Colagenoses

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Todos nós já nos deparamos ou iremos nos deparar com um caso de lúpus ou uma outra colagenose.
São doenças aparentemente comuns no ambiente universitário, porém são raras na população geral.
Apesar da complexidade e atualizações acerca destas doenças, as questões se atêm a aspectos
clássicos do diagnóstico (muita atenção aos anticorpos nos flashcards!!!), manifestações clínicas e um
pouco do tratamento. Nessa aula utilizarei exemplos que são o protótipo das doenças.
Vamos nessa?

O que você precisa saber?

Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
Quadro clínico e critérios diagnósticos
Paciente protótipo: mulher jovem (entre 15-45 anos), negra, apresentando fotossensibilidade,
artrite de pequenas articulações e proteinúria > 500 mg/24h.
A doença dos diagnósticos diferenciais e critérios de classificação acomete praticamente todos os
órgãos e tecidos e é a colagenose mais importante (disparadamente) para as provas. Ainda não se
sabe o que a causa. Os principais sistemas acometidos por essa doença são: pele, articulações,
glomérulos, serosas e sistema nervoso central.
Os antigos critérios classificatórios da ACR (1982 e 1997) usados para a gravidade e prognóstico
do LES foram atualizados pelos critérios do SLICC em 2012 e pelo ACR/EULAR em 2019 (abaixo),
um grupo de colaboração voltado ao estudo do LES, que englobou antigas manifestações em
grupos de acometimento. Reparem nos pontos diferentes, pois apesar da validação em 2012, ainda
continuam pedindo bastante nas provas. Os aspectos mais interessantes são:

1. O diagnóstico deve ser pensado se houver 4 dos 17 critérios, sendo pelo menos
1 clínico e 1 imunológico. Outra opção para o diagnóstico é a biópsia renal
detectando nefrite lúpica. A tabela está nos fl ashcards para memorização mais
eficaz, porém o principal é ter uma noção geral.

2. Os critérios imunológicos, além dos clássicos FAN, anticorpos anti-DNA ds,

anti-SM e anti-fosfolipídeos, nestes, incluem-se o anti-beta 2-glicoproteína
1 (o anti-cardiolipina e anticoagulante lúpico continuam). Atenção para os
baixos níveis de complemento (C3, C4 e CH50) e o teste de Coombs direto
positivo.

3. Há um reforço das manifestações em cada órgão ou sistema. Por exemplo, os

sintomas neurológicos não são somente pela psicose e convulsões, mas também
pela neuropatia, mielite, estado confusional agudo, desde que descartadas
outras causas.

OBS: a anemia HEMOLÍTICA autoimune faz parte dos critérios diagnósticos do LES. Apesar de ser
mais comum em pacientes lúpicos, a anemia por doença crônica ou de qualquer outra etiologia NÃO
é critério (muitas pegadinhas sobre isso!!!).
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Apenas para você ler e pegar o jeitão:

Critérios SLICC 2012

1. Lúpus cutâneo agudo: inclui rash malar (lesão mais característica), lúpus bolhoso, rash
fotossensível, necrólise epidérmica tóxica variante do LES, rash maculopapular ou lúpus
cutâneo subagudo;
2. Lúpus cutâneo crônico: rash discoide, paniculite lúpica, lúpus mucoso, lúpus tumidus, lúpus
pérnio ou sobreposição líquen plano/lúpus discoide;
3. Úlceras orais: palato, boca e língua; ou úlceras nasais;
4. Alopecia não cicatricial;
5. Sinovite de duas ou mais articulações, com edema ou derrame articular ou artralgia e/ou
rigidez matinal maior que 30 minutos);
6. Serosite: dor pleurítica típica por mais de um dia ou derrame pleural ou atrito pleural;
dor pericárdica típica por mais de um dia ou derrame pericárdico ou atrito pericárdico ou
eletrocardiograma com sinais de pericardite (complicação cardíaca mais comum no LES)
na ausência de outras causas;
7. Renal: relação entre proteína e creatinina urinárias (ou proteinúria de 24 horas) com mais de
500mg de proteínas nas 24 horas ou cilindros hemáticos;
8. Neurológico: convulsão, psicose, mielite; mononeurite múltipla, neuropatia cranial ou
periférica, estado confusional agudo;
9. Anemia hemolítica;
10. Leucopenia < 4000 / mm³ ou linfopenia < 1000 / mm³, na ausência de outra causa conhecida
11. Trombocitopenia < 100.000/mm³, na ausência de outra causa conhecida.
12. Fator antinuclear positivo (Lembrando que o FAN é o teste mais sensível e um dos menos
específicos para LES).
13. Anticorpo anti-DNA positivo (acima do valor de referência do laboratório).
14. Anticorpo anti-Sm positivo (anticorpo mais específico para LES).
15. Positividade de anticorpos antifosfolipídios.
16. Complemento reduzido (frações C3, C4 ou CH50).
17. Coombs direto positivo (na ausência de anemia hemolítica).

