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DOENAS GLOMERULARES

- GLOMERULONEFRITE AGUDA ou SNDROME NEFRTICA

- GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

- SNDROME NEFRTICA

- ALTERAES URINRIAS ASSINTOMTICAS: hematria glomerular isolada e proteinria


isolada

- DOENAS GLOMERULARES TROMBTICAS

Obs.: A proteinria pode ser de origem GLOMERULAR, TUBULAR (at 1g) e MIELOMA
MLTIPLO (produo neoplsica de protenas de cadeias leves que so filtradas pelos
glomrulos, mas no so reabsorvidas pelos tbulos proteinria por hiperfluxo).

SNDROME NEFRTICA ou GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA (GNDA)

Ex.: Criana que subitamente se apresenta com urina presa e de tonalidade vermelha, com o
rosto inchado e a presso alta.

Processo inflamatrio agudo dos glomrulos que pode ter origem idioptica, primria dos rins
ou por doena sistmica, como inflamao e colagenoses. O prottipo da sndrome a
Glomerulonefrite Ps-Estreptoccica (GNPE).

Clnica: hematria, proteinria (> 150 mg ao dia) subnefrtica (< 3,5g em 24h), oligria, edema
e hipertenso arterial. Pode ocorrer azotemia (reteno de ureia e creatinina) quando taxa de
filtrao glomerular < 40% do normal.

A hematria pode ser macro ou microscpica e detectada pelo exame do sedimento urinrio.
Quando a hematria de origem glomerular tem como caracterstica o dismorfismo
eritrocitrio.

HEMATRIA DISMRFICA NO EAS = LESO GLOMERULAR

CILINDROS HEMTICOS NO EAS = LESO GLOMERULAR

A presena de piria e cilindros leucocitrios no EAS revela a natureza inflamatria do


processo.

Causas:

1 SNDROME PS-INFECCIOSA

- Ps-estreptoccica (GNPE)

- No ps-estreptoccicas: bacterianas, virais e parasitrias

2 CAUSADAS POR DOENAS MULTISSISTMICAS: a principal o LES

Nos casos de GNDA, 70% cursam, na bipsia, com presena de imunocomplexos, sejam eles
imunoglobulinas (IgG, IgM ou IgA) ou fatores de complemento (C3) aspecto granular na
bipsia. Menos de 30% cursam sem imunocomplexos na bipsia, sendo casos de
glomerulonefrite pauci-imune, geralmente com positividade para o autoanticorpo ANCA.

GNPE

- Causa mais frequente de GNDA em crianas dos 2 aos 15 anos com maior incidncia nos
meninos.

- Sequela renal tardia por cepas especficas do Streptococcus pyogenes.

- GNPE ps-faringoamigdalite M-tipo 12.

- GNPE ps-impetigo M-tipo 49.

Clnica: a maioria dos pacientes assintomtica. Os que apresentam clnica, iro apresentar
sinais e sintomas clssicos de sndrome nefrtica (hematria macro, oligria, edema e
hipertenso arterial). Essa hematria macro mais escura, podendo at ser confundida com
colria, diferenciando-a ento da hematria de origem do trato urinrio (bexiga, ureter e pelve
renal) que tem caracterstica vermelho-vivo. Apesar de ser um achado tpico, a hematria
macro ocorre em 30 a 50% dos casos, ou seja, a hematria micro mais comum. O edema
incialmente periorbitrio e matutino podendo evoluir para anasarca.

A congesto volmica pode levar o edema agudo de pulmo, que uma complicao temida
na GNPE. A hipercalemia tambm pode ocorrer devido ao hipoaldosteronismo
hiporreninmico ( a queda da TFG resulta em hipovolemia, reduzindo a secreo de renina,
causando hipoaldosteronismo, diminuindo a capacidade dos rins em excretarem protssio).

Diagnstico:

1. Presena de manifestaes extrarrenais ao exame fsico e anamnese, como por


exemplo, rash malar indicando LES.
2. Caso sndrome nefrtica seja a nica explicao para o quadro, suspeitar sempre de
GNPE (prottipo).
3. Algortmo diagnstico da GNPE: a) faringite ou piodermite recente, b) perodo de
incubao compatvel, c) exame laboratorial cultura de pele ou orofaringe e
dosagem dos ttulos de anticorpos (ASLO ou ASO para orofaringe e anti-DNAse B para
pele) e d) demonstrar queda transitria do complemento com retorno normal em no
mximo oito dias a partir dos sintomas de nefropatia (na GNPE ocorre queda de C3 e
CH50 e C1q e C4 normais ou discretamente reduzidos) a dosagem de complemento
tambm importante para o acompanhamento evolutivo da GNPE.
4. Indicaes de bipsia renal:

- oligria por mais de uma semana

- queda do complemento que no melhora em oito semanas (suspeitar de GNMP)

- proteinria > 3,5g em adultos e > 50 mg por kg em crianas (suspeitar de GNMP)

- evidncia clnica de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva, como anria ou aumento


acelerado das escrias nitrogenadas

- ausncia de evidncia laboratorias de infeco estreptoccia


- complemento srico normal

Obs.: importante diferenciar a GNPE do papel inespecfico de muitas infeces,


principalmente virais, que exacerbam glomerulopatias pr-existentes, que tambm cursam
com proteinria e hematria, tais como doena de Berger ou nefropatia por Iga. A diferena
que tais exacerbaes so caracterizadas por um aumento transitria de proteinria e
hematria, sem que haja perodo de incubao compatvel e sem consumo de complemento
no caso de Berger.

Tratamento:

Medidas de suporte: repouso, restrio hidrossalina (fundamental), diurtico de ala,


vasodilatadores (em caso de hipertenso) e dilise (se necessrio).

ATB precoce em caso de faringoamigdalite ou impetigo previne GNPE? NO.


ATB no quadro agudo de GNPE? NO.
ATB nos casos de GNPE? SIM, quando houver evidncias de colonizao persistente
pela cultura.
ATB para profilaxia, assim como na febre reumtica? NO, pois a GNPE, ao contrrio
da febre reumtica, no deixa sequelas.

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (GNPR)

Ocorre quando o paciente com sndrome nefrtica, independente da causa, evolui de forma
muito rpida para falncia renal, de modo que, sem tratamento precoce ocorre esclerose dos
glomrulos e fibrose tubulointersticial, que leva a um estado de falncia irreversvel dos rins,
tornando necessrio dilise ou transplante renal. A oligria costuma ser marcante, muitas
vezes evoluindo para anria, podendo ocorrer sintomas de sndrome urmica, quando a TFG
for < 20% e elevao de creatinina acima de 5mg. Na bipsia os pacientes tero presena de
crescentes em mais de 50% dos glomrulos renais.

Classificao:

1. Depsitos de Anticorpo Anti-MBG (membrana basal glomerular): SNDROME ANTI-


MBG E SNDROME DE GOODPASTURE quando apresentam apenas injria renal,
dizemos que a sndrome anti-MBG primria, correspondendo a GN Crescntica Tipo I
Idioptica. Quando h injria renal e hemorragia pulmonar, ocorre a Sndrome de
GoodPasture que est associada ao HLA DR2 ( necessrio diferenciar com a
sndrome pulmo-rim onde ocorre hemoptise + glomerulonefrite, comum na
leptospirose e em algumas vasculites sistmicas). A bipsia o padro ouro, 80% dos
pacientes evoluem para estgio renal terminal em um ano. O tratamento pode ser
feito com Plasmafrese, Prednisona, Ciclofofamida ou Azatioprina.
2. GNRP por imunocomplexos: o quadro clnico de GNRP clssica + queda do
complemento + anti-MBG e ANCA negativos. Comum na nefrite lpica, onde o
tratamento feito com pulsoterapia e imunossupresso.
3. GNRP pauci-imune (ANCA positivo): forma mais comum de GNRP nos adultos velhos.
Pode ser primria ou fazer parte de uma vasculite sistmica do tipo poliarterite
microscpica ou granulomatose de Wegener. A bipsia renal NO revela
imunodepsitos.
SNDROME NEFRTICA

nica de achado laboratorial. Nela ocorre aumento patolgico exagerado da permeabilidade


dos glomrulos s protenas, levando proteinria macia, no caso na faixa nefrtica, que
seria > 3,5 g24h nos adultos e 50 mgkg24h nas crianas.

Perceba que o processo patolgico bsico completamente diferente daquele da sndrome


nefrtica, ou seja, o mais importante no a invaso glomerular por clulas inflamatrias, mas
sim uma grave alterao na permeabilidade dos glomrulos, que passam a no ser capazes de
reter macromolculas, principalmente as protenas.

Caractersticas da Sndrome Nefrtica:

PROTEINRIA
HIPOALBUMINEMIA
EDEMA
HIPERLIPIDEMIA E LIPIDRIA

Proteinria:

- Quando maior que 2gdia refora o diagnstico de glomerulopatia, visto que nas doenas dos
tbulos a proteinria no passa dessa cifra.

- Seletiva: ocorre quando o problema est na barreira de carga, sendo a proteinria s


custas da perda de albumina. No seletiva: ocorre quando o problema est na barreira de
tamanho, sinal que houve alterao estrutural dos glomrulos os podcitos. A eletroforese
de protenas capaz de identificar o tipo de protena, assim classificando a proteinria como
seletiva ou no-seletiva.

