Enfermagem Pediátrica e Comunitária .

C 29
Tema IX : Cuidados de Enfermagem a meninos com afecções do sistema
Hemolinfopoyético
Sumario:
9.1 Anemias. Clasificación. Anemia Ferripriva.
9.2 Megaloblástica.
9.3 Aplástica
9.4 Sicklemia. Conceito. Etiologia Quadro clínico. Investigações. Complicações.
Tratamento. Uso e cuidado com transfuções e derivados. Cuidados específicos
de Enfermagem .

Bibliografia:
-Temas de Enfermagem Pediatrica Pág. 220
-Temas de Pediatría(Anabel) Pag- 352
-Pediatría III Pag- 1103

Anemia:
A anemia é um transtorno hematológico freqüente nas pessoas e é um término
clínico que indica conta eritrocitaria baixa e concentração subnormal de
hemoglobina (ou índice de hematocrito baixo). Não se trata de uma enfermidade,
mas sim de um signo que refleja uma alteração ou transtorno das funções
corporais.
Sua definição mais aceita é: Diminuição da hemoglobina por debaixo dos níveis
aceitos como normais para o sexo e a idade
Classificação de acordo com a etiologia:
1. Alteração na produção de glóbulos vermelhos:
a) Deficientes de: ferro, ácido fólico e vitamina B12:
b) Alteração da medula óssea:
- Anemia hipoplástica congênita.
- Anemia hipoplástica adquirida.
- Anemia aplástica do Fanconi.
2. Anemias hemolíticas:
a) Congénicas:
b) Adquiridas:
3. Por perdas de sangue.
4. Outras anemias: por infecção crônica e por insuficiência renal
crônica.
Complicações:

- Insuficiência cardíaca congestiva:

- Infecções.

- Parestesias.

- Confusão.

- Desnutrição.

Anemia Ferripriva.
É a anemia mais freqüente no mundo. Esta anemia se produz quando a
quantidade deste mineral é inadequada para sustentar uma boa eritropoyesis.
pode-se dizer que é freqüente em meninos menores de 3 anos, mas de caráter
leve.

Etiologia:
O menino menor de 3 anos é o que mais se afecta,porque nesse período da vida
os depósitos de ferro são escassos, por isso o metabolismo do ferro mostra um
equilibro instável. Em prematuros é muito freqüente este tipo de anemia.
As causas variam de acordo à idade:
No lactante:
• Prematuridad.
• Gemelaridad .
• Hemorragias da mãe antes ou durante o parto.
• O crescimento rápido no primeiro ano de vida.
• Ablactación inadequada.
• Não realização da profilaxia.
No menino maior:
• Transtornos digestivos (enfermidade celíaca, gastrite, úlceras).
• Enteropatía induzida por proteínas do leite.
• Parasitismo
• Estirão prepuberal.
• Menarquia.

Quadro clínico
A anemia por déficit de ferro se desenvolve lenta ou insidiosamente, os sintomas
mais proeminentes som: a palidez, astenia, anorexia, irritabilidade, debilidade,
fadiga, sonolência, signos de malabsorción intestinal e taquicardia.
A palidez pode acontecer inadvertida para os pais durante muito tempo.
A resposta imune pode estar afetada.
Lactante:
• Irritabilidade noturna.
• Palidez.
• Rechaço ao alimento, enquanto que demanda quantidades copiosas de leite.
• Anorexia .
• Estancamento na curva de peso
Menino maior :
• Retardo pondoestatural.
• Transtorno na atenção e concentração.
• Palidez cutânea mucosa.
• Taquicardia.
• Esplenomegalia.
• Apatia.
• Pica : faz que ingiram gesso, terra, sabão, grãos crudos, gelo (pagofagia), signo
muito característico desta anemia nutricional )

Complementares
 Hemo globina: diminuída 10 – 11 g/100ml
Hematocrito: diminuído
Leucograma: plaquetas normais ou aumentados
Contagem de reticulositos: normal ou diminuído
Lâmina periférica:
Ferro sérico: diminuída ( 10,7).

