Anemia

Enfermagem Clínica V

Lia Ana Silva

Sangue
Génese das células sanguíneas e sua diferenciação
Maturação dos Eritrócitos

Eritropoietina:
- hormona produzida no rim em resposta à hipoxia
- principal estímulo para a eritropoiese

Vitamina B12 e Ácido Fólico:

- indispensáveis à síntese de DNA

Ferro:
- essencial para a formação do heme (65% do Fe corporal)
Hemoglobina

- Proteina complexa

- Núcleo/ globina

- 4 cadeias (2 pares)
polipeptídicas ligadas
a um grupo heme (ferro)

 Principal função da Hb  Transporte de O2

Anemia
 Redução da concentração de hemoglobina/ nº de
eritrócitos abaixo dos valores encontrados em
pessoas saudáveis da mesma idade.
Anemia
• redução do nº de eritrócitos
• alteração da morfologia / funcionalidade eritrocitária
• redução da quantidade de Hb
• Hb com alterações da função (quantitativas/qualitativas)
• Situações extrínsecas aos glóbulos (ex: imunológicas)

HIPÓXIA TECIDUAL ERITROPOIETINA

PRODUÇÃO GV
Anemia - Clínica
 A redução de Hb, geralmente não dá sintomas
ou sinais até atingir valores < 7 – 8 g/dL

Factores Condicionantes:
 gravidade
 rapidez de instalação
 estado cardio-vascular e respiratório

Sinais Clínicos:
 palidez da pele e mucosas / icterícia
 cansaço fácil, prostração, anorexia
 taquicardia, taquipneia, dispneia, sopro cardíaco
 atraso de crescimento e desenvolvimento
Anemia - Classificação

1. Mecanismo Perdas sanguíneas

Excesso de destruição
Alterações da produção

2. Morfologia ( Indíces Eritrocitários )

Microcítica (VGM 75fl)
- Tamanho dos GV Normocítica (VGM 75-100fl)
Macrocítica (VGM 100fl)

- CMH Normocrómica
Hipocrómica
Anemia – Classificação (simplificada)
1. Mecanismo Fisiopatológico
Anemia – Classificação (simplificada)
2. Morfologia Eritrocitária
 Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV
1. Defeitos estruturais (esferocitose/eliptocitose)

2. Defeitos enzimáticos (G6PD/PK)

3. Defeitos na síntese de Hb

(talassémia / drepanocitose)

 Anomalias extrínsecas dos GV

1. Alterações imunológicas (isoimunização)

2. Alterações não imunológicas (drogas, infecções,

malária)
Anemias Hemolíticas
Características
 destruição dos GV
 da semi-vida dos GV (N 100-120 dias em
circulação)
 actividade da medula óssea
 reticulócitos ( 2%)
 bilirrubina indirecta (não conjugada)
 icterícia
Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (membrana)

ESFEROCITOSE

 doença hereditária (AD)

 mais frequente nos caucasianos (Norte Europa)
 alteração da espectrina da membrana dos GV
 GV forma esférica  instabilidade  > rigidez
 icterícia intermitente, esplenomegália,
 associação a cálculos vesiculares
 esferócitos no esfregaço de sangue
 Tratamento: Esplenectomia
 Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (enzimas)

DÉFICE Glicose-6 PD (3% população mundial)

 doença hereditária (ligada ao X)

 raça negra e região mediterrânica
 GV susceptíveis ao “stress oxidativo”
 hemólise desencadeada por medicamentos, alimentos
(favismo) ou infecções virais ou bact.
 Tratamento
- evicção dos factores desencadeantes da hemólise
- transfusão sanguínea
Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)

DREPANOCITOSE/ ANEMIA FALCIFORME

 doença genética (AR)
 raça negra e povos mediterrânicos
 alteração da síntese da cadeia da globina
 Hb S – cristaliza / polimeriza ao ceder o O2
 GV em forma de foice (falciformização)
 aderência anormal ao endotélio dos vasos
 parece conferir protecção contra a malária
 diagnóstico: electroforese da Hb
ANEMIA FALCIFORME
Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)

ANEMIA FALCIFORMES

• infecção HIPÓXIA
• desidratação
• acidose
• exposição ao frio
• esforço físico
Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)
ANEMIA FALCIFORME

Clínica
1. crise vaso-oclusiva dolorosa
- AVC
- dor torácica, abdominal
- dor ombro, anca, priapismo
- lombalgia com hematúria
- auto-esplenectomia

2. susceptibilidade aumentada à infecção

Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)
ANEMIA FALCIFORME

Tratamento

… só necessário nos episódios agudos

Hidratação
Analgesia
 Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)
TALASSÉMIAS

 falência da síntese / alteração quantitativa dos

diferentes tipos de cadeias constituintes da Hb
 a mais frequente é a Talassémia
 é mais prevalente na região mediterrânica
(Alentejo)
 parece conferir protecção contra a malária
 começa a evidenciar-se após 3º mês de vida
Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)
TALASSÉMIAS
Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)

