ABORDAGEM DO PACIENTE COM

PLAQUETOPENIA

PROFº MSC EUDES OLIVEIRA DA SILVEIRA

PEDIATRA HEMATOLOGISTA

FAMETRO
MECANISMOS ASSOCIADOS
Quando pensar
Diagnósticos diferenciais
DISTÚRBIOS NA PRODUÇÃO

Hipoprodução (causas medulares ou centrais)

Doenças da célula tronco hematopoética
Aplasia e mielodisplasia
Infiltração por neoplasias
Leucemias, linfomas, mieloma
Metástases de outros sítios
Carenciais
Deficiência de vitamina B12 ou folato
Infecções
Tuberculose, Calazar
Trombocitopenias hereditárias
 Trombocitopenias congênitas/hereditárias
(Geralmente, há claro padrão de herança)

Anemia de Fanconi (aplasia medular grave, baixa estatura, anomalias

esqueléticas, GU, cardíacas e do SNC; fatal; TMO)
TAR (ausência dos rádios; esplenectomia?)
May-Hegglin (plaquetas gigantes, inclusões leucocitárias; assintomáticos)
Alport (nefrite, surdez; macroplaquetas; não responde a
corticoides/esplenectomia)
Kasabach-Merritt (angioma cavernoso gigante; quadro mimetiza uma CID;
a remoção/tratamento do tumor costuma melhorar o quadro)
Trombocitopenias congênitas/hereditárias

Sem testes específicos

Exclusão de outras causas

Recorrência familiar

Gravidade variável (maioria leve)

Trombocitopenias adquiridas

o Aplasia megacariocítica (rara; pré SMD ou AA; autoimune?;

terapia empírica?)

o Infecção:
Viral (HIV, CMV, EBV, hantavirus, vacinas)
Outras (micoplasma, micobactérias, erliquiose, malária
etc.)
Trombocitopenias Associada ao HIV

Ocorre em até 43% dos adultos infectados pelo HIV

Produção ineficaz e redução da sobrevida das plaquetas
(mecanismo imune)
Há correlação com a contagem de CD4 (direta) e com a
carga viral (inversa)
Contagem plaquetária >50.000/mm³

Atentar para doença granulomatosa / linfoma

Resolução espontânea frequente
Responde à terapia ARV
Corticoterapia / Ig / Anti-D nos casos graves
Trombocitopenias Associada:

o Deficiência nutricional
B12, folatos, outros (ferro?)
o Álcool
Multifatorial » Lesão pelo álcool »
Hepatopatia/hiperesplenismo » Déficit nutricional
(folatos, B12 etc.)
Distúrbios na Distribuição

Hiperesplenismo

Hepatopatia/Hipertensão portal

Infecções
Esquistossomose, Calazar, endocardite

Doenças inflamatórias
LES, outras Colagenoses

Linfomas esplênicos

Doenças de depósito
Doença de Gaucher e afins
Hiperesplenismo (sequestro esplênico)

Normalmente, o baço sequestra até 1/3 da massa plaquetária

Em pacientes com esplenomegalia, até 90% da massa de plaquetas

pode ficar aprisionada no baço aumentado

A produção e a sobrevida das plaquetas, todavia, costumam ser

normais

Hipotermia pode causar sequestro esplênico temporário de

plaquetas

O hiperesplenismo raramente tem importância clínica

(plaquetas podem ser mobilizadas do baço quando necessário)

A contagem de plaquetas < 40.000/mm3 (porém, boa resposta

medular)
Dica: deve haver associação entre tamanho do baço e
comprometimento do hemograma

Foco da investigação passa a ser a esplenomegalia

 TROMBOCITOPENIA - Aumento da destruição

o Púrpura trombocitopênica imune (PTI)

Plaquetopenia isolada
Ausência de hiperesplenismo
Sem recorrência familiar
Gravidade variável
o Púrpura trombocitopênica trombótica/Síndrome hemolítico-urêmica
(PTT/SHU)
o Infecções virais (HIV, HCV, HBV)
o Doenças autoimunes
o Paraneoplásica
o Idiopática (cerca de 50%)
 Púrpura trombocitopênica trombótica/
Síndrome hemolítico-urêmica
(PTT/SHU)