Rash malar.
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Lúpus discoide.

O critério de 2019 da ACR/EULAR apresentou aumento na sensibilidade e especificidade para

o diagnóstico de lúpus em comparação aos critérios prévios. Esse critério requer um anticorpo
antinuclear ou fator antinuclear ≥ 1:80 como critério de entrada. Caso seja abaixo disso ou negativo,
não se classifica como lúpus. Porém caso seja maior ou igual, deveremos empregar os critérios
adicionais. Cada item tem uma pontuação específica e caso a soma seja maior ou igual a 10 e tenha
a presença de um critério clínico, podemos classificar como lúpus eritematoso sistêmico. Como foge
do escopo do material colocar item por item, a ideia central é importante para acertar questões que
possam ser cobradas a partir desse ano.
O sintoma mais comum é a fadiga (80 a 100%), estando associado ao estado inflamatório da doença
e aos flares (períodos de recidiva). Febre (50% dos pacientes apresenta) e emagrecimento também
são comuns. A artrite do lúpus (ocorre em 70%dos casos) possui um padrão simétrico, migratório
e poliarticular, acometendo mais mãos, punhos e joelhos. É bastante dolorosa e dificilmente causa
deformação articular ou erosão.
Outra alteração bastante cobrada em provas é a psicose lúpica. Essa costuma ocorrer no primeiro
ano de diagnóstico do lúpus ou abrir o quadro, sendo uma das primeiras manifestações. Apenas 10%
dos pacientes apresentam recidivas, sendo a psicose por corticoides um diagnóstico diferencial que
deve ser levantado nesse caso especificamente. A paciente costuma apresentar quadro de delirium
com estado confusional, ilusões persecutórias, agitação, estado combativo, hipoprosexia (distrai-se
facilmente), flutuação do nível de consciência e alucinações táteis ou visuais. O anticorpo associado
a essa alteração é o anti-P.
Não se esqueçam que muitos sintomas comuns do LES não estão entre os critérios classificatórios:
linfadenopatia, endocardite de Libman-Sacks (endocardite estéril, principalmente na face atrial
da valva mitral), esplenomegalia, hepatomegalia, fenômeno de Raynaud (sim, não é específico
da esclerodermia), pseudoobstrução intestinal e vasculite mesentérica, doença tromboembólica,
envolvimento pulmonar (exceto as serosites), miocardite, ceratoconjutivite seca (Sjögren secundário)
e outras manifestações oftalmológicas, Síndrome de Evans (associação de anemia hemolítica
autoimune e trombocitopenia imune causadas pelo Lúpus), entre muitas outras...Por isso, em questões
multissistêmicas não deixe de pensar em LES, pois nem sempre haverá 4 critérios classificatórios
daqueles 17.

OBS: atenção ao parágrafo acima! Muitas vezes são feitas pegadinhas sobre os critérios diagnósticos!

Dentre as alterações laboratoriais inespecíficas do lúpus, destacam-se: anemia normocrômica

normocítica (importante lembrar que não é critério), aumento da velocidade de hemossedimentação
e consumo do complemento (CH50, C3 e C4).

