COLAGENOSES

Dra. Maria Irene Rocha Bastos Tinoco Dermatologia UNIG ± Campus V ± Itaperuna

 São doenças que acometem o tecido conectivo e

subcutâneo, levando à degeneração fibrinóide ao nível das fibras colágenas. 

Classificação:

Lupus Eritematoso Esclerodermia Dermatomiosite

 Lupus eritematoso agudo (sistêmico) ± lesões internas viscerais com ou sem lesões cutâneas. menos frequente. . Mau prognóstico.  Lupus eritematoso sub-agudo ± forma intermediária das anteriores. todo órgão pode ser envolvido. Sorologias quase sempre são negativas. Pode acompanhas o L. a forma aguda. É a mais exuberante das colagenoses. Sorologia exuberante.Lupus Eritematosos  Doenças auto imunes. Potencialmente. Bom prognóstico.  Lupus eritematoso profundo (hipodermite ou paniculite lúpica) ± evolução aguda ou crônica. Caráter maligno. que podem atingir desde somente a pele até um ou mais órgãos internos. de causas desconhecidas.  Classificação:  Lupus eritematoso cutâneo crônico (discóide ou fixo) ± somente pele podendo se apresentar pelas formas localizada ou dissemenada. porém menor que o agudo. cônico ou. mortal.

apresentam na sua face posterior espículas córneas sendo um sinal bastante sugestivo da patologia.  Lesões evoluem deixando área hiper ou acrômica com atrofia (couro cabeludo: alopécia cicatricial definitiva) e telangiectasias. Tríade clínica do LED (eritema.  Sintomas gerais praticamente ausentes. Discóide  Composto por placas eritematosas. com atrofia central. As escamas. infiltradas e descamativas. queimação e prurido. infiltradas com descacamação e atrofia. couro cabeludo e pavilhões auriculares. podendo haver ardor.  Geralmente lesões assintomáticas.  Toda a pele. E. . mucosas não é raro. Ocorre febre baixa e artralgias em caso de intenso acometimento cutâneo. sendo mais característico em face (malares e dorso nasal) e áreas expostas ao sol. quando destacadas.Lupus Eritematosos  L. atrofia e hiperqueratose folicular).  Lesões evoluem do centro para a periferia com bordas eritematosas.

presente em 85% dos casos surgindo muito tempo antes do quadro sistêmico (diagnóstico) Rubor eritematoso disseminado ou em vespertílio Lesões do tipo LED. alopécia difusa. Pericardites. lesões bolhosas e máculo-papulosas Lesões sistêmicas: polimorfas. Sistêmico           Lesões cutâneas polimorfas. endocardite verrucosa típica e tromboflebites Manifestações serosas Dores abdominais com náuseas e diarréia Deterioração de: percepção. úlceras mucosas. déficit de memória. eritema palmar e plantar.Lupus Eritematosos  L. fenômano de Raynaud. fadiga. de nefrite lúpica focal até nefrite lúpica proliferativa com evolução pra IR ou Síndrome Nefrótica. prognóstico.. . equimoses e petéquias. febre. artralgias e disfunção menstrual (sinais iniciais) Disfunções renais: mais importante e frequente. paniculites e vasculites. convulsões e neurite periférica Adenomegalia e hepatoesplenomegalia em crianças e adultos jovens. orientação e habilidade para calcular. E. psicoses.

 L. pode estar associado a forma discóide. E. indolores. E.Lupus Eritematosos  L. . Ocorre também placa infiltrada hipodérmica. Subagudo  Características do lupus agudo com evolução mais arrastada. Profundo  Raro. localizados na face e em outras regiões.  Nódulos são pouco numerosos (menos que 10) .  Ao evoluir deixam cicatrizes deprimidas.  Nódulos subcutâneos bem delimitados cobertos inicialmente por pele de coloração normal e posteriormente eritemato-escamosas.

LED .Lupus Eritematosos .

Lupus Eritematosos .LES .

Lupus Eritematosos .LESA .

Lupus Eritematosos .LEP .

Hemograma: anemia.Crioglobulinas positivas .Anti-DsDNA ou DNA nativo ou DNA de dupla-hélice: marcador do lupus . IgA.Lupus Eritematosos  Diagnóstico  Manifestações clínicas  Exames complementares: . 20% no LED) . C3. cilindrúria . fibrinogênio na zona da membrana basal na pele lesada do LED e na pele aparentemente normal do LES  Histopatologia .Pesquisa de céluas L.Imunofluorescência direta: IgM. E.VHS aumentado e VDRL pode ser falso-positivo .(exame obsoleto) . plaquetopenia .FAN (100% no LES. IgG. leucopenia.Urina: albuminúria.

Lupus Eritematosos  Critérios para classificação do LES (4/11): 1.Artrite 6.Serosite 7.Fotossensibilidade 4.Lesão discóide 3.Eritema malar 2.Anticorpos antinucleares .Acometimento renal 8.Manifestações neurológicas 9.Achados imunológicos 11.Úlceras orais ou nasofaringianas 5.Desordens hematológicas 10.

líquen plano. farmacodermias. . rosácea. Síndrome de Sjögren. erupção polimorfa lumínica.  Epidemiologia Doença universal. LES: dermatomiosite. fasceíte eosinofílica. anemias persistentes. exposição solar. ingestão de drogas lúpus-indutoras e doença concomitante. doenças fotossensíveis. dermatite seborreica. Complicações frequentemente ocorrem devido midicação imunissupressora. artrite reumatóide. Todas as raças Mulheres Pré disposição familiar  Prognóstico LED: bom prognóstico. 5% evoluem para LES LES: Quanto mais jovem pior. gestação.Lupus Eritematosos  Diagnóstico Diferencial LED: psoríase.

