Doenças hematológicas

Doenças com falha na medula óssea

Anemia de Fanconi
- Autossomica recessiva; 1:100.000 - ♂=♀
- Falha na medula óssea, anormalidades esqueléticas
- Pré-maligna: associado a tumores hepáticos, linfoma, mielodisplasia e outros
- Pancitopenia: distúrbio hematológico geralmente tem início com idade média de 8 anos
- Ordem de aparecimento do distúbio hematológico:
- 1º Trombocitopenia - 2º Granulopenia - 3º Anemia
- Exame físico
- RN PIG - má-formação renal e pavilhão
- Face típica com micrognatia e auricular
nariz largo - luxação do quadril não é rara
- Manchas café com leite - Síndrome de Klippel-Feil
- Deformidade de Sprengel
- Deformidades congênitas radiais do antebraço e mão: mais comuns
- Sinda - Hipoplasia ou ausência do - Duplicação do polegar
ctilias polegar
- Hemimelia radial
- Se rádio ausente: polegar também
ausente
- Tratamento:
- Corticoesteróides + - Transplante de medula
andrógenos

Trombocitopenia com o rádio ausente

- Autossômica recessiva rara
- Trombocitopenia grave com rádio ausente e polegar presente
- Diferencial com Fanconi e trissomia do 18: se o rádio for ausente, o polegar também é
- Ausência do rádio completa e quase sempre bilateral
- Mão torta radial diferente do Fanconi pela presença do polegar na trombocitopenia
- Hipoplasia do polegar em 50% - 1/3 tem alterações da sintura escapular
dos casos - 40% tem deformidades de membros inferiores
- 40% úmero é hipoplásico ou
ausente
Comparação entre Fanconi e Trombocitopenia com Rádio Ausente (TRA)
Anemia de Fanconi TRA
Rádio Ausente ou hipoplástico Ausente, bilateralmente
Polegar Hipoplásico ou ausente (sempre Sempre presente, geralmente hipoplásico
ausente quando o rádio ausente)
MMSS Arqueamento ulnar Arqueamento ulnar, úmero pode ser hipoplásico
ou ausente
MMII Luxação do quadril em 10% Comum, incluíndo geno varo e alterações do
côndilo femoral medial
Hematológica Pancitopenia aos 7-8 anos Trombocitopenia grave nos 1os anos de vida
Evolução hematológica Progressiva e fatal sem transplante Resolução espontânea > 1 ano
Cancer Risco em 20-25% Sem risco aumentado
Schwachman Diamond
- Insuficiência pancreática - Herança autossômica - Neutropenia
exócrina recessiva
- Condrodisplasia metafisária em 62%, geralmente no fêmur proximal
- Falha da medula óssea
- Neutropenia em 95% - Trombocitopenia em 66%-70% - Anemia em 24%-50%
a 100%
Quadro clínico:
- Má-absorção, esteatorréia e infecções recorrentes - Retardo da idade óssea - Clinodactilia
- Deformidade da coluna (escoliose, cifose) - Estatura ↓ proporcionada - Genovaro
- Osteonecrose da cabeça do fêmur - Coxa vara
- Mielodisplasia pode evoluir para leucemia
- Mortalidade precoce por infecções, pancitopenia e leucemia
Tratamento:
- Doses ↑ de extrato pancreático e suplementação de triglicérides de cadeia média
- Transplante de medula óssea
Hipoplasia de cabelo e cartilagem
- condrodisplasia metafisária associada a déficit de imunidade celular - autossômica recessiva
Quadro clínico:
- Cabelo fino, não pigmentado - Membros curtos
- Baixa estatura proporcionada
- Diferencial: acondroplasia: não há alteração capilar e o crânio é normal na acondroplasia
- Alteração imunológica: linfopenia leve até síndrome de imunodeficiência grave combinada
- Anemia em 73%: tende a ser grave na infância com melhora com o crescimento
- Tratamento: não é necessário para quem tem doença leve
- Doença grave: transplante de medula óssea  corrige a imunodeficiência mas não a condrodisplasia

Doenças dos eritrócitos

Anemia Falciforme
- Maior prevalência em negros
- presença de HbS  falcização  fenômenos vasoclusivos
- HbS: cadeia β-globulina anormal (troca de ácido glutâmico para valina)
- HbC: troca de ácido glutâmico para lisina
- Tipos
- SS: herança homozigótica da mutação S  doença grave
- SC: um alelo com hemoglobina S e outro com hemoglobina C
- Não há produção de Hb normal mas a falcização é reduzida pela hemoglobina C
- +
Sβ : um alelo com hemoglobina S e outro com mutação da β-talassemia
- Redução leve da síntese de globulina com alguma produção de globulina normal
- Há redução da falcização
- 0
Sβ : um alelo com hemoglobina S e outro com mutação da β-talassemia com redução intensa da
síntese de β-globulina
- Infartos ósseos  ↑ da trabeculação e esclerose óssea - Osteonecrose da cabeça do fêmur ou úmero
- Osteomielite frequentemente causada por Salmonella - Vértebras bicôncavas ou em “boca de peixe”.
- Síndrome torácica aguda:
- infiltrado pulmonar novo ao RX + febre, + dor torácica ou sintomas respiratórios
- Pode ser de origem infecciosa ou embólica
Tratamento:
- Crise álgica:
- Analgésico - O2 se hipoxemia arterial
s - Transfusão se crise refratária
- Hiperhidrat
ação
- as infecções músculoesqueléticas diferem pela antibioticoterapia empírica
- associar cobertura para Salmonella com cefalosporina de 3ª geração
- diagnóstico diferencial para infecções ósseas no falciforme:
- dactilite ou síndrome mãos-pés: 20-50% dos doentes
- osteonecrose
- geralmente é a primeira manifestação da criança:
- < 2 anos, edema e dor agudas em mão ou
pé
- febre de 38º, leucocitose discreta e
alterações radiológicas
- diagnóstico diferencial pela punção
 óssea
Talassemia
- alteração quantitativa da hemoglobina evoluindo com alterações da hematopoiese
- doença autossômica recessiva
- α-talassemia: mutação ≥ 1 gene da β-globina
- 1 mutação: portador
- 2 mutações: traço talassêmico
- Anemia leve normocítica ou microcítica
- 3 mutações: talassemia
- Redução da produção de α-globina
- 4 mutações: hidrópsia fetal que é fatal intra-útero
- β-talassemia
- Talassemia menor: - Talassemia intermédia - Talassemia major
forma leve
- Displasia esquelética: relacionada ao tratamento com quelantes de ferro
- Baixa estatura - Hematopoiese extramedular no espaço
- alargamento do canal medular. paravertebral pode causar compressão medular
- estreitamento cortical e osteoporose. - consolidação retardada
- alterações inicialmente periféricas, mãos e pés. - fechamento precoce da fise
- fraturas freqüentes entre 10 e 16 anos. - tratamento: transfusões e vitamina C
Anemia ferropriva
- deficiência nutricional - tratamento: suplementação nutricional
- 6 meses a 3 anos e adolescência (pico de crescimento) - anemia crônica  alterações irreversíves do
- irritabilidade, fatigabilidade, retardo de crescimento desenvolvimento
- hiperplasia com alargamento do canal medular

Doenças do sistema monocítico-fagocitário

Doença de Gaucher
- Doença do estoque lisossomal: deficiência de glicocerebrosidase
- Etiologia: deficiência da enzima β-glucocerebrosidase
- acúmulo de glucocerebrosídeos no SRE e SNC
- Hereditariedade: ↑ incidência familiar, autossômica recessiva
- Quadro clínico: 3 formas distintas.
- Tipo 1: forma crônica, não neuropática: forma adulta, é a forma mais comum.
- Aparece progressivamente nas 2 primeiras décadas de vida - Mais comum em judeus
- Alterações musculoesqueléticas predominantes - SNC é poupado
- Presença de esplenomegalia, linfadenopatia, lesões ósseas, pigmentação de pele
- Tipo 2: forma infantil aguda neuropática: rara, com envolvimento do SNC
- Fatal: morte com 18 meses devido ao acúmulo de metabólitos tóxicos
- Poucas alterações esqueléticas
- Tipo 3: forma subaguda neuropática ou juvenil
- hipertonia, estrabismo, convulsões e retardo mental
- manifestações neurológicas e ostopédicas ocorrem na adolescência
- Diagnóstico: detecção de glicocerebrosídeos no sangue e urina
- Ocorre infiltração da medula óssea: pancitopenia
- Manifestações ósseas
- Infiltração medular:
- alargamento da medular com afilamento da cortical, principalmente no fêmur distal
- Aspecto de tubo de Erlenmeyer: ocorre na remodelação
- A lesão cortical leva a dor
 - Necrose asséptica:  compressão mecânica, edema e trombose
- Principalmente na cabeça femoral, podendo ser bilateral
- Rx com lesões líticas diafisárias e reação periostal
- Crises ósseas: compressão mecânica dos vasos ósseos
- sinais semelhantes a anemia falciforme - Cintilografia para diagnóstico diferencial
- pode ter febre, ↑ de VHS - É autolimitada a dias ou semanas.
- Fraturas patológicas: geralmente no fêmur proximal
- Lesões líticas expansivas: em ossos longos por agregados de células de Gaucher.
- Osteomielite: maior susceptibilidade devido a leucopenia, anemia e hipóxia
- Diagnóstico com Gálio-67 (↑ da captação).
- Tratamento:
- Reposição de - Esplenectomia se hiperesplenismo
enzimas
- Fraturas: conservador, devido ao alto risco de infecção

Doenças da hemostasia
- Hemostasia
- Ambas as vias da cascata ativam o fator X
- Via intrínseca (TTPA): estimulada pela exposição ao colágeno
- Via extrínseca (TP): estimulada pela tromboplastina tecidual
- Fator Xa + Fator Va: converte protrombina  trombina que converte fibrinogênio  fibrina
- Função plaquetária: avaliada pelo tempo de sangramento (TS)
Hemofilia
- distúrbio de coagulação hereditário - Hemorragias espontâneas ou após traumatismos insignificantes
- Incidência rara de 3 a 4 por 100.000. - Herança ligada ao X. Mais frequente em homens
- Mais freqüentemente em articulações, sendo resultado do tempo de coagulação prolongado
- Deficiência dos fatores
de coagulação VIII, IX
ou XI
Hemofilia A Hemofilia B Hemofilia C
Christmas disease
Freq. 80% 15% 5%
Clínica A=B Forma
moderada
Fator Fator VIII (fator anti- IX XI (precursor da
hemofílico) tromboplastina
plasmática)
Herança Recessiva ligada a X Dominante
ligada a X
- Quadro clínico: depende da gravidade
- Hematomas intramusculares
- Hemartrose: Joelho > Tornozelo > Cotovelo > Quadril
- Dor, ↑ de temperatura e posição antálgica
- Após algumas semanas o sangue é reabsorvido, mantendo-se apenas a sinovite reacional
- Cada episódio agudo progressivamente limita a mobilidade articular
- causa deformidade geralmente - Quadril e ombro: bloqueio da rotação
em flexão
- Hemartrose de repetição  artropatia hemofílica
- Profilaxia  manter nível do fator > 1%
- Síndrome compartimental
- Alterações degenerativas ocorrem precocemente levando a anquilose fibrosa e atrofia muscular
- Compressões nervosas
- Mais comum: compressão do nervo femoral por hematoma de iliopsoas
 - Pseudotumor hemofílico (tem origem no hematoma)
- Destroi as camadas muscular e cutânea, fistuliza e
torna-se infectado
- Ocorre erosão cortical: deformidade e risco de
fraturas
- Proximal: geralmente extra-ósseo e necessita de drenagem
cirúrgica
- Distal: geralmente intra-ósseo e só necessita de reposição de
fator
- Diagnóstico
- Medida da atividade dos fatores de coagulação (+) se < 20-50%
- TTPA anormal com TP, plaquetas e tempo de sangramento normal
- O sangue no líquido sinovial age como um agente irritante para a membrana sinovial
- Hemossiderina na camada celular superficial ou nos macrófagos e leucócitos do estrato subsinovial
- Espessamento da sinovial: hiperplasia, formação de vilosidades e fibrose
- O tecido de granulação da sinovial forma um pannus, que absorve a cartilagem articular periférica
- Liberação de precursor da colagenase
- Destruição da matriz cartilaginosa, perdendo a capacidade de absorver estresse mecânico.
Patologia
- Ocorre erosão articular irregular geográfica
- O osso subcondral torna-se atrofiado, apresentando formação de cistos
- Alargamento assimétrico da epífise (deformidades em varo ou valgo)
- Crescimento longitudinal pode ser acelerado ou retardado, mas fechamento precoce da fise é mais usual
Radiologia
- Agudo:
- distensão capsular com ↑ da densidade de - Sem alterações ósseas
partes moles
- Crônico
- osteoporose, principalmente - cistos subcondrais
epifisária
- crescimento assimétrico e
fechamento da fise
- alargamento do intercôndilo do fêmur e troclea do úmero (reversíveis)
- Estágio final de destruição
- diminuição do espaço articular pela perda da - irregularidade cortical
cartilagem - desorganização epifisária
- Na fase de anquilose fibrosa: osteófitos e
esclerose local
Tratamento
- Reposição de fator, crioprecipitado (VIII ou IX )
- 1 U/Kg de fator VIII eleva em 2 %
- Hemorragia muscular > - Hemartrose aguda > 40 a 50 %
20 a 30 %
- Hemorragia retroperitoneal > 80 a 100 %
- Punção articular > 30-40%
- punção articular deve ser evitada: risco de infecção e destamponamento do hematoma
- Procedimento cirúrgico > 100%
- manter > - 40% por mais 4 dias - 20% na fisioterapia pós operatória
60% por 4 dias
- elevação do membro imobilizado e aplicação de gelo
- iniciar movimento em 24h
- Se houver sangramentos repetidos deve-se continuar a reposição de fator e imobilizar
- Pode-se usar doses baixas de corticoesteróides
- Deformidade em flexão do Joelho:
- correção gradual com tração de Russel ou órtese articulada no joelho
- manipulação suave sob anestesia geral apenas com níveis adequados de fator de coagulação
- não responsiva ao tratamento clínico: considerar osteotomia supracondilar
- Sinovectomia: indicada em hemartrose de repetição
 - inibir a degeneração cartilaginosa por reduizr liberação de colgenases
- Pseudotumor: não deve ser aspirado
- na cirurgia, usar globulina antihemofílica local para controlar o sangramento
- amputação do membro pode ser - radioterapia para os pequenos e inacessíveis
necessária
- Fraturas: risco ↑ pela osteoporose e rigidez articular
- reposição imediata de 40 a 60%, mantendo em 20 a 30% por varias semanas
- tratamento conservador para fraturas estáveis e RC + FI das instáveis após reposição
- fraturas patológicas: FI + enxerto ósseo
- Artrodese: para destruição articular grave.
- Artroplastia total: dor em artropatia avançada sem sinais de sangramento atual
- Descompressão:
- Síndrome compartimental: fasciotomia
- Neuropraxias
- tratamento. conservador com reposição, imobilização com bons resultados.
- descompressão em compartimentos fechados, sinovectomia no túnel do carpo.
Doença de Von Willebrand
- Produção insuficiente ou produção de fator de Von Willebrand ineficaz
- Carrega Fator VIII e promove agregação plaquetária
- Classificação
- Tipo I: deficiência parcial quantitativa (mais comum – - Tipo II: deficiência funcional
60-80%)
- Tipo III: ausência quase completa do fator
- Tratamento
- Formas leves: análogo sintético de vasopressina que aumenta vWF e fator VIII
- Forma grave com sangramento: transfusão

Trombofilias
- Proteína C e S: produzida no fígado, dependente de vitamina K
- Ativação mediada por - Efeito antitrombótico
trombina
- Antitrombina: efeito estimulado pela heparina
- Fator V de Leiden: mutação que impede que a forma Va seja inativada pela proteína C
Púrpura de Henoch-Schönlein
- Vasculite com depósitos de IgA - 2x mais comum em ♂ - 2-11 anos
- Envolve pele, estômago, rins e articulações - Vasculite mais comum das crianças - Dor abdominal
- Rash purpúrico não trombocitopênico - Autolimitada
- Manifestação articular: geralmente
poliarticular
- Joelho e tornozelo
são mais acometidos
- Edema, dor
periartricular
- Tratamento de suporte

Disfunção de neutrófilos e linfócitos

Granulomatose crônica
- rara; 1:200.000 a 1:500.000 - granulócitos deficientes
- infecções recorrentes, abscessos superficiais, pulmonares, hepáticos, intestinais e ósseos:
- S. aureus, Serratia, E. coli, Klebsiella, Aspergillus, Nocardia, C. albicans
- Tratamento: drenagem, antibiticoterapia e interferon
Agamaglobulinemia ligada ao X
- Defeito na maturação e função das células B - Apresentação: artrite, ao redor dos 2 anos
- Diferencial:
- Artrite reumatóide juvenil
- presença de grande número de células T supressoras na agamaglobulinemia
- Pioartrite
- Infecções podem ser graves para necessitar de hospitalização
- Hipótese com hipogamaglobulinemia e número baixo de linfócitos B circulantes
- Tratamento: tratamento agressivo das infecções e imunoglobulinas
HIV
- Manifestação musculoesquelética mais comum: envolve encefalopatia
- Pode ser progressiva ou estática
- Risco aumentado de infecção na fase de AIDS
- Risco de sarcoma de Kaposi, doenças linfoproliferativas e tumores de músculo liso

Leucemia aguda
- Forma mais comum de câncer infantil - 2-4 anos
- 80% é LLA e 20% leucemia aguda não linfocítica
- Cromossomo Philadelfia (+)  mal prognóstico
- Manifestações esqueléticas
- Dor nos membros e - Astenia, febra baixa - Osteopenia
lombar - Fratura patológica
- Poliartralgia com derrame
articular
- Exames laboratoriais
- An - Plaquetas podem estar reduzidas
emia
- RX
- Reação - Lesões radioluscentes no osso cortical
periostal
- Bandas radioluscentes metafisárias por mineralização anormal
- Diagnóstico: biópsia de medula óssea

Distúrbios endócrinos e metabólicos

- 1ª semana: morfogênese
- 8ª semana: invasão vascular na diáfise umeral e formação de osso endocondral
- Final da fase embriônica e início da fetal

– O tecido ósseo normal se encontra em equilíbrio dinâmico regulado por um balanço entre a formação e a
reabsorção óssea. Os ossos são compostos de três elementos principais: os minerais, a matriz proteica e as células. Os
principais tipos celulares são os osteoblastos, os osteócitos e os osteoclastos.
– Os osteoblastos são células ricas em fosfatase alcalina e capazes de produzir a matriz proteica sobre a qual
ocorrerá o depósito mineral. Os osteócitos são osteoblastos maduros e praticamente inativos, sequestrados em lacunas
criadas pelas camadas ósseas recém-formadas. Os osteoclastos são responsáveis pela reabsorção óssea.
– A homeostase óssea pode ser quebrada por diversas anormalidades como redução da ingestão, absorção ou
retenção dos minerais; alterações da síntese ou ação da vitamina D, menor produção de esteróides sexuais, secreção
exagerada de hormônio da paratiróide (PTH), hormô-nio tiroidiano, cortisol ou uso crónico de corticosteróides. A
redução da atividade física, determinando menor atividade osteoblástica, bem como doenças congénitas do coláge-no
também são capazes de romper o equilíbrio dinâmico necessário à estabilidade osteometabólica.

– Hormônios envolvidos na regulação do metabolismo ósseo:

– O equilíbrio mineral é mantido por três hormônios principais: PTH, vitamina D e calcitonina.
– O PTH é secretado de forma aguda, em resposta às concentrações baixas de cálcio ionizado (livre da
ligação proteica) que perfunde as paratiróides. Tais concentrações de cálcio são detectadas por um sensor-
receptor presente nas células das paratiróides, que uma vez ativado pelo cálcio impede a secreção de PTH,
ou na presença de baixa concentração do cálcio deixa de inibir a liberação do PTH, permitindo sua secreção
à corrente sanguínea.
– A principal ação do PTH é aumentar a atividade osteoblástica por efeito direto sobre os ossos,
aumentando secundariamente a atividade osteoclástica por ativar o mecanismo acoplado de
formação - reabsorção óssea conhecido como remodelação óssea. Nos rins, o PTH é capaz de
aumentar a reabsorção tubular de cálcio e a excreção de fósforo.
– A produção de vitamina D3 é regulada por diversos fatores além do PTH, como a oferta alimentar de
cálcio e fósforo, e as concentrações de hormônios como a calcitonina, estrógenos, insulina e hormônio de
crescimento (GH).
 – A secreção de calcitonina, pelas células parafoliculares da tiróide (células C), também é modulada
pela ativação do sensor-receptor de cálcio, que, frente a concentrações elevadas de cálcio, é ativado,
promovendo a liberação de calcitonina e consequente redução dos níveis circulantes do cálcio. O principal
efeito da calcitonina é reduzir a atividade osteoclástica.

– Manifestações endócrinas e equilíbrio mineral nas doenças osteometabólicas:

– A hipercalcemia pode ser assintomática ou determinar um espectro de sinais clínicos que incluem fadiga,
fraqueza muscular, anorexia, comportamento depressivo e nos casos mais severos e agudos confusão e
coma. Os principais sintomas cardiovasculares incluem hipertensão, bradicardia e arritmia (com
encurtamento QT). Manifestações renais como falha de concentração da urina, diminuição da taxa de
filtração glomerular e nefrolitíase também podem estar presentes. Sintomas gastrointestinais são comuns e
incluem náuseas, vómitos e refluxo gastresofágico. Causas em adultos as mais comuns são o
hiperparatiroidismo, a imobilização, as doenças malignas ou granulomatosas e o uso de medicamentos. Os
mecanismos envolvidos podem ser: a) aumento da reabsorção óssea; b) aumento da absorção intestinal; c)
redução da excreção urinária de cálcio.
– Em crianças, outras causas de hipercalcemia devem ser consideradas. As mutações no gene
do receptor-sensor de cálcio podem determinar sintomas neonatais (mutação em homozigose)
ou na criança maior (mutação em heterozigose). Doenças genéticas idiopáticas como a
síndrome de Williams podem também causar hipercalcemia neonatal.
– O hiperparatireoidismo primário é uma das principais causas de hipercalcemia, sendo geral-
mente esporádico e durante o qual se detecta a elevação do cálcio, e do PTH e a redução do
fósforo. O hiperparatiroidismo pode ser causado por adenoma único ou múltiplo da
paratiróide (80% a 85% casos), ou por hiperplasia celular difusa. Alguns casos são de origem
genética familial e podem se associar a outras neoplasias endócrinas como insulinoma,
gastrinoma, tumores hipofi-sários e feocromocitomas
– As doenças osteometabólicas também podem se manifestar por sintomas associados à hipocalcemia,
como cãimbra, tetania e outros sinais de hiperexcitabilidade neuromuscular como pa-restesias,
laringoespasmo, broncoespasmo, cólicas e hiper-reflexia. Manifestações do sistema nervoso central (SNC)
como as alterações comportamentais e convulsões também podem estar presentes. Sintomas
cardiovasculares como insuficiência cardíaca e hipotensão também são identificados. Os principais
mecanismos determinantes da hipocalcemia são: a) menor produção (hipoparatiroidismo) ou menor ação
do PTH (pseudo-hipoparatiroidismo); b) menor produção ou ação da vitamina D3 (vide capítulo
correspondente às diferentes formas de raquitismo); c) excesso de fósforo ou deficiência de magnésio.
– O hipoparatiroidismo pode se manifestar precocemente no período neonatal (hipoplasia ou
agenesia das paratiróides) ou na criança maior (doença auto-imune dirigida contra a
paratiróide) e determina redução da calcemia, redução do PTH associados à elevação da
concentração de fósforo. Nos casos em que a ação periférica do PTH está reduzida (pseudo-
hipoparatiroidismo), o cálcio permanece baixo e o fósforo alto, mas o PTH encontra-se
elevado.
– Outros hormônios são importantes na manutenção do equilíbrio do tecido ósseo.
– A deficiência de esteróides sexuais é uma das principais anormalidades associadas à
osteoporose em adultos, que também pode estar relacionada ao alcoolismo, doença urêmica
renal ou uso excessivo de glicocorticóides, os quais suprimem diretamente a atividade
osteoblástica e aumentam a atividade osteoclástica.
– O excesso de hormônio tiroidiano determina maior atividade osteoclástica e reabsorção
óssea, superando sua atividade osteoblástica formadora do osso. Esta alteração é mais
acentuada em indivíduos jovens, nos quais a reciclagem do osso é mais rápida.
– A imobilização determina um rápido declínio da taxa de formação óssea devido à redução
brusca do estímulo osteoblástico exercido pela atividade física.
– Os defeitos de síntese do colágeno também interferem no metabolismo ósseo e podem ser
observados em pacientes com osteogênese imperfeita (vide capítulo específico).

– Diagnóstico complementar das anormalidades osteometabólicas:

– Na identificação das doenças osteometabólicas, são essenciais as determinações das concentrações
plasmáticas do cálcio total, cálcio ionizado, fósforo, magnésio, creatinina, sódio e potássio. Os valores
da calcemia devem sempre ser comparados na mesma amostra aos valores do PTH, de preferência o
PTH intacto, afastando a interferência do cruzamento de fragmentos bioina-tivos do PTH, como ocorre
na insuficiência renal crónica.
– Os eletrólicos plasmáticos (especialmente cálcio e fósforo) devem ser comparados à sua excreção
urinária para que se estabeleça sua fra-ção de excreção corrigida para a creatinina.
– Considera-se hipercalciúria (em urina de 24 h) valores de excreção superiores a 4 mg/kg de peso ideal e
 hiperfosfatúria valores superiores a 25 mg/kg de peso ideal. Observar que o paciente não deve estar
recebendo diuréticos ou outros medicamentos que interfiram na reabsorção tubular renal.
– A fosfatase alcalina é um dos marcadores da formação óssea. Um marcador adicional da síntese óssea é
a osteocalcina, também produzida pelos osteoblastos. Dentre os marcadores úteis na quantificação da
reabsorção óssea estão a hidroxiprolina, a deoxipiridinolina e o amino-telopeptídeo (N-telopeptídeo-X).
– A avaliação radiográfica é útil na detecção de anormalidades ósseas que comprometem a forma ou o
padrão de desenvolvimento ósseo, mas é um método com pouca sensibilidade na identificação de
alterações do conteúdo mineral ou na densidade mineral óssea. Com este objetivo, a tomografia
quantitativa ou de forma mais prática a densitometria avaliada pela DEXA idual-beam X-ray-based
photon absorptiometry), tem sido utilizada de maneira simples e reprodutível na quantificação da massa
óssea.
– O tratamento é dirigido à correção da causa básica do processo. Nas hipocalcemias, a suplementação de
cálcio é usualmente associada à vitamina de D3 com o objetivo de aumentar a absorção intestinal do
cálcio. Deve-se incentivar a atividade física regular e a oferta de alimentos com conteúdo proteico e
mineral adequados.

Fisiologia óssea
- Fatores que regulam a densidade óssea
- Osteoblastos: responsáveis pela deposição de osteóide
- Derivados de células fonte
- Produz fosfatase alcalina  usada para identificar atividade
- Quando fica preso no osso: fica quiescente e chamado de osteócito
- Osteoblastos e osteócitos também conseguem reabsorver osso e são os primeiros a fazê-lo
quando há necessidade
- Osteoclastos: derivados de monócitos circulantes
- Osteoclastos formam cavidades chamadas lacunas de Howship
- Há relação íntima entre osteócitos e osteoclastos
- PTH: ação sobre osteoclastos ocorre através dos osteócitos

- Moduladores da densidade óssea

- 1º: Homeostase do cálcio: principal
- Cálcio:
- Neurônios: atividade inversamente proporcional ao Ca++
- Cardíaco: diretamente proporcional

- Balanço normal do cálcio

- Absorção do estômago, armazemento no osso e excreção renal
- Estocado em ossos na forma de hidroxiapatita Ca10(PO4)6(OH)2
- Hidroxiapatita: não é solúvel em água
- Ca++ sérico: excede concentração crítica no pH normal  deposição com gasto ↓ de energia

- Transporte ativo de cálcio (não há difusão passiva)

- Regulado pela forma ativa da vit. D, PTH e concentração de fosfato
- PTH: produção na paratireóide
- aumento da producao com cálcio ↓
- Ação direta: libera Ca++ das mitocôndrias para o ambiente intracelular
- PTH + vit D: ↑ da absorção intestinal e renal e quebra de hidroxiapatia
- PTH: (+) reabsorção pelo osteoblasto que (+) os osteoclastos
- ↓ reabsorção tubular de fosfato  ↑ de excreção

- Vit. D: 2 fontes: dieta (vitD2) e a pele (VitD3) - são lipossolúveis

- Necessita ser metabolizada para ter ação periférica
- Luz ultravioleta
- Fígado: é convertida em hidroxicolicalciferol (25-HCC).
- Rim: transformado em dihidroxicolicalciferol (24,25 ou 1,25-DHCC) que ↑ absorção
intestinal do calcio
- Ca++ sérico ↓ e PTH ↑: conversão para 1,25 (mais potente)
- concentração de fosfato ↑: induz formação da 24,25 (menos potente)
- ↓de vitD  ↓do Ca++ que  (+) PTH
 - Necessidades dietéticas na criança: 200 UI por dia

- 2º Fatores hormonais
- Esteróides sexuais
- Estrógeno: mais potente
- (-) a ativação de RANK que inibe a ação de osteoclastos
- Hormônio tireoidiano: geralmente favorece a ação de osteoclastos
- Corticoesteróides
- (-) ação de osteoblastos - ↑ excressão de cálcio urinário  ↑ do
PTH
- Calcitonina: produzido por células parafoliculares da tireóide
- Pouco papel em humanos
- (-) a reabsorção óssea e a reabsorção de cálcio e fósforo no rim
- 3º Força física

Raquitismo
– Definição:
– por anormalidades no metabolismo do cálcio e do fósforo, a mineralização da matriz óssea é inadequada. No
adulto, este processo é denominado osteomalácia. O raquitismo nutricional é mais comum em regiões de
pobreza extrema. Os suplementos de cálcio em alimentos industrializados têm diminuído a incidência de
raquitismo modernamente, entretanto, ele deve continuar na lista do diagnóstico diferencial de crianças com
desvios do alinhamento dos membros inferiores, fraturas de repetição, distúrbios de marcha ê inadequado
ganho pôndero-estatural.
– Osteomalácea: falha na mineralização do osteóide formado na cortical
– Acontece junto com o raquitismo na criança e isolada no adulto
– Raquitismo: mineralização inadequada do osso em crescimento nas fises
– proliferação celular normal com falha na calcificação
– desordem na invasão vascular, falta de reabsorção na zona de calcificação provisória e um espessamento
da fise
– desarranjo na disposição das fibras de colágeno no osso cortical
– o osso fica amolecido e se distorce com o estresse mecânico
– placa de crescimento
– zona de reserva e proliferativa relativamente normal
– zona hipertrófica com ↑ desordenado
– zona de maturação com distorção grosseira
– zona de calcificação provisória mal definida
– Disturbio no metabolismo do cálcio e do fosforo
– A fise é o local de maior atividade óssea, e portanto, é o local mais acometido
– Quando associado a IRC, é conhecida como osteodistrofia renal

– Patogênese:
– A maior parte do cálcio do organismo está armazenada nos ossos, sob a forma de cristais de hidroxiapatita, e
funciona como um reservatório intercambiável de cálcio e fósforo, muitas vezes às expensas da integridade
óssea, em situações de desequilíbrio destes íons no meio extracelular.
– As ações do PTH (hormônio da glândula paratiróide) e da vitamina D estão intimamente ligadas ao
metabolismo dinâmico do cálcio e do fósforo no organismo.
– Os níveis de paratormônio circulantes aumentam sempre que a concentração do cálcio sérico diminui e
basicamente atuam aumentando a reabsorção de cálcio, ao nível intestinal e nos túbulos renais, além de
promover a lise dos cristais de hidroxiapatita para liberação de cálcio. Ele também acelera a ação
reabsortiva dos osteoclastos.
– A vitamina D, transformada em vários metabólitos ativos, também é responsável pela absorção de cálcio a
nível intestinal.
– A vitamina D2 (calciferol) é oferecida ao organismo através da dieta, sob a forma de ergosterol (peixes,
ovos, laticínios) e pela produção hepática de um hidroxilado da vitamina D3 (7-deidrocolesterol). Ambas
são armazenadas na pele, onde sofrem conversão a formas ativas, por ação dos raios ultravioleta do Sol.
Uma vez ativadas, são transportadas ao fígado, onde são convertidas a 25-hidroxivitamina D, um
metabólito muito potente. Este último é ainda convertido ao nível renal em l ,25-diidroxivitamina D,
chamado calcitriol, que é o maior responsável pelo transporte de cálcio e fosfato através das
membranas celulares, ou 24,25-diidroxivitamina D (que atua de forma limitada no intestino, rim e
 osso). Doenças renais, glomerulares e tubulares interferem negativamente nesta fase do
metabolismo, pois o acúmulo de fosfates no citoplasma faz com que a síntese deste tipo de vitamina
D seja diminuída.
– Quando ocorrem estados de deficiência da 1,25 diidroxicolecalciferol, como nas deficiências nutricionais,
não ocorre absorção adequada de cálcio pelo intestino delgado, com resultante hipocalcemia, que leva à
estimulação da paratiróide no sentido de manter a calcemia às custas da baixa da reabsorção de fósforo
pelo rim. Os baixos níveis de cálcio e fósforo levam à falha na mineralização da matriz óssea e na
calcificação da cartilagem e tecidos osteóides, com consequente alteração do processo de crescimento
epifisário, em um quadro conhecido como raquitismo. Osteodistrofia renal é a denominação para o
raquitismo decorrente de insuficiência renal crônica.

– Etiologia:
– O raquitismo nutricional inclui o causado por deficiência da vitamina D e por carência de cálcio ou
fosfato na ingesta. Estes tipos são raros atualmente, mas podem ser encontrados em crianças prematuras
ou sujeitas a dietas atípicas ou contendo quelantes de fosfato, ou ainda que não tenham exposição
adequada ao Sol.
– Causas gastrointestinais de raquitismo incluem problemas hepáticos e do intestino delgado. Quadros de
hepatopatia diminuem a formação de 25 hidroxivitamina D. A icterícia obstrutiva e anormalidades na
produção de sais biliares interferem na emulsificação das gorduras, como a vitamina D, diminuindo a sua
absorção. Nas enteropatias onde há dano à parede do intestino, existe má absorção do cálcio e da vitamina
D. É o caso das síndromes de má absorção, colite ulcerativa, doença de Crohn, enteropatia sensível ao
glúten, sarcoidose e tuberculose.
– Congenitos causam mais varo.
– Mais comum de raquitismo congenito é ligado ao X
– O raquitismo resistente à vitamina D pode ser genético ou adquirido e pode ser de quatro tipos
– Diabete fosfato: por defeitos dos túbulos renais, existe falha na reabsorção de fosfato, que gera
hiperfosfatúria e hipofosfatemia. Esta diminuição do fosfato é a responsável pelas alterações de
mineralização do esqueleto. Existem também defeitos na reabsorção de glicose e aminoácidos, além
da diminuição da produção de vitamina D, em alguns casos. Estes pacientes apresentam níveis
normais de cálcio, paratormônio e 25-diidroxivitamina D. Por causa disso, o tratamento deste tipo de
raquitismo é a administração de fosfates e não de vitamina D.
– Falha na síntese de 1,25-diidroxivitamina D: neste grupo de pacientes não há conversão da 25-
hidroxivitamina D a l ,25 diidroxivitamina D, cujos níveis séricos encontram-se abaixo do normal. O
tratamento reside na administração desta última.
– Insensibilidade a 1,25-diidroxivitamina D nos órgãos-alvo: ocorre predominantemente nas células do
intestino delgado, impedindo a reabsorção adequada de cálcio. Os pacientes mostram o quadro
laboratorial clássico de raquitismo, exceto pelos níveis normais de 25-hidroxivitamina D e 1,25
diidroxivitamina D. O tratamento destes pacientes é difícil e pode contar com administrações maciças
de cálcio ou de 1,25 diidroxivitamina D.
– Acidose tubular renal: por defeitos genéticos ou adquiridos, ocorre falha no metabolismo do
bicarbonato e outras bases, como o sódio e o cálcio, gerando quadro de acidose hiperclorêmica,
hiponatrêmica e hipocalêmica, sendo a urina alcalina. Pode haver também alteração da reabsorção de
fosfato. O cálcio pode depositar-se no rim, levando à insuficiência renal. Nestes pacientes o
tratamento basicamente reside na correção da anormalidade metabólica através da alcalinização.
– Outras causas de raquitismo incluem tumores benignos de partes moles, displasias fibrosas e neurofi-
bromatose, provavelmente decorrentes da produção de um fator antivitamina D ou de um agente
fosfatúrico. O uso de anticonvulsivantes, por diminuírem a produção hepática de 25-hidroxivitamina D,
pode ser causa de raquitismo.

– QC:
– Crianças com raquitismo geralmente mostram baixa estatura para a idade, muito embora o peso possa ser
normal e mostram-se irritáveis e apáticas, preferindo a posição sentada por longos períodos. O início da
marcha pode ser retardado. Elas são mais propensas a infecções, sendo comuns as pneumonias.
Constipação e diarreia são frequentes.
– EF:
– A coluna vertebral pode mostrar aumento da cifose dorsal e escoliose.
– O crânio mostra-se achatado devido ao aumento das estruturas cartilaginosas das suturas, com
proeminência dos ossos frontais (bossa).
– A dentição pode estar atrasada e mostrar defeitos do esmalte e cáries.
– No tórax frequentemente evidencia-se o rosário raquítico (proeminência das cartilagens costais), o sulco
de Harrison (indentação das costelas inferiores na inserção do diafragma) e, eventualmente, pectus
 carinatum.
– A musculatura no geral mostra-se enfraquecida, dando ao abdome o aspecto distendido e podendo ser
responsável pela marcha característica de fraqueza glútea (mas também deve-se à coxa vara resultante da
deformação óssea).
– Os membros exibem lassidão ligamentar exagerada.
– Os ossos longos apresentam encurtamentos e deformidades, geralmente em varo, devido à carga sobre
ossos amolecidos. As articulações dos punhos, cotovelos, joelhos e tornozelos mostram-se alargadas
visualmente e à palpação, devido ao alargamento das regiões epifisio-metafisárias que não calcificam.
Podem ocorrer fraturas com maior frequência, principalmente fémur, tíbia e ossos do antebraço (fraturas
em "galho verde" na zona diafisária. Os deslizamentos epifisários são mais comuns nas crianças com
osteodistrofia renal.
– Alterações da morfologia e função da placa de crescimento
– redução do crescimento longitudinal
– deformidade angular dos ossos longos

– Anormalidades: ocorrem antes dos 2 anos

– Hipotonia com retardo do DNPM – Altura < 3º percentil
– Convulsão, estridor, tetania, irritabilidade e fraqueza – Cardiomiopatia
– Infecções respiratórias e TGI

– Deformidade esquelética: evidente em todas as fises

– Punhos, cotovelos e joelhos espessados com alargamento das metáfises
– Ossos longos curtos
– Geno varo ou valgo
– Coxa vara
– Bossa frontal e parietal evidente
– Cifoescoliose
– Atraso do fechamento da fontanela anterior
– Alargamento costocondral: rosário raquítico
– Dentição atrasada
– Sulco de Harrison: identação nas costelas inferiores onde há inserção do diafragma
– Risco maior de fraturas em galho verde da tíbia e fêmur
– Epifisiolistese: mais comum na osteodistrofia renal
– não é comum no raquitismo por deficiência de vitamina-D ou resistente a vitamina D

– RX: Aparencia da placa de crescimento é quase patognomônica

– Alargamento fisário: rádio distal normal – distância entre a epífise e metáfise < 1mm
– Expansão lateral das placas de crescimento com carga
– Metáfises ficam com aspecto de taça e espraiada
– Ossos longos curtos para a idade
– Evidência de osteomalácia:
– Zonas de Looser ou fratura de Milkman: bandas transversas de osteóide não mineralizado
– Tipicamente acontece na borda medial do fêmur proximal e posterior às costelas
– presente em 20% dos casos de raquitismo
– Chamadas de pseudofraturas
– Mais comum nos resistentes a vitamina-D e osteodistrofia renal
 Osteopenia generalizada é a regra, principalmente nas zonas metafisárias. A córtex mostra-se afilada e com áreas de
aumento de reabsorção. Por causa da diminuição do osso medular, as trabéculas mostram-se finas e irregulares. As
placas epifisárias exibem as alterações mais características do raquitismo, que correspondem à zona de maturação com
alargamento e deformação, tornando-se irregulares.
Crianças nascidas antes de 32 semanas de gestação e menos de 1.500 g de peso apresentam alto risco para
osteopenia da prematuridade, devido à incapacidade para reter cálcio no terceiro trimestre de gestação, onde cerca de
80% da mineralização esquelética ocorre. Além disso, os estoques de cálcio e fósforo são limitados e as fontes
suplementares são inadequadas nesta faixa etária. Radiograficamente, existe hipomineralização generalizada do
esqueleto. Podem existir sinais de raquitismo e fraturas. Os achados metafisários típicos não costumam aparecer pela
falta do apoio ortostático. Ao redor dos dois meses de idade, o alargamento de joelhos e punhos já pode ser notado.

– Cintilografia óssea
– Geralmente o raquitismo pode ser diagnosticado pelo quadro clínico, laboratorial e achados radi-ográficos
característicos. Casos leves, entretanto, podem apresentar alterações sutis, tornando o diagnóstico difícil.
Nestes casos, a cintilografia óssea pode ser útil e costuma mostrar um aumento irregular da captação da
diáfise dos ossos longos, costelas e crânio, que correspondem em localização à presença das linhas de
Looser.
– Laboratório:
– O raquitismo por deficiência de vitamina D mostra níveis de cálcio e fósforo abaixo do normal,
fosfatase alcalina e PTH elevados e baixos níveis de l ,25 diidroxivitamina D. Na urina os níveis de
cálcio e fosfato estão diminuídos.
– Diagnóstico diferencial
– Placas epifisárias alargadas nas radiografias podem ser encontradas na disostose metafisária (tipo Schmid)
e na hipofosfatasia.

OSTEODISTROFIA RENAL:

– Definição:
– É o conjunto de anormalidades esqueléticas que se estabelece em pacientes com insuficiência renal
crónica, gerando quadros muito conhecidos pelo ortopedista, seja pela doença básica em si, como
osteoporose, osteomielite, gota, distúrbios do metabolismo do cálcio e do fósforo, como pelas
complicações decorrentes do tratamento instituído (osteoporose pelo uso de corti-cóides, necrose
avascular, osteomalacia por diálise, artropatias).
– A osteodistrofia renal compreende quatro entidades: raquitismo (osteomalacia), osteíte fibrosa
(hiperparatiroidismo secundário), osteosclerose e calcificação ou ossificação patológicas.
– De forma geral, devido ao dano renal, existe retenção de fosfato e diminuição da produção renal de l
,25 diidroxivitamina D, levando à diminuição da reabsorção de cálcio a nível intestinal, acarretando
grave hipocalcemia, o que por sua vez leva ao hiperparatiroidismo secundário. Clinicamente instala-
se quadro de raquitismo e osteíte fibrosa. Calcificação e ossificação anormais podem ocorrer quando
houver aumento dos níveis séricos de cálcio, em córneas, conjuntivas, pele, artérias e tecidos
periarticulares.

– Quadro clínico:
– atraso de crescimento, do desenvolvimento neuromotor e da maturação sexual. Assim como no raquitismo,
há queixas de dores esqueléticas e fraturas ocasionadas por trauma menor. Podem ocorrer calcificações
periarticulares, causando limitação da mobilidade e dor. São frequentes o exagero da lassidão ligamentar,
o desvio dos membros inferiores (genuvalgo) e fraqueza muscular, dificultando a marcha. Pode haver
crescimento excessivo de mandíbula e maxila. O escorregamento da epífise proximal do fémur é mais
comum que na população normal.

– Laboratório:
– Poliúria, albuminúria, inabilidade de concentração urinária e acidose metabólica podem preceder a
apresentação clínica em mais de um ano. São características a hipocalcemia, hiperfosfatemia e aumento
da fosfatase alcalina. Frequentemente existe hipoalbuminemia e acidose, além de aumento da ureia,
creatinina e ácido úrico, hipocalciúria e aumento da excreção de cálcio nas fezes. Os níveis séricos da
vitamina D são baixos.

– Imagenologia:
– Radiografia
 – As alterações notadas podem ser indistinguíveis daquelas do raquitismo. São características da
osteodistrofia renal: ausência da lâmina dura dos dentes, perda do contorno cortical da extremidade
lateral da clavícula, aparência "sal-e-pimenta" do crânio e tufos terminais nas falanges distais. Áreas
de esclerose óssea podem ser encontradas em vértebras, aparentando listras, são características
(coluna de rugger-jersey). Calcificações ectópicas periarticulares são frequentes.
– Algumas vezes verdadeiros tumores marrons podem formar-se em ossos longos e pelve, podendo
levar a fraturas patológicas e serem erroneamente diagnosticados como tumores ósseos primários ou
metastáticos.

– Tratamento:
– Na eventualidade do paciente não ter sido diagnosticado, deve-se proceder a solicitação de exames
laboratoriais (cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, creatinina, ureia, dosagem de vitamina D e paratormônio
séricos, cálcio e fósforo urinários) e radiografias dos joelhos. Eventuais fraturas devem ser tratadas de
forma usual.
– As deformidades que requerem atenção ortopédica geralmente são as dos membros inferiores e incluem
genovaro e valgo, antecurvato do fémur, desvio ântero-lateral da tíbia, coxa vara e protrusão acetabular.
– Nenhuma intervenção ortopédica deve ser realizada até que a doença de base seja adequadamente tratada,
pois às vezes o próprio restabelecimento do equilíbrio metabólico pode levar à cura das deformidade
ortopédicas, principalmente nos casos de raquitismo, dependendo do maturidade esquelética do paciente.

– Conservador:
– Geralmente crianças menores de 6 anos, com deformidades leves de até 15 graus de desvio tendem a
responder positivamente ao tratamento para controle metabólico. Nos casos dos desvios do
alinhamento dos membros inferiores persistirem após o tratamento clínico, o uso de órte-se corretiva
pode ser tentado.

– Cirúrgico:
– A cirurgia pode estar indicada para casos de graves deformidades e refratários a outras modalidades
de tratamento, e geralmente após os 6 anos de idade. No planejamento do tipo de fixação a ser
realizada, há que se levar em conta a má qualidade do osso, o tempo aumentado para a obtenção da
consolidação e a tendência à recidiva das deformidades, principalmente em crianças jovens.
– As osteotomias devem levar em consideração o local do desvio máximo, através de radiografias
panorâmicas em ântero-posterior e lateral (Fig. 3-7). Na osteodistrofia renal o desvio geralmente é
em valgo, já que a patologia costuma instalar-se mais tarde na vida da criança e, geralmente, é à
custa do fémur distal. A hemiepifisiodese temporária com grampos pode ser considerada em casos
com crescimento remanescente adequado, mas existem relatos de um aumento no número de recidivas
da deformidade com esta técnica.
– Osteotomias metafisárias, cupuliformes ou com a ressecção de cunhas, fixadas com placas, hastes
intramedulares ou grampos podem ser realizadas. Alternativamente, correções progressivas utilizando
fixador externo podem ser indicadas. Após a cirurgia, o apoio ortostático deve ser restabelecido
precocemente, sendo eventualmente necessário uso adjuvante de órtese neste período.
– Grandes deformidades podem ser corrigidas através de uma ou várias osteotomias, em um mesmo
procedimento. Quando a correção bilateral de fémur e tíbia é necessária, deve ser preferencialmente
realizada em dois estágios, idealmente corrigindo fémur e tíbia ipsilaterais de cada vez.
– Recorrências das deformidades após correção cirúrgica não são infrequentes, principalmente no
raquitismo hipofosfatêmico resistente à vitamina D e parecem estar relacionadas ao perfil clínico do
controle metabólico, mais que a idade na cirurgia ou à técnica cirúrgica.
– Os casos de escorregamento epifisário do fémur proximal, mais comuns na osteodistrofia renal,
também devem ser manejados somente após o restabelecimento do melhor equilíbrio metabólico
possível. Estes escorregamentos podem ocorrer em pacientes jovens (antes dos 10 anos), o que, pela
modalidade de tratamento com pinagem, tem potencial para problemas de crescimento do fémur
proximal.

Falta de cálcio
- Nutricional
- Deficiência de Vit D: comum
- geralmente entre 3 e 18 meses de idade - déficit na dieta ou na exposição ao sol baixa
- Crianças prematuras são mais suceptíveis: menor reserva de calcio
- Leite materno com baixa quantidade de vit.D: risco no aleitamento prolongado
- Avaliação laboratorial
 - Ca++ ↓, fosfato ↓, 25 hidroxivitamina D3 ↓, fosfatase alcalina ↑
- Fosfatase alcalina ↓ com a terapia bem sucedida
- Tratamento:
- Prevenção com 200 UI de VitD/d.
- Não existe reserva de vitD ao nascimento
- Nos prematuros é necessária uma maior dose 2.000UI/d por 3 meses
- Tratamento: 2.000-5.000UI/d por 6-10 semanas, ou 600.000UI/dose úinica
- Com 3 a 4 semanas ocorre melhora radiológica
- Caso não ocorra melhora, suspeitar de raquitismo refratário
- Deficiência isolada de cálcio
- Deficiência combinada de cálcio e vitamina D: comum

- Gastrointestinal: raro em crianças

- Mais comum por causa hepática por alteração na produção de bile
- ↓ significativa de absorção de vitamina D - Precipitação de cálcio
lipossolúvel
- ↓ na produção de 25-hidroxivitamina D
- Outras: doença de Crohn, RCU, sarcoidose, tuberculose, cirurgia de derivação, síndromes de mal
absorção
- Laboratorial
- Hipocalcemia, hipofosfatemia, hiperfostatásico, - ↑ de PTH
hipocalciúrico
- Concentrações variáveis de metabólitos de
vitamina D

- Deficiência de 1 α-hidroxilase
- Alterações radiológicas do raquitismo - Ca++ e fosfato ↓ - fosfatase alcalina e PTH ↑
- < 24 semanas, com fraqueza, pneumonia, convulsões, dor ossea
- Nível normal de 25 hidroxivitamina D3 e níveis ↓ de 1,25 por incapacidade de conversão
- Tratamento: suplementação de vitaminda D3 ativa

- Insensibilidade de órgão alvo à vitamina D

- Raquitismo com altas taxas circulantes - Alopécia
de 1,25
- Tratamento: sem tratamento eficaz
- ↑ doses de vitamina D: resposta - Doença grave: infusão endovenosa de cálcio
clínica incompleta

- Osteodistrofia renal
- Alterações ósseas da doença renal terminal
- Apresentação clínica: hiperparatireoidismo com raquitismo e osteomalácia
- Sinais de IRC 2 anos antes das alterações ósseas
- Redução da depuração de fosfato com função renal < 25%
- Hiperfosfatemia  hipocalcemia  (+) do PTH
- Alterações pelo PTH: tumor marrom, erosão ossea
- Estimulação crônica da paratireóide
- função independente, mesmo após transplante renal (hiperparatireoidismo 3ário)
- Redução na produção de 1,25 vit D3
- Laboratório:
- Calcio sérico ↓ - Uréia e fosfato ↑ - ↓ da excreção urinária de calcio
- Tratamento
- ↓ no fosfato da dieta - Vitamina D
- Agentes quelantes de - Transplante renal
fosfato

Falta de fosfato
- Hipofosfatemia ligada ao X
 - Forma mais comum de raquitismo herdado
- 2 ♀: 1 ♂
- Sem transmissão masculino  masculino
- 1/3 esporádico
- Definição:
- Esta é uma rara doença genética autossômica recessiva em que há falha na síntese de fosfatase alcalina ao nível dos
ossos, mucosa intestinal, leucócitos e rins, decorrente de um erro no código de DNA. A falta desta enzima,
necessária à maturação da placa epifisária, leva a deformidades esqueléticas muito parecidas com o raquitismo.

- Diagnóstico:
- As alterações são notadas precocemente na vida, com falha do desenvolvimento pôndero-estatural, irritabilidade,
febre, vómito, constipação, infecções de repetição e sinais de aumento da pressão intracraniana. Mesmo recém-
nascidos podem demonstrar desvio em varo e encurtamento dos membros inferiores. A mortalidade é alta.
- O crânio pode mostrar craniossinostose, má ossificação e alargamento das suturas. Os dentes aparecem tardiamente
e as cáries são comuns.
- Os achados em tórax e ossos longos lembram o raquitismo, com alargamento das áreas metafisárias, desvios em
valgo ou varo dos membros inferiores, cifose e rosário raquítico.
- Existem formas leves da doença que podem manifestar-se como fraturas de repetição após traumas leves, má
consolidação das fraturas e quadro radiológico de osteomalacia.

- Laboratório:
- São característicos a diminuição da fosfatase alcalina sérica, com níveis normais de cálcio, vitamina D e
paratormônio e aumento dos níveis séricos e urinários de fosfoetanolamina, este último de causa ainda não
determinada.

- Imagenologia:
- Radiografia
- Osteopenia, principalmente em região metafisária de ossos longos, as quais mostram característica deformidade em
abóbada ou cunha e ilhas de osteóide não-mineralizado (Fig. 3-8). As linhas epifisárias são alargadas e irregulares.
Os ossos apresentam-se curtos e deformados e fraturas estão frequentemente presentes.

- Tratamento:
- Não há tratamento clínico específico para a hipofosfatasia. Vitamina D em altas doses pode ser de
auxílio. As fraturas.patológicas costumam ser de tratamento difícil. A fixação intramedular pode ser
necessária.
- Alteração genética interfere no transporte renal de fosfato  hipofosfatemia
- Há produção baixa de 1,25 dihidroxivitamina D3
- Tratamento: administração oral de fosfato e forma ativa de vitamina D3
- Complicações: intoxicação por vitamina D (sede, poliúria, anorexia), hiperparatireoidismo

- Anormalidade tubular renal

- Síndrome de Fanconi: falha na reabsorção de fosfato, Ca++, Mg++, Na+, bicarbonato, glicose, ácido
úrico e pequenos aminoácidos
- Causa predominante da doença óssea: hipofosfatemia pela espoliação renal

- Falha na reabsorção renal de fosfato – diabetes hipofosfatêmico

- Defeito primário no túbulo - Níveis normais de PTH, Ca++, metabólitos da
renal vitamina D
- Não há hiperparatireoidismo - Hiperfosfatúria (> 50%) e hipofostatemia profunda
- Tratamento: aumentar fosfato neutro na dieta

- Acidose tubular renal: não está diretamente relacionado à vitamina D

- Distúbio adquirido ou genético no manejo de bases fixas e bicarbonato pelo rim
- Formas:
- Rim não consegue fazer gradiente H+ e excreta bases fixas, inclindo Na+ e Ca++
- Rim não reabsorve bicarbonato e causa perda de base fixa como cátion
- Acidose hipercloremica, hiponatremia e hipocalêmica com urina alcalina
- Em alguns doentes também há ↓ na reabsorção de fosfato
- Calcinose renal pode levar a IRC
 - Tratamento: alcalinização da urina

Falta de fosfatase alcalina (hipofosfatásia)

- Hipofosfatásia: deficiência de fosfatase alcalina
- Fisiopatologia ≠ do - Transmissão autossômica recessiva
raquitismo
- Heterozigotos assintomáticos: ↓ na fosfatase alcalina sérica
- Doença clínica: presença de altas concentrações de fosfoetanolamina na urina
- Produção de grande quantidade de osteóide sem mineralização
- ↓ da concentração de fosfatase - Níveis normais de Ca++, 25 e 1,25 vit D e PTH
alcalina
- Alta mortalidade
- Quadro clínico
- Retardo de crescimento, irritabilidade, febre, constipação, aumento da pressão intracraniana
- Craniossinost - Osteopenia generalizada mais intensa em região metafisária
ose é comum - Centros epifisários aparecem com retardo
- Ossos
arqueados
- Forma letal perinatal
- Outras formas melhoram na adolescência
- Sem tratamento adequado para o defeito

Outros tipos de raquitismo

- Associado a aminoacidúria:
- início mais precoce e bom - fraqueza muscular
prognóstico importante
- lesões ósseas mais intensas - glicosúria e
aminoacidúria
- Tratamento com altas doses de VitD
- Associado a aminoacidúria e acidose: acidose, o tratamento é feito com bases e vitamina D
- Associado a doença de reserva de cistina: raro, ocorre depósitos de cistina nos tecidos.
- Início com 6 meses com - Diagnóstico: identificação de cristais de cistina nos tecidos
sintomas gerais - Sem tratamento específico, prognóstico ruim
- Aos 2 anos: deformidade
raquítica.
- Associado a hiperglicinúria:
- Raro - início na adolescência
- lesões - Resposta a altas doses
ósseas grave de VitD.
- Associado a síndrome oculocerebral
- Glaucoma - Hipotonia - Retardo mental
congênito - Ocorre em homens
- Catarata

Doenças da paratireóide
- Não são comuns em crianças
Hiperparatireoidismo
- Diagnóstico: dosagem de PTH
- ↑ PTH: ↑ calcemia e ↓ fosfatemia
- ↑ PTH pela IRC é secundário ou terciário
- Primário: hiperfunção autônoma
- Hiperplasia da paratireóide: raro em crianças
- Secundário é um sistema compensatório pela hipocalcemia e é reversível com a correção da IRC
- Terciário é inicialmente compensatório mas pelo tempo de estímulo, a glândula torna-se autônoma
- Hipercalcemia
- Reabsorção osteoclástica de osso - Cálculo renal - Letargia
causa dor - Dor abdominal - Hipertensão
 - Inibição da ação de músculos lisos - Constipação
- Hipotonia dos músculos do TGI
- Radiológicas
- Primária é igual a - Osteopenia generalizada e afilamento cortical
secundária
- Laboratorial
- ↑ sérico - ↓ do PO4- - ↑ da fosfatase alcalina - ↑ de PTH
++
do Ca
- Tratamento: indicado para correção da causa de base
- Adenomas  cirurgia
Hipoparatireoidismo idiopático
- Déficit na produção de PTH
Quadro clínico
- Tetania, laringismo, depressão mental - Calcemia é normal com fosfatemia elevada.
- Perda dentição precoce, catarata.
- RX: aumento da opacidade da cortical dos ossos longos, calcificação heterotópica.
- Tratamento: administração de VitD e PTH.
Pseudohipoparatiroidismo
- ocorre produção normal do PTH mas os órgãos alvo são insensíveis
- dominante ligada ao X, autossômica dominante ou autossômica recessiva
Quadro clínico
- início 2-4 anos com encurtamento de MTC (1,4 e 5º) - face de lua cheia
- curvatura anômala do rádio - calcificação do subcutâneo
- associação com síndrome de Turner, hipotireoidismo e diabetes. - nanismo
- Avaliação laboratorial:
- injeção de 200U de PTH por 7 dias e observa resposta
- Se for pseudohipoparatireoidismo, não ocorrerá mudanças
- Cálcio ↓
- Tetania, parestesias, alterações do nível de - Chvostek e Trousseau
consciência
- Retardo mental se em fase de
desenvolvimento
- Radiologia
- Aumento da densidade de ossos longos - Calcificação de tecidos moles
e crânio
- Tratamento: Vitamina D
Osteodistrofia hereditária de Albright
- Baixa estatura, metacarpos curtos, face redonda
- “pseudohipoparatiroidismo” por hipocalcemia e hiperfosfatemia irresponsiva a PTH
Hipercalcemia
- Outras causas de hipercalcemia além do hiperparatireoidismo
Hipervitaminose D
- Ocorre como complicação do tratamento do raquitismo refratário
- A fise é normal e bem calcificada, a tendência é de reabsorver calcio do osso e não depositar.
- Ocorre calcificação metastática no SCV, SNC, TGI e TGU.
- Quadro clínico:
- anorexia, constipação, náusea e vomito, poliúria, sede
- Depois: letargia, depressão mental e esturpor que simula encefalite
- Comum ter HAS e insuficiência renal
- RX:
- metáfise com bandas - Osteoesclerose na base do crânio
densas - Cranioestenose por fechamento prematuro das fontanelas
- diáfise com
desmineralização
- Laboratório: calcio aumentado e fosforo normal.
- Tratamento:
- Parar Vit D - Furosemida + volume
- Cortisona funciona como um competidor - Bom prognóstico se diagnóstico precoce
da Vit D
 Hipercalcemia idiopática na infância:
- hipersensibilidade a VitD ou erro inato do metabolismo do colesterol
- Quadro clínico ≈ a hipervitaminose D

ESCORBUTO:
– A deficiência de vitamina C causa alteração na função dos osteoblastos, levando à falha na produção de
osteóide e osso novo. Não há alteração na função dos condroblastos ou na produção de condróide, nem tampouco na
mineralização, gerando um quadro em que a cartilagem calcifica normalmente, mas não é convertida em osso. Ela
acumula-se no lado diafisário da placa epifisária (linha de Fraenkel).

– Quadro clínico
– Após um período de carência de vitamina C de seis a 12 meses, surgem as primeiras manifestações de
escorbuto: irritabilidade e falha no aumento pôndero-estatural, seguida, na progressão por
hemorragias gengivais, subcutâneas, intramusculares, gastrointestinais, genitourinárias e
subperiosteais, principalmente em fémur, tíbia e úmero. A criança prefere ficar imóvel, geralmente na
posição de rã, devido às dores esqueléticas disseminadas (pseudoparalisia).
– Laboratório:
– Existe diminuição dos níveis de vitamina C no soro e na camada plaquetária-leucocitária do sangue.

– Imagenologia:
– Radiografia
– As maiores alterações radiográficas do escorbuto são visíveis em locais de rápido crescimento,
como joelhos, punhos, úmero proximal e junções condrocostais. Inicialmente nota-se osteoporose
metafisária e diafisária. Devido ao aumento da cartilagem não calcificada, ocorre aumento da
espessura e opacidade da zona metafisária (linhas de Fraenkel) e ao redor dos centros epifisá-rios
de ossificação (anéis das epífises). Hematomas subperiosteais podem calcificar e, juntamente com
a formação de esporões laterais metafisários, dão o aspecto do frasco de Erlenmayer a esta região

– Diagnóstico diferencial:

– O quadro clínico de dor e pseudoparalisia pode sugerir osteomielite aguda, artrite séptica, sífilis
ou poliomielite aguda. Os distúrbios hemorrágicos podem ser confundidos com discrasias
sanguíneas e leucemia.

– Tratamento
– Está indicada a reposição de vitamina C, o que promove rápida recuperação em relação à dor e às
hemorragias.

HIPERVITAMINOSE D

Quadro grave que geralmente é devido à ingestão inadequada desta vitamina no tratamento do raquitismo refratário à
vitamina D. Ocorre hipercalcemia, hipercalciúria e hiperfosfatúria.

Quadro clínico:
O paciente geralmente mostra apatia e estupor. Pode ocorrer náusea e vómito, anorexia, constipação, insuficiência renal
e hipertensão arterial.

Radiografia:
Existe osteoporose disseminada. O crânio pode mostrar esclerose e estenose de suturas. Esclerose também pode ser
encontrada nas vértebras. Faixas metafisárias transversais densas ocorrem por aumento da zona de calcificação. São
frequentes as calcificações de partes moles.

Laboratório:
Hipercalcemia com níveis normais de fosfato e diminuição da fosfatase alcalina séricos.

Tratamento:
Restrição da ingestão de cálcio e suspensão da administração de vitamina D. Corticóides podem estar indicados. O
paciente é manejado do ponto de vista de suporte clínico. Casos de evolução recente costumam ter bom prognóstico.

HIPERVITAMINOSE A:
A vitamina A administrada de forma excessiva cronicamente gera fragilidade óssea e fraturas pelo aumento da
função osteoclástica.

Quadro clínico:
As manifestações clínicas geralmente levam 12 meses para surgir, com hiperostose cortical e periosteal,
principalmente em ulna, rádio, metacarpianos e metatarsianos. Não há acometimento de mandíbula, o que auxilia na
diferenciação com a doença de Caffey (hiperostose cortical infantil). Os ossos escleróticos são dolorosos e aumentados
de volume por proliferação de tecidos moles adjacentes. As fises podem fechar precocemente.
Anorexia, náusea, vómito, letargia ocorrem por aumento da pressão intracraniana. Hepatos-plenomegalia e lesões
hepáticas são comuns.

Imagenologia:
Radiografia
Esclerose cortical e neoformação óssea subperiosteal dos ossos afetados é característico.

Diagnóstico diferencial:
Sífilis, escorbuto e hiperostose cortical infantil.

Tratamento:
Suspensão do uso de vitamina A e alimentos que a contenham. Devido ao depósito de vitamina A no corpo, a
hiperostose levará algum tempo para diminuir e o crescimento dos ossos longos deve ser acompanhado visando à
detecção do fechamento precoce das fises.

Hipertireoidismo
- Perda óssea por aumento de turnover - T3 (+) osteoblastos e osteoclastos para reabsorção óssea
- ↑ do Ca++ e fosfato: supressão de PTH e 1,25  ↓ absorção de Ca++ e fosfato e ↑ a excreção de Ca++

Hipotireoidismo
- Congênito ou adquirido - 3 meninas:1 menino
- Cretinismo é o hipotireoidismo grave: nanismo e retardo mental
- resultado de deficiência congênita
Quadro clínico: depende da idade
- Desenvolvimento:
- icterícia fisiológica - GIG - anorexia - Pele seca
prolongada - lentidão - obstipação - cabelos grossos
- aumento abdominal - aumento da língua
- atraso no DNPM
- Mais velhas: igual ao adulto
- Alterações na - Retardo do crescimento - Epifisiolistese
personalidade - Letargia
- Baixo desempenho
escolar
- Esqueleto:
- Alteração na ossificação endocondral com esqueleto imaturo para idade
- Disgenesia epifisária: fragmentação do centro de ossificação e aparecimento tardio
- A fise pode estar alargada e irregular, lembrando o raquitismo
- Ossificação intramembranosa normal: o osso fica mais largo em relação ao comprimento
- A cabeça é grande, desproporcional ao corpo.
- Coluna:
- L2 é encunhada com um - Ocorre cifose e espondilolistese
esporão anterior
- Prognóstico: bom se tratada precocemente com hormônio tireoidiano
- Tardio: lesão irreparável do SNC
Investigação: TSH e hormônios tireoidiano
Tratamento: reposição hormonal
- Cuidado para não provocar fechamento precoce das fises

Deficiência de GH e hipopituitarismo
- Estatura muito baixa com massa muscular baixa
- Suplementação de GH melhora absorção de cálcio e melhora a osteoporose
Nanismo pituitário
- Deficiência do hormônio de crescimento - Inibição do crescimento linear e maturação
- Autossômico recessivo
- Pode ser associado a deficiências de fatores liberadores hipotalâmicos ou outros hormônios hipofisários
- Hipófise
- Anterior: GH, ACTH, TSH, FSH, - Porção média: hormônio estimulante do melanócito
prolactina, LH
- Posterior: ADH e ocitocina
- Quadro clínico:
- Ao nascimento: altura e peso normal
- Podem ser leves, afetando somente o crescimento ou difusas com vasta gama de anormalidades
- 1)Forma congênita:
- 2-4 anos: retardo de crescimento - presença de hipogonadismo.
evidente - Inteligência normal
- nanismo proporcional de tronco,
membros e face
- 2) Forma adquirida: por destruição da hipófise - craniofaringioma, sífilis, tuberculose, sarcoidose
- RX:
- Retardo de maturação esquelética: epífises aparecem e fecham tardiamente
- Ossos osteoporóticos. - Pode ocorrer epifiolistese do quadril.
- Causas: Idiopática, TCE, desnutrição, tumor intracraniano (afastar craniofaringioma)
- Diferencial
- Retardo constitucional de crescimento: estirão começa mais tarde
- Hipotireoid - Disfunção gonadal - Síndrome de Turner
ismo
- Diagnóstico: teste de indução a secreção do GH induzindo hipoglicemia
- Tratamento: Suplementação de GH
Gigantismo
- 2 formas:
- Hipogonadismo: fises não se fecham.
- Ocorre aumento maior dos membros superiores do que dos inferiores.
- Pituitário: adenoma eosinofílico da hipófise anterior.

Anormalidades gonadais
- Aumento de testosterona: crescimento precoce com parada precoce do crescimento

Anormalidades relacionadas a drogas

Glicocorticoesteróides
- Menos comuns do que no adulto - Uso intermitente não afeta massa óssea
- Corticoesteróides:
- ↓ síntese de colágeno e - Apoptose de osteoblástos
proteoglicanas - Osteonecrose
- ↓ da absorção intestinal e renal - (-) absorção do cálcio
de cálcio
- (-) a síntese de somatomedina e
GH
- Atrapalha a diferenciação de condrócitos na zona de crescimento
- Osteoporose: pode ser evitada com suplementação de vitamina D
Anticonvulsivantes
- Mecanismo de alteração do metabolismo ósseo desconhecido
- Aumenta enzimas que catabolizam a vitamina D no fígado
- Tratamento com vitamina D e Ca2+
Paget
- 3% das pessoas > 40 anos - ↑ com a idade e é mais prevalente > 60 anos - Homens > mulheres
- Fisiopatologia
- ↑ da reabsorção óssea → ↑ da formação de osso anormal
- Osso anormal: altamente celular, trabeculado desorganizado e numerosos espaços vasculares
- Sujeito a deformação, mesmo com carga fisiológica
- Quadro clínico
- Assintomático - Sintomático: dor → queixa mais comum
- Poliostótica: mais comum
- Ossos mais envolvidos: pelve > vértebra torácica > fêmur > crânio > escápula > tíbia > úmero
- Se acometimento > 35% do esqueleto: aumento do débito cardíaco pelo aumento de fluxo ósseo
- Fase osteoporótica precoce ou lítica:
- Cintilografia: mais vista na calota craniana como
osteoporosis circumscripta
- Com a atividade: captação mais intensa na periferia
do que no centro
- RX: lesão lítica

- Progressão: equilíbrio osteolítico e osteoblástico

- RX: padrão misto
- Fase esclerótica: aumento na atividade osteoblástica e reducao
da osteolítica → lesão cicatriza
- Lesão ainda é visível ao RX
- Cintilografia: pode parecer normal à
cintilografia – bom para acompanhamento

- Tratamento: calcitonina, bifosfonados ou mitramicina

- Complicações
- Fratura patológica - Doença degenerativa articular
- Degeneração sarcomatosa (3%): osteossarcoma, condrossarcoma ou fibrossarcoma

Displasia fibrosa
- Redução na formação óssea e aumento da reabsorção
- Pode ser localizada (monostótica) ou generalizada (poliostótica)
- Localizada: raramente tem problemas endócrinos associados
- Poliostótica: alterações grosseiras da forma óssea com deformidade
- Fraturas freqüentes - Coxa vara

Distúrbios da fase orgânica da mineralização

- Colágeno
- Tipo I: mais comum: ossos, tendões e pele - Tipo II: forma predominante na cartilagem

Osteogenesis imperfecta
- Doença hereditária do tecido conjuntivo - Maioria dos tipos por mutação no colágeno tipo I
- Rara → 1:15.000 - Ossos frágeis com tendência a fraturas recorrentes
- Col1a1 e col1a2 - Tempo normal de consolidação das
fraturas
EPIDEMIOLOGIA: ocorre em cerca de 5 a 6/100.000 nascimentos. Trabalho de Kim (1991) observou a incidência
nos seguintes tipos de Silence:
- tipo I: 36%
- tipo II: 12%
- tipo III: 44%
- tipo IV: 4%
O tipo I pode ser o mais comum, por haver casos que podem passar despercebidos.

- Quadro clínico: depende do tipo

- Características gerais: arqueamento e fraturas freqüentes de ossos longos
 - Tempo normal de consolidação das fraturas
- Osso frágil - Ossos difusamente osteopênicos - Frouxidão ligamentar
- Baixa estatura - Dentinogenese defeituosa - Esclera azulada
- Escoliose - Surdez de ouvido médio - Diáfises estreitas
- Rosto de duende - Torax em quilha

Looser (1906) modificada por Seedorf (1949):

- congênita: fraturas ao nascimento
- tardia
o leve: fraturas após 1 ano de idade (após início da marcha)
o grave: fraturas antes de 1 ano

Classificação de Sillence, 1981

Tipo Herança Características clínicas Colágeno
I Autossômica Fragilidade óssea, esclera azulada, fraturas na idade pré-escolar Colágeno normal ou
dominante Forma leve Deficiência quantitativa
IA Sem dentinogênese imperfecta
IB Com dentinogênese imperfecta
II Autossômica Letal no período perinatal, esclera azul escura, concertina Anormal ou deficência
recessiva femurs qualitativa grave
III Autossômica Fraturas ao nascimento, deformidade progressiva, esclera e Colágeno anormal
recessiva audição normal, dentinogênese imperfeita
Forma grave
IV Autossômica Fragilidade óssea, esclera e audição normal
IV A dominante Sem dentinogênese imperfecta
IV B Com dentinogênese imperfecta
- Tipo I: forma leve
- Altura normal ↓, sem deformidades de - Esclera azulada
membros - Fraturas menos comuns após a puberdade
- Fragilidade óssea com fraturas na
infância
- 50% tem surdez pré-senil, de condução: 3ª década de vida
- Pode não ter (A) ou ter (B) dentinogênese imperfeita
- autossômica dominante ( 1/30.000), fragilidade óssea variável, moderada deformidade de ossos
longos, hipermobilidade articular (geno recurvato, pé planovalgo, quadril luxável), cifoescoliose (20%), ossos
wormianos, dentes normais (tipo Ia) ou dentinogênese imperfeita (tipo Ib), escleras azuis por toda vida ,
surdez (40%), prognóstico ruim e defeito quantitativo do colágeno (50% da produção) com estrutura
normal + FREQUENTE

- Tipo II: mais grave (perinatal letal)

- Morte geralmente por hipoplasia pulmonar e fratura de costelas
- Maior parte tem esclera - Malformação e hemorragia no SNC são comuns
azulada
- Pode ser diagnosticada por USG pré-natal mas difícil ser diferenciada do tipo III
- autossômica dominante (1/62.000), fragilidade óssea extrema, severas deformidades ósseas
(costelas em contas de rosário, ossos wormianos, escleras azuis , acetábulos achatados, hidropsia não-imune,
microcalcificações de aorta e endocárdio, doença respiratória letal perinatal e anormalidade estrutural do
colágeno. Subtipos A, B, C (B tem possibilidade de sobrevivência + GRAVE MORTE PRÉ-NATAL

- Tipo III: mais grave compatível com a vida

- Crânio grande com ossos faciais mal desenvolvidos – aparência triangular da face
- Esclera azul pálida ao nascimento com normalização na puberdade
- Baixa estatura com deformidades ósseas: coxa vara, escoliose, cifose, defomidade torácica
- Muitos restritos a cadeira de rodas

- autossômica recessiva , muito rara,  fraturas graves e numerosas aos 2 anos de  idade, fraturas no 
nascimento e deformidades  graves dos ossos longos, hipermobilidade  acentuada, cifoescoliose grave 
(vértebras em bacalhau),  osso membranoso com  desossificação grave, dentinogênese  imperfeita, calcificação
semelhante a milho de  pipoca, escleras azuis até fim da infância,   prognóstico ruim (no máximo deambulantes
 domésticos) e anormalidade estrutural do  colágeno

- Tipo IV: moderada

- Baixa estatura com arqueamento dos membros e fraturas vertebrais
- Maior parte anda - Esclera branca
- Pode não ter (A) ou ter (B) dentinogênese imperfeita

-  autossômica dominante , fragilidade  óssea moderada (25% dos RNs com fraturas),  moderada 
deformidade de ossos longos,  moderada hipermobilidade, cifoescoliose,  desossificação moderada (ossos 
wormianos),  dentes normais (tipo IVa) ou dentinogênese  imperfeita (tipo IVb), surdez leve (IVa) ou audição  
normal (IVb), prognóstico ruim e colágeno anormal qualitativo e quantitativamente

- Outros tipos não classificados por Sillence

- Tipo V: variedade com calo hipertrófico
- Formação de grande quantidade de calo ósseo após fraturas
- Calcificação das membranas interósseas - Diferencial com osteossarcoma

- Tipo VI: similar fenotipicamente ao tipo IV mas com colágeno normal

- Defeito na mineralização óssea sem anormalidades bioquímicas ou deformidade de placa
associada a raquitismo

Hanscom, 1992 (radiografica):

- Tipo A: forma leve, mantém contornos vertebrais
- Tipo B: curva nos ossos longos, cortical larga. Vértebras com corpos bicôncavos. Pelve mantém os contornos.
- Tipo C: curva nos ossos longos, cortical fina. Protrusão acetabular 5-10 anos
- Tipo D: tipo C + cistos nas regiões metafisárias do joelho. Fise fechada aos 15 anos.
- Tipo E: deformidades incapacitantes, cifoescoliose precoce e grave. Ossos longos praticamente sem corticais
- Tipo F: desabamento das costelas, incompatíveis com a vida

Obs: a escoliose ocorre em 46% dos tipos A, e em 100% dos tipos C e D

- Diagnóstico:
- CLÍNICA: resume-se por fragilidade óssea, malformação dentária, esclera azulada e frouxidão ligamentar
generalizada em diferentes intensidades.
- Em geral, há baixa estatura, deformidades torácicas, deformidades de membros, alargamento da parte
superior do crânio e face com forma triangular.
- Encurvamento dos ossos como a parte anterior do úmero, tíbia e fíbula, e encurvamento ântero-lateral do
fêmur, rádio e ulna.
- Pode haver vértebras achatadas ou bicôncavas.
- Coluna vertebral com deformidades em 40-90% dos casos, sendo a cifoescoliose torácica a deformidade
mais comum, tem característica progressiva e se deve à frouxidão ligamentar, osteoporese e fraturas das vértebras.
- Insuf. respiratória e infecções pulmonares devido às deformidades da coluna e do tórax.
- Escoliose torácica acima de 60o causa efeitos adversos severos na função pulmonar.
- Fraturas ocorrem normalmente após traumas leves e podem apresentar-se, inclusive, com pouca dor.
Consolidam com calo, às vezes, exuberante, mas pode ocorrer consolidação viciosa, facilitando outras fraturas,
com retardo de consolidação e pseudo-artroses.
- Dentes translúcidos, com desgaste da dentina (aparecimento de cáries), de menor tamanho e com
coloração amarelada ou marrom-escura.
- Esclera azulada, com halo de cor branca (“anel de saturno”).
- Pele fina, translúcida e mais distensível (“pele do idoso”).
- Frouxidão ligamentar, podendo observar pés planos, subluxação de patela e até quadris displásicos.
- Surdez comprometendo até 50% dos pacientes. Ocorre por colabamento do conduto auditivo, anquilose
da cadeia de ossículos ou otoesclerose coclear.
- Comprometimento valvular cardíaco nas válvulas aórtica e mitral.
- Casos graves há hidrocefalia de baixa pressão e anormalidades metabólicas com aumento da temperatura
corporal, intolerância ao calor, taquipnéia e taquicardia.

- DIAGNÓSTICO: é feito através da tríade: esclera azulada, dentinogênese imperfeita e osteoporose generalizada
com deformidades ou fraturas.
 - Características clínicas e RX fazem o diagnóstico do tipo II e III
- Usg mostra alterações no pre natal nos tipos II e III
- Rx cranial mostrar placas de iceberg – ilhas de ossificação
- Esclera azulada facilita o diagnóstico do tipo I, acima de 1 ano
- Fácil diagnosticar o tipo IV se dentinogênese imperfeita
- Tipo IV sem dentinogênese: densitometria pode auxiliar
- Outros testes diagnósticos
- Cultura de fibroblastos da derme com estudo da produção do colágeno

- DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS:
- Raquitismo hipofosfatêmico familiar: surgem alterações ósseas (desmineralização, encurvamentos) no início da
marcha. Exames laboratoriais de cálcio, fósforo e fosfatase alcalina identificam a doença.

- Displasia camptomélica: doença genética com fenda palatina, micrognatia achatada, hipertelorismo, hipoplasia de
escápula, anomalias costais, coluna e pelve. Os ossos estão encurvados e não fraturados.

- Osteoporose idiopática juvenil: pré-pubere, com evolução auto-limitada. O cálcio sérico mantém-se baixo.

- Sd. da osteoporose-pseudoglioma: rarefação dos ossos longos e da coluna, porém com alterações oculares
diferenciadas.

- PROGNÓSTICO: trabalho de Shapiro (1985) relatou a capacidade de sobrevivência e deambulação entre os tipos.
Nos casos congênitos, subdividiu em casos de maior comprometimento (A) e menor comprometimento (B). Nos
casos tardios, subdividiu em fraturas antes da marcha (A) e após (B).

Tipo Mortalidade Cadeira de rodas Deambulantes

cong A 90%
cong B 8% 59% 33%
tardia A 33% 67%
tardia B 100%

TRATAMENTO CONSERVADOR:
Medicamentos: os bifosfonados (inibidor natural da reabsorção óssea) têm sido utilizados, reduzindo a dor, aumentando
a densidade mineral óssea. É usado pamidronato dissódico em 3 dias por ciclo de tratamento, sendo no 1o. dia
0,5mg/kg, e nos outros dias, 1 mg/kg/dia, com infusão de 3 horas. São 3 ciclos por ano.

Prevenção de fraturas: são usadas órteses para prevenção, além de capacitar o paciente a assumir ortostatismo e
deambular.
Exercícios físicos para fortalecimento da musculatura e promover aumento da densidade óssea. Deve-se estimular
natação e exercícios de baixo impacto.
Cuidados com os casos graves em ambientes familiares e recreativos.
Órteses são ineficazes

Tratamento das fraturas: devem ser imobilizadas com férulas ou aparelho gessado mais leve que o habitual, e por menor
tempo (tempo prolongado aumenta a osteopenia).

TRATAMENTO CIRÚRGICO: indicado em pacientes a partir de 4-5 anos de idade, quando as fraturas são freqüentes
e resultam em deformidades incompatíveis com a função.
São usadas hastes intramedulares extensíveis com capacidade de se alongar durante o crescimento.
Técnica: a técnica de Sofield e Millar (1959) consiste em
osteotomizar fragmentos que sejam o mais reto e mais
longo possíveis, orientando o alinhamento da diáfise e
fixando com haste intramedular. A parte da haste de maior
diâmetro deve ser colocada nas epífises de menor
crescimento, e fixada por parafusos introduzidos no
interior das mesmas e rosqueados na haste. É feita
reparação do periósteo, mais espesso nestes pacientes,
suturado ao redor dos fragmentos ósseos osteotomizados.
No pós-op manter imobilização até a
consolidação das osteotomias.
Dentre as complicações mais comuns temos a
migração das hastes, falta do seu alongamento ou
encurvamento.

Hastes: a primeira haste telescópica introduzida foi a haste de Bailey-Dubow (1976).

A haste de Sheffield substitui os parafusos por elementos em forma de T, incorporados às hastes.
Também há as hastes telescópicas com ganchos que reduz os casos de migrações.
Síntese com placas devem ser evitadas.

TRATAMENTO DA COLUNA VERTEBRAL: coletes não controlam a progressão da escoliose em casos graves de
OI.
Artrodese é recomendada em curvas >50o, independente da idade. Também é recomendada para prevenção
de progressão da deformidade da coluna em pacientes do tipo B,C e E de Hanscom.
A técnica com hastes de Luque e fios segmentares são usadas nos casos graves. É feita imobilização pós-op
com órtese TLS por 6-9 meses.

Osteoporose idiopática juvenil

- Termos
- Osteoporose: osso normal na aparência e estrutura, mas com quantidade reduzida
- Osteomalácia: matriz é depositada normalmente mas não é calcificada adequadamente
- Osteíte fibrosa: osso é reabsorvido rapidamente por excesso de PTH
- Doença rara, autolimitada - Início 2-3 anos antes da puberdade
- Causa desconhecida - Resolução espontânea em 2-4 anos

- Diferencial
- Osteogênese - Doença de Cushing
imperfeita - Doenças hematológicas
- Tireotoxicose

- Quadro clínico
- Dor óssea e - Colapso vertebral
articular - Fraturas metafisárias
- Retardo de
crescimento
- Laboratorial: hipercalciúria
- Densitometria: massa óssea < 2,5 desvios-padrão
- Tratamento: Ca++, vitamina D, atividade física
- Bifosfonados em casos graves

Osteopetrose
- Displasia esclerosante mais comum e conhecida
- Desbalanço entre formação e reabsorção, favorecendo a formação
- Defeito de osteoclastos - Pode ser iatrogênica por uso de bisfosfonados

- Características radiológicas
- ossos densos, sem canal medular e com aparência de mármore
 - aparência de osso dentro de osso - esclerose das placas terminais das vértebras
na pelve
- epífise em forma de frasco de Erlenmeyer
- deformidades secundárias: coxa vara, arqueamento lateral do fêmur
- 3 formas clínicas reconhecidas
- Infantil: autossômica recessiva e fatal sem tratamento nos primeiros anos de vida
- Anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia  hematopoiese extra-medular
- Fraturas múltiplas patológicas com grande densidade ao RX
- Hipertelorismo, fronte proeminente
- Compressões de pares cranianos

- Intermediária: autossômica recessiva

- Aparece na 1ª década
- Alterações sistêmicas mais leves

- Forma adulta, leve: autossômica dominante

- Expectativa de vida normal
- Muitos problemas ortopédicos
- Fraturas patológicas e dor
- Estatura baixa e fronte proeminente
- “Albers-Schonberg disease”

- Tratamento
- Transplante de medula óssea para formas graves
- altas doses de calcitriol para estimular atividade
osteoclástica
- interferon
- Fraturas: consolidação lenta mas adequada

Imagem de osso em osso

Picnodisostose
- similar a osteopetrose - manifestação da falha de reabsorção
- herança autossômica recessiva
- falha na produção de catepsina K que degrada proteínas do osso
- quadro clínico
- baixa estatura, pectus escavatum - cifoescoliose
- ângulo oblíquo da mandíbula, proptose, bossa frontal, falha no fechamento das fontanelas
- tratamento ortopédico: igual ao da osteopetrose

Reação periostal
Doença de Caffey (Hiperostose infantil cortical)
- RX: osso subperiostal abundante com espessamento cortical - Mais comum na ulna
- Doença febril com hiperirritabilidade, edema de partes moles e espessamento cortical ósseo
- 6 semanas a 6 meses - Resolução espontânea
- Aumento de VHS e fosfatase - Corticoesteróides podem ser úteis para reduzir
alcalina morbidade
- Anemia ferropriva, leucocitose
- Diferencial: agressão, neoplasia metastática, infecção

Hipervitaminose A
- Raro, necessita de altas doses de VitA por 6 meses: não existe em crianças < 12 meses
- Ocorre hiperostose e alargamento periostal
- Principalmente na ulna, rádio, metacarpos e - Poupa ossos da face
metatarsos.
- Ocorre dor e edema sobre os ossos afetados
- Fechamento prematuro da fise de crescimento leva a retardo de crescimento
- Anorexia e vomitos devido a HIC
- Diferencial: sifilis congênita, escorbuto e hiperostose cortical infantil.
- Diagnóstico: nível sérico da VitA mostra aumentos de 5-15x o normal.
- Tratamento: retirada da VitA da dieta.

Escorbuto
- Deficiência de VitC  leva a disfunção de osteoblastos
- Falha na produção matriz osteóide e formação de novo osso
- Condrócitos são normais
- Ocorre calcificação da cartilagem, porém, não ocorre transformação em osso
- Osteoporose generalizada, osso trabecular e cortical são finos:
- a ação dos osteoclastos continua normal.
- Ocorre alteração no colágeno que fica mais frágil
- A zona de calcificação provisória é frágil e separação da epífise pode ocorrer
- Netter: formação inadequada do colágeno na esponjosa secundária
- Quadro clínico:
- após 6-12 meses sem VitC:
- Anorexia, irritabilidade e perda de peso
- Progressão com hemorragia e edema gengival
- Hemorragia subperiostal principalmente na parte distal do fêmur, tíbia e úmero
- Hemorragia no subcutâneo, TGU e TGI
- RX: principalmente nos joelhos, punhos, úmero proximal e costocondral
- osteoporose generalizada
- Linha de Fraenkel: acúmulo de cartilagem calcificada na zona
de calcificacao provisoria forma sombra opaca no lado diafisário da fise
- Sinal de Pelken → Esporão lateral para acomodar a metáfise
alargada
- Sinal de Wimberger: epífise margeada por uma
linha densa e delgada
- Zona de Trummerfeld ou Zona do escorbuto: área
justaepifisária radiotransparente acima da linha de Fränkel
onde a matriz não está convertida em osso (local onde
geralmente as fraturas ocorrem)

- O “angulo”, sinal do escorbuto

- fissura na metáfise por defeito na esponjosa e cortical
adjacente a zona de calcificação provisória
- hematomas subperiostais aparecem como aumento na
densidade de partes moles
- Após o tratamento  calcificação dos hematomas
subperiostal

- Diagnóstico: quadro clínico, alterações radiológicas e a história de ingestão baixa de VitC

- Dosagem de VitC no centrifugado do sangue.

- Tratamento: 100-200mg/d VitC

- Prevenção 50 mg/d para crianças e 100 mg/d para adultos
 Síndromes de importância ortopédica
Genes estruturais
- Fenótipo geralmente ausente ao nascimento e evolui com o tempo
- Deformidades geralmente tem recorrência após cirurgias
- Tendência a herança autossômica dominante
- Osteogênese imperfeita, displasia espondiloepifisária estão em outra seção do resumo

Síndrome de Marfan
- Doença genética do tecido conjuntivo - Autossômica dominante
- Causado por mutação no gene da proteína fibrilina que tem função em manter resistência cíclica
- Alterações nos sistemas ocular, esquelético e cardiovascular
- Esquelético
- MMSS mais longos do que o esperado - Deformidades de pectus - Escoliose
- Araquinodactilia (dedos longos e finos) - Membros longos e finos
- Cardiovascular: dilatação aórtica, aneurismas, prolapso mitral
- Oftalmológico: luxação do cristalino superiormente (na homocistinúria é inferiormente)
- Estrias na pele
- Tipos clínicos
- Astênico: Alterações cardíacas proeminentes - Contractural: articulações com ADM reduzida
- Não astênico - Hipermóvel: ADM aumentada

- Critérios para diagnóstico

- Berlin: mais liberal - Ghent: mais restritivo
- Ectasia dural: volume dural > 7 cm3 abaixo da placa terminal de L5 por RNM

- Característica do polegar:
- Sinal de Steinberg: ao prender o polegar entre os dedos, o polegar atravessa o rebordo ulnar

- Hiperfrouxidão é responsável pela maior parte dos problemas ortopédicos

- Escoliose:
- Curvas pequenas tratadas como idiopática mas com menos eficácia da órtese
- Curvas geralmente curtas com displasia vertebral
- Geralmente associada à cifose, especialmente na região lombar
- Cirurgia: curvas rapidamente progressivas no esqueleto maduro ou curvas grandes e
progressivas no maduro
- Evitar correções extremas e fazer fusão da curva primária e secudária
- Ectasia dural: comum e com gravidade que ↑ com a idade
- Gravidade sem relação com outros achados clínicos
- Otto pelvis
- Osteopenia leve

Ehlers-Danlos
- Varias doenças com fenótipo similar
- Manifestação varia com o tipo
- Hipermobilidade articular - Escoliose (mais comum nos tipos III e VI) - Artralgia
- Hiperextensibilidade da pele - Graus variados de osteopenia - Instabilidade articular
- Causada por mutação no gene do colágeno (AA) ou proteína que processa o colágeno (aa)
- Classificação modificada
- Clássico: tipo I e II - Hipermobilidade: tipo III - Vascular: tipo IV
- Cifoescoliose: tipo VI- Artrocalásia: tipo VIIA e VIIB - Dermatopraxia: Tipo VIIC
Tipo Variedade Herança Observações
I Variedade gravis AA Hipermobilidade articular e hiperextensão de pele
predominam
II Variedade mitis AA ≈ ao tipo I mas mais leve
III Hipermobilidade familiar benigna AA Cicatrização normal
IV Vascular ou equimótico AA ou aa Anormalidade no colágeno tipo III
ADM normal
V Ligada à X Hipermobilidade igual ao tipo II mas < ADM e
fragilidade da pele
VI Ocular escoliótico aa Redução na concentração de lisina hidroxilase
VII Acalasia múltipla congênita AA ou aa Alteração no colágeno tipo I
Frouxidão articular extrema
Displasia do quadril é comum
VIII Estigma usual
Doença periodontal progressiva grave
- Problemas ortopédicos
- Subluxações e luxações recorrentes são comuns
- Procedimentos de partes moles com sucesso baixo
- Osteotomias costumam ter melhores resultados
- Escoliose: pode ser tratada como idiopática apesar de não haver estudos que comprovem
- Risco de lesão vascular grave no tipo vascular
Homocistinúria
- Erro inato do metabolismo por deficiência da enzima cistationina-β-sintetase
- Enzima converte metionina em cisteína (aminoácio não essencial)
- Falta da enzima: acúmulo de metabolitos intermediários
- Homocisteína e homocistina no sangue e homocistina na urina
- Autossômica recessiva
- Tipo I: Fenótipo ≈ síndrome de Marfan
- Retardo mental ocorre em 50% - não ocorre no - Trombose
Marfan - Luxação de cristalino
- Altos, com membros longos com aracnodactilia e - Coagulação anormal
escoliose
- Osteoporose mais grave do que no Marfan
- Diferença com Marfan
- Na homocistinúria:
- luxação do - coagulação é anormal
cristalino é inferior
- Tipo II e III: sem alterações esqueléticas e tromboses
- Tratamento
- Depende do tipo
- Tipo I: restrição de metionina e suplementação de piridoxina
- Tipo II e III: restrição de metionina é danosa
- Tipo II: vitamina B12 - Tipo III: ácido fólico

Síndromes de supercrescimento e doenças por genes relacionados a tumor

- Mutação na linhagem germinativa: fenótipo de supercrescimento - 2ª mutação somática: neoplasia
- Maior parte com herança autossômica dominante
- Mutações novas associadas a idade paterna avançada

Neurofibromatose
- Várias formas: mais comuns, tipo I e II
- Tipo I: Doença de Recklinghausen
- Manifestações ortopédicas - Achados clínicos variados
comuns
- Associado com deformidades de costelas e vértebras

- Tipo II: neurofibromatose central

- manifestações ortopédicas raras

- Critérios diagósticos: ≥ 2
- 6 manchas café com leite, > 5 mm em crianças e > 15 mm - Glioma óptico
em adultos - Sardas na axila e região inguinal
- 2 neurofibromas ou neurofibroma plexiforme único - Parente de 1º grau com NF1
- Pelo menos 2 nódulos de Lisch (hamartoma da íris)
- Lesão óssea distinta
- Escolise não usual, sobrecrescimento de uma parte, pseudoartrose congênita
 - Coxa valga, acetábulo protruso

- Problemas ortopédicos
- Escoliose
- Curva escoliótica diastrófica: curva única, curta e aguda, envolvendo 4-6 segmentos
- Curvas com início < 7 anos tem 70% de chance de ser diastrófica
- São refratárias a tratamento conservador
- Se cifose angular: risco alto de paraplegia
- Tratamento: artrodese precoce anterior e posterior
- Idiopática

- Anormalidades evidentes ao RX
- Curvas no corpo vertebral posterior , alargamento do forame neural e pedículos defeituosos
- Pode ter neurofibroma no canal
- Ectasia dural é comum

- Lesões tumorais
- Neurofibroma: maioria não necessita de tratamento
- Lesões sintomáticas podem necessitar de excisão
- Neoplasias: de 1% a 20%
- Local mais comum: SNC
- Glioma do nervo óptico, neurinoma do acústico, astrocitoma
- Risco de transformação do neurofibroma
- Lesões que aumentam de tamanho ou com novas características: investigar
- Risco de Wilms ou rabdomiossarcoma

Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Tríade de organomegalia, onfalocele e língua grande
- Geralmente paralisia cerebral espástica com
hemihipertrofia com tamanho grande para a idade
- Risco aumentado para neoplasias, principalmente
Wilms
- Escoliose é comum, similar a idiopática
- Outros achados ortopédicos: pé cavo, luxação da
cabeça radial, polidactilia

Síndrome de Russell-Silver
- Criança pequena com assimetria do corpo e forma facial característica
- Característica diagnóstica
- Peso ao nascimento ≤ 2 desvios- - Preservação da circunferência occiptofrontal
padrão - Característica facial típica
- Crescimento pós natal baixo
- Crescimento assimético
- Problemas ortopédicos
- Escoliose geralmente - Mãos e pés: clinodactilia, polidactilia, hálux varo
idiopática
- Diplasia do quadril, necrose avascular e epifisiolistese
- Tratamento: tratar a discrepância
Síndrome de Proteus
- Anormalidades bizarras: hemihipertrofia, macrodactilia, gigantismo
parcial de mãos e pés ou ambos
- Maior parte é esporádico com mosaicismo
- Sem associação com tumores
- Diferencial com NF tipo I: ausência de manchas café-com-leite e
nódulos de Lisch
- Característica típica: piora da deformidade com o tempo
- Macrodactilia de dedos não adjacentes geralmente é por
síndrome de Proteus
- Escoliose pode ocorrer por crescimento de um lado da coluna
- Espessamento e aprofundamento da pele nas palmas e plantas dos
pés

Problemas de sinalização no desenvolvimento

- Geralmente por ação de teratogênicos
- Fenótipo pode ser similar a mutação mas deformidade é estática e com bons resultados no tratamento cirúrgico

Síndrome unha-patela
- Displasia ungueal, hipoplasia patelar, displasia do cotovelo e cornos no ilíaco
- mutação num gene de proteína que regula a o padrão dos membros da diferenciação fetal
- Patela pode ser pequena ou ausente
- Quando presente, é instável e pode ser encontrada em posição fixa
- Valgo mais comum do que varo pelo côndilo femoral plano
- Estabilidade patelar pode ser difícil de ser conseguida pela displasia condilar
- Liberação de partes moles são inefetivsa e devem ser combinadas com realinhamento patelar
proximal e distal
- Luxação da cabeça radial: articulação do cotovelo é displásica com
anormalidades no côndilo umeral lateral
- Cornos dos ilíacos: patognomônico
- Outros órgãos: rim é acometido
- Pode ter contraturas
Síndrome de Goldenhar
- Não é tão rara (1:5.600) - Displasia ocular-auricular-vertebral
- Frequentemente associado a outras mal formações
- Quadro clínico
- Anormalidades de olhos e ouvidos, unilateral em 85%
- Assimetria facial por hipoplasia de ramos mandibulares
- Anomalias vertebrais: mais comum na cervical baixa e torácica alta
- Hemivértebra é a mais comum
- Defeito do tubo neural mais comum do que na população geral
- ½ tem escoliose
- Deformidade compensatória abaixo da congênita é a mais problemática
- Localização da curva geralmente muito alta para ortetização  artrodese precoce se
progressão
- Outras anormalidades: doença cardíaca, fenda palatina, retardo mental (10-25%)

Síndrome Cornelia de Lange

- Face típica com retardo de crescimento  diagnóstico
- Mutação no gene que sinaliza o desenvolvimento do SNC
- Retardo mental está associado
- Deformidades ortopédicas: maior parte é leve e dos membros superiores
- Membros inferiores geralmente não - Pode ter achados similares a paralisia cerebral
acometidos
- Escoliose: pode acontecer e deve ser tratada como na paralisia cerebral
- Mortalidade alta por defeitos do mecanismo de deglutição, no 1º ano
Ambiente fetal
Síndrome fetal alcoólica
- Mães etilistas
- Síndrome completa vista somente em filhos de mães etilistas crônicas que beberam na gestação
- Retardo de crescimento intra-uterino, baixo peso, baixa estatura ao nascimento
- Limitações são mantidas apesar de boa nutrição na vida extra-uterina
- Aparência é similar a deficiência de GH
- Distúrbio de desenvolvimento do SNC
- Cabeça e cérebro pequeno, atraso no DNPM
- Muitos apresentam hipotonia que evoluem para espasticidade
- Face típica: fissura palpebral rasa, filtro plano, lábio superior fino
- Anormalidades ortopédicas em 50%: maioria não incapacitante
- Pé torto - DDQ - Fusão C2-C3
- Sinostoses nos membros
superiores
- Restrição de ADM ao nascimento, ocasionalmente com contraturas fixas

Anormalidades cromossômicas
Síndrome de Down
- Mais comum; incidência relacionada à idade materna
- Aparência facial típica, prega palmar única, clinodactilia do 5º dedo
- Atraso do DNPM - Retardo mental - Mal formações cardíacas
- Malformações ortopédicas
- Marcha com base larga, em rotação externa
- Pelve: acetábulo raso
- Baixa estatura
- Anormalidades cervicais:
- defeito da lâmina de C1, hipoplasia de odontóide, instabilidade ocipício-C1, espondilolistese
- Escoliose → 50% com padrão idiopático
- DDQ não é comum mas displasia pode progredir no crescimento
- Risco mais alto de osteonecrose e epifisiolistese
- Geno valgo, muitos com luxação assintomática da patela que não necessita de tratamento
- Artropatia poliartricular em 10%
Síndrome de Turner
- X0; 1:2500 - Letalidade intra-uterina de 95%
- Baixa estatura, infantilismo sexual, cubito valgo
- Ao nascimento: edema de mãos e pés, mamilos afastados, pescoço “webbed”
- Infância: implantação baixa do cabelo, cúbito valgo, baixa estatura
- Escoliose: 10%
- Atraso da maturação  maior tempo para crescimento da curva
- GH que é administrado geralmente ↑ a progressão da curva
- Pode ser tratada como a idiopática
- Osteoporose: problema pela falta de estrógeno e metabolismo alterado da vitamina D
- Corrigido com suplementação hormonal

Síndrome de Prader-Willi
- Hipotonia, obesidade, hipogonadismo, baixa estatura, mãos e pés pequenos e deficiência mental
- Incidência 1:5.000
- Neonatos: hipotonia, retardo de DNPM
- Diferencial: atrofia espinal muscular
- 1 ou 2 anos: face característica, obesidade, voracidade para comer
- Hipoplasia de genitais, baixa estatura, retardo mental variável
- Problemas ortopédicos
- Escoliose com início juvenil em 50-90%
- Controle difícil com órtese pela obesidade
- Pé plano, geno valgo mas sem implicações clínicas
- SD. KABUKI:
- Tem este nome devido à semelhança com a maquilagem dos atores do Kabuki.
- Há deficiência de crescimento, QI médio de 62, fácies características, malformações cardíacas, fenda
palatina e anormalidades dentárias.
- Podem ter encurtamento do 4o e 5o quirodáctilos, falanges médias curtas, anomalias das costelas, luxação
de quadril e escoliose.
- Casos ocorrem esporadicamente em famílias normais.

- SD. WILLIAMS-BEUREN:
- Fácies características, cardiopatia congênita, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor, deficiência
mental leve a moderada, déficit de crescimento, anormalidades oculares e renais.
- Hipermobilidade articular em 90% dos pacientes durante a lactância. Contraturas articulares,
especialmente dos MMII ocorrem em 50% das crianças e 90% dos adultos.
- Fisioterapia pode auxiliar na melhora das contraturas se iniciada precocemente.
- Déficit de prono-supinação se ocorrer (10% dos casos) não melhora com fisioterapia ou tto cirúrgico.
- Também pode ocorrer escoliose, cifose, lordose, hálux valgo e unhas hipoplásicas.

- SÍNDROMES DE SOBRECRESCIMENTO:

- SD. KLIPPEL-TRÉNAUNAY-WEBER:
- Etiologia desconhecida e ocorrência esporádica.
- Há hipertrofia de membro congênita ou que se desenvolve na primeira infância. Geralmente apenas um
membro é acometido (75% dos casos uma perna é envolvida).
- As lesões vasculares incluem: hemangiomas capilares e cavernosos, flebectasias e varicosidades. Fístula
arteriovenosa nem sempre presente.
- O tto vascular inclui a correção da fístula, tratamento cirúrgico das varicosidades e embolização.
- O tto ortopédico visa à equalização dos MMII, principalmente através de epifisiodeses na idade adequada.

- SD. MAFUCCI:
- Etiologia desconhecida, ocorrência esporádica.
- Ocorre discondroplasia e múltiplos hemangiomas cutâneos. Começam entre o período neonatal e a
adolescência. Arqueamento precoce variável dos ossos longos, com crescimento retardado e assimétrico.
Encondromas sobretudo nas mãos, pés e ossos tubulares longos.
- Os distúrbios podem ser brandos, porém se graves podem necessitar múltiplos procedimentos cirúrgicos
ou até amputação.
- O risco de transformação em condrossarcoma é de 15%.

- SD. DA OSTEOCONDROMATOSE:
- De etiologia desconhecida, geralmente esporádica, raramente envolve mais de um membro da família.
- As anormalidades esqueléticas correspondem a massas arredondadas de cartilagem hialina que acarretam
radiotransparências nas metáfises, posteriormente nas diáfises e, algumas vezes nas epífises. Geralmente são
bilaterais, mas assimétricas e com crescimento limitado dos ossos afetados.
- Existe um risco baixo de desenvolvimento de condrossarcoma.

