MECANISMOS DE LESÃO RENAL NAS DOENÇAS

INFECCIOSAS

• AGRESSÃO DIRETA PIELONEFRITE AGUDA, ABCESSO RENAL, LEPTOSPIROSE,

TUBERCULOSE, ENDOCARDITE

• FORMAÇÃO DO IMUNOCOMPLEXO GNDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA, AIDS,

HANSENÍASE, LEISHMANIOSE, ESQUISTOSSOMOSE

• AMILOIDOSE DOENÇAS INFECCIOSAS , PARASITÁRIAS ,CRÔNICAS

• HEMODINÂMICAS SEPSES, HIPOVOLEMIA, DISFUNÇÃO CARDÍACA

• ICTÉRICIA- BILIRRUBINA DIRETA
• MEDICAMENTOS NEFROTÓXICOS
• C IVD
 LEPTOSPIROSE

PATOGENIA
LESÃO CÉLULAS TUBULO CONTORNADO PROXIMAL , NEFRITE INTERTISCIAL, LESÃO
TUBULAR PELA BILIRRUBINA DIRETA, DESIDRATAÇÃO.

CLINICA
IRA NÃO OLIGÚRICA COM HIPOPOTASSEMIA E ACIDOSE METABÓLICA COM ANION
GAP AUMENTADO
 COLERA

PATOGENIA
ISQUEMA RENAL POR DESIDRATAÇÃO SEVERA

CLINICA
IRA OLIGÚRICA, ACIDOSE METABÓLICA COM ANION GAP AUMENTADO E COM POTÁSSIO ELEVADO
 MENINGOCOCCEMIA

PATOGENIA
CHOQUE SÉPTICO, COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR

CLINICA
IRA OLIGÚRICA, HIPERPOTASSEMIA , ÓBITOS( 70%), NECROSE CORTICAL BILATERAL
 HANSENÍASE

• PATOGENIA
AMILOIDOSE, NEFRITE INTERTISCIAL, NECROSE TUBULAR AGUDA,
IMUNOCOMPLEXO,( GESF, PROLIFERATIVA MESANGIAL, MEMBRANOSA, GNDA)

CLINICA
ASSINTOMÁTICA COM HEMATÚRIA, SINDROME NEFRÓTICA, LRA, DRC,
 ESQUISTOSSOMOSE

PATOGENIA
IMUNOCOMPLEXO (GLOMERULO NEFRITE PROLIFERATIVA MENSANGIAL, MEMBRANO
PROLIFERATIVA , GESF), AMILOIDOSE, NEFRITE INTERTISCIAL

CLÍNICA
SÍNDROME NEFRÓTICA, HIPERTENSÃO ARTERIAL, DRC
 MALARIA FALCIPARUM

PATOGENIA
HEMÓLISE, LESÃO VASCULAR, NTA, GLOMERULONEFRITE

CLÍNICA
LRA( OLIGURICA,HIPERCATABÓLICA E HIPERCALÊMICA) SÍNDROME NEFRÍTICA, SÍNDROME
NEFRÓTICA
 LESHMANIOSE

PATOGENIA
NEFRITE INTERSTICIAL, GLOMERULONEFRITE, AMILOIDOSE, NEFROTOXIDADE PELA
ANFOTERICINA

CLÍNICA
MANIFESTAÇÕES DISCRETAS, SINDROME NEFRÓTICA( rara).
´TOXICIDADE DA ANFOTERAMICINA ( LRA, HIPOCALEMIA, ATR DISTAL, DIABETES INSÍPIDUS
NEFROGÊNICO
 SIDA

• HIVAN
lesão renal aguda multifatorial em pacientes graves com alta carga
viral, uso de várias drogas e exames

HIVICK
GN pós infecciosa, as vezes com padrão lúpus-like ou IgA
 MECANISMOS DE AGRESSÃO RENAL NAS DOENÇAS
SISTÊMICAS

• IMUNOLÓGICOS

• HEMODINÂMICOS

• METABÓLICOS

• DEPOSIÇÃO
 CLASSIFICAÇÃO DA NEFRITE LÚPICA
Prognóstico
Descrição Achados histológicos* Achados clínicos renal
Normal (apesar de algumas vezes se
observarem complexos imunes utilizando-se
I Mesangial mínima Nenhum Excelente
imunofluorescência ou microscopia
eletrônica)

Complexos imunes somente no mesângio e Possivelmente, hematúria microscópica,

II Proliferativa mesangial Excelente
hipercelularidade mesangial proteinúria ou ambas

Proliferação celular endocapilar e

Geralmente, hematúria e proteinúria
extracapilar e inflamação em < 50% dos
III Proliferativa focal Possivelmente, hipertensão, síndrome Variável
glomérulos, geralmente em uma
nefrótica e creatinina sérica elevada
distribuição segmentar

