Lúpus:

Lúpus é uma doença inflamatória autoimune, caracterizada por produção de autoanticorpos e deposição de
imunocomplexos, é multissistêmica podendo afetar múltiplos órgãos e tecidos. É marcada pela produção de
autoanticorpos, que levam a dano tecidual. Tem predominância sobre a população feminina, jovem e em período fértil.
Sua etiologia é multifatorial, estando ligada a fatores exógenos, genéticos, hormonais

A doença evolui com períodos de exacerbações e remissões, comprometendo principalmente a pele, articulações,
glomérulos, pleura, pericárdio pulmões, mucosas, SNC, hematologico

Deve-se lembrar de que é uma doença crônica em que é importante o tratamento contínuo e monitorização para
avaliar a atividade da doença. O tratamento visa: (1) o controle dos sintomas; (2) a prevenção e/ou redução das
complicações; e (3) o aumento da sobrevida do paciente.

Principais complicações do lúpus:

O lúpus eritematoso sistêmico em si, causa agressão ao rim, podendo causar proteinúria e resultar em síndrome
nefrítica, síndrome nefrótica, nefrite intersticial e insuficiência renal. Por isso, deve-se sempre acompanhar a função
renal de um paciente lupico. – pedir Ureia e creatinina

 Renal:
 Pulmão: pleurite, derrame pleural, pneumonite, fibrose intersticial, hipertensão arterial sistêmica, TEP,
hemorragia alveolar
➔ Cerca de 10% dos pacientes com LES desenvolvem trombose venosa profunda (relacionada aos anticorpos
antifosfolipídeos ou à nefropatia membranosa e síndrome nefrótica), aumentando o risco de
tromboembolismo pulmonar.
 Cardíaca: pericardite, miocardite, endocardite, coronariopatias
➔ As doenças inflamatórias crônicas em geral aceleram o processo aterosclerótico através de múltiplos
mecanismos... Por exemplo: o estresse oxidativo decorrente da inflamação sistêmica persistente aumenta a
deposição de lipídios oxidados na parede vascular, além de aumentar a secreção de citocinas que igualmente
contribuem para a progressão das placas de ateroma, o que aumenta o risco de sofrer eventos cardiovasculares
 Psiquiátricas: disfunção cognitiva leve, alterações de personalidade, depressão, demência lupica, psicose lupica

Obs.: Foi descoberto, entretanto, um autoanticorpo claramente relacionado às alterações psiquiátricas do LES, em
especial à psicose e à depressão: o anti-P

 Neurológicas: cefaleia, convulsões, AVE i, AVE h, neuropatia periférica, mielite, meningite asséptica
➔ O AVE isquêmico no LES pode ser resultante de quatro processos distintos: (1) trombose cerebral na síndrome
do anticorpo antifosfolipídeo; (2) embolia cerebral na endocardite de Libman-Sacks; (3) vasculite cerebral; e
(4) embolia arterioarterial a partir de doença aterosclerótica carotídea ou vertebral. O AVE hemorrágico
também tem incidência aumentada em pacientes lúpicos.
 Hematológica: anemia por doença crônica, anemia hemolítica autoimune, trombocitopenia, leucopenia,
linfadenopatia, coagulopatia
 Gastrointestinais: elevação das enzimas hepáticas. Hepatomegalia, pancreatite, vasculite mesentérica,
peritonite, hepatite autoimune
 Oculares: ceratoconjuntivite seca, conjuntivite/episclerite, vasculite retiniana

Lúpus x gravidez:

A gravidez de uma mulher lúpica é considerada de alto risco, pois há aumento do risco de complicações para mãe e
para o neonato. Gestantes lúpicas têm mais chance de parto prematuro, aborto espontâneo ou natimorto (10-30% dos
casos). Nefrite, HAS e presença de anticorpos antifosfolipídeos são os principais fatores de risco, e a trombose dos
vasos uteroplacentários explica em boa parte o problema

SAF – Síndrome do anticorpo antifosfolípide:

É uma síndrome autoimune sistêmica caracterizada por hipercoagulabilidade que causa eventos tromboembólicos,
abortos recorrentes com ou sem trombocitopenia e níveis séricos persistentemente altos de anticorpos
antifosfolípides. A SAF está frequentemente associada ao lúpus eritematoso sistêmico (LES), é importante destacar que
ambas as doenças compartilham de mecanismos imunológicos em comum, como a presença de autoanticorpos
dirigidos contra componentes celulares. Ambas as doenças apresentam elevado risco e morbidade associados às
alterações cardiovasculares presentes em decorrência do aumento de atividade coagulante e trombogênese.

