SARCOIDOSE

Uma das grandes

imitadoras na dermatologia
Daniele Damares Souza de Morais
 SARCOIDOSE

Granulomatoses não infecciosas

Sarcoidose
Granuloma
elastolítico anular
de céls gigantes

Granuloma anular
Doença de Crohn
cutânea
Necrobiose
lipoídica
 SARCOIDOSE

Introdução
• Doença granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida
• Granuloma epiteioide não caseoso
• Jonathan Hutchinson 1875
• Besnier 1889 -> Sarcoidose cutânea ( Lúpus pérnio )
• Manifestações cutâneas: > 1/3 e pode ser o primeiro sinal clínico
 SARCOIDOSE

Epidemiologia
• Todas as raças.
• Mais mulheres do que homens
• Bimodal: 25-35 e 45-65 anos
• EUA: + afro-americanos
Fisiopatologia
 SARCOIDOSE

Fisiopatologia
• Hiperatividade imune mediado por células
• Superatividade cels T helper CD4+, subtipo TH1
• Aumento exacerbado citocinas: IL-2, INF – gama,
TNF – alfa
• Resposta granulomatosa epitelioide não caseosa
 SARCOIDOSE

Fisiopatologia
 SARCOIDOSE

Qual agente desencadeia a resposta inicial?

Propionibactrium
M. Tuberculosis Corynebacterium Mycoplasma
acnes

Fungos
Vírus ( herpes,
(histoplasmose, Metais (al, berílio, Fármacos: IFN alfa,
HCV, EBV, CMV,
criptococose, titânio, zircônio) inibidores TNF alfa
Rubéola)
esporotricose...)
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Manifestações cutâneas ( 30-60%)

• Face, lábios, cervical, tronco superior e extremidades

• Específicas: máculo – papular, placas, cicatrizes, subcutânea
• Inespecíficas: Eritema Nodoso
• Doença surge em surtos, pode permanecer estável por anos
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Diascopia
E agora?
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Maculopapular
• Muito associado a
sarcoidose sistêmica aguda
como EN, linfadenopatia
hilar, aumento de parótidas
• Involuem sem deixar
cicatrizes
• Melhor prognóstico
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Nódulos e placas
• Associado a formas crônicas de sarcoidose: esplenomegalia, fibrose
pulmonar, uveíte crônica
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Lúpus Pérnio
• Pacientes mais velhos
• Nariz, bochechas, orelhas, lábios, testa
e dedos
• Simula rosácea, lúpus
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Lúpus Pérnio
Sarcoidose angio lupóide
• Acredita-se que é uma variante do lúpus pérnio com telangiectasias
proeminentes
• Praticamente exclusiva da mulher
• Descrita por Brocq e Pautrier
• Placa eritemato infiltrada ovalada na região nasopalpebral de cor
violácea bem delimitada e de consistência de borracha
Sarcoidose rosaceiforme (Criado et al)
• Forma rara
• Simula rosácea granulomatosa
• Infiltração difusa e profunda
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Associado a tatuagens
Forma subcutânea

• Forma rara de sarcoidose antigamente denominada sarcóides subcutâneos de Darier -

Roussy
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Forma liquenóide
• Sem estrias de Wickham
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Manifestações cutâneas
• Sarcoidose anular

Hanseníase tuberculóide simulando

granuloma anular e sarcoidose
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Manifestações cutâneas
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Manifestações inespecíficas
• Eritema nodoso
• Eritema multiforme
• Prurigo
• Calcinose cutânea
• Baqueteamento digital
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS INESPECÍFICAS- SARCOIDOSE

Eritema nodoso
• Manifestação inespecífica mais comum da sarcoidose
• Frequentemente manifestação inicial
• Geralmente tem adenopatia hilar
• Marcador de doença aguda, benigna e de bom prognóstico
• 20% sarcoidose
• 10-22% EN são decorrentes de sarcoidose
• Síndrome de Lofgren: EN + adenopatia hilar/paratraqueal
• Febre, poliartralgia e uveíte
• Bom prognóstico
• Resolução espontânea 1 ano
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS INESPECÍFICAS- SARCOIDOSE

Eritema Nodoso
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS INESPECÍFICAS- SARCOIDOSE
Patologia
• Granuloma de células epitelioides dérmicos desprovidos de infiltrados
de linfócitos ou plasmócitos (GRANULOMAS DESNUDOS)
Diagnóstico de exclusão
• Clínica e radiologia compatível
• Granuloma não caseoso
• Cultura negativa para fungos e micobactérias e exclusão de outras
doenças granulomatosas
• Teste de Kveim Siltzbach: uso histórico
E agora?
Manifestações sistêmicas
• Pulmonares 90%
• Oculares 15-20%
• Linfadenopatia periférica 30%
• Hepatoesplenomegalia (5-15%)
• Artralgia ( 70%), Artrite ( 38%)
• Cardiovascular (<10%): TV, BAV, IC, derrame pericárdico, IAM.
• Neurológico 5%
• Síndrome de Heerfordt: Infiltração glândula parótida, iridociclite ou uveíte, febre e paralisia facial
• Síndrome de Mikulicz: comprometim glândulas salivares
• Hipercalcemia ( <10% casos): Aumento da vitamina D pelos Macrófagos
• Nefrolitíase, IR por nefrocalcinose
• Sintomas inespecíficos: febre, perda ponderal e fraqueza
O que fazer após biópsia?
• Laboratoriais
• Dosar enzima conversora angiotensina 60% casos
• Monitorar progressão da doença
• Hemograma
• Linfopenia
• Anemia não hemolítica e eosinofilia: minoria dos casos
• Eletrólitos
• Hipercalcemia
• VHS, EQU, função hepática e renal
• Fan + 30% casos
• Rx / TC tórax DOENÇA SISTÊMICA!!
• ECG
• Avaliação oftalmológica/cardíaca
• Follow up se lesões cutâneas sem comprometimento sistêmico
Manejo
• Corticosteróide oral é tratamento de escolha na doença sistêmica
• Lesões assintomáticas e sem comprometimento estético
• Conduta expectante
• Lesões cutâneas frequentemente recidivam após retirada do
corticoide
• Hidroxicloroquina 200-400mg/dia
• Minociclina 200mg/dia
• Metotrexato 10-25mg/semana
• Talidomida 50-300mg/dia /// Isotretinoína 1mg/kg/dia 3-8 meses //// Micofenolato
1ªlinha:
• Corticosteróide tópico
• Corticosteróide intralesional 5-20mg/ml repetidos a cada 3-4
semanas
• Lúpus pérnio ou doença desfigurante
• Prednisolona oral 20-60mg/dia até melhora clínica
• Redução gradual até dose mínima respondedora
• Poupadores de corticoide
• Uso crônico de corticoide: acrescentar cálcio e vitamina D
• Exceto se paciente não for hipercalcêmico pela própria doença
2ªlinha
• Antimaláricos, metotrexato, tetraciclinas
• Primeira opção se corticoides contraindicados

3ªlinha
• TNF alfa: Infliximabe/ Adalimumabe
• Sarcoidose cutânea refratária
• Sarcoidose induzida por fármacos
Obrigada!