Cirrosis hepática

Definición
“La cirrosis se caracteriza por fibrosis y formación de nódulos en el hígado, secundaria
a una lesión crónica, que conduce a la alteración de la organización lobulillar normal del
hígado” (StatPearls NCBI)

“La cirrosis representa una etapa tardía de fibrosis hepática progresiva caracterizada
por la distorsión de la arquitectura hepática y la formación de nódulos regenerativos”
(UpToDate)

“Cirrosis, una situación caracterizada por la transformación difusa de todo el hígado en

nódulos parenquimatosos regenerativos rodeados de bandas fibrosas y grados
variables de comunicación vascular” (Robbins y Cotran)

Epidemiología

Etiología
Se puede determinar una etiología específica en el 85-90 porciento de los pacientes

Fisiopatología
• La fibrosis condiciona la hipertensión portal y cambios vasorreguladores
intrahepáticos y sistemáticos
• Intrahepáticamente se sintetiza ET-1 con disminución en la producción de NO
conduciendo vasoconstricción y resistencia intrahepática. Para compensar el
aumento de la presión intrahepática se forma circulación colateral.
• Extrahepáticamente aumenta la producción de NO con lleva la vasodilatación
sistémica promoviendo activación del SRAA, aumenta la retención de sodio y
agua, resultando en circulación hiperdinámica.

• "Los tabiques fibrosos que rodean a los hepatocitos supervivientes y en

regeneración en los estadios tardíos de hepatopatías crónicas conduce a la
cicatrización difusa descrita como CIRROSIS"
• Puede haber regresión? Si, cuando la lesión crónica se interrumpe
• Insuficiencia Hepática: Puede ser causada por una agudización de enfermedad
crónica subyacente o actividad de la enfermedad crónica. Se debe perder la
capacidad del 80-90% de la capacidad funcional hepática antes de que aparezca
insuficiencia hepática.
• Insuficiencia hepática aguda: “Hepatopatía aguda asociada a
encefalopatía y coagulopatía que se produce dentro de los 6 meses
siguientes a una lesión hepática sin hepatopatía previa”
• Morfológicamente ocurre una necrosis masiva
• La ingesta de Paracetamol, accidental o deliberada, explica el 50%
de los casos, la hepatitis autoinmune, otras/toxinas e infección por
VHA y B el resto
 • Excepciones: Este mecanismo no siempre ocurre. Puede haber
intoxicación difusa de los hepatocitos sin muerte celular ni colapso
parenquimatoso llamado esteatosis microvesicular difusa. En
casos de inmunodeficiencia o infección por virus hepatótropos las
características histológicas son especiales.
• Cuanto tiempo tarda en cicatrizar el hígado? Puede variar dependiendo
de la gravedad y causa de la lesión, el paciente junto con enfermedades
subyacentes. Pej. La cicatrización en la hepatitis viral aguda puede ocurrir
entre semanas a meses, por otro lado, en la cirrosis hepática puede llevar
años.

Clasificación
Morfológica
 Cirrosis micronodular (menor de 3 mm)
 Cirrosis macronodular (mayor de 3 mm)
 Cirrosis mixta

Etiológica:
 Viral:
 Toxinas:
 Autoinmune:
 Colestásica:
 Vascular:
 Metabólica:

El sistema de clasificación morfológica es limitada y se ha abandonado:

1. Es inespecífico respecto a etiología
2. La morfología del hígado puede cambiar conforme al avance de la enfermedad
hepática
3. Los marcadores serológicos son más específicos para determinar la etiología

 Evolución clínica de la Insuficiencia hepática aguda: ictericia, encefalopatía

hepática, coagulopatía, ascitis, síndrome hepatorrenal

 Insuficiencia hepática crónica y cirrosis:

o Las principales causas de insuficiencia hepática crónica a escala mundial es

la hepatitis crónica B y c, esteatosis hepática no alcohólica y hepatopatía
alcohólica.
o La Clasificación de Child-Pugh de la cirrosis diferencia en clase A
(compensada) B (Parcialmente compensada) y C (descompensada)
correlacionada con cambios morfológicos.
Diagnóstico
Clínica
• Compensada: Asintomáticos, accidental (elevación de aminotransferasas)
Puede incluir síntomas inespecíficos como anorexia, pérdida de peso, debilidad,
fatiga.
• Descompensada
• Gastrointestinal: Ascitis, Hepato-esplenomegalia, Caput medusae, várices
esofágicas, signos de hemorragia digestiva alta (hematemesis, melena,
hematoquecia), diarrea, Soplo de Cruveilhier-Baumgarten (zumbido
venoso auscultable sobre el epigastrio resultado de hipertensión portal
que aumenta con maniobra de Valsalva)
• Hematológico: Anemia (por deficiencia de folato o hemolítica),
hiperesplenismo (pancitopenia), edema en extremidades inferiores
• Renal: Sx hepatorrenal
• Forma de insuficiencia renal que afecta a pacientes con
insuficiencia hepática donde no hay causas morfológicas o
funcionales en el riñón que cause la disfunción renal. Se encuentra
disminución de la diuresis y elevación de BUN y Creatinina en
sangre.
• Pulmonar: Sx hepatopulmonar, Hipertensión portopulmonar, Hidrotórax
hepático, disminución de SaO2
• Piel: nevus de araña (Hiperestrogenemia), eritema palmar, ictericia,
prurito, pérdida de patrón normal de vello púbico masculino
• Uñas: Hipocratismo, Osteoartropatía hipertrófica, Contractura de
Dupuytren, lúnulas azules, uñas de Terry (Dos tercios proximales de la
superficie son blancos y el tercio distal es rojo) y uñas Muehrcke (líneas
blancas horizontales emparejadas separadas por un color normal)
• Endocrino: Hipogonadismo, Ginecomastia, Amenorrea y sangrado
menstrual irregular
• Vascular periférico: Disminución de la tensión arterial media
• Urinario: Orina oscura o color “cola”
• Otros: agrandamiento de la glándula parótida, fetor hepático, asterixis
(movimientos de aleteo bilaterales asincrónicos de manos extendidas y
dorsiflexionadas), confusión, calambres musculares, fiebre, ascitis

