Clínica Médica

TEMA: Anemias

DEFINIÇÃO

A OMS define anemia nos adultos como: Hb;13g/dl em homens; Hb;12g/dl em mulheres. A intensidade dos sinais e
sintomas depende da velocidade de instalação e da capacidade do organismo de desenvolver mecanismos
compensatórios. Os principais mecanismos compensatórios das anemias são: aumento do débito cardíaco, redução do
fluxo sanguíneo, aumento de 2,3-difosfoglicerato (molécula que diminui a afinidade da Hb pelo oxigênio, aumentando
sua liberação
para os tecidos.

ANEMIAS MACROCÍTICAS

MEGALOBLÁSTICAS
As anemias megaloblásticas resultam do defeito na síntese de DNA. Consequentemente, a divisão celular prejudicada
gera uma menor produção da medula óssea e células de tamanho aumentado. Também encontramos importante elevação
do DHL e aumento da BI secundários à eritropoese ineficaz. No sangue periférico, encontramos hemácias grandes, com
VCM e HCM aumentados. Caracteristicamente, essas hemácias têm formato ovalado e VCM >110fL (macro-
ovalócitos). O prejuízo na síntese de DNA também pode levar a outras citopenias (ex.: leucopenia, plaquetopenia) e a
formação de neutrófilos hipersegmentados.
Neutrófilos hipersegmentados encontrado em lâmina de sangue periférico

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIÊNCIA DE B12

A vitamina B12 ou cobalamina tem como única fonte dietética os compostos de origem animal. O processo de absorção
da B12 é complexo e envolve diversos passos. Inicialmente, a B12 que chega ao estômago precisa sofrer ação da
pepsina para ser liberada. No duodeno, se liga ao fator intrínseco, uma glicoproteína liberada pelas células parietais do
estômago. O complexo cobalamina-FI viaja até o íleo distal, onde é absorvido pelo receptor cubilina e, finalmente, a
B12 é transportada para a circulação sanguínea.

● Etiologias: Gastrite atrófica autoimune, uso de inibidores de bomba de prótons, doença de Crohn, gastrectomia,
cirurgia bariátrica, doença celíaca, dieta estritamente vegana, etanolismo crônico..
● Clínica: Os sinais e sintomas da deficiência de B12 diferem dos demais serem secundários ao acometimento
neurológico (aspecto importante da doença). As parestesias e perda de sensibilidade vibratória nas extremidades é o
sintoma mais precoce. Mas a síndrome neurológica mais específica é a degeneração combinada subaguda (perda de
força, espasticidade, Sinal de Babinski e marcha atáxica).
● Diagnóstico: Confirmado através da dosagem de baixos níveis séricos de B12.

Na anemia perniciosa, podemos encontrar também anticorpos anti-fator intrínseco e anti-célula parietal. O nível sérico
de ácido metilmalônico aumentado, encontrado exclusivamente na deficiência de B12 auxilia na confirmação de casos
duvidosos.

● Tratamento: Reposição de vitamina B12 por via parenteral (IM ou SC). Na maioria dos casos a reposição deverá ser
mantida pelo resto da vida dos pacientes.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIÊNCIA DE FOLATO

Possui características idênticas a deficiência de B12, exceto pelo acometimento neurológico.
● Etiologias: Etilismo, gestação, psoríase, anemias hemolíticas crônicas, uso de medicações (fenitoína, fenobarbital,
pirimetamina, trimetoprima etc).
● Clínica: Paciente irá apresentar astenia, intolerância a esforços, fadiga (sintomas relacionados à anemia), e o que
chamará atenção na história clínica será a deficiência na ingestão de alimentos ricos em folato, como pacientes veganos
e etanolistas.
● Diagnóstico: Através de dosagem de baixo níveis séricos de folato e o tratamento envolve reposição de ácido fólico
via oral.

● Crise megaloblástica: diminuição importante dos níveis de Ácido fólico impede a transformação do pró-eritroblasto
em reticulócito (perda da “matéria-prima”). Anemia grave + reticulocitopenia. Tratamento com ácido fólico
diariamente!
○ A diferenciação entre as duas crises é feita pela presença de neutrófilos hipersegmentados na crise megaloblástica!
○ Inicialmente doses baixas de folato de 0,1 mg/dia na 1ª semana -> Depois de 1 semana, se o paciente estiver bem,
aumenta a dose.
○ POR QUE INICIAR COM DOSES BAIXAS
DE 0,1 MG/DIA?

