Anemias

 É o estado em que a concentração de hemoglobina se encontra abaixo dos limites normais,

frequentemente acompanhada com queda no hematócrito e da contagem de hemácia no sangue. A
concentração de hemoglobina normal e de 12-15g/dl nas mulheres e 13,5-17g/dl nos homens. Ela em
se não é uma doença, mas um sinal.
 A hemoglobina é uma molécula constituída por 4 cadeias polipeptídicas denominadas globinas, cada
uma combinada a uma porção heme. O heme é uma molécula formada por quatros anéis aromáticos
com um átomo de ferro no centro em seu estado de íon ferroso, capaz de ligar ao O2.
 A hemoglobina tem função de carregar O2 para diversos tecidos do organismo. Sua síntese ocorre
precocemente nas mitocôndrias das células da linhagem vermelha, iniciando a fase pró-eritroblastos
e perpetuando-se até a formação do reticulócitos
Anemia megaloblástica
 Anemia macrocítica ou seja, aumento do VCM (hemácia volumosa)
 Deficiência de b12 e ácido fólico são as principais causas
 Essas duas são responsáveis pelo processo de síntese celular e o amadurecimento do DNA da célula
 A vitamina b12 e importante para o ciclo do ac. Fólico pois ela é uma coenzima da enzima metionina
sintase que é importante para o metabolismo do ac fólico transformando o 5 metil THF em
tetraidrofolato.
 A b12 e responsável por transformar ac metilmalonico em succinil CoA
 A b12 não e produzida no nosso organismo, veganos tem maior risco de ter deficiência de b12
 O ac fólico vai atuar no metabolismo do homocisteina. Que precisa ter o ac fólico ativo para
transformar a momocisteina e metionina
 A b12 entra no organismo ligada a proteína no alimento que necessita da pepsina para quebrar essa
ligação e ac clorídrico. A b12 livre se liga ao ligante r que e produzida nas glândulas salivares que
vão até o intestino onde a tripsina quebra essa ligação e libera a b12, que por sua vez se liga ao
ligante interstício. O fator intrínseco é produzido pelas células parietais no estômago, então vai até o
íleo, onde liga-se com a vitamina B12, é absorvido e armazenado no fígado e então vai para medula.
Fisiopatologia
 A deficiência de b12 e ac fólico gera comprometimento na formação do DNA, que leva a formação
de uma célula grande com grande citoplasma e núcleo pequeno
 Essa célula e degradada na medula antes de chegar a corrente sanguina
 Com essa degradação há o aumento da bilirrubina indireta
 Paciente pode evoluir com Plaquetopenia e linfocitopenia
 Leucócitos hiperseguimentado e patognomônico da anemia megaloblástica
Manifestação clinica
 Cansaço  Diarreia
 Fadiga  Na deficiência de B12 pode ter
 Glossite manifestações neurológicas como
 Quielite neuropatia periférica, perda da
 Icterícia sensibilidade, ataxia, demência
 Equimoses decorrência da Plaquetopenia  A def de ac fólico pode causar
 Palidez mucosa prematuridade, defeitos nos tubos
neuronais

Causas de deficiência de b12

 Dieta  Pancreatite crônica
  Síndrome de zollinger-ellison  Gastrectomia
 Metformina  Espru tropical doença celíaca
 Supercrescimento bacteriano  Hiv
 Ressecção do íleo

Anemia perniciosa e a principal causa da deficiência de b12

 E uma doença autoimunes
 Positividade para anticorpo anti células parentais e anti célula do fator intrínseco
 No diagnóstico além dos marcadores pode ter uma atrofia da mucosa gástrica
Causa na deficiência de ac fólico
 Dieta deficiente  Doenças inflamatórias
 Má absorção  Dialise prolongada
 Gestação  Medicamentos
 Anemias hemolíticas crônicas

Laboratório
 VCM e RDW aumentados
 Baixos níveis de b12 e ou ácido fólico
 Níveis de homocisteina na deficiência de b12 e ac fólico
 Ac metilmaalonico só aumenta na deficiência de b12
 Aumento da bilirrubina e do DHL
 Plaquetopenia leucopenia e anemia
 Neutrófilos hiperseguimentado
Tratamento
 Restauração das reservas
 Hidroxicobalamina 1000 micrograma IM a cada 3 a 7 dias
 A manutenção e feiro com 1000 microgramas a cada 3 meses
 Ac fólico 5 a 15 mg VO
 Sempre corrigir a deficiência de b12
 A complicação e a hipercalemia
Anemia ferropriva
 Há alteração no amadurecimento! É, em geral, microcítica, hiopcrômica e reticulopênica. A perda da
reserva de ferro ocasiona aumento do estímulo de produção na medula, o que acarreta reticulocitose
inicial.
 Inicialmente há inicio da consumo da reserva de ferro e a anemia se mostra com Hb normal, VCM e
HCM normais e aumento de reticulócitos. Posteriormente há manifestação da anemia: normo normo
com reticulopenia → hipo normo com reticulopenia → micro hipo com reticulopenia, quando a
reserva acabar.

