LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
EPIDEMIOLOGIA
Foram registrados um total de 10030 casos de óbito por
Lúpus Eritematoso Sistêmico e Lúpus Eritematoso
Disseminado no Brasil entre os anos de 2010 a 2019.
Sendo o Sudeste a região como o maior número de casos
(4255 casos) seguido de Nordeste (2473 casos), Sul (1298
casos), Norte (1298 casos) e Centro-Oeste (978 casos).
Foram observados os maiores números de casos de óbitos
para o sexo feminino em comparação ao sexo
masculinocom o percentual de casos superior a 86% para
todas as regiões do país
No Brasil, ainda segundo a Sociedade Brasileira de
Reumatologia, “as estimativas indicam que existam cerca
de 65.000 pessoas com lúpus, sendo a maioria mulheres”
A incidência estimada de LES em diferentes locais do
mundo é de aproximadamente 1 a 22 casos para cada
100.000 pessoas por ano, e a prevalência pode variar de 7 a
160 casos para cada 100.000 pessoas.
No Brasil, estima-se uma incidência em torno de 8,7 casos
para cada 100.000 pessoas por ano, sendo mais comum em
mulheres, negras, na faixa etária entre 20 e 45 anos
(Sociedade Brasileira de Reumatologia, 2019).
De todos os indivíduos com LES, 10% a 20% tem seu estágio
de desenvolvimento inicial da doença na infância.
FATORES DE RISCO
Ainda não existe uma causa definida para o LES, mas
acredita-se que uma combinação de fatores genéticos,
imunológicos, hormonais e ambientais seja responsável por
seu desenvolvimento, sendo chamado de “Mosaico da
Autoimunidade”
Estudos mais recentes demonstram uma ligação estreita do
LES com deficiência nas células T reguladoras e linfócitos B.
 Vacinas e Medicamentos
A relação entre vacinas e doenças autoimunes é uma mão de
duas vias.
De um lado, as vacinas previnem o surgimento de quadros
infecciosos, impedem o desenvolvimento de diversas
doenças, inclusive as autoimunes de origem infecciosa.
Por outro lado, há diversos casos de doenças autoimunes que
 Predisposição genética:
foram desencadeadas após a vacinação.
Sugerindo que o processo autoimune tenha sido
desencadeado pelo antígeno da vacina que causa um
aumento na resposta imune do indivíduo.
A lista de medicamentos envolvidos na etiologia do LES é
grande.
O LES induzido por medicação pode surgir logo no início do
tratamento ou anos após.
Entre os fármacos que podem induzir o LES estão alguns
anticonvulsivantes, penicilinas, sulfonamidas, tetraciclinas,
metildopa, bloqueadores Beta, contraceptivos orais,
estreptomicinas, tiazidas, estatinas e terbinafina
 Gestação
A gravidez depende de uma adaptação do sistema imune
materno que se torna tolerante aos antigênios fetais de
origem paterna.
Uma das mais importantes alterações imunológicas que
ocorrem durante a gravidez consiste na substituição de
células Th1 por células Th2 ao nível da barreira feto-
placentária e da circulação materna
Em condições normais, os estrogênios estimulam tanto a
resposta imune elular como a humoral (citocinas Th1 e
Th2).
Porém, em concentrações mais altas, como durante a
gestação, os estrogênios inibem a resposta mediada
pelas células Th1 e induzem a produção de anticorpos
Th2.
Por esta razão, as doenças mediadas por células Th2,
como o LES, tendem a ter uma piora durante a gravidez
 Vitamina D
Os efeitos da vitamina D sobre o LES é alvo de cada vez
mais estudos. Vários autores têm evidenciado maior
prevalência da deficiência de vitamina D em pacientes com
LES quando comparados com pacientes saudáveis.
Sugere-se que as alterações imunológicas causadas pela
redução de vitamina D levam a uma diminuição da
tolerância imunológica, permitindo o desenvolvimento de
doença autoimune em indivíduos que já tem uma
predisposição genética
 Vários genes contribuem para uma susceptibilidade ao LES,
