Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 1
SÍNDROME NEFRÍTICA NA CRIANÇA
É uma condição clínica caracterizada pela associação de
edema, hipertensão arterial e hematúria. Frequentemente
observa-se associação de proteinúria e, em algumas
situações, ocorre perda da função renal. Correlaciona-se
com glomerulopatias, as quais podem estar presentes em
todas as faixas etárias, podendo se apresentar de forma
aguda ou crônica
ETIOLOGIA
A síndrome nefrítica abrange um amplo espectro de
condições com comprometimento histológico inflamatório e
alterações variáveis do sedimento urinário, envolvendo
glomerulopatias primárias e secundárias – essas
glomerulopatias podem se apresentar de várias formas:
síndrome nefrítica, síndrome nefrótica (proteinúria de
caráter nefrótico, hipoalbuminemia, edema e dislipidemia)
ou com característica de ambas
Síndrome nefrítica primária (glomerulonefrite primária)
• Glomerulopatia do C3
• Nefropatia por IgA
• Doença antimembrana basal glomerular
• Glomerulonefrite crescêntica idiopática
• Glomerulopatia membranosa
Síndrome nefrítica secundária (glomerulonefrite
secundária)
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)
• Outras glomerulonefrites pós-infecciosas
• Infecções virais, bacterianas, fúngicas e parasitárias
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Nefrite lúpica
• Poliangiíte granulomatosa (Wegener)
• Doenças neoplásicas
• Doença reumática, artrite reumatoide, síndrome de
Sjögren etc.
IMPORTANTE: a causa mais comum de síndrome nefrítica em
crianças é a glomerulonefrite aguda pós infecciosa (GNDA-
PI), associada principalmente com a infecção estreptocócica
(GNPE)
AS PECTOS CLÍNICOS E LABORAT ORIAIS
A principal apresentação clínica na infância é a forma aguda,
mas outras formas de apresentação incluem formas
subclínicas, perda rápida e progressiva da função renal
(glomerulonefrite rapidamente progressiva – GNRP) e
quadros crônicos
Apresentação aguda típica: início súbito de hematúria,
edema, proteinúria de grau variável, hipertensão arterial e
azotemia. Inicialmente, pode estar associada com febre,
cefaleia e dor abdominal. Progressivamente se instala
edema, ganho de peso e astenia. Outras manifestações
renais podem estar presentes dependendo da doença de
base e/ou patologias sistêmicas eventualmente associadas
• Edema: frequentemente moderado, porém pode evoluir
para anasarca e estados graves de sobrecarga hídrica
• O edema e a hipertensão arterial são secundários e
relacionados basicamente à expansão do volume
extracelular, que nesses casos podem ocorrer
complicações graves (edema agudo de pulmão,
insuficiência cardíaca e crise hipertensiva)
Manifestações urinárias: hematúria (pode ser micro ou
macroscópica + dismorfismo eritrocitário) e oligúria
Apresentações atípicas: nos casos de glomerulonefrite
aguda pós-estreptocócica (GNPE), algumas vezes a
apresentação é subclínica, sendo estabelecido o diagnóstico
por meio da investigação. Em outras ocasiões, ocorre perda
rápida e progressiva da função renal, (glomerulonefrite
rapidamente progressiva)
Alterações laboratoriais:
• TFG: pode estar reduzida na fase aguda, refletindo-se no
aumento da creatinina sérica ou de outros
biomarcadores da função glomerular – é válido
ressaltar que dependendo da etiologia, a TFG pode ou
não se normalizar
AVALIAÇÃ O E DIAGNÓS TICO
A glomerulonefrite pode ser isolada ao rim (síndrome
nefrítica primária) ou pode ser um componente de um
distúrbio sistêmico (síndrome nefrítica secundária). Visto
isso, a história clínica + história familiar + presença de sinais
e sintomas extrarrenais + exame físico podem fornecer
evidências, exemplos:
• Um pródromo recente de infecção de pele ou orofaringe
pode sugerir GNPE
• Exantema facial e artrite em uma menina pode sugerir
lúpus eritematoso
• Dor abdominal, artralgia e lesões purpúricas em
nádegas, MMII e/ou MMSS podem indicar púrpura de
Henoch-Schönlein
A investigação laboratorial é necessária em todos os casos e
depende do grau de suspeição etiológica da glomerulopatia,
das manifestações clínicas e/ou da causa secundária
associada – esses exames são necessários e importantes
para o diagnóstico precoce e a instituição da terapia
Exames eventualmente preconizados em crianças com
síndrome nefrítica aguda, GNPE ou GNRP:
• Urina EAS com pesquisa de dismorfismo eritrocitário
− Hemoglobinúria
− Proteinúria
− Avaliação do sedimento urinário: hematúria e
cilindrúria
• Relação proteína/creatinina (UP/C): avalia o grau de
proteinúria
• Hemograma
• PCR e VHS
• Creatina e ureia
• Eletrólitos séricos (Na, K, cloro, cálcio iônico, fosfato,
magnésio etc.)
