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Hemorrágico
PUC ² GO
Medicina
Imunoglobulinas
Refratariedade à transfusão de
plaquetas
Refratário é o paciente que não
apresentar o incremento esperado após a
transfusão de plaquetas.
Pode ser decorrente de febre, infecção,
esplenomegalia ou processo imunológico.
Anticorpos envolvidos: contra o sistema
HLA.
Utilização de doadores com HLA
compatíveis minimiza ou evita a
complicação.
Púrpura Trombocitopênica
Trombótica
A PPT (Doença de Moschcowitz) é
considerada uma forma de
microangiopatia trombótica rara e com
alta taxa de mortalidade.
Características: Anemia hemolítica,
plaquetopenia, insuficiência renal,
alterações neurológicas e febre. Menos da
metade dos pacientes apresentam todos
os sintomas.
PPT
Há pouco mais de 20 anos foi observada presença de multímeros
de fator de von Willebrand anormalmente grandes em pacientes
com PPT recorrente. Fisiologicamente, esses multímeros
ultragrandes, ao serem liberados na célula endotelial, sofrem ação
de uma enzima, a ADAMST-13, que é uma metaloprotease e
desintegrina com um domínio semelhante à trombospondina-1.
Essa enzima cliva as pontes peptídicas entre Tyr842 e Met843,
formando os grandes multímeros de FvW encontrados na
circulação. Acredita-se que esta atividade da ADAMST-13 seja a
causadora da PPT, pois os multímeros grandes são capazes de
aglutinar as plaquetas, desencadeando uma formação de trombos
plaquetários intravasculares com pouco fibrina, provocando
obstrução do fluxo sanguíneo da microcirculação, levando à
isquemia de órgãos. Essa isquemia se apresenta como: Oliguria,
HAS, dor abdominal, precordialgia ou alterações de conduta
cardíaca, sintomas neurológicos que podem ser glutantes e variar
desde confusão até coma.
PPT
Esta doença se manifesta com mais freqüência em adultos na
faixa etária entre 20 e 50 anos, com uma incidência
ligeiramente maior no sexo feminino. O paciente apresenta
de sinais e sintomas de anemia de início abrupto, icterícia e
febre.
Formas de PPT: Crônica recorrente ou familiar, intermitente
e aguda. A primeira está relacionada a episódios de repetição
com intervalos regulares, geralmente iniciados na infância ou
adolescência e há ausência ou diminuição da metaloprotease.
Tratamento: infusão periódica de plasma fresco ou
congelado.
Forma aguda: Evolui como episódio único ou com recaídas
intermitentes a intervalos irregulares. Pode ser idiopática ou
secundária a drogas (triclopidina, clopidogrel, interferon,
quimioterápicos), doenças auto-imunes, gestação, neoplasias
ou infecções.
PPT
Achados laboratoriais comuns incluem: anemia
hemolítica não imunológica (Coombs dierto e
indireto - ), hiperbilirrubinemia, plaquetopenia
acentuada com MO normal e testes de coagulação
com tempo de protrombina (TPT), tempo de
tromboplastina parcial ativada (TTPA) e tempo de
trombina (TT) normais.
Alterações urinárias: azotemia, proteinúria e
hematúria; podendo levar à insuf. renal.
Avaliação do esfregaço sang.: Esquizócitos, esferócitos,
policrimasua intensa e reticulocitose. As alterações de
forma da hemácia refletem a lesão da parede da
célula causada pelo atrito com o trombo plaquetário.
100% dos casos.
PPT
Diagnóstico: Comprovação de anemia hemolítica
intravascular com Coombs direto negativo, plaquetopenia
com demais provas de coagulação normais e
comprometimento orgânico por isquemia.
Havendo comprovação clínico-laboratorial, o tratamento
deve ser iniciado com urgência, dada a alta taxa de
mortalidade da doença.
Tratamento: Plasma fresco congelado, testado na década de
70, apresentou grande melhora do prognóstico, saindo de
uma mortalidade de 80% para uma taxa de sobrevida de 80%.
Em 91 foi constatado uma melhor eficácia da plasmaférese
sobre o uso isolado de PFC. Desde então este vem sido o
tratamento de escolha, associado ou não ao uso de agentes
imunossupressores como corticóide, vincristina, azatiopina,
ciclofosfamida ou mesmo Imunoglobulina. A esplenectomia
pode ser indicada para pacientes com processos recidivantes.
Coagulopatias Adquiridas
As coagulopatias adquiridas estão
associadas a múltiplas alterações da
coagulação. Podemos citar:
Diminuição da produção (Doenças
Hepáticas e Deficiência de Vit. K)
Destruição Aumentada (Púrpuras)
Perda Sanguínea (Choque Hemorrágico)
Anticoagulantes Circulantes
CIVD
Doenças Hepáticas
O fígado é o local em que são sintetizados os
fatores de coagulação e também de fibrinólise.
Muitas vezes lança-se mão deste fato para avaliar
sua funcionalidade. O TP e a dosagem do Fator VII,
que tem meia-vida de apenas cinco horas podem
indicar uma doença hepática crônica ou aguda.
Apesar da importância do fígado para a
hemostasia, em uma doença hepática, o
sangramento, quando presente, varia de leve a
moderado. Em casos de cirrose, hepatite
fulminante e doença hepática terminal, o
sangramento pode ser abundante. Como em
outras coagulopatias, o sangramento pode
ocorrer após indução por trauma ou cirurgia.
Doenças Hepáticas
O tratamento varia com a causa e
severidade da doença, e objetiva o
tratamento da doença hepática, a
administração de vitamina K, de agentes
antifibrinolíticos e a reposição dos fatores
de coagulação
Deficiência de Vitamina K
A vitamina K é essencial para formação dos
fatores de coagulação vitamina K
dependentes (fatores II,VII, IX e X).