Complicações A anemia severo pode causar níveis baixos de oxigênio em órgãos

vitais, como o coração, e pode levar a que se presente un ataque cardiaco.

Tratamento profilático
 Tratar a causa.
 Evitar anemia durante o embaraço, por meio de uma dieta adequada,
balançada e o fornecimento do suplemento ferroso a lhe gerem.
 Acautelar as perdas de sangue antes ou durante o parto.
 Oferecer lactação materna ao menino já que o ferro do leite materno se
absorve melhor que o do leite de vaca.
 Correta ablactación ao menino utilizando mantimentos com alto conteúdo de
ferro e com melhor absorção. Os frijoles vegetais e o mel contém ferro mas se
absorvem pouco.
 Evitar a ingestão de mais de um litro de leite diário.
 Aos prematuros lhes indica ferro profilático dos 2 meses até os 6 meses de
idade.

Tratamento específico:
 O ferro (Fé) começa a administrar-se por uma terceira ou quarta parte da dose
total e se aumenta paulatinamente. Deve ser fora das comidas, mas se houver
intolerância se pode oferecer com os mantimentos. dentro das reações
adversas pode produzir: diarréias, constipação, gastrite, mancha nos dentes e
tinge os sedimentos fecais de negro. O tratamento de eleição são as sai de
ferro por via oral. Tratamento total dura de 3 a 4 meses até repor o ferro dos
depósitos.
 Sulfato Ferroso: 300mg. Fé elementar.-20%
 Gluconato Ferroso: 300mg. Fé elementar.-12%
 Fumarato Ferroso: 200mg. Fé elementar.-33%

Cuidados de enfermagem
 Observar reações de intolerância na administração do Fé por via oral como:
diarréias, vômitos, constipação, recomenda-se administrá-lo preferivelmente
antes das comidas para sua melhor absorção.
 Administrar o medicamento com substância absorvente para evitar manchas
dos dentes.
 Orientar a continuidade do tratamento depois que a Hb. normalizou-se durante
2 meses..
 Extremar os cuidados durante a administração de transfusões.
 Educação para a saúde com o objetivo de acautelar o parasitismo intestinal
 Evitar subministrar leite no mesmo momento que se administre ferro ou
mantimentos ricos em ferro ( diminui sua absorção) não ingerir mais de 1 litro
de leite ao dia .
 Controle estrito da dieta do paciente.
 Orientar ablactación correta uma vez suspensa ou iniciada lactação mista
(incorporar vegetais, frijoles, carnes), deve recordar-se que o ferro procedente
das carnes é o que melhor subministra o ferro.

Mantimentos ricos em ferro

• Carnes vermelhas
• Aves (carne escura)
• Cereais para o café da manhã, massas e pães enriquecidos
• Aveia enriquecida com ferro
• Grãos integrales
• Espinafres, brócolis, couve rizada y outras verduras de folhas verde
• Batatas assadas com pele
• Frijoles ou feijões
• Passas, tâmaras, ameixas, figos, damascos
• Nozes e sementes

Os mantimentos que contêm vitamina C podem aumentar a quantidade de ferro

que seu corpo absorve. Por esta razão, é aconselhável que tome mantimentos
como suco de laranja, tomates, morangos e toronja.

O café e o chá, as gemas dos ovos, o leite, a fibra e a proteína de soja evitam
la absorción de ferro. Trate de evitar estes mantimentos ao comer mantimentos
ricos em ferro

Anemia Megaloblástica:
Caracteriza-se por alterações morfológicas dos glóbulos vermelhos, das células e
da medula óssea. Nos meninos ocorre quase sempre por déficit de Ácido Fólico já
que o déficit de vitamina B12 é excepcional.