• Gasometria venosa (avaliar distúrbio ácido-básico)
• Radiografia de tórax

• Ecocardiograma
• TC de tórax e RM ou angiorresonância cerebral (apenas
em casos especiais)
• Complemento total e frações (CH50, C3 e C4)
• Aslo e anti DNAse B: são importantes para estabelecer
uma infecção estreptocócica pregressa
• FAN e anti-DNA: importantes no diagnóstico de lúpus e
de outras doenças autoimunes
• Imunoeletroferese sérica (incluindo IgA sérica)
• Crioglobulinas
• Eletroforese urinária
• Sorologias: hepatite B, hepatite C, EBV, HIV etc.
• Biopsia renal: pode ser necessária para o
estabelecimento diagnóstico e a demonstração da
extensão do processo inflamatório glomerular,
comprometimento túbulo-intersticial eventual e para a
presença e padrão de depósitos imunes
GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS-
ESTREPTOCÓCICA (GNDA-PE)
As glomerulonefrites pós-infecciosas (GNPI) caracterizam-
se por um processo de inflamação e proliferação celular
glomerular, englobando um grande grupo de
glomerulonefrites mediadas imunologicamente e associada
com diversos agentes infecciosos – na infância, a maioria
das infecções associadas à GNPI é causada por infecções
estreptocócicas
Agentes infecciosos potencialmente associados com GNPI:
• Bactérias: Streptococcus beta-hemolítico do grupo A,
Staphylococcus aureus, Neisseria meningitidis, E. coli,
Pseudomonas sp, Enterococcus etc.
• Vírus: hepatite B, hepatite C, CMV, varicela vírus, EBV,
Influenza, vírus da rubéola etc.
• Fungos, protozoários e helmintos: Candida sp,
Cryptococcus sp, Toxoplasma gondii, Plasmodium,
Leishmania etc.
DEFINIÇÃO
Caracteriza-se por um processo inflamatório glomerular e
difuso, usualmente relacionada a uma infecção pregressa
pelo estreptococo, sendo considerada uma das
complicações não supurativas do Streptococcus pyogenes
(principalmente pelo Streptococcus beta-hemolítico do
grupo A)
EPIDEMIOLOGIA
É considerada a glomerulonefrite aguda mais comum na
infância e sua incidência é mais elevada em países
subdesenvolvidos, relacionada com fatores de risco
tradicionais para infecção estreptocócica na comunidade
• Pode estar relacionada a surtos epidêmicos ou
endêmica de infecção estreptocócica
• Ocorre principalmente entre 5 e 15 anos, sendo rara < 2
anos
PATO GÊNESE E MECANISMOS FISIOPATOLÓGIC OS
Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 2
Teorias e mecanismos estabelecidos: antígenos produzidos
pela bactéria, formação de imunocomplexos circulantes
com deposição renal, reatividade cruzada, formação de
imunocomplexos in situ etc.
