LESÕES CELULARES REVERSÍVEIS:

DEGENERAÇÕES HIALINAS
ALTERAÇÕES HIALINAS
QUESTÃO CONCEITO

Conceitue:

- “Hialino” em patologia;

- Degeneração hialina;

- Alteração hialina.
DEGENERAÇÕES E ALTERAÇÕES HIALINAS
Generalidades
Lesões celulares regressivas e reversíveis decorrentes de alterações
bioquímicas resultando no acúmulo de PROTEÍNA no interior das
células.

Hyalinos = vidro
• Classificação morfotintorial

Termo descritivo histológico e não um marcador

específico de lesão celular

ALTERAÇÃO HIALINA: extracelular

DEGENERAÇÕES E ALTERAÇÕES HIALINAS
Classificação
Transformação hialina/hialinose/
Degenerações hialinas alteração hialina

INTRACELULARES EXTRACELULARES

• Corpúsculos de Mallory-Denk • Cicatriz antiga/queloide

• Degeneração hialina goticular • Hialinose arteriolar

• Microangiopatia diabética /
• Corpúsculo de Russell Glomeruloesclerose nodular e
focal
• Corpúsculo de Councilman
• S.A.R.A. (dano alveolar difuso)
• Degeneração cérea de Zenker
• Amiloidose
 DEGENERAÇÕES HIALINAS
• CORPÚSCULOS DE MALLORY-DENK
• DEGENERAÇÃO HIALINA GOTICULAR
• CORPÚSCULOS DE RUSSELL
• CORPÚSCULOS DE COUNCILMAN-ROCHA LIMA
• DEGENERAÇÃO CÉREA DE ZENKER
DEGENERAÇÕES HIALINAS
Mecanismos gerais

AUMENTO DA PRODUÇÃO
AUMENTO DA CAPTAÇÃO
Acúmulo de material de
Proteínas endocitadas
origem viral, imunoglobulinas

CONDENSAÇÃO DE
FILAMENTOS INTERMEDIÁRIOS
DE PROTEÍNAS
Defeitos no processo de dobra de
proteínas
DEGENERAÇÕES HIALINAS
Corpúsculos de Mallory-Denk
Hepatócitos (grumos citoplasmáticos)
na doença hepática gordurosa
alcoólica e eventualmente não
alcoólica.
Álcool - radicais livres

Peroxidação proteínas

Condensação das proteínas

do citoesqueleto
(citoqueratina)

Filamentos e grumos
acidófilos no citoplasma dos
hepatócitos
DEGENERAÇÕES HIALINAS
Corpúsculos de Mallory-Denk - morfologia

DEGENERAÇÃO
HIALINA DE
MALLORY
DEGENERAÇÕES HIALINAS
Degeneração hialina goticular

Glomerulopatias com perda de proteínas,

que são endocitadas e acumuladas nos
túbulos contorcidos renais
DEGENERAÇÕES HIALINAS
Corpúsculos de Russell
Plasmócitos (acúmulo de IgG no
citoplasma) - síntese ativa de
imunoglobulinas.

Inflamações crônicas e
plasmocitomas.
DEGENERAÇÕES HIALINAS
Corpúsculos de Councilman-Rocha Lima

Hepatócitos - apoptose.

Hepatites virais (A ou B) e arboviroses (febre amarela, dengue).

DEGENERAÇÕES HIALINAS
Degeneração cérea de Zenker

Necrose coagulativa vista em

músculos estriados (reto abdominal,
diafragma, coração);

Ocorre em toxemias e febre tifoide;

Acúmulo intracitoplasmático de
grandes quantidades de ácido lático
(por ação de bactérias ou toxinas) →
aparência macroscópica cérea.
 ALTERAÇÕES HIALINAS
• HIALINOSE ARTERIOLAR
• CICATRIZ/QUELOIDE
• MICROANGIOPATIA DIABÉTICA/
GLOMERULOESCLEROSE
• S.A.R.A. (DANO ALVEOLAR DIFUSO)
• AMILOIDOSE
ALTERAÇÕES HIALINAS
Hialinose arteriolar
Nefroesclerose
Ocorre em vários órgãos.

Fenômeno normal associado ao envelhecimento.

Acelerado por:

Hipertensão arterial sistêmica.

Diabetes mellitus.

Morfologia:

Macroscopia: néfrons atróficos - depressões;

néfrons funcionantes - granulações.

Microscopia: hialinose em túnica íntima com

atrofia da média.
ALTERAÇÕES HIALINAS
Cicatriz e queloide

Deposição de material fibrilar proteico

substituindo o parênquima.

Produção exacerbada de MEC ou

mecanismos de degradação defeituosos.
ALTERAÇÕES HIALINAS
Nefropatia diabética

30-40% dos portadores de DM

desenvolvem nefropatia diabética e 2/3
evoluem para DRC terminal.

Patogênese:

Formação de produtos de glicação

avançada em células endoteliais e
mesangiais → ligação em receptores
intracelulares → produção de fatores
de crescimento → síntese de colágeno
IV e matriz.
ALTERAÇÕES HIALINAS
Síndrome da angústia respiratória - dano alveolar difuso
Lesão difusa do parênquima pulmonar por
ingestão ou inalação de substâncias tóxicas,
toxicidade pelo oxigênio, aspiração de conteúdo
gástrico e infecções bacterianas ou virais.

