LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

CONCEITO

O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença auto-imune, crônica,

do tecido conjuntivo, com acometimento sistêmico, de etiologia

desconhecida, que atinge principalmente mulheres dos 15 aos 35

anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária.

 HISTÓRICO
- O nome lúpus surgiu do latim lobo, em razão da
semelhança da lesão facial típica em relação àquela
promovida pela mordida deste animal
- Considerada doença exclusivamente dermatológica até
1890
- Osler em 1904 enfatiza o acometimento sistêmico
- Libman e Sacks em 1924 relatam um quadro de
endocardite verrucosa atípica
 HISTÓRICO
• Klemperer et al. descrevem o anátomo-patológico das lesões em alça

de arame do rim, ressaltando a importância das lesões vasculares

 HISTÓRICO
Hargraves et al. em 1948, detectaram a célula LE, que se tornou importante

no diagnóstico e compreensão dos mecanismos da doença

 HISTÓRICO
Nas décadas de 1960 e 1970 são descritos os fatores
antinucleares (FAN) também conhecidos como ANA
(anticorpo anti-nuclear)que permitem então uma melhor
diferenciação das patologias auto-imunes
Epidemiologia
Incidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN)
8,7/100.000
Idade: 15 a 35 anos
Distribuição: universal
Prevalência: 14,6 a 50,8 casos/100 mil
Raça: todas. 3 a 4 x maior em negras (USA)
Sexo: Ocorre mais frequentemente em mulheres
na proporção de 8:1 a 13:1 na população adulta
 Fatores implicados na fisiopatologia do
LES
Fatores Evidências
Agregação familial
Genéticos
Ocorrência em 25%- 50%de gêmeos monozigóticos
Associação comHLA-DR2 e HLA-DR3
Deficiência hereditária de componentes do complemento

Exposição a luz solar

Ambientais
Estresse
Fármacos

Agentes infecciosos

Predomínio em mulheres jovens

Hormonais
Exacerbação da doença na gravidez

Incidência maior na puberdade após a menarca Níveis

aumentados de prolactina
Etiopatogenia

Perda da tolerância imunológica

 Falha na regulação
imunológica

Redução na função das células T supressoras

Podendo haver alteração na apoptose

Ativação policlonal
de linfócitos B

Produção de auto-anticorpos
 Auto-anticorpos

IMUNOCOMPLEXOS

SS-dna ou
DS-dna
Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se
liga ao receptor C5a no mastócito degranulação processo
inflamatório lesão tecidual
 Manifestações clínicas

• O LES é uma doença crônica, que evolui com períodos de

atividade e períodos variados em que os pacientes ficam

assintomáticos, ou pouco sintomáticos.

• O comprometimento de diversos órgãos ou sistemas pode

ocorrer de forma simultânea ou sequencial.

 Sintomas gerais
• As manifestações clínicas são muito variáveis.

• As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre, fadiga,

emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras

alterações por semanas ou meses.

• Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou muscular leve e

apresentando manchas vermelhas na pele.

 Comprometimento cutâneo
Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a
lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo as
regiões malares e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas
ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.
Asa de borboleta
 Lupus subagudo e discóide
Lupus subagudo Lúpus cutâneo subagudo-
lesões pápulo-escamosas e
anulares

Lupus discóide

Lúpus profundus
Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim,
estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas
expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam
cicatriz (lúpus discóide).

Ffoottoossseennssibbiliddaaddee
O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a mancha
eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a
pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante
desagradável.Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem
em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal
de doença ativa.
Lesões no couro cabeludo e alopécia
Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior
Hiperpigmentação e ulceração precoce
Úlceras orais e nasal
 Lesão ungueal grave do tipo psoríase

Vasculite do cotovelo
VASCULITES
VASCULITES
Fenômeno de Raynaud
ACOMETIMENTO ARTICULAR
 Comprometimento articular
Artrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos e
joelhos,simétricas,caráter intermitente. Há poucos casos em que
aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves.

O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é

indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes,
necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.
Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar as
crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões não
habituais como tendão de Aquiles podem incomodar por bastante
tempo. Poucas vezes há lesões graves.

Miosite (inflamação das fibras musculares) não é um evento

comum, mas pode ser grave e confundir com outras doenças
musculares. Dor muscular discreta pode ocorrer e não é
preocupante.
Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos
que lembram artrite reumatóide.
Artropatia de Jaccoud
Acometimento renal
 Comprometimento Renal

O envolvimento renal é definido pelos critérios do

American College of Rheumatology (ACR),pela
Presença de proteinúria persistente acima de 500 mg
nas 24 horas e /ou presença de cilindros celulares no
sedimento urinário desde que outras causas de alterações
na urinálise estejam afastadas (infecções do trato urinário
e efeitos de drogas.
 Classificação da nefrite
lúpica-OMS
Tipo I: normal (A)
Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B)
a) com depósito mesangial
b) com hipercelularidade mesangial
Tipo III: glomerulonefrite proliferativa focal e
segmentar (C)
Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa (D)
Tipo V: glomerulonefrite membranosa (E)
Comprometimento hematológico
• Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica
Anemia hemolítica auto-imune

• Leucopenia/Linfopenia

Plaquetopenia

• Pancitopenia por aplasia medular é raro

Comprometimento Neurológico
Comprometimento neurológico
Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC)
em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos
pacientes com LES.

1Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação,

perda de força)
2Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro
fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose.
3-Convulsões (pode ser a primeira manifestação em
crianças).
4-Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de
membros superiores e inferiores), muito mais raro.
Comprometimento Pulmonar
 Comprometimento pulmonar
Pleurite
Pneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse,
com ou sem cianose.RX:Infiltrado acinar difuso
predominantemente nas bases, acompanhado ou
não de derrame pleural.

Hemorragia pulmonar

Hipertensão pulmonar
Derrame pleural

Hemorragia pulmonar
Comprometimento cardíaco
 Comprometimento cardíaco
Miocardite
Endocardite de Libman-Sacks
Pericardite
 Comprometimento de linfonodos

Adenomegalia em 40% dos pacientes em atividade

Região cervical ou axilar

Raramente adenomegalia importante com nerose não-caseosa

Comprometimento do sistema
digestório

Vasculite abdominal:
a) Pancreatite
b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal

Hepatomegalia

Esplenomegalia

Peritonite aguda/crônica
Comprometimento ocular

Conjuntivite

Uveíte

Vasculite retiniana
Alterações endócrinas

Alterações do ciclo menstrual

Menopausa precoce
 Diagnóstico
Critérios diagnósticos do LES

Na tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologia de 1982

modificados em 1997.

1. Erupção malar: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões malares e

dorso do nariz.

2.Lesão discóide:Placas eritematosas com escamação

aderente,comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia.
 Diagnóstico
2.Foto-sensibilidade:Erupção cutânea que aparece após exposição à luz solar.

3.Úlceras orais: Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico.

4..Artrite: Não erosiva comprometendo duas ou mais articulações periféricas.

5.Serosite: Pleurite documentada por médico; pericardite documentada por

ECG ou médico.
7. Desordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou +
++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares ou
mistos.
8.Desordem neurológica: Convulsões ou psicose na ausência de outra
causa.
9.Desordens hematológicas: Anemia hemolítica, menos de 4000
leucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3
em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausência
de outra causa.
10.Desordens imunológicas:a)Anti-DNA positivo ou b)anti-Sm positivo
ou c) Anticorpo antifosfolípide (+) baseado em (I) Aumento sérico de
anticardiolipina IgG ou IgM II) Anticoagulante lúpico positivo ou III)falso
teste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS
normal.
11.FAN positivo: Na ausência de uso das drogas que podem induzir
lúpus.
A presença de 4 ou mais critérios qualifica o
diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
Testes laboratoriais

• Hemograma
• VHS
• PCR
• Urina I Proteinúria de 24 horas
• Uréia/creatinina
• Clearence de creatinina
• Eletroforese de proteínas
 AUTO-ANTICORPOS
 FAN (fator antinuclear) é o mais freqüente.
 Anti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente com doença renal.
 Anti-Sm não é muito freqüente mas, quando presente, confirma o diagnóstico.
 Antinucleossomo apresenta boas correlações com os níveis de anti-DNA e a
atividade renal.
 C3 e C4
 Anti Ro (SSA): Associação com síndrome de Sjogren lupus subagudo e lupus
neonatal
 Anti La (SSB): associação com Síndrome de Sjogren
 Anti-RNP
 Anti P ribossomal:Associado a psicose lúpica
 Anti-histona: Associado a lupus induzido por drogas
 TRATAMENTO

1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO

2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Tratamento não farmacológico
1-Proteção solar
2-Dieta
3 Atividade física
4Tratamento adequado da Hipertensão
arterial
5 Tratamento de dislipidemia
 Tratamento
I. Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de

doenças complexas como o LES, cada paciente tem a sua história.

II. Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite,

dermatite, mas os resultados são individuais. O tratamento do lúpus

não é um esquema pronto para ser executado e as características

de cada caso ditarão o que se deve fazer.

• Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos

colaterais importantes e devem ser manejados por

profissionais experientes.

• Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da

doença e para as complicações que, embora raras, podem

aparecer. Se forem prontamente manejadas é muito mais

fácil solucioná-las.
 Tratamento Medicamentoso do
Lúpus Eritematoso Sistêmico:
Anti-inflamatórios não esteróides: Sintomáticos

Antimaláricos: Rashes, artrite

Corticosteroides: em crises severas e para tratamento de manutenção

(baixas doses)

Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate, ciclofosfamida,

etc):em crises severas (junto com corticosteróides)

Tratamentos adicionais:
para hipertensão,infecção, lupus cerebral,trombose,desordens hematológicas.