Neurologia

Laura Altenhofen e Nathália Hoffmeister ATM 25/2
Neurologia
Exames Paraclínicos
Diagnóstico neurológico: anamnese + exame físico.

Porém, exames complementarem podem e vão nos auxiliar.
Principais exames:
• Análise do líquor: punção lombar;
• Neurofisiologia:
- Eletroencefalograma (EEG);
- Eletroneuromiografia (ENMG);
- Potencial Evocado;
- Polissonografia;
• Exames de imagem:
- Tomografia Computadorizada (TC);
- Ressonância Nuclear Magnética (RNM).
PUNÇÃO LOMBAR
Indicações:
• Medida de pressão do líquor;
• Diagnóstico de patologias:
- Infecções do SNC;
- Doenças do SNC;
- Doenças Autoimunes do SNC;
- Doenças Inflamatórias do SNC;
- Hemorragia Subaracnóidea;
• Tratamento: aplicação de medicações intratecais – anestésicos e quimioterápicos.
Contraindicações: !!!
• Infecções no local da punção;
• Distúrbios da coagulação sanguínea, como a trombocitopenia ou uso de drogas que interferem na coagulação
sanguínea – não é recomendada a punção lombar quando plaquetas < 50.000/ mm3 ou RNI > 1.
• Agitação psicomotora acentuada;
• Hipertensão intracraniana (cefaleia, papiledema), pois esta possibilita herniação cerebelar ou tentorial fatal.
Resultados:
Pressão inicial 8 a 20 cm H2O (80 – 200 mm H2O)
Pressão final • Regra geral: metade do valor da pressão inicial.
• Pode variar conforme estado do paciente, volume de líquor retirado, etc.
Celularidade normal até 5 leucócitos/mm3, proporção de linfócitos para monócitos de 7:3.
Hemácias não são encontradas no exame do líquor normal – exceção em recém-nascidos 15-20
células/mm3
Proteinorraquia valores de referência variam conforme o local de colheita:
• Até 40 mg/dL em nível lombar;
• Até 30 mg/dL em nível cisternal;
• Até 25 mg/dL em nível ventricular (indivíduo adulto).
Glicorraquia normal 2/3 da glicemia
Lactado 9-19 mg/dL
Aspecto do líquido • “Água de rocha”: límpido, incolor e translúcido;
Obs:
• Levemente opalescente: <100 céls/mm3;
• Turvo: > 400 céls/mm3;
• Francamente purulento;
• Xantocrômico (coloração amarelada): presença de bilirrubina plasmática –
hemorragia subaracnóidea ou transudação de proteínas do soro para o LCR > 150
mg/dL;
• Hemorrágico (eritrocrômico): acidente de punção ou uma hemorragia
subaracnóidea.
Diagnóstico diferencial de meningites:
Exame direto:
• Bactérias; coloração pelo Gram;
• Tuberculose: coloração de Ziehl-Neelsen;
• Fungos: coloração pela tinta da China.
Exame cultural.
Pesquisa de antígenos: exame do látex.
Outros:
• VDRL;
• Bandas oligloconais;
• Índice de IgG;
• Etc.
Complicações:
• Cefaleia:
- Complicação mais frequente: 10-30% dos casos;
- Início em 15 min até 4 dias, com duração de 2 a 14 dias;
- Localização é predominantemente frontal (região retro-orbitária), ocasionalmente occipital;
- Náusea, vômitos, calafrios, vertigem e fotofobia;

- Mecanismo proposto: hipotensão do líquor por extravasamento pelo orifício da aracnoide e dura-máter.
• Herniação cerebral;
• Hemorragia subaracnóidea;
• Hematoma subdural espinhal;
• Dor e infecção no local de punção;
• Sintomas radiculares;
• Meningite.
ELETROENCEFALOGRAMA
Indicações:
• Epilepsia;
• Diagnóstico diferencial de crises não epilépticas;
• Diagnóstico complementar de demência;
• Diagnóstico de status epilepticus;
• Diagnóstico de encefalopatias e alterações do nível e consciência (coma);
• Diagnóstico de morte encefálica.
POLISSONOGRAFIA
É o registro simultâneo de parâmetros fisiológicos durante o sono noturno.
Mede:
• Estadiamento do sono;
• Esforço respiratório e fluxo aéreo;
• Saturação da oxi-hemoglobina;
• Posição corporal;
• Movimentos dos membros inferiores;
• Comportamentos anormais no sono.
Indicações:
• Roncos e investigação de apneia obstrutiva do sono;
• Sonolência diurna excessiva;
• Parassonia (Diagnóstico diferencial com crise epiléptica; Transtorno de comportamento de sono REM)
• Insônia secundária ou refratária.
Parâmetros, índices e dados de laudo:

• Tempo Total do Exame (com luzes apagadas):
- Hora de “boa noite”
- Hora de “bom dia”
• Tempo Total de Sono;
• TTS / TTE = Eficiência de Sono (> 85%);
• Latência para Sono NREM;
• Latência para Sono REM;
• Arquitetura do Sono;
• Hipnograma;
• Tempos e percentagens de cada estágio;
• Índice de despertares;
• Índice de despertares breves;
• Índice de Eventos Respiratórios (RDI) (apneia +
hipopneia; obstrutivo x central x misto);
• Dessaturações e alterações da frequência cardíaca.
POTENCIAL EVOCADO
Avalia a condução sincronizada em uma via a partir de um estímulo.
Potenciais evocados sensitivos:
• Visuais;
• Auditivos;
• Somatossensitivos.
Potenciais evocados motores.
Indicações:
• Potenciais evocados visuais:
- Neurites bulbares e retrobulbares;
– Esclerose múltipla;
– Compressão de vias ópticas.
• Potencial evocado auditivo:
– Esclerose múltipla;
– Neoplasias do tronco encefálico.
• Potencial evocado somatossensitivo:
– Lesões medulares versus periféricas.
ELETRONEUROMIOGRAFIA
Estudos de condução nervosa:

• Potencial de Ação Sensitivo (SNAP);
• Potencial de Ação Muscular Composto (CMAP);
• Potencial de Ação de Nervo Misto (Sensitivo e Motor).
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
Indicações:
• Avaliação de anormalidades esqueléticas (anomalias congênitas; fraturas, osteólise, alterações degenerativas;
estenose de canal espinhal),
• Metástases, trauma, hemorragia e isquemia intracranial, hidrocefalia, calcificações intracranianas e medulares,
doença discal intervertebral,
• Estudos contrastados (encefálicos, medulares e angiografia).
RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA
Descrição: hiperintenso x hipointenso

Indicações:
• Malformações congênitas;
• Neoplasias (encefálicas, medulares, espinhais);
• Infecção (encefalite, mielite, abscessos, AIDS, etc.);
• Infartos e hemorragias encefálicas e medulares;
• Esclerose múltipla e doenças inflamatórias;
• Epilepsia;
• Leucodistrofias, etc.
• Angiografia por ressonância magnética: aneurismas, malformações vasculares;
• Mielopatias, doença discal intervertebral;
• Atrofia muscular e miosite
Cefaleias
CEFALEIA NA EMERGÊNCIA
• 9% dos atendimentos em unidades primárias de saúde;
• 1 – 3% dos atendimentos de emergência;
• Ampla gama de possibilidades diagnósticas;
• Precisamos descartar condições graves;
!!! Sinais de alerta:

• O primeiro ou pior episódio de cefaleia; • Cefaleia associada a sinais ou sintomas sistêmicos;
• Cefaleia explosiva (thunderclap); • Sinais neurológicos focais;
• Mudança de padrão de cefaleia anterior; • Alterações do nível de consciência;
• Início após os 50 anos; • Pacientes imunossuprimidos, com história de
• Cefaleia progressiva; neoplasia ou de TCE e gestantes;
• Cefaleia desencadeada por esforço, Valsalva, • Cefaleia que desperta o paciente do sono por dor;
relação sexual, mudança de decúbito;
Cefaleia Thunderclap (em trovoada):