Mucopolissacaridoses
- Excreção urinária de mucopolissacarídeos por alteração dos lisossomos e suas enzimas
- 13 tipos, sendo classificadas conforme a substância acumulada
- Podem ser diferenciadas através de exames de urina e estudos metabólicos como a cultura de fibroblastos
- Maioria autossômica recessiva, exceto a tipo II (Hunter) que é ligada ao X
- Não é possível diferenciá-las através das alterações radiológicas.
- Classificacao de McKusick: I ao VI
- Tipos mais comuns: Tipo I (Hurler) e IV (Morquio)

Quadro clínico
- Criança é normal ao nascimento e a doença clínica começa aos 2 anos
- É detectável entre 6-12 meses
- Rigidez: deposição de mucopolissacarídeos na cápsula e estruturas periarticulares
- Corpos vertebrais ovais
- Pelve larga; iliaco plano
- Coxa valga

Mucopolissacaridose tipo I - Síndrome de Hurler

- Protótipo clínico e a mais comum - Autossômica recessiva
- Deficiência de α-L-iduronidase que degrada sulfato de heparan e sulfato de dermatan
- Formas
- Hurler: grave com morte antes dos 10 anos
- Retardo mental progressivo - Deformidades esqueléticas múltiplas
- Tratamento:
- Transplante de medula óssea com resultado variável - Túnel do carpo
- Melhora a curto prazo mas sem benefício a longo prazo - Dedos em gatilho
- Osteotomias para corrigir deformidades
- ¼ deformidade na coluna cervical: tratadas como
Morquio
- Hipoplasia de odontóide
- Massa de partes moles no canal
- Scheie: mais leve – expectativa de vida normal
- Rigidez articular - Diagnóstico aos 15 anos
- Sem retardo mental - Expectativa de vida normal

Alterações radiológicas:
- Crânio: normal na infância - deformidade progressiva a partir dos 2 anos (↑ do diâmetro AP)
- Sela túrsica: em forma de “J” - Mandíbula: curta com alteração no côndilo
- Coluna vertebral: corpo biconvexo, principalmente em T12 e L1.
- Presença de cifose discreta, tornando-se evidente com 1-2 anos.
- No local da giba, um corpo vertebral é hipoplásico e desviado posteriormente
- Pode ter hipoplasia de odontóide
- Pelve: asa do ilíaco em forma de “chama” e displasia acetabular, ísquio e o púbis são espessados.
- Quadril:
- Coxa valga - subluxação ou luxação da cabeça femoral é comum.
- Tórax:
- costelas são finas posteriormente e largas anteriormente - escápula é alta
- Clavículas são hipoplásicas - aumento da área cardíaca
- Ossos longos: alargamento diafisário, principalmente nos membros superiores
- Úmero: curto e grosso com alargamento da medular
- Rádio e ulna: são largos proximalmente mas afinam distalmente
- fises distais desviadas uma para outra
- Metacarpos: largos distalmente e afilados proximalmente
- Falanges: curtas e grossas, sendo as FD poupadas

Mucopolissacaridose tipo II - Síndrome de Hunter

- Recessivo, ligado ao sexo  Apenas ♂ - Deficiência da enzima sulfoiduronate sulfatase
- Urina: heparan sulfato(++), dermatan sulfato(+) - Incidência: 1/5 da Síndrome de Hurler
- Diferenças: poupa a córnea, sem cifose lombar, retardo mental tardio, surdez é freqüente (50%), alterações de
pele com nodulações e prurido
- RX: similar a Hurler, mas menos grave
- Sobrevida até a 3º década, com hipertensão pulmonar

Mucopolissacaridose tipo III - Síndrome de Sanfilippo

- Deficiência de 2 enzimas: N-heparan sulfatase e α-acetilglucosaminidase
- Urina: heparan-sulfato(++muc)
- Primeiros anos de vida: normal - Característica: retardo mental grave
- As deformidades no esqueleto são mínimas e regridem com a adolescência.

Mucopolissacaridose tipo IV - Síndrome de Morquio

- Autossômica recessiva – 3:1.000.000 - Urina: keratan sulfato(++) - Inteligência é normal
 - Tipo IVA: anões com tronco curto
- Diagnóstico entre 1-3 anos - Displasia óssea
- Aparência normal ao nascimento - Dentição anormal
- Opacidade de córnea - Deficiência da enzima N-Ac-Gal-6-sulfatase
- Frouxidão ligamentar intensa - Massa de partes moles no canal medular pode levar
- Aplasia de odontóide  a compressão
instabilidade C1-C2
- Tipo IVB: alterações intermediárias - mais altos e dentição normal
- Entre 3 anos e adolescência - Deficiência da enzima B-D-
galactosidase
- Tipo IVC: alterações mais leves do que IVB com diagnóstico na adolescência
- Característica:
- inteligência normal - frouxidão articular generalizada
- platispondilia com uma - deformidade das epífises, principalmente da cabeça femoral
língua central - constrição central dos metacarpos e falanges
- pectus carinatus
- Quadro clínico:
- Cifose dorso lombar acentuada e precoce, seguido por deformidades generalizadas e simétricas
- Escoliose - Deformidade com joelhos e pés valgos
- Nanismo por encurtamento do tronco
- Membros relativamente longos com mãos e pés curtos
- Pescoço é curto, com a face de aspecto normal
- Córnea pode ficar opaca
- Aumento do diâmetro AP do tórax, com pectus carinatus
- Alargamento das fises, principalmente nos joelhos, cotovelos, ombros, punhos e tornozelos
- RX:
- Coluna vertebral: corpo vertebral é ovóide no início, mas fica achatado com o tempo, com
deformidades superior e inferior, com uma língua central.
- Disco intervertebral fino
- Cifose é comum, sendo agravada pela hipoplasia e desvio posterior de T12 e L1
- Hipoplasia ou ausência de odontóide é característica.
- Alargamento de metáfises, diáfises geralmente normais,
- Pelve vai se afilando, ficando com formato de copo de vinho
- Ossos da face e crânio normais.
- Prognóstico: raramente fatal e deformidades param com o crescimento
- Tratamento:
- Instabilidade atlanto-axial: fusão. - Cirurgia se dor ou dificuldade para deambular

Mucopolissacaridose tipo V - Síndrome de Scheie

- Raro - Deficiência da enzima α-L-iduronidase - Autossômico recessivo
- Características: opacidade da córnea, retinite pigmentosa, rigidez articular, mão de palhaço, pilificação
excessiva, inteligência e estatura normal.
- Urina: dermatan-sulfato (++) e heparan-sulfato(+)
- Sem alterações musculoesqueléticas

Mucopolissacaridose tipo VI - Síndrome de Maroteaux-Lamy

- Muito raro - Autossômica recessiva
- Início com 2-3 anos
- encurtamento dos membros
e tronco
- deformidade dos joelhos
- cifose lombar
- Alterações no esqueleto semelhantes a Hurler
- Deficiência da enzima N-Ac-Gal-4-sulfatase
- protrusão anterior do esterno
- Alteração da córnea e hepatoesplenomegalia
presentes
- Inteligência normal.

Quadro com resumo das MPS

Doença Início Acúmulo Defeito QC QC M.E.
Tipo I: Hurler Infância Dermatan e α-iduronidase Opacidade de córnea, Disostose múltipla,
 déficit auditivo, cifose, hipoplasia de
hepatoesplenomegalia vértebra lombar,
Morte < 10 anos encurtamento
metacarpal e falanges
heparan
Rigidez articular, mãos Síndrome do túnel do
Tipo I : Sheie > 5 anos
e pés em garra carpo
Opacidade de córnea, Igual mas menos grave
Tipo I: Hurler-
3-8 anos surgez, do que Hunter, retardo
Scheie
hepatoesplenomegalia mental progressivo
Surdez progressiva, Disostose múltipla,
Dermatan e
Tipo II: Hunter 2-4 anos Iduronato sulfatase rigidez articular, baixa estatura, artrose
heparan
hepatoesplenomegalia dos quadris
Atraso do DNPM, Disostose múltipla,
Tipo III:
2-6 anos Heparan Depende do tipo hiperatividade, rigidez coluna torácica e
Sanfilippo A, B, C
articular lombar biconvexa
Baixa estatura, Pescoço curto, aplasia
Tipo IV: Morquio 1-2 anos Galactosamina-6- ananismo, frouxidão do odontóide,
tipo A forma grave sulfatase ligamentar instabilidade C1-C2,
Keratan
cifose, joelho arqueado
Tipo IV: Morquio Mais tarde do Similar mas menos Similar mas menos
β-galactosidase
B que A grave que A grave do que A
Opacidade de córnea, Baixa estatura,
Tipo VI: 1-2 anos Galactosamina-4- surdez instabilidade C1-C2,
Dermatan
Maroteaux-Lamy forma grave sulfatase contratura de joelhos e
quadris
Dermatan, Opacidade da córnea, Disostose múltipla
Tipo VII: Sly Variável β-glicuronidase
keratan baixa estatura

SÍNDROME DE MORQUIO-BRAISFORD: é a forma mais comum.

O recém-nascido é normal, e se apresenta na idade de 18-24 meses, com marcha típica, joelhos e pés
acometidos (hiperfrouxidão ligamentar), cifose torácica, corneas enfumaçadas, surdez progressiva, anormalidades
dentárias e inteligência normal.
Esta síndrome é associada com excreção urinária de sulfato de keratan.

Alterações ósseas.
- Geral: espessamento do esqueleto, costelas largas, pectus carinatum (provocando microatelectasias e pneumonias
recorrentes), baixa estatura (<1,20m, com tronco curto e membros longos)
- Coluna: cifose toracolombar, com lordose curta baixa (nádegas proeminente, abdomen protuberante). Hipoplasia de
odontóide com instabilidade C1-C2.
- Pelve: larga e plana
- Quadril: coxa vara com cabeça femoral não ossificadas
- Joelhos e pés: devido a hiperfrouxidão ligamentar ocorre genovalgo, tornozelo valgo com pé plano flexível
- mãos e pés: curtos com dedos largos.

Imagem.
Vértebras lombares e torácicas em “bico” no aspecto anterior. T12 está hipoplásica e delocada para trás sobre
L1.
Processo odontóide hipoplásico. A instabilidade é vista em radiografias dinâmicas em perfil da coluna
Metacarpos em forma de bala

Tratamento.
A instabilidadese C1-C2 pode se apresentar com mielopatia (aos 5 anos), requerendo descompressão e fusão
cervical (Artrodese C1-C2).
Geno valgo grave pode levar à osteotomia varizante.
Desvio ulnar dos punhos é tratado com alongamento da ulna.
Doença de Niemann-Pick
- Defeito inato do metabolismo: deficiência da enzima esfingomielinase  acúmulo de fosfolípides
- Autossômica recessiva
- Início na infância: hepatoesplenomegalia e icterícia com retardo mental universal
- Alterações ósseas:
- osteoporose e alargamento das metáfises e diáfises de ossos longos, principalmente no fêmur
- Prognóstico: ruim, com óbito após 1 ano do início da doença
- Tratamento: sem tratamento específico

Doenças reumatológicas
Avaliação da criança com artrite
- Raramente há dor muscular
- Fraqueza real: pensar em miopatia inflamatória ou congênita
- Dor em osso longo ou periartricular: pensar em trauma ou neoplasia
- Dor aleatória, intermitente e migratória, especialmente durante a visita médica: pensar em psicogênica
- Dor na artrite juvenil idiopática: geralmente aditiva ou com melhora progressiva
- Geralmente constante por semanas ou meses
- Idade: maioria com AIJ - início antes dos 6 anos de idade
- Resposta à imobilização
- Dor na AIJ melhora durante a imobilização mas piora com o retorno da mobilização
- Sinais e sintomas sistêmicos
- História familiar
- Exames laboratoriais
- Maioria das crianças: hemograma completo, PCR, VHS
- VHS: artrite < 100 mm; neoplasias e infecções, pode ser > 100
- Anticorpo anti-núcleo (FAN): rastreamento para artrite idiopática juvenil
- (+): risco ↑ de uveíte anterior
- Fator reumatóide: IgM anti IgG
- Raramente (+) na criança com - Raro em criança < 7 anos
artrite
- Quanto presente em criança com artrite: associado a sinovite erosiva e mau prognóstico
- Não é um exame que deve ser feito de rotina na faixa etária pediátrica
- HLA-B27
- Fortemente associado com artrite reativa, doença inflamatória intestinal e artrite relaciona a
entesopatia

Artrite juvenil idiopática

- Forma mais comum de doença reumatológica na criança 7-20:100.000
- Critérios da European League Against Rheumatism
- Critérios do American College of Rheumatology
- Critérios
- Ar - Idade de início: < 16 anos - Duração da doença: > 6 semanas
trite: ≥ 1
- Tipo de instalação (em 6 meses)
- Poliartrite (≥ 5 - Oligoartrite (< 5 articulações)
articulações)
- Artrite sistêmica com febre característica
- Exclusão: outras formas de artrite juvenil
- Subtipos
- Pauciarti - Poliartricular – 30-40% - Sistêmica – 10-20%
cular – 50%
- Oligoartrite: 4 ♀: 1 ♂
- Acometimento oligoarticular de pequenas articulações é mais característico de artrite psoriática
- Fator anti-núcleo (+) em 40-80% - associado a risco de uveíte anterior
- FR geralmente (-); se (+), risco de doença agressiva e erosiva
 - Subcategorias
- Persistente: não afeta mais do que 4 articulações durante toda a evolução da doença
- Extendida: afeta mais do que 4 articulações após 6 meses
- Exclusão:
- paciente com psoaríase ou com parente de 1º grau
- história médica familiar de doença causada por HLA-B27
- sexo masculino HLA-B27 (+) com artrite antes dos 6 anos de idade
- FR (+) em 2 ocasiões separadas por 3 meses
- Artrite sistêmica
- Poliartrite com FR (-): 3 ♀: 1 ♂
- ≥ 5 articulações nos primeiros 6 meses de doença
- qualquer idade mas é mais comum ao redor dos 6,5
- pode ter FAN (+) em 40-50% dos casos e associado a uveíte
- pode acometer grandes e pequenas articulações
- frequentemente acomete a coluna cervical e ATM
- Exclusão:
- artrite sistêmica
- psoríase ou psoríase no parente de 1º grau
- sexo masculino com HLA-B27 (+) com artrite com início < 6 anos de idade
- doença associada a HLA-B27 (+) em parente de 1º grau
- FR IgM (+)
- Poliartrite com FR (+)
- ≥ 5 articulações nos 1os 6 meses + FR (+) em 2 ocasiões separadas por 3 meses
- equivalente à artrite reumatóide do adulto
- mais comum em meninas > 8 anos e são HLA-DR4+
- mais chance de artrite simétrica de pequenas ariculações, nódulos reumatóides, artrite erosiva precoce
crônica
- Exclusão
- artrite sistêmica
- psoríase ou psoríase no parente de 1º grau
- sexo masculino com HLA-B27 (+) com artrite com início < 6 anos de idade
- doença associada a HLA-B27 (+) em parente de 1º grau
- Artrite sistêmica – doença de Still
- - Mais comum < 6 anos mas pode ocorrer no final da adolescência
♀=♂

- Criança doente, irritável, anorética e subnutrida

- Artrite com febre ou precedida por febre > 2 semanas de duração
- Febre diária (39ºC) por > 3 dias acompanhada ≥ 1:
- Rash - Hepatoesplenomegalia
eritematoso, evanescente - Serosite
- Linfadenopat
ia generalizada
- Febre responde mau a AINH mas bem a corticoesteróides
- Outros problemas sistêmicos: miocardite (mais grave), pericardite, pneumonite, pleurite
- Complicações ortopédicas
- Parada do crescimento durante a doença ativa
- Glicocorticoesteróides: retardo do crescimento e Cushing
- Prognóstico:
- 50% forma oligoarticular e leve, com remissão
- 50%: desenvolvem forma poliarticular que pode ter remissão ou progredir em 50% dos casos
- progressão  evolução destrutiva
- Exclusão:
- IgM para FR (+)
- Psoríase ou psoríase no parente de 1º grau
- Sexo masculino com HLA-B27 (+) com artrite com início < 6 anos de idade
- Doença associada a HLA-B27 (+) em parente de 1º grau
- Laboratorial:
 - anemia hipocrômica - leucocitose - α e γ globulina elevadas
normocítica
- Diagnóstico diferencial:
- an - LES - leucemia
geite - púrpura de Henoch- Schonlein
- pol
iarterite
Evolução: 50% tem remissões e exacerbações até a idade adulta, quando há remissão sem seqüelas
Tratamento:
- Corticoesteróides intra-articular - indometacina
- AAS - cuidados com os olhos - exames periódicos
- Corticoesteróides sistêmicos - medidas ortopédicas: repouso, fisioterapia, calor local,
órteses
Tratamento cirúrgico
- osteotomia sinovectomia - artroplastias - artrodeses

Espondiloartropatias soronegativas
- FR (-) na maioria dos casos - Associação com HLA B27
- Doenças:
- Espondilite - Artropatia associada a inflação intestinal
anquilosante - Artrite psoriática, entre outros
- Síndrome de
Reiter
- Envolvimento das sacroilíacas e artropatias inflamatórias periféricas
Espondilite anquilosante
- Principalmente coluna vertebral e as sacroilíacas - 3 ♂:1♀
- Caucasianos - 3ª década, ou entre 5ª e 6ª décadas
Quadro clínico:
- Instalação insidiosa (80%): pode levar a demora para o diagnóstico
- Sintomas iniciais
- 80%: dor lombar
- 10-20%: manifestação articular periférica ou tórax
- Acometimento periférico geralmente proximal e
simétrico
- 5-10%: ciatalgia
- Sintomas constitucionais podem ocorrer: febre baixa,
anorexia, perda de peso
- Evolução da doença
- dor lombar persistente com perda da lordose lombar e
espamo muscular intenso
- posição de cifose dorso lombar (posição de esquiador)
- mobilidade da coluna diminuída - manobra de Schöber
- acometimento de níveis mais craniais
RX:
- anquilose da articulação sacroilíaca - pontes sindesmofitárias: aspecto de coluna em linha de trem
- quadratura dos corpos vertebrais lombares
Laboratorial:
- VHS e PCR aumentados - HLA B27 (+)
Prognóstico
- < 20% da forma adulta progride para incapacidade significativa
- Mau prognóstico: acometimento de articulações periféricas e quadril
Tratamento
- analgesia - fisioterapia - exercícios respiratórios
Espondilite anquilosante juvenil
- Criança e adolescentes - Geralmente HLA-B27 (+) - 6 ♂:1♀
- Maioria: antecedente de artrite de grandes articulações dos MMII ou dos ossos tarsais
- Preditor mais importante para diferenciar da AJI oligo ou poliarticular, além da doença axial
- Artrite grandes articulações de MMII sem artrite de MMSS, entesite e doença no tarso
- Na EAJ, raramente há acometimento axial na apresentação inicial
 - Geralmente oligoarticular, assimética
- Quadro clínico
- Doença passa por fases de exacerbação e remissão e geralmente é leve
- Doença axial começa a ficar evidente após o 3º ano de doença
Artrite psoriática
- Artrite erosiva similar a artrite reumatóide - Associação hereditária
- Acomete 5 a 10% dos com psoríase, 10 anos após início do acometimento cutâneo.
- Artrite geralmente assimétrica, oligoarticular ou poliarticular
- Afeta grandes e pequenas articulações
- Critérios:
- Artrite + psoríase ou
- Artrite com ≥ 2 critérios
- Dactilite, anormalidade das unhas ou história familiar de psoríase em parente de 1º grau
- Exclusão
- Presença de FR (+), artrite sistêmica, doente masculino HLA-B27 (+) com artrite < 6 anos, parente
de doente com doença HLA-B27 de 2º grau
- Laboratorial
- Fator - HLA B27 (+)
reumatóide (-) - Anemia relacionada com a gravidade
- VHS
aumentado
- Fisiopatologia
- Processo inflamatório crônico substituído por fibrose
- Tecido inflamatório erode o córtex e a cartilagem articular expondo o osso esponjoso
- Não se observa pannus ou osteoporose
- Quadro clínico
- Manifestação cutânea, quando presente, geralmente precede a articular
- Monoarticular ou poliarticular
- Geralmente acometimento assimétrico de pequenas articulações das mãos e pés
- Inicialmente acometidas articulações das mãos ou pés
- Geralmente há acometimento da coluna e da sacroilíaca
- Evolui com períodos de exacerbação e de remissão
- A cada exacerbação mais articulações são acometidas e com > gravidade
- Pode desenvolver dedos em salsicha
- Pode ocorrer episódio único ou doença progressiva
- RX: Alterações erosivas e diminuição dos espaços articulares dos dedos
- Deformidade - Acometimento da coluna e sacroilíaca.
“pencil in cup”
- Diagnóstico diferencial: AR, gota, artrite traumática
- Tratamento:
- AAS, corticoesteróides, raios ultravioleta
- antimaláricos são contra-indicados
Síndrome de Reiter
- Tríade: uretrite não infecciosa, conjuntivite e artrite
- 50 ♂:1♀ - >40 anos - Relação herediária - Etiologia: desconhecida
Quadro clínico:
- Inicia com uretrite ou cistite após disenteria ou relação sexual suspeita
- Em alguns dias: conjuntivite catarral
- Após 2 semanas: poliartrite principalmente dos pés e articulações de carga
- pode haver ulceração superficial na mucosa oral e no pênis
- Ataque inicial geralmente é auto-limitado - Em 50% dos pacientes há recorrência.
- Pode haver acometimento da sacroilíaca e anquilose
- Em casos graves pode haver deformidade de Launois.
- Complicações: insuficiência aórtica, bloqueio atrioventricular, meningoencefalia, psicose
- RX:
- Aumento de partes moles e osteoporose subcondral mínima
- Progride com diminuição dos espaços articulares, aumento da osteoporose subcondral
- Tardiamente: desenvolvimento de erosões
- Laboratorial
- Fator - HLA B27 (+) - Culturas (+) para Shiguella, Yersínia e Salmonella
reumatóide (-)
- Diagnóstico diferencial: AR, artrite gonocócica
Doença inflamatória intestinal
- Retocolite e Crohn: artrite em até 20% dos casos
- 5 a 15% dos casos podem cursar com sacroiliíte e espondilite
- Geralmente oligoarticular
- Primeiramente o joelho, tornozelo e punho
- Geralmente não há recorrências, mas o prognóstico é bom mesmo nos casos recorrentes
- Artrite melhora com tratamento da própria doença inflamatória intestinal
- Tratamento sintomático
Artropatia disentérica
- Artrite como complicação de disenterias por Shiguella e Yersínia.
- Artrite após diarréia com sintomas que podem ser graves e prolongados
- poliartrite ou - afeta joelho, tornozelo e punho - pode ser migratória
poliartralgia
- Casos mais graves: cardite
- Diagnóstico: coprocultura e testes de aglutinação
Artrite relacionada a entesite
- Associada a doença inflamatória intestinal
- Artrite e entesite ou
- Artrite ou entesite com ≥ 2 dos
- Sacroiliíte, HLA-B27 (+), história familiar de parente de 1º grau com doença HLA-B27, instalação de
artrite em menino > 6 anos
- Exclusão: psoríase no doente ou em parente de 1º grau, fator reumatóide (+) ou artrite sistêmica
- Quadro clínico
- Dor com regidez matinal
- Única que piora ao longo do dia ou com atividade pelo estresse sobre os tendões

Doença de Lyme
- Febre, artrite migratória com pouco derrame articular
- Doença inicial localizada associada a eritema migrans
- geralmente ocorre no local da picada da pulga e desenvolve-se após 7 dias a 1 mês da infecção
- Artrite acontece de meses a anos da infecção incial
- Tratamento: 4 semanas de axomicilina ou doxiciclina

Lupus Eritematoso Sistêmico (LES)

- Raro em crianças - Não resulta em deformidade
- Geralmente poliarticular, com dor desproporcional ao exame físico
- Geralmente responde bem a corticoesteróides e raramente é erosiva

Febre reumática
- Febre reumática
- Seqüela pós infecção estreptocócica β-hemolítico do grupo A
- Geralmente entre 5-17 anos
- Artrite: dor, geralmente em articulações grandes, evanescente e migratória
- Dor - Resposta dramática a AAS
desproporcional ao edema
- História de infecção sugestiva de estreptococos
- ASLO (+), cultura de orofaringe, teste rápido de antígeno estreptocócico
- Coréia de Sydenham: movimentos coreicos e labilidade emocional
- Diagnóstico de febre reumática por critério de Jones:
- 2 menores e 1 maior ou 2 maiores (necessita de evidência da infeção estreptocócica)
- Maiores
- Ca - Coréia - Eritema marginatum
rdite - Nódulos de subcutâneo
 - Ar
trite
- Menores
- Bloqueio de - Artralgia*
ramo ao ECG - ↑ de PCR ou VHS
- História
prévia de febre reumática
• não pode ser usada como critério maior se tiver artrite

Neuropatias Sensoriomotoras Hereditarias (NSMH)

- Classificacao de Dick e Lambert

- Tipo I - Neuropatia periférica desmielinizante, autossômica dominante, com velocidade de condução

nervosa motora lenta, caracterizada por alterações hipertróficas dos nervos. No tipo IA não existe
ligação aos grupos sanguíneos de Duffy nos cromossomos1 e as alterações hipertróficas são
moderadas. No tipo IB existe ligação com os grupos sanguíneos de Duffy nos cromossomos1 e as
alterações hipertróficas são proeminentes. Incluem a doença de Charcot-Marie-Tooth e a Síndrome de
Roussy-Lévy.
- Tipo II - É a forma neuronal da doença de Charcot-Marie-Tooh, com herança autossômica dominante,
caracterizada por degeneração das células do corno anterior, condução nervosa motora normal ou
discretamente diminuida e por alterações hipertróficas menos pronunciadas.
- Tipo III - (doença de Dejerine-Sottas) É a neuropatia hipertrófica da infância cujas características
são : herança autossômica recessiva, velocidade de condução nervosa motora marcadamente lenta e
alterações hipertróficas com freqüente desmielinização segmentar.
- Tipo IV - (doença de Refsum) É herdada de forma autossômica recessiva, a velocidade de condução
nervosa motora é lenta, a histologia mostra alterações hipertróficas e se caracteriza pela elevação do
ácido ftâmico sérico.
- Tipo V - É uma neuropatia com quadriplegia espástica, de herança autossômica dominante, com
condução nervosa característica de neuropatia periférica.
- Tipo VI - Similar ao tipo I, mas é caracterizada também por atrofia ótica.
- Tipo VII - Compreende os pacientes do tipo I que apresentam rinite pigmentosa.

Neuroartropatias
Articulação de Charcot
- Lesões nervosas periféricas ou centrais - Destruição e neoformação óssea articular
- Etiologia: 90% dos casos associados com tabes dorsalis
- Outras: seringomielia, hanseníase, lesões cerebrais e medulares e lesão de nervos periféricos
- Forma degenerativa: predomínio de osteoporose e destruição
- Forma hipertrófica: neoformação, esclerose, formação de osteófito e ossificação parosteal
- Quadro clínico
- Pode haver história de trauma
- Derrame articular amarelado, viscoso, de coagulação rápida, com 500 a 2.000 linfócitos
- Após alguns meses: articulações aumentadas e deformadas, sem dor
- Tabes dorsalis
- ataxia, arreflexia e diminuição da sensibilidade vibratória e dolorosa.
- Seringomielia: proliferação glial e cavitação central da medula cervical baixa
- RX: no início, sem alterações
- Progressivamente, há espessamento das superfícies articulares
- exostoses marginais, fraturas patológicas que consolidam com calo exuberante
- Tardiamente há subluxação, deslocamentos e deformidade
- Tratamento:
- Inicialmente, retirar carga, evitar traumas e imobilizar
- Podem ser necessários sapatos especiais, artrodeses
Artrite Reumatóide
- 1% da população: 2-3 ♀: 1 ♂ - Etiologia desconhecida - 30-50 anos
- Doença multissistêmica crônica - Acometimento articular simétrico aditivo
- Alterações destrutivas e proliferativas da membrana sinovial, estruturas periarticulares, musculatura esquelética e
folhetos perineurais
- Pode haver anquilose, deformação e destruição articular
- Complexo de Histocompatibilidade Classe II: HLA.DR (DR4, Dw16, DR1)
Histopatologia
- Sinóvia inflamada  pannus: massa granulomatosa que destrói cartilagem, tendões e ligamentos
- O tecido sinovial reumatóide: produz auto-anticorpos contra porção FC da IgG (fator reumatóide)
- Polimiosite nodular: fibras musculares são substituídas por tecido fibroso
- perda de elasticidade e contratilidade muscular parcialmente responsável ↓ ADM
Quadro Clínico
- 20-30% Pródromo - 10% início agudo

- Manifestações Articulares
- Dor / Rigidez generalizada, - Flexo
matinal - Cisto de Baker
- Eritema é raro
- Síndrome do túnel do carpo
- Subluxação atlanto-occipital
- Deformidades características na mão
- pescoço - botoeira - em Z - perda da pinça
de cisne
Manifestações Extra articulares
- Nódulo reumatóide (20-30%) formações encontrados nas áreas de pressão sobre as articulações
- Vasculite - Epiesclerite
- Pleuropulmonares ( Síndrome de Kaplan) - Osteoporose
- Síndrome de Felty ( AR, esplenomegalia, neutropenia) - Pericardite
- Manifestações neurológicas
Achados Laboratoriais: nenhum teste é específico
- FR (+); 2/3 adultos - Anemia normocítica/ normo(hipo)crômica
- Teste do látex - VHS (+) na AR ativa
Evolução e prognóstico: variável
- 15 % inflamação de curta duração, sem deformidade
- progressão mais rápida 6 primeiros anos ( articular: primeiro ano)
- remissões (1 ano)
Diagnóstico
- 4 ou mais critérios por > 6 semanas
- Rigidez - Mãos - Nódulo reumatóide
matinal - FR (+) - Alterações RX
- Artrite ≥ 3
articulações
Tratamento
- Clínico
- A - Analgésicos - Corticoesteróides em dose ↓: sem efeito na progressão da
INH doença
- Antireumáticos/ imunossupressores ( metrotrexate, antimalárico, sulfassalazina)
- Cirúrgico: não deve ser postergado por muito tempo quando indicado
- Sinovectomias, artrodeses, artroplastias, etc.

Gota
- Aumento dos níveis de ácido úrico com deposição de cristais de monourato de sódio
- 1-3 % população (20 ♂ : 1 ♀) - Forte influência hereditária - Extremamente rara em crianças
- 30 aos 60 anos de idade - Mono ou oligoartrite aguda
Quadro clínico
- Hiperuricemia assintomática: acido úrico elevado (> 7 mg/100ml)
- Fase aguda
 - Surtos agudos de artrite envolvendo poucas articulações
- Geralmente monoarticular
- podagra (mais comum e típica): artrite da 1ª MTT-F
- Duração de 3-10 dias seguida de descamação epidérmica sobre o local afetado
- Desencadeantes:
- Álcool, trauma, infecção, estresse, diuréticos, excesso de proteínas, salicilatos, interrupção do
tratamento
- Fase intercrítica: geralmente assintomática
- Pode ter artrite crônica neste período
- Gota tofácea crônica
- pode afetar várias - pode ter grandes depósitos em subcutâneo (tofos)
articulações
- Gota renal e urolitíase
Etiopatogenia
- Aumento na produção de ácido úrico: idiopático, defeito enzimático, dieta rica em proteínas
- Diminuição da excreção renal de ácido úrico
Diagnóstico
- história sugestiva - cristais nos tofos e no líquido sinovial
- hiperuricemia - RX
Tratamento
- Crise aguda
- AINH - colchicina 1cp/h até melhora ou diarréia - corticoesteróides S/N
- Profilático
- Se hiperuricemia → uricosúricos
- Se ↑ de produção → inibidores de síntese de ácido úrico: alopurinol

Condrocalcinose - pseudogota
- 6ª a 7ª décadas - Incomum - herança familiar

- Depósito de cristais de dihidrato de pirofosfato de cálcio

- Depósitos atingem principalmente cartilagem articular, meniscos, estruturas tendinosas e ligamentares
- Mais comum no joelho mas pode acometer as mãos
- Diagnóstico diferencial: artrite séptica, gota
- Quadro clínico:
- similar a gota - assintomática - forma reumatóide - forma osteoartrítica

- Diagnóstico: cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial

- Tratamento: AINH

Doenças neuromusculares
- 1-7 em 1000 - Mais comuns: paralisia cerebral, mielodisplasia

- Outras: distrofias musculares, miopatias congênitas, atrofia muscular espinal, ataxia de Friedreich, neuropatias
hereditárias sensitivomotoras e poliomielite
- Maioria é genética, com exceção da poliomielite
- Exame físico: um dos seguintes
- Atraso no DNPM - Deformidade nos pés: pé cavo e cavovaro é comum
- Marcha anormal - Deformidade espinal
- Fasciculação de língua: comum na síndrome do corno anterior
- Redução da sensibilidade vibratória: vista nas HMSN como Charcot-Marie-Tooth
- Exames
- CPK: mais sensível para anormalidades da musculatura estriada
- Níveis mais altos são vistos em Duchenne ou Becker
- ENMG: bom para diferenciar miopatia de neuropatia
- Biópsia muscular: importância igual aos testes moleculares
- Biópsia nervosa: útil para suspeita de doença dismielinizante
Distrofias musculares
- Doenças herdadas, não inflamatórias - Sem causa periférica ou central aparente
- enzimas musculares elevadas de 20-
30x
- ecsoma é o melhor exame para o
diagnostico
- antigamente era o diagnostico era
feito por biopsia muscular

Distrofias ligadas ao X
Distrofia muscular de Duchenne
- Forma mais comum de distrofia muscular = 1:3.500 nascimentos masculinos
- Transmissão por traço recessivo - Defeito no braço curto do cromossomo X
ligado ao X
- gene Xp21
- mutacao espotanea(1/3)
- disturbio qualitativo e quantitativo

- Doença praticamente exclusiva do sexo masculino. Existe caso ligado à síndrome de Turner (X0)
- Quadro clínico: início entre 3 e 6 anos
- Atraso na deambulação independente ou criança passa a andar na ponta do pé
- Perda de força progressiva na região proximal que desce, de ambos os MMII
- acometimento inicial musculatura proximal membros inferiores (extensores do quadril
primeiro acometido)
- Envolvimento dos músculos proximais dos membros superiores e da face acontecem depois
- Geralmente 3-5 anos após MMII
- Sinal de Meyeron: criança escorrega ao tentar carrega-la abaixo do braço
- Pseudohipertrofia da panturrilha: acúmulo de gordura → equino dos pes (Primeiro sinal
perceptivel)
- mao pouco afetada (botoeira ou pescoco de cines)
- escoliose aparece tardiamente
- Maioria tem acometimento cardíaco com taquicardia sinusal e hipertrofia de VD
- Pode ter encefalopatia estática com retardo mental leve a moderado
- Morte ocorre por insuficiência cardíaca ou pulmonar na 2ª ou 3ª década de vida
- Diagnostico
- Não há perda sensitiva
- Reflexos dos MMSS e patelar são perdidos na fase inicial
- Reflexo aquileu é sempre (+)
- Sinal de Gower: doente em DVH ou sentado no chão e pede-se
para levantar
- Doente levanta com auxílio dos MMSS sobre a região
proximal dos MMII
- Força com os MMSS o joelho para extensão
- OBS: este sinal também pode ser visto nas miopatias
congênitas e atrofia espinal muscular
- CPK é alta e reduz com a perda de massa muscular
- Distrofina ausente
- Tratamento:
- Corticoesteróides - Fisioterapia - Cirurgias corretoras para contraturas
podem ajudar
- Artrodese de coluna com curva superior a 20º:
- Fusão após L5 se curva > 40º ou obliqüidade pélvica > 10º

Distrofia de Becker
- Similar a Duchenne mas menos comum e menos grave - início ao redor dos 7 anos
- 1:30.000 nascimentos masculinos - doente deambula até o início da vida adulta
- distrofina presente mas anormal - tratamento igual ao Duchene
Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
- Recessiva ligada ao X, rara - Contraturas precoces e cardiomiopatia
- Fraqueza muscular leve até os 10 anos com tendência a andar na ponta dos pés
- Manobra de Gowers pode estar presente
- Características distintivas ocorrem na criança mais velha e iníco da adolescência
- Contratura do aquiles, contratura em flexão do cotovelo e em extensão do pescoço
- Retração dos paravertebrais lombares
- Anormalidades cardíacoas com bloqueios do 1º grau ou completos
- Fraqueza muscular progressiva com alguma estabilização na vida adulta
- Maior parte consegue deambular na 5ª a 6ª décadas de vida
- Diagnóstico: biópsia com miopatia e distrofina normal
- Diferencial: Becker, Duchenne, distrofia escapulofibular muscular e síndrome da coluna rígida
- Tratamento igual ao das outras distrofias
- Escoliose: cirurgia se progressão após 40º
Distrofias autossômica dominante
Distrofia fascioscapuloumeral
- Fraqueza muscular na face, cintura escapular e membros superiores
- Mais comum em mulheres - Início geralmente no início da adolescência
- Poupa o deltóide e a parte distal do peitoral maior - Escápula alada
- Tratamento
- Escapula alada: pode ser fixada à 3ª - 7ª costelas
Distrofia muscular distal
- Forma rara de distrofia muscular - Geralmente com início no adulto jovem
- Envolvimento inicial na musculatura intrínseca das mãos  progride proximalmente
- Nos membros infeirores, panturrilha e tibial anterior são acometidos primeiro
- Ausência de anormalidades sensitivas, especialmente vibratória, diferencia de Charcot-Marie-Tooth
Distrofias musculares autossômicas recessivas
Distrofia de cinturas: comum
- Geralmente mais benigna do que outras distrofias - Geralmente começa na 2ª ou 3ª década de vida
- Grande variedade de evolução
- Quadro clínico:
- Similar a distrofia facioescapuloumeral, exceto pelo não envolvimento dos músculos faciais
- Fraqueza começa pela cintura pélvica ou escapular
- Progressão geralmente lenta com contraturas que surgem 20 anos após o início da doença
- Distribuição da fraqueza similar a Duchenne e Becker
- Formas
- Tipo cintura pélvica: mais comum
- Fraqueza dos extensores e abdutores  aumento da lordose lombar, anormalidades da
marcha e instabilidade dos quadris
- Tipo escapuloumeral: mais rara
- CPK menos alta
- Distrofina presente e normal
- Tratamento: similar a Duchenne e Becker
- Geralmente óbito ocorre antes dos 40 anos
Distrofia infantil fascioescapuloumeral
- Forma grave da distrofia - Perda auditiva sensitivoneural aos 5 anos
fascioescapuloumeral - Restrição à cadeira de rodas na 2ª década de
- Diplegia facial notada na infância vida

Atrofia espinal muscular

- Grupo de doenças com degeneração do corno anterior da medular
- Resulta em atrofia e fraqueza motora - Doenças autossômicas recessivas

- Classificação de Byers e Banker

- Tipo I – Werdnig-Hoffman agudo (grave)
- Início entre o nascimento e 6 mese
- Tem início no útero ou nos primeiros meses de vida, a fraqueza é generalizada e a morte ocorre
 nos primeiros meses de vida.

- Tipo II – Werdnig-Hoffman crônico

- Compreende aqueles casos com início em algum ponto entre o segundo e o décimo-segundo mês
pós-natal, geralmente durante a metade do primeiro ano.

- Tipo III – Kugelberg-Welander – leve

- Os sintomas começam no segundo ano de vida ou mais tarde. A fraqueza muscular tem início
gradual e é localizada. A doença segue um curso lentamente progressivo com um período de
sobrevida de muitos anos.

- CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DE EVANS, DRENNAN E RUSSMAN

- Grupo I - Não desenvolvem força para sentar e seu controle da cabeça é ruim ou atrasado.
- Grupo II - Desenvolvem o controle da cabeça. Desenvolvem equilíbrio para sentar mas não podem assumir
uma postura ativamente a partir da posição supina. Não podem deambular mesmo com suporte de órteses.
- Grupo III - Impulsionam-se para ficar em pé e deambulam de forma limitada com ou sem suporte de órteses.
- Grupo IV - Desenvolvem habilidade para deambular, correr e subir escadas sem segurar-se no corrimão antes
da instalação da paralisia.

Ataxia de Friedreich
- doença degenerativa espinocerebelar - autossômica recessiva - ♂=♀
- alta incidência de escoliose - início entre 7 e 15 anos
- Quadro clínico
- Tríade: arreflexia de joelhos e tornozelos, ataxia, sinal de Babinsky
- Critérios de Geoffroy modificado por Harding
- Sintomas primários
- Sintomas primários com início < 25 anos
- Ataxia progressiva dos membros e da - Babinsky
marcha - Disartria
- Tendão aquileu e patelar abolido
- ↓ da velocidade de condução dos nervos dos membros superiores
- Sintomas secundários
- Escoliose, fraqueza piramidal dos membros inferiores, ausência de reflexos nos membros
inferiores, perda da sensibilidade vibratória e posicional dos membros inferiores, alterações ao ECG
- Fraqueza muscular: simétrica, com início proximal, mais grave nos membros inferiores
- Tratamento ortopédico: para pé cavovaro, deformidades da coluna e espasmos musculares dolorosos

Miotonia
- Grupo de doenças com inabilidade de relaxamento da musculatura esquética em relaxar após contração
- Demonstrado pela lentidão no relaxamento da mão fechada
- Mais comuns: distrofia miotônica, distrofia miotônica congênita e miotonia congênita
- Todas são raras e com herança autossômica dominante
- Distrofia miotônica
- miotonia simétrica, fraqueza muscular progressiva, atrofia gonadal, cataratas, calvice frontal, doença
cardíaca e demência
- começa com acometimento distal
- miotonia começa a desaparecer com a progressão da fraqueza muscular
- início no final da adolescência
- progressão proximal
- ENMG: padrão de “dive-bomber”
- Distrofia miotônica congênita
- Ocorre em crianças com mães com forma frusta ou leve
- Problemas ortopédicos: luxação congênita dos quadris, pés tortos, contraturas articulares
- Miotonia congênita
- Geralmente presente ao nascimento mas aparente aos 10 anos
- Aparência herculeana
Miopatias congênitas
- Crianças flácidas ao nascimento
- Central core disease
- Não progressiva, com atraso do DNPM
- Distribuição da fraqueza igual ao Duchenne
- Miopatia nemalina
- Geralmente tem início da infância com hipotonia que afeta todos os músculos esqueléticos
- Alterações esqueléticas lembram arachnodactilia
- Contraturas não são comuns
- Maiores problemas são escoliose e lordose lombar
- Miopatia miotubular ou centronuclear
- Biópsias com miotubos persistentes que seriam normais na vida fetal
- Disproporção congênita de tipo de fibra
- Fibras do tipo I de tamanho reduzido com fibras do tipo II grandes
- Grau de fraqueza é variável
- Miopatia metabólica

Neuropatias sensitivomotoras hereditárias

- Classificação
- Tipo I, II, III são encontradas predominantemente na faixa etária pediátrica
- Tipo I: atrofia fibular, doença de Charcot-Marie-Tooth (forma hipertrófica), síndrome de Roussy-
Levy
- Autossômica dominante, - Fraqueza de fibulares
desmielinizante - Ausência de reflexos profundos
- Redução da condução
nervosa
- Tipo II: forma neuronal de Charcot-Marie-Tooth com perda axonal progressiva
- Reflexos normais com tempo de condução - Herança variável
levemente anormal
- Tem quadro clínico similar ao tipo I mas com instalação mais tardia e sintomas mais leves
- Tipo III: Dejerine-Sottas
- Início na infância com alterações mais graves do que nos tipos I e II
- desmielinizante
- Diagnóstico: exame físico + ENMG + teste genético
- Tratamento
- Distúrbios de marcha - displasia dos quadris - disfunção dos membros superiores
- Deformidades dos pés: - deformidade espinal
cavovaro

Paralisia Cerebral
- 1-7 em 1.000 - Termo genérico para síndromes com controle motor anormal pelo cérebro
- Mais comum em locais de cuidado pré-natal precário e em locais com altos recursos
- doença não progressiva mas pode mudar com desenvolvimento (deformidades)
- grupo de desordens permanentes do desenvolviemnteo e postura, causando limitacao de atividades, que são
atribuidas a disturbios não progressivos que acontecem no cerebro imaturo*. Essas desordens em geral são
acompanha sensacao, percepcao, cognicao, comunicacao, comportamento, epilepsia e problemas musculo-
esqueleticas
- *cerebro imaturo → é o cerebro ate 2 anos; oligodentrocitos imaturos; não mielinizacao; não controle da presao
intra SNC; vulnerabilidade da vascularizacao cerebral; apoptose de neuronios
- Lesoes Classicas → Leucomalacia Periventricular (Diparesia) e Infarto Hemorragico Periventricular
(Hemiparesia)
- Geralmente outras funções neurológicas também são acometidas
- Desenvolvimento cerebral
- 1º trimestre: diferenciação grosseira
- 2º trimestre: formação de neurônios
- 3º trimestre: formação de sinapses → qualquer lesão é irreversível
- Até 2 anos: mielinização
- Algumas lesões só podem ser diagnosticadas quando vias tornam-se mielinizadas
 - Diplegia espástica: 8-10 meses - Hemiplegia: 20-24 meses - Atetose: > 24 meses
- Etiologia: geralmente somente são identificados os fatores de risco
- Fatores de risco
- Somente 10-15% tem hipóxia perinatal - 60% são de termo
- 10% são baixo peso mas é um fator de risco importante (diplegia espástica)
- Materna
- Infecção pré-natal - Hipertireoidismo - Epilepsia
- Uso de álcool e drogas - Toxemia grave - Retardo mental
- Sangramento no 2º - Colo incompetente
trimestre
- Perinatal: trauma, kernicterus, sangramento vaginal, complicações placentárias, hipóxia
- Pós natal: TCE, AVC, infecções centrais, kernicterus, hipóxia, parada cardíaca

Classificação: por tipo de disfunção motora e região anatômica

- Etiologica
- Pré natal
- Neonatal → mais comum (dentre elas a prematuridade é mais comum; distocia de trabalho de parto já foi a
mais comum)
- Pos Natal

- Classificacao de Minear (Gravidade)

- Classe I - Pacientes com paralisia cerebral sem limitação prática de atividades.

- Classe II - Pacientes com paralisia cerebral com discreta a moderada limitação de atividade.
- Classe III - Pacientes com paralisia cerebral com limitação moderada a grave de atividade.
- Classe IV - Pacientes com paralisia cerebral incapazes de realizar qualquer atividade física.

- Classificacao de Persltein-Barnett (Topografica)

- Paraparesia → acometimento dos MMII
- Hemiparesia → um lado acometido; MMSS mais acometido do que inferior
- Diparesia → acometimento maior dos membros inferiores (pode ter acometimento do MMSS)
- Tetraparesia ou Quadriplegia → 4 membros acometidos com os MMII mais gravemente acometidos
- Monoparesia → 1 membro inferior
- Triparesia → 2 inferiores e 1 superior
- Dupla hemiparesia →
- Global →

- Tipos neuropáticos
- Espástico: mais comum
- presente em 90% dos transtornos (70% puro + 15% combinado com outra)
- Síndrome de neurônio motor superior por lesão do sistema piramidal
- ↑ de tônus muscular dependente de velocidade e hiperexcitabilidade ao reflexo de
estiramento
- acompanhado de clonus e hipereflexia
- Espasticidade: geralmente com fraqueza, perda de controle muscular, equilíbrio e ↑ da
fatigabilidade
- Geralmente ocorre contratura de - Espasticidade grave é classificada como rigidez
antagonistas
- Retração articular comum

- Atetóide: lesão extra-piramidal

- Movimentos sem propósito que ↑ com excitação e medo
- Atetose pura: raro ter contratura articular e tônus muscular não é aumentado
- Resultado de alongamento tendíneo em atetóides não é previsível:
- pode criar deformidade oposta de tratamento difícil
- Distonia, onde há ↑ do tônus muscular, postura distorcida e posições anormais, são induzidos
por movimentos involuntários que podem ocorrer junto com a atetose
- Causa mais importante: incompatibilidade Rh com kernicterus
 - *distonia → disturbio no mesmo eixo
- *atetose → movimentos em vários eixos
- não fazem contraturas; não subluxam o quadril

- Ataxia
- Distúrbio da coordenação do movimento - Incomum
- Mais visto ao andar e resultado de - Contraturas são raras
disfunção cerebelar
- deambulam com base alargada

- Mistas: anormalidade piramidal e extra-piramidal

- Hipotônica (5%)
- Pode durar por 2-3 anos como hipotônica, geralmente antes da criança passar para fase de
espasticidade ou ataxia
- alteracao piramidal
- Lesão cerebral pode estar presente mas mascarada pela falta de mielinização

- GMFCS (gross motor function classification system)

- baseada no GMSN → questionario
- avalia em cada faixa etaria
- 2-4a
- 4-6a
- 6-12a(a melhor idade para se avaliar)
- *pode mudar após 12 anos; pode perder GMFCS pelo estirao do crescimento e sobrepeso
- I → crianca quase normal; dificuldade de andar em ambientes dificies
- II → dificuldade de andar, mas não precisa de aditamento
- III → precisa de meio de aditamento manual na comunidade(muleta, bengala)
- IV → precisa de andador em casa, mas precisa de cadeira de roda na comunidade; tem equilibrio cervical
- V → paciente gravemente acometido; não tem equilibrio cervical

- Objetivos
- I,II,III → andam → melhorar marcha
- IV e V não andam → melhorar qualidade de vida
- FMS (Functional Mobility Scale)
- avalia diferentes situacoes à crianca
- medidas de desempenho
- avalia diferentes dispositivos de assistencia
- Escala de Hoffer
- 5m (deambulador não funcional)
- 50m (deambulador domiciliar)
- 500m (deambulador comunitario)
- VI: Corre
- V:
- VI:
- III:
- II:
- I:

- Escala de Rang
- Estagio I
- musculo espastico
- ADM próximo ao normal
- dura ate por volta de 4-6 anos
- época ideal para fazer bloqueios neuroliticos
- alcool 60-90%
- Lidocaina
- fenol 5% → promove a desmielinizacao da bainha de mielina
- risco de alodinia em nervos sensitivos; problema dura 4 meses
- só se pode usar em 3 grupos: musculocutaneo, ciatico na parte motora e obturador
nos adutores do quadril
- Toxina Botulinica
 - padrao é a tipo A
- inibe a liberacao de acetilcolina na sinapse
- Estagio II
- contraturas musculares
- ADM diminuida
- ocorro por volta de 6 anos
- cirurgias de alongamentos musculares estao indicadas melhores nesse estagio

- Estagio III
- deformidade osseas e articulares
- por volta de 8-10 anos
- encurtamentos e deformidade
- melhor época de cirurgias osseas

- Padrões anatômicos
- Quadriplegia
- Muitas tem retardo mental, disfunção bulbar manifestada por disartria, disfagia e convulsões
- Causa usual é hipóxia grave - Gravidade variável

- Diplegia
- MMII sempre acometidas mais gravemente do que MMSS que são afetos em algum grau
- Causa mais importante: prematuridade
- Sangramen - Lesão de fibras motoras antes da cápsula interna
to periventricular
- Geralmente inteligência é normal

- Hemiplegia
- Um lado acometido - Causa geralmente infecciosa ou traumática
- Convulsões são - Membro superior mais afetado do que o inferior
freqüentes

- Outros tipos
- Hemiplegia dupla: bilateral com - Monoplegia
MMSS > MMII - Paraplegia: somente MMII - rara
- Triplegia: qualquer 3 membros

Exame físico
- Força muscular e controle - Marcha
- Deformidade e contratura muscular de todas as articulações - Tônus
- Deformidade linear, angular e torcional da coluna e ossos longos - Reflexos e sensibilidade
- Deformidades fixas e mãos e pés
- TARO: Transferência do tibial posterior pela membrana interóssea não deve ser feita na PC
- Pode levar a deformidade calcaneovalgo que difícil de corrigir

Quadriplegia espástica

- Só 20% tem prognóstico de marcha

- Hiperlordose: quase nunca é deformidade primária
- Secundária a contratura em flexão dos quadris e responde a correção com alongamento do psoas
- Compensatória de hipercifose torácica rígida que responde bem a correção do problema primário

- Hipercifose: mais comum em criança jovem com extensores da coluna fracos

- Geralmente flexível e corrige - Controle adequado com adaptação na cadeira ou órtese
ao deitar

- Escoliose
- Correlação com a gravidade - Mais cedo do que a idiopática
da doença
- Geralmente curva longa
 - cresce mesmo após a maturidade → especialmente se > 40º
- Menos responsiva a órtese → não usar colete
- progressiva 2-3x mais rapido do que a idiopatica
- obliquidade pelvica associada (quando >20º, artrodese deve incluir a bacia)

- Tratamento
- 25-30º observação - Órtese: pouco eficaz (30-60º)
- Cirurgia: > 40-45º
- Artrodese T1-T3 até L5 - Incluir pelve se obliqüidade pélvica sentado > 10º
- Artrodese feita por via posterior
- Via anterior se: obliqüidade pélvica grave e rígida, curvas rígidas que não corrigem a < 50º -60º

- Espondilolise e espondilosistese
- Somente ocorre nos que deambulam em freqüência igual ao da população geral
- Sem aumento de gravidade - Tratamento igual

- Quadril
- 70-80% dos problemas ocorre na quadriplegia espástica:
- Contratura, quadril sob risco, subluxação e luxação
- Causas
- desbalanço muscular, displasia acetabular, obliqüidade pélvica, anteversão femoral excessiva,
aumento do ângulo femoral em valgo, falta de carga

- Quadril em risco
- Aumento de valgo, anteversão e acetábulo raso mas sem subluxação
- Geralmente contratura nos adutores e flexores
- Sem tratamento evoluem para subluxação ou luxação
- Risco maior
- < 30º de abdução em flexão ou extensão - contratura de flexão > 20º
- Conduta: segmento próximo ou tratamento
- Cirurgia: alongamento e enfraquecimento dos adutores e flexores
- Tenotomia do adutor longo
- Pode ser necessário fazer do grácil e ocasionalmente parcial do adutor curto
- Deve-se conseguir 45º de abdução com extensão e 60º com flexão
- Tenotomia do psoas
- Nos que andam, preferir fazer intra-pélvico
- Quanto mais distal, mais fraqueza de flexores
- Subluxação: falta de cobertura > 1/3 da cabeça femoral
- Quebra na linha de Shenton mas com a cabeça femoral com algum contato com o acetábulo
- Geralmente tem:
- ↑ do valgo femoral, anteversão ou ambos e necessita de osteotomia femoral proximal varizante e
derrotação para 10-20º
- Quanto mais nova a criança, maior o risco de recorrência
- Se subluxação > 50%, fazer redução aberta
- Se índice acetabular > 25º → correção cirúrgica

- Luxação
- Procedimentos de redução, aceitação da luxação, ressecção femoral proximal e, raramente,
artrodese ou artroplastia
- Luxação
- < 1 ano: tentar redução
- > 1 ano
- Indolor: nada a fazer
- Doloroso
- Ressecção do fêmur subtrocantérica com interposição de músculo
- Ressecção da cabeça femoral com osteotomia valgizante e suporte pélvico
subtrocantérico
- Ressecção intertrocantérica de Girdlestone tem menos sucesso
 - Cirurgia de McHeil (?)
- Osteotomia Varizante
- se varizar uma lado tem q varizar o outro; porque se corrigir só um lado, há um
aumento de 5º/ano na escoliose

– Liberacao de equino/aduto:
 Vulpius: alongamento na zona 2 do gastrocnemio e solear
 Frost: alongamento intramural do tibial posterior
 Strayer: alongamento do solear

Diplegia espástica
- Maioria deambula mas tardiamente
- Mau prognóstico de marcha se: sem marcha > 7 anos, convulsões, flacidez intensa, reflexos
primitivos anormais, luxação de quadril
Outros problemas

- Contratura do joelho
- Geralmente causada pela espasticidade sem contratura capsular
- Alongamento de isquiotibiais
- Problema geralmente é medial
- É necessário quando não consegue flexão com a perna extendida > 70º ou ângulo poplíteo
(paciente em DDH, com quadril em 90º e extensão máxima do joelho) < 135º

- Tratamentos
- Em não deambuladores
- foco no quadril e coluna (evitar escoliose e luxacao do quadril)
- tentar ortostase (para ter beneficio com ortostase tem que se pelo menos 3h/dia)
- adaptacao cadeira de rodas

- Botox, tenotomias, injeções intra-tecais de baclofeno

- Rizotomia seletiva
- Criança entre 3-8 anos com
- Envolvimento diplégico - Inteligência razoável e motivação
espástico - Sem contratura fixa
- Controle motor voluntário - Espasticidade pura e grave
- Bom controle do tronco
- Habilidade para andar com alongamento e balanço
- História de prematuridade e baixo peso ao nascimento

- Procedimentos ortopédicos
- Melhor se feito para correção de todas as deformidades no mesmo ato cirúrgico
- Tempo ideal para cirurgia: após a estabilização do padrão da marcha (4-5 anos) e antes dos 8
anos)

- Marcha normal
- Pré-requisitos para a marcha normal – menor gasto energético
- Posionamento adequado do pé para contato inicial
- Estabilidade da fase de apoio
- Liberação adequada para o balanço
- Tamanho adequado do passo
- Conservação máxima de energia
- Fase de apoio (60%)
- 10% apoio inicial - 40% apoio médio - 10% apoio terminal
- Fase de balanço (40%)
- Pré balanço - Balanço - Balanço - Balanço final
inicial médio

- Distúrbios da marcha e tratamento para crianças com diplegia espástica

- Quadril
 - displasia no acetabulo é posterior ou global
- DDQ é mais anterio-lateral
- para avaliar deve ter uma radiografia rodada internamente em 30º (pois há uma
anteversao aumentada no PC); 30º é quanto o RN nasce
- Quadril em risco → limite de 30º abducao
- Ocorre por
- espasticidade dos adutores
- não formacao do ângulo cervicodiafisario
- GMFCS x luxacao do quadril
- I: luxa em
- II: luxa em 15%
- III: luxa em 40%
- IV: luxa em 65%
- V: luxa em 90

- Indice de Reimers (indice de migracao da cabeca femoral)

- A/A+B X 100%
- 0-25% → normal
- 25-50% →
- >50% →
- Cirurgias preventivas
- Objetivo: abducao>30º
- buscar simetria
- tenotomia dos adutores (longo e gracil(teste de Phelps))
- Previve cirurgia ossea (II-94%; III-49%; IV-27%; V-14%)

- Marcha com joelhos convergentes

- Se anteversão femoral  osteotomia femoral derrotativa intertrocantérica

- Redução da extensão na fase de apoio terminal

- Se contratura em flexão do quadril  tenotomia do psoas

- Aumento da adução do quadril

- Contratura do adutor e/ou espasticidade  tenotomia de adutores

- Joelhos
- Aumento da flexão no contato inicial
- Contratura de isquiotibiais e/ou espasticidade  alongamento de isquiotibiais
- Aumento da flexão na fase de apoio
- Contratura de isquiotibiais e/ou espasticidade  alongamento de isquiotibiais
- Fraqueza de flexão plantar pode também ser a causa
- Extensão rápida do joelho na fase de apoio inicial e joelho com hiperextensão no apoio médio
- Contratura e/ou espasticidade dos flexores plantares  alongamento dos flexores plantares
- Problemas de liberação do balanço por redução da flexão do joelho
- Atividade ↑ do reto femoral  transferência do reto femoral ou alongamento
- Outra causa: mal alinhamento rotacional e fraqueza de MMII

- Tíbia
- Progressão do pé com rotação externa ou interna: torção tibial
- Osteotomia derrotativa

- Tornozelo
- Marcha na ponta do pé ou elevação precoce do calcanhar na fase média
- Contratura dos flexores plantares  alongamento de gastrocnêmios
- Marcha na ponta dos pés pode ser resultado de flexão aumentada do joelho
- Pé caído no balanço
- Fraqueza de tibial anterior ou contratura em flexão plantar
- Órtese ou alongamento, dependendo da causa
 - Equinovaro: deformidade óssea fixa e ou contratura do tibial posterior
- Osteotomia de Dwyer para deformidade óssea
- Alongamento muscular para deformidade dinâmica
- Supinação do antepé: espasticidade do tibial anterior e ou desbalanço entre o tibial anterior e os
extensores do dedo do pé
- Hemitransferência do tendão tibial anterior
- Pé planovalgo: defeito ósseo e possível contratura dos fibulares
- Osteotomia de calcâneo ou artrodese subtalar

- Teste de Silfverskiold
- Dorsiflexão melhor do tornozelo com o joelho em 90º
- Significa contratura do gastrocnêmio > solear
- Equinovaro do pé e tornozelo
- Deformidade: eqüino do tornozelo, varo do retropé e vero e supinação do antepé
- Mais visto na hemiplegia mas também encontrado na diplegia e tetraplegia
- Varo do retropé: geralmente por hiperatividade do tibial posterior
- Alongamento ou hemitransferência do tibial posterior
- Procedimento de Frost: tenotomia intramuscular proximal à junção
musculotendínea
- Hemitransferência é feita para a borda lateral do fibular curto

- Varo e supinação do antepé: atividade aumentada do tibial anterior

- Hemitransferência do tibial anterior para o cubóide
- Ambos contribuiem para o varo do retropé
- Fraqueza dos fibulares também contribui
- Se retropé rígido: necessidade de cirurgia óssea

- Equinovalgo: mais comum da forma diplégica

- Geralmente por hiperatividade do tríceps sural, fraqueza do tibial posterior em
relação aos fibulares
- Tratamento
- Se espasticidade de fibulares: alongamento pode ser feito no fibular curto
- Fibular longo não deve ser alongado
- Órteses podem ser usadas nos pés flexíveis
- Deformidade rígida: osteotomia de insercção de cunha de Evans do
calcâneoou artrodese subtalar

- Torção tibial
- Torção medial é normal ao nascimento
- Derroda lateralmente para chegar a 20-25º de eixo bimaleolar ou pé-coxa de 10º aos
6-7 anos

- Contratura em flexão do joelho com coespasticidade dos isquiotibiais e retofemoral

- Indicações para alongamento dos isquiotibiais mediais
- Ângulo poplíteo > 60º - Elevação da perna reta faltando 45º
- Evidência cinemática de flexão do joelho no contato inicial, pelo apoio e no
balanço terminal
- Espasticidade de isquiotibiais ao ENMG
- Transferência do reto femoral: feita para o sartório, grácil ou semitendíneo
- Indicações: ENMG com evidência de atividade anormal na fase de balanço
- ADM pré operatória na marcha < 45º
- Teste de Duncan-Ely (+)
- Doente em DVH: flexão rápida do joelho causa elevação
da nádega (espasticidade)
- Flexão lenta do joelho causa elevação da nádega
(encurtamento)

- Contratura em adução
- Disfunção primária do adutor: quadril em adução durante todo o ciclo
 - Fraqueza de abdutores: adução principalmente na fase de apoio com
ausência de adução na fase de balanço
- Tratamento cirúrgico se impossibilidade de abdução > 30º em flexão ou
extensão
- Liberação ou transferência de adutores
- Liberação: adutor longo completamente cortado
- Ocasionalmente necessita cortar o adutor curto e o gracil

- Contratura em flexão dos quadris

- Teste de Thomas tradicional: inadequado para avaliação dos diplégicos
- Pelve é colocada numa flexão superior à da marcha
- Teste de Thomas modificado: ambos os quadris são fletidos até que a
espinha ilíaca antero-superior e postero-superior fiquem perpendiculares ao chão
- Indicação de cirurgia
- Thomas > 30º ou Thomas modificado > 20º
- Crianças que deambulam: liberação do ilipsoas no trocanter menor
enfraquece muito a flexão
- Deve-se fazer alongamento intramuscular na pelve ou ramo púbico
- Alguns autores associam o alongamento dos isquiotibiais com o do psoas
- Anteversão femoral
- Estimativa: rotação interna máxima – 20º

Hemiplegia espástica
- MMSS > MMII
- 1/3 tem convulsões - 50% algum grau de retardo mental
- Geralmente história de trauma ou sangramento intracraniano
- Maioria deambula e raramente necessitam de tratamento
- Esteriótipo
- Eqüino varo, flexão do joelho e quadril, rotação interna do membro inferior, rotação interna do
ombro, flexão do cotovelo, pronação do antebraço, flexão e desvio ulnar do punho, polegar na palma da mão
- Tipo I: fraqueza do tibial anterior sem restrição do tríceps sural
- Pé caído com flexão plantar desaparecendo na fase de apoio
- Tratamento com órtese
- Pode-se fazer trasferência do flexor longo dos dedos ou do hálux para o dorso do pé
- Tipo II: fraqueza do tibial anterior com espasticidade do tríceps sural e tibial posterior
- Deformidade em eqüino varo que persiste em todas as fases da marcha
- Tratamento com alongamento do gastrocnêmio ou aquileu; alongamento ou transferência do tibial
posterior; órtese se necessário
- Tipo III: Espasticidade do tríceps sural e tibial posterior + espasticidade de isquiotibiais e, as vezes, de reto femoral
- Joelho duro, fletido, com marcha em eqüino varo
- Tratamento igual ao do tipo II + alongamento dos isquiotibiais, associado ou não a transferência de
reto femoral
- Tipo IV: Tipo III + espasticidade ou flexão e adução do quadril
- Tratamento tipo III + alongamento de psoas e adutores

Atetóide
- Coreia: movimentos ritmicos das - Raramente tem marcha
articulacoes proximais - Contratura não é comum pelo movimento contínuo
- Atetose: movimentos ritmicos das
articulacoes distais
- Distonia: movimento em apenas um
eixo repetitivas
- A regra é predomínio extensor
- Movimentos sem propósito e involuntário
- Atetose é secundaria a lesao nos ganglios da base
- É difícil planejar tenotomias e liberações
- Deformidades na coluna: são comuns
- Adultos: podem desenvolver espondilose degenerativa dolorosa e mielopatia cervical
Membro superior na paralisia cerebral
- Maioria que tem acometimento: hemiplégica e quadriplégica
- Maiores beneficiados com o tratamento
- Espástico e não atetóide - Posição estável do tronco
- Boa inteligência e motivação - Idade entre 5-20 anos
- Boa função da mão e controle - Sem contratura fixa com ADM passiva adequada
voluntário
- Boa propriocepção da mão, esterognosia, toque e sensibilidade

- Ombro
- Cirurgia raramente necessária
- Pode ter deformidade em adução e rotação interna com espasticidade grave
- Geralmente causada pelo subscapular e peitoral maior
- Tratamento: tenotomia do subscapular com alongamento do peitoral maior
- Se necessário, osteotomia derrotativa do úmero proximal

- Cotovelo
- Contratura em flexão: causada pelo bíceps, braquial e braquiorradial
- Órteses, alongamento
- Cirurgia: ressecção do larcerto fibroso, alongamento do braquial e do bíceps e liberação da
origem do braquiorradial
- Deformidade em pronação
- Hiperatividade do pronador redondo e, possivelmente, do pronador quadrado

- Punho
- Geralmente deformidade em flexão e desvio ulnar
- Geralmente associada com pronação do antebraço e fraqueza de extensores do punho
- Se espasticidade flexora mínima com boa extensão dos dedos
- Alongamento do flexor ulnar do carpo ou radial do carpo mas nunca ambos
- Espasticidade grave com fraqueza intensa extensora
- Transferência do flexor ulnar do carpo
- Para extensor ulnar curto do carpo
- Para extensor comum dos dedos

- Deformidades comuns na mão

- Flexão e adução do polegar
- Padrões de deformidade
- Contratura metacarpal
- Contratura metacarpal + contratura em flexão da MTC-F
- Contratura metacarpal + contratura em hiperextensão da MTC-F
- Contratura metacarpal + contratura da IF
- Princípios
- Liberação da contratura articular, da pele e dos músculos espásticos
- Estabilização articular e reforço dos músculos enfraquecidos
 - Garra com hiperextensão das MTC-F dos dedos e contratura em flexão da IFP
- Contratura em flexão de todas as articulações
- Deformidade em pescoço de cisne
- Resulta da espasticidade de intrínsecos e puxada dos extrínsecos extensores
- Parcialmente causada pela deformidade em flexão do punho
- Puxada excessiva da banda central do mecanismo extensor
- Perda da função da placa volar
- Subluxação da IFP que pode ficar fixa
- Na deformidade leve, correção da flexão do punho pode resolver

- Tratamento cirurgico
- Deambuladores
- cirurgia ideal aos 6 anos
- ideal operar todas as deformidades de uma vez
- cirurgia de partes moles preferencialmente em fascia muscular
- não faz alongameno no tendao
- ou faz transferencia tendinea ou alongamento muscular na fascia

- Alongamentos no Gastrocnemio
- Zona I: Muscular; Zona II: Muscotendinea; Zona III: Tendao
- geralmente cirurgias sao na Zona II/I
- Cirurgia de silverskield → zona I
- Cirurgia de Strayer → entre a zona I/II
- Cirurgia Vulpius → corta as duas fascia na zona II; corte em V
- se corte transversal → cirurgia de Baker

- Zona III
- Alongamento em Z → se for varo, deixa a parte lateral inserida; se for
valgo, deixa a parte medial inserida
- da pe calcaneo em 20-30% dos casos; geralmente desenvolve
2 anos após a cirurgia
- Alongamento tipo Hooke → 3 cortes na metade da espessura do tendao
- Cirurgia Triple C

Mielomeningocele
- Defeitos de fechamento do tubo neural
 

- Formação ocorre entre a 3ª e 4ª semana de gestação
- Prevenida com suplementação nutricional e retirada de fatores teratogênicos
- Suplementação de folato
- 0,4 mg para todas as mulheres em idade fértil
- 4 mg / dia para as mulheres sob risco
- Ácido valpróico é teratogênico e predispõe à mielomeningocele
- Rastreamento pré­natal
- Feito entre 16 e 18 semanas de gestação
 - Níveis sérios elevados de α­fetoproteína: detecta 80% dos casos
- Se (+): USG detalhado
- Amniocentese: indicado para mulheres com antecedente prévio

- Tipos

- Defeitos do tubo neural são divididos em 4 subtipos

- Meningocele: cisto envolvendo as meninges mas nenhum elemento neural
- Não causa anormalidades neurológicas - Tratamento com excisão e fechamento pelo NC

- Mielomeningocele ou spina bifida
- Falha na fusão da medula, sem dura, osso, músculo ou pele para cobertura
- Mais comum na região torácica baixa e lombossacra
- Elementos neurais anormais como parte do saco e com déficit periférico comum
- Associação de anomalias do SNC são comuns, incluindo Arnold­Chiari e hidrocefalia
- Pode haver encarceramento da medula
- Tratamento: fechamento precoce (24­72 horas) do defeito do saco

- Lipomielomeningocele: saco contém um lipoma que envolve os nervos sacrais
- Pode não ter outras anormalidades do SNC
- Função neurológica quase normal ao nascimento mas piora com o crescimento
- Raramente há acometimento da região acima da lombossacra

- Raquisiquise
- Ausência de pele e saco com exposição de músculos e a presença de medula displásica

- Síndrome da medula encarceirada
- Ocorre durante o  - Geralmente entre 6­11 anos
crescimento
- Mais comum em doentes com mielomeningocele lombar baixa ou sacral
- Aderências da medula ao saco dural e ao ectoderma previne migração cefálica durante o crescimento 
fetal
- Mesmo após liberação adequada há risco de novas aderências mas nem todas tem sintomas
- Outras causas: diastematomielia, cisto epidermal
- Quadro clínico: perda progressiva de força e função motora com aumento da espasticidade
- Deformidade progressiva dos pés, coluna, dor na perna - Alterações da função 
- Dor é sintoma predominante e relacionada a atividade urinária
- Diagnóstico é clínico e confirmado por RNM

- Hidrocefalia
- Na mielomeningocele, ventrículos comunicam­se com o canal central aberto que alivia a pressão
- No fechamento da mielomeningocele: pressão pode voltar a aumentar
- Se não fizer derivação →  siringomielia 

- Mal formação de Arnold­Chiari
- 95% das mielomenigoceles: desvios das estruturas da fossa posterior, incluindo o tronco, pelo forame 
magno (Arnold­Chiari II)
- Sintomas ocorrem em 20% dos neonatos: apnéia, estridor, nistagmo, ausência de choro, espasmos de 
MMSS
- 3 tipos conforme desvio do tronco cerebral pelo forame magno
 - Tipo II é mais comum: desvio da medula oblonga pelo canal cervical estirando as raízes cervicais 
para cima
- Derivação ventriculo­peritoneal pode resolver o problema
- Em outros, deve­se fazer descompressão

Mielomeningocele
- Disfunção urinária em 90%
- Disfunção da bexiga - Disfunção do esfincter
- Hipercontratilidade - Disigergia 
- Atonia esfincter­detrusor
- Incompetência
- Pior combinação: bexiga com alta pressão e esfincter que não relaxa
- Raízes anteriores são normais enquanto posteriores com mais risco de envolvimento
- Anormalidades proprioceptivas de sensibilidade são mais intensas do que as motoras
- Falta de aferências e cruzamento de fibras pelo centro da medula explica a falta de coordenação e 
presença de espasticidade
- Canal central é aberto e comunica­se com o 4º ventrículo podendo levar a hidro siringomielia
- Pode levar a aumento da paralisia dos MMII, espasticidade e dor lombar – pré­escolar
- Escoliose progressiva  - Fraqueza de membros superiores ­ adolescentes
– 7 anos

- Classificação deve ser feita por nível sensitivo
- Se nível sensitivo normal, função motora normal; se anormal, flacidez ou espasticidade

História natural: maioria morre sem tratamento por meningoventriculite
- Doença não é estática mas progride com aumento da paralisia dos membros superiores
- Piora do déficit pode ser insidiosa ou rapidamente progressiva
- Causas:
- Hidrocefalia e hidro  - Síndrome da medula encarcerada
siringomielia
- Deformidade de Arnold­Chiari
- 37% tem alergia a látex

- Classificacao de Sharrard

- Nível torácico
- Sem contração muscular ativa através dos quadris e sem sensibilidade na virilha
- Estabilidade para marcha somente com órtese que atravessa o quadril

- Lombar alta
- Tem músculos ativos que cruzam o quadril
- Alguma função de
- Flexores e adutores (L1 e L2)
- Quadríceps (L3)
- Alguma sensação na virilha
- Marcha: em Trendelenburg com desvio lateral e posterior do tronco sobre a extremidade em 
apoio
- Contração dos flexores do quadril fazem o quadril fletir e deve ser tratada com órtese

- Lombar baixa
- Função presente de:
 - Isquiotibiais: flexão ativa do joelho contra a gravidade
- Tibial anterior (L4) e extensor longo do hálux (L5)

- Nível sacral
- Controle adequado do quadril, joelhos e tornozelo para estabilidade
- Fraqueza de fibulares e intrínsecos do pé
- Déficit de flexão plantar e extensão do quadril

- Classificacao de Dias e Swaroop, 2005
- Nivel Lombar Alto
- 30% dos casos
- sem quadriceps (sem funcao de joelho)
- FMS (2/2/1) e quando adulto (1/1/1)
- obesidade comum
- para de andar por volta de 11­13 anos

- Nivel Lombar Baixo
- 30­35%
- marcha em swing (não tem glueto medio, então faz tendelemburg pros dois lados) → gera stress em valgo/varo
(lesao meniscal ou lesao de colateral)
- anda com AFO e muletas
- velocidade 60% do normal
- 80% mantem a marcha quando adulto
- FMS: 3/3/1
- gluteo medio e maximo: força <2

- Nivel Sacral
- 30­35%
- FMS: 5/5/5;5/5/5;6/6/6
- velocidade 75% do normal
- obesidade não afeta a marcha
- 94% mantem a marcha (6% deixa de andar provavelmente por medula presa*)
- *ao crescimento a medula fica presa na cicatriz do fechamento da bolsa)

- Nivel Sacral Baixo 
- 5%

- Coluna: deformidade faz parte da doença e geralmente é progressiva
- Mais comum: arco posterior incompleto - Afeta tratamento da escoliose e cifose
- Podem ocorrer hemivértebra e diastematomielia
- Deformidade angular começa mais cedo, aos 2 anos, e pode estar grave aos 7 anos
- Crescimento pode ser retardado por deficiência de GH e maturação mais precoce
- Existe alta taxa de infecção urinária e pós­operatória
- 3 tipos básicos de deformidade: escoliose paralítica, cifose e deformidades associadas a mal formação
- Escoliose
- 60% dos pacientes
- Quase 100% com nível torácico e incidência reduz quanto mais distal for o nível
- 60% em L4
- Geralmente associadas a aumento da lordose pela flexão dos quadris
- Geralmente curva longa em C, paralítica; ocasionalmente similar a idiopática
 - Tendem a progredir mais rápido
- Aumento rápido na progressão: síndrome da medula encarceirada, Arnold­Chiari, 
hidrocefalia
- Tratamento
- Observação: até < 30º 
- Órtese: criança < 7 anos com curva flexível para atrasar o tratamento cirúrgico
- Cirurgia: > 50º, deformidade progressiva e desbalanço vertebral
- Curva compensatória deve ser incluída na artrodese
- Incluir pelve se obliquidade > 15º ou lordose lombosacra > 20º 
- Alguns autores fazem também por via anterior para evitar cranckshaft e 
pseudoartrose
- Aquelas relacionadas à hidro siringomielia podem reduzir de progressão se tratada 
com derivação
- A progressão também pode ser reduzida se tratada a síndrome da medula presa

- Cifose
- Torácica e lombar alta: visto nas mielomenigoceles torácicas 
- Pode causar restrição respiratória e de alimentação
- Na maioria das vezes é progressiva e atrasar a cirurgia leva a deformidade mais grave
- Aorta e veia cava limitam a correção
- Pode contribuir para encarceiramento da medula, desvio caudal de malformação de 
Arnold­Chiari
- Pode ser dividida em 2 tipos

- Colapso: geralmente em forma de C: mais associada com função neurológica distal
- Ápice pode ser em qualquer local da coluna dorsal baixa até a lombos sacra
- Tratamento conservador não funciona: observação se < 20 ou 30º
- Progressão é rápida e deve ser operada: idealmente aos 3 anos
- Tratamento na criança imatura é difícil e artrodese leva a redução do crescimento com 
redução do espaço para o conteúdo abdominal
- Pode­se fazer ressecção dos núcleos de ossificação posteriores de uma vértebra acima e 
outra abaixo do ápice da curva

- Forma de S rígida com lordose dorsal proximal: mais associada com nível torácico
- Cirurgia deve ser postergada para o crescimento do doente
- Cifose geralmente centrada em L2 e a lordose proximal em T10
- Forma mais comum em crianças mais velhas: forma de S progride para forma de C
- Tratada com osteotomia e excisão de segmentos vertebrais acima do ápice da deformidade

- Quadril: ½ nasce com quadril sem luxação mas pode luxar se não houver cuidados com posição
- As que nascem com o quadril luxado, luxação é considerada teratológica
- Luxação do quadril: mais comum nos com nível lombar do que torácico por desbalanço 
muscular
- História natural do quadril
- Contratura em abdução, rotação externa e flexão que reduz até os 27 meses
- Função não está diretamente ligada à luxação ou não do quadril, principalmente se bilateral
- Unilateral: discrepância, obliquidade pélvica e desbalanço para sentar

- Contraturas 
- Prevencao → enfaixamento em 8
 - Correcao
- contratura em aducao → tenotomia de adutores, caso aducao grave pode­se fazer osteotomia 
valgizante
- contratura em abducao → Ober (tenotomia extensa de medial para lateral  a partir do 
sartorio)
- Tratamento da luxação progressiva do quadril
- Psoas: força deformante que mantém­se forte nos lombares altos
- Opções: transferências devem ser associadas a osteotomias
- Transferência do psoas para o tracanter maior
- Transferência tripla: transferência posterior do adutor longo e curto para 
origem dos isquiotibiais; transferência do oblíquo externo para o trocanter maior; transferência 
posterior do tensor da fáscia lata
- Orientação geral
- Luxação congênita bilateral: não operar a não ser que tenha nível L5 forte ou ssacral
- Unilateral: pode ser indicada se nível funcional L4 a sacral

- Joelho
- Deformidade em extensão: raro
- Contração dos quadríceps sem isquiotibiais (visto no nível L3 e L4)
- Pode ter luxação do quadril e pé torto ipsilateral
- Geralmente isquiotibiais estão desviados anteriormente com encurtamento do quadríceps
- Luxação é raro
- Tratamento
- Inicialmente difícil: criança precisa ficar em ventral pela cirurgia da coluna
- Mais fácil com o quadril luxado
- Gessos seriados até flexão de 90º
- Pode ser necessário quadricepsplastia, liberação capsular e de isquiotibiais 
com 1 ano
- Contratura em flexão do joelho
- Mais comuns no que usam cadeira de rodas e nos níveis torácicos
- ate 20º
- toracico, lombar alto → ortese longa + observação
- lombar baixo, sacral com/sem AFO → tratar (liberar flexores joleho/ 
hemiepifiodese anterior
- 20­30º
- liberacao flexores joelho + capsulotomia posterior
- >30º
- liberacao flexores + gastrocnemios + capsulotomia posterior
- encurtamento

- Métodos para tratamento: liberação de partes moles, osteotomias, alongamento ou 
hemiepifisiodese anterior

- Valgo do joelho e instabilidade: pouco aumento em valgo comparado a crianças normais
- Instabilidade em valgo adicional para doentes que deambulam com níveis altos é comum

- Recurvato
- geralmente em lombar alto

- Deformidade nos pés: praticamente presente em todos os doentes
 - Tratamento individualizado
- os pes são rigidos, sem sensibilidade e sem propiocepcao
- Cifose grave nos doentes com nível torácico deve ser corrigida antes da deformidade do pé
- Nos doentes com comprometimento lombar e bom potencial de marcha, o pé é prioritário em 
relação às outras deformidades
- Pé torto: 30­50% das deformidades
- Acontece em todos os níveis mas é mais comum com nível L4
- Deve­se tentar manipulação e gesso, apesar de índice de falha alto
- Correção cirúrgica com 1 ano com deformidade grave ou sem progresso com 3 
meses de idade com tratamento conservador

- Pé talo vertical: 5­10%
- Fraqueza e contratura da musculatura posterior com falha no desenvolvimento dos 
intrísecos
- Músculos anteriores causam dorsiflexão do pé
- Deformidade é rigida e de tratamento cirúrgico
- Ressecção do tibial anterior ou transferência ao colo do tálus
- Ocasionalmente, artrodese subtalar extra­articular é necessária

- Deformidade do calcâneo
- Geralmente causada por contração do tibial anterior, extensor do 1º ou fibulares
- Pode ser em neutro, valgo ou varo
- Calcâneo pode ficar vertical com úlceras e alterações da marcha
- Pode­se fazer transferêcias + órtese

- Valgo
- 80% dos pacientes com MM
- Pode ser do tornozelo: corrigida com osteotomia supramaleolar
- Pode ser subtalar: osteotomia do calcâneo ou artrodese do retropé
- Sem torcao
- ate 8º/6anos → tenodese aquiles fibula
- >8º/6 anos → hemiepifisiodese do maleolo medial

- Com torcao
- osteotomia derrotatoria varizante interna
- extremamente estavel

- Deformidade em cavo: comum nos com nível sacral
- Flexão plantar do 1º MTT, geralmente com dedos em garra (por paralisia de 
intrínsecos e desbalanço de extrínsecos)
- Tratamento necessário se calo grave, ulcerações ou instabilidade do tornozelo
- Órteses podem resolver
- Se não resolver: tratamento cirúrgico

- Artropatia de Charcot e úlceras neuropáticas
- Nível L4­L5 são os mais vulneráveis mas nível sacral pode ter também

- Prognostico de marcha
- nivel motor → toracica e lombar alta não anda
- obesidade → quanto mais obesa mais dificil marcha
- ausencia de deformidades
 - equilibrio de tronco
- boa funcao de mmss

Poliomielite
- Fase aguda: infecção viral no corno anterior da medula e núcleos motores do tronco cerebral
- 1% desenvolvem forma paralítica - Febre, mal estado geral e encefalopatia paralítica
- Fase aguda termina se 48 horas afebril e ausência de envolvimento muscular progressivo
- Dura 7-10 dias

- Fase de convalescença: por 2 anos após a fase aguda em que há melhora espontânea da paralisia muscular
- Prevenção de deformidade - Fazer fisioterapia para músculos com força entre 30-80%
- Músculos com < 30% da força em 3 meses são considerados permanentemente paralisados

- Fase crônica: começa após 2 anos

- Restauração de equilíbrio muscular e correção de deformidades
- Contraturas de partes moles
- Procedimento de Yount: liberação da banda iliotibial distal
- Ober: se contratura em flexão do quadril estiver presente e associada a flexo do joelho
- Transferências tendíneas: músculo deve ter força grau 4 antes da transferência
- Na transferência, músculos perdem 1 ponto de força
- Osteotomias
- Artrodese
- Complicações
- Síndrome pós-poliomielite: diagnóstico de exclusão
- Reativação do vírus da poliomielite pode ser confundido com esclerose amiotrófica lateral
- 5 critérios
- história prévia de poliomielite
- recuperação neurológica parcial
- período de estabilidade neurológica ≥ 15 anos
- início ≥ 2 dos seguintes após período de estabilidade
- fatiga não habitual, dor articular ou muscular, fraqueza nova em grupo muscular afetado
ou não afetado, perda funcional, intolerância ao frio e atrofia nova
- sem outro diagnóstico para explicar os sintomas
- Complicações:
- Deformidade mais comum do pé: pé cavo ou cavovaro

Síndromes de contraturas
- Classificação Hall

- I: principalmente membros

- Amioplasia

- Artrogripose distal tipo I

- Sinostoses

- aracnodactilia

- II: membros e outras áreas do corpo

- Pterígio múltiplo

- Pterigio popliteo

- Freeman-Sheldon

- Osteocondroplasias

- III: membros e disfunção do SNC

 - Pterígio múltiplo letal

- Síndrome alcoólico fetal

- Anomalias cromossômicas

- Classificação Goldberg

- Quatro membros

- Amioplasia

- Larsen

- Unha-patela

- Aracnodactilia

- Mãos e pés

- Artrogripose distal

- Freeman-Sheldon

- Möbius

- Pterígio

- Pterígio múltiplo

- Pterígio poplíteo

- Sinostoses

- Sinostose umerroradial

- Nievergelt-Pearlman

- Artrogripose: um achado de exame físico e um grupo de doenças

- Ocorre em um grande grupo de doenças em que há contratura articular presente ao nascimento
- 90% tem a forma neurogênica
- Tipos
- Artrogripose clássica (amioplasia) - Artrogripose sistêmica - Artrogripose distal
- Classificação
- Tipo miopático - Tipo neurogênico

- Quadro clínico
- Inteligência normal ou acima - sensibilidade é normal
da média
- membro superior frequentemente acometido
- punho mais comumente acometido, seguido de cotovelo e ombro
- apresentação clássica: ombro contraído em extensão e rodado interno
- antebraço pronado
- frequentemente: flexãodo punho e desvio ulnar
- dedos com deformidade em flexão
- polegar aduzido e fletido na palma da mão
- Tratamento
- Não operatório: reabilitação com ganho de ADM
- Cotovelo: deve chegar a 90º aos 2 anos
- Sem melhora com reabilitação: alongamento posterior em V-Y
- Sem flexão ativa do cotovelo: transferência tendínea aos 5 anos
- Opções: tríceps, peitoral maior usando a origem esternal, peitoral maior
usando toda a musculatura, grande dorsal, reinserção lateral e proximal da origem flexora-
 pronadora

- Punho e mão
- Alongamento do flexor ulnar do carpo ou transferência para extensores
- Carpetomia proximal pode ser feita para correção da contratura em flexão
- Na presença de coalizão carpal: pode-se fazer osteotomia de fechamento de cunha

- Polegar
- Polegar na mão: liberação de sindactilia, liberação cuidadosa do adutor

Quatro extremidades
Artrogripose congênita múltipla
- Causa desconhecida e com QI normal - Geralmente não há acometimento visceral → mais comum intestinal
- Esporádica - Risco maior em gêmeos
- Amioplasia é a mais comum
- geralmente sao pacientes que não andam
- Biópsia muscular: características miopáticas e neuropáticas

- Diagnóstico: exame clínico

- Membros: incaracterísticos e tubulares com falta de marcas na pele
- Redução da massa muscular e tecido subcutâneo abundante
- Movimento articular indolor e reduzido
- 2/3 todos os membros afetados igualmente - 1/3 predomínio dos membros
- Deformidade é mais grave distalmente inferiores
- Alterações de face
- Superiores:
- Ombros aduzidos e rodados internos - Punho com flexão grave e desvio ulnar
- Cotovelo mais estendido do que fletido - Dedos fletidos sobre o polegar
- Inferiores:
- Quadril: flexão, abdução e rotação externa - Pé: pé torto congênito
- Joelhos: em extensão mas pode estar em
flexão

- RX: articulações são normais e alterações são adquiridas

- Tratamento
- ADM passiva - Uso de órteses para evitar deformidade
- Cirurgias articulares devem ser feitas antes dos 4-6 anos
- preferencia por cirurgias osseas para não enfraquecer musculatura que já é fraca!!!
- Osteotomias devem ser feitas próximo ao final do crescimento
- 2/3 tem displasia do quadril ou luxação
- Se bilateral, boa ADM e função
- Unilateral é mais problemática
- Luxação do quadril deve ser tratada somente após a do joelho, principalmente se
deformidade em flexão
- Redução cirúrgica deve ser feita somente se não for piorar contraturas
- Deve ser feita para crianças com prognóstico de marcha, o que é difícil avaliar nas crianças
pequenas, logo, é feita na maioria

- Joelho: descrição clássica de hiperextensão mas a maioria está fletida

- Extensão: fisioterapia + órtese - Flexão: > 30º liberação cirúrgica < 2 anos
- Pode necessitar de - Cirurgia óssea: final do crescimento
quadricepsplastia

- Pé torto: geralmente é resistente ao tratamento conservador

- dificuldade de Ponseti pelo bloqueio de extensao do joelho
- Cirurgia geralmente retardada até 1 ano pois atenção é dada ao joelho
- Liberação circunferencial se feita antes de 1 ano
- Talectomia primária é recomendada por alguns autores
 - Pé talo vertical: raro na artrogripose múltipla congênita
- Pensar em artrogripose distal ou síndrome pterígea
- Membros superiores: geralmente não precisam de tratamento cirúrgico
- Escoliose
- Curvas em C longas, de padrão neuromuscular - Resposta ruim a órteses
- 60% dos casos
- Cirurgia se curva progressiva que interfere com balanço ou função

Síndrome de Larsen
- Herança: autossômica dominante, autossômica recessiva e esporádica
- Luxações congênitas múltiplas de grandes articulações, face plana e frouxidão ligamentar
- Luxação bilateral de quadris, joelhos, cotovelos, pé torto congênito bilateral
- Joelho: luxação geralmente é anterior, com ausência de LCA e patela mal alinhada
- Cotovelo: luxação rádio umeral, rádio ulnar e ulna umeral complexas
- Sinostose rádio ulnar é comum
- Coluna: segmentação anormal com instabilidade é típica
- Cifose associada a mielopatia
- Padrão de ossificação duplo no calcâneo: ajuda a confirmar o diagnóstico
- Tratamento
- Joelho: redução cirúrgica aos 3-4 meses e órtese pós-operatória
- Joelho pode ficar instável após a redução por falta dos ligamentos
- Redução é feita antes da do quadril
- Quadril: pode-se manter as luxações bilaterais sem tratamento ou cirurgia precoce e redução
- Alguns autores indicam redução e osteotomias com 1 ano
- Pé: deve ser tratado após os joelhos
- É tratado no gesso até a correção da deformidade dos joelhos
- Membros superiores geralmente não necessitam de tratamento, apesar da luxação
- Cervical:
- Deformidade estrutural dos corpos vertebrais
- Presença de cifose cervical por hipoplasia dos corpos vertebrais
- Subluxação anterior pode levar a quadriplegia ou morte
- Estabilização precoce (18 meses) pode prevenir complicações após instalação de
mielopatia
- Risco anestésico é alto: traqueomalácia, instabilidade cervical
- Inteligência: normal
- Prognóstico: bom com tratamento ortopédico adequado se sobreviver ao 1º ano
- Mortalidade no 1º ano de 40%

Envolvendo predominantemente mãos e pés

Artrogripose distal
- Contratura fixa das mãos e pés e articulações maiores são poupadas
- Geralmente tem anormalidades crânio faciais
- Característica mais marcante: 
- deformidade da mão + desvio ulnar dos dedos nas MTC­F
- deformidade em flexão da IFP e MTC­F
- mão em forma de taça com uma única prega palmar
- polegar fletido e aduzido com uma comissura na sua base
- Doença comum, chamada incorretamente de camptodactilia múltipla
- Herança: autossômica dominante
- Tipos
- I: sem característica  - II: síndrome de Freeman­Sheldon
facial típica
- Pé:
- Pé torto - Metatarso aduto - Talo vertical
 - Face: fenda palatina ou lábio leporino
- Se associada a mal formação facial →  síndrome de Gordon
- RX: normal ao nascimento
- Inteligência normal - Prognóstico: bom

Síndrome de Freeman­Sheldon
- Chamada também de artrogripose  - Pode ser luxação 
distal tipo II dos quadris 
- Deformidade de mãos e pés igual a  - Característica: face 
artrogripose distal em assobio 

- Presença de escoliose em ½ na 1ª década de vida
- Há outras contraturas incluindo cotovelo, joelho e redução da ADM de ombro e pescoço

Síndromes de contratura com comissuras

Síndrome Pterígea
- Pterígio = do grego, pequena asa - Síndrome letal do pterígeo
- Pode ser visto isoladamente ou em síndromes

- Síndrome do pterígeo múltiplo (Ex: síndrome de Escobar)

- Autossômica recessiva
- Comissura por todas as pregas flexoras nas extremidades, mais proeminentes através dos joelhos,
cotovelo e axila
- múltiplas anomalias de segmentação da coluna com lordoescoliose

- Síndrome do pterígeo poplíteo

- Autossômica dominante
- Banda fibrosa no períneo com distorção da genitália
- Anomalia distinta nesta síndrome: unha do 1º dedo do pé bífida com sindactilia dos dedos menores
- Tratamento
- Tratamento da escoliose como escoliose congênita
- Joelho: deve ser reparado precocemente
- Cuidado com encurtamento vascular e localização subcutânea do feixe

Osteocondrites e osteocondroses
OSTEOCONDROSES GERAIS

As osteocondroses em geral, são grupos de distúrbios que afetam as epífises durante a infância, caracterizado
por desarranjos não inflamatórios, não infecciosos do processo normal de crescimento ósseo, ocorrendo em vários
centros de ossificação durante sua maior atividade de desenvolvimento.
A etiologia é desconhecida e a base genética não é simples. Pode ou não estar associada à trauma, inflamação
capsular ou insulto vascular/trombose.
A patologia é similar à descrita para osteonecroses do adulto.
As diferentes osteocondrites encontradas são:

NOME LOCAL IDADE

Van Necks Sincondrose 4 –11
isquiopúbica
Legg-Calvé- Cabeça femoral 4–8
Perthes
Osgood- Tuberosidade da tíbia 11 – 15
Schlatter
Sinding- Polo inferior da Patela 10 – 14
Lersen-
Johansson
Blount infantil Tíbia proximal 1–3
Blount Tíbia proximal 8 – 15
adolescente
Sever Tuberosidade posterior 9 – 11
do calcâneo
Köhler Navicular 3–7
Freiberg Metatarso 13 – 18
Scheuermann Discovertebral 13 – 17
Thiermann Falanges da mão 11 – 19
Kienböck Semilunar 20 – 40
Panner Capítelo 5 – 10
Iselin Base do 5º MTT
Kappis Cupula talar
Rennander Sesamoides do halux
Lance Cuboide
Muller-Weiss Navicular do adulto
Friedich Extremidade distal da
clavicula
Mouchet Carpo
Wagner 1º MTT
Buchman Cunha medial
Burns Ulna distal
Madelung Radio distal
Mauclaire Cabeca metacarpianos
Mandl-Hall Trocanter maior
Mitchell Epifise tibial superior
Arkins-Bennet Epifise tibial distal
Meilstrup Cuneiforme médio

NAVICULAR ACESSÓRIO

dor na proeminência do navicular. Quase sempre bilateral.

Tipos:
 I: osso sesamóide do tibial posterior
 II: osso ligado por sincondrose cartilaginosa
 III: osso ligado por ponte óssea

Imagem: o Raio-X mostra centro separado de ossificação

Tratamento: conservador com suporte ao arco longitudinal. Quando há dor moderada ou intensa usa-se gesso por 3-4
semanas.
Na persistência do quadro, é feito excisão, com transferência plantar e distal do tibial posterior (técnica de
Kidner). Não há correção planovalga.

Osteocondrite dissecante
- segmento de cartilagem articular com osso subcondral separa-se do tecido osteocartilaginoso adjacente
- 3 ♂: 1 ♀ - separação pode ser parcial ou completa e ocorrer em mais de um local
- Etiologia desconhecida: trauma, necrose avascular, alterações endócrinas, distúrbios do crescimento
- Locais mais afetados
- Joelho
- mais freqüente no côndilo femoral medial 85%; 30% bilateral
- Patela 5%
- Mais comum na faceta medial - Geralmente associado a condromalácia
- Outros: tornozelo, quadril, cotovelo, ombro e patela

- Quadro clínico:
 - Dor articular após atividade - Claudicação
física intensa - Bloqueio articular
- Derrame articular
- Rigidez e estalidos
- Sinal de Wilson:
- dor à extensão do joelho com a perna em rotação interna forçada e alívio à rotação externa
Radiologia
- RX simples: identifica a maioria das lesões
- Túnel femoral: útil para ajudar a localizar a lesão
- RX lateral
- Harding delineou área onde ocorrem a maioria das lesões no RX perfil
- Entre a linha de Blumenstadt e continuação da linha cortical posterior
- Cintilografia - RNM
Tratamento
- Melhorar o suprimento sanguíneo, evitar que o fragmento se destaque
- Varia com a idade do doente e do local da lesão
- Artroscopia: indicação baseada nos sintomas
- < 12 anos: fragmento não destacado: conservador com retirada de carga por 3 meses
- Se falha: artroscopia e perfuração da lesão
- > 12 anos:
- Indicações de artroscopia.
- Áreas de lesão em locais de carga e com diâmetro > 1 cm
- Separação parcial com sintomas
- Classificação e conduta artroscópica
- 1. Lesão intacta: perfuração com FK mas deve-se evitar áreas de carga
- 2. Lesão precocemente separada
- Fixação com 2 FK in situ divergentes que são removidos após consolidação clínica
- 3. Lesão parcialmente destacada
- Desbridamento do tecido - Fixação com FK
fibroso interposto
- Perfurações na base da cratera
- 4. Crateras com possibilidade de salvação e corpos livres
- 5. Crateras sem salvação e corpos livres
- Espongilização: curetagem até osso sangrante
- ou mosaicoplastia

Osteocondroses
Doença de Freiberg – cabeça do MTT

- Exceto 1º, mais comum no 2º - Bilateral em < 10%
- Adolescentes > 13 anos - Aspecto de esmagamento
- 75% meninas (única com predomínio feminino)
- Local de acometimento
- Epífise do 2º: 68% - Epífise do 3º: 27% - Outros: 5%
- Etiologia: indefinida
- traumatismo repetitivo, compressao e neurose asseptica da cabeca metatarsiaca
- Quadro clínico: dor, edema local, limitação da mobilidade
- RX: Rarefação óssea, achatamento e irregularidades
- Na TC é mais evidente o achatamento e também rarefação ou esclerose.

Classificação (Smillie):
 Estágio I: fissura epifisária dorsal
 Estágio 2: fratura incompleta
 Estágio 3: fratura completa
 Estágio 4: colapso e deformidade da cabeça
Tratamento
- Adolescentes na fase aguda dolorosa – pode durar até 2 anos
- Conservador: PTB ou uso de ortese que não permita flexo­extensao
- Cirúrgico: geralmente não é indicado na fase aguda
- Em algumas situações, pode­se curetar a lesão sob auxilio de radioscopia
- Em estágios mais tardios (esclerose e irregularidade do osso) recomenda­se curetagem, remoção do 
osso morto e enxerto esponjoso (técnica de Smillie), com gesso 6 semanas.
- Em casos onde há artrose, é feita ressecção da cabeça e sindactilização do dedo adjacente
- Técnicas
- Giannestra: ressecção da cabeça metatarsal
- Smillie: retirada do tecido necrótico da região subcondral + enxerto esponjoso
- Trott: ressecção da base da falange proximal com sindactilia do 2º dedo com o 3º dedo
- Frieberg: desbridamento articular com remodelação da cabeça metatarsal

Doença de Köhler ­ navicular
- 4 ♂:1 ♀ - Idade: 4­5 anos - 1/3 bilateral
- Pode ter associação com outras doenças como Legg­Calvé­Perthes
- Bilateral é incomum
- Não há sequelas na vida adulta
- Etiologia: desconhecida
- Estresse mecânico na base do arco longitudinal do pé
- Forças compressivas podem causar oclusão dos vasos e 
produzir necrose asséptica
Quadro clínico
- A condição tem evolução crônica mas raramente persiste por >2 anos. - Edema local
- Claudicação - Preservação da mobilidade 
- Principal sintoma é a dor na regiao medial do pe que piora com o apoio das articulações adjacentes
- Criança caminha com apoio na face lateral para aliviar a pressão no navicular
- RX característico: esclerose, achatamento e rarefação óssea do navicular, depois torna­se fragmentado, antes da 
reossificação. É unilateral e as radiografias comparativas do lado afetado são valiosas para a avaliação da 
progressão. 

 Cintilografia: diminuição da captação nos estágios iniciais e depois aumento na revascularização.

– Tratamento
- Varia conforme a gravidade
- Imobilização gessada por 6­8 semanas
- Seguido de suporte para arco longitudinal do pé e limitação das atividades
– Nao ocasiona nenhuma alteracao ou defeito osseo a longo prazo
– Tempo de remodelacao e reestruturacao do navicular pode levar 6 meses

Doença de Sever – apofisite do calcâneo

- Causa mais comum de dor no calcâneo no atleta imaturo
- Idade média de apresentação: 11,5 anos (10­12) - Bilateral 60%
- 3 ♂:1 ♀ - Causa desconhecida
- relacionada com aumento da atividade esportiva de
impacto como futebol, basquete, etc
- Exame físico clássico: dor à compressão médio­lateral da apófise
 - aumenta durante ou após a atividade esportiva. A criança pode começar a caminhar na ponta dos pés, 
evitando apoiar o calcanhar doloroso no chão e, consequentemente, reluta em praticar atividades de salto ou 
corrida
- Geralmente há contratura do tendão calcâneo leve
- Sem rubor, sem edema, sem calor
- Rx: a cartilagem de crescimento (fise) apresenta­se alargada, irregular e com sinais de esclerose e fragmentação 
óssea ao redor da lesão com opacificao
- Diagnostico clinico
- Tratamento
- Sintomático e nunca cirúrgico - Restrição de atividades que causam dor
- Elevacao com palmilha
- Se as dores forem intensa pode­se utilizar uma bota gessada com flexão do joelho e equinismo do pé
por curto período
- Alongamento do aquileu e fortalecimento do compartimento anterior

Doença de Iselin – 5º MTT

- É a osteocondrose que acomete a base do quinto metatarso e relaciona­se diretamente com a inserção do tendão 
fibular curto nesta região
- É uma lesão pouco comum que acomete igualmente  meninos e meninas, principalmente jovens esportistas entre 7 
e 10 anos.
- Feminino aos 10 anos; Masculino aos 12 anos

- Quadro clinico

- O paciente queixa­se de dor e inchaço localizado na lateral  do pé.

- A palpação do local é dolorosa e piora com o movimento forçado de flexão plantar e inversão (movimento do 
pé para baixo e para dentro).
- RX: pode­se observar alargamento da base do 5º metatarso e irregularidade no padrão de ossificação da fise 
(cartilagem de crescimento).
- Tratamento

- O tratamento é conservador e consiste em evitar atividades de impacto, uso de medicação analgésica, gelo e, 
ocasionalmente, imobilização temporária do pé e tornozelo.
- A fisioterapia e o retorno gradual à atividade esportiva são liberados após a melhora dos sintomas, que ocorre 
entre 6 e 12 semanas após o início do tratamento.
- A cartilagem de crescimento ou fise da base do 5º metatarso ossifica­se completamente por volta dos 12 e 14 anos 
de idade.

Doença de Renander – Sesamoides

 diferenciar a osteocondrite dos sesamóides da sesamoidite. Esta última é um processo inflamatório benigno, 
localizado e que envolve o tecido circundante ao osso; sem apresentar alteração no exame de RX.
 é mais comum em mulheres entre 18 e 25 anos idade e está diretamente relacionada ao tipo de calçado 
feminino e exercícios de impacto (caminhada, corrida, dança, etc...). 
 Quadro clinico
 paciente apresenta queixa dolorosa importante e prolongada, localizada na região plantar, abaixo da 
articulação do maior dedo do pé (o Halux), que piora com o uso de calçados de salto alto ou de solado
 fino.
 Rx:radiografia pode apresentar um osso sesamóide pequeno e disforme, com achatamento e fragmentação 
óssea com múltiplas áreas de esclerose.
 Tratamento
 Na tentativa de um tratamento conservador utiliza­se gelo e medicação anti­inflamatória para controle 
da dor, suspensão da atividade física de impacto e uso de palmilha moldada para alívio da pressão sob 
o sesamóide acometido. Tratamento fisioterapêutico auxilia no controle da dor e evita a rigidez 
articular.
 O tratamento cirúrgico é indicado quando existe  degeneração importante do sesamóide ou quando os 
sintomas persistem após o tratamento conservador. Neste caso, é realizada a excisão, isto é, a retirada 
completa do sesamóide doente.

