COLAGENOSES

Dra. Maria Irene Rocha Bastos Tinoco Dermatologia UNIG Campus V Itaperuna

 So doenas que acometem o tecido conectivo e

subcutneo, levando degenerao fibrinide ao nvel das fibras colgenas.

 Classificao:

Lupus Eritematoso Esclerodermia Dermatomiosite

Lupus Eritematosos
 Doenas auto imunes, de causas desconhecidas, que podem atingir

desde somente a pele at um ou mais rgos internos. Potencialmente, todo rgo pode ser envolvido. a mais exuberante das colagenoses.  Classificao:  Lupus eritematoso cutneo crnico (discide ou fixo) somente pele podendo se apresentar pelas formas localizada ou dissemenada. Sorologias quase sempre so negativas. Bom prognstico.  Lupus eritematoso agudo (sistmico) leses internas viscerais com ou sem leses cutneas. Sorologia exuberante. Mau prognstico, mortal.  Lupus eritematoso sub-agudo forma intermediria das anteriores. Carter maligno, porm menor que o agudo.  Lupus eritematoso profundo (hipodermite ou paniculite lpica) evoluo aguda ou crnica. Pode acompanhas o L. cnico ou, menos frequente, a forma aguda.

Lupus Eritematosos
 L. E. Discide  Composto por placas eritematosas, infiltradas com descacamao e atrofia. As escamas, quando destacadas, apresentam na sua face posterior espculas crneas sendo um sinal bastante sugestivo da patologia; Trade clnica do LED (eritema, atrofia e hiperqueratose folicular).  Leses evoluem do centro para a periferia com bordas eritematosas, infiltradas e descamativas, com atrofia central.  Toda a pele, sendo mais caracterstico em face (malares e dorso nasal) e reas expostas ao sol; couro cabeludo e pavilhes auriculares; mucosas no raro.  Leses evoluem deixando rea hiper ou acrmica com atrofia (couro cabeludo: alopcia cicatricial definitiva) e telangiectasias.  Geralmente leses assintomticas, podendo haver ardor, queimao e prurido.  Sintomas gerais praticamente ausentes. Ocorre febre baixa e artralgias em caso de intenso acometimento cutneo.

Lupus Eritematosos
 L. E. Sistmico
  

      

Leses cutneas polimorfas, presente em 85% dos casos surgindo muito tempo antes do quadro sistmico (diagnstico) Rubor eritematoso disseminado ou em vespertlio Leses do tipo LED; alopcia difusa; eritema palmar e plantar; equimoses e petquias; fenmano de Raynaud; paniculites e vasculites; lceras mucosas; leses bolhosas e mculo-papulosas Leses sistmicas: polimorfas, febre,, fadiga, artralgias e disfuno menstrual (sinais iniciais) Disfunes renais: mais importante e frequente, prognstico; de nefrite lpica focal at nefrite lpica proliferativa com evoluo pra IR ou Sndrome Nefrtica. Pericardites, endocardite verrucosa tpica e tromboflebites Manifestaes serosas Dores abdominais com nuseas e diarria Deteriorao de: percepo, orientao e habilidade para calcular, dficit de memria, psicoses, convulses e neurite perifrica Adenomegalia e hepatoesplenomegalia em crianas e adultos jovens.

Lupus Eritematosos
 L. E. Subagudo  Caractersticas do lupus agudo com evoluo mais arrastada.

 L. E. Profundo  Raro, pode estar associado a forma discide.  Ndulos subcutneos bem delimitados cobertos inicialmente por pele de colorao normal e posteriormente eritemato-escamosas. Ocorre tambm placa infiltrada hipodrmica.  Ndulos so pouco numerosos (menos que 10) , indolores, localizados na face e em outras regies.  Ao evoluir deixam cicatrizes deprimidas.

Lupus Eritematosos - LED

Lupus Eritematosos - LES

Lupus Eritematosos - LESA

Lupus Eritematosos - LEP

Lupus Eritematosos
 Diagnstico  Manifestaes clnicas  Exames complementares:
- FAN (100% no LES, 20% no LED) - Anti-DsDNA ou DNA nativo ou DNA de dupla-hlice: marcador do lupus - Pesquisa de cluas L. E.(exame obsoleto) - Hemograma: anemia, leucopenia, plaquetopenia - Urina: albuminria, cilindrria - Crioglobulinas positivas - VHS aumentado e VDRL pode ser falso-positivo - Imunofluorescncia direta: IgM, IgG, IgA, C3, fibrinognio na zona da membrana basal na pele lesada do LED e na pele aparentemente normal do LES
 Histopatologia

Lupus Eritematosos
 Critrios para classificao do LES (4/11):
1- Eritema malar 2- Leso discide 3- Fotossensibilidade 4- lceras orais ou nasofaringianas 5- Artrite 6- Serosite 7- Acometimento renal 8- Manifestaes neurolgicas 9- Desordens hematolgicas 10- Achados imunolgicos 11- Anticorpos antinucleares

Lupus Eritematosos
 Diagnstico Diferencial
LED: psorase, roscea, dermatite seborreica, erupo polimorfa lumnica; lquen plano. LES: dermatomiosite, doenas fotossensveis, anemias persistentes, artrite reumatide, farmacodermias, Sndrome de Sjgren, fascete eosinoflica.