Inicia-se com dose baixa para ter certeza de que se

trata de deficiência de folato, pois no caso de ser
uma DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12, DOSES > 0,1
MG/DIA podem corrigir a anemia, mas AGRAVAM
SINTOMAS NEUROLÓGICOS, característicos da
deficiência de vitamina B12.

ANEMIAS NORMOCÍTICAS
ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA
A anemia da doença crônica não é um
diagnóstico e sim a manifestação de uma doença
subjacente que deve ser descoberta.
● Fisiopatologia: Na homeostase do ferro, a
hepcidina (que é produzida no fígado)
apresenta duas ações principais: diminuir a
absorção de ferro pelo intestino e diminuir
a liberação de ferro pelos macrófagos do
sistema reticuloendotelial (baço). A
presença de inflamação e a sobrecarga de
ferro fazem com que a hepcidina aumente
no sangue. A deficiência de ferro leva à
diminuição da hepcidina, aumentando o
ferro para produção de células.

● Laboratório: anemia leve a moderada (Hb

raramente <8g/dL), contagem baixa de
reticulócitos (a medula óssea está
hipoproliferativa) e normo-normo na
maioria das vezes. Como diferenciar da
anemia ferropriva? PELA FERRITINA e pela
evidência de inflamação. Se a ferritina
estiver normal, ou seja, maior do que 100 é
anemia de doença crônica. Se estiver
abaixo de 30, é ferropriva. Se estiver entre
estes valores, pode ser associação das
duas.
● Tratamento: tratar doença de base. Repor
ferro se ferritina < 100 e saturação de
transferrina < 20%.

ANEMIA DA DOENÇA RENAL CRÔNICA

A anemia da DRC é multifatorial, mas o
principal mecanismo é a importante redução da
produção de eritropoetina, hormônio regulador da
eritropoese produzido pelo córtex renal.
O tratamento desta anemia é realizado
pela reposição de EPO e garantindo também que
o paciente tenha estoque e disponibilidade
adequada de ferro.

ANEMIAS MICROCÍTICAS
Anemias microcíticas (VCM <80fL) resultam
da síntese deficiente de Hb, além de reduzir o
tamanho das hemácias, é associado com uma baixa
hemoglobina corpuscular média, dando aspecto
hipocrômico ao sangue.
A principal causa de anemia no mundo e na
sua prova. Porém, para entender melhor, vamos
dar uma passada rápida no metabolismo do ferro.
A única forma de excreção natural do ferro é a
descamação de células da pele e das mucosas, de
modo que não há um mecanismo de perda de
ferro renal ou hepático. Já a absorção é feita na

forma de ferro ferroso (Fe2+) ou ferro heme com

maior facilidade do que o ferro férrico (Fe3+), de
forma que a biodisponibilidade do ferro é maior
em carnes vermelhas.
Os fatores que facilitam essa absorção pelo
intestino delgado (principalmente duodeno e
jejuno proximal) são: ácidos orgânicos
(principalmente, vitamina C – ácido ascórbico) e
proteínas da carne. Um fator dificultador da
absorção de ferro é a ingestão de café, chá mate,
chá preto e refrigerantes logo após ou durante as
refeições. Assim que chega à borda em escova do
intestino, o ferro recebe a ação da enzima ferro-
redutase, que transforma ferro férrico em ferro
ferroso, tendo sua absorção facilitada. Uma vez
dentro da célula intestinal, o ferro pode ser
absorvido na forma de ferritina ou ser liberado
para o plasma. No plasma, a transferrina
transporta o ferro pelo corpo.

