REUMATO – VOL 2 – COLAGENOSES
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Fator genético: HLA DR2 e DR3.
Fator ambiental: luz ultravioleta do sol (tipo UVB)
Outros: tabagismo, estrogênio ( em idade fértil, negra)
ANTICORPOS
Anti-DNA 2º mais específico. Nefrite lúpica.
Anti-histona LES fármaco-induzido
Anti-Sm É o mais específico.
Anti-RNP Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Anti-La Síndrome de Sjögren
(SS-B) Nefroprotetor (não tem nefrite lúpica!)
Síndrome de Sjögren
Anti-Ro Fotossensibilidade
(SS-A) Lúpus Cutâneo Subagudo
Lúpus Neonatal (BAVT congênito)
LES com FAN -
Anti-P Psicose lúpica
Antilinfócito, antineurônio, antiplaqueta, anti-hm.
Anti-fosfolipídeo: trombose (LES + SAAF)
Anticoagulante lúpico: PTTa alargado, + específico p/ SAAF Clínico:
Anti-β2glicoproteíina: + sensível p/ SAAF
Anticardiolipina
Relacionam-se à atividade da doença:
• Altos títulos de Anti-DNA dupla-hélice
• Queda do complemento (C3 e C4)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
• FAN + (CRITÉRIO OBRIGATÓRIO); Febre > 38,3°C
• Mucocutâneo: Alopecia sem cicatrizes; Úlceras orais;
Lúpus cutâneo subagudo ou discoide;
Lúpus cutâneo agudo = Rash malar | Fotossensibilidade
• Artrite: Artrite OU dor com rigidez matinal em ≥2
articulações; Não deformante; Mãos, punhos e joelhos
• Serosas: Derrame pleural OU pericárdico OU Pericardite
• Hematológica: Anemia hemo. | Leu <4mil |Plaq < 100mil
• Renal: Proteinúria ≥500mg/dia| Nefrite lúpica na biópsia
• Neuropsiquiátrico: Delirium | Psicose | Crise Convulsiva
• Anticorpo antifosfolipídeo: 1 dos 3.
• Complemento baixo (C3/C4)
• Anticorpos específicos: Anti-DNA OU Anti-Sm
SÍNDROME DE SJOGREN
Lúpus fármaco-induzido: PHD • 30-50anos. Associa-se LES e AR (forma secundária)
1º Procainamida: acarreta o maior risco • Infiltração linfocítica das glândulas exócrinas + imunocomplexos
2º Hidralazina: mais utilizado. • Clínica: boca seca e olho seco (sensação de areia nos olhos)
3º D-penicilamina. • Sistêmicas: artrite (mais comum), vasculite, NIA, GN, hashimoto...
Nefrite Lúpica (↓complemento) • Complicações: linfoma não Hodgkin (MALT) de parótida.
IV: Proliferativa difusa: Síndrome nefrítica. DD: Pseudolinfoma.
É a forma mais comum e mais grave. • Exames: penias, ↑VHS, FAN e FR+
V: Membranosa: síndrome nefrótica. • Diagnóstico: biopsia do lábio inferior OU Anti-RO/Anti-LA
TRATAMENTO: Protetor solar + cessar + Clínica: xeroftalmia (Teste de Schirmer <5; Rosa bengala+) OU
tabagismo + hidroxicloroquina. xerostomia (cintilografia salivar +)
Leve: + AINEs ou Corticoide dose baixa • TTO: lagrima/saliva artificial + corticoide
Mod: + imunossupressor ESCLERODERMIA = fibrose da pele
Grave (Nefrite): Pulsoterapia com Forma Localizada: somente pele: morfeia, golpe de sabre
metilprednisolona + ciclofosfamida/ Forma Sistêmica:
micofenolato Cutânea CREST Anticentrômero Hipertensão
SAAF limitada pulmonar
• jovem, associa-se ao LES (forma 2ª) Cutânea Crise renal Antitopoisomerase Alveolite com
• Diagnóstico: 1clínico + 1 laboratorial difusa TTO: IECA (anti-Scl-70) fibrose
Fácies da esclerodermia: Microstomia, afinamento do nariz.
- Trombose em Doppler ou biópsia. Diagnóstico: clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal
- Abortamento: IG >10sem; prematuro Esclerodactilia que se estende à metacarpofalangeana é
≤34 sem por insuficiência placentária, PE critério isolado suficiente para fechar diagnóstico.
ou eclâmpsia; ≥3 abortos com <10sem TTO: depende da clínica. Não há benefício com corticoide.
Laboratorial: anticorpos positivos 2x no DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE – fraqueza muscular
intervalo ≥12 semanas. • Semelhanças: fraqueza muscular bilateral, simétrica e proximal
• TTO agudo: heparina (poupa face/olhos), doença pulmonar intersticial (anti-Jo1)
• TTO crônico: warfarina • Só na dermatomiosite: pápulas de gottron e heliótropo
• Profilaxia 1ª: apenas para portadores de (patognomônicos), rash malar (pega sulco nasolabial) e rash em V
LES: AAS + hidroxicloroquina cervical (sinal do manto), mão do mecânico, ↑risco Ca.
• Profilaxia gestacional: AAS + heparina • Exames: CPK, eletroneuromiografia (diferencia desordens
D. MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO neurológicas das musculares), biópsia muscular (padrão-ouro)
Superposição de colagenoses: LES, AR, • TTO: corticoide + imunossupressor. Rastrear Ca (na dermatomio)
Polimiosite, Esclerodermia; Anti-RNP+ • Dermatomiosite juvenil: <16anos + calcinose
MIOSITE POR CORPUSCULOS DE INCLUSÃO
• Quadro clínico: homem > 50 anos + fraqueza distal/assimétrica (principal: quadríceps), pode acometer a
musculatura da face (#Dermato/Polimiosite). Poupa musculatura ocular extrínseca.