Doença de Osgood­Schlatter 
- É a necrose avascular da tuberosidade anterior da tíbia.  - Bilateral em 
- Dor a palpação e edema na inserção do tendão patelar 25%
- 3 ♂:1 ♀
- ♂ dos 11­15 anos - ♀ dos 8­12 anos
- História de estirão de crescimento rápido e atividade física intensa
- Causada por estresse traumático por contração do mecanismo extensor
Quadro clínico
- Dor na inserção do tendão patelar - Alargamento da TAT
- Pior durante corridas e ao subir e descer escadas, saltar e ajoelhar
RX:
- Edema de tecidos moles anterior a TAT
- Fragmentação da epífise da tuberosidade é o achado mais relevante

Classificação
- Tipo 1: proeminência e irregularidade
- Tipo 2: + aparecimento de fragmento ósseo anterior e superior à TAT
- Tipo 3: fragmento ósseo livre com aspecto normal da tuberosidade

- Tratamento:
- Leve a moderado: restrição de atividade física e alongamento do quadríceps e isquiotibiais
- Graves
- Imobilização por 3 semanas
- Cirurgia: indicação rara
- Alargamento excessivo da inserção tendínea ou formação de ossos dentro dela
- Complicações
- Manutenção da proeminência  - Genu recurvatum
óssea - Patela alta
- Fusão prematura do núcleo de 
ossificação

Doença de Panner ­ capítulo umeral
- Predomínio em homens - Necrose avascular do osso subcondral
- 11­17 anos do lado dominante
Quadro clínico:
- Dor e rigidez - Graus variados de contração antálgica e derrame articular
RX: Áreas de radioluscência com áreas de esclerose
Tratamento
- Fragmento aderido: imobilização por 3­6 semanas até redução da sinovite e edema local
- Arremesso limitado até sinais radiológicos de cura
- Fragmentos soltos: remoção por artrotomia e perfuração da lesão

Deformidades de membros superiores

Desenvolvimento
- Inicia no 26º dia, 24 horas antes dos MMII - Crescimento é de proximal para distal
- Começa o desenvolvimento da mão no 31º dia - gene homeobox
- Defeitos congenitos ocorrem em 6­7% dos nascidos vivos
- Raios desenvolvem­se no 36º com fissuras com início nos raios centrais
- Diferenciação mesenquimal também tem início de proximal para distal
- Processo está completo na 8ª semana após fertilização
- Se a causa for genética, o problema ocorre na época da fecundação
- Se for ambiental, ocorrem entre a 3a e 8a semana de gestação
- fts etiológicos: químicos, físicos ou desconhecidos;
- associação com alt. Sistema cardíaco e nervoso;
- Outros órgãos desenvolvem­se no mesmo momento o que explica as mal formações associadas
- Cardíacas, craniofaciais, musculoesquelética e renais

Sindactilia 3-4º > 4-5º

Polidactilia 5º negro
Gigantismo 2º
Dedo em gatilho 1 > 4 >3
Bandas 3º
Dupuytren 4 > 5 > 1 >3 > 2

Classificação de Swanson

- I: Falha na formação de partes
- A: deficiências transversas
- 1: amputações 

- B: deficiências longitudinais
- 1: Focomielia: completa, proximal, distal
- 2: Deficiências radiais: mão torta radial
- 3: Deficiências centrais: mão fendida
- 4: Deficiências ulnares: mão torta ulnar
- 5: dedos hipoplásicos

- II: Falha na diferenciação de partes
- A: Sinostoses
- B: Luxação congênita da cabeça do rádio
- C: Sinfalangismo
- D: Sindactilia
- 1: Simples
- 2: Complexa
- 3: Associada a síndrome
 - E: Contratura
- 1: Partes moles
- a. artrogripose
- b. Pterígio cubital
- c. dedo em gatilho
- d. ausência de tendões extensores
- e. polegar hipoplásico
- f. polegar empalmado
- g. camptodactilia
- h. mão em vendaval
- 2: Esquelética
- a. Clinodactilia
-  Deformidade de Kirner
- c. Deltafalange

- III: Duplicação 
- A: Polidactilia do polegar
- B: Trifalangismo / hierfalangismo
- C: Polidactilia dos dedos
- 1. polidactilia central
- 2. Polidactilia pós­axial
- D:Mão especular: dimelia ulnar

- IV: sobrecrescimento: todas as porções do membro superior
- A: macrodactilia

- V: pouco crescimento

- VI: síndrome de banda de constrição

- VII: anormalidades esqueléticas generalizadas
- A: deformidade de Madelung

Swanson I: Falha na formação de partes
         
Deficiências transversais (I.A)

– Há poucas indicações de tto cirúrgico devido a facilidade de adaptação.
– Amelia é a amputação completa do membro superior.
– O nível mais comum de defeito transversal é no antebraço. Em geral o cotovelo apresenta boa 
função de flexo­extensão. Pode­se indicar a cirurgia de Krukenberg (abertura do rádio e da ulna 
formando uma pinça) nos casos bilaterais. 

Amputações congênitas (I.A.1)

- Termos
- Amélia: ausência do membro - Adactilia: Ausência dos dedos
- Hemimelia: ausência do  - Afalangia: ausência de todas as falanges
antebraço e mão
- Aqueiria: ausência da mão
 - Exclusão: amputações por bandas de constrição
- Anomalias associadas: 
- hidrocefalia, espinha bífida, meningocele, PTC, luxação congênita da cabeça do rádio e 
sinostose radioulnar
- Amputações abaixo do cotovelo bilaterais: considerar cirurgia de Krukenberg

Deficiências longitudinais (I.B)

– Focomelia é o defeito por segmento ( ou intercalar), pode ser total(falta o braço e o antebraço e a mão 
está conectada diretamente ao tronco) ou parcial.
– Os defeitos podem ocorrer do lado radial (borda pré­axial), ulnar (borda pós­axial) ou central.

Focomielia (I.B.1)

- Deficiência intercalar que provoca encurtamento grave
- Três tipos
- 1: completa: ausência completa dos ossos do antebraço e braço
- Mão inserida diretamente no tronco
- 2: proximal: ausência ou hipoplasia grave do braço com o antebraço e mão inseridos no 
tronco
- 3: distal: ausência ou hipoplasia grave do antebraço com a mão inserida no braço
- Anomalias associadas: mão torta radial ou ulnar, ausência de dedos radiais
- na associada à trombocitopenia geralmente não há ausência dos dedos
- Síndrome de Robert: há 4 membros focomiélicos com fenda palatina
- Outras: cardíacas, cutâneas, cromossômicas e calcificações aberrantes
- Tratamento
- Orteses
- Cirurgico: poucas indicacoes

Deficiências radiais: mão torta radial (displasia radial) (I.B.2)

- Pré­axial
- 50­62% unilateral
- M=H
- Lado D>E
- anomalias de órgãos viscerais em 25%
- 10% dos casos são de natureza genética (autossômica dominante) e hereditária
- Geralmente esporádica – 1:30.000 a 1:100.000
- Maioria: rádio completamente ausente
- Aplasia radial está associada universalmente a:
- Hipoplasia ou ausência do polegar
- Hipoplasia ou ausência do aspecto radial do carpo
- Gravidade da deficiência do rádio determina a extensão das mal formações associadas do polegar, dos
dedos, ulna e cotovelo
- Fatores de risco
- Compressão intra­uterina
- Processo inflamatório
 - Vasculite
- Exposição a talidomida ou insulina
- Irradiação
- Genética quando associado a outras síndromes
- Doenças comumente associadas (40%): cardíacas, TGU, respiratória, neurológica e 
musculoesquelética
- Síndrome de Holt­Oram: Síndrome coração­mão. Mais comum: defeito do septo atrial 
(necessita de correção)
- Anemia de Fanconi: Pancitopenia grave com morte em 2­3 anos. Contra­indicação à cirurgia.
- Trombocitopenia com rádio ausente:  Trombocitopenia resolve com 4­5 anos. Não CI 
cirurgia.
- Trissomia do 13, 18, 21
- Cardíaca, renal, TGU
- Esquelética, respiratória, neurológica
- VACTERLS
- Vertebral
- Atresia Anal
- Cardíaca
- Traquéia
- Fístula Esofágica
- Renal
- Limbs
- Single umbilical artery

- Quadro clínico: varia com a gravidade da malformação
- Antebraço curto, desviado para o lado radial
- Protuberância distal: cabeça da ulna
- Contratura em flexão e rigidez ou ausência das IF, 
principalmente do 2º e 3º QD
- Desvio radial da mão pode ser leve ou até 90º de angulação
- Sem alterações cognitiva
- DEFEITOS ASSOCIADOS
- Tamanho reduzido de úmero, clavícula e escápula.
- Ausência na maioria de escafóide e trapézio. 
Polegar ausente em 80%.
- Ausências musculares comuns: bíceps, braquial, 
braquiorradial, extensores radias, pronador redondo.
- Artéria radial ausente. Nervo radial termina ao nível
do cotovelo.
- Contratura em extensão do cotovelos

- Classificação da mão torta radial HEICKEL (Bayne e Klug) – 
radiológica
- Tipo I: encurtamento distal do rádio
- Fise radial distal (+) mas defeituosa e com 
aparecimento tardio
- Encurtamento pequeno do rádio e ulna distal 
proeminente
- Desvio radial leve do punho
- Impacto ulnocarpal e dor na articulação radioulnar 
 geralmente não acontecem
- Maior problema é a hipoplasia do polegar com 
fraqueza da oponência
- Tratamento baseado na deformidade do polegar

- Tipo II: rádio hipoplásico
- Crescimento limitado da fise proximal e distal
- Punho mais desviado radialmente
- Arqueamento da ulna
- Hipoplasia do polegar mais significativa
- Mais deficiência no carpo radial
- Tratamento: pode ser feito alongamento do rádio ou 
centralização da ulna

- Tipo III: ausência parcial do rádio
- Geralmente ausência dos 2/3 distais do rádio
- Presença do 1/3 proximal: estabilidade para o 
cotovelo
- Punho mais gravemente desviado 
- Ulna espessada e arqueada
- Mão com suporte mecânico limitado
- Anormalidades do polegar e dos dedos por hipoplasia e camptodactilia mais comuns
e graves
- Tratamento: reconstrução do rádio com osso vascularizado ou centralização da ulna 

- Tipo IV: ausência total do rádio (mais comum)
- Ausência completa do rádio
- Arqueamento da ulna intenso
- Polegar geralmente ausente
- Limitação da ADM do cotovelo
- Tratamento: centralização da ulna
-
- Partes moles
- Extensor radial do carpo e braquiorradial ausentes ou deficientes
- Artéria radial pode ou não estar ausente
- Ramos do radial ausentes na deformidade grave
- Tratamento: deve ser iniciado precocemente
- Conservador
- Geralmente para tipo I e II
- Fisioterapia e órteses
- Obter correção passiva da deformidade com desvio radial
- Se não conseguir em 6­12 semanas: fixador externo para alinhamento

- Cirúrgico
- Indicações: cirurgia com 6 a 12 meses de idade
- Contratura persistente do punho com desvio radial
- Deficiência de polegar com função limitada
- Contra­indicações: baixa expectativa de vida / flexão inadequada do cotovelo / 
deformidade com suporte radial adequado (tipos I­II) / pacientes velhos já 
adaptados.
 - Contratura do punho com perda do suporte para a mão: 
- enxerto ósseo, centralização, radialização e artrodese
- Reconstrução do polegar: antes dos 18 meses
- Aplasia do polegar: transferência microcirúrgica do pé para polegar
- Hipoplasia do polegar: estabilização da MCF, transferência tendínea
- Centralização: quando indicada, fazer ao redor de 1 ano
- **CUIDADO COM ACESSO NO LADO RADIAL PARA NÃO LESAR NERVO 
MEDIANO QUE ESTÁ FORA DA SUA POSIÇÃO NORMAL.

Deficiências centrais: mão em fenda (I.B.3)
- Ou Ectrodactilia
- Deficiência longitudinal completa ou incompleta na porção 
central da mão
-  normalmente padrão hereditário autossômico dominante;
- 1: 90000 a 100000 
- agenesia dos raios centrais, acometendo dedos médio e 
anelar;
- normalmente tem boa função;
- 60% masculino, geralmente bilateral
- Geralmente cotovelo, antebraço e punho são normais
- Associado a sindactilias do lado ulnar ou radial e hipoplasia 
de dedos
- Ocorre em associação com o pé em fenda
- Nesta situação há herança autossômica dominante com penetrância variável
- Associado a fenda palatina, síndrome de Cornelia de Lange, doenças cardíacas congênitas, mal 
formações oculares, ânus imperfurado
- Classificação de Lange
- típico: ausência apenas das falanges do 3º dedo
- geralmente bilateral e com envolvimento do pe
- atípico: os três raios centrais estão ausentes (geralmente unilateral)
- mao em lagosta
- é quase sempre unilateral e sem envolvimento do pe

- Simbractilia é definida por deficiência central unilateral e sindactilias simples
- É a mão em fenda atípica
- É visto como deficiência transversa
- Esporádico, sem herança genética ou anomalias associadas
- Pode ter ausência de dígitos
- Pés são normais
- Deve ser vista de forma diferente da mão em fenda e com tratamento diferente
- Tratamento
- Mão em fenda: não há déficit funcional e somente estético   fechamento da fenda
- Simbractilia
- Conservador
- Transferência de tecidos moles para falanges
- Transferência microcirúrgica de dedos
- Alongamento de dedos

Deficiências ulnares: mão torta ulnar (I.B.4)
 - 3 ♂: 2 ♀
- Maioria é esporádica
- 25% bilateral
- incidencia é 10x menor que na radial
- Deficiência ulnar longitudinal é menos comum do que a radial ou central
- Pode ser parte de síndromes hereditárias como síndrome de Klippel­Feil, de Schnitzel e outras não 
genéticas como síndrome de Cornelia de Lange
- Mal formações musculoesqueléticas em 50% dos casos
- Deficiências contra laterais como focomelia, deficiência radial e afalangia ocorrem 
freqüentemente.
- MMII: deficiência focal femoral proximal e deficiências fibulares
- Raramente há mal formações de outros sistemas
- É menos freqüente pois alterações associadas de outros sistemas levariam a óbito
- É mais precoce
- Ocorre mais precocemente na embriogênese do que a deformidade radial

- Quadro clínico:
- Desvio ulnar da mão, encurtamento do antebraço e comprometimento da função do 
cotovelo
- Diferenças com relação à mão torta radial
- Mão está estabilizada no punho mas há instabilidade no cotovelo
- Anomalias associadas são diferentes nas ulnares (sistema músculo 
esquelético)
- Deformidades na mão são mais freqüentes e ocorrem tanto na borda ulnar 
quanto na radial
- Unilateral. Inclinação radial correlaciona­se com a ausência da ulna
- Cotovelo é rígido, com 53% tem sinostose umerorradial associada.
- Ausência parcial é mais comum que a total, ao contrário do rádio!
- Anomalias somente no sistema musculoesquelético, não há sistêmicas
- Malformação dos dedos em 89% e também frequente a luxação da cabeça do rádio
- Anomalias associadas: PTC, defeitos fibulares, espinha bifida, agenesia femoral, 
mandibulares e ausência da patela.
- Geralmente estão ausentes dedo anular e mínimo, com sindactilia dos restantes. 
- Geralmente há ausência do pisiforme e hamato, com coalização dos outros ossos do 
carpo.
- Classificação de Bayne (tipo II, III e IV são a 
classificacao de Riodan)
- Tipo I: hipoplasia da ulna
- Fise distal e proximal da ulna (+) 
mas com crescimento reduzido
- Arqueamento leve do rádio e 
malformações de mão variadas

- Tipo II: ausência parcial da ulna
- Mais comum
- Mão desviada ulnarmente     
- Arqueamento do rádio
- Deformidade na mão variável
- Cotovelo estável se ulna 
proximal em quantidade 
 suficiente
- Tipo III: Ausência completa da ulna
- Rádio, punho e mãos 
retificados
- Cotovelo instável pela 
ausência do olécrano 
- Mal formações na mão 
freqüentes
- Tipo IV: sinostose da úmero radial
- Arqueamento intenso do 
rádio
- Desvio ulnar da mão
- Deformidades na mão 
freqüentes
- Classificação de Cole e Manske: baseado na deficiência do 1º espaço e polegar
- A: polegar e 1ª comissura normais
- B: contratura leve da 1ª comissura e hipoplasia do polegar
- C: hipoplasia grave do polegar com rotação do polegar
- D: ausência do polegar

- Tratamento
- Conservador
- Tipo I e III: fisioterapia e órteses
- Tipo II e IV: tratamento cirúrgico
- Cirúrgico
- Indicação: desvio ulnar progressivo > 30º que pode ocorrer nas deformidades 
tipo II e IV
- Indicado para correção de deformidades do polegar

Dedos hipoplásicos (I.B.5)

Swanson II: Falha na diferenciação de partes

Sinostoses (II.A)

Sinostose radioulnar congênita (II.A.1)

- 3 ♂: 2 ♀
- é a falha de diferenciação entre o radio e a ulna
- mais frequente no 1/3 proximal
- Geralmente é evento isolado
- História familiar pode ser (+)
- Bilateral em 80%
- Sinostose da radioulnar proximal é rara: falha na separação do rádio e da ulna
- Segmentação começa distalmente
- Tipo I: sinostose óssea
- Tipo II: articulação rudimentar com desenvolvimento de cabeça radial rudimentar
- Manutenção da posição fetal de pronação do antebraço – fica rígido em pronação
- Geralmente isolado mas pode ser visto em:
- Acropolisindactilia (Síndrome de Carpenter), acrocefalosindactilia (Síndrome de Apert), 
artrogripose, disostose acrofacial de Najjar, disostose mandibulofacial, síndrome de Klinefelter e suas 
variantes

- Pode estar associado a malformações de
- SNC: Microcefalia, hidrocefalia, encefalocele, retardo mental, retardo do DNPM e 
hemiplegia
- Renal
- Gastro­intestinal
- Cardiovascular:
- Tetralogia de Fallot
- Defeitos de sépto ventricular
- Torácico: hipoplasia da 1ª e 2ª costela e da musculatura peitoral
- Musculoesquelético
- Pé torto congênito
- Luxação quadril
- Polidactilia
- Sindactilia
- Deformidade de Madelung

- Quadro clínico:
- Alteração do ângulo de carregamento normal
- Deformidade em flexão
- Contratura em flexão geralmente pequena
- Encurtamento do antebraço é mais aparente em casos unilaterais
- Maioria com pronação fixa
- Antebraço neste período está em PRONAÇÃO, com a não formação da articulação R­U o 
antebraço permanece em pronação
- Sinostose bilateral em pronaçao proporciona apresentação mais precoce, o paciente 
apresenta déficit funcional em algumas situações, apresenta deformidade em flexão do 
cotovelo, com ângulo de carregamento anormal, encurtamento do antebraço e 
hipermobilidade rotacional do punho. Apresentam graus variáveis de pronação 

- RX: Deformidades da cabeça radial até sinostose completa e ausência da cabeça radial

- Classificação
- Sinostose completa: cabeça radial ausente
- Sinostose parcial: geralmente há cabeça radial rudimentar presente

- Classificação de Cleary e Olmer:
- Tipo I: sinostose fibrosa, sem alterações
- Tipo II: sinostose óssea, cabeça radial presente e reduzida
- Tipo III: sinostose óssea, cabeça luxada posterior
- Tipo IV: sinostose óssea, cabeça luxada anterior

- Tratamento:
- Ausência de limitação funcional: acompanhamento
- Cirúrgico: 
- Excisão da sinostose com osteotomia derrotativa
 - tornar a mão hiperpronada em posição funcional
- feita pela sinostose distal ao processo coronóide
- posição: 0­20º  de pronação
- Excisão da sinostose, proximal à tuberosidade do rádio, com ou sem interposição
- nos casos em que há perda funcional importante, ou nos casos bilaterais, podendo 
ser realizada excisão da sinostose com resultados variáveis na literatura, pode­se 
realizar também osteotomia derrotacional para diminuir hiperpronação, pode­se 
observar melhora funcional e estética, fixa­se com FK, normalmente. A melhor 
posição é a discreta pronação( cerca de 30o).
- Complicações: sd compartimental (mais de 85º de correção) pode fazer fasciotomia 
profilática
- Complicações: síndrome compartimental em 1/3 dos doentes

Sinostose do cotovelo ( II.A.2)

- Muito rara
- Ocorre isoladamente ou em associação a síndromes
- Associação com variantes de focomelia ou mão torta ulnar
- Sinostose úmero­radial é mais comum do que a ulno­troclear
- Geralmente há limitação ou ausência de movimento do antebraço
- Geralmente tem flexão do cotovelo de 60­90º
- Tratamento: sucesso pequeno
- Osteotomia corretiva derrotatória no nível da sinostose

Luxação congênita da cabeça do rádio (II.B)

- Rara, pode passar desapercebida até idade escolar 
- Pode ser unilateral ou bilateral
- Maioria é posterior ou posterolateral
- Geralmente doença isolada mas pode estar associado a outras mal formações
- Artrogripose, síndromes de Cornelia de Lange, síndrome de Larsen, síndrome unha­patela
- Sinostose radioulnar, luxação congênita do quadril, braquidactila, clinodactilia, sinostose 
tibiofibular, amputação congênita abaixo do cotovelo e mão torta ulnar e radial.
- Quadro clínico:
- Dor à atividade
- Limitação da extensão do cotovelo
- Proeminência posterolateral
- Exame físico:
- Não redutível
- Frequentemente há cúbito valgo
- Cabeça radial palpável na posição luxada
- Supinação mais restrita do que a pronação
- Contratura em flexão de até 30º com luxação posterior
- Hiperextensão e / ou perda de flexão com luxação anterior

- RX: Deve ser diferenciada de luxação traumática
- Eixo longitudinal do rádio não atravessa  - Rádio e ulna com comprimentos diferentes
o capitato - Ulna com convexidade dorsal na luxação posterior
- Ulna com convexidade volar na luxação 
anterior
- Capitato hipoplásico
 - Cabeça radial pequena em forma de domo com colo longo e estreito
- critérios radiográficos: cabeça do radio pequena e em forma de cúpula; capítulo hipoplásico; 
arqueamento ulnar com convexidade volar na luxação anterior e dorsal na luxação posterior, eixo 
longitudinal do radio que não bissecciona o capítulo

- História natural
- Luxação congênita não é indicação para cirurgia
- Maioria não tem grande limitação
- Tratamento
- A presença da luxação por si só não indica cirurgia, muitos pacientes convivem bem com a patologia, 
na maioria dos casos deve­se estabelecer o diagnóstico e observar, já que não há déficit funcional 
importante
- Conservador com observação da evolução
- Cirúrgico:
- Indicação: dor, limitação funcional progressiva
- consiste na redução aberta e restauração da anatomia, pode­se realizar osteotomias e alongamento
da ulna e osteotomia e encurtamento do radio, reconstrução do ligamento anular (a mais 
promissora). Pode­se realizar excisão de corpo livre e da cabeça do radio, principalmente na 
presença de dor, travamento e perda do movimento. 
- Alguns centros: redução aberta e reconstrução do ligamento anular antes de 1 a 2 anos
- Sem evidência científica
- Ressecção da cabeça radial
- Complicações: cúbito valgo progressivo, migração proximal do rádio, sinostose radio ulnar
- São mais vistas no trauma do que na luxação congênita
- Retirada de corpo livre

Luxacao Úmero­ulnar congenita (II.C)

- excepcionalmente rara
- déficit funcional, cúbito valgo e mau alinhamento axial
- tratamento cirúrgico em poucos casos, com redução, reconstrução ligamentar e formação de 
antebraço com um só osso no caso de mão torta ulnar.

Sinfalangismo (II.D)

- presença de articulação IFP com aumento de volume e diminuição ou ausência de mobilidade
- FM mal formada
- A rigidez quase sempre é em extensão
- Cirurgia para melhorar apreensão, com osteotomia para flexão da articulação rígida em extensão – 
maus resultados

Sindactilia(II.E)

- Diferenciação normal dos dedos ocorre entre a 5º­8ª semana gestacional
- Isolada ou parte de síndrome
- é a deficiência congênita da mão mais comum
- ocorre falta da apoptose com falha da separação
- incidência de 1:2000
- Bilateral e simétrica em 50%
 - Mais comum em ♂
- Separação começa distalmente e progride proximalmente
- Mais comum no 3º espaço, seguido do 2º, 4º e 1º (menos frequente pois o polegar se desenvolve antes 
que os outros dedos)
- Comissura normal estende­se de 30­35% do comprimento da falange proximal
- Acrosindactilia: envolve comissura na ponta de todos os dedos
- Pode ser parte de: braquidactilia, camptodactilia, clinodactilia, sinfalangismo e polidactilia
- Classificação:
- Completa: se todo o comprimento do dedo
- Incompleta
Completa e incompleta

Simples e complexas

- Presenca ou ausencia de fusao ossea
- Simples (1): união por tecidos moles, não há fusao ossea
- Complexa (2): óssea; xiste conexão óssea entre os dedos em grau variável(alguns 
autores também incluem nesta categoria dedos unidos com comprimentos 
diferentes).Podem associar­se com polidactilia ou braquidactilia
- Associada a síndrome (3)

- Deve­se determinar a qualidade dos dedos afetados, com realização de estudo radiográfico
- Nos casos de incompleta pode­se optar pela observação, nos casos de completa opta­se pela 
separação, em alguns complexos pode ser um acometimento tão grave que não permite a separação
- Tratamento
- Incompleta: pode­se não fazer a separação cirúrgica se não estender após a IFP
- Deve ser feita entre 6 e 12 meses de idade
- O tratamento é cirúrgico pois o objetivo é separar os dedos unidos melhorando a 
função e aparência da mão. Dedos de comprimentos diferentes devem ser separados 
logo pois com o crescimento o dedo maior desenvolverá uma contratura em flexão 
com desvio lateral. O tempo ideal p/ separação entre os dedos é variável : 
- Polegar e Indicador : mais precoce possível ( por volta dos 06 meses de 
idade )
- Anular e Mínimo/Indicador e Médio : por volta dos 12 meses de idade 
- Indicador e Anular: como estes tem quase o mesmo comprimento pode­se 
esperar até os 02 á 03 anos de idade. Porém se a sindactila for complexa 
deve ser feito até 01 ano de idade
-     O observe que se os dedos unidos possuírem o mesmo suprimento sanguíneo eles 
não devem ser separados.
- Cirurgia
- Retalho de rotação local para cobertura das comissuras
- Incisão em zig­zag 
- Nos tipos simples, a correção pode ser adiada até os 3 anos e, nas complexas, dever 
 ser feita por volta de 1 ano de idade.
- As complicações são alterações vasculares e necrose de pele. A complicacao mais 
comum é a retração cicatricial do dedo ou da comissura

- Acrosindactilia: separação deve ser precoce na vida, principalmente se bilateral
- Comissuras adjacentes não são separadas simultaneamente
- Geralmente separa­se a 1ª e 3ª num tempo 2 a 2ª e 4ª em outro tempo

- ACROCEFALOSSINDACTILISMO ( Síndrome de Apert )              

- GENERALIDADES: 
- É uma síndrome caracterizada por sinostose das suturas cranianas e vários graus de 
sindactilias complexas entre as mãos e os pés
- É um distúrbio genético( raro) de etiologia desconhecida 

- QUADRO CLÍNICO: 
- Cabeça alongada verticalmente com plano anterior(face) paralelo ao plano posterior 
do crânio. O cérebro alargado causa uma pressão intracraniana aumentada
- Olhos protuberantes com estrabismo e deficiência visual progressiva.
- A mão tem a aparência de luva(bilateral), isto é, sindactilia complexa dos dedos 
indicador, médio, anular e mínimo. Geralmente a sindactilia entre o mínimo e o 
anular é simples. O polegar é curto e desviado radialmente em relação á art MTF, 
mas existem situações em que ele pode estar unido aos outros dedos. 
- Os pés tem sindactilia completa de todos os dedos além de coalizão tarsal.

- TRATAMENTO: 
- É multidisciplinar envolvendo neurocirurgião , cirurgião plástico ou cirurgião de 
mão
- A sindactilia deve ser operada dos 6­12 meses de idade seguindo os mesmos 
princípios cirúrgicos supra citados. 

Contratura (II.F)
 
Partes moles (II.F.1)

Artrogripose (II.F.1.a)

- síndrome congênita complexa idiopática
- contraturas articulares e fraqueza muscular
- síndrome clínica variável
- Artrogripose clássica – amioplasia
- Artrogripose distal
- Envolvimento sindrômico
- Inteligência normal, sensibilidade normal
- Envolvimento dos MMSS de 72%: punho mais acometido, seguido pela mão, cotovelo e 
ombro
- Apresentação clássica
- Ombro contraído em extensão e rodado interno ao nascimento, com o 
antebraço em pronação
- Punho em flexão palmar e desvio ulnar
 - Dedos com deformidade em flexão
- Polegar aduzido e fletido na palma da mão
- Sindactilia incompleta de todos os interdígitos
- Camptodactilia ou sinfalangismo das IFPs
- Geralmente bilateral
Tratamento
- Não operatório: terapia física para ganho de ADM e órteses
- Cirúrgico
- Capsulotomia posterior e alongamento tricipital
- Indicado para falha em ADM funcional do cotovelo aos 2 anos
- Objetivo é conseguir 90º de flexão passiva
- Via posterior, tendão tricipital incisado em V invertido (V­Y)
- Incisão transversa na cápsula articular
- Transferência tendínea
- Presença de flexão passiva > 90º sem flexão ativa: tríceps   bíceps
- Reconstrução de mão e punho
- Contratura de flexão do punho: alongamento do flexor ulnar do carpo ou 
transferência para extensores do punho
- Pode ser necessário carpéctomia proximal
- Deformidade do polegar na mão:
- Plástica em Z para liberação da sindactilia
- Transferência para abdução do polegar e extensão

Pterígio cubital (II.F.1.b)

Dedo em gatilho (II.F.1.c)

- Semelhante à doença do adulto
- Bilateral em 25%
- Diferença: maior freqüência de acometimento do polegar
- 30% dos diagnosticados ao nascimento e 12% entre 6 meses e 3 anos →  cura espontânea
- Tendência familiar e associada a trissomia do cromossomo 13
- Alterações na polia A1 similares à do adulto

Ausência de tendões extensores (II.F.1.d)

- Doença rara, autossômica dominante
- Formas de apresentação
- Ausência dos extensores de um dedo com disfunção na IFP
- São capazes de estender a MTC­F mas não a IFP
- Ausência de formação ocorre no nível da IFP com banda central 
ausente ou sem função
- Ausência dos extensores de todos os dedos
- Perdem a extensão da MTC­F mas preservam a extensão das IFs, com 
exceção do polegar
- Tendões extensores extrínsecos ausentes ou hipoplásicos
- Extensores próprios do 2º e 5º geralmente ausentes
- Extensor longo do polegar e braquiorradial hipoplásicos
- Tratamento
- Órteses para prevenir deformidades
 - Transferências podem ser feitas com 5 anos de idade
- Se perda do extensor no nível da IFP: 
- transferir o tendão flexor superficial ou uma banda lateral ou intrínseco
de dedo adjacente
- Se todos os tendões extensores ausentes: transfere­se o extensor radial 
longo do carpo ou flexor superficial de um dedo para as MF dos dedos com enxerto 
de palmar longo

Polegar hipoplásico (II.F.1.e)

- Pode ocorrer isoladamente ou em associação a síndromes do lado radial
- Ocorre universalmente com displasia radial
- Ocorre em associação a mal formações de coração, craniofaciais, musculoesqueléticas, renal, 
TGI, etc.
- Pode envolver hipoplasia dos metacarpos (síndrome de Cornelia de Lange, ananismo 
diastrófico) ou falanges (síndrome de Rubinstein­Taybi e Apert)
- Hipoplasia
- Contratura da 1ª comissura
- MCF instável
- Fraqueza tênar
- Rigidez ou instabilidade da IF

- Classificação de Buck­Gramcko (Blauth modificada)
- Tipo I: polegar normal mas com tamanho reduzido
- Curto se não chega a IFP do indicador
- Geralmente não há necessidade de tratamento
- Tipo II: menor e estreito com contratura da 1ª comissura e atrofia tênar
- Tipo III: atrofia intensa ou ausência da musculatura intrínseca e extrínseca
- Polegar é globalmente instável e subdesenvolvido
- A. carpo metacárpica estável
- B. ausência do metacarpo proximal e trapézio
- Tipo IV: polegar flutuante
- Tipo V: aplasia completa do polegar
- Tratamento
- Articulação carpo metacárpica é um fator determinante para a reconstrução
- Tipos I­IIIA: plástica em comissura, plástica nos oponentes, estabilização da MCF
- Tipos IIIB, IV e V: candidatos a polegarização do 4º QD

Polegar empalmado (II.F.1.f)

Camptodactilia (II.F.1.g)

- Tradução do grego para dedo torto - Maioria é  - 2/3 bilateral 

isolada - hereditaria
- deformidade com flexão da IFP, mais comumente no dedo
mínimo
- incidência menor de 1%
- sem predileção por sexo, porém na forma juvenil é mais
freqüente no sexo feminino
- pode aparecer na infância(tipo infantil, notada ao
nascimento ou até os 2 anos de idade), ou na adolescência
 em meninas, pode ser familiar
- contratura pode ser compensada, portanto as mais leves em 
crianças de mais idade pode dispensar tratamento
- Deformidade em flexão da IFP, mais comumente no 5º 
dedo
- MTC­F geralmente em extensão para 
compensar a flexão da IFP
- Há casos de herança autossômica dominante com 
penetrância variável
- Pode envolver um ou múltiplos dedos
- Pode estar associado a manifestações sistêmicas múltiplas

- Tipos
- 1) surge ao nascimento e afeta igualmente os sexos
- 2) surge na adolescência e afeta mais o sexo feminino
- Evolução: geralmente piora nos estirões e estabiliza por volta dos 18­20 anos
- Causas
- Desbalanço entre mecanismos extensor e flexor
- Inserção anormal de lumbricais, flexor superficial dos dedos ou 
ligamentos retinaculares
- Pele volar geralmente retraída
- Com crescimento há deformidade óssea e contratura da IFP
- Inicialmente, doente compensa a flexão da IFP com hiperextensão da 
MTC­F e IFD

- Tratamento
- Maioria: alongamento e órteses
- tratamento pode ser com uso de talas ou cirúrgico( > 45o ) pode­se fazer 
zetaplastia e reequilíbrio da musculatura extensora e flexora com tenotomia
do flexor superficial.
- Cirurgia: contraturas graves não tratáveis conservadoramente
- Liberação dos lumbricais e flexores superficiais anormais
- Plástica em Z volar e liberação da IFP
- Transferência tendínea para o mecanismo extensor quando não há 
extensão ativa

Mão em vendaval –desvio ulnar congênito (II.F.1.h)
- Autossômica dominante
- Geralmente bilateral
- Deformidade geralmente presente ao nascimento e piora com o crescimento
- Contratura em flexão da MTC­F com desvio ulnar dos dedos
- Supinação ativa parece piorar a deformidade
- Polegar empalmado por ponte de partes moles e pode haver contratura em flexão das IF
- Tratamento: < 2 anos de idade
- Liberação do polegar empalmado
- Liberação volar dos dedos
- Correção das subluxações dos tendões extensores com ou sem reinserção óssea
Esquelética (II.F.2)

Clinodactilia (II.F.2.a)
- Mais freqüente no 5º dedo, na IFD e bilateral
- Herança autossômica dominante
- angulação anormal (> 10º) do dedo no plano radioulnar com desvio radial do dedo
- normalmente por falange media deformada (trapezóide, falange delta) com placa epifisária 
localizada lateralmente
- Geralmente por deformidade da falange média que resulta em desvio da IFD
- Também associada a síndromes de Holt­Oram, Turner, Silver, Cornelia de Lange e 
anormalidades cromossômicas como trissomia do 18 e 21
- A do polegar é vista na síndrome de Rubinstein­Taybi e no ananismo diastrófico
- Causa: angulação da articulação da IF
- Geralmente a falange média é mais curta do lado radial do que ulnar
- Tratamento: baseado no grau de deformidade
- Maioria é leve e não progressiva e não é tratada
- Progressivos: alteração na placa de crescimento
- Osteotomia, ressecção de barra fisária 
- Idade ideal: ao redor da idade escolar

Deformidade de Kirner (II.F.2.b)

- Desvio palmar e radial da falange distal do 5º dedo
- Geralmente diagnosticada entre 5 e 14 anos de idade
- Mais comum no sexo feminino
- Geralmente bilateral e simétrica

-
- Quadro clínico:
- Início com edema indolor e deformidade progressiva
- Alterações funcionais pouco importantes
- Placa epifisária alargada e com atraso no fechamento da fise
- Deformidade devida a defeito epifisário causada pela tração do flexor 
profundo dos dedos. Outros consideram que é uma osteocondrite

Deltafalange (II.F.2.c)

- Ocorre em ossos tubulares
- Maioria bilateral
 - Apesar do nome, pode ocorrer nos MTC e MTT
- Epífise proximal com formato anômalo de C com alteração no crescimento longitudinal
- Pode ocorrer múltiplos delta ossos na mão
- Associada a outras mal­formações esqueléticas
- Tratamento cirúrgico:
- Ressecção ou fusão do osso anômalo
- Osteotomia para correção de deformidades 

Swanson III: Duplicação 

Polidactilia do polegar (III.a)

- polidactilia pré­axial: raro – 0.8 em 100.000
- ambos são hipoplásicos
- pode ter ocorrência esporádica ou m síndromes genéticas como 
acrocefalopolisindactilia (tipo Nocack e Carpenter) e síndromes de Robinow e Holt­Oram
- se associado a polegar trifalângico, pode ser autossômica dominante
- Classificação de Wassel & Egawa
- Tipo I: falange distal bífida
- Tipo II: falange distal duplicada (20%)
- Tipo III: falange distal duplicada com falange 
proximal bífida
- Tipo IV: falange proximal e distal duplicada 
(40%)
- Tipo V: falange proximal e distal duplicada com 
metacarpo bífido
- Tipo VI: duplicação das falanges e metacarpos
- Tipo VII: qualquer duplicação com polegar 
trifalângico (20%)

-  Tratamento
- Reconstrução →  é o de escolha, avaliar qual o polegar funcional, no geral 
resseca­se o mais radial, muitas vezes é difícil decidir. A maior dificuldade é 
reconstruir o ligamento colateral 
- Diferentemente da polidactilia pós­axial, não se deve fazer procedimentos no 
berçário
- Geralmente a musculatura tênar e inserção ligamentar pode ser perdida com a 
excisão simples
- Geralmente faz­se a excisão do dedo radial

- Polegar trifalângico: falange extra é a média
- Autossômica dominante
- Polegar pode estar em oposição ou no plano de movimento dos outros dedos 
(duplicidade com polegar ausente?)
- Pode estar associada a:
- Pé torto, polidactilia pré­axial, doença cardiovascular congênita, incluindo 
síndrome de Holt­Oram, doenças hematopoiéticas como Fanconi e Blackfan­Diamond
- Classificação
 - Tipo I: falange média em delta com deformidade em desvio radial
- Tipo II: falange média normal com um polegar em oposição
- Tipo III: duplicação do indicador: ausência da musculatura tenar
- Tratamento: depende do tipo
- Aprofundamento da comissura, excisão da falange extra
- Transferência de oponentes
- Procedimento modificado de policização

Trifalangismo / hiperfalangismo (III.b)

- Falange extra entre as falanges dos dedos, exceto do polegar
- Não há dedos extras
- Dedos são pequenos e curtos
- Pode ter desvio angular, principalmente desvio ulnar do 2º dedo
- > Polegar com 03 falanges, sem predilesção por sexo. É bilateral em 87% dos casos sendo o 2] tipo 
mais comum de duplicação do polegar .
- => Podes vir isoladamente ou associada á alguma anomalia como: Síndrome de Holt Oram, Anemia 
de Blackfan Diamond ou de Fanconi.
- => Funcionalmente o polegar pode estar pode estar deficiente( movimento de pinça)
- => No polegar trifalangiano isolado resseca­se a falange acessória e fusiona­se a falange distal com a 
proximal. Deve ser feita antes do 1º ano de vida .
- Tratamento cirúrgico
- Se indicar com desvio ulnar, cruzando do dedo médio: osso extra deve ser removido

Polidactilia dos dedos (III.c)

- Comum
- pré, central e pós­axial
- é a 2º deformidade mais comum da mao, perdendo apenas para o sindactilismo
- mais comum a presenca de 6 dedos
- central é muito rara
- mais em meninas
- pode ser autossômico dominante, frequentemente bilateral
- a pós­axial(dedo mínimo) é a mais comum e tem maior incidência em NEGROS

- Classificação de Stelling e Turek 
- tipo 1: apenas tecido mole muito comum em negros
- tipo 2: duplicação falângica
- tipo 3: duplicação completa, inclusive MTC
- tratamento na pós­axial: tipo 1 pode ser tratada por excisão, tipos 2 e 3 excisão e reconstrução de 
músculos e ligamentos
- tratamento na central: ressecções de raios e reconstrução, com resultados mais pobres

- Pode ser radial (pré­axial), central ou ulnar (pós­axial) 
- Pré­axial ou do polegar geralmente ocorrem associadas e são discutidas no polegar
- POLIDACTILA PRÉ AXIAL : 
-     Classificação de Wassel: 
- ­Tipo I : falange distal é bífida  / ­Tipo : falange distal é duplicada  
- ­Tipo III: F1 é duplicada e F2 é bífida  / ­Tipo IV: F1 e F2 são duplicadas (mais comum)
 - ­TipoV: F1 e F2 são duplicadas e MTC é bífido  / ­Tipo VI: F1,F2 e MTC são duplicados
- ­ Tipo VII : polegar trifalângico 

- 2. polidactilia central: dedo geralmente anormal
- Muito rara e geralmente associada a sindactilia
- Mais comum em meninas, geralmente bilateral e com herança autossômica 
dominante
- Tratamento: mais complexo do que pós­axial
- Deixar dedos juntos para criar mão de 5 dedos
- Ressecção de raio
- Dedo reconstruído geralmente menor, mais rígido, mais fraco e com mal 
alinhamento

- 3. Polidactilia pós­axial

- é o tipo mais comum
- 10x mais comum em negros
- Duplicação do broto embrionário antes da 10º semana
- Geralmente bilateral
- Nos negros: geralmente malformação isolada
- Nos brancos: sem história familiar →  pode ser associado a outras síndromes e 
malformações
- A anomalia mais associada com  a polidactilia pós axialé a sindactilia. Outras 
associações: distrofia ungueal, polegar trifalângico, braquidactilia, ausência do 
polegar, sinostose radioulnar. 
- Classificação de Stelling e Turek
- Tipo I: somente tecidos moles – muito comum em negros
- Única que pode ser tratada isoladamente por excisão
- Geralmente não há outras mal formações associadas
- Tipo II: duplicação da falange que articula com uma cabeça MTC única ou 
bífida
- Tipo III: duplicação completa do raio ulnar, incluindo o MTC
 - Tratamento
-  O tratamento preconizado é a ressecção. Nos casos pré axiias deve­se manter o 
tamanho e a estabilidade necessária do polegar remanescente( mecanismo de 
pinça). Geralmente o polegar menor é o que deve ser removido. No tipo I pré 
axial resseca­se uma cunha triangular centralmente e as partes remanescentes 
são coaptadas ao longo da linha média formando uma única falange 
distal( Técnica de Bilhaut Cloquet). No tipo VII pré axial (polegar 
trifalangiano) realiza­se a ressecção do polegar de 03 falanges. 
- Tipo I: pode ser tratada com ligadura ou incisão eliptica
- Outras
- Excisão da parte redundante
- Transferência da musculatura hipotenar (abdutor do 5º, flexor do 
5º) do 6º dedo para o 5º
- Na tipo II: ligamento colateral MTC­F é transferido para o 5º 
recontruído
- Se MTC bífido: osteotomia intra­articular
- Na tipo III: ressecção de todo o raio

Mão especular (III.d)

- Dimelia ulnar 
- Geralmente unilateral
- Antebraço com duas ulnas
- Estruturas radiais ausentes: escafóide, trapézio, 1º MTC, rádio e polegar
- Nunca há polegar mas há um número excessivo de dedos
- Punho discretamente fletido e desviado radialmente
- Maioria dos dedos mantém­se fletidos por ausência ou hipoplasia dos extensores
- Pode haver sindactilia entre alguns dedos
- Dedos pós­axiais tendem a ser mais normais do que os pré­axiais
- Cirurgias possíveis
- Ressecção do olécrano da ulna anômala: melhora flexão e pronossupinação
- Osteotomia dos ossos do antebraço para melhorar o posicionamento
- Artroplasia de partes moles
- Policização de um dos dedos
- Correção da sindatilia

Swanson IV: sobrecrescimento
 –Todas as porções do membro superior

Macrodactilia (IV.a)

- Dedo de tamanho aumentado (todos os tecidos estão hipertrofiados)
- aumento do tamanho de um dedo desde o nascimento; mais comum do indicador
- todas as estruturas estão aumentadas, principalmente o nervo mediano e seus ramos
- Diagnóstico diferencial; hemangioma, osteocondromatose múltipla, linfedema, lipoma, osteoma osteóide e 
melorreostose
- Duas formas
- Estática: percebida logo ao nascimento
- Progressiva: o dedo pode ser de aspecto normal ao nascimento mas com crescimento 
acelerado
- Tratamento cirúrgico, na forma progressiva a amputação é a mais indicada. Pode fazer epifisiodese, 
ressecções parciais e artrodeses.

Swanson V: pouco crescimento

Hipoplasia( braquidactilia) (V.a)

– a falange média é a acometida com mais frequência

- alterações de pele até ausência total acometendo todos os tecidos.
- Geralmente não há indicação cirúrgica, pois há boa função
- Pode ocorrer associação com sindactilia - braquissindactilia

Metacarpinanos curtos congênitos (V.B)

- Ocorre em muitas síndromes
- Pode acometer um ou todos os metacarpos
- Tratamento geralmente não é necessário
- Se encurtamento significativo: enxertia óssea ± fixador externo

Swanson VI: Síndrome da banda de constrição

- Ou Displasia de Streeter
- Ruptura do âmnio →  oligohidraminia + bandas aminióticas 
- Bandas fibrosas da parede aminiótica →  bandas de constrição, amputações e sindactilias
- É uma deformação mecânica e não mal formação
- Associada a malformações musculoesqueléticas em 50%: PTC, fenda palatina e faciais
- bandas anelares que acometem pele e subcutâneo podendo atingir até o osso
- MAIS FREQUENTE AO NÍVEL DOS DEDOS,  depois punhos mas podem ocorrer em qualquer 
nível do membro superior
- Origem controversa: intrínseca(falha no desenvolvimento do tecido mesodérmico) ou 
extrínseca(bandas amnióticas)
- 4 tipos(segundo Sizínio): 
- Tipo 1 ­ anel simples, sem complicações
- Tipo 2 ­ anel com deformidade distal, com linfedema, podendo haver compressões 
nervosas graves
- Tipo 3­  amputação intra­uterina, decorrente de gangrena da porção distal à constricção
 - Tipo 4 – acrossindactilia
- Não associada a mal formações de órgãos internos
- Tratamento: 
- melhorar a função do segmento distal, diminuir o linfedema e prevenir possíveis amputações 
por complicação vascular. Zetaplastia, correção das deformidades e regularização dos cotos.
- A ressecção do anel deve ser realizada em dois tempos para que não ocorra lesão vascular e 
risco de amputação
- Alívio da banda
- Transferência de dedos

Swanson VII: anormalidades esqueléticas generalizadas

Deformidade de Madelung (VII.a)

- Deformidade de crescimento do rádio distal, normalmente aparente na adolescência
- Mais comum em meninas
- Autossômica dominante
- Porção volar e ulnar da fise do rádio distal
para de crescer prematuramente
- Crescimento maior da ulna, subluxação 
cárpica e deformidade articular radial
- Geralmente bilateral e esporádico
- Outras associações
- Síndrome de Leri­Weill 
Mucopolissacaridose de Hurler
- Síndrome de Turner
- Doença de Ollier
- Acondroplasia
- Osteocondromatose

- Diferencial: Deformidade pós traumática ou pós infecciosa

- Quadro clínico
- Depende da idade e gravidade da parada de 
crescimento
- Variação positiva ulnar
- Subluxação do carpo volarmente e no espaço
entre o rádio e a ulna
- Sintomas leves de impacto ulnocarpal com 
atividades de preensão
- Incongruência radioulnar com rotação do 
antebraço

- Tratamento
- Inicialmente conservador
- O tratamento de eleição é o conservador
- Cirúrgico: desepifisiodese, osteotomias com cunhas de adição do radio associada a 
encurtamento da ulna, Salve­Kapandji quando não há alteração da cabeça do 
radio(artrodese radioulnar distal com ressecção de um segmento do terço distal da 
ulna)
 - Tratamento cirúrgico para deformidade grave e dor
- Dor: geralmente pelo impacto ulno­carpal 
- Epifisiodese ulnar e radial se intervenção precoce
- Tardio com grande deformidade:
- Osteotomia radial e enxerto ósseo
- Ulna pode ser tratada com encurtamento

***POLEGAR ENGANCHADO

- => É uma síndrome  rara caracterizada pela flexão e adução do polegar devido ao desequilíbrio entre 
flexores e extensores do polegar. Também chamada de polegar agarrado 
- => Pode ser classificada segundo Weckesser, Reed e Heiple em : 
-    Grupo I : é o mais comum apresentando apenas extensão deficiente devido á hipoplasia do 
extensor curto do polegar. Não há deformidade fixa por contratura.
-    Grupo II : deformidade em contratura por flexão do polegar, além de contratura em flexão 
dos outros dedos, e leve dos cotovelo e joelhos. Deve­se afastar Artrogripose , Síndrome de 
Sheldon Freemam( face assoviadora)
-    Grau III: contratura em flexo adução do polegar, com hipoplasia do polegar e ausência 
parcial ou completa dos extensores do polegar, músculos tênares e abdutor longo.     
-    Grau IV: associado á graus variáveis de polidactilia
- => Tratamento: ­ tipo I: imobilização contínua em extensão e abdução por 06 meses. O objetivo deste 
tratamento é proteger os extensores do tracionamento dos flexores , até que se fortaleçam. Se após o 
período não houver melhora da extensão ativa do polegar indica­se a transferência tendinosa por volta 
dos 03 anos de idade. O tendão mais adequado é o extensor próprio do indicador, mas pode se utilizar 
o extensor ulnar do carpo(Kelikian), extensor radial do carpo(Gold e Perlman, Zadek) 
,braquiorradial(Flatt).
-                          ­ tipo II : em um 1º tempo realiza­se a ressecção da contratura de partes moles( pele, 
adutor do polegar, cápsula articular), alongamento do flexor longo do polegar. Cerca de 03 meses 
após a 1º cirurgia realiza­se a transferência tendinosa .
-                           ­ tipo III: se a art MTF for instável realiza­se artrodese em pcte > 12 anos
-                           ­ tipo IV: se após o tratamento da polidactilia o polegar permanecer em flexo adução, 
utiliza­se uma imobilização em extensão abdução.

Deformidade Congenita dos dedos dos pés

Polidactilia

- Duplicação de 1 ou + dedos
- Polissindactilia:
 Simples: dedos unidos por tecido fibroso
 Complexa: dedos unidos pelo osso
- Negro > branco
- Não diferença por sexo
- 50% bilateral e desses 62% são simétricos
- + freqüentemente não estão relacionados a outras síndromes
- AD
- 34% estão associados à polidactilia das mãos

Etiologia – desconhecida

Classificação:
 Temtamy e Mckusick:
 Pré: hálux (15%)
 Pós: 5º (79%)
 Central: 2º, 3º, 4º (6%)

A- bem formada e articulada

B- rudimentar e vestigial
 Simples ou complexa

- Faz-se Rx AP e P pré-op (e não ao nascimento).

Tratamento:

- Cirurgia após 1 ano para aumentar a tolerância ao uso de sapatos

- normalmente o dedo excisado na pré-axial é o + medial e na pós-axial o mais lateral
- evitar abordagem no anel pericondral
- incisão em cabo de raquete se polisindactilia
- praticamente 100% de bons resultados

Sindactilia

Apresenta 2 tipos:
- Zigossindactilia: é a formação de membrana cutânea completa ou na não completa mais comum
entre 2º e 3º dedos
- Polissindactilia: dedo extra numerário unido

Epidemiologia:
- Herança genética
- Muito comum bilateral

QC: a membrana pode ir até a extremidade dos dedos ou pode ser sutil (FP)
- raro desvio ou deformidade dos dedos
- não há alargamento da parte posterior do pé

Prognóstico:
- permanece assintomático por toda vida e não há incômodo com calçado

Tratamento:
Não é justificável, pois a cicatriz fica menos estética que a malformação

Envolvimento de todo o membro

Paralisia cerebral
- Doença do SNC não progressiva
- Contraturas de membros superiores
- ¾ dos doentes com hemiplegia desenvolvem contratura em pronação do antebraço
- > 60º de contratura limitam as atividades e podem ser beneficiados de tratamento cirúrgico
- Tratamento de contraturas associadas: polegar na palma, contratura em flexão do punho,
deformidade dos dedos
- Flexor ulnar do carpo: maior força deformante no punho
- Transferência do flexor ulnar do carpo para os extensores do punho
- Ocasionalmente o extensor ulnar do carpo é o deformante (visto pelo desvio ulnar do
carpo mais proeminente do que a flexão)
- Transfere-se para o extensor radial curto do carpo
- Alongamento simultâneo dos flexores dos dedos é necessário se estiverem retraídos
- Contratura em flexão do cotovelo: leves em pacientes com hemiplegia
- Maioria < 30º e não - Pode ser associado a luxação da cabeça do rádio
limitam função
 - Pacientes com quadriplegia têm maiores graus de contratura
- Mãos e punhos: 50% tem deficiência de sensibilidade
- Limitação da função motora:
- Espasticidade de flexores do punho e dedos com extensão digital fraca
- Preensão inadequada com a espasticidade dos flexões palmares e extensão fraca do
punho
- Pinça inadequada na deformidade polegar-palma da mão
- Tratamento individualizado
- Contraturas estáticas são resolvidas com plásticas em Z e liberação do
adutor transverso
- Balanço muscular dinâmico: pode ser feito com transferências tendíneas
para os abdutores e extensores do polegar que são fracos
- Possíveis doadores: palmar longo, flexor radial do carpo, braquiorradial,
etc.
- Possíveis receptores: extensor longo e curto do polegar, abdutor longo do
polegar
- Postura comum: flexão do cotovelo, pronação do antebraço, punho com flexão plantar,
polegar na palma, defomidade em pescoço de cisne
- Tratamento
- Conservador
- Obs - Órteses
ervar crescimento - Terapia física
- Bot
ox
- Reconstrução cirúrgica
- Indicações
- Contratura que impede higiene e cuidados que não melhoram sem
cirurgia
- Desbalanço muscular que pode ser melhorado por transferência
tendínea, alongamento e/ou procedimentos de estabilização articular
- Transferê - Estabilizações articulares
ncias tendíneas
- Alongam
entos musculares
Plexopatia braquial
- Raro ao nascimento: 0,1%-0,4% dos nascidos vivos
- Muitos com paralisias leves recuperam a função totalmente
- Fatores de mau prognóstico
- Síndrome de - Sem melhora espontânea nos 3-6 primeiros meses
Horner
- Lesão de todo
o plexo
- Maioria: tronco superior (C5-C6 – paralisia de Erb) mas pode haver envolvimento adicional de C7
- Menos freqüente: envolvimento de todo o plexo (C5-T1)
- Raramente: tronco inferior (C7-T1 – paralisia de Klumpke)
- Risco perinatal
- GIG - Parto difícil, incluindo técnicas de extração
- Trabalho de parto - Distócia de ombro
prolongado - Parto anterior com plexopatia braquial
- Sofrimento fetal
- Grau de lesão depende do tipo (estiramento, ruptura ou avulsão) e gravidade
- Prognóstico: depende do grau de recuperação nos 3-6 meses
- Exploração indicada se não apresentar função normal do bíceps até 3-6 meses de idade
- Diferencial:
- Pseudoparalisia: fratura de clavícula, fratura umeral, artrite séptica
- Exame físico:
- Avaliar pupilas para - Assimetria no reflexo de moro
Horner - Reflexo tônico cervical assimétrico
- Avaliar movimentação
 espontânea
- Radiologia
- Mielografia: presença de divertículo e meningoceles é indicativo de avulsão de raiz
- ENMG: diagnóstico de avulsão se não houver reinervação após 3 meses
- Reinervação não indica qualidade da recuperação muscular
- - RNM
TC
Tratamento
- Conservador: manter ADM glenoumeral (especialmente rotação externa passiva)
- Acompanhar para melhora espontânea nos 3-6 meses de vida
- Cirúrgico
- Tempo ideal: (?) – de 1 mês a 6 meses
- Horner ou extremidade flácida: exploração entre 1 e 3 meses
- Ausência completa da função do tronco superior (abdução do ombro e flexão do cotovelo)
- Cirurgia entre 3 e 6 meses
- Microcirurgia
- Ressecção do neuroma e
- bypass com enxerto nervoso: tronco ou raíz proximal intacta
- transferências nervosas (intercostal e espinal acessório): avulsões
- Não é feita neurólise isolada em nenhuma idade
- Classificação da deformidade glenoumeral na PO por TC/RNM
- Tipo I: glenoumeral normal
- Tipo II: hipoplasia leve (> 5º de ↑ de Procedimentos de partes moles
retroversão)
- Tipo III: subluxação posterior da
glenoumeral
- Tipo IV: glenóide falsa
- Tipo V: achatamento posterior da cabeça
umeral
Osteotomias
- Tipo VI: luxação infantil
- Tipo VII: parada de crescimento do úmero
proximal
- Cirurgia do ombro
- Pode desenvolver fraqueza de rotadores externos e contratura dos rotadores internos
- Se glenoumeral normal ou com retroversão pequena ou subluxação posterior pequena:
- L´Episcopo: transferência do músculo redondo maior (há modificação para incluir o grande
dorsal na transferência) para a porção póstero-lateral do úmero. Geralmente associada a Sever
- Sever: tenotomia do subescapular e peitoral maior
- Na criança maior com deformidade progressiva e desenvolvimento de glenóide falsa ou luxação da
cabeça umeral, pode-se indicar uma osteotomia derrotativa do úmero
- Reconstrução do antebraço e cotovelo
- Flexão do cotovelo e supinação do antebraço: podem ocorrer com paralisia de Klumpke (C8-T1) ou
lesão mista do plexo braquial
- bíceps sem antagonismo do tríceps
- Supinador sem antagonismo do pronador redondo e pronador quadrado
- Mão fica em flexão dorsal: ação sem oposição dos dorsiflexores
- Tratamento:
- Plástica em Z do tendão biciptal e transferência da porção distal do tendão no rádio para
transformá-lo de supinador para pronador
- Liberação da membrana interóssea
- Pode ser necessário osteotomia para posicionamento do antebraço com pronação de 20-
30º

Região do cotovelo e antebraço

Luxação úmero ulnar congênita
- Muito rara - Limitação da ADM - Palpável ao exame físico
- Mal alinhamento de eixo com cúbito valgo  pode levar a neuropatia do nervo ulnar
- Pode estar associada a
- síndromes de frouxidão ligamentar com luxação recorrente que pode levar a lesão osteocondral
 - displa - mão
sia ulnar torta ulnar
- dimelia ulnar: duas ulnas, sem rádio
- não há olecrano para articular com o úmero distal
- tróclea mal definida, sem capitato
- História natural
- Limitação da ADM do cotovelo e - Se não reduzida: artrose
antebraço - Se instabilidade: dor por lesão ostecondral
- Força limitada com redução da
função
- Tratamento
- Operatório
- Quanto mais anormal for a anatomia, maior o risco de insucesso
- Instabilidade recorrente
- reconstrução ligamentar e transposição da inserção do bíceps para o processo coronóide +
procedimento de bloqueio ósseo anterior
- Mão torta ulnar tipo II: ausência parcial da ulna
- Ulna proximal articula com o úmero mas é instável
- No crescimento, rádio migra proximalmente  perda de flexão e extensão
- Deformidade em supinação do antebraço: limita rotação do antebraço
- Criação de um antebraço de um único osso estabiliza do antebraço e melhora função do
cotovelo
Osteocondromatose
- Deformidade do antebraço é comum na osteocondromatose hereditária múltipla
- Problema mais freqüente: osteocondroma ulnar distal que ↓ o crescimento da ulna em ralação ao rádio
- Encurtamento ulnar  arqueamento radial e/ou luxação da cabeça radial
- ↑ da angulação radial com desvio ulnar da mão e translocação ulnar do carpo
- Limitação da rotação do antebraço
- Se luxação da cabeça radial: dor e limitação de movimento do cotovelo
- Tratamento
- Osteocondroma isolado não indica excisão cirúrgica
- Excisão não melhora crescimento ou previne recorrência
- Se foco de dor, limitação de ADM ou comprometimento neurovascular ou muscular  excisão
- Se deformidade progressiva e perda de rotação por distúrbio de comprimento da ulna e mal
alinhamento:
- Alongamento da ulna, redução da cabeça do rádio, osteotomia corretiva do rádio
- Ressecção da cabeça do rádio pode ser indicada depois da maturidade esquelética
- Indicação de tratamento cirúrgico
- encurtamento > - subluxação da cabeça radial
1,5 cm - arqueamento progressivo do rádio
- ângulo articular >
30º
- translocação
carpal > 60%
- aumento da ulna: osteotomia em Z + ressecção do osteocondroma
Pseudoartrose congênita do antebraço
- Mais frequentemente vista na tíbia - Do antebraço é rara e está associada a neurofibromatose
- Ulna isolada em 20% dos casos; rádio isolado em 15%
- Tratamento de escolha atual: enxerto ósseo vascularizado

Região do Polegar
Polegar em gatilho congênito
- Anormalidade do flexor longo na polia A1 - Massa palpável (nódulo de Notta)
- Geralmente adquirida nos primeiros 2 anos de vida - 30% bilateral
- Ocorre por discrepância no tamanho do tendão e da polia A1
- Diferentemente do adulto, não há componente inflamatório
- Pode ocorrer isoladamente ou em síndromes (trissomia do 18 e mucopolissacaridoses)
- Se gatilho por tempo longo: hiperextensão compensatória da MTC-F
Tratamento:
- < 9 meses: 30% resolvem sozinho - > 1 ano: < 10% resolvem sozinho
- Cirurgia indicada se não resolução com 1 ano de idade ou em qualquer idade > 1 ano com sintomas de bloqueio do
polegar
- Precisa preservar a polia oblíqua para prevenir arqueamento do tendão flexor
- O gatilho dos demais dedos geralmente é múltiplo
- Doença parece predominar na decussação dos tendões flexores sob a polia A2 e não somente na polia
A1
- Pode ocorrer na passagem do flexor profundo dos dedos pelo quiasma do flexor superficial
- Pode estar associada a síndromes e doenças do SNC
Polegar retroflexível
- Hiperextensão da MF e flexão da IF - Articulação carpometacarpinana de aspecto normal
- Força exagerada do extensor curto do polegar que causa hiperextensão da MF
- Tratamento: conservador até 6 meses
- Maioria necessida de tratamento cirúrgico: alongamento do extensor curto do polegar

Deformidades dos membros inferiores

O sistema musculoesquelético (sobretudo o da criança) é suscetível à deformidades por meio de forças
mecânicas anormais.

EPIDEMIOLOGIA DOS DISTÚRBIOS DA MORFOGÊNESE:

- 1 a cada 20 nascimentos
- 60% com malformações congênitas
- 40% com deformidades congênitas

CLÍNICA: seja onde forma a alteração, chama a atenção dos pais.

EF: avaliar o ângulo do passo (grau de rot int ou ext durante a marcha), a rotação dos quadris, o ângulo coxa-pé e o
próprio pé.

Rotação dos quadris: é feito com a criança em DV, quadris estendidos. Testa-se comparando a rot int e ext da criança.
A rot interna tende a ser maior após os 18 meses de vida e diminui gradativamente.

Ângulo coxa-pé: é o ângulo da coxa em relação ao pé, observado com o paciente em DV, e joelho fletido 90º.
No recém-nascido está desviado internamente em função da torção tibial fisiológica. Com o crescimento, o desvio
muda para lateral até atingir 10º.

– Classificacao para deficiencias esqueleticas

– CLASSIFICAÇÃO DE FRANTZ E O'RAHILLY

– Deficiências transversais terminais - Amelia, hemimelia paraxial completa, hemimelia

paraxial incompleta, aqueiria ou apodia, afalangia completa.
– Deficiências transversais intercalares - Focomelia completa, focomelia proximal, ocomelia
distal.
– Deficiências longitudinais terminais - Hemimelia paraxial completa, hemimelia paraxial
incompleta, adactilia parcial, afalangia parcial.
– Deficiências longitudinais intercalares - Hemimelia paraxial completa, hemimelia paraxial
incompleta, adactilia parcial, afalangia parcial.

MARCHA EM ROTAÇÃO INTERNA:

Anteversão femoral: é a alteração rotacional mais comum. Em cçs normais a anteversão é de 35º ao nascer, diminui para
30º (1 ano), 25º (5 anos) e estabiliza com 15º (aos 15 anos).
O diagnóstico de ANTEVERSÃO FETAL PERSISTENTE é feito após os 2 anos de idade (cerca de 70% das
crianças que andam em rotação interna após essa idade são portadoras dessa alteração).
Tem incidência familiar e está associada à frouxidão ligamentar.
A criança tem o sentar típico em posição “W”. Em posição ortostática, as patelas estão apontando para a linha
média. Durante a marcha, os MMII estão rodados internamente.
No exame físico, a rotação interna dos quadris é marcadamente maior que a externa. O diagnóstico é clínico, e a TC
é apenas complementar.
80% dos casos tem resolução espontânea até 8 anos de idade, podendo corrigir até os 16. A conduta de estimular
sentar com os as pernas cruzadas e uso de aparelhos não tem eficácia comprovada.
Tratamento cirúrgico é proposto após os 8 anos de idade e com rot int >50º (os quais no exame físico mostra 80º de
interna e quase nula de externa).
Se houver indicação é feito osteotomia de derrotação do femur proximal, sendo contra-indicado quando houver
torção tibial externa compensatória.

Torção tibial interna: é comum até 18 meses. Ao nascer a rotação está em média 15º de RI, passando para 5º de rot ext
(1 ano) e 14º (13 anos).
A Torção tibial interna é manifestada à partir dos 2 anos (80% com menos de 18 meses que andam em rot int
são portadoras).
A cç tem o hábito de sentar sobre as pernas em rot int, dificultando a correção espontânea. É evidente no início
da marcha.
Ao exame físico nota-se a rotação pelo eixo coxa-pé, ou eixo coxa-transmaleolar. O diagnóstico é clínico, e a
TC e USG são mais precisos.
Tto conservador não é efetivo. Aconselha-se evitar sentar em posição viciosa, ou dormir em DV com membros
em rot int.
Tto cirúrgico é indicado com ângulo coxa-pé maior que -10º. Após 10 anos de idade. É feita osteotomia
metafisária distal da tíbia, pois a proximal tem mais complicações (como compressão da art tibial anterior e estiramento
do nervo peroneiro lateral).

Pé torto congênito: ver capítulo Pé Torto Congênito

Pé metatarso aduto: ver capítulo Metatarso aduto.

MARCHAS EM ROTAÇÃO EXTERNA:

Contratura em rot ext do quadril: no interior do útero, os quadris são mantidos em flexão e rot ext. Essa postura persiste
após o parto e se mantém até 1 ano. Durante o aprendizado da marcha, a cç ainda mantem a rot ext. Por volta do 2º. Ano
ocorre a regressão total na maioria dos casos.

Torção tibial externa: ocorre geralmente após os 5 anos. Após a derrotação fisiológica da tíbia, algumas crianças podem
derrodar em grau excessivo.
Há história familiar e a patologia ocorre secundariamente á anteversão femoral persistente.
Ao exame físico, o andar tem marcha em rot ext, o ângulo coxa-pé é acentuado.
Cirurgia é indicada quando a deformidade é acentuada e o ângulo > 40º. A ostetomia de derrotação da parte
distal da tíbia é a escolha.
Adolescente com TTE pode desenvolver dor e instabilidade femoropatelar.

DEFORMIDADES ANGULARES: na grande maioria as deformidades são fisiológicas.

A criança ao nascer apresenta abaulamento dos MMII (joelhos e pernas em varo). A deformidade diminui até
neutralidade (cerca de 1 ano e 7 meses) e passa a posição valga (que atinge pico de 10o. aos 3 anos e meio). Junto com o
joelho nota-se aplanamento dos arcos longitudinais do pé (pé plano flexível) e rot int dos MMII, que se acentua quando
a criança anda ou corre. Quando a criança é normal o quadro se corrije (por volta dos 6 anos), e o joelho mantêm valgo
de 5o.
Deve-se apenas observar o paciente e estar atento ao desenvolvimento neuropsicomotor (que seja sadia, brinque e
faça esportes regularmente). O esporte, a dança, o ambiente familiar, a escola tem influência na melhora das
deformidades.
Porém deve-se esta atento à algum indício de patologia (como dç metabólica, desnutrição, infecção lesão de
cartilagem, neuropatia) e intervir imediatamente.
Se a cç apresentar deformidade angular acentuada, for de baixa estatura, mostrar assimetria ou história familiar
positiva para patologias, são indicadas radiografias dos MMII em posição ortostática, com a medida do ângulo
tibiofemoral. Além disso deve ser feita a medida da distancia intercondilar (IC) em joelhos genovaros ou intermaleolar
(IM) em joelhos genovalgos.
Crianças normais entre 2-11 anos tem genuvalgo com DIM até 8cm.

Joelho varo (Genu varum): após 2 anos é considerado anormal.

Com distância IC >5cm em qualquer idade deve ser descartado raquitismo.
 Dentre outras causas estão:
 joelho varo fisiológico: é o joelho que permanece varo até 18-24 meses, quando se retifica e até mesmo
valgisa. Deve-se observar alterações rotacionais, que pode simular uma falsa angulação.
 Alterações epifisárias: infecção, tumor ou fratura da porção medial do joelho, dç de Blount (ver capítulo à
seguir)
 displasias ósseas
 deformidades congênitas: tíbia vara congênita, pseudo-artrose congênita da tíbia e alteraçòes congênitas do
fêmur
O tratamento irá depender da idade, da causa, da evolução da deformidade (em intervalo de 6-8 meses) e o grau de
deformidade (bem como instabilidade do joelho). A correção do varismo, praticamente em qualquer idade, depende da
necessidade ou não de tratar previamente o fator desencadeante.
O tratamento é sempre cirúrgico. As técnicas usadas são:
- osteotomia proximal da tíbia ou distal do fêmur: é feita em cúpula, que não ocasiona encurtamento e é mais
estável, necessitando apenas de um ou dois fios de steimann para fixar. A imobilização gessada é mantida até a
consolidação
- epifiodese lateral da tíbia e do fêmur: é uma ótima opção, mas seu resultado é a longo prazo, e deve ser feito
dentro de uma idade limite. A epifiodese é feita por grampos de Blount, curetagem da placa de crescimento
(epifisodese percutânea) ou por enxerto ósseo tipo Phemister.

Joelho valgo (Genu valgum): joelhos valgos acentuados e assimétricos, com história familiar ou baixa estatura sugere
forma patológica.
Dentre as causas existem:
- joelho valgo fisiológico: surge entre 18-24 meses, sendo progressivo até os 4 anos. Mais evidente em pacientes
obesos e de baixa estatura. Observa-se joelhos valgos com até 15o de angulação. Esse valgismo tende a
diminuir até 8 anos de idade.
- displasia metafisária
- tumores benignos
- frouxidão ligamentar: como na Sd. de Ehlers-Danlos, down e osteogênese imperfeita
- fratura metafisária da tíbia
- doenças neuromusculares
O genovalgo na pré-adolescência (11-12 anos) é improvável de corrigir espontaneamente. Recomenda-se
correção agressiva quando a distância IM passa os 7,5cm.
As técnicas mais usadas são:
- osteotomia em cúpula distal de fêmur e proximal de tíbia: obtém-se uma correção total da angulação com
resultados imediatos.
- hemiepifisiodese (aberta ou percutânea): é eficaz porém exige determinação precisa da época de realização. É
indicado em quadro de IM >8cm. Para saber a idade utiliza-se o gráfico de Bowen que relaciona deformidade
angular VS crescimento remanescente
- grampeamento fisário: também eficiente porém é agressiva e necessita de 2o. tempo. É realizada no fêmur e em
torno dos 11 anos. Se a IM for > 12,5cm ou a idade for >13 anos o grampeamento é feito no fêmur e na tíbia.

QUADROS DE DEFORMIDADES CONGÊNITAS

Oligodramnia: apresenta tórax comprimido, face comprimida, PIG e metatarso aduto

Posição pélvica: face comprimida, torcicolo, assimetria mandibular, orelha com formato incomum, quadris luxados,
arqueamento tibial, metatarso aduto

Posição pélvica com hiperextensão dos joelhos: escafocefalia, quadris luxáveis, quadril hiperfletidos, joelhos
hiperestendidos.
Crianças assim assumem uma posição atípica que simula sua postura fetal e sentem desconforto da retirada da
posição fetal para uma posição considerada normal.

Compressão uterina: pé calcaneovalgo postural (flexível e redutível), algumas formas de eqüino varo

Trabalhos importantes sobre deformidades:

- Ponseti e Becker 1966: estudou tratamento dos pés adutos.
- Mc Sweeny 1971: estudou a correção espontanea das anteversões femorais
- Howorth 1971: genuvalgo no adolescente
- Sharrard 1976: correção de genuvalgo
- Rushforth 1978:estudou a história natural dos pés-adutos
- Tachdjian 1985: quantificou graficamente os desvios rotacionais e angulares dos MMII até 8 anos de idade
- Sizínio 1986: análise dos arcos longitudinais do pé (pé plano flácido)
 - Staheli: estudou a anteversão dos colos femorais, rotação tibial, pés plano flácido, joelho valgo e joelho varo

Variação rotacional
- Componentes estáticos e dinâmicos
- Estáticos
- Avalia o movimento rotacional disponível
- Habilidade maior para rotação interna do que externa do quadril é referida como anteversão
- Se grau maior de rotação interna – maior chance de marcha com dedo para dentro
- Rotação medial
- Normal: 40º, em média, nos lactentes – maior nas meninas
- Rotação lateral normal:
- lactentes: 70º - 10 anos: 45º em média
em média
- Alinhamento do pé em relação à coxa segurada em rotação neutra determina o ângulo coxa-
pé
- Descreve a contribuição do segmento da perna ou o grau de torção tibial
- Deformidades do pé podem ser avaliadas adequadamente nesta posição
- Deve-se avaliar a adução/abdução do antepé e varo ou valgo do retropé
- Normal:
- lactentes: 5º de rotação interna (-30º a +20º)
- 8 anos: 10º de rotação externa (-5º a +30º)
- Dinâmicos: avalia as forças torcionais durante o movimento
- Ângulo de progressão do pé
- Muita variedade até 5 - Marcha com o dedos para fora predomina
anos de vida
- Patológico: > 2 desvios-padrão da média, de acordo com Staheli

- Diagnósticos diferenciais de rotação anormal

- Deformidade - Doenças do quadril - Doenças neuromusculares
residual do pé
- Hálux para dentro
- Metatarso aduto - Pé torto - “skew” foot
- Se somente aparente na fase de balanço:
- força maior do tendão tibial posterior (visto na hemiplegia espástica)
- Diplegia ou quadriplegia espástica
- Pode ser combinação de anteversão femoral excessiva com contratura de adutores e
da pata de ganso
- Valgo ou pronação excessiva do pé contribuem para marcha com hálux para fora
- Algumas crianças com espasticidade com postura de rotação extrema são
compensatórias pela ADM restrita de joelho, quadril e / ou tornozelo
- Hálux para fora
- Pé plano valgo grave associado a torção tibial
- Pode se secundário a coalizão tarsal
- Epifisiolistese: principalmente se unilateral e de instalação recente
- Coxa vara
- Avaliação: maioria das avaliadas será normal
- Qualquer criança com queixa de distúrbio de marcha:
- AP de bacia: DDH, epifisiolistese
- Perfil através da mesa é essencial para epifisiolistese pouco desviada
- Geralmente há normalização da marcha aos 5-6 anos de idade
- Torção tibial interna é mais comum do que externa nos que engatinham
- Geralmente associada a geno varo fisiológico que pode ocasionalmente persistir na pré-adolescência
- Torção externa é menos comum e persiste com maior freqüência
- Nenhuma está associada a risco de osteoartrose
- Normal
- Hálux para dentro na marcha com 20º de rotação externa do quadril
- Hálux para fora na marcha com 20º de rotação interna do quadril
- Tratamento: raramente indicado
- Osteotomias
- Fêmur: equaliza-se a rotação interna com a externa
- Proximal: melhor se deformidade em valgo ou varo asscoaida
- Tíbia: preferência pela supramaleolar
- menos risco de lesão neurovascular do que da tíbia proximal
- tibia cortada 2-3 cm acima da fise e fixada com FK + gesso por 6 semanas
- alinha-se o 2º MTT com o tubérculo tibial
- deformidade combinada da tíbia e fêmur: tratamento primeiro do fêmur

Geno varo
Vankka e Salenius

- Nascimento: 10-15º de varo - 14 meses: neutro – 3 a 4 - Fisiológico: > 10º bilateral após
anos: valgo máximo ->10-15º os 18 meses
- 7 anos: valgo final
7º(homens) e 8º (mulher)
- Maioria dos casos é fisiológico
- História familiar é comum
- Geralmente varo bilateral com hálux para dentro: avaliar marcha, geralmente é normal
- Algumas vezes: doença de Blount (tíbia vara infantil)
- RX:
- Geralmente não diferencia Blount de varo fisiológico antes dos 15 meses
- Importante se:
- > 15 meses - < percentil 20 de altura
- Deformidades > 20º - Suspeita de doença osteometabólica
- Thrust lateral do joelho à marcha
- Característico de varo
patológico
- RX é feito com paciente em pé com patela apontada para frente

- Diagnóstico diferencial
- Fisiológico
- Varo com distribuição difusa no fêmur e na tíbia
- Evolução: resolve com o crescimento
- Patológico
- Doença de Blount (tíbia vara infantil): não é fácil na criança muito pequena
- Alterações de Langenskiöld: diagnósticos
- Nem sempre visível antes dos 2 a 3 anos de idade
- Varo concentrado na tíbia proximal
- Ângulo meta-diafisário não é diagnóstico: ajuda a diferenciar estágio I de Blount de fisiológico
- Se < 11º: 95% é - > 16º: 95% é Blount
fisiológico
- Entre 11-16: segmento de 1 a 2 anos: se progressão → Blount
- Razão entre ângulo M-D do fêmur / tíbia
 - Se > 1: varo proporcionado entre o fêmur e tíbia e o remodelamento deve ocorrer
- Se < 1: provavelmente doença de Blount

- Doença osteometabólica
- Raquitismo: a mais provável de ter início na criança que engatinha
- Mais frequentemente o hipofosfatêmico ligado ao X
- Crianças são pequenas com altura < 10 percentil
- Fises devem aparecer anormalmente largas com metáfises “flared out” e ao redor da fise em
forma de trompeta
- Densidade óssea reduzida com cortical pouco definida entre a diáfise e metáfise

- Displasias esqueléticas
- Condroplasia metafisária (Tipo Schmid e McKusick) apresentam-se com varo e baixa estatura
em uma criança que parece normal
- Altura < 5º percentil - Fises aparecem normais e densidade óssea normal
- Acondroplasia: geralmente apresenta varo no joelho com fíbula alongada
- Pseudoacondroplasia: também terão estatura baixa e frouxidão ligamentar
- Displasia fibrocartilaginosa focal: muito rara
- Unilateral e progressiva
- Pode correr na tíbia proximal ou fêmur
distal
- Lesão fibroblástica com tecido
cartilaginoso
- Produz angulação aguda abaixo da
metáfise

Doença de Blount infantil

– Distúrbio de crescimento da parte póstero-medial da epífise proximal da tíbia, que
ocasiona varismo tibial e rotação interna
– Tem carater progressivo e é possivelmete causado por forças de compressão
excessiva sobre a fise durante a fase de varismo do joelho.
– A sustentação e a marcha são requisitos para o desenvolvimento da tíbia vara.
– O joelho atinge varismo avançado acompanhado de torção tibial interna.
– Não há relação com infecção, trauma ou processo inflamatório predisponente
– Atinge ambos os sexos, com leve predominância entre as meninas
– Início entre 1 e 3 anos
– bilateral em 60% dos casos
– Se entre 4-10 anos: juvenil (maior recorrência da deformidade após cirurgia)
– Mais comum em crianças que iniciam a marcha antes de 1 ano, obesas, raça negra e
com varo fisiológico próximo aos 10°
– Na criança a deformidade é compensada por uma valgo do fêmur, no adolescente há
um varo do fêmur e compensação no tornozelo
– Posteriormente causa deformidade secundária do platô tibial, e futuramente artrose
degenerativa
– A doença não se desenvolve antes da idade de deambulação e não ocorre em
crianças que não deambulam
– NÃO foi observada necrose avascular, NÃO é considerada nem displasia, nem
osteocondrose

– FATORES DE RISCO:
– cç de raça negra
– sexo feminino
– com peso excessivo
– inicia marcha precocemente;
– historia familiar *9-43%)

– Fatores mecânicos – carga excessiva sobre a porção medial da epífise, sendo mais
comum em deambuladores precoces com sobrepeso peso>p90 e flambagem lateral.
– Geralmente bilateral

– Patologia:
 – Alteração da ossificação endocondral normal , desorganização e mal alinhamento
das colunas de células de crescimento cartilaginoso da fise . O platô medial fica
deprimido e deficiente em sentido postero medial.

– EXAME FÍSICO
- A anomalia caracteriza-se por posicionamento em varo, torção medial da tíbia e
joelho RECURVADO (contrário à lógica)
- pode-se palpar saliência óssea na face medial da tíbia, na região epifisária superior,
com um verdadeiro degrau no local
- NÃO há edema ou dor
- marcha é com leve flexão do joelho, claudicação, às vezes com instabilidade
ligamentar medial (evidenciada pela presença de impulso lateral)
-em extensão total joelho é estável, mas à medida que é fletido, o côndilo femoral
medial afunda na depressão postero-medial da tíbia com relaxamento do
LIGAMENTO COLATERAL MEDIAL
*menisco medial é hipertrofiado

– Diagnostico
– Joelho em varo
– Na fase inicial é difícil diferenciar do varo fisiológico (o varo fisiológico regride
até os 18 meses e ocorre no fêmur distal, e blount é progressivo e na tíbia
proximal)
– Não há edema ou dor
– Palpa-se degrau na face medial da tíbia, na região epifisária superior
– Marcha com leve flexão do joelho, claudicação e instabilidade ligamentar medial

– IMAGEM:

– Raio-X: mostra angulação medial acentuada da tíbia em sua porção metafisária

proximal, na porção póstero-medial. Área de lise óssea na epífise tibial medial,
achatamento, alargamento da epífise, diferentes graus de varismo.
– fragmentação metafisária medial é patognomônica do desenvolvimento de
tíbia vara progressiva
– hipoplasia e/ou fragmentação núcleo ossif fêmur distal
– área de lise óssea na epífise proximal e medial que pode mostrar também
achatamento, alargamento e variados graus de varismo
– Os ângulos que podem ser medidos são:
– ângulo tibio-femural: ângulo entre as diáfises da tíbia e do fêmur.
– ângulo de Drennan (metadiafisário): o ângulo metadiafisário é
formado pela linha que une os 2 bicos da metáfise com aquela
perpendicular ao eixo da tíbia (ou paralela ao córtex lateral da
tíbia). Se > 11º pode ser indicativo de tíbia vara infantil. Maior
que 16o é anormal.
– ângulo articular: tambêm é observado um “bocejo” lateral entre o
fêmur e a tíbia devido à frouxidão do ligamento colateral
lateral.

– TC e RM: são úteis em casos graves para avaliar presença de barras ósseas.

– CLASSIFICAÇÃO:
– Formas clínicas:
– Forma infantil: crianças entre 1-3 anos (50-70% bilateral)
– Forma juvenil: crianças de 4-10 anos. (50-70% bilateral)
– Forma tardia: após 10 anos e mais freqüente unilateral (80% dos casos).

– Pode ser unilateral com varização do lado contra-lateral

– Fator etiológico: marcha precoce ± excesso de peso
– Carga resulta em ↑ do estresse de cisalhamento na fise na porção medial

– Classificação de Langenskiöld
– Idade ao estágio tem implicação prognóstica
 - Tipo I e II: ossificação metafisária precoce irregular e reversível, bico metafisario ou calcificacoes muitas
vezes não diferenciável do fisiológico; aumento do cortex medial
- Tipo I (2-3 anos): ocorre até 3 anos. Notam-se alteraçòes epifisárias proximais, com um leve varismo
e uma protusão na porção medial da epífise e pequenas áreas de calcificação do osso metafisário. Há
desenvolvimento de radiolucências e fragmentação na porção medial da parte proximal da tíbia
- Tipo II (entre 2-4 anos): Observa-se encunhamento da epífise (depressào metafisária), lise óssea
mais intensa e maior proemin6encia do pólo medial da metáfise, afilamento da porcao fisaria

- Tipo III: surge entre 4-6 anos.deformidade evidente na fise tibial proximal, geralmente com fragmentação.
Nota-se aspecto de degrau metafisário medial (forma de “prateleira”), abaulamento da região metafisária
central. Calcificaoes isoladas na borda medial

- Tipo IV: entre 5-10 anos. Diminuição da altura da placa epifisária e degrau medial mais acentuado. Remissao
ainda é possível nesse estagio. Associado com formação de barra (imatura) através da fise.

- Tipo V: entre 9-11 anos. Inclinação medial da fise é >60o. A protusão epifisária está isolada, como um núcleo 

de crescimetno separado. lesão profunda da cartilagem fisária normal e anormalidade de crescimento ósseo 
adjacente. Ocorrem fissuras

- Tipo VI: entre 10­13 anos. Mostra fechamento epifisário parcial medial. O crescimento se faz pela face lateral 
da epífise. depressão articular grave. Formando barra ossea madura que atravessa a parte media do osso

- A progressão dos estágios II-IV não necessariamente influencia o resultado ou resposta ao tratamento
- Bom prognostico ate o estagio III sem tratamento cirurgico

- Diagnostico diferencial 
- skeletal dysplasias (e.g., metaphyseal chondrodysplasia, spondyloepiphyseal dysplasia, multiple epiphyseal
dysplasia, achondroplasia), metabolic diseases (e.g., renal osteodystrophy, vitamin D–resistant rickets), post­
traumatic deformity, postinfectious sequelae, and proximal focal fibrocartilaginous dysplasia

- Tratamento:
- Não operatório
- Observação nos primeiros dois anos de vida

Idade de 2­3 anos com pernas arqueadas persistentes sem sinal de melhora + fatores de risco 
- Avaliação clinica e radiológica  
- Angulo metadiafisario < 11 ,
- angulo tíbio femoral < 15 graus
- rotação interna <30 graus 
- Apresenta bico metafisario mas sem radiolucencia irregular
- sem propulsão lateral do joelho
- Acompanhamento a cada 3 ou 6 meses
- Órtese: < 2 ½ anos com estágios I­II ou > 2 anos com risco de Blount: 
- ângulo M­D > 16º: risco significativo
- ângulo M­D entre 10­16 + quadro clínico: risco relativo
- obesidade, instabilidade ligamentar
- thrust lateral – potencializa a deformidade em varo 
- órtese reduz a transmissão de carga pelo lado medial
 - KAFO (Knee ankle foot orthosis)
- melhora deve ser vista em 12 meses e antes dos 4 anos
- é mantida até que haja normalização do RX (1­2 anos)
- não deve ser indicada se > 3 anos ou estágio ≥ III

- Cirúrgico
- Indicações
- > 3 anos, sem aderência ao tratamento
- Ausência de melhora com órtese em 12 meses
- Sem melhora da aparência radiológica da epífise e metáfise medial aos 5 anos
- Se indicada > 5 anos
- Risco maior de recorrência - Maior risco de já ter formado barra óssea fisária
- estágio < 4: restaurar comprimento normal
- estágio > 4: corrigir o alinhamento e alterações ósseas patológicas
- Varo moderado
- Osteotomia proximal tibial
- Não resolução com órtese com 4 anos
- 2­3 anos de idade em que se antecipa mal resultado com órtese
- Se feita em < 4 anos e com estágio < III pode haver restauração e 
crescimento próximo ao normal
- Atraso pode fazer com que haja progressão das alterações patológicas
- Epifisiodese temporária com grampo na face lateral: pode ser feita em doença pouco grave

- Algoritmo de Tratamento
- Observação + RX de 3/3 meses

- Nos estágios I e II: órtese noturna forçando o joelho em valgo (se o III não está evoluindo, pode se incluir neste
tipo ate os 3 anos de idade e em estagio menor ou igual a 2). taxa de cura de 50% (alguns dizem 80­90% 
quando unilateral). A tentativa de tto ortótico não deve atrasar a cirurgia , limite para cirugia de osteotomia é 
de 4 anos) , 

- Nos estágios III :  crianças menores de 3 anos pode ser tentado tratamento clinico com ortese por período de 
um ano. O corte para melhores resultados do tratamento cirúrgico é de quatro anos, portanto a tentativa de 
tratamento cirúrgico não deve ultrapasssar este prazo (Tachdjan fala de 8 anos). 
- Tratamento cirúrgico consiste em osteotomia infratuberositaria osteotomia valgizante e derrotatória da
tíbia, bloqueio fisário temporário unilateral (até o III).  ostetomia transversal corrige a deformidade 
rotacional; a coronal varo/valgo; para corrigir a deformidade nos 2 planos, realiza­se uma osteotomia 
oblíqua. (Rab)
- Uma outra técnica de osteotomia é em V de “Cevron” com retirada de cunha lateral e inserção na 
porção medial. Dessa forma, não provoca encurtamentos. 
- Se for cuneiforme, a angulacao da cunha deve ser o dobro da deformidade
- A osteotomia é feita distal à TAT ao nível da trifurcação da artéria poplítea. Uma complicação é 
a síndrome compartimental (por isso, pode­se proceder à liberação dos compartimentos) e fraqueza do
extensor longo do hálux (talvez como manifestação de paralisia do fibular).
-  A artéria tibial anterior pode ser lesada em 29% dos casos.
- O objetivo da osteotomia é a hipercorreção (em torno de 5º de valgo) enquanto na tíbia vara do 
adolescente o eixo neutro é a meta (a hipercorreção é contraindicada). Nesses casos os melhores 
resultados são quando o ângulo final fica entre neutro e 5º de varo.
- Atualmente o tratamento de escolha é hemiepifisiodese (mais funcional e fisiologico)
- Metodos
- Blount
 - Metazieau → usa canulados
- Stevens → usa banda de tensao (atualmente melhor metodo)
- Pinto → mesmo Stevens, porem usa placa em 8
- Tecnicas
- definitiva
- Grampos → facil aplicacao, retirada/maior morbidade; maior risco de complicação, 
menor possibilidade de correcao do que a banda de tensao
- Canulado 7,0mm → 
- Banda de Tensao (placa em 8) → baixa morbidade, sobre periosteal, correcao mais 
rapida, facil retirada, baixo indice de complicacoes; correcao 3­6meses mais rapida 
do que outros metodos; a placa deve ficar no meio do osso no perfil para não causa 
deformidade no plano sagital

- Nos estágios IV e V: liberação da barra com interposição de gordura ou material para evitar neoformacao 
associado a osteotomia distal ao t. patelar para alinhamento em neutro ou hipercorreção para valgo. (cirurgia de
LangeRSKIOLD)

- No estágio VI ou fechamento precoce da epífise medial: epifisiodese lateral da tíbia e fíbula e aguardar idade 
para osteotomia, Ilizarov

- Se houver barra óssea medial fechando a epífise: liberação cirúrgica e enxerto gorduroso
- Deformidade residual muito importante: elevação medial da tíbia justaepifisária + enxerto ósseo cortical e 
esponjoso em cunha
- A osteotomia do Blount difere do geno varo normal pois deve­se tomar cuidado com a fise, fazendo 
infratuberositária, o que não é bom, pois está­se fazendo uma correção distante ao centro da deformidade. Uma
opção é combinar o procedimento ao bloqueio fisário. Concomitante se faz osteotomia da fíbula, assim como 
no adulto. Para isso há um corredor de segurança entre 2­5cm abaixo da cabeça da fíbula, pois acima há risco 
de lesar o n. fibular e abaixo outras estruturas. A excessão para osteotomia da fíbula é a osteotomia de Pudu, 
em que faz­se uma osteotomia obliqua de supero­lateral para ínfero­medial com o fulcro acima da fíbula. 
Importante lembrar que deve­se sempre hipercorrigir as osteotomias, pois ira se perder

- PÓS-OPERATÓRIO
- A extremidade é imobilizada em um aparelho de gesso longo aplicado à perna com o joelho dobrado, ou com
GPP para crianças com pernas gordas e relativamente curtas
- depois de 4 semanas, o gesso é trocado e a sustentação de peso é permitida conforme tolerado, caso calo ósseo
esteja visível na radiografia
- o gesso é mantido por 8 semanas ou até consolidação ser comprovada radiograficamente
- Fatores relacionados a mau prognostico
- idade > 5anos
- Inclinacao medial da fise 50­70º
- grau IV de langeskiold
- Obesidade
- Meninas negras
- frouxidao ligamentar

- Piora da deformidade em varo
- Recorrência ou persistência das alterações patológicas ao RX, apesar da osteotomia feita < 4 anos
- Barra óssea: ressecção da barra + osteotomia de correção do varo se < 10 anos
- Grampeamento da fise lateral temporário + epifisiólise medial: pode ser feito em 
deformidade leve, doente não obeso e sem flambagem do joelho
- Varo grave
 - Estágio V e VI: alterações irreversíveis
- Geralmente > 10 anos
- nos casos graves a tíbia apresenta­se subluxada MEDIALMENTE
- Alterações degenerativas ocorrem cedo na vida
- Tratamento
- Correção do afundamento medial e do alinhamento
- Elevação do planalto tibial + osteotomia de realinhamento da tíbia e, 
ocasionalmente, do fêmur → para casos de inicio precoce e avancado com depressao posteromedial 
marcada

Doença de Blount do adolescente
- + comum em meninos - Alterações radiográficas menos intensas do que no tipo infantil
- > 11 anos - Inibição do crescimento posteromedial leva ao varo
- Na maioria das vezes ocorre em obesos - Geralmente deformidade no fêmur e na tíbia
- Crescimento é mais afetado na fise medial
- Deve ser diferenciada do diagnóstico tardio da tibia vara infantil
- Tibia vara infantil: geralmente deformidade avançada na tibia proximal medial
- Adolescentes: geralmente varo não é acompanhado de depressão medial ou formação de barra
- Quadro clínico
- Adolescente, sexo masculino,  - Pode ter dor no joelho e instabilidade ligamentar
obeso
- Deve­se avaliar epifisiolistese 
associada
- Deformidade da tíbia:
- Varo, rotação interna e antecurvato
- Também ocorre varo na porção distal do fêmur, que faz distinção da tíbia vara infantil em que pode
ocorrer compensação em valgo do fêmur proximal
- Avaliação radiológica
- RX panorâmico
- RX P da tíbia para avaliar antecurvato
- AP dos tornozelos para avaliar valgo distal da tíbia
- Eixo mecânico: centro da cabeça femoral com centro do 
tornozelo
- Tratamento
- Não cirúrgico não é eficaz
- Problemas para serem corrigidos
- Varo do fêmur, varo da tíbia e valgo do tornozelo
- Discrepância de comprimento
- Hemiepifisiodese
- Se fise ainda aberta e deformidade leve
- Osteotomia
- Nos pacientes próximos à maturidade esquelética
- se eixo mecânico medial ao 1/3 central 
do joelho
- Ângulo tibial proximal medial
- Ângulo lateral distal femoral
- Osteotomia tibial é feita distal ao 
tubérculo tibial
- Fêmur distal: corrigido se ângulo distal femoral lateral for > 5º de varo (ângulo 
normal: 87º)
 - Valgo do tornozelo
- Se 5­8º: hemiepifisiodese - Se > 8º: osteotomia

Geno valgo
- Geralmente leva a preocupação entre 3­5 anos: ângulo fêmuro­tibial é está no seu maior valgo
- Normal
- 3­4 anos: varo de 2º a valgo de 20º - 7 anos: 0­12º de valgo
- Fisiológico: geralmente bilateral e simétrico
- Geralmente corrige com - Pode estar associada a marcha com hálux para fora
a idade
- Subluxação patelar lateral pode ocorrer com deformidades maiores
- RX indicado para ângulos femoro­tibiais grandes, fora da faixa normal para a idade, deformidade assimétrica ou < 
10 percentil de altura
- Geno valgo: condição patológica
- Geralmente desenvolve­se na adolescência por crescimento assimético da fise distal do fêmur
- Diagnóstico diferencial

- Doença osteometabólica como raquitismo

- Valgo pós­traumático
- Pós fratura tibial proximal (Fratura de Cozen) por crescimento rápido
- Lesão fisária de fêmur distal lateral

- Displasia esquelética
- Mais comuns associadas são displasia condroectodermal (Ellis­van Creveld), 
mucopolissacaridose tipo IV e displasia espondiloepifisária tarda
- Exostose hereditária múltipla e displasia fibrocartilaginosa focal

- História natural
- Fisiológico: remodelamento até o alinhamento normal aos 7 anos
- Geno valgo na adolescência: dor no joelho é comum
- Pode ter subluxação  - Maioria com percentil > 90 de altura e peso
patelar: raro

- Classificacao de Morley

- Grau I ­ Distância intermaleolar menor que 2,5cm. 
- Grau II ­ Distância intermaleolar entre 2,5 e 5,0 cm. 
- Grau III ­ Distância intermaleolar entre 5,0 e 7,5cm. 
- Grau IV ­ Distância intermaleolar maior que 7,5cm. 

- Avaliação radiológica
- RX panorâmico
- Medida do eixo mecânico
- Desvio lateral do eixo além da porção média do planalto lateral →  sobrecarga do 
compartimento lateral
- Deformidades graves podem levar a alterações degenerativas precoce
- Se geno valgo for grave a ponto de desviar o eixo além da margem lateral da tíbia, é 
patológico e deve ser corrigido
- Tratamento
- Fisiológico:  - Se dor: palmilha
 observar
- Se associado a raquitismo: órtese se < 4 anos
- Tratamento cirúrgico: pode esperar até 10­11 anos
- Indicação
- Eixo mecânico lateral ao planalto tibial lateral
- Eixo mecânico pela zona 2 com dor no joelho
- Se esqueleto imaturo, pode­se tentar hemiepifisiodese
- A decisão de fazê­la no fêmur distal, tíbia proximal ou ambas depende do local da 
deformidade e do crescimento esperado. 
- Geralmente a deformidade é primária do fêmur

HEMIMELIA FIBULAR

 DEFINICAO
 Deficiencia longitudinal congênita da fibula
 EPIDEMIOLOGIA
 Feminino
 Deficiência congênita dos ossos longos mais freqüente (1:10000) → seguida por aplasia do radio,
do fêmur, da tibia, da ulna e do umero)
 Não é isolada, pode estar associada a outras anomalias do membro
 Hipoplasia do côndilo lateral e encurtamento congênito do fêmur são anomalias concomitantes em
mais de 60% dos pacientes
 Ausência dos ligamentos cruzados
 Crianças nascidas de mães com deficiência de membro tem risco relativo de 5,6 de ter o mesmo
defeito das mães.

 ETIOLOGIA
 Presume-se que a disgenesia vascular e a isquemia relativa afetem o desenvolvimento do mesênquima
e causem a displasia esquelética observada na hemimelia fibular.
 desconhecida (não há transmissao genetica)
 Congênita
 Não hereditária
 Ocorre antes da 8a semana
 Teratogenicidade não esclarecida
 Primórdio da fíbula serve como arreio para desenv da deformidade

 QUADRO CLÍNICO
 Dependem do tipo e gravidade da doença
 Membros curtos e atrofiados, com redução da circunferência da panturrilha
 Qto maior defeito fíbula, maior encurtamento tíbia
 Fêmur encurta de 1 a 3% em relação ao contra-lateral
 Arqueamento Anterior ou Antero-medial da tibia
 Instabilidade do tornozelo e subluxação lateral podem ocorrer devido a ausência do maléolo
 Eixo mecânico deslocado lateralmente, com hipoplasia do côndilo lateral femoral ( 60% dos casos), e
eixo articular do femur inclinado lateralmente.
 Articulação do tornozelo em cúpula (boll and socket)
 Palpar os maleolos → maleolo fibular sempre deve ser mais distal!!!!

 Anomalias tarsais (alteracoes associadas mais comum!!!)

 tornozelo EQUINOVALGO mais comum
 Ausência dos raios laterais do pé
 coalizao tarsal (principalmente talo-calcaneana)

 Deficiência proximal focal do fêmur

 Anomalias das mãos (às vezes)
 Genu valgo
 Ausência do LCA e LCP com instabilidade Antero-post do joelho
 Patela hipoplásica com instabilidade patelo-femoral
 Maiores deficiências: encurtamento acentuado do membro, valgo do joelho, deformidade anteromedial da tíbia
e equinovalgo do pe.
 IMAGEM
 Alem do encurtamento ou ausência da fíbula, pode ser observado o arqueamento anterior da tíbia
(mais intenso nas deficiências mais graves). O tornozelo pode ter um aspecto normal nas deficiências
leves, mas o aspecto clássico é uma articulação tipo bola e soquete ou esferóide do tornozelo, que é
observadas em deficiências menos graves. O pé pode ter um aspecto normal porém é mais freqüente a
ausência de um ou mais raios laterais. Coalizão tarsal estão presentes em 54% dos pacientes, todavia
são observados radiograficamente em 15%, devido a natureza cartilaginosa da lesão.
 A epífise distal da tíbia muitas vezes é cuneiforme (ou triangular). Choi et al. constataram que
pela magnitude deste acunhamento é possível prever a gravidade da deformidade do pé após o
alongamento tibial. Em pacientes com epífise levemente cuneiforme (tipo I), pode-se prever graus
variados de um discreto retardo no crescimento e deformidade mínima do pé. Naqueles com epífise
moderadamente cuneiforme (tipo II), pode-se prever um retardo no crescimento maior e assimétrico e
deformidades progressivas no pé. Nos pacientes com epífises acentuadamente cuneiforme (tipo III),
pode-se esperar um grande retardo no crescimento e graves deformidades nos pés.

 CLASSIFICACAO

 Achterman e Kalamchi ( diferenciar hipoplasia mínima de aplasia completa)

 Tipo 1 – hipoplasia da fíbula (deficiência intercalar paraxial incompleta)
 1A: fíbula inteira mas hipoplasica e encurtada. Epífise proximal esta distal à fise superior da
tíbia e a fise distal da fíbula esta proximal a artic do tornozelo (tornozelo
instavel). Fíbula proximal curta
 1B: ausência de 1/3 a ½ da fíbula proximal. A fise distal está presente mas elevada. (tornozelo
instavel); Fíbula proximal ausente.

 Tipo 2: (deficiência intercalar paraxial completa ou deficiência terminal paraxial quando há ausência
dos raios laterais). Toda fíbula ausente ou presença de primórdio fibrocartilaginoso
ou fibroso
 Obs:
- As articulações talocrurais estão presentes na maioria no tipo IA
- Articulação tipo bola e soquete (esferoidal) é mais freqüente no tipo IA
- Os problemas mais graves nos pés e tornozelos estão no tipo II
- A angulação da tíbia é mais freqüente no tipo II
- O encurtamento ou deformidade do fêmur esta associada a 70% no tipo I e a 50% no tipoII

 CHOI , KUMAR E BOWEN(desigualdade dos mmii)

 1-encurtamento menor que 15%, final de 5 a 12cm( pé na altura do 1/3 distal do membro normal)
 2-encurtamento de 16 a 25%, desigualdade final previsto de 12,5 a 23cm(Pe no 1/3 medio)
 3-encurt maior que 26%, final maior que 23cm(pe no 1/3 proximal)

 COVENTRY E JOHNSON
 Tipo I – apenas um membro está afetado; fíbula parcialmente ausente na extremidade proximal,
encurtamento da tíbia e desigualdade de MMII minima. Nao tem anomalias no pe.
Bom prognostico.
 Tipo II – unilateral, mas há ausência completa da fíbula. Displasia grave de todo MI. Tibia arqueada
antero-medialmente; encurtamento consideravel ( 5-7cm na infancia e 12-15 adulto)
 Tipo III – mais grave;envolvimento pode ser bilateral ou associado com outras deformidades
congenitas

 Classificação de Birch:
 Tipo I: pé funcional (IA: 0-5% de desigualdade no crescimento; IB: 6-10%; IC: 11-30%; ID: > 30%)
 Tipo II: pé não funcional (IIA: MMSS funcional; IIB: MMSS não funcional.