Clorambucil. antibióticos e quimioterápicos. miscelânea  Drogas que podem desencadear fotossensibilidade AINEs. Azatioprina .Plasmaferese e pulsoterapia  Drogas que podem desencadear Lupus Antiarrítimicos.Proteção tópica e sistêmica ± filtros bloqueadores a base de dóxido de titânio.Lupus Eritematosos  Tratamento . etc. tranquilizantes. EC: ceratite e retinopatia. antibióticos. Não engravidar. . Difosfato de cloroquina e Hidroxicloroquina. antiarrítmicos e anti-hipertensivos. anti-hipertensivos. antagonistas da histamina. antituberculosos.Corticóides .Ciclofosfamida. diuréticos. anticonvulsivantes. .Indometacina .Usar roupas claras .Talidomida . antidepressivos.

Ausência de lesões viscerais e fen.Esclerodermia  Doença crônica de etiologia desconhecida. anquiloses. couro cabeludo) .Segmentar: áreas atróficas. em extremidades (fronte. pequenos diâmetros . dentes. lardácea. Pele. multiplas placas grandes. Causas desconhecidas. De Raynaud . causando hemiatrofias . coxas causando contraturas. inflamatório ou imunomesenquimal: ocorrem outras doenças mesenquimais. irregulares. marfíncas. esôfago. intestinos. escleróticas. abdome. bordas com eritema arroxeado . coração e rins.Gutata: lesões atróficas.Vascular: (mais frequente) alterações fibromucinosas no endotélio dos vasos da pele e visceras . tóraz.Sistêmica: Esclerose Sistêmica Prgressiva.Linear: faixas atróficas. marfinicas. artralgias.  Classificação . superfície lisa. pulmões. articulaões. induradas. músculos. . escleróticas. escleróticas.Misto.Generalizada: mulheres adultas. . início no tronco. que se manifesta basicamente por esclerose do tegumento (endurecimento).Placar: placas redondas ou ovais.

. Tendem a acometer face e dedos. tôrax. Atrofia e fibrose do subcutaneo acarretando num maior endurecimento da pele. reserpina. D-penicilamina nas fases iniciais. etc. Na forma mista há indicação de corticóides. vômitos.Hispotatológico  Tratamento Nas formas cutâneas indica-se corticóide oclusivo ou intralesional. Disfagia. Fáscies inexpressiva. AAS. Lesões cutâneas são infiltradas e vão esclerosando-se com o tempo.Esclerodermia  Etiopatologia Desconhecida. Na forma vasculas o uso de corticóides está proscrito. raio-X de mãos.Clínico: fenômeno de Raynald + artralgias.Radiológico: Sinal de Blackburn (dentes). fisioterapia. porém existem teorias dizendo ser de caráter auto-imune  Diagnóstico . . trânsito intestinal . diarréias.

Esclerodermia .

Esclerodermias .

subaguda ou aguda.  Epidemiologia Qualquer idade. disfunção linfocitária primária. com picos na infância e entre 45-65 anos associando-se a doenças neoplásicas. . antígenos tumorais. etiologia viral. predisposição genética (HLA-B8 E HLA-DR3). envolvimento imunológico.Dermatomiosites  ³Doença crônica. de causa desconhecida.  Etiopatogenia (teorias) Etiologia desconhecida.´ Na ausência de lesões cutâneas chama-se polimiosite. caracterizada por início gradual com pródromos indefinidos seguidos por edema e inflamação muscular.

.Período prodrômico de duração variável com febre. mal-estar e artralgias. CPK plasmática.Artralgias podem acompanhar o curso da doença  Diagnóstico Eletromiografia para orientar o músculo a ser biopsiado (tríceps). VHS e creatinina urinária.Dermatomiosites  Quadro clínico . poiquilodermias. . . alopécia difusa.Eritema heliotrópico: eritema róseo-violáceo periorbitário (patognomônico). eritema fotossensível. telangiectasias peri-ungueais. . 25% dos casos são as primeiras a aparecer.Frequentes: edema de extremidades.Pápulas eritemato-escamosas no dorso das articulações dos dedos das mãos (sinal de Gottron). lesões nos músculos do TGI. DHL. . pesquisa de anti-Jo 1. .Lesões cutâneas podem ser exuberantes ou não.Manifestações musculares: fraqueza da musculatura estriada proximal. . descamação justa-articular. .Laboratório Aumento de TGO. faringe e miocárdio.

Histopatologia Ausência de estrias transversais. infiltrado inlamatório linfocitário.Dermatomiosites . compressas mornas. necrose com eosinofilia.  Tratamento Prednisona (1ª). artrite reumatóide. fasceíte eosinofílica. síndrmes neurológicas. miastenia gravis. Metotrexate (2ª). . repouso.  Diagnóstico diferencial Esclerose sistêmica progressiva. mialgia viral. variações dos diâmetros das fibras. hipotireoidismo.

Dermatomiosites .

Dermatomiosites .

FIM .

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