LEUCCITOS MORFOLOGIA, FUNO E ANOMALIAS LEUCOCITRIAS

Profa. Patrcia Danielle Almeida

GRANULCITOS

GRANULCITOS - FUNO
Clulas mveis: CS Parede dos vasos Partculas estranhas

ADESO: parede de vasos DEFORMAO: atravessam pequenos pertuitos QUIMIOTAXIA: encontram partculas estranhas ao meio CITOESQUELETO: protenas contrteis formadas de microtbulos e microfilamentos
Movimentao Pseudpodos Material englobado Fagossoma enzimas

MPO
Deficincia de protenas de membrana: adeso incompleta, falha na quimiotaxia e fagocitose
(atua na presena de H2O2)

ANOMALIAS LEUCOCITRIAS
granulcitos

Alteraes na forma e funo dos leuccitos

mononucleares

Clulas hipofuncionantes: manifestaes clnicas - Anomalias leucocitrias propriamente ditas: alterao de forma funo (varivel)

- Anomalias funcionais dos leuccitos

ALTERAES MORFOLGICAS LEUCOCITRIAS

Granulaes Txicas
CARACTERISTICAS: Presena de grnulos imaturos de mucopolissacardeos com colorao azurfila no citoplasma OCORRNCIA: Infeces Inflamaes Gravidez Anemia aplstica ORIGEM: maturao incompleta do neutrfilo associada liberao na corrente sangnea RELATRIO: Granulaes txicas em ___ % dos neutrfilos.

Corpsculos de Dhle
Clula afetada: NEUTRFILOS Origem: Incluses basoflicas de RNA desnaturada no citoplasma. Formado pelo empilhamento de retculo endoplasmtico e grnulos de glicognio. Caractersticas morfolgicas: Corpsculos azuis-claros na periferia do citoplasma. Ocorrncia:Infeces, inflamaes, queimaduras, gravidez, agentes citotxicos (quimioterpicos).

Caractersticas associadas: alteraes txicas e elevao reativa dos neutrfilos

Corpsculos de Dhle
Caractersticas associadas: alteraes txicas e elevao reativa dos neutrfilos

Vacolos Citoplasmticos
Clula afetada: NEUTRFILOS/MONCITOS Caractersticas morfolgicas: Estruturas circulares sem fixao de colorao distribudas unitariamente ou em nmero varivel. Origem: Resultante da fuso de grnulos com vacolo fagocitrio. Ocorrncia: infeces, terapia com G-CSF e GM-SF, intoxicao alcolica, anomalida de Jordan (deficincia de carnitina), intoxicao por benzeno

Vacolos Citoplasmticos
Artefato: Provocado por anticoagulante.
Relatrio: Vacolos citoplasmticos em xx % dos Neutrfilos e ou moncitos.

Clula de Mott
Ocorrncia: Doena de Tay-Sachs e Mucopolissacaridoses Causas: Alteraes metablicas com excessiva formao de lipdeos no citoplasma

Na doena de Tay-Sachs ocorre retardo mental, flacidez muscular e estado vegetativo. A morte comum na infncia

ANOMALIAS LEUCOCITRIAS

PROPRIAMENTE DITAS

ANOMALIA DE PELGER-HET
Hereditria autossmica dominante Anomalia na forma do ncleo dos neutrfilos frequente - Falta de segmentao com assincronismo de maturao - Ncleos arredondados em basto (lentes de culos) - Citoplasma c/ colorao e granulaes normais

Forma heterozigtica e homozigtica: sem deficincia funcional

Leucemias, metstases medulares, mielomas, malria

NEUTRFILOS NORMAIS E PH

ANOMALIA DE PELGER-HET
Herana: Rara, autossmica dominante. Encontrada entre holandeses, alemes, suos, asiticos e negros.
Caractersticas associadas: A anomalia benigna e no tem significado clnico. As clulas afetadas no se mostram funcionalmente anormais.

