TEP AGUDO - GUIDELINE ESC E ERS 2019

Último Guideline TEP agudo: 2014 e TP crônico: 2018

Caso Clínico ilustrativo:

M.A., masculino, 57 anos, branco, obeso, diabético, portador de hipertensão artéria

sistêmica em uso regular de anti hipertensivos e em bom controle, refere que há um dia
iniciou quadro de dor, hiperemia e edema em MID. Hoje pela manhã iniciou quadro de dor
em pontada em hemitórax esquerdo, região posterior, associado a dispneia e tosse seca.
Relata que sintomas iniciaram de forma abrupta, ao repouso, sem fatores de melhora ou
piora, mantendo-se constante desde então. Nega outras queixas.

Refere viagem há 2 dias, em carro, por 6hs.

Ao exame: regular estado geral, afebril, acianotico, anicterico, lúcido e orientado no tempo e
espaço.
PA 140-90
FC 94 bom
FR 22 irpm
SatO2 92%
IMC 37
SR: MVF presente, sem RA
SCV: BRNF em 2T, sem sopros
ABD: inocente
Extremidades: TEC < 3seg. Edema de 3+/4+ de MID, cacifo positivo, associado a hiperemia
difusa, doloroso a palpação. Sem alterações em MIE.

HD?? Tep
Outros: SCA, infecção, dissecção aorta

EPIDEMIOLOGIA - por que estudar sobre TEP?

Tromboembolismo venoso (TEV: Trombose venosa profunda ou Embolia Pulmonar): 3ª sd

cardiovascular mais frequente (1: IAM / 2: AVC)
-> cerca de 8 vezes maior em > = 80 anos

Aumento da incidência de TEP: maior suspeição, melhores ferramentas diagnósticas, maior

expectativa de vida.
-> Incidência no Brasil: 3,9 a 16,6%
-> Mortalidade no Brasil:

-> Até 34% dos pacientes com TEV morrem subitamente ou em poucas horas após o
evento agudo (nem sempre com diagnóstico correto).

FATORES PREDISPONENTES
-> VTE é relacionado a interação de fatores relacionados ao paciente (geralmente
permanentes) e relacionados a condições (geralmente temporais).
Saber se o fator de risco é permanente ou temporário é importante na hora de avaliar o
risco de recorrência e decidir sobre o tratamento (se será crônico).

-> Câncer com maior risco para VTE: gástrico, pulmonar, SNC, hematopoiético e
pancreático
Ter TVE e câncer: alto fator de risco para mortalidade de causa global.

-> ACO é o fator de risco mais frequente em mulheres em idade reprodutiva -> ACO
contendo E e P estão associados a aumento de aproximadamente 2-6 vezes de chance em
ter evento tromboembólico.
Estrógenos aumentam risco de evento trombotico mas progestógenos também.
ACO de terceira geração (contendo progestógenos como desogestrel ou gestodeno) são
associados a maior risco do que os de segunda geração, com progestágenos como
levonorgestrel ou norgestrel.
-> DIU ou pílulas de progesterona não foram associadas a aumento significativo de TVE
-> aumento do risco quando associado a comorbidades ou outros fatores de risco

-> IAM e AVC aumentam risco de TVE e esse aumenta risco de IAM e AVC ou embolização
periférica arterial.

-> Tabagismo, dislipidemia, hipertensão -> associação indireta, uma vez que se relaciona a
doença arterial, como aterosclerose.

FISIOPATOLOGIA

DIAGNÓSTICO: inicia-se com a suspeição da doença

1- SINTOMAS: não específicos

-> Dispneia: pode ser intensa e súbita (se central) mas também pode ser moderada e
transitória. Se pneumo ou cardiopatia prévia pode haver apenas piora de sintomas.
-> Dor torácica: devido irritação pleural por embolia distal (que cursa com infarto pulmonar).
Se embolia central, a dor pode ser similar a angina típica (possivelmente devido isquemia
de VD) ->> DD de Sd coronariana aguda e Dissecção de Aorta!!!
-> Síncope (geralmente relacionado a instabilidade hemodinâmica e disfunção de VD) ou
pré síncope, hemoptise.
-> Instabilidade hemodinâmica -> embolia extensa ou central
-> Hipoxemia: até 40% dos pacientes podem ter SatO2 normal e 20% gradiente alveolar-
arterial normal.
-> Hipocapnia: pode estar frequente
HIPO
2- SINAIS
-> Rx tórax: geralmente anormal, porém achados geralmente são não específicos. Útil para
excluir outros DD.
-> ECG: Taquicardia sinusal
sobrecarga de VD: inversão de onda T V1-V4, padrão QR V1, padrão S1T3Q3,
BRD completo ou incompleto (maior severidade)
Arritmias atriais - FA