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Anticorpos mais cobrados em provas

Qual anticorpo na investigação do lúpus eritematoso sistêmico (LES)
Anti-DNA
está mais relacionado à lesão renal ativa?
Qual anticorpo na investigação do LES está relacionado ao lúpus
Anti-histonas
farmacoinduzido?
Qual anticorpo é considerado o mais específico para LES? Anti-Sm
Qual anticorpo está associado à psicose lúpica? Anti-P
Qual exame laboratorial é comumente usado como teste de triagem do LES? Fator antinuclear (FAN)
Qual anticorpo na investigação do LES e da síndrome de Sjögren está
relacionado ao rash por fotossensibilidade, bloqueio cardíaco congênito Anti-ro
e lúpus neonatal?

Nefrite lúpica
O envolvimento renal é tão complexo e amplo que merece uma revisão. A suspeita perpassa leve
proteinúria (> 500 mg/dia) e pesquisa de cilindros hemáticos ou outros cilindros celulares (depende
do envolvimento glomerular e tubular). A doença glomerular mediada por imunocomplexos é a causa
mais comum de lesão renal no lúpus, mas nem sempre haverá elevação da creatinina.
A elevação dos títulos de anti-DNA e os baixos níveis de complemento (C3 e C4) indicam
frequentemente lúpus ativo, particularmente a nefrite lúpica, embora a utilidade da avaliação
sorológica seja diferente entre os pacientes. Já a nefrite lúpica tipo V pode ocorrer sem esse padrão,
ou seja, sem consumo de complemento e sem aumento de anti-DNA.
Segue a classificação baseada em biópsias. Existe também grande sobreposição entre as classes e
diferentes prognósticos entre elas. As subclasses (para cada uma das 6 classes) são determinadas
pelo fato de os glomérulos afetados estarem envolvidos de forma segmentar (S) ou globalmente (G),
e pela atividade inflamatória (ou cronicidade) das lesões. Lembrar que a biópsia renal está indicada
sempre quando houver dúvida quanto à classe de nefrite lúpica.

Sugestão de rever a aula de glomerulopatias:

• Nefrite lúpica mesangial mínima (classe I)

• Nefrite lúpica proliferativa mesangial (classe II)
• Nefrite lúpica focal (classe III)
• Nefrite lúpica difusa (classe IV)
• Nefropatia membranosa do lúpus (classe V) – pode ser autolimitada ou requerer
uso apenas de corticoides
• Nefrite lúpica esclerosante avançada (classe VI) – não tem benefício com tratamento
• Sobreposição de lúpus e glomerulonefrite associada a ANCA
• Nefrite lúpica de causa renal limitada
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IMPORTANTE: a nefrite lúpica classes IV e V são as mais importante e praticamente as únicas

cobradas em prova. Para diferenciá-las, lembre-se que a membranosa (classe V) é um protótipo
de síndrome nefrótica, com proteinúria vultosa, mas sem aumento de creatinina/ureia e lesão renal
aguda grave (sem elevação de creatinina). Já a classe IV funciona como uma glomerulonefrite
rapidamente progressiva, com hematúria e elevação de escórias nitrogenadas. O tratamento desta
última envolve pulsoterapia com metilprednisolona, além de ciclofosfamida ou micofenolato mofetil,
enquanto na classe V, normalmente basta a corticoterapia padrão.

Para fixar:

1) Paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES), proteinúria (5 g/dia), creatinina

1 mg/dl, sem hematúria. Qual a classe provável do quadro acima de nefrite lúpica?
Resposta: classe V (membranosa), típica síndrome nefrótica, tem um prognóstico
melhor.
Mnemônico: Cinco é “cem” hematúria.

2) Paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES), proteinúria (2 g/dia), creatinina

3 mg/dl (sem IRC prévia), hematúria dismórfica. Qual a classe provável do quadro
acima de nefrite lúpica?
Resposta: classe IV (difusa), mais grave, com quadro de glomerulonefrite
rapidamente progressiva.
Mnemônico: Quanto sangue nessa urina!! É tipo quatro!

Tratamento e prognóstico
A classificação do lúpus é em:

1. Lúpus brando- apenas pele, mucosas, articulações e serosas

2. Lúpus moderado- anteriores + hematológico
3. Lúpus grave – anteriores + renal e/ou neurológico/psiquiátrico

Entre os pacientes com LES com qualquer grau e tipo de atividade da doença, sugere-se a
administração de hidroxicloroquina ou cloroquina, a menos que exista uma contraindicação.
Essa diminui o número de crises, reduz os sintomas constitucionais, mucocutâneos e
musculoesqueléticos, além de impactar na redução da mortalidade. O corticoide pode estar
presente também, seja por meio da prednisona (via oral), metilprednisolona (via parenteral,
inclusive em pulsoterapia) ou tópica (hidrocortisona e betametasona). Outras medicações que
podem ser utilizadas são os citotóxicos, como ciclofosfamida, micofenolato ou azatioprina, sendo
empregados em casos graves da doença.

