Disciplina de Reumatologia

LPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES)

Prof. David Cezar Titton

LES: CONCEITO

Doena autoimune de etiologia desconhecida na qual clulas e tecidos so danificados por autoanticorpos e complexos antgenos-anticorpos. Atinge principalmente mulheres em idade reprodutiva (9 x 1), podendo afetar crianas e idosos; ocorre em todas as raas, podendo ser mais comum e grave em pessoas da raa negra.

LES: PATOGNESE

Aparecimento de auto-anticorpos e falha na supresso de sua formao; complexos antgeno-anticorpo se depositam em vrios tecidos. Hiperatividade de clula B com:

Aumento da funo T helper Diminuio capacidade clulas T supressor Citotoxidade anormal Falha na remoo de complexos imunes

LES: PATOGNESE

Predisposio gentica:

Concordncia em gmeos homozigticos 67% Histria familiar em 10% (outras doenas autoimu.) HLA-DR2, HLA-DR3, ...

Vrus/bactrias: Ag como ativadores clula B ... Hormnios sexuais:

Os estrgenos aumentam a resposta de anticorpos Raios ultravioleta fotossensibilidade Drogas, tabaco, slica, ...

Fatores ambientais:

LES: MANIFESTAES CLNICAS

Gerais:

Febre Astenia, emagrecimento, anorexia, ...

Cutneas, articulares, renais, sistema nervoso, oculares, hematolgicas, cardiovasculares, pulmonares, gastrointestinais.

Sistemas:

APARELHO LOCOMOTOR

Artralgias Artrites:

MF, IFP, ... Reumatismo de Jaccoud

Tendinites, ... Necrose assptica Mialgia (miosite)

CUTNEAS: Lpus agudo/subagudo

Eritema em asa de borboleta

Erupo maculopapular Lupus subagudo:

Ppuloescamoso Anular (anti-Ro /SS-A)

Lpus agudo mos - Lupus subagudo

Lpus Eritematoso Discide - LED

Placas eritematosas Discromia:

Hiperpigmentao despigmentao

Atrofia Telangiectasias Costuma envolver s a pele, podendo ser sistmico

Renais:

Ocorrem em todos os pacientes, podendo no ter clnica: Suspeitar com:

Edema HA Parcial Urina Uria/creatinina Bipsia

Pesquisar c/:

NEFRITE
II - MESANGIAL III PROLIFERATIVA FOCAL

NEFRITE
IV PROLIFER. DIFUSA V - MEMBRANOSA

Sistema Nervoso

Neurite perifrica:

Isolada ou mltipla

Cefalia Convulses Coria Depresso/Psicose Pela vasculopatia

Oculares

Conjuntivite Episclerite

Corpos citides e infiltrados brancos Degenerao Macular

Vasculite

Hematolgicas

Anemia:

De doena crnica, ou Hemoltica: teste de Coombs +

Leucopenia: linfopenia e neutropenia Plaquetopenia: Prpura Trombocitopnica Linfadenomegalia Esplenomegalia

Cardiovasculares

Pericardite:

Leves/moderadas Defeitos da conduo (anti-Ro RN) Endocardite Liebmann-Sacks

Miocardite (pela arterite)

Vasculite:

Doena coronariana:

Aterosclerose (HA, Corticosterides, ...) Arterite

Vasculites e Raynaud

Pleuropulmonares

Pleurite/derrame pleural:

Comum (at 50%)

pelas pneumonias bacterianas ou Pneumonite por imunocomplexos

Infiltrado pulmonar:

Hipertenso Pulmonar:

Sndrome anti-fosfolipdes

Embolia pulmonar / Hemorragia pulmonar

Gastrointestinais

Anorexia, nuseas, vmitos, diarria Disfagia Ascite - serosite Pancreatite: rara Isquemia mesentrica: Hepatomegalia (hepatite lupide o nome incorreto para hepatite crnica viral c/Ac)

Achados laboratoriais

Hemograma: anemia, leucopenia, (coombs)

Parcial de urina:

Hematria Proteinria (cilindros)

Provas de fase aguda: VHS e PCR Complemento (C3, C4 e CH50) Fator Reumatide

AUTO ANTICORPOS

Pesquisa direta em tecidos + Imunofluor. Pesquisa de Clulas LE:

+ 90% , e outras doenas: NO FEITO + + em quase todos os pacientes

FAN (fator anti-nuclear) ou ANA:

Anti-DNA: nativo = nefrite Anti-ENA:

Anti-RNP, anti-SM, anti-Ro e anti-La

Anti-fosfolipidios

3 Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em clulas HEp-2 (FAN).