ANEMIA FERROPRIVA
O sangramento crônico é a principal causa
de anemia ferropriva em adultos. As mulheres em
idade fértil, devido às perdas menstruais, estão
sob maior risco.
● Clínica: Pense sempre em um quadro
comum de anemia – taquicardia, cansaço,
sopro sistólico pancardíaco sem frêmito – e
adicione às mais comuns na anemia
ferropriva: glossite atrófica (língua sem
papilas), queilite angular, unhas
quebradiças, esclera azulada, pica
(perversão alimentar conhecida como
pagofagia, em que o paciente come terra,
gelo ou coisas de baixo valor nutricional),
síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-
Kelly (disfagia por surgimento de
membrana esofagiana, anemia ferropriva e
glossite), irritabilidade, déficit cognitivo
(principalmente em crianças e

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adolescentes, sem recuperação posterior e

podendo causar diversos prejuízos
intelectuais) e síndrome das pernas
inquietas. As unhas em formato de colher,
coiloníquias, são visíveis nesta doença.
Atenção com os sinais específicos da
ferropenia.
● Laboratório: Inicialmente, o VCM e HCM
são normais, constituindo uma fase
normo/normo. Posteriormente, evolui para
VCM e HCM baixos e RDW aumentado com
reticulócitos reduzidos.
Na cinética de ferro, a ferritina
estará baixa, o ferro sérico estará baixo, o
TBIC (Total Binding Iron Capacity) –
capacidade total de ligação ao ferro
aumentada, pois o corpo está ávido por
ferro e saturação de transferrina reduzida
(mas transferrina aumentada). O aspirado
de medula-óssea é o padrão-ouro para o
diagnóstico. Pode haver aumento de
plaquetas pela hiper-estimulação da
medula óssea.
● Tratamento:
○ Inicial: sulfato ferroso via oral.
Dose: 200 mg de ferro elementar
por dia (5 mg de sulfato ferroso = 1
mg de ferro elementar), podendo
ser administrado como 300 mg de
sulfato ferroso (60 mg de ferro
elementar) 3 a 4x/dia.
○ Dose Pediátrica: 3-5 mg/kg por dia,
dividido em 3 tomadas.
○ O paciente deve ser orientado a
tomar a medicação antes das
refeições acompanhado de bebidas
ricas em vitamina C. Caso gere
náuseas, orientar o paciente a
consumir junto com a alimentação.
Esta reposição deve durar de 6 a 12
meses, posteriormente, tendo a

reposição guiada por exames

complementares.
○ Critérios de sucesso na reposição:
Melhora dos sintomas na primeira
semana; Reticulocitose em 4-5 dias
com pico por volta de 7-10 dias;
Aumento da hemoglobina com 1
semana e normalização com 6
semanas. Se não obtiver sucesso:
Pensar em doença celíaca, gastrite
atrófica autoimune e infecção por
H. pylori; Sangramentos (inclusive,
ocultos); Má aderência a
tratamento.
○ Se não obtiver sucesso, as
indicações de ferro parenteral são
as seguintes: Intolerância ao ferro
oral; Incapacidade de atender às
necessidades de ferro de forma
aguda ou contínua por via oral (ex.
Doença renal crônica em
hemodiálise e em uso de EPO);
Síndrome de má-absorção
duodenojejunais (doença celíaca);
Anemia ferropriva refratária à
reposição oral, apesar da aderência
comprovada.
○ Qual a dose? Peso corporal em kg x
2,3 x (15 -hemoglobina sérica em
g/dL) + 500 Profilaxia da anemia
ferropriva (as doses são de ferro
elementar).
○ Crianças em aleitamento materno
exclusivo – dos 6 meses aos 2 anos.
Dose: 1 mg/kg por dia
○ Crianças fora de aleitamento
materno exclusivo- 4 meses a 2
anos. Dose: 1 mg/kg por dia
○ Gestantes: 30 dias antes de
engravidar a 3 meses pós-parto (ou
pós-aborto). Dose: 40 mg/dia + 400
microgramas de ácido fólico por dia.

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○ Pós-parto ou pós-aborto: até o 3º

mês após o ocorrido. Dose: 40 mg
de ferro/dia.
○ Em recém nascidos não citados
acima: RN pré-termo e RN de baixo
peso até 1500 g: 2mg/kg/dia por um
ano. Após isso, 1 mg/kg/dia por
mais 1 ano.
○ Pré-termo com peso entre 1000g e
1500g: 3 mg/kg/dia por um ano.
Depois, 1 mg/kg/dia por 1 ano.
○ RN pré-termo com peso <1000 g: 4
mg/kg/dia por 1 ano. Depois, 1
mg/kg/dia por 1 ano.