– Obs: acerca da decisão de amputar ou conservar o membro é importante verificar se o paciente tem pé
funcional (plantígrado com pelo menos 3 raios) e tornozelo estável (ausência de lateralização do domo
talar à dorsiflexão). Se for optado pelo alongamento ósseo o momento ideal é de aproximadamente 3 anos de
idade para encurtamentos < 5 cm e 8 anos p/ > 5 cm. Fala-se em conseguir alongar até 6 cm mas, na prática, é
difícil chegar a tanto.
– Tipo ID → melhor amputar para protetizar
 TRATAMENTO – OBJETIVOS
 Pe plantígrado funcional e igualdade dos mmii
 discrepâncias menores que 10% (outros até 20%) e pés normais são indicação de alongamento ósseo.
 TRATAMENTO CONSERVADOR
 1A: Disparidade prevista menor que 4cm com pé e tornozelo funcionais: exercícios passivos de
alongamento dos fibulares e tríceps sural e uso noturno de ortese para pe e tornozelo em posição
neutra. Qdo criança começar a andar, usa compensação no sapato para corrigir coluna, e aguarda
idade adequada para epifisiodese contralateral.
 OBS: se valgo do tnz maior que 15 a 20o tem que operar: angulação em varo supra-maleolar e
osteotomia de deslocamento medial da tíbia.
 1B E 2: tratamento difícil: grande dismetria, gravidade da deformidade do pe, inst tnz, desvio do
eixo mecânico, inst joelho, deformidades assoc fêmur e quadril, reação psico-social frente a
amputação ou outros proc cirúrgicos e internações.
 Incompleta: a decisão entre amputação e alongamento pode ser difícil. Se a previsão de discrepância
final for > 25 cm com um valgo grave e pé deformado o paciente é candidato a um procedimento de
Syme ou Boyd. Se a diferença for < 8 cm com um pé e tornozelos funcionais, o alongamento tem boa
indicação.
 Completa ou bilateral: tratada melhor com amputação (autor acha Syme melhor que Boyd) idealmente
quando a criança está ficando de pé (9-10 meses). Com novas técnicas, pode-se optar por
alongamentos, mas em casos restritos em que não há indicações tão precisas. Mas a preferência parece
ser a amputação precoce.
 TRATAMENTO CIRÚRGICO
 ate 5cm → corrigir um foco
 >5cm → corrigir 2 focos
 **incluir o pé

 Amputacão de SYME (desarticulação do tornozelo): impossibilidade de obtenção de pe plantígrado

por meio de cirurgia (ex: pés com apenas 2 raios, hipoplasia grave e ausência dos ossos do tarso,
rigidez devido a coalisao). Devera ser realizada antes da criança ficar em pe ou andar. VANTAGEM:
fornece propriocepcao na marcha coto sobre o qual pode andar raramente é necessária revisão
aspecto estético bom, associado a ortese marcha satisfatória.
 A amputação (Syme ou Boyd) é indicada quando a discrepância final é maior. O
valor exato varia entre os autores, podendo ser de 12 a 15cm com pé deformado
(Campbell), 7,5cm e pés não funcionais (Lowell Winter) e pés funcionais e
discrepância de 30%
 A amputação de Syme tem como vantagem a possibilidade de suportar peso na
extremidade do membro residual, e uma das principais complicações é a
migração do coxim gorduroso do retropé para fora da extremidade do membro
residual (todavia pode ser clinicamente irrelevante).
 Outra opção é a amputação de Boyd, na qual o tálus é excisado e o calcâneo preservado com o coxim
do calcanhar sendo o mesmo artrodesado com a tíbia. A principio a cirurgia visa evitar a migração do coxim
do calcanhar. Contudo a principal complicação é a migração do calcâneo quando não é conseguida a fusão.
Implicando em mais um procedimento cirúrgico que, com freqüência, é a amputação de Syme. A amputação
de Boyd também aumenta o comprimento, podendo ser um problema para os protéticos.
 Se tiver mais de três raios e boa flexibilidade e controle motor, melhor deixar do que amputar:Obs:
Deformidade de equinovalgo é corrigida seccionando os tendões fibulares fibrosos e retraídos, lig
calcâneo-fibular e primórdio fibroso da fíbula. Ou técnica de GRUCA(a tíbia é seccionada
longitudinalmente, o segmento medial é deslocado proximalmente com o tálus deixando um
suporte lateral) somente é indicado quando o objetivo for salvar o membro, necessitando de um
tornozelo estável, tem maus resultados).
 Alongamento tibial: executado qdo criança mais velha (8 a 10 a). tec ilizarov é preferida, pois pinos
no calcâneo corrigem varo
 Discrepância grau leve a moderado com deformidade do pe: alongamento é o tratamento preferencial
 Casos controversos (grande desigualdade no comprimento dos membros):
 Vantagens da amputação: internação curta, sem novas intervenções cirúrgicas
 O arqueamento tibial pode ser corrigido concomitantemente com outras cirurgias através de osteotomias
de cunha com base anterior.
 A correção do equinovalgo exige a liberação do tendão calcâneo bem como o molde fibrocartilaginoso da
fíbula. Devendo ser realizado osteotomias varizantes. A mais conhecida é a osteotomia de Wiltse pois além do
valgo, corrige a deformidade de translação.
 *resseccao do anlage cartilaginoso → material fibroso que susbtitui a fibula
HEMIMELIA TIBIAL

Caracteriza-se por uma parcial ou total ausência da tíbia. A deformidade, geralmente, acomete ambos os MMII e pode
existir duplicações nos dedos dos pés ou anomalias das mãos.

Classificação de KALAMCHI e DAWE

Tipo I – ausência total da tíbia; pé em inversão e adução graves; pode ter ausência dos raios mediais do pé .
membro curto; migração anterior da cabeça da fibula
Tipo II – metade distal da tíbia ausente e a proximal presente em graus variáveis; migração anterior da cabeça da
fíbula.
Tipo III – tíbia distal está displásica com diastase da sindesmose tibiofibular distal em graus variáveis; pé em varo

Classificação de Frantz-O’Rahilly (modificada por Jones, Barnes e Lloyd-Roberts)

 Tipo 1: a tíbia não pode ser vista ao nascimento.
o 1A: a tíbia é completamente ausente e o núcleo de ossificação da epífise da fise femoral distal é
pequena ou ausente. MAIS GRAVE.
o 1B: a parte proximal está presente mas não ossificada (por isso não é vista ao nascimento); o fêmur
distal está normal.
 Tipo 2: a parte proximal é vista no raio X ao nascimento mas a distal não.
 Tipo 3: a parte distal é vista no raio X mas a proximal não.
 Tipo 4: a tíbia é curta, ocorre uma diastase tibiofibular distal ao nível do tornozelo e displasia do tálus.

– O tipo 1A apresenta uma contratura em flexo do joelho com luxação proximal e lateral da tíbia em relação ao fêmur;
os músculos do jarrete são funcionantes mas não o quadríceps, a patela é ausente e o pé é varo.
 Nos tipos 1B e 2 os tendões do jarrete e quadríceps são funcionantes e o joelho move-se normalmente. A
cabeça da fíbula está deslocada proximal e lateralmente o membro e o tornozelo estão em varo (o pé é medial
em relação à fíbula).
 No tipo 3, o joelho é instável, existem dedos supranumerários e um varo severo da perna.
 No tipo 4, o membro é moderadamente curto e o pé apresenta um varo severo entre a tíbia e a fíbula.

Tratamento:

Tipo I unilateral – amputação

Tipo I bilateral – pode-se tentar preservar o pé e a perna pela técnica de artroplastia fibulofemoral modificada de
Brown, desde que a função dos isquiotibiais e do quadríceps sejam aceitáveis
Tipo II – fazer fusão tibiofibular distal para fornecer estabilidade a articulação do joelho; pode-se alongar com
Ilizarov; se tiver dificuldades para corrigir alinhamento da fíbula e deformidades do pé, fazer amputação de
Syme(desarticulação) ou Boyd(deixa calcanhar)
Tipo III – depende do grau de encurtamento e da estabilidade do joelho; pode-se fazer a sinostose da tíbia e fíbula
distais e , se necessário, amputação de Syme

 Parcial:
o 1B e 2: sinostose tíbio fibular proximal e Syme se tornozelo instável.
o Tipo 3: se possível, alongamentos e reconstrução; se não, amputação abaixo do joelho.
o Tipo 4: Syme, sendo as reconstruções e alongamentos difíceis e imprevisíveis.
  Total:

o Tipo 1A: o tratamento mais previsível é a desarticulação do joelho. A centralização da fíbula com
amputação de Syme foi descrita mais tem diversas complicações (se o quadril não for funcionante, o
jarrete deixa uma contratura em flexão do joelho; além disso tem que ter patela, côndilo femoral e não
tenha fíbula proximal).

Arqueamento da tíbia
- Pode ser anterolateral, posteromedial ou anterior
- Anterior + fíbula deficiente ou ausente: diagnóstico de hemimelia fibular
- Posteromedial + deformidade do pé em calcaneovalgo: bom prognóstico
- Anterolateral, geralmente presente desde o nascimento: progressiva e geralmente resulta em
pseudoartrose

- Classificacao de Herndon e Heyman

- Tipo I - Angulação antero-lateral (tíbia em risco elevado de pseudoartrose).

- Tipo II - Angulação anterior com grave deformidade equina do pé e outras anormalidades.
- Tipo III - Angulação póstero-medial. Bom prognóstico.

Anterolateral

Pseudoartrose congênita da tíbia

- Afecção que se caracteriza por falha na ossificação normal do 1/3 distal da diáfise da tíbia, que sofre angulação
ântero-lateral, que leva à uma fratura patológica de consolidação problemática.
- **sinal da covinha: sempre pesquisar mal formaçoes congenitas
 EPIDEMIOLOGIA:
 raro (1/190.000)
 mais comum no lado esquerdo
 raro ser bilateral
 encurvametnos tibiais posteriores tem melhores prognósticos que anteriores

 ETIOLOGIA
 Sua etiologia é desconhecida, podendo estar relacionada a neurofibromatose.
 HISTORIA NATURAL
- Aparece logo após o nascimento → deformidade progressiva com pseudoartrose resultante
- O arqueamento anterolateral associado com a pseudoartrose de tíbia é raro (1:140.000) mas é
a causa mais comum de pseudoartrose
- associacao com displasia fibrosa
- Neurofibromatose ocorre em > 50% dos com arqueamento anterolateral, ± pseudoartrose
da tíbia
- 15% dos pacientes com neurofibromatose tem arqueamento ântero-lateral
- Estritamento do canal
- deformidade predominantemente no periosteo e não ossea (há um estudo que mostra um colágeno tipo
III anormal no lugar do colágeno tipo I periosteal)
- Fibula frequentemente envolvida
- Ocorre estreitamento do canal intramedular com proliferação de tecido hamartomatoso ao redor do
segmento afetado.
- O principal pé patológico é o eqüino cavo varo, depois o calcâneo.
- Resolução espontânea não é comum
- fratura costuma ocorrer por volta dos 4 a 5 anos
- Geralmente apresenta
- Displasia com falha da - Pré-fratura cística - pseudoartrose
tubulação
 - fratura com pseudoartrose resultante geralmente ocorre nos primeiros 4-5 anos de vida
- a história natural da pseudoartrose congênita de tíbia é deformidade instável e progressiva
- existe uma forma tardia (pode ser > 12 anos) de arqueamento ântero-lateral de evolução bem mais benigna que
a convencional. Nesses casos, não há história familiar e o quadro pode ser aberto com uma fratura de estresse.
Sempre há esclerose medular ou lesão cortical e cistos podem ser encontrados. 1/3 respondem bem ao
tratamento gessado.

– CLASSIFICAÇÃO: existem 3 tipos:

– Anderson
- displásico: caraterizado por afilamento da diáfise com esclerose e obliteração da cavidade medular.
Este tipo está 100% relacionado à neurofibromatose. A fratura está presente ao nascer ou surge quando
a criança começa a engatinhar.
- cístico: não há estreitamento, nem esclerose da tíbia, sendo características as lesões císticas do terço
inferior da tíbia. A fratura ocorre entre 4-12 meses.
- tardio: a perna é normal ao nascimento. A fratura aparece após trauma mínimo, e a pseudo-artrose é
evidente após 5 anos de idade. Este tipo é chamado de pseudo-artrose do desenvolvimento. Não há
relação com neurofibromatose
-
BOYD ANDERSON
TIPO I Ao nascimento
TIPO II Tíbia em ampulheta Displásico
TIPO III Cistos ósseos (fratura 8 Cístico
meses sem curva)
TIPO IV Tíbia esclerótica sem Esclerótico
constricção (fratura de
estresse)
TIPO V Fíbula displásica Fibular
TIPO VI Neurofibroma intra-ósseo Banda congênita
ou pé torto

- Classificação de Boyd
- I: fratura presente ao nascimento
- associada a outras anormalidades
- bom prognostico
- II: constrição em ampulheta da tíbia
- comum fratura antes dos 2 anos
- foco atrofico
- + comum e pior prognostico
- consolidação mais difícil de todos os tipos
- quando consolida, altos indices de refratura
- III: cistos ósseos
- pode-se obter cura com a protecao do
membro
- IV: segmento esclerótico da tíbia, sem constricção
- canal medular obliterado
- Resulta em fratura por estresse
- lembra pseudoatrose hipertrofica
- V: fíbula displásica
- VI: neurofibroma intraósseo ou Schwannoma
- raro

- Classificação de Crawford:(???)
- Tipo I: encurvamento anterior com aumento da
densidade cortical, mas com canal medular
preservado;
- Tipo II: encurvamento anterior com estreitamento e
esclerose do canal medular;
- Tipo III: encurvamento anterior associado a lesão
cística ou pré-fratura;
 - Tipo IV: encurvamento anterior com fratura franca
ou pseudo-artrose;

- Classicação de Crawford
- I: Não displásico
- Arqueamento anterolateral com ↑
da densidade
- Esclerose do canal medular
- Pode tornar-se displásico após osteotomia
- II: Displásico
- A: com falha na tubulação
- B: cisto pré-fratura ou alargamento do canal por fratura prévia
- C: pseudoartrose franca com atrofia  consolidação mais difícil

- TRATAMENTO
- o objetivo do tto é a consolidacao e funcao do MI
- Na fase pré-pseudoartrose deve-se prevenir a fratura por fadiga com órtese protetora acima do joelho. É
possível utilizar cirurgia de enxertia óssea autógena posterior de McFarland, mantendo-se o suporte ortótico
após o nascimento (deve-se realizar o mais cedo possível, pois embora a probabilidade de consolidação
aumente com a idade, a displasia do membro como um todo tende a ser menor). Tachdjian: em pacientes não
deambuladores, observação. Em deambuladores, observação ou fixação interna intramedular (descrita por
McFarland como tutor). A fratura muitas vezes ocorre de forma insidiosa.

- Quando a fratura e a pseudo-artrose já se desenvolveram realizam procedimentos de excisão da lesão e do osso

esclerótico e correção do eixo mecânico e opta-se por enxertia óssea com placa e fixação intra-óssea com haste
(usadas p/ pseudo-artroses mais estabelecidas); técnica de compressão e transporte ósseo com Ilizarov
(indicado p/ o tipo displásico, devendo-se usar órtese p/ proteger de refratura que, mesmo assim, é comum; um
grande estudo da sociedade européia mostrou que esse é o melhor método devendo, no entanto, ser evitado
abaixo de 3 anos – quase como um consenso – e se possível adiado até os 5 anos; o Tachdjian coloca como
técnica para acima de 5 anos pois abaixo disso os resultados são ruins) ou transplante microcirúrgico
vascularizado da fíbula contralateral (procedimento complexo com potenciais complicações graves e refratura
devendo ser utilizado apenas em encurtamentos > 3 cm, na falha de outros métodos). Pode-se realizar
alongamento prévio quando a discrepância for superior a 2,5cm. O enxerto ósseo duplo sobreposto de Boyd é
indicado p/ os casos de pseudoartrose tipo IV. Tachdjian: o procedimento padrão ouro para primeira tentativa
de consolidação é a ressecção da pseudoartrose, encurtamento e fixação intramedular. Pode-se proceder a
fasciotomia dos compartimentos e osteotomia da fíbula (nesse caso, por um acesso separado, lateral). O
posicionamento deve ser em neutro do pé e neutro ou leve varo do tornozelo para conter o inevitável valgo do
tornozelo (especialmente se houver uma pseudoartrose da fíbula). Em crianças < 5 anos, a fixação intramedular
é deixada incluindo a tibiotalar e a subtalar enquanto entre 5-8 anos é deixada incluindo apenas a tibiotalar . A
união pode ser alcançada inicialmente, mas é comum ocorrer refratura acima ou abaixo, devendo-se proceder a
uma haste mais longa. É incomum necessidade de mais de 4 fixações.

- Tachdjian: o transplante de fíbula vascularizada contra-lateral (ou ipsilateral quando possível). A fixação
intramedular do enxerto é contra-indicada por alterar o fluxo sanguíneo normal, contudo alguns autores
indicam na fixação distal. O transplante livre de fíbula vascularizada tem sido o procedimento de escolha
em pacientes com defeito > 3 cm após ressecção da pseudoartrose. Como complicação, há refratura em
mais de 1/3 dos casos. O membro doador apresenta fraqueza da musculatura flexora e pode desenvolver um
valgo, devendo-se fazer uma sinostose distal (Procedimento de Langenskiold) ou uma reconstrução com
enxerto. O enxerto ipsilateral (técnica de Coleman e Coleman) tem inúmeras vantagens; o único pré-requisito
para o sucesso seja que a pseudoartrose fibular, se presente, seja no mesmo nível ou distal à pseudoartrose da
tíbia.
- Para o tipo III (cístico) recomenda-se curetagem + enxerto autógeno do ilíaco; utilizar órtese de apoio até a
maturidade esquelética.
- Tratamento não operatório
- Ao diagnóstico: órtese em tempo integral
- Órtese AFO (ankle-foot) antes do início da marcha
- Órtese KAFO após o começo da marcha
- Cirúrgico
- Mesmo após consolidação o osso é atrófico e limita a capacidade funcional
- Melhores indices de consolidacao em criancas operadas com mais de 3 anos
- Tratamento convecional com fixacao interna e enxerto tem falhas de quase 100% no tipo II
 - Estimulacao eletrica → 55 a 80% de consolidacao
- 3 formas de tratamento: todas com excisão do foco de pseudoartrose
- retalho ósseo vascularizado → 90 a 95% - usado em casos de atrofia grave ou
lacuna mensurável no local da pseudoartrose
- Ilizarov com transporte ósseo → 90 a 100% - indicado no osso esclerotico ou
normotrofico utiliza 10 a 12 meses, corrige deformidades angulares
- Fixação intramedular com enxerto autólogo (Peter Williams) → 90 a 100% de
consolidação – tranfixa tornozelo e calcâneo – e o tratamento de escolha
- Amputação – utilizado em casos de insucesso na consolidação ou resultado
insatisfatório – Ideal : Boyd – preserva o retrope
- Há autores que defendem a realização de quantas cirurgias forem necessárias p/ obtenção da
consolidação óssea; há os que defendem que após falha de 2 ou 3 procedimentos cirúrgicos
ela estaria indicada e há os que não relacionam o número de cirurgias como fator
determinante. De uma forma geral, os fatores que favorecem uma amputação são:
encurtamento de mais de 5-7,5 cm, história de vários procedimentos cirúrgicos mal-sucedidos
e perda da função do membro que poderia ter mais utilidade com uma prótese. Tachdjian:
amputações do tornozelo (Syme e Boyd) são preferidas às amputações trans-pseudoartroses
ou transtibiais (indicações dessas são osteomielite e um paciente maduro com pouco
potencial de supercrescimento). Os pacientes com ausência do pé geralmente não curam
espontaneamente a pseudoartrose.
- Fatores que favorecem a amputacao
- Encurtamento > 5-7cm
- Historia de multiplas cirurgias sem sucesso
- Rigidez e deficit de funcao do membro
- Pode ser necessário transfixar o tálus, calcâneo ou ambos
- Fatores que são relacionados com resultados ruins
- neurofibromatose
- lesões displásicas
- diversos procedimentos cirúrgicos
- Deformidade em valgo do tornozelo: parte da história natural se fíbula deficiente  órtese
- Pode ser previnido enquanto a fixação intramedular atravessar o tornozelo
- Pode ser tratada com hemiepifisiodese medial temporária

 PÓS-OPERATÓRIO
 Após a consolidação, deve ser mantido uma órtese até que a canalização da tíbia esteja estabelecida.
 Criança < 6 anos – GPP 6 a 8 semanas e 4 meses com gesso longo
 - Criança > 6 anos – 4 meses com gesso longo
 Após esse período deambulaca protegido por KAFO

 COMPLICAÇÕES
 Encurtamento de 5 cm em média é esperado. Amputação e ortetização nos casos graves, com
múltiplas tentativas de tto, são indicações de exceção. Pode ocorrer recidiva no local enxertado ou no
enxerto
 rigidez de tornozelo (dificilmente causa complicações funcionais; o Tachdjian coloca como
complicação mais comum a rigidez e fraqueza do tornozelo e subtalar; a marcha calcânea
funcional ocorre por causa da fraqueza dos músculos flexores plantares), refratura (pode ser tratada
com imobilização gessada ou substituição da haste com inserção adicional de enxerto; devido o risco
ser comum, não recomenda-se a retirada da haste antes da maturidade esquelética), deformidade em
valgo do tornozelo e encurtamento da perna (geralmente em torno de 5 cm) . Tachdjan: a deformidade
em valgo do tornozelo é quase inevitável e está relacionada com fraqueza e atrofia do tríceps sural. O
tratamento é feito com sinostose distal ou hemiepifisiodese medial (esta última pode ser preferia por
não necessitar de mais uma consolidação óssea). A complicação mais comum em pacientes mais
velhos com cirurgia bem sucedida é a refratura.

Pseudoartrose congênita de fíbula

- Quase sempre ocorre em associação a pseudoartrose da tíbia
 - Apresentação mais tardia
- Marcha anormal ou deformidade em valgo com fíbula proeminente
- Frequentemente associado a neurofibromatose
- Raramente isolada – somente 21 casos descritos
- Classificação de Dooley
- I: arqueamento da fíbula sem pseudoartrose
- II: pseudoartrose da fíbula sem deformidade do tornozelo
- III: pseudoartrose da fíbula com deformidade do tornozelo
- IV: pseudoartrose da fíbula com desenvolvimento tardio de pseudoartrose da tíbia
- Tratamento
- Geralmente não necessita de tratamento se tornozelo e tibia não afetados
- Sinostose da fíbula na tíbia se valgo do - Osteotomia supramaleolar
tornozelo
- Hemiepifisiodese

Arqueamento Posteromedial da tibia

- Condição benigna → maioria das vezes autoresolutivas - Associada a deformidade em
- Etiologia desconhecida calcâneo valgo
- Não associada a fratura
patológica ou pseudoartrose
- Quadro clínico
- Geralmente queixa é a deformidade do pé (pe calcaneo e
dorsiflexao do tornozelo)
- Pé com dorsiflexão extrema
- Arqueamento palpável
- Discrepância de membros inferiores na evolução
- Tratar se discrepância esperada > 4 cm
- Prognóstico: correção rápida nos 1os 6 a 12 meses, não aumenta o risco de fratura; geralmente cursa com
encurtamento de > 2,5cm
- Tratamento
- Alongamento passivo do pé
- Gesso seriado pode ser usado para deformidades graves
- Raramente há dorsiflexão extrema e valgo que impede a carga com o pé plantígrado
- Se houver alteração no comprimento das pernas, usar solado para balancear a pelve
- Arqueamento residual após 3-4 anos é a indicação de tratamento cirúrgico (exceção).
- Discrepância: epifisiodese da tíbia longa ou alongamento da curta

GENU RECURVATUM

: este termo refere­se ao leve grau de hiperextensão, habitualmente observado em crianças normais que tiveram 
apresentação de nádegas. Pode haver hiperextensão até 20º, mas demonstram flexão passiva normal, e são capazes de 
fletir ativamente seus joelhos.
As radiografias em perfil do joelho demonstram orientação normal entre a tíbia proximal e o fêmur distal.
Não há necessidade de tratamento, porque a estabilidade e a anatomia são normais.

SUBLUXAÇÃO CONGÊNITA

: indica grau mais acentuado de instabilidade e deformidade. Mais da metade sofre concomitante luxação congênita.

CAUSA: esta entidade decorre de aberrações nas posições intra­uterinas que estira os tecidos moles e os músculos do 
aspecto posterior do joelho.

QC: o ADM pode revelar até 45º de hiperextensão do joelho, sem flexão passiva. A regra é o envolvimento bilateral.

IMAGEM: radiografias com incidência lateral demonstram subluxação anterior da tíbia proximal em relação ao fêmur.
TTO: inicia­se imediatamente com uso seriado de talas ou suspensórios de gesso nos joelhos em flexão, com ajustes 
diários, até que tenhamos 90º de flexão.
Em seguida poderá ser utilizada órtese como o suspensório de Pavlik, para permitir movimentos do joelho em 
flexão e para que seja impedida a extensão.
O suspensório de Pavlik também trata uma possível instabilidade do quadril.
Depois de 4­6 semanas, há flexão completa do joelho sem tendência à hiperextensão.

COMPLICAÇÕES: não há distúrbios no crescimento e desenvolvimento, nem recorrência de deformidade ou 
instabilidade.

Luxação congênita do joelho
- Deformidade rara (1:100.000) e varia da simples hiperextensão até luxação anterior do joelho
- Classificação pela gravidade: recurvato, subluxação e luxação
- Pode ser unilateral ou bilateral
- Maioria esporádica
- Correlação com displasia do quadril e deformidades congênitas de pé
- Formas leves podem estar relacionadas a apresentação pélvica
- Formas graves geralmente ocorrem na presença de desbalanço muscular e/ou frouxidão ligamentar como ocorre na 
mielodisplasia, artrogripose, síndrome de Larsen e oligohidraminia
- Quadro clínico
- Deformidade geralmente é obvia mas varia de gravidade
- Inabilidade para fletir ativamente ou passivamente o joelho se luxação
- Tendão quadricipital geralmente gravemente contraído
- Patela de palpação difícil e geralmente com deslocamento lateral
- Nas formas mais graves, há displasia do quadril e PTC
- Formas mais leves, recurvato ou hiperextensão isoladas
- RX diferencia a luxação anterior da tíbia da deformidade em extensão
-  Tratamento
- Não operatório
- Formas leves
- Alongamento leve - Pavlik: necessita > 30º de flexão
- Trocas seriadas de gesso - RX para controle da relação da tíbia e fêmur
até 90º de flexão
- Cirúrgico
- Indicação para ausência de resposta ao tratamento clínico (falha na obtenção da flexão)
- Tratamento precoce < 1­2 meses é desejável
- Liberação do quadríceps
- Ocasionalmente liberação de isquiotibiais e sépto intermuscular lateral é necessário 
para corrigir o valgo e rotação externa
- Cruzados geralmente estão frouxos
- Mecanismo extensor é reparado com o joelho em flexão de 30º 

Marcha no hálux idiopática
- Mais comum no sexo masculino e com história familiar - > 3 anos é patológico
- Geralmente associado encurtamento de tendão calcâneo
- Quadro clínico:
- Flexão plantar  - Ausência de espasticidade
passiva normal
- Dorsiflexão passiva limitada por encurtamento do tendão calcâneo
- Músculos da panturrilha muito desenvolvidos
- Diagnóstico diferencial: diplegia espástica e outras anormalidades neurológicas
- Quando desenvolve­se antes do padrão de marcha maduro, deve ser diferenciado de doença muscular 
primária e anormalidades do SNC
- ENMG: útil para diferenciar a forma idiopática da diplégica espástica leve
- Diplégica espástica: atividade gastrocnêmio – solear fora de fase
- Tratamento
- Alongamento do tendão calcâneo: se persistir   órteses
- Se falha, tratamento cirúrgico entre 6­8 anos de idade com alongamento de tríceps sural

Discrepância de MMII
- 2,5 cm não são significantes mas 1 cm já altera um pouco a marcha
- Alterações articulares
- Quadril:: 
- Risco de artrose por ficar com ↓ cobertura quando o doente fica com apoio nos dois pés
- Reduz ângulo CE: a cada cm de encurtamento, redução de 2,6º no ângulo CE
- Joelho: maior incidência de dor nos atletas
- Crescimento
- Crescimento do membro inferior: > parte nas fises próximas ao joelho
- Fêmur: responsável por 54% do comprimento total do membro inferior
- Lesão da fise proximal do fêmur: ↓ do crescimento de 15%
- Lesão da fise distal do fêmur: ↓ do crescimento de 38%
- Tibia: fise proximal: 28%
- Membro superior: maior nas fises mais longes do cotovelo
- Maturidade: usada para avaliar o potencial de crescimento
- Avaliação radiográfica através da idae óssea
- Correlação com sinais de maturidade e menarca
- Melhor correlação com o crescimento dos membros do que a idade cronológica
- Etiologia
- Alteração no comprimento direto do membro (Ex. Fratura com encurtamento)
- Alteração na velocidade de crescimento (Ex. osteomielite)
- Inibição do crescimento
- 3 mecanismos
- Osso curto congênito: cresce mais lentamente
- Lesão fisária
- Mudança no ambiente da placa
- Mal formação vascular: pode (­) ou (+) o crescimento
- Paralisia: encurtamento pelo desuso (Heuter­Volkmann)
- Ao nascimento: difícil saber se há hipertrofia ou atrofia de um membro
- Considera­se que a perna menor é atrófica
- 2 síndromes clínicas
- Displasia: geralmente acomete todo o membro com encurtamento de todos os componentes
- Osso curto congênito: geralmente alterações quantitativas e qualitativas
- Fêmur curto congênito pode ter coxa vara, hipoplasia do côndilo lateral, torção externa
- Pode estar associado a insuficiência de LCA, ausência de fíbula ou fíbula curta e 
ausência de raios do pé
- Tíbia arqueada congênita: associada a pé hipoplásico e discrepância de membros inferiores 
- Trauma
- Lesão da placa fisária pode retardar a velocidade de crescimento por lesão direta às células ou por 
barra óssea
- Tipo I e II: geralmente não levam a discrepância
- Na tipo II, nos ossos de carga, está associado a redução do crescimento em 1/3
 - Tipo III e IV: atravessam a zona de crescimento: maior risco de alteração de crescimento
- Na tipo IV pode ocorrer barra óssea quando o fragmento desvia na direção diafisária
- Tipo V: índice alto de distúrbio de crescimento
- Frequentemente não vistas ao RX
- Barras: geralmente discretas e bem definidas
- Podem ser excisadas se pequenas e na periferia
- Excisão: barras < 50% e ≥ 2 anos de crescimento remanescentes
- Lesões > 50%: considerar na criança muito pequena
- Infecção
- Geralmente osteomielite metafisária mas pode ocorrer na região epifisária em lactentes
- Tratamento da barra é mais difícil do que nas traumáticas: 
- tendem a ser mais centrais, maiores, múltiplas e mau definidas
- Paralisia: mecanismo não é claro
- Lei de Heuter­Volkmann: forças de pressão podem mudar a direção do crescimento da placa
- Tumores
- Destruição da placa da por - Dano da placa por irradiação no tratamento do tumor
invasão
- Tumores originados da fise que roubam o potencial do crescimento da placa
- Ex: encondromatose, doença de Ollier, osteocondromatose
- Necrose avascular: a circulação da fise é derivada da circulação epifisária
- Necrose avascular da epífise geralmente envolve a placa fisária também
Estímulo do crescimento
- Tumor
- Mal formação vascular promove crescimento aumentado
- Hemangiom - Síndrome de Klippel­Trenaunay­Weber
atose
- Tumores não vasculares: neurofibromatose, displasia fibrosa, tumor de Wilms
- Inflamação
- Osteomielite: pode ter crescimento ósseo aumentado pelo aumento da vascularização
- Artrite reumatóide juvenil pauciarticular
- Fratura: pode ser vista após fratura de osso longo
Avaliação
- Origem congênita tem maior risco
- Instabilidade articular adjacente impede o alongamento
- Fraqueza da perna: deve ser mantida curta para facilitar o desprendimento do solo na fase de balanço
- Dados de Green e Anderson: gráfico do crescimento normal dos membros inferiores
- Avaliação clínica
- Exame físico completo
- Tamanho real do membro: fita métrica para medir a EIAS até a ponta do maléolo medial
- Tamanho aparente do membro: cicatriz umbilical até a ponta do maléolo medial
- pode ser decorrente da obliqüidade pélvica e posição do quadril
- Correção da discrepância com blocos sob os pés
- Avaliar contraturas
- Contratura do joelho e quadril tendem a encurtar o membro e o eqüino do pé a alongá­lo
- Contratura em adução do quadril: encurtamento funcional
- Em pacientes com membro curto, uma limitação da abdução ipsilateral ou da 
abdução contralateral podem dificultar o tratamento
- Deformidade de coluna
- RX
- Discrepância de comprimento
- Mais precisos do que - Muitos métodos, nenhum ideal
 avaliação clínica
- Reparos ósseos utilizados: topo da cabeça femoral, côndilo femoral medial e 
tornozelo
- Técnicas
- Teleorradiografia: exposição única de ambas as pernas e filme longo
- Há magnificação das bordas
- Melhor para crinça < 5 anos, que não colabora com outras técnicas
- Ortorradiografia
- Evita o fator de magnificação por ter múltiplas exposições 
separadas do quadril, joelho e tornozelo
- Escanograma: impede o efeito de magnificação pelo mesmo motivo 
anterior
- Idade esquelética: acurácia moderada
- Greulich e Pyle: mão e punho esquerdos comparados com atlas
- Intervalos longos entre alguns marcos no atlas
- Algumas crianças não seguem o mesmo padrão de sucessão de maturidade
- Algumas crianças também tem anormalidades na mão e punho
- Tanner­Whitehouse
- RX mão e punho esquerdos - Mais preciso do que o método anterior
- Uso de procedimentos 
matemáticos
- Não foi correlacionado com o crescimento dos membros inferiores

- Avaliação do crescimento estimado
- Diversas técnicas
- Todas com o mesmo princípio: dados devem ser tomados por pelo menos 1 ano; de preferência 2 anos
- Análise do crescimento - Predição do efeito corretivo da cirurgia
prévio
- Predição do 
crescimento futuro
- Método aritmético ­ Menelaus
- Feito somente para manejar a discrepância e determinar o tempo da epifisiodese
- Somente para idade cronológica e esquelética com diferença máxima de 1 ano
- Não descreve o  - Discrepância avaliada por blocos
crescimento
- Desvantagens
- Aproximações boas no último ano de crescimento mas não na criança pequena
- Baseada na aproximação da curva normal e não na própria curva
- Não utiliza idade óssea: risco nas crianças com desenvolvimento tardio ou precoce
- Padrões pré­definidos
- Crescimento / ano:
- Fêmur  - Tíbia proximal: 6 mm - Discrepância ↑ 3 mm por ano
distal: 10 mm
- Parada do crescimento: meninas: 14 anos; meninos: 16 anos
- A: avaliação do crescimento passado
- 1. Maior intervalo de tempo medido
- 2. Anos de crescimento restantes
- 3. Discrepância das pernas
- 4. Taxa de crescimento da perna longa no intervalo medido
- 5. Inibição do crescimento = (crescimento da perna longa – crescimento da perna 
curta)
 crescimento da perna longa
- B: Predição do crescimento futuro
- 1. Crescimento futuro da perna longa = anos restante X taxa de crescimento da 
perna longa
- 2. Aumento da discrepância: crescimento futuro da perna longa x inibição do 
crescimento
- 3. Discrepância à maturidade: discrepância presente + aumento futuro
- C. Efeito da cirurgia = taxa de crescimento x anos remanescentes
- Método do crescimento remanescente: baseado na curva de crescimento de Green e Anderson
- Usado para prever o efeito da epifisiodese
- Demonstra o crescimento esperado para as fises do fêmur distal e tíbia proximal
- Vantagem de usar a idade esquelética e o uso de curva de crescimento
- A: avaliação do crescimento passado
- 1. Crescimento das pernas = medida atual – 1º medida
- 4. Discrepância atual = perna longa – perna curta 
- 5. Inibição do crescimento = (crescimento da perna longa – crescimento da perna 
curta)
crescimento da perna longa
- B. Predição do crescimento futuro
- Colocar medida atual da perna 
longa no gráfico
- Determinar o comprimento 
maduro pelo gráfico
- Crescimento futuro: 
comprimento maduro – atual
- Aumento da discrepância = 
- crescimento futuro longo x 
inibição
- Discrepância na maturidade = 
- discrepância atual + 
aumento futuro
- C. Predição do efeito da cirurgia
- Efeito da epifisodese pode ser determinado pela curva do crescimento restante de Green­
Anderson
- Efeito do alongamento não é afetado pelo crescimento
- Método gráfico de linha reta
- Usa uma modificação matemática do gráfico de Green e Anderson
- Usa idade óssea e o percentil de crescimento
- Pode prever o efeito de alongamento ou parada de crescimento do membro
- A. Avaliação do crescimento passado
- Marcar o ponto na linha da perna 
longa
- Desenhar linha vertical por este ponto
- Marcar o ponto para a perna curta na 
linha vertical
- Marcar o ponto da idade esquelética 
no normograma
- Repetir passos em visitas seriadas
- Ligar os da perna curta para traçar 
curva da perna curta
 - B. Predição do crescimento futuro
- Desenhar linha horizontal no normograma 
ligando os pontos
- Mais importante encaixar o primeiro e 
último ponto
- Desenhar ponto na maturidade esquelética 
e traçar linha vertical
- Intersecção da linha vertical com a linha 
de crescimento das pernas define o tamanho do membro
na maturidade
- C. Predição do efeito da cirurgia
- Após epifisiodese
- Desenhar 3 linhas à direita do último 
ponto para a perna longa e paralela às 2 curvas de 
referência
- Intersecção com a linha vertical da 
maturidade avalia o efeito de 3 tipos de epifisiodese
- Após alongamento
- Desenhar linha paralela à do 
crescimento da perna curta, mais alta com a 
quantidade de mm ganhos
- Objetivos do tratamento
- Comprimento igual: doentes com discrepância como problema isoldado
- Comprimento desigual: 1 a 2 cm de discrepância é melhor para doentes com paralisia
- Doentes que necessitam de órtese para caminhar: muitos podem fazer a correção na órtese 
- Nível da pelve: doentes com alterações da pelve podem ficar com obliquidade se membros de 
comprimento igual
- Coluna lombar vertical: mais importante do que o nivelamento pélvico
- Tratamento
- Algumas vezes, deve­se corrigir as deformidades coexistentes antes do comprimento
- Correção de deformidade angular   ↑ da perna
- Correção do balanço espinal   obliquidade pélvica   mudança da correção da perna
- Guia para tratamento para a discrepância esperada
- 0­2 cm: não fazer nada
- 2­6 cm: palmilha; epifisiodese, encurtamento
- Na correção no calçado, até 2 cm podem ser colocados na palmilha
- o restante deve ser colocado no calçado
- 6­20 cm: alongamento pode ser combinado com outros procedimentos
- > 20 cm ou fêmur com 50% do tamanho contra­lateral: prótese
- Epifisiodese
- Tradicional: necessita de incisão lateral e medial no joelho
- Deve­se fazer a epifisiodese fibular se encurtamento tibial for > 2,5
- Encurtamento
- Mesma indicação da epifisiodese mas para doentes mais velhos ou com discrepância que não pode ser
predita
- Pode­se fazer encurtamento femoral de 7,5 cm e de 5 cm na tibia
- Raramente é feito encurtamento > 5 cm no fêmur
- Segurança na tibia é de 3 cm
- Na tíbia, há maior risco de lesão neurovascular e pseudoartrose
- Epifisiodese de distração
- Força de distração pela fise até sua fratura
 - Alongamento obtido por distração gradual
- Desvantagem de ser dolorosa, pode haver lesão fisária e alta taxa de complicações
- Somente deve ser indicada para crianças no final do crescimento
- Alongamento
- Sempre que possível, fazer na metáfise. Osso é mais ativo e de maior largura
- Começar a distração com 1 semana nos adolescentes e 10 dias nos adultos
- Ilizarov recomenda 1 mm/dia e Wagner de 1,5 mm /dia 
- Alongamento com Ilizarov
- Alongamento sobre pino
- Desvantagem de não poder alterar o alinhamento do eixo
- Alongamento pode levar a desvio em valgo do eixo mecânico do membro inferior

Deficiência femoral focal
- Bilateral em 15% - 50% com deformidade envolvendo outros membros
- As displasias femorais decorrem de desenvolvimento insatisfatório no modelo cartilaginoso (antes da 9a semana de
vida uterina) que cursa com atraso e impedimento da ossificação normal.
-   O fêmur curto congenito (FCC) ou hipoplasia femoral é a forma mais comum das displasias femorais e 
caracteriza­se por hipoplasia femoral simples sem defeito osseo.
- Deficiencia femoral focal proximal é a mais rara
- **Se fecha fise do troc maior, ocorre a coxa valga aparente. Se fecha a do colo, ocorre coxa vara. No pc o mais 
freqüente e a coxa valga

– EPIDEMIOLOGIA:
- incidencia de 1:30.000 ou 50.000
- sexo masculino
- lado direito
- DM materno e talidomida nos 3 meses iniciais da gestacao estao associados
- padrao autossomico dominante
- Associação frequente com hemimielia fibular: muito comum (70­80%)
- 50% de anomalias em outros membros
- Anormalidades associadas em 80%
- PTC
- anormalidade cardiacas congenitas
- Displasias da coluna e faciais
- hemimelia tibial 
 - agenesia dos ligamentos cruzados/ luxacao congenita do joelho
- encurtamento da tíbia
- patelas ausentes
- coalizão do tarso
- alterações musculares → Sartorio ausente ou hipoplasico
- Segmento femoral: curto, fletido, abduzido e rodado externo

- CLÍNICA: em casos leves, nota­se nos primeiros passos, com marcha na ponta dos pés e com rot ext. Nota­se 
abaulamento na face antero­externa da coxa.
- O teste de Galeazzi (com os joelhos fletidos) é positivo. Faz diagnóstico diferencial com DDQ, porém 
Ortolani e Barlow estão negativos.
- Nos casos graves (DFFP), nota­se ao nascer. A coxa é curta, volumosa e o MI está em rot ext, flexão e 
abdução.
- Quadril e joelho geralmente com contratura em flexão
- Encurtamento grave → >20cm ou <50% do contralateral –> protetizar o membro
- Se ADM do joelho < 45º, alongamentos são controveros

- Classificação de Aitken: 4 categorias baseadas no aspecto radiográfico
- Classe A: fêmur curto com final proximal pouco acima do acetábulo
- Há defeito na região subtrocantérica
- Eventualmente ossifica, geralmente com deformidade em varo
- Diferença da coxa vara é o local da deformidade 
- Cabeça femoral pode estar ausente mas ossifica tardiamente
- Presença é indicada por acetábulo bem desenvolvido

- Classe B: defeito mais extenso ou ausência do fêmur proximal
- Cabeça femoral está presente mas ossificação é retardada
- Defeito não cicatriza espontaneamente e ponta proximal do fêmur está acima do acetábulo

- Classe C: cabeça femoral ausente e acetábulo displásico
- Diáfise femoral mais curta do que classe B
- Toda a porção proximal, incluindo trocanteres não aparecem

- Classe D: diáfise extremamente curta
- Pelve lateral plana, sem traços do acetábulo
GILLESPIE
 A: deficiência  com fêmur congenitamente curto, com estabilidade do quadril, ausência de contratura 
significativa do joelho em flexão e pelo pé situado no nível ou abaixo do ponto médio da tíbia oposta, são 
candidatos a alongamento. Quadril estavel. Femur = 60% do contralateral
 B: quadril instavel e fêmur < 50% do contralateral (correspondem aos tipos A, B e C de Aitken)
 C: apenas fêmur distal pouco presente sem acetabulo corresponde ao tipo D de Aitken
Gillespie recomenda alongamento para o grupo A e prótese para B e C.

Paley
 tipo I: semelhante a Gilliespie A
 tipo II: pseudoatrose movel com ou sem cabeça femoral
 tipo III: semelhante a Gillespie C

 F ixsen e Roberts 
   1974: aparência radiográfica da extremidade femoral ossificada
- tipo I: verdadeiramente bulbiforme. O quadril é estável e acetábulo normal. Bom prognóstico.
- tipo II:  diáfise femoral obtusa e com solução de continuidade com a cabeça. O quadril é instável, porém o 
acetábulo é normal. Prognóstico moderado, sugere avaliação.
- tipo III: extremidade pontuda apresentando alguma esclerose. Coxa vara, acetábulo displásico. Prognóstico 
ruim.

 Hamanishi  1980: classificação radiográfica
- tipo I: hipoplasia femoral simples
- tipo II: hipoplasia femoral simples com maior encurtamento
- tipo III: 
1. IIIa: DFFP com solucão de continuidade do colo
2. IIIb: coxa vara
- tipo IV: DFFP com ausencia do colo, ou cabeca associado a diáfise curta
- tipo V: presença rudimentar do femur ou ausencia do mesmo

- Pappas

- Tipo I ­ Encurtamento femoral de 100%. Anormalidades femorais / pélvicas: fêmur ausente; estruturas ósseas
isquipubianas são deficientes e hipodesenvolvidas; ausência de desenvolvimento acetabular. Anormalidades
 associadas: ausência da fíbula.
- Tipo II  ­ Encurtamento femoral de 70 a 90%. Anormalidades femorais / pélvicas: cabeça femoral ausente;
estruturas ósseas isquiopubianas com retardo de ossificação. Anormalidades associadas: encurtamento da tíbia;
fíbula, pé, joelho e tornozelo são anormais.
- Tipo III ­ Encurtamento femoral de 45 a 80%. Anormalidades femorais / pélvicas: ausência da conexão óssea
entre a cabeça femoral e a diáfise; retardo na ossificação da cabeça femoral; acetábulo pode estar ausente;
côndilos   femorais   mal   desenvolvidos;   presença   infrequente   de   tufo   irregular   na   extremidade   proximal   do
fêmur.   Anormalidades   associadas:   encurtamento   da   tíbia   de   0   a   40%;   patela   ausente   ou   pequena   e   alta;
instabilidade do joelho é frequente; pé malformado.
- Tipo IV ­ Encurtamento femoral de 40 a 67%. Anormalidades femorais / pélvicas: cabeça femoral e diáfise
ligados   por   uma   calcificação   irregular   em   uma   matriz   fibrocartilaginosa.   Anormalidades   associadas:
encurtamento da tíbia de 0 a 20%; encurtamento da fíbula de 4 a 60%; instabilidade do joelho freqüente; pé
pequeno com malformações infrequentes.
- Tipo V  ­ Encurtamento femoral de 48 a 85%. Anormalidades femorais / pélvicas: fêmur com ossificação
incompleta,   hipoplásico   e   irregular;   a   diáfise   média   do   fêmur   é   anormal.   Anormalidades   associadas:
encurtamento da tíbia de 4 a 27%; encurtamento da fíbula de 10 a 100%;  instabilidade do joelho freqüente;
malformações graves do pé  são freqüentes.
- Tipo VI ­ Encurtamento femoral de 30 a 60%. Anormalidades femorais / pélvicas: fêmur distal curto, irregular
e hipoplásico; diáfise femoral distal irregular. Anormalidades associadas: osso  único na perna; ausência de
patela; malformação do pé.
- Tipo   VII  ­   Encurtamento   femoral   de   10   a   50%.   Anormalidades   femorais   /   pélvicas:   coxa   vara;   fêmur
hipoplásico;   diáfise   femoral   proximal   irregular   com   cortical   espessada;   freqüente   deficiência   do   côndilo
femoral   lateral;   fêmur   distal   em   valgo.   Anormalidades   associadas:   encurtamento   da   tíbia     <   10   a   24%;
encurtamento da fíbula < 10 a 100%; patela lateral e alta é freqüente.
- Tipo VIII  ­ Encurtamento femoral  de 10 a 41%. Anormalidades femorais / pélvicas : coxa valga;  fêmur
hipoplásico;   cabeça   e   colo   menores;   fise   femoral   horizontalizada;   anormalidades   dos   côndilos   femorais   é
freqüente   associada   ao   arqueamento   da   diáfise   e   valgo   do   fêmur   distal.   Anormalidades   associadas:
encurtamento da tíbia de 0 a 36%; encurtamento da fíbula de 0 a 100%;  patela lateral e alta  é freqüente;
malformação do pé.
- Tipo   IX  ­   Encurtamento   femoral   de   6   a   20%.   Anormalidades   femorais   /   pélvicas:   fêmur   hipoplásico.
Anormalidades   associadas:   encurtamento   da   tíbia   de   0   a   15%;   encurtamento   da   fíbula   de   3   a   30%,
malformações ipsolaterais e contralaterais concomitantes são freqüentes.

- Tratamento
 - Problemas: comprimento, instabilidade do joelho, instabilidade do quadril
- Maior parte das cirurgias após 2­3 anos
- Alongamento: somente se discrepância prevista < 20 cm
- deve ter pé, quadril e joelho bom

Diagnostico diferencial: fratura intrauterina mal consolidada e coxa vara

PROGNÓSTICO: em simples encurtamento é bom, mas deve­se estar atento a 2 fatores: coxa vara e o encurtamento 
congênito da tíbia. Quando não há estes 2 fatoeres a discrepância de comprimento é <5­6cm.

 Gráfico de Moseley : grafico que auxilia no calculo de inibição de crescimento e no momento de indicar 
epifisiodese.

TRATAMENTO: 
discrepância < 2cm: uso de calçados compensados ou palmilhas

entre 2­5cm: calçado + epifisiodese percutânea contralateral (femoral distal ou tibial proximal) durante o crescimento 
ou osteotomia segmentar na maturidade

discrepância estimada <20cm: indicado alongamento ósseo em FCC ou DFFP por Ilizarov.  O pé deve ser plantígrado e 
deve haver estabilidade do quadril, joelho e tornozelo. 
Condições para alongamento: discrepância prevista para a maturidade inferior a 20 cm, com quadril estável e 
joelho, tornozelo e pé bons.
Contra­indicado em cçs muito pequenas (pp < 6 anos). Indicados alongamentos seriado aos 8, 12 e 14 anos de 
idade.
Pode ser associado à alongamento tibial e/ou epifisiodese contra­lateral.

**Tipo A e B de Aitken pode­se fazer osteotomias valgizantes e derrotatoria

discrepância estimada > 20cm: há os seguintes procedimentos:
 protetização: Inicialmente toda criança deve ser colocada para o uso da prótese não convencional. Ao longo do
tempo, com o crescimento, essa prótese se torna inadequada e deve­se decidir entre um dos procedimentos 
para adaptação da prótese definitiva
 Artrodese de joelho
 ­ Indicado para o uso de prótese pois aumenta a alavanca do membro inferior
 ­ Aumenta a funcionalidade da prótese e reduz o consumo de energia
 ­ Pode ser feita entre os 2 e 3 anos de idade
 ­ Deve­se retirar a placa de crescimento para evitar o sobrecrescimento do coto
 amputação + protese: é feito fusão iliofemoral, com amputação tipo Syme aos 2­4 anos + uso de protese
 cirurgia de Van Nes: realiza procedimento plástico rotacional 180º do MI com artrodeses simultâneas (Torode­
Gillespie), usando pé retrovertido para substituir o joelho. Principal complicacao ­­>rotacao insuficiente e 
perda da rotação, necessitar de outras cirurgias, além de ser um procedimento agressivo.
 Artrodese iliofemoral: problemas de instabilidade do quadril em pacientes Aitken D; fundido com flexao de 
90º

Tratamento (Tachdjian): 
 Quadril estável:
o Comprimento < 50% do membro contralateral:
 Artrodese de joelho + Syme (a patela deve ser excisada ou poderá haver dor patelofemoral; o
fim do membro residual deve ficar pelo menos 5 cm acima do joelho contra­lateral para
possibilitar a acomodação adequada da prótese).
 Artrodese de joelho + rotationplastia de Van Ness (se o paciente apreciar a rotação do pé; a
 priore   teve   bons   resultados   funcionais   comparados   com   Syme,   mas   além   do   problema
estético, à medida que o paciente vai crescendo, outras rotationplastias são necessárias);
o Comprimento > 50% do membro contralateral:
 Alongamento;
 Quadril instável:
o Artrodese do quadril (Steel) + Syme;
o Steel + rotationplasty;
o Brown + rotationplasty;
O quadro bilateral contra­indica a amputação. O tratamento da pseudoartrose, na maioria das vezes, não é necessário,
sendo indicado entre 3­6 anos quando há deformidade progressiva. 
Se a projeção for diferença < 17 cm, pode­se tentar um alongamento só. Maior do que isso deve­se fazer mais de um
com   ganho   de   15­20%   em   cada   alongamento.  Alongamentos   de   fêmur   e   tíbia   ipsilateral   são   desencorajados.   As
osteotomias de alongamento devem ser feitas abaixo da diáfise média do fêmur.

Displasias esqueléticas

Os defeitos do nascimento ou anormalidades congênitas ocorrem em cerca de 6% dos nascidos vivos. 20% das 
mortes de crianças são decorrentes de anomalias congênitas. Aproximadamente 3% dos recém­nascidos possuem 
significativas anormalidades estruturais. Aproximadamente 50­60% dos defeitos ao nascimento são desconhecidos.

NANISMOS: por definição, displasia se refere ao desenvolvimento anormal. Displasias ósseas são tipicamente causa 
encurtamento dos ossos envolvidos afetando porções específicas do osso em crescimento.
Nanismo proporcional implica em decrescimento simétrico do tronco e dos membros.
Nanismos desproporcionais são subdivididos em: 
- variantes do tronco
- variantes do membro
o rizomélico: proximal
o mesomélico: medial
o acromélico: distal
As principais síndromes de nanismo são:

Acondroplasia Mão tridente, cifose lombar
Pseudoacondroplasia Fácies normal, instabilidade 
cervical
Displasia  Fragmento epifisário com 
espondiloepifisária envolvimento da coluna
Sd. Kniest Descolamento de retina e osso 
ossos deformados
Jansen Hipercalcemia e expansões 
metafisárias
Schmid Coxa vara com envolvimento do 
fêmur proximal
DEM Envolvimento do quadril bilateral
Displasia diatrófica Cifoescoliose e orelhas em 
couve­flor
Displasia  Aplasia da clavícula e coxa vara
Cleidocraniana

Locais de acometimento que levam às displasias:
Patologia Displasia Localização
Displasia  Hipoplasia Placa de crescimento epifisário
espondiloepifisária
DEM (displasia  Hipo Centro de ossificação epifisário
epifisária múltipla)
Acondroplasia Hipo Zona proliferativa
Hipercondroplasia Hiper   “
Disostose metafisária Hipo Zona hipertrófica
Encondromatose Hiper    “
Hipofosfatemia Hipo Metáfise
Exostose familiar Hiper    “
Osteopetrose Hipo    “
Displasia  Hipo    “
craniometafisária
Osteogênese  Hipo Periósteo cortical
imperfeita
Displasia diafisária  Hiper     “
progressiva
Osteoporose Hipo Endósteo
Hiperfosfatemia Hiper     “

- > 200 doenças descritas - Maioria com altura < 2 desvio­padrão da média para a idade
- Anão: estatura baixa desproporcionada
- Tronco curto
- Membros curtos
- Rizomélico: encurtamento proximal
- Mesomélico: segmento médio
- Acromélico: segmento distal
- Termos usados
- Diastrófico:  - Camptomélico: membro angulado
crescimento torcido
- Classificação: de acordo com o padrão de envolvimento ósseo
- Diagnóstico pré­natal
- Comprimento femoral: melhor para diferenciar entre diversas condições
- Fetos com <40% do comprimento: maioria tem acondrogênese
- Entre 40%­60%: maioria tem displasia tanatofórica ou osteogênese imperfecta tipo II
- ± 80%: maioria com acondroplasia ou osteogênesis imperfecta tipo III
- Se indicado, pode­se avaliar biópsia de vilo coriônico para análise de mutações
- Avaliação
- história médica  - dificuldade respiratória - doença cardiovascular
prévia - características faciais típicas - história familiar
- mal formação de 
extremidades
- obstrução de vias aéreas  - comprimento, peso, 
superiores perímetro cefálico ao 
nascimento
- problemas neurológicos como estenose de forame magno como na acondroplasia
- RX:
- Perf - AP de tórax, coluna, pelve, braços, mãos e pernas
l cabeça
 - Perfil cervical com flexo­extensão se houver suspeita de instabilidade cervical
- Laboratorial
- Cálcio, fosfato, fosfatase alcalina, proteínas
- Afastar hipofosfatemia ou hipofostásia
- Tiroxina sérica se fontanela proeminente e atraso no desenvolvimento ósseo: afastar hipotireoidismo

Acondroplasia
- Distúrbio raro mas é o mais comum  - Transmissão: autossômica dominante
(1:30.000)
- Risco aumenta com o aumento da idade 
paterna
Autossômico dominante, nanismo desproporcional de membros curtos, sendo 90% dos casos mutação recente. Estatura 
média, em homens 131cm e mulheres 124.
- É um defeito quantitativo (não qualitativo) da zona proliferativa da cartilagem
- Ossos formados por ossificação endocondral é subdesenvolvido em comprimento
- Etiologia: mutação em gene do braço curto do cromossomo 4
- Receptor de fator de crescimento do fibroblasto 3 (FGFR3): cartilagens fisárias e no SNC
- fator limita a formação do osso endocondral na zona proliferativa da fise
- mutação no nucleotídeo do receptor transmembrana (arginina para glicina) ↑ a (­)
- mesmo local de mutação para hipocondroplasia e displasia tanatofórica
- Histologia: placas de crescimento tem uma zona hipertrófica reduzida
- ossificação periostal e intramembranosa normal
- Quadro clínico
- A clínica inclui tronco normal, cifose toracolombar (porém melhora com ambulação), lordose excessiva, membros 
curtos (rizomélicos), ponte nasal baixa com fronte proeminente, estreitamento do canal medular, corpos vertebrais 
pequenos e cubóides. Mão pequena com formato tridente, devido ao espaço entre o 3o e 4o raios.
- Os principais problemas são as deformidades angulares dos joelhos (geralmente geno varo), cifose 
toracolombar e estenose de canal medular.
- Os alongamentos ósseos vêm sendo executados cada vez mais, após a introdução do método de Ilizarov.
- A estenose de canal é um dos problemas mais graves, e aparece geralmente no adulto. Os sinais 
clínicos são de claudicação neurogênica e o tratamento cirúrgico é feito através de laminectomia descompressiva.

- Bossa frontal e hipoplasia da porção média da face (origem endocondral dos ossos do meio da face)
- Tronco no limite inferior da normalidade
- Membros menos desenvolvidos com padrão rizomélico: dedos chegam até o trocanter maior
- Desproporção aumenta com a idade
- Mão em tridente por espaço extra entre o 3o e o 4o raio
- Contratura em flexão do cotovelo é frequente: cabeça radial pode estar subluxada
- Frouxidão ligamentar comum nos tornozelos e joelhos
- Torção interna da tíbia é comum
- Articulações não são afetadas diretamente pela doença
- Geno varo mas podem estar excessivamente em valgo
- geno varo pode ser explicado por sobrecrecimento da fíbula sobre a tíbia
- Tornozelos também geralmente tem alinhamento em varo
- Unica displasia que causa varo, as outras no geral causam valgo
- QI e tempo de vida normais mas o desenvolvimento motor é retardado
- Derivação ventriculoperitoneal se sinais de aumento da pressão intra­craniana
- Estenose do forame magno
- Sinais de gravidade: clonos ou hiperreflexia, hipopnéia central revelada por estudo de sono 
 - Coluna: distância interpedicular menor nos segmentos mais distais
- cifose toracolombar é comum, principalmente na infância, e geralmente melhora com a idade
- lordose lombar aumenta com a idade
- pode ter estenose do canal

- Características radiológicas
- regiões predominantemente por ossificação endocondral
- Crânio, ossos faciais, base do crânio e forame magno são subdesenvolvidos
- Coluna pode ter estenose foraminal e central que torna­se pior nos níveis caudais
- Raramente há instabilidade cervical
- Asa do ilíaco quadrada
- Ossos longos
- Metáfise de ossos longos com aparência “flared”
- Diáfises de ossos longos espesso por aposição de osso subperiostal
- Angulação de fêmur distal e tibia proximal →  alteração do alinhamento do joelho
- Crescimento da fíbula é maior do que da tíbia (pode contribuir com o varo)
- Metacarpos e metatarsos com comprimento igual
- 50% aumento do espaço entre o 3º e 4º metacarpos (mão em tridente)
- Epífises são praticamente normais: não há alterações degenerativas

Tratamento
- Monitoramento para estenose de forame magno: 1os 2 anos 
- Apnéia do sono, atraso grave do DNPM, hipotonia persistente ou espasticidade
- Descompressão se estenose sintomática
- Manutenção do peso: obesidade é mais prevalente
- Não há deficiência de GH: reposição somente é útil se velocidade de crescimento muito baixa
- Geno valgo raremente necessita de tratamento
- Geno varo é mais comum mas raramente necessita de tratamento
- Tratamento é indicado por sintomas
- Há deformidade no fêmur distal, tíbia proximal e tíbia distal
- Dor no joelho deve ser diferenciada de dor na perna ou por estenose cervical
- Torção tibial: deve ser corrigida se > 10º­20º
- Cifose
- Ocorre por tônus muscular reduzido, frouxidão ligamentar e crânio grande
- Centrada na 12ª torácica ou 1ª lombar
- Melhora na 2ª ou 3ª década de vida após começar a caminhar
- 10­15% persiste e aumenta o risco de estenose sintomática
- Órtese
- Se > 30º em RX em pronação com hiperextensão
- Se não resolver aos 3 anos   encunhamento vertebral progressivo
- Estenose: problema mais grave e comum
- Maioria com sintomas de claudicação neurogênica
- Pequeno número com fraqueza muscular isolada
- Geralmente é sintomática na 3ª década
- Diagnóstico por mielografia com TC
- Descompressão é o tratamento e deve ser feito vários níveis acima do bloqueio até a 2ª vértebra sacral

Hipocondroplasia
- Genótipo similar a acondroplasia - Autossômica dominante
- Defeito no receptor de fator de crescimento de fibroblasto 3 no braço curto do 4º cromossomo
- Nesta doença defeito ocorre no domínio de tirosina quinase
 - Mutação ativa fatores que reduzem o crescimento celular
- Quadro clínico: discreto
- Pode ser percebido somente no crescimento - Frouxidão ligamentar é leve
puberal - Não há hipoplasia da face média
- Retardo mental ocorre em alguns doentes - Não há mão em tridente
- Membros são curtos de forma mesomélica - Cifose toracolombar não é comum
- Proporções corpóreas próximas ao 
normal
- Angulação em varo do joelho é leve e pode resolver com o crescimento
- Estenose espinhal foi descrita em 1/3 mas raramente necessita de cirurgia
- Radiológicos
- Critérios diagnósticos de Hall e Spranger
- Primários:
- Estreitamento dos  - “flaring” metafisário leve
pedículos lombares - braquidactilia
- Crista ilíaca 
quadrado
- Colo femoral largo
- Secundários:
- Encurtamento dos pedículos lombares
- “scalloping” leve posterior dos corpos vertebrais
- Alongamento da fibula distal e estilóide ulnar
- Incisura ciática normal, em contraste à alargada na acondroplasia
- Diagnóstico diferencial
- Na forma mais grave pode lembrar acondroplasia
- Nas mais leves, pode ser vista como constitucional
- Displasia metafisária de Schmid
- Discondroesteose: nesta há deformidade de Madelung e ossos carpais triangulares
- Tratamento
- Raramente há problemas médicos - Aconselhamento genético
graves - Alongamento de membros
- Há resposta adequada a GH

DISPLASIA EPIFISÁRIA MÚLTIPLA (DEM):
Nanismo dos membros, desproporcional, que não se manifesta até 5­14 anos.
Faz DD com displasia espondiloepifisária e com Legg­Perthes bilateral. Na DEM as alterações da cabeça femoral 
são bilaterais e as epífises são muito semelhantes aos Raios­X.
A herança é autossômica dominante, com baixa estatura discreta a moderada (adulto entre 145­170cm).
As epífises são pequenas, moteadas, com aspecto irregular e com ossificação retardada.  Podem desenvolver 
osteoartrose precocemente devido à perda da cartilagem articular, especialmente nas grandes articulações como quadris 
e joelhos. Os metacarpos e as falanges estão encurtados. As patelas com frequência se deslocam lateralmente.
O tratamento ortopédico deve ser realizado com osteotomias quando os desvios do eixo de carga dos MMII 
forem grandes. A osteoartrose precoce pode ser tratada com artroplastias.

Displasia metatrópica
- Rara, herança automossica dominante ou recessiva
- Defeito: causa não é conhecida
- Anel pericondral intacto que permite crescimento circunferencial
- Fise com proliferação normal de condrócitos mas com parada abrupta do desenvolvimento
 - Ausência de zonas de condrócitos hipertróficos e degenerativos
- Aparenta ter ananismo por mebros curtos no início da vida mas torna­se um padrão de tronco curto pela redução no
comprimento espinal pela cifose e escoliose
- Cauda coccígea: Prolongamento cartilaginoso do coccix que não está presente em outras displsias
- Pode haver frouxidão ligamentar - Metáfises alargadas
- Esterno pode ter pectus carinatum - Membros tem contraturas de 30­40º na infância
- Escoliose inicia­se na infância e progride - Alguns pacientes podem ter instabilidade cervical
- Pode haver doença pulmonar restritiva que leva a óbito em 1/3 dos por autossômica recessiva
- Características radiológicas
- Diagnóstico pré­natal por USG no 1º ou 2º trimestre
- Ananismo significativo, tórax estreito, alargamento metafisário
- Hipoplasia de odontóide - Geno varo é leve a moderado
- Alargamento de epífises e  - Osteoartrose de grandes articulações na vida adulta
metáfises
- Acetábulo protuso pode 
acontecer
- Diferencial: síndrome de Morquio pela aparência alargada das metáfises e pelas contraturas
- Tratamento
- Problemas respiratórios por tórax pequeno ou instabilidade cervical
- Instabilidade cervical
- Artrodese se translação > 8 mm ou presença de déficit
- Instabilidade atlato­axial entre 5­8 mm   RNM em flexão e extensão
- Atrodese se compressão de medula
- Escoliose
- Órtese pode ser tentada para curvas < 45º; se maior: artrodese
- Artrodese tem altos índices de pseudoatrose

Displasia condroectodermal – Síndrome de Ellis­van Creveld
- Baixa estatura desproprocionada - Anormalidades em boca, dentes, membros e coração
- Transmissão autossômica recessiva - Defeito cromossômico no braço curto do 4º cromossomo
- 1/3 morre no período neonatal
- Quadro clínico
- Dentes aparecem e perdem - Unhas hipoplásicas - Tórax estreito
rápido - Hipospádias e epispádia - Frouxidão ligamentar
- Geno valgo significativo
- Defeitos cardíacos em 50%: defeito de sépto atrial ou átrio único
- Encurtamento das partes média e distais das extremidades associada a coluna normal
- Polidactilia pós­axial é comum, geralmente em mãos e menos em pés
- Características radiográficas
- Costelas curtas e tórax estreito
- Geno valgo bilateral simétrico (face lateral da fise proximal da tíbia é subdesenvolvida)
- Fusão do hamato e capitato e, eventualmente, de outros ossos
- Fise da cabeça femoral ossifica precocemente
- Tratamento
- Sindactilia ou polidactilia: trata­se quando a situação cardíaca permitir
- Valgo: cirurgia se > 20º 

Displasia diastrófica
- Displasia com maior número e gravidade de anormalidades esqueléticas
- Extremamente rara - Diastrófica = distorcida - Autossômica recessiva
- Defeito no gene do cromossomo 5: proteína transportadora de sulfato ­ presente em quase todas as células
- Sulfatação insuficiente na matriz cartilaginosa
- Condrócitos degeneram prematuramente e colágeno está em excesso
- Quadro clínico
- Mento  - Ponte nasal achatada - ½ tem fenda palatina
proeminente
- Orelha normal ao nascimento →  anormal em 3­6 semanas em couve­flôr →  Patognomônico
- Altura similar a pseudoacondroplasia e maior do que acondroplasia
- Anormalidades axiais e apendiculares
- Coluna
- Arcos posteriores da coluna cervical geralmente bífidos
- Cifose cervical em 1/3 – 1/4 
- Pode ter resolução expontânea - As que progridem podem levar a quadriparesia
- Escoliose em 1/3 mas geralmente não excedem 50º
- Pode ser similar à idiopática ou aguda
- Estenose vertebral rara
- Instabilidade C1­C2: somente um caso descrito 
- Apendicular
- Encurtamento rizomélico
- Diáfises de ossos longos curtas e largas
- ¼ com alterações articulares degenerativas
- Ombros podem estar subluxados e também a cabeça radial (encurtamento ulnar)
- Mãos curtas, largas e desviada para ulnar
- Polegar Hitchhiker por 1º MTC triangular hipermóvel (95%)
- Interfalangeanas proximais geralmente fundidas (sinfalangismo)

- Quadril: contratura em flexo persistente
- Epífise da cabeça femoral pode ter sinais de osteonecrose na infância
- Fise femoral proximal: deformidade progressiva que pode causar luxação

- Joelhos com contratura em flexão e valgo excessivo
- Fibula curta: contribui para o valgo dos joelhos

- Pé
- Mais comum aduto e valgo - Depois: equinovaro - Equino puro
- Mãos:
- IFP anquilosadas - Polegar aduzido - 1º MTC pequeno
- Diagnóstico pré­natal
- USG no 2º trimestre: redução do comprimento de ossos longos > 3 desvios­padrão
- Tratamento
- Coluna cervical
- RX lateral cervical: nos primeiros 2 anos
- Se cifose, seguimento clínico e radiológico a cada 6 meses
- Se não progressiva e sem déficit: observação
- Se progressiva mas sem déficit: pode­se tentar órtese (Milwaukee)
- Se progressão apesar da órtese ou déficit: artrodese posterior
- Tóracolombar: escoliose > 50% dos doentes
- Escoliose tem  - Cirurgia se > 50º 
início na infância - Fusão posterior mas pode necessitar também de anterior
- Órtese se < 45º
- Quadris
 - Contratura em flexão de quadris e joelhos tratadas em conjunto
- Se > 40º : liberação (não fazer se preseça de achatamento fisário por recorrência)
- Displasia geralmente progressiva
- Osteoartrose degenerativa: artroplastia se necessário
- Joelhos
- Correção completa da flexão não é possível pela forma condilar que bloqueia a flexão, 
extensão ou ambas
- Corrigir  - ATJ se dor intensa
subluxação patelar
- Pés: pés tortos geralmente são rígidos e tratamento gessado não funciona
- Cirurgia após 1 ano

Displasia de Kneist
- defeito no colágeno tipo II - cartilagem com aparência de queijo suiço
- Característica facial típica com articulações grandes, rígidas e com contraturas
- Diferencial:
- displasia metatrópica pelas articulações alargadas
- displasia espondiloepifisária pela doença generalidada tanto da coluna quanto do crescimento fisário
- Quadro clínico:
- Característica facial típica:
- Olhos e fronte proeminente - Muitos com fenda 
- Face média com depressão palatina
- Esterno pode ser deprimido e tronco largo (raro na displasia metatrópica)
- Desenvolvimento intelectual normal
- Desenvolvimento motor pode ser atrasado pelas contraturas ou mielopatia
- Descolamento de retina e glaucoma
- Problemas respiratórios: aspiração pela fenda palatina ou traqueomalácia
- Características radiológicas
- Osteopenia de coluna e extremidades, provavelmente por desuso
- Todas as porções da coluna são afetadas
- Cifose e escoliose
- Colo femoral curto com metáfises curtas e largas
- Deformidade em valgo por alterações de fêmur distal e tíbia proximal
- Alterações articulares degenerativas na 2ª década de vida
- Tratamento ortopédico
- Afastar a instabilidade cervical
- Cirurgia para a coluna geralmente não é necessária
- Osteotomias S/N

Displasia espondiloepifisária congênita
- Muito rara. 3­4: 1.000.000 - Similar a Morquio mas sem envolvimento visceral
- Envolvimento epifisário e coluna significativo sem alargamento metafisário ou contratura de outras 
articulações
- Autossômica dominante mas maioria tem doença por mutação adquirida
- Defeito no colágeno tipo II
- Quadro clínico: gravidade variável
- Pectus carinatum - Se varo intenso, contratura em flexo do quadril
- Boca pequena  - Pé: equinovaro (mais comum)
característica - Escoliose e cifose após os 10 anos de idade
- Fenda patalina é 
 comum
- Membros e extremidades são curtos mas extremidades são mais curtas proximalmente por coxa vara
- Quadris são mais comumente em varo e define a gravidade da doença
- Características radiológicas
- Ossificação retardada na maioria  - Forma de pera da vértebra ao RX lateral
dos locais - Colo femoral curto e em varo
- Hipoplasia de odontóide
- Tratamento
- Avaliação períodica oftalmológica
- Instabilidade cervical
- Os odontoideum, hipoplasia do odontóide ou aplasia podem causar instabilidade e mielopatia
- Artrodese se > 8 mm ou sintomas
- Escoliose: artrodese se curva > 40º ou progressiva
- Osteotomia de quadril se ângulo colo­diáfise < 100º

Displasia espondiloepifisária tarda
- Separada da anterior pela idade do diagnóstico e características mais brandas
- Pode ter início no fim da infância ou começo da vida adulta
- Acometimento somente da coluna e de articulações de carga grandes
- Muitos padrões de transmissão genética: mais comum é ligado ao X
- Homens mais acometidos e com maior gravidade
- Mutação no colágeno tipo II
- Características clínicas
- Nos mais precoces, começam  - Estatura levemente baixa
aos 4 anos
- Pode ser inicialmente diagnósticada como Perthes bilateral
- Doença articular degenerativa começa no quadril ou joelhos na vida adulta precoce
- Caracteristicas radiológicas
- Acometimento dos ombros, quadris e joelhos predominam
- Quadril
- Coxa magna, extrusão ou achatamento epifisário
- Minoria com coxa vara bilateral
- Hipoplasia de odontódie ou os odontoideum pode causar instabilidade cervical

Pseudocondroplasia
- Forma de displasia espondiloepifisária
- Diferenciada pelo início tardio e envolvimento da coluna mais brando
- Frouxidão ligamentar e joelhos em X - Acomete metáfise, epifise e coluna
- Nenhuma outra alteração além das músculoesqueléticas
- Mutação na proteína oligomérica da matriz cartilaginosa
- Corpos de inclusão anormais no retículo endoplasmático dos condrócitos da fise
- Altura normal ao nascimento que cai abaixo do 5º percentil aos 2 anos
- Características faciais: delicadas ou normais - Padrão rizomélico e progride com o tempo
- Instabilidade cervical na minoria dos casos - Mãos não ficam em tridente
- Cifose torácica e lordose lombar na maioria - Quadris são displásicos na maioria dos casos
- Escoliose leve ocorre mas raramente é grave - Articulações com contraturas ou recurvato
- Joelhos em valgo ou em limpador de para­brisas (um varo e outro valgo) por frouxidão ligamentar
- Alterações radiográficas
- Diagnóstico precoce: corpos vertebrais chatos com indentação anterior
- ½ hipoplasia ou aplasia de  - Metáfise de ossos longos largas
 odontóide - Subluxação progressiva da cabeça 
- Epífises ossificam  femoral
tardiamente
- Tratamento
- Instabilidad - Escoliose
e C1­C2
- Estenose cervical geralmente não é um problema
- Luxação e subluxação do quadril pode ser por deformação da cartilagem por contratura em adução do
quadril ou valgo jo joelho
- Osteotomia femoral ou procedimento em ilíaco pode ser necessário
- Osteoartrose é frequente

Displasia epifisária múltipla (DEM)
- Uma das displasias mais frequentes - Herança dominante
- Afeta muitas epífises e poucas alterações nas fises e metáfises
- Inclusões citoplasmáticas similares a da pseudoacondroplasia
- Anormalidade na organização das placas de crescimento
- Alterações no colágeno tipo IX que faz ponte entre as superfícies do colágeno tipo II
- Tipos
- Displasia de Ribbins: leve - Displasia de Fairbank: grave
- Quadro clínico:
- Doentes apresentam­se na infância tardia por vários motivos
- Deformidades  - Dor articular - Distúrbios de marcha
angulares - Redução de ADM - Face e coluna normais
- Baixa estatura 
discreta
- Não há 
envolvimento visceral
- Características radiológicas
- Maioria nas epífises
- Quase todos os centros de ossificação tem aparecimento tardio
- Quanto mais fragmentação da epífise na cabeça femoral, mais cedo a osteoartrite se instala
- Coxa vara ocorre em alguns pacientes
- Necrose avascular em ½ das cabeças femorais
- Diferenciação de Perthes
- Anormalidades no acetábulo na displasia epifisária múltipla é primária e mais 
evidente além de alterações radiográficas mais simétricas e contínuas

Condrodisplasia punctata
- Defeito comum na síntese do colesterol
- Calficiações punctatas múltiplas na infância nas epifises
- Diferencial: Síndrome de Zellweger, gangliosidose, rubeola, trissomia do 18 ou 21, deficiência de 
vitamina K, hipotiroidismo, síndrome fetal alcoólica ou hidantoína
- Tamanho de membros discrepantes, coxa vara, pé torto e outras deformidades
- Instabilidade C1­C2, escoliose congênita ou cifose
- Três grupos
- Tipo dominante ligado ao X – síndrome de Conradi­Hünermann
- Hipertelorismo, ponte nasal deprimida, ponta nasal bífida
- Doenças congênitas renais e  - Retardo mental é frequente
cardíacas
 - Autossômica recessiva rizomélica – geralmente letal na infância
- Microcefali - Retardo de crescimento
a - Ponte nasal bem formada
- Catarata 
congênita
- Recessiva ligada ao X­ muito rara
- Características radiográficas
- Calcificação epifisária marcante
- Calcificação epifisária visível ao nascimento e desaparecem com 1 ano
- Coxa vara - Hemivértebra ou barra congênita
- Fibula com crescimento maior do  - Instabilidade C1­C2
que a tíbia
- Tratamento
- Instabilidade C1­C2
- Tratamento da escoliose: artrodese anteiror e posterior + gesso
- Coxa vara tratada se ângulo diáfise­colo < 100º

Condroplasias metafisárias
- Grupo de doenças caracterizadas por irregularidade metafisária mas preservação da estrutura epifisária
- Preservação da epífise contrasta com outras displasias
- Falha na ossificação uniforme das colunas de cartilagem com presenças de ilhas carilaginosas
- Tipos
- Condrodisplasia metafisária de McKusick (hipoplasia de cabelo­cartilagem)
- autossômica recessiva
- defeito no cromossomo 9, no gene RMRP, que codifica enzima mitocondrial processadora de 
RNA
- Quadro clínico
- Alteração na imunidade celular mediada por células T: ↑ do risco por infecção viral
- Doenças associadas, Hirschsprung, má­absorção, megacolon
- Risco maior de malignidade como linfoma, sarcoma e câncer de pele
- Cabelo fino, esparso - Anemia Geno varo leve
- Frouxidão ligamentar  - Pectus excavatum ou carinuatum
generalizada
- Cotovelos com contratura 
de flexão
- Características radiológicas
- Mais encurtamento e menos varo do que na forma de Schmid
- Envolvimento metafisário mais uniforme e não somente na face medial do joelho
- Crescimento maior da  - Instabilidade C1­C2 pode ocorrer
fíbula
- Tratamento: instabilidade C1­C2
- Schmid
- Mais comum do que o tipo  - Autossômica dominante
McKusick
- Defeito no colágeno tipo X
- Quadro clínico
- Anormalidades  - Face normal
leves - Dor na perna, geno vero, tornozelo varo, baixa 
- Normais ao  estatura
nascimento
 - Diagnóstico diferencial: raquitismo, hipofosfatásia e outras displasias metafisárias
- Características radiológicas
- Metáfises largas e  - Fises alargadas
“flared”
- Pode haver 
cistos
- Tratamento: raramente necessário
- Jansen
- Tipo  - Autossômica dominante
mais raro
- Defeito no receptor para hormônio paratireoideano e proteína relacionada ao hormônio 
tireoideano
- Pode ter hipercalcemia
- Alterações metafisárias mais graves do que em McKusick e Schmid
- Kozlowski (displasia espondilometafisária)
- Rar - Alterações metafisárias e espinais
a
- Criança pré­escolar com baixa estatura e cifose leve
- Marcha em Trendelenburg, osteoartrose precoce, limitação de alguns movimentos articulares
- RX: platispondilia leve, condrodisplasia metafisária mais comum no fêmur proximal

Aclasia diafisária (exostose osteocartilaginosa múltipla)
- Maioria autossômica dominante - Na maturidade, para de crescer - Altura no limite inferior
- Três locais diferentes para possíveis mutações nos cromossomos 8,11,19
- Metáfise com afilamento do córtex, inúmeras lombadas
- Geralmente notada após 4 anos quando exostose é notada
- Exostose
- Pressão localizada em tendões  - Assimetria de crescimento ósseo
e nervos
- Crescimento angular de segmentos ósseos
- Degeneração maligna: condrosarcoma ocorre em 1% dos doentes após a maturidade

Discondrosteose (Síndrome de Leri­Weill)
- Baixa estatura leve, mesomélica - Autossômica dominante com penetrância de 50%
- Expressão mais grave em mulheres
- Distúrbio mais notado no rádio com deformidade de Madelung
- Quadro clínico: apresenta­se em geralm ao 8 anos
- Baixa estatura  - Dor ou deformidade de punho
desproporcional
- Deformidade do 
antebraço
- Madelung
- Deficiência de crescimento da porção volar­ulnar do rádio
- Diferencial: Turner, trauma, doença de Ollier, exostose hereditária múltipla
- Tratamento
- Uso de GH pode ser útil em alguns pacientes
- Osteotomia recontrutiva pode ser necessária para antebraço

Displasia cleidocraniana
- Afeta crescimento de muitos ossos, em todas as partes do esqueleto
 - Predominantemente naqueles de origem membranosa
- Defeito no fator de transcrição específico do osteoblasto
- Transmissão autossômica dominante
- Quadro clínico
- Estatura levemente reduzida - Aumento de escoliose
- Aumento do frontal, parietal e  - Curva torácica dupla
occipício - Siringomielia em alguns pacientes
- Fenda palatina é comum - Classico: ombros podem ser aproximados
- Ombro cai e pescoço parece mais
longo
- Maxilar pouco desenvolvido dando aparenica de exoftalmia
- Clavículas são parcialmente ou completamente ausentes
- Coxa vara pode ocorrer com limtiação da abdução de marcha em Trendelenburg
- Esqueleto do RN é compatível com esqueleto de feto de 20 semanas
- Tratamento
- Não há indicação de tratamento para  - Displasia acetabular: se presente, tratar primeiro
clavícula - Escoliose
- Coxa vara se < 100º 

Síndrome de Larsen
- Hipertelorismo, luxações articulares múltiplas, deformidades ósseas focais
- Autossômica dominante ou recessiva
- Quadro clínico
- Olhos espaçados, ponte nasal deprimida, fronte proeminente
- Fenda palatina comum - Pé: equinovaro ou equinovalgo
- Polegar com falange  - Defeito de septo ventricular e atrial
distal larga
- Hipotonia pode ser resultado de compressão cervica
- Avaliação radilógica
- Anormalidades na coluna: cervical é a mais afetada
- Hipoplasia de C4 e C5 - Espinha bífida - Cifose 
- Instabilidade atlantoaxial - Escoliose leve cervical
- Tratamento
- Cifose cervical: fusão posterior se > 35­40º 
- Membros inferiores: tratamento de distal para proximal

Resumo das displasias
Doença Transmissão Defeito Clínica Tratamento
Acondroplasia Dominante Fator de crescimento  Estenose cervical vertebral  Órtese toracolombar se > 
de fibroblasto­3 (esp. Lombar) or de forame  2 anos
magno Descompressão se 
Cifose toracolombar estenose sintomática
Geno varo Osteotomia para genovaro
se sintomática
Hipocondroplasi Dominante Maioria no fator de  Leve baixa estatura Hormônio de crescimento 
a crescimento de  Estenose vertebral leve e/ou alongamento ósseo
fibroblasto­3
(domínio diferente)
Displasia  Dominante Desconhecido Mortalidade alta na infância,  Afastar instabilidade 
metatrópica ou Recessiva cauda coccígea, metáfises  cervical. Pode ser 
alargadas e contraturas necessário artrodese 
 Cifoescoliose cervical
Displasia  Recessiva Desconhecida Defeito cardíaco, dentes e 
condroectoderm unhas
al Polidactilia pós­axial
Geno valgo
Rotação femoral externa
Displasia  Recessiva Transportador de  Polecar “Hitchhiker” e orelhas Monitorizar cifose 
diastrófica sulfato anormal em  “cauliflower” cervical e artrodese se 
todas as cartilagens Contraturas articulares aumento pregressivo
Cifose cervical, escoliose Corrigir pé
Doença degenerativa articular Tratar escoliose
Pé equionovaro
Displasia de  Dominante Colágeno tipo II,  Articulações largas e rígidas, 
Kneist COL2A1, geralmente  equinovaro,
exons 12­24 Risco de descolamento de 
retina e hipoplasia de 
odontóide
Displasia  Dominante Colágeno tipo II,  Baixa estatura grave, 
congênita  COL2A1 instabilidade C1­C2, 
espondiloepifisá escoliose, displasia de quadril,
ria pé equinovaro
Displasia  Ligada ao X Colágeno tipo II  Dor em quadril, coluna ou 
espondiloepifisá (COL2A1) joelho que desenvolve­se na 
ria tarda infância/adolescência
Escoliose leve
Pseudoacondroplasia
“ Dominante Proteína oligomérica  Frouxidão ligamentar, 
da matriz cartilaginosa “windswept knees”, tamanho 
normal ao nascimento
Displasia  Dominante ­ Proteína oligomérica  Estatura quase normal Observação / cobertura de
epifisária  da matriz cartilaginosa  ­ deformação fisária de  acetábulo na infância
múltipla OU grandes articulações com  Artroplasia no adulto
­ colágeno tipo IX sintomas na infância tardia ou 
vida adulta
Condrodisplasia  Múltipla ­ deficiência da enzima ­ “stippling” neonatal de  Avaliar e tratar 
punctata peroxisomal na forma  epífises instabilidade atlantoaxial, 
Rizomélica ­ mortalidade precoce (maioria escoliose congênita e coxa
­ outras formas  rizomélicos)  vara
desconhecidas
Condrodisplasia  ­ McKusick: ­ irregularidades metafisárias  Afastar instabilidade 
metafisária recessiva com epífise normal atlanto­axial
­ Schmid, ­ geno varo Corrigir geno varo se 
Jansen e ­ baixa estatura leve grave
Kozlowski: ­ cabelo esparso e fino ­ monitorizar problemas 
dominante ­ alterações GI e de imunidade médicos na forma 
na forma McKusick McKusick
Aclasia  Dominante Mutanções nos  Baixa estatura, deformidades  Observar disbtúrbios de 
diafisária  cromossomos 8, 11, 19 angulares, impingement em  crescimento
(exostose  tendões e nervos, discrepância ­ remover exostoses 
osteocartilaginos de comprimento de membros,  sintomáticas
a múltipla) degeneração maligna Educar sobre sinais de 
degeneração maligna
 Discondrosteose  Short stature  Osteotomias podem ser 
(síndrome de  homeobox gene  indicadas para correção de
Leri­Weill (SHOX) deformidade no antebraço
Displaisa  Dominante Gene CBFA1 Crânio largo, clavículas  Cirurgia do quadril para 
cleidocraniana parcialmente ou  displasia ou varo, cuidado 
completamente ausentes, ramo com problemas dentários, 
púbico não ossificado,  cranianos e obstétricos
anormalidades do quadril
Síndrome de  Dominante Desconhecido Olhos espaçados, ponte nasal 
Larsen ou recessiva deprimida, múltiplos 
deslocamentos articulares, 
cifose cervical

Tumores - geral
– Epidemiologia dos tumores musculoesqueléticos
- Maioria entre 5­25 anos
- < 3% das neoplasias
- Neoplasias osseas primárias: entre as 5 mais comuns entre 10­15 anos

– História

- Geralmente apresentam dor
- Pode ter relação com atividade
- Geralmente dão dor progressiva, ao repouso e à noite
- Alguns tumores benignos, principalmente o osteoma osteóide
- Tumor de partes moles geralmente não apresentam dor, com exceção dos tumores 
de bainha nervosa
- Sexo: alguns tem predileção por sexo (TGC: sexo feminino) mas não há relevância para diagnóstico
- Raça é pouco relevante: sarcoma de Ewing é muito raro em negros
- História familiar é útil em várias doenças: exostose hereditária múltipla; neurofibromatose
- Idade: muito importante

– Exame físico

- Manchas café­com­leite ou hemangiomas
- Linfadenomegalia: metástase para linfonodo é rara na maioria dos sarcomas 
- Metástase geralmente freqüente em rabdomiossarcoma, sarcoma epitelióide e 
sarcoma sinovial
– Imagem
- RX: todos devem ser investigados por RX simples
- Localização ajuda da hipótese diagnóstica
Diafisária Coluna Múltiplas
Epifisário
> 40 anos < 30 anos
- Condroblastoma  - Ewing (5­25 anos) - Metástase Corpo vertebral - Histiocitose
(10­25 anos) - Linfoma (adulto) - Mieloma  - Histiocitose - Endocondroma
- TGC (20­40 anos) - Displasia fibrosa (5­ múltiplo - Hemangioma - Osteocondroma
- Condrossarcoma  30 anos) - Hemangi Elementos  - Displasia fibrosa
de células claras  - Adamantinoma  oma posteriores - Hemangioma
 (raro) (tíbia) - Cordoma  - Osteoma  - Infecção 
- Histiocitose (5­30  (no sacro) osteóide - Hiperparatireoidismo
anos) - Osteoblastoma
- Cisto ósseo 
aneurismático
-

- Corpo vertebral em crianças: geralmente granuloma eosinofílico
- Elementos posteriores das vértebras: osteoblastomas ou cisto ósseo aneurismático
- Pelve: Ewing na infância e Ewing ou condrossarcoma no adulto
- Costelas: displasia fibrosa ou Ewing
- Epífise com fise aberta: condroblastoma epifisário. 
- Outros: granuloma eosinofílico ou osteomielite
- Epífise com fise fechada: TGC (se placa aberta, TGC pode acometer a metáfise)

- Inativa: borda bem definida com formação de osso reativo na borda

- Agressiva: borda mal definida de transição entre a lesão e osso
- Expansão cortical pode ser vista com doença benigna agressiva mas destruição intensa da cortical é 
sinal de malignidade
- Reação periostal com formação de osso novo ocorre quando há destruição cortical
- Padrões:
- Triângulo de Codman
- Casca de cebola
- Raios de Sol
- Geralmente sinal de malignidade mas pode ocorrer com infecção ou histiocitose

- Ossificação: mineralização de matriz óssea

- Calcificação: mineralização sem estrutura, aparece desordenada e mais densa do que ossificação
- Tumores cartilaginosos

- RX tem menor importância em lesões de partes moles
- Flebolito no hemangioma
- Calcificação no sarcoma sinovial
- Densidade de gordura no lipoma
- Presença de miosite ossificante
 - TC
- Bom para definir área da lesão
- Foi em parte substituída pela RNM
- Mais útil para avaliação da ossificação e calcificação e integridade cortical

- Cintilografia

- Aumento de captação
- ↑ do fluxo sanguíneo
- Mineralização ativa: persiste após 3 horas. 
- Atividade do Tc99m acaba com 6 horas

- Indicado para pesquisa de metástases e determinar a localização de lesões múltiplas em 
osteocondroma, encondroma, displasia fibrosa e histiocitose

- Frequentemente é falso negativa no mieloma múltiplo
- Podem ser frias também no granuloma eosinofílico e sarcoma intensamente anaplásico

- Com exceção do mieloma, todas as neoplasias ósseas malignas aparecem com ↑ na captação à 
cintilografia com Tc99m

- Exame negativo tranqüiliza mas exame positivo não demonstra se lesão é maligna ou benigna

- RNM

- é o método mais preciso para avaliação do acometimento intra e extra medular de uma 
tumoração óssea, devido ao contraste marcante que proporciona entre os sinais de gordura e tecido 
neoplásico
- Boa para delimitar as massas
- Limitada para diferenciar lesões malignas de benignas
- Lesões > 5 cm ou profunda à fáscia: ↑ risco de ser sarcoma

- Arteriografia
- sua indicação primária é nas regiões de localização anatômica difícil como na cintura escapular e 
pélvica. Também é importante na avaliação pré operatória de tumores que serão submetidos á cirugias
preservadoras do membro. A quimioterapia intra arterial ou embolizações terapêuticas são outras 
indicações da arteriografia

- Exames laboratoriais
- VHS ↑:
- Ewing (pior prognóstico), linfoma ósseo, leucemias, tumores metastáticos, OMC, 
histiocitose 
- Fosfatase alcalina: 50% dos osteossarcomas. Se muito alta: pensar em multicêntrico

Estadiamento

– Sistema de Enneking para estadiamento de tumores benignos e malignos
– Benignos
– 1­ Latente
- Intracapsular - Achado incidental - Sem destruição cortical
- Assintomático - Margem bem  ou expansão
 definida - Não necessitam de 
tratamento

-  

– 2­ Ativo
- Intracapsular - Pode haver sintomas ou 
- Crescimento  fratura patológica
ativo - Tratado com curetam 
extendida

– 3­ Agressivo
- Extracapsular - Agressividade  - Recorrência local 
clínica e  é comum
radiológica

-  

- RNM pode demonstrar massa de tecidos moles e metástases podem estar presentes em 5% 
- Tratamento com curetagem extendida, marginal ou ressecção ampla

– Malignas
Estágio Grau Local Metástases
IA Baixo Intracompartimental Nenhuma
IB Baixo Extracompartimental Nenhuma
IIA Alto Intracompartimental Nenhuma
IIB Alto Extracompartimental Nenhuma
III Qualquer Regional ou à
distância

- Estágio I: risco de metástases baixo (<25%)

– Biópsia

-  o diagnóstico de tumores ósseos após história, exame físico, exames laboratoriais e 
de imagem ainda é um diagnóstico de presunção. Somente após o estudo 
anatomopatológico é que se pode iniciar o tratamento. A biópsia pode ser :  
-     ­ aberta: incisional(retira uma parte do tumor) ou excisional(retira­se o tumor 
inteiro)
-     ­ percutânea: pode­se usar uma trefina com anestesia local 

- Cuidados na realização da biópsia:
-     ­ obtenção de tecido suficiente para o diagnóstico preciso
-     ­ mínima violação de tecidos normais(evita a disseminação)
-     ­ o local escolhido deve permitir a ressecção posterior do seu trajeto sem 
comprometer a possível cirurgia conservadora do membro
-     ­ hemostasia meticulosa (evita a contaminação de partes moles pelo hematoma, 
porém o uso de drenos é contra indicado á menos que seja colocado no trajeto da 
incisão).
-     ­ deve ser feita pelo cirurgião que realizará o procedimento definitivo
- Se usar garrote, fazer por elevação
- Incisão longitudinal
- Fazer através de um compartimento muscular e não através do plano 
intermuscular
- Evitar estruturas neurovasculares
- Se for necessário fazer orifício ósseo, fazê­lo oval ou redondo
- Fechar o buraco com metacrilato para limitar a formação de 
hematoma
- Fechamento do orifício: menor disseminação local e maior 
disseminação sistêmica

- Retirar a periferia da lesão: maior quantidade de tecido viável
- Área do triângulo de Codman não ajuda no diagnóstico
- Neoformação óssea periosteal reacional pode ser interpretada como área 
formadora do tumor 

- Ressecção primária só deve ser feita se: massa subcutânea < 5 cm, provalvemente não é maligna
- 1/3 dos sarcomas de partes moles é subcutâneo e com frequência têm < 5 cm

- Técnicas de biópsia
- Incisional: ressecção direta de uma amostra de tecido
- Excisional: é uma ressecção marginal
– Tratamento adjuvante

- Radioterapia
- Sensibilidade a radiação varia com 
- Fase do ciclo de replicação (mitose ativa é mais sensível)
- Oxigenação tecidual (hipóxia é protetora pois não há formação de radicais 
 livres)
- Habilidade da célula em reparar DNA ou inabilidade em fazer apoptose 

- Maioria dos tumores ósseos primários são radiorresistentes
- Exceção são os tumores de medula óssea: mieloma múltimplo, linfoma, sarcoma 
de Ewing

- Carcinoma metastático geralmente é sensível

- O restante responde melhor ao tratamento cirúrgico

- Pode ser usada para reduzir a incidência da recorrência local de tumor maligno de tecidos
moles tratados com ressecção marginal quando a alternativa seria um procedimento agressivo
- Pode ser usado no pré­operatório para ↓ o tamanho da massa e facilitar a cirurgia 
(neoadjuvante)

- Complicações
- Agudas
- Lesão de pele
- Lesão TGI e TGU
- Anorexia
- Edema de extremidade
- Fadiga

- Crônicas
- Transformação maligna: geralmente após 10 anos
- Fratura patológica pela irradiação
- Crianças: escoliose, cifose, deformidades de parede torácica e alteração de 
tamanho de membros

- Quimioterapia: tratamento de doença sistêmica
- Neo­adjuvante: feita antes da cirurgia para o tumor primário
- Adjuvante: feita para tratar micro metástases presumidas

Princípios da Cirurgia Oncológica

- Decisão de salvamento X amputação
- Sobrevida será afetada?
- Haverá conseqüências psicossociais?
- Morbidade de longo prazo e curto prazo são comparáveis?
- Como irá ser a função do membro preservado com relação à prótese?

- Sarcomas distais
- Procedimento de salvamento menos funcional
- Maior sobrevida

- Pseudocápsula: tecido reativo que está ao redor do tumor
- Zona reativa: zona ao redor da pseudocápsula de limites imprecisos
 - Ressecções pela pseudocápsula: risco de deixar células satélites →  recivida local

- Margens cirúrgicas

- Intra­lesional: plano da dissecção dentro do tumor
- Deixa pedaços do tumor
- Lesões benignas sintomáticas em que a única alternativa seria sacrificar uma estrutura 
nobre
- Procedimento paliativo em doença metastática
- ressecção do tumor por dentro de sua pseudocápsula (curetagem);

- Marginal: plano mais próximo da dissecção passa pela pseudocápsula
- Adequado para o tratamento da maioria das lesões benignas e algumas malignas de baixo 
grau 
- Risco maior de recorrência local
- Pode ser útil se opção é cirurgia mutilante e o tumor parece responder a terapia adjuvante
- ressecção do tumor e da sua pseudocápsula, deixando a zona reativa peritumoral;

- Ampla: plano de dissecção dentro do tecido normal
- Todo o tumor permanece envolto por tecido normal
- É o objetivo para a maioria das neoplasias de alto grau
- ressecção do tumor, da sua pseudocápsula e da zona reativa pseudotumoral;

- Radical: raramente feita
- todos os compartimentos que contém o tumor são ressecados em bloco
- ressecção de todo o compartimento que se encontra o tumor (não é amputação);

- Curetagem: risco ↑ de recorrência local
- Permite melhor resultado funcional
- Confecção de janela óssea grande sobre a lesão
- Curetagem, ampliação da janela e irrigação copiosa do local da curetagem
- Curetagem extendida: uso de adjuvantes como nitrogênio líquido, fenol, cauterização elétrica
- A cavidade pode ser preenchida com enxerto ósseo, cimento 

- Hemipelvectomia interna: ressecção total ou parcial do quadril
- Tipo I: toda a asa do ilíaco com preservação do acetábulo
- Encurtamento de 1­2 cm

- Tipo II:ressecção da região periacetabular com a cabeça e colo femoral
 - Reconstrução: artrodese isquiofemoral, iliofemoral, prótese ou membro livre

- Tipo III: ressecção do pubis e ísquio
- É necessário ressecção do feixe obturador →  perda da adução 

- Tipo IV: ressecção de todo o quadril
- Encurtamento de 4­7 cm

Exame anatomopatológico

- Intra­operatórios
- Preparação citológica (imprinting)
- Carimba­se uma lâmina com tecido, seguido de fixação e coloração
- Avalia morfologia e representatividade da amostra
- Pode ser feita para osso ou partes moles

- Congelação: somente partes moles e áreas de osteóide (não mineralizadas)

- Biópsia e curetagem
- Se ósseo: descalcificação

- **Os tumores ósseos benignos podem ser tratados com ressecção intralesional ou marginal. Os sarcomas, de
uma forma geral, demandam ressecção ampla ou radical.

- Espécime de ressecção ou amputação

- Determinação das margens

- Extensão do envolvimento das estruturas

- Avaliação do efeito terapêtico

- Protocolo M.D. Anderson
- Fatia central do tumor é submetida mapeamento com RX com divisão em blocos de 1­
2 cm
- Processamento separado de cada fragmento após descalcificação
Grau Resposta Prognóstico
tumoral
I 0­50% Desfavorável
II 51­90% Desfavorável
III > 90% Favorável
IV Completa Favorável

Ressecção e Reconstrução

Membro superior

- Indicação de amputação: envolvimento neurovascular intenso
 - Fratura patológica desviada: indicação relativa
- Ressecção do ombro
- Tumores da escápula frequentemente estendem­se para a articulação glenoumeral 
necessitando de ressecção extra­articular do úmero proximal em bloco com a escápula

Carcinoma metastático
 
- Das lesoes malignas
- Ordem de freqüência: lesões metastáticas > mieloma > sarcomas.  Presença de neoformação óssea,
margens   maldefinidas,   destruição   de   cortical,   invasão   de   partes   moles,   levantamento   periosteal,
triângulo   de   Codman   e   imagens   em   “raios   de   sol”   são   sinais   radiográficos   sugestivos   de
osteossarcoma.
- Doença maligna mais tratada na clínica ortopédica
- Locais de origem: mama, próstata, pulmão; rim; tireóide; TGI

- Metástase de origem desconhecida
- > 40 anos com lesão óssea dolorosa sem história de câncer
- mieloma múltiplo
- câncer metastático: próstata e mama são os locais mais comuns
- se não houver tumor primário conhecido, locais mais freqüentes são câncer de 
pulmão e carcinoma renal 

- Investigação

- História e exame físico
- Mama, tireóide e próstata
- Mama: raro para tumor de origem desconhecida

- HMG, VHS, enzimas hepáticas, FA, eletroforese de proteínas e PSA
- RX do local afetado e de tórax
- Cintilografia

- TC tórax, abdome e pelve

- Biópsia não deve ser feita antes do estadiamento
- Sarcoma primário do osso pode necessitar de técnica que permita salvamento do 
membro
- Outras lesões mais acessíveis podem ser encontradas
- Se tumor renal ou tireóide considerado: embolização pré­operatória para ↓ o 
sangramento
- Diagnóstico laboratorial de mieloma múltiplo evita a biópsia
- Facilita a avaliação pelo patologista

- RX: pode ser lítico, blástico ou misto

- Mama e próstata: tipicamente blástico
- Rim e tireóide: puramente lítico
- Pulmão: misto
- Pode ter sinal de mordedura na cortical
- Geralmente agressivo
- Se lesão abaixo do cotovelo ou joelho é mais provável que seja do pulmão
 - Biópsia: lesão isolada
- Pode não fazer se lesões múltiplas

- Tratamento: multidisciplinar
- Quimioterapia neo­adjuvante e adjuvante
- Radioterapia: maioria é sensível
- Rim geralmente é radiorresistente

- Hormonioterapia
- Cirurgia
- Fratura ou risco de fratura

- Indicação de fixação profilática
- > 2,5 cm
- Destruição de > 50% da cortical
- Compressão medular
- Dor que não responde a radioterapia
- Fratura avulsão do trocanter menor

- Escala de pontuação de Mirels para fixação profilática

1 2 3
Local Membro Superior Membro Inferior Peritrocantérica
Dor Leve Moderada Funcional
Padrão radiográfico Blástico Misto Lítico
Tamanho (% do  < 1/3 1/3­2/3 > 2/3
diâmetro do osso)
- Se ≥ 8: tratamento cirúrgico

Tumores benignos

Lesões pseudotumorais

- Classificação da OMS – divisão em 8 tipos
- Defeito fibroso metafisário  - Cisto ósseo simples - Granuloma eosinofílico
(fibroma não ossificante) - Cisto ósseo aneurismático - Displasia fibrosa
- Tumor marrom do  - Cisto ósseo justacortical - Miosite ossificante
hiperparatireoidismo 

- Margens para tratamento operatório
- Latentes (B1): intracapsulares
- Ativas (B2): intracapsulares com adjuvante ou marginais
- Agressivas (B3): marginais com adjuvante ou amplas

Lesões fibrosas

Defeito Cortical Fibroso

 - Anormalidade do desenvolvimento e ocorre em 35% das crianças
- 2­20 anos
- < 2 cm
- Região metafisária de ossos longos
- 40% fêmur, 40% tíbia e 10 % fíbula
- Predomínio em homens
- Geralmente achados incidentais
- tendem a desaparecer com o crescimento

- São células de tecido conjuntivo  em forma de fuso com uma  célula gigante multinucleada 
ocasional.
- 5% tem neurofibromatose
- Defeitos fibrosos corticais múltiplos: em 50% e geralmente são bilaterais
- RX: parece oval ou circular, radioluscente
- excêntrico, perto da fise
de ossos longos
- Margens são lisas ou 
lobuladas
- borda fina e bem 
definida de esclerose

-  tem forma  ovoide ou 
circular , e localizados nas  
metáfises de ossos longos 
com uma borda  geográfica e    
orla esclerótica.

- TC pode ser útil se dúvida 
diagnóstica

- Histologia: proliferação 
fibroblástica com alta 
celularidade

- Diagnóstico diferencial
- TGC, histiocitoma fibroso benigno, displasia fibrosa, xantogranuloma

- Tratamento: defeito resolve sem tratamento (3­5 anos)

Fibroma não-ossificante
 - Mesma estrutura histológica que o defeito 
fibroso cortical, mas lesoes maiores
- Entre 10­20 anos, mais comum no sexo 
masculino
- se localiza na medula
- Não fragiliza o osso
- Progride com o crescimento
- Mais comum no membro inferior, na 
metáfise
- RX: característico
- Área osteolítica com localização 
excêntrica e oval, metafisária
- Aparência multilobular, bordas 
escleróticas e erosão cortical
- TC pode ser útil nos casos raros de dúvida
-

- Maioria tem resolução espontânea mas se houver lesões múltiplas, pode haver risco de 
fratura patológica
- BIÓPSIA ­  só deve ser feita em casos de considerável suspeita diagnóstica
- Cirurgia – indicada em lesões grandes quando a fratura está iminente ou ocorreu, ou quando
dor significativa está presente
- Quimio – como em outras lesões benignas está contra indicada. 
- Cirurgia indicada se lesão provoca risco de fratura ou dor significativa
- Curetagem e enxerto ósseo
- **Obs: Em 1983, Campanacci chamou a atenção para a associação de fibromas não 
ossificantes múltiplos e manchas café­com­leite, retardo mental, hipogonadismo e anomalias 
oculares e cardio­vasculares. Diversos pacientes haviam sido descritos por Jaffe (Síndrome 
de Jaffe­Campanacci).

Histiocitoma fibroso benigno

- Histologicamente similar ao fibroma não ossificante 
- Mais freqüente nos tecidos moles
- Diferenças
- na diáfise ou epífise de ossos longos ou na pelve
- ocorre em pacientes com > idade (30­40 anos)
- é considerada uma neoplasia verdadeira
- muito mais agressivo
- a lesão é central e não excêntrica

- RX:
- Lesão lítica, bem definida
- Expansiva, com pouca reação periosteal
 - Cintilografia: levemente positiva

- Tratamento: curetagem agressiva ou excisão (alto risco de recorrência)

Desmóide Cortical

- Irregularidade assintomática na
borda posteromedial da 
metáfise do fêmur distal
- Geralmente em meninos 10­15
anos
- Pode ser uma reação ao 
estresse causado pelo adutor 
magno
- Lesão é melhor vista ao RX 
oblíquo com a extremidade 
inferior rodada entre 20­45º 
- Erosão do córtex com 
base esclerótica
- Biópsia não é indicada
- Tratamento não é necessário

Displasia fibrosa

- Anomalia de desenvolvimento ósseo - Troca de osso normal e medula por 
- Pode ser monostótica (mais comum) ou tecido fibroso
poliostótica - Ocorre nas epífises, metáfises ou diáfises
- Mais comum no sexo feminino, entre 
5­20 anos
- Monostótico: é o mais comum, somente um osso é afetado, sendo mais freqüente no fêmur,
tíbia, úmero, costela ou osso facial. Neste tipo não há predilesção por sexo.

- Poliostótica: múltiplos ossos estão envolvidos, caracterizando­se por uma distribuição 
segmentar nos ossos de um único membro(fêmur, tíbia, fíbula, alguns ossos do pé e da 
bacia)conferindo alterações esqueléticas mais acentuadas como dor, 
claudicação,encurtamento ou encurvamento do membro(deformidade em cajado de pastor no
fêmur proximal, genovalgo ou varo, coxa vara).A forma poliostótica pode estar associadas á 
alterações extra esqueléticas sendo a pigmentação cutânea anormal mais comum(manchas 
café com leite). Em mulheres pode vir associada á anormalidades endócrinas como 
puberdade precoce, maturação esquelética prematura ou hipertireoidismo caracterizando a 
Síndrome de Albright.
- Associado a Síndrome de Albright, mixoma intramuscular e doença de tireóide
- Síndrome de Albright: displasia fibrosa múltipla + puberdade precoce + 
pigmentação cutânea
- Transformação maligna já foi descrita em < 1%­2,4%
- dor é a queixa mais comum, seguido de disturbios mestruais 
na mulher
- Pode levar a deformidade progressiva: geralmente 
arqueamento de ossos longos
- Deformidade mais típica: em cajado de pastor – 
varização do fêmur proximal
- Locais: fêmur proximal, ossos da face, tíbia, úmero, costelas, 
rádio e ilíaco

- RX característico: área transluscente fina e granular, parecido 
com vidro de relógio
- A cortical do osso afetado pode estar afinada e irregular 
devido á erosão endosteal. Nas vértebras as lesões são 
bem definidas, expansivas e radiotransparentes. A TC é 
importante para definir a extensão do comprometimento 
ósseo(evidencia bem o aspecto de “vidro esmerilhado). A
Cintilografia é útil para determinar o acometimento de 
múltiplos ossos.

- diagnóstico diferencial deve incluir: hipertireoidismo primário
e secundário, cisto ósseo solitário, encondroma,granuloma 
eosinofílico e pseudoartrose.

- Biópsia: necessária para fazer o diagnóstico

- Tratamento:
- Indicado para deformidade significativa, dor ou 
fratura patológica
-  é expectante pois a maioria é assintomática. 
- As indicações cirúrgicas p/ Displasia Fibrosa são: 
deformidade grave ou progressiva de um 
membro(ex: coxa vara, deformidade em cajado de 
pastor), pseudoartrose após fratura, fraturas 
patológicas nos ossos longos em adultos, dor 
persistente. 
- O tratamento cirúrgico é melhor recomendado em 
adultos (menor tx de recidiva). O enxerto ósseo 
autólogo pode ser usado nas lesões monostóticas e 
nas lesões poliostóticas pode ser necessário um 
grande estoque de osso( banco de ossos).
- Curetagem e enxerto ósseo
- Radioterapia contra­indicada por risco de transformação sarcomatosa
- A regressão espontânea da lesão é rara .
- malignização para osteossarcoma(mais comum), fibrossarcoma, condrossarcoma ou 
fibrohistiocitoma gira em torno de 2,4%.
Displasia osteofibrosa (fibroma ossificante dos ossos longos) – Doença de Campanacci

- Lesão rara, geralmente afeta a tíbia e a fíbula
- É uma lesão óssea confinada exclusivamente á 
tíbia e a fíbula caracterizada por tecido fibroso e 
trabéculas osseas cercado por osteoblastos ativos. 
- Mais comum em meninos na 1º década de vida, 
sendo raro o envolvimento bilateral. 
- Também chamada de Displasia Fibrosa Congênita,
Defeito Fibroso Congênito da Tíbia, Fibroma 
Ossificante.
- O local mais comum do envolvimento é a diáfise
com invasão da metáfise, em raras ocasiões a 
fíbula pode estar envolvida isoladamente. O 
quadro clínico é de inchaço duro, indolor, com 
encurvamento antero lateral em graus variados
- 1/3 médio da tíbia e fíbula mais frequentemente 
acometidos
- Pode eventualmente acometer metáfise
- a area da lesao é um pouco quente
- Quadro clínico
- Tíbia alargada e curvada 
anterolateralmente
- Dor ausente a não ser que haja fratura
patológica
- História natural: imprevisível
- Pode ter regressão espontânea mas é raro
- Geralmente progride na infância mas não 
após a puberdade
- Há recorrência freqüente após curetagem 
ou ressecção subperiosteal
- RX: osteólise excêntrica intracortical com 
expansão do córtex
- normalmente são muitas, dando aparencia de 
bolhas
-  O diagnóstico diferencial deve ser com a displasia fibrosa monostótica(DFM) com relação 
á : idade(a Sind de Camp ocorre mais cedo que a DFM,i é, < 10 anos), quadro clínico(na 
Sind de Camp ocorre encurvamento antero lateral da tíbia acometida), radiologia( a DFM 
apresenta rarefações intramedular c/ aspecto de vidro esmerilhado), histologia(na Sind de 
Camp há osteoblastos ativos envolvendo o trabeculado ósseo).; adamantioma
 - Biópsia: tecido fibroso frouxo no centro da lesão e banda de trabeculado ósseo circundado 
por osteoblastos na periferia
- Lesão deve ser diferenciada do adamantinoma e displasia fibrosa monostótica

- Tratamento
- Se RX típico, não fazer biópsia
- Fratura patológica pode ser tratada com gesso e a ressecção subperiostal feita na 
adolescência

- Conservador:criança em crescimento proteja a  perna com AFO ou KAFO com 
proteção  anterior.

- No paciente maduro: se cirurgia (expansão  rápida) , ressecção ampla .

Fibroma desmoplásico

- Tumor denso de colágeno do tecido fibroso histologicamente similar ao tumor desmóide
- Ossos longos mais acometidos - Raro - ♀=♂ - 8­80 anos
- RX: defeito lítico localizado centralmente e 
usualmente bem circunscrita
- RNM: parecido com linfoma e outros tumores 
fibrosos
- Baixo sinal em T1 e T2
- Histologia: hipocelular, com pouca mitose e 
bastante colágeno
- Não dá metástases mas a recorrência local é 
comum
- Tratamento com ressecção local ampla 
(recorrência de 50% após curetagem)
- Radioterapia não é recomendada por 
aumento do risco de transformação 
sarcomatosa
- Tamoxifeno e indometacina podem ser usados 
como terapia adjuvante

Defeito Fibroso Metafisario

– São áreas focais de tecido conjuntivo com feixes de estroma não específico associado á
células gigantes multinucleadas (geralmente de localização cortical). São considerados
defeitos do desenvolvimento e não verdadeiras neoplasias.
– Pode ser encontrado em 30 á 40% das crianças < 02 anos de idade, sendo mais freqüente
na metáfise distal do fêmur
– São assintomáticos e tendem á desaparecer com o crescimento ósseo .Existem situações em
que aumentam de tamanho provocando dores ou levando á fratura patológica. Nestes caso
eles são considerados como fibromas não ossificantes
– O tratamento só está indicado para o fibroma não ossificante(curetagem + enxerto)

Reação de células gigantes (Granuloma reparativo de células gigantes)

- Raro
- Maioria na 2ª ou 3ª década de vida
 - ♀=♂
- Geralmente envolve pequenos ossos da mão ou pé
- Ocorre por lesão reativa a sangramento intra­ósseo
- RX: radioluscente
- Confundido com lesão maligna pelo aspecto hiperplásico, 
pseudossarcomatoso
- Tratamento: curetagem ou ressecção marginal
- Prognóstico excelente

Lesões císticas

Cisto unicameral ou cisto ósseo simples

- 1­2 décadas de vida
- 2 ♀: 1♂
- Maioria no úmero proximal ou fêmur proximal
- Biópsia de rotina não é necessária
- Não é uma neoplasia verdadeira mas já houve relatos de transformação maligna
- É uma lesão pseudotumoral assintomática 
caracterizada por uma cavidade(unicameral) com 
uma fina membrana cortical (casca de ovo). A 
cavidade é repleta de líquido claro ou 
sanguinolento.
- Mais comum em homens entre a infância e a 
adolescência. No esqueleto em crescimento o 
local mais é a metáfise umeral proximal(50%) 
seguido da metáfise do fêmur proximal(25%). 
Em adultos o local mais comum é o calcâneo e 
a pelve .
- Os sintomas são dor, tumefação e limite de ADM,
mas freqüentemente a 1ª manifestação é a fratura
patológica. Com o passar dos anos, o cisto migra
em   direção   à   diáfise,   afastando­se   da   fise.
Radiologicamente,   tem­se   lesões   com   margens
escleróticas.
- Radiograficamente é uma lesão osteolítica, bem 
delimitada com cortical afilada e abaulada.O 
“sinal da espícula ou trabécula caída” 
corresponde á um fragmento ósseo da cortical 
cística que após fratura patológica se desprende e 
cai na cavidade flutuando em meio ao líquido. Os 
cistos que se localizam próximos á fise são ativos 
e os que estão afastados dela são latentes.
- RX característico
- Lesão lítica central, 
metafisária,expansiva, com afilamento 
cortical
- Geralmente assintomático até que haja risco ou 
ocorra fratura
- 50% tem fratura completa, 25% tem 
afilamento cortical
 - Pode haver distúrbio de crescimento, apesar do 
tratamento do cisto
- Biópsia: caso não haja resposta ao tratamento ou comportamento atípico
- Diagnostico diferencial
- cisto ósseo aneurismático(diferencia­se pela aparência “insuflada” ao rx e pela 
localização excêntrica)
- granuloma eosinofílico(é sintomático e não é tão grande quanto o cisto unicameral)
- encondroma(localiza­se no centro da diáfise de um osso tubular curto)
- displasia fibrosa(imagem em “vidro esmerilhado” ao rx, densidade sólida 
evidenciada pela TC, lesão hipercaptante pela cintilografia)
- tcg(localização epifisária e mais comum em adultos)

- Tratamento:
- Para fratura patológica
- Punção com infusão de metilprednisolona
- Existem autores que usam injeção de corticoides após curetagem (degenera
a parede membranosa do cisto cessando a produção de líquido)visando 
diminuir estas taxas de recorrência. O Tachdjan preconiza como tratamenro
inicial o uso de corticóide e se houver recidiva opta­se p/ cirurgia . 
- Aspiração do cisto + instilação com 40 – 200 mg de metilprednisolona
→  resultado  satisfatório  em  80%  dos  casos.  Se  necessário  injeções  são
repetidas a intervalos de 2 meses ( 75 % dos casos é necessário )
- Curetagem ± enxerto ósseo: recorrência em 25%

Cisto ósseo aneurismático

- Tumor vasocistíco não neoplásico - Sem associação com outras 
- > ½ de localização excêntrica doenças se < 20 anos
- Pouco mais comum no sexo feminino - Agressivo

- Lesões associadas: TGC, osteossarcoma, displasia fibrosa, condroblastoma, osteoblastoma, 
condromixóide, tumor marrom

- Diferencial: osteossarcoma telangectásico

- Tumoração benigna do osso caracterizada por canais ou lacunas(cheios de sangue) de vários 
tamanhos formadas por paredes de tecido conjuntivo(tecido ósseo ou osteóide). Em algumas 
situações estes canais podem conter apenas um líquido claro. O termo é aplicado 
erroneamente pois a lesão não é um aneurisma visto que não é formado por tecidos elásticos 
ou músculos lisos característicos dos vasos sanguíneos.

- Pode ser dividido em:
- forma primária(mais comum): sem lesão preexistente
- forma secundária : associado á tcg, fibromas condromixóides, displasia fibrosa, 
condroblastoma, osteoblastoma, fibroma não ossificante, osteossarcoma

- Mais comum em crianças velhas, adolescentes e adultos jovens, 80% dos casos ocorre abaixo
dos 20 anos de idade. Acometem geralmente a região metafisária dos osso longos(50%) e
a coluna vertebral(20%)

- O quadro clínico é de dor local e se o acometimento for em um osso superficial pode haver 
 edema associado. Na coluna vertebral o aumento progressivo do cisto pode levar á déficit 
neurológico por compressão de raízes ou medula. Se a lesão estiver próxima de uma 
articulação pode haver rigidez e dor articular .

- Qualquer osso pode ser envolvido: 
- Mais comum nas metáfises de ossos longos, na coluna e pelve
- RX: osso com expandido por lesão lítica que 
parece favo de mel
- Subperiosteal: mais diafisário
- Central: geralmente exêntrico na 
metáfise que pode ocupar todo do diâmetro 
do osso
- Estágio I: restrita ao osso esponjoso
sem atingir a cortical, centralizada
na metáfise;
- Estágio   II:   lesão   excêntrica   que
afila e insufla a cortical formando
imagem   em   “bolhas   de   sabão”   e
“casca   de   ovo”.  Pode   ser
encontrada   reação   periosteal   em
“casca   de   cebola”   e   triângulo   de
Codman.
- Estágio   III:  osso   cortical   é
destruído  e   a   lesão   evolui   até   os
tecidos   moles,   sendo   comum
fraturas nessa fase.
- Cintilografia: ↑ de captação na periferia
- TC/RNM: útil para delinear a localização e 
tamanho da lesão
- O diagnóstico é dado pela biópsia (céu aberto) 
pois diferencia entre a forma primária e 
secundária do cisto 
- Biópsia é recomendada pelo diferencial com 
TGC ou osteossarcoma
- Evolução: pode ter crescimento rápido
- Tecido é esponjoso e preenchido 
com sangue
- Cavidade rodeada por tecido cinza 
ou marrom com componente ósseo
- Recorrência após curetagem em 
20%; 12% se usado cauterização
-  O diagnóstico diferencial é feito com granuloma eosinofílico, COS, TCG e osteossarcoma
- Não é indicado radioterapia por risco de transformação sarcomatosa
- Embolização pré­operatória pode ser útil em lesões grandes
- Tratamento: 
- Curetagem e enxertia com ósso autólogo ou hidroxiapatita
- Ossos dispensáveis: ressecção de todo o segmento
- Em algumas localizações o osso afetado pode ser simplesmente ressecado 
como a fíbula e a costela. Na coluna a lesão á nível de processos espinhosos
ou transversos pode ser ressecada, mas á nível de corpo vertebral a 
curetagem é mais indicada.Se ele estiver comprimindo a medula a 
 descompressão cirúrgica está indicada com estabilização se necessário. A 
radio e quimioterapia não estão indicados devido ao risco de malignização 
da lesão.
- Uma outra opção é a embolização pré­operatória da artéria que nutre o cisto
com molas cirúrgicas(Gelfoam ou Ivalon). Mas este procedimento não 
pode ser definitivo pois a recanalização ocorre poucos dias depois. Portanto
o objetivo da embolização é proporcionar um intra operatório com pouco 
sangramento .
- As taxas de recorrência(15%) estão relacionados ás margens conseguidas na ressecção 
cirúrgica aparecendo cerca de 08 meses de pós operatório. Quando o tratamento cirúrgico é 
adequado o prognóstico é bom com um índice de cura em 90 á 95% dos casos.  

Cisto ganglionar do osso

- Ocorre tipicamente na extremidade dos ossos longos de homens de meia idade
- Mais comum na tíbia distal e no maléolo medial
- Comum também no joelho e ombro
- Defeitos líticos unilobulados ou multilobulados, bem demarcados, com uma borda de osso 
esclerótico
- Tratamento
- Excisão local e curetagem do osso envolvido
- Recorrência é rara

Cisto epidermóide

- Mais comum no  - RX: defeito rarefeito rodeado por osso 
crânio esclerótico
- Geralmente  - Pode também ser encontrado nas falanges 
considerados  dos dedos
traumáticos

Tumores formadores de osso

Osteoma

– lesão formadora de tecido osteoblástico, benigna, constituída por tecido ósseo normal,
maduro e bem diferenciado. Acometem crianças e adolescentes, desenvolvendo-se quase que
exclusivamente no crânio (face, seios paranasais – frontal e etmoidal em 75% dos casos)
e mandíbula. O principal diagnóstico diferencial é o osteossarcoma justacortical. Tratamento:
são lesões benignas latentes que devem apenas ser acompanhadas (em caso de compressão
de estruturas, pode ser necessária a ressecção). O prognóstico é bom, com raras recidivas e
não maligniza.

Osteoma osteóide

- Homens jovens – primeiras 3  - Predileção por membros inferiores
décadas de vida - ½ dos casos envolve o fêmur ou tíbia
- 10­25 anos - Lesão multicêntricas já foi descrita
- diagnóstico é dado pela biópsia 
(céu aberto) pois diferencia entre
 a forma primária e secundária do
cisto 
- Qualquer osso pode ser 
acometido
- 5% são subperiostais

- Lesão óssea caracterizada pela formação de um ninho de tecido osteóide em um estroma de 
tecido conjuntivo vascularizado cercado de osso esclerótico reacional denso. Apresenta 
calcificações variadas. Histologicamente no ninho encontra­se osteoblastos e no tecido 
reacional apresenta células mesenquimais proliferativas.

- CLÍNICA

- Diáfise de ossos longos, especialmente tíbia e fêmur ( 57% ). Porém pode acometer qualquer
osso, tendo predileção pela extremidade inferior
-  em geral, é dolorosa sem aumento de volume (queixa de dor persistente, vaga, que piora à
noite  e  melhora  com  AINEs  – sobretudo  salicilatos).  Quando  localizado  na  diáfise  pode
haver   flogose   do   membro;   Em   lesões   muito   superficiais   como   na   tíbia   pode   haver
edema,eritema e dor á palpação devido á reação periostal local próximo à articulação, reação
articular; e na coluna, escoliose dolorosa. 

- Lesões em MMII o paciente pode apresentar claudicação, se acomete uma vértebra ou costela
pode haver espasmo da musculatura paravertebral( escoliose antálgica)

- O   achado   radiológico   clássico   é   um   nicho   radiotransparente   ovalado   com   bordas

escleróticas (nicho osteolítico). 

- Pode ser encontrado em osso cortical ou esponjoso com característica distinta ao RX de 
esclerose cortical

- Parece não aumentar de volume com a evolução

- Nicho progressivamente se calcifica e ossifica 

- Não há descrição de transformação maligna

- Em geral é auto limitada, com calcificação do ninho em 2­4 anos com desaparecimento 
da dor. 

- Quando clinica é muito importante deve se excisar a lesão, pois o alívio é imediato.

- Não enfraquecer o osso tirando uma grande  lesão!
- Lesão auto limitada com tendência a maturação espontânea em 2 a 5 anos, após maturada a
dor diminui. Evolução natural é de um B2 ( ativo ) para um B1 ( latente )

- Localização:
- Metafisária: fêmur proximal, fêmur distal, tíbia proximal, rádio distal
- Coluna: lâminas, facetas articulares e pedículos
- Mão: nas falanges

- Classificação de Freyschmidt conforme a localização do nicho
- Cortical: mais comum (80­90%)
 - Medular
- Periostal (raro)
- RX: diagnóstico →  vê esclersoe
- Cintilografia e TC podem ser 
necessários para caracterizar a lesão

- X  e   TC   ­  Nicho  radio  transparente   oval  ou

arredondado,   com   uma   zona   reacional
esclerótica   densa   ao   redor   da   lesão.   Pode
acometer   osso   cortical   ou   esponjoso   e   até
subperiosteal ( 5 % )
- TC: avalia nidus
- A   TC   localiza   bem   o   nincho   oculto
radiograficamente   dentro   da   área
esclerótica óssea.

- RNM – não se mostrou útil no diagnóstico

- Cintilografia   –   aumento   de   concentração

localizado , mas não é patognomônico, não é
útil para fazer diagnóstico diferencial.
- Sinal   da   dupla   densidade  que   é   uma
área   focal   de   atividade   aumentada   com
uma   2ª   área   menor   de   captação
aumentada superposta a ela é mencionado
como diagnóstico de osteoma osteóide

- A biópsia antes da cirurgia raramente é 
necessária

- Principal diagnóstico diferencial do Osteoma 
Osteóide é com o osteoblastoma. O osteoma 
possui um grau maior de esclerose reacional, 
porém o osteoblastoma é maior e mais 
agressivo.
- Osteomielite subaguda → abscesso é 
arredondado e o osteoma é ovalado

- Na evolução natural do tumor o nincho 
amadurece em 02 á 05 anos mediante sua 
calcificação, com a conseqüente diminuição 
do quadro álgico. 

- Tratamento: ressecção do todo o nidus se 
sintomático
- consiste na exérese ampla do 
nincho e se necessário usa­se 
enxerto ósseo autólogo.. Não há 
necessidade de ressecar toda 
área esclerótica pois ela 
involuirá após a ressecção do 
nincho. A ressecção 
 intracapsular pode deixar ainda 
partes do nincho o que leva á 
recidiva. Existem alguns relatos 
de ressecção percutânea (brocas 
e curetas) com auxílio de 
radioscopia e TC com baixas 
taxas de recidiva (questionável 
pela USP pois é um método de 
ressecção intracapsular)
- O prognóstico é bom, havendo
cura c/ a evolução natural ou 
cirurgia (se ressecar todo o 
nincho)
- Não há necessidade de 
ressecção da área de esclerose
- Pode involuir

Tumores cartilaginosos

Osteocondroma

- Tumor ósseo mais comum ( 10 % entre todos tumores ósseos e 30 % entre os benignos )
- 90% são lesoes unicas
- Provavelmente mal formação ao invés de um tumor verdadeiro

- Protuberância óssea coberta de cartilagem se projetando para fora do osso.

- Trata­se de um defeito do crescimento endocondral.

- Aumenta de tamanho por ossificação endocondral e o tecido ósseo é normal. 

- Se localizam principalmente na metáfise  dos  ossos longos perto da fise 

- Crescimento do tumor relacionado ao crescimento do doente e para de crescer ao final da 
maturidade
- Em 80% dos casos é descoberto entre os 10 á 20 anos de idade. Em 50% dos caso 
acomete a metáfise inferior do fêmur e a metáfise superior da tíbia e do úmero. 
- Raramente se desenvolve em osso carpais e tarsais
- com o crescimento a tumoração se move para longe da fise. 
- Podes ser séssil ou pediculada com uma diâmetro variando de 01 á 10 cm. Freqüentemente é 
indolor a menos que haja trauma direto no tumor ou seja irritada por estruturas musculares e 
tendinosas desenvolvendo uma bursa inflamatória(“exostosis bursata”).
- É uma malformação do desenvolvimento ao invés de um neoplasma verdadeiro
- A causa mais provável é a modificação na direção da placa fisária com protrusão lateral de
porções desta placa, causando o desenvolvimento de proeminências ósseas, excêntricas e
cobertas por cartilagem
- Ocorrem em ossos com ossificação endocondral, sendo  o JOELHO a localização principal
(metáfise distal do fêmur e proximal  da tíbia ).  Em seguida região proximal do fêmur e
úmero 

- Lesão pode se séssil ou pediculada
 - Tumores  pediculados  são mais comuns, e qualquer pedículo definido é dirigido
afastando­se da fise adjacente da qual ele obtém sua origem  
- Pediculados (base estreita) em direção oposta à fise adjacente
- Projeção tem osso cortical e esponjoso
- Séssil (base larga)

- Capa de cartilagem irregular varia de 1 ­3 mm em espessura, quanto mais jovem o paciente
mais   espessa   é   a   capa   de   cartilagem.   Sendo   o   interior   da   exostose   constituído   por   osso
esponjoso normal, que é contínuo com o osso da metáfise adjacente. Geralmente não visivel
ao rx.
- dor se occorer fratura ou degeneracao tumoral ou inflamacao da bursa
- Exame microscópico – ossificação endocondral normal; focos de cartilagem proliferativa são
encontrados   na   camada   profunda.   Pode   haver   medula   óssea   fibrosada.  Medula   óssea   no
interior da exostose é predominantemente gordurosa
- 90%: lesão única e geralmente assintomático
- Mais comum em adolescentes, sexo 
masculino
- Pode ocorrer em qualquer osso com formação 
a partir de cartilagem
- Geralmente encontrado em metáfise de ossos 
longos
- Alguns causam dor por irritar estruturas 
adjacentes
- Considerado B1ou B2
- RX: 

- O córtex e o tecido esponjoso da 
protuberância  óssea são contínuos com o 
osso. 

- APRESENTA UMA CAPA 
CARTILAGINOSA IRREGULAR E 
QUE NÃO É VISÍVEL AO RX

- A RNM é importante no diagnóstico precoce da malignização e a cintilografia diferencia 
uma exostose benigna de um condrossarcoma .
- Malignização para condrossarcoma
- Raramente há transformação maligna (1%) ­ 
- pensar se crescimento rápido no adulto 
- Periferia óssea mal delimitada
 - Capa cartilaginosa à RNM > 1 cm no adulto: sugere malignização

- Tratamento
- O tratamento cirúrgico esta indicado em : ­ compressão de estruturas 
neurovasculares / ­ fratura da base( tipo pediculado)/ ­ situa­se em locais 
que limitam o movimento articular ou estão sujeitos á traumas mais 
freqüentemente/ ­ quando desenvolve uma bursa dolorosa/ ­ 
Cosmeticamente inaceitável/ ­ suspeita de malignização do tumor

- Evitar a placa de crescimento –

- EXCISÃO – RESSECÇÃO EM BLOCO

- Não deixar capa de cartilagem

- Recorrência é rara e provavelmente causada pela remoção 
incompleta da capa cartilaginosa

- Se suspeita de condrossarcoma excisar, pois não ocorre metástase.

- Uma complicação rara do osteocondroma de fêmur é o pseudo aneurisma 
da artéria femoral no canal adutor da fossa poplítea. Postula­se que a causa 
seja fragmentos da capa cartilaginosa que fraturam­se e perfuram( erodem) 
a artéria ,formando uma camada fibrosa contornando o hematoma.
- Cirurgia se lesão grande que produz sintomas
- Se possível, fazer excisão em bloco
- Recorrência é rara, geralmente por falha na retirada da capa cartilaginosa

Osteocondromatose múltipla

- Desenvolvimento ósseo anormal
- 5­10% da frequencia do osteocondroma 
isolado
- É um quadro de disseminação 
generalizada de osteocondroma(não é 
Doença de Ollier!)  
- Mais comum em homens

- Transformação sarcomatosa pode ocorrer
em um osso afetado, mas é rara em 
crianças  e adolescentes = Incidência 
1%

- é hereditario provavelmente ligado ao X

- Nas famílias em que um dos pais é 
afetado, cerca de 50 % da prole é afetada

- Uma mulher não­afetada pela doença 
pode  ter uma forma latente ou suprimida
da  doença e transmiti­la

- Mais comum em região proximal e distal
do  femur e tibia, área proximal do 
úmero, e  rádio distal, escapula
- Observe que em osso de ossificação 
intramembranosa não são encontrados.
-
- No quadro clínico aparecem saliências 
ósseas em joelhos, ombro, tornozelos, 
escápula ou caixa torácica. Existem 
deformidade associadas sendo as mais 
comuns do antebraço( desvio ulnar do 
rádio, luxação postero lateral da cabeça 
do radio, flexo de cotovelo) e perna( tíbia
valga, tornozelo valgo, encurtamento 
fibular). No quadril a coxa valga está 
presente em 25% dos pacientes podendo 
estar associada com displasia acetabular. 
Há encurtamento dos membros 
superiores e inferiores em relação ao 
comprimento do tronco associado á 
baixa estatura.
- Característica mais importante é a 
presença de múltiplas exostoses

- O tratamento segue as mesmas 
orientações p/ as lesões 
osteocondromatosas individuais. Em 
relação ás deformidades do punho pode­
se optar pela epifisiodese da metade 
radial da fise radial( se o carpo não 
estiver luxado, caso contrário opta­se 
pela osteotomia de subtração radial). Em 
casos de cabeça radial luxada uma boa 
opção é o alongamento da ulna . No 
tratamento da coxa valga com 
instabilidade do quadril opta­se por uma 
osteotomia varizante. A tibia e tornozelo 
valgo podem ser corrigidos por 
osteotomia ou epifisiodese(em idade 
apropriada).

- Coxa valga é corrigida por osteotomia 
intertrocanterica varizante.

- Deformidade do rádio devido ao 
encurtamento da ulna: 

- Abaixo de 10 anos alonga a ulna

- Entre 10 ­12 anos epífisiodese do 
rádio (lado radial)

- Criança mais velha –alongamento da
ulna e osteotomia corretiva do rádio.

- MASADA = CLASSIFICOU AS 
DEFORMIDADES DO ANTEBRAÇO
 ASSOCIADAS COM 
OSTEOCONDROMAS MÚLTIPLOS 
E SUGERIRAM CORREÇÃO 
CIRÚRGICA APROPRIADA
-

Condroma (incluindo encondroma e condroma periostal)

- 3ª lesão tumoral mais comum
- Tumores benignos da cartilagem hialina madura
- Condroma justacortical ou subperiostal: localização subperiostal
- Menos comuns do que os osteocondromas e ocorrem mais comumente na 2ª, 3ª e 4ª década 
de vida
- Aparecem como  lesões líticas, principalmente nos  ossos das mãos e dos pés e com menor
freqüência nas costelas e nos ossos longos 
- Em   geral   se   desenvolvem   na  parte   central   do   osso  (encondroma),   embora   em   algumas
ocasiões   possam   localizar­se   na   periferia   do   osso   sub   periostealmente   (condromas
justacorticais ou sub periosteais). 
- Os encondromas freqüentemente são achados de exame. 
- São  lesões benignas latentes  que freqüentemente são diagnosticadas devido a radiografias
realizadas por outros motivos. Geralmente constatada após uma fratura patológica
- Não é raro no úmero e fêmur 
- Encondroma é o mais freqüente tumor ósseo da mão
- Osso tubulares das mãos e pés são os mais 
acometidos
- Condroma periosteal: localização periférica, mais
comum no úmero
- Encondroma: localização central
- Tumor mais comum da mão, 
raramente agressivo
- Geralmente achado incidental ou 
após fratura patológica
- Se houver dor: tumor em 
crescimento ou doença maligna
- DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
- As radiografias mostram uma área lítica, ovóide 
de rarefação, que afila e insufla a cortical 
adjacente. 
- Não costuma haver reação periosteal. Nos 
ossos chatos e na coluna a tomografia axial 
computadorizada irá proporcionar a visibilização 
dos detalhes intrínsecos da lesão, entre eles o 
aspecto algodonoso da matriz do encondroma. 
- A cintilografia do esqueleto com tecnécio revela 
discreto aumento da concentração, 
particularmente nas áreas mais periféricas da 
lesão ativa. 
- Com o crescimento ósseo, o encondroma 
lentamente aumenta de tamanho; após a 
 maturidade do esqueleto os encondromas 
costumam permanecer estáticos, transformando­
se em lesões benignas latentes. 
- Macroscopicamente, os condromas adotam o 
aspecto de formações cartilaginosas lobuladas. 
Freqüentemente apresentam zonas de necrose e 
clarificação, com ou sem ossificação 
endocondral, vistas freqüentemente aos raios­X 
como adensamentos algodonosos. São também 
comuns as alterações mixóides 
- A distinção histológica entre o condroma e o 
condrossarcoma é às vezes difícil, sobretudo 
quando só se dispõe de uma pequena amostra do 
tecido. Com freqüência, a localização do tumor e 
suas características radiográficas e clínicas 
facilitam o diagnóstico diferencial entre tumores 
cartilaginosos benignos e malignos. 

- ESTADIAMENTO 
- No esqueleto em fase de crescimento os 
encondromas são lesões benignas ativas B­2. 
- Depois da maturidade esquelética, essas lesões 
tendem a se tornar lesões latentes grau B­1.
-  Na vida adulta a degeneração maligna pode 
ocorrer, havendo a transformação em 
condrossarcoma secundário
- São consideradas como "condromas calcificados"
as lesões cartilaginosas intensamente calcificadas 
que aparecem às vezes nas metáfises dos ossos 
longos, com ou sem sintomas, e que devem ser 
tratadas conservadoramente, desde que se 
descarte a possibilidade do diagnóstico 
diferencial com um condrossarcoma. Os 
condromas calcificados são lesões raras nas 
crianças
- Diagnóstico de encondroma é radiográfico 
devendo fazer biópsia a céu aberto 
obrigatoriamente na suspeita de transformação 
maligna.
- Diferencial por anatomia patológica de lesão 
maligna e benigna é difícil
- Diferencial com condrossarcoma, 
TGC
- Tratamento: 
- Maioria: observação
- curetagem + enxerto ósseo
- Se houver necessidade de reoperação, retirar o trajeto da 1ª cirurgia

Condroma Periostal

– Lesão rara correspondendo á uma massa de cartilagem madura disposta sob o periósteo que
 continua á aumentar de tamanho após a maturação esquelética( lesão benigna ativa).
– Acomete qualquer osso pré formado de cartilagem, sendo mais comum úmero proximal
– Manifesta-se radiologicamente como um defeito cortical na diáfise ou metáfise de um osso
longo(cratera) com osso reacional o separando da cortical subjacente.
– O tratamento é com ressecção extracapsular marginal em bloco

Encondroma

– Crescimento cartilaginoso benigno encontrado no interior do osso(cavidade medular). Pode

ser solitário ou generalizado( Doença de Ollier). No acometimento generalizado se estiver
associado com hemangiomas denomina-se Síndrome de Maffucci
– tumor mais frequente da mao, raramente demonstra comportamento agressivo
– O encondroma solitário é uma lesão incomum localizado na medula da metáfise ou diáfise de
um osso longo ou pré formado por cartilagem. Freqüentemente encontrado nas falanges das
mão e pés, mtc e mtt. Nos osso longos, o fêmur e úmero são os locais mais freqüentes de
acometimento .

– A maioria ocorre entre  a segunda, terceira e  quarta décadas de vida.
– Geralmente estas lesões são descobertas após fraturas patológicas. Mas os pacientes podem
cursar com dor sem história prévia de trauma. Em osso tubulares longos a lesão é descoberta
acidentalmete pelo rx( lesão lítica central com bordas bem definidas e calcificação no
interior). Na Doença de Ollier existe um aumento de volume dos dedos acometidos , geno
valgo , discrepância de comprimento dos MMII( devido ao envolvimento assimétrico que
causa), encurvamento do ante braço com limitação da pronação e desvio ulnar .
– O diagnóstico diferencial deve envolver cistos de inclusão, displasia fibrosa, fibroma não
ossificante, cisto ósseo unicameral.
– A possibilidade de malignização é rara, geralmente na metáfise de ossos tubulares longos.
– O tratamento nas lesões solitárias é com curetagem da lesão + enxerto ósseo. Na Doença de
Ollier o tratamento visa corrigir deformidades angulares e de comprimento .
– Com a recorrência de uma lesão, um aspecto mais maligno indica que o tumor sofreu
transformação maligna ou originalmente era um condrossarcoma não-reconhecido

Encondromatose múltipla (doença de Ollier)

- Doença rara, mais comum no sexo masculino
- Tumores cartilaginosos múltiplos em ossos longos e pequenos tubulares e ossos chatos
- Causado por falha na ossificação endocondral 
normal
- Tumores são localizados nas epífises e partes 
adjacentes da metáfise e diáfise
- Deformidades: encurtamento e alargamento 
metafisário com angulação do osso, 
arqueamento de ossos longos
- Síndrome de Maffucci: se associado a 
hemangiomas dos tecidos moles 
- 50% sofrem transformacao 
maligna
 - Campbell: Tendência de transformação 
maligna (25%) até os 40 anos
- Sizínio: transformação para condrossarcoma é 
muito rara

- Tratamento: deformidade angular corrigida  por
osteotomia. Discrepância de membros  com 
epifisiodese ou alongamentos

Tumores ósseos benignos ocasionalmente agressivos

Tumor de células gigantes

- 20­40 anos
- 5% das neoplasias osseas
- Tumor benigno agressivo 
caracterizado por  tecido 
muito vascularizado e 
células fusiformes ou 
ovóides além de células 
gigantes tipo osteoclastos
- Cerca de 50% dos casos 
acontecem nos joelhos de 
crescimento rapido e pouco
dolorosa a palpacao
- Predomínio discreto em 
mulheres
- Geralmente são lesões 
solitárias meta­epifisárias
- Geralmente B3
 
- Células gigantes 
multinucleadas
- Locais: 
- fêmur distal > 
tíbia proximal > 
rádio
- Apesar tipicamente benignos, 3% tem metástase pulmonar, destes alguns tem remissão 
espontânea
- Risco maior em doentes com recidiva e com sinais radiológicos de agressividade
- alguns tem regressão espontânea  ou ficam assintomáticos por anos, entretanto 
outros podem apresentar evolução do quadro que levam a morte, apesar de os 
tumores continuarem histologicamente benignos

- Tumor de células gigantes maligno <5%
- Primário: extremamente raro
- Definido como sarcoma que surge de lesão que era primariamente 
benigna

- Secundário: sarcomas que surgem do local do tratamento do TGC, geralmente 
após radioterapia
- Quadro clínico
- Dor progressiva relacionada à atividade
- A extremidade distal do radio e proximal do úmero também sao sítios frequentes.
- O  TCG pode apresentar­se no estágio latente, ativo ou agressivo, sendo o ativo mais
comum.
- Geralmente em pacientes com as placas de crescimento fechadas. 
- A idade do paciente ajuda a diferenciar a lesão de um cisto ósseo aneurismático e de
um condroblastoma epifisário, ambos mais freqüentes em grupos etários mais jovens
- Existem casos esporádicos de acometimento em crianças, com fises ainda abertas. 
- Desenvolvem­se principalmente nas epífises dos ossos longos, sendo especialmente 
 acometidas as epífises  distais do fêmur ( mais acometida ), proximal da tíbia e 
distal do rádio ( onde são mais agressivos ) 
- Frequentemente são agressivos no local em que se encontram
-  A fratura patológica pode ser o primeiro sinal da presença da lesão ( 10 ­30 % 
evidentes no exame inicial. 
- Aqueles localizados na coluna ou no sacro freqüentemente se apresentam com 
distúrbios neurológicos. 
- Comumente são lesões solitárias ( 1 ­2 % multicêntricas )
- Tumores malignos primários – extremamente raros, sarcomas que crescem dentro do
tumor de células gigantes 
- Tumores malignos secundários – sarcomas que ocorrem nos locais dos tumores de 
células gigantes que foram tratados geralmente com radioterapia 

- Classificação de Campanacci:
- Grau I: lesões pequenas e intra óssea
- Grau II: lesões ativas com periósteo intacto
- Grau III: agressiva com invasão de partes moles(além do periósteo)

- RX: geralmente diagnóstico
- Lesão puramente lítica com zona de 
transição mal definida
- geralmente fazem contato com o oso 
subcondral
- Pode atravessar o córtex mas é raro ter 
lesão intra­articular pois o osso subcondral 
fica intacto
- Localização excêntrica nas epífises de 
ossos longos
- Pode ocorrer em metáfise de osso imaturo 
mas é raro
- afilamento cortical, sem neoformacao 
ossea nem reacao periostal
 -

- Lesões puramente líticas que destroem toda a epífise, frequentemente se 
expandindo através da cortical, entretanto expansão intra articular é rara porque 
o osso subcondral geralmente permanece intacto 
- Na evolução, o tumor insufla o osso cortical epifisário, invade a região 
metafisária e acaba por levar à fratura da extremidade óssea 
- Os tumores de células gigantes podem ser bem delimitados ou não. No entanto, 
anéis ou halos de esclerose são extremamente raros e, se presentes, sugerem 
outros diagnósticos. Nos tumores menos agressivos pode haver borda parcial de 
osso reativo
- A neo formação óssea periosteal é extremamente rara na ausência de 
fratura patológica. 
- Na coluna vertebral aparecem como lesões líticas puras, acometendo o corpo 
vertebral, às vezes insuflando o osso (o osteoblastoma e o cisto ósseo 
aneurismático são mais freqüentes no arco neural) 

- RNM
- T1: escura
- T2: clara

- Microscopia: células gigantes multinucleadas (40­60 núcleos por células)

- Diagnóstico diferencial
- Cisto ósseo aneurismático
- Tumor marrom ­ hiperparatireoidismo (se lesões em vários ossos)
- Condroblastoma
- Osteossarcoma telangiectásico
- Há alterações de cálcio e fósforo 

- Tratamento: 
- curetagem simples: índice ↑ de recidiva

- O simples tratamento com curetagem e enxertia local levou a um alto 
indice de recidiva (40 a 60 %)

- Deve ser realizado ressecção marginal rigorosa associado a um adjuvante 
local (metilmetacrilato, fenol ou nitrogenio liquido). 

- Existe o TCG maligno (GIII histologico), muito raro, de alta malignidade, 
de evolucao rápida e prognostico sombrio por responder mal a quimiot.

- alguns autores: ressecção marginal com terapia adjuvante
 - Acompanhamento: RX do local acometido + RX de tórax 3/3 meses no 1º ano e 6/6 meses 2º 
­3º ano

Condroblastoma

- ou Tumor de Codman
- Lesão cartilaginosa benigna, rara
- menos de 1% dos tumores osseos
- mais comum entre 10­25 anos
- 2H:1M
- doenca multicentrica é rara
- localizacao mais comum é a epifise de ossos longos em contato com a placa fisária , 
progredindo as vezes até a metáfise contínua ( mais comum tíbia proximal, fêmur distal e 
úmero proximal )
- Nos pacientes idosos tem tendência de acometer ossos planos
- Apresenta­se geralmente em indivíduos com fise aberta na fase final da adolescência (10­17
anos). Radiologicamente, temos uma lesão lítica de 1­4 cm com halo de esclerose
- No idoso pode acometer ossos chatos
- Dor + aumento volume local + limitação movimentos articulares – Invasão articular é raro
( 10% dos casos )

- Quadro clínico: dor progressiva que simula sinovite crônica ou doença intra­articular
- Geralmente B2 ou B3

- Diagnóstico diferencial: 
- em criancas:cisto ósseo simples, granuloma eosinofílico ou osteomielite
- em adultos: TGC e condrossarcoma

- Tu células gigantes 

- Não possui borda de osso esclerótico

- Não possui calcificações intra­lesionais

- Podem ter extensão para partes moles

- RX característico
- Lesão circunscrita centrada na 
epífise de osso longo
- Pode ser localizado na apófise do 
trocanter maior ou tuberosidade maior
- Geralmente tem borda de osso 
reativo e 30­50% tem calcificação ao RX
- lesões ovóides radiolucente de 1­4 
cm de diâmetro bem delimitado com 
calcificações finas no 
interior(rarefação irregular) sendo 
raro a extensao para partes moles
- Crianças: lesão bem circunscrita na 
epífise que atravessa uma fise aberta é 
virtualmente diagnóstico de condroblastoma
 - Crianças   –   lesão   epifisária   bem   circunscrita   que
atravessa a placa de crescimento é muito sugestivo
- Comum areas de calcificação monteada
- A cortical óssea da região pode estar insuflada e o
osso subcondral destruído, dando a impressão da
lesão se abrir para a articulação
- Cistos   ósseos   aneurismático   secundário   estão
presente em 20 % dos casos

- Microcospicamente =
- Células poligonais  com contornos nítidos
- A calcificação está presente e pode envolver
células   individuais   →  “aspecto   clássico   de
tela de galinheiro”
- Celulas   gigantes   multinucleadas   são
abundantes

- TC e RNM – localiza com precisão a lesão e o
comprometimento   ou   não   da   placa   fisária   e   da
epífise adjacente
- Diferencial: TGC: não tem borda de osso
esclerótico ou calcificação intra­lesional e 
pode ter componente de tecidos moles
-  cisto ósseo simples, granuloma 
eosinofílico, encondroma, tumor de 
células gigantes, osteomilelite.

- Tratamento
- Curetagem estendida e enxerto ósseo ou 
cimento
- RX do local e tórax 6/6 meses por 3 anos
- Recorrência em 10% a 20% e tratada igual à
lesão primária

- Metástase pulmonar benigna em 1% dos pacientes e devem ser tratadas com ressecção
- Transformação maligna do condroblastoma é extremamente rara

Fibroma condromixóide

- Lesão rara de origem cartilaginosa
- lesao benigna mais rara

- Lesão rara de origem cartilaginosa que representa
menos de 0,5 % dos tumores ósseos. 
- É considerado tumor benigno de comportamento
agressivo 
- Pode   ocorrer   em   qualquer   idade,   mas  mais
comum entre 10 – 30 anos
- Acomete   MMII:  tíbia   (50%)  >   fêmur   >
 metatarso > calcâneo
- Mais comum na tíbia proximal
- Tumoração de tecido cartilaginoso entremeadas 
por tecido mixóide(degeneração do tecido 
condróide) e fibroso( secundário ao reparo das 
áreas degeneradas). Localização excêntrica e 
metafisária de forma arredondada ou ovalada.
- A lesão geralmente é assintomática
- Queixa de dor é comum se o tumor for localizado
nas mãos ou pés
- Geralmente queixa é de massa 
indolor
- RX: circunscrito com borda esclerótica na 
metáfise de ossos longos e pode mimetizar um 
fibroma
- não ossificante

- diferentemente de outros tumores cartilaginosos, geralmente não há calcificação 
intralesional

- Microscopia: lobulado, centro dos lóbulos contém tecido mixóide frouxo e a periferia contém
um tecido fibroso celular

- Tratamento: ressecção ou curetagem extendida com enxerto ósseo
- Recorrência em 20% e é tratada com repetição da cirurgia
- Degeneração sarcomatosa é rara

Osteoblastoma

- Neoplasia rara formadora de osso
- Maioria entre 10­30 anos
- 3H:1M
- -
- Qualquer osso. 40­50% localizadas na coluna
- Localização: mais comum na coluna dorsal, 
seguida pelo fêmur, tíbia, mãos, pés, costelas, ílio 
e púbis
- Pode ser diafisária ou metafisária e pode ser 
cortical ou intramedular
- Crescimento é lento
- local mais comum são os elementos posteriores 
da coluna

- incidência   de   aproximadamente   20%   em   relação   ao   osteoma   osteóide.   Geralmente,   não

 apresentam   sintomas   tão   intensos   quanto   o   osteoma   osteóide.   A   maioria   é   lítica   e
diferentemente do osteoma osteóide (acomete cortical), ele acomete a medular.
- Geralmente não há cone de formação óssea visível, ao seu redor
- Ocasionalmente agressivo
- Dor é o sintoma mais comum, igual a do osteoma osteóide
- na coluna lombar → sinais e sintomas de compressao de raiz nervosa
- na coluna toracica → a compressao da medula é mais comum
- Clinica ortopédica: dor é diferente do osteoma osteóide ­ não é noturna e 
sem relação ao uso de AAS
- Pode ter escoliose dolorosa ou déficit neurológico se na coluna
- Pode ser lesão B3 
- Acomete indivíduos na infância e na adolescência.

- RX: tumor formador de osso nos elementos posteriores da coluna em paciente jovem
- Diferencial: cisto aneurismático, osteoma osteóide
- Fora da coluna o RX raramente indica o diagnóstico: geralmente 
inespecífico
- Típico mas raro: nidus central calcificado rodeado por halo radioluscente e 
esclerose reativa
- Diferencial entre osteoblastoma do osteoma osteóide é feito no tamanho
- Osteoma osteóide: nidus < 1,5 cm

- Diferenciais: abscesso de Brodie, granuloma eosinofílico, osteossarcoma, condroblastoma, 
condrossarcoma, cisto ósseo aneurismático

- Microscopia: parecido com osteoma osteóide
- Diferenciação com osteossarcoma: presença de trabeculado ósseo 
alinhado por camada única de osteoblastos

- Semelhante ao osteoma osteóide

- Contém um estroma fibrovascular com produção de osteóide e osso 
trabecular primitivo

- Tratamento: curetagem extendida ou ressecção ampla ( 25% de recorrencia)
- Enxerto ósseo pode ser necessário
- Na coluna pode ser necessário fazer instrumentação
- As cirurgias intra­capsulares ou marginais ocasionam as recorrências, geralmente 
com comportamento mais agressivo do que o da lesão inicial. 
- Nenhum método adjuvante, seja rádio ou quimioterapia, deve ser utilizado no 
tratamento desta ou de outras lesões benignas do esqueleto.
- O prognóstico é bom após a cirurgia realizada com margens amplas de ressecção.

- Degeneração maligna pode ocorrer e é mais freqüente após irradiação

Histiocitose de células de Langerhans (e granuloma eosinofílico)

- Antes chamada de histiocitose X - Pode afetar qualquer órgão e 
- Grupo de doenças com características  sistema
similares - 10% tem forma poliostótica
-  É uma síndrome caracterizada por lesões granulomatosas com proliferação de 
histiócitos(macrófagos grande com núcleo central e cromatina regular), eosinófilos, 
neutrófilos, linfócitos. Pode ser encontrada no osso, pele, linfonodos, fígado, pulmões, 
rins,cavidade oral, genitália feminina e SNC. 
- quanto mais jovem o pcte. mais grave a doença
- Etiologia: desconhecida ­ pode representar reação imunológica a infecção viral
- São  lesões líticas que  costumam acometer a diáfise  e mais raramente a metáfise e estão
associadas a reação periosteal em “casca de cebola”. 
- Em crianças com fise aberta, a lesão pode atingir a epífise, causando deformidades graves.
Além da flogose local pode haver queda do estado geral. 
- De causa desconhecida esta sindrome divide­se em (Lichestein):

- Histiocitose X: lesões localizadas apenas no osso, sendo mais comum no crânio 
seguido do fêmur, costelas, bacia e coluna vertebral. Acomete mais o sexo 
masculino entre 5­10 anos de idade. 

- Síndrome de Letterer Siwe: lesões disseminadas aguda ou subaguda característica do
1° ano de vida. Caracteriza­se por um acometimento visceral difuso e grave 
(linfadenopatia hepatoesplenomegalia, falência medular), lesões cutâneas (dermatite,
petéquia,máculas). O paciente morre de falência medular, asfixia ou sepse. O 
tratamento é sintomático com prednisona antibióticos, quimioterapia e radioterapia.

- Sindrome de Hand Schuler Christian: lesoes liticas do cranio + exoftalmia + 
diabetes insipidus. é a forma crônica disseminada da doença com envolvimento 
visceral mínimo além das lesões ósseas.
- Granuloma eosinofílico: refere­se a lesão 
isolada do osso
- 5­20 anos, mais comum no sexo 
masculino
- Ossos longos, vértebras, ilíaco e 
crânio
- Dor progressiva
- Parecido com osteomielite com dor à 
noite e ao repouso, febre, sinais locais de 
inflamação
- Não há compromentimento extra­
ósseo
- Qualquer osso pode ser acometido
- mais comum nos corpos 
vertebrais, ossos planos e diáfise de 
ossos longos

- RX: aparência variada
- Achatamento do corpo vertebral 
(vértebra plana de Calvé) é comum
- causa + comum de vertebra plana 
→ principalmente coluna toracica > 
lombar > cervical
- Diferencial: sarcoma e Ewing, 
linfoma, leucemia, doença de Gaucher, 
cisto ósseo aneurismático e infecção
 - Ossos longos: lesão puramente lítica
- Lesão em buraco no buraco →  
envolvimento das duas tábuas

- Lesões tem aparência permeativa 
agressiva com reação periostal
- circuscritar (saca bocado)
- puramente liticas

- Diferencial: Ewing, infecção ou linfoma

- Cintilografia: pode ajudar a diagnosticar outras 
lesões (30% podem ser falso negativas)

- Microscopia: identificação das células de 
Langerhans (Grânulos de Birbeck)

- Membrana nuclear nítida

- Citoplasma eosinofílico abundante

- Cora­se com a proteína S­100

- Biópsia é necessária para o diagnóstico

- Tratamento:
- Injeção de esteróides, radioterapia, curetagem com ou sem enxerto
- Se assintomática: não tratar pois algumas regridem espontaneamente
- Vertebra plana: deve ser tratada com colete e há reconstituição do corpo 
vertebral
- O Tachdjan preconiza o tratamento das lesões em 01 ou 02 ossos com 
injeção de corticóides. Em lesões múltiplas somente as sintomáticas devem 
ser tratadas. Na doença sistêmica usa­se corticóide por 03 meses. Nas 
lesões da coluna vertebral a conduta é expectante, pois pode haver 
restituição parcial da forma da vértebra acometida. Aradio e quimioterapia 
não devem ser indicadas devido ao risco de malignização futura.

- Outras formas de histiocitose
- Forma crônica ou doença de Hand­Schüller­Christian: 
- tríade de osteólise múltipla, diabetes insipidus e exoftalmia
- Forma aguda ou subaguda difusa ou doença de Letterer­Siew: 
acometimento extra­esquelético com mortalidade alta nos primeiros meses de vida

Miscelâneas

Tumores de musculatura lisa

- Leiomiomas cutâneos: mais comuns
- 2 tipos: 
- origem do músculo eretor do pelo: podem ser múltiplos
- leiomioma genital: geralmente solitários e pouco dolorosos
- Leiomiomas vasculares: localizados no subcutâneo e provoca dor
 - Leiomioma dos tecidos moles profundos: são maiores e devem ser ressecados com margem 
de seguraça
- Diferencial com leiomiosarcoma

Tumores neurais

- Dos ossos são muito raros mas neurilemomas já foram descritos
- RX: lesão lítica discreta
- Microscopia: similar ao neurilemoma do tecido mole

- Neurofibroma: também pode surgir em osso, especialmente na doença de von 
Recklinghausen
- Neurofibroma solitário
- Se origina do endoneuro →  ressecção sem lesão neurológica é difícil
- Os profundos podem sofrer transformação maligna
- É um distúrbio hereditário(autossômico dominante) multissistêmico e 
idiopático caracterizado por células proliferativas(neurofibromas) 
originadas da bainha de Schwann ou das células de suporte que envolve os 
nervos periféricos, ramos do sistema nervoso autônomo ou meninges. Está 
associado á anormalidade do esqueleto e da pele

- A neurofibromatose apresenta 03 formas clínicas: 
- forma periférica: presença de neurofibromas  e manchas café com 
leite
- forma central; acomete o SNC
- forma mista: lesões periféricas + neurofibromas + acometimento 
do SNC

- As alterações de partes moles são:
- manchas café com leite; pigmentações bronzeadas e maculares de 
bordas lisas localizadas em áreas da pele não exposta ao 
sol(aparecem geralmente na 1°infância).A mancha café com leite 
pode aparecer em pessoas normais portanto p/ o diagnóstico da 
doença é necessário 05 ou mais manchas com diâmetro > 5mm em
criancas e 15mm em adultos

- nódulos(fibroma molluscum): são neurofibromas dérmicos 
contendo células de Schwann e axônios. Raramente associados á 
lesões do SNC 

- nevos: áreas de hiperpigmentação da pele que sobrepõe­se ao 
neurofibroma plexiforme (incidência de malignização de 10%)

- elefantíase ou paquidermatocele; são vilosidades hipertróficas 
surgidas na pele

- hiperplasia verrucosa: crescimento excessivo da pele com uma 
sensação mole aveludada de aparência grotesca. Geralmente é 
unilateral 

- sardas axilares: manchas hiperpigmentar na axila de 1­3 mm de 
diâmetro. 
 - As alterações esqueléticas são: 
- gigantismo focal(hipertrofia de um único osso, dedo ou todo 
membro)
- encurvamento do osso
- pseudoartrose da tíbia ou fíbula
- escoliose
- defeitos corticais

- Para se fazer um diagnóstico conclusivo de neurofibromatose deve haver 
02 dos 04 achados que ocorrem comumente: manchas café com leite, 
história familiar positiva, diagnóstico histológico do neurofibroma e lesões 
ósseas características .

- Existe uma incidência de 5% de neoplasias associadas á neurofibromatose 
que aumenta com a maturidade(20%):
- SNC( neurossarcoma, ganglioneuroblastoma)
- fibrossarcoma
- sarcoma neurogênico
- neuroma acústico
- glioma

- O tratamento consiste da excisão de tecido mole hipertrofiado e massa 
nodulares. Amputação de dedos gigantes. A escoliose deve ser tratada 
seguindo os critérios tradicionais. Lesões dolorosas do osso podem ser 
curetadas e se necessário enxertada. 

- Schwannomas
- Ocorre na periferia dos nervos acometidos
- Degeneração maligna é rara
- Pode estar associado a neurofibromatose
- Biópsia: indicada quando de nervo motor
- Se ramo pequeno e perifério: excisão simples

- Schwannoma clássico
- Adultos, sem predileção por sexo
- Raramente recidiva

- Locais: osso, nervos cranianos ou trato gastrointestinal
- Mais comum no subcutâneo

Tumor vascular

- Hemangioma 

- é o tumor vascular mais comum do osso
 - Tipos
- Capilar: 
pequenos com 
paredes espessas
- Cavernoso: 
longos com paredes 
delgadas
- Maioria (2/3) ocorre 
no corpo vertebral ou 
crânio 
- RX: lesões líticas 
multilobuladas
- RNM: aumento de 
sinal em T1 e T2
- Cintilografia: ↑ de captação em ambas as fases
- Diagnóstico diferencial
- Coluna: Paget e carcinoma metastático
- Requer tratamento somente quando houver risco de compressão neurológica

- Osteólise maciça 

- (doença dos ossos fantasmas) é rara e geralmente acometem crianças e adultos 
jovens

- Angiomatose cística do osso

- doença rara que consiste em lesões ósseas difusas e líticas, associada a alterações 
anigomatosas de vísceras
- Comum nas costelas

- Linfangioma

- Distúrbio congênito da circulação linfática
- Diagnóstico nos primeiros anos de vida
- Lesão de partes moles: raramente há acometimento ósseo
- RX: similar ao hemangioma
- Diferencial: hemangioma, sarcoma de Ewing, metástase de neuroblastoma 
e osteoporose
- Tratamento cirúrgico: quando lesões grandes, tratamento conservador é 
difícil
- Linfangiomatose: não há indicação cirúrgica
- Tratamento para prevenção de fraturas e correção de deformidades

- Tumor glômico
 - 2ª­3ª década de vida
- Maior parte dos casos nos tecidos 
moles dos dedos
- Raramente intra­ósseo
- Quase sempre na falange distal
- Quadro clínico: dor intensa e 
localizada
- Dor é diferente do osteoma 
osteóide
- É intensa e contínua
- RX: lesão lítica, pequena, central e 
bem circunscrita, sem reação cortical
- Diferencial: osteoma osteóide
- Tratamento: curetagem
- Degeneração maligna é muito rara

Tumor de gordura

- Lipoma intra­ósseo é raro - Biópsia é necessária para 
- Dor ou edema ou ambos confirmar o diagnóstico
- Lesão radioluscente incidental ao  - Cura por curetagem e 
RX enxerto
- Não há recorrência

Ossificação heterotópica (miosite ossificante)

– a queixa mais comum é de dor e edema. A TC é de extrema valia. O tratamento geralmente é

conservador. Existem 2 tipos:
 Progressiva: forma congênita, hereditária e fatal;
 Circunscrita ou localizada:
o Pós-trauma (60-75%);
o Sem trauma (25-40%):
 Associada a doença sistêmica (paraplegia, tétano, coma etc);
 Idiopática (pode malignizar);

– Classificação de Brooker:
 Grau I: ilhotas ósseas isoladas;
 Grau II: exostoses ósseas com separação > 1 cm;
 Grau III: exostoses ósseas com separação < 1 cm;
 Grau IV: anquilose óssea;

Tumor marrom do hiperparatireodismo

– presença de grande número de osteoclastos com áreas de neoformação óssea e formação

de osteóide, o que compensa, em parte, a perda óssea e eleva a FA. Radiologicamente, temos
uma lesão radiotransparente pouco definida que, freqüentemente, expande a cortical. O
tratamento inicial deve ser o controle da doença de base, devendo o tratamento ortopédico
ficar reservado para a fixação de fraturas ou prevenção delas.
 Tumores malignos
Osteossarcoma

- Caracterizado por celulas fusiformes produção de

osteóide por células malignas
- Sarcoma primário do osso mais comum ( 20% de todos
sarcomas )
- 2º tumor maligno primario mais comum, somente
atrás do mieloma múltiplo: 20%
- Mais freqüente em homens (3:2)
- excecao do osteossarcoma parosteal que é mais
comum em mulheres 20-30 anos
- Não há herança genética associada
- Início em qualquer idade
- Os de alto grau ocorrem mais comumente na 2ª
década de vida
- Secundários: idosos
-

- Tumor   maligno   formador   de   osso   com   presença   de   um   estroma   francamente   sarcomatoso   e   a

formação de osteóide neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos 
- raros no esqueleto axial, mas quando ocorrem são de pior prognostico
- Pode estar associado a retinoblastoma, síndrome de Rothmund-Thomson e síndrome de Li-
Fraumeni
- Gene multirresistente a droga (MDR1): 25-30% dos doentes
- Pode ser primário ou secundário:
- Secundário – raramente ocorrem em pacientes jovens, mas correspondem cerca de 50% dos
casos acima dos 50 anos
- Paget: 1% (5­10% se poliostótico)
- Radioterapia: 1%
- Mau prognóstico
- Paget + osteossarcoma → local mais comum pelve

- Todos os locais podem ser acometidos

- Maioria dos primários:
 - locais de crescimento ósseo rápido: fêmur distal, tíbia proximal e úmero
proximal
- Sarcoma de baixo grau: pode ser massa indolor
- Sarcoma de alto grau: dor progressiva (25% noturna)
- CLÍNICA
- Dor progressiva nas lesões de alto grau , se for de baixo grau pode apresentar tumoração
indolor no exame. Sendo a dor noturna um indício importante ( porem só presente em 25 %
dos casos )
- fratura patologica em 15% dos casos
- Pulmao local mais comum de mestastase
- Laboratorio
- Não há exame especifico
- hemograma normal
- calcio normal
- fosfatase alcalina > no osteoblastico
- FA e DHL: pior prognostico

- DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
- Central – lesão destrutiva com bordos indistintos, que gradualmente destrói a cortical óssea e
apresenta invasão extra óssea. Quantidade variadas de calcificação e de osso mineralizado
estão frequentemente presente na lesão 

- Lesão na maioria das vezes é metafisária, sendo 10 % diafisária e 1 % epifisária

- Todas   as   localizações   esqueléticas   podem   ser  afetadas;   entretanto,   a   maioria   dos

osteossarcomas primários ocorre nos locais de mais rápido crescimento ósseo, inclusive o
fêmur distal, a tíbia proximal e o úmero proximal por ordem de frequência.

- Reação periosteal frequentemente presente e tem aparência tipo raio de sol
- As imagens em raios de sol correspondem a áreas blásticas lineares perpendiculares
ao eixo maior do osso invadindo partes moles
- Triangulo de Codman – é o levantamento periosteal devido ao crescimento do tumor
- Predominante osteoblástico – grande área de osso esclerótico com aspecto radiográfico mais
comum
- Predominante Telangiectásico – lesão pode aparecer totalmente lítica e cística ( diagnóstico
diferencial de cisto ósseo aneurismático ou Tu células gigantes)
- TC – avaliar a destruição óssea, extensão do tumor, metástases salteadas maiores que 2 mm ,
metástases pulmonares
- RNM – diagnóstico da invasão extra óssea dos tecidos circundantes do tumor. Melhor exame
para avaliar a extensão do tumor, tanto dentro do osso como no tecido mole

- Cintilografia  – com tecnécio para avaliar extensão do tumor e para avaliar as metástases
salteadas e das metástases em outras áreas do esqueleto
- DIAGNÓSTICO CLÍNICO E RADIOGRÁFICO DEVE SER CONFIRMADO PELA BIÓPSIA
ANTES   DO   TRATAMENTO   DEFINITIVO.   FAZER   O   ESTADIAMENTO   ANTES   DE
INICIAR O TRATAMENTO
- O tratamento consiste de QT neo-adjuvante + cirurgia + QT adjuvante. Ele não responde,
em geral, à radioterapia. Na preservação do membro a osteotomia deve-se ter uma margem
medular de 3 cm, devendo ser questionado se não é melhor a amputação do membro.
- QUIMIOTERAPIA NEOADJUVANTE (9-12sem)
- Cirurgia ortopedica: resseccao com margem de seguranca adequada
- Sempre que possível preservacao do membro
- QUIMIOTERAPIA ADJUVANTE → inicia-se 10 dias apos cirurgia (+15 semanas)

- **Quimioterapia neoadjuvante
- Resposta é preditora de prognóstico
- Ressecção de metástases pulmonares
- Depois ressecção ampla ou radical ou amputação (conforme localidade)

- Baixo grau: pode ressecar amplo sem quimio

- Margem de seguranca
- ressecar o tumor com partes moles em bloco
- margem ossea de 3-4cm
- fise uma barreira natural?

- Classificação de Huvos (índice de resposta ao tratamento quimioterápico): os graus de

menor necrose (I e II) estão associados a pior prognóstico enquanto os graus III e IV a um
melhor prognóstico.
Grau Necrose Prognostico
I < 50% desfavorável
II 50-90% desfavorável
III > 90% favoravel
IV 100% favoravel

- PROGRNOSTICO
- A sobrevida é de 60% (sem metástase ao diagnóstico) e 20% (com metástase). A
maioria   das   metástases   ocorre   no   pulmão   e,   sempre   que   possível,   devem   ser
ressecadas seguidas de QT.

- 50% dos alto grau tem algum tipo de recidiva após tratamento inicial

- 10% de recorrência local

- Prognóstico ruim; amputação radical e após, quimio

- Antes da poliquimioterapia, mortalidade era 80% mesmo com amputação

- Hoje: sobrevida 60­70% em pctes com  alto grau e 90% se baixo grau

- 15% tem metástase pulmonar no diagnóstico (<20% de sobrevida)

- Se metástase extrapulmonar, prognóstico é pior

- Os   pcts   com   metastases   não­pulmonares  (metastase   osseas)   têm   um

prognóstico ainda pior.

- Um paciente com metastases salteadas dentro do mesmo  osso que o TU
primário têm o mesmo prognóstico que metastases a distância.

- Fator prognóstico mais importante: extensão da doença

- 2° fator prognóstico: graduação da lesão
 - Baixo grau raramente metastatisa

- Depois: tamanho do tumor e local (mais proximal é pior)

- Pós Paget: péssimo prognóstico (15%  sobrevida)

- Idade e sexo: não influem

- Mau prognostico
- tumor > 12 cm
- Grau   de   resposta   a   QT   (Huvos):   <   90%   de   necrose   (I   e   II)   maus
respondedores
- Localizacao → pelve e coluna
- Metastase
- reicidiva precoce
- >8 nodulos pulmonares
- nodulos pulmonares >3cm
- nodulos pulmonares irressecaveis

Osteossarcoma central (clássico)

- Ocorre em adolescentes e adultos jovens
- É o mais comum dos tumores ósseos malignos primarios acometendo adolescentes e adultos
jovens sem predilesção por sexo
- Cerca de 50 % destes ocorrem no joelho, sendo extremidade distal do fêmur  mais comum
( Costuma acometer região metafisária de osso longo )
- Fise  aberta  –  geralmente não  atravessam  a  placa  de crescimento  e não afetam  a epífise
( permanecem na metáfise ), porem pode haver casos acometendo a epifise
- Não é incomum acometer a diáfise e ossos chatos
- Não são freqüentes as fraturas patológicas
- Sintomas presentes vários meses antes do diagnóstico definitivo
- Raramente há comprometimento do estado geral da criança
- Fosfatase   alcalina   pode   estar   muito   elevada,   porem   valores   normais   não   excluem   o
diagnóstico
- Nível de fosfatase alcalina está elevado no osteossarcoma pois reflete o grau de osteogênese
da neoplasia (usada para avaliar resposta á quimioterapia).
- Diagnóstico diferencial : osteomielite sub-aguda, calo ósseo ,cisto ósseo aneurismático,
miosite ossificante, granuloma eosinófilo, tumor de Ewing, fibrossarcoma, carcinoma
metastático.
- RX: variável
- Mais comum:
- lesão agressiva metafisária
- 10% diafisária
- 1% epifisária
- Lesão pode ser predominantemente blástica ou lítica.
Geralmente mista
- Bordas mal definidas
- Se tumor romper o córtex, pode ser encontrado
uma massa nos tecidos moles
- Reação periostal em forma de triângulo de
Codman (presente em Ewing e osteomielite)
ou raios de Sol ( formação de espículas óssea
dispostas perpendicular á diáfise)
- A TC é útil na avaliação da destruição e produção óssea,
grau de extensão extra ósseo, metástases salteadas > 2 mm.
 - RNM: melhor exame para delimitar o tamanho do tumor e
avaliar partes moles
- Cintilografia: feita para procurar metástases (mais comum
pulmao)
- Pedir também TC tórax (1º local de metástases)
- Há ↑ de fosfatase alcalina
- diagnóstico clínico e radiológico do osteossarcoma deve ser confirmado pela biópsia
(geralmente percutânea e feita pelo próprio cirugião que irá realizar a cirurgia definitiva).
- Biópsia: fazer estadiamento antes
- Prognóstico – atualmente, sobrevida de 70%
- Mais importante é a extensão da doença ao diagnóstico
- 15% já tem lesão metastática pulmonar no momento do diagnóstico
- Ressecção da metástase pode aumentar a sobrevida
- Prognóstico é pior se metástase for em outro local que não o pulmão
- Metástases salteadas: presentes em 25%
- Pior prognóstico local e de sobrevida
- Grau da lesão
- Tamanho do tumor primário: melhor se < 10 cm ou < 1/3 do osso
comprometido
- Quanto mais proximal pior
- Huvos: grau de necrose tumoral pós QT. Bom se > 90% (III ou IV)

- Tratamento
- Estadiamento adequado
- Quimioterapia neo-adjuvante por 12 semanas (Reduz o edema, diminui o 
tamanho do tumor e efeito sobre micro metástases)
- Pode transformar IIB em IIA
- Cirurgia: amputação X preservação
- Quimioterapia adjuvante – início 10 dias após a cirurgia e dura por 15
semanas
-   6   ciclos   em   um   período   de   15   semanas   de   acordo   com   a   resposta
histológica do tumor. 
- Grau 1 e 2 – trocar agentes quimioterápicos
- Grau 3 e 4 – esquema mantido

- Se houver metástase pulmonar, tentar ressecá-la

- Sarcoma de baixo grau pode ser tratado sem QT

- Cirurgia de preservação do membro só deve ser realizada quando o prognóstico
for igual ou melhor a amputação – Diagnóstico precoce, estruturas neuro
vasculares   adjacentes   livres   e   principalmente   não   apresenta   um   grande
tamanho.

- Metástase pulmonares – embora modifique o prognóstico , não contra indica o
tratamento clínico ou cirúrgico e a regra é a realização de toracotomias para
a ressecção das metástases 
-  Tumor radio resistente – logo  não fazer radioterapia

- PROGNÓSTICO
- Mais importante no momento do diagnóstico – extensão da doença
- Tamanho do tumor e tamanho das margens cirúrgicas conseguidas
- Diâmetro maior menor que 12 cm melhor prognóstico quando maior que 12 cm

Outras variantes de osteossarcoma

Osteossarcoma telangectástico

- Variante do tipo central de alto grau

- Sexo masculino, 2ª década de vida
- Lesões líticas agressivas, permeativas
com reação periosteal, destruição cortical e
comprometimento de partes moles
- Diferencial: cisto ósseo aneurismático e
TGC
- Tratamento e prognóstico igual ao tipo
clássico

Osteossarcoma central de baixo grau

- Melhor prognóstico
- 3ª década de vida, sem predileção por sexo
- Sinais pouco agressivos ao RX
- Nos casos recidivados, pode tornar-se indiferenciado, de alto grau
- Tratamento: ressecção cirúrgica ampla

Osteossarcoma de pequenas células

- Histologia: variedade que se assemelha a Ewing

- Diferenciado pela ausência de produção de osteóide no Ewing – importante
para o tratamento
- Clínicamente similar ao tipo central de alto grau
- RX: lesão medular lítica, permeativa, com ruptura cortical, reação periostal
agressiva e comprometimento de partes moles
- Tratamento igual ao clássico mas com pior prognóstico

Osteossarcoma multicêntrico

- Fator etiológico provável: exposição a radiação

- 1ª-2ª década de vida
- Lesões ósseas múltiplas densas e escleróticas, simultâneas, no esqueleto axial e
apendicular
- Ressecção cirúrgica não é indicada
- Tratamento com quimioterapia
- Prognóstico ruim com sobrevida < 1 ano

Osteossarcoma intracortical ou endosteal

- variante mais rara de osteossarcoma

- Lesão pequena do tipo geográfica, lítica, localizada na cortical diafisária
- Margens bem delimitadas, com afilamento da cortical óssea
- Pode invadir focalmente o canal medular
- Lesão de baixo grau e crescimento lento
- Pode evoluir com metástase tardiamente
- Tratamento: ressecção cirúrgica ampla
- Quimioterapia adjuvante se doença metastática

Osteossarcoma extra-ósseo ou de partes moles

- 1% dos sarcomas de partes moles e 4% dos osteossarcomas

- 6ª década de vida, sexo masculino
- Massa dolorosa, mal delimitada e de crescimento lento
 - Alto grau
- Local: preferencialmente na coxa, membro superior e retroperitônio
- RX: massa de partes moles com grau variado de ossificação, sem comprometimento
ósseo
- Metástases frequentes: pulmão, gânglios linfáticos e osso
- QT + ressecção cirúrgica ampla
- Radioterapia adjuvante pode ser feita
- Mau prognóstico se > 5 cm

Osteossarcoma secundário

- Após 6ª década de vida

- Comprimetimento grande de partes moles
- Secundários a lesões pré-existentes
- Doença de Paget: 65%-90%
- Degeneração para osteossarcoma de 2-7%
- Risco maior no esqueleto axial
- Irradiação prévia: 6%-22%
- Doses > 1.000 cGy; 10 anos após
- Incidência de osteossarcoma pós irradiação de 4%
- Retinoblastoma
- Tratamento: igual ao do central
- Prognóstico: ruim. 5% em 5-10 anos

Osteossarcoma de superfície

- Menos comuns do que o central (10%)

- Dividios em três tipos
- Osteossarcoma parosteal ou justacortical
- 3ª-4ª década de vida, sexo feminino
- Origem na superfície externa do osso
- Bem diferenciado e de crescimento lento
- RX: radiodenso, lobulado, aderido à cortical óssea
- Tende a circundar o osso
- Invasão cortical em 30%
- Focos radiotransparentes no interior: áreas
indiferenciadas
- Melhor prognóstico com relação ao central
- Fator mais importante para o prognóstico: grau
de diferenciação
- Diferenciais:
- osteocondroma, miosite ossificante, periostite, osteoma parosteal,
condrossarcoma periosteal, ostessarcoma periosteal, osteossarcoma de alto grau de
superfície, condrossarcoma justacortical

- Tratamento
- Grau baixo e moderado: ressecção com margem ampla
- Alto grau: igual ao central clássico

- Recidiva: risco de indiferenciação

Osteossarcoma parosteal

– 4% dos osteossarcomas. Variante de baixo grau que acomete a região posterior do

fêmur distal em 70% dos casos. Não se utiliza QT para tratar tumor de baixo grau. A
cirurgia deve ser a ressecção do tumor com margens amplas. A sobrevida é de 90%
em 5 anos
– Raro, crescimento lento
 – Inicia na superfície óssea e vai invandindo – localização justacortical

– Típico: massa ossificada lobular póstero distal ao fêmur

– Metástase tardia – bom prognóstico

– TC   diferencia   de   miosite   ossificante  (ossificação   mais   madura     e   periférica)   e

osteocondroma (medular contínua com a do osso)

Osteossarcoma periosteal (25% dos de superfície)

- variante condroblástica de grau intermediário

de malignidade
- 2ª-3ª décadas de vida
- 2% dos osteosarcomas
- Prevalência pouco maior em mulheres
- Localização diafisária ou metadiafisária
- Acomete mais freqüentemente o fêmur
distal(região poplítea) e o úmero
proximal(região axilar), na foma de massa
circunscritas que aderem e rodeiam a cortical
do osso.
- Grau moderado
- junto   ao   periósteo   ,   relacionado   ao   tecido
conectivo periosteal
- Lesão   maligna   de   baixo   grau,   com
crescimento relativamente lento com melhor
prognóstico
- crescimento para a cavidade medular
- Só na fase tardia acomete a cavidade medular
central
- Mais raro que o central
- Origem na camada profunda do periósteo
- RX: radiolúcidas, espiculadas e mal
delimitadas, com elevação periosteal perpendicular à
diáfise
- Erosão da superfície externa da cortical
- Raramente acomete o endósteo ou o
canal medular
- Triângulo de Codman comum nas
margens superior e inferior

- Células   neoplasicas   apresentam   pleomorfismo,   mas   não   apresentam   atividade

mitótica, exceto em uma fase tardia, quando se produz invasão do tecido adjacente
 - Diagnóstico diferencial muito difícil com miosite ossificante
- Diagnóstico diferencial: condrossarcoma periosteal e osteossarcoma paraosteal
- Tratamento: ressecção ampla
- Não é indicada a quimioterapia de rotina
- metatastase em 15%

Osteossarcoma de alto grau de superfície

- Raro
- Sexo masculino, 2ª década de vida
- Mais comum na diáfise
- RX: características agressivas, na superfície óssea, osteoblástico
- Tratamento igual ao central clássico

Condrossarcoma

- ½ da incidência do osteossarcoma e o 3º
mais frequente
- 9% das neoplasias primarias do osso
- Grande   maioria   são   primários   ou
secundários (25 a 33%)
- Não há produção de tecido ósseo
- Freqüência pouco maior em homens
- entre os sarcomas ele é o mais comum
após os 40 anos
- pelve, fêmur proximal e umero proximal
- Mesmo raro na mao, é a neoplasia
maligna mais comum deste local
- Ampla faixa de idade com pico entre 40-60
anos para primário
- 25-45 para secundário
- Geralmente acontece em local de
ressecção de encondromas
- 4 tipos 
-  Primário
- Tumor mais comumente observado em adultos, geralmente depois da 3ª década de
vida
- Pelve e ossos longos, particularmente fêmur e úmero (75% dos casos)
- Lesao meta ou diafisaria com insuflacao fusiforme
- Apresenta calcificacaoes puntiformes tipicas do condrossarcoma primario
- Crescimento lento, mas pode produzir metástase em órgãos distantes, geralmente
pulmões 
-   Eles   podem   ser   classificados   em   graus   I   (baixo   –   mais   comum),   II   e   III
 (extremamente   raro).   Quanto   maior   o   grau,   menos   evidente   a   diferenciação
cartilaginosa (no III, já, praticamente, não se detecta tecido cartilaginoso).
- RX   –   expansão   da   porção   medular   do   osso,   espessamento   da   cortical   e
principalmente irregularidade e ondulação endosteal, com freqüente aparecimento
de calcificações algonodosas e ou anelares
- Freqüente aparecimento de massas em partes moles
- TC e RNM – importante na avaliação da extensão da doença intra óssea e partes
moles adjacentes
-   Seu tratamento é essencialmente cirúrgico, pois  não responde a QT e radio.  O
tratamento   do   grau   I   é   ressecção   intralesional   +   método   adjuvante
(eletrocauterização, fenol ou nitrogênio líquido) + preenchimento da cavidade com
PMMA   ou   enxerto   ósseo.   Os   graus   II   e   III   exigem   ressecção   ampla   com
reconstrução (geralmente endoprótese).

-   Secundário
- Os condrossarcomas secundários são aqueles que aparecem devido à transformação 
maligna dos condromas, osteocondromas, condroblastomas e fibroma­
condromixóides  No entanto, as transformações geralmente aparecem na vida adulta.
- a espessura de cartilagem do osteocondroma > 1 cm na TC ou RNM é sugestiva
de transformação maligna. 
- Os codrossarcomas secundários a osteocondromas têm excelente prognóstico.
- A transformação maligna que ocorre na osteocondromatose múltipla 
(condrossarcoma periférico) é mais freqüente na região da cintura escapular e 
cintura pélvica.
- Os condromas que sofrem degeneração são geralmente aqueles localizados na região
metafisária dos ossos longos (condrossarcomas central).
- A principal queixa é a modificação das características da lesão pré­existente, como 
aumento de volume local, dor e outros sinais, rebeldes ao tratamento conservador. 
- Os achados radiográficos dos condrossarcomas secundários mostram evidência de 
lesões cartilaginosas benignas pré­existentes (exostose ou encondroma). Há uma 
proliferação da camada externa do osteocondroma, visto como uma imagem 
negativa e com afastamento das partes moles em relação ao osteocondroma. Pode 
haver uma zona de calcificação ao redor do osteocondroma, com mínima ou 
nenhuma reação permeativa da cortical subjacente. Eventualmente pode haver 
destruição do osso subjacente. 
- No caso dos encondromas, a destruição do trabeculado esponjoso ao redor do 
condroma, a erosão da região endosteal com irregularidade e a posterior destruição 
da cortical são sinais de transformação condro­sarcomatosa. As áreas de calcificação
ao lado de áreas líticas também são sugestivas de transformação para 
condrossarcoma secundário. 
- TC mostra com detalhes os limites do crescimento cartilaginoso e é exame 
indispensável para a avaliação da real extensão da capa de cartilagem nos casos
de osteocondroma com transformação degenerativa. 
- A cintilografia do esqueleto é de valia porque pode evidenciar as áreas com aumento
de   concentração   e   maior   atividade   óssea.   As   cintilografias   seriadas   realizadas
semestralmente podem mostrar alteração do padrão de concentração e ser o primeiro
sinal   de   uma   degeneração   sarcomatosa   nos   pacientes   portadores   de
osteocondromatose múltipla 

-   Mesenquimal
 -   Desdiferenciado

- RX: geralmente diagnóstico

- Lesão lítica, meta-epifisária
- Com insuflacão fusiforme do segmento acometido
- Pode haver espessamento e ruptura cortical
- Raramente apresenta elevacão periosteal
- Calcificacões puntiformes ou em forma de anel distribuidas pela lesão

- Lesão que nasce da cavidade medular com calcificação irregular da matriz

- Padrão de calcificação em forma de vírgula, pipoca ou punctório
- Parece mais agressivo do que o encondroma ao RX. TC pode ser útil no diferencial
- O tamanho da capa cartilaginosa de um osteocondroma deve ser avaliado com TC ou RNM
pois pode sugerir um diagnóstico de condrossarcoma

- TC é importante p/ avaliar a extensão da lesão intra óssea e a cintilografia realizadas semestralmente

poderá evidenciar o aumento da captação e ser o 1° sinal de alteração sarcomatosa.

- Classificação quanto a localização: central, periférico, de superfície

- Subtipos histológicos

- Condrossarcoma clássico ou convencional: mais comum

- Grau histológico varia de I a III
- Diagnóstico diferencial difícil nas lesões de baixo grau com lesões benignas
- Maligna se capa cartilaginosa > 1-2 cm ou destruição de
trabéculas ósseas

- Condrossarcoma de células claras: baixo grau

- Tendência a surgir na epífise de ossos longos (especialmente do fêmur
proximal)
- Diferencial: condroblastoma e TGC ao RX

- Condrossarcoma mesenquimal: raro e de alto grau

- RX parecido com o do condrossarcoma convencional só que com aspecto
mais agressivo

- Condrossarcoma dediferenciado: alto grau

- RX mais agressivo: área radioluscente próximo à área que seria de um
condrossarcoma típico

- Condrossarcoma justacortical

- Biópsia: não é muito precisa para determinar o grau histológico

- Histologicamente é composto por células malignas com abundante matriz cartilaginosa

- Tratamento: ressecção ampla ou radical ou amputação

- Recorrência pode chegar a 90% nos de alto grau
- Se metástase pulmonar, tentar fazer ressecção se possível
- Não responde bem a QT ou RDT
- Quimioterapia tem função limitada e é somente paliativa
- Radioterapia só é usada como tratamento  paliativo para regiões inacessível

- Tratamento de escolha ­ é o cirúrgico com ressecção do segmento acometido.
 -  As margens devem sempre ser amplas porque não há resposta à rádio ou 
quimioterapia. 
- As chances de recorrência em cirurgias marginais são grandes e as reoperações são 
geralmente mais difíceis, com menor chance de erradicação do tumor e cura da 
lesão. 
- O risco de implantação das células cartilaginosas é grande e as recorrências em 
partes moles são freqüentes, devido ao tipo de nutrição da célula cartilaginosa que se
faz por embebição.
- Na região dos ossos da pelve, as hemipelvectomias internas estão muitas vezes 
indicadas. 
- Na cintura escapular, as ressecções amplas, como a cirurgia de Tikhoff­Linberg 
modificada, são às vezes necessárias. Esse procedimento está indicado quando as 
estruturas neuro­vasculares na região dos vasos braquiais não estão envolvidas pelo 
tumor. Essa técnica consiste na ressecção ampla da região proximal do úmero, que 
inclui a remoção extra­articular da articulação gleno­umeral. A área pode ser 
reconstruída por meio de uma endoprótese não convencional ou osso homólogo de 
banco. Alternativamente, pode­se utilizar a artrodese com o auxílio de osso de banco
- A amputação das extremidades está indicada especialmente se o envolvimento de 
partes moles for extenso. 
- Excepcionalmente, o condrossarcoma mesenquimal ou de características 
embrionárias pode responder parcialmente à quimioterapia e à radioterapia, devido à
intensa indiferenciação de suas células.

- Como as células cartilaginosas são relativamente avasculares, células 
contaminantes da cirurgia sobrevivem facilmente

- Recorrência local de 90%

- Prognóstico depende do tamanho, grau e  localização

- Prognóstico
- Depende do tamanho, grau e localização da lesão
- Baixo grau: 90% em 10 anos
- Alto grau: 20%-40% em 10 anos
- < 15% em 5 anos para condrossarcoma dediferenciado

Sarcoma de Ewing
- 4º tumor maligno primário do osso
- 2º mais comum (perdendo para
osteossarcoma) em doentes < 30 anos
- 1º mais comum em doentes < 10 anos
- Ocorre em qualquer faixa etária mas é mais
comum entre 5-25 anos
- Mais comum na metadiáfise de ossos longos
e ossos planos
- Principalmente: fêmur, fíbula,
tíbia e pelve
- Raramente na coluna e pequenos ossos de
mãos e pés
- Pouco mais freqüentes em homens (3:2)
- Raro em negros (1:9)
- não há fatores predisponentes

- Média entre início dos sintomas e diagnóstico

é de 34 semanas (15 semanas p/ pcte chegar
até o médico e 19 semanas para o médico
realizar o diagnóstico correto)
- Quadro clínico
- Dor praticamente universal,
insidiosa e de longa duração
- Pode ter febre, eritema, edema
que sugerem osteomielite
- Pode ter leucocitose, aumento de
VHS e proteína C reativa
- Aspirado pode se assemelhar a
pús
- RX: lesão destrutiva na diáfise de osso longo
com casca de cebola
- Pode acometer o osso inteiro
- Lesão destrutiva na diáfise de
osso longo com reação periosteal em
casca de cebola
- Início metáfise e rápido
comprometimento diáfise (extensão) –
SBOT
- Metástases salteadas não são
descritas
- Pode envolver todo o osso
- Nos ossos chatos, aparece como
lesão destrutiva não específica
-
- RNM de todo o osso deve ser feita para
avaliar a extensão da lesão
- RX + TC tórax
 - RX e CT pulmonar de base, pois é o sítio 
mais freqüente de metástase
- Cintilografia para procurar metástases ósseas
a distância
- Há ↑ de DHL
- Deve-se fazer punção de medula óssea para
afastar doença difusa
- 95% de positividade nas biopsia com agulha
- Patologia
- Tumor de células pequenas e
redondas da infância
- Osteossarcoma de células
redondas, Ewing, neuroblastoma,
rabdomiossarcoma, linfoma não-
Hodgkin
- Imunohistoquimica
- diferenciar linfoma → LCA (antigeno leucocitario comum) comum em neoplasias linfoides
- CD99 é um marcador para Ewing

- HISTOLOGIA
- Aspirado medula óssea →  fazer de rotina para fazer estadiamento do tumor e excluir doença
sistêmica difusa 
- Pequenas células azuis com muito pouca matriz intercelular
- A   presença   de   trabéculas   ósseas   pode   tornar   difícil   o   diagnóstico   diferencial   com   o
osteossarcoma. 
- As colorações para reticulina revelam muito pouca reticulina no tumor de Ewing, o que ajuda
na diferenciação com o linfoma, onde ela é comum. 
- O teste de MacManus é importante na diferenciação do reticulossarcoma, pois no tumor de
Ewing   o  glicogênio  das   células   se   cora   pelo   PAS.   No   entanto,   outros   tumores   também
apresentam essa característica, que não é constante no tumor de Ewing
- Patologicamente o tumor pode ser sólido, semi líquido ou ter aspecto de pus.

- Origem histológica: células neuroectodérmicas primitivas ou célula tronco mesenquimal

- Pode ser uma forma mais indiferenciada de tumor primitivo neuroectodérmico (PNET)
- Similaridades
- Translocação t(11;22)(q24;q12) em > 85% dos casos
- Antígeno de superfície MIC2

- Diagnóstico diferencial: osteossarcoma de células redondas, osteomielite, linfoma ósseo primário,

neuroblastoma, rabdomiossarcoma, PNET

- Prognóstico
- Sinais sistêmicos indicam doença sistêmica e grave
- Homem e de idade (após 12-15a) ↑ indicam pior prognóstico
- Reposta a terapia neo-adjuvante (necrose > 90%)
- Pior se > 8 cm
- metastase
- tamanho
- esqueleto axial
-  O prognóstico é 77% em 5 anos (EPM), c/ tendência á aumentar com o diagnóstico precoce
e melhores técnicas no tratamento cirúrgico, quimioterápico e radioterápico.
- Outros – tamanho inicial da lesão, localização 
- Metástase é o fator de pior prognóstico (<20% de sobrevida)
- ¼ apresentam metástase ao diagnóstico
- Locais: pulmão (30%), osso (30%), medula óssea (10%)
 - Grau histológico não afeta o prognóstico porque todos são considerados de alto grau

- Febre, anemia, aumento leucócitos ,  VSG e LDH são sinais de doença extensa  e, assim, 
pior prognóstico

- Tratamento
- QT Neo-adjuvante por 15 semanas
- Boa resposta: redução > 50% do tumor e/ou sinais de reossificação óssea
- Cirurgia: se persistir como IIB após QT → amputação
- Reconstrução é melhor com retalho ósseo por ser geralmente diafisário
- QT Adjuvante (15 semanas)
- O Sarcoma de Ewing responde bem á radioterapia, o problema é que a irradiação
pode lesar a placa de crescimento levando futuramente á discrepância de
comprimento de MMII. A radioterapia é indicada em suspeitas de tumor
remanescente após cirurgia.
- Radioterapia pode ser útil nas lesões grandes não acessíveis ou com margens
comprometidas
- Difícil ressecção de margens amplas ou se o déficit funcional pós ressecção for
inaceitável.   Também   pode   ser   feito   como   adjuvante   depois   de   uma   ressecção
marginal ou uma ressecção ampla contaminada.

- RECORRENCIA 

- Local: sobrevida 20%

- Distância: sobrevida 10%

- Recorrência 1º ano depois tratamento primário →  pior prognóstico do que naqueles com um
intervalo maior para a recorrência .

Mieloma múltiplo e plasmocitoma

- Tumor maligno mais comum do osso (43%)

- 2H:1M
- Pico na 5ª-7ª década de vida
- tambem chamada de doenca de Kahler
- Presença de sintomas sistêmicos como fraqueza, perda de peso, anemia, trombocitopenia,
neuropatia periférica, hipercalcemia, insuficiência renal
- A lesão óssea única confirmada por biópsia, mas sem plasmocitose no mielograma é chamado de
plasmocitoma. Apesar de ter melhor prognóstico evolui p/ mieloma em 60-70% dos casos
- Dor óssea é a queixa mais freqüente
- Fraturas patológicas são comuns
- Esqueleto axial é o mais acometido
- RX:
- Lesões líticas múltiplas, bem
demarcadas, sem esclerose reativa
- Existe uma variante em que
há muita esclerose
- Cintilografia: maioria negativo à
cintilografia
- A lesão freqüentemente é acompanhada da
presença de proteínas anormais no sangue
e na urina (proteína de Bence­Jones) e às
vezes   de   substâncias   amilóides   ou   para­
amilóides,   que   se   depositam   no   tecido
 ósseo ou em outros órgãos, principalmente
no rim.
- Os achados de laboratório nas lesões 
disseminadas são de importância. São 
comuns a anemia, o aumento da 
velocidade de hemossedimentação, a 
hipercalcemia. Os esfregaços sanguíneos 
podem mostrar o padrão característico de 
"roleau" de glóbulos vermelhos e a 
presença de plasmócitos. 
- Para o diagnóstico de mieloma pelo 
sangue periférico, devem­se encontrar 
mais do que 20% de células plasmáticas.
- A punção esternal ou a biópsia do ilíaco 
são freqüentemente indicadas para o 
diagnóstico. A presença de mais do que 5­
10% de plasmócitos grandes com um ou 
mais nucléolos atípicos é conclusivo de 
mieloma. 
- Realizar biópsia da medula óssea
- Histologia   –   células   azuis   redondas   com
núcleo   em   “mostrador   de   relógio“  e
citoplasma   abundante.   Produção   de
amilóide   pode   ser   abundante   (   com
exceção   de   pacientes   que  fazem   diálise   ,
presença   de   amilóide   no   osso   significa
mieloma
- Diagnóstico
- Eletroforese de proteínas: pico
gama monoclonal
- Anemia, hipercalcemia, presença de proteína Bence-Jones
- VHS
- Biopsia de medula ossea
- Imunohistoquimica
- Células do mieloma se coram + para o antígeno natural killer CD 56 enquanto células 
plasmática reativas não o fazem →  positivos para antígeno  CD56
- Diferente de linfoma que são CD45+  (antígeno leucocitário comum) e CD20+  (marcador 
linfócitos B

- Diagnóstico definitivo: mielograma ou biópsia da lesão óssea

- Quando há dúvida, diagnóstico diferencial pode ser feito por imunohistoquímica
- Critérios maiores: plasmocitoma na biópsia; plasmocitose > 30% no mielograma; componente
M (IgG sérica > 3,5, IgA sérica > 2, proteína de Bence Jones na urina).
- Critérios menores: plasmocitose no mielograma entre 10-30%; componente M presente, porém
em níveis menores que o critério maior; lesões ósseas líticas; níveis de imunoglobulina < 50% do
normal (IgG < 600, IgA < 100, IgM < 50).
- O diagnóstico é dado com 1 critério maior + 1 menor ou 3 menores incluindo os 2 primeiros. O
tratamento medicamentoso é basicamente melfalano e prednisona além dos bifosfonados, usados
na prevenção da reabsorção óssea. A radioterapia proporciona controle local a longo prazo em
80% dos casos. O prognóstico é sombrio. O papel da cirurgia ortopédica é o de prevenção de
déficit neurológico e prevenção e tratamento de fraturas.
- Tratamento
- Quimioterapia
- Lesões ósseas sintomáticas respondem rapidamente a radioterapia
 - Cirurgia ortopédica para fratura patológica ou risco grande de fratura

- PROGNÓSTICO

- ruim / maioria dos pacientes sucumbe a doença em 3 anos após diagnóstico, sendo rara sobrevida a
longo prazo

Cordoma

- Tumor maligno raro que surge do remanescente da notocorda

- 2º tumor maligno mais comum da coluna (cervical), atrás do mieloma e o mais comum do sacro
- Melhor prognóstico em homens, jovens e com lesão mais distal
- Pico de incidência
- Sacrococcígea: 5-7ª década, predomínio grande em homens
- Lombalgia
- Dor ciática
- Distúrbio intestinal e de bexiga

- Esfenocciptal: 4-6 década de vida: cefaléia e sintomas de compressão de pares

cranianos
- Sinais e sintomas variam com o local da lesão
- Geralmente é de crescimento lento
- RX: lesões destrutivas quase sempre na linha média
- Tratamento
- Ressecção cirúrgica com margem ampla,
mesmo que leve a déficit neurológico: o tumor
remanescente levará a déficit e metástase a distância
- Radioterapia útil se contaminação da
cavidade e para tumor irressecável
- Quimioterapia não tem benefício
comprovado
- Metástase a distância é tratada
cirurgicamente
- Metástases: além do pulmão: osso, pele,
olho, cérebro, fígado e outros órgãos

Adamantinoma

- Raro
- Ocorre 85% na tíbia
- Distribuição ampla de idade
- Maioria na 2ª ou 3ª década
- c/ semelhança histológica ao adamantinoma maxilar inferior(ameloblastoma).
Alguns autores advogamque esta lesão origina-se do angioblasto e propõem que o
termo seja mudado para Angioblastoma Maligno.
- Não há predilesção por sexo
- Quadro clínico: dor local(período de meses á anos) + inchaço duro localizado.
- Radiologicamente apresenta áreas líticas arredondadas com bordas escleróticas.
Pode haver imagem em bolha de sabão insuflando a cortical óssea.
 - 20% tem fratura patológica - Ocorre em ossos de localização
- Crescimento lento subcutânea
- Dor é o sintoma mais comum e
geralmente há massa palpável
- RX:
- Lesões radioluscentes
múltiplas demarcadas na diáfise da
tíbia
- Similar a displasia
osteofibrosa mas com aparência
mais agressiva
- Uma grande parte ou toda a
tíbia podem ser acometidas
- A fíbula pode ser acometida
por invasão direta
- Microscopia: ilhas de células epiteliais
no estroma fibroso
- Tratamento:
- Ressecção ampla ou
amputação
- Tumor geralmente
radiorresistente e
quimiorresistente
- metastatse são raras
- prognostico mais
dependente da margem cirurgica
- Recorrência local em 25%

Fibrossarcoma e fibro-histiocitose maligna

- Doenças muito similares - Qualquer idade, excluindo a 1ª

- Qualquer osso pode ser década de vida
acometido - H=M
- fêmur distal, tibia proximal seguido
de umero e iliaco
- 25-60 anos
- Tumor maligno originado de células fusiformes produtoras de colágeno(células do tecido
conectivo de suporte da medula), com ausência de outro tipo de diferenciação histológica como
osso ou cartilagem.
- Pode ser secundário á transformação maligna de lesões benignas como : D. dePaget, tcg, após
radioterapia.
- Perde em incidência apenas para o osteossarcoma, condrossarcoma, tcg e sarcoma de Ewing.
- 25% são considerados secundários a anomalia pré-existente
- Paget, radiação, TGC ou infarto ósseo, radioterapia
- Pode ocorrer como parte de um condrossarcoma dediferenciado

- RX: agressivo
- Tipicamente puramente líticos com bordas mau definidas
- Podem parecer como áreas de destruição óssea, a uma lesão típica da doença de
Paget ou infarto ósseo
- Reação periostal é ausente a não ser que haja fratura patológica

- Diagnóstico diferencial: osteossarcoma telangectásico, TGC

- Tratamento: similar ao do osteossarcoma

- A abordagem geral é QT neo-adjuvante + cirurgia + QT adjuvante.
- É mais sensível do que o osteossarcoma à radiação
 - Pode ser indicada para pacientes sem margens livres
- técnicas cirúrgicas mais utilizadas são ressecção e endoprótese não convencional. O
tumor não responde a radioterapia.
- Prognóstico: 60% de sobrevida em 05 anos.Se baseia na presenca de metastatase, no
tamnho e na localizacao do tumor. As metástses pulmonares se desenvolve em 70%
dos pacientes.

Linfoma

- Pode acometer osso primariamente ou

secundariamente
- Pode ocorrer em qualquer idade mas torna-se
mais comum na 6ª-7ª década de vida
- 1,5H:1M
- Fêmur é local mais comum seguido da pelve,
coluna e costelas
- Maioria queixa-se de dor localizada ou edema
- Geralmente não há sinais sistêmicos
- RX: área mal definida de destruição óssea,
frequentemente diafisária
- Pode ser normal

Sarcoma de partes moles

- Origem de célula mesenquimal primitiva, excetuando-se os tumores ósseos, leucemias e linfomas

- *Tumores originários dos nervos são de origem ectodérmica mas estudados no mesmo bloco
- Localizados entre a epiderme e as vísceras e osso
- Raros, ½ nos membros inferiores
- Fatores de risco:
- linfedema crônico: angiossarcoma
- Neurofibromatose: neurofibrossarcoma
- AIDS: sarcoma de Kaposi
- Irradiação prévia
- Geralmente massa palpável com pouca ou nenhuma dor, diferentemente dos ósseos
- Ordem de frequencia: lipossarcoma, fibrossarcoma, fibrohistiocitoma maligno, sinoviosarcoma,
rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, TGC maligno

- Avaliação radiológica
- RX: calcificação: frequente nos tumores malígnos
- USG: tamanho, profundidade e consistência
- Cística, especialmente ao redor de articulação, < 5 cm e superficial: benigna
- > 5 cm, especialmente nos planos profundos da coxa ou nádega: sarcoma
- RNM
- Lipogênicos: alto sinal em T1 e T2 em comparação ao músculo
- Outros malignos e benignos: alto sinal em T2 e baixo em T1

- Disseminação: geralmente hematogênica para os pulmões

- Raramente linfática: sarcoma epitelióide, angiossarcoma e rabdomiossarcoma

- Grau é importante para o tratamento

- Estadiamento: TMNG
- Classificação de Enneking é pouco utilizada
- Importante diferenciar superficial de profundo
- Tratamento
- Ressecção com margem ampla, > 1-2 cm
- Cirurgia de Tikhoff-Linberg
- Tumores grandes na região escapuloumeral com feixe livre
- Ressecção da escápula, 1/3 lateral da clavícula e 1/3 proximal do úmero

- Hemipelvectomia interna: ressecção de todo ou parte do ilíaco com preservação do

membro

- Radioterapia
- Pode ser usada no pré ou pós-operatório
- No pré-operatório, pode auxiliar a reduzir o volume tumoral
- Nos casos em que se pode fazer a ressecção adequada, a indicação de RDT e/ou QT
dependerá do grau de malignidade, localização e situação microscópica das margens

- Quimioterapia
- Pode ser associada à radioterapia para melhorar a ação na preservação de
membros
- Ajuvante: se idade < 50 anos, alto grau

Lipossarcoma

- Geralmente são profundos e aderidos

- 40-60 anos com pouco mais comum em mulheres
- RNM: diferentemente do lipoma, realça contraste de gadolínio em T1
- Tratamento: ressecção ampla
- Radioterapia: pode ser usada no pré-operatório para reduzir tamanho
tumoral
- Quimioterapia: geralmente não há boa resposta

Leiomiossarcoma

- Mais comum em mulheres, adultos

- Pode ser primário ou secundário
- Leiomiossarcoma de partes moles: ½ ocorre no retroperitônio e são raros nas extremidades e
no tronco
- Leiomiossarcoma cutâneo e subcutâneo: muito raro
- Dor é sintoma marcante
- Qualquer idade mas mais comum entre a 5ª e 7ª décadas
- Leiomiossarcoma de origem vascular: raro

Rabdomiossarcoma

- É a neoplasia de tecidos moles mais comum da infância

- Originário da musculatura esquelética
- Leve predileção pelo sexo ♂ e caucasianos
- Esporádico
- Locais: qualquer
- Crianças menores: cabeça e pescoço
- Adolescentes: extremidades
- Predomínio discreto nos membros superiores
- Massa indolor, de crescimento rápido e associado a equimose
- Surge também em síndromes familiares como neurofibromatose e Li-Fraumeni*
- Subtipos histológicos
- Embrionário
- Alveolar (20%): alguns estudos demonstram pior prognóstico
 - Patologia: tumor de células pequenas redondas e azuis
- Estadiamento
- Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)
- Fatores:
- Grau de remoção do tumor primário
- Situação linfática
- Metástases hematogênicas

– OBS:*Sindrome de Li Fraumeni → hereditária, rara, autossómica dominante, que se

caracteriza pela ocorrência de vários tumores na mesma pessoa
– A síndrome está ligada a mutações do gene p53
– O risco de desenvolvimento de tumores malignos antes dos 50 anos é 25 vezes
superior ao da população geral.
– mais comuns sarcomas, câncer da mama, leucemias e tumores cerebrais
– os tumores em indivíduos com esta síndrome surgem numa idade mais precoce e
podem desenvolver-se múltiplos tumores primários.