OBS: o efeito colateral mais famoso e mais lembrado pelas bancas da hidroxicloroquina/cloroquina é
a retinotoxicidade. Dessa forma, a avaliação anual por um oftalmologista se faz necessária.

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Algumas questões podem enfatizar as complicações relacionadas ao tratamento prolongado.

Reveja se há corticoide crônico, pois osteoporose, catarata, hipertensão, hiperglicemia, síndrome
de Cushing e a temida osteonecrose do fêmur estão entre as mais frequentemente relacionadas a
essa terapêutica.

Lúpus farmacoinduzido
Vários medicamentos podem desenvolver lúpus. Neste grupo, destacam-se: hidralazina,
procainamida, isoniazida, fenitoína, clorpromazina, d-penicilamina, metildopa, quinidina e
alfainterferon. Entretanto, este lúpus é diferente. Suas características são:

1. Sua forma clínica é branda.

2. Raramente acomete rim ou sistema nervoso central.
3. Não consome complemento.
4. O FAN é positivo em altos títulos (padrão nuclear homogêneo)
5. Anticorpos anti-histona estão presentes em > 95% dos casos.

Vamos ver como isso é cobrado?

(UNIRIO – 2015) Uma síndrome tipo lúpus eritematoso tem sido referida como efeito colateral de
algumas drogas. Dentre os antiarrítmicos citados, ela é frequentemente determinada pela:

(A) Procainamida
(B) Disopiramida
(C) Flecainida
(D) Lidocaína
(E) Propafenona

Resposta: basta olhar os medicamentos relatados acima que saberemos que a resposta é a alternativa A.
O problema é ter esse detalhe memorizado no momento da prova...

Síndrome do anticorpo antifosfolipídio

Sobre a síndrome de anticorpo antifosfolipídeo (SAF ou SAAF), caracteriza-se por: trombose
venosa ou arterial em pessoas jovens sem outra explicação para o evento e/ou um resultado
adverso na gravidez na presença de evidência laboratorial persistente de anticorpos
antifosfolipídeos (aPL).
O diagnóstico é feito por meio da associação de um (01) critério clínico e um (01) critério laboratorial.

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Critérios clínicos:

1. Trombose vascular: um ou mais episódios de trombose arterial, venosa ou de

pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido confirmada por doppler ou exame
histopatológico. A histopatologia deve excluir vasculite.

2. Morbidade gestacional: a morbidade gravídica considerada para o diagnóstico

de SAF é:

• Uma ou mais mortes inexplicadas de um feto morfologicamente normal com

≥10 semanas de gestação ou;
• Um ou mais nascimentos prematuros de um neonato morfologicamente
normal antes de 34 semanas de gestação devido a eclâmpsia, pré-
eclâmpsia ou insuficiência placentária ou;
• Três ou mais perdas espontâneas consecutivas de gravidez <10 semanas
de gestação, sem explicação por anormalidades cromossômicas ou por
causas anatômicas ou hormonais maternas.

OBS: Apesar de grande incidência de quadros trombóticos, trombose superficial não entra nos
critérios diagnósticos.

Critérios laboratoriais:
1. Anticorpo anticardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados a altos (40 unidades ou acima
do percentil 99 do laboratório). O teste deve ser ELISA padronizado.
2. Anticoagulante lúpico presente no plasma detectado de acordo com as recomendações da
Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia.
3. Anticorpos anti-beta2-glicoproteína I, IgM ou IgG acima do percentil 99.

Lembrando que o critério laboratorial deve estar presente em duas ou mais ocasiões com intervalo
mínimo de 12 semanas.

