Distúrbios Hematológicos O sangue é constituído pelo plasma e por hemácias (glóbulos vermelhos), leucócitos (glóbulos brancos) e plaquetas. O plasma é a parte líquida do sangue. Função: transportar água e nutrientes para todos os tecidos do organismo. O plasma também contém sais minerais, proteínas relacionadas com a coagulação do sangue (fatores da coagulação) e com a defesa contra infecções (imunoglobulinas), hormônios, enzimas e as células do sangue, atuam na defesa do organismo e ajudam a controlar hemorragias, As hemácias são células anucleadas e possuem a forma de um disco bicôncavo. Contém no seu interior uma proteína chamada hemoglobina a qual é responsável pelo transporte do oxigênio do pulmão a todas as partes do organismo e do gás carbônico dos tecidos para os pulmões. A anemia resulta da alteração estrutural ou diminuição do número de glóbulos vermelhos ou da redução da quantidade de hemoglobina presente no seu interior. São os leucócitos as células de defesa do nosso organismo contra infecções. Eles possuem a capacidade de migrar do sangue para os tecidos e combater microorganismos que invadem o corpo. A diminuição do número de leucócitos ou a alteração da sua função deixa o organismo susceptível a múltiplas infecções. As plaquetas são pequenos fragmentos celulares presentes no sangue que contribuem para a parada do sangramento após um ferimento. Pacientes com diminuição do número de plaquetas ou que possuem plaquetas com função prejudicada têm risco aumentado de hemorragia. A Hematologia é a especialidade médica que estuda as doenças que envolvem o sistema hematopoético, ou seja, tecidos e órgãos responsáveis pela proliferação, maturação e destruição das células do sangue (hemácias, leucócitos e plaquetas). A hematologia também estuda os distúrbios de coagulação que envolvem substâncias contidas no plasma. Quais são as doenças hematológicas? As doenças hematológicas, as quais o hematologista diagnostica e trata, são classificadas em três grandes grupos: ANEMIAS: hemolíticas - aplásticas -megaloblásticas - por deficiência de nutrientes (ferro, vitamina B12, ácido fólico) - hereditárias (anemias falciforme, talassemia) e outras. ALTERAÇÕES DA COAGULAÇÃO: - púrpuras - hemofilias - doença de von Willebrand e outras. DOENÇAS DOS LEUCÓCITOS PROLIFERATIVAS E INFILTRATIVAS - leucemias agudas e crônicas - mielodisplasias - mieloma múltiplo - síndromes mieloproliferativas - doença de Gaucher - doença de Niemann-Pick Anemia Anemia é definida pela Organização Mundial de Saúde (OMS) como a condição na qual o conteúdo de hemoglobina no sangue está abaixo do normal como resultado da carência de um ou mais nutrientes essenciais, seja qual for a causa dessa deficiência.
