SESSÃO CLÍNICA

MEDICINA INTERNA
HFSE

Residentes: Bruna Pedrosa (R1) e Eduarda Fernandes Mesquita (R1)

Relatora de Caso: Ana Azevedo Beltrão (R2)
Caso Clínico
Hb: 7,9 AST: 1207

• Paciente, sexo masculino, 23 anos, branco, Leucócitos: ALT: 397

internado por fratura de fêmur e 3400
osteomielite por S. aureus e S. epidermidis.
Realizou antibioticoterapia, com alta
hospitalar após 45 dias, em uso de Plaquetas: GGT: 429
piperacilina-tazobactam, levofloxacino e 40.000
sulfametoxazol-trimetroprim.

Creatinina: 7 INR: 2,43

• Um dia após a alta retornou devido a febre
(39◦C), rash cutâneo pruriginoso, cefaleia e
mialgia, sendo internado para investigação. Fósforo: 8,2 PCR: 23,2
Ao exame físico, hepatomegalia importante.
Exames diagnósticos admissionais a seguir:
Caso Clínico
LDH: 1908
• Foi iniciado tratamento empírico com
meropenem e vancomicina, com D-Dímero: > 20 (VR < 0,5)
necessidade de hemodiálise, sendo
aventada hipótese diagnósQca de Ferritina: 44.342
Mielotoxicidade ou Síndrome DRESS
secundários a anQbioQcoterapia.
Triglicerídeos: 609
• Exames posteriores mostravam:
Fibrinogênio: 154
 Diagnósticos Diferenciais

- Sepse
- Fibrose de Medula Óssea
- Púrpura Trombocitopênica Trombótica
- Lúpus Eritematoso Sistêmico
- Síndrome DRESS
SEPSE
Fibrose de Medula Óssea

PRÓS CONTRAS

PANCITOPENIA DACRIÓCITOS E LEUCOERITOBLASTOSE

HEPATOESPLENOMEGALIA HIPERTRIGLICERIDEMIA

HIPERFERRITINEMIA

HIPOFIBRINOGENEMIA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
TROMBÓTICA

PRÓS CONTRAS
PLAQUETOPENIA MAIS COMUM EM MULHERES
ANEMIA (HEMÓLISE ?) LEUCOPENIA
MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS HIPERTRIGLICERIDEMIA
(CEFALEIA)
FEBRE HIPERFERRITINEMIA
DISFUNÇÃO RENAL HIPOFIBRINOGENEMIA
Lupus Eritematoso Sistêmico

• O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune na qual órgãos e

células sofrem algum dano inicialmente mediado por autoanJcorpos e
imunocomplexos ligados aos tecidos.
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resposta da imunidade inata -> aJvação de linfócitos T e B -> formação de
autoanJcorpos específicos interagem com esses autoanugenos -> imunocomplexos
Diagnóstico:
- Biópsia renal compatível com LES
sistêmico + 1 ou mais autonticorpos
lúpicos OU
- 4 critérios, sendo 1 clínico e 1
imunológico
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
PRÓS CONTRAS
Febre, cefaleia, mialgia Homem jovem
Rash cutâneo pruriginoso Hipertrigliceridemia
Leucopenia (por linfopenia)
Anemia (normo/normo ou hemolíAca-> aumento do
LDH)
Trombocitopenia
Aumento de TGO/TGP
Disfunção renal (aumento da creatinina) Ausência de proteinúria / cilindros hemáticos (?)
Coagulopatia
Aumento do PCR / d-dímero / ferritina Ferritina ▲▲
Esplenomegalia
 DRESS
• ConsJtui uma reação adversa rara,
potencialmente fatal, que apresenta,
na maioria dos casos, manifestações
cutâneas e também envolvimento de
órgãos internos.
• Uma das hipóteses foca-se nos
defeitos no metabolismo de
determinados fármacos ->
acumulação de metabolitos reaJvos
em indivíduos portadores de
mutações
• Polimorfismos nos genes do sistema
HLA podem explicar a predisposição
genéJca de alguns indivíduos para
desenvolverem síndrome de DRESS.
►
DRESS
PRÓS CONTRAS

USO DE SULFAMETOXAZOL-TRIMETROPRIM
(Início dos sintomas entre 3 semanas e 3
meses)
LEUCOPENIA SEM ANEMIA OU TROMBOCITOPENIA
(OU LINFOCITOSE ATÍPICA E/OU EOSINOFILIA)

FEBRE, RASH CUTÂNEO, CEFALEIA, MIALGIA HIPERTRIGLICERIDEMIA

FERRITINA ▲ FERRITINA ▲▲

DISFUNÇÃO RENAL FIBRINOGÊNIO ▼

DISFUNÇÃO HEPÁTICA ▲▲LDH

 Síndrome de Ativação Macrofágica
(SAM)
• A síndrome de a,vação macrofágica é uma doença rara e potencialmente fatal. Ocorre devido a
uma alteração no sistema imunológico, com excessiva proliferação de macrófagos, geralmente
causando hepatoesplenomegalia, pancitopenia e disfunção hepá,ca.
• Pode ocorrer no:
- Artrite Idiopá-ca Juvenil Sistêmica (AIJ)
- Lúpus Eritematoso Sistêmico
- Doença de Kawasaki
- Toxicidade por AINES
- Infecções Virais
- Uso de Sulfonamidas ou Metotrexato
- Síndrome DRESS
 SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA
• Quadro Clínico Agudo e Caracterís]co:
- Febre
- Pancitopenia
- Coagulopa]a por Consumo (alargamento de TAP e PTT,
hipofribrinogenemia, aumento de D-Dímero)
- Disfunção Hepá]ca (Aumento de Transaminases)
- Disfunção Renal
- Hipertrigliceridemia
- Hiperferri]nemia / Aumento de LDH
- VHS reduzida
- Hepatoesplenomegalia, Linfadenomegalia, Sinais
Hemorrágicos (púrpura, hematomas, sangramento de
mucosas)
 Síndrome de Ativação Macrofágica
(SAM)

• Diagnós,co:
- Aspirado de Medula Óssea: evidência de hemofagocitose
(numerosos macrófagos bem diferenciados fagocitando
elementos hematopoié,cos na medula óssea)
- Biópsia de Fígado, Baço, Linfonodos
- Exames Laboratoriais Gerais
SÍNDROME DE ATIVAÇÃO
MACROFÁGICA
• Tratamento:
- Controle de desordens eletrolíJcas (hiponatremia), desordens de coagulação,
infecções (quando presentes)
- Administração parenteral de altas doses de corJcosteróide (pulsoterapia com
meJlprednisolona)
- Segunda linha: ciclosporina A (casos refratários aos corJcosteróides)
- Outras modalidades terapêuJcas são: imunoglobulina polivalente, ciclofosfamida,
plasmaférese e etanercepte
CONDUTA

• Exames laboratoriais: hemograma completo, ALT, AST, bilirrubina total, GGT,

fosfatase alcalina, lipase, sódio, potássio, creaVnina e clearance de
creaVnina, EAS, urina de 24h (proteinúria) e contagem de eosinófilos
urinários, CPK, LDH, ferriVna, triglicerídeos, glicemia, TAP e PTT, eletroforese
de proteínas, proteína C-reaVva, VHS, PCR quanVtaVva para HHV-6, 7, EBV e
CMV, hemocultura, FAN, anV-DNA, anV-SM, anVcorpos anV-fosfolipídeos,
complemento sérico, Coombs
• Mielograma / Biópsia renal (?)