ESCLERODERMIAS

ESCLERODERMIAS
• Do grego
• Skleros = duro
• Derme = pele
• Grupo de doenças do tecido conjuntivo caracterizadas clinicamente
por endurecimento cutâneo, originado pelo fenómeno patológico de
fibrose,
➢ Esclerodermia Sistémica ou Esclerose Sistémica:
✓ Compromisso simultâneo da pele e dos órgãos internos

➢Esclerodermia Circunscrita ou Morfea:

✓ Envolvimento exclusivo da pele
 ESCLERODERMIA SISTEMICA
Epidemiologia
• Distribuiçao mundial,
• Afecta mais mulheres , 3- 4 vezes mais que os homens
• Pode ocorrer em qualquer idade
✓Inicio habitualmente entre 35 a 50 anos de idade
• Afro-americanos têm idade media de inicio mais precoce e maior
probabilidade de doença disseminada
 ESCLERODERMIA SISTEMICA
Etiopatogenia
• Desconhecida
• Factores ambientais + genéticos
→ Activação imunitária→ alteração vascular e proliferação de fibroblastos
→ ↑deposito de colagénio
• Principais alterações patogénicas na pele e vísceras:
✓Disfunção endotelial dos pequenos capilares até as grandes artérias
✓Activação da resposta imune, com produção de autoanticorpos
✓Fibrose tecidual com deposito do colágeno e outras proteínas da matriz
extracelular
 ESCLERODERMIA SISTEMICA
Etiopatogenia
• Disfunção vascular
• Vasoespasmo reversível→ Fenómeno de Raynaud
• Lesão arterial irreversível com proliferação da intima e obstrução
luminal → úlceras digitais
• Alteração dos grandes vasos→ crise renal e Hipertensão Pulmonar
 ESCLERODERMIAS
Classificaçao Clinica
1. Limitada
2. Difusa
3. Sine Esclerodermia
ESCLERODERMIA LIMITADA
• Chamada também Síndrome de CREST
• C = Calcinose
• R = Raynaud
• E = Esofago
• S = Esclerodactilia
• T = Telangiectasias
 ESCLERODERMIAS
Classificaçao Clinica
• Fenómeno de Raynaud precede vários anos a doença
• De evolução mais lenta, esclerose cutânea limitada, envolvendo
extremidades distais e face
• Envolvimento visceral tardio, após décadas de evolução da doença
(10-15 anos)
• Maior tendência de fibrose e hipertensão pulmonar
• Melhor prognostico
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Classificaçao Clinica
ESCLERODERMIA DIFUSA
• Fenómeno de Raynaud de inicio súbito
• Esclerose cutânea rapidamente progressiva (12 a 18 meses)
• Mais de 90% com envolvimento visceral nos primeiros 5 anos da
doença
✓Com maior afecçao do rim e pulmão

ESCLERODERMIA SINE ESCLERODERMIA

• Sem esclerose cutânea
• Semelhante a forma limitada
 ESCLERODERMIAS
Manifestação Clínica
Manifestação Cutânea
• Inicio com edema dos dedos das mãos → endurecimento → atrofia
• Hiperpigmentação difusa de áreas de pressão e Hipopigmentação do
tronco superior e região centro-facial, poupando das áreas peri-
foliculares → aspecto ‟ Sal e pimenta”
• Microstomia, acentuação dos sulcos peri-orais
• Afilamento do dorso nasal
• Pele brilhante, xerotica, hipohidrose e rarefação de pêlos e cabelo
 ESCLERODERMIAS
Manifestação Clínica
• Telangiectasias: face e extremidades
• Calcinose cutânea com predomínio nas superfícies extensoras dos
antebraços e dedos
Manifestação extra-cutânea
• Ocorre em todas as formas clinicas
✓Alteração da motilidade esofágica: disfagia aos sólidos
✓ Cardíaca: cardiomiopatia→ insuficiência cardíaca
✓ Pulmonar: doença pulmonar intersticial, Hipertensão pulmonar
✓ Renal: HTA, insuficiência renal
 ESCLERODERMIA SISTEMICA

Esclerodactilia Cicatriz digital tipo pitting

 ESCLERODERMIA SISTEMICA
Telangiectasias
 ESCLERODERMIA SISTEMICA

Calcinose cutis Sinal de Sal e Pimenta

ESCLERODERMIA SISTÉMICA
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA
Diagnóstico
• Clinico
➢Critérios do Colégio Americano de Reumatologia

Critério Major Esclerose cutânea simétrica proximal à articulação metacarpo-

falangiana ou metatarso-falangiana

Critérios Menores Esclerodactilia das mãos

Ulcerações ou Cicatrizes deprimidas das polpas dos dedos das mãos
Fibrose basal pulmonar bilateral em exame radiológico