É um distúrbio resultante de redução da quantidade normal das
células vermelhas do sangue (hemácias) e da concentração de hemoglobina. Fisiologia Do ponto de vista fisiológico, há anemia quando existe produção diminuída ou ineficaz de hemácias ou hemoglobina, por insuficiência da medula óssea, acarretando prejuízo da oferta de oxigênio aos tecidos; Diminuição ou destruição prematura das hemácias (hemólise); Perda aumentada de sangue (hemorragias); Déficit de ferro,Vitamina B12, ácido fólico e outros nutrientes; Fatores hereditários; Doenças crônicas, tais como: artrite reumatoide, abscessos pulmonares, osteomielite, tuberculose e câncer. Causas As causas da Anemia por deficiência de ferro, tanto em crianças como em gestantes, são basicamente o consumo insuficiente de alimentos fontes de ferro e/ou com baixa biodisponibilidade. Na gestante, pode-se destacar também as baixas reservas de ferro pré-concepcionais e a elevada necessidade do mineral em função da formação dos tecidos maternos e fetais. As anemias podem ser causadas por deficiência de vários
nutrientes como ferro, zinco, vitamina B12 e proteínas. Porém,
a Anemia causada por deficiência de ferro, denominada Anemia Ferropriva, é muito mais comum que as demais (estima-se que 90% das anemias sejam causadas por carência de Ferro). O ferro é um nutriente essencial para a vida e atua principalmente na síntese (fabricação) das células vermelhas do sangue e no transporte do oxigênio para todas as células do corpo. A anemia é comum nas pessoas idosas, sendo considerada parte do processo patológico, e não do resultado do envelhecimento, podendo apresentar efeitos graves na função cardiopulmonar, quando não tratada corretamente. Crianças, gestantes, lactantes (mulheres que estão amamentando), meninas adolescentes e mulheres adultas em fase de reprodução são os grupos mais afetados pela doença, muito embora homens - adolescentes e adultos - também possam ser afetados por ela. Manifestações clínicas Os principais sinais e sintomas são: Fadiga generalizada Anorexia (falta de apetite) Palidez de pele e mucosas (parte interna do olho, gengivas) Menor disposição para o trabalho Dificuldade de aprendizagem nas crianças Apatia (crianças muito "paradas"). Quanto mais rapidamente a anemia se desenvolve, mais graves são seus sintomas que incluem: Dispnéia aos esforços e de repouso; Fraqueza; Cefaléia; Tontura; Desmaio; Irritabilidade; Inquietação; Taquicardia. Classificação Depende dos níveis de hemoglobina e doenças pré- existentes. Anemia: <11g/dl ou > 8g/dl Anemia grave: <8g/dl Hemoglobina menos de 13,5g/dL em homens e de 12,0g/dL em mulheres, com variações entre laboratórios. Diagnóstico de Anemia Para o diagnóstico da anemia, é necessário recorrer aos indicadores laboratoriais (hematológicos). O nível de hemoglobina é um dos indicadores que tem sido amplamente utilizado em inquéritos epidemiológicos, além de ser considerado adequado num diagnóstico preliminar para levantamentos em campo. O ponto de corte proposto pela OMS para nível de hemoglobina indicativo de anemia em crianças de 6 a 60 meses e em gestantes é abaixo de 11,0 g/dl. O tipo e a causa da anemia podem ser determinados por
exames hematológicos – pesquisa de hemoglobina e
hematócrito, estudos dos leucócitos, nível sérico de ferro, vitamina B12, tempo de sangramento e de coagulação.
Estudos diagnósticos como a aspiração e a biópsia da medula
óssea, para determinar a presença de doença aguda ou
crônica e a origem de qualquer hemorragia também crônica. Tratamento de Anemia O tratamento é voltado para as causas da anemia e reposição da perda sanguínea.
O ferro pode ser fornecido ao organismo por alimentos de
origem animal e vegetal. O ferro de origem animal é melhor aproveitado pelo organismo. São melhores fontes de ferro as carnes vermelhas, principalmente fígado de qualquer animal e outras vísceras (miúdos), como rim e coração; carnes de aves e de peixes, mariscos crus. A presença de ácido ascórbico, disponível em frutas cítricas, e alimentos ricos em proteínas na refeição melhora a absorção de ferro proveniente de produtos vegetais, como: brócolis, beterraba, couve-flor e outros. Por outro lado, existem alguns fatores (fosfatos, polifenóis, taninos, cálcio) que podem inibir a absorção do ferro, presentes em café, chá, mate, cereais integrais, leite e derivados. Ressalta-se que o leite materno é considerado fator protetor contra Anemia por