Universidade Federal do Pará

Anemias Hemolíticas

Socorro Cardoso
2021
 Anemias
Defeitos do eritrócito Agressão ao eritrócito

Excesso de destruição

Doenças da membrana do GV
Eritroenzimopatias
Hemoglobinopatias
Parasitas: Malária
Venenos e toxinas
Agentes físicos:calor e radiações
Trauma:microangiopáticas
Imunes: auto e aloanticorpos
Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Reticulócitos aumentados
Anemias Hemolíticas

Destruição
eritrocitária aumentada

Hemoglobina
Reticulócitos
Bilirrubinas séricas
Desidrogenase lática (DHL)
Haptoglobina sérica
Malária – sangue periférico
Anemias Hemolíticas Microangiopáticas

Esquizócitos = Células fragmentadas

 Anormalidades do Coração
e dos Grandes Vasos
 Doença valvar não operada
 Próteses valvares
 Valvoplastias
 Ruptura de cordoalha tendinosa
 Enxertos intracardíacos
 Coarctação da aorta

\
Anormalidades nos Rins
 Síndrome Hemolítica Urêmica
 Anemia Hemolítica Autoimune
Y Y
Hemácia do paciente
Y
Y
Y
Y Y Y
Y Y Y
+ Y
Y Y Y
Y Anticorpo
Y Y
Anti-IgG Y Y
Anti-IgM
Anti-C3d

Teste da antiglobulina direto (Coombs Direto) = positivo

 Anemias Hemolíticas Autoimunes
 Anticorpos frios - Doença de crioaglutininas
primária ou idiopática
secundária: dçs.linfoproliferativas, autoimunes, infecções
Hemoglobinúria paroxística ao frio

 Anticorpos quentes
Idiopática
Secundária: dçs.linfoproliferativas, autoimunes, malignas,
virais, imunodeficiência
Induzida por drogas: tipo adsorção (penicilina), tipo
neoantígeno(quinidina/estibofen), tipo autoimune (alfa-
metildopa)

 Mista (anticorpos frios e quentes)

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

 Doença clonal adquirida

 Hemólise intravascular
 Trombose
 Insuficiência medular / SMD
 Diagnóstico – Imunofenotipagem
CD 55/59 em granulócitos
Tratamento – TMO / Eculizumab

Incidência 1:100 000 a 1:1000 000

Todas as idades (média = 30 anos)
homens = mulheres
Tratamento das Anemias hemolíticas adquiridas

Identificar e tratar doença de base

Malária – Tratamento da doença

Venenos e toxinas – suporte clínico/ CIVD/Infecções

Agentes físicos: calor e radiações – Refrigeração / EPI

Microangiopáticas – Procedimento cardiológico

- Suporte respiratório e renal/ CIVD

Imunes: Imunossupressão (corticoides, CSA, Azatioprina, IgEV,

Rituximabe
Esplenectomia
Suporte hemoterápico
 Defeitos do eritrócito
• Doenças da membrana
Esferocitose hereditária

• Eritroenzimopatias
Deficiência de G6PD
Deficiência de piruvatoquinase (PK)

• Hemoglobinopatias
Doenças Falciformes
Talassemias
Doenças da Membrana Eritrocitária

Anormalidades nas interações entre as

proteínas da membrana

 Esferocitose Hereditária

 Eliptocitose Hereditária
Doenças da Membrana Eritrocitária

Anormalidades nos mecanismos de

regulação do volume celular

 Estomatocitose Hereditária
Forma hiperhidratada - Hidrocitose
Forma desidratada - Xerocitose
 Curva de Fragilidade Osmótica (imediata)

110
100
90
80
% de hemólise

70
60
50
40
30
20
10
0
0,2 0,25 0,3 0,35 0,4 0,45 0,5 0,55 0,6 0,65 0,7 0,75 0,8 0,85
NaCl (g/dl)

normal imediata normal imediata paciente

 Doenças da Membrana Eritrocitária
Tratamento
• Suporte
Ácido Fólico (1 a 5mg/dia, VO)
Transfusões de sangue

Esferocitose Hereditária
• Eritropoetina (500UI/Kg/semana, sc)- 1º ano
• Esplenectomia
Tradicional, laparoscópica, parcial
Indicações: hemólise grave, “crises”, colecistopatia calculosa
Complicações - Infecciosas, trombóticas

Eliptocitose
• Esplenectomia
 Enzimas eritrocitárias

Princípios gerais
 enzimopatias são raras
 necessidade de estudo familiar completo
 Diagnóstico demorado
 Via glicolítica ATP Glicose
Embdem-Meyerhof HK
ADP Glicose-6-P Glicólise oxidativa
GPI
ATP Frutose-6-P
PFK
ADP
Frutose-1,6-DP
TPI Aldolase
Hb NAD Gliceraldeído-3P
G3PD
Meta Hb NADH Mutase
ADP
1,3 DPG
PGK 2,3-DPG
ATP 3-PG Fosfatase
PGM
2-PG
Enolase

ADP
P-enolpiruvato
PK
ATP Piruvato
DHL Def. enz. associadas a
Lactato doenças hemolíticas
Deficiências enzimáticas
Diagnóstico:

. Teste de Brewer – deficiência de enzima?

. Dosagem enzimática

Tratamento

• Controle dos quadros infecciosos

• Acido fólico
• Transfusões de Hemácias
• G6PD – Lista de medicamentos
oxidantes
 HEMOGLOBINOPATIAS

. IU = 100%Fetal
. RN = 70%F e 30% A1
. 6m a 2a = Hb A1 (até 96/97%), A2 (entre 3,5 A 4%) e Fetal (0,5 a 2%)

. Classificação
Quantitativas
Qualitativas – Hb anormais
 Doença Falciforme

S = 6 glu-val

Antes: Doença genética mais importante

do Brasil pela freqüência e morbidade
Anemia Falciforme
 Anemia Falciforme

Sintomas

• Anemia + Icterícia + Esplenomegalia

• Crises dolorosas, Priapismo, STA, AVC

Complicações

• Úlceras Maleolares

• Cálculos biliares
 Hemoglobinopatias
Diagnostico - Eletroforese Hb
 Talassemias

 Grupo heterogêneo de doenças hereditárias

 Diminuição ou ausência de síntese de 1 ou mais
cadeias globínicas da molécula da hemoglobina
b - Talassemia Major
b -Talassemia minor,intermedia e major

Anemia hipocrômica microcítica sem anisocitose

-Talassemia - Doença da HbH
 Hemoglobinopatias
Tratamento

 Prevenção de Infecções (vacinas e antibióticos)

 Ácido Fólico
 Hidratação e Analgesia
 Transfusões e Trocas parciais
 Hidroxiuréia
 TMO
 Terapia Gênica – em andamento
 TIPOS DE ANEMIAS

Anemia Ret VCM HCM RDW Hematoscopia

Ferropriva D D D E Microcítica
Hipocrômica
Macrocítica D E N N/E Macrocítica
Talassemia E D D N Microcítica
Hipocrômica
policromatofilia
ADC N N N N Normocítica
Normocrômica
Hemolítica E V V V Alterações
s específicas