dificilmente um único gene é responsável pelo
desenvolvimento da doença e sim um conjunto de genes
como:
o genes da classe II de Histocompatibilidade (HLA, DR2
e DR3
o autoanticorpos como anti-SM (proteína ribonuclear
pequena); anti-Ro, anti-La e antiDNA
Deficiências hereditárias nos componentes do complemento
C1q, C2 ou C4 também tem influência na doença.
A Imunoglobulina A (IgA) é o segundo anticorpo mais comum,
desempenhando um papel importante na proteção imune.
Estudos demonstram que 5,2% das crianças e 2,6% dos adultos
com LES tem o anticorpo SIgAD.
 Desregulação das células T
O entendimento do que são as células T é imprescindível para
a compreensão da patogênese do LES. Os linfócitos T ou
células T são um glóbulo branco e o principal efetor da
chamada imunidade celular
Diversos estudos abordam o papel dos linfócitos T no LES e
todos relatam que uma desregulação das respostas de LT
helper (Th) resulta em níveis anormais de várias citocinas
relacionadas à patogênese do LES
 Autoanticorpos
De acordo com Cruz et.al.,10 a produção de autoanticorpos
constitui o distúrbio imunológico central no LES. O principal é
o Fator Antinuclear (FAN).
Entre os autoanticorpos presentes no LES estão: Anti-DNA
que acometem o material genético das células e encontram-
se fundamentalmente no LES e valores elevados evidenciam a
atividade da doença; Anti-SM que são altamente específicos
para o LES e sua presença está associada ao acometimento do
SNC.
 Hormônios
O LES é nove vezes mais freqüente em mulheres em idade
reprodutiva que em homens.
Além disso, os períodos de exacerbação da doença ocorrem
com mais freqüência durante a gestação, enquanto que as
remissões ocorrem na menopausa ou quando da falência
ovariana.
Os estrogênios e a prolactina (PRL) são hormônios
imunomoduladores que intervêm no processo da
autoimunidade. Esses hormônios interferem na maturação
das células B e consequentemente na produção de anticorpos
ETIOLOGIA
exemplo de outras doenças autoimunes, a etiologia do LES
é desconhecida, no entanto, a teoria mais aceita envolve a
exposição de pessoas geneticamente suscetíveis a agentes
ambientais como vírus e drogas. A preponderância
feminina forte também sugere um papel para os fatores
hormonais.
A etiologia do LES aponta que a combinação de fatores
genéticos, hormonais e ambientais contribui para elevar os
índices da doença, isso acontece de forma que a junção de
fatores em pessoas predispostas pode gerar um
desequilíbrio no sistema imunológico.
APOPTOSE
A apoptose é um processo de destruição celular ordenado e
de remoção dos restos celulares.
Várias doenças autoimunes têm sido associadas a
alterações no processo de apoptose.
A visão mais aceite sobre o assunto é que, durante o
turnover normal dos tecidos, as células apoptóticas são
capturadas pelas DC e transportadas para os gânglios
linfáticos onde é induzida tolerância aos antígenos
expostos.
AUTO-ANTICORPOS
A fonte mais provável dos auto-antigénios que vão dar
origem aos auto-anticorpos no lúpus são os restos celulares
resultantes da apoptose
As vesículas apoptóticas expõem na sua superfície
moléculas intracelulares, que normalmente não são
apresentadas ao sistema imunitário, como nucleossomas,
Ro 62, Ro 50, La, entre outros.
Anticorpos contra estas substâncias são frequentes em
pacientes com LES, e têm sido associados ao
desenvolvimento de lesões cutâneas e de LEC.
FISIOPATOLOGIA
O LES é uma doença multifatorial, com o seu ponto
principal um desequilíbrio do sistema imunológico, causada
principalmente por uma inter-relação de fatores.
Entre eles genéticos, hormonais e ambientais.
O ponto principal é a produção anormal de autoanticorpos
pelas células B. Alguns anticorpos são bem específicos pra
LES, como anti-DNA, o anti-smith e o anti-P.
