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NEFRÍTICA, NEFRÓTICA, SHU

SÍNDROME NEFRÍTICA:
• GNDA-Pós- estreptocócica: protótipo da síndrome nefrítica na infância;
• Caracterizada por: Hematúria, oligúria, edema, hipertensão arterial;
• C3 baixo, C4 costuma estar normal;
• Tratamento: suporte. ATB não altera/ previne quadro de GNPE, serve para erradicar cepa nefritogênica;
• Complicações, devido congestão: cardiopulmonares, neurológicas e renais- avaliar diurético de alça;
• Biópsia: > 4 semanas: HAS, hematúria MACROscópica, alteração de função renal, proteinúria nefrótica| >
8 semanas: hipocomplementenemia.

SÍNDROME NEFRÓTICA:
• Proteinúria maciça: ≥50 mg/Kg/dia; ≥40 mg/m²/h; Relação P/C > 2 mg/mg (amostra isolada de urina);
• Primária ou idiopática em 80-90% casos na pediatria: LHM é a mais comum;
• Características: Proteinúria maciça + hipoalbuminemia+ edema + hiperlipidemia;
• Se: 1-10 anos, com síndrome nefrótica e complemento normal: condução como LHM! Demais casos,
considerar biópsia renal;
• Mais propensos a: infecção (PBE por Pneumococo), dislipidemia e hipercoagulabilidade;
• Tratamento: Suporte/ detecção e manejo de complicações e corticoterapia. Albumina: se anasarca/
edema genital/ choque.
SHU:
• Anemia hemolítica microangiopática + Trombocitopenia+ LRA;
• Causa mais comum na infância: E. coli produtora de toxina Shiga (STEC- SHU).

1. SÍNDROME NEFRÍTICA
• Decorre da Inflamação dos glomérulos; 1.2 Clínica e propedêutica:
• Apresentação típica do quadro agudo:
1.1 Classificação: • Hematúria (geralmente o enunciado traz
• Temporal: Aguda ou crônica; macroscópica);
• Etiologia: Primária ou secundária (a secundária • Oligúria;
tem maior relevância prática e acadêmica): • Edema;
• Hipertensão arterial;
Primária: Secundária:
• Proteinúria de grau variável;
• Azotemia.
Doença antimembrana Glomerulonefrite pós
basal glomerular estreptocócica • Exames laboratoriais:
Glomerulonefrites pós • Urina I com pesquisa de dismorfismo
Glomerulopatia do C3 infecciosas eritrocitário e microscopia urinária com
PHS, nefrite lúpica, outras cilindros hemáticos;
Nefropatia por IgA doenças reumáticas • Relação Proteína/Creatinina em amostra de
Glomerulopatia urina;
membranosa Neoplasias
• Creatinina, ureia ou cistatina C (pesquisar lesão
Glomerulonefrite renal aguda - LRA).
crescêntica idiopática Wegener e Churg-Strauss
• Estabelecida a LRA, vigiar eletrólitos séricos e
gasometria venosa;
• Síndrome nefrítica na pediatria deve alarmar a • Hemograma, PCR, VHS (pensando em infecção e
suspeita para as causas mais comuns na infância, quadros reumatológicos);
isto é, as pós-infecciosas (Glomerulonefrite • Complemento total e frações (CH50, C3 e C4 →
aguda pós-infecciosa), sendo o protótipo pensando em GNPE e nefrite lúpica);
a Glomerulonefrite difusa aguda pós- • ASLO, antiDNAseB, antiestreptoquinase, anti-
estreptocócica. hialuronidase (pensando em quadro pós-
estreptocócico);
• Nefropatia por IgA é a glomerulopatia cosmopolita • Faringites: principalmente ASLO.
mais prevalente; • Piodermites: principalmente anti-DNAse B.

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 ESP

2 ESPECIALIDADES: NEFROLOGIA

• FAN; anticorpos antinucleares, anti-DNA • e. Microscopia eletrônica com depósitos de C3 e

(importantes quando lúpus faz parte da IgG em destaque (setas azuis).
hipóteses diagnósticas);
• Anca-c, Anca-p (pensando em vasculites); • Ativação do sistema complemento → via
• Sorologias (pesquisa de outras etiologias); alternativa com C3 reduzido e C4 geralmente
• Biópsia renal (em casos selecionados.). normal.