Antígenos estreptocócicos nefritogênicos
1. Os antígenos nefritogênicos NaPlr (receptor de
plasmina estreptocócico associado à nefrite) e SpeB
(exotoxina B pirogênica estreptocócica) se depositam na
membrana basal glomerular do capilar
2. A resposta imune do hospedeiro promove a formação de
anticorpos específicos e os antígenos se ligariam à
plasmina (prevenindo sua degradação nos tecidos
glomerulares), o que provoca a indução de lesão
inflamatória tecidual glomerular pela plasmina
3. Após a lesão inflamatória da MBG induzida pela
plasmina, ocorre a migração de NAPlr para o espaço
subepitelial e o seu anticorpo Ac-NaPlr se liga a ele, com
posterior formação do imunocomplexo in situ (o mesmo
ocorre com o SpeB e seu anticorpo Ac-SpeB)
4. Paralelamente, ocorre ativação do sistema
complemento (preferencialmente pela via alternativa),
atividade quimiotáxica e migração de
polimorfonucleares – a resposta inflamatória seria
ampliada com a participação de linfócitos T
sensibilizados, citocinas etc.
5. Como resultado, ocorre proliferação difusa de células
endoteliais e mesangiais, com evidência de formação de
imunocomplexos in situ na região subepitelial e no
mesângio – estes são os achados clássicos de
glomerulonefrite proliferativa endocapilar
6. Então, na GNDA-PE, o processo inflamatório nos
capilares glomerulares cursa com perda da integridade,
e condiciona a passagem anormal de elementos através
da barreira de filtração glomerular, determinando
hematúria, leucocitúria e proteinúria. Além disso,
observa-se redução da luz dos capilares, diminuição da
TFG e do coeficiente de ultrafiltração com retenção de
elementos filtrantes, tais como creatinina, ureia,
potássio etc., ocasionando azotemia, uremia e
hipercalemia (conforme o grau de IRA)
7. Ocorre balanço positivo de sódio e água, edema,
expansão do volume circulante efetivo, hipervolemia e
complicações potenciais (ex: IC, congestão
cardiocirculatória etc.). Além disso, o edema também
pode ser resultado de alterações das forças da lei de
Starling nos capilares sistêmicos
IMPORTANTE: é importante destacar os fatores de
suscetibilidade genéticos ou adquiridos do sistema
complemento
 Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 3

• O edema não costuma ser muito intenso e. em geral,

antecede a hematúria, a qual pode ser macroscópica nas
fases iniciais (“lavado de Coca-Cola”)
Evolução: em relação à regressão dos sintomas, constata-
se inicialmente o desaparecimento do edema em média 7 a 15
dias após o início da doença, acompanhado por crise de
diurese, seguindo-se a normalização dos níveis pressóricos
geralmente 2 a 3 dias após o desaparecimento do edema
• Nos casos não complicados, em torno da 3ª ou 4ª semana
após o início dos sintomas ocorre o restabelecimento
clínico geral da criança
• A hematúria microscópica pode persistir por 1 a 2 anos,
sem necessariamente indicar um quadro de
complicação

AS PECTOS CLÍNICOS

Após um período de incubação médio de 2 a 3 semanas

(máximo de 6 semanas) após uma infecção estreptocócica
de vias aéreas ou de pele, estabelece-se o diagnóstico sobre
bases clínicas e sorológicas
Alterações típicas de síndrome nefrítica: edema,
hipertensão arterial e hematúria, associadas com oligúria.
