ANEMIA

ANEMIA
DEFINIÇÃO:

• Redução do volume das hemácias ou da

concentração de hemoglobina abaixo da
faixa dos valores considerados normais
para cada grupo etário.

• Ocorrem por diminuição da produção,

aumento da destruição ou aumento da
perda.
Em crianças considerar diferentes valores dependendo do grupo etário

IDADE Eritrócitos(mm/µl) Hemoglobina(g/dl)

Nascimento 4.0-6.6 14.9-23.7
2ª semana 3.6-6.2 13.4-19.8
2 meses 2.7-4.9 9.4-13.0
6 meses 3.1-4.5 10.0-13.0
1 ano 3.7-5.3 10.1-13.0
2-6 anos 3.9-5.3 11.5-13.8
6-12 anos 4.0-5.2 11.1-14.7
Adultos ♂ 4.5-5.3 12.1-16.6
Adultos ♀ 4.1-5.1 12.1-15.1
 ANEMIA
☛PREVALÊNCIA

• Cerca 30% da população mundial sofre de anemia

• Em pediatria, a anemia mais frequente é a por
deficiência de Ferro, que pode ser devido a vários
factores:
– Prematuridade, alimentação artificial e
prolongada, perda gastrointestinal (diarreia
cronica, parasitoses, refluxo gastroesofágico,
etc.)

• Em 100 ml de sangue perdido – perdem-se 50 mg

de ferro
 CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS

Morfologica
Fisiologia

•Diminuição da produção •Microcítica

•Destruição  •Normocítica

•Perdas hemorrágicas •Macrocítica

 CLASSIFICAÇÃO FISIOLÓGICA

PRODUÇÃO PERDAS DISTRUIÇÃO

-Falência medular Extracropuscular (agressão à

-Deficiência de nutrientes -Aguda hemacea)
-Aplasias •Traumas -Anticorpos,
-Substituição medular •Cirurgias -Infecção,
- produção da eritropoetina •Hemorragias -Drogas,
-Infiltração(1ªria, 2ªria) -Agentes químicos,
-Doença crónica -Crónica -Destruição esplénica
•Úlceras
-Infecção •Tumores intestinais
-Doença endócrina Intracropuscular (defeito da
•Parasitas intestinais hemácea)
Elementos essenciais à
eritropoiese: Ferro,Folato -Hereditárias
Vitaminas B 12, B 6 e C. -Adquiridas
• Em qualquer tipo de anemia, o ponto final
comum é a diminuição da capacidade de
transporte de oxigênio para os tecidos,
determinando hipóxia celular.

• A fisiopatologia dos sintomas e sinais

dependerá, basicamente, da velocidade de
instalação, da magnitude, da eficiência dos
mecanismos compensadores e das
necessidades individuais de oxigênio.
 TIPOS DE ANEMIAS MAIS FREQUENTES
ANEMIA FERROPÉNICA

• Fatores que contribuem para a deficiência de ferro na infância:

– Necessidade de ferro para o crescimento

– Dieta pobre em ferro (++acima dos 9 – 12 meses)
– Limitada capacidade de absorção do ferro da dieta
– Alta prevalência de parasitose intestinal
– Perda sanguínea gastrointestinal
– Causa mais comum: Erros alimentares
• Desmame precoce
• Diminuição da ingesta de alimentos ricos em ferro
• Diminuição da ingesta de frutas cítricas ricas em vitamina C
(melhora a absorção de ferro)
• Organismo do RN = 0,5 gr de Fe (do adulto 5gr)

• Durante os 1os 15 anos de vida é necessário uma absorção

média de 0,8 gr/dia para o crecimento + suprir a perda de Fe
através da descamação epitelial normal

• Balanço positivo de Fe = absorção de 1mg Fe/dia

• Absorção de Fe alimentar = 10% (a dieta deve ter 8-10 mg

para uma nutrição ideal)

• Absorção de Fe no leite materno é 3x mais eficiente que o leite

de vaca

• Lactentes com AME – Dar Fe a partir dos 5-6 meses (há

reservas devido a recuperação do Fe pela queda da Hb até aos 9 meses)
• A manifestação da anemia é o último estágio
da deficiência de ferro.