ANOMALIA DE MAY-HEGGLIN
Hereditria autossmica dominante Alterao no citoplasma de granulcitos e moncitos

- Granulaes grandes contendo RNA - Presena de plaquetas gigantes, deficientes (n e forma)

Incluses basoflicas no citoplasma

ANOMALIA DE MAY-HEGGLIN
Aparecem grandes corpos de Dhle, localizados prximo ao centro do citoplasma Condensao anormais de RNA como incluses levemente basoflicas no citoplasma do neutrfilo
Caractersticas associadas: trombocitopenias e plaquetas gigantes Embora alguns pacientes apresentem manifestaes hemorrgicas, a maioria dos indivduos afetados no apresenta anormalidades clnicas.

HIPERSEGMENTAO DOS NEUTRFILOS

Constitucional ou devida a def. vitamina B12 e folatos

Neutrfilos com > nmero de segmentos (+5/clula)

Rara

GIGANTISMO DOS NEUTRFILOS

Hereditria autossmica dominante Rara e sem repercusso para a funo celular Neutrfilos normais: 12 m Gigantismo: 16 m

ANOMALIA DE ALDER-REILLY
Grnulos de linfcitos ou neutrfilos, moncitos Granulaes lisossomais acumuladas citoplasma Comum em mucopolissacaridoses Sem alterao de funo c/ quadro varivel: leses oculares sseas cardacas Caractersticas associadas: A anomalia neurolgicas benigna e no tem significado clnico.
As clulas afetadas no se mostram funcionalmente anormais.

ANOMALIA DE ALDER-REILLY

ANOMALIAS FUNCIONAIS DOS LEUCCITOS

SNDROME DO LEUCCITO PREGUIOSO

Alterao na polimerizao das protenas contrteis Motilidade dos neutrfilos: lentos e quimiotaxia deficiente Rara. Capacidade de morte bacteriana comprometida

SNDROME DE CHDIAK-HIGASHI-STEINBRINCK
Hereditria autossmica recessiva Defeito gentico na membrana lisossomal: grnulos gigantes def. quimiotaxia MPO anormal defesa imunolgica Quadro clnico grave homozigtica (incompatvel c/ sobrevida) heterozigticos (+ brando) Clula afetada: Todos os leuccitos

SNDROME DE CHDIAK-HIGASHI-STEINBRINCK
Caractersticas morfolgicas: Grnulos enormes, com cores variveis de cinza a vermelho.

Origem: Grnulos primrios anormais causados por rara doena autossmica recessiva, que provoca: albinismo culo-cutneo parcial, infeces recorrentes e sangramentos.

Caractersticas associadas: Anemia, trombocitopenia, neutrofilia, ictercia.

SNDROME DE CHDIAK-HIGASHI-STEINBRINCK

DEFEITO NA GERAO DE H2O2

Doena granulomatosa crnica: puramente funcional - Gerao deficiente de H2O2 decorrente da NADPH e NADH (precursores) Deficincia de 6-GPD: indivduos c/ def. nos eritrcitos podem ter def. nas clulas granulocticas - Polimerizao anormal de tubulina Deficincia de MPO: sem quadro clnico severo desde que outros mecanismos estejam normais

ANOMALIAS DEVIDAS A ALTERAES EXTRACELULARES

Deficincia de fatores quimiotticos: Fagcitos (neutrfilos e moncitos) normalidade intrnseca e produo de substncias que atuam na quimiotaxia Agentes quimiotticos importantes: natureza proteica fraes do complemento C3 e C5 sntese e taxas - Defeito na sntese proteica: inibidores ou inativadores das fraes do SC alterao no mecanismo inflamatrio - Alguns exemplos: deficincia de quimiotaxia em diabticos e artrite reumatide drogas antiinflamatrias: fenilbutazona, corticides

ANOMALIAS DEVIDAS A ALTERAES EXTRACELULARES

Deficincia de opsoninas: substncias que atuam na fagocitose por neutrfilos e moncitos (IgG, IgM, fatores de complemento)
ATIVIDADE OPSONIZANTE - Defeito na sntese de protenas: falha na opsonizao e fagocitose > suscetibilidade infeces