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
As anemias sideroblásticas são
caracterizadas pela utilização inapropriada do
ferro pela medula na síntese do heme, apesar da
existência de quantidades adequadas ou
aumentadas de ferro. Algumas vezes, se
caracterizam pela policromatofilia (indicativa de
maior número de reticulócitos) e por eritrócitos
pontilhados (siderócitos).
Tanto na anemia sideroblástica adquirida
(síndrome mielodisplásica, fármacos ou deficiência
de vitamina B6) como na congênita (mutação
autossômicas ou ligadas ao X), a síntese do grupo
heme é prejudicada pela incapacidade de
incorporar ferro à protoporfirina, levando à
formação de sideroblastos em anel.
Sempre suspeitar quando: anemia
hipocrômicas- microcítica + ferro sérico e
saturação de ferritina elevados.
O diagnóstico é feito por presença de mais
de 15% de sideroblastos em anel no aspirado de
medula óssea.

TALASSEMIAS

Na sua prova será uma anemia bastante

parecida com a anemia ferropriva
(hipocrômica/microcítica), com história familiar
positiva e ascendência italiana/grega
(mediterrânea).
Divide-se em alfa (produz pouca cadeia
alfa) e beta-talassemias (produz pouca cadeia
beta). Assim, com a diminuição da síntese de
hemoglobina, ocorre uma microcitose e
hipocromia. As cadeias betas e alfas que sobram,
acumulam-se e lesam os eritroblastos, causando a
chamada eritropoiese ineficaz. Ocorre hemólise
crônica (quebra de hemácias no baço) das
hemácias ricas em cadeias alfa ou beta.
HbA (98%): 2 alfas + 2 betas
HbA2: 2 alfas + 2 deltas
HbF: 2 alfas + 2 gamas

● Clínica: A alfa e a beta minor, que são

assintomáticas e cursam com o histórico
supracitado na primeira linha do tema. A
forma major são bastante graves, cursando
com hidropsia fetal (incompatível com a
vida extrauterina) na alfa e deformidades
ósseas/comprometimento do
desenvolvimento/hepatoesplenomegalia
na beta.
● Quadro clínico:

Talassemia major (Anemia de

Cooley): anemia hemolítica crônica a partir
do 6º mês de vida; necessidade
transfusional alta; presença de
deformidades ósseas;
hepatoesplenomegalia e sobrecarga de
ferro.
● Diagnóstico: além da clínica (pode ter
fácies talassêmica, turricefalia, radiografia
de crânio com “hair-on-end”, entre outros),
a eletroforese de hemoglobina se faz
necessária.

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Alfatalassemia
Falta de alfa leva a:
● Tetrâmero beta: HbH;
o Anemia hemolítica, esplenomegalia,
alterações esqueléticas devido a
eritropoiese aumentada.
● Tetrâmero gama: Hb de Bart.
o Ausência de produção de cadeia alfa.
Hidropisia fetal > incompatível com a vida.
Betatalassemia
Fenótipos diversos:
● β/ β + – Talassemia minor ou traço talassêmico;
● β + /β + ou β + /β 0 – Talassemia intermediária
● β 0 / β 0 – Talassemia major.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
INTRODUÇÃO
A anemia hemolítica é definida como
anemia devido a uma sobrevida reduzida dos
glóbulos vermelhos circulantes (RBCs) devido à
sua destruição prematura. Existem inúmeras
causas de anemia hemolítica, incluindo condições
herdadas e adquiridas, processos agudos e
crônicos e gravidade leve a potencialmente
fatal. Ocasionalmente, a causa será óbvia na
história, no exame físico ou nos resultados do
esfregaço de sangue periférico, mas geralmente o
diagnóstico final requer uma síntese de todas
essas informações e testes laboratoriais
adicionais.
DEFINIÇÕES
Hemocaterese: processo fisiológico, que ocorre
com hemácias com 120 dias ou mais; ocorre no
baço.
Hemólise: processo patológico que ocorre nas
hemácias com menos de 120 dias; também é mais
comum no baço. O indivíduo com hemólise não
necessariamente tem anemia hemolítica, pois