Em relação aos fatores genéticos, no LES, os indivíduos
possuem uma deficiência dos componentes da cascata de
complemento (C1q, C2 e C4), e tem-se que o C1q é o fator
mais associado mesmo que a alteração genética neste seja
menos frequente.
Desta forma, essa relação de fatores vão ocasionar o não
reconhecimento dos próprios anticorpos.
Assim, com a não apoptose dos linfócitos B e a continua
produção de auto anticorpos, vai ocorrer um aumento de
BAFF/Blys, relacionados a sobrevida dos Linfócitos B, e a
diminuição dos linfócitos T reguladores que são
responsáveis pela apoptose do linfócito B.
Esses auto anticorpos produzidos em excesso, ativam o
imuno complexo, que por sua vez estimula a resposta
imune inata, pelas IL1 /TNF gerando um processo
inflamatório.
O imuno complexo ativa o sistema complemento, levando o
maior consumo dos complementos, dando inicio a um
processo de quimiotaxia e inflamação tecidual, causando
uma diminuição no Clarence do imuno complexo e dos
restos apoptóticos
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Lúpus Discoide: esse tipo de lúpus fica limitado à
pele da pessoa. Pode ser identificado com o
surgimento de lesões avermelhadas com
tamanhos, formatos e colorações específicas na
pele, especialmente no rosto, na nuca e/ou no
coro cabeludo.
 Lúpus Sistêmico: esse tipo de lúpus é o mais
comum e pode ser leve ou grave, conforme cada
situação.
Nessa forma da doença, a inflamação acontece em
todo o organismo da pessoa, o que compremete
vários órgãos ou sistemas, além da pele, como
rins, coração, pulmões, sangue e articulações.
Algumas pessoas que têm o lúpus discoide podem,
eventualmente, evoluir para o lúpus sistêmico.
 Lúpus induzido por drogas: essa forma do lúpus
também é comum e acontece porque substância
de algumas drogas e/ou medicamentos podem
provocar inflamação com sintomas parecidos com
o lúpus sistêmico.
No entanto, a doença, nesse caso, tende a
desaparecer assim que o uso da substância
terminar.
 Lúpus neonatal: esse tipo de lúpus é bastante raro
e afeta filhos recém-nascidos de mulheres que têm
lúpus
Normalmente, ao nascer, a criança pode ter
erupções na pele, problemas no fígado ou baixa
contagem de células sanguíneas, mas esses
sintomas tendem a desaparecer naturalmente
após alguns meses
MANIFESTAÇÕES CLÍNICA LES
Sintomas constitucionais são bastante frequentes:
 mal-estar,
 fadiga
 queda do estado geral,
 febre
 perda ponderal
Apesar de comuns são inespecíficos e de modo isolado não
configuram diagnóstico da doença.
A maioria dos pacientes possuem períodos de exacerbações
intercalados por períodos de relativa melhora ou mesmo
inatividade.
PELE E MUCOSAS
Lesões de pele específicas: presença de dermatite de
interface na biópsia de pele (infiltrado inflamatório
distribuído ao longo da junção dermoepidérmica).
AGUDAS:
Presença de lesão em região malar ou em “asa de
borboleta” que se caracteriza por erupção sobre as
bochechas e nariz, elevada, por vezes dolorosa e
pruriginosa, frequentemente precipitada pela exposição
Pode durar horas a dias e é um evento recorrente. solar.
Ausência de pápulas e pústulas e não acometimento dos
sulcos nasolabiais.
A fotossensibilidade está associada a presença do anticorpo
anti-Ro.
SUBAGUDAS:
Referem-se ao lúpus cutâneo subagudo, uma entidade
distinta, que pode estar associada ou não à forma sistêmica
do lúpus.
Cursa com lesões cutâneas eritematosas e descamativas
difusas, não ulcerativas, predominando em membros
superiores e parte superior do tronco (a face geralmente é
poupada).
 fenômeno de Raynaud, Lúpus bolhoso,
 úlceras de mucosas (tipicamente não doem).
ARTICULARES/MUSCULARES
 Poliartralgia e mialgias
A dor poliarticular (poliartralgia) envolve múltiplas
articulações