A SAF é um fator de risco para trombose (pode surgir no puerpério, em repouso extenso e uso de estrógenos) – TVP é
uma de suas manifestações mais comum, o que pode levar a um TEP

TEP:

O tromboembolismo pulmonar é a obstrução parcial ou total da artéria pulmonar ou de seus ramos ocorre geralmente
quando trombos venosos profundos se desprendem de seu local de formação (após uma TVP) e embolizam para a veia
cava, átrio direito e o ventrículo direito, se alojando na circulação pulmonar.

OBS.: TEP maciço: é quando o trombo não permite o fluxo do ventrículo direito para o pulmão, assim, causando
um choque obstrutivo e hipotensão. Pressão sistólica < 90 mmhg, ou queda ≥ 40 mmhg na pressão sistólica basal por
um período maior do que 15min, a qual não é explicada por outras razões como hipovolemia, sepse ou arritmias O uso
de trombolíticos está indicado, e podemos considerar as opções invasivas (ex.: embolectomia por cateter ou cirurgia)
em pacientes com contraindicações ao trombolítico ou naqueles em que houve falha terapêutica do trombolítico.

Tríade de Virchow:

A tríade de Virchow descreve os fatores que contribuem para a ocorrência da trombose, que são: estase venosa,
hipercoagulabilidade e lesão endotelial, portanto, situações que envolvem um desses três elementos aumentam a
chance de ocorrência de tromboembolismo pulmonar.

Obs.: importante lembrar que lúpus e SAF aumentam o risco de se ter um TEP, assim como a gestação também é um
dos fatores de risco (ocorrendo principalmente no puerpério)

Manifestações clínicas:

• Dispneia
• Tosse
• Dor pleurítica – dor torácica ventilatório-dependente
• Dor na perna
• Edema de MMII
• Ortopneia
• Hemoptise
• Sincope – relacionada a instabilidade hemodinâmica e falência do VD
• Cianose
• Taquicardia
• Taquipneia
• Estertores
• Redução do MV
• Turgência jugular
• Alteração do nível de consciência
• Choque obstrutivo

Diagnóstico:

É de difícil diagnóstico pois as manifestações não são específicas

Quando suspeito, o TEP deve ser confirmado ou refutado para evitar os riscos de super e subtratamento.
Habitualmente, utilizam-se os escores de risco clínico de Wells ou de Genebra para classificar a probabilidade pré-
teste.
Escore de Wells:

Escore de 3 níveis:

• Baixa: 0-1
• Intermediária: 2-6
• Alta ≥7

TEP provável: >4

TEP improvável: < ou igual a 4

Wells improvável: primeiro exame é d-dímero, se normal <500, não é TEP, se vier alterado peço angio TC, que é o
exame mais solicitado de TEP.

Wells provável: pedir direto angio TC, se vier sugestiva, tratar TEP, se não vier sugestiva ou não tem ela no serviço,
pedir cintilografia, se vier sugestiva tratar TEP, se não veio sugestiva, USG de membro inferior, se mostrar TVP eu trato
TEP, se não mostrar nada faço arteriografia (padrão ouro), se negativa, não é TEP, se positiva, tratamento para TEP.

Se TEP improvável ou baixa probabilidade, solicitar D-Dímero e se negativo, está descartado TEP. Enquanto,
TEP provável ou probabilidade intermediária/alta deve prosseguir com exame de imagem.

