LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

DEFINIÇÃO
O lúpus eritematoso sistêmico(LES) é uma doença inflamatória crônica autoimune com diferentes autoanticorpos,
com períodos de exacerbação e remissão, além de ser uma doença com quadro clínico extremamente
heterogêneo, na qual alguns dos portadores possuem apenas acometimento cutâneo, enquanto outros podem
desenvolver formas graves como a nefrite

Deve-se lembrar que o LES é uma doença tipicamente com períodos de atividade e remissão, devendo isto ser
avaliado através de exames laboratoriais

EPIDEMIOLOGIA
 A LES possui grande heterogenecidade com base na população estudada, definição do LES e fatores
ambientais, sendo que de formas gerais:
 Acomete principalmente mulheres(3-15M:1H), sendo que diminui na menopausa. A faixa etária mais
acometida é entre 15-45 anos, com pico nos 25-35 anos, por isso, o LES é descrito como uma doença da
mulher jovem
 Negros possuem maior prevalência da doença, e também pior prognóstico, com maiores chances de
desenvolver nefrite, entretanto, a parte do pior prognóstico ainda não existe estudos bem estabelecidos,
sendo apenas a maior prevalência em negros o afirmado
 Ou seja, o LES é uma doença de mulheres, jovens, com pico de surgimento dos 25 aos 35 anos,
acometendo mais negros e, no Brasil, a incidência parece estar aumentando

FISIOPATOLOGIA
 A etiopatogenia do LES é multifatorial, com diversos fatores em conjunto como ambientais, genéticos,
imunológicos, hormonais, epigenéticos, culminam na formação de autoanticorpos que afetam diversas
estruturas corporais como os rins, pele, pulmões, cérebro, coração.
 Tanto a imunidade inata quanto a adquirida estão envolvidas na fisiopatogenia do LES , além de um status
imunológico proinflamatório pelo aumento geral de citocinas inflamatórias

FATORES GENÉTICOS
 O LES possui uma herança poligênica, ou seja, não existe um gene específico envolvido no surgimento da
doença, sendo que tais genes levam a produção e ativação de linfócitos T e B, aumento da produção de
IFN-Alfa(muito importante no LES) e ativação de genes envolvidos na indução da apoptose celular.
 Alguns genes encontrados mais comumente em indivíduos são o HLA DA1, B8 e DR3
 A história familiar de LES é importante, pois a produção de autoanticorpos é mais comum sobretudo caso
história familiar positiva em parentes de 1º grau
 Além disso, o LES também está associado com outras doenças genéticas, como deficiências do
complemento

ETIOPATOGENIA
A etiopatogenia, como dito, é diversa, estão envolvidos:
  Fatores hormonais: Como maior quantidade de estrogênio, visto que as células do sistema imunológico
possuem receptor de estrógeno
 Raio UV: Induz a apoptose dos queratinócitos, formando diferentes autoantígenos capazes de desenvolver
novos autoanticorpos
 Infecções virais: Como pelo EBV, CMV, dentre outros
 Tabagismo
 Medicamentos: Como procainamida, isoniazida, metildopa, carbamazepina, anti-TNF, dentre outros, através
do mimetismo molecular.

IMUNOPATOGÊNESE
Primeiramente, existe a imunidade inata, na qual neutrófilos produzem NET’s que irão capturar fragmentos de
células de nosso corpo que sofreram apoptose e irão apresentar nas células dendríticas plasmocitóides, as células
denríticas plasmocitóides irão levar tais fragmentos para os linfóficitos T e B e estimulá-los através do IFN-1, que irão
produzir autoanticorpos envolvidos na fisiopatogêneses do LES.