Frequentemente são desencadeadas pela exposição solar e

são acompanhadas por sintomas musculares e
anormalidade sorológicas (anti-Ro).
 Erupção papuloescamosa (lenticular) que simula
psoríase ou lesões eritematoanulares, policíclicas,
que simulam eritema anular centrífugo.
 Lesão comum de lúpus: envolvimento do dorso
das falanges de forma a poupar os nós articulares
das interfalangianas (espelho do sinal de Gottron
da polimiosite).
Artrite lúpica geralmente segue um padrão simétrico, distal
e migratório com os sintomas durante 1 a 3 dias em cada
articulação.
Apresenta-se associada a rigidez matinal inferior a 1 hora e,
geralmente, possui pouco ou nenhum derrame articular.
A artrite é critério diagnóstico, diferentemente da
artralgia.
As articulações mais envolvidas são das mãos, punhos e
joelhos.

CRÔNICAS:
Osteonecrose (ou necrose óssea avascular) deve ser
Lúpus discoide é a lesão cutânea crônica do LES. MAIS
suspeitada em pacientes lúpicos que se apresentam com
COMUM.
dor persistente.
Ela pode tanto ocorrer na ausência de quaisquer
Ocorre geralmente no quadril após a resolução de um
manifestações sistêmicas, quanto aparecer como parte de
quadro de poliartrite
um quadro de LES clássico.
Miopatia/miosite
Há predomínio na face, pescoço, couro cabeludo e pavilhão
auricular. RENAIS

Correspondem a placas eritematosas, infiltradas e Achados:

hiperpigmentadas, que evoluem lentamente com uma
cicatriz despigmentada e atrófica, principalmente no centro
da lesão.
Costuma deixar cicatrizes, incluindo alopecia irreversível.
Paniculite de Kaposi: forma rara de lúpus cutâneo crônico.
 Nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâneo
 Quando a paniculite está presente abaixo de uma
região com lúpus discoide na superfície, temos o
que se chama de lúpus profundo.
 Proteinúria > 500mg/24 h ou ≥ 3+ no EAS (50%)
 Identificação de cilindros celulares no sedimento
urinário (50%)
A maioria dos portadores de LES acaba desenvolvendo
algum grau de nefropatia no decorrer da doença, sendo os
glomérulos os principais alvos renais.
A deposição dos imunocomplexos DNa/anti-DNA é a base
fisiopatológica da nefrite lúpica.

Lesões de pele não específicas de LES

 Vasculite cutânea
 alopecia não discoide
 livedo reticular (vasoespasmo das arteríolas
ascendentes da derme intercalado com regiões
onde essas arteriolar estão dilatadas), PULMONARES
 telangiectasias,
Pleurite lúpica (50%): embora possa haver derrames
maciços, a dor pleurítica é mais comum do que o achado
radiográfico de derrame pleural.
O derrame é mais comumente bilateral, sendo sempre um
exsudato com níveis de glicose geralmente normais.
Pneumonite lúpica (10%): pode causar febre, tosse,
dispneia, hemoptise.
Podem ocorrer de forma isolada, mas geralmente
acontecem na vigência de um quadro sistêmico.
A manifestação mais frequente é a cefaleia (25%), seguida
de convulsões, AVE isquêmico (10%), AVE hemorrágico,
Neuropatia periférica (15%), Mielite transversa (<1%) e
Meningite asséptica (<1%).
HEMATOLÓGICA

Quando um paciente com LES desenvolve quadro
pneumônico, até que se prove ao contrário, este deve-se a
infecção (pneumonia).
“Síndrome do pulmão contraído”: é uma rara entidade
lúpica.
Se caracteriza
São frequentes em pacientes com LES, sendo a mais
comum a anemia (70%) normocítica e normocrômica,
associada ao aumento de VHS (causada por eritropoese
deficitária e disponibilização de ferro bloqueada, comum
em doenças crônicas).
Pode ser usada para avaliar a progressão/atividade da
doença.

por dispneia + raio-X com elevação da cúpula diafragmática GASTROINTESTINAL

sem alterações de parênquima.
- Peritonite (serosite)
Ocorre devido fraqueza muscular, pela miosite lúpica.
- Vasculite mesentérica, que pode ser complicar com
infarto intestinal.