Outros tumores malignos

Tumores vasculares malignos

- Hemangioendotelioma e hemangiopericitoma: baixo grau

- Angiossarcoma: alto grau
- Mais comum em homens
- Quadro clínico: dor é o sintoma mais comum
- Tumoração local
- Podem ser solitários ou múltiplos
- Aspectos radiológicos
- Primário do osso: lesão lítica agressiva,
com margem permeativa
- Pode ter aspecto de favo de mel
- Deve-se pensar em sarcoma vascular
quando lesões multifocais em osso longo sem
sinais de lesão carcinomatosa metastática

- Diferencial: outras causas de lesão lítica e metástase

- Tratamento
- Ressecção em bloco com margem ampla
ou marginal com ou sem radioterapia
- Lesões inoperáveis: radioterapia

Tumores malignos de origem neural

- Tumor maligno de bainha neural periférica

- Também chamados de schwannomas malignos, sarcomas neurogênicos ou
neurofibrossarcomas
- Esporádicos ou associados a neurofibromatose
- Geralmente profundos e grandes ao diagnóstico
- Tumor Triton maligno: quando ocorre diferenciação heteróloga,
geralmente com um componente rabdomiossarcomatoso
- Tratamento: ressecção ampla

- Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PNET)

 - Família de tumores com translocação t(11;22) (q24/q12)
- 10-30 anos
- Geralmente profundo com evolução rápida e dolorosa
- Responde bem a quimioterapia

LESÕES METASTÁTICAS DO OSSO

- Em 15% não é possível detectar a fonte de lesao

- Metástases ósseas de carcinomas: forma mais comum de tumor ósseo maligno.
- Apesar de levar á dor óssea e grave incapacidade, a morte é causada pela neoplasia primária

- Os tumores malignos que mais apresentam metástases ósseas são:

- 1°) mama - 49%
- 2°) mieloma – 10,5%
- 3°) rim – 9,6%
- 4°) pulmão – 9%
- 5°) prostata – 4,9%
- 6°) tireóide – 3,7%

- via de disseminação óssea mais frequente é a hematogênica. Existe um plexo venoso sem
válvulas que interliga as vísceras abdominais e torácicas á parede torácica.
- Os locais mais comuns de metástases óssea são :
- 1°) vértebras
- 2°)pelve
- 3°) fêmur
- 4°) costelas
- 5°) Crânio

- As metástases são incomuns distais aos joelhos e cotovelos, mas quando ocorrem são, em
geral, advindas do Ca de pulmão

- Radiologicamente as metástases ósseas podem ser líticas(rim, tireóide, pulmão e trato

gastrointestinal) ou blásticas(próstata, bexiga, estômago)

- A radioterapia é a principal modalidade de tratamento nas metástases ósseas( alívio da dor e

manutenção da função). As fraturas patológicas de coluna com envolvimento neurológico
tem indicação absoluta de cirurgia. As fraturas patológicas por compressão s/ envolvimento
neurológico respondem bem á órtese e radioterapia.
- A fixação interna profilática em osso longos é indicada nas lesões líticas > 03 cm ou com
50% ou mais de cortical óssea destruída associado á dor intensa( devido a micro fraturas).
- Para as fraturas patológicas de osso longos indica-se curetagem ou ressecção enxertíase,
fixação interna e reforço com cimento acrílico de metilmetacrilato. Se o acometimento for á
nível de metáfise ou epífise indica-se o uso de endoprótese não convencional.

Tumores de partes moles da mao

– Mão e sede freqüente de tumores, em qualquer idade

– Os malignos são raros e metastaticos ainda mais (0,1%), pulmões, mama e rim.
– Alem de etiologias neoplasicas existem as pos traumáticas, degenerativas, inflamarorias,
infecciosas
– Utiliza-se a classificação de Enneking

– CISTO SINOVIAL

– Mais freq tumor na mão, em qualquer lugar, porem mais freq no punho dorsal,
 punho volar e bainha flexores
– Etiologia continua obscura: degeneração mucoide, esforço, trauma, tec embrionários
– Mais freq entre 10 e 40 anos, em mulheres
– Trat não cir: punção, explosão, transfixação, todos de valor histórico, pois tem alivio
temporário.
– Trar cir: tem alta taxa de recidiva (20%), e o mais efetivo, indicado quando dor
persistente.

– CISTO MUCOSO

– Benigno, dorso-lateral, entre IFD e matriz ungueal, tem cerca de 4mm.

– Ocorre princ entre 50 e 70 anos, princ mulheres, geralmente associado a osteofito ou
nódulo de Heberden
– Etiologia discutida: secundário a osteofito?
– Não tem parede própria, seu material gelatiinoso pode fistular e infectar
– Não doloroso, aderido a pele, pode causar irregularidade ungueal por compressão
– Regride espontaneamente, logo trat cir so quando houver incomodo.
– Ressecção em bloco com pele e osteofito, pois tem alta taxa de recidiva
– Geralmente e necessária cobertura cutânea

– CISTO EPIDERMOIDE

– Benino, assoc a trauma, desenvolvimento de células do epitélio no subcutâneo.

– Freq em cotos de amputação
– Cresc lento e indolor
– Móvel ou imóvel, depende da localização
– Trat e cirúrgico, remoção completa da lesão, do contrario ocorre recidiva

– TENOSSINOVITE VILONODULAR PIGMENTADA

– Segundo tumor mais freqüente da mão

– =TGC de bainha de tendão
– etiologia discutida: lesão reativa?
– Mulheres 3:1, entre 20 e 50 anos, predomina na reg palmar
– Crescimento lento sem dor, consistência firmemovel lateralmente e imóvel
longitudinalmente
– Indolente ou agressivo localmente, pode ocasionar erosão óssea, mas quase nunca
compressão nervosa
– Trat e a remoção cirúrgica, ressecando parte da bainha e, as vezer cápsula articular
para evitar recidiva

– LIPOMA

– Benigno, 20% dos tumores no mmss

– Pode comprimir extr vizinhas
– Mulheres, 3:1
– Trat cir pela incertaza de benignidade
–

– FIBROMA

– Benigno derivado de tecido conjuntivo com proliferação de fibroblastos, histiocitos

e células mesenquimatosas
– Raro na mão
– Indolor, intradermico e aderente, sem mobilidade
– Trat e ressecção

– TUMORES NERVOSOS
 – Raros no mmss

– Schwannoma

– Mais comum: neurilenoma ou schwannoma, tumor das cels de Schwann,

pequeno, individualizado de fascículos nervosos
– Assintomático, pode provocar parestestesia distal.
– Movel lateralmente e fixo longitudinalmente
– Benigno, cresc lento, malignizacao ainda não relatada
– Trat com ressecção pela dificuldade diagnostica

– Neurofibroma

– Múltiplos, difícil individualização, podem invadir extr vizinhas

– Tamanho e sinais clínicos variáveis
– Quando tem crescimento rápido a malignizacao e de 10 a 15%
– Freq associados a doença de Von Recklinghausen, pref no dorso da mão e
dedos, ao contrario do neurilenoma (volar)

– TUMOR GLOMICO

– Hipertrofia do glomo neurônico arterial, geralmente subungueal (observado

por transparência)
– Apresenta hiperestesia bem localizada, com dor intensa e intolerância ao
frio
– Princ em mulheres na faixa dos 40
– Pode haver lise óssea por compressao
– Trat cirúrgico com ablação total da lesão com cauterização para evitar
recidiva

– HEMANGIOMAS

– IMATUROS

– Típicos dos RN; regressão exp, obedecendo 3 fases: expansiva (ate 6 m);
estabilidade (ate 20 meses) e regressiva, ate os 7 anos, total em 90% dos
pacientes
– TUBEROSO: vermelho, dérmico, aspecto de morango
– SUBCUTANEO: coberto de pele normal, com cavidades múltiplas e
grandes
– MISTO: associação dos dois tipos

– MADUROS
– Congênitos ou adquiridos, polimorfos e sem tendência a regressão. Trat
com laser (pode produzir hiperpigmentacao ou queloide) ou resseccao

– TUMORES MALIGNOS DE PARTES MOLES

– Mais freq: sarcoma sinovial, lipossarcoma, rabdomiossarcoma e fibrossarcoma

– Trat e ressecção com margem ampla, as vezes com amputação e associação com
outras formas de tratamento

– TUMORES OSSEOS DA MAO

– ENCONDROMA

– Mais comum dos tu ósseos da mão

– +freq entre 10 e 20 anos, sexo igual
– principal local é FP, depois FM e metacarpos. Raramente nos ossos do
 carpo
– pode causar dor ou aumento de volume, podendo ser achado de exame ou
causar fx patológicas
– rx com área lítica excêntrica na região metadiafisaria, com cortical abaulada
e afinada com peq pontos de calcificcao no interior
– trat: curetagem com enx ósseo. Se já tiver ocorrido fx, aguardar
consolidação p trat posterior.
– Na recidiva o tratamento e o mesmo, porem pode ocorrer maior chance de
malignizacao

– ENCONDROMATOSE MULTIPLA DE OLLIER

– Unilateral, pode atingir todo o hemicorpo

– Transformação maligna de 50%
– Trat cirúrgico difícil, pode ser feito em lesões maiores. Pode-se também
provocar fraturas por compressão externa, para melhora do aspecto estético
da mão.

– CISTO OSSEO SOLITARIO

– E a lesão mais comum nos ossos longos, principalmente úmero e fêmur,

raro na mão
– Meninas, principalmente ao redor de 11 anos
– Descoberto por acaso
– Metafisario, lacunar, pode invadir cortical, mas respeita fise.
– Unilobular com trabeculacoes finas no interior
– Trat com curetagem e enxerto, tem recidiva comum.

– CISTO OSSEO ANEURISMATICO

– Distrofia óssea com predileção por ossos longos e volumosos, raro na mão.
– Igual quanto ao sexo, geralmente abaixo dos 20 anos.
– Geralmente assintomático descoberto por acaso

– OSTEOMA OSTEOIDE

– Dor noturna que melhora com aspirina

– Princ em jovens entre 10 e 30 anos, meninos 2:1, preferência por ossos
longos
– Menor que 1cm, rodeado por zona de calcificação
– Desaparecimento expontaneo após 5 anos? Trat cir pela dor: remoção em
bloco; se curetagem recidiva certa.

– TUMOR DE CELULAS GIGANTES

– Pode malignizar
– Raro na mão.
– No mmss tem localização mais freq no radio distal
– Mulheres, entre 20 e 50 anos.
– Principal queixa é a dor
– Rx: epífise, lítica, aspecto de bolha de sabão sugere recidiva
– RT já foi abandonada

– TUMORES MALIGNOS OSSEOS

– Raros, mais comuns abaixo

– CONDROSSARCOMA

– Geralmente falange proximal, sexo igual

 – Dor, aujmento volume, limitação funcional
– Trat: ressecção ampla amputação do raio S/N

– SARCOMA OSTEOGENICO

– Ate os 20 anos, principalmente meninos

– Metafisario, crescimento rápido com dor
– Trat com ressecção seguida de QT + RT

– TUMOR DE EWING

– Ate 10 anos, sililar a osteomielite

– Sensível a RT, preferível realização de cirurgia

– FIBROSSARCOMA

– Raro, pose ser 2ario a Paget, displasia fibrosa, irradiação ou osteomielite

crônica
– Mais comum na quenta década, pode ser achado de exame
– Trat e amputação e QT. A RT e pouco eficaz

Tumores – Dicas

– # Diagnostico dos tumores ósseos e sarcomas de partes moles

– A historia do trauma pregresso esta presente na maioria dos pacientes portadores de TU. Ha
uma tendência dos pacientes associarem o aparecimento do tumor ao trauma. No entanto, a
relação do trauma e aparecimento do tumor não tem nenhum fundamento cientifico.
– Laboratório e oncologia ortopédica. A presença de valores normais de fosfatase alcalina não
afasta o diagnostico de osteossarcoma.
– Uma   biopsia   ou   outros   procedimentos   invasivos,   alem   do   diagnostico   por   imagem,   não
devem ser realizados se o ortopedista acredita que seu serviço não conta com uma equipe
multidiscilplinar treinada para o atendimento do paciente com  câncer. A melhor conduta
neste caso e o encaminhamento do paciente para o centro de referencia onde o oncologista
clinico,   o   radioterapeuta   e   o   oncologista   ortopedista   terão   melhores   condições   para   o
tratamento do paciente.
– Estadiamento dos tumores ósseos. A biopsia e um procedimento de responsabilidade e que
pode mudar o prognostico de vida de um paciente. Visto que uma biopsia realizada de uma
maneira   inadequada   pode   transformar   uma   lesão   intra   em   extracompartimental  e   alterar
totalmente a historia natural da doença.
– A margem “marginal” não é uma margem adequada para o tratamento de tumores malignos,
mesmo aqueles de baixo grau. No entanto, ha uma exceção a essa afirmação que corresponde
a curetagem que se realiza no condrossarcoma localizado de baixo grau. Nesses casos, e
permitido a curetagem, mas e obrigatório o uso de um método adjuvante, como por exemplo
o fenol, para “ampliar” a margem.
– Costuma ser um erro freqüente, mesmos nos pacientes submetidos a biopsias percutaneas, as
múltiplas   perfurações   da   cápsula   do   tumor   (ou   da   pseudocapsula)   com   a   trefina.   Esta
manobra acarreta disseminação de células e sangue contaminado pelos orifios criados. A
realização de um único orifício na pele não minimiza este erro.
– A   realização   da   biopsia   em   um   serviço   que   não   tenha   todas   as   condições   de   tratar   um
paciente de uma maneira global e multidisciplinar e um procedimento criticável e de risco.
– Frequentemente,   as   complicações   de   uma   biopsia   inadequada   tornam   obrigatório   a
amputação   de   pacientes   que,   submetidos   a   procedimentos   adequados,   poderiam   sofrer
 cirurgia de preservação do membro.
– Com a presença do patologista na sala de operações no momento da biopsia, temos também
evitado, na expectativa de coletar material adequado, realizar múltiplas perfurações no tumor,
evitando, assim, maior contaminação da região. 
– Em alguns pacientes portadores de lesão cística ou hemorrágica, não se consegue obter tecido
por meio de trefina de biopsia. Nesses casos, o que se consegue e um aspirado de sangue que
se coagula ao ser retirado da lesão. O diagnostico de benignidade ou de ausência de neoplasia
destes tumores devem conduzir o diagnostico para as lesões císticas benignas, compatíveis
com a falta de dados em uma biopsia. Com o auxilio do diagnostico de imagem, pode­se
iniciar o tratamento sem a necessidade de repetir a biopsia.

– # Planejamento e conceitos nas cirurgias dos sarcomas

– Pacientes   submetidos   a   cirurgias   com   margens   “contaminadas”   podem   não   apresentar

recidivas, e, por outro lado, pacientes com margens “livres” podem, embora seja infrequente,
desenvolver recidiva local.
– Nos casos em que ha necessidade de obtenção de enxerto ósseo, enxerto de pele ou mesmo
de retalhos locais ou a distancia, realizamos o tempo cirúrgico da área doadora em primeiro
lugar,   antes   da   abordagem   do   tumor.  A   cirurgia   doadora   deve   ser   iniciada   e   terminada
completamente no primeiro tempo. Somente apos o fechamento da pele e a colocação de
curativo estéril nessa área e que se inicia a abordagem do tumor.
– A melhora da função articular com a utilização de reconstrução biológica ou com a utilização
de próteses de menor tamanho e o objetivo futuro da ortopedia oncologica. O estudo das
margens   de  ressecção  e   a  possibilidade  de   redução  e   o  novo  desafio   para   o  oncologista
cirúrgico.
– Antes de se retirar o dreno, deve­se aspirar, com a ajuda de seringas, com o cuidado de
assepsia e antissepsia, o cateter inserido na cicatriz. Muitas vezes a aspiração conseguida com
uma seringa desfaz o coagulo e a drenagem se reinicia, com a saída de grande quantidade de
liquido acumulado na ferida cirúrgica. Esta tática e particularmente importante em pacientes
submetidos a artroplastia, evitando  o acumulo de  liquido ao redor  da prótese.  Quando a
drenagem e volumosa e prolongada, fluido linfático, urina ou liquor podem estar drenando
para o local cirúrgico.
– Outra tática que melhora a fusão e a consolidação e a utilização de osso autógeno ao redor da
área de união. A utilização de fatores de crescimento, como a proteína morfogênica óssea, em
pacientes com sarcomas, deve ser indicada com cautela. Os fatores de crescimento, podem,
teoricamente,   estimular   as   eventuais   células   neoplasicas   residuais   ao   ocasionar   recidivas
locais.

– # Tumores produtores de tecido ósseo

– O   osteoma   e   geralmente   um   achado   de   exame.   Na   maioria   das   vezes,   o   diagnostico   de

imagem e suficiente para o diagnostico. Raramente a biopsia e necessário. O tratamento  e
conservador na maior parte dos pacientes.
– Na cirurgia, todo o nicho deve ser ressecado. Não se deve deixar tecido do nicho nas margens
de ressecção tão pouco ressecar exageradamente a área de esclerose. (osteoma)
– Os tumores  osteoblasticos  benignos  diferente  do que  ocorre  nos  tumores condroblasticos
benignos, não apresentam transformação maligna em nenhuma fase de sua evolução.
– O   osteoma   osteoide   somente   deve   ser   tratado   cirurgicamente   em   pacientes   sintomáticos.
Muitos   achados   radiológicos   de   leoses   ósseas   adensantes   são   rotulados   como   osteomas
osteoides, mas na verdade, são ilhotas ósseas ou enostomas.

– # Tumores produtores de tecido cartilaginoso
 – Os condromas não tem capacidade de provocar erosão no endosteo e da face interna da
cortical do osso. Quando isso ocorre, estamos frente a um condrossarcoma.
– O risco de recorrência local ou implantação acidental de tecido tumoral em todos os casos de
tumores cartilaginosos benignos ou malignos e alto. Em razão disto, a cirurgia com margens
amplas   são   recomendados,   sempre   que   possíveis,   no   lugar   da   curetagem,   em   tumores
cartilaginosos de ossos que não estejam localizados nas mãos ou nos pés.
– As fraturas que ocorrem no condroma, diferentemente do que ocorre nas fraturas de lesão
cística, não costumam levar a cura do processo. O hematoma da fratura não atinge toda a
lesão   que   e   ocupada   por   cartilagem.   Nas   lesões   císticas,   toda   a   lesão   e   ocupada   pelo
hematoma e pode haver a cura e o desaparecimento do cisto.
– Somente apos a consolidação é que se deve realizar o tratamento cirúrgico do condroma das
falanges.
– O diagnostico de osteocondroma e radiológico. A presença de continuidade da cortical do
osteocondroma com a cortical do osso onde esta localizado e a continuidade do seu osso
esponjoso com a região metafisaria do osso hospedeiro são características da lesão.
– A   calcificação   da   cartilagem   do   osteocondroma   sugere   longo   tempo   de   existência   e
benignidade. Por outro lado, a cartilagem espessa e não visível nas radiografias deve levantar
a suspeita de malignizacao.
– Da mesma forma que em outras lesões cartilaginosas a implantação de tecidos moles de
blocos de células da capa de cartilagem do osteocondroma pode dar origem a recidiva local
– O condroblastoma e uma das raras lesões epifisárias. Diferente do que ocorre no tumor de
células gigantes, ocorre em indivíduos com a placa de crescimento aberta. O tumor de células
gigante ocorre em indivíduos com a placa de crescimento fechada.
– E comum o aparecimento de reação periostal lamelar, em casca de cebola e em forma de
triangulo   de   Codman   no   condroblastoma   epifisário.   Nesses   casos,   o   exame
anatomopatologico   deve   ser   representativo   e   não   deixar   duvidas   quanto   ao   correto
diagnostico. Se necessário, deve­se repetir a biopsia.
– A   área   com   alteração   de   sinal   na   ressonância   e   muito   maior   que   o   real   tamanho   do
condroblastoma e corresponde ao processo inflamatório. A cirurgia deve ser orientada pela
radiografia e pela tomografia, e não pela ressonância magnética.
– O   procedimento   definitivo   irreversível,   com,   por   exemplo,   a   ressecção   de   um   grande
segmento ósseo e sua substituição por uma endoprotese ou uma amputação, somente deve ser
realizado   apos   o   estudo   do   tecido  em   preparações   com   parafina   e   a   correlação   clinico­
radiologica. Nunca deve ser definido a partir de uma biopsia por congelacao. 
– O condrossarcoma não deve ser abordado por nenhum instrumento cirúrgico, uma vez que a
célula ou blocos de células facilmente se desprendem do tumor e se implantam nos tecidos
moles, principalmente nos espaços intermusculares e no subcutâneo, sendo extremamente
difícil a limpeza destes tecidos.
– O risco de implantação das células cartilaginosas e grande, e as recorrências de partes moles
são   freqüentes   por   causa   do   tipo   de   nutrição   das   células   cartilaginosas   que   se   faz   por
embebicao.
– A recidiva local do condrossarcoma frequentemente deve ser tratada com amputação.
– A recidiva local do condrossarcoma, apos a cirurgia, e freqüente quando o tipo de margem
obtida não e amplo. Salienta­se que, diferente dos outros tumores, o grande problema na
obtenção das margens no condrossarcoma e nas partes moles e não nos segmentos ósseos.

– # Tumor de Células Gigantes

– O tumor de células gigantes e um tumor benigno, agressivo, mas não e um tumor maligno.
Esta   característica   deve   orientar   tanto   o   tratamento   inicial   como   o   tratamento   das
recorrências.
 – A   presença   de   níveis   líquidos   e   mais   freqüente   no   cisto   ósseo   aneurismático,   mas   pode
também ocorrer nos tumores de células gigantes.
– A radioterapia não e um tratamento escolhido para o tumor de células gigantes. Ha vários
relatos na literatura de malignizacao do TGC apos radioterapia.
– O TGC implanta­se nos tecidos moles. Em razão disto, a retirada do enxerto nas cirurgias em
que se empregam o auto­enxerto deve ser realizada antes da retirada do tumor. NUNCA deve
ser realizado concomitantemente ou depois de se abordar o tumor.

– # Tumor da medula óssea

– O edema pode ser diferenciado do tumor de Ewing no estudo pela ressonância magnética,
uma vez que, nas seqüências ponderadas em T1 com administração de contraste, somente as
áreas celulares mostram o hipersinal.
– Acreditamos que todo o material retirado numa osteomielite deva ser enviado para o exame
anatomopatologico alem da cultura. Frequentemente estamos de frente a um tumor de Ewing
com diagnostico errôneo de osteomielite.
– A cirurgia de um tumor de Ewing deve levar em consideração as imagens pré­operatorias, e o
planejamento de uma ressecção deve ser realizado levando­se em conta essas imagens. Os
aspectos   radiográficos,   tomográficos   e   por   ressonância   magnética   do   tumor   reduzem­se
dramaticamente   apos   tratamento   quimioterapico,   mas   não   devem   subestimar   o
compromentimento inicial do tumor.
– Os   linfomas   somente   são   considerados   primários   do   osso   apos   estadiamento   completo.
Somente apos 6 meses sem o aparecimento em outros locais de comprometimento e que se
considera o linfoma como primário do osso.
– A  combinação   de   um   mapeamento   positivo  com   uma   radiografia   normal   pode   sugerir   a
possibilidade de um linfoma maligno do osso.
– O mapeamento do esqueleto e normal ou com áreas de hipocaptacao no mieloma. Isso ocorre
em virtude da intensa destruição e substituição do tecido ósseo pelo tecido mielomatoso.

– # Tumores vasculares

– O principal no hemangioma e o diagnostico diferencial. Uma vez confirmado o diagnostico o
tratamento   e   conservador,   com   a   observação   periódica   por   imagem   da   lesão.   Na   grande
maioria   das   vezes,   os   sintomas   de   dorsalgia   ou   lombalgia   não   são   causados   pelos
hemangiomas das vértebras e sim por outras causas. Correspondem a achados de exames e
são lesões latentes de longo tempo de existência antes de seu diagnostico.

– # Tumores do tecido conectivo

– Fibroma desmoide. Mesmo em pacientes que foram submetidos a cirurgias com margens
adequadas, a chance de recidiva local existe, talvez por causa do potencial de crescimento da
lesão nos tecidos da região e não unicamente no osso, de onde a lesão se originou.

– # Outros tumores

– O tratamento do cordoma frequentemente exige a necessidade de secção de raízes nervosas.
A chance de recidiva e alta em virtude da dificuldade em se ressecar o tumor com margens
adequadas. A biopsia e obrigatória, apos o diagnostico completo por imagem, antes de se
iniciar o planejamento da cirurgia.
– As   células   fisaliferas   com   vacúolos   citoplasmáticos   contendo   muco   são   comumente
encontradas e patognomonicas de cordoma.
 – # Lesões pseudo­tumorais

– Quando existe uma evidencia radiográfica de estarmos frente a um cisto ósseo solitário, a
biopsia com laudo anatomopatologico “inconclusivo” ou material “insuficiente” e satisfatória
para se iniciar o tratamento. O importante nesses casos e diferenciar pela biopsia, outras
lesões. Raramente o diagnostico do exame anatomopatologico da biopsia será conclusivo.
– O cisto ósseo solitário deve ser tratado com bom senso. Nenhum método que ofereça menos
que 70% de cura do cisto deve ser utilizado, uma vez que o cisto tratado de forma expectante
evolui em 70% das vezes para cura espontânea. 
– Na displasia fibrosa, a integração do osso ocorre de maneira mais lenta, mas, se houver
osteossintese adequada, a consolidação ocorre de maneira normal.
– A extensão do comprometimento da lesão nos pacientes com displasia fibrosa monostotica
ou poliostotica e geralmente subestimada. Durante a cirugia a obtenção do auto­enxerto deve
ser realizada como primeiro tempo, antes de se abordar a displasia. Na maioria das vezes, a
quantidade   de   enxerto   conseguida   e   muitas   vezes   inferior   a   quantidade   necessária   para
preenchimento da cavidade criada com a remoção do osso dislplasico.
–
– # Outras lesões não­neoplasicas
– Fratura de Stress. Na maior parte dos atletas, em vista das mais variadas pressões, o tempo de
imobilização e repouso do paciente e insuficiente. O reinicio precoce das atividades 
esportivas com a conseqüente manutenção do trauma que ocasiona a fratura, provoca a 
cronificacao do processo. A partir dai cria­se um ciclo vicioso, que leva muitas vezes a 
quadro de solução difícil, com afastamento definitivo de alguns atletas e de suas carreiras 
profissionais.

Pé e tornozelo

Exame físico
- Plano frontal: inversão e eversão
- Plano sagital: adução e abdução
- Plano transverso: flexão e extensão do tornozelo
- Inspeção
- Diferença de calosidade para verruga
- Calosidade: área de carga, linhas cutâneas atravessam o centro, dor à palapação da região central
- Verruga: não necessariamente na área de carga, linhas da pele passam ao lado, dor à compressão 
latero­lateral, pode ter lesões satélites
- Neurológico
- Sensibilidade: 
- Face lateral do pé: nervo sural
- Face dorsal: nervo fibular superficial
- Entre o 1º e 2º dedo dorsal: nervo fibular profundo
- Face medial pé: nervo safeno
- Tornozelo
- Avaliar posição relativa dos maléolos (maléolo lateral é mais posterior e mais inferior)
- Amplitude de movimento: avaliada segurando o retropé e o antepé
- Flexão plantar: 45º
- Flexão dorsal: 25º
 - Se flexão dorsal limitada: testar com extensão e flexão do joelho
- Na flexão do joelho: relaxamento do gastrocnêmio
- Se persistir deformidade: encurtamento do solear
- Palpação tendínea: tibial posterior, tibial anterior, flexor longo do hálux, fibulares, aquiles
- Face medial: palpação do deltóide
- Face lateral: ligamentos fibulotalar anterior, posterior e fibulocalcâneo
- Complexo subtalar
- Amplitude de movimento: inversão e eversão (supinação e pronação)
- 20º de inversão e 10º de eversão
- Dor subtalar: geralmente na região anterior e inferior do maléolo lateral (seio do tarso)
- Complexo da articulação de Chopart: adução e abdução além da pronação e supinação
- Observar a convexidade da borda interna do pé: reflete o varismo e o valgismo do retropé
- Observar movimentos de adução e abdução
- Complexo articular de Lisfranc
- Observar flexão plantar e dorsal
- Presença de osteofitose dorsal e dolorimento
- Amplitude normal: 15º supinação, 25º pronação do antepé em relação ao mediopé e retropé
- Articulações metatarsofalângicas
- Amplitude de movimento: dorsiflexão de 80º e flexão plantar de 30º
- Identificar calosidades plantares
- Palpar cabeça metatarsal dorsal e volarmente
- Espessura do coxim gorduroso
- Musculatura
- Extrínseca
- Extensores
- Nervo fibular profundo: tibial anterior, extensor longo do hálux, extensor longo dos dedos
- Nervo fibular superficial: fibular terceiro
- Flexores
- Nervo tibial: tríceps sural, flexor longo do hálux, flexor longo dos dedos, tibial posterior, 
plantar delgado 
- Nervo fibular superficial: fibular curto e longo
- Inversores: tibial anterior e tibial posterior
- Eversores: fibular curto, longo e fibular terceiro
- Intrínseca
- Nervo tibial
- Abdutor do hálux, adutor do hálux, flexor curto do hálux, flexor curto dos dedos
- Quadrado plantar: potencializa o flexor curto dos dedos
- Lumbricais: flexão das MTT­F e extensão das interfalângicas
- Interósseos dorsais: abdução dos 3 dedos centrais
- Interósseos plantares: abdução dos 3 dedos laterais
- Abdutor do 5º dedo e flexor curto do 5º dedo
- Nervo fibular superficial: extensor curto dos dedos: 
- Manobras e testes especiais
- Teste de Thompson: avalia integridade do tendão tricipital
- DVH com compressão da panturrilha
- (+): ausência de flexão plantar
- Teste da gaveta anterior do tornozelo
- Teste do ligamento fibulotalar anterior e porção anterolateral da cápsula
- Examinador apoia uma das mãos sobre a face anterior da tibia e outra envolve o calcanhar
- Força para deslocar anteriormente a tibiotalar: (+) deslocamento anterior
- Teste do estresse em varo do tornozelo
 - Teste de integridade do ligamento fibulocalcâneo e cápsula lateral
- Força varizante na região do calcanhar com fixação da perna distal: (+) varismo exagerado
- Teste do estresse em valgo do tornozelo
- Testa integridade do ligamento deltóide: positividade difícil de ser comprovada
- Teste da rotação do tálus
- Investigar integridade da sindesmose tibiofibular distal
- Fixa­se o 1/3 médio da perna e rotação externa do pé, segurando pelo calcâneo
- Testa inicialmente o ligamento tibiofibular anterior: 
- (+) dor aguda na região anterolateral do tornozelo
- Teste da gaveta posterior da fíbula
- Teste da integridade dos ligamentos da sindemose
- Teste de Pillings – compressão lateral da perna
- Testa ligamentos e articulação tibiofibular distal
- Comprime­se firmemente a tíbia contra a fíbula no 1/3 médio da perna 
- Teste da mobilidade da articulação subtalar
- Uma das mãos mantem a relação entre o médio pé e o antepé com o retropé
- Outra mão aplica forças varizantes e valgizantes no calcanhar
- Manobra da hiperextensão do tornozelo e dos artelhos
- Para distender a fáscia plantar tornando­a mais superficial e palpável
- Manobra da ponta dos pés
- Avalia mobilidade subtalar, potência muscular e integridade de tendões como o aquileu e tibial 
posterior
- Prova de Jack: hiperextensão passiva do hálux
- Promove elevação do arco longitudinal medial
- (+): integração entre as musculturas intrínseca e extrínseca do pé e mobilidade subtalar
- Se pé plano valgo com teste (+): bom prognóstico de resolução
- Teste da rotação externa passiva da perna
- Determina a amplitude da subtalar e sua integração com a mediotársica e tarsometatársica
- Doente em posição ortostática e apoio bipodálico
- Examinador segura o 1/3 médio da perna e faz rotação externa do corpo
- (+): surgimento ou acentuação da abóbada plantar do pé
- Teste dos blocos de Coleman
- Avaliação e diagnóstico diferencial dos pés cavo­varos flexíveis
- 3 tempos
- 1º: pé colocado sobre apenas um bloco de madeira com o 1º raio fora do contato
- (+): normalização do retropé, causa da deformidade é o 1º raio que está em equino
- (­): deformidade no antepé como um todo ou no retropé
- 2º:  apoio apenas do calcanhar no bloco
- (+): antepé como um todo é responsável
- (­): problema no retropé
- 3º tempo: combinação dos dois arranjos anteriores com 2 blocos
- (+): afasta­se que o retropé é o causador da deformidade
- (­): deformidade combinada
- Sinal dos muito dedos (too many toes)
- Deformidade em abdução do antepé com relação aos demais segmentos
- Frequentemente associado com a pronação do retropé por insuficiência do tibial posterior
- Prova da redutibilidade do valgismo do hálux (prova de McBride)
- Determina grau de retração da cápsula lateral e musculatura adutora
- Doente em posição ortostática bipodálica   força varizante na borda lateral do hálux
- Normal: hálux alinha com o eixo do metatarso
 - Se não alinhar: necessita de liberação das estruturas laterais no tratamento cirúrgico
- Teste da hipermobilidade do 1º raio
- Avaliar o grau de movimentação da 1ª tarsometatársica
- Duas formas
- 1ª: examinador fixa os 4 raios laterais e o polegar e o indicador da outra mão seguram o 1º 
MTT
- Faz­se força no sentido plantar e dorsal para mobilizar o 1º raio
- 2º: fixa­se o retropé e mediopé com uma mão com flexão e extensão do 1º raio
- Normal: 30º 
- Teste da compressão látero­lateral do antepé
- Força de compressão entre o 1º e o 5º raio
- Pode ser potencializada com pressão plantar com o polegar na região MTT
- (+): dor ou parestesia
- Neuroma de Morton: pode ter estalido doloroso com choque e dor irradiada (sinal de Mulder)
- Teste da redutibilidade das garras e martelo dos dedos (teste de Kelikian­Ducroquet)
- Testa retrações, contraturas capsuloligamentares e tendíneas
- Pressão com os polegares na região central do antepé
- Teste do tibial anterior
- Dorsiflexão do pé: deve­se olhar a proeminência do tendão na dorsiflexão
- Inversão e adução contra resistência: testa o tibial anterior e tibial posterior
- Teste do tibial posterior
- Inversão e adução contra resistência
- Não é possível isolar o tibial posterior nesta manobra
- Teste dos fibulares curto e longo
- Eversão e abdução contra resistÊncia
- Ambos fazem a eversão do pé
- Pode­se avaliar o fibular longo pelo abaixamento do 1º raio
- Teste dos lumbricais
- Estabilização da cabeça do 2º­5º MTTs na face plantar
- Doente flete as articulações MTT­F
- Se lumbricais normais: extensão das IF
- Teste dos interósseos
- Estabilização das MTT­F
- Doente faz extensão das IF contra­resistência

Vias de acesso

- Dedos
- Acesso às IFs
- IF do hálux: incisão de 2,5 cm na borda medial do hálux
- 2º, 3º, 4º, 5º: incisão logo lateral ao tendão extensor correspondente
- Metatarsofalangiana do hálux
- Via medial
- Incisão curva de 5 cm com início logo proximal a IF com curva sobre o dorso da MTT­F
- Incisã da fáscia profunda com retração lateral do ramo medial da 1ª artéria dorsal e do ramo 
medial do nervo dorsomedial (ramo do fibular superficial)
- Via dorsomedial
- Incisão logo proximal à IF com extensão proximal por 5 cm, paralelo e medial ao extensor 
londo do hálux
- Metatarsofalangeanas do 2º,3º,4º,5º
- Incisão dorsolateral paralela ao tendão extensor correspondente
- Calcâneo
- Via medial: 
- incisão com início 2,5 cm anterior e 4 cm inferior ao maléolo medial com direção posterior ao 
logo da borda medial do pé até o tendão calcâneo
- incisão da gordura e fáscia para definir a margem inferior do abdutor do hálux
- retação do ventre muscular para dorsal para expor as bordas inferomedial e medial do calcâneo
- dissecção distal continua com a divisão da aponeurose plantar e da musculatura inserida no 
calcâneo
- evitar o nervo calcâneo medial e o nervo para o abdutor do dedo mínimo
- superfície inferior do calcâneo pode ser exposta subperiostalmente
- Via lateral
- Início da incisão na 
margem lateral da inserção do 
tendão calcâneo
- Abertura da fáscia 
superficial e profunda
- Isolamento dos tendões 
fibulares

- Incisão e elevação do períosteo abaixo ds tendoões para exposição óssea
- Via em U: acesso de toda a superfície plantar, conecta­se as duas incisões descritas anteriormente

Avaliação radiográfica
- Ângulo talo­calcâneo (Kite)

- AP: normal: 20º­40º - Perfil: normal: 35º­50º
- ângulo aumentado:  - Aumenta com valgo e 
valgo do retropé calcâneo
- ângulo reduzido: varo  - Reduz com varo ou 
do retropé equino
- Ângulo talo­1º MTT
- AP: alinhamento do antepé com relação ao retropé
- Normal: ­10º (varo) a +30º (valgo)
 Ângulos do pe

Medidas angulares Valores normais Patologias Patologias

Acima do nl Abaixo do nl

AP
Â. Interval halux 8 a 10 Halux valgo ­­­­­
interval
Â. Valgismo do 8 a 12 Halux valgo Halux varo
halux congênito
Â. Intermeta I – II 8 a 10 Metatarso primo ­­­­­­
varo
(hálux valgo)
Â. Intermeta IV ­ V 6 a 8 Metatarso quintus ­­­­­­
valgo
(joanete)
Â. Talocalcaneano 15 a 25 Pé plano valgo Pé cavo varo
(Kite)
Â. Talo – I meta 0 ou 180 Retrope valgo Retropé varo
(ângulo de Meary) Antepé abduzido Antepé aduzido
(pé plano valgo) (Metatarso varo
congênito)
Â. Calcâneo – IV 0 ou 180 Retropé valgo Metatarso varo
meta Antepé abduzido congênito
(Pé plano valgo) leve 20
levemoderado
20 a 40
intenso> 40
Ângulo de Meschan 140 Index plus Index  minus
(fórmula metatarsal)

INCIDÊNCIA
PERFIL

Â. Talo – I meta 0 ou 180 Pé plano valgo Pé cavo

(Â. Meary­Tomeno
Â. Talocalcanenao 30 ­ 40 Pé plano valgo Retropé varo
(Kite)
Â. Costa Bertani 115 Pé plano valgo Pé cavo
Moreau*
Â. De Rocher** 120­140 Pé plano valgo Pé cavo
Pitch do calcâneo 20 Pé cavo Pé plano valgo
Picth do talo 20 Pé plano valgo Pé cavo
Â. Böhler*** 28 – 40 ­­­­ Afundamento do
tálamo da 
Artic. subtalar
 Â. Gissane**** 100­130

Â. Fowler­Philips 44 – 70 Doença de ­­­

Haglund

Método de Kho­ ­ Valor limite  Se aumentado é

Wright­Doyle**** normal = 25 mm a favor do
(♂); 23 mm (♀) diagnóstico de
acromegália

INCIDÊNCIA
AXIAL
POSTERIOR

Â. tibiocalcâneo 174 ­ 180 Pé plano valgo Pé calcâneo varo

Â. Varismo do 4 ­ 13 Pé calcâneo varo Pé plano valgo
calcâneo
Â. Inclinação 74 – 80 Pé calcâneo varo Pé plano valgo
Calcâneo – solo 

*Ângulo interno segundo Moreau­Costa­Bertani: ângulo formado entre a linha que passa pelas bordas inferiores da 
tuberosidade posterior do calcâneo e da articulação talonavicular (linha a) e a linha que passa pelas bordas inferiores do 
sesamóide medial e da articulação talonavicular (linha b). O ângulo é considerado normal entre 115° a 125° (<115° = pé
cavo; >125° = pé plano).

**Angulo de Rocher: ângulo formado entre a linha que passa pelas bordas inferiores da tuberosidade posterior do 
calcaneo e a linha talo­I meta

***Angulo de Bohler: Devemos traçar duas linhas: A) linha passando entre o aspecto posterosuperior do calcâneo e o 
ponto mais alto e posterior da superfíce articular subtalar (faceta posterior); B) linha passando entre o ponto mais alto 
(superior) do processo anterior do calcâneo e o ponto mais alto e posterior da superfíce articular subtalar (faceta 
posterior). O valor normal varia entre 25° e 40° nos adultos. A perda da altura do calcâneo em casos de fratura leva a 
uma redução do ângulo de Böhler.

***Angulo de Gissane: Devemos traçar duas linhas: A) linha tangente à borda articular da faceta posterior do calcâneo
(inclinada inferiormente de posterior para anterior); B) linha tangente à borda superior do processo anterior do calcâneo 
(inclinada superiomente de posterior para anterior). O valor normal é de aproximadamente 100°. Há autores que 
consideram o valor normal antre 120° a 145° (média 130°).

****Método de Kho­Wright­Doyle: Traça­se uma linha que une os ângulos anterior e posterior da superfície superior 
do calcâneo (a) A medida é efectuada numa linha perpendicular à anterior e vai desde o ponto calcaneano mais baixo 
até à superfície do pé (b)
 Artroscopia do Tornozelo

- Artroscópio de 0º: não permite aumento do campo visual;

- Artroscópio de 30º: há uma zona de superposição central (mais usado);
- Artroscópio de 70º: há um maior raio de ação nas laterais mas com ponto cego central;
- Equipamento: 1,9 a 4 mm de diâmetro; braços de alavanca mais curtos (67mm de comprimento);
minishavers de velocidade 1500 a 3500rpm.
- Métodos de distração: fixador externo; tração cutânea.
- Posição: lateral ou supino; joelho estendido ou fletido a 90º.
- Portais: ântero-lateral, ântero-medial e póstero-lateral. Outros: transmaleolares lateral e medial (+
usado que o lateral), transtalares.
- Complicações: a maioria são de ordem neurológica reversíveis (ramos do nervo fibular superficial
principalmente).
- Portais artroscópicos do tornozelo
- Portal - Referência - Risco
- Ântero-lateral - Extensor longo dos dedos - nervo fibular superficial
– maléolo lateral
- Ântero-medial - Tibial anterior – maléolo - Veia e nervo safenos
medial
- Póstero-lateral - Aquileu – fibulares - Nervo sural; fibulares
- Ântero-central - Extensor longo dos dedos - Feixe vasculonervoso anterior;
ramos do nervo fibular superficial
- Póstero-medial - Aquileu – flexor longo do - Feixe vasculonervoso medial;
hálux tendões póstero-mediais
- Póstero-central - Aquileu - Aquileu
- Transmaleolar - Maléolo medial - Maléolo medial

Sesamoidite
-
- O sesamóide tibial é o mais comumente lesado. Hiperextensão e carga axial são os mecanismos mais comuns
de lesão. Outros: esforço repetitivo em pctes. com sesamóide bipartido. Clinicamente tem­se dor à palpação.
- Raio   X   AP   e   oblíqua   podem   ser   úteis;   perfil   não   é   muito   esclarecedor;   a   incidência   oblíqua   medial
(sesamóidea) é útil p/ avaliar o sesamóide tibial. Na suspeita de lesão do sesamóide, deve­se solicitar o raio X
sesamóide axial (pode ser obtido com o pcte. em pé sobre a ponta dos dedos ou sobre um plano inclinado). Na
ausência de alterações radiográficas, pode­se pedir cintilografia.
- Sesamóide   tibial   bipartido   está   presente   em   10%   da   população   e   em   25%   dessas   pessoas,   é   bilateral.   O
sesamóide fibular raramente é bipartido.
- Tratamento: inicialmente conservador (AINEs, modificação de atividade, calçados e órteses de comprimento
total com um coxim metatarsal, uma barra metatarsal na sola do sapato ou gesso. Se após vários meses, não for
obtido alívio, tto. cirúrgico (sesamoidectomia).
- O controle pós­operatório é feito com calçado de sola rígida durante 12­16 dias; sustentar peso conforme
tolerado. Um coxim metatarsal dentro do calçado ou uma barra metatarsal por fora é recomendado por vários
meses.

Lesao dos sesamoides

- Lesões dos sesamóides do hálux:

- Lesões dos sesamóides durante esportes ou quedas de alturas
 - Condições inflamatórias crônicas traumáticas, artríticas e infecciosas são agrupadas sob o nome de 
sesamoidites

- Bursa inflamada,queratose plantar intratável, calos difusos causam patologias do sesamóides

- Condromalácia, tendinite do flexor curto do hálux, osteocondrite dissecante e fraturas são ocorrem nos
sesamóides

- Sinais e sintomas:

- Sensibilidade em art.metatarsofalangeana do hálux, pode ser melhor discriminada pela palpação dos 
sesamóides

- Hiperextensão = mecanismo de fraturas

- Rx AP+ oblíquas = pode ser útil

- Obliqua de sesamóide; demostra sesamóide tibial bem.

- Perfil não é revelador

- Axial : doença do sesamóide

- Se rx normal, mas se desconfiar de doença do sesamóide: solicitar cintilografia (para excluir doença 
intra­articular metatarsofalangeana!!!)

- Sesamóide bipartido: 10% pop , 25% desses é bilateral

- Sesamóide fibular RARAMENTE é bipartido.

- Sesamoidite (Tendinites, bursites, osteocondrites, etc...):

- AINE, gelo, calçado confortável, gesso.

- Se sintomas persistentes ; excisão dos sesamóides

- Fraturas, exostose,bursite persistente, keratose dolorosa:

- Excisão se > 6 meses sem melhora

obliquo

axial
 Entorses e lesões ligamentares agudas/crônicas do tornozelo

- 10­20% evoluem com sintomas crônicos de instabilidade articular
- 25.000 entorses de tornozelo/dia nos EUA
- Mecanismo mais comum é torcao em inversao e flexao plantar
- 85% lesoes ligamentares laterias
- Lesoes tibiofibular distal ocorrem em 5% dos entorses
- 40% desses pacientes irao apresentar sintomas residuais
- dor e instabilidade funcionalidade
- tratamento inadequado
- lesoes associadas
- 51% esportes; 34% ac. Domesticos; 13% no trabalho; 2% transito
- Sao as lesoes mais comuns nos esportistas, principalmente futebol, basquete e volei
- - 80% a 90% evoluem bem com o tratamento conservador

- Complexo ligamentar:
- Lateral
- talofibular anterior
- tenso em flexao plantar
- posteriormente a borda anterior do maleolo lateral e anteriormente ao colo do talus
- + fragil

- talofibular posterior
- tenso em dorsiflexao
- anteriormente a fossa fibular e posteriormente ao tuberculo posterior lateral do talus
- + resistente

- calcaneofibular
- tenso em flexao plantar
- superiormente ao apice inferior do maleolo lateral e inferiormente a superficie lateral do
calcaneo
- extracapsular

- Medial – Deltóide
- 5 componetes
- Porcao profunda → face lateral maleolo medial/corpo talus
- Porcao superficial
- Tibio-navicular
- talotibial anterior → tenso em flexao plantar
- Calcaneo-tibial
- Talotibial posterior → tenso dorsiflexao
- porcao profunda é a mais resistente
 - Sindesmose – Tibiofibular anterior, tibiofibular posterior, Transverso, inteosseo

- Ligamento tibiofibular anterior: 2 cm de comprimento X 2 cm de largura. Origem no tubérculo ant da

tíbia e se insere na região anterior do maléolo fibular.
- Ligamento tibiofibular posterior: maior e mais forte. Origem no tubérculo posterior da tíbia e se
insere posteriormente no maléolo fibular.
- Ligamento interósseo: espessamento da membrana interóssea, com início acima da incisura tibial,
estendendo-se ao longo desta, entre ambos os ossos.

-
- Ligamentos intrínsecos subtalares – cervical e interosseo
- Mais freqüente lesão no Fibulo-talar anterior na sua porção media, seguido pela lesão do fibulo talar anterior
com calcaneanofibular
- Não ocorre lesão isolada do calcaneanofibular

- ANATOMIA E BIOMECÂNICA
- - A articulação do tornozelo é formada pela tíbia, fíbula e o tálus
- - O maléolo fibular é mais baixo que o tibial
- - O corpo do tálus é mais largo anteriormente, tende a abrir a pinça
- - Complexo ligamentar medial: Ligamento deltóide, que divide-se em
- Profundo - tibiotalar anterior e tibiotalar posterior (colículo posterior)
- Superficial - tibionavicular e tibiocalcâneo (colículo anterior)
- O folheto profundo é o principal estabilizador contra o estresse em valgo
- estabilizadores primario do talus – eixo sagital
 - limita a valgizacao e rotacao externa do talus em relacao a tibia distal – eixo coronal
- impede deslocamento lateral do calcaneo em relacao ao talus – subtalar

- Complexo ligamentar lateral

- Lig. Talofibular anterior (estabilizador primário da translação anterior do pé. Estabilizador ao estresse
em varo na flexão plantar)
- Lig Calcâneofibular (estabilizador primário ao estresse em varo)
- Lig Talofibular posterior (mais forte do complexo lateral, estabilizador à rotação lateral do tálus,
restringe a rotação externa e a translação posterior do tálus)
- estabilizador primario do talus – eixo sagital
- limita a varizacao do tornozelo e estabiliza a subtalar prevenindo o deslocamento medial do calcaneo
em relacao ao tlus – eixo coronal
- impede a posteriorizacao e rotacao interna do talus em relacao ao pilao tibial

- Complexo sindesmoidal
- sindesmose anterior: lig tibiofibular anterior e lig interósseo (estabilizador às forças de rotação lateral
do tálus)
- sindesmose posterior: lig tibiofibular posterior (mais forte, 40% da resistência) e lig transverso
- mantem a integridade da pinça do tornozelo

- Arco de movimento de 20° de flexão dorsal e de 45° de flexão plantar

- Arco funcional da marcha: 10° de flexão dorsal e 20° de flexão plantar
- A flexão dorsal é combinada à rotação lateral do tálus e à translação póstero-lateral da fíbula
- A flexão plantar é acompanhada de rotação medial do tálus
- O maléolo lateral transmite apenas 1/6 do peso do corpo ao pé
- O ligamento talofibular anterior é o mais fraco, menos rígido e tem a maior possibilidade de ruptura
entre todos os ligamentos do tornozelo

- Lesoes
- Mais freqüente lesão no Fibulo-talar anterior na sua porção media 2/3 dos casos, seguido pela lesão do fibulo
talar anterior com calcaneanofibular 20% dos casos
- Não ocorre lesão isolada do calcaneanofibular
- Lesoes associadas: lesão do T.fibular longo ou curto, fraturas condrais do domo do Talus(lateral), fratura por
avulsao da base do 5 MTT, fratura por compressão da calcaneocuboidea, neurite por estiramento do sural,
fibular profundo ou tibial posterior
- Lesoes mediais isoladas são raras. São associadas com lesoes laterais ou com fraturas-luxacoes do tornozelo.
Mecanismo –entorse em eversao e abdução

- Ligamento mais frequentemente lesado: fibulotalar anterior
- 2º mais comum: combinação de lesão do fibulotalar anterior e calcaneofibular
- Lesão isolada do calcaneofibular não acontece

- Lesões isoladas do complexo medial são raras
- Sempre procurar outras lesões associadas
- Lesões crônicas do deltóide geralmente não tem significado clínico

- Lesões associadas à lesão ligamentar
- Lesão do tendão fibular longo e curto
- Fraturas, lesões condrais ou osteocondrais
- Lesão ligamentar da sindesmose tibiofibular distal

- Principais sintomas tardios pós­entorse: sensação de falseio e instabilidade
- Edema, dor, rigidez articular e fraqueza muscular
- Incidência de sintomas tardios é igual no tratamento cirúrgico e conservador

- ETIOLOGIA
 - Causas exógenas :

- Irregularidade do solo

- Salto alto

- Causas Endógenas

- Alteração do posicionamento estático do pé:  calcâneo varo exagerado.

- Descompensação do esquilíbrio muscular;

- Fadiga muscular no final de provas atléticas;

- Alterações neurológicas com desequilíbrio de  forças musculares

- PATOLOGIA
- ­ A lesão mais freqüente do tornozelo (60 a 70%) atinge o complexo ligamentar lateral, principalmente o 
ligamento talofibular anterior (inversão, flexão plantar e rotação interna)
- ­ A segunda lesão mais freqüente (20%) é a combinação das lesões do talofibular anterior e fibulocalcâneo 
(inversão e dorsiflexão)
- ­ Lesões associadas: lesões parciais ou completas dos tendões fibulares longo e curto, FX condrais do tálus, 
lesões do complexo ligamentar medial, FX por avulsão do 5º MTT...

- MECANISMO DE LESAO

- Lesão do compl lateral : supinação, adução,  inversão forçada do tornozelo.

- Lesão lig deltóide : abdução, flexão plantar,  rotação externa.

- Lesão da sindesmose : dorsiflexão e supinação do  pé com trauma em rotação externa. Lesão ocorre  de 
anterior para posterior.

- COMPLEXO LIGAMENTAR LATERAL:  85% dos entorses.

- Rotação externa da tíbia sobre o pé fixo em  supinação produz uma força em inversão sobre o  pé, 
provocando lesão à cápsula ântero­lateral e lig talofibular anterior . – 

- Com a progressão dessa força o lig calcaneofibular  é rompido.­ 20% dos casos

- O lig talofibular posterior, forte e largo, raramente  é lesado porque está sob tensão somente em flexão
dorsal.

- O 1° lig a distender ou romper é LFTA  (+  frequente – 60­70%). A ruptura quase sempre é  na porção
média , raro são as desinserções.

- Ruptura do LFC é menos comum (20%) e sempre  está associada a ruptura do LFTA.

- Lesão LFTA – gaveta anterior

-  Lesão LFTA + LFC – inclinação talar (em varo  dentro da pinça maleolar)

- LFTP é o + forte dos laterais e raramente se rompe. Se contrapõe ao deslocamento posterior do talo e 
a rot externa.

- Na sindesmose tibiofibular distal o LTFP é bem + forte do que o anterior. Tensão da sindesmose é em 
dorsiflexão do pé e sua rot EXTERNA rompe o LTFA e sua rot INTERNA  rompe o LTFP. Lesão da 
sindesmose é de 1­10% nos entorses.
 - Lesão do lig deltóide é rara (2,5%). Mecanismo de abdução e rot externa, rompe o deltóide e tb lesa a 
sindesmose e fratura a fíbula.

- DIAGNOSTICO
- 68% incapacidade funcional aguda
- Sensação de falseio e instabilidade, insegurança para prática de atividades habituais
- Teste da gaveta anterior
- > Deve ser feito em discreta flexão plantar 10º
- > Uma mão fixa o pé e a outra posteoriza a perna
- > Deslocamento do tálus para a frente da pinça = comprometimento do lig talofibular 
anterior
- > 3mm de deslocamento anterior no RX é considerado patológico
- > Deslocamento anterior do pé sem a ocorrência do deslocamento do tálus dentro da pinça = 
lesão da subtalar (menos de 10% dos casos)

- Teste de inclinação lateral do tálus (tilt)
- > Uma mão fixa a extremidade distal da perna e a outra envolve o retropé aplicando uma 
força varizante
- > Abertura em varo do lado lesado indica lesão do ligamento fibulocalcâneo/ LTFA
- > Inclinação talar maior que 8° no comparativo indica lesão ligamentar

-  Teste da apreensão (Phillings)
- > Compressão da tíbia e fíbula no seu terço médio, com a apreensão aplicada na panturrilha 
(a compressão proximal abre a pinça distalmente)
- > O paciente refere dor no tornozelo, sugerindo lesão da sindesmose

- ­ Manobra de rotação externa do pé → Squezze test
- > Tornozelo em neutro e joelho a 90° de flexão e mantido com a mão esquerda nessa 
posição, e a mão direita faz a rotação externa do pé
- > Dor pode sugerir provável lesão da sindesmose

- Ruptura da sindesmose: (AP em dorsiflexão):

- 1­Espaço claro tibiofibular (clear space ) até 5mm  NORMAL.

- 2­A sobreposição tibiofibular, medida a 1 cm acima da  superfície articular distal da tíbia, 
varia entre 6 e  9,6mm no normal.

- 3­Espaço articular livre medial (distância do maléolo  medial ao tálus) – normal até 3mm

- 1 e 3 são mais fidedignos
 - Dor no seio do tarso ou região ântero­lateral do tornozelo
- Manobras – gaveta anterior, supinacao forcada  – dolorosos inicialmente mas são  muito úteis
- Radiografias – descarta fraturas e em stress e artrografias­ podem demonstrar lesoes completas.
-          Após stress em varo normal da inclinação do talus na pinça do tornozelo é de 10 a 15 graus, 
aberturas maiores são sugestivos de lesão do FTA e FC
-          Gaveta anterior – Nl ate 5 mm. Qdo maior sugere lesão do FTA
- RNM – demonstra o ligamento envolvido e lesoes associadas
- adequada após 1 semana, não efetiva no quadro agudo
- 90% de acuracia diagnostico de ruptura ligamentar
- Corte axial → LFTA + LFTP + Deltoide profundo + LTN
- Corte coronal → LFC + LFTP + LTTP
- Melhor exame – Artrotomografia

- Investigação com exames de imagem
- * Critérios de Ottawa para a realização de RX
- 1. Dor à palpação dos maléolos lateral ou medial
- 2. Inabilidade para suportar peso imediatamente e na sala de emergência (4 passos)
- 3.Dor ao redor do navicular
- 4. Dor no estilóide do 5º MTT
- ­ Não é utilizado para menores de 18 anos

- RX AP+P com carga
- RX sob estresse
- AP com estresse em varo: sugere lesão do ligamento fibulotalar anterior e 
calcaneofibular
- (+): > 10º­15º de angulação do tálus na  - (+): > 5% do lado contra­lateral
pinça
- Inclinacao 15º → LFTA
- Inclinacao 15º­30º → LFTA + LFC
- Inclinacao 30º → LFTA + LFC + LFTP

- Perfil com gaveta anterior: > 5mm   lesão do ligamento fibulotalar anterior

- Classificação 
- Grau I – estiramento
-  Estiramento traumático dos ligamentos, mantendo­os intactos 
- > Dor e edema discretos, sem perda funcional do tornozelo

-  ruptura de poucas fibras, dor imediata com período de alívio, permite continuidade da atividade, ↑ dor
após repouso, pouco edema
- > Testes de estresse negativos
- > Talofibular anterior

- Grau II­ ruptura parcial(deformidade plástica)
- > Ruptura ligamentar parcial
- > Dor e dificuldade para marchas mais intensas
- > Atividade funcional limitada e tornozelo instável

-  > n° de fibras rotas, lig alongado, dor imediata e ininterrupta, impede continuação da atividade; 
 edema moderado com instalação rápida, perda parcial da estabilidade.
- > Talofibular anterior e calcâneobibular

- Grau III­ ruptura total com perda mecânica 
- > Ruptura completa dos ligamentos
- > O paciente não consegue se apoiar no solo

- ruptura total, dor imediata e contínua, edema e hematoma instantâneo, perda capacidade de 
deambulação, perda da estabilidade.
- > Grande edema, dor e incapacidade funcional do tornozelo
- > Talofibular anterior, calcâneobibular e talofibular posterior

- *Para o complexo ligamentar medial, a lesão grau III é associada às fraturas

- De acordo com os aspectos clínicos para o complexo lateral
- Estagio I­ lesão parcial do Fibulotalar anterior com Fibulocalcaneo intacto
- Estagio II­ lesão total do FTA e parcial do FC
- Estagio III­ Lesão total dos 2 ligamentos

- Edwards e DeLee (lesao sindesmoidal tibiofibular distal)

- tipo I envolve diástase subluxação lateral sem fratura. 

- Tipo II envolveu subluxação lateral com a deformação plástica da fíbula. 

- Tipo III envolve subluxação posterior / deslocamento da fíbula. 

- tipo IV envolve subluxação superior / luxação do tálus dentro do encaixe

- TRATAMENTO

- Aguda
- Grau I e II – PRICE seguido de carga progressiva, exercícios de flexibilidade e propiocepcao
- Grau III- controverso. Tratamento cirúrgico não demonstrou melhores resultados que o
tratamento funcional. Portanto deve-se instituir o tto funcional para todos os graus
- Tratamento funcional deve ser instituído mesmo para atletas

-  Estáveis = tratamento conservador “PRICE” (Protection, Rest, Ice, Compression, Elevation) + AINH
- > Imobilização com aparelho gessado pode ser usada por 1 ou 2 semanas, e as muletas  com apoio axilar 
durante a primeira semana, ou até que o paciente consiga andar com  apoio
- > FST após 3 semanas ­ ADM, propriocepção e alongamento dos fibulares
- > Em geral ocorre melhora clínica ao final da terceira ou quarta semana

- ­ Lesões grau III

- Tala em U   em dorsiflexão leve (5°) e eversão. Se  grande edema imob, repouso e elevação e a seguir  tala. 
Apoio após 3 sem  com tala ou com funcional,  órtese removível e exerc leves diários.

- Lesão do deltóide cicatriza melhor pela maior massa  de tecido NÃO sendo relatadas instabilidades  crônicas. 
Imob 4 sem e apoio em 6 sem.
- Reabilitacao
- O objetivo do tratamento inicial é prevenir dor cronica e instabilidade residual
- sintomaticos
- crioterapia
- elevacao
- imobilizacao
- retirar carga
- reavaliar em 7 dias

- boa evolucao
- manter imobilizacao por 3 semanas
- completar 6 semanas com aircast
- mobilizacao ativa precoce
- descarga de peso conforme dor
- propriocepcao
- fortalecimento eversores
- Controverso

- > O tratamento conservador seria melhor que o cirúrgico, que evolui com recuperação  longa, maiores 
complicações e grande número de sintomas residuais
- > O reparo cirúrgico é indicado em atletas, principalmente se houver lesão associada dos ligamentos talofibular 
anterior e fibulocalcâneo, gaveta anterior +, teste do tilt com mais de 10° de inclinação e suspeita e FX 
osteocondral ou abertura da pinça

- Indicacoes de reconstrucao
- Agudo
- Lateral
- instabilidade com ruptura LFTA e LFC
- atleta jovem de alta demanda
- artroscopia para tratamento de lesao cartilagem – 89% talus

- Medial
- instabilidade com ruptura isolada rara
- instabilidade com lesoes associdadas
- fratura maleolo lateral
- lesao da articulacao tibiofibular distal
 - Sindesmose
- instabilidade isolada é pouco frequente
- instabilidade com lesoes associadas
- fratura maleolo medial
- fratura maleolo lateral supra sindesmoidal
- Cronico
- Lateral 
- instabilidade funcional persistente após tratamento não cirurgico

- Medial 
- sempre

- Sindesmose
- sempre → artrodese tibiofibular

- > Abordagem lateral com sutura dos ligamentos lesados
- > PO com bota gessada em neutro e sem carga por 1 semana e com carga por mais 3  semanas
- > Após a retirada do gesso, FST por 4 semanas
- > Complicações: hipersensibilidade ou hiposensibilidade (7 a 19%), infecção, deiscência de sutura, necrose, 
rigidez PO, TVP

- Tratamento das lesoes crônicas

- Tratamento não operatório ­  deve ser primariamente realizado
- ­ Exercícios de propiocepcao e alongamento, aumento da flexibilidade e fortalecimento do 
fibulares, tibial anterior e posterior e tríceps sural

- Tto conservador c/ suporte externo, treino proprioceptivo e fortalecimento dos  fibulares tem 
eficácia 50%. 

- Em mulheres, alargando e baixando o salto do sapato. Nos homens, usando uma palmilha 
lateral no calcanhar.

- Nas atividades físicas, órtese com bloqueio de inversão e eversão pode trazer algum 
benefício
- ­ Outras modalidades: modificação do calcado (salto baixo, solado rígido,       cunha lateral 
na sola, palmilhas com elevação do bordo lateral  )

- Qdo não funcionam as medidas conservadoras realizar RX estresse, US e RM p/ avaliar 
lesões lig ou tendíneas.

- Se negativos = artroscopia

- Se positivos = tto cirúrgico

- Tratamento cirúrgico – indicado na falha do tratamento conservador
- ­ Na duvida de presença de lesão articular (fratura condral, corpos livres, impacto 
anteromedial) pode­se realizar uma artroscopia
- ­ Princípios básicos: corrigir qualquer anormalidade articular que possa estar associada com a
dor( Corpos livres, lesão condral, lesoes meniscóides), preservar a mobilidade do tornozelo e 
da subtalar e evitar o sacrifício dos tendões eversores

- Ligamentos laterais do tornozelo e subtalar
- 2 categorias de tratamento
- Reconstrução anatômica
- Bröstrom: imbricação dos ligamentos fibulotalar anterior e fibulocalcaneo
- Pode ser associada a outras técnicas para reforço
- imbricação do retináculo extensor, tenodese ou enxerto de tendão 
- mais popular – Imbricação do FTLA e FC . Caso a lesão tenha sido 
próxima a inserção óssea pode ser fixada por meios de pontos trans ósseos 
ou ancoras. Quando necessário pode associar reforços como imbricação do 
retinaculo extensor, tenodese do fibular curto, tenodese plantar delgado, 
enxerto fascia lata, enxerto do t.calcaneo ou do extensor do 3 dedo
- incisao posterior ao maleolo fibular, sutura primaria do ligamento LFTA e 
LFC, pode ser agregado ancoras
- Insucesso → instabilidade > 10a, osteoartrose, e hipermobilidade articular 
generalizada

- Procedimentos de tenodese
- Tendão fibular curto para reconstrução. Coto distal mantido fixo à base do 5º 
- Evans: coto proximal passado por túneis criados na fíbula distal
- resconstituicao do LCF
- para pacientes + sendentarios
- Liberar o fibular curto, e passar o mesmo de inferior para superior, e de 
anterior para posterior, 3,2 cm acima da ponta da fíbula, suturando o tendão
aos tecidos moles subjacentes em ambas as extremidades do túnel. Flexão 
de 0 e leve eversão

- Watson­Jones: na fíbula distal e na região lateral do colo do tálus 
- reconstituicao do TFA e LCF
- permanece a instabilidade subtalar
- Cortar o fibular curto proximalmente, e suturar a parte muscular ao 
fibular longo.
- Passar o tendão fibular curto de posterior p/ anterior 2,5 cm proximal da
extremidade da fíbula, passar então o tendão de inferior para superior no 
colo do talo lateralmente, e fixar o mesmo na fíbula distal e/ou no próprio 
tendão
-
- Larsen: fíbula distal e na parede lateral do calcâneo

- Elmslie
- corrige tambem a instabilidade subtalar
- para pacientes com atividade fisica intensa
- é associada a reconstrução anatômica para aumentar a estabilidade.
Utilizado o t. fibular curto. Coto distal mantido na base do 5 MTT enquanto
que o coto proximal e passado através de túneis na fíbula distal (Técnica de
Evans), fíbula distal e parede lateral do calcâneo( Técnica de Larsen) ou
fibula distal e lateral do colo do talus (técnica de Watson Jones)

- Técnica de Christmann-Snook ou Elmslie modificacda- hemitendao do fibular

curto e passado através dos túneis ósseos na fíbula distal e parede lateral do
calcâneo
- ­ Instabilidade do tornozelo associado a instabilidade subtalar – Técnica de 
Cristmann­Snook modificada – Hemitendao passando por 4 tuneis – fíbula 
distal, colo do talus e 2 tuneis na face lateral do calcaneo
- otimo resultado
- Fender o fibular curto longitudinalmente em 2 metades, deixando-as presas
 à base do 5o mtt.
- Liberar superiormente a metade anterior, e passa­la de anterior para 
posterior ao nível ou um pouco superior à articulação tibiotalar (reconstitui 
o lig talofibilar anterior).
- A seguir passar o tendão pela porção lateral do calcâneo, de trás para frente 
(reconstitui o lig calcaneofibular).
- Se o tendão for longo o suficiente, sutura­lo à base do 5o MTT.

Evans
Watson­Jones

Chrisman­Snook

- - Pos operatório – Gesso suropodalico por 4 a 6 semanas, seguido de ortese plástica

removível por mais 6 semanas,iniciando apoio com carga completa
- - Fisioterapia – após a 6 semana – exercícios ativos e passivos para ganho de ADM,
exercícios de propicepcao e equilíbrio
- ** Atualmente:
- > Indicação de tratamento cirúrgico na falha do tratamento de reabilitação dos 
fibulares e da propriocepção
- > Preferência pela técnica de reconstrução anatômica de Brostrom
- > Osteotomia combinada do calcâneo para correção do retropé varo
- > Reforço com o retináculo inferior dos extensores ou hemitendão do fibular curto 
quando necessário
- > Reforço com outros tendões quando houver grave frouxidão ligamentar
- Podem não resolver a instabilidade se houver instabilidade da subtalar

- Ligamentos mediais do tornozelo
 - Lesões isoladas são raras e sintomas de instabilidade são muito incomuns
- Se tecido de boa qualidade: reconstrução anatômica
- Tecido remanscente do deltóide em boas condições é feita a reconstrução anatômica
- ­ Tecido remanscente inadequado – tenodese – Flexor longo dos dedos, plantar delgado, tríceps 
sural e fibular curto. Melhor opção é o hemitendao do Tibial posterior – porção distal 
preservada e porção proximal fixa no maléolo medial com pontos transosseos ou ancoras
- Se não: tenodese
- Melhor opção: hemitendão do tibial posterior
- Flexor longo dos dedos
- Plantar delgado
- Tríceps sural
- Fibular curto

- Reparo medial para instabilidade crônica (Du Vries)
- Técnica
- Expor o lig deltóide, fazer 2 incisões, em cruz, através de toda espessura do 
ligamento.
- Liberar os 4 retalhos resultantes do osso subjacente, as seguir sutura­los. 

- Ligamentos da sindesmose tibiofibular distal
- Diastase tibiofibular distal > 3 meses: provavelmente já há artrose do tornozelo
- Se cartilagem boa: redução e fixação da sindesmose + recontrução ligamentar
- Se cartilagem ruim: artrodese do tornozelo
- - Artroscopia pode indicar o melhor tratamento a ser realizado
- - Cartilagem em bom estado – desbridamento ,redução e fixação da sindesmose
- - Sinostose tibiofibular distal – ressecção do mesmo e fixação da sindesmose
- - Remover o parafuso em 12 semanas
- ­ Lesão acentuada da cartilagem articular – melhor opção e a artrodese do tornozelo

- COMPLICACOES
- 10 a 20% podem desenvolver sintomas crônicos relacionados a instabilidade
- Sensação de falseio, instabilidade, associada a insegurança e dor na egiao anterolateral do TNZ

Hálux varo congênito

- varismo do hálux no 1º MTT - Não é alinhável passivamente por manipulação
- Geralmente associado a outras  - Espaço interdigital largo
mal formações do pé
- Tratamento
- Não há tratamento 
conservador
- Ressecção de partes 
duplicadas
- Liberação de partes moles
- Liberação de barra epifisária
- Complicação: artrose 
 degenerativa do 1º MTT →  pode 
ser tratada com artrodese

Hálux valgo

– Patologia que resulta em:
- valgismo do primeiro metatarso
- saliencia (proeminência) medial da articulação 
metatarsofalângica (joanete), ou mais 
especificamente da cabeça do 1o. metatarso
- desvio lateral do hálux

– ANATOMIA:
– A face plantar do Hálux (á nível da art MTF) 
possui dois ossos sésamóides (separados por uma 
crista central) envoltos por uma moldura fibrosa 
formando o aparelho glenosesamóideo. Próximo ao
osso sesamóide lateral se insere a face lateral do 
tendão do flexor curto do hàlux e o tendão do 
adutor do hàlux ,enquanto que no sesamòide 
medial  se insere a face medial do tendão do flexor 
curto e abdutor do hàlux.É importante lembrar que 
 não há estrutura dinâmica inserida na cabeça do 1º 
mtt. 

– Ligamentos: colaterais medial e lateral; ligamentos 
sesamóides medial e lateral

– Músculos: 
– dorsais: extensores longo e curto
– medial: abdutor do hálux
– lateral:  adutor do hálux
– plantares:  flexores longo e curto

– obs: o abdutor e adutor são mais plantares que dorsais; não 
há nenhuma estrutura dinâmica inserida na cabeça do I 
meta; as únicas estruturas capazes de impedir a valgização 
do hálux seriam a porção medial da cápsula, lig colateral 
medial e mus abdutor do hálux.

– Irrigação: principalmente pela I artéria metatársica ( ramo 
da pediosa) e seus ramos penetram na lateral do osso

– Inervação: fibular superficial (região dorso medial); safeno 
(face medial); ramo medial do nervo plantar medial (região 
plantar medial); ramo lateral do plantar lateral (região 
plantar lateral)

–  Cronologia
– 1º = Migração em varo do 1º MTT       Ocorrem ao 
mesmo tempo!
– 2º = Desvio em valgo do 1º dedo
– 3º = Efeito deformante dos tendões flexores e 
extensores deslocados
– adutor do halux
– extensor longo do halux – principal
– flexor curto e longo do halux
– 4º = Deslocamento dos sesamóides (ação do adutor
do hálux, que fica mais tenso e traciona os 
sesamóides)
– 5º = Pronação do hálux (pelo desvio plantar do 
abdutor do hálux)
– 0bs:O adutor do halux se insere na base da primeira falange.
Entre sesamoides existe ligamento intersesamoideu, após a 
perda da crista sesamoidea do MTT, piora o deslocamento

– Essas deformidades provocam
– > Saliência medial da cabeça metatarsal com 
surgimento de bursite  ­ bunion
– > Migração lateral da base da falange proximal, 
que passa a empurrar mais lateralmente a cabeça do
metatarsal (aumento dos ângulos IM e IF)

– OBS: 
 – ­No sesamóide lateral se insere a parte lateral do 
flexor curto do hálux e os fascículos longitudinais e
oblíquos do adutor do hálux, formando o tendão 
conjunto que se insere na base da primeira falange
– ­ No sesamóide medial se insere a parte medial do 
flexor curto e o tendão do abdutor do hálux
– ­ Entre os dois sesamóides está o tendão do flexor 
longo do hálux
– ­ Na parte dorsal estão os extensores curto e longo, 
que atravessam a articulação MF, e quando há o 
desvio em valgo passam a agir como força 
deformante (efeito corda de arco)

– Fórmula digital:
– Pé   grego:   1<2>3>4>5;   pé   ideal   com   menos
deformações.
– Pé egípcio: 1>2>3>4>5; vulnerável a calçados de
ponta fina.
– Pé quadrado: 1=2=3=4>5; vulnerável a calçados de
ponta fina.

– CONCEITO:
– O hàlux valgo  corresponde à um desvio lateral(em 
valgo) do hàlux associado ao desvio medial em 
varo da cabeça do 1º mtt.  Não ocorre isoladamente
e sim associado à outras alterações òsseas locais:
– ­Exostose do primeiro metatarso: isto è, o desvio 
lateral deixa a face medial da cabeça do primeiro 
metatarso fora do contato articular levando à 
degeneração devido à pressões  externas que atuam
sobre o local . Posteriormente surge no local uma 
neoformação fibroosteocartilaginosa sendo 
conhecida como exostose (joanete)

– EPIDEMIOLOGIA: mulheres em idade infantil 2:1, 
predominância de mulheres adultas 20:1 e idade >30 anos

- valgismo do hálux
- Deformidade complexa do 1º raio
- Geralmente acompanhada de deformidade dos dedos 
menores
- Ângulo intermetatarsal geralmente > 8­9º
- Ângulo de valgo da 1ª MTT­F > 15º­20º
- Se > 30º­35º →  pronação do hálux
- Abdutor do hálux normalmente plantar ao 
eixo de flexo­extensão da 1ª MTTF →  vai mais 
para plantar com a rotação
- Única estrutra restritora medial fica o 
ligamento capsular medial 
- Adutor do hálux: fica sem oposição do 
abdutor do hálux
- ↑ o valgo e alonga o ligamento 
 capsular medial

- Flexor curto do hálux, flexor longo do hálux, adutor do hálux e extensor longo do hálux aumentam o 
momento de valgo na MTT­F 
- Crista sesamóide do 1º MTT achata e permite subluxação do sesamóide fibular
- ↓ carga no 1º MTT e ↑ nos demais →  metatarsalgia de transferência, calosidade e fratura por estresse

- Outras alterações anatômicas que levam ao hálux valgo: precisam ser corrigidas para bons resultados
- Offset da superfície articular metatarsal
- descrito pelo ângulo articular metatarsal distal (nl 10­15º)

- Ângulo articular da base da falange proximal em relação ao eixo longitudinal em offset
- Descrito pelo ângulo articular falângico (7º­10º)

- Postura em valgo do hálux →  deformidade em martelo do 2º
- Joanete: surgimento de hipertrofia da bursa da eminência medial
- Subluxação em valgo da 1ª MTT­F →  osteoartrose
- Deformidade inicial (?):
- Metatarso varo do 1º MTT: pode ser a causa inicial nos adolescentes
- Desvio lateral do hálux (valgismo): é a inicial na maioria dos doentes

– Fatores extrínsecos (adquiridos): o principal é a influência dos calçados, principalmente em bailarinas 
(sapatilhas de ponta) e operários (biqueira de aço). Porém é uma teoria simplista, já que existem povos que 
nunca usaram calçados e apresentam hálux valgo.
– uso de calçados inadequados é a principal causa do surgimento das deformidades do hálux valgo. 
Parte anterior do calçado triangular leva á compressão médio lateral aproximando a cabeça dos 
metatarsos culminando com o desvio lateral do hálux e desvio medial do 5º artelho. O uso de salto 
alto potencializa o quadro devido á compressão axial do hálux sendo portanto mais comum em 
mulheres.

– Fatores intrínsecos:
- pé plano valgo → associacao mais freqeunete

- pé cavo

- Pé egípcio: o hálux é maior que os demais artelhos, recebendo mais forcas valgizantes

- pé quadrado também é risco
 - primeiro raio muito longo, leva ao aumento da pressão axial predispondo ao deslocamento em valgo 
do hálux

- Articulação metatarsofalangeana arredondada e/ou inclinada lateralmente levando ao valgismo do 
hálux

- Articulação tarsometatarsiana inclinada e arredondada levando ao varismo do 1º mtt

- inserção anormal do tendão do tibial posterior

-  1  o. cuneiforme:
1. forma convexa do 1o. cuneiforme
2. hipermobilidade da articulação com o metatarso

-  os intermetatarseum : ossículo entre a base do 1o e 2o

- navicular acessório

-  1  o. Metatarso:
1.  index plus : maior que o 2º
Medida da discrepância entre os MTT
­ Índex minus: 1º MTT < 2º MTT 
­ Index plus minus : 1º MTT = 2º MTT
 Index plus: 1º MTT > 2º MTT  ( predispõe ao valgo)

2. em varo →  o hálux valgo juvenil é causado na maioria das vezes pelo metatarso primo 
varus. Porém no hálux valgo adulto o varismo do 1º mtt é secundário ás deformidades. 

- superfície articular da cabeça metatarsal:
1. forma da superfície (formas redondas são instáveis, planas e em V são estáveis)
2. ângulo articular distal: sua relação com a diáfise
3. congruência articular com a falange proximal

- antepé: largura (pé espraiado)

– Fatores sistêmicos:
- flacidez ligamentar
- desequilíbrios neuromusculares: PC, AVC, TCE, Poliomielite
- artrite reumatóide, gota, lúpus

- Fatores de risco
- Calçado inadequado
- Adolescentes: 55% de história familiar

– FISIOPATOLOGIA: os eventos a seguir ocorrem cronologicamente:
- migração em varo do 1o. meta
- desvio em valgo secundário do hálux
- deformidade progressiva corroborada pelos flexores e extensores do hálux e pp pelo adutor do hálux
- subluxação dos sesamóides (onde se inserem os flexores curtos do hálux e o abdutor do hálux)
 - deslocamento lateral dos tendões extensores curto e longo do hálux, passando a agir como corda de 
arco
- pronação do hálux
- sobrecarga sobre a cabeça dos outros metatarsos devido à insuficiência do 1o. raio
- exposição da cartilagem distal do 1o meta (que antes se articulava com a falange proximal) levando à 
alterações degenerativas

- Desvio lateral da FP sobre a cabeça do I meta e varização do I meta
- pela ação do adutor do hálux (insere no aparelho gleno­sesamóideo), os sesamóides não 
migram para medial junto com a cabeça do I meta 
- porção medial da cápsula e lig colateral medial se alongam tornando­se insuficientes
- tendão do abdutor do hálux assume posição plantar, tornando­se um flexor fraco e potente 
pronador 
- a crista intersesamóidea na região plantar da cabeça do I meta se desgasta, não consistindo 
mais obstáculo para a luxação dos sesamóides
- ocorre proliferação óssea na face medial do I meta 
- os tecidos moles que recobrem a porção medial do hálux e a exostose sofrem processos 
inflamatórios e tornam­se espessos, frágeis e rotos
- os tendões do flexor longo do hálux e extensor longo do hálux, através do fenômeno de corda
de arco, agravam a deformidade.

1 ­ Desvio lateral de F1 / 2 ­ Varização da cabeça do 1º mtt
3 – O tendão do músculo adutor do hálux NÃO acompanha a cabeça do 1º mtt (i é , não desloca­se medialmente)
4 – Subluxação da cabeça do 1º mtt, levando á distensão do ligamento colateral medial(5) e deslocamento plantar do 
músculo abdutor do hálux(6), concomitantemente a crista intersesamóidea desgasta­se levando á luxação completa dos
sesamóides(4 , 3)
7 –  Pronação do hálux devido á (6)
    Com a progressão da deformidade ocorre proliferação óssea na eminência medial da cabeça do 1º mtt(exostose) e 
surge um sulco sagital separando a superfície articular da neoformação óssea. Os tecidos moles que revestem o local 
inflamam tornando­se espessos e frágeis formando as bursas. 
 O tendão flexor e extensor longo do hálux agravam a deformidade pelo mecanismo da “corda de arco”
-

– QC: dor na face medial da articulação metatarso­falângica (região do joanete), além de diminuição da função 
do hálux e desalinhamento
- Quadro clínico completo:
- Valgo do hálux
- Deformidade em varo do 1º MTT
- Dedo em martelo de um ou mais dedos
- Formação de joanete
 - Artrite do 1º MTT­F
- Varismo do 5º dedo
- Calos
- dorso dos dedos menores (dedos em garra)
- cabecas dos 2º e 3º MT (insuficiencia do 1º raio)
- Metatarsalgia
-  Desvio em valgo com pronação do hálux + exostose óssea medial (associada ou não á inflamação 
local)
- Dor na eminência medial da cabeça do 1º mtt. Em casos  avançados ocorre metatarsalgias dos raios 
centrais devido ao varismo e supinação do antepé durante a marcha para evitar a carga no 
hálux( insuficiência do 1º raio)
- Dentre as deformidades associadas destacam­se: subluxação dorsal do 2º dedo ( sobreposto e 
supinado em relação ao hálux), deformidade em “taco de golfe”e clinocamptodactilia (arqueamento +
flexão ) do 3 º e 4 º dedo
- O antepé assume a forma triangular e o 5º dedo apresenta um varismo acentuado, formando joanete 
do costureiro.
- Manobras: avalia­se a flexibilidade das art TarsoMT(a flexibilidade é um sinal indireto de 
insuficiência do 1º raio – flexo­extensão>300 indica necessidade de estabilizar o I raio) e art 
MTF(perda da amplitude e crepitação sugere artrose )
- hipermobilidade da articulação metatarsocuneiforme: é fator agravante. O teste consiste em ver a 
mobilidade dorsoplantar da articulação
- flexibilidade da articulação metatarsofalângica: se houver rigidez pressupõe artrose

- Exame físico
- Pesquisa da mobilidade da cunha medial­1º MTT: se > 1 cm →  insuficiência do 1º 
metatarsal
- gaveta metatarso falangeana
- flexibilidade metatarso-falangeana
- Teste de McBride (redutibilidade do valgismo): determina o grau de contratura das 
estruturas laterais e a necessidade de liberação cirúrgica (se + liberar)
- Teste de compressão látero­medial (Mulder): pode indicar presença de neuroma de
Morton

- Avaliação radiológica
- Eixo mecânico do I meta: segmento de reta que 
passa pelo ponto central da cabeça do I meta e pelo
ponto mediodafisário proximal do I meta.
- ângulo interfalângico (nl < 6º)
- ângulo de valgismo do hálux ou 
metatarsofalângico (nl < 15 º)
- ângulo articular metatarsal distal (Couglin) (nl 
< 15º)
- ângulo intermetatarsal (Mitchell) (nl < 9 º)
- congruência articular (Piggott)
- paralelismo da articulação distal do MTT e da 
falange
- doença degenerativa do 1º MTT­F
- Forma da 1ª MTT cuneiforme
- Estável: plana
- Instável: convexa ou inclinada
- comprimento do 1º e 2º MTT
 - posição dos sesamóides
- presença de os intermetatarseum
- espaço proximal entre o 1o e 2o meta (> 2mm 
mostra instabilidade do 1o raio)

Estadiamento radiológico – Coughlin, 1996 Normal Leve Moderado Grave

Ângulo metatarsofalângico < 15º 15º­19º 20º­39º ≥ 40º
Ângulo intermetatarsal < 9º 9º­11º 12º­15º ≥ 16º
Deslocamento do sesamóide <49% 50­74% ≥ 75%
– Desvio sesamóideo: toma como base a posição do sesamóide medial (s.m.) em relação ao eixo mecânico(e.m.) 
do 1º mtt

S.m. É cortado pelo e.m. Em <50%
normal  s.m. É cortado pelo e.m. Em >50%

– Observe que o G3 é a luxação completa

– Ângulo articular distal do metatarsiano (AADM): formado por uma linha que liga os 02 pontos extremos da 
superfície articular distal do 1º mtt e outra linha perpendicular ao eixo mediodiafisário do mesmo osso. Vn < 8º

– Ângulo interfalangeal do hálux(AIF): medido entre os eixos mediodiafisários de F1 e F2 .Vn < 14º(< 6o no 
Sizínio!!!!!)

– Ângulo articular proximal da falange proximal(AAPFP): formado por uma linha que une dois pontos extremos
da superfície articular proximal de F1 e outra linha perpendicular ao eixo mediodiafisário do mesmo osso. Vn 
< 8º

– Ângulo articular distal da falange proximal(AADFP): formado por uma linha que une dois pontos extremos da 
superfície articular distal de F1 e outra linha perpendicular ao eixo mediodiafisário do mesmo osso. Vn < 10º 

- TRATAMENTO
- Tratamento conservador: sempre, inicialmente
- Modificação do calçado
- Redução do salto para até 4 cm
- Alargamento da câmara anterior
- Incentivar uso de sandálias
- Barra transversa no solado para metatarsalgia
- Andar descalço: estimula desenvolvimento da musculatura intrínseca
- Palmília para suporte do arco longitudinal medial
- Espumas nas saliências e espaçadores elásticos para uso noturno
- Exercícios, ajuste de atividades
- Indicação estética deve ser evitada
- Nos adolescentes, geralmente há deformidade progressiva, principalmente se história familiar
(+)

- Tratamento cirúrgico: dor é o sintoma alvo do tratamento
- Avaliação pré­operatória: RX AP + P com carga, oblíquo, axial dos sesamóides
- Documentar alterações degenerativas
 - Avaliar ângulo de valgo interfalângico
- Os intermetatarseum: entre a base do 1º e 2º MTT: pode reduzir a eficácia da liberação de 
partes moles isolada para correção do ângulo intermetatarsal

- Tipos de tratamento cirúrgico

- Procedimentos de partes moles
- Indicações
- 30­50 anos com sintomas
- Ângulo metatarsofalângico de 15º­25º
- Ângulo intermetatarsal < 15º
- Valgo interfalângico < 15º
- Sem alterações degenerativas
- Falha do tratamento conservador

- Correção aumenta pela excisão do sesamóide fibular
- Libera a inserção do adutor do hálux e da cabeça lateral do flexor curto do hálux
- Previne a tração do sesamóide fibular sobre o flexor longo do hálux pela bainha 
tendínea
- Reduz o momento de valgo da 1ª MTT­F
- Se excisado, cápsula medial deve ser reparada com o hálux em 10­15º de valgo

-  McBride modificado
- Incisão medial e incisão capsular longitudinal
- Liberação da cápsula da eminência medial, de dentro para fora
- Avaliação da orientação e situação da superfície articular
- Redução do hálux congruentemente na cabeça metatarsal
- Se valgo > 15º após redução   necessidade de osteotomia distal
- Ressecção da eminência medial
- Liberação capsular lateral e do tendão adutor
- 2º estágio com uma incisão dorsal longitudinal 

- Artroplastia da MTT­F do hálux
- Reconstrução distal de partes moles e exostectomia
- Usada em associação a outros métodos nas deformidades moderadas a graves
- Raramente como procedimento único em deformidades leves
- Condição para indicação: incongruência da 1º MTT­F
- Caso contrário: levará a hálux varo
- Silver: Capsulorrafia medial em V, exostectomia,  liberação capsular lateral, 
liberação do tendão do adutor do hálux, correção do desvio dos sesamóides
- Eventualmente, transferência do adutor do hálux  para o metatarso, invertendo 
assim o fulcro da ação  muscular

- McBride modificou a técnica fazendo a remoção do sesamóide; 
- Incisão medial e incisão capsular longitudinal
- Liberação da cápsula da eminência medial, de dentro para fora
- Avaliação da orientação e situação da superfície articular
- Redução do hálux congruentemente na cabeça metatarsal
- Se valgo > 15º após redução   necessidade de osteotomia distal
- Ressecção da eminência medial
 - Liberação capsular lateral e do tendão adutor
- 2º estágio com uma incisão dorsal longitudinal 

- DuVries e Mann remodificaram a técnica refixando o adutor do hálux na face lateral
da cabeça do metatarsal). 
- Exostose medial com discreto valgismo do hálux realiza­se  exostectomia
simples   com   reparação   de   tecidos   moles   distais  que   corresponde   á
exostectomia   medial   +   tenotomia   do   adutor   do   hálux   +   sutura   deste   á
cápsula   lateral   após   deslocamento   medial   do   hálux*   +   capsulorrafia(
Técnica de Mcbride modificada por Du Vries*)
- Em geral, são realizadas 2 incisões: lateral (entre a 1ª e a 2ª cabeças metatarsais, de 4
cm; pode lesionar a vascularização à cabeça metatarsal; acessa­se diversas estruturas,
inclusive o ligamento intermetatarsal que é plantar!) e medial (centrada na articulação
metatarsofalângica, longitudinal de 4­6 cm, eqüidistante das faces dorsal e palmar).

- Técnica praticamente abandonada. Alta incidência de hálux varo
-

- Artroplastia de ressecção da artic MF: a de Keller (1904) consiste na retirada (exérese) da base da 
falange proximal.
- É usada uma via de acesso medial. Faz­se liberação capsular da falange, exostectomia entre 
epífise e metáfise e fechamento capsular mantendo alinhamento. Para manter estabilidade, 
deve transfixar com fio­K por todo o 1o raio até cicatrização de partes moles. Manter gesso 
por 4 semanas com apoio precoce.
- É indicado em:
- pacientes idosos e sedentários
- deformidade moderada e grave
- artrose dolorosa da artic MF
- Vantagens: facilidade técnica, pequena morbidade, apoio precoce, alívio da dor.
- Desvantagens: não obedece princípios biomecânicos, deterioração dos resultados a longo 
prazo, perda da capacidade de desprendimento do hálux, desequilíbrio muscular com 
deformidades secundárias, metatarsalgia lateral e fraturas de estresse.

- Osteotomias do 1º MTT: podem ser proximais, diafisárias ou distais

- Proximais: para casos mais graves

- vantagens:
 • Alto índice de consolidação

• Técnica mais fácil

• Atua diretamente no ângulo intermetatarsal

• Indicação nas deformidades mais graves

• Menor risco de necrose da cabeça do MTT

–        Desvantagens

• Encurtamento

• Consolidação viciosa em flexão dorsal, causando  metatarsalgia de transferência

- Indicação
- Deformidade moderada a grave
- Metatarsocuneiforme estável
- AAMD < 15
- Preferencialmente incongruente
- Sem sinais degenerativos na metatarsofalângica
- Tipos
- Osteotomia de subtração de cunha lateral: se index plux
- Osteotomia de adição – realizada a 1,5 cm da articulação 
metatarsocuneiforme
- Aproveita a exostose medial como enxerto
- Indicação: index plus minus e index minus

- Cunha de adição medial, aproveitando a  “exostectomia”

- Se index plus minus ou index minus

- Osteotomia tipo Chevron: realizada a 1,5 cm da metatarsocuneiforme
- Ápice distal, ângulo de 60º e deslizamento lateral de até 1/3
- Indicação: index plux minus e index minus

- Osteotomia crescente a 1,5 cm da metatarsocunieforme
- Convexidade distal, direção dorsoplantar
- Indicação: index plux minus e index minus
- Fixação: é recomendada

- Osteotomia diafisaria → Segundo plano, muitos inconvenientes, Grande deslocamento de 
partes moles, interferência na vascularização local, Necessita de estabilização rígida e imobilização 
prolongada, há retardos de consolidação
- diversos inconvenientes e maior morbidade
- Descolamento de partes moles grande
- Necessita de estabilização rígida e imobilização prolongada
                                                                                         Scarff

Ludloff e Chevron proximal

- Distais: para deformidades leves a moderadas
- Quando há congruência articular

- Evitar encurtar ou elevar o 1. MT

- Preferir osteotomias auto­estáveis
- AVH < 20º + AIM < 15º + AADM < 8º realiza­se a osteotomia de Chevron clássica. Com o 
AADM > 8º indica­se a osteotomia de Chevron biplana (realiza­se um 3º corte paralelo á art
mtf onde retira­se uma cunha dorsal e faz­se uma rotação interna do fragmento cefálico 
corrigindo a pronação do hálux, em seguida utiliza­se a fixação interna com parafuso 
interfragmentário) .
- Entre as conhecidas estão a de Hohmann (cunha de fechamento medial), Wilson (oblíqua 
em 45o com deslocamento lateral) e Mitchell (também com deslocamento lateral da parte 
distal).
- Chevron Clássica:
- Chevron
- Indicações: < 50 anos, sem sinais de artrose ou componente de pronação do hálux
- Técnica
- Ressecção da exostose medial
- Osteotomia na cabeça MTT com traços divergindo de60­ 70º e ápice distal
- Translação de até 1/3
- Fixação: desde nenhuma até parafusos
- Fixação das osteotomias proximais esta indicada, preferencialmente com canulados.
Curativo compressivo e imobilização. Retira gesso 6 sem. VANTAGENS: fácil, sem 
risco vascular da cabeça, atua diretamente no foco proximal, indicada nos casos mais 
graves, alto índice de consolidação. DESVANTAGENS: maior morbidade, consolidação
viciosa com desvio dorsal, excessivo encurtamento, falha na correção do ângulo 
intermetatarsal.
 - Vantagens:

- Via de acesso única para capsuloplastia e  osteotomia

- Menor índice de hipercorreção

- Pequeno encurtamento

- Desvantagens:

- Risco de necrose avascular da cabeça do MTT

- Indicação limitada para casos leves

- Necessita boas microserras de osteotomi
CHEVRON BIPLANA

CHEVRON CLASSICA
observe que dispensa fixação interna após o deslocamento 
   (controverso). A exostectomia e capsulorrafia estão inclusas 
na técnica. Complicação (principal): necrose asséptica da 
cabeça do mtt

- Osteotomia dupla
- Chevron + osteotomia de ressecção de cunha medial no nível do colo do 1º MTT
- Congruência articular e AAMD > 15º
- Corrige o valgismo da cabeça relativamente à diáfise e o hálux valgo
- Comum em hálux valgo juvenil
- É necessário fixar

- Osteotomias da falange proximal
- Akin: correção do hálux valgo interfalângico, sem varismo do 1º MTT e com exostose, 
articulacao congruent
- Se reconstrução de partes moles contra­indicada por congruência mantida
- Nao corrige o ângulo intermetatarsal

- Ressecção artroplástica da MTT­F do hálux
- Keller: artropastia de ressecção da base da falange proximal do hálux + exostectomia
- Indicações para idosos e sedentários
- Deformidade moderada a grave associada a artrose dolorosa
- Contra­indicada para doentes jovens e ativos
- Retração dos sesamóides, insuficiência do 1º MTT  metatarsalgia de transferência
- Deteriorização do resultado a longo prazo
 - Ressecção excessiva da base da falange proximal: flexor curto inserido na base da  FP 
- Desequibíbrio dos intrínsecos:
- Garra do hálux
- Extensão do hálux (hallux extensus)

- Artrodese da MTT­F
- Indicação principal: artrose avançada
- Procedimento de salvamento nas deformidades graves
- Posição ideal: 15º­20º de valgo e 20­30º de flexão dorsal e rotação neutra 
- A técnica consiste em acesso dorsomedial (aprox 8 cm) paralelo ao extensor longo do hálux. a 
posição ideal de fixação corresponde à 15­20o de valgo e 20­30o de flexão dorsal e rot neutra. 
São usados fios­K, grampos, parafuso e/ou placas moldáveis.
- É usado gesso por 30 dias, quando é feito controle radiográfico e iniciado carga, completando 
60 dias.
- Vantagens: altas taxas de consolidação resultados duradouros.
- Desvantagens: dificuldade em obtenção do alinhamento, contra­inidicado na osteoporose, 
longo tempo de imobilização

- Artrodese da cunha medial­1º MTT
- Indicação
- Doente jovem, com deformidade moderada ou grave
- Hipermobilidade da metatarsocuneiforme ou frouxidão ligamentar generalizada
- Técnica de salvamento nas recidivas de hálux valgo grave

- Se 1ª MTT­F congruente: 
- artrodese metatarsocuneiforme + Akin (osteotomia da falange proximal com correção 
extra­articular)
- sem varismo do 1o meta
- artic congruente
- com exostose volumosa
- É feita ressecção de cunha medial (0,5cm). Efetua­se manobra de fechamento, 
sendo que neste momento corrige­se a pronação, e fixa­se com fios­K cruzados. É
usado gesso por 6 semanas.
- Se estiver associado Hálux valgo interfalangeal (AIF > 14º) complementa­se a 
correção com a osteotomia de Akin que pode ser feita na metáfise proximal  de 
F1(se o AAPFP > 8º) ou na metáfise distal de F1( se o AADFP > 10º) . Se ambos 
os â estiverem alterados a osteotomia de Akin é diafisária. A osteotomia de Akin 
pode ser indicada isoladamente em casos de hálux valgo interfalangiano sem 
varismo do mtt e com exostose volumosa.  

AKIN

- Lapidus
- Artrodese da 1ª metatarsocuneiforme com ressecção de cunha de base lateral e fusão das
bases do 1º e 2º MTT
 - indicado ao paciente jovem, com deformidade moderada a grave, associado a 
hipermobilidade da artic, ou frouxidão ligamentar.
-  A técnica de Lapidus, modificada por Johnson é realizada com fixação de parafuso 
canulado de 3,0 a 3,5mm. É feita artrodese entre a 1a. cunha com o 1o. metatarso 
incluindo o 2o.
- No pós­op é usado gesso por 4­6 semanas.
- Fixação com FK ou parafusos canulados
- Contra­indicações
- Hálux valgo juvenil com fise aberta
- 1º MTT curto (index minus): fazer adição de cunha de base medial
- Artrose metatarsofalângica

- Recomendação – Campbell
- Hálux valgo < 25º
- Congruente: osteotomia de Chevron ou osteotomia de Mitchell
- Incongruente (subluxação)
- Realinhamento de partes moles distal
- Chevon ou Mitchell

- Hálux valgo de 25º a 40º
- Congruente: Chevron com procedimento de Akin ou Mitchell
- Incongruente
- Realinhamento de partes moles distal com osteotomia proximal
- Mitchell

- Hálux valgo grave de 25º a 40º
- Congruente
- Osteotomia dupla
- Akin e Chevron
- Akin e osteotomia de abertura de cunha do cuneiforme
- Incongruente
- Realinhamento de partes moles distal com osteotomia proximal
 - Osteotomia em crescente do 1º MTT
- Osteotomia de abertura de cunha do cuneiforme
- Articulação cuneiforme­1º MTT hipermóvel
- Realinhamento de partes moles distal e artrodese cuneiforme­1º MTT

– ALGORITMO DE TTO CIRÚRGICO:
– Artic metatarsofalangeana congruente:
– deformidade leve: osteotomia da falange proximal ou Chevron ou Mitchell

– deformidade moderada à grave:
– osteotomia da base + osteotomia da falange proximal
– Chevron distal + osteotomia da base

– Artic metatarsofalangeana incongruente:
– deformidade leve: Chevron distal + artroplastia de reconstrução
–  AVH < 30º, AIM < 15º : osteotomia de chevron, se houver inclinação da superfície 
articular distal do 1º mtt(chevron biplana) e da falange( osteotomia de Aiken 
associada
– AVH entre 30º á 40º, AIM entre 15 á 20º: técnica de Mitchel ou Mcbride 
modificado associado á osteotomia da base do 1º mtt. Técnica de Mitchel(inclui 
exostectomia e capsulorrafia):

–
– observe que são feitas 02 osteotomias dorsoplantares entre os fios     ( uma completa e outra
imcompleta) seguido ao deslocamento do segmento cefálico.
 
– AVH > 40º e AIM >20º estão indicadas osteotomias da base do 1º mtt associado á 
reparação de partes moles distais(Mcbride)

– OBS: as osteotomias proximais do I MTT promovem maior correção, sendo 
utilizadas para casos mais graves

– deformidade moderada à grave: 
– sem artrose MF: osteotomia da base + artroplastia de reconstrução
– com artrose MF:
– artroplastias de ressecção + reconstrução (no idoso)
– artrodese + artroplastia de reconstrução (no jovem)

– Deformidade moderada à grave com frouxidão ligamentar: artrodese MC

– Articulacao MTF degenerada
– Estágios inicial: artroplastia de ressecção de Keller(também libera­se o tendão adutor e realiza­se a 
 exostectomia). No final reinsere­se o tendão do ABDUTOR do hálux á falange remanescente 
(evitando a migração proximal do aparelho glenosesamóideo). Indicados em idosos ou sedentários 
com deformidade moderada á grave. Desvantagens: deformidade secundária ao desequilíbrio da 
musculatura intrínseca, metatarsalgia lateral, fraturas por estresse.

–             

– Artrodese MTF­1(Técnica de McKeever): é uma técnica de salvamento indicado em hálux valgo com 
artrose avançada, hálux rígidus, outras degenerações articulares (AR, infecção, necrose avascular da 
cabeça, etc). O hálux é posicionado em rotação neutra, 25 á 30º de flexão dorsal e 15º de valgismo. A 
artrodese é realizada com placa ou parafuso de F1 até o 1º mtt (sentido medial lateral). 

–              
–   Artrodese da art cuneometatarsal (Técnica de Lapidus): indicada em pacientes jovens, nos casos 
moderados á graves com hipermobilidade desta art. Porém é contraindicada em jovens c/ fise do 1º 
mtt aberta (hálux valgo juvenil), index minus e na degeneração da art mtf­1.

–                         
                  

– Tratamento  segundo o algorítimo de Roger Mann:
– Devemos avaliar a qualidade da I articulação MTT­FL do hálux, diferenciando a articulação em 
congruente; incongruente e com alterações degenerativas.
– MTT­FL congruente: predomina exostose medial, com valgismo leve. Nesse caso, exostectomia + 
proc de partes moles. Para graus maiores de valgismo podemos realizar procedimentos ósseos 
( Chevron, Mitchell, etc). Na presença de valgismo interfalângico, pode ser feita a osteotomia de 
Akin.
– MTT­FL incongruente: exostectomia + procedimentos ósseos ( Chevron, Chevron biplano, Akin, 
Mitchell, Scarff e osteotomia da base do I meta).
– MTT­FL degenerativa: nos estágios iniciais está indicada a artroplastia de ressecção de Keller. Em 
alterações mais extensas, faz­se artrodese (McKeever).