Exames complementares:

• Gasometria arterial – hipoxemia, hipocapnia

• Radiografia de tórax: As principais alterações correlacionadas com a embolia são áreas de hipoperfusão
pulmonar (sinal de Westmark), imagens cuneiformes (sinal de Hampton), dilatação da artéria pulmonar (sinal
 de Palla), atelectasia, derrame pleural e elevação da hemicúpula diafragmática. Entre as alterações descritas,
a identificação de áreas de hipoperfusão é a mais específica
• Tomografia computadorizada helicoidal
• Ressonância magnética
• Eletrocardiograma: sobrecarga aguda do ventrículo direito, bloqueio do ramo direito, desvio de eixo elétrico
para a direita, padrão S1Q3T3 (um alargamento de S em DI, alargamento da onda Q em DIII, e onda T invertida
em DIII) e inversão de onda T.

• Ecocardiograma: importante para a avaliação do ventrículo direito - pode mostrar disfunção do ventrículo
direito (dilatação da cavidade, hipocinesia ou regurgitação de tricúspide)
• Biomarcadores cardíacos: Troponina e peptídeo natriurético – uteis na estratificação de risco
• Angiotomografia de tórax – identificação de trombos nos ramos arteriais pulmonares– PADRÃO OURO
• Cintilografia de ventilação-perfusão
• Duplex scan venoso: diagnostico TVP
• Arteriografia pulmonar (AGP): fornece visibilização da circulação pulmonar, após a injeção de contraste iodado
• Dímero-D – Método ELISA (não é patognomônimo de TEP): constitui um marcador biológico que indica
anormalidades hemostáticas e trombose intravascular. Se encontra aumentado em razão da degradação da
fibrina pela plasmina, sendo então, o dímero-D seu produto final. Deve ser usado apenas em pacientes de
baixo risco, sendo possível excluir o diagnóstico de TEP nesses pacientes e em pacientes de risco moderado.
Em pacientes de risco alto, o exame de imagem pode ser solicitado diretamente e em pacientes de risco
moderado com dímero-D positivo é necessário avaliação por imagem.
→ O normal é < 500 e aumentado é >500, pode aumentar com necrose, ferida, hematoma, ascite, cirurgia

Tratamento:

Classificar o paciente em estável e instável para tratar

Instabilidade hemodinâmica, disfunção do VD na ecocardiografia, aumento do VD na TC do tórax ou aumento nos

níveis de troponina em razão de microinfarto de VD implicam alto risco de desfechos clínicos desfavoráveis a despeito
de anticoagulação. Quando a função do VD se mantém normal em paciente hemodinamicamente estável, é altamente
provável obter um bom resultado clínico apenas com anticoagulação.

A anticoagulação efetiva constitui a base do tratamento. Há três estratégias principais: (1) a estratégia convencional,
mas cada vez menos usada, de anticoagulação parenteral com heparina não fracionada (HNF), heparina de baixo peso
molecular (HBPM) ou fondaparinux como “ponte” para a varfarina; (2) terapia parenteral trocada dentro de 5 dias
para um novo anticoagulante por via oral (VO), como a dabigatrana (inibidor direto da trombina) ou a edoxabana (um
agente anti-Xa); ou (3) anticoagulação VO em monoterapia com rivaroxabana ou apixabana (ambos agentes anti-Xa)
com uma dose de ataque de 3 semanas ou 1 semana, respectivamente, seguida por doses de manutenção sem
anticoagulação parenteral.

Paciente estável (baixo risco): pode ser anticoagulado de imediato, mesmo sem fechar o diagnóstico. (Utilizar os
grifados em amarelo)

• Heparina não fracionada: A HNF tem efeito anticoagulante ligando-se à antitrombina e acelerando sua
atividade, evitando, assim, a formação de novos trombos
• Heparinas de baixo peso molecular: esses fragmentos de HNF apresentam menor capacidade de ligação às
proteínas plasmáticas e às células endoteliais e, em consequência, têm maior biodisponibilidade, resposta
mais previsível à dose e meia-vida mais longa do que a HNF
• Fondaparinux: um pentassacarídeo com ação anti-Xa, é administrado na forma de injeção subcutânea 1×/dia,
com dose calculada em função do peso, por meio de seringa pré-preenchida
• Varfarina: Esse antagonista da vitamina K impede a ativação da carboxilação dos fatores de coagulação II, VII,
IX e X. São necessários pelo menos 5 dias para que a varfarina exerça seu efeito completo, mesmo se o tempo
de protrombina, usado para monitoração, apresentar elevação mais rápida
• Novos anticoagulantes orais: Os novos anticoagulantes orais (NACOs) são administrados em dose fixa,
produzem anticoagulação efetiva em poucas horas – Betrixabana (inibidor direto do fator Xa), Rivaroxabana e
apixabana, inibidores diretos do fator Xa, são aprovadas como monoterapia para tratamento agudo e
estendido da TVP e da EP, sem um anticoagulante parenteral como “ponte”, a dabigatrana, um inibidor direto
da trombina, e a edoxabana, um inibidor do fator Xa
• Cumarínicos

