Bases da Clínica Medica e Cirúrgica

Anemias Hemolíticas
Síndrome Hemolítica
• A vida média da hemácia é de 120 dias, 0,8% delas são destruídas diariamente.
• Na sua vida útil percorrem em média 200km.
• Atravessam o coração mais de 500000 vezes.
• Há uma necessidade de flexibilidade na sua membrana (necessário para que consiga atravessar tanto os
pequenos quanto os grandes vasos) e integridade da hemoglobina.

Destruição das hemácias

Hemólise extravascular: fagocitose pelos macrófagos, baço, fígado e medula óssea.

No baço há redução do plasma, ficando uma massa eritrocitária mais concentrada com maior estase sanguínea, que
leva a hipóxia, acidose e redução da glicemia.

No fígado, o fluxo sanguíneo é de 35% do volume-minuto cardíaco, e no baço é de 5%, o que torna o fígado mais
eficiente na detecção pelos macrófagos.

• Esferocitose Hereditária, onde as hemácias são destruídas pelo baço devido à falta de flexibilidade das
células. É um defeito de membrana.
• Na Anemia Falciforme, as hemácias são deformadas o suficiente, para não serem reconhecidas pelo fígado.
O defeito é da molécula de hemoglobina e não da parede celular.
• A Hemólise Intravascular se dá devido à lesão grave com destruição no espaço intravascular ou hemólise por
ação do complemento (hemólise mais ligada à alta imunidade).

Anemia hemolítica

É quando a sobrevida das hemácias na circulação esta reduzida e a MO não é capaz de compensar esta reposição

• Destruição das hemácias

o Elevação da bilirrubina indireta (não é excretada pela urina)
o Aparecimento de cálculos biliares
o Hiperplasia celular – porque as hemácias são destruídas e temos uma MO hiperfuncionante, como
consequência temos aumento do número de reticulócitos
o Esplenomegalias
o Hepatomegalias
• Compensação da MO
o MO hiperplásica
o Reticulocitose – pois estamos colocando mais célula para fora
o Macrocitose – dada velocidade, não da tempo das células amadurecerem
o Eritroblastos no sangue periférico
o Hiperplasia eritroide
o Alterações radiológicas esqueléticas – pois o sangue é fabricado dentro da medula óssea

Esferocitose
• Caracterizada pela forma esférica das hemácias, devido a um defeito de membrana, com redução da
deformabilidade e predisposição ao aprisionamento esplênico. A hemácia normal é bicôncava, quando
27/04/2021 Bévena Rodrigues Lopes
 temos esferocitose essa hemácia fica com uma membrana redonda, com isso perde a flexibilidade e se
rompe com facilidade
• É uma anemia hereditária com frequência de 1 : 2000-5000 nascimentos.
• Defeitos da interação do esqueleto com a membrana que são defeitos verticais (devido a deficiência de
espectrina), seriam por desestabilização da dupla camada lipídica com consequente perda da superfície de
membrana.
• Defeito é heterogêneo e envolve mutação do gene anquinina, β espectrina e banda 3.

• As anormalidades bioquímicas podem ser divididas em:

1. Deficiência isolada de espectrina;
2. Deficiência combinada de espectrina e anquirina;
3. Deficiência de banda 3;
4. Deficiência de proteína 4.2.

Diagnostico clinico
• Embora seja uma doença congênita, nem sempre aparece logo ao nascimento.
• Pode ser diagnosticada em qualquer etapa da vida;
• História familiar de hemólise (icterícia);
• Anemia, colelitíase (devido a cálculos biliares em consequência da hemólise), crises hemolíticas, aplásicas e
megaloblásticas (medula óssea trabalha muito, cansa, pode parar e depois voltar a funcionar úlceras de
perna, hematopoese extra medular sobrecarga de ferro (perde muito pouco ferro, porem todo ferro acaba
sendo reabsorvido)
• Esplenomegalia (quando passam pelo baço se rompem devido a sua estrutura errônea).