Porém, a apresentação clínica pode ser variável, desde
assintomática ou oligoassintomática até quadros de GNRP
e/ou Iesão renal aguda Complicações: quadros de congestão cardiocirculatória /
• Em geral, a maioria dos pacientes encontra-se em hipervolemia, insuficiência cardíaca com ou sem edema
regular estado geral, com queixas subjetivas de cefaleia, agudo de pulmão, crise hipertensiva e lesão renal aguda,
indisposição, lombalgia, inapetência, sendo o edema podendo apresentar características de GNRP
periorbital a principal manifestação • Congestão cardiocirculatória: é a complicação mais
frequente, caracterizada por sinais clínicos de

hipervolemia, como taquicardia, dispneia, tosse,
estertores subcrepitantes em bases pulmonares e,
eventualmente, hepatomegalia
• Crise hipertensiva: a forma mais comum de
manifestação é a encefalopatia hipertensiva, mas
também pode ocorrer vômitos, cólicas abdominais,
crises convulsivas e alterações visuais
• Síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES):
deve-se considerar essa possibilidade quando há
manifestações neurológicas associadas ao cenário de
síndrome nefrítica / GNDA-PE, sendo seu diagnóstico
definitivo por RM
• Alteração da função renal estabelecida (elevação da
creatinina sérica) – ocorre em 60% dos casos
ALTERAÇÕES LABORATORIAI S
Anticorpos estreptocócicos: Aslo habitualmente se eleva
após 2 semanas da faringite estreptocócica, mas em geral
não se eleva após as infecções de pele. Entre outros
anticorpos que evidenciam infecção estreptocócica
pregressa, a anti DNAse B possui maior acurácia
Urina EAS: hematúria, leucocitúria e proteinúria
Distúrbios eletrolíticos (podem estar presentes a depender
da disfunção renal): hiponatremia, hipercalemia,
hiperfosfatemia e acidose metabólica
Avaliação do sistema complemento: consumo de C3
(marcador importante de hipocomplementemia e seus
níveis se normalizam em torno de 6 a 8 semanas da
instalação da doença) e os níveis de C4 geralmente
encontram-se normais
BIÓPSIA RENAL
A GNDA-PE na infância possui uma evolução favorável, NÃO
sendo indicada a execução de biópsia renal, a qual deve ser
realizada apenas quando houver suspeita clínica de que o
padrão anatomopatológico não seja de proliferação
endotelial e mesangial ou de patologia sistêmica secundária
Critérios gerais para indicação de biópsia renal:
• Cenários de GNRP
• Hipertensão arterial + hematúria macroscópica +
alteração da função renal persistentes por mais de 3 a 4
semanas
• Proteinúria significativa por > 6 semanas ou de caráter
nefrótico por > 4 semanas
• Hipocomplementemia persistente > 8 semanas
DIAGN ÓSTIC O DIFERENCIAL
Algumas glomerulopatias podem apresentar-se no início
com quadro semelhante à GNDA-PE: GNPI por outros
agentes infecciosos, glomerulopatia do C3, nefrite lúpica,
nefropatia por IgA, glomerulonefrite associada à
endocardite bacteriana, crioglobulinemia etc.
• Nefropatia por IgA: os níveis de complemento são
habitualmente normais e pode-se observar episódios
recorrentes de hematúria. Acomete preferencialmente
homens adolescentes e adultos jovens. Os níveis de IgA
séricos podem estar aumentados, mas não são
Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 4
específicos para seu diagnóstico, sendo este confirmado
apenas com biópsia renal.
• Glomerulopatias do C3: é uma entidade rara que se
caracteriza pela presença de depósitos de C3
Visto isso, deve-se valorizar a presença de sinais e sintomas
extrarrenais, temporalidade e persistência das
manifestações clínico-laboratoriais
TRATAMENTO
A base do tratamento consiste na TERAPIA DE SUPORTE – ou
seja, o tratamento é dirigido conforme a apresentação clínica
e a presença ou não de complicações
• Ausência de complicações: acompanhamento
ambulatorial
• Presença de complicações: requerem tratamento
hospitalar para monitorar fluidos, eletrólitos, controle
da hipertensão e, eventualmente, terapia dialítica
1. Repouso (é recomendado enquanto persistirem edema
