Este livro é uma homenagem ao

Osler

Motivo: Willian Osler (1849-1919) foi um médico canadense

considerado um dos ícones da medicina moderna, chamado
por vezes de "pai" dela. A maioria dos médicos que são
lembrados até hoje na medicina são aqueles que descobrem
algo ou criam um grande método que melhore a vida das
pessoas. O médico Willian Osler ficou marcado pelos seus
pensamentos e ideais, que exaltavam sempre a relação médico
paciente e a importância do olhar para as pessoas. A doença de
lúpus já era usada para descrever lesões na pele que se
assemelhavam à mordida de um lobo, desde a queda do
império romano, no período medieval. Apesar disso, Willian foi
o primeiro a perceber e demonstrar, séculos depois, que a
doença era acompanhada de diversas manifestações
sistêmicas, nomeando-a como lúpus eritematoso sistêmico.
 ÍNDICE

COLAGENOSES E VASCULITES 04

COLAGENOSES 04

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) 04

(A) AUTO-ANTICORPOS 06

(B) NEFRITE LÚPICA (NL) 06

(C) SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDEO (SAF) 06

ESCLERODERMIA (ES) 07

VASCULITES PRIMÁRIAS 08

VASCULITES DE GRANDES VASOS 09

VASCULITES DE MÉDIOS VASOS 10

VASCULITES DE PEQUENOS VASOS 11

VASCULITES VARIÁVEIS 13
 COLAGENOSES E VASCULITES

1) COLAGENOSES

Grupo de doenças em que existe produção de auto-anticorpos contra o tecido conjuntivo

(colágeno)
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
Esclerodermia (ES)
Síndrome de Sjögren (SJO)
Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (DM, PM e MCI)

2) LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)

Mulher jovem
Idade: 15-45 anos
Mais comuns em negros
Doença em surtos / remissões - atividade / inatividade = ataque imune não é
permanente

ANOTAÇÕES:
Critérios Diagnósticos:

ANOTAÇÕES:
LES Fármaco-Induzido: “Síndrome Lúpus-Like”
Quando ocorre, geralmente para no LES Brando
Anti-Histona
Exemplos: procainamida (maior risco), hidralazina (maior frequência), difenilidantoína
(fenitoína)

(A) AUTO-ANTICORPOS

(B) NEFRITE LÚPICA (NL)

(C) SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDEO (SAF)

Fosfolipídeos estão presentes nas membranas celulares. Na doença, existem anticorpos
contra essas membranas, especificamente de células endoteliais. Portanto, ocorrem
lesões vasculares

Abordagem e Conduta:
Atenção: SAF pode ser primário ou secundário (ex.: LES)
Paciente assintomático + Anticorpos (+): expectante? AAS dose baixa ? (não consensual)
Gestante + perda fetal prévia: AAS dose baixa + heparina profilática
ANOTAÇÕES:
 3) ESCLERODERMIA (ES)
Sinônimo: Esclerose Sistêmica
Características:
Mulher de meia idade
Idade: 35-55 anos
Ataque imune é permanente. Problema: FIBROSE
Teoria vascular: ataque imune → vasoconstricção → isquemia → ativação de
fibroblastos e fibrose Crônica e Progressiva
Principais sítios afetados: pele e órgãos internos (esôfago, pulmão e rins)

Formas Sistêmicas: (“Difusas”)

referência à maneira com que a pele é acometida
Cutânea Limitada:
A pele é acometida na periferia (cabeça, mãos, pés)
Anti-Centrômero (CREST)
Cutânea Difusa:
Toda pele pode ser acometida
Anti-Topoisomerase I (SCL-70), RNA-polimerase III
Visceral:
Mais rara (< 5%), não aparece em provas
SCL: sem confundir com a limitada

Manifestações “Visíveis”:

ANOTAÇÕES:
Manifestações “Não-Visíveis”:

Diagnóstico:
Quadro clínico + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungueal (CLU)
CLU: observar morfologia dos vasos → vasoconstrição difusa + vasos remanescentes
com aspecto ectasiado, regurgitado e tortuoso

Tratamento:
Doença irreversível. Tratamento deve ser direcionado às complicações:
Raynaud (evitar frio)
Rim (IECA)
Alveolite (imunossupressão)
HAP (vasodilatador)

4) VASCULITES PRIMÁRIAS

Padrão: processo imunológico com inflamação vascular primária

Homens: mais afetados (exceção)
Mulher: apenas de grandes vasos

Quadro Clínico:
Inicial: sintomas constitucionais e inespecíficos
Evolução: sintomas relacionados aos vasos

ANOTAÇÕES:
Classificação das Vasculites:

Grandes vasos: predominam em mulheres

Médios, Pequenos: ou predomina em homem, ou é igual
Grandes vasos: estenoses
Médios vasos: estenoses nas pontas e dilatação entre as estenoses

Laboratório Auxiliar:

Vasculites ANCA (+) são associadas com lesão glomerular.