▪ 1 critério major + 2 critérios minor

ESCLERODERMIA SISTÉMICA
Diagnóstico
• Fibrose extensa da derme, que
estende ao panículo adiposo
• Diminuição de anexos
• Escasso infiltrado inflamatório
linfocítico perivascular
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA
Diagnóstico
• Anticorpos antinucleares presentes em 90% dos casos
• Autoanticorpos específicos
F. Limitada
✓Anticentrómeros
F. Difusa
✓Anti-topoisomerase (Scl-70)
✓Anti-RNA polimerase
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA
Tratamento
• Abordagem multidisciplinar
✓Hidratação cutânea
✓Fisioterapia
✓Proteção do frio
✓Terapêutica Farmacológica:
• Esclerose cutânea : Metotrexato
• F. Raynaud: Nifedipina
• Calcinose cútis: Diltiazem
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA
Prognóstico
• Associada a mortalidade significativa
✓Sobrevida de 10 anos em 70% dos casos
• Sinais de mau prognóstico
✓Sexo masculino
✓Raça negra
✓Idade avançada na altura do diagnóstico
✓Envolvimento de órgãos internos, em particular pulmonar, na
altura do diagnostico
✓Fibrose cutânea do tronco
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
• Distúrbio fibrosante da pele, tecidos subjacentes, incluindo os ossos
• Há ausência de compromisso sistémico
• Mais frequente em mulheres caucasianas
• Prevalência igual em adultos e crianças
• 2-5% das crianças e 30% dos adultos tem doença autoimune
concomitante
• Não evolui para esclerodermia sistémica
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Etiopatogenia
• Desconhecida
• Envolvimento de:
✓Lesão vascular
✓Activação imunitária
✓Aumento da produção do tecido conjuntivo pelos fibroblastos
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Manifestaçoes Clinicas
• Doentes com morfeia não apresentam: Fenómeno de Raynaud, nem
envolvimento de órgão internos
• Lesões cutâneas iniciais: manchas eritematosas arredondadas ou
ovaladas que aumentam de dimensões → endurecimento central,
com cor de marfim com contorno eritematovioláceo (lilac ring),
superfície lisa e brilhante.
• Após a fase aguda: hiperpigmentação pós-inflamatórias ou placa
esclerótica esbranquiçada sem pêlos e anidróticas
• Localização: qualquer parte da pele, disposição assimétrica
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Classificação Clinica
• Morfeia em Placas
• Morfeia Generalizada
• Morfeia Linear
• Morfeia Panesclerotica
• Morfeia Mista
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Classificação Clinica
Morfeia em Placas
• Variante mais frequente do
adulto
• Nº de lesões: ≤ 3 placas
escleróticas, geralmente no
tronco,
✓em áreas de pressão como a
cintura, ancas,
• Subtipos: superficial e profunda
(fáscia e musculo)
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Classificação Clinica
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Classificação Clinica
• Morfeia Generalizada
✓Variante rara
✓Mais de 4 placas escleróticas >3 cm e/ou envolvimento de 2
partes do corpo
✓Poupa a face e as mãos
✓Geralmente anticorpos antinucleares positivos
✓Sintomas sistémicos
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Classificação Clinica
Morfeia Linear Morfeia em Golpe de Sabre
• Variante mais comum na criança
• Subtipos:
✓Em golpe de Sabre: atinge região
frontal, com envolvimento ocular
e do SNC
✓Atrofia hemifacial
progressiva(Sind Parry-Romberg):
atrofia subcutânea com mínima
alteração
✓Do Membro: atrofia muscular,
diferença de tamanho entre os
membros e contracturas
articulares
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Classificação Clinica
Morfeia Linear do Membro
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Classificação Clinica
Morfeia Panesclerótica
• Variante muito rara e mais
debilitante
• Afecta estruturas subcutâneas
profundas e com frequência os
ossos
→ contracturas articulares, atrofia
muscular e ulceras cronicas
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Classificação Clinica
• Morfeia Mista
✓Combinação de ≥ 2 variantes
✓Pode haver sobreposição com líquen escleroso
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Diagnóstico
• Anamnese
• Exame Clinico: espessamento e endurecimento cutâneo
• Eventualmente exame histológico
• Não permite a diferenciação entre as diferentes variantes
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Tratamento
➢Depende:
✓Da extensão e localização das lesões
✓Da associação com deformidades com repercussão estética ou funcional

• Morfeia em Placas
▪ 1ª linha
✓Corticoides tópico/ intralesional
✓Tacrolimus tópico
▪ 2ª linha
✓Fototerapia ou
✓Imiquimod ou
✓Analogo da vitamina D
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Tratamento
• Morfeia generalizada(sem afecçao articular )
▪ 1ª linha. Fototerapia
▪ 2ª Linha: Metotrexato + Corticoides Sistémicos
• Morfeia linear
▪ 1ª linha
• Metotrexato + Corticoides sistémicos
▪ 2ª linha
• Fototerapia ou Corticosteroide
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Tratamento
• Morfeia Panesclerotica
▪ Metotrexato + Corticoides sistémicos
• Morfeia Mista
▪ Depende das variantes envolvidas

➢ Fisioterapia
▪ Casos de risco de contracturas
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Prognóstico
• Formas em placas
✓A maioria das lesões regridem espontaneamente em 3 a 5 anos → Máculas
hiperpigmentadas ou atrofia residuais
• Formas lineares
✓ Impotência funcional das articulações
✓Localização cefálica
→ alterações neurológicas: epilepsia, enxaqueca, paralisia de nervos
cranianos
→ alterações oculares: uveíte