• Atinge a intensidade máxima em menos de 1 minuto e duram 5 minutos ou mais;
Causas:
Causas vasculares • Hemorragia subaracnoide (+ comum) e cefaleias sentinelas (aneurismas
intracranianos);
• Síndrome da vasoconstrição cerebral reversível;
• Trombose venosa cerebral;
• Dissecção arterial;
• AVC isquêmico;
• Hemorragias intracranianas;
Outras causas intracranianas • Apoplexia hipofisária;
• Meningite;
• Cisto coloide do terceiro ventrículo;
• Leucoencefalopatia posterior reversível;
Outras causas • Encefalopatia hipertensiva;
• Hipertensão e hipotensão intracranianas;
• Infecção viral sistêmica;
• Sinusite aguda;
• Feocromocitoma;
• IAM;
Seguimento da cefaleia thunderclap:
TC → PL → RM E ANGIORM/TC
Hemorragia Subaracnoide (HSA):

• 6% das internações por AVC;
• Alta taxa de mortalidade;
• Ruptura de aneurismas;
Clínica:
• Cefaleia sentinela 2 – 8 semanas antes;
• Injúria cerebral precoce (perda de consciência, náuseas, vômitos, meningismo);
• Isquemia cerebral tardia (DCI) (vasoespasmo 3 a 14 dias após o ictus): déficit focal novo
ou rebaixamento do nível de consciência;
Manejo:
• Prevenir ressangramento;
• Manejo de suporte;
• Controle pressórico (PA < 160)*
• Ácido tranexâmico*
• Nimodipina;
• Cirurgia;
• DCI – hipertensão;
Trombose Venosa Cerebral (TVC):

• 0,5 – 1% das doenças cerebrovasculares;
• 78% em indivíduos com menos de 78 anos e 75% em mulheres;
• Seio sagital superior é o mais comprometido, seguido pelo transverso;
• Na maioria das vezes a cefaleia tem instalação subaguda (48h – 30 dias);
• 37% pode cronificar;
• Associado a ACO/terapia hormonal, trombofilia, gravidez e puerpério, idiopática, infecção, outras doenças
hematológicas, drogas, câncer, doenças sistêmicas e fatores mecânicos (em ordem de maior associação);
Hipertensão Intracraniana:
CEFALEIAS PRIMÁRIAS
• São doenças por elas mesmas, causadas por patomecanismos independentes e não por outras doenças;
• Migrânea, tensional e trigeminoautonômicas;
Cefaleia Migrânea:
• = enxaqueca;
• É mais comum em mulheres; 1º episódio antes dos 30 anos;
• Despolarização neuronal;
• Ativação trigeminal (sensitivo) → dor;
• Aura não é a dor, mas sim algum sintoma alguns minutos antes da dor (avisa que a enxaqueca vai ocorrer);
• Aura é o início da despolarização → mais comum iniciar no occipital → escotomas cintilantes;
• Existem gatilhos: privação de sono ou dormir demais, fadiga, estresse, variação hormonal, mudanças de
temperatura, luz, sons, comidas, cheiros fortes;
• CGRP = peptídeo glicoproteína de canal de cálcio; envolvido na fisiopatologia da dor;
Tratamento:
Na crise de enxaqueca:
• Antiemético (Plasil, Dramin) + AINES ou se contraindicado, paracetamol ou dipirona;
• Se três ou mais crises com resposta insuficiente ou sem resposta ao tratamento anterior, usar triptano (Sulmax,
Naramig, Cefaliv) e caso ainda a monoterapia seja insuficiente, acrescentar naproxeno;
No tratamento de prevenção:
• Anti-hipertensivos, anticonvulsivantes e antidepressivos;
Complicações:
• AVC, estado de mal migranoso (> 72h), crises epilépticas;
Cefaleia Tensional:
• Causa mais comum; via trigeminal;
Tratamento:
• Tratamento agudo: AINES;
Cefaleias Trigeminoautonômicas:
• Cefaleias unilaterais com manifestações craniofaciais autonômicas ipsilaterais;
Critérios diagnósticos:
Tratamento:
• Agudo:
o Oxigenioterapia: máscara facial 100%, 12L/min por 20 minutos;
o Sumatriptana (Sulmax) subcutânea;
o
CEFALEIA POR ABUSO DE ANALGÉSICOS

Acidente Vascular Encefálico

ISQUÊMICO X HEMORRÁGICO
Isquêmico é o mais comum;

CLASSIFICAÇÃO
AVE ISQUÊMICO
Epidemiologia:
• 85% dos AVEs;
• Risco de recorrência de AVC é de 20% em intervalos de 5 anos;
• Segunda principal causa de morte;
• Principal causa de incapacidade.
Artérias:
Sistema Carotídeo A. Carótida Comum A. Carótida Interna A. Cerebral Média

(circulação anterior) A. Cerebral Anterior
A. Carótida Externa
Sistema Vertebro-basilar A. Vertebral A. Basilar A. Cerebral Posterior

(circulação posterior)
Cerebelares
Territórios vasculares:
Área lesionada x apresentação clínica:
Fatores de risco:
• HAS;
• Dieta;
• Sedentarismo;
• Tabagismo;
• Obesidade;
• Gordura abdominal;
• Histórico familiar;
• Idade;
• Sexo.
Tipos de AVE Isquêmicos:
Infarto x Mini infarto:

AIT: déficit durando menos de 24 horas, sem evidências de infarto na ressonância magnética.
Manifestações clínicas:
Início abrupto de déficit neurológico.
Respeita o território vascular.
NIHSS (Nacional Institute of Health Stroke Scale):
Manejo:
Escala de risco:
Trombólise Endovenosa:
Recomendações de prevenções para AVE Isquêmico:
AVE HEMORRÁGICO
Intraparenquimatoso:
É o segundo subtipo mais comum de AVE.
HAS é a principal causa (70%).
Ponte, mesencéfalo, tálamo, putâmen e núcleo caudado → idade

avançada, alto consumo de álcool, CT e LDL baixos, TGC baixo, uso de
anticoagulantes orais
50% da mortalidade em 1 ano, sendo metade destas ocorrem nas primeiras 48 horas.
AVE H. Primário x Secundário:
Manifestação clínica:
• Cefaleia;
• Vomito;
• Presença de déficit neurológico focal seguido de deterioração progressiva do nível de consciência;
• Hematomas em RM – a expansão dos hematomas ocorre principalmente nas primeiras 6 horas (não estão bem
definidos quais fatores que determinam esta expansão).
Epilepsia
Conceitos:
Epilepsia: é a doença do cérebro caracterizada por uma predisposição duradoura de gerar crises epilépticas e
pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais desta condição.
Crise epiléptica: é uma ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas em decorrência de atividade neuronal
anormalmente excessiva ou síncrona no cérebro.
Convulsão: é a contratura involuntária da musculatura, que provoca movimentos desordenados. Geralmente é
acompanhada pela perda da consciência. As convulsões acontecem quando há a excitação da camada externa do
cérebro.
Epidemiologia:
• 0,5-1% da população mundial é portadora de epilepsia;
• São Paulo: 11,9 por 1.000 habitantes;
• Porto Alegre: 16,5 por 1.000 habitantes;
• Metade dos casos tem etiologia determinada;
• Risco para crise epiléptica tônico-clônica generalizaa durante a vida: 8-10%;
• Risco teórico de desenvolver epilepsia: 3%;
• Risco de recorrência após 1ª crise epileptica: 40-52%;
• Risco de recorrência após 2 crises epilepticas: 59-87%;
• Maior risco de recorrência: lesões estruturais e presença de alterações do EEG.
Avaliação:
1º passo: o evento paroxístico é uma crise epiléptica?
2º passo: que tipo de crise epileptica (fenomeno ictal)?
3º passo: qula é a causa e qual é a síndrome epiléptica ou doença?
1º Passo:
• Detalhes do evento paroxístico*;
• Circunstâncias nas quais o evento ocorreu;
• Momento e distribuição circadiana;
• Posição;
• Ocupação;
• Possíveis gatilhos;
• História familiar e pessoal prévia.
*imitadores:
- síncope e eventos anóxicos;
- distúrbios psicogênicos;
- parassonais;
- distúrbios do movimento paroxístico;
- distúrbios associados a migrânia.
2º Passo:
Genralizado x Focal
3º Passo:
Classificação permite saber que outras crises podem ainda ocorrer, potenciais fatores desencadeantes,
prognóstico, risco de comorbidades, escolha de DAC...
Epilepsia é uma doença do cérebro definida por qualquer uma das segintes condições:
1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) ocorrendo com >24h de intervalo.
2. Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de novas crises similares ao risco geral de
recorrência (de pelo menos 60%) após duas crises não provocadas, ocorrendo nos próximos 10 anos.
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.
Epilepsia é considerada resolvida em indivíduos que tem uma síndrome epiléptica dependente da idade já tendo
passado da idade aplicável ou aqueles que estão livres de crises por pelo menos 10 anos e sem medicametos por
pelo menos 5 anos.
Evento único: ocorrem em um período de 24h ou estado de mal epiléptico.
Como estimar estes 60% no item 2: individualizar, alterações EEG, alterações em exames de imagem, deficiência
intelectual.
Crises provocadas: crises reativas ou crises sintomáticas agudas (fator temporário ou reversível que reduz o limiar
e produz uma crise em um determinado moento).
Intervalo de tempo:
• 7 dias:
- AVE (isquêmico ou hemorrágico);
- Anóxia cerebral;
- TCE;
- Procedimento neurocirúrgico;
- Esclerose múltipla.
• Intervalo maior:
- TCE com hematoma subdural;
- Infecções do SNC.
Substâncias:
• Álcool:
- Abstinência: 7-48h;
- Intoxicação aguda (doses muito elevadas).
• Abstinência de barbitúricos e benzodiazepínicos;
• Cocaína e crack;
• Meperidina;
• Estimulantes (ecstasy);
• Heroína e maconha: risco nulo ou muito baixo.
Exemplos:
• Crises febris;
• Abuso de substâcias;
• Metabólicas (Na, Ca, Mg, glicose, oxigênio);
• Síncope convulsiva;
• Primeira semana após TCE, infecções ou AVE.
CRISES FOCAIS
Definição: originam-se nas redes neuronais limitadas a um hemisférico cerebral, produzem sinais e sintomas
correspondentes à região específica do cérebro que é afetada pelas crises.
Tipos:
Fenômenos pós-ictais: (quando a crise termina)