 TALASSÉMIA MINOR

 anemia ligeira / assintomática

 hipocromica, microcítica
 siderémia normal
 diagnóstico: Electroforese das Hb
 importância para a descendência pelo risco de

… TALASSÉMIA MAJOR
Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)
TALASSÉMIA MAJOR
- anemia hemolítica grave evidente a partir do
segundo semestre de vida
- fenótipo: proeminência bossas frontais e dos
malares, ossos finos (fracturas patológicas),
palidez, icterícia, hepato-esplenomegália
- atraso de crescimento, diabetes mellitus
- necessitam transfusões regulares
- esperança de vida 10-20 anos
TALASSÉMIAS
 Anemias Hemolíticas
 Anomalias intrínsecas dos GV (Hb)
TALASSÉMIA MAJOR

 Diagnóstico

- Anemia hipocrómica – microcítica

- Anisocitose, poiquilocitose, células em alvo
- Sideremia e ferritina elevadas
- Electroforese da Hb ( Hb F, HbA2)

- Obrigatório estudo dos pais e irmãos do doente

Anemia
 Inadequada produção de GV ou Hb

 Défice de factores específicos

1. Macrocítica – défice de vit. B12 / ácido fólico
(anemias megaloblásticas)
2. Microcítica – défice de ferro (anemia sideropénica)

 Infecção crónica
 Alterações medula óssea
Anemia por grupo etário
 Anemia fisiológica do RN (4ª-8ª sem de vida)

1. Cessação da eritropoiese quando se inicia a

respiração aeróbia
2. da EPO (principal factor)
3. Crescimento muito rápido que ocorre nos
primeiros 3 M de vida com expansão do volume
de sangue

RN têm valores elevados de Hb e Htc que vão

diminuindo até às 6-8 sem. de vida, na prática a Hb
não atinge valores de anemia
Anemia por grupo etário

 Considerar outras causas de anemia:

Recém-nascido: - incompatibilidade Rh
- incompatibilidade ABO

Lactente: - enzimopatias (défice glic.6 PD)

- hemoglobinopatias (talassemia)
- membranopatias (esferocitose/eliptocitose)
Anemia por grupo etário

 Anemia do 2º semestre (6º- 24º M de vida)

 Esgotamento das reservas de ferro do SRE
 Anemia hipocrómica

Factores de agravamento:
- baixa quantidade de ferro total
(gémeos, prematuros, hemorragias peri-natais...)
- crescimento demasiado rápido
- atraso na introdução de alimentos ricos em ferro
Nos prematuros a da Hb é mais rápida e mais grave
Anemia Ferropénica
 Anemia carencial
 Causa mais frequente de doença hematológica
no lactente e na infância
 Resulta do défice de Fe necessário à síntese de
Hb por  ingestão,  absorção ou  perdas

• Dieta: biodisponibilidade ( no leite materno)

• Factores predisponentes:
- hemorragia perinatal
- baixo peso à nascença, prematuridade
- 1ª infância e adolescência (sexo F)
 Anemia Ferropénica
Importante na história clínica…
 Antecedentes de grande prematuridade ou baixo

peso ao nascer (risco )

 Crianças negligenciadas, malnutridas ou aporte

indevido de leite de vaca em natureza durante o 1º
ano de vida

 Quando surge mais tardiamente pensar em

Hemorragia Oculta (Úlcera Péptica, Divertículo de
Meckel, Parasitas, Esofagite, Pólipos, Hemangioma).
Anemia Ferropénica
 Clínica

 Palidez da pele e mucosas

 Cansaço fácil, prostração, irritabilidade
 Taquicárdia, Sopro Cardíaco, cardiomegália
 Atraso do crescimento e do desenvolvimento
 Distúrbios atenção, concentração e aprendizagem
Anemia Ferropénica

 Diagnóstico

Hb
Microcitose / hipocromia
Reticulócitos ou N
Ferritina (depósitos de ferro)
Anemia Ferropénica
 Tratamento
Ferro (oral/IM)
 em 3-4 dias há resposta com reticulócitos
 manter até 4-6M após normalização dos valores
hematológicos para restaurar reservas
 raramente é necessária transfusão
 na ausência de resposta à terapêutica…
 má adesão à terapêutica

 má absorção de ferro

 hemorragia
Alterações da coagulação

Enfermagem Clínica V

Lia Ana Silva

Alterações da coagulação
Hemostase…
 endotélio vascular (primeira barreira contra
a hemorragia- vasoconstrição activa)
 plaquetas
 factores de coagulação

Alterações dos dois últimos resultam em

hemorragias mais graves e de evolução
mais rápida
Diátese Hemorrágica

1) Vascular : Púrpura Henoch-Schonlein

2) Plaquetária: Púrpura Trombocitopénica Imune

Alterações da função plaquetária

3) Plasmática: hereditária - Hemofilias

adquirida - CID
Púrpuras

Hemorragia da pele ou das mucosas que não

desaparece à pressão

… patologia origem vascular ou plaquetária

Petéquias: punctiformes, diâmetro < 2mm (pele)