Paciente admitido: avalio sintomas e investigo se há fatores predisponentes (ativamente)

para pensar em TEV -> Calcular a probabilidade clínica de TEP:

PROBABILIDADE CLÍNICA PRÉ TESTE: pode ser feita tanto com julgamento clínico ou
fazendo uso de protocolos (melhor pois auxilia no cálculo de probabilidade clínica pós teste)
Por que calcular probabilidade pré teste??
-> evitar custos diagnósticos desnecessários
PERC: Pulmonary Embolism Rule-Out Criteria: classificar pacientes em que o diagnóstico
de TEP é tão improvável que sua investigação é desnecessária.
< 50 anos, < 100bpm, SatO2 > 94%, sem edema unilateral de MMII, sem hemoptise, sem
trauma ou cirurgia recente, sem história de TEV, não uso de ACO.

DIAGNÓSTICO

1- d-Dímero: baixa ou intermediária probabilidade clínica

-> ativação simultânea de coagulação e fibrinólise: liberação de d-dímero.
-> alto valor preditivo negativo!! Uso para probabilidade clínica baixa ou intermediária.
-> Elevado: paciente hospitalizado, com câncer, infecção ou doença inflamatória, gestante,
idoso
-> Usar valor de referência do seu centro médico
-> 2019: orientado valor de corte ajustado para idade (idade x 10 ug/L, se > 50 anos) e
ajustado para probabilidade clinica (sinal de TVP, hemoptise e diagnóstico principal ser
TEP: se não tiver nenhum desses e d-dimero < 1000, pode excluir TEP) .

2- Angiografia Pulmonar por Tomografia Computadorizada (TC Torax- protocolo TEP)

-> Método de escolha para para avaliar vasculatura pulmonar
-> Alto valor preditivo negativo se prob. clínica baixa ou intermediária mas tem baixo valor
preditivo negativo se probabilidade alta.

-> Em pacientes que a TC e clínica não concordarem, realizar outros métodos diagnósticos.

3- Cintilografia V/Q
-> No TEP, espera-se que a ventilação esteja normal e que ocorra falhas de perfusão.
-> Quando usar: contra indicação para TC tórax (disfunção renal, anafilaxia) E Rx tórax
normal, mulher em idade reprodutiva
-> Exame subjetivo
-> Laudo: normal (exclui TEP), alta probabilidade de TEP e sem diagnóstico (necessita de
outras formas de investigação.
● obs: Exame em 2 fases (inalação com DTPA-Tecnésio e perfusão com Alb-
Tecnésio)

4- Angiografia Pulmonar
-> Já foi padrão ouro para o diagnóstico de TEP. Não é mais pois: mais invasivo e
surgimento de novas ferramentas diagnósticas.
-> Avalia presença direta de um trombo no leito pulmonar arterial.
-> Exame invasivo e uso de contraste

5- Angiografia por Ressonância Magnética: não disponível amplamente, baixa sensibilidade,

alta proporção de laudos inconclusivos.

6- Avaliação de sinais indiretos:

-> Ecocardiograma: operador dependente. Devido achado geométrico peculiar de VD, não
há parâmetros individuais ecocardiográficos que garantam de forma rápida e objetiva o
tamanho e função do VD.
- Observado sinais sobrecarga de VD: dilatação do VD (> 25%), alterações do TAPSE (<
16,5) , T’ e FAC, retificação do septo interventricular, Sinal de McConnell (redução da
contratilidade da parede livre de VD comparado ao ápice - alta especificidade para TEP),
aumento da PSAP > 35 mmHg
- Presença de trombo em câmaras cardíacas direita: confirma diagnóstico de TEP. Alta
mortalidade.
- A realização do ECO não é mandatória como parte do diagnóstico de pacientes de riscos
baixo e intermediário, embora seja útil para realização do DD.
- No paciente de alto risco, com ausência de sinais de sobrecarga ou disfunção de VD, o
diagnóstico de TEP torna-se praticamente improvável.
⇒ DD de instabilidade: Tamponamento cardíaco, disfunção valvar aguda, Disfunção
de VE/IAM, dissecção de aorta, hipovolemia.