• Atenção deve ser dada para os casos de

carência leve de ferro onde o nível de
hemoglobina ainda pode ser normal, assim
como a morfologia dos eritrócitos
1º Estágio: Consiste na depleção do stock de ferro
• É caracterizado pelo decréscimo na concentração de ferritina
sérica (declínio da concentração do stock de ferro no fígado,
baço e medula óssea)

2º Estágio: Decréscimo de transporte de ferro

• É caracterizado por um decréscimo na saturação de
transferrina calculada a partir do ferro sérico e da capacidade
de transporte

3º Estágio: O suprimento e o transporte de ferro diminuem

restringindo a produção de hemoglobina
• É caracterizado pela elevação da protoporfirina eritrocitária
livre (sérica) e o gradual desenvolvimento de anemia
microcitose
Clínica
• Limitação da capacidade de exercícios e intelectual
• taquicardia, palpitações, dispinéia, sudorese
• fraqueza, cansaço, palidez, irritabilidade
• disfagia, pagofagia, anorrexia
• Esplenomegalia (10-15% dos casos)

Lab
• hemograma com anemia hipocrômica, microcítica
• hemograma com baixas taxas de hematócrito,
• hemoglobina e volume corpuscular médio baixas.
• contagem de reticulócitos (aumentada)
• Hemograma:
– ↓ Hb, Ht, VCM, HCM, CHCM
• Esfregaço : microcitose e hipocromia, pode haver
poiquilocitose e hemácias em alvo.
• Ferro Sérico ↓ : < 70µg/dl (VR:115 ± 50)
• Transferina  : > 400µg/ml
• Saturação da transferrina ↓ : < 15%
• Ferritina sérica ↓ : <10ng/ml
• Reticulócitos: normais ou levemente elevados
• Mielograma: hiperplasia eritróide; ↓ grânulos de Fe
nos normoblastos; quase ausência de Fe corável ou
ferritina.
 TRATAMENTO
• Correção da causa de espoliação do Fe.

• Adequação dietética (cereais e leites enriquecidos).

• Sais de Fe via oral : sulfato, gluconato, fumarato

– Sulfato ferroso (20% Fe elementar) – 6mg/Kg de Fe
elementar 3x/dia, entre as refeições

Tempo adm de Fe Resposta

12-24h Reposição das enzimas intracel, apetite, irritabilidade
36-48h Resposta medular, hiperplasia eritróide
48-72h Reticulocitose (máximo entre 5-7 dias)
4-30 dias Aumento da Hb
1-3 meses Repleção das reservas
SUPLEMENTAÇÃO PROFILÁCTICA
DE FERRO NO RN
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
a) intracorpusculares
• Anormalidade da membrana (esferocitose hereditária,
eliptocitose e hemoglobinúria paroxística noturna)
• Defeitos da hemoglobina (anemia falciforme, talassemia)
• Defeito enzimático celular (deficiência - G6PD);

b) extracorpusculares
• Agentes físicos (próteses valvares cardíacas)
• Químicos (benzeno, anilinas),
• Imunológicos (eritroblastose fetal, transfusão incompatível,
neoplasia, colagenoses etc),
• Infecções (malária etc)
 ANEMIA FALCIFORME

• Origem desconhecida - provavelmente desenvolveu-se na África

• Incidência maior na raça negra. Brancos, particularmente do mediterrâneo

( Grécia, Itália, etc. ), Oriente médio, Índia podem apresentar a doença.

• Doença hereditária, causada por anormalidade de hemoglobina

• Hemáceas perdem a forma discóide, enrijecem-se e deformam-se, tomando

a forma de " FOICE “ - tem dificuldade de passar através de pequenos
vasos, bloqueando –os e impedindo a circulação do sangue nas áreas ao
redor - causando dano ao tecido circunvizinho e dor.

• O curso da doença é variável (doentes com problemas mais freqüêntes e

outros com problemas esporádicos).

• Durante a segunda metade do primeiro ano de vida aparecem os primeiros

sintomas da doença.

• Não confundir com o traço falciforme (a pessoa é portadora)

 •O defeito genético constitui
basicamente a substituição do Ácido
Glutâmico pela Valina na posição
seis da cadeia beta da hemoglobina.
FORMAS CLÍNICAS
• Embora todo o paciente com anemia falciforme apresente a mesma
mutação genética, a diversidade relativa à severidade das manifestações
clínicas é notável.
• Vários fatores modificantes mostram essa diversidade: os níveis de
Hemoglobina fetal (Hb F ), a coexistência de outras hemoglobinopatias
hereditárias ( ex: talassemias ) e finalmente haplótipos para a Hb S.
FISIOPATOLOGIA:

• Quando a hemoglobina S é desoxigenada, desencadea-se uma agregação

em grandes polímeros, com outras moléculas de hemoglobina.

• Há distorção da forma da hemácia e diminuição acentuada da sua

capacidade de se deformar.

• Após ser repetidamente submetida a afoiçamento a célula pode perder a

capacidade de retornar a sua forma discóide bicôncava normal.