deficiência de ferro devido à alta biodisponibilidade do ferro existente. Estudos evidenciam associação de anemia em crianças que tiveram pouco tempo de aleitamento materno exclusivo, alimentação prolongada com leite de vaca e com a introdução da alimentação complementar precoce. Assistência de Enfermagem Encorajar a deambulação e a participação nas atividades da vida diária, conforme tolerado; Avaliar queixas de fadiga, fraqueza, desmaios, tonturas ou mancha instável; evitar os movimentos súbitos; Incentivar períodos adequados de repouso; Orientar a redução de atividades e estímulos que causem taquicardia e aumento do débito cardíaco; Monitorizar os sinais vitais; Elevar a cabeceira do leito em caso de dispnéia; Administrar oxigenoterapia se necessário; Observar e registrar os sinais e sintomas de retenção hídrica (edema periférico, distensão das veias do pescoço, cansaço aos esforços e queda de PA); Evitar alimentos formadores de gases (a distensão abdominal pode aumentar a dispnéia); Oferecer alimentos ricos em proteínas, calorias, vitaminas e sais minerais, conforme orientação nutricional. Tipos de anemias Anemia Hipoproliferativas - Causas por deficiências na produção das hemácias. Ex: Anemia Aplásica e Anemia Ferropriva. Anemias hemolíticas - decorrentes da destruição das hemácias. Ex: Anemia Falciforme. Anemia Aplásica Aplasia: Incapacidade de desenvolvimento normal de um órgão ou tecido. A diminuição simultânea do número das hemácias, leucócitos e das plaquetas elementos do sangue é conhecida com pancitopenia e é a principal característica deste distúrbio hematológico. Causas Diminuição das células precursoras d medula óssea; Substituição da medula por material gorduroso; Pode resultar de certas infecções ou ser causada por drogas, substâncias químicas ou radiação. Manifestações clínicas Fraqueza; Palidez; Dispnéia; Fadiga; Taquicardia; Hemorragias constantes; Epistaxe (sangramento nasal) e Equimoses (infiltração de sangue na malha do tecido) ocasionadas pela deficiência plaquetária. Tratamento Transfusão de sangue (hemácias e plaquetas)- que será ministrada para amenizar os sintomas e não propriamente para curar a doença. Medicamentos imunossupressores, que atuarão no controle das respostas imunológicas do organismo (o que o torna imunodeprimido); ou de medicamentos capazes de estimular a produção de novas células pela medula óssea. Transplante de medula óssea - é o único meio de tratamento eficaz no combate à anemia aplásica, que, embora eficiente, também traz alguns riscos ao indivíduo (rejeição do transplante, por exemplo). Assistência de Enfermagem Detecção precoce de sinais de infecção, hemorragia e hipóxia tecidual; Proteger ferimentos evita-los; Atentar para higiene oral; Evitar gastos de energia; Evitar traumatismos, incluindo injeções; Orientação alimentar; Evitar surgimentos de Hemorróidas. Anemia ferropriva É uma condição na qual o conteúdo de ferro orgânico encontra-se inferior ao nível normal, pois o ferro é necessário para a síntese de hemoglobina, sendo o tipo mais comum de anemia em todos grupos etários. Causas Dieta pobre em ferro: pessoas que ingerem pouco alimentos ricos em ferro, podem desenvolver este tipo de anemia. Dentre os alimentos ricos em ferro estão a carne vermelha, feijão, peixe e a salada verde. Má absorção do ferro. Hemorragias entre os casos de sangramento que podem gerar uma anemia ferropriva estão: sangramento gastrointestinal, úlceras gástricas ou intestinais, câncer do trato gastrointestinal, acidentes traumáticos, cirurgia, parto, além de um sangramento menstrual intenso. A causa mais comum de anemia ferropriva em adulto é devida a sangramentos gastrointestinais. Manifestações clínicas
Os sinais e sintomas da carência de ferro são inespecíficos,
necessitando-se de exames laboratoriais (sangue) para que seja confirmado o diagnóstico de Anemia Ferropriva. Palidez; Fraqueza; Fadiga; Irritabilidade; Dormência; Formigamento das extremidades; Língua saburrosa. Em estado mais avançado podem-se verificar dores de cabeça latejantes semelhantes às de uma enxaqueca. Como é uma doença que se desenvolve lentamente, pode passar despercebida por muito tempo. Efeitos adversos ou consequências Diminuição da produtividade no trabalho;
Diminuição da capacidade de aprendizado;
Retardamento do crescimento, apatia (morbidez);
Perda significativa de habilidade cognitiva;
Baixo peso ao nascer e mortalidade perinatal.