• Sonolência;
• Confusão mental;
• Cefaleia;
• Náuseas, vômitos;
• Paresia/paralisia de Todd.
CRISES GENERALIZADAS
Definição: rapidamente afetam extensas redes neuronais em ambos os hemisféricos cerebrais, e seus sinais e
sintomas são consistentes com o envolvimento substancial de ambos os lados do cérebro.
Tipos:
Estado de Mal/Grande Epiléptico (crises convulsivas):

É uma condição resultante tanto da falência de mecanismos responsáveis pelo término da crise ou pelo início e
mecanismos que levam a crises prolongadas.
T1 T2
T1: a partir daqui, a T2: a partir daqui,
crise deve ser crises continuas
considerada tem risco de
anormalmente consequencias a
prolongada longo prazo
Agressividade do
Início do tratamento
tratamento
Tratamento:
Estado de Pequeno Mal (crises de ausência):

Pacientes experimentam um lapso momentâneo de consciência, de início e térmico abrupto. Não há sintomas de
aura ou sintomas pós-ictais residuais.
TRATAMENTO
Tratamentos alternativos:
• Cirurgia:
- Epilepsia de lobo temporal;
- Lesionectomia: displasias;
- Calosotomia;
- Hemisferectomia.
• Estimulador de ervo vago;
• Dieta cetogênica.
Infecções do Sistema Nervoso Central

• Bacterianas;
• Virais (incluindo HIV e suas infecções oportunistas);
• Parasitoses;
INFECÇÕES BACTERIANAS DO SNC

• 3 categorias principais: meningite, encefalite e abcesso;
• Geralmente por disseminação hematogênica;
• Sítios adjacentes ou contíguos: mastoide, seios, orelha média;
• Sítios remotos: pulmões, coração, pele, TGI e rins;
Apresentação clínica da meningoencefalite:

A tríade clássica: febre + sinais de irritação meníngea (rigidez de nuca) e alteração de estado mental (Glasgow <
14);
• Presente em 41% dos pacientes;
• Exames clínicos: Sinal de Kernig, Sinal de Brudzinski;
Investigação:
• Suspeitou? Punciona!
• Contraindicações de punção lombar (podem causar herniação cerebral):
o Hipertensão intracraniana;
o Alteração de estado mental;
MENINGITE BACTERIANA
Principais microorganismos: Streptococcus pneumoniae,
Neisseria meningitidis, Streptococcusdo grupo B, Listeria
monocytongenes, Haemophylus influenzae → 95% dos casos;
• S. pneumoniae: coloniza a nasofaringe; transmissão
respiratória (mortalidade 15 a 30%);
• N. meningites (A, B, C, W135 e Y): contato direto com
grandes gotículas de secreção respiratória (5 – 15%);
• H. influenzae: habitante comum do trato respiratório
superior (5 – 15%);
• Listeria monocytogenes: transmissão fecal-oral;
Tratamento:
• Lembrar sempre que a demora em conseguir fazer um
exame de imagem ou punção lombar não deve atrasar
nunca o início da terapia com antimicrobianos;
• Associar CTC antes ou junto com a 1ª dose de ATB;
• Quimioprofilaxia de Hib ou N. meningitidis: nas primeiras 24h do diagnóstico (moram da mesma residência,
relação prolongada, profissionais da saúde) – rifampicina, ceftriaxone, ciprofloxacina e azitromicina;
ABSCESSO CEREBRAL
• Cefaleia é o sintoma mais comum;
• Febre e alteração do nível de consciência frequentemente estão ausentes;
• Sinais focais → dependentes da localização da lesão;
• Crises epilépticas como apresentação inicial em 25% dos casos;
• Alterações de comportamento: frontais e temporais;
• Nervos cranianos e ataxia: cerebelo e tronco;
• Pode ser por disseminação contígua (50%) ou disseminação hematogênica (1/3) ou por mecanismo
desconhecido;
Diagnóstico:
Tratamento:
• Cultura sanguínea e do líquor mostram o patógeno em
apenas ¼ dos casos;
• O ATB deve ser iniciado assim que houver suspeita clínica
de abscesso;
• Tratamento empírico padrão: ceftriaxone + metronidazol;
• Não é obrigatório aspirar;
• Drenar se > 2,5 cm;
• Tto dura 6 a 8 semanas;
• Repetir a TC de 2 em 2 semanas para avaliar resposta ao
tratamento;
• CTC só se tiver muito edema;
• 70% dos pacientes tem um bom desfecho;
MENINGITES (ENCEFALITES) VIRAIS