Diferentes manifestações do mesmo processo

Agregação plaquetária por multímeros de vWF

Formação de trombos plaquetários na (micro)circulação
60-70% dos pacientes são mulheres
Pêntade clássica: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática,
sintomas/sinais neurológicos, envolvimento renal e febre
 (PTT/SHU)

o Clínica:
Cefaleia, confusão, convulsão, paresias
Sangramentos (hematúria, epistaxe, GI, menorragia)
Fadiga; dor abdominal
o Laboratório:
Trombocitopenia (fundamental)
Hemólise microangiopática (anemia, reticulocitose,
aumento da BI e da DHL)
Hematúria, proteinúria (dano renal)
Biópsia do órgão envolvido (desnecessária)
(PTT/SHU)

o Diagnóstico diferencial:
Sepse/CID
Endocardite infecciosa
Síndrome de Evans (Coombs +)
LES/SAF
Anemia megaloblástica
SMD
 (PTT/SHU)

o Tratamento
Plasmaférese » Uma troca diária (40mL/kg) até que ocorra
melhora clínica/laboratorial » Aumento/redução conforme
resposta » Queda da mortalidade (90% para <20%)
Corticoides: <10% de resposta Imunossupressores:
resposta irregular Esplenectomia: em desuso Transfusão
de plaquetas: contraindicada?

o Prognóstico: boa evolução em 80%?

PTT/SHU associada à infecções:

Shigella que produzem toxinas;

diarreia sanguinolenta e grave;
febre e hipertensão são comuns;
demais achados de SHU;
tratamento de suporte
OUTRAS CAUSAS DE PTT/SHU:

Drogas (quinino, ticlopidina, quimioterápicos

antineoplásicos, ciclosporina A, metronidazol, sinvastatina,
cocaína, ecstasy)
Transplante de células tronco (DECH etc.)
Câncer (gástrico, metastático)
Doença autoimune (LES, SAF, esclerodermia)
Gravidez (diferencial com síndrome HELLP)
o Trombocitopenia gestacional
Ocorre em pelo menos 5% das gestações
Leve a moderada (>70.000/mm3)
Assintomática; ocorre apenas nas gestações
Melhora espontânea após o parto
Feto / neonato sem trombocitopenia
Abordagem habitual da gestação/parto

o Pré-eclâmpsia
HAS, proteinúria e edema (na gestação)

o Eclâmpsia: pré-eclâmpsia + neuropatia

Trombocitopenia em 15% (<5% grave)
Pode evoluir para síndrome HELLP
Tratamento: parto; plasmaférese nos casos mais graves
(parto não realizado ou ineficaz)
PLAQUETOPENIA INDUZIDA POR DROGAS

Drogas e plaquetopenia: mecanismos bem definidos

Quimioterapia e radioterapia
Plaquetopenia associada a heparina
4 a 14 dias após início
Raramente < 20.000/ul
Associado a tromboses graves!
Raro em pacientes ambulatoriais
Trombocitopenia induzida por heparina (TIH)

Diagnóstico: queda da contagem plaquetária (>50% ;<100.000/µL)

após início da heparina
Parar heparinização
Substituir por anticoagulante seguro
Controle da contagem plaquetária com frequência
Evitar re-heparinização futura
Púrpura pós-transfusional

Trombocitopenia aguda grave 5-15 dias após uma transfusão de

hemocomponente com aloanticorpos plaqueta-específicos (altos
títulos)
Anti-HPA-1a em 80% dos casos
Pacientes previamente aloimunizados: mulheres multíparas,
politransfundidos etc.
Trombocitopenia e sangramentos graves, dias depois de uma
transfusão (hemácias etc.)
Pode haver febre e outros sinais de reação
Sorologia apropriada detecta os anticorpos
O tratamento é imunossupressivo (e/ou Ig; conforme o caso, até
transfusão plaquetária)
POR EFEITOS IDIOSSINCRÁSICOS