Esclerose Sistêmica
Paciente protótipo: mulher entre 30-50 anos, com microstomia e fibrose da pele. Na sua questão
haverá, na maioria das vezes, acometimento pulmonar, renal e fenômeno de Raynaud.
A esclerodermia pode ser uma extensão clínica de endurecimento apenas da pele e dos tecidos
subjacentes ou pode estar associada ao envolvimento sistêmico. Quando o distúrbio cutâneo
característico está associado ao envolvimento de órgãos internos, a doença é denominada esclerose
sistêmica (ES). A ES é subdividida em subcategorias:

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• Cutânea difusa: acomete toda a pele incluindo tronco, abdome e parte proximal
dos membros. FAN com padrão salpicado e anticorpo topoisomerase 1 (Scl 70) ou
anti RNA polimerase III com FAN nucleolar salpicado fino.
• Cutânea limitada: lembra da imagem do paciente de braços elevados poupando
do cotovelo para baixo e do joelho para cima. É comumente associado à síndrome
CREST: calcinose, fenômeno de Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia e
telangiectasias. Anti-centrômero (mnemônico “antiCentrômero é CREST”) e
FAN com padrão centromérico. Pode acometer tecidos e órgãos internos.
• Visceral: acomete apenas vísceras (sem envolvimento cutâneo).

Algumas questões não vão dizer o diagnóstico exato da CREST, mas podem sugerir algumas
manifestações.

O que é o fenômeno de Raynaud?

É um fenômeno que pode ocorrer isoladamente (doença de Raynaud) na maioria dos casos. Entretanto
devemos estar atentos à sua associação com ES e LES (Fenômeno de Raynaud secundário). Ocorre
em dedos. Consiste de palidez, seguida por cianose e eritema, respectivamente, após exposição ao
frio ou estresse emocional.

Fenômeno de Raynaud.

Agora voltando à esclerose sistêmica...

Não se esqueçam que é uma doença do tecido conjuntivo e, portanto, tem envolvimento de
múltiplos sistemas orgânicos, incluindo os sistemas musculoesquelético, renal, pulmonar, cardíaco e
gastrointestinal, com complicações fibróticas e/ou vasculares.
Podem descrever hipomotilidade esofagiana com incompetência do esfíncter esofagiano inferior
(clássica) causando doença do refluxo gastroesofágico. Porém outras alterações podem ser
vistas como pseudo-obstrução intestinal e supercrescimento bacteriano como manifestação
gastrointestinal.
Envolvimento pulmonar é visto em mais de 70% dos pacientes com ES. As duas principais
manifestações clínicas são doença pulmonar intersticial (também chamada de alveolite fibrosante
ou fibrose pulmonar) e doença vascular pulmonar (menos comum), levando à hipertensão arterial
pulmonar (HAP). A HAP é mais evidenciada na forma CREST. Já a alveolite com fibrose pulmonar
é mais comum na forma cutânea difusa. A lesão renal pela ES, apesar de comum (60% a 80% em
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biópsias), não costuma evoluir para doença renal crônica em estágio terminal.
Atenção total à crise renal da ES pois é a queridinha nas provas devido a sua forma rápida, ocorrendo
mais comumente na forma cutânea difusa e podendo ocorrer próximo ao diagnóstico. Se assemelha
com a emergência hipertensiva (hipertensão, cilindros, oligúria, anemia microangiopática e
trombocitopenia). O tratamento é voltado ao controle pressórico com inibidores da ECA (captopril,
enalapril)! Simples assim. Em 72h, objetiva-se níveis de pressão basais.
Alterações cutâneas vistas na ES são compostas por esclerodactilia, dificuldade de mobilidade dos
dedos, redução da expressão facial e da abertura da boca (microstomia), nariz afilado, despigmentação
da pele em sal e pimenta, telangiectasias, úlceras nos dedos e calcinose, entre outros.

Esclerodactilia.

Pigmentação em sal e pimenta.

