HEMOSTASIA E

COAGULAÇÃO

PÚRPURAS

PROFESSORA: ANA MARIA

Hemostasia e Coagulação
Fases da Hemostasia
Hemostasia e Coagulação
Hemostasia Primária
Hemostasia e Coagulação
 Por que a integridade vascular é importante?

Por que grandes fendas vasculares, principalmente nos vasos sob pressão,
não podem ser fechados por plaquetas ou pela rede de fibrina?
Há mecanismos normais pelos quais o fluxo sanguíneo
através de um vaso lesado pode ser reduzido (vasoconstrição,
Derivação, edema tecidual)
 Distúrbios da Hemostasia
e Coagulação.

As alterações do mecanismo Hemostático podem levar a :

sangramentos ou trombose.

Os sangramentos podem ocorrer apenas em uma das fases da

hemostasia:

* Fase primária: As púrpuras, (Alteração dos VASOS e ou

PLAQUETAS)

*Fase secundária (Plasmática; Coagulação): As coagulopatias

(Alteração dos Fatores PLASMÁTICOS)

*Fase fibrinolítica: As tromboses (Alteração dos Fatores

FIBRINOLÍTICOS)
 Distúrbios da Hemostasia
e Coagulação.

Púrpuras

Manifestações hemorrágicas decorrentes de alteração

ao nível da hemostasia primária

# São considerados dois Grandes Grupos:

Alteração VASCULAR - PÚRPURAS VASCULARES

Alteração PLAQUETÁRIA - PÚRPURAS PLAQUETÁRIAS

 Distúrbios da Hemostasia
e Coagulação.

Púrpuras

 Classificação:

 Vasculares: Primárias e Secundárias

 Alteração:
a) Tecido de suporte (colágeno)
b) Estruturas vasculares (vasculites)

 Plaquetárias: Primárias e Secundárias

a) Quantitativas – Trombocitopênicas
b) Qualitativas - Trombopáticas
 Púrpuras Plaquetárias

a)Púrpura Trombocitopênica (PTI)

Idiopática / Imunológica /
Imunomediada Plaquetogênese
Púrpuras Plaquetárias

Por falta de Produção: Congênitas (Primárias)

 Síndrome de Fanconi e variantes
 Síndrome do TAR e variantes
 Por infecções
 Por drogas
 Primárias – Anemia aplástica

Por falta de Produção: Adquiridas (Secundárias)

 Secundárias - infecções
- drogas
- Agentes químicos e físicos
- Infiltrações
Púrpuras Plaquetárias:

Por Produção Ineficaz: Congênitas

 Plaquetopenia hereditária
 Doença de May-Hegglin
 Síndrome de Wiscott-Aldrich

Por Produção Ineficaz: Adquiridas

 Deficiência de Folatos e Vitamina B12
 Síndrome de Di Guglielmo
 Hemoglobinúria paroxística noturna
 Estados pré-leucêmicos; Mielodisplasia
Púrpuras Plaquetárias:

Por aumento de destruição: Mecanismo imune

 Auto-imune (PTI)

 Aloimune (pós-transfusional, neonatal)

 Associado a outras doenças

 Por drogas
Púrpuras Plaquetárias

Por aumento de destruição: Mecanismo Não-imune

 Consumo isolado de plaquetas
 Púrpura trombocitopênia trombótica
 Síndrome hemolítica-uremica
 Vasculite
 Prótese valvar
 Consumo associado de plaquetas
 Lesão de tecidos
 Veneno de cobra
 Complicações obstétricas
 Neoplasias
 Infecções
 Hemólise intravascular
 PLAQUETOGRAMA

PLAQUETOMETRIA: Contagem numérica

(PLAQUETOPENIA, PLAQUETOSE, PLAQUTOPATIAS)

VPM -Volume plaquetário médio

PDW-Anisocitose

PCT-Hematócrito

HISTOGRAMA-Gráfico
VALORES DE REFERÊNCIA: 130.000 a 450.000 /mm3
 valores normais- (individual)

ALTERAÇÕES CITOMORFOLÓGICAS:Microscópio
 Púrpuras Plaquetárias

a) Trombocitopênicas
– Deficiência quantitativa
– Trombocitopenia
a) Leve > 80.000
b) Moderada >50.000
c) Severa < 50.000