e hipertensão, ou em caso de complicações)
2. Restrição dietética (é importante para redução do
edema, controle da PA e atenuação das complicações)
3. Restrição hídrica: inicialmente preconiza-se 20
mL/kg/dia
4. Dieta assódica (< 2g de NaCl)
5. Antibioticoterapia: não altera o curso da doença, mas
tem o objetivo de erradicar o estado de portador e a
disseminação da cepa nefritogênica – Penicilina
6. Anti-hipertensivos: o tratamento da hipertensão arterial
é direcionado à restrição de sódio e terapia diurética,
mas se necessário pode-se utilizar anti-hipertensivos
− Em geral, a combinação de Furosemida (diurético de
alça) associado ou a não a Hidroclorotiazida (diurético
tiazídico) e/ou Anlodipino (BCC) costuma ser eficaz
− Nos casos de urgência hipertensiva estão indicadas
medicações anti-hipertensivas por VO, englobando
Furosemida, Tiazídicos e BCC
− Nos casos de emergência hipertensiva deve-se optar
por anti-hipertensivos IV, como o Nitroprussiato de
sódio
Quando considerar diálise: em todos os casos de
hipercalemia grave, LRA com uremia e sinais de sobrecarga
hídrica e emergência hipertensiva
Prognóstico: em geral é muito bom, sendo a mortalidade
associada aos casos de diagnóstico tardio com
complicações graves, ausência de acesso ao serviço médico
ou condições de abordagem terapêutica inadequadas
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
Caracterizada por uma síndrome clínica decorrente da perda
rápida da função renal em curto período (dias a semanas)
associado à proteinúria, hematúria micro ou macroscópica
com dismorfismo eritrocitário ou cilindros hemáticos +

formação de crescentes celulares nos glomérulos
(glomerulonefrite crescêntica)
• As crescentes são compostas de monócitos e células
epiteliais parietais que se proliferam no espaço de Bowman
SÍNDROME NEFRÓTICA NA CRIANÇA
Definição: é um conjunto de manifestações clínicas que
resulta do aumento de permeabilidade da barreira de
filtração glomerular renal às proteínas. É caracterizada por:
proteinúria, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia
• Essencialmente, o diagnóstico é feito pela presença de
proteinúria maciça (proteinúria de 24h ≥ 50 mg/kg/dia ou ≥
40 mg/m2/hora ou relação urinária de proteína/creatinina
em amostra isolada > 2 mg/mg) e hipoalbuminemia ( ≤ 2,5
g/dL)
EPIDEMIOLOGIA
Na faixa etária pediátrica, 80% a 90% dos casos de síndrome
nefrótica são primários ou idiopáticos (SNI). Pode afetar
crianças de qualquer faixa etária, sendo mais comum nas
crianças de 2 a 7 anos de idade (pré-escolar) e os meninos
parecem ser mais afetados
ETIOLOGIA
CLAS SIFICAÇ ÃO
De acordo com a resposta do paciente ao tratamento com
corticosteroide:
Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 5
• Síndrome nefrótica corticossensível (SNCS): ocorre
remissão da síndrome em um período de 4 semanas de
tratamento (80% a 90¨das crianças)
− SNCS recidivante-infrequente
− SNCS recidivante-frequente
− SNCS córtico-dependente
• Síndrome nefrótica corticorresistentes (SNCR)
De acordo com o padrão histológico:
• Lesão histológica mínima: é a forma mais comum de SNI
em crianças e na microscopia eletrônica aparecem
fusões de podócitos – melhor prognóstico
OBSERVAÇÃO: a maioria das crianças não tem indicação de
biopsia renal pois cerca de 90% das que apresentam boa
resposta ao corticoide apresentam lesão histológica mínima
como diagnóstico histológico e um bom prognóstico
• Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF):
identifica parte dos glomérulos com esclerose
segmentar – pior prognóstico
ETIOFISIOPATO GENIA
A grande maioria dos casos de síndrome nefrótica apresenta
mecanismos etiopatogênicos relacionados com fatores
genéticos, disfunção podocitária, disfunção imunológica ou a
presença de fatores circulantes
Mecanismo fisiológico: a filtração glomerular proporciona
seletivamente a retenção de proteínas, células sanguíneas e
outros elementos da circulação
Mecanismo patológico: a excreção de grandes quantidades