– Cirurgias:
– Exostectomia + capsuloplastia: casos leves. Não usar o sulco sagital e sim a borda medial 
do pé como referência para a exostectomia.
– Osteotomia de Akin: valgismo interfalângico. A osteotomia é fixada.
– Osteotomia de Chevron: + usada,+ indicada para casos leves, angulação de 60  entre os 
braços, classicamente não fixada. O deslocamento lateral não deve ser > 50% da largura do 
meta.
– Osteotomia de Chevron biplana: permite correção do AADM. O braço inferior é paralelo 
ao solo e o superior a 80  do inferior.  É realizado 3  corte paralelo  à superfície articular 
distal do MTT. A osteotomia é fixada.
– Reparação de tec moles (McBride): realizada no caso do teste de McBride ser – (valgo 
irredutível). É realizada desinserção da cápsula lateral e do tendão adutor do hálux.
– Osteotomia de Mitchell: envolve o colo e cabeça do I meta, com 2 osteotomias 
dorsoplantares e desvio lateral da cabeça.
– Osteotomia de Scarff: osteotomia diafisária em 2 planos.
– Osteotomia da base do I meta: osteotomia dem cúpula com correção do varismo do I meta 
(melhor correção dessa deformidade).
– Artrodese da I metatarsocuneiforme (Lapidus): artrodese em valgo e dorsiflexão do I raio.
Usada nos casos de hipermobilidade do I raio, contraindicada em pacientes com fise aberta.
– Artroplastia de ressecção (Keller): ressecção da base da falange proximal do hálux e 
fixação com fio de Kirschner. Indicada na degeneração leve.
– Artrodese MTT­FL (McKeever): 15 de valgismo e 15 de dorsiflexão em relação ao 
solo. (30 de dorsiflexão em relação ao I meta)
 – ORGANOGRAMA JAAOS

– COMPLICAÇÕES: é dividida em:
 – Partes moles:

– lesão do nervo digital
– distrofia simpatico­reflexa
– necrose das bordas da ferida cirúrgica
– deiscência de sutura
– cicatriz hipertrófica
– infecção superficial
– fístulas temporárias ao redor dos pinos
– amputação por complicações vasculares

– Ósseas:
– consolidação viciosa em hipo ou hipercorreção ou em flexão do primeiro raio
– encurtamento e alongamentos excessivos
– osteomielite
– retardo de consolidação ou pseudo­artrose
– NAV da cabeça do primeiro metatarso

Hálux valgo juvenil

- > 14º de desvio lateral do hálux no 1º MTT que tem início na face pré­puberal ou adolescência
- Mais comum em mulheres
- Causa desconhecida
- Maioria é congruente 
- Herança materna em 70% dos casos
- Tratamento
- Não indicar por cosmética pelo alto risco de complicações cirúrgicas
- Tratamento conservador para alívio da dor: adequação do calçado

Instabilidade MTF (2ºMTF)

- Deformidade dos dedos menores,  especialmente o 2º

- queixa comum é a dor na 2º MTF

- Inflamação pode resultar em instabilidade, conduzindo finalmente a  instabilidade articular grave do 2º MTF 
(“crossover toe”), onde o segundo dedo do pé cruza quer sob ou sobre o hálux
- Luxação dorsal da MTF

- Gravidade variável, de sinovite a luxação  crônica ( dedo em garra, dedo em martelo  a dedos cruzados)

- Causa: sapatos inadequados, 2º MT longo  (pé grego)

- A deformidade é freqüentemente associada com hálux valgo, hálux rigidus, um dedo em martelo, ou um 
neuroma. 

- Tem um pico de incidência em mulheres > 50 anos.

- Etiologia:

- Tendão do extensor longo do dedos “suspende”o dedo  por uma banda aponeurótica. Em pés de uso 
crônico de  calçados inadequados, p. ex. de salto alto, a tração sobre a falange já extendida causa 
subluxação dorsal

- Interósseos: apenas no 2º dedo os interósseos são  somente dorsais (nos demais dedos há interósseos 
plantares e dorsais). Na falange extendida, o vetor de  força no 2º dedo torna­se luxante para dorsal.

- Cronicamente, ocorre degeneração da placa volar e dos  ligamentos colaterais.

- Anatomia

- A placa de plantar e os ligamentos colaterais estabilizam a 2º MTP. 

- placa plantar

- é o mais importante destas estruturas estabilizadoras. 

- Origina­se na cabeça do metatarso via um anexo sinovial fino, 
imediatamente proximal a superfície articular, e inserções na base da 
falange proximal.

- Também serve como uma fixação das fibras distais da fáscia plantar, bem 
como ligamentos,  tendões, ligamento metatarsal transverso, interósseo, e a 
bainha fibrosa do tendões flexor

- ligamentos colaterais

- são posicionados medial e lateralmente à segunda articulação MTF. 

- Eles são compostos de duas estruturas principais:

- ligamento colateral falangico, que se insere na base da falange 
proximal

- ligamento colateral acessório, que insere na placa plantar. 

- A sua função é a de resistir varo estresse / valgo na 2º articulacao MTF.
- Biomecanica

- Como a inflamação crônica ou trauma, as estruturas estabilizadoras do segundo conjunto 
MTF falham.

- O ligamento colateral lateral provável é o primeiro a falhar, levando para medial desvio do 
segundo dedo do pé. Como isso ocorre, a placa plantar e seus anexos tendões flexores 
deslocam medialmente. Isto resulta numa forca excêntrica através da articulacao, fazendo 
com que o deslocamento medial aumente. 

- Uma vez que os flexores e placa plantar são deslocados medialmente, eles já não se opoem a 
força dos tendões extensores.

- A segunda estrutura de falhar é provávelmente a placa plantar. A tendência com a carga é 
deslocar a falange proximal dorsalmente. A placa plantar e flexores intrínsecos (interósseos e
lumbricles) resistem a essa força e puxam a falange proximal de volta para uma posição 
neutra na articulação MTF. 

- Forças crónicas ou agudas hiperextensão sobre a causa falange proximal do alongamento e / 
ou atenuação da chapa, resultando em instabilidade.

- O resultado final do ligamento colateral e plantar placa atenuação é uma subluxação 
dorsomedial da falange proximal na cabeça do metatarso

- Diagnóstico: 

- Metatarsalgia lentamente progressiva

- Derrame articular

- Luxação demonstrável à manobra

- Calo plantar

- Formação de neuromas interdigitais

- pacientes queixam­se frequentemente de um sentimento de que eles estão andando com uma 
bola no seu pé, que provavelmente representa inchaço da cápsula articular e tecidos moles 
adjacentes e uma cabeça metatarsal proeminente e recobre calo. 

- Observação inicialmente revela inchaço sem outras deformidades. Conforme a doença 
progride, o desvio medial do segundo dedo do pé em direção ao hálux ocorre. 

- Palpação irá resultar em sensibilidade no 2º MTF. 

- "teste de gaveta"

- Em sua primeira fase, não há deformidade observada; no entanto, o inchaço do dígito é 
comum. Conforme a doença progride o segundo dedo do pé cruza quer sob ou sobre o hálux.

- Rx em AP revelam apenas distensão conjunta com um espaço de articulação alargado no 
início da doença. Nas fases posteriores, radiografias irá demonstrar desvio medial do segundo
dedo do pé
- Patogenese

- Trauma agudo em relação a articulacao 1º MTF, como resultado de hiperextensão forçado 
com carga axial foi reportado

- como uma causa da passagem do dedo do pé. As rupturas da placa plantar e torna­se interpõe
na segunda articulacao MTF.

- Mais comumente, o paciente tem um início idiopática provavelmente secundária à 
inflamação crónica. A causa desta inflamação é desconhecida; No entanto, os autores 
propuseram que a sobrecarga da 2º articulacao MTF pode formar a longo prazo deformidades
no segundo metatarso, hipermobilidade do primeiro raio, pés chatos, ou predisposição 
genética.

- Outras etiologias propostas são choque do terceiro metatarso para a segunda cabeça do 
metatarso e hálux valgo, com o choque do hálux para o segundo dedo do pé contribuindo 
para a instabilidade articular.

- Estudos anatômicos revelaram ligamentos colaterais atenuadas ou até mesmo rompidos. A 
placa plantar também tem sido descrito como deformado, atenuada, e deslocada 
dorsomedially.

- Classificacao (Estagios)

- Haddad 

- Fase 1 ­ Sinovite e desvio medial leve do 2º metatarso

- Fase 2 ­ desvio dorsomedial (subluxação) na articulação metatarso

- Fase 3 ­ Sobreposição no halux

- Fase 4 ­ luxação completa na articulação metatarso

- Coughlin

- classificação baseado em exame físico e radiológico e achados clínicos.

- Imagem

- Radiografias pode ser normal nas primeiras fases da doença. 
 - 2º MTF pode aparecer distendido. 

- Em estágios mais avançados, há subluxação dorsal e medial do segundo conjunto MTP. 

Evolucao

- Tratamento não cirurgico:

- O tratamento conservador deve ser tentado para as fases 1, 2 e 3. Uma vez que o dedo se 
deslocou (Fase 4), o tratamento não­operatório não é efetivo

- Infiltração com corticóide

- Calçados adequado

- Esparadrapagem ­  posicionar o dedo do pé para uma posição neutra e proporcionar 
estabilidade, diminuindo, assim, os sintomas. Como a inflamação diminui a cura pode 
ocorrer. A estabilidade pode ser conseguido com a formação de tecido de cicatriz, no entanto,
este pode necessitar de vários meses. Esparadrapagem prolongado não corrige a deformidade.

- Peloto metatársica ­ Colocação de um peloto metatársica imediatamente proximal a uma 
cabeça metatársica sintomática pode aliviar o desconforto plantar por redistribuição de peso 
sobre a superfície plantar do pé

- Anti­inflamatórios

- Órteses ­ enrijecimento da área sob a cabeça do metatarso com platina fibra de carbono pode 
aliviar o estresse dorsiflexão através do 2º MTF. Uma única depressao pode ajudar a aliviar 
dorsiflexão. Proporcionar um recesso para uma queratose intratável ou coxim metatarsal de 
gordura também pode ajudar.

- Tratamento cirurgico

- O tratamento cirúrgico é reservado para os pacientes nos quais o tratamento não­cirúrgico 
 falhou. 

- Em geral, deformidades leves podem ser tratadas através de procedimentos de tecidos moles; 
deformidades graves podem exigir a adição de uma osteotomia de encurtamento. 

- Em geral, um fio de k deve ser utilizado para estabilizar o segundo conjunto de MTP após 
realinhamento foi obtido. Não deve ser usada para corrigir a deformidade porque uma vez 
que ele é removido, a deformidade provavelmente se repetem.

- Procedimentos de tecidos moles deve começar com liberação dorsal e medial capsular com 
retensionamento capsular lateral → Se isso não for bem sucedido, então uma transferencia de
tendao flexor ou extensor pode ser tentada

- Resultados com flexor para extensores transferências têm sido mistos, no entanto, com um 
potencial significativo para a insatisfação do paciente.

- Se realinhamento não pode ser obtida com os procedimentos dos tecidos moles, em seguida, 
uma osteotomia de encurtamento do segundo metatarso pode ser utilizado. A osteotomia 
metatarsal distal oblíqua, semelhante a Weil, é uma opção. Este osteotomia pode ser usado 
em conjunto com os procedimentos acima dos tecidos moles para recuperar o alinhamento 
adequado.

- Pos­operatorio

- os exercícios de auto­guiado dos dedos menores de 3 semanas após a cirurgia e 
continuar durante 3 meses. Estes exercícios incluíram resistencia ativa e passiva de 
flexão do dedo do pé e extensão.

- Nas deformidades estabelecidas

- Sinovectomia, capsulotomia dorsal e alongamento do  tendão extensor longo do 
dedo

- Se luxação dorsal > 50%, estabilizar a articulação

- Transferência do tendão flexor para o extensor  (estabilização dinâmica)
Cirurgia de Girlestone­Taylor
 Doenças dos dedos menores

- Garra → hiperextensao MTF;
- Malho (taco de golfe) →   - Martelo → flexao IFP;  flexao IFP
acomete articulacao IFD;  extensao MTF
flexao da falange distal

- Dedo em martelo e em malho são as deformidades do antepe mais comuns nas sociedades que utilizam 
calcados

- Dedo em garra → por doenca muscular acomete tds os dedos

- Dedos em garra e martelo
- Deformidade em flexão da IFP
- Deformidade em extensão da MTT­F geralmente acontece
- Pode ou não ter deformidade em extensão ou flexão da IFD
- Dedo em garra: geralmente por doença neuromuscular e de todos os dedos
- Intrínsecos, especificamente interósseos – plantares ao eixo de rotação →  flexão da MTT­F
- Perda da função do extensor longo →  flexão das interfalangianas
- Flexor longo aumenta a deformidade
- Maior parte não tem distúbrios dos intrínsecos
- Dedo em martelo: geralmente 1 ou 2 dedos acometidos
- Uso inadequado de calçados
- Trauma
- Doenças do colágeno

- Anatomia
- Placa plantar/ ligamentos colaterais → estabilizadores MTF

- Quadro clínico
- Doenças do colágeno
- Metatarsalgia
- Se deformidade em flexão da IFD: calosidade na falange distal

- Locais dolorosos:

- Dorso da IFP (contato com sapato)

- Corno distal (logo à frente da unha) quando há  flexão da IFD

- Calo doloroso na cabeça do MT

- Tratamento
- Conservador: geralmente ruim
- Cirúrgico: indicado por dor e não estética
- Procedimentos de partes moles – Girdlestone; Taylor; Parrish; Mann e Coughlin
- Transferência do flexor para extensor
 - Utilizado para deformidades flexíveis
- < 30 anos
- Pé plano valgo ou arco normal
- Sem deformidade na MTT­F

- Procedimentos articulares e ósseos mais usados: 
- ressecção da IFP
- ressecção da base da falange proximal
- ressecção do 1/3 ou ¼ distal da falange proximal
- artrodese da IFP

- Deformidade leve em jovens: transferência de flexor para extensor

- Deformidade moderada: ressecção da cabeça e colo da falange proximal com tenotomia do extensor 
longo

- Deformidade grave 
- Sem subluxação
- ressecção da cabeça e colo da FP
- tenotomia do extensor longo e alongamento do curto
- capsulotomia
- redução da MTT­F

- Com subluxação da MTT­F
- Todos acima + ressecção da cabeça do MTT e fixação da FP ao MTT com FK
- Outra opção: Weil
- encurtamento do MT  nas deformidades avançadas com  hiperextensão da 
MTF

Osteotomia de Weil

- Dedo em Martelo
- deformidade em um ou dois dedos, menos hiperextensao da MTF, com menos metatarsalgia
- patologia mais leve
- Causa mutifatorial → calcado inadequado
- incidencia aumenta com a idade → 5­7ºdecada
- Pode estar associada 
- doenca neuromuscular
- pes insensiveis
- doencas inflamatorias 
- sindrome compartimental
- o ponto chave do desenvolvimento da deformidade (martelo) é a hiperextensao da MTF
 - Deformidade pode ser rigida, semi­rígidas e flexivel
- Tratamento conservador pode ser indicado nos casos flexiveis
- Paciente jovem com deformidade flexivel
- protetores de dedo
- calcados de camara anterior larga

- Dedo em Martelo fixo
- Artroplastia de DuVries
- Indicacoes → dedo em martelo rigido dos 3 dedos intermedios
- Contra­indicacao absoluta → infeccao aguda ou cronica, insuficiencia vascular
- Contra­indicacao relativa → deformidades mais severas da MF

- Dedo em Martelo flexivel
- transferencia do tendao flexor
- Indicacoes → tratamento primario da deformidade em martelo flexivel
- Contra­indicacao absoluta → como tratamento primario de deformidade fixa
- Contra­indicacao relativa → deformidades mais severas da MF

- Dedo em garra
- causa desconhecida
- doenca neuromuscular leva a insuficiencia do interosse (fletem a MTF), mas muitos casos ocorrem apenas por 
calcados inadequados
- geralmente decorrente de alteracoes neurologicas
- o que diferencia um dedo em martelo de um dedo em garra é a hiperextensao da MF
- a IFD pode estar em extensao ou flexao
- pode estar associada
- doenca neuromuscular
- pes insensiveis
 - doencas inflamatorias 
- sindrome compartimental
- Multiplos dedos e ambos os pes
- deformidade menos tolerada
- Planejamento pre­operatorio
- o tratamento deve ser orientado de acordo com causa da deformidade 
- pe cavo: atencao deve ser dada primeiro ao retrope e ao mediope
- garra flexivel: ocorre na dorsiflexao do pe, tratada com transferencia do tendao flexor

- Dedo em malho (taco de golfe): flexão da IFD
- usualmente uma deformidade fixa
- calosidade na ponta do dedo
- Pode ser isolada ou associada a dedo em martelo
- idiopatica
- Secundaria
- correcao de dedo em martelo
- trauma
- doencas inflamatorias
- 84% sexo feminino
- igual frequencia 2º, 3º, 4º dedo
- Tratamento
- Conservador: geralmente ruim
- coxim sob o dedo que impeca o contato da ponta do dedo com o solo
- calcado amplo e confortavel
- palmilha para acomodacao da deformidade 

- Cirúrgico
- Tenotomia do flexor na IFD
- Ressecção total ou subtotal da falange média
- Amputação da falange distal (cirurgia de Syme)
 - Cornos

- Lesões hiperceratóticas ocorrendo sobre  proeminências ósseas

- Corno duro, nas proeminências

- Corno interdigital, entre 4 e 5. dedos

- Corno plantar (queratose plantar intratável)

- Tratamento inicial conservador com  palmilhas apoiando em áreas de pressão

- Tratamento cirúrgico com ressecção local  da calosidade e/ou a cabeça do MT

Calos Bunionette

- Bunionette

- Dedo de costureiro

- Sapatos inadequados, posição em  constrição do antepé

- Tratamento: ressecção parcial do côndilo  lateral.

Doença de Freiberg

- Necrose da cabeça dos metatarsos – segundo o mais comum e em meninas e unilateral

- É uma osteocondrose, com sinovite e  evolução para artrose e/ou instabilidade
- É a osteocondrite dissecante da cabeça dos metatarsais (o trabalho original de Freiberg se referia ao 2º
metatarsal).   Mais   comumente   reconhecida   na  2ª   década   de   vida.   Freqüentemente,   é   um   achado
acidental. O 2º metatarso é o mais comum, pois o 2º dedo é normalmente mais longo e o 2º raio o
menos móvel causando aumento da pressão exercida sobre a cabeça, microfraturas repetidas, perda da
irrigação   sanguínea,   colapso   do   osso   subcondral   esponjoso   e   deformação   da   cartilagem.  Única
osteocondrite mais comum em meninas.

- EPIDEMIOLOGIA
- meninas 3:1 meninos
- Segundo meta preferencialmente (70%); Terceiro (27%), outros 5%
- Bilateral em 10%
- Mais freq 10­18 anos

- CLASSIFICACAO DE SMILLIE (EVOLUTIVOS)
- I: fissuracao subcondral visto na RNM
- II: colapso dorsal da cabeça devido a reabsorção óssea; 
- III: colapso dorsal da cabeça com porcao plantar articular intacta
- IV: colapso total com estreitamento articular
- V: fase final com achatamento, degeneração e perda da função da articulacao

- Pode haver, então, ossificação irregular do centro primário de ossificação da cabeça, alargamento da
diáfise   metatarsal   e   fragmentação   osteocondral.   Os   sintomas   incluem   dor   na   articulação
comprometida, principalmente à palpação ou no apoio e limitação de movimento; pode haver edema
se houver sinovite.
- A maioria dos casos pode ser tratada conservadoramente (modificação de atividades, órteses semi­
rígidas e barras metatarsais; se falha pode ser feito bota gessada; pode­se usar muletas).

- Tratamento conservador inicialmente

- palmilhas de descarga dos metatarsais podem atenuar a dor

- imobilizacao e retirada da carga

- sintomaticos

- Cirurgia se sintomas persistem:

- não se recomenda cirurgica na fase aguda ( pode durar dois anos)

- desbridamento da articulação e remodelação da cabeça metatarsal (Frieberg e Mann) ­ muito
usado

- Elevação de fragmentos impactados (Rose)
- retirada do tecido necrotico subcondral, elevacao do afundamento colocando enxerto
subcondral (tec de SMILLIE)
- encurtamento do metatarso
- osteotomia extensora da cabeça do metatarsal (weil modificado)­ casos mais graves
- osteotomia em cunha de fechamento dorsal da cabeça metatarsal (Gauthier e Elbay)
- ressecção da base da falange proximal com sindactilida do 2o e 3o dedos(TROTT)

- Ressecção da cabeça do MT (Giannestras)  →  não deve ser feita isoladamente, pois piora
condicoes adjacentes
 - **Se a RM mostrar lesão no dorso da cabeça com restante livre pode­se tentar Gauthier. a
ressecção da base da falange proximal causa encurtamento não devendo ser usado de rotina
já que 90% dos casos estão no fim da adolescência ou são adultos jovens. Alguma limitação
pós­operatória é comum.

Metatarsalgia

- Varias doenças que levam a dor no antepé   síndrome dolorosa do antepé
- Sexo feminino (8:1)
- mecânicas 92%
- Tipos de calçado
- Causa mais frequente de dor no pé
- Mais comum em adultos

- METATARSALGIAS GERAIS: englobam as afecções que se caracterizam por produzir dor no antepé, podendo 
ser difusas ou localizadas
- São a causa mais comum de dores nos pés. 80% da população normal apresenta durante a vida, alguma forma 
de dor ou calosidade no antepé.

- HISTORICO
- 1870 Farabeuf: 2 arcos longitudinais e 1 arco transverso – estudos em cadáveres
- 1889 Ellis: infinidade de arcos (“abóboda”) – estudos em condições estáticas
- 1934 Hendrix: “amortecedor talonavicular” – atenuador e multiplicador de forças
- 1979 Papparella­Trecia e Ronconi – “hélice” : pé talus + pé calcâneo
- 1986 Regnaud:  “arcadas góticas inglesas” – sucessivos arcos de raios

- Anatomia e biomecânica
- forças: retropé/mediopé – direção central do antepé na projeção da cabeça do 2° meta
- Maior pressão sob hálux
- **Durante a marcha, a carga concentra­se sobre os mtt centrais, principalmente sobre o segundo( as 
cargas sobre os mtt I=III > IV e V), na fase final de propulsão a carga concentra­se sobre o mtt I.
- Meta e dedos: perfeita integração funcional tanto na recepção qto na transferência de forças
- Articulacoes

- Tornozelo: flexão (aproxima da linha média) e extensão (afasta) do pé
- Subtalar: inversão (convergência tálus e calcâneo)  e eversão (divergência) do pé
- Talonavicular e calcaneocuboide: “trava” e “destrava” o pé (obliqüidade entre  seus eixos)
- Tarsometatarsal: 
- segmento medial  ­ cunha media e base do 1° ; mais móvel; 1º MTT sobe durante o 
apoio
- Segmento médio – cunha média e lateral e base dos 2° e  3 ° ; mais fixo; 2º MTT 
praticamente não muda de posição no apoio e o 3º desce
- Segmento lateral – cubóide e base do 4° e 5°; sobem durante o apoio

- INVERSÃO: aumenta divergência entre talonavicular e calcaneocuboide  => aumenta obliqüidade no 
tarsometatarsal => metatarsos se aproximam => pé cavo, varo e rígido
- EVERSÃO: reduz divergência entre talonavicular e calcaneocuboide => diminui obliqüidade e 
aumenta convexidade => metatarsos se afastam e relaxam => pé plano, valgo e flexível
- Elementos estabilizadores do antepé:

- Estáticos = facetas articulares, ligamentos tarsometatarsais (frageis no 1º raio), fáscia plantar 
( principal estabilizador estático do arco longitudinal medial), articulações intermetatarsais ou
ligamentos transversos superficial e profundo

- Dinâmicos = músculo tibial posterior, músculo fibular longo, músculo adutor do hálux e 
músculos interósseos

- Amortecedor talonavicular
- Hélice do pé calcâneo e pé talo

- Metatarsos
- Index plus: 1º MTT maior que os demais
- Index plus­minus: cabeça do 1º e 2º no mesmo plano frontal
- Index minus: plano da cabeça do 1º é posterior ao do 2º 

- Eixo das articulações metatarsofalângicas: 70º em relação ao eixo da marcha

- Marcha

- Fase de apoio: 60% da marcha 
- Fase de apoio duplo inicial: choque do calcâneo (12%)
- Descarga de peso 10­25% superior ao peso corporal
- Flexão plantar do tornozelo com rotação interna tibiofibular
- Eversão da subtalar com destravamento do pé
- Apoio do pé pronado sobre o solo
- Atividade da musculatura pré­tibial sem atividade da flexora e intrínseca do pé

- Fase de apoio simples: monopodálico (60%)
- Centro de gravidade do corpo desloca­se sobre o pé apoiado com carga de 80% do peso
- Início da extensão do tornozelo
- Inversão da subtalar com travamento da tarsometatarsal →  antepé rígido →  alavanca
- Atividade elétrica da musculatura flexora e intrínseca do pé com redução da atividade da 
musculatura pré­tibial

- Fase de duplo apoio final: despreendimento do passo (28%)
- Carga no antepé > 25% o peso
- Flexão do tornozelo
- Inversão máxima da subtalar
- Calcanhar eleva­se do solo sobre o antepé
- Atividade máxima dos flexores e intrínsecos

- Distribuição das cargas na planta do pé
- Apoio estático
- Distribuição do peso
- Calcanhar: 60%
- Antepé: 32%
- Metatarsos – 28%
- Morton: carga dividida em 1/6s nos MTTs e sesamóides do 1º MTT
 - Cavanagh: predomínio de concentração de cargas no 2º e 3º MTT 
- Dedos 4%
- Mediopé: 8%

- Apoio dinâmico
- Betts: carga distribuída com predomínio do 2º raio
- Participação do 1º e 3º são semelhantes e superior ao 4º e 5º
- Participação do hálux: atividade efetiva em 1/3 dos indivíduos normais

- Na marcha normal, durante o desprendimento do calcâneo associado à dorsiflexão das 
articulações metatarsofalângicas. A diminuição da área de contato com o solo resulta no 
aumento da pressão que é transmitida à face anterio da planta do pé.
- Se o indivíduo apresentar alterações anatômicas, solicitar o pé intensamente, ou 
utilizar calçados que não o projetam corretamente, a energia gerada poderá levar a 
alterações nos diversos tecidos que o compõe.
- Três fatores devem ser considerados na metatarsalgia: anatomia, solicitação 
mecânica do pé e calçados.

-  Pés equinos : a utilização de calçados de saltos altos e um grande número de patologias 
neuromusculares causam a utilização dos pés em equinismo.
- O equinismo funcional significa que não há deformidades estruturadas.
- No equinismo patologico, ocorre redução da função do retropé e do mediopé 
sobrecarregam as cabeças dos metatarsais, que passam a suportar forças maiores por
períodos de tempo mais amplos.

- Antepé triangular simples: neste caso o pé plano (diminuição do arco longitudinal medial) 
ocorrendo redução da hélice de Papparella­Treccia.
- O retropé valgiza­se exageradamente e aumenta a divergência entre o talo e o 
calcâneo, com divergência dos metatarsais (antepé lato). Secundariamente os 
artelhos são obrigados a convergir (por ação do calçado).
- a redução do ALM (secundário á frouxidão ligamentar, desequilíbrio muscular, 
anomalias congênitas, etc) leva ao valgismo do retropé(divergência entre o talus e 
calcâneo).Há um aumento da flexão plantar do mediopé no plano frontal(aumento da
convexidade) levando á divergência dos mtt. Portanto os artelhos são obrigados á 
convergirem­se devido ás estruturas alteradas capsuligamentares e musculares 
estabilizadoras dos artelhos e por ação do próprio calçado.
- Frouxidão ligamentar, fraqueza e desequilíbrio muscular, anomalias congênitas e 
doenças inflamatórias crônicas
- Pé plano com valgismo do calcâneo   articulação mediotarsal não bloqueia a 
tarsometatarsal
- Dedos são obrigados a convergir por ação do calçado e insuficiência 
musculoligamentar

- Antepé convexo simples: neste caso o pé é cavo (acentuação do arco longitudinal medial), 
acentuando a hélice de Papparella­Treccia.
- O retropé variza­se com convergência entre o talo e o calcâneo, com convergência 
dos metatarsais. Os raios centrais projetam­se anteriormente, e sua posição mais 
rígida determina insuficiência relativa do 1o e 5o metatarsos.
- o pé cavo (de qualquer etilogia) associado ao varismo do calcâneo reduz a 
inclinação plantar do médiopé(convergência entre o tálus e o calcâneo). 
Consequentemente há uma redução da divergência entre os mtt e os raios centrais 
 projetam­se anteriormente levando á insuficiência relativa do 1º e 5º mtt. A protusão
plantar das cabeças dos mtt centrais confere ao antepé o formato convexo. Esta é a 
deformidade mais comum que leva ao quadro de metatarsalgia.
- variante mais comum que termina em metatarsalgia
- Ação de calçados de salto alto ou outro agente que acentue o arco longitudinal 
medial
- Doenças neuromusculares, pé cavo idiopático, seqüela de traumatismo
- Pé torna­se cavo   varização do retropé com divergência entre o tálus e o calcâneo
- Bloqueio da tarsometatársica e redução da divergência metatarsal
- Raios centrais projetam­se anteriormente e posição mais rígida   
insuficiência relativa do 1º e 5º MTT
- Antepé assume forma convexa

- Antepé triangular convexo: decorre do desbalanceamento em valgo do pé cavo com antepé 
convexo simples (pé cavo valgo). A insuficiência do 1o e 5o metatarsos passa a ser 
estruturada.
- Desbalanceamento em valgo do pé cavo com antepé convexo simples (pé cavo 
valgo)
- Desbalanciamento em valgo do retropé   eventos na geração do antepé triangular
- Protrusão das cabeças dos MTTs centrais com insuficiência relativa do 1º e 5º 

- Antepé cavo: decorre do desbalanceamento em varo do pé cavo com antepé convexo 
simples. Ocorre elevação dos raios centrais, transferindo o suporte de carga ao 1o e 5o raios
- corresponde ao desbalanceamento do pé cavo com antepé convexo simples. Com o 
progressivo e acentuado aumento do varismo do retropé ocorre uma inversão do 
mecanismo da deformidade(eleva os raios centrais projetando plantarmente o 1º e 5º
raio).
- Desbalanceamento em varo do pé cavo com antepé convexo simples
- Aumento do varismo do retropé   elevação dos raios centrais com sobrecarga do 1º
e 5º
- Sulco entre o 1º e 5º   antepé cavo

- Index­plus: um metatarso mais comprido que o metatarso vizinho é responsável por uma 
quantidade maior de transmissão de energia durante o passo (como sobrecarga do 1o raio).

- Index­minus: o metatarso menos comprido pode levar à sobrecarga dos raios laterais

- Inclinação plantar: quanto mais acentuada for a flexão plantar de um metatarso, maior será a 
pressào plantar que ele exercerá. Algumas patologias aumentam a inclinaçào plantar, 
principalmente o pé cavo.

- Relações articulares: as articulações MF dorsifletem 70o durante o desprendimento do 
calcâneo. Patologias que ocasionam degeneração artrósica de uma articulação reduzem a 
ADM de dorsiflexão e alteram a mecânica da marcha (como no hálux rígidus e na patologia 
de Freiberg).
- A insuficiência da placa plantar pode provocar deslocamento dorsal da falange 
proximal em relação à cabeça do metatarso, com subluxações MF.
- Instabilidade da articulação da 1a cunha com o 1o metatarso, pode fazer com que o 1o
meta sofra elevação com aumento de carga para os raios laterais.
- A deformidade em garra dos dedos desloca para frente o coxim gorduroso plantar e 
 deixa a cabeça do metatarso apoiada em pele que não tem propriedades para 
absorver impacto.

- Classificação de Regnault/Viladot para metatarsalgia
- A: metatarsalgias mecânicas (92%)

- A I: envolvimento de todo o pé
- 1) Pé equino
- 2) Antepé triangular simples
- 3) Antepé convexo simples
- 4) Antepé triangular convexo
- 5) Antepé cavo

- A II: envolvimento do antepé

-  Congênitas
- 1) Agenesia
- 2) Hipoplasia
- 3) Macromelia
- 4) Outras malformações

- Adquiridas
- 1) Sobrecarga
- 2) Traumáticas
- 3) Deformidade dos dedos
- 4) Alterações de irrigação local
- 5) Artrose
- 6) Neuropatias periféricas
- 7) Iatrogênicas

- B: metatarsalgias não mecânicas (8%)

- B I: doenças locais
- 1) Infecções
- 2) Tumores

- B II: doenças sistêmicas
- 1) Vascular
- 2) Artrite
- 3) Doença metabólica
- 4) Doença neuromuscular

- Localização
- Difusa: acomete todo o antepé
- Localizada: atínge área específica

- Fisiopatologia

- Os estresses que atuam nas cabeças dos MTT durante a marcha resultam da ação simultânea da 
pressão contra o solo e das tensões exercidas pelos tendões e ligamentos.
 - Na posição de apoio sobre a ponta do pé – dedos estendidos nas articulações MTF – tensão da fáscia 
plantar e da musculatura intrínseca do pé, transmitindo à placa flexora plantar situada sob as cabeças dos MTT 
e aos sesamóides do hálux; A resultante das forças de pressão e tensão atua sobre as cabeças dos MTT; À 
medida que o estresse gerado ultrapassa a resistência natural dos tecidos, estes começam a sofrer alterações 
(agudas ou crônicas), causando os sintomas.

- No plano transverso do antepé, os MTT têm disposição em forma de raios de um arco, sendo do 1º ao 
5º com divergência de trás p/ frente

- Também os tendões têm essa disposição

- A tensão exercida por esses músculos sobre o 1º e o 5º dedos pode ser desdobrada ao nível das 
articulações MTF em longitudinal e transversal.

- O transversal tem sentido lateral na 1º MTF e medial na 5º MTF

- Isso explica a tendência do halux desviar­ se em valgo e do 5º dedo em varo.

- Esses desvios fazem com que a base das  falanges proximais se articulem com a  cabeça dos 
MTT obliquamente,  “empurrando” as cabeças em sentido  divergente, causando o metatarsus primus 
varus  e o metatarsus quintus valgus .

- O comprimento relativo dos MTT e dos  dedos influenciam a intensidade das  forças deformantes 
sobre o antepé.

- O comprimento maior do halux – “pé  egípcio” – favorece o deslocamento lateral  do mesmo.

- O 1º MTT curto favorece a sobrecarga do  2º MTT.

- Evolvimento do pé como um todo
- Pé equino
- Equino funcional: sem deformidade estruturada
- Equino patológico: com deformidade estruturada

- Envolvimento do antepé: mais específico e fácil de fazer o diagnóstico da causa

- Quadro clínico
- Dor no antepé é a principal queixa
- Hiperqueratorse é a 2º queixa mais comum
- Avaliar deformidade e redutibilidade das deformidades
- principal queixa é a dor e relacionam­se com marcha e ortostase prolongada.
- Em quadros iniciais a dor é leve e melhora com repouso, porém com a progressão e estruturação das 
deformidades, a dor torna­se intensa, constante e incapacitante.
- O segundo achado importante é a hiperceratose nas regiões de descarga indicando o local de 
acometimento.
-
- EF: examinar os pés estática e dinamicamente, avaliando também a marcha com ou sem calçados.
- Determinar se as deformidades são redutíveis.
- A podoscopia identifica áreas de maior pressão.
- Exames complementares
- Rx : AP e Perfil e eventualmente incidências para sesamóides. Observe que rx normais não afastam 
causas de metatarsalgias

- Incidências oblíquas podem ser úteis para  melhor visualização de estruturas específicas  
(articulações mediotársicas e de Lisfranc)

- Método de Günz: axial póstero­anterior, com o calcâneo mais alto que as cabeças dos MTT.

- Método de Waler­Müller – visualização dos sesamóides do hálux

Podoscopia
Podograma

Baropodometria

- registro de imagem plantar: evidencia os pontos de pressão que levam á dor. Ex: Método de Harris e 
Beat (obtem­se imagem plantar estática de pontos de pressão obtidos em uma plataforma de 
borracha). Porém o exame mais acurado para avaliação do quadro neurológico do antepé é a 
baropodometria computadorizada (sensores eletrônicos colocados na plataforma ou palmilhas 
mensuram carga plantar na ortostase, durante a marcha ou corrida, mediante registros gráficos, 
 físicos e temporais)

- Fotopodograma: utliza filme radiográfico velado sobre o qual o paciente pisa, tendo a sola do pé 
umedecida com líquido revelador

- Baropodometria computadorizada: mais preciso
- faz a análise da carga nas plantas dos pés durante ortostase, ma cha ou corrida.
-  o exame mais acurado. Consiste de um conjunto de sensores elétricos capazes de perceber e 
mensurar as pressões que lhes são aplicadas. Além disso, consegue determinar faotres como:
- duração do passo
- área plantar
- picos de pressão
- deslocamento do baricentro
- velocidade do baricentro
- impulso vertical
- índice funcional do antepé

- Fase de apoio normal da marcha: 0,7 segundos
- 0,3 iniciais: apoio do retropé
- 0,1 intermediário: ação do mediopé
- 0,3 final: atividade do antepé
- Relação é sensível para alterações patológicas 
- alterado quando diminuido

- Área plantar: variável
- não existe valor normal porque depende das dimensões dos pés de cada paciente.

- Picos de pressão e de força máxima
- Raios mais acometidos por hiperpressão: 1º e 2º
- 2,4 a 10 kg/cm². pacientes com pés insensiveis apresentam aumento significativo no valor dos 
níveis de pressão na planta dos pés.

- Deslocamento do baricentro: um dos dados mais importante
- aparece no momento do choque do calcaneo, na borda póstero­lateral do calcanhar, desloca­se 
medial e anteriormente, como uma curva suave na zona sem apoio, e instala­seno antepé entre as 
cabeças do 1° e 2° MTT, permanece um tempo e depois desloca­se para a região entre o 1° e 2° dedos,
até o desprendimento do passo (70% da população). Variantes: lateral (20%), medial e central.

- Velocidade do baricentro
- 19 cm/s no retropé, 36 cm/s no mediopé, 17 cm/s no antepé.

- Impulso vertical
- reação do solo contra o pé em função do peso aplicado sobre elas = 21% retropé, 25% mediopé, 
54% antepé.

- Índice funcional do antepé
- Proporção de forças aplicadas em 2 pontos, entre a cabeça do 1º e 2º MTT e o centro do calcanhar
- Normal: 3,33:1 com predomínio da função do antepé

- Ordem de frequencia das metatarsalgias, segundo Valenti:
 - M23: Salto alto e câmara anterior estreita   cavismo do pé   antepé convexo simples   M23
- Indicado calçado com câmara anterior larga, sola flexível e salto até 3 cm
- M2
- M3
- M1: Geralmente por hálux rígido ou inflamação dos sesamóides
- Calçado de sola rígida ou barra metatarsal externa, colada na sola do calçado e palmília 
- M15 (ou M145)
- M12345: pan metatarsalgia
- Pé cavo balanceado, principalmente na variante pé cavo anterior
- Desaparecimento do coxim gorduroso
- M5: comum nos pés cavos levemente descompensados em varo
- M4 (ou M45)

- DD: Neuroma de Morton, Sesamoidites ou fraturas dos sesamóides, hálux valgo.

- Tratamento
- Conservador: preferencial
- Órteses e calçados adequados
- Palmília de Valenti
- Retângulos de espuma de borracha sob MTT­Fs de densidades variáveis
- Distribui mais a carga para os raios insuficientes na fase final do passo

- Infiltração de anestésico  

- Usada como teste e como tratamento  (associando­se pequena dose de corticóide).

- Deve ser feita entre as cabeças dos MTT, de  dorsal para plantar, devendo a ponta da  agulha 
atravessar o ligamento  intermetatarsal. Infiltrar +/­ 2ml, podendo ser  repetida mais 1 ou 2x.

- Reabilitação dos segmentos redutíveis
- Preferência conservador (órteses e calçados adequados para normalização da distribuição das cargas).
- Suporte e compensação às deformidades e aos desequilíbrios, RARAMENTE ALCANÇA CURA.

- Palmilhas com apoio retrocapital Ł   apoio  estático (eleva o metatarso), porém não  protege durante 
o apoio dinâmico.

- Palmilha de gel de siliconeŁ   acomoda o  pé no solado, ação isolada geralmente é  insuficiente.

- Palmilhas de Valenti (retângulos de espuma que durante a marcha aumentam pressão nos meta insuf e
reduzem pressão nos meta sobrecarregados): revisar de 6-8 meses

- Retângulos de espuma de borracha de  densidades variáveis sob as articul MTF, para  
reduzir a pressão nos MTT sobrecarregados  e aumentar nos MTT 
insuficientes

- Podem ser adicionados suportes para a  abóbada plantar, cunhas valgizantes ou  
varizantes do retropé e cunhas  pronadoras/supinadoras do antepé.

- As correções devem ser sutis (mm a mm) de  forma a facilitar a observação pelo 
médico e o paciente

- Quando bem sucedidas, devem ser revisadas  em intervalos de 6 a 8 meses
- Metatarsalgia 2º e 3º: é a mais comum; além de sapatos com bicos alargados as palmilhas são confeccionadas com 
suporte p/ o 1º e 5º mtt feito de espuma com 80% de compressividade, altura de 03 á 06 mm, com a mesma largura 
da cabeça e o triplo do tamanho. 
- calçado com câmara anterior larga e ampla, sola flexível e salto de até 3 cm. Palmilha com base delgada e 
flexível em espuma de compressividade de 80% que acomode a abóboda de pés planos ou cavos, suporte do 1°
MTT com largura igual a imagem no RX e comprimento 3x maior, 3 a 6 mm de altura, suporte do 5° MTT 
segue mesmos parâmetros.

- Metatarsalgia do 2º isolada: são feitas palmilhas com suportes p/ o 1º, 3º, 4º e 5º nos mesmos moldes descritos 
acima. Exceto que para o a cabeça do 1º mtt a espuma pode ter uma compressividade menor(50%), para as outras 
cabeças mantem­se a compressividade de 80%
- base delgada e flexível com suportes sob o 1°, 3°, 4° e 5° MTTs de 3 a 6 mm de altura, e comprimentos 3x 
maior que suas imagens no RX visando redistribuir a carga nesses raios.

- Metatarsalgia do 3º isolada: descarregar 3º meta; palmilhas com suporte para o 1º, 2º, 4º e 5º mtt(mesmos moldes 
descritos acima)
- base delgada e flexível com suportes sob o 1°, 2°, 4° e 5° MTTs de 3 a 6 mm de altura, e comprimentos 3x 
maior que suas imagens no RX visando redistribuir a carga nesses raios.

-
- Metatarsalgia do 1º: geralmente é secundária á hálux rígidus ou sesamoidite havendo condutas diferenciadas. No 
hálux rígidus o objetivo é evitar a extensão do hálux além de fornecer suporte ás outras cabeças do mtt. Portanto 
utiliza­se uma palmilha com 80% de compressividade 10 mm de altura apoiando todos os dedos exceto o hálux. 
Pode­se usar associado uma barra de couro na sola do sapato (sob as cabeças dos mtt) ou um sapato de solado 
rígido(evita a extensão dos dedos durante a marcha)
- no hálux rigido, a órtese deve evitar a extensão do hálux. Palmilha com 10 mm de altura e recorte para o hálux 
que se inicia no ponto média da cabeça do 1° MTT, calçado de sola rígida que ajuda no desprendimento do pé 
 durante o passo sem extensão dos dedos. Na sesamoidite recomenda­se palmilha de suporte fino e flexível com
apoio para a abóbada plantar cuja  borda medial se estenda sob o 1° MTT até 4 ou 5 mm antes dos sesamóides 

- Na sesamoidite uma palmilha de suporte fino e flexível sobre as demais cabeças e interrompendo á 04 ou 05 
mm de distância dos sesamóides podendo haver ou não um apoio no 1/3 distal do hálux(com 80% de 
compressividade)

- Metatarsalgia do 1º e 5º: palmilhas com suporte para as cabeças do 2º, 3º, 4º mtt com 03 á 06 mm de altura e 50 % 
de compressividade. À nível do 1º e 5º mtt as palmilhas vão até seu1/3 distal .
- palmilha com suporte sob o 1° MTT de 6 mm de altura, espuma de 80% de compressividade, que se 
interrompa de maneira arqueada a 4 ou 5 mm de distância dos sesamóides. Sob as cabeças do 2°, 3°, 4° e MTT 
aplicam­se suportes de 3 a 6 mm com espuma de 50% de compressividade. Sob o 5° MTT aplica­se o suporte 
que consiste em uma barra longiudinal de 3 a 5 mm de altura em espuma de 80% de compressividade e 
interrompendo­se a 3 mm da cabeça do 5° MTT.

- Metarsalgia do 1º, 2º, 3º, 4º e 5º (pan metatarsalgias): palmilhas com apoio metatarsal 
- ocorre devido ao pé cavo. Recomenda­se calçados de câmaras anteriores amplas com saltos de até 3 mm. A 
palmilha deve ter um molde da região retrocapital da abóboda do pé sem carga, com suporte metatarsal e apoio
para as diáfises do 1° e 5° MTTs.

- Metatarsalgia V – ocorre em pés cavos descompensados em varo. A palmilha deve ter um suporte para as cabeças 
do 1°, 2°, 3° e 4° MTTs. Sob o 5° MTTaplica­se suporte de descarga que consiste em uma barra longitudinal de 3 a
5 mm de altura, em espuma de 80% de compressividade e que interrompe­se de forma arqueada a 3 mm de 
distancia da sua cabeça.

- Cirúrgico: falha do tratamento conservador
- Deformidade ampla e redutível: tto da deformidade principal
- Deformidade rígida: tto da def principal + reposicionamento dos meta
- Osteotomias da base: são potencialmente mais efetivas e tecnicamente difíceis
- ­ em V de ápice proximal (Aiello)
- técnica de Rippstein que consiste na realização de uma osteotomia em "V" dorso­
plantar da base do metatársico)
- Diafisárias: praticamente fora de uso, consolidadcao dificil e lenta 
- Osteotomias distais: colo metatarsal   mais utilizadas
- Weil: osteotomia olíqua na cabeça e colo MTT
- Fragmento recua de 2­4 mm   reduz tamanho e muda área de apoio
- Fixado com parafuso

- Lilièvre
 - Casos graves de desestruturação do antepé como na artrite reumatóide
- Realinhamento do antepé com ressecção oblíqua da cabeça do 2­5º MTTs
- Artrodese MTT­F do hálux
- Correção de outros distúrbios do pé
- encurtamento do tendão calcâneo
- contratura posterior do tornozelo
- impacto anterior tibio­talar
- supinação do antepé
- varo da subtalar
- instabilidade da 1a cunha com 1o meta
- pé cavo
Rippstein
Weil/ Weil modificada
osteotomia Weil originais (de A a D) e sua modificação 
por Maceira (ou seja, o triplo Weil) (E a I). O sentido de
encurtar no procedimento Weil inicial corre 
principalmente paralela à planta do pé aspecto do pé 
(B), enquanto que na a osteotomia tripla Weil é coaxial 
ao osso (I). C, A osteotomia Weil é fixado por meio de 
um parafuso perpendicular ao linha de osteotomia. D, 
A, resultando altura (h) do novo MT após o 
procedimento original é maior que no pré­operatório, 
prejudicando assim metatarsophalangeal proposta de 
resolução comum. O spur removido é visível à esquerda
lado da imagem, acima do “h”. Em F, o corte oblíquo é 
feita em uma maneira que preserva a articular 
superfície. Em G, que a segundo corte remove um 
pedaço de osso cuja dorsal comprimento (s) indica a 
quantidade do encurtamento planeado. H, O osso
está devidamente encurtado. I, a forma da cabeça MT é 
anatomicamente preservadas, ea cabeça MT é elevado a
um nível predeterminado.

Neuroma Interdigital (MORTON)
(Cohen, Campbell)

– É um neuroma benigno que se forma no nervo interdigital, mais frequentemente no 3o espaço interdigital.
–  Nevralgia entre o 3º e 4º mtt(pode ocorrer entre o 20 e 30 mtt) secundário á uma alteração no nervo plantar 
lateral(ramo digital). È uma lesão degenerativa e não proliferativa causada mais comumente por traumas 
repetidos do nervo contra os ligamentos intermetatarsos transversos

– “forma de afecção neurálgica”; “entre o 3º e 4º metatarsais”

– Descrito em 1845 por Durlacher  quiropodista da Rainha.

– Em 1876 Morton: seu nome: Morton Toe

– 1893, Hoadley, explorou cirurgicamente  área álgica, encontrando um neuroma que  foi excisado causando
a cura “imediata e  perfeita”
 – Levitsky et al: 2º e 3º espaço interdigital  quase igual , 3º > 2º  ( 32 casos vs 26)

– Trauma deve iniciar o processo do  neuroma

– Termo neuroma é errado porque  não  há  proliferação de tecido neural e sim alargamento por deposição

hialina e colágena

– Trauma repetitivo contra o ligamento transverso profundo intermetatarsal é a mais provável causa.

– Microtrauma, fibrose perineural, isquemia do  vasa nervorum, edema endoneural possíveis responsáveis
pelos sintomas.

– Pinçamento do ramo digital comum do  nervo plantar lateral entre os espaços  moveis das cabeças dos 4 e
5 metarsais.

– Morton descreveu que o neuroma resultava do  ramo digital comum do nervo plantar lateral. Outra
teorias:   frouxidão   do   ligamento   metatarsal   transverso,   que   possibilita   desvio   das   cabeças   metatarsais
exercendo   compressão   (Pollosson),   instabilidade   da   4ª   articulação   metatarsofalângica   (Guthrie;
Woodruff), um tumor comprometendo o ramo lateral do nervo plantar medial (McElvenny), oclusão da
artéria digital comum adjacente ao nervo (Nissen). No entanto, a teoria mais aceita é a proposta por Bett
que observou que o 4º ramo digital, diferente dos outros ramos, recebe um ramo do plantar medial e um do
plantar   lateral,   sendo   por   isso   mais   espesso   e   propenso   a   ser   comprimido   contra   o   ligamento
intermetatarsal transverso profundo, dorsal a ele. Por esse motivo, localiza­se na maioria esmagadora das
vezes no 3º espaço digital. Mulheres são mais afetadas e a condição geralmente é unilateral.

– EPIDEMILOGIA:
- mais comum em mulher
- mais comum unilateral
- mais comum no 3o espaço, seguido do 2o
- trauma é causa mais provável de iniciar o quadro

- FISIOPATOLOGIA: os nervos plantar medial e plantar lateral, apresentam uma confluência no espaço 
equivalente ao terceiro interdígito. Essa confluência gera um ramo nervoso mais calibroso, ocupando mais 
espaço.
- Na altura do colo e da cabeça dos metatarsos, esse ramo nervoso passa plantarmente ao ligamento 
metatarsiano transverso. Durante a dorsiflexão dos dedos esse nervo é tracionado, passando sob o 
ligamento, promovendo atrito entre este e o nervo
- O atrito promove irritação do nervo, que se hipertrofia.
- Um trabalho de Levitsky et al demonstrou que o ramo comunicante está ausente em 73% das pessoas.
 - Fibrose perineural => Edema endoneural => Desmielinização e degeneração das fibras nervosas

- A confluência dos ramos digitais provenientes dos nervos plantar medial e plantar lateral  produz 
espessamento do filete nervoso no terceiro espaço intermetatarsal que associada a grande diferença de 
mobilidade entre o terceiro e quarto raios, facilita a ocorrência de atrito da estrutura neural sob o 
ligamento intermetatarsal. 
- A proximidade da bursa intermetatarsal, leva a crer que uma bursite crônica possa levar a uma 
proliferação fibroblástica na periferia do nervo.
- O uso de calçados de salto alto e bico estreito contribui para a compressão. 

- ACHADOS PATOLÓGICOS: o quadro é mais sugestivo de ser degenerativo do que proliferativo. Ocorrem 
as seguintes alterações:
- fibrose perineural
- numero aumentado de arteríolas intrafasciculares
- demielinização e degeneração das fibras nervosas com diminuiçào do número de cilindros axonais
- edema endoneural
- ausência de achados inflamatórios
- presença frequente de tecido bursal acompanhando o quadro
- Em resumo, o termo neuroma não é estritamente correto já que as alterações são degenerativas e não
proliferativas   como   ocorre   nos   neuromas,   com   deposição   de   material   hialino   e   colágeno   e   não
aumento   das   células   neurais.   O   trauma   repetitivo   contra   o   ligamento   intermetatarsal   transverso
profundo é a causa mais provável.

- QC: o primeiro sintoma é a dor, localizada no 3o ou 4o espaço na altura da cabeça dos metatarsos, com piora 
ao caminhar e alívio ao repouso.
- EF: manobra de Mulder pode estar positiva, ou pode ser falso­positiva. Há consistência endurecida do 
espaço interdigital (pp em posição em pé).
- Pode haver queixa de adormecimento dos dedos, porém a queixa de diminuição da 
sensibilidade é incomum.

- IMAGEM: TC e RNM tem valor limitados.
- Diagnostico clinico 
- potencial evocado pode confirmar

- DIAGNÓSTICO: o uso de ENMG é controverso. O diagnóstico da patologia é eminentemente clínico.

- DD: bursite interdigital

- TRATAMENTO: é recomendado cirurgia. O tto conservador (consistindo em coxim metatarsais, injeção de 
corticóides, radioterapia e uso de calçados largos) possui em alguns casos sucesso, devendo ser tentado 
inicialmente
- Conservador: 
- ­ orientação da modificação do uso de calçados 
- ­ palmilhas ou outras órteses não tem valor
- ­ fisioterapia tem pouca utilidade
- ­ infiltração local com corticóides – utilidade duvidosa; efeitos colaterais como necrose do 
coxim plantar, despigmentação da pele e lesões tendíneas.

- Cirúrgico: excisão de neuroma (via dorsal ou plantar)
- ­ bons resultados em 80% dos casos

- 65% dolorimento plantar após a cirurgia
 - 68% formigamento/anestesia no espaço envolvido

- 20% referem resultados de alívio de menos de 50% da dor
- ­ fazer a liberação do ligamento intermetatarsal transverso
- ­ realizar a neurotomia o mais proximal possível, pelo menos 3cm proximal do ponto de 
bifurcação do nervo, para evitar surgimento de neuroma de coto de amputação e para 
ressecar possíveis ramos de orientação plantar no nervo interdigital.
- ­ pode­se fazer só a liberação do ligamento e neurólise
- ­ no pós, usar sandália de pós por 3 semanas e mais 3 semanas evitando salto alto e bico 
estreito
- ­ complicações: hematoma, recidiva, dor residual e cicatriz hipertrófica na pele
- ­ a remissão completa dos sintomas pode levar 4 meses

- Os acessos usados são: 
- dorsal ­ Amis (preferida): longitudinalmente é feito o acesso e o ligamento transverso 
profundo intermetatarsal é liberado (o que às vezes pode causar queda do metatarso).
- plantar: longitudinal ou transverso. Por esta via, o ligamento não atrapalha a visualização do 
neuroma e é deixado intacto. A exposição é excelente, e está indicado em casos recorrentes. 
Pode causar dor pos­op prolongada 

- Abordagem plantar transversa ( Beskin e  Baxter)

- Excisão longitudinal plantar.

- Causa cicatriz dolorosa

Coalizão tarsal

- Definição
- Consiste em uma conexão fibrosa cartilaginosa, ou óssea entre dois ou mais ossos tarsais, resultante de um
 defeito congênito de diferenciação e segmentação do mesênquima primitivo.
- ­ Leonard: herança autossômica dominante com penetrância variada
- Herança multifatorial, autossômica dominante, penetrância incompleta
-  é uma anomalia congênita – defeito de segmentacao (Falha de segmentação do mesênquima   fusão entre os 
ossos do tarso)

- Uma das causas de PÉ PLANO RÍGIDO (causa mais comum?), e também causa mais comum de PÉ PLANO 
FIBULAR ESPÁSTICO, é uma desordem do mesênquima que produz conexão anormal entre 2 ou mais ossos do 
tarso, produzindo dor e diminuição da mobilidade do pé.
- ­ síndrome clinica referida como: pé plano espástico fibular
- ­ níveis variados de união entre os osso do tarso
- ­ resultam em rigidez do pé em posição plano e valgo
- ­ espasticidade dos fibulares não é o fator causal, mas resulta da coalizão

- A coalizão pode ser óssea (sinostose), cartilaginosa (sincondrose) ou fibrosa (sindesmose).

- ­ Alta associação de duas colisões no mesmo pé – portanto se vc for operar um pé por coalisão tarsal 
diagnosticada por Rx é mandatório realizar TC para afastar novas coalisoes especialmente a  talocalcaneana

- Esporão de tração no talus pode ser visto nas coalisões sendo resultado de tração por movimento anormalo 
tornozelo por limitação do movimento subtalar. É osteofito de tração e não consiste em sinal de degeneração 
articular, portanto não contraindica a resecção da barra
- Osteofito superior do talus não contraindica ressecção da barra pois não é degenerativo, mas  por tração.

- ­Pode se tornar sintomática em duas ocasiões (geralmente torna­se sintomática em 1/3 dos casos): 

- Na adolescência, por aumento do stress no pé por aumento das atividades e do peso do pé
- No adulto, que teve trauma no pé, geralmente entorse.

- Ossificação da barra : Calcaneonavicular com 8­12 anos e TaloCalcaneana 12­16 anos e isso é compatível com 
inicio de dor do paciente

- Diferenciação do tipo de barra pela TC: Ossea ( visível na TC) , Fibrosa ( não vista na TC mas apresentando 
irregularidades), Cartilaginosa (sem irregularidades na conexão )

-
- HISTORIA
- ­ Buffon (1750): 1ª descrição
- ­ Slomann (1921): descrição radiográfica
- ­ Badgley (1927): relação da coalizão calcaneonavicular com a síndrome do pé plano espástico fibular
- ­ Korvin (1934): 1ª descrição do uso do RX axial para descrição da face intermediária da coalizão talocalcaneo
- ­ Harris e Bearth (1948): popularização da entidade clínica de coalizão com pé plano espástico fibular
- ­ RX perfil: identificação da faceta anterior do bloqueio talocalcaneo
- ­ TC: identificação da coalizão das facetas anterior, intermediária e posterior / padrão­ouro
- ­ articulações mais acometidas na coalizão tarsal: calcaneonavicular e talocalcanea 
- ­ outras (ocorrência rara): talonavicular, calcaneocubóide, cuboidenavicular e navicular­cuneiforme
-
-  EPIDEMIOLOGIA:  
- incidência varia de 0,03­1% da população. 
- 76% dos adultos que possuem coalizão podem não apresentar dor.
 - Isolada, ocorre em 1% da população
- Masc 1,5: 1 fem
- Causa mais comum de pé plano rígido
- 76% dos adultos com coalizão tarsal não apresentam dor
- Bilateral em 60­81% dos casos
- ­ bilateralidade: coalizão calcaneonavicular 60% e coalizão talocalcaneo 50%
- As mais freqüentes são as talocalcaneanas (1o.) e calcâneonavicular (2o.). Também podem ocorrer outras 
coalizões (como a talonavicular, calcaneocubóide, naviculocuneiforme e cubonavicular), porém são muito 
raras.
- Barra TaloCalcaneana – 90% faceta media , 8% faceta anterior , 1% posterior .
- 76% dos adultos com coalizão tarsal não apresentam dor

- LESÕES ASSOCIADAS:
 Hemimelia fibular
 PTC
 Sd. De Apert
 Sd. De Nievergelt­Pearlman
 Coalizão carpica
 Sinfalangismo
 Focomelia
 Ausência de artelhos
 Sindrome de Nilvergelt­Pearlman : coalizão tarsal + PTC + sinostose radioulnar bilateral e carpica + 
subluxação da cabeça radial + displasia da tíbia, fíbula e cotovelo 

Sindrome de Apert
Sindrome de Nilvergelt­Pearlman

 Sindrome de Apert : fusão maciça + craniossinostose + sindactilia óssea ou cutânea de todos os dedos + 
alargamento de F2 do hálux e polegar

 ­ tornozelo em “ball­and­socket” e ausência do raio lateral: associado a hemimelia fibular

- Anatomia Patológica
- Começa com uma sindesmose com tecido fibroso entre os dois ossos que não se unem em 99% das pessoas.
Este tecido sofre metaplasia até cartilagem, transformando­se em  uma sincondrose e posteriormente osso,
sinostose.

- Historia Natural 
- Apenas  25% dos individuos  tornam­se  sintomáticos.Normalmente  a  dor  se inicia  com  a  metaplasia  de
cartilagem para osso. 
- Calcanenonavicular dor entre os 8 e 12 anos. 
 - Talocalcanea dor entre os 12 e 16 anos.

- QUADRO CLINICO
- os sintomas aparecem quando ocorre ossificação da barra (a calcaneo­navicular entre 8­12 anos, talocalcaneana
entre 12­14).
- Achatamento progressivo do arco longitudinal, acompanhado de deformidade VALGA do retropé.
- Início insidioso de dor vaga e contínua na região do seio do tarso ou no aspecto medial da parte posterior entre
os  8 e  16  anos de  idade.  Normalmente  piora  aos  esforços  e  melhora  ao  repouso.  Rigidez  da  articulação
subtalar.

- ­ diagnóstico deve ser suspeitado em crianças com início súbito ou insidioso de dor em mediopé para retropé
associado à perda do ADM da art. subtalar
- ­   dor   lateral   na   articulação   restrita   devido   a   tentativa   de   mobilizar   a   art.   subtalar   no   ADM   normal,
principalmente na inversãoalocalcaneana.
- ­ Fontes de dor  ­ encurtamento do T. Aquiles , espasmo dos fibulares, estresse sobre a conexão da coalisao
propriamente dita
- Dor por espasmo fibular – caracteristicamente paciente acorda sem dor e vai tendo dor conforme o músculo e
solicitado.
- Talocalcanea: Jack Test negativo, não variza o retropé na prova das pontas dos pés.
- Calcaneonavicular: São menos rígidas e os pés menos chatos.
- Os sintomas se desenvolvem quando a ossificação se completa
- > Calcaneonavicular = 8 a 12 anos
- > Talocalcaneana = 12 a 18 anos
- ­ Para ver o movimento da subtalar deve­se dorsifletir o tornozelo (10° a 15° de varo­valgo)
- ­ As coalizões talonavicular e calcaneocubóide são as mais comuns assintomáticas
- A dor é o principal sintoma e se localiza na perna devido ao espasmo fibular (no seio do tarso). São mais 
comuns nas coalizões cartilaginosas ou fibrosas.
- Idade de 8­16 anos
- Achatamento progressivo do arco longitudinal com deformidade em valgo do retro pé
- Dor de instalação insidiosa e vaga na região do seio do tarso ou da borda medial do retro 
pé 
- Dor piora com atividade e melhora com repouso

- Exame físico: pé plano evidente.
- O achado mais evidente é a diminuição da mobilidade articular (inversão e eversão passivas do 
retropé normalmente são de 10° a 15°)
- ­ Os testes de Jack e a flexão plantar em ortostase não formam o arco plantar e não varizam o calcâneo
- ­ O pé plano espástico peroneal é uma descoberta comum na coalizão
- ­ Na talocalcaneana mais de ½ acometido por barra, provavelmente vai falhar o tratamento. Ocorre 
muita recidiva
- Perda da mobilidade talocalcânea (sub­talar). 
- Prova da varização do calcanhar positiva (o retropé não variza na ponta dos pés).
- Dor na topografia dos músculos fibulares que se tornam encurtados. Pode haver clônus dos fibulares 
no estresse em inversão do pé.
-
-
- CLASSIFICACAO
– Isoladas
1. Fusão dupla em apenas dois ossos do tarso:   
calcaneonavicular ( comum )                                             
talocalcaneana ( comum ) :  
 - ­ Anterior        
- ­ Posterior    
- ­  Medial  :

Incompleta Rudimentar: apenas uma ponte ossea
Completa 
- Talonavicular (muito rara)
- calcanecubpide (assintomatica e não precisa de tratamento)
- naviculocuneiforme

2.Fusão  múltipla  : é uma combinação das fusões supra­citadas               
3. Fusão maciça : os principais ossos do tarso fundidos em um bloco ósseo   

- Quanto à ossificação
- Completas: totalmente ossificadas
- Incompletas: sincondroses (cartilaginosa)
- fibrosas → sindesmose

- Quanto ao lado
- Unilateral
- Bilateral

- Quanto ao número de ossos fundidos
- Simples
- Complexas: mais de dois ossos do tarso

- Locais mais comuns (90%): há dúvida sobre qual é a mais comum
- Talocalcânea: pode ocorrer na faceta anterior, média (mais comum) ou posterior
- Dor geralmente inicia entre 12­15 anos
- Mais comum em ♂
- Bilateral em 20­25%
-  restrição na mobilização da art. subtalar
- ­ coalizão talocalcaneo na faceta inermediária: redução notável da ADM  
- ­ pouca deformidade sugestiva de pé plano 
- ­ discreto valgo fixo do retropé: gravidade variável
- ­ perda mínima do arco longitudinal
- ­ pé plano espástico fibular: coalizão tarsal + pé plano rígido + retração muscular fibular
- ­ retração muscular fibular: encurtamento adquirido adaptativo / resultado da coalizão
-  Harris e Beath (1948): ponte talocalcanea de osso entre o sustentáculo e o talus com o pe 
plan espástico fibular
- ­ ossificação completa ou incompleta da ponte entre 12 e 16 anos: diagnóstico mais tardio
- ­ TC do retropé: diagnóstico precoce
- Mais difícil ou impossível de ver ao RX
- Fazer AP + P + axial de calcâneo + oblíquas 45º , LATERAL dorsoplantar( borda medial do pé 
sobre o filme á 45o c/ o chassi – evidencia bem a face anterior do calcâneo ), MEDIAL axial ( pé 
 dorsofletido e invertido c/ o feixe anterior e abaixo do maléolo lateral – evidencia a articulação 
média ), LATERAL axial ( pé dorsofletido e evertido c/ o feixe centrado e abaixo do maléolo medial 
– evidencia a articulação posterior do calcâneo )  .  

- Harris (axial talo­calcaneana)
- “C” de Leffleuer: barra talo­calcaneana no perfil
-  a incidência axial de Harris do calcanhar é a melhor e demonsta uma faceta medial 
irregular. A incidência perfil mostra um bico do tálus (sinal do “C” de Lefleur), que é a 
união do contorno da cúpula talar com o contorno inferior do sustentáculo do tálus.

- Sinais indiretos
- Perfil
- Subluxação dorsal do navicular (talar beaking) (seta branca)
- Alongamento do processo lateral do tálus (seta vazada)
- Redução do espaço subtalar (seta preta)
- Incapacidade para visualizar a faceta média
- substituição do espaço articular por ponte óssea
- ­ assimetria da faceta anterior 

- Axial posterior
- Massa óssea única na faceta média
- Irregularidades na faceta articular ou alteração na sua 
inclinação
- TC: exame importante

- Calcaneonavicular: dor geralmente inicia entre 8 e 11 anos
- Se chegar aos 20 anos sem sintomas, permanecerão assintomáticos durante toda a vida
- Sintomas menos graves do que a talocalcânea
-  Zuckerkandl(1877)/ Holl(1880) /Pfitzner (1896)
- ­barra calcaneonavicular presente desde o nascimento que não se ossifica até 8 a 12anos 
- ­ sintomas raros: maleabilidade da cartilagem ao redor dos centros primários de ossificação no 
complexo peritalar
 - ­ calcificação da cartilagem: diminui capacidade de suportar o esforço 
- ­ formas mais sintomáticas: incompletas (cartilaginosas e fibrosas)
- ­ restrição da mobilidade ocorre entre o calcâneo e o navicular / restrição na ADM da subtalar é menor
devido ao amplo movimento e frouxidão ligamentar
- ­ sintomática entre 8ª 12 anos
- ­ diagnóstico: RX em perfil a 45º
- ­ sintomas: dor vaga dorsolateral no pé centrada em torno do seio do tarso, dificuldade para 
andar sobre superfícies irregulares, fadiga do pé e claudicação dolorosa
- ­ exame físico: 
- ­ pode mostrar ou não redução importante do movimento subtalar ou achatamento do arco 
longitudinal
- ­ dor a palpação no seio do tarso e ao longo do trajeto da barra
- ­ retropé valgo
- ­ perda do arco longitudinal
- ­ retração dos fibulares
- RX: melhor vista no 
oblíquo de 45º (de lateral para medial)
- Sinais indiretos sugestivos 
de barra
- Aproximação dos contornos 
ósseos do calcâneo e do navicular 
com esclerose
- Alongamento da porção antero­
superior do calcâneo
- Hipoplasia da cabeça do tálus 
(seta vazada)
- Osteófito talonavicular dorsal e 
lateral (seta branca)
- Expansão da porção lateral do 
tálus (esporão)
- Estreitamento do espaço 
cartilaginoso na articulação subtalar
posterior
- Na incidência perfil é observado um
prolongamento tubular superpondo 
o calcâneo ao navicular, que 
observa o sinal do “bico de 
tamanduá”. 
 - tratamento:
- ­ orientação quanto a natureza 
congênita
- ­ necessidade de atingir maturidade 
- ­ imobilização gessada e redução na 
atividade 
- ­ ressecção da barra 
calcaneoclavicular + interposição de 
músculo ou gordura
- ­ artrodese subtalar
- ­ artrodese tríplice
- ­ TC: útil no diagnóstico e na localização pois permite 
identificar as alterações de forma precoce
- Outros exames: geralmente não são necessários na barra 
óssea
- RNM: bom para avaliar barra fibrosa
-

- Outras: barra talonavicular, calcaneocuboídea, naviculocuneiforme e cuboidenavicular são raras
- Pode coexistir em uma pequena porcentagem

- Tratamento: somente para pés dolorosos
– ­ tratamento inicial: imobilizações ou órteses (alívio da dor)
– ­ excisão da coalizão calcaneonavicular: resultados moderado alívio dos sintomas
– ­ excisão da coalizão subtalar: resultdos poucos claros / alívio dos sintomas

– TRATAMENTO CONSERVADOR: é o tratamento inicial e é feito com imobilização com órteses ou gesso 
por 4­6 semanas (repetindo se necessário).
– Só é indicado se for sintomático. 30% evoluem bem.
– O tratamento varia de acordo com a idade, tipo de coalizão, gravidade da deformidade e grau de 
incapacidade devido á dor e espasmo muscular .  
–     Durante o crescimento os pacientes com pouco desconforto podem usar uma cunha interna de 03 á 
4,5 mm no salto do sapato (salto de Thomas) com extensão do contraforte medial e suporte do arco 
longitudinal(9mm) . Se o valgismo for acentuado recomenda­se a órtese (palmilha) de pé da UCBL 
(Laboratório de Biomecânica da Universidade da Califórnia).     
– Em caso de espasmo e dor nos músculos fibulares (agudo) inicialmente utiliza­se uma imobilização c/
aparelho gessado deambulativo abaixo do joelho por 03 á 04 semanas. Caso os sintomas recidivem e 
se tornem crônicos (c/ deformidade grave) indica­se tratamento cirúrgico variando de acordo com o 
tipo de coalizão.       

– TRATAMENTO CIRÚRGICO DA BARRA CALCANEO­NAVICULAR: indicado quando há falha no 
tratamento conservador, ou pacientes jovens que querem exercer atividades físicas. (Tratamento conservador 
com gesso por 4 semanas)
– Indicações:
 < 16 anos
 Barra cartilaginosa
 Coalizão única
 Sem artrose
 Falha no tto conservador

 Ressecção da barra: traz alívio da dor e mobilidade na maioria dos pacientes. É contra­indicada nas 
 barras maciças.
 A técnica consiste em fazer incisão de Ollier ( abaixo do maléolo lateral até a face lateral da 
articulação talonavicular), identificando o seio do tarso e o proceso anterior do calcâneo. Faz­se a 
osteotomia do calcâneo no plano horizontal e do navicular no plano vertical (aprox 30o.). Geralmente 
é tirado 1,5 a 2,5cm de segmento da barra. Depois é feita interposição do extersor curto dos dedos ou 
gordura. Tala bota por 3 semanas sem carga. 
 Realiza­se a ressecção da barra calcaneonavicular abaixo de 14 anos( ainda cartilaginosa ) e 
acima de 14 anos( já óssea )  se houver degeneração da articulação talonavicular realiza­se 
também a tríplice artodese. 
 Em ambos os casos coloca­se tecido adiposo da região glútea na área da ressecção para 
obliterar o espaço morto evitando a reossificação. Outros autores preferem interpor com 
extensor comum dos artelhos. 
 E bilateral em 60%, mais entre 8 e 12 anos
 Dentre as complicações ocorre permanência da dor, recorrência ou artrose das articulações de
Chopart.

– Artrodese: é indicada quando não há melhora clínica na ressecção ou barra >50% da articulacao; quanto maior 
a idade (12a aproximadamente), mais indicado artrodese

– TRATAMENTO CIRÚRGICO DA BARRA TALOCALCANEANA:
– Ressecção: as indicações incluem:
- falha no tratamento conservador
- ausência de artrose articular
- coalização menor <50% da articulação

- As contra­indicações incluem:
­ valgo excessivo do retropé
­ artrose
– coalizão com >50% da superfície artic.
– Clínica Ortopédica: tratamento cirúrgico desde o início
– Tratamento cirúrgico após falha do tratamento conservador
– Se > 1/3 da superfície das articulações subtalares ou artrose: artrodese
– Se < 1/3 da superfície das articulações subtalares: ressecção da coalizão
ou
– se barra maior do que 50% da sup. Articular da faceta média indica artrodese , se superfície menor do 
que 50% permite ressecção.  
– Outra indicação de artrodese é processo degenerativo adjacente ( osteofito superior não é sinal de 
artrodese). 
– Nunca imobilizar no pós operatório.
– A técnica consiste em incisão próxima à margem do navicular até próximo ao maléolo medial 
( Incisão curvilinea medial indo do 1o cuneiforme até 02 cm inferior e posterior ao maléolo medial(
via de acesso de Harris ). Afasta­se o flexor longo dos dedos, estando o flexor longo do hálux 
inferiormente à barra. Faz­se osteotomia da barra até observar cartilagem dos 2 lados da articulação. 
Use cera óssea ou gordura para interpor. Tala bota sem carga por 2 semanas, e depois uma tala 
removível por mais 2 semanas. Iniciar carga com 4 e carga total com 6.
– Se houver união completa da articulação talocalcaneana medial com deformidade em valgo 
do retropé < 15o , basta artrodesar a articulação talonavicular. Pode­se ressecar parcialmente a
grande massa óssea da coalizão medial diminuindo sua proeminência o que evita a irritação 
pelo calçado.   
– Se a coalizão calcaneotalar for incompleta realiza­se uma tríplice artrodese (talocalcaneana, 
talonavicular e calcaneocubóide ) dando maior estabilidade .Caso o valgismo do retropé seja 
> 15o resseca­se a ponte óssea da coalizão sob forma de cunhas apropriadas antes da 
 realização da triplice artrodese . Os músculos fibulares não necessitam de alongamentos 
exceto nos casos crônicos c/ espasmo.     
– Artrodese sub­talar ou tríplice artrodes: indicado para pacientes com coalizão >50% da articulação, e 
aqueles mais idosos, com artrose sub­talar.

- Outras alternativas: alternativas em relação às artrodeses são as osteotomias de alongamento do 
calcâneo ou em cunha fechada do calcâneo.

  
- Talonavicular e calcaneocubóide :   
- Geralmente não requer tratamento, pois a condição é assintomática exceto na vida adulta com 
alterações hipertróficas e dor pode­se fazer uma artrodese naviculocuneiforme .

Tendinopatias

Tendoes

- TENDÕES são estruturas que conectam  os músculos aos ossos e permitem a  transmissão de forças e 
o movimento das  articulações.

- As lesões tendíneas possuem etiologia  multifatorial (macro e microtraumáticas)

- A incidência das tendinopatias varia de 30  a 50% das lesões esportivas:

- Aquiles : 30% dos corredores

- Patelar : 40 a 50% dos atletas de voleibol de alto nível e 35 a 40% dos atletas de basquetebol 
profissionais

- Cotovelo : 40% dos jogadores de tênis

- Terminologia adequada: tendinopatia,  que enquadra os diversos tipos de lesão

- Tendinite  deve ser evitado, pois vários  estudos demonstram que as lesões  tendíneas por sobrecarga 
não apresentam  processo inflamatório e sim alterações  degenerativas melhor definidas como 
tendinoses

- ESTRUTURA DOS TENDÕES: 

- Fibras colágenas (resistência e suporte de tensão)

- Matriz extracelular (suporte estrutural / proteoglicanos, glicosaminoglicanos e glicoproteínas)

- Tenócitos (células principais que produzem colágeno e matriz)

- Essas estruturas correspondem a 30% da massa do tendão

- 70% é composta de água

- 95% do colágeno é do tipo I

- Epitendão (suprimento vascular, nervoso e  linfático)

- Externamente há o paratendão, que  permite o deslizamento de toda estrutura
 - Na junção miotendínea , as fibrilas de colágeno estão inseridas no tecido  muscular. É nesse
local que a maioria das  lesões ocorrem

- A junção osteotendínea é formada por 4  camadas e também é sede freqüente de  lesões

- O tendão recebe seu suprimento sangüíneo por 2 fontes, uma intríseca (paratendão e bainha) e outra 
extrínseca (junções)

- Metabolismo é baixo e sua vascularização é pequena

- Fluxo sanguíneo diminui com a idade e com a sobrecarga mecânica

- Possuem capacidade de estiramento de até 4% do seu comprimento

- Acima de 8 a 10% de estiramento ocorre  uma falha macroscópica

- Sabe­se que a atividade física aumenta a resistência do colágeno, enquanto a imobilização 
diminui

- CICATRIZAÇÃO: 

- 3 fases, que se sobrepõem: inflamatória, proliferativa e remodelação.

- Inflamatória: inicia na lesão e dura até 3 dias

- Proliferativa: auge da síntese de colágeno tipo III. Altas concentrações de água e 
glicosaminoglicanos. Dura de 4 a 6 semanas

- Remodelação: reorientação dos fibroblastos e do colágeno e síntese de colágeno tipo
I. Após 8 semanas o colágeno é considerado maduro.

- A resistência máxima só é alcançada em 4 a 6 meses após a lesão

- A reparação tendínea pode ocorrer de  forma intrínseca (proliferação de tenócitos  do 
epitendão e endotendão) e extrínseca  (invasão de células da bainha sinovial)

- ETIOLOGIA: 

- aumento repentino de intensidade nos treinos  e nas atividades esportivas é considerado o  
ponto inicial no processo de degeneração  tendínea, além de inflexibilidade muscular,  erros 
de treinamento e problemas de  equipamento

- Microtraumatismos de repetição levariam a  degeneração de diferentes tipos

- Alguns estudos referem a existência de isquemia quando há sobrecarga tendínea,  ocorrendo 
liberação de radicais livres na  reperfusão

- Durante a atividade física há um aumento de temperatura local, que também pode  levar à 
morte celular

- Por não haver inflamação, a origem da dor pode ser decorrente de fatores mecânicos  e 
bioquímicos

- tanto a presença do neurotransmissor  glutamato quanto os altos níveis de  lactato podem 
explicar o surgimento da  dor

- O envelhecimento, sedentarismo e fatores genéticos também parecem estar relacionados com
a degeneração tendínea;

- Fatores ambientais (que não são próprios do tendão) como doenças sistêmicas, tabagismo, 
hormônios, tipo sang O, atb (quinolonas > ciprofloxacina), corticosteróides são 
 predisponentes

- Classificacao Clancy modificada por Bonar

- Tendinose

- Tendinite

- Paratendinite

- Paratendinite com tendinose

 Tendão calcâneo

- Inserção 1 cm distal ao tubérculo posterior do calcâneo
- Geralmente as lesões tendinosas são classificadas (segundo Puddu) em:
- peritendinite: quando há apenas um processo inflamatório
- tendinose: quando além da inflamação há microrupturas do tendão
- ruptura: quando a tendinose se rompe totalmente
-
- associados  a fatores de risco como : pe cavo (menor absorção de choque), idade avançada, 
anabolizante , infiltracao com corticoides

- ANATOMIA

- ­ É o tendão maior (12­15cm), mais espesso e resistente do corpo humano
- ­ Formado pela junção das porções tendíneas dos músculos gastrocnêmio e solear

- O gastrocnêmio é mais eficaz na flexão  plantar do tornozelo com o joelho  estendido

- O sóleo é mais eficaz com o joelho  flexionado

- ­ Apresenta importante função no desprendimento do pé durante a marcha
- ­ No interior do tendão as fibras fazem um movimento de rotação medial (até 90°) 
aproximadamente 5­6cm de sua insercao no calcaneo, que se inicia 12 a 15cm proximal a 
inserção tendinosa e atinge seu máximo entre 2 e 5cm da mesma (isso confere a essa região 
uma fraqueza mecânica)
- No tendão em repouso, as fibras apresentam­se onduladas, estirando sob tensão.
-  não apresenta uma bainha verdadeira
- ­ possui um para­tendão com camadas parietais e viscerais que permitem o deslizamento do 
tendão
- ­ regiões dorsal, medial e lateral: paratendão recobertos por múltiplas finas membranas, ricas 
de mucopolissacarídeos (função de lubrificação)
- ­ região ventral: ricamente vascularizada

- A força que atua no tendão calcâneo varia  de acordo com a atividade:

- 2000 N  na caminhada

- 4000 N no trote

- 7000 N na corrida

- O estresse assim pode se aproximar do estresse de tensão que resultaria em  ruptura (cerca de 
 8000 N)

- RNM: comprova a pouca existência de artérias no mesotendão entre 2 a 6 cm proximal a 
inserção
- O tendão é vascularizado pela artéria tibial posterior, através do peritendão (na face anterior)
e vasos interosseos na porcao distal

- composto por fibroblastos maduros
- fibras colágenas, elastina, mucopolissacarídeos e glicoproteínas
- capacidade marcada de ajuste aos estímulos mecânicos

- **OBS: musculos antigravitacionais, que mantem postura ereta no homem: Quadríceps, 
glúteo Maximo e tríceps sural
- Existe uma região hipovascularizada na porção média do tendão (entre 2 e 6cm da inserção), 
o que também gera fragilidade
- As lesões podem ocorrer por 2 mecanismos distintos
- > Contração excêntrica (+comum)
- > Contração assincrônica das fibras (raro)
- As lesões agudas tendem a ser completas, e no tendão doente a lesão tende a ser parcial

- EPIDEMIOLOGIA

- A ruptura é mais freqüente no sexo masculino e no lado esquerdo, entre a 3ª e 4ª décadas de
vida, e em esportistas de final de semana
- Além da área de menor vascularização, o fluxo sanguíneo diminui com a idade
- Normalmente o tendão já está acometido por alguma patologia (tendinite, uso de 
fluroquinolonas ­ favorece as lesões parciais, infecção, infiltração com corticoide , 
tabagismo)
- 3ª causa de ruptura de tendões

- fatores predisponentes: preparação insuficiente / sobrecarga de tensão / falta de condições 
gerais 
- esportes de risco: impacto repetitivo e saltos
- principais fatores: 
- ­ suscetibilidade do individuo
- ­ sobrecarga mecânica 

- fatores realcionados ao individuo:
- ­ mal alinhamento mecânico do MMII
- ­ idade avançada

- mal alinhamento:
- ­ hiperpronação (?)
- ­ pé cavo
- ­ antepé varo

- pé cavo:
- ­ problemas na inserção
- ­ absorção de choque ineficaz
- ­ maior estresse no lado lateral do tendão
 - antepé varo: 
- ­ paratendinite do Aquiles e insercional (Haglund)

- FISIOPATOLOGIA

- ruptura relacionada com área relativamente hipovascular: 2 a 6 cm da inserção do tendão no 
calcâneo
- ­ principal aporte sangüíneo do tendão: mesotendão (mesentério anterior)
- ­ envelhecimento: diminuição da irrigação mesentérica anterior (estudos mais recentes com 
Doppler não mostram isso)
- ­ diminuição da densidade celular
- ­ diminuição do diâmetro e da densidade das fibras de colágeno
- ­ perda do ondulamento das fibras
- ­ o tendão normal tem 95% de colágeno tipo 1 e pouco tipo 3, já o doente ou 
envelhecido tem menos tipo 1 e mais tipo 3
- ­ alterações relacionadas ao colágeno: enrijecimento e perda da viscoelasticidade
- ­ microtraumatismo repetidos: impossibilidade de realizar o processo de reparação / 
predisposição a lesões
- ­ tendão de atletas:
- ­ suporta maiores tensões 
- ­ tensão ativa e passiva prolongada
- ­ interligações mais eficazes do colágeno ­ propriedade viscoelásticas melhores
- ­ viabilidade dos tenócitos
- ­ nutrientes vasculares
- ­ fatores genéticos e ambientai hormonal
- ­ outra teoria para ruptura do tendão: 
- ­ fracasso dos mecanismos inibitórios situados na unidade musculotendínea em decorrência 
da fadiga (resultante de sobrecarga excêntrica)
- ­ teoria provável:
- ­ área hipovascular + idade avançada
- ­ microtraumatismo repetidos
- ­ processo inflamatório reparador ineficaz
- ­ estresse excessivo
- ­ sobrecarga mecânica completa e ruptura

- ­ outros fatores:
- ­ calçados inapropriados
- ­ haglung
- ­ IMC elevado
- ­ sola rígida: inadequada a absorção de impacto
- ­ erros de treinamento

- ­ fatores sitêmicos
- Corticóides
- IRC
- Quinolonas
- Artrite reumatóide e LES
- Doenças do colágeno
- Distúrbios da tireóide e paratireóide
- Diabetes
 - BIOMECANICA
- complexo gastrocnêmico­sóleo­aquiles que atravessa três articulações
- contração do tríceps sural: flexão tibiotalar / flexão do joelho e supinação da subtalar
- durante a deambulação normal ocorre movimentos rotacionais opostos entre a 
articulação subtalar/tíbia/joelho , provocando níveis de estresse elevados no tendão de 
Aquiles
-  estas forças são devido ao peso corporal e nível de atividade

- Mecanismos mais comuns:
- ­ impulsão com a parte anterior do pé que está sustentando o peso durante a extensão do 
joelho
- ­ dorsiflexão súbita e inesperada do tornozelo
- ­ dorsiflexao violenta do pé em flexão plantar

Lesões agudas

- Homens (6:1), atletas recreacionais, entre 30­50 anos
- Lado esquerdo
- Tendinite predispõe à rupturas 
- Sedentário que pratica esportes ocasionalmente
- As rupturas “espontâneas” tem sido relacionadas à condições inflamatórias, auto­imunes, 
anormalidades do colágeno, dçs infecciosas e fluoroquinolonas. O fluxo sangüíneo diminui com a 
idade e alguns autores acreditam que se estabelece área avascular propensa à ruptura.
- Locais: 
- Zona de hipovascularização entre 2 a 6 cm da sua inseção
- Torção das fibras do tendão com estresse máximo entre 2­5 cm da sua inserção
- Na inserção no calcâneo ± fragmento ósseo: deve ser operado
- Transição miotendínea
- Espontâneas
- Doenças inflamatórias e auto­imunes
- Anormalidades do colágeno
- Fluoroquinolonas
- Doenças infecciosas

- DIAGNOSTICO: sensação de pedrada
- Acontece com o pé em flexão dorsal, joelho estendido, solear contraído. 
- Incapacidade para manter o peso do corpo na ponta do pé
- Não há impossibilidade de fazer flexão plantar mas redução da força
- Usa o flexor longo dos dedos, do hálux e fibular longo

- Teste de Thompson: joelhos fletidos a 90º   compressão da panturrilha   sem 

flexão plantar (+)

- Teste da flexão do joelho: doente em DVH, flete ativamente o joelho
- Se pé ficar dorsifletido ou neutro   ruptura do tendão

- Teste do esfigmomanômetro
- Pressão de 100 mmHg na panturrilha   dorsiflexão passiva do pé
- Se pressão aumentar para > 140 mmHg, não há lesão 
 - Teste da agulha de O’brian = introduzir a agulha a 10cm da inserção tendinosa. 
Mobilizar o tornozelo e ver para onde a agulha aponta. Se houver lesão a agulha fica
parada. Na lesão crônica pode ser falso

- Rupturas crônicas: dificuldade para subir e descer escadas, pular e correr
- Thompson pode ser (­)
- Sintomas de tendinopatia  →  O quadro  é mais comumente um processo lento e
progressivo de dor, sobretudo após repouso (levantar de manhã), dificuldade de
usar sapatos de dorso fechado. Pode haver formação de osteófito dentro do tendão e
contratura do tríceps sural.
- **O   exame   clínico   é   útil   p/   diferenciar   tendinose   (relativamente   indolor   que
envolve uma nodularidade móvel à flexo­extensão passiva do tornozelo, além de
poder formar calcificações) de peritendinite (condição dolorosa que não se move à
flexo­extensão). A RNM é útil p/ avaliar a extensão do dano e planejamento pré­
operatório   (se   +   de   50%   do   tendão   estiver   envolvido,   discutir   com   o   pcte.
transferência de tendão – flexor longo do hálux).

- IMAGEM: não são necessários
- RNM ou USG → apenas confirmatorios

- CLASSIFICACAO
- parciais ou completas
- agudas ou cronicas (ou negligenciadas, após 1 semana)

- TRATAMENTO: controverso

- Principais indicações de tratamento conservador:

- Baixa demanda

- Idosos

- Portadores de doenças sistêmicas como DM e usuários de corticóides

- Fatores locais que mais contra­inidicam cirurgia são as condições de pele 
(úlceras de estase, varizes, ...)

- Conservador: maior risco de re­ruptura (18%)
- Para doentes que não farão atividade física intensa
- Evita as complicações do tratamento cirúrgico
- Resultado comparável quando instituído 1as 48 horas da lesão
- Pacientes tratados conservadoramente com lesões com menos de 48hs de 
evolução tem prognóstico semelhante aos tratados cirurgicamente. Após 48hs 
aumenta a chance de re­ruptura 
- ­ No paciente jovem, deve­se operar
- ­ Colocar o paciente em 20° de flexão plantar, se o gap for < 5mm pode 
tratar conservador
- ­ Bota gessada em eqüino gravitacional por 4 semanas, passando a gesso com 
pé em neutro por mais 4 semanas e gesso pisando mais quatro semanas
- ­ A principal complicação do tratamento clínico é a re­ruptura
- SE MANDAR PISAR ANTES DE 12 SEMANAS HÁ GRANDE RISCO 
 DE ROTURA
- ­ MAIS QUE 4 SEMANAS EM EQUINO CAUSA RETRAÇÃO DA 
CAPSULA POSTERIOR COM RIGIDEZ
- ­ imobilização por 2 semanas: permitir a consolidação do hematoma
- ­ imobilização com gesso mais curto por 6 a 8 semanas
- ­ iniciar exercícios de ADM
- ­ exercícios progressivos de resistência: 8 a 10 semanas
- ­ flexão plantar máxima: > 12 meses

- Cirúrgico
- Indicações
- Atletas
- Desinserção do calcâneo

- Reparo percutâneo – Ma e Griffith: re­ruptura de 10%
- Risco de lesão do nervo sural

- ­ aproximação dos cotos e sutura com fios de absorção lenta (técnica modificada
de Bunnell)

- Reparo por Krackow
- Sutura do tipo barra grega, simples ou dupla, feita separadamente nos 
cotos
- Permite mobilização precoce do tendão 
- Reforço: pode ser feito com plantar delgado, fibular longo, rebatimento de 
retalho do tíceps proximal
- Geralmente não tem vantagens para lesões agudas

- Pós­operatório:

- A maturação do colágeno pode ser influenciada favoravelmente pelo estímulo tensional
cíclico, o que pode ser obtido com a mobilização precoce após a sutura. Contudo
corre­se o risco de haver perda de tensão no sítio de reaparo.

- Existem   vários   protocolos   de   mobilização   precoce   após   a   sutura   direta   do   tendão

calcâneo, como a descrita por Myerson, no qual a mobilização ativa tem início na
primeira semana de pós­operatório e carga progressiva é permitida a partir da 2ª ou
3ª semanas.

- Lesões crônicas: cirúrgico se sintomático
- Se o paciente for sintomatico, sempre sera cirurgico
- Opções
- Retalho distal do coto proximal do próprio tendão (V­Y)
- Reforço com enxerto de fáscia lata
- Transferência tendínea
- fibular curto (Teuffer)
- Tibial posterior
- Flexor longo do hálux
- Mais forte
- Eixo de força semelhante
- Contração fásica
 - Proximidade anatômica
- Mantém o equilíbrio do tornozelo

- Também foi demonstrado que a  integridade do FLH não é essencial para  um bom 
push­off   e equilíbrio durante a  marcha
- Técnica
- Incisão longitudinal, póstero­medial, ao aquiles até o centro da face 
posterior da tuberosidade do calcâneo
- Identifica­se o defeito e o tendão flexor longo do hálux
- 2ª incisão na face medial do pé, inferior ao navicular
- Corte do tendão do flexor longo do hálux
- Coto distal suturado ao flexor curto dos dedos
- Se coto distal do tendão do aquiles
- Viável: flexor longo do hálux é passado por ele
- Inviável: túnel ósseo no calcâneo
- ­ No pós operatório colocar tala gessada em eqüino por 2 semanas. Após iniciar a 
mobilização ativa. Carga progressiva após 4 semanas

- Plantar delgado

Lesões crônicas

- Mais comum em homens (12:1)
- Doenças sistêmicas (artrites, gota, hiperlipidemia e DM)
- Tipo sanguíneo O
- Uso de quinolonas, como ciprofloxacina, e corticoesteróides
- Acomete igualmente idosos, atletas de elite e recreacionais
- Fatores de risco: alterações de alinamento do membro e da mobilidade das articulações
- Fatores extrínsecos: erro de treinamento, calçados

- Tendinopatias
- Classificação de Puddu

- 1­ Peritendinite pura (tenossinovite): inflamação com preservação estrutural
-  inflamação limitada pelo tendão 
- radução do processo inflamatório que preserva os aspectos normais do tendão
- ­ Inflamação da sinóvia, bainha ou bursa
- ­ Infiltrado inflamatório pode resultar em aderências nos casos crônicos
- ­ macroscopia espessamento do paratendão
- ­ histologia: proliferação capilar e infiltrado inflamatório confinado ao tecido do 
paratendão
- Sem compromentimento intrínseco do tendão

- Quadro clinico
- ­ Dor no tendão calcâneo, 2 a 6 cm acima da inserção (região 
hipovascularizada)
- ­ Os sintomas são inicialmente esporádicos e tornam­se freqüentes
- ­ Alargamento da região acometida do tendão
- ­ Nodulações podem tornar o relevo posterior irregular
- ­ Dor pontual sobre a lesão
- ­ O teste de flexão plantar repetida exacerba a dor

- Tratamento
- ­ O tratamento conservador é eficaz nesta fase
- ­ Redução da atividade física, AINH, gelo, alongamento e elevação do 
calcâneo
- ­ O paciente torna­se assintomático em 6 semanas, e em 90% a recuperação
é total
- ­ Não usar injeções intra­tendíenas de GCC ­ alteração do colágeno 
predispõe a rotura completa
- ­ Nos casos recorrentes pode­se imobilizar por 4 semanas
- ­ Fisioterapia para restauração da estensibilidade total do tendão
- ­ Após 6 meses de tratamento conservador sem sucesso, impõe­se o 
estadiamento com exames complementares (USG, RNM) para 
confirmar ou afastar a tendinose
- Bom prognóstico
- Dor após exercícios e pior pela manhã
- Teste de flexão plantar repetida exacerba a dor

- 2­ Peritendinite com tendinose (tendinites): inflamação com áreas de degradação do tendão
- combinação de paratendinite com elementos de tendinose (alterações degenerativas 
focais intratendinosas)
- ­ ocorre: 2 a 6 cm proximal do calcâneo
- ­ áreas de tendinose: espessadas / perda do brilho / estrias associadas com tendão 
saudável
- microscopia: histologia não inflamatória / desorientação das fibras colágenas / 
aumento da desorganização vascular / hipocelularidade / áreas de necrose e 
calcificação
-  causa 1ª da destruição focal dos tenócitos: redução da vascularização intratendinosa
- ­ redução da vascularização: diminuição da indução de formação de colágeno (fibras
colágenas pouco tênseis) 
-  Processo inflamatório periférico e regiões degeneradas do tendão
 - ­ As fibras colágenas estão rompidas, com processo de reparação em curso
- ­ A regeneração das fibras colágenas está disposta irregularmente
- ­ O tendão apresenta roturas parciais ou totais, com tecido cicatricial, que torna a 
superfície irregular
- ­ modificação de acordo com a idade: diminuição dos níveis de mucopolissacarídeos
e glicoproteinas / diminuição do diâmetro e densidade das fibras de colágeno
- ­ O tendão apresenta roturas parciais ou totais, com tecido cicatricial, que torna a 
superfície irregular
- ­ O perigo de rotura completa é iminente

- Tratamento

- ­ É indicado o tratamento cirúrgico, com desbridamento tendíneo, que retira
o tecido cicatricial e promove o afilamento do tendão
- ­ Nos casos de mais de 50% de área transversa acometida RNM e visível na
cirurgia, indica­se o reforço com tendões adjacentes (fibular curto, flexor 
longo do hálux, plantar delgado)
- ­ A imobilização PO pode ser removível para a realização de exercícios 
precoces
- ­ A carga é permitida assim que o paciente conseguir (7 a 10 dias)
- ­ A reabilitação dura em torno de 6 a 8 meses para atividades plenas
- ­ Desempenho pré­lesional em cerca de 80% dos casos

- 3­ Tendinoses (rupturas): degeneração, já sem reação inflamatória

- O tendão está espessado e edematoso, perdendo seu brilho característico e com cor 
amarelada, podendo apresentar nodulações
- ­ O aspecto fibrilar se acentua, podendo haver rotura parcial e reparação
- ­ Histologicamente a degeneração parenquimatosa está presente, sem a 
correspondente resposta inflamatória, que já ocorreu
- ­ As alterações degenerativas podem resultar em roturas completas
- ­ As propriedades elásticas do tendão são deficitárias

- Tratamento
- ­ É indicada a excisão do segmento necrosado, e reconstrução com 
rebatimento de fita proximal do tendão (Bosworth), deslizamento da 
porção distal do tendão em V­Y, e o reforço com tendões adjacentes
- ­ Imobilização rígida por 12 semanas no PO (6 semanas sem carga e 6 com carga)
- ­ Bons resultados em 60% dos casos

- Estágio - Descrição - Histologia - Sinais e Sintomas

Clínicos
- Paratendinite - Inflamação com celulas - Inflamação com celulas inflmatórias no  - Sinais cardinais 
inflmatórias no  paratendão ou tecido peritendinoso areolar inflamatórios: edema, 
paratendão dor, crepitação, dor 
local, calor e disfunção 
- Paratendinite - Inflamação do  - Idem ao anterior - Idem ao anterior com 
com paratendão +  - Perda do colágeno do tendão,  palpação de nódulo e 
Tendinose degeneração  desorientação das fibras, desorganização  edema e sinais 
intratendinosas vascular inflamatórios
- Tendinose - Degeneração intra­ - Degenração do colágeno intratendinosa  - Idem ao anterior
 tendinosa não­inflamatória/ desorientação das 
- Devido a atrofia (idade, fibras / hipocelularidade /desorganização 
microtrauma,  vascular/ calcificação ou necrose focal 
comprometimento  ocasionais 
vascular)
-

- Classificação de Clain e Baxter:
- ­ Não insercional: ocorre 2 a 6cm proximal a inserção do tendão calcâneo.
- ­ Insercional: envolve a interface tendão­osso.

- Diagnóstico
- ­ história + exame físico
- ­ paciente em decúbito ventral com os pés suspensos na borda da mesa de exame
- ­ defeito palpável (GAP) – podendo ser palpado numa parcial mais grave
- ­ atrofia muscular
- ­ realizar movimentos de ADM passivo e ativo
- ­ incapacidade de se elevar na ponta dos dedos no lado afetado
- ­ pontos dolorosos, crepitação, calor, edema, hematoma e nódulos palpáveis
- ­ redução da mobilidade do tornozelo e subtalar
- ­ Paratendinite:
- ­ pontos dolorosos bem localizados e dor em queimação
- ­ edema, crepitação e calor

- ­ Tendinose:
- ­ pouca dor / geralmente assintomáticos
- ­ nódulo palpável
- ­ espessamento gradual do tendão

- Exame de Imagem
- ­ O raio­x em geral é inocente, mas pode mostrar avulção óssea
- pode mostrar calcificação dentro do tendão calcâneo ou ao nível de sua inserção.
- ­ USG e RNM
- ­ USG: baixo custo, rápido, fácil de repetir, exame dinâmico, operador dependente, o que 
dificulta a avaliação da parcialidade da lesão
- ­ RNM: custo elevado, exame estático, maior detalhamento das estruturas, calcificação e 
determinação do grau de degeneração crônica e grau de ruptura
- pode ser útil para diferenciar peritendinite de tendinose e para avaliar as rupturas
parciais.

- Tratamento
- ­ tratamento conservador X cirúrgico: ???
- ­ critérios a serem avaliados: amplitude de movimento, resistência, força e nível funcional
- ­ conservador: maior chance de ruptura (10 a 30%)
- ­ O  PRIMEIRO PASSO É AFASTAR OS FATORES PREDISPONENTES
- ­ cirúrgico: menor chance de ruptura (2 a 3%) / maior força / baixa taxa de infecções (técnica 
adequada)
- ­ falha do tratamento conservador: 30%
- ­ aplicação de bota gessada por curto período de tempo (< 6 semanas)
- ­ não utilização de órteses para proteção da unidade musculotendínea
 - ­ complicações:
- ­ infecção profunda
- ­ fistula
- ­ necrose cutânea
- ­ re­ruptura

- Conservador: eficaz na fase de peritendinite
- Repouso, alongamento, elevação do calcâneo, AINH
-  condições inflamatórias agudas ao redor dos tendões: boa resposta ao tratamento conservador
- ­ crioterapia: alivio da dor e infamação
- ­ AINH: amenizar sintomas agudos
- ­ calçados e palmilhas que absorvem impacto
- ­ órteses que absorvem impacto e controlam a pronação excessiva
- ­ retorno gradual as atividades
- ­ identificar erros de treinamento
- ­ fortalecimento do tríceps sural
- ­ atividades aquáticas
- ­ infiltração de corticóide: casos recalcitrantes
- ­ SESSÃO: PROSCRITO!!!
- ­ objetivo: inibir a inflamação e formação da cicatrização
- ­ atividades aquáticas
- ­ sustentação de peso é permitida quando houver melhora da dor e edema
- ­ permitido deambulação conforme o tolerado a partir de 2 a 3 semanas
- ­ deambulação sem dor: programa de reabilitação mais intenso
- ­ corrida: 6 a 10 semanas
- ­ prática esportiva: 3 a 6 meses
- Sem melhora em 6 semanas: USG ou RNM para pesquisar tendinose
- liberação da fáscia crural em ambos os lados do tendão + liberação de aderências + 
desbridamento do paratendão, se hipertrofiado.