Pruebas de imagen
• Ecografía: nodularidad y aumento de ecogenicidad del hígado. No específico.
• Doppler: permeabilidad de venas hepática, portal y mesentérica
• RM
• RM: Detecta depósito de hierro y grasa, obstrucción biliar (colangiografía)
• Elastografía transitoria: ondas de ultrasonido para medir la velocidad de rigidez
del hígado.
• Esofagogastroduodenoscopía: presencia de várices
• TC: no se usa de forma rutinaria en el diagnóstico y evaluación de cirrosis. La
información que brinda es igual a la ultrasonografía pero con exposición a la
radiación y contraste.
Laboratorios clínicos
• AST y ALT elevados. La normalidad no excluye cirrosis.
• TP elevado
• Albúmina baja
• Anemia normocrómica o macrocítica (cirrosis hepática alcohólica)
• Leucopenia y trombocitopenia. El bazo agrandado provoca un secuestro
temporal del 90% de plaquetas circulantes.

Biopsia hepática es el estándar de oro para diagnosticar la cirrosis hepática

Diagnóstico diferencial

 Hígado graso agudo del embarazo,

 Envenenamiento por hongos Amanita phalloides,
 Envenenamiento por paracetamol,
 Toxina de bacilo cereus,
 Intolerancia a la fructosa,
 Galactosemia,
 HELLP,
 Virus del Ébola,
 Reacción idiopática a medicamentos,
 Enfermedades neonatales por almacenamiento de hierro
 Tirosinemia.

Se puede diagnosticar cirrosis con base en dos signos físicos (asterixis y ascitis) y
dos datos de laboratorio (hipoalbuminemia [< 2.8 g/100 ml], tiempo de
protrombina prolongado [INR > 1.6]). Esta afirmación se basa en un estudio previo
de la Clínica Mayo en el cual se valoró a más de 500 pacientes con hepatopatía
crónica; la reunión de las manifestaciones clínicas antes señaladas se observó en
cerca del 98% de los individuos con cirrosis hepática demostrada.

4 datos en los laboratorios clínicos demuestran diagnóstico de hepatopatía

crónica:

1) hipoalbuminemia, 2) hiperglobulinemia, 3) tiempo de protrombina

prolongado y 4) hipocolesterolemia.

Si, puede haber hiperbilirrubinemia en cirrosis hepática, sin embargo es dato de

síndrome hepatorrenal por que existe obstrucción hepática con aumento de la
bilirrubina a 15mg/100 ml. La bilirrubinuria será el mecanismo compensador.
 En caso de oliguria este mecanismo se pierde explicando las concentraciones
máximas de bilirrubina sérica.

Los estudios serológicos habituales que se realizan en los pacientes ictéricos

son pruebas para hepatitis A, B y C, así como virus de Epstein-Barr y
citomegalovirus.

La ascitis es el primer signo de descompensación y se considera como el signo

cardinal de dicha fase.

Sospechar de cirrosis cuando:

1. Existen estigmas de enfermedad hepática crónica en el examen físico
2. Evidencia de cirrosis en pruebas de laboratorio o radiológicas o visualización
directa
3. Cirrosis descompensada (complicaciones potencialmente mortales: hemorragia
por várices, peritonitis bacteriana espontánea, encefalopatía hepática)
GPC
En los individuos que se identifiquen con datos clínicos de insuficiencia hepática
crónica solicitar PFH y evaluar la realización de Ultrasonido hepático convencional o
Ultrasonido Doppler.
Tratamiento
Manejo general por Objetivos
Disminuir o revertir la progresión de la enfermedad hepática

• Evitar el alcohol
• Vacunación contra VHB y VHC
• Reducción de peso
• Tratamiento de deshidratación, hipotensión e infecciones
• Terapia específica dirigida a etiología

Pronóstico
• Clasificación de Child-Turcotte- Pugh
• MELD/MELDna