-> Ultrassonografia Compressiva (Doppler Venoso Profundo)

-Lembrar que geralmente o TEP se origina de uma TVP de membros inferiores
->90% sensibilidade e especificidade de > 95% se pcte sintomático
-Achado de TVP proximal é suficiente para confirmar TEP e iniciar tratamento
-TVP: compressibilidade incompleta da veia.
-Usar quando contraindicação para TC e Cintilo V/Q

OBS: Paciente instável/alto risco: usar ECO e US como ferramenta diagnóstica!!

A disfunção de VD em paciente instável é suficiente para iniciar terapia de reperfusão (essa
decisão pode ser fortificada se encontrado trombo intracavitário ou em árvore brônquica -
com uso de ECO TE, por ex).
Pacientes admitidos com hipótese de SCA e que vão direto para CATE sendo excluído tal
hipótese, pode-se realizar angiografia pulmonar durante procedimento hemodinâmico.

Após diagnosticado o TEP, está na hora de calcular a gravidade do mesmo e risco de morte
precoce.

AVALIAÇÃO DA SEVERIDADE DO TEP E RISCO DE MORTE PRECOCE - Estratificação

de Risco
-> A estratificação de risco inicial tem como função reconhecer quais pacientes apresentam
sintomas e sinais de instabilidade clínica -> indica alto risco de morte precoce -> com
necessidade de tratamento de reperfusão imediata
-> Para os pacientes que não possuem instabilidade hemodinâmica, a estratificação é
baseada em 2 critérios: 1) clínico, radiológico e laboratoriais, que indicam severidade do
TEP (geralmente associados a disfunção de VD); 2) presença de comorbidades ou outras
condições agravantes que podem afetar o prognóstico do doente. Essa estratificação (em
risco baixo e intermediário) é útil para avaliar necessidade de internação ou possibilidade de
alta, necessidade de monitorização ou encaminhamento para centro especializado.
-> Parâmetros clínicos: sinais de IC direita (congestão sistêmica) é um sinal de mau
prognóstico.

-> Parâmetros imagem:

ECO com TAPSE<16 ou relação de diâmetros VD/VE >=1 achados de mau prognóstico.
Achado de shunt D->E (forame oval patente - aumenta risco de AVC e embolismo
paradoxal) e trombo intracavitário também.
Disfunção de VD (mau prognóstico) ao ECO é encontrado em >=25% de pacientes com
TEP. Assim, sua presença, mesmo em paciente estável ao diagnóstico, aumenta risco de
mortalidade precoce.
TC tórax-TEP: pode-se observar sinais de dilatação de VD e aumento do diâmetro do tronco
da artéria pulmonar pulmonar (principal alteração de mau prognóstico) - indicação de
disfunção de VD.

-> Parâmetros laboratoriais:

Marcadores de injúria miocárdica: Troponina I ou T elevada é sinal de mau prognóstico.
Lembrar que a dosagem de troponina ultra sensível possui alto valor preditivo negativo.
Demais marcadores, como BNP e NT pro-BNP, lactato, vasopressiva, copeptina, reflete a
severidade da disfunção e comprometimento hemodinâmico porém não entram nos critérios
de estratificação.

=> PESI com baixo risco (I ou II) é um dos principais parâmetros de decisão de tratamento
domiciliar ou hospitalar.
=> Presença de TVP isoladamente é fator de mau prognóstico sendo independentemente
associada com morte nos primeiros 3 meses.

-> Risco intermediário-alto: indicado monitorização -> se instabilizar: terapia de reperfusão

de resgate.
-> Se PESI baixo, mas presença de disfunção de VD ou aumento de marcadores de injúria
miocárdica, devem ser classificados como risco intermediário baixo.

TRATAMENTO INICIAL
1- Suporte hemodinâmico e respiratório
-> Hipoxemia: indicado suplementação de O2 se SatO2< 90%
Hipoxemia ou insuficiência respiratória refratário: pensar em shunt através do forame oval
ou defeito atrial septal.
Pode-se usar: cateter nasal de alto fluxo, VNI, VM -> lembrar que enquanto não houver
reperfusão, não terá resolução de defeito perfusional.