pode existir compensação da hemólise através da

EPO que provoca hiperplasia da MO, acelerando
em 6 a 8 vezes a evolução do pró-eritroblasto em
reticulócito, causando reticulocitose sérica, a qual
em 24h perderá seu núcleo tornando-se hemácia.
● É um marco da anemia hemolítica ou da
hemólise compensada a reticulocitose.
São causas de
reticulocitose

A anemia hemolítica
ocorre

Anemias hemolíticas Por um problema na

MO

Sangramentos agudos Pela falta de folato

Melhora da anemia
ferropriva

Pela destruição
precoce das hemácias
(< 20 dias)

CLASSIFICAÇÃO
● Intracorpusculares x extracorpusculares;
● Intravascular VS extravarscular (baço).
A hemólise intravascular vai se diferenciar por
possuir, diferente das outras anemias hemolíticas,
hemoglobinúria, hemoglobina livre no plasma e
esquizócitos.
Investigação da Anemia Hemolítica (AH)
É autoimune?

● Solicitar coombs
direto. Se positivo, é
AH autoimune!

Intravascular
ou
Extravascular?

● Hemólise e
hemocaterese
ocorrem no baço, mas
os exames só
percebem a
destruição dentro dos
vasos!
● Hemoglobinemia
(sangue)
● Hemoglobinúria,
hemossiderinúria
(urina)

Qual doença? ● Hematoscopia (inicial)

– saber se as hemácias

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estão com formato

alterado e sendo
destruídas no baço!
● Eletroforese,
fragilidade osmótica e
outros

LABORATÓRIO NAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS

● Aumento do LDH
● Aumento de Bilirrubina Indireta < 5mg/dL –
pelo aumento da protoporfirina proveniente
do heme
● Diminuição da Haptoglobina
● Reticulocitose
● Anemia normo / aumento do VCM (no início do
quadro pela reticulcitose) / Leucocitose
A globina é tóxica para o organismo,
sendo captada pela haptoglobina e levada ao
fígado. Na hemólise a haptoglobina está diminuída
por conta do seu consumo!
Reticulócitos: normal é entre 50.000 a 100.000
céls/dL ou 1 a 2,5% ou IPR = 2 (Índ. Prod. Ret.)
ANEMIA FALCIFORME
Hemoglobinopatia genética, mais comum
em negros, caracterizada pela existência de uma
hemoglobina defeituosa (hemoglobina S), com
enorme tendência a se polimerizar quando não
está ligada ao oxigênio. Isso gera uma deformação
nas hemácias que ganham a “forma de foice” e
causam os dois grandes mecanismos patogênicos
da doença: hemólise precoce no sistema
reticuloendotelial e vaso-oclusão aguda e/ou
crônica.
● Qual a anomalia genética especificamente
envolvida?
Substituição de ácido glutâmico por valina na
cadeia beta da hemoglobina. Quando há
homozigose (dois alelos mutantes), consideramos

o paciente portador de anemia falciforme (SS) e os

sintomas estão presentes.
Por outro lado, existem os heterozigotos para a
mutação (AS), portadores do traço falcêmico.
Estes não possuem os sinais e sintomas da doença,
além de estarem relativamente protegidos contra
formas graves da malária (a seleção natural parece
ser o motivo pelo qual o traço falcêmico é mais
prevalente em regiões com grande incidência da
malária).
● Diagnóstico:. a eletroforese de
hemoglobina é o exame utilizado para o
diagnóstico definitivo de anemia
falciforme, mostrando enorme predomínio
da hemoglobina S (> 85%). Caso a
hemoglobina patológica apareça em
valores inferiores, significa que o paciente
é portador do traço falcêmico. Atualmente,
o teste do pezinho é capaz de diagnosticar
nos primeiros dias de vida diversas
hemoglobinopatias, inclusive a anemia
falciforme.
O hemograma de pacientes com AF mostra
anemia (hemoglobina entre 6 a 10 mg/dl)
normocítica e normocrômica, podendo ser
microcítica quando está associada à deficiência de
ferro ou talassemia, ou macrocítica quando há
deficiência de folato ou vitamina B12. Como em
outras causas de hemólise, pode haver aumento
de bilirrubina indireta e de LDH, além da redução
da haptoglobina.
O esfregaço sanguíneo mostra as hemácias em
forma de foice (drepanócitos), além dos
corpúsculos de Howell-Jolly, que aparecem em
pacientes com hipoesplenismo.
● Complicações agudas
Pacientes com AF vivem com uma
concentração de hemoglobina abaixo do normal,
mas são adaptados e costumam ter poucos
sintomas crônicos. Porém, em diversas