Classificação das esferocitose

27/04/2021 Bévena Rodrigues Lopes

Diagnostico laboratorial
• Reticulocitose;
• Presença de esferócitos, acantócitos, poiquilócitos no sangue periférico;
• CHCM aumentado (porque aa hemácia são esféricas, em consequência tem maior quantidade hemoglobina
o que aumenta o CHCM), VCM normal ou diminuído;
• Curva de fragilidade osmótica alterada;
• Lise pelo glicerol acidificado;
• Diminuição de espectrina, anquirina, banda 3, proteína 4.2.

Quando temos uma hemácia teremos um grau de hemólise em

trono de 0,5, pois maior que isso a hemácia terá mais cloreto de
sódio e menos água, e por conta disso se pouca agua entrar na
hemácia já é o suficiente para estourar a hemácia

Tratamento
• Ácido Fólico ou Metil Folato (1mg/dia);
• Esplenectomia (depende da idade devido a imunidade pois estaremos retirando o baço desse paciente e por
consequência diminuindo a imunidade desse paciente)
o realizar vacinas: pneumocócica, hemoplihlus influenza, meningocócica, hepatite
o após esplenectomia, instituir penicilina profilática por aproximadamente 2 anos, (Pen oral 2X ao dia
ou Penicilina Benzatina IM a cada 3 semanas), para garantir a defesa do organismo em casos de
problemas.

Deficiência de Glicose-6-fosfato desidrogenase

Esta deficiência, é um defeito enzimático, afetando mais de 400 milhões de Apenas a titulo
pessoas no mundo de curiosidade
CLASSIFICAÇÃO:

I. Hemólise crônica;
II. Deficiência Grave;
III. Deficiência moderada;
IV. Não deficientes.

É uma doença metabólica, eritrocitária, genética, ligada ao cromossomo X, e o quadro clínico depende da atividade
enzimática: quanto menor a atividade enzimática, maior a sintomatologia

No Brasil, acomete 8% dos afrodescendentes.

Na DG6PD, por deficiência do mecanismo protetor, a hemoglobina pode se oxidar, desnaturar e formar Corpúsculos
de Heinz (hemácia e um pontinho na periferia da célula) que levam a membrana do eritrócito, levando a retirada das
hemácias na circulação pelo baço.

Homens XY: como só tem um X, a deficiência tem expressão completa.

Mulheres XX: deficiência seria expressão completa se os 2 genes forem acometidos.

Se heterozigota, metade normal e metade afetado, população com atividade enzimática normal e outra DG6PD
(mesmo assim existem heterozigotos sintomáticos – não é o habitual), pois um gene compensa o outro. Logo é uma
doença ligada ao cromossomo X

Variam com o grau de stress oxidativo, com fatores desencadeantes, raça, fatores genéticos.

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Anemia Hemolítica Crônica Não Esferocítica:
• Podem evoluir para anemia hemolítica crônica, na ausência de fatores desencadeantes;
• História de icterícia neonatal, com ou sem necessidade de exsanguíneo de transfusão (vamos trocar o
sangue “doente” por um normal)
• Litíase biliar e esplenomegalia (icterícia + hemólise).

Deficiência enzimática
• LEVE= atividade >60%, sem hemólise significativa;
• MODERADA= 10 a 60% do normal, hemólise intermitente, associada à infecção e fármacos;
• GRAVE= <10% da atividade normal, hemólise crônica ou intermitente.