Proliferação celular endocapilar e Geralmente, hematúria e proteinúria

IV Proliferativa difusa† extracapilar e inflamação em > 50% dos Frequentemente, hipertensão, síndrome Variável
glomérulos nefrótica e creatinina sérica elevada

Geralmente, síndrome nefrótica

Espessamento da membrana basal Algumas vezes, hematúria microscópica
V Membranosa glomerular com deposição subepitelial e e hipertensão Mal definido
intramembranosa de complexos imunes Creatinina sérica habitualmente normal
ou levemente aumentada

Sedimento urinário brando e

Esclerose de > 90% dos capilares
VI Esclerosante doença renal em estágio final ou Ruim
glomerulares
elevação lenta da creatinina sérica
*Utilizando microscopia óptica.
 DIABETES MELITUS

•ARTERIOLOESCLEROSE

•ATEROESCLEROSE

•NEFRITE INTERSTICIAL

•NECROSE DE PAPILA

•NEFROPATIA DIABÉTICA
 VASCULITES

• PAN-ARTERITE NODOSA

• VASCULITE ASSOCIADA À IgA

• GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGEITE

pANCA e anti- MPO reagentes
• GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE
pANCA e anti- PR3 reagentes
• POLIANGEITE MICROSCÓPICA
pANCA e anti- MPO reagentes

G
 LESÃO RENAL NAS DOENÇAS
HEMATOLÓGICAS

• ANEMIA

• LEUCEMIAS , LINFOMAS, TUMORES

• MIELOMA MÚLTIPLO.
RIM DO MIELOMA – LRA PELA LESÃO TUBULO INTERTISCIAL DEVIDA À EXCREÇÃO TUBULAR DE
PROTEINA DE CADEIA LEVE

. ANEMIA FALCIFORME
HIPERFILTRAÇÃO, HIPOSTENURIA, ACIDOSE TUBULAR RENALPROTEINURIA, HEMATÚRIA,
LRA, IRC, NECROSE DE PAPILA RENAL
 Definição

Amiloidose: Grupo de doenças que têm em

comum o depósito de amilóide entre as
células dos tecidos e órgãos em uma
grande variedade de contextos clínicos.
 II – SUBSTÂNCIA AMILÓIDE

• 1832 → Descrição da Doença

• 1854 → Virchow usou o termo

“Amiloidose”

• 1970-80 →Isolamento e identificação de

diversas proteínas que constituem o
Amilóide
“Amiloidogistas dedicados reúnem-se a
intervalos de alguns anos para discutir sua
proteína favorita...” Robbins
• Substâncias Amilóides são substâncias
proteináceas patológicas, amorfas,
insolúveis que se depositam no espaço
extra-celular e que, apesar de terem
composições químicas variadas, têm em
comum características tintoriais e
organização estrutural.
• Características tintoriais: PAS +,
Metacromasia, Vermelho Congo.
 SUBSTÂNCIA AMILÓIDE

• Composição Química: proteínas

fibrilares (95%), componente P,
Glicosaminoglicanas, proteoglicanas.
 III – AMILOIDOGÊNESE

• Estímulo para produção de proteínas

anômalas;
• Alteração das concentrações séricas de
determinadas proteínas;
• Clivagem proteolítica, polimerização e
depósito.
AMILOIDOGÊNESE
 IV – DOENÇAS QUE CURSAM COM
DEPOSIÇÃO DE SUBSTÂNCIA
AMILÓIDE
• 1 – A.A.

1.1 – Condições Inflamatórias Crônicas

Infecciosas
Não-infecciosas

• 1.2 – Febre Familiar do Mediterrâneo

 IV – DOENÇAS QUE CURSAM COM
DEPOSIÇÃO DE SUBSTÂNCIA
AMILÓIDE (Cont.)
2 – A.L. – Displasia de plasmócitos
Mieloma múltiplo (10%)
Idiopática (90%)

3 – ATTR – Transtirretina
Neuropatias periféricas familiares;
Miocardiopatias
ATTR
 IV – DOENÇAS QUE CURSAM COM
DEPOSIÇÃO DE SUBSTÂNCIA
AMILÓIDE (Cont.)
4 – Aβ2M – Diálise Crônica
5 – Aβ
Doença de Alzheimer
Síndrome de Down
Hemorragia Cerebral Hereditária (Holandês)
Hemorragia Cerebral Não Traumático no Idoso.
6 – AApoAI – Polioneuropatia Familiar Iowa
7 – AGel – Amiloidose familiar finlandesa
8 – ACys – Hemorragia Cerebral Família da Islândia
 V – DIAGNÓSTICO
• Imunohistoquímica

• Imunofluorescência

• Imunoeletroforese soro e urina

• Seqüenciamento de Aminoácidos
 VI – TRATAMENTO
• AL - primária: Melfalam + Corticóide,
Transplante de medula
• AL - secundária: tratamento da causa
básica + Colchicina.
• A A- causa básica
• Febre do Mediterrâneo: Colchicina
• ATTR - Patisiran, Tafamiridis, TX hepático