• Viral é mais comum que bacteriana;
MENINGITES CRÔNICAS
HIV:
• Líquor com alterações inespecíficas nos quadros que não são por infecções oportunistas;
• O tratamento nos quadros não são oportunistas é a própria TARV;
• Infecções oportunistas;
NEUROSSÍFILIS:
• Treponema pallidum: o grande imitador;
• Pode ocorrer em qualquer momento após a infecção;
Precoce:
• Assintomática;
• Meníngea;
• Meningovascular;
Tardia:
• Paralisia geral sifilítica;
• Tabes dorsalis;
Tratamento:
• Penicilina G cristalina 4 milhões de unidades EV de 4/4h por 10 a 14 dias;
• Ceftriaxone (se alergia à penicilina) 2g IV ou IM por dia por 10 a 14 dias;
• Reação Jarisch-Herxheimer;
• Pacientes tratados para sífilis que não tem uma redução nos testes treponêmicos em 4x em 6 a 12 meses devem
ser investigados para neurossífilis;
• Sempre investigar neurossífilis se a suspeita é de sífilis terciária (se primária ou secundária sem sintomas, não
investigar);
• VDRL → declínio 4x;
NEUROTOXOPLASMOSE:
• Sinais focais progressivos;
• Imunocomprometidos (HIV);
• Clínica + imagem (anticorpos IgG e IgM);
• Pirimetamina 75-100mg/dia e sulfadiazina 1,5-2g/dia VO + ácido folínico por 4 a 8 semanas;
NEUROTUBERCULOSE:
• Imunocomprometidos (HIV);
• Início insidioso com astenia, anorexia, febrícula e sudorese vespertina;
• Cefaleia, febre, sinais de irritação meníngea, confusão mental, convulsões, sinais focais (principalmente de NC);
• Isoniazida, rifampicina, etambutol, pirazinamida e estreptomicina;
• Líquor:
o < 500/mm3, mono e polimorfonucleares;
o Proteínas > 50;
o Glicose normal ou diminuída;
o Lactato aumentado;
NEUROCRIPTOCOCOSE:
• Em muitos casos, o paciente vai apresentar cefaleia;
• Na maioria das vezes, a imagem está normal;
• Risco de hipertensão intracraniana;
• Diagnóstico pelo líquor: látex e tinta da China;
• Anfotericina B e 5-fluorocistosina por 2 semanas seguidas de fluconazol VO por 8 semanas;
• PL de repetição para HIC;
NEUROCISTICERCOSE:
• Epilepsia é a manifestação clínica mais comum;
• Tratamento: albendazol 15 mg/kg/dia por 7 dias + CTC
(dexametasona);
Esclerose Múltipla
Definição: é uma doença caracterizada por áreas multifocais de desmielinização no encéfalo e na medula espinhal,
com infiltrados de células inflamatórias, gliose reativa e degeneração axonal.
Etiologia: permanece incerta, mas evidências sugerem que ela é uma agressão imunomediada contra a mielina,
com destruição secundária dos axônios acarretando a incapacidade progressiva na maioria dos pacientes afetados.
Epidemiologia:
• 1ª causa não traumática de incapacidade em adultos jovens;
• 2,3 milhões de pessoas no mundo;
• 3,6/100.000 em mulheres;
• 2,0/100.000 em homens;
• Custo anual nos EUA de 10 bilhões de dólares.
Fatores de risco:
Modificáveis:
• Insuficiencia de vitamina D;
• Morar em países muito no norte ou sul do globo;
• Tabagismo;
• Obesidade;
• Dieta;
• Infecções prévias pelo Herpes vírus.
Não modificáveis:
• Histórico familiar;
Patologênese:
Clássicos: início agudo ou subagudo com alterações na visão e sensibilidade.
• Fadiga;
• Depressão;
• Urgência miccional;
• Fraqueza;
• Equilíbrio e/ou coordenação prejudicados.
Sinal de Lhermitte: sensação de choque movendo-se distalmete pela coluna para os membros.
Alterações sensitivas: perda da percepção de vibração, mais proeminente nos pés, pacientes podem também
descrever a sensação de água pingando ou animais caminhando em uma área do corpo.
Efeitos visuais: neurite óptica – diminuição da acuidade visual em um olho. O comprometimento visual pode ser
descrito como olhar através de vidro fosco ou uma cortina. Os pacientes podem apresentar diplopia franca ou
apenas visão turva. Anicorpos: Anti-AQP4 e Anti-Mog.
Sintomas motores: fraqueza e coordenação prejudicada são os mais comuns. Ataxia pode ocorrer como resultado
da transmissão prejudicada de informações sensitivas pela medula espinhal.
Tipos de Esclerose:
Recorrente-remitentes: episódios agudos ou subagudos de sintomas neurológicos novos ou antigos que
pioraram, os quais aumentam a gravidade, podem permanecer estáveis e regridir parcialmente ou completamente.
Progressiva Secundária: caracterizado por no mínimo 6 meses de piora progresisva sem evidências de recidiva,
pode ser diagnosticada com confiança apenas de forma retrospectiva.
Progressiva Primária: evolução progressiva desde o início pelo menos durante 1 ano sem um histórico de recidivas
bem definidas.
Diagnóstico:
Baseia-se na demonstração de evidências de pelo menos duas lesões desmielinizantes inflamatórias em diferentes
localizações no SNC, ocorrendo em momentos diferentes ( >1 mês de intervalo) e para as quais não existe outra
etiologia.
Deve apresentar 3 das seguintes características:
São realizados exames de ressonância e de coleta de líquor (LCR — líquido cefalorraquidiano), que é extraído, por
meio de uma punção, da coluna lombar e ajuda a confirmar a doença.
Citérios de Mcdonald:
Tratamento:
Depende de vários fatores, incluido fenótipo, fatores prognósticos, estatus de atividade e progressão da doença,
comorbidade, perfil de segurança da medicação, tolerabilidade, escolha do paciente, conveniência, custo e
disponibilidade.
Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM):

Sintomas:
• Tontura;
• Tremedeira;
• Diminuição sensorial;
• Fraqueza nos braços, pernas e rosto;
• Dor nas costas;
• Coma;
• Mudanças na visão.
Demências
• Decréscimo em relação ao nível cognitivo prévio do indivíduo e comprometimento das funções sociais e
funcionais;
• Idade é o maior fator de risco (> 90% iniciam após os 65 anos);
• “Patologias diferentes podem causar síndromes clínicas similares, embora classificações sindrômicas rigorosas
possam frequentemente predizer a patologia subjacente” → diagnóstico definitivo deveria ser realizado pela
lâmina de histopatologia;
• A acurácia de um diagnóstico clinicopatológico é aumentada pelo uso de métodos de imagem e de
biomarcadores genéticos e de biofluidos;
➔ SEMPRE descartar causas simples e facilmente tratáveis de prejuízo cognitivo; outras causas de déficit cognitivo:
deficiência de B12, neurossífilis, hipotireoidismo, DM, álcool, entre outras;
➔ Solicitar:
• Hemograma completo; • Insuficiência renal;
• Hiperparatireoidismo;
• Provas inflamatórias (vasculites);
• Álcool;
• Glicemia;
• Hidrocefalia de pressão normal, tumores, hematoma subdural;
• Testes de função renal e hepática; • Depressão;
• VDRL, HIV, hepatites virais; • Intoxicação medicamentosa;
• Vitamina B12 e folato; • Encefalite límbica;
• TSH;
Critérios core para qualquer causa de demência:

• Demência é diagnosticada quando o paciente começa com sintomas cognitivos ou neuropsiquiátricos que
interferem com atividades diárias ou de trabalho, representam um declínio nos níveis prévios de funcionamento
e não são explicados por delirium ou doenças psiquiátricas;
• Afora estes, deve haver detecção do declínio pela história clínica e por escalas clínicas (bedside ou testagem
neuropsicológica);
• Os sintomas devem envolver no mínimo 2 dos seguintes 5 domínios: memória (pessoa fica repetitiva, coloca
seus objetos em outros lugares, perde-se em locais conhecidos, esquece agendamentos); poor judgment
(perde a noção de coisas arriscadas, não consegue lidar com as suas finanças, não consegue tomar decisões ou
planejar atividades complexas); habilidades visuoespaciais (não reconhece face ou objetos, não consegue ver
objetos apesar de boa visão, não consegue colocar roupas); funções de linguagem (esquece palavras, fica
hesitante, começa com erros no discurso, escrita e leitura) e mudanças de personalidade e comportamento
(flutuações de humor com períodos de agitação, prejuízo na iniciativa, motivação, perda de interesse e
atividades prévias, perda de empatia, TOC, perda de verniz social);
• AVDs e AIVDs; mini exame do estado mental (tem que ter no mínimo dois domínios comprometidos); Montreal
Cognitive Assessment (MOCA);
Classificação das Demências:

• Doenças neurodegenerativas;
• São classificadas de acordo com a patologia subjacente, que são largamente definidas pelo acúmulo de
agregados proteicos anormais em neurônios e na glia, e também no compartimento extracelular;
• Demência vascular é a única que a patogênese não envolve proteínas;
• Alzheimer: beta amiloide + tau; Corpos de Lewi: alfa-sinuclein;
DOENÇA DE ALZHEIMER
• Forma mais comum de demência entre os idosos;
• Brasil: 55% dos casos de demência em > 65 anos → prevalência aumenta com a idade;
• Alois Alzheimer;
Fatores de risco:
• Genéticos (APOEe4): menos de 5% dos casos possuem fator genético; se tiver, geralmente é de início precoce
e transmissão autossômica dominante;
• Idade;
• História familiar;
• Inflamação crônica;
• Doença cerebrovascular e seus fatores de risco associados;
• TCE;
• Baixo nível educacional;
Fisiopatologia:
• Dupla proteinopatia;
• Caracteriza-se perda perda de sinapses dos neurônios cerebrais em consequência do depósito de fibrilas de
beta-amiloide extraneuronais e presença de agregação intraneuronal da proteína tau, formando os
emaranhados neurofibrilares;
Neuroimagem:
• Principal objetivo: descartar outras causas de demência;
• Na DA → atrofia de hipocampo (memória);
Quadro clínico:
Típico: LOAD amnéstico (memória episódica), acalculia, disfunção visuoespacial, déficit de atenção e concentração;
• Com o avançar da doença, há deterioração de múltiplos domínios, com alterações de ciclo sono-vigília,
mioclonias, epilepsia, disfagia, parkinsonismo, incontinência esfincteriana;
Atípico: alterações de linguagem, processamento visual, disfunção executiva, alterações de comportamento,
EOAD;
• Existem 3 síndromes bem descritas: variante APP logopênica, atrofia cortical posterior (agnosia visual, apraxia
para vestir-se, alexia, componentes da síndrome de Gerstamnn e Balint, apraxia ideomotora e prosopagnosia)
e AD disexecutivo comportamental;
Óbito: em média 7 a 15 anos de evolução por BCP aspirativa, sepse urinária ou DCV;
Tratamento:
• Os tratamentos disponíveis atualmente modulam o curso da doença e diminuem os sintomas, porém, não há
cura, e a doença, inevitavelmente, progride em todos os casos;
➔ Memantina pode ser combinada com qualquer um dos anticolinesterásicos; é usada em fases mais avançadas;
➔ Donepezila, rivastigmina e galantamina;
DEMÊNCIA VASCULAR
• Não é proteinopatia;
• Refere-se ao comprometimento cognitivo com interferência funcional importante proveniente de uma etiologia
vascular;
• 2º tipo mais frequente de síndrome demencial;
Quadro clínico:
• A preponderância dos distúrbios na doença cognitiva
vascular é na velocidade de processamento e funções
executivas frontais, manifestando-se como lentificação do
processamento de informações, baixa memória de
trabalho e redução da habilidade set-shifting;
• A demência é súbita com alteração de imagem;
• Hemiplegia, afasia, mudança de comportamento
Demência Mista
• Quadro clínico típico de Alzheimer + imagem sugestiva de quadro vascular;
Tratamento:
• Controle de fatores de risco + inibidores de colinesterases (?)
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY

• 2ª causa de demência entre as causas degenerativas;
• Proteína envolvida: alfa-sinucleína;
• Sinais de parkinsonismo no 1º ano de doença + alucinações visuais e auditivas, flutuações cognitivas e
intolerância aos neurolépticos;
Tratamento:
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
• Degeneração neuronal nos lobos frontal
e temporal;
• Apresenta-se, primordialmente, com
alterações de linguagem, de
personalidade e de comportamento,
com memória e habilidades
visuais/espaciais relativamente
preservadas (é o que distingue das
outras);
• Início insidioso, com pico entre 45 a 60
anos; há concordância genética;
Fisiopatologia:
• Agregados intracelulares de proteína tau;
• Cortez frontoinsular, polos temporais, NB, tronco e tálamo, cerebelo;
Tratamento:
• Não tem tto específico;
• Usa memantina (?);
COMPROMETIMENTO COGNITIVO LEVE

• Declínio maior do que o esperado para a idade e base educacional;
• Definido por comprometimento discreto das funções cognitivas com função normal nas atividades de vida
diária;
• Identifica um estágio sintomático pré-demência que confere alto risco para evoluir para demência;
REDUÇÃO NA % DE NOVOS CASOS DE DEMÊNCIA SE X FATOR DE RISCO FOR ELIMINADO

Distúrbios do Movimento
• Tremor, desequilíbrio, distúrbios de marcha, outros...
TREMOR
• Anamnese: características do tremor, quando começou, tempo de evolução, progressivo ou não;
• EF: avaliar três posturas para avaliar em qual o tremor predomina:
o Tremor de repouso (rest tremor) → MMSS relaxados apoiados nas coxas + manobras de distração do
paciente → pode desencadear o tremor; quanto mais distraído estiver, melhor;
o Tremor de ação (action tremor) → dividido em postural (estender os MMSS e observar se há tremor),
cinético (encostar o dedo no nariz → tremor quando está chegando no alvo) e isométrico (quando faz
contração muscular forte que desencadeia tremor);
• É comum ter mais de um tipo de tremor (repouso x ação), importante para fins diagnósticos é identificar em
qual predomina;
• Podem ser simétricos ou assimétricos;
• Finger-test: teste clássico para avaliar bradicinesia (movimentos lentificados);
Etiologia:
• Neurodegenerativas: Doença de Parkinson (+ comum), tremor essencial;
• Causas genéticas: mais raras;
• Causas metabólicas: hipertireoidismo, Doença de Wilson (rara);
• Drogas e toxinas/remédios: ácido valproico, neuroléptico (antipsicóticos, classicamente causam tremor), lítio
(tremor e degeneração de cerebelo), beta2 agonistas;
• Causa neuropática;
DOENÇA DE PARKINSON
• Parkinsonismo ≠ de Doença de Parkinson (DP);
• Parkinsonismo = síndrome clínica de bradicinesia, rigidez, tremor de predomínio no repouso, instabilidade de
marcha, etc; a causa pode ser DP mas também pode ter outras etiologias (acima);
• Tremor assimétrico diz mais a favor de doença de parkinson;
Etiologia:
• Degeneração da substância negra (onde tem os neurônios dopaminérgicos) → quando tem uma perda
importante nester neurônios que começa o quadro clínico motor;
• Agregados de alfa-sinucleína → é o que degenera a substância negra;
• Multifatorial: genótipo + interação com o meio; não é hereditária na maioria dos casos;
Quadro clínico:
• Bradicinesia: lentificação do movimento; amimia, hipomimia ou “fácies em máscara” = perda da expressão
espontânea);
• Tremor de repouso;
• Rigidez;
• Instabilidade postural;
Fisiopatologia:
Diagnóstico topográfico em doenças que causam parkinsonismo → núcleos da base; NB → não dão “força”, eles
modulam o movimento (agilidade ou segurar movimentos)
• Disfunção de NB pode causar uma síndrome hipocinética (reduz movimento) ou hipercinética (movimenta
muito, ex: Coreia);
• Parkinsonismo é o clássico do hipocinético (endurecido, movimento lento);
Na Doença de Parkinson:
Há as vias direta e indireta onde a dopamina age de forma antagônica:
• Via direta → estimula o movimento! Dopamina é estimuladora; não passa pelo globo pálido externo nem pelo
núcleo subtalâmico; é córtex, caudado e putamen, globo pálido interno;
o Dopamina vai estimular caudado e putamen → ativa estriado (que tem função de inibir o globo pálido
interno) → ao inibir o globo pálido interno → não vai inibir o tálamo → tálamo vai estimular o córtex;
• Via indireta → dopamina é inibitória; é uma via inibitória do movimento, mas a dopamina inibe essa via, então
essa via também estimula o movimento; caudado e putamen (têm função de inibir o globo pálido externo) →
globo pálido externo inibido (tem função normal de inibir o núcleo subtalâmico) → núcleo subtalâmico estimula
o globo pálido interno → que vai estimular o tálamo;
➔ Se tem uma doença que falta dopamina → desestimula o movimento pelas duas vias → distúrbio hipocinético;
≠ Demencia por Corpos de Lewi: como se o paciente chegasse já no último estágio no 1º ano de doença;
parkinsonismo e quadro demencial no mesmo ano; também pode ter também distúrbio comportamental do sono
rem e hiposmia;
Parkinson: tem anos de evolução de acúmulo de afla-sinucleína;
• Primeiros locais de acúmulo é no tronco encefálico (na parte mais caudal) e no bulbo olfatório → clinicamente,
o paciente ainda não tem os sintomas motores do Parkinson; paciente tem disautonomia (constipação) e
hiposmia (redução do olfato) → esses sintomas geralmente precedem os sintomas motores da DP;
• Ao atingir a substância negra → sintomas motores clássicos;
o Caso atinja diencéfalo → pode apresentar distúrbios do sono (distúrbio comportamental do sono rem:
mexe e fala muito dormindo, “ativa” o sono rem);
• Deposição difusa da alfa-sinucleína → paciente pode iniciar com quadro cognitivo (anos de evolução);
Fatores de risco:
• É necessário interação de fatores genéticos e ambientais;
• Exposição a pesticidas;
• Vida rural; ocupação de agricultura;
• Água de poço (provavelmente por presença de metais);
• Uso de betabloqueadores;
• TCE prévio;
Fatores de proteção:
• Tabagismo;
• Café;
• Consumo de álcool;
Diagnóstico:
Fatores que auxiliam:
Sintomas não motores (precedem os motores):
distúrbio comportamental do sono rem,
hiposmia, ansiedade, depressão, constipação;
Sintomas motores: bradicinesia, rigidez, tremor,
disfagia, quedas frequentes, discinesias,
flutuações motoras;
➔ Auxiliam no diagnóstico diferencial;
➔ Só pode dar dx de DP quando há sintoma
motor, enquanto sintomas não motores não;
Obrigatório: bradicinesia;
• + um dos seguintes: rigidez, tremor de repouso, marcha instável;
• Pode ter todos, mas não é necessário para diagnóstico;
• Existe paciente com DP que não tem tremor;
Critérios de exclusão (se o parkinsonismo for por...):