Além disso, cabe-se ressaltar o importante papel da radiação UV, que promove a apoptose dos queratinócitos e
liberação de antígenos que são capturados pelas células dendríticas plasmocitóide. Por fim, os macrofágos podem
fagocitar autoantígenos, como os liberados pelos queratinócitos que sofrem exposição à radiação UV, e desencadear
uma resposta inflamatória com consequente dano tecidual

Após a formação dos auto-anticorpos, existe a formação de imunocomplexos, os quais irão impactar diversas
estruturas do organismo de uma pessoa com LES.

O padrão do LES é “flare”, no qual existem surtos e remissões, muito comum de ser desencadeado pela exposição
a sol

OBS: Os linfócitos B de pessoas com LES são hiper-reativos, produzindo muitos autoanticorpos quando
estimulados.

FATORES GENÉTICOS
 O LES possui uma herança poligênica, ou seja, não existe um gene específico envolvido no surgimento da
doença, sendo que tais genes levam a produção e ativação de linfócitos T e B, aumento da produção de
IFN-Alfa(muito importante no LES) e ativação de genes envolvidos na indução da apoptose celular.
 Alguns genes encontrados mais comumente em indivíduos são o HLA DA1, B8 e DR3
 A história familiar de LES é importante, pois a produção de autoanticorpos é mais comum sobretudo caso
história familiar positiva em parentes de 1º grau
 Além disso, o LES também está associado com outras doenças genéticas, como deficiências do
complemento

EVOLUÇÃO CLÍNICA
O LES possui uma evolução clínica conhecida, como visto abaixo:

 Assintomáticos: O indivíduo não possui LES, apenas fatores genéticos e etiopatogêncios presentes que
podem culminar no desenvolvimento de LES no futuro.
 Autoanticorpos: Ocorre quando existe uma perda da tolerância a estruturas do organismo da pessoa,
ocorre por conta de gatilhos(infecção viral, medicamentos), levando a produção de autoanticorpos.
 LES: É a doença clínica propriamente dita, com existência de fatores epigenéticos e produção de citocinas,
linfócitos, IFN-1, etc...
FORMAS CLÍNICAS DO LES
Existem diversas formas clínicas do LES, como as abaixo:

 Lúpus cutâneo: Existe manifestação apenas na pele, sem acometimento sistêmico. Pode-se localizar
exclusivamente na face ou pavilhão auricular. O paciente PODE OU NÃO evoluir para a forma sistêmica.
 Lúpus induzido por drogas: Acontece por conta do uso de determinados fármacos, possui manifestações
semelhantes ao LES, causado sobretudo por hidralazina (mais frequente) ou procainamida (mais comum)
 Lúpus neonatal: O RN nasce com lesões cutâneas de LES, entretanto, são lesões cutâneas reversíveis. A
maior preocupação no lúpus neonatal é o acometimento cardíaco, mediante a passagem de autoanticorpos
pela via placentária, que irão afetar o tecido cardíaco gerando o bloqueio atrioventricular, assoc. ao Anti-RO.

QUADRO CLÍNICO
O quadro clínico de pacientes com LES é diversos, consistindo em:

SINTOMAS INESPECÍFICOS (CONSTITUCIONAIS)

São bem frequentes em pacientes com LES, acometendo cerca de 53-77% dos pacientes e são os abaixo:

 Fadiga: Muitas vezes é apontada como principal sintoma do LES em alguns estudos
 Febre de origem indeterminada e prolongada: Maior que 3 meses
 Linfonodomegalia generalizada
 Mialgia
 Anorexia / Perda de peso

PELE
A pele é acometida em 90% dos pacientes com LES, sendo a 1ª manifestação em 25% dos casos, consistindo em:

 Fotossensibilidade: Lesões em locais pós exposição a radiação UV.

 Específicas e não-específicas: Podendo ser lesões específicas ou queixas inespecíficas como a
fotossensibilidade.
 Lúpus cutâneo: Representa 10-13% dos casos de LES
  Qualidade de vida: É extremamente afetada
 O acometimento pode ser agudo, subagudo e crônico: Com base na característica clínica, localização da
lesão e biópsia.