-> Hipotensão: paciente com disfunção de VD tem maior susceptibilidade de apresentar

hipotensão grave durante anestesia, IOT e ventilação com pressão positiva -> assim, IOT
apenas se paciente não tolerar VNI.
Se IOT -> atentar para parâmetros do ventilador (aumento da pressão intratorácica pode
reduzir retorno venoso e piorar o débito cardíaco). VM: vol corrente 6ml/kg, Pressão platô
inspiratório final < 30 cmH20
-> Insuficiência ventricular direita aguda: se pressão venosa central (avaliação por US de
veia cava por exemplo) está baixa pode-se tentar estabelecer volemia (até 500ml SF) ->
risco de distender VD e piorar débito cardíaco (realizar apenas quando PA baixa com
ausência de pressões de enchimento elevadas).
Vasopressores (noradrenalina, dobutamina) geralmente são necessários até terapia de
reperfusão em pacientes instáveis.
Levosimendam - estudos iniciais demonstraram que pode melhorar a função de VD, sem
confirmar benefícios clínicos.
ECMO: suporte mecânico circulatório e respiratório, pode auxiliar em casos de alto risco,
com colapso circulatório ou PCR. Porém, há muitas complicações após uso por mais de 5-
10 dias, incluindo risco de sangramento e infecções. Não há benefício se não for combinado
com embolectomia cirúrgica e requer centro/equipe experiente.

-> PCR: ACLS. Trombolítico deve ser considerado (nesse caso RCP deve continuar por no
mínimo 60-90 min após reperfusão)

2) Iniciar anticoagulação
=> Quando:
SE ALTA PROBABILIDADE CLÍNICA OU PROB. INTERMEDIÁRIA: iniciar enquanto
aguardo os resultados dos testes diagnósticos.

SE BAIXA PROBABILIDADE CLÍNICA: pode-se aguardar exames para iniciar

anticoagulação.

=> Como:
Inicialmente Heparina baixo peso molecular, Fondaparinux (os 2 são os preferíveis) , HNF
(maior risco de sangramento grave e trombocitopenia induzida por heparina em relação aos
2 anteriores; além de ser necessário dosagem regular de TTPA. Indicada se: ClCr <= 30 ou
obesidade severa). Será substituído por um anticoagulante oral (VKA)

Antagonistas vit K (VKA): tem sido o padrão ouro de anticoagulação oral há mais de 50
anos. Deve-se manter uso de heparina baixa dose, fondaparinux ou HNF concomitante por
no mínimo 5 dias e até que o TP/INR esteja no alvo (2,0-3,0).

Outras opções: NOAC já na fase aguda, ie, não precisa fazer heparina ou fonda antes
(apixaban, rivaroxaban): são moléculas pequenas que inibem diretamente um fator de
coagulação (ex: dabigatran -> trombina; apixaban, endoxaban e rivaroxaban-> Fator Xa).
Não devem ser administrados se paciente dialítico, gestante ou lactante, previsão de ser
submetido a embolectomia, risco de sangramento.
Se paciente instável, a primeira ação será tratamento de reperfusão:

=> Tratamento de reperfusão - opções:

Trombólise sistêmica: leva a melhoria da perfusão pulmonar, PAP e RVP quando

comparado com heparina isolada. Também reduz a sobrecarga do VD.
Efeito melhor: tto em até 48hs do início dos sintomas (mas pode-se realizar até 6-14 dias)
Indica falha de tto: manter instabilidade clínica e não alteração da disfunção de VD após
36hs.
Realizado em pacientes com ALTO RISCO (ie, instáveis). Pacientes de risco intermediário
alto, em caso de instabilização ou piora sintomática, pode-se optar por trombólise (pois o
tratamento melhora sobrecarga de VD, porém não interfere na mortalidade global e
aumenta risco de sangramento para SNC e extracranial severo - trial PEITHO)
- Não se tem evidências de que a trombólise previne sequelas a longo tempo, como CTEPH
Pacientes de alto risco, após tratamento de reperfusão e estabilização hemodinâmica,
devem trocar a anticoagulação parenteral para oral (não se tem dados fieis sobre tempo de
transição ideal em caso de uso de NOAC- sugere-se que a troca ocorra de 1-3 semanas
após o diagnóstico e uso de heparina (devendo-se usar inicialmente as doses maiores de
apixaban ou rivaroxaban) ou período mínimo de 5 dias de uso de heparina caso seja usado
dabigatran ou edoxaban.
Embolectomia por Cateter: pode ser por aspiração, fragmentação ou, mais comumente, por
retirada farmacomecânica (combinação de fragmentação mecânica com ultrassônica do
trombo com trombólise in situ com dose reduzida
Necessita de equipe especializada. Indicada em pacientes de alto risco quando trombólise é
contraindicada ou falhou.