de proteína através da MBG seria decorrente de agravos
diversos sobre seus componentes, determinando aumento
da permeabilidade às proteínas plasmáticas. Está
relacionado à perda de cargas elétricas negativas da MBG,
mutações e alterações de proteínas do podócito ou outras
estruturas da MBG, disfunção podocitária, presença de
autoanticorpos, fatores circulantes e diversas
anormalidades imunológicas

• Vários autores defendem a existência de um fator
circulante secretado pelos linfócitos T dos pacientes
com LHM (CD80), o qual desencadeia proteinúria maciça
e fusão dos processos podais → estabelecido como
possível biomarcador de diagnóstico e atividade da
doença
• Evidências sugerem que pacientes com SNI,
particularmente por LHM, apresentam uma disfunção
imunológica com a presença de fatores circulantes
durante a recidiva da doença com alteração da
permeabilidade da MBG
• Desorganização do citoesqueleto do podócito
Hiperlipidemia: é consequência do aumento da síntese
hepática de colesterol, triglicerídeos e lipoproteínas;
Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 6
redução no catabolismo das lipoproteínas devido ao
aumento da atividade das lipases lipoproteicas; perda
urinária de HDL e redução da atividade do receptor de LDL
Aspectos genéticos
De modo geral, 20% a 30% das crianças portadoras de
síndrome nefrótica corticorresistentes (SNCR) apresentam
mutação em um gene codificador de proteínas importantes
na MBG – visto isso, a síndrome nefrótica monogênica é mais
frequente nos casos em que o início da doença é mais
precoce, quando há malformações associadas ou
consanguinidade na família
• Em geral, crianças portadoras de síndrome nefrótica
monogênica não respondem ao tratamento com
corticoides ou imunossupressores, evoluem para
falência crônica dos rins e não apresentam recidiva da
doença somente após um transplante renal – por isso, a
pesquisa de mutação genética é indicada para
portadores de SNCR assim que o diagnóstico for
realizado
• Genes mais frequentes na infância: NPHS 1 e 2 e WT1
QUADRO CLÍNICO
Principal manifestação clínica: edema
• Em LHM geralmente é intenso, mole, frio, depressível,
sujeito à ação da gravidade, insidioso (geralmente) e
pode evoluir para anasarca
• Teorias no mecanismo de formação do edema:
− Teoria do hipofluxo: considera que a proteinúria
maciça e subsequente hipoalbuminemia promovam
uma diminuição da pressão oncótica → esse fato,
acarreta a passagem de fluido do espaço intravascular
para o interstício (edema), desencadeando
hipovolemia, hipoperfusão renal, ativação do SRAA e
retenção renal secundária de sódio
− Teoria do hiperfluxo: propõe como fator inicial na
formação do edema a retenção primária intrarrenal de
sódio e água
Outras manifestações:
• Espuma na urina: é relatado em crianças maiores
• Ascite, derrame pleural, edema dos genitais e
hepatomegalia são evoluções que podem ocorrer na
criança não tratada ou que não responde bem à terapia
• Pele seca e friável com tendência à formação de estrias
• A pressão arterial geralmente é NORMAL (na LHM), mas
no caso de GESF, a hipertensão arterial pode estar
presente
• Presença de distúrbios eletrolíticos (hipocalcemia,
hipocalemia e hiponatremia): podem ser manifestar por
alterações clinicas como caibras, parestesias, síndrome
convulsiva etc.
• Dor abdominal: se manifesta nas grandes
descompensações e em situações de hipovolemia ou
associadas à peritonite primária
• Pode-se observar sinais de descalcificação óssea
relacionada às alterações do metabolismo da vitamina
D, cálcio e fósforo → ocorre particularmente nos casos
de longa duração e/ou resistência à terapia

imunossupressora e/ou uso de corticoide prolongado –
OS PACIENTES NEFRÓTICOS APRESENTAM RISCO
ELEVADO DE DEFICIÊNCIA DE VITAMINA D
• Atopia é frequente, com prevalência de processos
alérgicos das vias aéreas ou de pele
• Maior propensão à aquisição de processos infecciosos:
perda urinária de IgG, desnutrição, edema,
hipoalbuminemia, imunidade humoral anormal etc.