O acometimento cutâneo na grande maioria dos casos não causa morte, entretanto, pode trazer um prejuízo muito
grande por conta da estética, como em pacientes jovens com lesões de LES na face.

ACOMETIMENTO AGUDO

São as seguintes lesões:

 Rash malar em asa de borboleta: É a lesão na região malar, poupando o sulco nasogeniano, surgindo
mediante exposição solar
 Fotossensibilidade: Surgem erupções cutâneas logo após a exposição ao sol, muito associada ao anti-Ro
 Lesões eritematosas Máculo-papular: É quando está sobrelevada, podendo acometer outras regiões que
não a malar, como o queixo e tronco, também está associada a exposição solar
 Lesões bolhosas: Raro, semelhante a NET.
 Necrólise epidérmica tóxica: Forma extremamente grave do LES cutâneo
 Úlceras orais: Sobretudo no palato, sendo o clássico INDOLORES, mas podem serem dolorosas

OBS: Paciente com suspeita de LES deve-se realizar a oroscopia, mesmo sem queixas.

Rash malar(direita) e máculo-papular(esquerda)

ACOMETIMENTO SUBAGUDO (ASSOC. AO ANTICORPO ANTI-RO)

São as seguintes lesões, não tendo tanta relação com a fotossensibilidade e usualmente poupa a face:

 Psoriasiforme ou Papuloesquamoso: São lesões eritematosos que acometem dorso dos membros e região
proximal dos membros, descamação excessiva(mimetizando psoríasiforme)
 Policíclico ou anular: São lesões circuladas com borda hiperemiada e centro mais próximo da coloração
normal da pele.
 Alopécia não cicatricial: Rarefação de pelos na região frontal, sem relação com lesões

As lesões subagudas pode acontecer no LES ou no LE cutâneo.

Lesões psoarisiformes Lesões policíclicas

ACOMETIMENTO CRÔNICO
Habitualmente o acometimento crônico surge com mais de 3 meses de duração, e o
paciente apresenta lesões DISCÓIDES hiperpigmentadas com cicatrizes e, caso ocorra no
couro cabeludo, o paciente pode apresentar alopecia cicatricial, e maiores chance de CEC

Outras formas da lesão crônica:

 Túmido
 Paniculite: Presença de nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâeneo
 Pérnio

Apenas 10% dos pacientes com lúpus discoide possuem lúpus sistêmico

MANIFESTAÇÕES MUSCULO-ESQUELÉTICAS
São as abaixo:

 Artralgia e Mialgia: São os sintomas mais comuns do sistema ME.

 Artrite NÃO erosiva: Pode ser a primeira manifestação em 50% dos casos, possuindo prevalência no LES de
cerca de 95%
o A artrite possui as seguintes características: Poliartrite de mãos, interfalageanas proximais e
metacarpofalangeanas, punhos e julhos, de forma simétrica, não-erosiva e não deformante,
migratória
 Tenossinovite e artralgia: São mais frequentes em pacientes com LES
 Artropatia Deformante: Chamada de Artropatia de Jaccoud, a paciente possui dedo em pescoço de cisne
(hiperextensão da interfalangeana proximal e hiperflexão da interfalangeana distal), simula a artrite da AR. A
Artrite de Jaccoud pode ser diferenciada da AR pois a de Jaccoud acontece por acometimento ligamentar e
tendinoso, podendo ser corrigida na mobilização passiva, enquanto na AR não.
 Artropatia Erosiva: Chamada de Rhupus hand, quando o paciente possui AR e LES sobrepostas.

A Artropatia do LES lembra muito o acometimento da artritre reumatóide, entretanto, a artrite do LES é não-erosiva,
enquanto na AR a artrite é erosiva.

OBS: Ou seja, é uma poliartrite simétrica, não-erosiva e não deformante, acometendo preferencialmente mãos,
punhos e joelhos.