Sobre o tratamento, é importante ter em sua cabeça que a evolução da doença é constante, a fibrose
já estabelecida é irreversível e não há cura no momento. Assim, o espectro clínico e a gravidade da
doença são importantes para direcionar o tratamento. A forma ES difusa tem mais acometimento
pulmonar, cardíaco e renal, enquanto a forma limitada apresenta mais vasculite como Raynaud,
telangiectasia e HAP. Mas a gravidade pode ser bem diferente entre elas. Ainda há um terceiro
aspecto de manifestações quando há uma sobreposição de sintomas de duas ou mais doenças do
tecido conjuntivo (doenças reumáticas sistêmicas indiferenciadas).
Em geral, os pacientes com ES são tratados com terapia sintomática. Como exemplos, pacientes com
refluxo gastrointestinal são tratados com inibidores da bomba de prótons, pacientes com fenômeno
de Raynaud são frequentemente tratados com bloqueadores dos canais de cálcio. Por isso, vamos
entender algumas peculiaridades do tratamento da ES.

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Os imunossupressores, como a ciclofosfamida, são reservados a 4 situações:

1. Acometimento difuso, grave e progressivo da pele;

2. Doença intersticial pulmonar;
3. Miocardite;
4. Miosite e artropatia graves e deformantes em evolução.

A HAP com ou sem doença intersticial pulmonar não responde bem aos bloqueadores de canais
de cálcio. Alguns precisam usar doses altas (contrário do fenômeno de Raynaud) em acordo com a
cateterização de artéria pulmonar (exame recomendado).

Artrite reumatoide (AR)

Paciente protótipo: mulher de 70 anos, tabagista, norte-americana e com baixo status sócio-educacional.

Quadro clínico e critérios diagnósticos

Os critérios diagnósticos de AR são consistentes com American College of Rheumatology (ACR) /
European League Against Rheumatism (EULAR) 2010, os quais precisam de 6 pontos em 10 possíveis.
São quatro domínios entre sinovite, sorologias, marcadores e duração de pelo menos 6 semanas.
Resumidamente, o diagnóstico é realizado pelos seguintes achados:

1. Artrite inflamatória de 3 ou mais articulações

2. Fator reumatoide (FR) ou anticorpo anticitrulinado cíclico (anti-CCP)
3. Marcadores inflamatórios elevados
4. Exclusão de diagnósticos diferenciais de artrites: psoriásica, artrite das doenças inflamatórias
intestinais, artrite por cristais, artrites virais agudas e artrites do LES.

A artrite é distal e simétrica, acometendo prioritariamente metacarpo e metatarsofalangianas e

interfalangianas PROXIMAIS, além dos punhos com rigidez matinal acima de 30 min. Seu curso
é intermitente. Sempre Poupa interfalangianas distais!
Nas mãos, alterações bastante vistas são: punhos em dorso de camelo, desvio ulnar dos dedos,
dedos em pescoço de cisne e dedos em abotoadura. À radiografia de mãos e punhos, poderemos
verificar erosões ósseas.

Alterações articulares causadas pela artrite reumatoide.

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Uma das complicações do acometimento dos punhos na doença é a síndrome do túnel do carpo, que
pode ser evidenciada por meio das manobras de Phalen, Phalen invertido e Tinel.

Teste de Tinel. Teste de Phalen.

Outra complicação articular que pode ser vista na artrite reumatoide é o cisto de Baker. Ele se
apresenta como um edema na região da fossa poplítea causado pelo alargamento da Bursa dos
músculos gastrocnêmio e semimembranoso. É um importante diagnóstico diferencial de trombose
venosa profunda.

Cisto de Baker.

Pode ocorrer acometimento cervical grave (subluxação atlantoaxial ou C1/C2) e das cricoaritenoides
(causando rouquidão e disfagia). Não costuma lesar esqueleto axial, exceto na região cervical
supracitada. A síndrome de Sjögren secundária é a manifestação ocular mais comum nos pacientes
com AR, acometendo cerca de 30% destes.
A sorologia (o anticorpo fator reumatoide ou FR) é inespecífica já que são encontrados em 5 a 10%
dos indivíduos saudáveis, 20 a 30% das pessoas com LES, muitos pacientes com outras condições
inflamatórias e quase todos os pacientes com crioglobulinemia mista. No entanto, é visto em até 80%
das pessoas com a doença (sua ausência não exclui o diagnóstico, afinal 20% dos acometidos não
apresentam este anticorpo). O anticorpo anti-CCP é bem mais específico. Cuidado nas questões com
FAN positivo, pois 1/3 dos pacientes com AR podem tê-lo positivo. Os títulos de FR e anti-CCP não
se correlacionam com a atividade da doença.
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Há uma gama de diagnósticos diferenciais, mas a osteoartrite é muito pedida nas provas pela sua alta
prevalência. Reveja os principais pontos relacionados às manifestações, radiologia e sorologia, vistos
na aula de artrites.
Outro ponto solicitado nas provas são as manifestações extra-articulares, as quais podem ser pela
AR ou pelas medicações, como veremos a seguir.