CARDÍACAS - Pancreatite

A manifestação mais frequente é a pericardite (30%). - Hepatomegalia é comum e as enzimas hepáticas,

principalmente as aminotransferases, podem estar
- Miocardite (10%)
elevadas, mas não há lesões hepáticas significativas.
- Endocardite de Libman-Sacks (10%): forma verrucosa e
É importante diferenciar de hepatite autoimune pela
não bacteriana de endocardite ou valvulite cardíaca.
presença do anticorpo anti músculo liso (anti-LKM1).
Ocorre principalmente na valva mitral (face atrial) e menos
Oculares
frequente na valva aórtica (face arterial).
- Ceratoconjutivite seca (Síndrome de Sjogren): é a
A manifestação mais temida desse tipo de endocardite é a
manifestação ocular mais comum, podendo apresenta-se
embolia pulmonar
associada ou não à xerostomia (15%).
- Coronariopatia (10%): LES é considerada fator de risco
- Vasculite retiniana é uma complicação rara, porém grave.
cardiovascular independente, ou seja, por si só já coloca o
O diagnóstico é feito pela presença de sinais algodonosos
paciente na categoria “alto risco”.
na fundoscopia (corpos citoides).
PSIQUIÁTRICAS

Cerca de metade dos casos de LES apresentam alguma

disfunção cognitiva, geralmente leve.

 Demência lúpica: fase mais avançada do quadro,

ocorrendo raramente.
 Psicose lúpica: ocorre geralmente no 1o ano de
doença, surgindo como um quadro de delirium.

O autoanticorpo anti-P tem sido associado com alterações

psiquiátricas do LES,em especial psicose e depressão.

NEUROLÓGICA
EXAMES LABORATORIAIS
  Hemograma completo com contagem de
plaquetas;
 Contagem de reticulócitos; Ecocardiograma é indicado para avaliação de
acometimento valvar e o espessamento valvar é a alteração
 Teste de Coombs direto;
mais encontrada. Também indicado para avaliação de
 Velocidade de hemossedimentação (VHS);
hipertensão pulmonar, derrame pericárdico / pericardite,
 Proteína C reativa;
endocardite de Libman-Sacks.
 Eletroforese de proteínas;
 Aspartato-aminotransferase (AST/TGO);
 Alanina-aminotransferase (ALT/TGP);
 Fosfatase alcalina; RNM de Crânio: Indicado para avaliação neurolúpus,
 Bilirrubinas total e frações; vasculite em SNC ou acidente vascular encefálico.
 Desidrogenase láctica (LDH);
 Ureia e creatinina; OUTROS EXAMES
 Eletrólitos (cálcio, fósforo, sódio, potássio e cloro); Artrocentese: Indicada, principalmente, para alívio em
 Exame qualitativo de urina (EQU); pacientes com derrame articular importante. Se
 Complementos (CH50, C3 e C4); monoartrite, o líquido sinovial deve ser enviado para
 Albumina sérica; culturas, visando descartar a possibilidade de artrite séptica
 Proteinúria de 24 horas ou relação
proteína/creatinina;
 VDRL;
Punção Lombar: Indicada em vigência de febre e sintomas
 Avaliação de autoanticorpos (FAN, anti-DNA
neurológicos, para exclusão de infecção do SNC. Achados
nativo, anti-Sm, anticardiolipina IgG e IgM,
compatíveis com inflamação podem estar presentes
anticoagulante lúpico, anti-La/SSB, anti-Ro/SSA e
durante a atividade de doença no neurolúpus.
anti-RNP).