• GNDA-PE: • Cadeia de eventos na doença:

• Introdução: Trata-se de uma das complicações
não supurativas da infecção por cepas
nefritogênicas do Estreptococos β-hemolíticos
do grupo A.
Observação: outra complicação não supurativa
pela infecção do Estreptococos beta-hemolíticos
do grupo A é a Febre Reumática.
• Ocorre após infecção da orofaringe ou da pele;
• Relevante em países subdesenvolvidos;
• Frequente entre 5-15 anos, sendo rara antes
• Processo inflamatória glomerular > redução
TFG > manutenção reabsorção tubular de
sódio e água + manutenção da ingestão
hidrossalina > balanço positivo com expansão
de volume circulante efetivo > gera congestão
cardiocirculatória e hipertensão arterial >
em quadros mais graves, pode evoluir para
Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC), edema
agudo de pulmão (EAP), crise hipertensiva e
LRA.
Processo inflamatório glomerular

dos 2 anos;
• Predomínio meninos (2:1).

• Etiofisiopatogenia: Redução TFG

• Não é completamente elucidado;
• Evidências sugerem caráter imunológico:
Questiona-se qual o antígeno estreptocócico
nefritogênico envolvido com a doença e Manutenção reabsorção tubular Na/H20
destacam-se: NAPlr (receptor de plasmina
estreptocócica associada a nefrite). SpeB
(exotoxina B pirogênica estreptocócica).
Formação de Imunocomplexos in situ.
Manutenção ingestão hidrossalina

Balanço positivo

Expansão volume circulante efetivo

Congestão cardiocirculatória e HA

ICC, EAP, crise hipertensiva, LRA.

Fonte: Inoue D, Oda T, Iwama S, Hoshino T, Mukae M, Sakai T, Kojima

A, Uchida T, Kojima T, Sugisaki K, Tomiyasu T, Yoshikawa N, Yamada M.
Thrombotic microangiopathy with transiently positive direct Coombs • Clínica:
test in an adult with poststreptococcal acute glomerulonephritis: a • Incubação da glomerulonefrite:
case report. BMC Nephrol. 2022 Feb 5;23(1):56. doi: 10.1186/s12882-
022- 02684-z. PMID: 35123445; PMCID: PMC8818228. • Após faringite: 1-2 semanas;
Na imagem: • Após piodermite: 3-6 semanas.
• a. Glomérulo ingurgitado, com presença de células • Espectro de manifestação: Desde hematúria
neutrofílicas; microscópica assintomática até hematúria
• d. Imunofluorescência com depósitos de C3 e IgG; macroscópica e complicações graves.