OSTEONECROSE – NECROSE AVASCULAR

Muito associada ao LES, sendo associada a presença do anticorpo antifosfolipídio e uso de corticoide, acometendo
principalmente:

 Necrose avascular da Cabeça femoral, é o local mais acometido, RM é o padrão-ouro para diagnóstico
 Joelho, talus e carpo: Também podem ser acometidos

A osteonecrose do LES costuma ser bilateral e também multifocal (pode ter do fêmur e joelho ao mesmo tempo).

MANIFESTAÇÕES PULMONARES E CARDÍACAS

 Serosite: É a principal manifestação neste grupo. O paciente com LES tipicamente apresenta dor pleurítica
ou derrame pleural e eventualmente pericardite e derrame pericárdico
o O derrame pleural pode ser bilateral (mais comum) ou unilateral
Outras manifestações menos comuns são:

 Pneumonite ou miocardite: A pneumonite pode ser grave, cursando com hemorragia alveolar e insuficiência
respiratória, mas a causa mais comum de infiltrado pulmonar nos pacientes com LES é a pneumonia
 Pericardite: A pericardite é a manifestação cardíaca mais frequente nos pacientes com LES
 Síndrome do pulmão encolhido (Shrinking-Lung-Syndrome): Não altera os padrões da espirometria, é mais
um achado nos exames de imagem pois o diafragma fica fraco e a pleura espessada
 Endocardite de Libman-Sacks: Acomete sobretudo a mitral (1º) e aórtica (2º), ou seja, câmaras esquerdas,
com alto risco de embolização arterial, muito associada a SAAF
 Vasculite coronariana
 Valvulite com ou sem manifestações clínicas
 Disfunção endotelial

MANIFESTAÇÃO RENAL – NEFRITE LÚPICA

Acontece em cerca de 30-50% dos pacientes com LES, caracterizando-se por:

 Proteinúria: De grau variável, ocasionando em urina espumosa

 Hematúria: Também de grau variável
 Injúria renal aguda: Pode ocorrer em alguns casos
 TFG Reduzida
 Relação proteína/creatinina aumentada

Pode ser uma glomerulonefrite quando existe acometimento glomerular, que é a forma mais comum, ou acometer
o tubulointerstício, de forma mais rara

Pacientes com a forma renal possuem pior prognóstico e é a complicação que mais aumenta a morbidade no LES.

A nefrite lúpica é dividida em classes I a VI como será visto abaixo

De acordo com o local da estrutura do rim que o processo inflamatório acomete e também da gravidade das
alterações, é realizada a classificação da nefrite lúpica em Classe I a VI, como visto abaixo:
As classes e suas características são vistgas abaixo:

 Classe 1: Alterações mesangiais mínimas, o paciente possui ausência de alterações clínicas, não requer
tratamento.
 Classe 2: Mesangial proliferativa, com células infamatórias no mesângio, pode ter proteinúria e hematúria,
normalmente não requer tratamento
 Classe 3: Profilerativa focal, começa a haver imunocomplexos subendoteliais, mas tem acometimento menor
que 50% dos glomérulos. O paciente apresente azotemia, proteinúria subnefrótica, hematúria. Aqui é
necessária imunossupressão.
 Classe 4: Proliferativa difusa, acomete mais de 50% dos glomérulos. Aqui já pode haver também proteinúria
nefrótica, também requer imunossupressão, sendo a classe mais grave e frequente.
 Classe 5: Membranosa, acomete a região subepitelial, tem uma proteinúria muito importante SEM
azotemia E SEM Cilindros, o paciente apresenta EDEMA, HAS. O tratamento é igual ao da Síndrome
Nefrótica.
o Na classe V não existe hematúria em grande monta.
 Classe 6: É a esclerose avançada, com fibrose em mais de 90% dos glomérulos, igual ao paciente com DRC
avançado, não é realizada imunossupressão pois não tem mais volta, o manejo é igual ao DRC.