Além disso, pode ser a causa primária de uma entre cinco mortes de
parturientes ou estar associada a até 50% das mortes.
Tratamento Aconselhamento nutricional; Administração de ferro oral ou intramuscular. Os alimentos ricos em ferro incluem:
Vegetais folhosos, beterraba, passas, melado e carnes, que, ingeridos
com a vitamina C, tal como laranja e feijão muito rico em ferro e
aumentam a absorção do ferro. Obs.: o ferro da beterraba não se encontra na própria verdura e sim nas suas folhas, por isso não e correto afirmar que beterraba e um bom alimento para curar a anemia. As pessoas ficam mais coradas devido ao corante da verdura e não pela presença de ferro. Em estado avançado- pode haver necessidade de uma transfusão de sangue. Anemia falciforme A sua característica principal é a capacidade dos glóbulos vermelhos, em determinadas circunstâncias, perder sua forma bicôncava, adquirindo o formado distorcido parecido com uma foice. É uma doença hereditária a anemia hemolítica grave, resultante de um defeito na molécula de hemoglobina que assume uma forma de foice. A doença é incapacitante e é mais comum em pessoas de raça negra. Causas
Genético – hereditária: defeito na cadeia beta da
hemoglobina. Manifestações Clínicas Icterícia, observada nas escleróticas; Alargamento dos ossos faciais cranianos; Taquicardia; Sopros cardíacos; Cardiomegalia; Dor de forte intensidade, principalmente nas articulações. Os idosos podem apresentar arritmias e insuficiência cardíaca. Assistência de enfermagem Incentivar o repouso; Apoiar as articulações afetadas; Administrar analgésicos prescritos; Administrar líquidos; Monitorizar a hidratação; - Em clientes em processo de alta hospitalar, prestar orientação no sentido de: Observar febre, tosse, taquipnéia, sintomas urinários, quaisquer áreas abertas, avermelhadas, doloridas, Leucemia A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos), geralmente, de origem desconhecida. Tem como principal característica o acúmulo de células jovens (blásticas) anormais na medula óssea, que substituem as células sanguíneas normais. A medula é o local de formação das células sanguíneas e ocupa a cavidade dos ossos, sendo popularmente conhecida por tutano. Nela são encontradas as células que dão origem aos glóbulos brancos, aos glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) e às plaquetas. Causas A causa exata ainda não é conhecida, mas a doença é influenciada por fatores genéticos, viral e ambientais e resultam de mutações somáticas no DNA, as quais podem ocorrer espontaneamente ou em função de exposição à radiação ou a substâncias químicas cancerígenas, e tem sua probabilidade influenciada por fatores genéticos. São distúrbios malignos dos tecidos formados por uma proliferação não controlada de leucócitos da medula óssea, substituindo os elementos medulares normais. Classificação A leucemia pode ser classificada, de acordo com o grau de evolução (imaturidade das células), em crônica ou aguda. E também está relacionada à célula que lhe deu origem ou a sua linhagem, sendo classificada em mieloide, quando as células mieloides são afetadas, ou linfoide, quando a leucemia afeta as células linfócitas. Com frequência, as leucemias são classificadas em linfocíticas e mielocíticas em agudas ou crônicas. Classificação Leucemia linfoide crônica: afeta células linfoides e se desenvolve vagarosamente. A maioria das pessoas diagnosticadas com esse tipo da doença é idosa. Raramente afeta crianças. Leucemia mieloide crônica: afeta células mieloides e se desenvolve vagarosamente, a princípio. Presente principalmente em adultos. Leucemia linfoide aguda: afeta células linfoides e agrava-se rapidamente. É o tipo mais comum em crianças pequenas, podendo ocorre também em adultos. Leucemia mieloide aguda: afeta as células mieloides e avança rapidamente. Ocorre tanto em adultos como em crianças. Fatores de Risco Cigarro e outras formas de consumo de tabaco Produtos químicos como benzeno Radioterapia e quimioterapia prévias para outros tumores