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circunstâncias desenvolvem complicações agudas,

com graus variados de gravidade.
As complicações são decorrentes de crises
anêmicas (piora do valor basal) ou dos fenômenos
vaso-oclusivos e os principais fatores
desencadeantes são: infecções, frio, desidratação,
estresse físico e/ou emocional, gestação, uso de
álcool e menstruação.
IMPORTANTE: todo paciente com anemia
falciforme passa nos primeiros anos de vida por
um processo conhecido como autoesplenectomia.
Isso ocorre por conta de múltiplos infartos
esplênicos e a consequência é a perda completa
da função do baço (órgão torna-se fibrótico e
pequeno) até os 5 anos de idade, acarretando
numa importante predisposição a infecções.
Portanto, qualquer questão que falar em
esplenomegalia em indivíduos acima de 5 anos,
lembre-se que NÃO pode ser anemia falciforme.
● Asplenia funcional
● Perda do baço por múltiplos infartos (até os 5
anos);
● Suscetibilidade a infecção por microrganismos
encapsulados (S. pneumoniae, H. influenza,
Salmonella e N. meningitides).
● Crise aplásica: é a crise anêmica mais comum,
normalmente causada pela infecção pelo
Parvovírus B19 (mesmo do eritema infeccioso).
O vírus infecta a medula óssea, prejudicando a
produção acelerada de hemácias que ocorre
em pacientes com hemólise crônica. O
tratamento é feito com hemotransfusão.
● Crise megaloblástica: parecida com a anterior,
mas ocorre por deficiência de folato e nas
questões será reconhecida pela anemia aguda
macrocítica (VCM > 100). Para evitá-la, todos
os pacientes com AF devem receber reposição
de ácido fólico.
● Sequestro esplênico: obstrução aguda da
drenagem venosa do baço, causando
esplenomegalia, hemólise acelerada e

hipovolemia (pode ser muito grave). Ocorre

quase sempre entre 6 meses a 1 ano de idade
(especialmente nas provas!), sendo incomum
após os 2 anos. A hemotransfusão é o
tratamento de escolha, seguida de
esplenectomia após estabilização do quadro
(recorrência elevada).
● Crises álgicas: principal causa de hospitalização
de pacientes com AF, caracterizada por
fenômenos vaso-oclusivos, gerando dor
intensa (principalmente óssea).
A dactilite (inflamação das articulações dos
dedos) é um tipo específico de crise álgica, que
afeta crianças de 5 meses a 3 anos de idade,
causando dor e edema simétricos em mãos e pés
(isquemia aguda dos ossos). Além disso, outro tipo
importantíssimo de crise álgica é o priapismo, que
se caracteriza por uma ereção prolongada (> 30
minutos) e dolorosa, que pode levar à disfunção
erétil permanente.
OBS.: O acometimento osteoarticular mais
frequente é isquemia ou necrose da medula óssea.
Todas as crises álgicas devem ser tratadas
com analgesia adequada (opioides devem ser
usados!), oxigênio e hidratação. Se não houver
melhora, pode ser necessária hemotransfusão e
avaliação urológica, no caso do priapismo,
podendo ser indicada drenagem de corpos
cavernosos.
Observação: a maioria das complicações da AF
devem ser tratadas com analgesia, hidratação e
oxigênio, sendo os dois últimos importantes para
evitar a polimerização das hemoglobinas
(afoiçamento de hemácias). Já a hemotransfusão é
usada em crises moderadas/graves, com o
objetivo de aumentar a concentração de
hemoglobina normal (melhorar a anemia) e
reduzir a proporção de hemoglobina S. Além disso,
nas complicações muito graves (ex: AVE), está
indicada a transfusão de troca
(exsanguineotransfusão parcial), que nada mais é