 Epidemiologia
Doena universal. Todas as raas Mulheres Pr disposio familiar

 Prognstico
LED: bom prognstico; 5% evoluem para LES LES: Quanto mais jovem pior. Complicaes frequentemente ocorrem devido midicao imunissupressora, exposio solar, gestao, ingesto de drogas lpus-indutoras e doena concomitante.

Lupus Eritematosos
 Tratamento
- Usar roupas claras - Proteo tpica e sistmica filtros bloqueadores a base de dxido de titnio; Difosfato de cloroquina e Hidroxicloroquina. EC: ceratite e retinopatia. No engravidar. - Corticides - Ciclofosfamida, Clorambucil, Azatioprina - Indometacina - Talidomida - Plasmaferese e pulsoterapia

 Drogas que podem desencadear Lupus

Antiarrtimicos, antibiticos, anticonvulsivantes, anti-hipertensivos, antituberculosos, tranquilizantes, miscelnea

 Drogas que podem desencadear fotossensibilidade

AINEs, diurticos, antibiticos e quimioterpicos, antiarrtmicos e anti-hipertensivos, antagonistas da histamina, antidepressivos, etc.

Esclerodermia
 Doena crnica de etiologia desconhecida, que se manifesta basicamente

por esclerose do tegumento (endurecimento). Causas desconhecidas.

 Classificao
- Gutata: leses atrficas, esclerticas, marfncas, pequenos dimetros - Placar: placas redondas ou ovais, irregulares, induradas, marfinicas, superfcie lisa, bordas com eritema arroxeado - Linear: faixas atrficas, esclerticas, lardcea, em extremidades (fronte, couro cabeludo) - Segmentar: reas atrficas, esclerticas, causando hemiatrofias - Generalizada: mulheres adultas, multiplas placas grandes; incio no tronco, traz, abdome, coxas causando contraturas, artralgias, anquiloses. Ausncia de leses viscerais e fen. De Raynaud - Sistmica: Esclerose Sistmica Prgressiva. Pele, esfago, msculos, articulaes, dentes, intestinos, pulmes, corao e rins. - Vascular: (mais frequente) alteraes fibromucinosas no endotlio dos vasos da pele e visceras - Misto, inflamatrio ou imunomesenquimal: ocorrem outras doenas mesenquimais.

Esclerodermia
 Etiopatologia
Desconhecida, porm existem teorias dizendo ser de carter auto-imune

 Diagnstico
- Clnico: fenmeno de Raynald + artralgias. Leses cutneas so infiltradas e vo esclerosando-se com o tempo. Tendem a acometer face e dedos. Fscies inexpressiva. Atrofia e fibrose do subcutaneo acarretando num maior endurecimento da pele. Disfagia, vmitos, diarrias, etc. - Radiolgico: Sinal de Blackburn (dentes); raio-X de mos, trax; trnsito intestinal - Hispotatolgico

 Tratamento
Nas formas cutneas indica-se corticide oclusivo ou intralesional; fisioterapia. Na forma vasculas o uso de corticides est proscrito. AAS; reserpina; D-penicilamina nas fases iniciais. Na forma mista h indicao de corticides.

Esclerodermia

Esclerodermias

Dermatomiosites
 Doena crnica, subaguda ou aguda, de causa desconhecida,

caracterizada por incio gradual com prdromos indefinidos seguidos por edema e inflamao muscular. Na ausncia de leses cutneas chama-se polimiosite.

 Epidemiologia Qualquer idade, com picos na infncia e entre 45-65 anos associando-se a doenas neoplsicas.  Etiopatogenia (teorias) Etiologia desconhecida; envolvimento imunolgico; etiologia viral; predisposio gentica (HLA-B8 E HLA-DR3); antgenos tumorais; disfuno linfocitria primria.

Dermatomiosites
 Quadro clnico
- Perodo prodrmico de durao varivel com febre, mal-estar e artralgias. - Leses cutneas podem ser exuberantes ou no; 25% dos casos so as primeiras a aparecer. - Eritema heliotrpico: eritema rseo-violceo periorbitrio (patognomnico). - Ppulas eritemato-escamosas no dorso das articulaes dos dedos das mos (sinal de Gottron). - Frequentes: edema de extremidades, poiquilodermias, eritema fotossensvel, descamao justa-articular, alopcia difusa, telangiectasias peri-ungueais. - Manifestaes musculares: fraqueza da musculatura estriada proximal, leses nos msculos do TGI, faringe e miocrdio. - Artralgias podem acompanhar o curso da doena

 Diagnstico
Eletromiografia para orientar o msculo a ser biopsiado (trceps).

- Laboratrio
Aumento de TGO, DHL, CPK plasmtica, VHS e creatinina urinria; pesquisa de anti-Jo 1.

Dermatomiosites
- Histopatologia
Ausncia de estrias transversais, necrose com eosinofilia, variaes dos dimetros das fibras, infiltrado inlamatrio linfocitrio.

 Diagnstico diferencial
Esclerose sistmica progressiva, fascete eosinoflica, miastenia gravis, mialgia viral, artrite reumatide, sndrmes neurolgicas, hipotireoidismo.

 Tratamento
Prednisona (1), Metotrexate (2), repouso, compressas mornas.

Dermatomiosites

Dermatomiosites

FIM