AUTOANTICORPOS
Biópsia Renal indicada na presença de:
 ator Antinuclear (FAN) Teste de screening
(Sensibilidade = 95-98%). Baixa especificidade.  Creatinina sérica crescente na ausência de outra
 Anti-dsDNA : Alta especificidade, baixa causa;
sensibilidade. Relação com atividade de doença,  Proteinuria maior que 1,0 g na urina de 24 horas
principalmente renal. ou estimada pelo spot urinário;
 Anti-Sm : Maior especificidade, porém baixa  Proteinuria maior que 0,5 g na urina de 24 horas
sensibilidade. associada com hematuria ou cilindros celulares
 Anti-Ro (SSA) / Anti-La (SSB) Associação com lesões (confirmados em dois testes em curto período de
cutâneas subagudas e crônicas, síndrome de tempo entre eles), na ausência de outras causas
Sjögren e lúpus neonatal.
 Anti-P ribossomal : Relação com psicose lúpica. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
 Anti-beta2-glicoproteína I IgM, IgG e IgA :
Desde 2012 o diagnóstico é realizado através dos critérios
Relacionada a síndrome do anticorpo
do SLICC (Systemic Lupus International Collaborating
antifosfolipídio.
Clinics).
 Anticardiolipina IgM, IgG e IgA : Relacionada a
síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.
 Anticoagulante lúpico Relacionada a síndrome do
anticorpo antifosfolipídeo.
 Anti-histona : Presente em 70% dos LES. No lúpus
farmacoinduzido, deve estar obrigatoriamente
presente (100% dos casos).
 Teste de Coombs Direto : Denota hemólise
imunomediada. 4 ou mais dos 17 critérios, sendo, pelo menos, um critério
 clínico e, pelo menos, um critério imunológico

Exames radiológicos são indicados na suspeita de

alterações (derrame pleural, doença pulmonar intersticial,
vasculite, síndrome do anticorpo antifosfolipídeo). OU

Biópsia renal demonstrando nefrite lúpica + positividade
para algum anticorpo presente na doença (FAN e/ou anti-
DNAds)
TRATAMENTO
O tratamento visa controle dos sintomas, prevenção e/ou
redução das complicações e aumento da sobrevida do
paciente.
corticosteroides (prednisona ou prednisolona) na dose de
1-2 mg/kg/ dia, ou pulsoterapia com metilprednisolona (30
mg/kg/ dose) por três a cinco dias consecutivos, é o
tratamento inicial preconizado para o paciente com LESJ.
As doses de prednisona ou prednisolona devem ser
progressivamente reduzidas até sua suspensão completa,
minimizando os eventos adversos da droga.
Hidroxicloroquina é também utilizada para todos os
pacientes (independentemente do órgão ou sistema
associado) na dose de 5 a 7 mg/kg/ dia, visando à redução
precoce da corticoterapia e à diminuição das recidivas, já
que esse medicamento reduz mortalidade, dislipidemia e
anticorpos antifosfolípides
MEDIDAS GERAIS
 Repouso relativo (10 horas de sono por noite + um
cochilo pela tarde) → quanto mais ativa a doença
maior a fadiga e, portanto, maior a necessidade de
repouso.
 Atividades físicas apropriadas ao momento clínico
da doença. Evitar exaustão.
 Uso de protetor solar de preferência > 30 FPS para
proteção da luz ultravioleta.
 Evitar estresse, pois pode exacerbar a doença.
 Medidas que reduzam o risco cardiovascular como
monitorização e controle da PA, glicemia, perfil
lipídico, dieta saudável e abandono do tabagismo.
 Existem poucas evidências de que paciente lúpicos
não possam utilizar medicamentos que podem
causar lúpus farmacológico, exceto as
sulfonamidas que costumam ser mal toleradas.
 - Vacinas antipneumocócica e anti-influenza
inativadas são seguras para administração em
pacientes lúpicos.
TERAPIA MEDICAMENTOSA – ANTIMALÁRICOS:
Hidroxicloroquina (até 400 mg/dia ou 5 mg/kg/dia) ou
cloroquina (250-500 mg/dia) são utilizadas para controle de
manifestações dermatológicas, fadiga e episódios de
artrite.
  - Exame oftalmológico inicial com
acompanhamento anual (trimestral, se usada
cloroquina) → toxicidade retiniana dependente de
dose cumulativa.
 - Ajudam a reduzir os índices de recidivas e
permitem poupar corticoides, além de ter efeito
antitrombótico e hipolipemiante, auxiliando na
redução do risco cardiovascular.