• História de isquemias cerebrais (AVCs) com progressão em degraus;
• Traumatismos cranianos de repetição;
• Crises oculares;
• Uso de remédios, uso de neurolépticos (causam parkinsonismo);
• Remissão sustentada (doença neurodegenerativa não regride);
• Sinais cerebelares;
• Paralisia supranuclear do olhar;
• Disautonomia grave precoce (no início da doença);
• Demência precoce;
• Resposta negativa à levodopa (em altas doses): doença que falta dopamina → repor a dopamina → paciente
deve responder à dopamina, se não responde, deve ser outra causa;
Critérios de suporte:
• Início unilateral, acometimento assimétrico;
• Doença progressiva;
• Resposta boa à levodopa;
• Assimetria persistente afetando principalmente o lado de início da doença;
Exames complementares:
• Em centros especializados em distúrbios do movimento diagnóstico errôneo pode ocorrer em até 25% dos
casos → por isso os complementares;
• Cintilografia com marcador de transportador de dopamina: no parkinsonismo tem redução do transportador;
• RM: sinal da cauda da andorinha identificado na substância negra; quando tem degeneração da substância
negra → perde esse sinal; parece ser mais específico para DP, mas precisa de uma RM mais complexa;
• Esses exames não entram como critério diagnóstico → não são necessários para dx;
Tratamento:
Ajuda na evolução da doença e no controle dos sintomas;
Padrão ouro: repor dopamina;
• Levodopa: é um precursor de dopamina que, ao atravessar a BHE, descarboxila-se em dopamina e atua
estimulando os receptores dopaminérgicos; meia -vida é curta → paciente pode tomar vários cp ao dia;
o Acontece que temos receptores dopaminérgicos periféricos também, o que ocasiona diversos efeitos
adversos, como náusea, diarreia, hipotensão; iniciar sempre de forma lenta;
o Prolopa (levodopa + benserazida): inibidores da conversão periférica da dopamina para diminuir efeitos
os adversos;
• Agonistas dopaminérgicos: ligam-se a receptores de dopamina; pramipexol;
• Inibidores da monoaminoxidase (MAO-B): essa enzima quebra dopamina na fenda sináptica e, por isso, o
medicamento a inibe;
• Anticolinérgicos: principalmente se tremor; não se usa muito;
• Inibidores da catecol-O-metiltransferase (COMT): a enzima degrada a levodopa perifericamente; associa
com a levodopa para reduzir essa degradação periférica da levodopa;
• Amantadina: bloqueador de receptor glutamatérgico da N-metil-D-asparato; Glutamato parece estar
envolvido nos sintomas da DP, piorando-os; inibindo, melhora os sintomas;
Estimulação Cerebral Profunda (DBS):

• Eletrodo nos NB (ou núcleo subtalâmico ou globo pálido interno) para melhorar os sintomas;
• Não é todo paciente com DP que é elegível para este tratamento;
• Geralmente são formas tremulantes e que respondem bem à levodopa; mais jovem, sem quadro demencial;
Diagnósticos Diferenciais:
TREMOR ESSENCIAL
• Atinge 5% da população;
• Não tem falta de dopamina;
• Tremor que é pior na ação;
• Fisiopatogenia mais cerebelar;
• Tremor cefálico: acontece quando o paciente está mais relaxado;
• Geralmente é simétrico, mas pode ser unilateral no início do quadro;
• Pode envolver braços, boca, voz e pescoço;
• Não é bradicineico nem rígido;
• Tem componente genético na maioria dos casos (padrão autossômico dominante);
• Melhora com o consumo alcoólico no momento;
• Teste da espiral (desenhar);
• Não tem tratamento curativo; usa-se betabloqueador e/ou primidona (anticonvulsivantes barbitúricos);
PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA (PSP)

• Paciente não consegue olhar para cima → lentificação grave do olhar vertical;
• Inclina-se para trás (por causa da restrição do olhar vertical e, então, o paciente coloca a cabeça inclincada para
trás para conseguir manter o olho na altura do ambiente);
• Sinal do beija-flor: atrofia de mesencéfalo;
ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS (AMS)

• Sinais de degeneração: atrofia cerebelar importante + parkinsonismo + atrofia do tronco cerebral (faz
disautonomia grave desde o início da doença – constipação, incontinencia urinária, síncope por hipotensão
postural);
• Sinal da cruz: degeneração de fibras na ponte;
DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL
• Mais raro;
• Parkinsonismo (em geral sem tremor) + atrofia da região parietal (faz distúrbios sensitivos)
• Síndrome da mão alienígena: parte do corpo funciona com função própria, não é o paciente que comanda;
• Ausência de resposta à levodopa;
• Hiper-reflexia, apraxia e perda sensorial cortical;
Doenças do Sistema Nervoso Periférico

Definição e Biopatologia:
• O SNP consiste em neurônios motores, sensitivos e autonômicos que se
estedem para fora do SNC e são revestidos por bainha de células de
Schwann ou células satélites ganglionares;
• O SNP inclui as raízes espinhais dorsais e ventrais, nervos espinhais e
cranianos, terminações motoras e sensitivas, e parte do sistema nervoso
autônomo;
• Os neurônios motores se estedem desde o corno ventral da medula
espinhal, até as junções neuromusculares no músculo que inervam;
• Os neurônios sensitivos primários estão situados fora da medula
espinhal, nos gânglios das raízes dorsais, e se estendem perifericamente
aos órgãos terminais sensitivos especializados;
• Em cada segmento espinhal medular, as raízes ventrais (axônios motores)
e raízes dorsais (axônios sensitivos) se juntam para formar nervos mistos
sensório-motores.
Localizações do comprometimento anatômico:

• Neurônio motor;
• Nervo periférico;
• Junção neuromuscular;
• Músculo;
• Os sintomas de neuropatia periférica incluem alterações sensitivas, motoras e disfunção autônomas;
• A fraqueza é muitas vezes distal e mais intensa nas pernas;
• Sintomas sensitivos incluem alterações dor, temperatura, sensibilidade de posição e perda da
propriopercepção;
Padrões de fraqueza: 1. Lesão Hemisférica: reflexos aumentados; sintomas no
hemicorpo contrário ao da lesão; fraqueza somente no
1 2 3 4 5 andar inferior da hemiface;
2. Lesão de Tronco Encefálico: reflexos aumentados;
síndrome cruzada;
3. Mielopatia: reflexos aumentados; lesões bilaterais;
4. Polineuropatia: reflexos diminuídos; “bota e luva”→
onde tem o axônio mais longo → parte distal que é
mais atingida;
5. Miopatias: reflexos diminuídos: acometimento mais
proximal em grupos musculares com fibras maiores;
• Se tem lesão de NMS, ou seja, que ainda está localizado no SNC → manifestações de fraqueza, mas reflexos
aumentados (hiperreflexia);
• Se lesão no 2º neurônio (parte motora que já saiu do SNC) → reflexo diminuído ou abolido; fasciculações;
Revisão: “O primeiro neurônio motor fica no cérebro, em uma área chamada córtex cerebral. Para que qualquer
músculo de contração voluntária se mova, o primeiro neurônio emite um impulso elétrico que viaja pelo cérebro,
passa pelo tronco cerebral e chega à medula espinhal localizada na coluna vertebral. Na medula espinhal encontra-
se o segundo neurônio motor, que é estimulado ao receber o impulso elétrico vindo do primeiro neurônio. O
segundo neurônio motor dá origem aos nervos periféricos que se distribuem pelo corpo de forma a inervar os
músculos”.
Diagnóstico:
A avaliação inicial é a análise do histórico e o exame físico, que poderão indicar doença do nervo periférico,
seguindo-se o exame neurofisiológico, a fim de caracterizar se o processo é desmielinizante ou axonal. Outros testes
específicos são realizados a seguir.
DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR

O neurônio motor caracteriza-se pela distribuição na região anterior da medula e do tronco cerebral,
desempenhando papel de integração de impulsos de origem do SNC e atividade muscular;
É um termo que se aplica a síndromes clínicas com características próprias como a Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA), Atrofia Muscular Progressiva (AMP), Esclerose Lateral Primária (ELP), Paralisia Bulbar Progressiva (PBP).
• Fasciculações: contração de fibras, mas não mexe a articulação inteira;
• Clônus: tendão tenta fazer força contrária;
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA):

Definição: é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva e acarreta em paralisia
motora irreversível;
• Doença do físico britânico Stephen Hawking;
• Rara;
• Doença clássica do neurônio motor → sinais de NMS e NMI ao mesmo tempo no exame físico; disfunção está
em todos os locais que tem a comunicação do NMS com NMI; sintomas bulbares e de tronco e na medula →
fraqueza, disfagia, fraqueza respiratória, atrofia de língua, disfonia, disartria, etc;
• Quem dá a força é NMS e NMI, NB modulam essa força;
• Não tem sintomas sensitivos! → é critério de exclusão;
Esclerose – endurecimento e cicatrização;
Lateral – endurecimento da porção lateral da medula espinhal;
Amiotrófica – fraqueza que resulta na redução do volume do tecido muscular, atrofia.
Epidemiologia:
• Incidência: 2.2-2.8:100:000/ano;
• Prevalência: 1:20.000;
• 5-10% são monogênicos; mas, em geral, é de causa multifatorial;
• Idade de início: 55-75 anos; óbito entre 3 a 5 anos após início dos sintomas;
Fatores de risco e Causas:

• Tabagismo; atletas teriam mais chance (? Não é clara essa associação);
• Causas são desconhecidas, em cerca de 10% dos casos ela é causada por um defeito genético. Outras causas:
mutação genética, desequilíbrio químico no cérebro, doenças autoimunes, mau uso de proteínas;
➔ Degeneração dos seguintes sistemas motores: bulbar, cervical, torácico e lombar.
• Perda gradual de força e coordenação muscular;
• Incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e levantar;
• Dificuldades para respirar e engolir;
• Engasgar com facilidade;
• Babar;
• Gagueira (disfemia);
• Cabeça caída;
• Cãibras musculares;
• Contrações musculares;
• Problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras);
• Alterações da voz, rouquidão;
• Perda de peso;
➔ Em geral, NÃO perde consciência/cognição na evolução da doença;
Tipos de manifestações iniciais:

Manifestação inicial clássica (início espinhal) → fraqueza dos 4 membros, sinais de 1º e 2º neurônios;
Início bulbar → não tem fraqueza, mas tem disartria, disfonia, disfagia; prognóstico pior;
Esclerose lateral primária → só sintomas de NMS;
Atrofia muscular progressiva → só sintomas de NMI;
Diagnóstico:
• Inicialmente é realizado análise clínica e exame físico;
• Em muitos casos, tem que esperar a evolução da doença para diagnóstico;
Para confirmar o diagnóstico, podemos solicitar os seguintes exames:
• Exames de sangue, para descartar outras doenças;
• Teste respiratório, para verificar se os músculos do pulmão foram afetados;
• TC ou RM da coluna cervical, para garantir que não exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser
semelhante à ELA;
• Eletromiografia, para ver quais nervos não funcionam corretamente;
• Teste genético, se houver um histórico familiar de ELA;
• TC ou RM da cabeça, para excluir outras doenças;
• Estudos de condução nervosa;
• Testes de deglutição;
• Punção lombar.
➔ Paciente não irá perder a consciência

na maioria dos casos, mas pode
ocorrer, em minoria, demência
frontotemporal (só essa demência
pode ser associada à ELA);
• Sinais de NMS + NMI e os sintomas são progressivos
(obrigatórios);
• NMI inclui critérios de eletroneuromiografia;
Critérios de exclusão:
• Sintomas sensitivos, sintomas autonômicos;
• Demências;
Tratamento:
Riluzol + fisioterapia/uso de órteses/cadeira de rodas + cuidados
paliativos (tratamento multidisciplinar);
• Riluzol reduz a velocidade de progressão da doença e
prolonga a vida do paciente;
o Inibidor da liberação de glutamato;
• Edaravone: age reduzindo o estresse oxidativo;
Neurônio motor e seus vários tipos

de mecanismos que são a
fisiopatogenia da doença;
➔ Inflamação, estresse oxidativo,

disfunção mitocondrial,
toxicidade glutamatérgicas,
agregados proteicos;
NEUROPATIAS
Mononeuropatia -------------------Radiculopatia ----------------------- Plexopatia
Radiculopatia: respeita dermátomos;

Mononeuropatia: manifestação clínica no território de algum nervo; maioria das vezes são compressivas;
• Ex: síndrome do túnel do carpo, acomete nervo mediano; mão caída: nervo radial; pé caído: nervo fibular;
• Mononeuropatia múltipla: mais associada a doenças sistêmicas;
Plexopatia: respeita o plexo inteiro; em geral, é algum problema mecânico/traumático;
Neuropatias: pode ser uma mescla (motor e sensitivo) ou cada um separado;

• Ex: nervo mediano → força e sensibilidade → vai ter
os dois sintomas;
• Nervo puramente motor → sintomas só motores;
• Nervo puramente sensitivo → sintomas só
sensitivos;
• Autonômica;
Poliradiculoneuropatia: Guillain-Barré;
Síndrome de Guillain-Barré:
Definição: fraqueza muscular simétrica bilateral rapidamente progressiva de membros superiores e inferiores, com
ou sem acometimento sensitivo, hipo ou arreflexia, sem aumento de celularidade liquórica (mas com
hiperproteinorraquia);
• Paralisia aguda flácida;
• Doença aguda → evolui em dias;
• A fraqueza é ascendente!
• Autoimune:
o Gatilho → produção de anticorpos antigangliosídeos (1 a 6 semanas após) → desabilidade máxima (2 a
4 semanas) → 60 a 80% voltam a caminhar independentemente em 6 meses; 20% necessitam de VM; 3
a 10% = óbito;
• Suspeitou? Interna;
Epidemiologia:
• 1-2:100.000/ano;
• Homens > mulheres;
Biopatologia:
• Resultam da imitação molecular pós-infecciosa, na qual antígeno dos nervoa são atacados pelo sistema imune,
porque eles se assemelham a antígenos apresentados por micróbios, em particular C. jejuni.
• Fraqueza, podendo ser branda (dificuldade de marcha) ou grave (tetraplegia e insuficiência respiratória);
• Displegia facial (fraqueza bilateral dos músculos faciais) em 50% dos casos;
• Pode haver raqueza de membros proximais também;
• Perda sensitiva leve;
• Fraqueza facial, ptose e anormalidades pupilares podem estar presentes;
• Síndrome de Miller-Fisher: tríade – oftalmoplegia, ataxia e arreflexia;
• Disautonomia é comum e pode incluir alterações na pressão arterial, arritmias cardíacas, disfunções intestinais,
vesicais e pupilares.
Dividida em:
• Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP);
• Neuropatia axonal motora e sensitiva aguda (AMSAN);
• Neuropatia axonal motora aguda (AMAN);
• Síndrome Miller-Fisher.
Diagnóstico:
Anamnese + exame físico +
avaliação do LCR (punção lombar) e
outros exames como:
• Eletromiografia e estudos de
condução nervosa;
• RM;
• Exames de sangue
Características diagnósticas:
• Fraqueza bilateral progressiva
de MMSS e MMII, podendo ser
inicialmente só em MMII, com
reflexos diminuídos ou
ausentes;
• Doença autoimunológica →
aumento de proteína sem aumento de celularidade no líquor → puncionar!
Tratamento:
• É SGB → interna todos; mas quando leva p/ UTI? Rápida progressão, muita disautonomia, iniciando com
dispneia;
• Hospitalização devido o potencial de comprometimento pulmonar;
• Se necessário, fazer uso de ventilador para ajudar a respirar;
• Quando inicia tratamento? Não caminha mais independente, fraqueza rápida, disautonomia severa ou
disfunção respiratória;
• Tratamento → Imunoglobulina (IV por 5 dias, 1ª escolha) ou plasmaférese;
Em geral, ocorre 1x na vida e não ocorre mais, mas pode deixar sequelas e, por isso, a intervenção deve ser o mais
precoce possível;
Obs.: corticosteroides não ajudam e podem piorar a SGB.
Prognóstico:
• A lesão para de progredir em 8 semanas. Sem tratamento, a maioria das pessoas com SGB melhoram
lentamente ao longo de vários meses. No entanto, com um tratamento precoce, é possível melhorar
rapidamente - em apenas alguns dias ou semanas;
• 3 a 10% das pessoas com síndrome de Guillain-Barré desenvolvem polineuropatia desmielinizante inflamatória
crônica.
NEUROPATIAS NA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