• Afoiçamento repetidos podem também levar a formação de inclusões com

características morfológicas de pequenos corpúsculos de Heinz. Essas
inclusões ligam-se a membrana e são parcialmente responsáveis pela
destruição prematura dessas hemácias.

• O fenômeno de afoiçamento dos eritrócitos e responsável por todo o

quadro fisiopatológico apresentado pêlos pacientes com anemia falciforme.
CLÍNICA

CRISES ÁLGICAS
• São ocasionadas pela lesão isquêmica tecidual - hipóxia
regional e acidose
• Essas crises podem ser desencadeadas por: hipóxia, febre,
acidose, desidratação (hemácias desidratadas que
falciformizam )
• A freqüência e a severidade das crises variam de paciente para
paciente, assim como seu tempo de duração.
• O fenômeno álgico manifesta –se em geral por dor músculo-
esquelética, toráxica ou abdominal (diagnóstico diferencial !!!)
• O tratamento da crise álgica deve ser iniciado o mais rápido
possível
– analgesia oral, aumento da ingesta hídrica, aquecimento, repouso e massagem
local.
– analgesia com paracetamol.
– persistência de dor: o uso de antiflatatórios não esteróides, fosfato de codeína
– hospitalização para o uso de opióides mais potentes
INFECÇÕES
– são a maior causa de mortalidade e morbilidade nos pacientes com
anemia falciforme .
– sítios mais comuns: pulmões, o tratogenito urinário, SNC, ossos e
articulações.
– são comuns as septicemias e meningites por microorganismos
encapsulados, como o Streptococcus pneumoniae e por Staphilococcus
aureus.
– ocorrência de osteomielite por Salmonella sp.
• A infecção pelo Parvovírus B19 - principal causa de crise
aplástica – infecção do eritroblasto - parada na produção de
eritrócitos - hemoglobina diminuí - insuficiência cardíaca
cogestiva ou em óbito por anemia aguda.

• Toda criança com doença falciforme com febre (38,5 Celsius)

deve ser tratada tendo em vista a possibilidade de septicemia.

• Internação da criança e realização de hemoculturas e culturas

de nasofaringe (procurando colonizando por S.pneumoniae e
possível identificação de cepas resistentes).

• Iniciar antibioticoterapia empírica.

• Crianças com doenças SS têm resposta imunológica normal a

vacinas
SEQUESTRO ESPLÊNICO

• Crises agudas de seqüestro esplênico - anemia severa, esplenomegalia ou

aumento progressivo desta se já previamente existente - choque
hipovolêmico - sensação de plenitude, dor abdominal intensa e morte
súbita. Há também TCPénia, reticulocitose.

• Nos pacientes SS, as crises podem ocorrer a partir de 2 meses de idade –

depois múltiplo infartos e fibrose – ‘’autoesplenectomia".

• O tratamento é direcionado para a correção da hipovolemia com

expansores,

• Transfusões de concentrados de hemácias.

• Se esplenomegalia crônica associada a hiperesplenismo - esplenectomia

está indicada sempre que houver anemia, neutropenia ou trombocitopenia
severa, somados a dor e desconforto abdominal.
• Manifestações cardiovasculares
• Neurológicas
• Ósseas e articulares
• Renais (ex:necrose da papila, hematúria)
• Fígado e vesícula (ex:litíase)
• Oculares (ex:retinopatia)
• Priapismo (baixa tensão de oxigênio e
estase,trombose e oclusão vascular )
• Úlceras nos membros inferiores
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL (considerado, principalmente
em pacientes de raça negra com anemia hemolítica).

• Hemograma, com anemia normocrômica e normocítica (podendo ser

hipócrômica e eventualmente microcítica ),

• Sinais indiretos de hemólise caracterizados por hiperbilirrubinemia

indireta e reticulocitose.

• Leucocitose com neutrofilia moderada (relacionada a infecção) e

trombocitose, Plaquetopenia (seqüestro esplênico)

• O esfregaço de sangue periférico com anisopoiquilocitose, policromasia

hemáceas em foice

• Eletroforese de hemoglobina que estabelece o diagnóstico. Pacientes com

anemia falciforme ( homozigotas ) apresentam cerca de 2 a 20% de Hb F
e 2 a 4% de Hb A2. O restante é Hb S. A Hb A não é detectada a menos
que o paciente tenha sido transfundido nos últimos 4 meses.
 TRATAMENTO
• Medicação para dor
• Antibióticos
• Aumento da oferta de líquidos
• Transfusões
• Repouso no leito
• Cirurgia
• Hidroxiuréia - citostático utilizado no tratamento da
policitemia vera e da leucemia mielóide crônica, é
actualmente a droga mais amplamente pesquisada e
utilizada em ensaios clínicos