• ↓resposta ao corticoide
 REUMATO – VOL 2 – VASCULITES
Vasculites primárias DOENÇA DE BUERGER SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Inflamação sistêmica: ↑VHS/PCR, ↑plaq (TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE) (POLIANGEÍTE GRANULOMATOSA EOSONIFÍLICA)
anemia normo/normo, leucocitose • Clássico: homem jovem TABAGISTA, que perde • Clínica: asma refratária (principal), mononeurite múltipla, pneumonia
GRANDE CALIBRE as extremidades. Não ocorre em ñ tabagistas. (infiltrado eosinofílico/migratório), GEFS leve, miocardite eosinofílica (causa
ARTRITE TEMPORAL (CÉL.GIGANTES) • Clínica: isquemia/necrose de extremidade de óbito na doença), gastroenterite eosinofílica.
• mais velha. com progressão distal-proximal, fenômeno de • Laboratório: Leucocitose com eosinofilia > 1000, ↑IgE, p-ANCA.
• 4C: cefaleia, claudicação da mandíbula, dor e Raynaud e tromboflebite migratória. • Diagnóstico: biópsia (pulmão ou pele): granuloma eosinofílico.
rigidez em cinturas escapular e pélvica • Diagnóstico: angiografia → Vasos em saca GRANULOMATOSE DE WEGENER ou
(polimialgia reumática), cegueira (ar. central rolhas ou espiralados e contas de Rosário
(aneurismas). (GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE)
da retina).
• DD: aterosclerose precoce (#Buerger polpa os • Clínica: síndrome pulmão-rim, vias aéreas superiores (rinossinusite com
• Outros: espessamento de Artéria temporal,
hipersensibilidade do escalpo, FOI. vasos proximais, de maior calibre) rinorreia purulenta, nariz em sela), olhos (exoftalmia unilateral)
• Biopsia de Ar. temporal (padrão ouro). • TTO: não tem. Interromper tabagismo • Laboratório: c-ANCA (contra proteinase-3), hematúria, proteinúria, azotemia
• TTO: prednisona (resposta ótima) + AAS POLIARTERITE NODOSA - PAN • Diagnóstico: biópsia pulmonar ou de VAS. DD: tuberculose.
ARTERITE DE TAKAYASU • Homem de 40-60 anos. PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN (VASCULITE POR IgA)
• mais jovens. Acomete aorta/ramos • Afeta vasos de todo o corpo, exceto os do • Vasculite mais comum na infância. .
• Clínica: sopros, pulsos em MMS assimétricos pulmão. (PAN POUPA PULMÃO) • Associação: IVAS prévia.
e reduzidos, claudicação em MMS (dor ao • Clínica: mononeurite múltipla (perda de força• Tétrade: púrpura palpável em nádegas e MMII; artralgia/artrite não defor-
pentear o cabelo), HAS renovascular, tontura muscular e parestesias), livedo reticular, dor mante; angina mesentérica (dor abd); glomerulite com hematúria (Berger);
e síncope. testicular, angina mesentérica, HAS • Laboratório: ↑IgA. Plaquetas normais (# da PTI)
• Exame: angiografia renovascular, azotemia. • Biópsia renal (vasculite leucoclástica com depósitos de IgA e C3 à IFI)
• TTO: prednisona ± MTX ± angioplastia • Sorologia positiva para Hepatite B → tratar! • É autolimitada (repouso e analgesia). Casos graves: prednisona.
MÉDIO CALIBRE - • Exames: biópsia dos tecidos afetados + VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA
DOENÇA DE KAWASAKI angiografia mesentérica (múltiplos • Crioglobulinas são imunoglobulinas capazes de formar precipitados em
• Criança 1-5 anos . Afeta coronárias aneurismas) baixas temperaturas. Com isso, induzem uma reação inflamatório no vaso.
• Diagnóstico: Febre (≥5 dias) + 4 critérios: PEQUENO CALIBRE • Clínica: púrpura em nádegas e MMII; GN membranoproliferativa, artralgia,
congestão ocular bilateral, alterações em POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA neuropatia periférica, Reynaud.
lábios e cavidade oral (língua em framboesa), • Homem de 40-60 anos. • Laboratório: ↓complemento (C4); Hepatite C(HCV +); Crioglobulinas +
linfadenomegalia cervical, exantema • Exames: biópsia de lesões purpúricas.
• IGUAL A PAN E PEGOU PULMÃO
polimorfo no tronco, edema e eritema • TTO: tratar Hep. C, imunossupressão + plasmaférese
• Clínica: PAN + Síndrome Pulmão-rim: capilarite
palmoplantar. DOENÇA DE BEHÇET ou
pulmonar (com hemoptise) + glomerulonefrite
• Exame: ↑C3; • Diagnóstico clínico: úlceras orais dolorosas (1º sinal), patergia, acne, uveíte
(GEFS com crescentes)
• ECO transtorácico (aneurismas coronarianos anterior com hipópio (sinal mais característico e mais grave), úlceras genitais
• Exames: p-ANCA (contra mieloperoxidase)
– complicação) (indolores, mas deixam cicatrizes).
• Glomerulite: cilindros hemáticos, proteína
• TTO: imunoglobulina humana EV + AAS • Complicação: aneurismas pulmonares (hemoptise fatal | raro).
(manter AAS p/ sempre se aneurisma) • Laboratório: ASCA+.
• Exames: arteriografia pulmonar.
Obs: TTO (não descritos): prednisona + ciclofosfamida