Virtualmente qualquer droga

Início súbito (< 3 semanas)
Plaquetopenia tende a ser grave
Não há teste laboratorial acessível
TROMBOCITOPENIA TRANSFUSÃO MACIÇA

Pacientes que recebem >15 concentrados de hemácias

dentro de 24h, habitualmente desenvolvem trombocitopenia
(moderada)

A gravidade da trombocitopenia correlaciona se com

número de transfusões

O manejo depende da gravidade do caso (expectante / até

transfusão plaquetária
 O QUE FAZER?

Avaliação das consequências fisiológicas

Gravidade da plaquetopenia
l

l
ANAMNESE

Tempo de instalação e história familiar

Adquirida x hereditária
Quadros infecciosos recentes
Transitória x estabelecida
Sintomas de doenças reumatológicas
Antecedentes sorológicos
Sintomas / fatores de risco para neoplasias
Etiologia (PTI)
EXAME FÍSICO

Gravidade dos sangramentos

Cutâneo mucoso x outros locais
Baço
Hiperesplenismo
INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA NA REDE BÁSICA

Observação e HMG seriado: infecções virais e bacterianas

aguda
Sorologias para infecções virais crônicas: HIV, hepatite B e C
Dosagem de B12 e folato: quando macrocitose ou outras
citopenias
US de abdome, endoscopia, bioquímica: suspeita de hepatopatia
Provas reumáticas: investigação de PTI associada a
colagenoses
Pesquisa de neoplasias: investigação de PTI paraneoplásica
 ENCAMINHAMENTOS DE CASOS EM INVESTIGAÇÃO

URGÊNCIA (Internação ou PS)

HEMATOLOGIA AMBULATORIAL

l com sangramento Outras plaquetopenias com contagem

< 50.000/ l quando investigação na UBS
significativo (exceto pele) inconclusiva
qq sangramento)
Qualquer plaquetopenia associada a
hiperesplenismo após exclusão de
hipertensão portal
Blastos circulantes, pancitopenia;
Sintomas recentes de: fraqueza progressiva,
palidez, equimoses, linfo ou esplenomegalia
(fora do contexto de infeções agudas)
PSEUDOTROMBOCITOPENIA

Falsa redução na contagem de plaquetas devido à formação de

grumos plaquetários
Ocorre em até 25% das plaquetopenias que buscam avaliação
médica!
Sempre deve ser considerada antes do início de uma investigação
Nem sempre o laboratório irá indicar a presença de agregados
plaquetário
Coleta de amostra em tubo com anticoagulante diferente do EDTA
costuma confirmar o diagnóstico
Dengue (Avaliação do hemograma)
Plaquetopenia
Leucopenia com linfopenia
Presença de linfócitos atípicos*
Hematócrito normal ou aumentado
(hemoconcentração)
Sugestões Bibliográficas

ZAGO M.A.; FALCÃO R. P.; PASQUINI R. Hematologia: Fundamentos e Prática.

São Paulo: Atheneu, 2013
HOFFBRAND, A.V., MOSS P.A.H. Fundamentos em Hematologia. 6a ed. Porto
Alegre: Artmed, 2008.
BORDIN, J.S.; JÚNIOR, M.L.; COVAS,D.T, Hemoterapia - Fundamentos e Prática
Atheneu, 2007.
FIGUEIREDO,M.S., Kerbauy, J; Lourenço, D; Guias de medicina UNIFESP-
HEMATOLOGIA
Protocolo clínico e Diretrizes: Terapêuticas de Púrpura Trombocitopênica
Idiopática
https://www.fleury.com.br/medico/manuais-diagnosticos/hematologia-
manual/investigacao-diagnostica
http://portalms.saude.gov.br/protocolos-e-diretrizes
https://www.uptodate.com
https://www.hemocentro.unicamp.br/arquivos/2018/09/Manual-de-
Orienta%C3%A7%C3%B5es-em-Hemoterapia-2018.pdf
Obrigado!