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do que uma hemotransfusão normal associada à

retirada de sangue do paciente. Esse processo
reduz mais rapidamente a concentração de
hemoglobina S, acelerando o tratamento.
● Síndrome torácica aguda: complicação
grave causada por infecção e infarto
pulmonar (multifatorial). Outras causas:
embolia gordurosa, hiper-hidratação e
hipoxemia. O quadro clínico envolve febre
alta, taquipneia (hipoxemia), dor torácica e
infiltrado pulmonar na radiografia.
Mortalidade de 10%. O tratamento deve
ser feito com hemotransfusão ou
transfusão de troca (dependendo da
gravidade); antibioticoterapia (cefriaxone +
macrolídeo), além de oxigênio (satO2 <
92%), analgesia e hidratação.

● Acidente vascular encefálico (AVE):

complicação aguda mais grave da AF,
atingindo cerca de 10% dos pacientes.
Tanto o isquêmico quanto o hemorrágico
são mais frequentes, com predomínio do
primeiro tipo. O tratamento envolve o
suporte habitual de pacientes com AVE,
além da exsanguineotransfusão parcial
imediata.
Todo paciente com AF que sofre um AVE
deve receber transfusões de troca (profilaxia
secundária) para manter a hemoglobina S abaixo
de 30% no 1º ano e de 50% após esse período. Além disso está indicado que todos os pacientes com AF, entre 2 e 16
anos de idade, realizem doppler de artéria cerebral média anual. Caso o fluxo no vaso seja maior do que 200 cm/s,
devem receber transfusões crônicas para reduzir o valor (profilaxia primária).
● Febre: todo paciente com AF com doença febril aguda é um caso de urgência médica, até que se prove o contrário.
Infelizmente não há parâmetros objetivos para essa avaliação, mas recomendamos que você indique internação
hospitalar e ATB venoso, caso: temperatura maior que 40°C; hemoglobina < 5 mg/dl; hipotensão arterial;
desidratação; dor intensa; enchimento capilar lentificado etc.

Tratamento crônico
Até agora falamos das complicações agudas, que, sem dúvida, é a parte mais cobrada nas provas. Porém, existem
algumas condutas crônicas importantes, que iremos abordar a partir de agora.
● Suplementação de ácido fólico, podendo ser necessária também a reposição de ferro em alguns casos.
● Profilaxia de infecções graves com Penicilina V (via oral), começando aos 2-3 meses de idade e encerrando aos 5
anos. Esta é uma conduta importantíssima, capaz de modificar a morbimortalidade da doença. As principais bactérias
causadoras de doenças em pacientes com AF são: Pneumococo (principal), H. influenzae e Salmonella (principal em
caso de osteomielite).
● Uso de hidroxiureia. Agente mielossupressor muito utilizado em algumas doenças reumatológicas e que aumenta a
produção de hemoglobina fetal (Hb F), melhorando o quadro da anemia falciforme. Tem como principal efeito colateral
a leucopenia, sendo por isso reservada para casos moderados/graves (pelo menos 3 crises isquêmicas ou 2 síndromes
torácicas agudas no último ano, priapismo recorrente, Hb < 6 mg/dl persistente, etc) em indivíduos com mais de 9
meses de idade.
OBS: ao contrário do que ocorre em várias outras doenças hematológicas, o transplante de medula óssea NÃO é uma
das primeiras opções terapêuticas na AF, sendo reservado para casos graves e refratários. Porém, recentemente o
Ministério da Saúde liberou sua utilização em indivíduos com mais de 16 anos de idade, o que estava proscrito
anteriormente e por isso pode ser cobrado em provas de residência.
● Seguimento

o USG de abdome anual;

o USG Doppler transcraniano dos 2
aos 16 anos;
o Exame oftalmológico;
o Ecocardiograma a partir dos 15
anos;
o Densitometria após os 12 anos;
o Vacinação; ATB profilático;
o Pacientes de mais risco - programa
de transfusão crônica.