– Distúrbios na Produção
– Trombocitopenias centrais- Trombopoise diminuida ou
Ineficaz; Insuficiencia medular; invasão medular; Deficit
de B12 e ou Ácido fólico.
– Trombocitopenias Periféricas - Excesso de destruição ou
má distribuição - Imunes/não imunes
– Multifatoriais - Mecanismos Diversos
 Púrpuras Plaquetárias

CLÍNICA
 Agudas e Crônicas

 PTI aguda: Crianças de 2 a 6 anos

Outono e Inverno
Relacionadas às IVAS / após 3 sem
Dura de 4 a 6 semanas
Autolimitada – 80% remissão espontânea
Formas fatais – fulminantes

 PTI crônicas: Mais de 12 meses ou com recaídas

Mulheres ente 20 e 45 anos
Associação com colagenoses, linfomas
CP menor que 20.000 nos 15 dias ou
50.000 nos 60 dias
PROGRESSÃO
a) Trombocitopênias Aguda pós infecciosa

Quadro purpúrico disseminado

Precedido por quadro infeccioso agudo - IVAS

Acomete crianças

 Avaliação Laboratorial
a) Contagem plaquetária reduzida
b) TP- N
c) TS - alargado
 a)Púrpura Trombocitopênica (PTI)

 Auto imune

• Ausência de reconhecimento das plaquetas pelo organismo

 Destruição plaquetária pelo SRE

 -Manifestações Clínicas:

 Início brusco, com pequeno sangramento de pele e mucosas:

petéquias, equimoses.

 Sangramento espontâneo, mas é comum após traumas

(extração dentária ou intervenções cirúrgicas).

 Pode ser assintomática

 Sangramento intensos: hematemese, melena

 Raça - mais freqüente na raça branca

 Idade - qualquer, mais comum na criança e adolescente.

 Sexo - mais freqüente no sexo feminino.

 a)Púrpura Trombocitopênica (PTI)

DIAGNÓSTICO

 Alteração da hemostasia primária:

- Contagem de plaquetas inferior a 100.000/mm3
- Alargamento de TS, redução de retração do coágulo
- Investigar infecções
- Investigar doenças auto-imunes
- Mielograma / Biópsia óssea

 Atenção:
 Sem sangramentos ou hemorragias cutâneas (100.000 a 150.000
mm3)
 Sangramentos após traumas graves (50.000 a 100.000 mm3)
 Sangramentos espontâneos (20.000 a 50.000 mm3)
 Risco de sangramentos graves (menos que 10.000 mm3)
 Exames Laboratorias

Plaquetopenia: tamanho aumentado e sobrevida encurtada

Tempo de sangramento aumentado

Retração do coágulo deficiente ou ausente

Hemograma-quase sempre normal,podendo exibir uma anemia

(grandes perdas ou perdas crônicas)

Medula óssea – MIELOGRAMA; número normal, diminuido ou

aumentado de megacriócitos, com ou sem atividade plaquetogenica.

Teste para evidenciar a presença de anticorpos antiplaqueta,

Doenças autoimune: FAN-HIV-Imunoglobolina ligada a plaqueta

 Tratamento

Urgência

 Controlar perda / Anemia = CH / CHPL;

 Concentrado de Plaquetas unitários / Aférese / CP5

1 Unidade / 5 a 10Kg

 Pulsoterapía
- Metilprednisolona por 3 a 5 dias = 15 a 30mg/Kg/dia +
internação
- Metilprednisolona – dose mensal – 6 doses

 Imunoglobulina EV
- 400mg/Kg/dia por 5 dias
- 1g/Kg/dia por 2 dias
- 2g/Kg dose única
 Tratamento

*Nos casos de plaquetopenia grave - hospitalização transfusão de

plaquetas
 Predinisona: 1a 2 Mg/Kg/dia-VO

 Imunoglobulina: 0,4g/Kg/dia-5dias-EV ou 1g/Kg/dia-2dias.

 Crianças com (PTI) aguda – a cura é espontânea

 Tratamento da patologia de base (outras púrpuras).