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NEFRÍTICA, NEFRÓTICA, SHU
Hematúria microscópica Hematúria macroscópica
assintomática e complicações graves
• Clínica detectada é a de síndrome nefrítica
clássica (GNPE é o protótipo da doença):
• Edema (principal manifestação);
• Hematúria micro ou macroscópica;
• Oligúria;
• Hipertensão.
Hematúria Hipertensão
Oligúria
• Complicações:
• Renal: lesão renal aguda;
• Associa-se a distúrbios hidroeletrolíticos
e ácido-base, congestão, necessidade de
terapia de substituição renal.
• Cardiopulmonar: ICC, EAP;
• Suspeita-se quando há dispneia, ortopneia,
tosse, alteração da ausculta pulmonar,
hepatomegalia.
• Neurológicas: encefalopatia hipertensiva,
Posterior reversible encephalopathy syndrome
(PRES);
• Paciente evolui com Cefaléia, alteração visual,
alteração sensório, convulsão;
• PRES geralmente tem lesão da substância
branca (evidenciada em RNM crânio,
geralmente em topografia occipital).
• Evolução natural da doença:
• Fase aguda → regride em 6-8 semanas;
• Edema: duração de 7-15 dias;
• Normalização PA: 2-3 dias após melhora do
edema;
• Status basal da criança retorna ao normal com
3-4 semanas do início do quadro;
• Hematúria macroscópica: regride em até 4
semanas.
• Hematúria microscópica pode durar 1-2 anos.
• Diagnóstico:
• Clínico-laboratorial;
• Muito provável em criança com:
• Síndrome nefrítica aguda;
• Evidência de infecção estreptocócica prévia;
• C3 baixo.
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3
Evidência de
Síndrome infecção
nefrítica C3 baixo
estreptocócica
aguda prévia
Tríade.
• Atentar aos diagnósticos diferenciais que
podem justificar C3 baixo.
• Indicações de biópsia renal:
• Quadros de GNRP (glomerulonefrite
rapidamente progressiva);
• Hipertensão Arterial (HA), hematúria
macroscópica e alteração da função renal
persistentes por mais de 3-4 semanas;
• Proteinúria significativa por mais de 6 semanas
ou de caráter nefrótico por mais de 4 semanas;
• Hipocomplementemia persistente por mais de 8
semanas.
Edema
• Tratamento:
• Suporte. Não há tratamento específico.
• Foco em monitorar, prevenir e manejar
complicações;
• Repouso relativo;
• Restrição hídrica: 20 mL/kg/dia ou 300-400 mL/
m2/dia + perdas (até melhora do edema).
• Dieta assódica/ hipossódica;
• Manejo da HA quando não controlada pelas
medidas anteriores: Preferência VO: Diuréticos
de alça, tiazídicos, BCC; Se emergência: via
parenteral (nitroprussiato de sódio); Cuidado
com IECA/ BRA, pois podem piorar a
função renal.
Obs: Avaliar a necessidade de diálise mediante
refratariedade em relação às medidas já
empregadas para manejo das complicações.
• Antibioticoterapia: Não afeta história natural
da GNDA-PE; Objetivo: limitar a disseminação
de cepas nefritogênicas; Opções terapêuticas:
penicilina e seus derivados (eritromicina,
se alergia).
• Prognóstico:
• Recuperação completa em 95% das crianças;
• Doença renal crônica é uma evolução que
ocorre em menos de 2-5% dos afetados;
• Mortalidade: decorrência das complicações
e ausência de disponibilidade/ instituição do
suporte necessário;
• A recidiva é rara.
• Take-home messages:
• GNDA-PE: protótipo da síndrome nefrítica
na infância;
• Síndrome caracterizada por: Hematúria, oligúria,

4 ESPECIALIDADES: NEFROLOGIA
edema, hipertensão arterial.
• Evidência de infecção estreptocócica prévia/
período incubação compatível;
• C3 baixo, mas, atentar aos diagnósticos
diferenciais;
• Tratamento de suporte;
2. SÍNDROME NEFRÓTICA
2.1 Conceitos:
• Doença glomerular associada à proteinúria maciça,
caracterizada por:
• Na urina 24h: ≥50 mg/Kg/dia; ≥40 mg/m²/h;
• Relação Proteína/Creatinina (P/C) > 2 mg/mg
(em amostra isolada de urina).
• A consequência da proteinúria maciça é a
Hipoalbuminemia (< 2,5 mg/dL).
2.2 Epidemiologia:
• A maioria dos casos é primária ou idiopática (80-
90% na pediatria);
• Maior acometimento dos pré-escolares;
• Preferência pelo sexo masculino (2-3: 1).
Outras Causas
(investigar especialmente diante de
uma primoinfecção)
Genéticas/ hereditárias:
Sífilis, malária, tuberculose, varicela, hepatite B e C, HIV, endocardite infecciosa,
Pós- infecciosas:
LES (lúpus eritematoso sistêmico), PHS (púrpura de Henoch Schonlein) , artrite
Reumatológicas:
Neoplásicas:
Drogas:
2.4 Etiofisiopatogenia:
• A proteinúria maciça decorre do aumento da
permeabilidade da barreira de filtração glomerular,
que pode ser gerado por diversos fatores que
levam à sua disfunção:
• Genético → ocorre em 20-30% das crianças
com SN. Pesquisar mutação num contexto de
SN corticorresistente (SNCR). Nos casos de
SN monogênica o inicio do quadro costuma
ser precoce e o uso de corticoide ou
imunomoduladores não é habitualmente efetivo,
devendo-se pensar em outras alternativas
terapêuticas, como o transplante renal.
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• Complicações a serem monitoradas/
manejadas: Cardiopulmonares, neurológicas e
renais.
• Antibiótico não altera ou previne quadro de GNPE;
• Memorizar as indicações de biópsia.
2.3 Etiologia:
• A principal etiologia é a síndrome nefrótica (SN)
primária ou idiopática (expressiva maioria);
• Achados no perfil histopatológico do quadro
primário:
• Lesão histológica mínima (LHM) → mais
comum;
• Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF);
• Glomerulonefrite proliferativa mesangial;
• Glomerulonefrite membranoproliferativa (tipos
I, II e III);
• Glomerulopatia membranosa;
• Glomerulonefrite crescêntica;
• Esclerose mesangial difusa.
Representantes
Tipo finlandês (ausência de nefrina); Alport (biossíntese colágeno);
Existem > 60 genes conhecidos envolvidos com a SN (NPHS1, NPHS2, WT1).
Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, toxoplasmose, Streptococcus beta
hemolítico do grupo A, esquistossomose, etc
reumatoide, poliarterite nodosa, poliarterite granulomatosa (Wegener).
Linfoma de Hodgkin, linfoma não Hodgkin, leucemias, tumor de Wilms,
carcinoma de cólon, carcinoma broncogênico.
AINE, ampicilina, ouro, lítio, mercúrio, heroína, pamidronato, trimetadiona,
mesalamine, interferon, penicilamina, captopril.
• Podocitopatia → apagamento do prolongamento
dos podócitos, por meio de lesão/ mutação
de proteínas (nefrina, podocina) na fenda
diafragmática, causando a proteinúria maciça.
• Disfunção imune.
• Fatores circulantes → fator circulante secretado
pelos linfócitos T dos pacientes com LHM causa
proteinúria maciça e fusão dos processos
podais. Como exemplo, o CD80 pode ser
utilizado como biomarcador diagnóstico e
medidor da atividade da doença.
 ESP