Confirmação Diagnóstica:
Biópsia: vasos ou estruturas (PO)
Angiografia: se vaso não-biopsiados → estenose/aneurisma
4.1) VASCULITES DE GRANDES VASOS

Arterite temporal (células gigantes) é a principal síndrome vasculítica do adulto

ANOTAÇÕES:
 4.2) VASCULITES DE MÉDIOS VASOS

(D) Doença de Kawasaki:

Características:
Doença da pediatria, 1-5 anos de idade
Diagnóstico: positividade para 5 dos 6 critérios abaixo

Quadro Clínico:
Febre por ΔT ≥ 5 dias
Conjuntivite não-supurativa bilateral
Alteração oral (diversas − mucosite)
Linfadenopatia cervical (menos comum)
Exantema polimorfo
Alterações em extremidades

Complicação:
aneurisma de artérias coronárias (± 20%)
ECO: na suspeita e após ± 2-3 semanas e ± 6-8 semanas (se anterior normal)

Tratamento:
Imunoglobulina até o 10º dia + AAS em doses anti-inflamatórias (100 mg/kg/dia) até o
10º dia

ANOTAÇÕES:
 AAS em doses anti-plaquetárias (3-5) até resolver trombocitose. Se aneurisma: ad
eternum

(E) Poliarterite Nodosa (PAN): (“PAN-clássica”)

Características:
Homem de meia idade
Etiologia: Idiopática. Secundária à HBV (20-30% - HBsAg / HBeAg)

Quadro Clínico:
“PAN Poupa microvasos Pulmonares / Glomerulares”
Mononeurite Múltipla (vasa nervorum )
HRV e Insuficiência Renal (ramos da artéria renal)
Angina mesentérica (vasos gastrintestinais)
Dor testicular (angina de vasos testiculares)
Lesões cutâneas: livedo reticular, nódulos, úlceras

Diagnóstico:

Biópsia: pele, nervos, testículos, “onde tem queixa”

Angiografia: renal, mesentérica (aneurisma)
Importante: sempre desconfiar de Hepatite B e solicitar sorologias, se HBsAg (+) = tratar
HBV

4.3VASCULITES DE PEQUENOS VASOS

Importante → principais etiologias de “pulmão-rim”:

Poliangeíte Microscópica
Granulomatose de Wegener
Síndrome de Goodpasture
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Leptospirose

(F) Poliangeíte Microscópica: (antes, era considerada “PAN-micro”)

Quadro Clínico:
“= PAN” + Sínd. Pulmão-Rim (capilarite / hemoptise + GEFS ± pode GNRP)
Diagnóstico:
p-ANCA (+)

ANOTAÇÕES:
 (G) Granulomatose de Wegener: (“Granulomatose com Poliangeíte”)
Quadro Clínico:
Artérias e arteríolas do trato respiratório superior, parênquima pulmonar e capilares
glomerulares
VAS: rinite, sinusite e deformidades (nariz em sela)
Pulmão: hemoptise e nódulos pulmonares
Rins: glomerulonefrite que pode complicar com GNRP
Olhos: pseudotumor de órbita (exoftalmia)

Diagnóstico:
Sorologia: c-ANCA (+)
Biópsia: onde houver clínica - vasculite granulomatosa

Tratamento:
Corticóide + Ciclofosfamida
± Pulsoterapia (se episódio muito grave)
± Plasmaférese (se GNRP)

(H) Síndrome de Churg-Strauss: (“Granulomatose Eosinofílica”)

Quadro Clínico:
(1) ASMA TARDIA - “fase prodrômica”
(2) EOSINOFILIA - infiltrados pulmonares migratórios (clássico), “fase eosinofílica”
(3) “Fase VASCULÍTICA” - locais: pele, nervos e pulmão
↑
Outros: Eosinofilia, IgE e Glomerulite: acometimento renal, quando presente,
costuma ser brando

Diagnóstico:
Sorologia: p-ANCA (+)
Biópsia: geralmente pulmonar - granuloma eosinofílico

(I) Crioglobulinemia: (“Vasculite Crioglobulinêmica”)

Portador Hepatite C
Consome Complemento C4 (única vasculite)
Mais comum: Tipo II (“mista”)
Quadro Clínico:
púrpura palpável, livedo, fenômeno de raynaud, artralgias, GNMP

ANOTAÇÕES:
Tratamento: tratar Hepatite C

(J) Púrpura de Henoch-Schönlein: (“Púrpura Anafilactóide”)

Características:
Doença de jovens - 3-20 anos de idade. Vasculite + comum da infância
Patogenia: IVAS prévia →vasculite por IgA

Quadro Clínico:
1. Púrpura palpável - típico: nádegas e MMII
2. Hematúria: glomerulite - semelhante a doença de berger
3. Dor abdominal
4. Artralgias

Dica do pai Pedro (PHS x PTI)

PHS: plaquetas normais / elevadas (reativa)
PTI: plaquetas reduzidas
Se dor abdominal, pedir USG ABDOME para diferencial (pode intussuscepção).

4.4) VASCULITES VARIÁVEIS

(K) Doença de Buerger: (“Tromboangeíte Obliterante”)

Características:
Epidemio: Homem de meia idade, 35 anos
TABAGISTA
Isquemia → Necrose de extremidade - início distal e progressão proximal

Quadro Clínico:
Úlceras digitais após pequenos traumas
Fenômeno de Raynaud
Tromboflebite Superficial em 30%
Sem tratamento eficaz, orientar cessar tabagismo
Arteriografia: oclusão + sem ateromatose, poupa vasos proximais de maior calibre

Diagnóstico Diferencial:
→
Aterosclerose como diferenciar = idade (DB em jovens x A em idosos) e frequência
(DB ↓↓ ↑↑
xA ) e vasos proximais/centrais (DB pulsos preservados x A pulsos débeis)

ANOTAÇÕES:
 (L) Doença de Behçet:

Características:
Dica do pai Pedro: “Doença do Queima Filme”
20-35 anos
Sem predileção por sexo e/ou calibre vascular
Principais: PELE, MUCOSA, OLHO

Pele: lesões semelhantes a Eritema nodoso e Pioderma gangrenoso

Uveíte: anterior / posterior. Hipópio: pus estéril na câmara anterior do olho
Tromboses: tromboflebite, profunda ± embolia
Teste da Patergia: avaliar hiper reatividade cutânea, pápulas eritematosas ≥ 2 mm após
infiltrar agulha superficialmente na pele.
ASCA: positivo em fases tardias

ANOTAÇÕES: