ANEMIA APLÁSICA

Anemia aplásica ou aplástica

Anemia aplásica ou aplástica
Aplasia de medula

↓ 3 linhagens celulares

Hemácias
Leucócitos
Plaquetas

Pancitopenia
 Anemia aplásica

• número de células-tronco hematopoiéticas pluripotentes e

uma falha das remanescentes.

➢Uma reação imunológica contra elas, que as torna incapazes de

se dividir e de se diferenciar suficientemente para povoar a
medula óssea. Reportagem
 Causas da anemia aplásica

Congênita Adquirida
➢Anemia de Fanconi
➢Radiação ionizante
➢Agentes químicos: benzeno, e outros solventes
orgânicos, pesticidas, ecstasy
➢Fármacos: causam depressão medular (p. ex.,
bussulfano, ciclofosfamida, Casos raros:
cloranfenicol, fenilbutazona, ibuprofeno,
carbamazepina, AAS, cloroquina, cimetidina
➢Vírus: (hepatites), Epstein barr
Leitura complementar!!
 Aspectos clínicos

➢Pode ocorrer em qualquer idade ↑ incidência ± 30 anos e uma leve

predominância no sexo masculino.

➢ Sintomas e sinais resultantes de anemia, neutropenia ou

trombocitopenia. Fraqueza e sintomas cardiovasculares

➢Infecções da boca e da garganta, sangramento gengival

➢Manifestações hemorrágicas frequentes: equimoses fáceis, epistaxe e

menorragia.

➢Não há aumento de linfonodos, fígado e baço.

 Achados laboratoriais

➢A anemia é normocrômica, normocítica ou macrocítica (VCM: entre 95 e

110 fL).

➢Leucopenia:
❖ ↓ granulócitos, geralmente < de 1.500/μL.
❖Em casos severos, a contagem de linfócitos ↓
❖Os neutrófilos tem aparência normal.

➢Trombocitopenia está sempre presente; em casos graves a contagem de

plaquetas está < 20.000/μL.

➢Não há células anormais no sangue periférico.

 Achados laboratoriais

➢Medula óssea hipoplásica, com perda de tecido hematopoiético e substituição75% dos

espaços medulares por gordura.

➢Biopsia é essencial ao diagnóstico.

➢As principais células presentes são linfócitos e plasmócitos.

➢ Megacariócitos muito↓ ou ausentes.

 Diagnóstico

➢A doença deve ser diferenciada de outras causas de pancitopenia,

desde que seja obtida uma amostra adequada de medula óssea à
biópsia.

➢Deve ser feita análise citogenética do material medular.

 Anemia aplásica congênita

• Anemia de Fanconi :
➢Idade de aparecimento 5-10 anos
➢Herança autossômica recessiva
➢ Retardo de crescimento

❖Cerca de 10% dos casos desenvolvem LMA

❖TCT alogênico pode curar o paciente

 Anemia aplásica congênita

• Anemia de Fanconi :
• Defeitos congênitos:
➢Esqueleto: microcefalia, ausência do rádio ou de polegares
➢Trato renal: rim pélvico ou em ferradura
➢ Pele: áreas de hiper e hipopigmentação
➢Pode ocorrer retardo mental.
 Anemia aplástica idiopática adquirida

➢É o tipo mais comum de anemia aplásica.

➢Dois terços do número global de casos adquiridos

➢Tecido hematopoiético é alvo de um processo imunológico,

dominado pela expressão oligoclonal de linfócitos T citotóxicos, que
secretam interferon- gama e fator de necrose tumoral.
Anemia aplásica severa

Pancitopenia e reticulocitopenia,
IRF(Fração reticulocítica imatura) alta.
 Aplásia eritroide pura
(eritroblastopenia pura)
➢Síndrome rara
➢Características:
• Anemia
• Leucócitos e plaquetas normais,
• Eritroblastos muito escassos ou ausentes na medula óssea.
 Aplásia eritroide pura
(eritroblastopenia pura)

Congênita
➢Síndrome de Blackfan-Diamond
➢Herança recessiva
Adquirida
➢LES, linfoma ou LLC.
• Transitória:
➢Infecção por parvovírus,
➢HIV,
➢Anemia de células falciformes,
➢ Esferocitose hereditária,
➢Fármacos.
Leitura complementar!!
Aplasias eritroides puras

Ausência de reticulócitos (< 0,1%)

Sem alterações nos leucócitos e plaquetas