Terapias de imunossupressão como as utilizadas após um transplante História familiar de leucemia (principalmente para as crianças) Síndrome de Down. Manifestações clínicas Petéquias (pequenas manchas hemorrágicas); Equimoses (manchas azuladas decorrentes de extravasamento de sangue pra pele); Epistaxe; Sangramento gengival; Hemorragias na retina ou em qualquer orifício corporal; Palidez; Dispnéia; Febre; Infecção; Esplenomegalia; Manifestações clínicas Hepatomegalia; Dor óssea e nas articulações; Verifica-se tendência a sangramentos pela diminuição na produção de plaquetas (trombocitopenia). Cefaléia, náuseas, vômitos, visão dupla e desorientação são causados pelo comprometimento do SNC. Diagnóstico O diagnóstico é feito por meio de uma análise laboratorial ao paciente, como o hemograma (exame de sangue), que deverá estar alterado em caso de leucemia. "Porém, a confirmação só é feita com exames da medula óssea, entre eles o mielograma. Nestes exames retira-se material esponjoso de dentro do osso para que sejam examinadas as células encontradas", explica o médico. Tratamento Quimioterapia; Transplante da medula óssea; A maioria das leucemias, independente do tipo e evolução, necessita de quimioterapia (medicamentos que destroem as células malignas). Estes medicamentos podem ser dados na veia e, neste caso, é necessário que o paciente seja atendido num centro médico especializado em câncer e/ou leucemia, ou por via oral, quando o paciente recebe o medicamento, mas o toma em casa. Assistência de enfermagem Reconhecer que o cliente está sob alto risco de infecção e ficar atenta para as medidas de segurança, como uso de máscara, lavagem das mãos; Monitorizar a temperatura; Iniciar antibioticoterapia prescrita; Proporcionar alívio da dor; Assegurar nutrição e hidratação adequadas; Manter o conforto do cliente; Evitar barulhos; Manter a integridade da pele e das membranas mucosas;
Esclarecer a família quanto aos sinais e sintomas de infecção (febre,
presença de hiperemia em qualquer parte do corpo);
Proporcionar informações sobre os tratamentos prolongados;
Promover mecanismos positivos de enfrentamento de estresse para
ajudar o cliente e a família a lidar com os fatores relacionados a
doença. Hemofilia É um distúrbio do mecanismo de coagulação do sangue, que pode resultar em incontroláveis hemorragias. É uma deficiência genético-hereditária, quase exclusiva do sexo masculino. A ocorrência é de 1 pra 10 mil/habitantes. Seus portadores sofrem de hemorragias de difícil controle, e, estas, podem ocorrer tanto de forma espontânea como através de pequenos traumatismos. Manifestações clínicas A maioria dos afetados são assintomáticos. Desde os primeiros meses de vida, o hemolítico é identificado pelos sintomas hemorrágicos que apresenta. Um pequeno traumatismo pode desencadear dor intensa, hematomas, episódios hemorrágicos importantes em órgãos vitais, músculos e articulações. A repetição das hemorragias nas articulações pode gerar sequelas graves que afetam a mobilidade dos membros atingidos. Tratamento Não há cura para a hemofilia.
Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de
coagulação deficientes.
Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (chamadas de
inibidores) contra os fatores que lhe são dados através do
tratamento. Assistência de Enfermagem Orientar quanto a não ingestão de aspirina e administração de injeções intramusculares; Cuidar durante a higiene dentária para que não haja sangramento; Auxiliar na higiene oral, atentando para não machucar a gengiva e mucosa oral; Administrar analgésicos para aliviar a dor causada por hemorragias das articulações; Prevenir ou minimizar a dor causada por atividade física, incentivando o cliente a se movimentar lentamente e a evitar trauma nas articulações; Monitorar sinais vitais;
Solicitação e Interpretação de Exames Laboratoriais: Uma visão fundamentada e atualizada sobre a solicitação, interpretação e associação de alterações bioquímicas com o estado nutricional e fisiológico do paciente.