Etiologia
Defeitos na absorção.
 Defeitos na dieta.
 Reaja secundárias a drogas Ex. fenitoína.
 Deficiências enzimáticas.
 Aumento dos requerimentos:
 _ Lactação.
_ Anemias Hemolíticas.
_ Hipertiroidismo.

Quadro clínico
A enfermidade é mais freqüente nos lactantes de 5 a 11 meses de
idade e especialmente nos meninos prematuros.
 Palidez progressiva é a manifestação progressiva.
 Irritabilidade.
 Diarréias.
 Retardo do desenvolvimento ponderal.
 Fadigas freqüentes, atrofia das papilas linguales, glositis recorrente e
manifestações neurológicas: ataxia, parestesia e ausência dos reflexos
tendinosos.

Em casos avançados:
 Equimose, petequias, hemorragia por trombocitopenia.
Ligeira hepato-esplenomegalia.

Complementares
 Hb. Menor de 11g/100ml.
 Contagem de reticulositos:
 Lâmina periférica
 Medulograma: Hiperplasia heritropoyética.

Tratamento
Administrar Ac. Fólico a lactantes e prematuros profilácticamente.
Ac.fólico (5mg) 1 - 5 mg diário durante um mês.

Profilaxia geral do defeito de azedo fólico

Evitar o uso de leite de cabra como alimento básico, em caso de
necessidade adicionar 1 mg diário de ácido fólico
Orientar corretamente de ablactación
Pretérmino e baixo peso ao nascer está indicado o uso de azedo fólico 1 mg
diário
Em caso de síndrome de má absorção se aconselha administrar 1 mg diário

Cuidados de enfermagem
 Extremar os cuidados durante a administração de transfusões.
 Evitar o uso de leite de cabra como alimento básico.
 Controle estrito da dieta do paciente.
 Cumprimento estrito do tratamento médico

Anemia drepanocítica ou por Hemácias Falciformes (siklemia)

Drepanocitosis: É um nome genérico que se atribuiu a um grupo de alterações
genéticas caracterizadas por um predomínio da hemoglobina (Hb)S. Se trata de
uma anemia hemolítica crônica característica da raça negra determinada
geneticamente , onde a Hbs tem o ácido glutámico substituído pela valina na
posição 6 da cadeia B, isto traz como conseqüência que em condições de baixa
pressão (O2) ocorrem alterações moleculares que levam a sua precipitação dentro
da hemácia e este adote uma forma semilunar nos extremos dedilhados, dita
mudança diminui sua sobrevivência, o que é a causa da anemia hemolítica.
Na fisiopatología são importantes dois fatos, a gente é a anemia hemolítica crônica
e o outro a oclusão vascular. A anemia hemolítica se deve a que os processos
repetidos de falciformación e reversão à forma normal produzem drepanocitas
irreversíveis, lese na membrana, desidratação da hemácia e destruição.
Estes doentes vivem com um constante estresse psicosocial, não só porque
padece uma enfermidade crônica incurável, mas também pelas características
clínicas imprevisíveis. As crises vasoclusiva (cvo) recorrentes dificultam sua
assistência regular à escola ou ao trabalho e diminuem sua auto-estima.
Para diagnosticar esta enfermidade se realiza com a electroforesis (ef) do Hb,
sempre que for possível é necessário estudar aos pais do doente com (Ef Hb) e
prova de solubilidade. Outras provas importantes são: lâminas periféricas, fórmula
genética dos grupos sangüíneos para os antígenos menores.

Quadro clínico :o diagnóstico se estabelece quase sempre depois dos 6 meses de

idade,
 Palidez.
 Icterícia.
 Esplenomegalia que desaparece ao redor dos 8 anos.
 Hepatomegalia
 Constam-se sopros funcionais e cardiomegalia.
 Retardo do desenvolvimento pondoestatural.