Tratamento
  Tratamento

 Púrpura crônica (Doença de Werllhof.)

 Após 12 meses de tratamento

 Pulsoterapia:- Solumedrol 15mg/kg/dia-Burêta lento-EV

 Esplenectomia; mais ou menos 80% respondem

satisfatóriamente

- Outras drogas na forma crônica

 Colchicina-0,6-1,2mg/V0/dia
 Azotioprina-1-4mg/kg/dia/V0

 Plasmaferese
Púrpuras PlaquetáriasTrombocitopática
 Púrpuras Plaquetárias

b) Trombocitopática - Adquiridas
 Uremia
 Síndrome mieloproliferativa
 Leucemias, mielodisplasias
 Disproteinemias
 Hipoglicemia crônica
 Induzido por drogas (AAS)
 Cirurgia cardíaca
 Hepatopatia
 Púrpuras Plaquetárias

b-Trombocitopática – Adquirida
Por alteração Adquirida dos Depósitos
 Doenças auto-imunes
 Coagulação intravascular disseminada
 Síndrome hemolítica uremica
 Púrpura trombocitopenica trombótica
 Queimaduras graves
 Doença cardíaca valvar
 Comunicação cardiopulmonar
 Síndrome de Bartter
 Por drogas
 Púrpuras Plaquetárias

b) Trombocitopática – Hereditários
Por alteração da membrana
 Trombastenia de Glanzmann
 Síndrome Bernard-Soulier
 Von Willebrand – tipo plaquetário
 Defeito primário da plaqueta
 Púrpuras Plaquetárias

b) Trombocitopática – Hereditários
Por alteração das Organelas de Depósito
Defeciência de corpos densos.
 Wiskott - Aldrich
 Chediak – Higashi
 Hermansky – Pudlak
 TAR
 Púrpuras Plaquetárias

b) Trombocitopática – Hereditários
Por alteração das Organelas de Depósito
Defeciência dos grânulos alfa.
 Síndrome da plaqueta cinza

Defeciência de corpos densos e grânulos alfa .

Por alteração na Síntese de Troboxano.
Defeciência de cicloxigenase.

Defeciência de Tromboxano Sintetase.

 Púrpuras Plaquetárias

b) Trombocitopática - Hereditários
Por outras alterações
 Síndrome da plaqueta Montreal
 Deficiência da hexoguinase
 Alteração da resposta à adrenalina
 Síndrome de Epstein
 Alteração do tecido conjuntivo
 Vasos sangüíneos

 Endotélio íntegro
 Atividade
 Anticoagulante
Corte esquemático de um vaso
 Antiplaqueta

 Fibrinolítica

 Endotélio lesado
 Atividade
 Protrombótica

 Hemostática
Púrpuras Vasculares - Primárias/Herediárias

 Telangiectasia hereditária hemorrágica (Rendu-Osler-Weber).

 Hemangioma cavernoso gigante(Síndrome de Kasabach-

Merritt).
 Doença congenita do tecido conjuntivo

-Síndrome de Ehlers-Danlos
-Púrpura simples
-Síndrome de Marfan
-Osteogenese Imperfeita
-Pseudoxantoma elástico
-Síndrome de Fabry
Púrpuras Vasculares – Secundárias/Adquiridas

Por aumento da fragilidade vascular

Púrpura senil
Púrpura mecânica
Púrpura ortostática
Púrpura metabólica
Excesso de corticóides
Hormonal (?)
Infecciosas
Embólicas – embolia gordurosa, séptica e tumoral
Traumáticas
Alérgicas e/ou inflamatórias
CIVD
Relacionada ao uso de medicamentos
Avaliação laboratorial do paciente que sangra

Testes que avaliam a Hemostasia Primária

• Prova do Laço
• Contagem e Morfologia Plaquetária
• Tempo de Sangramento
• Retração do Coágulo
• Estudo da Agregação Plaquetária
• Estudo do fator de Von Willebrand
 Distúrbio Hemostasia Primária

Prova do TS PQ TAP PTT TC

Laço

Púrpura Vascular + N N/ N N N

P.Trombocitopênica + N/  N N N

P. Tombocitopática
+  N N N N
Obrigada!

Dra. Ana Maria