A classe de nefrite lúpica mais comum é a IV, nefrite lúpica difusa, e a segunda mais comum a nefrite lúpica focal,
classe III. A diferença entre estas duas é a quantidade de glomérulos acometidas, quando acima de 50% é a classe IV,
quando abaixo, a classe III.

Além disso, com base no local do néfron acometido pelo LES, pode-se dizer:

 Acometimento Subepitelial: Promove uma injúria dos podócitos, levando a uma proteinúria importante, é a
classe V.
 Acometimento subendotelial: Ocorre abaixo do endotélio, promove insuficiência renal, classe III e IV
 Acometimento Mesangial: Mais benigno, normalmente causa hematúria, Classes I e II

Os marcadores laboratoriais vistos na nefrite lúpica são:

 Anti-DNAds: É o marcador mais associado a nefrite lúpica

 Diminuição de C3/C4 (Hipocomplementenemia)
 Aumento das provas inflamatórias: Sobretudo VHS

Na biópsia, o padrão da imunofluorescência é o padrão “Full House”

LES NEUROPSIQUIÁTRICA
Os pacientes com LES podem ter manifestações neuropsiquiátricas de forma muito variável, já existindo 19
síndromes neuropsiquiátricas relacionadas a pacientes lúpicos, sendo que tais manifestações ocorrem comumente
quando a doença tem 1-2 anos, ou seja, logo no início da doença
As manifestações neuropsiquiátricas que podem surgir em pacientes lúpicos são:

 Convulsões e vasculite do SNC: São as principais manifestações neuropsiquiátricas

 Psicose lúpica: Geralmente é no início do quadro ou nos primeiros 5 anos de doença
 Neuropatia craniana e/ou periférica e mielite transversa
 Cefaleia: Sendo a enxaqueca a mais comum
 Estado confusional agudo e psicose
 Meningite asséptica
 AVC

OBS: Nas manifestações neuropsiquiátricas o diagnóstico de LES deve ser de exclusão.

HEMATOLOGIA
Anemia de doença crônica: É a mais comum, mas não é a mais específica de LES

 Anemia hemolítica autoimune: É a mais ESPECÍFICA de LES

 Trombocitopenia autoimune
 Leucopenia: A custas de linfopenia
 Esplenomegalia e linfadenomegalia: Discretos, se for exagerado suspeitar de outras causas. Pacientes com
LES tem maior predisposição a Linfoma Não-Hodgkin e outras neoplasias hematológicas.
 Síndrome de Evans: AHAI + Trombocitopenia imune, LES é a causa mais comum de síndrome de Evans.
 SAAF

EXAMES LABORATORIAIS E AUTOANTICORPOS

Diante de um paciente com LES, pode-se solicitar:

 Hemograma: Buscando anemia, leuco(linfopenia), plaquetopenia e, em casos raros, pancitopenia

 Sumário de urina(em busca de nefrite), uréia e creatinina
 VHS e Complemento(C3, C4 e CH5): O VHS está aumentado no LES e tem boa correlação com a atividade da
doença.
 C3, C4 e CH50: Também possuem boa correlação com a doença, são consumidos.
 Eletroforese de proteínas séricas: É um exame não tão solicitado.
 PCR: Sem correlação com a doença, mais útil para correlacionar com possíveis infecções
 COOMBs direto: Está presente em um maior prevalência em pacientes com LES quando comparados a
indivíduos sadios

Ou seja, o típico do LES é subir o VHS e o PCR estar normal.