Hipoalbuminemia:

- Albumina < 2,5gdl.

- A perda de albumina diminui a presso onctica, logo h tendncia edema e hipotenso


arterial, diferentemente da sndrome nefrtica que cursa com hipertenso arterial.

Outras protenas:

- Antitrombina III: anticoagulante endgeno hipercoagubilidade TVP EP

- Imunoglobulinas: eliminiao de IgG pr disposio a infeces por germes encapsulados,


como S. pneumoniae.

- Transferrina: transportador do ferro anemia ferropriva resistente ao sulfato ferroso.

Edema:

- Ocorre devido diminuio da presso onctica.

- Edema periorbitrio que pode ser unilateral.

- Hiperlipidemialipidria: o fgado reconhece a perda de protena, aumentando assim a


produo de albumina e lipoprotenas (alfa 2 globulina). Existem dois achados que
demonstram que est ocorrendo lipidria, so eles: corpos graxos ovalados e cilindros
lipdicos. Esses achados no so caractersticos, ou seja, podem ocorrer. Como o paciente
desenvolve hiperlipidemia, ele desenvolve hipercolesterolemia (aumento de LDL a mais
aterognica).

Complicaes:

Para reconhecer a Sndrome Nefrtica, alm do EDEMA + HIPOALBUMINEMIA, o paciente


apresentar complicaes decorrentes da sndrome, tais como: Hipercoagubilidade
trombose venosa profunda da veia renal - TVR (principal stio de trombose). Quando suspeitar
de TVR? Na presena de hematria macroscpica, dor lombar, piora da proteinria (por causa
da distenso da cpsula), varicocele aguda do lado esquerdo devido trombose da veia renal
e reduo inexplicada do dbito urinrio. Infeces peritonite bacteriana por pneumococo.
Dessa forma, as principais complicaes so os FENMENOS TROMBOEMBLICOS e
INFECES.

Assim como a GNDA e GNRP, a Sndrome Nefrtica pode ser primria (idioptica) ou
secundria.

Sndrome Nefrtica Primria so 5 tipos:

1) LESO MNIMA HODGKINAINES

- Principal causa de Sndrome Nefrtica na INFNCIA (1 a 8 anos).

- Autoimune: doena dos linfcitos T portanto, responde corticoterapia (Prednisona).

- Histopatologicamente caracterizada pela pobreza ou at ausncia de achados que


identifiquem alteraes da morfologia glomerular. Entretanto, na microscopia eletrnica pode
ser notado um achado tpico, que a fuso (e apagamento) dos processos podocitrios.

- Resulta da perda da carga negativa glomerular, levando a um tipo seletivo de proteinria,


com isso diminui a presso arterial, causando hipovolemia, hipoalbuminemia e edema.

- Investigar Linfoma de Hodgkin diagnstico associado. A leso mnima pode ser o primeiro
sinal de um linfoma oculto.

- Pode ser precptada pelo uso de AINES: os AINES podem causar DLM e nefrite
tubulointersticial aguda, manifestando-se como IRA oligrica e proteinria nefrtica.

- Caracterizada por atividade da doena e remisso.

- Peirtonite primria por pneumococo.

- NO h consumo do complemento.

2) GLOMERULONEFRITE FOCAL E SEGMENTAR (GEFS) outras causas

- Forma mais comum do ADULTO.

- Pode ser segmentar ou focal (no difusa por todo o rim).

- GEFS idioptica primria ou secundria (sequela de uma doena necrosante focal, que leva a
uma sobrecarga por perda do tecido renal, causando hiperfluxo).

- Sndrome Nefrtica associada a HAS.

- NO responde corticoterapia.
- NO consome complemento.

3) NEFROPATIA MEMBRANOSA HEPATITE BLESNEOPLASIA OCULTA

- Segunda forma mais comum do adulto.

- Secundria hepatite B, neoplasia oculta (investigar) e sinal inicial de LES (nefrite lpica).

- Ocorre espessamento da membrana.

- Complicao: em 50% dos casos h trombose da veia renal.

- NO h consumo do complemento.

4) GLOMERULONEFRITE MESANGIOCAPILAR e 5) MEMBRANOPROLIFERATIVA HEPATITE C

- Expanso mesangial que invade o capilar, dificultando a filtrao e levando : oligria e


hematria (dismrfica porque vem do glomrulo).

- H consumo de complemento (se mantm baixo por oito semanas), por isso GNPE o
principal diagnstico diferencial.

- Ocorre proteinria nefrtica nas fases iniciais.

- TVR.