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

Causada por um defeito na membrana da hemácia, levando a destruição do baço. Anemia emolítica com
esplenomegalia. Possui história familiar positiva, CHCM aumentado (importante!), colecistopatia calculosa crônica e
microesferócitos no sangue periférico. Ocorre por defeito na ancoragem na membrana da célula. Suspeitar em criança
com esplenomegalia e anemia hipercrômica

● Diagnóstico: teste de fragilidade osmótica.

● Tratamento: esplenectomia (remissão 80% dos casos), indicada em anemia grave: Hb < 8; Ret > 10% e/ou
repercussões clínicas. E ocasionalmente, transfusão. Além de reposição de ácido fólico (como em todas as anemias
hemolíticas).
▪ Corpúsculos de Howell-Holly: restos de núcleo no citoplasma. É um achado obrigatório pós-esplenectomia bem
sucedida; se não aparecer deve existir baço acessório (procurar c/ cintilografia)
● Vacinar contra encapsulados –
Haemophilus, Pneumococo, Meningococo.

DEFICIÊNCIA DE G6PD
Glicólise na hemácia: nos defeitos enzimáticos o
mais importante é no G6PD, que age protegendo a
hemácia de radicais livres que são liberados
durante a glicólise. A falta de G6PD faz com que o
glutation não seja ativado e os radicais livres
oxidam e rompem a hemácia.
● Causas: infecção (+ comum); G Seis P D: Sulfas,
Primaquina, Dapsona, Naftalina e
Nitrofurantoína
● Quadro clínico: paciente assintomático que,
após entrar em contato com algum
medicamento ou alimento, entra num quadro
de anemia hemolítica aguda grave. Alguns
pacientes podem ter uma forma congênita
crônica.
● Diagnóstico: dosagem da atividade de G6PD.
● Tratamento: evitar gatilhos e suporte
transfusional durante as crises.
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
● Trombose abdominal + pancitopenia +
hemólise
● Desordem genética adquirida extraútero; a
mutação faz com que as hemácias exponham
na superfície receptores para o complemento,
sofrendo lise. Início dos sintomas, em geral,
dos 30 aos 40 anos; mais frequente no sexo
masculino.
● Diagnóstico: citometria de fluxo com
deficiência de CD55 / CD 59
Tratamento: Eculizumab (inibe complemento).
Lembrar da relação com Budd-Chiari!
INFORMACÕES EXTRAS IMPORTANTES

Nunca esquecer: idoso + anemia ferropriva =

colonoscopia! Você deve excluir neoplasias trato
gastrointestinal obrigatoriamente.

Clínica Médica

Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos
autorais e/ou de propriedade intelectual.
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REPOSIÇÃO DE FERRO PARA O LACTENTE

• TODO RN A TERMO ou PRÉ-TERMO COM PESO >
2500g
-> 1 mg/kg/dia de Fe elementar após completar 3
meses de idade, até o 24º mês de vida.
• RN PRÉ-TERMO COM PESO ENTRE 1500g e
2500g
-> 2 mg/kg/dia a partir do 30º dia de vida até
completar 1 ano + 1 mg/kg/dia no 2º ano de vida
• RN PRÉ-TERMO COM PESO ENTRE 1000g e
1500g
-> 3 mg/kg/dia a partir do 30º dia de vida até
completar 1 ano + 1 mg/kg/dia no 2º ano de vida
• RN PRÉ-TERMO COM PESO < 1000g
-> 4 mg/kg/dia a partir do 30º dia de vida até
completar 1 ano + 1 mg/kg/dia no 2º ano de vida
Tipos de hemácias:
● Acantócito (em espora) – alteração de
lecitina e colesterol
o Insuficiência hepática grave
● Esquizócito – fragmentação (pelo
estreitamento do capilar doente)
o Anemia hemolítica
microangiopática; prótese vascular

● Célula em alvo
o Ocorre em qualquer AH, mas a
hemoglobinopatia SC tem o maior
número!
o AF: retinopatia, necrose cabeça de
fêmur.