Exame físico. dentro dos aspectos de maior relevância se encontra:

- Proeminência frontal do crânio.
- Crânio em torre (não se observa em todos os casos).
- Paladar ogival.
- Cifosis dorsal.
- Lordose lombar.
- Atraso pondoestatural.
- Atraso do desenvolvimento.
Outros Sintomas e signos como:
- Dor, edema e febre.
- Hipoxia cerebral.
- Moléstias epigástricas (quadrante superior direito).
- Possíveis signos e sintomas de infecções (febre, diarréias, etc.).
- Revisar minuciosamente os membros inferiores para detectar a presença de
úlceras nas pernas.
O hábito corporal é clássico e consiste em:
Alongamento do segmento inferior do corpo.
Proeminência frontal do crânio.
Crânio em torre.

As infecções bacterianas são a causa maior de morbilitalidad. No menino pequeno

o neumococo é o germe mais freqüente e o responsável pela sepsis e meningite
sobreaguda que têm uma alta mortalidade. No menino maior aparecem as
infecções por gérmenes Gram. negativos .
Dos 3 meses até os 5 anos de idade deve administrar-se penicilina oral profilaxia,
125 mg c/12 h até os 3 anos e 250 mg c/12 h depois dos 3 anos .

A clínica é o resultado da hemólisis e da oclusão vascular

A hemólisis crônica provoca :
 Anemia hemolítica crônica que é de intensidade variável e ocasiona palidez e
icterícia.
 Retardo do crescimento e maturação sexual.
 Litiasis vesicular.
 Crise aplástica devida à diminuição da sobrevida do glóbulo vermelho causada
pela hemólisis originada pela infecção viral.
A oclusão provoca:
Crise copo oclusivas dolorosas (CVOD).
 Síndrome torácico agudo (STA).
 Crise de seqüestro esplênico.
 Acidente vascular encefálico.

Caracteriza-se esta afecção por apresentar diferentes crises, que se classificam

em:
1- Vasooclusiva ou dolorosas:
· Osteomiarticulares.
· Abdominais.
2- Hematológicas:
· Aplástica.
· Seqüestro.
. Hemolítica
As crises vasooclusivas se caracterizam por: dor de intensidade e duração
variável. Além disso, está acostumado a haver febre e signos locais inflamatórios.
Crise vasooclusivas abdominais: Podem estar acompanhadas de vômitos e
distensão abdominal. (por isso se impõe o diagnóstico diferencial com um quadro
clínico de abdômen agudo).
Crise vasooclusivas osteomioarticulares: Aparecem aos 3 anos de idade. A mais
freqüente é a crise chamada "mano-pie"; nela aparece: dor e signos inflamatórios
no dorso das mãos e pés.
caracteriza-se por deixar seqüelas, embora possa produzir encurtamento dos
dedos.
É importante ter presente que a vasooclusión aguda é a causa principal das crises
dolorosas, aparecem em diferentes órgãos e revistam manifestar-se como: crise
hepática, enfarte renal, priapismo, no SNC (hemiplejia, hemorragia subdural, etc.),
atrofia do braço, fibrosis do fígado, insuficiência renal, necrose asséptica da
cabeça do fêmur e do úmero, osteoporosis e dilatação do canal medular
A crise hematológica consiste em uma brusca diminuição da hemoglobina de mais
de 20 g/L.
A crise aplástica é produzida pelo parvovirusde a cepa 19, ou seja uma infecção
lhe desencadeiem em que diminuem os reticulocitos.
A crise de seqüestro se caracteriza por aumento do baço, com intensificação
brusca da anemia e reticulocitos elevados.
As características da crise vasoclusivas :
 Podem ser em qualquer sítio.
 Acompanha-se de febre ligeira, signos inflamatórios.
 Tem duração variável.
 Desenvolvidas por processos infecciosos, exposição ao
frio,desidratação ou sem causa aparente.
 Quando a dor é abdominal deve descartar um abdômen agudo.