Manifestações clinicas
• Icterícia Neonatal
o Exposição materna a drogas oxidativas, hipoglicemia, acidose ou infecção neonatal;
o 1/3 de todos os neonatos do sexo masculino com icterícia neonatal possuem esta deficiência.
Pacientes com DG6PD podem evoluir para Kernicterus (hemólise intreutero ou perinata, que é um
quadro de hemolise total)
• Hemólise induzida por infecção
o Infecções virais, bacterianas, principalmente por Ricketsias;
o Infecções virais infecção de vias aéreas superiores e trato gastrointestinal podem ser mais graves
que infecções bacterianas. Hepatites,
o Pneumonias e Febre tifoide são as mais frequentes;
o A hemólise aguda é intravascular;
o Insuficiência renal comum em adultos e rara em crianças.
• Favismo
o Ocorre 24 a 48h após ingesta de “fava beans” (feijão muito frequente dos EUA)
o Palidez, icterícia, hemoglobinúria, insuficiência renal devido à isquemia ou precipitação de depósitos
de Hb no adulto.
• Anemia Hemolítica Induzida por Drogas
o O risco e a gravidade da hemólise estão relacionados a dose, período de utilização, e infecção
associada;
o Surge 24 a 72 horas após a ingestão da droga;
o Hemólise geralmente intravascular e associada a hemoglobinúria
o A recuperação é em torno de 8-10 dias

Drogas a serem evitadas na G6PD

Diagnostico
• Anemia, palidez;
• Icterícia súbita, urina escura com ou sem dor abdominal, lombalgia;

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 • Hemácia fragmentada, microesferócitos, bite cells (hemácia com forma de como se tivesse levado uma
mordida);
• Reticulocitose;
• Hemólise intravascular com aumento da bilirrubina, hemoglobinúria, hemossiderinúria, aumento do
urobilinogênio urinário e fecal, corpos de Heinz;
• Atividade de G6PD medida por testes qualitativos que avaliam a produção de NADPH por fluorescência,
teste de redução da metahemoglobina, teste do ascorbato-cianeto.

Tratamento
• Afastamento dos agentes desencadeantes (tratar infecção e retirar medicação);
• Pode ser necessário exsanguineo transfusão;
• Transfusões durante crise aplástica (como se a medula estivesse cansada e parece de trabalhar por um
tempo);
• Esplenectomia com resultados insatisfatórios (não é indicado para esses pacientes).

Caso clinico

Caso clinico 1

1. Qual o tipo de anemia? Analise o hemograma.

a. Analisando o hemograma, temos uma hemoglobina de 7.6, hematócrito de 20.1, um VCM normal,
HCM normal, CHCM aumentado indicando uma anemia normocítica hipercrômica. No exame temos
também um RDW (variação do tamanho da hemácia) muito alterado, leucócito aumentado (normal
entre 4000- 10500), reticulócito muito aumentado, além de 4 eritroblastos em 100 leucócitos,
indicando uma medula hiperfuncionante
2. Qual o tipo de anemia que esse hemograma sugere?
a. Se temos uma hipercromia, episódios de icterícia desde a infância, história de colestectomia e
esplenectomia precoce na família, baco aumentado e espaço de traube ocupado, isso indica uma
anemia hemolítica
3. Qual exame para confirmar o diagnóstico?
a. Bilirrubina, DHL, urina l e curva de fragilidade osmótica

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Caso clinico 2

1. Qual as alterações encontradas no hemograma?

a. Nesse hemograma temos o VCM, CHCM e o HCM normais, no entanto, apresenta um leucopenia e
presença de linfócitos atípicos, o que fala a favor de dengue
2. Qual a possível alteração etiológica dos linfócitos?
a. Infecção virótica
3. Cite 3 possíveis agentes etiológicos para essa patologia
a. Dengue, zika e chikunguya

Caso clinico 3

Primeiramente vamos fazer ferritina, hemograma (leucócitos e plaquetas) e depois que colheu o sangue vamos
transfundir sangue, neste caso vamos estar melhorando o quadro da paciente que o exame fique pronto

Caso clinico 4

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Essa paciente tem leucopenia, plaquetas discretamente diminuídas e anemia macrocitica. Temos que pedir
hemograma, endoscopia, dosa ferritina, B12 e fazer hemocisteina (pois essa paciente pode ter deficiência de B12),
reticulócito, bilirrubina e DHL (na suspeita de anemia megaloblástica), FAN, fator reumatoide.

Toda vez que houver leucopenia e plaquetopenia vamos pedir Hepatite B e C, HIV e FAN

27/04/2021 Bévena Rodrigues Lopes