Metabolismo do ferro
 Ferro é obtido pela alimentação e introduzido no organismo pelo aparelho digestivo.
  Ferro heme é obtido a partir de alimentos de origem animal, enquanto ferro não heme, na forma de
íon ferroso, pode ser obtido de alimentos de origem vegetal.
 Vitamina C estimula absorção intestinal de ferro.
 A transferrina é sintetizada no fígado

Causas
 Desnutrição  Aumento do consumo de ferro como na
 Lesões no estomago como ulceras gravidez
 Parasitoses intestinais  Sangramento crônico
 Hipermenorreia, menorreias...
 Perda de sangue
Manifestações clinicas
 Relacionadas a anemia: palidez, dispneia, tontura ....
 Relacionada a deficiência de ferro: glossite, quilite angular, unhas em colher, esplenomegalia,
perversão do apetite, fraqueza muscular.
Laboratório
 Hemograma: na primeira fase tem uma anemia normo, normo, na segunda fase a anemia torna-se
moderada a grave, tornando microcítica e hiopcrômica. Além disso cursa com trombocitose
(aumento das plaquetas). Leucometria dentro do normal e RDW aumentado
 Ferro sérico: baixo
 Ferritina: baixo. É o primeiro parâmetro a se alterar na anemia ferropriva
 CTLF ou TIBIC: elevado em função do aumento da produção da transferrina pelo fígado
 IST (saturação da transferrina): baixo
Tratamento
 Terapia dietética
 Sulfato ferroso: dose recomendada e de 60mg de ferro elementar o que equivale a 300mg de sulfato
ferroso de 3 a 4 x por dia.
 A absorção e melhor quando administrada com o estomago vazio e preferencialmente associada a
vitamina C ou suco de laranja
 A resposta ao tratamento é pela contagem de reticulócitos que aumenta entre 4 e 7 dias chegando ao
seu pico no 10 dia.
 A duração e de 3-4 meses apor a normalização do hematócrito
 Vai usar ferro parenteral na síndrome de má absorção intestinal; intolerância a preparação orais;
anemias refratarias a terapia oral; e necessidade de reposição imediata

Anemia falciforme
 Lembra de hemólise e obstrução vascular – isquemia
 É uma hemoglobinopatias qualitativa
 Doença autossômica recessiva na mutação da cadeia beta
 Somente homozigoto tem a doença
 Indevidos saudáveis tem 3 tipos de hemoglobina: A1, A2 e fetal
 Na anemia falciforme não temos hemoglobina A1 somente a S
 Na anemia falciforme a cadeia beta e substituídas por duas cadeias betas anormais dando origem a
hemoglobina S
 A hemácia em forma de foice tem uma meia vida mais curta. Além disso a hemácia em foice não e
maleável o que pode obstruir os vasos sanguíneos
 Heterozigotos são assintomáticos, tem o traço da doença
Manifestações clinicas
 Hemólise
  Obstrução vascular
 Assintomático nos primeiros 6 meses de vida devido a hemoglobina fetal
 Icterícia
 Bilirrubina
 Crise álgica e a manifestação clinica mais comum devido a isquemia
 Dactilite falcemica
Tratamento
 Tratar fatores desencadeantes
 A analgesia e feita com dipirona AINES opioides fracos, fortes e antidepressivos, benzodiazepínicos
Complicações
Síndrome torácica adulta
 Principal causa de morte em alduto
 É uma causa multifatorial
 Dor torácica, dispneia, febre, tosse e infiltrado pulmonar
Tratamento
 Fatores desencadeantes
 Analgesia
 ATB
 Oxigenioterapia
 Se HTC menor que 30% transfusão clássica de hemácias
 TC maior que 30% exsanguineo
Autoesplectomia
 Com as obstruções vasculares do baço o que causa fibrose e atrofia levando a perda da função do
órgão.
 Corpúsculo de Howell-jolly (núcleo) e corpúsculos de papperheiner (ferro) (não ocorre a limpeza no
baco pelos macrófagos devido a perda de função.
 Ocorre uma imunossupressão e o aumento do risco de infecção por isso as crianças tem que ter o
cartão de vacina em dias e fazer o tratamento profilático para infecções de 3 a 5 anos
 Infecção em crianças deve ser internadas
Sequestro esplênicos
 Obstrução dos vasos de saída do baço
 Esplenomegalia
 Aumento dos reticulócitos e DHL
 Hiperbiliirrubinemia
 É uma complicação grave
Tratamento
 Estabilização hemodinâmica
 Após melhora deve fazer a esplectomia
Crise aplástica
 Parvovirus B19 destrói os percussores das hemácias evoluindo para uma anemia súbita
 Diminuição dos reticulócitos
  Deve ser acompanhado até a recuperação da função medular
 Crise hiper-hemolitica
 Aumento súbito da hemólise o que causa um aumento da bilirrubina e do reticulócitos
AVC
 Principalmente em criança e maiores de 30
 Tratamento e com exsanguineo
 Profilaxia e feita de 2 a 16 anos dever ser submetido a um dopler craniano anualmente. Se for maios
que 200 deve ser feito o tratamento profilático
Priapismo
 Ereção peniana mantida e indesejada devido a uma obstrução vascular no corpo cavernoso do pênis
Laboratório
 Hemólise  Leucocitose
 Aumento da bilirrubina  Aumento das plaquetas
 Aumento do DHL  Haptoglobina diminuída
 Reticulócitos aumentados

Diagnostico
 Esfregaço do sangue periférico
 Emacias em foice (drepanócitos)
 Hemácias em alvo (leptocitos)
 Evidenciar a HbS
 Cromatografia liquida de alta performance e padrão ouro, porém é mais utilizado a eletroforese
Tratamento curativo
 Transplante halogênico de medula
 Terapia genética
 Medicação com hidroxiureia (reduz a Hbs e aumenta a HbF)
 Suplementar ac fólico e ficar atento a B12 e ferro
 Transfusão com hemácia filtrada tendo como meta manter a hb de 9 a 10