Esta crise Vasoclusiva (cvo) Dolorosa: produz-se pela obstrução do fluxo

sangüíneo por drepanocitos. A diminuição do fluxo produz hipoxia regional e
acidosis pelo que aumenta a isquemia . O sítio mais comum da dor são os ossos .
No menino pequeno o síndrome emano-pie está acostumado a ser a primeira
manifestação . No menino maior a dor pode ser simétrico ou não , migratório e
associado ou não a febrícula e signos inflamatórios . Se a dor for abdominal se
devem descartar a apendicite, pancreatitis, colecistitis, infecções urinárias,
inflamação pélvica ou transtornos hepáticos. Quando a dor se localiza no tórax se
deve realizar radiografia .
 Tratamento Crise vasooclusiva ou dolorosa
a)Hidratação oral se a dor é moderada ( 150 ml/kg/d) ou EV se for muito
severo se vigia para evitar insuficiência cardíaca congestiva ou o desbalance
eletrolítico
b) Analgésicos (aspirina, acetaminofen, ibuprofen, naproxeno, indometacina)

Manejo: Adequada educação do paciente, seus familiares e do pessoal médico e

paramédico que o atende
- Evitar o consumo de álcool
- Não voar em aviões, se o faz ingerir muito líquido
- Mover-se periodicamente e evitar o frio

É importante por parte da enfermeira ajudem ao paciente a vencer seu temor à

crise e confiar nos que o atendem e que estes lhe dêem o suporte psicológico que
necessita.
Se transfunde Glóbulos Vermelhos quando: Anemia severo com perigo de
insuficiência cardíaca, com dispnéia hipotensão postural, angina ou difusão
cerebral.

Síndrome torácico agudo:

 Aparição de lesões na radiografia de tórax.
 Manifestações respiratórias agudas.
 Febre.
 Ocasionalmente dor.
 Causado por enfarte, infecção ou tromboembolismo pulmonar (TEP), no
menino quase sempre o primeiro é a infecção.
 Os microorganismos que estão implicados são: Neumococo, Estafilococo,
Micoplasma e Clamidia.

Crise de seqüestro esplênico:

 Em geral ocorre um quadro de anemia aguda muito grave.
 Meninos menores de 4 anos.
 Diminuição brusca da Hb mais de 2 g/L de sua cifra habitual.
 Aumento de tamanho do baço.
 Em ocasiões signos de shock.
 Necessita transfusão de glóbulos vermelhos urgente.

Acidente vascular encefálico (AVE):

 Manifestações clínicas: hemiplejía, convulsões, tira de pares craniais,
coma.
 AVE transitivo: enfermidade cerebrovascular silente que pode ocasionar
atraso escolar e diminuição do coeficiente intelectual.
 Outras manifestações: priapismo, necrose asséptica da cabeça do fêmur,
hematuria, presença de “crânio em escova”

Anemia drepanocítica ou por Hemácias Falciformes (siklemia) :

Complicações
Seqüestro Esplênico
 Sepsis
 Hemorragia Cerebral
 Pneumonia
 Insuficiência Cardíaca
 Insuficiência Renal
- As crises drepanocíticas.
- Hipoxia ou isquemia.
- O priapismo
Cuidados de enfermagem em pacientes com Anemia Drepanocitica
 No menino menor de 1 ano deve ser visto em consulta mensalmente com
hemograma.
 Todos os meninos devem ser vacinados contra a hepatite B, aos 2 anos
sempre que for possível terá que vacinar a vacina antimeningocóccica
polivalente, com um reforço aos 5 anos .
 Administrar ácido fólico 1-5 mg/día.
 Proteger-se de traumatismo.
 Assistir periodicamente ao estomatólogo,oftalmólogo , otorrinolaringologista
para detectar precozmente as lesões visuais ou auditivas.
 Observar signos e sintomas de complicação em cada crise.
 Medidas higiênicas para evitar infecção.
 Atividade física controlada.
 Orientar a ingestão de abundantes líquidos.
 Brindar conselhos genéticos aos pais.
 Brindar educação sanitária aos adolescentes antes de contrair matrimônio
pelos riscos que implica o embaraço para ela e seu futuro filho