FAN
O FAN + possui alta sensibilidade para LES, cerca de 95-98%. Entretanto, o FAN é pouco específico, devendo seu
resultado ser olhado com cautela

 IFI-HEP2: Pode dar informações valiosas através de títulos e padrões do FAN

o Títulos altos falam a favor de LES
o Padrões NUCLEARES e citoplasmáticos falam a favor do LES
AUTOANTICORPOS
Existem diversos autoanticorpos ligados ao LES, sendo os principais o Anti-DNA, Anti-Nucleossomo, e outros que
serão falados abaixo:

ANTI-DNA

 Possui sensibilidade de 70-95% e alta especificidade, visto em doenças mais graves

 Também servem para monitorização da doença, sendo um biomarcador que altera conforme a atividade da
doença, quando muito ativa ele está elevado, quando não, está em níveis menores.

ANTI-NUCLEOSSOMO

 Também possui relação com a atividade da doença

 Possui alta sensibilidade, estando presentes em fases mais precoces da doença, devendo ser solicitado caso
o ANTI-DNA esteja negativo mas ainda assim suspeite-se da doença

ANIT-HISTONA

 Possui baixa especificidade para LES, sendo útil para diagnosticar LES induzido por droga

ANTI-Sm (Mais Specífico de LES)

 Possui alta especificidade e está persistente na doença, não possuindo correlação com atividade

ANTI-Ro
 Possui associação com LE neonatal e LES de início tardio(idosos)
 Também pode estar presente no lúpus cutâneo subagudo (psoriasiforme ou policíclico)
 O LES neonatal possui alterações cardíacas (BAVT Congênito), dermatites, citopenias, todos que são
revertidos após o nascimento, exceto as alterações cardíacas que podem persistir.
  Diante da suspeita de LES neonatal, deve-se realizar ecocardiografia imediatamente, além disso, o LES
neonatal pode preceder o LES da mãe e ocorrer até mesmo em mães assintomáticas

OBS: O anti-Ro pode estar presente mesmo com FAN negativo.

Anti-RNP
 O Anti-RNP é muito associado ao fenômeno de Raynaud, no qual quem tem LES e Anti-RNP positivo tem
maiores chances de desenvolver Fry
 Também está associado com maiores chances de doença pulmonar intersticial e menor gravidade nefrite

Anti-C1q
 Presente em 17-46% dos casos, muito associado a nefrite
 Também está associado a urticária vasculite e AR

Anti-P Ribossomal (Anti-PSICOSE)

 Muito específico para LES, presente em 13-20%
 Sua presença está associada a: Psicose, nefrite Classe V e hepatite por LES

DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de LES pode ser realizado com os dados abaixo:

 Manifestações clínicas
 Testes laboratoriais: Tomando cuidado com FAN que pode ser um falso-positivo
 Testes imunológicos
 Exames de imagem
 Biópsia tecidual: Sobretudo na nefrite
 Diagnóstico diferencial

CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO – EULAR/ACR 2019

Vieram mudando aos longos das décadas, sendo o mais recente o da EULAR/ACR, do ano de 2019, que possui dois
critérios:

1º - CRITÉRIO DE INCLUSÃO: O paciente precisa ter o FAN positivo em títulos > 1/80. Caso negativo, o paciente não
entra nos critérios da EULAR. OBS: O FAN não é critério diagnóstico, mas sim de entrada.

2º - CRITÉRIOS ADICIONAIS: Caso o paciente tenha FAN positivo utiliza-se os critérios seguindo as regras abaixo

Agora os critérios adicionais variam com base nas manifestações clínicas de LES:

 Febre >38,3ºC sem outra causa – 2 pontos

 Hematológico: Leucopenia(3 pontos), plaquetopenia <100.000(4 pontos), hemólise(4 pontos)
 Neuropsiquiátrico: Delirium(2 pontos), psicose(3 pontos), crise convulsiva generalizada ou parcial(5 pontos).
 Mucocutâneo: Alopécia não cicatricial, lesão aguda e subaguda
 Úlceras orais
 Serosite:

Caso > 10 pontos o paciente possui o diagnóstico de LES, mas não é obrigado tal critério para diagnóstico de LES