NEFRÍTICA, NEFRÓTICA, SHU 5

Genética Podocitopatia Disfunção imune Fatores circulantes

Apagamento
20-30% crianças com SN; - Fator circulante - secretado pelos linfócitos T dos
prolongamentos
Pesquisa mutação para pacientes com LHM
podocitários: por meio
SNCR; → proteinúria maciça e fusão dos processos podais
lesão/ mutação proteínas
SN monogênica. - CD80: possível biomarcador de diagnóstico e atividade
(nefrina/ podocina...) fenda
da doença na LHM.
diafragmática.

2.5 Classificação: fita reagente por 3 dias consecutivos.

• Remissão parcial: redução da proteinúria em
• Quanto à etiopatogenia: ≥50% do valor basal ou P/C 0,2-2.
• Primária ou idiopática; • Ausência de remissão: falha em redução da
• Hereditária/ monogênica; proteinúria em ≥50% do valor basal ou P/C > 2
• Presença de mutação em um ou mais genes de forma persistente.
que codificam proteínas da barreira de
• Recidiva/ recaída: P/C > 2 ou proteinúria igual ou
filtração glomerular
maior a 3 cruzes por 3 dias consecutivos após
• Secundária.
remissão completa ou parcial.

• Quanto à idade de início: • A classificação se correlaciona com o prognóstico:

• Congênita: início < 3m; • Nos casos de SNCR e/ou GESF há maior
• Infantil: início 3- 12m; chance de evolução para falência crônica renal
• Na infância: início > 12m. e necessidade de terapia renal substitutiva
(diálise ou transplante).
• Quanto à histopatologia: LHM (mais relevante);
GESF; Outras.
2.6 Clínica e laboratório:
• Quanto às recidivas: Infrequente: 1 recidiva a cada • Tríade de achados clínico-laboratoriais:
6 meses ou 1-3 recidivas em 12 meses; Frequente: • Edema;
≥ 2 recidivas a cada 6 meses ou ≥ 4 recidivas em • Hiperlipidemia;
12 meses . • Hipoalbuminemia.

• Quanto à resposta ao corticoide: • Edema:

• Corticossensível: remissão completa da doença
após 4-8 semanas do uso do corticoide em
dose padronizada.
• Corticorresistência: ausência de remissão
da doença após ≥4-8 semanas do uso do
corticoide em dose padronizada.
• Corticodependência: 2 recidivas consecutivas
durante a corticoterapia ou nos primeiros 14
dias da suspensão do corticóide.
• Quanto à evolução:
• Remissão completa: P/C < 0,2 (ou < 0,5 se <2
anos) ou proteinúria menor que uma cruz em
• Sintoma de apresentação mais comum;
• Instalação insidiosa, depressível, frio, sujeito à
ação da gravidade;
• 2 teorias para sua ocorrência:
• “Hipofluxo” ou “enchimento deficiente”:
a proteinúria causa hipoalbuminemia, e,
consequentemente, em diminuição da pressão
oncótica. O líquido extravasa para o interstício.
A hipovolemia estimula o sistema renina
angiotensina aldosterona (SRAA) e ocorre
retenção secundária de sódio.'