TERAPIA MEDICAMENTOSA – AINES
- Controle das manifestações musculoesqueléticas e
atuação nas serosites.
- Atenção!! Pacientes lúpicos são mais propensos do que a
população em geral a desenvolver hipertensão arterial
induzida (ou agravada) por AINEs.
- Caso haja sinais de nefrite lúpica, os AINEs devem ser
interrompidos imediatamente.
TERAPIA MEDICAMENTOSA – CORTICOIDES
- Pode ser utilizado em formulações tópicas, intralesionais,
orais e parenterais, sendo sua ação dose dependente.
 - Baixas doses → anti-inflamatório
 - Altas doses → imunossupressão
Aumenta o risco do paciente lúpico a desenvolver
osteoporose.
Portanto é recomendado a reposição de cálcio e vitamina D
nas pacientes em menopausa e em todos os usuários de
corticoide.
 - Paciente em uso de corticoide em doses ≥ 5
mg/dia de prednisona por mais de 3 meses devem
receber doses profiláticas de bifosfonados (ex.:
alendronato 35 Mmg/semana).
CITOTÓXICOS:
- Ciclofosfamida, micofenolato e azatioprina geralmente
são empregados em
associação aos glicocorticoides no tratamento das
manifestações graves da doença (p.ex. glomerulonefrites
proliferativas).
BELIMUMAB:
- É um anticorpo monoclonar, totalmente humano, que
inibe a atividade do fator estimulador de linfócitos B (BLys
ou BAFF), uma citocina envolvida na patogênese do LES.
- Deve ser utilizado na seguinte dosagem: 10 mg/kg IV, a
cada duas semanas. Nos 3 primeiros ciclos, seguidos de 10
mg/kg IV mensal.
EFEITOS COLATERAIS DO TRATAMENTO
CORTICOIDES:
Fraqueza muscular, miopatia corticosteroide, perda de
massa muscular; agravamento dos sintomas de miastenia
gravis; osteoporose; fraturas por compressão vertebral;
necrose asséptica da cabeça do fêmur e do úmero; fratura
patológica de ossos longos; ruptura de tendão.
Entre eles, a pessoa pode ter cansaço, aumento dos níveis
de açúcar no sangue, diminuição das defesas corporais,
agitação, insônia, aumento de colesterol e de triglicerídeos,
dor de cabeça e glaucoma.
CICLOFOSFAMIDA
Alguns dos principais efeitos colaterais são queda do
cabelo, neutropenia (baixa da imunidade), náusea e
vômitos. Um efeito adverso importante é a cistite
hemorrágica (saída de sangue pela urina) que ocorre
quando as doses prescritas são superiores a 750mg/m2.
BELIMUMAB
As reações de hipersensibilidade não agudas, do tipo
retardado, foram também observadas e incluíram sintomas
como erupções cutâneas, náuseas, fadiga, mialgia, cefaleias
e edema facial. O mecanismo de ação de belimumab pode
aumentar o risco para o desenvolvimento de infeções,
incluindo infeções oportunistas.
HIDROXICLOROQUINA
Os efeitos colaterais mais comuns que podem surgir com o
uso da hidroxicloroquina são perda do apetite, mudança de
humor, dor de cabeça, visão turva, tontura, dor na barriga,
náuseas, diarreia, vômitos, erupções na pele e coceira.

Além disso, em casos mais raros, esse remédio também

pode causar reações mais graves, como problemas de
visão, hipoglicemia, taquicardia, arritmia, problemas de
saúde mental, como ansiedade, alucinações e depressão.

AINES

No geral, o uso abusivo de anti-inflamatórios pode estar

associado a problemas como gastrite, úlceras, insuficiência
renal e hepatite medicamentosa.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

As manifestações do LES podem ser inespecíficas e o

diagnóstico diferencial irá incluir doenças inflamatórias,
infecciosas e, quando associadas a linfadenomegalia e
hepatoeplenomegalia, deve ser diferenciado das doenças
linfoproliferativas.

AFASTAR CONDIÇÕES QUE EXPLIQUEM OS SINTOMAS.

As manifestações cardíacas que devem ser consideradas no

diagnóstico diferencial incluem principalmente outras
causas de miocardite, Serosite, distúrbios de condução e
causas atero-embólicas

O mais importante no diagnóstico do lúpus como causa de

alterações do sistema nervoso é afastar as demais
condições que as justifiquem, como infecção,
anormalidades metabólicas, hemorragias, tromboses,
isquemias, distúrbios psiquiátricos não relacionados ao
lúpus, hipertensão arterial e drogas.