Lesão celular
destruição da barreira alveolocapilar

Aumento de permeabilidade

Extravasamento fluidos e proteína

superfície alveolar, forrando
alvéolos

Membranas hialinas
Marcador histológico lesão
ALTERAÇÕES HIALINAS
Amiloidose
Síndrome agrupando diversas doenças que
cursam com depósito intersticial de
substância hialina amorfa, causando
isquemia e atrofia das estruturas adjacentes.

Amiloide → polímeros de subunidades

proteicas pequenas (monômeros) que se
repetem indefinidamente.

Proteína dobrada em uma configuração

CLASSIFICAÇÃO
extremamente estável.

Cadeia de aminoácidos disposta em forma de

pregueamento beta.

O tipo de monômero é diferente para cada

tipo de amilóide e permite classificá-los.
ALTERAÇÕES HIALINAS
Amiloide - constituição física

Proteína amiloide: organizada em

fibras (4-6 fibrilas pregueadas)
torcidas entre si.

Propriedades polariscópicas.

Vermelho Congo: associação em

paralelo com dobras das bainhas da
proteína.
ALTERAÇÕES HIALINAS
Tipos de amiloide
ALTERAÇÕES HIALINAS
Amiloide tipo AL (amyloid light chain)

Tipo mais comum de amiloidose sistêmica.

Os monômeros são fragmentos de cadeias leves de

imunoglobulinas.

Mecanismo: produção exacerbada + defeito

degradação cadeias leves.

Ocorre em 5-15% dos pacientes com mieloma

múltiplo / plasmocitoma (secundária).

Também ocorre em pacientes com linfoma B.

ALTERAÇÕES HIALINAS
Amiloide tipo AA (amyloid-associated protein)
Doenças inflamatórias crônicas infecciosas:

Hanseníase, tuberculose, osteomielite.

Doenças inflamatórias crônicas não infecciosas:

Artrite reumatoide, sarcoidose, retocolite ulcerativa,

psoríase, doença de Crohn, linfoma de Hodgkin e
carcinoma renal.

Proteína plasmática SAA (serum amyloid associated

protein) = baixa concentração.

Mecanismo: falha enzimática com degradação

incompleta da SAA gerando moléculas insolúveis de AA.
ALTERAÇÕES HIALINAS
Amiloide tipo ATTR (transthyretin)

Derivado da transtiretina, proteína transportadora

sérica de tiroxina e retinol.

Herança autossômica dominante (familial) - síntese

de transtiretina resistente à degradação.

Amiloidose polineuropática: deposição de

amiloide em nervos periféricos (sensoriais, motores
e autonômicos), rins, coração.
ALTERAÇÕES HIALINAS
Amiloide tipo β2-microglobulina

Secundária à hemodiálise prolongada.

Retenção na circulação devido

insuficiência renal.

Acúmulo: tendões, articulações,

superfícies.
ALTERAÇÕES HIALINAS
β-amiloide e doença de Alzheimer
Tipo de demência mais comum em idosos.

Patogênese: depósitos de material β-amiloide

formando placas senis (interstício e vasos cerebrais)
e emaranhados neurofibrilares no interior de
neurônios (proteína tau).

Perda progressiva de memória, de funções

intelectuais superiores e alterações de
comportamento.
CASO CLÍNICO OBRIGATÓRIO

Indivíduo do sexo biológico masculino, 63

anos, procurou atendimento médico com
queixa de edema progressivo de membros
inferiores há 6 meses. Relatou durante a
anamnese ser etilista crônico. Ao exame
físico: bom estado geral, corado,
hidratado, anictérico, afebril, acianótico.
Pressão arterial (PA) = 160/90 mmHg (VR:
120/80 mmHg), frequência cardíaca (FC) =
85 bpm (VR: 60-100 bpm), frequência
respiratória (FR) = 17 ipm (VR: 12-20 ipm).
Abdome globoso com fígado percutível a 4
cm do rebordo costal. Conduta: solicitados
exames de imagem de fígado e vias
biliares, que sugeriram quadro de cirrose
hepática. Realizada biópsia por agulha.
CASO CLÍNICO OBRIGATÓRIO

Paciente do sexo biológico feminino, 89 anos, foi admitida em hospital muito confusa e agitada. Há 3 dias, vem
apresentando febre baixa, calafrios, e momentos em que chamava pelos pais, já falecidos. Anamnese difícil, pois, a
paciente tem somente uma filha que é um tanto distante. Vive, portanto, com a ajuda dos vizinhos. O relato é da filha e de
uma vizinha que a visita uma vez ao dia. Há 4 anos iniciou com dificuldade para se lembrar de eventos do dia a dia, com
piora progressiva. Também começou a perder-se em trajetos conhecidos. Mais recentemente, há cerca de 1 ano,
apresentava ideias falsas de roubo. Achava que os familiares e vizinhos estavam roubando o dinheiro da sua
aposentadoria. Há 6 meses, tornou-se dependente quanto aos cuidados da casa e começou a ter quedas frequentes. Seus
antecedentes pessoais e familiares revelaram hipertensão arterial sistêmica e hipercolesterolemia controladas com
medicamentos. A mãe era “esclerosada” e faleceu de pneumonia aos 80 anos. O pai faleceu de AVE isquêmico aos 84
anos. A paciente foi internada para condutas, com diagnóstico de sepse de foco urinário. Faleceu por complicações de
choque séptico e insuficiência renal aguda no terceiro dia de internação, sendo encaminhada para autópsia. As imagens
representam achados patológicos em sistema nervoso central.