Proteinúria Líquido para Retenção 2ária

Hipoalbuminemia ↓ p oncótica SRAA
maciça interstício de Na

• “Hiperfluxo” ou “transbordamento”: inicia com volume intravenoso. O líquido extravasa para o

retenção primária de sódio (por resistência interstício e ocorre a formação do edema.
ao peptídeo natriurético atrial) e aumento do

Líquido para
Retenção 1ária de Na ↑ volume IV Edema
interstício

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6 ESPECIALIDADES: NEFROLOGIA

Obs: O edema pode evoluir para derrames medicação imunossupressora. Principais

cavitários e anasarca, e manifestar taquipneia (por agentes envolvidos: Pneumococo e gram
afecção pulmonar ou limitação por ascite). negativo;

• O edema pode evoluir para derrames cavitários e
anasarca;
• Anasarca: lembrar de ascite e edema genital;
• Taquipneia por afecção pulmonar ou limitação da
expansão torácica por ascite.
• Urina:
• Espumosa (decorre da proteinúria).
• Pressão arterial:
• LHM: normal ou hipertensão transitória;
• GESF: hipertensão mais importante (pode
ser necessário controle pressórico com
medicação).
2.7 Laboratório:
Exame: Alterações:
Proteinúria. Em 25% dos pacientes
Urina I com LHM há hematúria, geralmente
microscópica. Cilindrúria relacionada
às perdas proteicas e lipidúria.
Proteinúria nefrótica ou > 3+ na fita
Amostra de reagente. O ácido sulfossalicílico a
urina ou Urina 10% e as fitas reagentes (dipstick) são
24h alternativos e úteis, especialmente no
acompanhamento ambulatorial.
Hipoalbuminemia e aumento da
fração alfa-2. IgG, apresenta-se
muito baixa na LHM, bem como a
Eletroforese IgA. IgM encontra-se elevada. IgE
de proteínas
plasmáticas
pode estar aumentada. Ocorre
hipogamaglobulinemia na SNI.
Hipergamaglobulinemia pode ser
indicativa de patologia secundária
subjacente.
Colesterol total, triglicérides e
Lipidograma lipoproteínas estão elevados
Normal na LHM e na GESF;
Hipocomplementenemia é indicação
formal para Biópsia Renal, pois está
Complemento presente no LES, na glomerulonefrite
membranoproliferativa, na
glomerulonefrite crescêntica e na
nefrite do shunt.
Sorologias e outros exames guiados
Busca de causas por suspeição diagnóstica (anamnese,
secundárias epidemiologia)
Hemograma, função renal, ionograma,
Outros exames de imagem, paracentese,
culturas.
2.8 Complicações:
• Destaque: Peritonite bacteriana espontânea:
• Desejável: Paracentese com celularidade,
gram e cultura; Diagnóstico: ≥250
polimorfonucleares/ mm³;
• Lembrar: os agentes são Pneumococo e gram
negativos.
• Tratamento: cefalosporina de terceira geração EV.
• Hipercoagulabilidade:
• Perda urinária de antitrombina III, proteína S e
plasminogênio;
• Trombocitose; aumento dos fatores V, VII, VIII, X,
XIII;
• Hemoconcentração; uso indiscriminado de
diuréticos;
• Cateter Venoso Central - CVC; imobilização..
• Renais:
• Lesão renal aguda e até falência crônica em
alguns casos;
• Atentar para DHE e DAB.
• Neurológicas:
• Tromboembolismo cerebral e do seio venoso
cerebral:
• Suspeitar quando evoluir com cefaleia,
vômitos, letargia, crise convulsiva, alteração
do nível de consciência, hemiparesia,
papiledema e paralisia do sexto par craniano
• Miscelânia:
• Anemia refratária;
• Hipotireoidismo;
• Hipovitaminose D;
• Decorrentes do tratamento: obesidade;
alteração do crescimento.
2.9 Diagnóstico:
• Em crianças de 1-10 anos, com síndrome nefrótica
clássica e complemento normal, o diagnóstico
está estabelecido. Estas devem ser consideradas e
tratadas como portadoras de LHM, mesmo sem a
biópsia renal.
Indicações de Biópsia renal na
síndrome nefrótica idiopática:
Idade < 1 ano ou > 10 anos
(alguns recomendam > 16 anos);
Hematúria macroscópica ou
hematúria microscópica persistente;
Hipertensão grave;
Hipocomplementenemia;