Equimoses: diâmetro >1cm (tecido-subcutâneo)
Púrpuras
Púrpuras
Classificação

Trombocitopénicas (plaquetas < 40.000)

• mais frequentes
• mecanismos

– destruição (imunológica ou não)

– produção (leucemia)
– sequestro (hiperesplenismo)
Púrpuras
Não trombocitopénicas

- Trombocitopáticas: alteração da função das

plaquetas (situação rara)

- Vasculares: por lesão do endotélio vascular

- Traumatismo
- Púrpura de Henoch-Schonlein
Púrpuras
Púrpura Trombocitopénica Imune (PTI)

 doença hemorrágica mais frequente na criança

(2-5 A)
 causada por destruição auto-imune isolada das
plaquetas de causa desconhecida
 início agudo das sintomas
 história de infecção viral (60%) ou imunização
1-3 sem antes da apresentação
 geralmente auto-limitada, cura espontaneamente
 10% evolui para a forma crónica ( > 6 meses)
Púrpura Trombocitopénica Imune
Clinica
 Início agudo dos sintomas
 hemorragia cutânea (púrpura petequial)
 equimoses, sufusões e petéquias
 mais rara a hemorragia das mucosas (epistáxis,
gengivorragia, bolhas hemorrágicas)
 fase hemorrágica pode durar 1-2 semanas
 hemorragia grave SNC (1%)
 restante exame objectivo sem alterações
 bom estado geral
Púrpura trombocitopénica imune
 Púrpura trombocitopénica imune
 Laboratorialmente
- plaquetas (<20.000/mm3)
- Tempos de coagulação normais

 Diagnóstico: clínico
 Tratamento: gamaglobulina (PLT<10.000/mm3)
 80-90% dos casos evolui para regressão completa
em 6M, independentemente do tratamento
 recaídas são pouco habituais
 Mortalidade: 1%
Púrpura de Henoch-Schonlein

 vasculite mais frequente em Pediatria

 depósito de complexos imunes
 doença sistémica com envolvimento da pele
articulações, tubo digestivo e rim ( peq. vasos)
 maior incidência entre 4-11 anos
 predomínio no sexo masculino
 habitualmente precedida de infecção respiratória
 Púrpura de Henoch-Schonlein

 Clínica
 púrpura palpável afectando simetricamente as
superfícies extensoras dos membros, região
glútea (nádegas), cotovelos, joelhos e tornozelos
 envolvimento articular (60-80%) – joelhos,
tibiotársicas
 envolvimento Ap. Digestivo – cólicas, hemorragia
 envolvimento renal – hematúria, HTA
Púrpura de Henoch-Schonlein
Púrpura de Henoch-Schonlein
Púrpura de Henoch-Schonlein
Púrpura de Henoch-Schonlein

 não existem exames laboratoriais diagnósticos

 doença auto-limitada (maioria dos casos)
 morbilidade associada ao atingimento renal
(possível evolução para IRC)
 invaginação intestinal - potencial complicação
 tratamento: - medidas gerais sintomáticas
- prednisolona
Alterações plasmáticas da coagulação
Hemofilia
 doença hereditária da coagulação (A. recessiva)
 défice de factor VIII (Hemofilia A) + frequente
 défice de factor IX (Hemofilia B)
 défice de factor XI (Hemofilia C)
 Frequentes episódios hemorrágicos que envolvem a
pele, mucosas, músculos, articulações e vísceras
 Equimoses, sufusões, hematomas, hemartroses
Hemofilia
Clínica

 depende do grau de défice do factor de

coagulação
 formas ligeiras: em regra são assintomáticas;
Hemorragia mais frequente em cirurgias ou
grandes traumatismos
 formas moderadas: Hemorragia prolongada em
traumatismos pequenos
 formas graves: Hemorragias espontâneas
Hemofilia
 Diagnóstico

 doseamento dos factores referidos

 APTT prolongado
 TP normal
 Tempo de hemorragia normal
Hemofilia
 complicação hemorrágica mais frequente:
Hemartroses (atenção à claudicação)
 hemorragia intracraniana é causa de morte em
25% dos casos (só 50% têm história de
traumatismo prévio)
 toda a criança com diagnóstico de hemofilia com
hemorragia moderada a grave deve ser
encaminhada para um Centro Hospitalar
especializado
 Tratamento - substituição do factor em défice
Alterações plasmáticas da coagulação
Dça de Von Willebrand
 doença hereditária da coagulação (A.dominante)
 défice de factor de Von Willebrand necessário
para a normal agregação plaquetária
 Anomalia e  do complexo FVIII-VWF
 epistáxis frequentes e metrorragias
 tempo de hemorragia prolongado com plaquetas
normais