Embolectomia cirúrgica: geralmente realizada com circulação extra-corpórea. Faz-se incisão

das duas principais artérias pulmonares com a remoção ou sucção de coágulos frescos.
Filtro de veia cava: prevenir mecanicamente que êmbolos venosos se desloquem até a
circulação pulmonar. Uso quando contraindicação para tratamento com anticoagulante, TEP
recorrente mesmo em anticoagulação, profilaxia primária em paciente com alto risco de
TEV. Reduz risco de TEP porém pode aumentar o risco de TVP!! Complicações: penetração
do filtro na parede venosa, rompimento do filtro, embolização.

MANEJO PÓS TRATAMENTO INICIAL: o objetivo do tratamento anticoagulante após TEP

agudo é prevenir recorrência de TEV.

OBS: Pacientes que tiveram TEP, tendem a recorrer um evento tromboembólico como novo
TEP, enquanto pacientes que tiveram uma TVP tendem a recorrer como TVP.

Quanto tempo de uso de anticoagulante? Todos devem anticoagular por no mínimo 3

meses.
Após a retirada do tratamento com aco, o risco de recorrência é similar se retirado após 3-6
meses comparado com longos períodos de tratamento (12-24 meses). Baseando-se ainda
que há um risco real de sangramento, a função a longo prazo é determinar quais os
pacientes que possuem benefício em estender o tempo de uso do aco e quais podem ser
interrompidos. Dessa forma, deve-se avaliar qual o risco do paciente de ter um novo evento
de TEV.
A avaliação do risco de recorrência é baseada nas condições em que o primeiro evento
tromboembólico ocorreu, podendo-se dividir os pacientes em grupos: 1) pacientes com FR
reversível ou transitório principal (como trauma ou cirurgia), sendo esse o “culpado” pelo
evento tromboembólico; 2) pacientes no qual o episódio índex pode ser parcialmente
explicado por um fator de risco considerado fraco (ou menor) ou reversivel, ou se um fator
de risco não-maligno persiste (como doença auto-imune); 3) pacientes no qual o episódio
índex ocorreu na ausência de fatores de risco identificáveis (anteriormente denominados
como não provocados ou idiopáticos - não se usa mais esses termos); 4) pacientes com
outros episódios de TEV e aqueles com condições pró trombóticas persistentes, como
SAAF; 5) pacientes com câncer.

Suspende-se a anticoagulação após 3 meses naqueles em que há um FR evidente e

transitório.
Se SAAF => varfarina (contra indicado NOAC)

Pacientes com trombofilias pró trombóticas devem anticoagular de forma contínua.

Pesquisa de trombofilia hereditária: Anti trombina, Proteína C, Proteina S, Fator V Leiden.
Lembrar de pesquisar SAAF e LES. => pesquisar em todo paciente com VTE em idade < 50
anos e na ausência de fatores de risco identificáveis.

Ao se anticoagular um paciente, deve-se periodicamente calcular o risco de sangramento,

além de discutir com o paciente as suas possibilidades terapêuticas.
Pacientes com Câncer: TEP incidental deve ser manejado da mesma maneira que em
pacientes com TEP sintomático, mesmo se envolver brônquio segmentar ou proximal, vasos
subsegmentares múltiplos ou isolado.

Gestação: aumenta risco de TEV principalmente no primeiro trimestre e pós parto. Outros
fatores que aumentam risco são fertilização in vitro, obesidade, comorbidades, natimorto,
pré eclampsia, hemorragia pós parto, cesária.
-> Diagnóstico:

-> Tratamento: heparina de baixo peso molecular é a medicação de escolha (não atravessa
placenta). VKA e NOAC atravessam placenta (risco de hemorragia fetal e
teratogenicidade)!!
O uso de heparina não fracionada também é possível, porém está associado a maior risco
de trombocitopenia induzida por heparina e maior perda mineral óssea, além de apresentar
pior manejo terapêutico.
Se alergia ou efeito adverso ao uso da hep. baixo peso -> considerar Fondaparinux (porém
há poucos dados em literatura e evidência de passagem transplacentária mínima)
Obs: trombólise ou embolectomia cirúrgica deve ser considerada para mulheres grávidas
com TEP de alto risco

-> Deve-se anticoagular por 6 meses ou mais após o parto, tendo-se como tempo total de
tratamento o mínimo de 3 meses.
-> Heparina baixo peso e varfarina podem ser usadas na amamentação. NOAC não é
recomendado.