• Infecciosas: Disfunção renal;

• Maior risco de infecção devido à Sintomas extrarrenais (exantema, púrpura);
hipogamaglobulinemia, perda urinária IgG,
Síndrome nefrótica corticorresistente;
hipoalbuminemia, redução de fatores da
via alternada do complemento, redução Avaliação de potencial nefrotoxicidade
dos inibidores de calcineurina.
transferrina, déficit de opsonização, uso de

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NEFRÍTICA, NEFRÓTICA, SHU
2.10 Tratamento:
• Situações de edema/ PA elevada:
• Considerar dieta assódica/ hipossódica.
• Diante de sinais de hipovolemia (taquicardia,
hipotensão, hemoconcentração, redução de fração
de excreção de sódio - FeNa - (< 0,2-0,5%)):
• O paciente pode se beneficiar de volume:
• Alíquota de 10-20mL/ Kg de SF 0,9%;
• Considerar a administração de albumina.
• Ausência de hipovolemia, edema grave/
refratário:
• Administração de diuréticos com cautela.
• Na prática, mesmo sem sinais de hipovolemia,
há redução da volemia arterial efetiva, de forma
que devemos evitar diuréticos quando possível.
• Se anasarca/ edema volumoso persistente:
• Considerar a administração de albumina.
• Corticoterapia (tratamento específico):
• Indução de remissão: Prednisona ou
prednisolona diária (60 mg/m² ou 2 mg/kg/
dia; máximo de 60 mg/dia dose única) por 4-6
semanas;
• Após a remissão: 40 mg/m² ou 1,5 mg/kg em
dias alternados em dose única pela manhã
(máximo de 40 mg/dia) por 2-5 meses com
redução gradual da dose;
• Se recidiva nos 6 meses iniciais do tratamento:
pesquisar falha de adesão e voltar a usar o
esquema diário de corticosteroide (CE) até
obter 3 dias consecutivos de nova remissão e, a
seguir, reintroduzir o CE em dias alternados;
• Se resistência: pode-se tentar pulsoterapia com
metilprednisolona, especialmente se dúvida
quanto à adesão terapêutica;
• Prolongar o uso de CE por mais de 8-12
semanas não traz benefícios em médio e longo
prazo. A tendência atual é realizar o menor
período possível;
• Atentar aos efeitos adversos da terapêutica:
Atraso no crescimento, ganho de peso, aumento
de pressão arterial, alteração da densidade
mineral óssea, catarata.
• 80-90% das crianças com SNI respondem bem
ao corticóide.
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• Situações especiais (conhecimento de
especialistas).
• SN recidivantes frequentes ou córtico-
dependentes: Ciclofosfamida, ciclosporina,
tacrolimo, micofenolato, levamisole
(imunomodulador).
• SN cortico- resistentes: 1ª linha: inibidores
da calcineurina; Alternativas: micofenolato e
rituximabe (carece mais evidências).
• SN monogênica: Não se beneficiam
imunossupressores; Considerar
Transplante renal.
2.11 Evolução esperada do paciente:
• Prognóstico depende de:
• Tempo para remissão da doença;
• Resposta ao CE (80-90% são sensíveis aos CE);
• Frequência de recidivas.
• Recidivas:
• 80% dos casos apresentam recidiva,
principalmente nos primeiros 12 meses após
quadro inicial;
• As recidivas diminuem com o passar do tempo.
• Mortalidade:
• Quando ocorre, é decorrente de processos
infecciosos, na maioria das vezes.
2.12 Take-home messages:
• Proteinúria maciça: ≥50 mg/Kg/dia (urina 24h);
≥40 mg/m²/h (urina 24h); Relação P/C > 2 mg/mg
(amostra isolada de urina).
• Primária ou idiopática: 80-90% na pediatria. LHM:
mais comum.
• SN = Proteinúria maciça + hipoalbuminemia +
edema + hiperlipidemia.
• Abre quadro entre 1-10 anos, com síndrome
nefrótica e complemento normal → condução
como LHM; Demais casos, considerar biópsia renal.
• Mais propensos a: infecção, dislipidemia e
hipercoagulabilidade.
• Tratamento: Suporte/ detecção e manejo de
complicações; Corticoterapia.