EXAMES LAB ORATORIAIS
• Sedimento urinário: proteinúria, hematúria
microscópica (25% dos casos de LHM) e cilindrúria
• Proteinúria: > 50 mg/kg/dia ou > 40 mg/m2/hora ou > 2
mg/mg em amostra isolada de urina (P/C) ou +3 na fita
reagente
• Eletroforese de proteínas plasmáticas:
hipoalbuminemia (≤ 2,5 g/dL) e aumento da fração alfa-
2. Na lesão histológica mínima (LHM) apresentam-se
IgG baixos, IgA baixo, IgM pode estar aumentada e
observa-se hipogamaglobulinemia
• Perfil lipídico: elevação dos níveis séricos de colesterol
total, triglicerídeos e lipoproteínas
• Sistema complemento: apresenta-se normal (LHM e
GESF) – se houver hipocomplementemia, indica-se
biópsia renal
• Ureia e creatinina: podem estar elevadas na instalação
do edema ou em situações de hipovolemia, mas o
aumento permanente pode aparecer na GESF, na
nefrotoxicidade ou devido à evolução e progressão da
doença
OBSERVAÇÃO: devem ser pesquisadas causas secundárias,
solicitando-se sorologias (HIV, hepatites A, B e C,
toxoplasmose, CMV etc.) e avaliações específicas conforme
a história e epidemiologia (ex: malária, esquistossomose
etc.)
INDIC AÇÕES DE BIÓPSIA RENAL
Atualmente, as crianças entre 1 e 10 anos com sintomatologia
típica e complemento sérico normal devem ser
consideradas e tratadas como portadoras de LHM – nesse
caso, a biópsia renal fica indicada para casos em que o
quadro clínico e laboratorial é diferente do quadro clássico
esperado de SNI ou quando não há resposta ao tratamento
com corticoide
Indicações de biópsia renal na SNI
• Crianças < 1 ano ou > 10 anos
• Hematúria micro ou macroscópica persistente
• Hipertensão severa
• Disfunção renal
• Hipocomplementenemia
• Sintomas extrarrenais (ex: exantema e púrpura)
• Síndrome nefrótica corticorresistente
• Avaliação de potencial nefrotoxicidade dos inibidores de
calcineurina
TRATAMENT O INESPECÍFICO
Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 7
1. Dieta hipossódica ou assódica: recomenda-se durante
as fases de edema ou quando houver hipertensão
2. Avaliar a presença de evidências de hipovolemia
(taquicardia, pulsos fracos, extremidades frias,
hipotensão etc.)
3. Infusão salina: pode ser feita nos casos de baixa fração
de excreção de sódio (< 0,2 a 0,5%), como gastroenterite
e desidratação, em 10 a 20 mL/kg durante 20 a 30
minutos e infusão. Caso não haja resposta inicial,
realizar infusão de albumina 20% (0,5 a 1g/kg)
4. Diuréticos: indicados na presença de edema grave,
sintomático ou refratário + ausência de hipovolemia –
achados de edema grave: 15% de aumento de peso,
associado com anasarca, edema escrotal ou de vulva,
derrame pleural significativo ou sinais clínicos de
sobrecarga hídrica (ex: IC)
− Quadros de anasarca sem hipovolemia: pode-se
introduzir diuréticos tiazídicos (Hidroclorotiazida 2 a 5
mg/kg/dia em 2 tomadas)
− Quadros de anasarca + hipervolemia: pode ser
associado Furosemida 1 a 5 mg/kg/dia
− Edemas volumosos e persistentes: infusão de
albumina a 20% (0,5 a 1 g/kg/dia) associada à
Furosemida
IMPORTANTE: é válido informar que os diuréticos, de forma
geral, devem ser EVITADOS pelo risco de piora da função
renal (porque muitos nefróticos apresenta hipovolemia)
5. Tratar as infecções precocemente
TRATAMENTO ES PECÍFICO
Recomendação do KDIGO 2012:
• Prednisona diária 2 mg/kg/dia ou 60 mg/m2 durante 4 a 6
semanas (máximo de 60 mg/dia dose única)
• Se houver ocorrido remissão: Prednisona 1,5 mg/kg/dia
ou 40 mg/m2 em dias alternados em dose única pela
manhã por mais 4 a 6 semanas, com diminuição lenta e
progressiva da dose
Em casos de recidiva da doença no período dos 6 meses
iniciais de tratamento:
• Recomenda-se voltar a usar o esquema diário de
Prednisona até obter 3 dias consecutivos de nova
remissão → A seguir, reintroduzir a Prednisona em dias
alternados
Se houver resistência ao tratamento inicial:
• Pode-se utilizar pulsoterapia adicional com
Metilprednisolona 30 mg/kg/dose (máximo de 1g) em
dias alternados, 3 a 6 doses → Caso ocorra remissão
completa, prossegue-se com a redução lenta e
progressiva da corticoterapia
Processos infecciosos (porque as infecções funcionam
como gatilho para a descompensação da SN):
• Durante os processos infecciosos, recomenda-se o uso
de corticoide diário, na mesmo dose em que vinha sendo
usado em dias alternados, durante 5 a 7 dias em crianças
com recidivas frequentes ou córtico-dependentes

A terapia prolongada com corticoide pode ocasionar efeitos
adversos significativos, como atraso no crescimento, ganho
de peso, aumento de PA, alteração da densidade mineral
óssea etc. Como alternativa, podem ser utilizados
imunossupressores (Ciclofosfamida, ciclosporina,
tacrolimo etc.) nos pacientes com síndrome nefrótica
recidivante-frequentes ou córtico-dependentes
• Ciclosporina e Tacrolimo são considerados de 1ª linha no
tratamento da SNCR e como alternativa para os
recidivantes frequentes e córtico-dependentes
Rituximabe: é uma outra opção medicamentosa no
tratamento de pacientes córtico-dependentes e recidivante-
frequentes que não apresentaram resposta a outras drogas
IECA e/ou BRA: estão indicados no controle de proteinúria
em pacientes com difícil tratamento da síndrome nefrótica,
se não houver hipercalemia ou insuficiência renal aguda
Tratamento da dislipidemia: a dislipidemia relacionada aos
períodos de recidivas NÃO MERECE TRATAMENTO
ESPECÍFICO. Entretanto, o uso de estatinas para os
pacientes com dislipidemia persistente está recomendado
(sobretudo os portadores de SNCR) – após o início da terapia,
deve ser realizada monitorização laboratorial periódica com
controle de transaminases e CPK
C OMPLICAÇ ÕES
Complicações mais frequentes nas crianças com SNI:
quadros de hipovolemia (“crise hipovolêmica”), distúrbios
eletrolíticos e metabólicos, lesão renal aguda, infecções,
hipertensão arterial e tromboembolismo
Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 8
• Complicações infecciosas: ressaltam-se as infecções
de vias aéreas superiores, infecções de pele (celulite),
peritonites, gastroenterites e infecções do trato
urinário. Os agentes virais frequentemente estão
associados às descompensações, podendo favorecer
infecções bacteriana secundárias. Principais agentes
bacterianos: estreptococo e as bactérias gram-
negativas (E. coli, Klebsiella, Proteus etc.)
Complicações que podem relacionadas com estado
nefrótico ou como efeito adverso das medicações: atraso de
crescimento, complicações oftalmológicas, dislipidemia,
risco de aterosclerose, falência renal, disfunções
tireoidianas, anemia, obesidade, risco mais elevado de
neoplasias e infertilidade
EVOLUÇÃO
A síndrome nefrótica é uma doença crônica com possíveis
complicações e que pode evoluir para perda da função renal
em alguns casos. A principal causa de óbito ainda são os
processos infecciosos, os quais continuam sendo o grande
risco na síndrome nefrótica. De modo geral, a sobrevida
renal das crianças portadores é de aprox. 60% em 10 anos de
evolução da doença
A resposta dos pacientes ao uso de corticoides, o tempo para
remissão da doença após o início do tratamento e frequência
das recidivas após a terapia inicial são alguns fatores
prognósticos de evolução
• Aprox. 85% das crianças com SNI são corticossensíveis
(em geral, apresentam LHM), e em torno de 80% delas
vão apresentar ao menos 1 recidiva em 12 meses após a
primeira manifestação
 Layssa Carvalló – T14 Unifamaz 9
IMPORTANTE: estima-se que com o passar dos anos, a
frequência das recidivas diminua – por isso, considera-se
“eventualmente curada” uma criança que permanece 5 anos
sem crises e sem medicação
• Aprox. 15% das crianças serão classificadas como
portadoras de SNCR (a GESF nesses casos é a lesão
histológica mais comum)