IMPORTANTES: INTERVENÇÃO DE ENFERMARIA:

- Avaliar a intensidade e gravidade da dor.
- deve-se recordar que os órgãos e malhas são suceptibles à trombose
microcirculatoria que origina lesões hipóxicas, e a hipoxia produz dor.
- Administrar os analgésicos prescritos.
- Oferecer líquidos abundantes por via oral ou parentenal, estes últimos indicado
pelo médico.
- Colocar ao paciente na posição adequada com supremo cuidado e sustentar as
áreas dolorosas.
- Se o menino for major lhe orientar o uso de técnicas de relaxação e exercícios
de respiração.
- Aplicar calor úmido nas áreas dolorosas.
- Evitar que ao sentar-se cruze as pernas.
- Analisar e evitar os fatores que desencadeiam as crises: estresse emocional,
infecções, desidratações, traumatismos, exercícios físicos extenuantes, exposição
ao frio, hipoxia, etc.
- Detectar signos de depressão nos meninos maiores: mudanças nos hábitos de
sonho, tristeza, perda de apetite, perda de peso, falta de interesse por atividades
normais.
- Observar atrasos do desenvolvimento e crescimento.
- Educar ao menino e à família sobre sua enfermidade, recordar que a informação
é poder.
- Fomentar sua participação em grupos com idades similares.
- Detectar signos de infecção ou complicação.
- Utilizar técnicas assépticas com estes pacientes.
- Fomentar uma adequada alimentação.
- Comprovar o cumprimento e atualização do esquema de vacinação. As vacinas
incrementam o amparo contra as infecções.
- Fomentar o repouso em cama durante a crise, reduz a demanda de oxigênio.
- Se for necessário administrar oxigênio, recordar que o oxigênio reduz a
drepanocitis. Quando se incrementa a quantidade de oxigênio no sangue, a
maioria das células drepanocíticas recuperar sua forma normal.
- Manter a temperatura corporal, isto acautela a vasoconstricción periférica.
- Medir diurese.
- Pesar ao paciente diariamente, se existir edema.
- De existir priapismo:
· Ensinar ao paciente e/ou familiar reportar as ereções persistentes do pênis. As
células drepanocíticas podem obstruir os copos sangüíneos do pênis, causando
grande dor.
· Ensinar ao paciente a esvaziar a bexiga quando ele inicie o priapismo. A
congestão de corpo cavernoso pode provocar incapacidade temporária para iniciar
o vazamento.
· Proporcionar apoio emocional e privacidade.
· Oferecer um banho quente. A água quente provoca vasodilatación e se reduz a
dor.

Anemia Aplástica
É uma pancitopenia com medula óssea não lhe funcionem. Tipicamente todos os
contagens celulares são baixos. Esta alteração pode ser adquirida ou congênita.

Quadro Clínico:
Sua severidade depende da intensidade da pancitopenia,caracteriza-se por:
 Palidez.
 Fadiga.
 Taquicardia.
 Infecções bacterianas.
 Ulcerações na mucosa.
 Manifestações hemorrágicas: petequias, equimose e sangrado
mucosos.

Complementares
 Hemograma: anemia e leucopenia.
 Reticulositos:
 Coagulograma. Trombicitopenia
 Tempo de sangrado: prolongado.
 Ferro sérico:
 Medulograma: Punção medular com pouco material, amontoado de material
gorduroso com linfócitos, macrófago, células plasmáticas e depressão dos
três sistemas.

Tratamento
 Suspender o medicamento ou tóxico que possa ser a causa

Tratamento de sustento
 Transfusões de glóbulos vermelhos e de plaquetas se existirem
sangramientos profundos.
 Antibióticos se infecções.
 Evitar injeções I/M.
 Transplante de medula óssea.

Cuidados de enfermagem
 Extremar as medidas de assepsia e antisepsia.
 Monitorar os signos vitais.
 Extremar os cuidados durante a administração de transfusões.
 Interpretar complementares.