8 ESPECIALIDADES: NEFROLOGIA
3. SÍNDROM HEMOLÍTICO URÊMICA
3.1 Conceitos:
• Trata-se de uma microangiopatia trombótica, caracterizada pela tríade: anemia hemolítica microangiopática,
trombocitopenia e lesão renal aguda.
Anemia hemolítica microangiopática
3.2 Etiologia:
• Infecção, genética (SHU atípica, não diarreica),
induzida por medicação e associada a doenças
sistêmicas;
• SHU em pediatria:
• 85-90% decorre da STEC- SHU (SHU causada
por Escherichia coli produtoras da toxina Shiga);
• 5-10% são SHU atípica;
• 5% são SHU associada à infecção
pneumocócica.
• Causa mais comum na infância: E. coli produtora
de toxina Shiga (STEC- SHU):
• Causa importante de LRA em crianças menores
que 3 anos;
• O Sorotipo de maior importância no nosso meio
é o O157: H7.
Produção Shiga toxina Dano direto céls. endoteliais + ativação plaquetária
• Trombocitopenia: Decorrente de consumo por
agregação plaquetária progressiva na área de
lesão microvascular.
• Anemia hemolítica microangiopática:
• Decorrente de lesão mecânica dos eritrócitos
quando passam pela microvasculatura lesada e
trombótica.
• Isto é, não é por mecanismo imunomediado;
• Coombs Direto seja negativo (exceto na SHU
associada à infecção por pneumococo, quando
o Coombs é positivo).
3.4 Clínica e laboratório:
• Maior ocorrência em Pré-escolar e escolar;
• SHU associada à diarreia:
• Ocorre 2-13 dias após a gastroenterite (quadros
ALTERAÇÕES LABORATORIAIS ESPERADAS NA SHU:
Exames:
Hemograma Anemia e plaquetopenia (ou queda > 25% do número de plaquetas em relação ao basal).
Esfregaço de sangue
Reticulócitos
Coombs direto
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ESP
Trombocitopenia Lesão renal aguda
• SHU desencadeada por infecção pelo
Streptococcus pneumoniae produtor de
neuraminidase:
• Durante a infecção aguda, que se manifesta
tipicamente na forma de pneumonia com
empiema.
3.3 Patogênese:
• Lesão microvascular com danos das células
endoteliais (característica de todas as formas de
SHU).
• SHU associada à diarreia: E. coli produtora de
toxina Shiga > causa danos diretos às células
endoteliais + ativação plaquetária, formando
microtrombos > diminuição da taxa de filtração
glomerular (TFG) nos glomérulos.
Glomérulos: ↓ TFG
podem se sobrepor);
• Maior parte ocorre como disenteria (sangue,
muco, pus);
• Após o pródromo de gastroenterite (GE), o
paciente evolui com palidez, astenia, letargia,
irritabilidade e oligúria.
• Status volêmico: Se SHU sobreposta à GE:
hipovolemia pode ocorrer; Se SHU com
predomínio de LRA: sobrecarga de volume.
• SHU associada à infecção por pneumococo:
SHU + quadro infeccioso por pneumococo
(pneumonia, empiema e bacteremia).
• Espectro de gravidade: Varia de
oligossintomática até doença multissistêmica
grave e fatal. Não há evidências sólidas de como
predizer gravidade, mas, sugere-se má evolução
quando há: Leucocitose; Enterite prodrômica
grave; Hiponatremia; Uso de antibiótico.
Alterações:
Esquizócitos.
Aumentados (+ tardio).
Negativo (exceto se SHU por infecção pneumocócica).