Tratamento da AR
Pode ser prescrito praticamente todas as medicações disponíveis para as doenças autoimunes,
dependendo do local e gravidade. Corticoide, antimaláricos, imunossupressores (metotrexato,
ciclofosfamida, azatioprina) e as drogas antirreumáticas modificadoras de doença (DARMD).

DARMD
Metotrexate (droga de escolha), leflunomida, sulfassalazina, inibidores do TNF-alfa (infliximab,
adalimumab, etc), rituximab (anti-CD20), outros agentes biológicos (abatacept, anakinra, etc), sais de
ouro e D-penicilamina (os dois últimos em desuso). A hidroxicloroquina era considerada uma DARMD,
mas perdeu esse status recentemente.

OBS: atualmente, sabe-se que as drogas modificadoras da doença devem ser iniciadas mais
precocemente, diferente do que ocorria no passado. Apesar de ainda ser controverso, considere
indicar uma DARMD mesmo sem sinais de doença grave.

A osteopenia é muito comum e pode ser difusa, focal e periarticular. A miosite também é bastante
comum na AR e além do corticoide, pode ser causada pelos antimaláricos. A vasculite pode ser
grave e costuma estar associada a altos títulos de FR e doença extra-articular ativa. A pele, pulmão
e nervos são os órgãos principais das vasculites. Com ou sem vasculite, a pele do paciente com AR
apresenta muitas facetas: úlceras, infiltração neutrofílica e equimoses pelos corticoides. As úlceras
crônicas e vasculites cutâneas precisam de tratamento imunossupressor agressivo. A lesão de pele
mais comum é o nódulo subcutâneo, 20 a 35% conhecidos por nódulos reumatoides em superfícies
extensoras e quase sempre associados ao FR. Lembrando que a presença deles é um sinal de mau
prognóstico. Pioderma gangrenoso é outra associação presente.
Os olhos estão propensos às várias lesões das câmaras anteriores, posteriores, mas a episclerite
e esclerite (a rara e grave escleromalácia perfurante) são as mais evidentes. Não se esqueçam
da grande associação com a ceratoconjutivite seca (Sjogren). Por fim, os nódulos pulmonares
(mesma relação com nódulos reumatoides), pleurite, pneumonia em organização com bronquiolite
obliterante (BOOP) e pneumonia intersticial são espectros do envolvimento pulmonar. A toxicidade
pulmonar pelo metotrexate, sais de ouro e anti-TNF devem ser lembrados. Uma síndrome rara é
a síndrome de Felty, com neutropenia atrelada à esplenomegalia e artrite reumatoide. Há outras
ativações imunes confundidas com aspectos de leucemia e outras doenças linfoproliferativas.
Para gravar os acometimentos extra-articulares, uma forma é o mnemônico “Caramba, vasculhei
pessoas com nojo!” que corresponde à Síndrome de Caplan (AR + nódulos pulmonares +
pneumoconiose), vasculite, pericardite/pleural derrame, nódulos reumatoides e Sjögren secundário.
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Apenas uma questão para ilustrar um conhecimento importante na Artrite reumatoide:

(Hospital Universitário Presidente Dutra – 2017) O achado de luxação atlantoaxial em paciente sem
histórico de trauma sugere a hipótese de:

(A) Espondilite anquilosante

(B) LES
(C) Artrite reumatoide
(D) Síndrome de Marfan
(E) Tuberculose de coluna vertebral

Resposta: se nós lembrarmos apenas de mãos, pés e punhos para a artrite reumatoide, perderíamos
essa questão bastante simples. Resposta, letra C.

#JJTop3

Artrite reumatoide – quadro clínico.

Lúpus – critérios diagnósticos e pegadinhas.

Esclerose sistêmica – diferenciar as classificações.

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