Paciente Instável (risco intermediário ou elevado): fazer suporte hemodinâmico e respiratório, correr volume, droga
vasoativa, estabilizar o paciente, anticoagulantes parenterais (heparina não fracionada, heparina de baixo peso
molecular ou fondoparinux). É preconizado o uso de trombolíticos

Trombolíticos: utilizado para desfazer os trombos

➔ estreptoquinase 1.500.000 +SF 100ml em 2h EV ou 250.000 em bolus em 30 min depois 100 U/h por 12-24h
➔ rt-PA
➔ Tenecteplase

➔ Heparina não fracionada é escolha: alta resposta ao antídoto se for necessário e se consegue titular.
Ataque: de 5.000 U, 80U/kg, máx. de 5.000U. EV
Manutenção: 18U/kg/h máx. de 1000U/h.
250ml SF +25.000 U de heparina quer dizer que a cada 10ml faço 1000U. máx. 10ml/h.
→Primeira escolha em paciente renal grau 4 clearence <30
➔ Henoxaparina (baixo peso molecular) /clexane 1mg/kg 12/12h SC máx. 100mg. Contraindicação em
insuficiência renal grau 4
➔ Fondaparinux 5mg/ml tem a ampola, usar 5mg SC se menos de 50kg, de 50 a 100kg 7,5mg e maior que 100kg
10mg SC. N faz tb em IR grau 4.

 Filtros de veia cava inferior: principais indicações são contraindicações à anticoagulação plena e TEPs de
repetição em adequadamente anticoagulados – não tata o episódio atual, mas previne novas embolias
 Embolectomia: indicada na EP maciça com contraindicações para o uso de trombolítico ou, mais raramente,
para aqueles que não responderam à trombólise e permanecem instáveis a despeito do tratamento intensivo
 Tromboendarterectomia: pacientes acometidos de dispneia causada por hipertensão pulmonar
tromboembólica crônica devem ser considerados para tromboendarterectomia pulmonar. Retirada de coágulo
endovascular através de cirurgia
Reversão: TTPa ficando maior que 3, é preciso pausar a bomba de infusão e reverter se necessário com sulfato de
protamina 50mg/5ml.
→Se for heparina não fracionada usar 1ml de protamina que neutraliza 1000ml de heparina não fracionada. Máximo
que se pode fazer de protamina é 5ml, então, neutralizar no máximo 5000 U.
→Se clexane, cada 1mg de protamina neutraliza 1mg de clexane, máximo que se consegue neutralizar é 50mg de
clexane.
→Para fondaparinux não funciona

Para casa: Fazer heparina não fracionada ou clexane por 5 dias SC, iniciar a warfarina (antiplaquetário) junto, warfarina
5mg VO pela manhã, usar 3 a 6 meses, tenho que usar essa heparina 5 dias junto com a warfarina, pois a warfarina só
faz fazer efeito depois de 5 dias, então a heparina dá segurança de não formar trombo. Fazer INR, se estiver entre 2-3,
retirar a heparina, se não tiver, repetir o exame de 2 em 2 dias e mantenho a heparina.
Se paciente com indicação absoluta de trombolítico (TEP extenso ou insuf de VD (hipotensão), fazer a fibrinólise direto,
antes de heparinizar.
Choque obstrutivo:

Choque relacionado a falência circulatória por forças restritivas/obstrutivas, gerando hipofluxo tecidual

Obs.: Falência circulatória → coração funciona bem, mas é impedido de jogar fluxo para frente

➔ Sinais de hipoperfusão tecidual → Tempo de enchimento capilar aumentado, hipotensão, taquicardia,

taquipneia

Deve-se tratar a causa do choque