NEFRÍTICA, NEFRÓTICA, SHU
Exames:
Bilirrubinas
DHL
Haptoglobina
Função renal
Urina I
Coprocultura ou PCR
shigatoxina nas fezes.
ADAMTS 13
3.5 Complicações:
• Renais: LRA → DHE (destaque para hiperK), DAB,
sobrecarga hídrica e uremia.
• Cardiovasculares: Sobrecarga volume, hipertensão
e arritmias (por vezes secundárias aos DHE).
• SNC: gravidade em ≤ 20% casos: Irritabilidade,
letargia, amaurose, trombose microvascular
cursando com encefalopatia e convulsão.
• Trato gastrointestinal: Colite, enterite isquêmica,
perfuração, intussuscepção e pancreatite.
• Hematológicas: Anemia grave, plaquetopenia
intensa (apesar disso, eventos de sangramento
graves são raros).
3.6 Diagnóstico:
• Realizado a partir da detecção da tríade clássica;
• Anamnese revela pródromo de gastroenterite ou
infecção pneumocócica;
• Se história não revela itens acima, considerar a
investigação genética (SHU atípica), pelo risco de
recidiva e prognóstico desfavorável;
• Biópsia renal tem papel reduzido na SHU.
• Na prática, é feita quando há suspeita de
doença sistêmica associada.
3.7 Diagnóstico diferencial
• Coagulação intravascular disseminada (CIVD):
• Anormalidades de coagulograma presentes;
• Elevação de D-dímero e produtos de
degradação da fibrina.
• Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT):
• Redução da atividade de ADAMTS-13.
• Vasculites sistêmicas:
• Sintomas sistêmicos presentes, como artralgia
e exantema;
• Tipicamente não têm pródromo diarreico.
3.8 Tratamento:
• Tratamento da STEC-SHU é de suporte;
Nenhuma terapia testada até o momento
(incluindo plasmaférese, corticoide, eculizumabe)
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9
Alterações:
BI e BD podem estar elevadas.
> 2 vezes o valor de referência.
Abaixo do valor de referência.
Elevação de ureia e creatinina.
Hematúria, leucocitúria, proteinúria e presença de cilindros.
Positivo (não é critério obrigatório).
Atividade normal na SHU.
Baixa na púrpura trombocitopênica trombótica
demonstrou benefício superior ao tratamento de
suporte na evolução da doença;
• O tratamento objetiva o controle e a estabilização
das complicações da SHU; A resolução natural
do quadro ocorre entre 2-5 semanas. Pode ser
necessário suporte com:
• Transfusão de concentrado de hemácias:
• Requerida pela maioria dos pacientes;
• Indicada quando Hb é < 6 g/dL ou hematócrito
<18%, para evitar sobrecarga cardiopulmonar;
• Não restaurar o nível de Hb normal, o que
poderia contribuir para hipertensão e
sobrecarga cardiopulmonar.
• Transfusão de plaquetas:
• Rara a necessidade;
• Indicada se sangramento ativo ou antes de
procedimentos invasivos, quando plaquetas <
30.000/mm³.
• Volemia:
• Expansão hídrica: nos pacientes hipovolêmicos
para euvolemia e na tentativa de corrigir
hipoperfusão renal;
• Pacientes hipervolêmicos em virtude de oligúria
ou anúria: Restringir líquidos; Furosemida:
raramente reverte a anúria ou oligúria
progressiva; (Se houver resposta, dose de 2-4
mg/kg/dia pode ser mantida; Caso contrário,
não postergar a indicação de diálise.)
• Manejo DHE e DAB.
• TSR (terapia de substituição renal):
• Sem evidência de que diálise precoce favorece
a evolução favorável da SHU;
• Indicações:
• Sinais e sintomas de uremia (náuseas,
vômitos, sonolência, adinamia);
• Ureia > 80 mg/dL, se aumento progressivo;
Sobrecarga hídrica não responsiva à
furosemida;
• Distúrbios eletrolíticos importantes,
principalmente hipercalemia e acidose
 ESP

10 ESPECIALIDADES: NEFROLOGIA

metabólica não controladas com terapia 3.10 Take-home messages:

medicamentosa;
• Provisão de nutrição adequada.
• SHU é caracterizada pela tríade:
• Anemia hemolítica microangiopática;
• SHU associada à infecção por pneumococo: • Trombocitopenia;
• Elevada mortalidade, de 11-13%; • LRA.
• Tratamento: Suporte + Antibioticoterapia -
início precoce reduz a mortalidade.
• Causa mais comum na infância: E. coli produtora
de toxina Shiga (STEC- SHU):
• Pródromo de gastroenterite aguda.
3.9 Prognóstico:
• STEC-SHU: • Tratamento:
• Favorável, 60-70% dos casos tem recuperação • Suporte/ detecção e manejo de complicações;
completa da fase aguda. • Antibioticoterapia: se SHU associada à infecção
• Demais, apresentam sequelas decorrentes pneumocócica.
da LRA (HA, proteinúria, DRC). As sequelas
neurológicas são raras.
• Seguimento com nefropediatria.

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