TRATAMENTO
O tratamento do LES consiste em:

 Educação do paciente
 Evitar exposição solar: Visto que os raios UV podem piorar a doença, como visto na fisiopatologia
 Tratar comorbidades: Pacientes com LES possuem maiores chances de desenvolver HAS, DM
 Exercícios físicos: Estudos recentes apontam uma melhora do sistema imune de pacientes com LES que
praticam atividade física
 Contracepção: Até que haja desejo de gravidez.
 Filtro Solar (FPS > 30): Não apenas para quem tem atividade cutânea
 Planejamento familiar: A gravidez é permitida, mas é considerada de alto risco
 Vacinação
 Cessar o tabagismo
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Varia conforme a gravidade do LES:

LES LEVE
Pode-se utilizar:

 Glicocorticoides orais ou injetáveis: IM, não IV

 Hidroxicloroquina: Todos os pacientes com LES devem utilizar HCQ, salvo exceções.
 Metrotexato e azatioprina

LES MODERADO
Utiliza-se:

 Glicocorticoides orais ou injetáveis(IM)

 Hidroxicloroquina
 Metrotexato e azatioprina
 Micofenolato, belimumabe, inibidores da calcineurina

LES GRAVE
Utiliza-se:

 Glicocorticoides injetáveis(IV)
 Hidroxicloroquina
 Metrotexato e azatioprina
 Micofenolato, belimumabe, inibidores da calcineurina
 Ciclofosfamida e rituximabe
 Anifrolumabe: Bloqueador do INF-Alfa
TRATAMENTO – NEFRITE
Varia conforme a fase, sendo o tratamento da nefrite lúpíca dividida em fase de indução (6m) e manutenção (3m):

 Fase inicial (I e II): IECA/BRA ou sem tratamento

 Classes III e IV: Pulsoterapia seguida de ciclofosfamia OU micofenolato.
 Classe V: Manejo de síndrome nefrótica, podendo-se em alguns casos associar corticoides.
 Refratários: Caso refratários ao tratamento da fase inicial, utiliza-se Micofenolato + Inibidores da
calcineurina, como o Micofenolato e Belimumabe ou Micofenolato e Voclosporina

As fases de tratamento mencionadas anteriormente consistem em:

 Fase de Indução: Pulsoterapia seguida de micofenolato ou ciclofosfamida, por 6 meses

 Fase de manutenção: Micofenolato ou azatioprina.

RESUMO GERAL DO TRATAMENTO

O tratamento padrão é HCQ + Glicocorticoides, no casos leves pode-se manter apenas a HCQ e, nos casos mais
graves com remissão, também pode-se manter apenas HCQ

Em casos mais graves vai adicionando-se os medicamentos ditos acima, como inibidores da calcineurina,
imunobiológicos, dentre outros

Nas complicações, pode-se usar:

 Serosites: AINES +/- Cascata de corticoide +/- MTX

 Cutâneo/Articular: HCQ + Cascata de corticoide +/- MTX
 Hematológicos: AHAI (Corticoide sistêmico ou pulsoterapia – caso risco de vida). Trombocitopenia
(Corticoide VO ou pulsoterapia), Leucopenia (Não precisa de tratamento, é “fisiológico” da doença)
 AVC, vasculite SNC, neurite periférica, Mielite: Ciclofosfamida e corticoide sistêmico
 LES Neuropsiquiátrico: Manejo tradicional dos transtornos de humor

LES FARMACOINDUZIDO
Consiste PHarmacoinduzido, que possui FAN Homogênico com Anti-Histona, sendo causado principalmente por:

 Procainamida: É o fármaco com maior risco

 Hidralazina: É o mais comum, por ser o mais utilizado na prática clínica
 Outros: Anti-TNF, isoniazida, metildopa, IECA, carbamazepina e outros anti-convulsivantes

O tratamento do LES faramcoinduzido consiste na retirada da droga e corticoterapia