-> DD: embolia por líquido amniótico!! -> diagnóstico de exclusão. Geralmente caracterizado
por deteriorização cardiovascular ou respiratória não explicada, geralmente acompanhada
de coagulação intravascular disseminada, com ocorrência na gestação ou pós parto. FR:
doenças cardíaca, cerebrovascular ou renal, placenta prévia, polidrâmnio, natimorto,
corioamnionite, disorder hipertensiva, parto instrumental, cesária. Tratamento: suporte

Sequelas a longo prazo do TEP

-> A patência do leito arterial pulmonar é restaurado na maioria dos sobreviventes nos
primeiros meses após o episódio agudo. Assim, não é necessário a realização de TC pós
evento. Em alguns, o trombo mantém-se persistente e organizado, sendo que em alguns
desses pode ocorrer Hipertensão pulmonar secundário ao TEP Crônico.
-> É comum sintomas de dispneia e piora de classe funcional pós evento agudo, mesmo
nos pacientes com restauração do leito arterial (fatores contribuintes: idade avançada,
comorbidades cardíacas ou pulmonares, imc alto, tabagismo, PAPs alta e disfunção de VD
ao diagnóstico).
-> Permanece incerto se o tto de reperfusão (trombólise) tem impacto nos sintomas clínicos,
limitação funcional ou HP persistente ao longo do tempo após episódio de TEP.

Assim, tem-se como meta pós evento agudo: prover cuidados apropriados (reabilitação,
tratamento de comorbidades, educação comportamental e modificação os FR) e garantir
detecção precoce de CTEPH
 CTEPH: doença causada por obstrução persistente das artérias pulmonares por trombo
organizado, cursando com redistribuição do fluxo sanguíneo e remodelamento secundário
do leito microvascular pulmonar. A marca da CTEPH é uma transformação fibrótica do
trombo arterial pulmonar, causando obstrução fixa das artérias pulmonares permitindo um
superfluxo no leito arterial “aberto” que, juntamente com o suprimento colateral de artérias
sistêmicas a jusante de oclusões arteriais pulmonares, contribui para a remodelação
microvascular causando um aumento progressivo da RVP.
PAP elevadas tem pior morbimortalidade.

-> Sintomas: relacionados a IC direita. Pode-se ter arritimias (FA, por ex), síncopes.

Diagnóstico de CTEPH: alteração perfusional (avaliação preferencial por Cintilografia V/Q)

+ cate direito: PAP >=25 / PAPw <=15 mmhg / RVP > 2
Se alteração perfusional mas sem alteração hemodinâmica pulmonar: Doença
tromboembólica crônica.

Todo paciente com CTEPH ou Dç tromboembólica crônica deve ser encaminhado para
serviço de referência para avaliar indicação de tratamento intervencionista (os dois grupos
podem ter benefício com o tratamento).
O tratamento intervencionista de escolha é a endarterectomia pulmonar para CTEPH,
devendo ser realizada bilateralmente. A maioria dos pacientes apresentam alívio importante
de sintomas e de parâmetros hemodinâmicos. Deve-se considerar a acessibilidade cirúrgica
e considerar os riscos relacionados a comorbidades dos pacientes, sendo essa avaliação
realizada em centros especificos. Maior mortalidade ocorre quando: pior classe funcional
NYHA, altos valores de PAP e RVP, pressão de AD aumentada, câncer, necessidade de
uso de vasodilatador, comorbidades cardíacas
Tratamento farmacológico do CTEPH: (não há dados sobre eficácia e segurança dos
NOAC), diureticoterapia, oxigenioterapia.

Terapia específica: não indicado para pacientes com doença tromboembólica crônica na
ausência de hipertensão pulmonar.
-Riociguat (estimulador da guanilato ciclase): indicado quando paciente com contra
indicação para tto cirúrgico ou com manutenção de hipertensão pulmonar pós
procedimento.
-Bosentan (antagonista da endotelina): estudos demonstraram melhora hemodinâmica mas
sem melhora funcional, como TC6m
-Macitentan (antagonista da endotelina): estudos observaram melhora no teste da
caminhada.
-Combinações off-label de drogas aprovadas para HAP tem sido propostas para pacientes
com grave comprometimento hemodinâmico sem perspectivas cirúrgicas.