Rev Bras Reumatol 2009;49(2):89-109

FAN pontilhado fino denso

Diagnstico do LES

Presena de doena inflamatria em dois sistemas/aparelhos + demonstrao de auto-anticorpos , ex:

Lupus Agudo + Artrite Pleurite + anemia hemoltica Nefrite + psicose, ...

Doena tpica de um sistema + autoanticorpo, ex:

Poliartrite crnica s/sequelas em mulher

CRITERIOS LES 1. Rash malar 2. Rash discide 3. Fotossensibilidade 4. lceras Orais 5. Artrite 6. Serosite 7. Desordem renal 8. Desordem neurolgica 9. Desordem hematolgica 10. Desordem imunolgica 11. FAN positivo

Diagnstico Diferencial LES

Doenas Infecciosas Outras doenas inflamatrias crnicas Outras doenas autoimunes:

Artrite Idioptica Juvenil AR, EA, Dermato/Polimiosite, Esclerodermia, Vasculites Sjogren Doena Mista do Tecido Conjuntivo Sndrome anti-fosfolpide primria Colagenose indiferenciada

Doena Mista do Tecido Conjuntivo (Sharp)

Artrite (severa) c/ edema difuso mos, Rash malar, leses discides, Pericardite, Pleurite, Distrbio esofgico, ANTICORPO ANTI-RNP ALTOS TTULOS

Sndrome antifosfolpide

Tromboses arteriais / venosas Abortos de repetio (2 trimestre) Outras alteraes:

Livedo reticularis, enxaqueca, ... Trombocitopenia, A. hemoltica, FAN Ac anticardiolipina IgG/IgM persistentes Anticoagulante lpico

Alteraes imunolgicas:

Lpus induzido por drogas

Quadro de LES, precedido pelo uso de uma droga:

Antiarrtimico (procainamida) Antihipertensivo (hidralazina) Anticonvulsivante (clorpromazina) Isoniazida

FAN sempre positivo (anti-DNAn -)

LUPUS E GRAVIDEZ

Exacerbao da doena sistmica Gestao de risco aumento de:

Aborto Pr-eclmpsia - eclmpsia, hipertenso Parto prematuro, baixo peso

Lupus neonatal: (gestante anti-Ro+)

Fotossensibilidade Bloqueio cardaco congnito

Tratamento do LES

Orientao evitar luz solar/ultravioleta Antiinflamatrios no hormonais Corticide:

< 10 mg prednisona/dia artrite, doena cutnea, serosite 1 mg/KgP/dia: nefrite, alterao hematolgica, sistema nervoso, ... Pulseterapia: 15 mg/KgP metilprednisona ...

Antimalrico

Tratamento do LES

Imunossupressores:

Ciclofosfamida: 0,75g/m2 EV: nefrite ... Azatioprina: 50-100 mg/dia VO Ciclosporina Micofenolato monofetil Metotrexate: Talidomida

Transplante de medula ssea

Prognstico LES

Sobrevida 80% em 10 anos Morte precoce: atividade da doena Morte tardia: intercorrncias

INFECES EVENTOS CARDIOVASCULARES

COMPETNCIAS DO MDICO

ATENDER (SEM CONSULTAR):

Artrites Agudas (infecciosa, reativa, metablica) Dores localizadas (tendinites, lombalgia, ...) Artrites Crnicas (AR, ARJ, EA, Artrose, ...) Dores difusas-irradiadas (FMG, Citica) Doenas steo-metablicas

ATENDER CONSULTANDO:

PARTICIPAR DO ATENDIMENTO:

Colagenoses (LES, ESP, DM, SS)

Vasculites

Obrigado: mstitton@uol.com.br