A deficiência de vitamina K pode ocorrer
por problema gastrintestinal crônico como
má absorção e administração por longo
tempo de terapia com sulfanilamida e
antibióticos de amplo espectro de ação. A
falta de sais biliares no intestino por
obstrução do colédoco e doenças hepáticas
crônicas prejudica a absorção de vitaminas
lipossolúveis como a vitamina K.
Deficiência de Vit.
Vit. K
O antagonismo da vitamina K está presente
com o uso de varfarina, bromodialona e
brodifacum. Eles causam lesão na enzima
epoxide redutase, cuja atividade principal é a
reciclagem de vitamina K (conversão da
forma oxidada para reduzida) para ativar os
precursores dos fatores de coagulação
produzidos no fígado. O grau de
acometimento da enzima contribui para
diferentes graus de hemorragia.
Deficiência de Vit.
Vit. K
O diagnóstico é baseado em história e exame clínicos compatíveis
com anormalidades de coagulação, na avaliação laboratorial, e na
resposta clínica e laboratorial à terapia com vitamina K-1, que é a
sua forma metabolicamente ativa. Os sinais clínicos incluem
hemorragia em locais de punção, dispnéia por hipovolemia ou
hemoraagia em cavidade torácica, hematemese, epistaxe, hematúria,
melena, hematoquesia, hematoma e hemartrose, além de anemia,
palidez de mucosas, hipovolemia e sinais neurológicos.
A deficiência do Fator VII confirma o diagnóstico, junto com o TP,
TTPA e o tempo de coagulação prolongados. Os níveis dos fatores
II,VII, IX e X estarão diminuídos.
O primeiro indicador de deficiência de vitamina K é a presença dos
PIVKA (Proteína Induzida pela Ausência ou Antagonismo da
vitamina K), na circulação. A contagem de plaquetas e tempo de
sangria estão normais, embora possa ser observada leve a
moderada trombocitopenia por consumo ou perda.
Deficiência de Vit.
Vit. K
O tratamento específico prevê a
reposição de vitamina K e/ou a transfusão
de plasma fresco. A transfusão de plasma
fresco é indicada em casos de hemorragia
aguda, para a reposição de fatores de
coagulação ativos, até que a vitamina K
faça efeito.
Anticoagulantes Circulantes
Os anticoagulantes circulantes são imunoglobulinas
do tipo IgA, IgM ou IgG, que se ligam a vários tipos de
fosfolipídios aniônicos, como a cardiolipina,
fasfaditilserina e lecitina. São chamados inibidores não
específicos da coagulação. Em geral, esses
anticoagulantes são anticorpos formados contra um
factor da coagulação, como o factor VIII. Em algumas
doenças, o organismo produz estes anticoagulantes.
Os indivíduos afectados têm sintomas de hemorragia
excessiva semelhantes com o uso de anticoagulantes,
tais como a heparina e a varfarina.
Podem ser dectados no teste de Tempo de
Tromboplastina Parcial Ativado, por interferirem em
provas de coagulação fosfolipídio-dependentes.
Coagulopatias Herditárias
Hemofilia A (Clássica)
Hemofilia B (D. de Christmas)
Doença de von Willebrand
V
-A taquipnéia induzida pelo choque reduz o volume
corrente e aumenta o espaço morto e a
ventilação/min. A hipoxia relativa e a taquipnéia
subseqüente induzem alcalose respiratória.
-O choque é reconhecido como uma causa principal
de lesão pulmonar aguda e síndrome da angústia
respiratória aguda subsquente (SARA ), edema
pulmonar não-cargiogênico, hipoxemia e infiltrados
pulmonares difusos.
Ë
-Exerce um papel significativo na progressão do
choque e contribui de maneira importante para o
desenvolvimento de lesão e falência de órgãos.
-A cascata do complemento através da ativação
do complexo de ataque de C5-C9, causa lesão
tecidual.
-A ativação da cascata da coagulação causa
trombose microvascular, com lise subseqüente
que resulta em episódios repetidos de isquemia e
reperfusão.A trombina é um mediador pró-
inflamatório que causam ativação de neutrófilos,
gerando lesão microvascular.
-O TNF produzido por macrófagos ativados,
reproduz muitos componentes do estado de
choque, incluindo hipotensão, acidose láctica e
insuficiência respiratória.
Choque hipovolêmico
-O choque hipovolêmico é o tipo mais frequente de
choque, podendo ser subsequente a hemorragia (perda da
massa eritrocitária e de plasma) ou a perda plasmática
isolada (como sucede no sequestro de liquido
extravascular, nas perdas pelo trato gastrointestinal e
urinário ou nas perdas insensíveis). A sintomatologia
destas duas situações é clinicamente sobreponível, embora
no segundo caso o quadro possa instalar-se de forma mais
insidiosa.
-Manifestaçoes laboratoriais:
1-Trombocitopenia e presença de esquizócitos ou
eritrócitos fragmentados
2-TAP e PTT, bem como tempo de protrombina
prolongados.
3-produtos de degradação da fibrina elevados devido
à fibrinólise intensa.
Tratamento
1-Tentativa de corrigir causa reversível de
CIVD.
2-Medidas para controlar o principal
sintoma,seja sangramento ou trombose.
3-Esquema profilático para evitar
recorrências nos casos de CIVD crônica.
Pcts com sangramento como sintoma principal
devem receber plasma fresco congelado para
repor os fatores da coagulação depletados e
concentrados de plaquetas para corrigir a
trombocitopenia.