Miastenia Gravis:
Definição: caracterizada por fraqueza muscular episódica e tendência a cansar-se facilmente causadas pela
destruição dos receptores de acetilcolina por anticorpos ou mediada por células.
• Fraqueza e fadiga flutuantes que pioram com o esforço físico repetitivo; em geral, a fraqueza é pior ao longo do
dia;
• Doença autoimune → aqui se pede os AC;
o Anti-AChR em 80%; anti-MuSK (1/3 dos negativos para anti-AChR);
Epidemiologia:
• Mais comum em mulheres jovens (2ª e 3ª décadas de vida) e homens mais velhos (entre 5ª e 7ª décadas), mas
pode ocorrem em todas as idades;
Fisiopatologia:
• Anticorpos contra os receptores de acetilcolina (AChR); esses anticorpos se ligam aos AChR na membrana pós-
sináptica na junção neuromuscular e interrompem a transmissão neuromuscular;
• Até 50% desses pacientes negativos para anticorpos contra AChR têm anticorpos para tirosinoquinase
receptora específica muscular (MuSK), uma enzima de membrana de superfície que ajuda moléculas AChR a se
agregarem durante o desenvolvimento da junção neuromuscular;
• O desencadeante da produção de anticorpos é desconhecido, mas a doença está associada a anormalidades
no timo, hipertiroidismo e outras doenças autoimunes;
• 70% dos pacientes têm aumento do timo e de 10 a 15% tem timoma → TC de tórax é obrigatória p avaliação;
Subtipos:
• Miastenia ocular grave: afeta os músculos extraoculares; ptose, diplopia;
• Miastenia congênita: doença autossômica recessiva rara que começa na infância, ela não é imunomediada e
resulta na anormalidade pré-sináptica ou pós-sináptica, incluindo:
o Resíntese reduzida da acetilcolina devido à deficiência de colina acetiltransferase;
o Deficiância de acetilcolinesterase da placa terminal;
o Anormalidades estruturais no receptor pós-sináptico.
• Miastenia neonatal: atinge 12% dos filhos de mães com miastenia grave. Decorre de anticorpos para IgG que
atravessam passivamente a placenta. Causa fraqueza muscular generalizada, que melhora em dias a semanas,
à medida que os títulos de anticorpos diminuem. Assim, o tratamento costuma ser de suporte;
Sintomas:
• Fraqueza em 4 membros, que se agravam com a atividade muscular e melhoram em repouso;
• Sintomas bulbares: disfonia, disfagia, ptose; diplopia;
• Fraqueza muscular após o uso do músculo comprometido;
➔ Importante lembrar que não é uma doença degenerativa e que cursa com exarcebações (pioras e melhoras);
• Crise miastênica: quadriparesia grave e generalizada ou fraqueza da musculatura respiratória potencialmente
fatal, ocorre em cerca de 15 a 20% dos pacientes pelo menos uma vez na vida. Em geral, decorre de infecção
intercorrente que reativa o sistema imunitário. Depois de iniciada a insuficiência respiratória, pode ocorrer
rapidamente insuficiência respiratória;
• Crise colinérgica: é fraqueza muscular que pode resultar quando a dose de fármacos anticolinesterásicos (p.
ex., neostigmina, piridostigmina) é excessivamente elevada. Resulta em fasciculações musculares, aumento de
lacrimação e salivação, taquicardia e diarreia;
Diagnóstico:
• Medição dos níveis de anticorpos do receptor de acetilcolina (AChR) sérica + eletromiografia + testes à beira
do leito (bolsa de gelo, teste de repouso);
• Teste do gelo: melhora com frio e piora com o calor;
Tratamento:
• Anticolinesterásicos (piridostigmina - monoterapia em
casos oculares ou leves), podendo associar corticoides
(prednisona) na menor dose possível para manter o
paciente bem;
• Imunossupressores (corticóides, micofenolato,
azatioprina, rituximab, eculiz;
• Plasmaférese (exacerbações, principalmente severas);
• Imunoglobulina humana (exacerbações moderadas a
severas);
• Timectomia → quando timomas;
Eaton-Lambert:
• Outra doença da junção neuromuscular; é paraneoplásica; não tem o AC da miastenia;
• Maligno;
• Diagnóstico diferencial;
Prevenção:
➔ Paciente com miastenia anda com uma lista de remédios e/ou situações que não pode usar devido a
provocarem exacerbações:
MIOPATIAS
É um quadro de fraqueza mais proximal, com hiporreflexia ou arreflexia;
• Biomarcador: CPK aumentada;
• Eletroneuromiografia;
• Biópsias;
• RNM → qual grupo muscular está afetado;
Podem ser:
• Inflamatórias: grande parte; poliomiosite e dermatomiosite; tto: corticoide;
• Genéticas: distrofias; mutação em alguma proteína que estrutura a fibra muscular → ruptura da arquitetura
dessa fibra muscular; é crônico, lento;
• Tóxicas:
o exemplo: estatina e inicia com mialgia;
• Doente crítico: atrofia difusa

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Laura Altenhofen e Nathália Hoffmeister ATM 25/2

Diagnóstico neurológico: anamnese + exame físico.

Diagnóstico diferencial de meningites:

- Náusea, vômitos, calafrios, vertigem e fotofobia;

Parâmetros, índices e dados de laudo:

Estudos de condução nervosa:

RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA

Descrição: hiperintenso x hipointenso

!!! Sinais de alerta:

Cefaleia Thunderclap (em trovoada):

Seguimento da cefaleia thunderclap:

Hemorragia Subaracnoide (HSA):

Trombose Venosa Cerebral (TVC):

CEFALEIA POR ABUSO DE ANALGÉSICOS

Acidente Vascular Encefálico

Isquêmico é o mais comum;

Sistema Carotídeo A. Carótida Comum A. Carótida Interna A. Cerebral Média

Sistema Vertebro-basilar A. Vertebral A. Basilar A. Cerebral Posterior

Área lesionada x apresentação clínica:

Infarto x Mini infarto:

NIHSS (Nacional Institute of Health Stroke Scale):

Recomendações de prevenções para AVE Isquêmico:

Ponte, mesencéfalo, tálamo, putâmen e núcleo caudado → idade

AVE H. Primário x Secundário:

Fenômenos pós-ictais: (quando a crise termina)

Estado de Mal/Grande Epiléptico (crises convulsivas):

Estado de Pequeno Mal (crises de ausência):

Infecções do Sistema Nervoso Central

INFECÇÕES BACTERIANAS DO SNC

Apresentação clínica da meningoencefalite:

MENINGITES (ENCEFALITES) VIRAIS

Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM):

Critérios core para qualquer causa de demência:

Classificação das Demências:

DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY

COMPROMETIMENTO COGNITIVO LEVE

REDUÇÃO NA % DE NOVOS CASOS DE DEMÊNCIA SE X FATOR DE RISCO FOR ELIMINADO

Critérios de exclusão (se o parkinsonismo for por...):

Estimulação Cerebral Profunda (DBS):

PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA (PSP)

ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS (AMS)

Doenças do Sistema Nervoso Periférico

Localizações do comprometimento anatômico:

DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA):

Fatores de risco e Causas:

Tipos de manifestações iniciais:

➔ Paciente não irá perder a consciência

Neurônio motor e seus vários tipos

➔ Inflamação, estresse oxidativo,

Radiculopatia: respeita dermátomos;

Neuropatias: pode ser uma mescla (motor e sensitivo) ou cada um separado;

NEUROPATIAS NA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

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