- ­ tratamento cirúrgico: casos crônicos resistentes ao exaustivo programa conservador
- ­ incisão longitudinal medial
- ­ rebater pele, tecido subcutâneo e fáscia
- ­ excisão do paratendão espessado
- ­ identificação do suprimento vascular (mesotendão anterior)
- ­ fechamento da ferida operatória
- ­ pós­operatório imediato: mobilidade precoce

- Peritendinite com tendinose
- Persistência dos sintomas com sinais de tendinose à RNM
- Tratamento cirúrgico
- Incisão longitudinal sobre o tendão com ressecção da área doente
- Se comprometimento > 50%: reforço com flexor longo do hálux, fibular curto ou plantar 
delgado

- Tendinose
- Propriedades elásticas do tendão são deficitárias   ressecção do tecido doente
- degeneração branca dentro do tendão de Aquiles
- ­ geralmente assintomática
- ­ pode estar associado a paratendinite, assim como os sintomas
- ­ dor e nódulo palpável
 - ­ tratamento inicial: conservador
- *o melhor tipo de alongamento é pedir pro paciente apoiar em um degrau com o peso do 
corpo e ao mesmo tempo contrair o tríceps sem movimentar o tornozelo, 
assim fazendo alongamento passivo e ativo. 
- * Além disso o melhor horário é logo pela manhã, ao acordar, gerando melhor 
alinhamento das fibras
- * pede­se pra alongar por 20 minutos, pois o real alongamento só é eficaz acima de 6­
10seg e não há eficácia acima de 20 seg

- ­ tratamento cirúrgico:
- ­ avaliar o paratendão
- ­ paratendão hipertrófico e aderente: excisão (COMO A TÉCNICA DE BLASINA DO 
TANDÃO PATELAR)
- ­ bainha dividida com finas incisuras
- ­excisão de áreas degenerativas
- ­ reparo do tendão após desbridamento
- discussão sobre quanto do tendão pode ser debridado/removido. Fala­se em 50%
- ­ período de proteção de carga: 2 semanas
- ­ carga total permitida: entre 2 a 4 semanas
- ­ exercícios de ADM
- ­ programa de reabilitação
- Recontrução da falha tendínea: opções
- Rebatimento de fita proximal do tendão
- Deslizamento distal da porção proximal do tendão V Y
- Reforço com tendões adjacentes

- D) Ruptura Crônica
- ­ pode resultar numa fraqueza considerável da flexão plantar
- ­ GAP considerável: aproximação cirúrgica musculotendinosa próxima do normal até restaurar 
comprimento
- ­ identificar tendões retraídos / desbridar
- ­ utilização da fáscia que recobre o flexor longo do hálux, permitindo aumento da vascularização
- ­ GAP até 3 cm: rodar um flap
- ­ GAP > 8 cm: V­Y do tríceps sural
- ­ tratamento de lesões negligenciadas e avulsão da inserção: melhor resultados com flexor longo dos
dedos e flexor longo do hálux 

- Técnicas de Reparo

- ►Reparo de Ruptura do Tendão Calcâneo
- ­ incisão póstero­medial de 10­15 cm a 1 cm medial (POIS A VASCULARIZAÇÃO DA 
PELE O DO TENDÃO É MAIS IMPORNTANTE DO LADO LATERAL)
- ­ A INCISÃO PODE SER MAIOR PARA QUE NÃO SEJA PRECISO USO DE 
AFASTADOR, PELO RISCO DE NECROSE. UMA OUTRA OPÇÃO É 
SUTURÁ­LA PARA MANTER O CAMPO ABERTO EM VEZ DE AFASTAR
- ­ incisão fora do centro: evitar irritação por calçados
- ­ incisão da pele, tecido subcutâneo e bainha do tendão
- ­ minimizar dissecção subcutânea
- ­ sutura de tensão com pontos de Kessler modificados através do coto, situados 2,5 cm 
distantes da ruptura 
 - ­ reforço com o tendão do músculo plantar (reparo circunferencial) e sutura em leque da 
porção distal 
- ­ sutura realizada com flexão plantar de 0º a 5º e flexão de joelho até 15º
- ­ imobilização em eqüino fisiológico: 4 semanas
- ­ avaliar ferida operatório com 2 semanas de PO
- ­ troca por novo gesso e mobilização gradual do pé até posição plantígrada e sustentação 
parcial de carga por 2 semanas
- ­ sustentação integral de carga (auxílio de muletas): a partir da 6ª à 8ª semana de carga
- ­ iniciar exercícios ativos leves de ADM: 2X/dia por 20min
- ­ exercícios isométricos + fortalecimento do joelho e quadril
- ­ 3º estágio: exercícios de elevações nos dedos do pé, exercícios progressivos de 
resistência, e exercícios de propriocepção + fortalecimento geral
- ­ 12ª semana: órtese com bloqueio do tornozelo em 90º até adquirir ADM praticamente 
total e força de 80% da apresentada pelo tornozelo contra lateral (6 meses)

- Um dos aspectos mais importantes do  tratamento cirúrgico, independente do tipo  de 
sutura empregado, é o  restabelecimento do comprimento de  repouso dinâmico 
exato do tendão

- Como orientação, deve­se unir os cotos  com o tornozelo em posição de repouso,  
comparando com o lado contralateral

- ►Técnica Krackow
- ­ todos os tempos são idênticos, com exceção ao tipo de sutura
- ­ sutura de krackow
- ­ tratamento pós­operatório igual

- O reparo descrito por Krackow, com fio inabsorvível tipo Dexon ou fio 
absorvível tipo Vicryl oferece resistência suficiente para permitir a 
mobilização precoce do tendão

- Estudos tem demonstrado que a maturação do colágeno pode ser influenciada 
favoravelmente pelo estímulo tensional cíclico, obtido com a mobilização 
precoce

- ►Técnica de Lindholm
- ­ reparo com pedículos do próprio gastrocnêmico
- modela­se dois pedículos do tendão proximal e da aponeurose do gastrocnêmio para 
reforço
Lindholm                                                Lynn                                                  Turco/Spinella
Bosworth                                                                 V­Y

- ►Técnica de Lynn
- ­ sutura do tendão calcâneo + sutura do tendão do plantar em leque

- ►Técnica de Teuffer
- ­ reparo utilizando o tendão do fibular curto

- Turco e Spinella (modificação da técnica de Teuffer): reforço com fibular curto
- ­ reparo com reforço flexor longo do hálux

- TÉCNICA DE McGRIFF 
- ­ PERCUTANEA
- ALGUNS PREFEREM O PROLENE DO QUE ETBOND, POIS O ULTIMO DÁ MUITA 
REAÇÃO
- ­ TEM QUE TEM BONS COTOS E UM TENDÃO MAIS SAUDÁVEL
- ­ VOCÊ APROXIMA UM COTO DO OUTRO, MAS NÃO TEM COMO FAZER 
REFORÇO
- ­ O GRANDE PROBLEMA É O MESMO DO CONSERVADOR, PERMITIR MARCHA 
ANTES DE 12 SEMANAS AUMENTA RISCO DE ROTURA, POIS VC SÓ 
APROXIMA OS COTOS, TORNANDO A CICATRIZAÇÃO MAIS FÁCIL
- ­ POSSUI ÍNDICE DE LESÃO DO NERVO SURAL. PARA DIMINUIR O RISCO FAZ­
SE A INCISÃO BEM RENTE AO TENDÃO
- ­ COM A CANETA, MARCA­SE UM PONTO DE CADA LADO DA LESÃO, DEPOIS 
2,5 E 5CM DE CADA LADO ACIMA E ABAIXO DA LESÃO
- ­ SEGURO FAZER ATÉ 3 SEMANAS
- ­ TEM QUE AVALIAR INTEGRIDADE DO COTO DISTAL ANTES DE REALIZAR A 
TÉCNICA
 - PÓS­OPERATÓRIO
- ­ Aparelho de gesso curto com pé na posição eqüina por 4 semanas
- ­ aparelho de gesso curto com o pé em posição plantígrada por 2 semanas, permitindo deambulação 
com muletas e sustentação parcial do peso
- ­ após 6 semanas da cirurgia, coloca­se aparelho de gesso ou órtese para deambulação, permitindo 
sustentação integral do peso. Iniciam­se exercícios ativos leves de ADM
- ­ iniciam­se exercícios isométricos para tornozelo
- ­ evolução para exercícios de elevação nos dedos dos pés, de resistência, proprioceptivos, e 
fortalecimento geral 
- ­ na 12ª semana, órtese com bloqueio do tornozelo a 90º até aquisição de ADM total e força igual a 
80% da extremidade oposta (geralmente 6 meses)    

- Mandelbaum, Myerson e Foster, 1995, no  qual a mobilização ativa tem início na 1º semana de 
pós­operatório e a carga progressiva é permitida a partir da 2º ou 3º semana

- COMPLICAÇÕES
- ­ Infecção profunda 1%
- ­ fístula 3%
- ­ necrose cutânea 2%
- ­ nova ruptura 2%, mas pode chegar a 30% com tratamento conservador

- Tendinite insercional do calcâneo (Haglund)
- Mais prevalente nos idosos em comparação com a tendinopatia

- Idosos (maioria) ou atletas. Idosos em função do atrito, atletas microtraumas
 - Encurtamento do tendão, pé pronado e/ou cavo e obesidade são fatores de risco

- Fatores de risco: pé pronado, encurtamento do tendão calcâneo, deformidade em cavo, obesidade
- Quadro clínico: dor na transição osso­tendão
- Piora com exercícios e com esforços como marcha prolongada em subida
- USG tem menos valor na tendinite insercional: dar perferência à RNM

- Nota­se aumento de volume na região  insercional que pode coexistir com  protrusão do processo 
posterior e superior  do calcâneo (deformidade de Haglung)

- Tratamento inicial conservador com  AINES, palmilhas, repouso, aumento da  altura do salto, ...

- Quando não efetivo, lançar mão de  tratamento cirúrgico com ressecção do  processo postero­superior 
do calcâneo e  debridamento do tendão e bursas

- Quando grande porção ressecada recorrer  à transposições de tendões adjacentes,  rebatimento da 
aponeurose do  gastrocnêmio ou deslizamento v em y

- desbridamento extenso pode ser necessário e em seguida fixá­lo com uso de âncoras.  

Tendão do músculo tibial anterior

- Não há região com déficit de irrigação

- PATOGENIA: as lesões ocorrem por:
- traumas diretos: lesões cortantes e contundentes na região dorsal do pé e ântero­medial do tornozelo
- traumas indiretos: lesões por avulsão
- degeneração: decorre de doenças sistêmicas e por desgaste no túnel do compartimento anterior devido
a atritos na margem anterior da tíbia e no dorso do pé
- Sua tendinite ou processos cicatriciais, podem provocar a sd do compartimento anterior do 
tornozelo pode provoca dor por compressão do nervo fibular profundo.

- Síndrome do compartimento anterior
- Assoalho ósseo e teto retinacular
- Relacionada a compressão do nervo fibular profundo
- Causas diversas: tendinite, ruptura e processos cicatriciais do tendão tibial anterior

- QUADRO CLINICO
- Dor na face anteromedial do pé e incapacidade funcional
- Fase aguda: dor à palpação do trajeto do tendão
- Dor à dorsiflexão contra­resistida

- Lesão aguda: dorsiflexão do pé passa a ser feita pelos extensores dos dedos
- Hiperextensão dos dedos ao fazer dorsiflexão do pé

- Fase crônica: perda lenta e progressiva da dorsiflexão do pé

- USG e RNM estadiam a lesão
- TRATAMENTO
- Conservador: resolve maior parte dos casos
- Inicial: repouso, fisioterapia e AINE. Uso de calçados sem comprimir o dorso do pé.
- Se a dor for persistente, imobilizar.

- Crônico em idosos: usar órtese de polipropileno antieqüino.

- Lesão em jovens: deve­se fazer reparação
- Se não for possível fazer reparo término­terminal: enxerto em ponte

- Processo degenerativo em idosos com déficit funcional
- Órtese antiequino ou mola de Codivilla
- Se resolver: evita tratamento cirúrgico

– TRATAMENTO CIRÚRGICO:
– Recidiva: desbridamento do tendão, ou ressecção dos osteófitos (causadores do atrito).

– Traumas diretos: tendinorrafia término­terminal ou com enxerto em ponte com tendões adjacentes 
(extensor longo do hálux e comum dos dedos).
– Sutura­se com fios absorvíveis (2.0) e pé mantido em 5o de dorsiflexão. Imobilizar por 90 
dias (bota gessada –5o por 30 dias sem carga + órtese removível por 60 dias). Após realiza­se 
reabilitação
–  Avulsão: tentar reinserção proximal. Se não for possível, usar enxerto do extensor longo do 5  o dedo

Tendão do músculo tibial posterior

– Pé plano adquirido do adulto

– Várias causas

– Tendinite crônica, sobrepeso, diabetes, gota, trauma,  corticóides, sexo feminino, > 35 anos.

– Deformidade básica
 – Valgo do retropé, abdução do mediopé, pronação do antepé, perda do arco plantar medial

– Deformidade secundária:

– Alongamento do ligamento mola (spring ligament ),  o que reduz o arco plantar medial

– Alongamento dos ligamentos naviculocuneiformes  e cuneometatarsais

– Alongamento da porção anterior superficial do deltóide, o que  causa instabilidade do tornozelo

– Síndrome do túnel do tarso por compressão lateral

– É caracterizado por um quadro crônico, que leva a perda do arco longitudinal medial e disfunção das estruturas
postero­mediais (tibial posterior, ligamento deltóide e o ligamento mola) do pé / tornozelo.
– causas: tenossinovite crônica, perda da continuidade do tendão, perda das relações anatômicas normais do 
tendão com sua inserção ou inserções (síndrome do navicular acessório ou pré­hálux)
– deformidade tipica: pé plano assimétrico
– perda do arco longitudinal medial na art. talonavicular, naviculocuneiforme ou cuneiformemetatarsal
– radiografia em perfil em ortostática pode não evidenciar o colapso

– ANATOMIA:
– O tendão tibial posterior é suprido pela artéria tibial posterior, sendo que há uma zona hipovascular 
na região retromaleolar, além de mudanças no seu arcabouço estrutural. Tais mudanças são devidas 
aos microtraumas repetitivos em que o tendão é submetido, levando a um reparo comprometido, 
devido à vascularização limitada
– Origem: face posterior e lateral do terço proximal e médio da tíbia e fíbula, na membrana interossea e
no septo intermuscular.
– Atravessa o túnel sob o retinaculo flexor.
– Inserção (oito pontos de inserção): na tuberosidade do navicular com expansões em leque para a
cápsula articular cuneonavicular, bases plantares de todas as cunhas e nos 2o, 3o e 4o metatarsais.
– Antagonistas: fibulares curto e longo.
- Zona hipovascular: porção média de 14 mm, 40 mm proximal à  tuberosidade navicular medial
- Funções: flexão plantar, inversão e adução do antepé, supinacao secundariamente e estabilização do
arco longitudinal medial
- A   inversão   da   subtalar   com   perda   do   paralelismo   dos   eixos   talonavicular   e   calcâneo­cuboidea
bloqueia o mediope, servindo de alavanca rígida que permite a propulsão do pe sobre as cabeças
metatarsais.
- Estabilização do arco longitudinal 
medial
- Primário: tibial posterior
- Secundários: flexor longo 
do hálux, flexor longo dos dedos, 
musculatura intrínseca, ligamento 
mola (ligamento calcaneonavicular 
plantar), cápsula talonavicular
- mais fracos e com 
menos vantagem mecânica do 
que o tibial posterior
- Na disfunção:
- Tração dos tendões 
fibulares sem oposição

- Atenuação do ligamento mola e dos ligamentos do mediopé e retropé medial →  pé plano

- Função na marcha

- Fase de apoio
- Contato do calcâneo: absorve choque na subtalar, limita a eversão do retropé por contração 
excêntrica
- Fase de apoio médio: contração →  inversão subtalar →  bloqueio da talonavicular e calcâneo 
cuboídea →  alavança rígida para propulsão do pé
- Equilibrio durante a fase de propulsão da marcha é obtida pelo balanço da atividade do tibial 
posterior e fibulares

- PATOGENIA
- Área critica de hipovascularizacao a  4cm  da inserção na tuberosidade do navicular.  Doenças sistêmicas e
metabólicas   como   diabete,   espondiloartropatias   negativas,   AR,   gota   e   distúrbios   hormonais   são   fatores
etiológicos. Tabagismo, alcoolismo, hipertensão, tipo sanguineo O e costicosteroides são agravantes da lesão
tendinea.
- Alterações   estruturais:   processo   inflamatório   periférico   (tenossinovite),   alterações   do   parênquima
tendineo, roturas parciais, secção completa.
- Fatores etiológicos: DM, espondiloartropatias soronegativas, AR, gota úrica e distúrbios hormonais.
- Fatores agravantes: tabagismo, alcoolismo, hipertensão, Rh tipo O e corticóide.

- EPIDEMIOLOGIA
- mulheres obesas de meia idade

- BIOMECÂNICA e FISIOPATOLOGIA: existe uma sintonia entre as articulações do tornozelo, a artic subtalar, 
e as artic de Chopart (talonavicular, calcaneocubóide), para desencadear a marcha.

- As maiores fases da marcha são o apoio e o balanço.
- A fase de apoio inclui apoio do calcanhar, médio­apoio, elevação do calcanhar e retirada dos dedos.
- Existe uma correlação entre a posição do calcanhar e a rigidez relativa da articulação de Chopart. Durante a 
fase de apoio do calcanhar o retropé está invertido (varo). Na fase de médio­apoio o tibial posterior relaxa, 
deixando o retropé cair em posição de valgo, e o médio­pé em abdução (relaxamento da art Chopart), o que faz
 absorver choque na fase de médio­apoio. Quando entra a fase de elevação do calcanhar, o tibial posterior 
contrai, reduzindo a abdução do medio­pé (bloqueando a art Chopart), produzindo um bloco rígido para que o 
tendão triceptal (Aquileu) tenha força para tracionar o corpo para frente (força de propulsão).
- Pacientes com distúrbios do tibial posterior são incapazes de reverter o valgo do calcâneo e a abdução do 
médio­pé.
- Sabe­se que o tibial posterior tem uma pequena excursão, fazendo com que mesmo pequenos alongamentos, 
como 1 cm, comprometa sua função.

- Disfunção do tibial posterior: maior causa de pé plano doloroso adquirido nos adultos
- Associado a colápso progressivo do arco longitudinal medial, retropé valgo e abdução do antepé
- Mulheres, > 50 anos
- Doenças associadas: obesidade, diabetes, hipertensão

- Causas
- Intrínsecas
- Inflamação persistente
- Navicular acessório
- Degeneração da área hipovascular: pode ocorrer sem inflamação

- Extrínsecas: injeção de corticoesteróides, traumáticas

- DIAGNOSTICO

- Fase inicial:Dor no trajeto do tendão ou na inserção no navicular

- Fase tardia:dor lateral, por impacto no seio tarsal e artrose subtalar

- Desgaste acelerado da sola medial do sapato

- Fraqueza para marcha em terrenos irregulares

                                                                                 Inversao ativa dos pes
 Teste da ponta os pés: realizar sempre com apoio monopodal

O calcâneo deve varizar e o arco plantar medial refazer­se

                                                                                            
Sinal da lateralização dos dedos, ou “Too many toes              
sign”/Menos fidedigno na prática

- História de traumatismo e perda do arco longitudinal
- Dor, fatiga, perda de suporte durante deambulação
- caráter insidioso,  mulheres > homens, > 50 anos. A dor se inicia no trajeto do tendão, torna­se pontual no
ponto de ruptura e tranfere­se para a face lateral sobre o seio do tarso, na deformidade rígida, pela compressão
das estruturas e artrose subtalar. A pcte. apresenta insegurança para andar em terrenos irregulares.
- Queixas variadas
- Retropé não fica em varo na ponta do pé
- ­ sintomas variados
- ­ queixa mais comum: dor medial no tornozelo e retropé
- ­ secundariamente a dor torna­se lateralmente devido a pronação de longa data
- ­ perda da excursão do tendão por bloqueio mecânico embaixo do ligamento laciniado
- ­ fadiga do pé e tornozelo após atividade
- ­ falta de suporte durante a deambulação
- ­ limitação do uso de sapato: pé “rolar para fora”
- ­ calcanhar varo
- ­ análise da marcha: perda do arco longitudinal
- ­ contratura do tríceps sural: fases avançadas / colapso do retropé em valgo / teste de Silverskiold: determinar 
retesamento e contratura
- Deformidades: valgismo do retropé; abdução do mediopé; pronação do antepé. Na inspeção posterior se vê
mais dedos que o normal (too many toes). Força supinadora diminuída; dificuldade de marcha digitígrada.
Outras: os ligamentos mediais podem estar alongados e insuficientes (ligamento­mola (calcâneo­navicular),
naviculo­cuneiforme, cuneiforme­primeiro, porção anterior ou tibionavicular do ligamento deltóide). O tálus
desliza distal, medial e plantarmente. O ligamento em Y, une o tálus ao navicular e ao cubóide.

- EXAME FISICO
- Deformidade típica: pé plano assimétrico
- Valgo do retropé
- Progressão do valgismo →  aquileu funciona como eversor do
calcâneo
- Aumento da mobilidade no plano sagital da subtalar →  
impacto do calcâneo com a fíbula →  dor lateral no tornozelo
- Abdução do médio pé na médio társica
- Pronação do antepé sobre o médiopé
- Perda do arco longitudinal pode ocorrer na talonavicular, naviculocuneiforme ou cuneiforme 
metatarsal
- Dor à palpação do tendão

- Teste de força de inversão, partindo da eversão e flexão plantar
 - Na posição inicial: tibial posterior é o único inversor
- Na linha média, tibial anterior também funciona como inversor

- Teste da flexibilidade do retropé

- Marcha na disfunção do tibial posterior
- Redução da desaceleração
- Eversão maior do retropé →  maior tensão ligamentar e alongamento na fase de contato
- Fase de apoio médio: sem alavanca rígida →  menor estabilidade tarsometatársica e inversão do 
retropé
- Força propulsora do solear e gastrocnêmio agem no mediopé e não nas cabeças dos 
metatarsos
- Aumento do estresse no mediopé →  aumento da abdução do mediopé
- Na fase de propulsão: menos carga na coluna lateral e atraso na elevação do retropé com redução 
da atividade propulsora

Pitch do calcâneo diminuído/RX com apoio
Achado pouco específico                        Ângulo talo­metatársico (ângulo de Meary­Bordelon)
                                   RX com apoio/Normal: 0 – 10°/aumento indica queda do arco plantar media
                                                                               Ângulo talonavicular/Normal até 15°/Aumento indica queda do arco
plantar/RX com apoio
-
- IMAGEM
- RX: pode eventualmente ser normal, apesar da evidência de pé plano assimétrico
- Radiografias não são necessárias para estabelecer­se o diagnostico, mas são importantes
para estadiar a deformidade e avaliar a extensão das alterações degenerativas. 
- AP e perfil dos pés e tornozelos com carga. 
- Navicular desliza lateralmente sobre a cabeça do talo, flexão plantar do talo(o tálus desliza
em direção distal, medial e plantar produzindo valgo do retropé). 
-  podem ser normais mesmo com ruptura completa
- ­ ângulo tálus­1ºMTT (ângulo de Meary): 0 a 10º 
-  é a interseção do eixo do cólo do tálus com o 1o. metatarso. Normalmente estes eixos estão 
paralelos. Neste caso nota­se a flexão plantar do tálus.
- ­ perda do arco longitudinal: > 10º
- ­ sobreposição dos MTT ou perda de altura do cuneiforme medial: perda do arco longitudinal
 - ­ perda da inclinação do calcaneo → perda do arco longitudinal e contratura do tríceps sural
- Anormalidades associadas: subluxação peritalar, abdução do antepé, colápso do arco longitudinal 
medial
- Se pé plano presente
- AP: 
- abdução do antepé na articulação tarsal transversa
- elevação do ângulo tálus­1º MTT que normalmente é de 0º
- desvio lateral do navicular com relação à cabeça do tálus

- Perfil
- Ângulo talometatarsal (normal 0­10º) menor indica perda do arco longitudinal medial
- Redução da distância da cunha medial ao chão (normal 15­20 mm)
- Redução do ângulo de inclinação do calcâneo: perda do arco longitudinal medial e 
contratura do aquileu

- RNM: auxilia no diagnóstico
- ­ T1: contorno anatômico
- ­ T2 e com SG: derrames peritendíneos / degeneração cística

- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: coalizão tarsal, artrite degenerativa, lesão traumática distal ao médiopé

– CLASSIFICACAO
– Classificação de Johnson modificada por Myerson e tratamento:
- Estágio I: dor localizada no trajeto do tibial posterior
- Alinhamento do retropé e antepé mantidos
- Retropé flexível
- Consegue ficar na ponta do pé
- Irritabilidade com eversão passiva do pé
- edema, dor e inflamação dentro da bainha do tendão
- ­ fraqueza moderada 
- ­ capacidade de inversão mantida
- Tratamento: repouso, AINH, gesso curto para andar
- Se tratamento conservador sem efeito: tenossinovectomia

- Estágio II: perda da função do tibial posterior sem deformidade fixa
- Tendão alongado e com função deficiente com inabilidade para ficar na 
ponta do pé
- Pé planovalgo com colápso do arco longitudinal medial, valgo do retropé e 
eversão da subtalar
- Abdução do antepé pela talonavicular
- Tentativa do TA de funcionar como inversor acessório do retropé
- Retropé mantém­se flexível apesar da retração do aquiles
 - perda da função do tendão do tibial posterior
- ­ incapacidade de efetuar a elevação dos dedos
- ­ compensação do tibial anterior para realizar a inversão do retropé: 
inversor acessório
- ­ retropé permanece flexível
-  dor moderada a compressão lateral ou do seio do tarso

- Tratamento: conservador geralmente tem sucesso
- Órtese que permite 20­30º de flexão plantar e 10º de extensão do 
tornozelo
- Suporte do arco longitudinal medial

- Tratamento cirúrgico:
- Transferência do flexor longo dos dedos ou longo do hálux para o 
navicular e alongamento da coluna lateral 
- Reparo do ligamento mola: deve ser feito de rotina
- Consenso   atual   que  a   transferência   isolada   FLD   não   deve   ser   realizada.
Transferência   do   FLD   e   osteotomia   varizante   da   tuberosidade   do
calcâneo (koutsgianes) e/ou alongamento da coluna lateral.  Artrodese
talonavicular, subtalar, dupla ou tríplice podem justificar a necessidade
de cirurgia estabilizadoras dependendo do quadro clinico/radiográfico
e do paciente.
- Pode­se   realizar   osteotomias   (Napoli   –   ressecção   de   cunha   arciforme
medial); (Koutsogiannis – osteotomia de translação medial)

- Estágio III: perda de função do tibial posterior com deformidade fixa do retropé em valgo
- Ao RX: pode­se ver alterações degenerativas
- perda da função do tendão do tibial posterior
- ­ deformidade fixa do retropé com abdução e valgo
- ­ alterações degenerativas aparentes nas RX
- ­ dor lateral e no seio do tarso intensa
- insuficiência e pe plano valgo rígido. Maioria tratados cirurgicamente com
cirurgias   estabilizadoras   e   correção   simultânea   das   deformidades,   com
preferência a artrodese tríplice.
- Tratamento
- Conservador: órtese rígida
- Cirúrgico: artrodese tripla

- Estágio IV: valgo do tálus e alterações degenerativas precoces do tornozelo
- pe  plano valgo rígido associado a valgo e artrose do tornozelo. Medidas
conservadoras como AINE e orteses em casos sem condições cirurgicas.
Tto cirúrgico com artrodeses tríplice, tibiotarsica ou pantalar e artroplastia
total do tornozelo.
- Tratamento
- Conservador: órtese rígida
- Cirúrgico: artrodese tibiotalocalcânea

– TRATAMENTO

– TRATAMENTO CONSERVADOR: inclui: perda de peso, melhores calçados, diminuir cargas 
repetitivas.
 – É paliativo pois a deformidade tende a  progredir
– eficaz no controle da dor aguda
– Tipo I e II: no início, usa­se AINEs, imobilização (tala tipo bota, ou órtese AFO ­ Ankle and 
Foot) e fisioterapia.
– Estágio1 (tenossinovite)
– ­ repouso + AINES + bota gessada 
– ­ injeção de corticóide próximo ao ligamento laciniado
– ­ fisioterapia: reabilitação da panturrilha / fortalecimento e alongamento
– ­ prevenção de recorrência: uso de aparelho ortético que incorpore cunha 
medial do calcanhar e pilar medial do antepé para colocar o retropé em 
neutro
– ­ em caso de falha: tenossinovectomia
– ­ imobilização e sustentação de peso protegida por 6 semanas

– B­ Estágio 2:
– ­ alivio da dor com órtese AFO (ankle­foot arthrodesis ou OTP): 
– ­ permite realiza 20 a 30º de flexão plantar e 10º de extensão do tornozelo
– ­ período de 9 a 12 meses
– ­ cirúrgico 
– ­ transferência do flexor longo dos dedos ou do flexor longo do hálux para 
o navicular: 

– Transferência tendinosa isolada: alta recorrência

– Associar correção óssea  do pé plano:

– Osteotomia varizante do calcâneo

– Alongamento da coluna lateral
– ­ reparação do ligamento­mola: restauração do comprimento e a 
competência 
– ­ osteotomia calcânea anterior (alongamento da coluna lateral): melhora da 
deformidade e da altura do arco
– ­ osteotomia de desvio medial do calcâneo
– ­ alternativa ao alongamento da coluna lateral
– ­ alivio da dor e melhora do arco
– ­ complexo sural mais medial: melhora da inversão do retropé
– ­ consolidação previsível da osteotomia sem a complicação da pressão 
aumentada na calaneocuboidea

– Alongamento da coluna lateral (Evans)  corrige mais a deformidade que a  
osteotomia do calcâneo (Koutsogiannis)  mas tem maior propensão à 
sobrecarga e  artrose de articulações adjacentes

– TRATAMENTO CIRÚRGICO:
– Tipo I: desbridamento (tenossinovectomia) em casos resistente ao conservador.
– Tipo II: associa procedimento ósseo + partes moles.
– Cirurgia de partes moles inclui: 
- reforço do tibial posterior com o flexor longo dos dedos
- reconstrução do ligamento mola
- aumento do tendão aquileu (quando há eqüinismo do pé)
 - ressecção do gastrocnêmio.

- Cirurgias ósseas incluem: 
- osteotomia medializante do calcâneo (quando há retropé valgo)
- Alongamento da coluna lateral 
o cirurgia de Evans

o artrodese distratora da artic calcaneocuboide

- procedimentos da coluna medial
o osteotomia do 2o. cuneiforme
o artrodese navicular­cuneiforme

- procedimentos do retropé
o artrodese subtalar
o artrodese da artic Chopart
o artrodese tripla

– Combinações:
- transferência tendínea + osteotomia do calcâneo (mais usada)
- artrodese talonavicular (Chopart) + osteotomia do calcâneo (dor lateral do 
pé)
- transferência tendínea + osteotomia do calcâneo + alongamento lateral

– Tipo III: artrodese tripla (talonavicular + calcaneocuboide + subtalar)
–  deformidade fixa rígida do retropé + grau de artrose + alterações degenerativas do 
complexo tríplice articular
– ­ conservador: OTP
– ­ em caso de falha: artrodeses TN isolada, TN e CC, subtalar isolada e tríplice
– ­ artrodese tríplice: procedimento de escolha
 – Artrodeses isoladas são menos usadas,  para pacientes de baixa demanda

– Talonavicular

– Subtalar

– Associar procedimentos de partes moles

– Tipo IV: Pan­artrodese
– apresenta problemas singulares
– ­ no caso de pé plano unilateral: 
– ­ excisão do navicular acessório
– ­ avanço do tendão tibial posterior
– ­ pé plano maduro + unilateral + tálus em flexão plantar + pé com pré­hálux : 
– ­ avanço do tendão
– ­ excisão do canto ampliado ou do navicular acessório
– ­ alongamento da coluna lateral
– ­ enxerto ósseo bicortical (procedimento de Evans): fixado no 4º espaço 
intermetatarsal

Tendão dos músculos fibulares

- Anatomia
- Inervação: fibular superficial
- Fibular longo: póstero­lateral ao fibular curto na região retromaleolar

- Função: principais pronadores e eversores dos pés
- Estabilizador lateral

- Retináculo superior dos fibulares: principal estrutura de partes moles que retém os tendões fibulares
- Pode estar presente o fibular quarto

- Retináculo inferior: mantém o trajeto dos tendões abaixo do maléolo
- Não é decisivo na luxação ou subluxação dos tendões

- Fatores predisponentes
- Sulco retrofibular raso ou convexo
- Incompetência do retináculo superior
- Presença de tendões acessórios
- Implantação mais baixa do ventre muscular
- Os peroneum: pode enfraquecer o fibular longo

- São 3 tipos:

-  Tendinite fibular sem subluxação com ou   sem ruptura de atrito

- Raro 

- Atletas de meia­idade
 - Edema e efusão dentro da bainha do tendão

- Ao exame sem instabilidade dos tendões

-  Tendinite fibular associada com   instabilidade do tendão fibular ao nível do  retináculo 
fibular superior

- Pode estar ou não associada com ruptura e  instabilidade dos t.fibulares

- Frequentemente associada com  instabilidade crônica lateral do tornozelo

- Acomete atletas jovens com trauma do  tornozelo agudo

-  Tenossinivite estenosante do tendão   fibular longo

- Associado com os peroneum doloroso

- Tuberculo fibular aumentado

- Patologia na articulação cuboidea

- Incluindo aprisionamento do tendão fibular  longo no tunel do cubóide

- Quadro clínico
- Dor insidiosa que pode ser consequência de entorses de repetição

- Frequentemente líquido é palpado na  bainha do tendão

- Crepitação percebida ao mover­se  ativamente e passivamente a subtalar

- Inspeção por tras: VARO do tnz ou valgo  (mais raro)

- Teste de força da eversão

- Sinais de tenossinovite  (edema,sensibilidade , crepitações )

- Edema retromaleolar e incapacidade funcional
- Ressalto
- Dor retromaleolar lateral, zona da inserção do fibular curto, sob o sulco inferior do 
cubóide
- Piora com dorsiflexão e eversão resistida do tornozelo
- Deve­se valorizar os sintomas relacionados ao compartimento póstero­lateral, 
principalmente nos doentes com lesão ligamentar crônica do tornozelo

- Sindrome compartimental já foi documentada (compartimento lateral) após ruptura 
do tendão fibular longo
-
- Rotura longitudinal do flexor curto
- ♂ = ♀
- Dor, edema retromaleolar e história de instabilidade crônica no tornozelo

- Exame físico
- Sinais indiretos de insuficiência dos fibulares
- Desalinhamento em varo do retropé
- Pesquisa de dor e mobilidade da subtalar
 - Teste de dorsiflexão­eversão pode piorar a dor
- Rx solicitado se instabilidade
- RNM: estadia a lesão ­ comprometimento > 50% inviabiliza reconstrução
- Tratamento conservador
- AINH, órtese para correção do varismo do retropé e fisioterapia
- Fortalecimento da eversão contra­resistência

- É efetivo se MRI não demonstra lesão significativa

- Gesso, tala

- Anti­inflamatórios

- Corticóide dentro da bainha

- Ortose de tornozelo para melhora biomecânica e melhores resultados a longo­prazo , 4 a 6 
meses após a cura dos sintomas agudos

- Tratamento cirúrgico: falha do tratamento conservador
- Se fibular 4º: fazer ressecção
- Se sulco raso: deve ser aprofundado
- Se lesão < 50%: desbridamento com ressecção em fuso e sutura das bordas
- Se lesão > 50%: ressecção da porção afetada e solidarização proximal e distal no fibular 
longo
- Deve­se pesquisar o comprometimento do complexo ligamentar lateral
- Se varismo com mobilidade preservada: osteotomia valgizante do calcâneo
- Se artrose da subtalar e rigidez em varo: artrodese tripla modelante

- Subluxação dos fibulares
- Geralmente traumática, por inversão forçada
- Fatores contribuintes: mal formação do retináculo fibular superior, sulco raso, tendões anômalos
- RX: fragmento avulsionado da crista fibular na inserção do retináculo superior dos fibulares é 
patognomônico

- Classificação
- 1º grupo: retináculo e periósteo avulsionados do maléolo lateral e do rebordo 
fibrocartilaginoso
- 2º grupo: porção distal de até 2 cm de fibrocartilagem é elevada junto ao periósteo
- 3º grupo: retináculo é avulsionado com um fragmento ósseo e o rebordo de fibrocartilagem

- Tratamento:
- Conservador: imobilização gessada com 5º de flexão plantar por  6 semanas
- Maioria não apresenta dor e retorna às atividades normais
- Se recidivante   alterações degenerativas dos tendões
- Indicar tratamento cirúrgico
- Fase aguda
- Aprofundamento do sulco, descompressão do túnel, retensionamento do retináculo superior
dos fibulares e tratamento de eventuais rupturas tendíneas

- Fase crônica
- Reconstrução do retináculo superior dos fibulares por retensionamento ou enxerto
- Aprofundamento do túnel dos fibulares
- Pode­se criar bloqueio ósseo por osteotomia de deslizamento da porção posterior do 
 maléolo fibular   taxa alta de insucesso

- Doença do os peroneum
- Sesamóide dentro do fibular longo
- Observado em até 14% dos assintomáticos
- Geralmente é achado ocasional, assintomático
- Se dor aguda: fratura?
- Se crônica: alterações degenerativas do fibular longo

- Na ruptura: doente pode descrever sensação de andar sobre uma pedra
- Sensação do sesamóide migrado proximalmente

Talalgias

- Sindrome dolorosa que acomete a região compreendida entre o limite posterior do arco plantar e as 
zonas circunvizinhas do calcâneo
- 70% tem origem mecanica
- Dentre todas as patologia plantares (fratura por estresse do calcâneo, patologias do coxim, fasciite 
plantar, sd. túnel do tarso) 95% resolvem com tto conservador
- Pode ser dividido em Talalgias plantares(fasciíte plantar, alterações no coxim gorduroso,síndrome do 
túnel do tarso,fraturas por estresse do calcâneo) e talagias posteriores(hag lund e os trigonum)
- Calcaneodínea: síndrome dolorosa do retropé  entre limite posterior do arco plantar e as zonas 
vizinhas do calcâneo;

- Anatomia:
- Retináculo dos músculos flexores 
- localizado na regiao posterior retromaleolar medial, cobrindo as estruturas 
neurovasculares, constituindo o tet , sendo  o assoalho a borda medial do calcâneo
- Nervo tibial: dividido em 5 ramos
- 2 primeiros: superficiais e sensitivos   ramos calcâneos mediais

- Os dois superficiais exclusivamente sensitivos (r. calcâneos mediais) 
inervam coxim adiposo;

- 3 últimos: profundos e mistos
- Nervo para o abdutor do dedo mínimo, plantar medial e plantar lateral

- 3 ramos distais do n.tibial posterior emergem logo abaixo do retinaculo dos 
flexores: n. do m. Abdutor do dedo mínimo, plantar medial e plantar lateral, 
sendo que os dois últimos se dividem em nervos digitais.

- Plantares medial e lateral dividem­se nos  nervos digitais e entram abaixo do  
músculo abdutor do hálux que pode gerar  compressão (fáscia espessa)  
principalmente ao ramo abdutor do dedo  mínimo;
- a fascia profunda do abdutor do halux pode constituir local de compressão do 
n.abdutor do dedo, devido a sua mudança de trajeto que se dirige lateralmente , 
passando sobre a tuberosidade do calcâneo.

- O nervo da tuberosidade medial do  calcâneo pode ser comprimido entre a  
 fáscia plantar e a origem dos músculos  flexores curtos (plantares) e músculo  
quadrado plantar e o ligamento plantar  (dorsais a ele);
- Fascia plantar, fáscia profunda do abdutor do hálux, m.flexores curtos dos 
dedos, m.quadrado plantar e ligamento plantar longo podem comprimir o nervo 
abdutor do 5 dedo causando dor subcalcaneana e face lateral do pe 

- Fáscia plantar: origem no tubérculo medial do calcâneo
- 3 feixes com inserção na base das falanges proximais
- Principal estabilizador passivo do arco longitudinal medial

- Hiperextensão dos dedos traciona fáscia  elevando o arco LM, invertendo o pé e
rodando externamente a perna (roldana  windlass)

- Quadro clinico:
- ­ dor deve ser questionado em todas as suas características

- ­ Exame físico 
-         – verificar alterações morfológicas(pe cavo, plano)
-         ­ coxim gorduroso – examinar altura e seus desvios, indicando quebra da estrutura 
anatômica subjacente
-         ­ ponto gatilho sugere diagnostico preciso – palpação central da região 
subcalcaneana indica patologia do coxim gorduroso, dor a palpação da região 
plantar sugere fasciite plantar
-         ­ zonas de inserção tendinea são locais possíveis de inflamação tendo que ser 
distinguidas de entesopatias
-         ­ sinal de tinel no trajeto dos nervo tibial posterior e seus ramos
-   ­ Exames complementares 
-       ­ RX­ evidencia alterações morfológicas do talus e calcâneo – exostoses, tumores, 
desvios, seqüelas de fraturas, processos infecciosos ósseos
-       ­ Eletroneuromiografia – útil na confirmação do comprometimento neural

Talalgias plantares

Doenças do coxim gorduroso
 - O coxim gorduroso é responsável por receber e amoertecer o peso corpóreo durante a fase de apoio do
calcâneo no ciclo da marcha(pode receber uma carga 7 x  peso corporal!

- Etiologia:  atrofia do coxim(idosos) ou trauma por cisalhamento (atletas ­ desloca o coxim 
medialmente) expõe ao maior impacto a tuberosidade plantar do calcâneo resultando em inflamações 
tipo periostite ou fraturas por estresse

- No traumatismo por cisalhamento pode haver desprendimento de suas inserções com migração, 
geralmente para medial, e superfcialização da tuberosidade plantar do calcâneo;

- Idosos: atrofia do coxim
- Diferencial: fratura por estresse do calcâneo, compressão do nervo para abdutor do 5º e 
fasciíte plantar

- Em   atletas   pode   haver   deslocamento   do   coxim,   e   no   idoso,   ausência   deste.   Nestes   casos   há   a
superficialização da tuberosidade plantar do calcâneo, levando a periostite ou fraturas por estresse.

- QC: a dor é manifesta na região plantar central do calcâneo.
- dor á  palpação na região plantar central do calcâneo( diferente da fasciite plantar)

- DD:  bursite subcalcaneana, fraturas por estresse, compressão do nervo abdutor do dedo mínimo e
fasciíte plantar.

- Tratamento: suspensão das atividades de alto impacto, uso de calçados com absorçào de choque.
- US, massagem e estimulaçào elétrica podem trazer alívio.
- Corticóides é contra­indicado devido ao risco de necrose da gordura plantar

Fasciíte plantar

- Microtraumatismos de repetição da inserção calcânea da fáscia plantar
- a inflamação da fáscia plantar ocorre por microtraumatismos de repetição. As forças de tração levam ao processo 
inflamatório, com fibrose e degeneraçào.
- Inflamação na fascia plantar na sua origem( tuberosidade medial plantar do calcâneo) secundário aa 
microtraumas de repetição e potencializadas pela tração durante o apoio levando á fibrose e degeneração
- Pé cavo e pé plano são predisponentes
- Mais comum em mulheres, obesas, na faixa etária do climatério
- Homens: talalgia mais comum em esportistas
- Predisponetes: pé cavo e pé plano, atividade esportiva, dureza do piso
- ­ na cça, a osteocondite do calcâneo( doença de Sever) é a causa mais freqüente de talalgia

- ANATOMIA
- ­ se extende longitudinalmente sob o subcutâneo, recobrindo a musculatura intrínseca do pé
- ­ origina­se no tubérculo medial da tuberosidade do calcâneo até a região plantar proximal à metatarso­
falangeana e base dos dedos
- ­ possui 3 bandas: medial, central e lateral
- ­ funciona como um suporte estático ao arco do pé e dinâmico na absorção de impacto
-  Braço de Alavanca do Flexor Curto dos Dedos

- Fisiopatologia
 - a presença do “esporão”de calcâneo (entesófito plantar)  não tem relação bem definida com a dor – presnete 
em 50% ­ , pois localiza­se na origem do flexor curto dos dedos e não na fáscia plantar

- Achado fortuito que não indica tratamento especial (10% da população assintomática);
- ­ mecanismo de windlass (ligação): ligação essencial entre o antepé e o retropé, para manter a postura e a 
marcha
- ­ estudos cadavéricos: ao cortar a fáscia plantar ocorre o enfraquecimento do arco longitudinal medial e 
aumenta as forças tensionais em outros ligamentos e no tendão tibial posterior
- ­ fáscia plantar apresenta importante contribuição para o suporte mecânico do arco do que para o ligamento 
mola, ligamentos plantares ou músculos intrínsecos.
- ­ alterações no interior da substância pode iniciar a disfunção ou a as mudanças histológicas podem ser 
secundárias a lesão
- ­ evidências atuais: células normal e matriz extra­celular não estão associadas com a dor
- fascia plantar possui zona especializada no tecido: tem fibras longitudinais de colágeno resistentes a tensão, 
mas são metabolicamente ativos na formação de cartilagem 
- ­ resposta ao estímulo pode levar a calcificação da cartilagem ou formação óssea
- ­ apresenta rico padrão de inervação sensorial: justificando o quadro doloroso
- ­ causa da persistência da dor plantar: lesão duradoura com reparo incompleto
- ­ mediadores inflamatórios locais: causa de dor
- ­ outros processos que afetam o interior da fáscia: degeneração mixóide e deposição anormal de matriz
- ­ pode ocorre ruptura parcial ou total em situações de sobrecarga extrema, geralmente complicando com dor e 
formação de cicatriz

- ETIOLOGIA
- ­ originalmente descrito como inflamação do tubérculo calcâneo
- ­ estudos recentes mostram microtraumas, necrose, hiperplasia angiofibroblástica e metaplasia condróide, 
consistente com degeneração/reparação crônica

- Achados Histológicos

- ­ micro­lesões ao longo da fáscia
- ­ necrose fibrocítica
- ­ metaplasia condróide
- ­ proliferação angiofibroblástica
- ­ degradação as fibras de colágeno tipo I
- ­ evidência microscópica: degeneração crônica devido ao estresse mecânico repetitivo sobre os tecidos moles.

- FATORES DE RISCO
- trauma agudo
- ­ trauma repetitivo
- ­ obesidade
- ­ meia idade (>40ª)
- ­ anormalidades biomecânicas
- Pé cavo – acomoda mal o estresse do peso do corpo
- Pé plano pela frouxidão
- Aquiles encurtado
- Calçado inapropriado
- Terrenos irregulares
- Esporão ósseo
- Não se sabe se é causa ou efeito, ou ainda se há relação
 - ­ aumenta com a idade
- ­ geralmente ocorrem no músculo, superior a fáscia plantar
- ­ não ocorre ossificação na origem da fáscia
- ­ causam dor no calcanhar indiretamente: compressão nervosa entre o músculo abdutor do 5º dedo ou 
devido o alongamento da fáscia plantar (que ocorre no tratamento cirúrgico) ou
- Pode causar efeito adicional por compressão do 1° ramo do n. calcâneo lateral
- Ocorre em 50% dos pacientes com fasciíte plantar
- Ocorre em 15% dos assintomático

- QUADRO CLINICO: 
- dor é de início insidioso, que desencadeia no primeiro apoio matinal (primeiro estiramento brusco ­  durante o
sono o pé é posicionado em eqüino pelos dorsoflexores levando ao encurtamento da fascia) e melhora em
atividade.
- Há marcha antálgica sobre a face lateral do pé. A palpação revela o  ponto­gatilho na região medial e
plantar  da   tuberosidade   do   calcâneo,   relacionada   com   a   origem   da   fáscia.   A   distensão   da   fáscia   pela
dorsiflexão dos dedos reproduz os sintomas.
- O esporão de calcâneo pode estar presente ao rx (causado pela tração excessiva dos flexores curtos dos dedos
no  periósteo   da  tuberosidade),   porém   ele   não   é   a  causa   da   talagia,   pois   pode  estar   presente   em   10%   da
população assintomática(achado casual)

- alguns achados aumentam a suspeita:
- Dor na primeira pisada do dia
- Dor após períodos de descanso
- Dor após caminhadas
- Dor em “queimação” ou “tipo pancada”
- História de uso de calçados duros e botas
- Localizada na origem da fáscia, no tubérculo medial do calcâneo
- Piora com a dorsiflexão passiva dos dedos
- Menos freqüentemente irradia para distal
- Também pode haver dor associada na cabeça medial do gastrocnêmio\

- Exame físico

- Marcha antálgica sobre a face lateral do pé ou digitígrada
- Ponto gatilho na região medial e plantar da tuberosidade do calcâneo
- Marcha com apoio sobre o calcâneo é dolorosa
- Distensão da fáscia por dorsiflexão dos dedos piora a dor
- Pontos dolorosos na porção proximal do gastrocnêmio medial:
- concomitância de síndrome dolorosa miofascial que envolve o complexo calcâneo plantar
- teste de Perthes – avalia compressão do nervo tibial por veias varicosas – inflar manguito 
pouco abaixo da pressão sistólica, desencadeando engurgitamento doloroso e sintomas 
claudicantes

- Morbidade
- ­ relacionadas a atividades de sustentação de peso
- ­ ruptura da fáscia plantar (deformidade semelhante ao pé plano):
- ­ colapso do arco longitudinal 
- ­ valgismo do calcaneo
- ­ abdução do antepé
- ­ colapso do pé: pode necessitar de palmilhas ortopédicas sob medida e calçados especiais ou cirurgias
corretivas (fusão do retropé)
 - ­ risco da cirurgia: lesão dos ramos dos nervos plantares e limitação de atividades diárias

- Exames complementares
- exame de sangue e de urina: sem relevância
- ­ sorologia para doenças inflamatórias (AR e Espondilite Anquilosante): HLA­B27 e FR
- ­ condições infecciosas: leucograma, VHS e Proteína C­Reativa
- USG: pode fazer o diagnóstico
- RNM: é mais específica
- estadia a lesão, quantificando a extensão, rupturas parciais e totais e o espessamento devido a 
cicatrização hipertrófica
- Cintilografia: alta sensibilidade e baixa especificidade 

- Diagnóstico diferencial
- Síndrome do túnel do tarso
- Síndrome do Túnel do Tarso Baixa/Distal de Baxter

- Compressão do 1º ramo do Nervo Plantar Lateral entre os músculos abdutor do hálux e quadrado
plantar
- Dor + sensibilidade + Tinel ao trajeto do nervo com ou sem atrofia do Músculo Abdutor do Dedo
Mínimo (inervado por este ramo)
- ENMG pode mostrar alterações no músculo abdutor do dedo mínimo e na condução do 1º ramo do
Nervo Plantar Lateral
- OBS: Alguns autores colocam essa Síndrome Compressiva como parte do quadro clínico da Fasciite Plantar.
O importante mesmo é saber quando ela está presente para na hora do tratamento cirúrgico associar neurólise
desse ramo
- Fraturas de estresse do calcâneo
- Doenças do coxim gorduroso
- Neurites compressivas
- atrofia de coxim gorduroso – a localização da dor é mais plantar não sabendo sua etiologia ao certo, estando 
mais relacionada ao trauma, não tendo tratamento estabelecido, somente palmilhas para dar conforto
- ­ artropatias inflamatórias
- ­ tumores
- ­ fratura por estresse (no calcâneo, geralmente tendo edema, calor e dor pressão)
- ­ bilateral em 20­30% dos casos, devendo suspeitar nesses casos de causas sistêmicas, como 
espondiloartropatia soronegativa
- ­ em 15% representa pródromos de artrite inflamatória
- ­ neuropatia secundária à diabetes, alcoolismo ou lombar
- ­ distúrbios metabólicos como osteomalácia ou Paget
- ­ compressão do 1 ramo do nervo calcâneo lateral (sensitivo­motor do abdutor do 5º)
- ­ compressão do nervo calcâneo medial (sensitivo)
- ­ compressão do tibial posterior

- Tratamento
- Conservador: é o preconizado para a maiora dos casos
- Exercícios de alongamento ativo da fáscia plantar, do tendão calcâneo e gastrocnêmio
- AINH, uso de palmílias para suporte do arco longitudinal medial e elevação do salto
- Evitar uso de corticóides.
- Agulhamento de pontos gatilho no gastrocnêmio, se presentes
-  90% de bons resultados com tratamento conservador
- Fisioterapia
 - Ultrason não apresenta resultados satisfatórios
- Gelo
- Calor
- Alongamento (preferível por vários, principalmente quando há encurtamento do Aquiles)
- AINE
- Palmilhas → elevar calcaneo; goteira noturna antiequino
- Plástico
- Silicone
- Órteses

- Infiltração com anestésicos e corticóide
- 2 doses, podendo fazer uma 3º quando passou muito tempo e os resultados foram bons
- Risco de ruptura
- Bons resultados, mas temporários

- Split noturno com 5° de flexão plantar
- Repouso

- Tratamento combinado (o mais usado)
- sintomas leves: 
- ­ restrição de atividades (diminuição de atividades de sustentação de peso)
- ­ alongamento passivo
- ­ aplicação de gelo e calor
- ­ acolchoados visco­elásticos para o calcanhar (absorção de impacto)
- ­ AINES 
- ­ sintomas moderados:
- ­ idem ao anterior
- ­ injeção de anestésico local ou corticóide de depósito: não deve ser repetidas mais 
do que 3 aplicações em poucos meses
- ­ uso de talas rígidas (fibra de vidro) durante o período noturno com bandagens 
elásticas
- ­ imobilizador curtos por 5 a 6 semanas
- ­ sintomas graves:
- ­ em caso de não resposta ao tratamento conservador deve­se atentar para 
possibilidade de outros diagnósticos: compressão nervosa
- ­ considerar o tratamento cirúrgico em caso de falha do tratamento conservador no 
mínimo por 6 meses
- Corticoides devem ser evitados
- 10-50% de rupturas tem relação com infiltração

- A resolução dos sintomas pode levar de 6 meses a 1 ano podendo demorar até 2 anos, mas há 95%
de resolução com medidas conservadoras
- Terapia por Ondas de choque em pacientes refratários

- Tratamento cirúrgico: é indicação de exceção, nos casos de falha do tratamento conservador.
- em 5% dos casos na falha no tratamento conservador, rebeldes ao tratamento após 6 a 9 meses. A
cirurgia envolve a abertura aberta ou endoscópica de 2/3 da fáscia plantar, sem a necessidade de
ressecção de esporão e de desinserção muscular.
- É feita por secção da fáscia plantar, o que pode implicar na perda da estabilizaçào do arco longitudinal
do pé. Além da ressecção, deve ser feita abertura do retináculo dos músculos flexores, com abertura
da bainha do abdutor do hálux, fasciectomia, desinserção dos flexores curtos, ressecção de eventural
esporão e neurólise do abdutor do dedo mínimo
 -  Deve abranger os pontos de compressão do n.abdutor do dedo mínimo – abertura do retinaculo dos
flexores, abertura da bainha do m.abdutor do halux, fasciectomia, desinserção dos flexores curtos,
ressecção do esporão e neurolise do abdutor do dedo mínimo

- Ruptura da fáscia: é tratada com imobilização. Em casos crônicos onde haja cicatrização hipertrófica, indica­se
ressecção da zona hipertrófica pela via plantar medial na região sem apoio.
- A fasciectomia leva á alterações na biomecânica do arco longitudinal medial evoluindo com artrose e
metatarsalgias. A fasciite plantar pode ser desencadeada por diversos  pontos de compressão do nervo
abdutor do 5º pdd, portanto a técnica cirúrgica é mais complexa : fasciectomia,liberação do retináculo
dos músculos flexores e da bainha inelástica do músculo abdutor do hàlux,neurólise do abdutor do 5º
pdd e ressecção do esporão calcâneano. Em casos de rotura crônica da fascia( corticóide) a ciatrização
hipertrófica pode levar á compressão nervosa, sendo então indicado cirurgia para ressecção desta área.

- Esporão do calcâneo: consiste na exostose da tuberosidade plantar, que resulta da traçào dos flexores curtos no
periósteo da tuberosidade. 

- Não se deve atribuir sempre talagia ao esporão, já que muitos que possui o esporão são assintomáticos.
- Secção da fáscia plantar: perda do estabilizador do arco longitudinal medial
- Hipertrofia na origem da fáscia: compressão dos ramos plantares, principalmente do abdutor do dedo
mínimo
- Deve­se fazer a liberação nervosa, abertura da bainha inelástica do abdutor do hálux, fasciectomia,
deseinserção dos flexores curtos

- Complicações

- ­ lesão nervosa (plantar medial e lateral) durante a cirurgia: piora da dor
- ­ osteomielite e infeções profundas
- ­ pé plano: retira ou divisão da fáscia plantar

- Prognóstico:  tratamento conservador: 90% de sucesso

Fratura por estresse do calcâneo

- Traumatismos de repetição
- Dor e edema na região da tuberosidade plantar
- RX: pode ser negativo até a 3ª semana
- Cintilografia ou RNM: mais específicos neste período
- Tratamento:
- Imobilização por 6 semanas
- Controle de cura com RNM ou cintilografia

Síndrome do túnel do tarso

- resulta de compressão do nervo tibial e de seus ramos na face medial do retropé.
- O  túnel do tarso  tem seu limite superior na cortical dorsal do calcâneo e limite distal coincide com a margem
inferior dos retináculos flexores. Este túnel tem assoalho ósseo e tecido fibroso, sendo portanto inelástico.
- túnel do tarso composto por tibial posterior, flexor longo dos dedos, feixe vasculo nervoso e flexor longo do 
halux – qualquer alteração nessas estruturas pode levar a compressão nervosa
- ­   Outras   possibilidades   para   aumento   de   pressão   no   túnel   –   alterações   no   relevo   ósseo,   cistos   das   bainhas
tendinosas, tumores, varizes, músculo solear acessório, barra talocalcaneana, deformidade em valgo exagerada do
retrope

- Possíveis causas de compressão no túnel do tarso: exostoses (secundário á fraturas), cistos de tendão,tumores, 
varizes, músculo solear acessório, barras talocalcaneanas, deformidade em valgo exagerada do retropé
- Locais preferenciais de compressão – retinaculo dos flexores, assoalho ósseo, fascia do abdutor do halux, 
hipertrofia muscular dos flexores curto dos dedos 
- Retináculo dos flexores: 2,5­ 3 cm de largura com bordas indistintas
- Teto fibroso da borda medial e posterior do maléolo medial e inferiormente para a borda medial da 
tuberosidade do calcâneo

- Forma de leque

- Origem na borda posterior do maléolo medial

- Inserção na face medial na tuberosidade póstero­superior do calcâneo
Inserção na face medial na tuberosidade póstero­superior do calcâneo

- Espraia­se sobre a borda medial do talo e do navicular
Espraia­se sobre a borda medial do talo e do navicular
- Séptos projetam­se do teto para o calcâneo: separam o tibial posterior, o flexor longo dos dedos e o 
 flexor longo do hálux
- entre o flexor longo dos dedos e o flexor longo do hálux passam o nervo tibial, artéria tibial posterior e
veias passam pelo túnel do tarso

- A bainha do tendão flexor longo do hálux é mais profunda: formada pelo ligamento talocalcaneano 
A bainha do tendão flexor longo do hálux é mais profunda: formada pelo ligamento talocalcaneano 
posterior;

- A região mais espessa do retináculo dos flexores recobre os tendões retromaleolares
A região mais espessa do retináculo dos flexores recobre os tendões retromaleolares

- **OBS: na SINDROME DO TUNEL DO TARSO ANTERIOR ocorre compressão do nervo fibular profundo. 
Disestesia do primeiro espaço intermetatarsal; tinel positivo na região do retináculo extensor inferior do tornozelo 
(onde ocorre a compressão) e atrofia do músculo extensor curto dos dedos podem estar presentes. Pode ocorrer 
compressão também no retináculo extensor superior do tornozelo, e na região dorsal do tornozelo se existirem 
osteófitos. Tratamento não cirúrgico e cirúrgico bem sucedidos.

- Compressão do nervo tibial
- extrínseca
- intrínseca
- tenossinovite
- gânglios
- tumor neural (neurilemoma)
- fibrose perineural
- varicosidades
- fragmento ósseo de fratura desviada de tíbia distal, talar ou de calcâneo
- tecidos moles aumentados na artrite reumatóide ou espondilite anquilosante

– Etiologia

– Compressão por Fragmentos Deslocados de Fraturas (Consolidação Viciosa)

– Cistos de Tendão / Tenossinovites

– Tumores Partes Moles / Ósseos / Nervos

– Septos Fibrosos

– Músculos Anômalos (Flexor Longo dos Dedos Acessório é o mais comum)

– Retropé Valgo Fixo

– Locais de compressão guardam correlação com estruturas inelásticas:
Locais de compressão guardam correlação com estruturas inelásticas:

– Retináculo do flexores: túnel do tarso proximal
Retináculo do flexores: túnel do tarso proximal
– Fáscia profunda do músculo abdutor do hálux: túnel do tarso distal
Fáscia profunda do músculo abdutor do hálux: túnel do tarso distal
– Localização

– De acordo com a localização, Baxter classificou em:

– Síndrome do Túnel do Tarso Alta (Proximal)

– Compressão proximal ao Canal do Tarso

– Entre a cabeça medial do Gastrocnêmio e Borda Posterior da Tíbia

– Síndrome do Túnel do Tarso Clássica
 – Compressão no Canal do Tarso

– Síndrome do Túnel do Tarso Baixa (Distal)

– Distal ao Canal do Tarso

– Compressão do 1º ramo do Nervo Plantar Lateral entre os músculos Abdutor do
Hálux e Quadrado Plantar

– Principal fator etiopatogênico da dor é mecânico;
Principal fator etiopatogênico da dor é mecânico;

– Diferencial
- valgo fixo do retro pé: neuropatia crônica por tração do nervo tibial posterior
- compressão radicular L5­S1

– Quadro clinico: variado
- Parestesias na face plantar do pé, nos dedos, sobre a porção medial distal do calcanhar
- Aumento dos sintomas com repouso ou esforço, por elevação ou por abaixar a extremidade
- Tinel (+)
- A causa da compressão pode ser evidenciada pelo rx(alterações ósseas), RNM(partes moles), exames 
laboratoriais( doenças sistêmicas que afetam a cápsula articular,bainhas e ligamentos como gota, lúpus
,espondilite anquilosante e artrite reumatóide)
- Os critérios diagnósticos são a caracterísitca da 
- dor:  geralmente decorrente de esportes, traumatismo e unilateral, sem localização precisa,
com características de choque, queimor ou latejo associada à ardor e dormência.
- sinal de Tinnel positivo
- exame EMNG sugestivo de compressão.

- Exames complementares
- Laboratorial: 
- Doenças autoimunes (gota, LES, espondilite anquilosante, artrite reumatóide)
- Hipotireoidismo: mixedema regional
- Diabetes
- RX: exostoses, sequelas de fraturas
- ENMG: confirma para o diagnóstico
-  deve ser feita em qualquer paciente suspeito de ter compressão do nervo tibial sob o retináculo 
dos flexores
- RNM: imprescindível para a identificação da causa da compressão

– Tratamento
- Conservador: padrao; analgésicos, AINH, órteses, fisioterapia; 2­3 meses
 - Cirúrgico: falha do tratamento conservador
- Técnica: abertura do RMF + fáscia do abdutor do hálux + neurólise do nervo tibial e 
ramos. Na neurólise do abdutor do dedo mínimo resseca­se fascia plantar, músculos
flexores curtos do pé e até mesmo o esporão do  calcâneo.
- Descompressão do nervo tibial no túnel do tarso
- Incisão de 12 cm

- incisão curvilínea a meia distância entre o maléolo medial e tuberosidade 
incisão curvilínea a meia distância entre o maléolo medial e tuberosidade 
posterior e superior do calcâneo;

- Retalho espesso: não delaminar;
- Abertura do retináculo dos flexores e septos fibrosos
- Descompressão do nervo tibial e ramos até o túnel do tarso distal
- Liberação da aponeurose do abdutor do hálux

- Para exposição e neurólise do ramo para abdutor do dedo mínimo, é preciso 
Para exposição e neurólise do ramo para abdutor do dedo mínimo, é preciso 
prolongar incisão para região plantar, adiante da região de carga do calcâneo;

- Steindler: fasciectomia plantar, excisão do esporão e liberação dos flexores curtos

Talalgias posteriores

Haglund

- Corresponde á uma proeminência óssea anormal(exostose) na face postero ­
superior do calcâneo decorrente de sucessivos processos inflamatórios na 
bursa retrocalcânea(entre o tendão de aquiles e o calcâneo)  devido á 
compressão externa. Também conhecida como bursite ou exostose  
retrocalcânea é mais comum em mulheres devido ao uso de salto alto (gera 
compressão ao nível do calcanhar)

- Em contraste com a tendinite do tendão calcâneo, a sensibilidade e o 
inchaço estão localizados acima da inserção do tendão calcâneo
- Proeminência da tuberosidade posterior do calcâneo
- Tendão calcâneo comprime a bursa retrotendínea

- A tuberosidade posterior do calcâneo  pode ser normal, hiper ou 
hipoconvexa;

- Na hiperconvexa (congênita ou  traumática), ocorre pressão no tendão  
Aquiles pelo uso do calçado, levando à  bursite, dor e tumefação;

- FATORES PREDISPONENTES

- ­Calcâneo varo : pois a bursa retrocalcânea está projetada mais 
lateralmente sendo facilmente comprimida externamente.

- ­Pé Cavo: altera a posição do calcâneo(encontra_se mais verticalizado) 
de forma que a bursa localiza­se mais posteriormente.
 - ­Doenças Sistêmicas(que causam bursite):artrite reumatóide ,sídrome 
de Reiter,etc.

- QUADRO CLINICO
- Dor insidiosa na região posterior do retropé
- Associada a atividades com dorsiflexão do tornozelo e 
atrito com calçados de contra­forte rígido
- EF: aumento de volume na inserção do tendão e dor à 
palpaçào sobre a bursa retrotendínea.
- Ocorre dor à dorsiflexão do pé.

- Imagem: observa­se o ângulo calcaneano de Fowler­Philipp
- Ângulo da Tuberosidade Posterior do Calcâneo (Normal entre 45­
70º) é maior que 75º
- RNM → bursite retrocalcaneana, edema osseo

- Diagnóstico diferencial
- tendinopatia do calcaneo
- Impacto posterior da borda posterior da tíbia pelo tubérculo 
posterior do tálus (os trigonum)
- Entesopatias do calcâneo
- Gota
- Tratamento
- Conservador: sempre feito inicialmente (escolha)
- Elevação do retropé e meios físicos
- alongamentos (principal!!!)

- Cirúrgico: sem melhora com o tratamento conservador após 6 meses
- Bursectomia, ressecção da tuberosidade proeminente e, eventualmente, desbridamento do tendão 
calcâneo (se houver tenidopatia; podendo chegar ate a reforço com flexor)
- Dentre as complicações do tratamento cirúrgico destacam­se :síndrome do túnel do tarso e a ruptura 
do tendão de Aquiles.

Impacto posterior (os trigonum)
- Impacto do tubérculo posterior do tálus com a borda posterior da tíbia
- o “os trigonum” ficam posterior ao tubérculo lateral do processo posterior do tálus.
- Presentes em cerca de 50% da população.
- Risco: atletas de chute, bailarinas e operários que usam pedais
- Dor à palpação da porção posterior do tornozelo
- Dor à flexão plantar máxima passiva: 
- diferencia Haglund que piora com flexão dorsal
-  Dificuldade em ficar nas pontas dos pés e chutes
- EF: dor à palpação da porção posterior da articulação do tornozelo, assim como 
manobra de flexão plantar máxima passiva.
- Pode estar associado a tendinite do flexor longo do halux (passa entre o tubérculo 
lateral e o medial do processo posterior do tálus)

- Imagem: na incidência em perfil mostra o tubérculo posterior aumentado (processo 
de Stieda), ou presença de os trigonum, que representa a falta de fusão do núcleo de 
ossificação desse tubérculo.
- A RNM demonstra o processo inflamatório ocasionado pelo imapcto 
posterior, com imagem intra óssea (edema ósseo) e na gordura periarticular
`
- Tratamento
- Conservador: geralmente não resolve o problema
- Tratamento conservador é paliativo, impondo­se o tratamento cirúrgico na maioria das vezes,
consistindo na ressecção do tubérculo posterior, sendo a via medial de preferência pois 
possibilita o tratamento do flexor longo do halux
- Cirúrgico: ressecção do tubérculo posterior para a descompressão

Ledder Rose

– GENERALIDADES:
– Corresponde á uma lesão fibrodisplásica na fáscia plantar(geralmente metade lateral) levando
á sua contratura e formação de nódulos dolorosos podendo evoluir com quadros até 
incapacitantes.Também conhecida como FIBROMATOSE PLANTAR é mais comum em 
homens da raça branca  .

– TRATAMENTO:
–  Na presença de nódulos grandes , dolorosos e incapacitantes o tratamento é cirúrgico através
da ressecção em bloco da fascia plantar.No pos­operatório o paciente permanece com o pé 
imobilizado por aproximadamente 03 semanas. A partir de então ele dará carga de acordo 
com a tolerância da dor.

Pé diabético

- Descrito em registros gregos do século V  a.C., pelo teor adocicado da urina, daí seu nome:

-  dia : através

-  banen : correr
 - mellitos : mel

- 1921, Banting e Best: descoberta da  insulina. 

- EPIDEMIOLOGIA:

- O diabete ocorre entre 3­5% da população de cada país. Indivíduos acima de 50 anos, acomete de 10­15%.
- 9% diabéticos insulino­dependentes e 90% não insulino­dependentes; 1% diabete secundário a outras 
síndromes.
- causa mais comum de hospitalização do diabético nos EUA

- NO BRASIL =

- 5 MILHÕES DE DIABÉTICOS

- 50 % SEM DIAGNÓSTICO

- 9 % TIPO I

- 90 % TIPO II

- 1 % ASSOCIADOS  OUTRAS  SÍND.

- Infecção no pé é a causa mais comum de hospitalização do paciente diabético. Em média tem ente 50­60 anos 
e diabetes por mais de 10 anos.
- A maioria dos pacientes diabéticos (60­70%) apresenta algum grau de neuropatia periférica após 10 anos de 
doença, sendo que 15­20% apresentam problemas vasculares associados.
- 50­75% das amputações não­trumáticas dos MI são relacionadas à diabetes.
- Amputações maiores concorrem com 20% de mortalidade durante a internaçào hospitalar e 50% dentro dos 
primeiros 3 anos. Entre aqueles que sobrevivem, 67% tem chance de uma amputação futura do membro 
contralateral, metade delas nos primeiros 5 anos.

– ETIOPATOGENIA: as lesões decorrem de uma associação entre comprometimento vascular (micro e 
macroangiopatia), neuropatia periférica, deformidades, infecção e gangrena. A maioria dos diabéticos 
apresenta algum grau de neuropatia periférica após 10 anos de doença (60 a 70%), problemas vasculares (15 a 
20%). 

– Vasculopatia: 
– a macroangiopatia manifesta­se como doença oclusiva arterial (aterosclerose), trazendo 
danos do tipo oclusão, desde o sistema aortoilíaco até as arteríolas e capilares do pé.
– manifesta­se como doença oclusão (aterosclerose), presente em 50% dos diabéticos 
com mais de 10 anos de doença.
– Aterosclerose é grave no Dm → mais precoce, rapidamente progressiva
– Fatores de risco relacionados com a macroangiopatia  obesidade, fumo, 
sedentarismo, hábitos de vida e controle glicêmico. 

– A microangiopatia aparece por um espessamento da íntima dos capilares e das arteríolas do 
pé, promovendo danos de difusão, dificultando ou impedindo a passagem dos nutrientes para
o espaço extravascular e a migração dos leucócitos.
– leva a um espessamento da íntima dos capilares e arteríolas promovendo alteração
da difusão. Presente em 50% dos pacientes pré­diabéticos, sem manifestacao clinica

– Neuropatia: é a grande responsável pela úlceras no pé diabético
- presente em mais de 30% dos diabeticos
 - Maior responsável pelas úlceras
- É a primeira a ocorrer sendo de forma simétrica e de distal para proximal, “em  bota”.

- Desmielinização segmentar e alterações no metabolismo das células de Schwann

- Déficit de sensibilidade, que tem como  característica iniciar distalmente nas  extremidades
- apresenta­se sob 3 formas:
- autonômica: ocorre alterações na pele, tornando­a seca, quebradiça, facilmente 
irritável, diminuindo a capacidade e qualidade barreira natural de proteção
- Portanto neste caso o paciente dissocia o membro acometido do corpo pois 
a propriocepção está perdida desde o início(criará pontos específicos que 
sofrerào pressão levando a ulceração)
- Os locais mais comuns de ulceração são a cabeça dos mtt ou a art if do 
hálux. 

- sensitiva: altera a sensibilidade e propriocepção do pé  ; ocorre precocemente
- tem como característica clínica acometer as extremidades, levando a 
alterações da propriocepção e podendo ser responsável pela artropatia de 
Charcot, que pode ser iniciada espontaneamente, após trauma ou cirurgia. 
Progride em forma de bota (distal para proximal)
- mais grave no paciente que não enxerga

- motora: provoca graus variados de fraqueza e paralisia da musculatura intrínseca do 
pé, levando às deformidades, como dedo em martelo, rebaixamento das cabeças dos 
metatarsos, desvios do eixo em valgo ou varo, etc...
- musculatura INTRÍNSICA do pé, gerando deformidades principalmente na 
região do antepé.

- Deformidades + alterações de sensibilidade →  úlceras 
- Mecanismo de formação de Úlcera →  deformidade do antepé, sobrecarregando os 
metatarsais, principalmente o 2 ° e 3 °, durante a fase de apoio terminal, somado a esse 
mecanismo a perda da sensibilidade propicia uma lesão inicial com isquemia abaixo do 
revestimento epitelial que não cicatriza devido a ausência ou diminuição propriocepção. 
Posteriormente ocorre ulceração e exposição da cavidade com contaminação secundária 
polimicrobiana.
- As deformidades propiciam o apareciemtno de proeminências ósseas e articulares que, 
associadas a hipossnsibilidades do pé, facilitam o aparecimento de lesões na pele.
- A neuropatia também provoca alterações no padrão de marcha, modificando os pontos de 
distribuição da pressão, transferindo menos carga para os dedos e maior carga para as 
cabeças metatarsais mediais (I e II).
- O mecanismo de formação da úlcera gera um ciclo de perda da sensibilidade > necrose 
tissular > formação de ulcera > contaminação secundária > maior necrose tecidual > 
aprofundamento da infecção e da úlcera, etc..

- Infecção: é de natureza polimicrobiana, mais grave e abrangente do que aparenta, usulamente não 
apresenta sinais flogísticos locais (dor/calor/rubor) de maneira exubertante e costuma evoluir sem 
febre. Geralmente o único indicador clínico é o aumento da necessidade insulínica.
- A infecção tem média de 3­5 bactérias por lesão infectada aguda, incluindo Grampositivas, 
Gram negativas, aeróbicas e anaeróbicas. 
- As espécies Staphylococcus e streptococcus são as bactérias mais encontradas. Em mais de 
50% dos casos há bacilos Gram­negativos como Proteus, Klebisiella, Escheirichia coli e 
Pseudomonas sp.
- Geralmente o paciente diabético descobre estar com o pé infectado ao perceber a meia suja 
 de secreção e a presença de odor fétido.
- Quando apresenta osteomielites, só são reconhecidas radiograficamente depois de 7­10 dias 
do início do quadro agudo. A imagem de RNM é a que melhor auxilia na confirmação 
diagnóstica

– Fisiopatologia

– Sistema Nervoso
– ­ neuropatia diabética: comum nos indivíduos com descontrole metabólico
– ­ áreas envolvidas: sensorial, motora e autonômica
– ­ características comuns:
– ­ pouca mielinização ou a desmielinização das fibras nervosas
– ­ pobre regulação da microcirculação, oferta de O2, shunts AV extra­neural 
(contribuindo para isquemia e perda focal de fibras nervosas) 

– hiperglicemia contribui para:
– ­ anormalidades metabólicas
– ­ elevação do sorbitol
– ­ depleção do mio­inositol, reserva de Na+ e K+
– ­ diminuição da atividade ATP
– ­ todas estas alterações provocam a diminuição na velocidade de condução nervosa
– ­ inibidores da aldose­redutase diminui a conversão excessiva de glicose em sorbitol: 
diminuição das lesões estruturais na neuropatia diabética

– Neuropatia Sensorial
– ­ padrão de acometimento: “em luva” ou “em bota” (distal para proximal)
– ­ acometimento das fibras grandes: diminui a sensibilidade ao toque e a 
propriocepção
– ­ marcha atáxica e fraqueza dos músculos intrínsecos da mão e dos pés
– ­ acometimento das fibras pequenas: diminuição da dor e percepção da temperatura 
– ­ predisposição a lesões repetitivas
– ­ incapacidade de responder a estresse mecânico devido a alterações sensitivas é 
responsável pela lesão inicial da pele
– ­ níveis de estresse mecânico que provocam a lesão da pele (Brand):
– estresse elevado e concentrado numa pequena área: lesão imediata em 
pontada ou rasgo
– estresse moderado: causa mais comum de lesão
– estresse leve: pode resultar na interrupção do fluxo sanguíneo capilar 
(isquemia)

– Brand:
– ­ estresse de 20 lb/área com 10000 repetições
– ­ 3º dia: inflamação progressiva
– ­ 8º dia: ulceração

– outros sintomas (alterações na polarização e repolarização): 
– ­ diminuição a resposta à dor
– ­ parestesias
– ­ hipersensibilidade cutânea de contato
– ­ queimação superficial
 – ­ dor profunda grave 

– grau de força:
– ­ manutenção da integridade da pele: < 1200 lb/área
– ­ caminhada descalço: 75 lb/ área
– ­ caminha com calçado sola de couro: 50 lb/área
– ­ dor em pé com sensibilidade alterada: 200 lb/ área

– GAP entre o nível de pressão entre dor e a lesão: depende de estresse moderados e 
repetitivos a longo prazo

– SN Autônomo
– ­ responsável pela regulação da transpiração, temperatura corporal e shunting AV
– ­ perda função do SNA provoca diminuição da flexibilidade da pele plantar, 
causando espessamento da pele, calos rígidos sobre áreas de concentração de 
pressão
– ­ calos tornam­se secos e evoluem para rachaduras e fissuras, criando um portal para
bactérias e infecção.

– Neuropatia Motora
– ­ é pouco comum
– ­ secundários aos defeitos de condução devido a desmielinização das fibras e 
acometimento da placa motora final
– ­ acometem principalmente nervos periféricos:
– ­ nervo fibular = pé caído
– é mais comum o acometimento distal, resultando na disfunção da musculatura 
intrínseca:
– ­ dedos em garra
– ­ depressão na cabeça dos MTT
– ­ concentração anormal da pressão sobre a face plantar antepé
– ulceração dorsal: resultante de compressão extrínseca por calçados sobre a art. IFP 
fletidas

– Sistema Vascular
– ­ aumento da incidência de doença aterosclerótica vascular periférica
– ­ acometimento bilateral e rapidamente progressivo, que não acompanha a formação de 
circulação colateral eficiente para prevenção da isquemia
– ­ DVP envolve normalmente vasos grandes e pequenos
– ­ lesão patológica: nível subarteriolar
– ­ provoca a diminuição do fluxo sanguíneo
– ­ relação com a ulceração: não foi identificada
– ­ alterações na espessura da membrana basal e permeabilidade capilar
– ­ ainda não foram estabelecidas as relações entre as modificações histológicas e apresentação 
clínica da ulceração
– nos indivíduos normais a calcificação tende a ser mais circunferenciais e difusas
– localização mais comum: 
– ­ artéria femoral superficial no hiato adutor
– ­ bifurcação aórtica
– ­ bifurcação da artéria ilíaca comum
– ­ bifurcação da artéria femoral comum
 – nos diabéticos (joelho e pé):
– ­ artéria tibial anterior e posterior
– ­ artéria fibular
– ­ artéria femoral profunda

– radiografias:
– ­ visualização de calcificação não compressiva

– circulação colateral: 
– ­ se única: pode ser superada como nos não­diabéticos
– ­ se difusa (pequenos e grandes vasos): complicação no tratamento da doença 
vascular 

– Sistema Imunológico
– DM: não respondem adequadamente a infecções
– alterações nervosas e vasculares: durabilidade da pele do pé encontra­se diminuída
– fissuras permitem a entrada de bactérias
– infecções podem progredir devido a função alterada dos leucócitos
– PMN: quimiotaxia alterada e resposta ineficiente a bacteremia
– crescimento bacteriano + alteração da função dos PMN + ineficiência dos ATB:
– ­ alimentação inadequada
– ­ hiperglicemia
– ­ diminuição da tensão de O2
– ­ [insulina] aumentada
– ­ metabolismo anaeróbico
– ­ aumento da acidez (pH diminuído)
– ­ hipertonicidade
– ­ edema
– diminuição da função dos fibroblastos, da produção de colágeno e força

– EF: inicia­se pela análise da marcha.
– Tempo de enchimento venoso (nl igual ou menor que 20s)
– Tempo de enchimento capilar (nl menor que 5s)

– SEGUNDO GRAYSON ET AL.  SE FOR  POSSÍVEL A PALPAÇÃO DO OSSO  PELA ÚLCERA, 
COM INSTRUMENTO  OU SONDA METÁLICA, A CORRELAÇÃO  COM A OSTEOMIELITE É
BASTANTE  POSITIVA =* 66 % SENSIBILIDADE/ * 85 % ESPECIFICIDADE   
 * 66 % SENSIBILIDADE/ * 85 % ESPECIFICIDADE  

– Somente 50 % pacientes com infecção  profunda apresentam leucocitose

– Geralmente único indicador clínico =  aumento da necessidade insulínica

– O paciente também deve ser internado  para compensação do DM, reequilíbrio  clínico e nutricional
– O exame do pé visa as partes: 
- vascular: pulsos da tibial posterior e dorsal do pé, aspectos tróficos da pele, presença de 
pêlos, temperatura dorsal do pé, coloração da pele, tempo de enchimento venoso e capilar
- O índice sistólico é uma medida utilizada para avaliar o comprometimento vascular
- É obtido dividindo­se a pressão sistólica do MI / pressão sistolica da artéria 
braquial. Valores <1 indicam doença vascular periférica. Valores <0,45 
indica mau prognóstico para cirurgias ortopédicas (ao vascular)

- A presença de pulsos e ausência de sintomas tem um valor preditivo negativo de 
96% para excluir doença vascular periférica de grandes vasos.
 - A ausência de pulsos tem uma sensibilidade de 71% para predizer doença vascular 
periférica

- neurológica: reflexos patelar e aquileu, testes motores (flexores, extensores, eversores e 
inversores do pé com resistência), testes sensitivos (monofilamentos de Semmes­weinstein ­ 
ausência de sensib proteção qdo não sente monofilamento 5,07 ou 10 gramas), 
proprioceptiva, vibratória

- ortopédica

– Imagem

– Radiografia →  difícil diagnóstico pois a lesão só aparece após 7 a 10 dias e com características 
inespecíficas de destruição e reparação óssea, também presente no Charcot. Sensibilidade 75%.

– Em um pé com edema, eritema e aumento  de temperatura, deve­se diferenciar  infecção de 
Charcot
– Cintilografia →  sensível, mas inespecífica.
– Tomografia →  pouco contraste com as partes moles.
– Ressonância magnética →  melhor auxilia na confirmação diagnóstica por possibilitar a visibilização 
da medula óssea.

– Cintilografia  e RNM não  são boas para  distinguir artropatia de Charcot  de  osteomielite

– Portanto, exames de imagem no pé  diabético, somente são pedidos em  poucas situações

– Diagnóstico Diferencial tratamento 

– Úlceras   celulite, abscesso, fasciíte necrotisante, osteomielite aguda,fase aguda do Charcot.

– Infecção

- Polimicrobiana: 5,8 bactérias por lesão infectada aguda
- Osteomielite: em > 50% há bacilos gram (­), Staphylo e Streptos são os patógenos + 
comuns
- causa mais comum de internacao no diabetico
- Causa poucos sinais e sintomas
- costuma evoluir sem febre
- 30% dos pacientes com úlcera plantar têm a cicatrização retardada por aterosclerose.
- principais agentes: Staphylococcus aureus (46%), Streptococcus species (35%), Enterococcus (29%), 
Sthaphyloccus epidermidis (23%).
- ­ G(­): Proteus mirabillis (26%) e Pseudomonas aeruginosa (16%)
- ­ avaliar o suprimento vascular: possibilidade de ação do ATB (estágio I e II = sim / estágios III e IV 
= não)
- ­ culturas + antibiograma
- RNM é o melhor exame para osteomielite
- Cintilografia é sensível, mas inespecifica

– Categoria de risco para pés diabéticos – American Orthopaedic Foot and Ankle Society
- Catergoria de risco 0: aparência normal, sensibilidade normal, ± deformidade menor
 - Orientação e exames de rotina anuais
- Calçados normais, evitando­se formas estreitas

- Catergoria de risco 1: aparência normal, dimunição de sensibilidade, ausência de deformidade
- Orientação e exame diário do pé
- Calçados adequados
- Palmília modelada para dissipar pressão, trocada a cada 6 meses
- Exame de rotina a cada 6 meses

- Catergoria de risco 2: pé insensível com deformidade e sem história prévia de úlcera
- Orientação e exame diário do pé
- Palmília para dissipar pressão e calçado adequado
- Avaliação clínica para qualquer lesão nova de pele ou unha
- Exame de rotina a cada 4 meses

- Catergoria de risco 3: pé insensível com deformidade e história de úlcera
- Orientação e exame diário do pé
- Palmília para dissipar pressão e calçado adequado
- Exame de rotina a cada 2 meses
- Avaliação clínica imediata com qualquer lesão nova de pele ou unha

- MEDIDAS NECESSÁRIAS PARA EVITAR A EVOLUÇÃO DA INFECÇÃO NO PÉ DIABÉTICO:

- A necrose tissular é removida.
- Tecido infectado é aberto, providenciando rapidamente uma drenagem.
- Deve­se entrar inicialmente com antibióticos de amplo espectro, até obter o resultado da cultura da
ferida (a partir daí faz­se uma antibiocoterapia mais específica).
- A isquemia deve ser diagnosticada sem a necessidade de exames invasivos pois:
- Se a circulação estiver normal (pulsos palpáveis), observa se há NEUROPATIA
- Se a circulaçào estiver comprometida (pulsos não palpáveis) será um importante fator de
obstrução
- Quando a Artéria Femoral ou Tibial estão ocluídas é conveniente fazer uma ARTERIOGRAFIA, para
demonstrar o estado das artérias do pé.

Ulcera diabética

- Precede sépse em 52,2% dos casos
- Mais comum no ante pé (seguida do mediope), abaixo de uma das cabeças dos metatarsos ou na 
interfalangeana do hálux
- Se associada com dedo em garra por resultado de paralisia de musculatura intrínseca, neuropatia 
periférica ou somática, o tratamento é mais difícil
- mais difícil se associado ao 1o raio onde os sesamóides estão logo abaixo da pele
- 30% tem associação com arteriosclerose das artérias tibial e fibular →  ↑ do tempo de cicatrização

– Avaliação da perfusão
- avaliação do índice isquêmico por pressão de fluxo com Doppler para prever a cicatrização 
da ulcera ou de uma amputação limitada do pé
- outros métodos de avaliação
- pressão de oxigênio transcutânea, etc.
 - melhor: exame físico

- Problemas com aferição da pressão: arteriosclerose leva a índices falsamente elevados

- Os valores absolutos que indicam boa perfusão
- PA no halux isolada (> 40 mmHg)
- PA no tornozelo isolada (>70 mmHg)

- Índice isquêmico: PA tornozelo / braço:
- normal > 1
- entre 0,45­1: favorece procedimentos ortopédicos
- < 0,45: avaliação vascular

– Classificação da ulcera por diabetes
– Classificação de Wagner
– Grau 0: pele intacta mas deformidade óssea produz pé em risco
– Grau I: úlcera superficial localizada
– Grau II: úlcera profunda a tendão, osso, ligamento ou articulação
– Grau III: abscessos profundos, osteomielite
– Grau IV: gangrena de dedos ou ante pé
– Grau V: gangrena de todo o pé

– **Além da classificação, Wagner usa o índice sistólico (ou índice isquêmico): pressão 
sistólica do segmento analisado/pressão sistólica da artéria braquial; se < 0,45 → oclusão 
grave; se entre 0,45 e 1 → avaliar; se > 1 → normal. Os valores absolutos que indicam boa 
perfusão são 40 mmHg (hálux) e 70 mmHg (tornozelo).

– Broosky:
 tipo 0: pé em risco
 tipo 1: lesão superficial
 tipo 2: lesão em exposição
 tipo 3: lesão em exposição óssea ou infecção

– Planejamento do Tratamento:
 – avaliar se ulcera ocorre por neuropatia ou isquemia
– se há osteomielite ou pioartrite
- se é localizada ou há abscesso com múltiplos planos de envolvimento

– Avaliação
- Pé ulcerado sem pulso pedioso palpável necessita de Doppler
- não fazer gesso de contato total se não houver pulso pedioso
- gesso pode ser usado nos doentes com pulso pedioso, índice isquêmico > 0,6 e com ulceras que, 
quando desbridadas, sangram nas bordas
- nos demais, deve­se pesar o risco de manter a úlcera com o risco do prejuízo vascular pelo gesso

– Tratamento
- Gesso de contato total: 
- Indicações
- Úlcera grau I e II
- Artropatia de Charcot aguda
- bordas sangrantes
- índice isquêmico >0,6
- úlceras <3cm no antepé

- Contra­indicações:
- edema linfático
- dermatite de estase
- obesidade
- pacientes que moram distante
- infecção presente
- sem pulso pedioso

- Melhora distribuição de pressão plantar, imobiliza o segmento e reduz o edema 
intersticial

- Distribui pressão mecânica

- Diminui edema intersticial (bomba venosa)

- Mobilização paciente + tto ambulatorial

- Protege o pé lesionado

- Curativos semanais

– Atenção na técnica:
– camada fina de algodão
– gesso com distribuição uniforme
– proteção aos artelhos
– proteção às proeminências ósseas
– estoquinete sem dobras

– OBS: qualquer úlcera no antepé < ou = 3cm de diâmetro com bons pulsos podálicos pode ser tratada com
gesso oclusivo de cicatrização. Mesmo a osteomielite, se localizada em pequena área de osso adjacente à
úlcera, pode ser tratada com gesso
- a avaliaço do controle da DM é feito pela dosagem de hemoglobina glicosilada (A1c), que mostra o valor
médio da glicemia dos últimos 3 meses. O ideal é que seja < 7% ( corresponde a uma média de 150mg/dl; cada
1% de variação corresponde a 35mg/dl)
 - O nível nutricional é avaliado pela dosagem de albumina serica, na qual um valor < 3,5 g/dl
é indicativo de desnutrição.

- Úlcera 
- Grau 0: profilaxia das úlceras

- objetiva medidas profiláticas por meio de orientaçòes médico­educaionais do 
paciente e seus familiares como:
- nunca andar descalço
- examinar o pé todos os dias
- evitar queimaduras com banhos de água morna
- cuidar bem das unhas para evitar unha encravada
- examinar os sapatos diariamente na busca de corpos estranhos, dobras de plamilha, 
costuras internas, acúmulo de talco.
- Evitar calçados com pontos localizados de pressão. No caso de sapatos novos, usá­
los no máximo 2 horas por dia até ganhar flexibilidade
- Lavar bem os pés e secar sem esfregar a toalha
- Se a pele ficar seca, usar hidratante

- Grau I e II: pode ter colonização bacteriana mas não infecção ativa, com secreção 
purulenta
- Alívio da pressão mecânica
- Opções: repouso no leito com curativos diários, calçados adequados, 
bota gessada leve ou gesso de contato total
- Ao final do tratamento →  retorno ao grau 0
- pode   haver   colonização   bacteriana,   mas   sem   infecção   ativa.   A   úlcera
geralmente está localizada na região plantar do hálux ou sob a cabeça dos
metatarsos centrais. Repouso no leito ou uso de palmilhas ou gesso de contato
total   (GCT).   O  GCT   (método   preferencial)   tem   por   objetivos:   distribuir  a
pressão por toda a planta, diminuir o edema, permitir a mobilização do pcte. e
proteger o pé. 

- Grau I: o alívio da pressão mecânica na área ulcerada é importante. Como 
alterantivas temos:
- repouso no leito e curativos diários
- uso de calçados com palmilhas moldadas
- bota gessada leve sem carga com trocas periódicas
- gesso de contato total (GCT), com troca de 7­10 dias

- Grau II: as alternativas de tto são as mesmas para o grau I, com ênfase no 
GCT, aberto ou fechado, com cicatrização estimada de 6­8 semanas (90% 
cicatrizam).
- Se houver recidiva ou dificuldade de fechamento no gesso, poderá 
ser necessária uma eventual correção cirúrgica de deformidade 
fixa.

- grau III: úlcera com infecção ativa
- podem não ter sintomas de infecção
- único sinal pode ser o ↑ da necessidade de insulina
- internação para controle do diabetes
- pcte. deve ser internado p/ compensação, ATB parentereal de amplo espectro (genta
 +   penicilina)   por   2­6   semanas   e   drenagem   extensa   (deve­se   colher   material
profundo)   deixando­se   a   ferida   aberta   (2ª   intenção,   fechamento   retardado   ou
fechamento com GCT). Obs: o GCT é contra­indicado em pulsos podálicos ausentes
sendo indicado em úlceras de até 3 cm com bons pulsos periféricos, podendo ser
utilizado até em osteomielite localizada. As ulcerações de calcâneo exigem mais
tempo e a carga é desaconselhável, de modo que a cicatrização é pior nessa região.

- tratamento cirúrgico do pé
- Geralmente a infecção já é óssea, pp se precedida de uma lesão ulcerada crônica. As 
drenagens e desbridamentos cirúrgicos devem ser amplos, com remoçào completa 
de todo tecido infectado e necrótico. Pode ser necessário amputação de falanges, 
metatarsos, etc... O material a ser enviado para cultura deve ser coletado das regiões 
mais profundas da lesão ulcerada, incluindo fragmentos de tecido e osso.
- As lesões devem ser deixadas abertas e se necessário com novos desbridamentos.
Após o controle do quadro séptico, o pé será tratado com grau II e I. Pode­se optar
por   fechametno   retardado,   granulação   por   segunda   intenção   ou   fechamento   com
GCT até epitelização e o retorno dapele à condição de grau 0.
- A   osteomielite   do   metatarsal   geralmente   ocorre   a   nível   da   cabeça   do   osso.   Se
acometer 1 ou 2 cabeças, resseca­se só elas; se acometer 3 ou mais, resseca­se todas
as   cabeças   ,   pois   pode   haver   hiperpressão   por   úlceras   recidivadas   nas   cabeças
preservadas.
-   Sempre que houver úlcera de antepé, sem ou com osteomielite, deve­se avaliar o
tendão do calcâneo e se necessário realizar tenotomia ou ressecção do gastrocnêmios
tipo Vulpius

- teste do probe ou teste de Graysson: exclui osteomielite com um valor preditivo 
negativo de 98%

- Grau IV: gangrena seca, sem infecção e limitada: aguardar mumificação e auto­
amputação
- Se infecção →  amputação aberta
- se a gangrena for seca e limitada pode­se aguardar a mumificação e auto­amputação;
se   não,   amputação   aberta.   O   nível   da   amputação   (dedo,   raio,   transmetatarsal,
Lisfranc, Chopart ou desarticulação do tornozelo – Syme), às vezes, só é definido
durante o ato operatório dependendo da quantidade de tecido isquêmico, infectado e
necrosado. Obs: a amputação da Chopart não tem boa protetização sendo, às vezes,
preferencial, Syme.
- Presença de pulso tibial posterior ou índice sistólico > 0,45: permite Syme
- Syme: desarticulação do tornozelo com coxim do calcâneo para apoio
- Chopart: coto com protetização difícil. Tendência de deformidade em 
equinovaro

- Grau V: amputação abaixo, no nível ou acima do joelho
- nenhum procedimento local pode ser considerado, a não ser amputações 
abaixo ou acima do joelho, depndendo do estado vascular, sendo muitas vezes em 
regime de urgência.
- nenhum procedimento local pode ser considerado, devendo­se optar entre
amputações abaixo, ao nível ou acima do joelho. Um estudo comparou a
amputação em 1 estágio (fechamento da fáscia e tecido subcutâneo e 3­5
dias depois, da pele) e 2 estágios (amputação em guilhotina do tornozelo e
3­5 dias depois, no nível definitivo. Foi visto que em 2 estágios, apesar de
serem 2 procedimentos cirúrgicos, consegue­se o fechamento primário com
 menos complicações e hospitalização mais breve.

- Obs:   hoje   defende­se   o   uso   de   Oxigenoterapia   Sistêmica   Hiperbárica

(OSH) como coadjuvante no tto. de gangrena e infecção de pés diabéticos
isquêmicos.
- A técnica utilizada é a de 2 estágios, sendo no primeiro uma amputação em 
guilhotina no tornozelo, e 3­5 dias após (segundo estágio) é feita amputação 
definitiva ao nível do joelho. Desta forma favorece o fechamento primário da pele, 
apresentando menos complicações com a ferida e um tempo menor de 
hospitalização.
- DESARTICULAÇÃO MEDIO PÉ 
- CHOPART
- COTO DE DIFÍCIL PROTETIZAÇÃO
- DEFORMIDADE EM EQUINOVARO
- DESARTICULAÇÃO NO TNZ
- SYME
- COXIM CALCÂNEO COMO PARTE  INTEGRANTE 
DO APOIO 
- DE FÁCIL PROTETIZAÇÃO
- AMPTUÇÃO ACIMA OU ABAIXO DO  JOELHO
- 2 TIPOS
- 1 ESTÁGIO  
1 ESTÁGIO
- Amputação no nível definitivo, com fechamento 
primário da fáscia e após 3 – 5 dias subcutâneo e 
pele
- 2 ESTÁGIOS  =
2 ESTÁGIOS
- AMPUTAÇÃO ABERTA EM GUILHOTINA 
DO  TNZ, E APÓS  3 – 5 DIAS NOVA 
CIRURGIA  PARA AMPUTAÇÃO NO NÍVEL 
DEFINITIVO  E FECHAMENTO TOTAL DA 
FERIDA
- “MENOS COMPLICAÇÕES COM A 
 FERIDA E TEMPO DE  HOSPITALIZAÇÃO
MAIS BREVE”

Artropatia de Charcot

– HISTORICO

– Musgrave (1703): 1ª descrição / Arthritide Symptomatica / edema, inflamação articular / paralisia 
flácida
– ­ Mitchell (1831): paralisia do cordão posterior da coluna por BK, provocando alterações articulares 
bizarras
– ­ Jean­Marie­Charcot (1868): 1ª descrição detalhada da rápida deterioração articular e grave 
instabilidade em pacientes com tabes dorsalis
– ­ Sokolofff (1892): associação da artropatia com siringomielia
– ­ Jordan (1936): associação da artropatia com DM
– ­ Chandler e Wright (1958): alterações neuropáticas associadas com o uso de corticóide intra­articular
 – ASSOCIACAO
– ­ entidades clínicas mais associadas:DM, sífilis e siringomielia
– ­ entidades clínicas menos associadas: lepra, disrafismo espinhal, insensibilidade congênita a dor.
– ­ diagnóstico de artropatia neuropática: suspeitar de desordens neurológicas

– DEFINICAO
– São fraturas, fraturas­luxações ou lesões ósseas que ocorrem em pés neuropáticos, e que está 
relacionada a inúmeras doenças (pp diabetes, lues e siringomielia).
– Ocorre osteopenia, luxações, fragmentações ósseas que levam à consolidação viciosa e vários graus de
esclerose.
– perda da integridade estrutural do arcabouço ósseo do pé levando á uma  deformidade por colapso
(principalmente na art tarsometatarsiana).Comumente vista em pés diabéticos seguida da neurossífilis
e siringomielia. Também é vista na hanseníase, mielodisplasia, paraplegia e alcoolismo. 
– Desenvolve­se mais freqüentemente em articulações que sustentam peso. As  causas  associadas são
DM   (principal),   MH,   bouba,   insensibilidade   congênita   a   dor,   espinha   bífida,   mielomeningocele,
siringomielia (principal causa em MMSS), neuropatia acrodistrófica, neuropatia amilóide, neuropatia
secundária a alcoolismo e avitaminose, lesão da medula espinhal, lesão nervosa periférica, artropatia
pós­transplante renal, injeções de esteróides IM, LUES (causa incomum, cada vez mais comum),
devendo­se ser tratada a doença de base (quando diagnosticada) além da articulação. As mais comuns,
em ordem decrescente, são: DM, LUES e siringomielia. O DM costuma estar presente há mais de 10
anos e a prevalência é idêntica para os tipos I e II e ambos os sexos. Não parece ter correlação com o
controle   glicêmico;   indivíduos   com   doença   renal   crônica   apresentam   maior   risco.   No   exame
histológico, o diagnóstico é dado pelo achado de fragmentos osteocondrais inclusos dentro da sinóvia.

– EPIDEMIOLOGIA:
- ocorre em 0,1­2,5% na diabetes
- sem prevalência de sexo ou tipo diabético

- + prevalência em renais crônicos
- possibilidade de 30% bilateral
- Mais comumente associada a DM, Lues e siringomielia
- No DM: 0,1 a 2,5%
- Incidência de fratura neuropática é de 0,1 a 2,5%, geralmente em diabéticos há mais de 10 anos, sem 
relação com controle glicêmico
- > 10 anos de DM
- ♂= ♀
- DM tipo I = DM tipo II
- Sem relação do controle glicêmico com a doença
- Doença renal: maior risco
- Após um lado: 30% no lado contra­lateral
- 25% ou mais das lesões são subdiagnosticadas (a história de trauma pode ou não estar presente).

- Fase aguda
- Geralmente é indolor

- Fatores de risco: 
- neuropatia,
-  aumento da pressão plantar,
-  idade,
-  obesidade,
-  trauma,
 -  contratura do tendão do calcâneo ou do tríceps sural

- ETIOPATOGENIA: existem 2 teorias.
- A teoria de Johnson refere que perda da sensibilidade permitiria microtrauma repetitivos e cumulativos, mas 
não explica a artropatia em pacientes com boa sensibilidade.
- A teoria de Brower refere que um reflexo vascular neural provocaria aumento do fluxo sangüíneo com maior 
reabsorção óssea por atividade osteoclástica, mas não é compatível com quadro de pacientes pós­
simpatectomizados que não desenvolvem a artroneuropatia.
-   Na teoria neurovascular,  postula­se que ocorra uma perda do controle autônomo da vasculatura levando á um
aumento do fluxo sanguíneo de repouso que resulta em  uma osteopenia(aumento da absorção óssea). Este
quadro associado á insultos mecânicos, ( de pequena energia) em um pé neuropático pode levar á dissolução
óssea(teoria neurotraumática). 

- DIABETE MELLITUS   é a causa predominante de articulação de Charco

- 2 teorias: 

- Neurotraumática (perda da neuroproteção leva a microtraumas de repetição)

- Neurovascular  ( hiperemia por neuropatia autonômica gera atividade aumentada dos 
osteoclastos levando a uma reabsorção óssea e fragmentação)

- “ETIOLOGIA EXATA PERMANECE INDEFINIDA

- Fases Evolutivas
- 1ª Fase
- - fase destrutiva
- - hiperemia, edema, reabsorção óssea osteoclástica
- - trauma articulares recorrentes: ciclo vicioso, resultante na destruição articular

- 2ª Fase:
- - fase reparativa, coalescente
- - articulação é colocada em repouso e proteção
- - resulta da formação de um denso tecido fibroso dentro da articulação
- - osso esclerótico denso na linha articular
- - estreitamento tecidual
- - produção de osteófitos, miosite ossificante, coalescência óssea e debris cartilaginosos

- 3ª fase:
- - fase quiescente
- - diminuição da vascularização
- - estabilização da reação peri-articular
- - esclerose óssea significantes

- QUADRO CLÍNICO:
- O quadro clínico inicial é ausência de dor, mas presença de calor, rubor e tumefação desproporcional ao grau 
de lesão(trauma de baixa energia). Nos pés acometidos o antepé está em abdução(subluxação lateral)
(deformidade primária), retropé valgo com flexão plantar do talus e contração do gastro­sóleo. Deve­se pensar 
sempre em diagnósticos diferenciais: celulites, gota, doenças reumáticas.
- Existem 2 padrões descritos: o atrófico, onde ocorre absorção e desintegração, e o hipertrófico, que é mais 
comum no tornozelo do que no pé e se caracteriza por destruição articular, formação óssea seccional 
periarticular, fraturas, osteófitos e múltiplos fragmentos ósseos desgarrados.

- causa mais comum de artropatia neuropática: DM
- ­ principais articulações envolvidas: tarso, mediotarso, MTF, ITF
 - ­ articulações menos freqüentes: tornozelo, punho, mão e joelho

- artropatia neuropática secundária à Sífilis
- ­ pacientes > 60 anos
- ­ 5% a 10 % dos pacientes com tabes dorsalis
- ­ mais comum no quadril, joelho e coluna
- ­ envolvimento do MS: pouco comum
- ­ atualmente é pouco freqüente devido o tratamento instituído para sífilis

- ­ artropatia neuropática secundária à Siringomielia
- ­ causa mais comum de acomentimento dos MMSS
- ­ 20% a 40% dos casos
- ­ apresentação monoarticular: ombro ou cotovelo

- artropatia neuropática pode também ser secundária à 
- ­ lepra
- ­ amiloidose
- doença de Charcot­Marie­Toot
- ­ polirradiculopatia desmielinizante crônica
- ­ gigantismo
- ­ alcoolismo
- ­ injeção de corticóide
- ­ artropatia neuropática é incomum na pediatria, estando associada a síndrome de Riley­Day, 
disrrafismo espinhal e insensibilidade congênita à dor

- DD: osteomielite, gota, doenças reumaticas

- checar traumar previo

- Teste clinico para diferenciar charcot/doencas infecciosas

- elevar o membro por determinado tempo → no charcot, há regressao do edema

- IMAGEM

- RX: osteopenia, colapso ósseo do pé, mais comum acometimento tarso­metatársico, com fragmentação 
óssea e subluxação ou luxação dos raios; flexão plantar do tálus e retropé em valgo; colapso do navicular; 
exostose plantar lateral (cubóide) e fratura do tubérculo do calcâneo
- A cintilografia óssea com tecnécio mostra as primeiras alterações.

 
- Estadiamento ­ Eichenholtz
- Estágio 0: doente em risco
- Doente com neuropatia periférica que sofreu traumatismo agudo
- Incluir os sensíveis ao monofilamento 5,07 no teste de Semmes­Weinstein ou doença renal 
concomitante

- Estágio I: processo inflamatório agudo
- Edema, calor e rubor
- RX: fragmentação óssea semelhante a osteomielite, subluxação ou luxação

- Estágio II: início do processo reparativo
- Regressão dos sinais flogísticos
- coalescência
- RX: início da neoformação óssea

- Estágio III: continuidade do processo de resolução 
- Desaparecimento completo dos sinais inflamatórios
- reconstrucao
- RX: consolidação óssea

- Classificação anatômica das lesões neuroartropáticas – Brodsky
- Tipo I: mediopé ­ mais comum (60­70%)
- Raramente se associa a instabilidade cronica
- Proeminências ósseas ↑ o risco de ulcerações

- Tipo II: retropé (20%) ­ Chopart e Subtalar
- Instabilidade
- Requer períodos longos de imobilização

- Tipo III: tornozelo
- Tipo IIIA: tibiotarsica
- Instabilidade grave
- Necessita de tempo muito prolongado de imobilização

- Tipo IIIB: calcâneo
- Geralmente fratura­avulsão patológica da tuberosidade posterior →  pé plano valgo 
progressivo e incompetência funcional do calcâneo

- Tipo IV: antepe
-  Classificacao de  Sanders & Friberg

- Padrão I  (15%)
- articulações do antepé
- alterações radiográficas comuns incluem osteopenia, osteólise, defeitos ósseos corticais justa­articular,
subluxação e destruição.

- Padrão II (40%)
- as articulações tarsometatársica incluindo as bases dos metatarsos, cuneiformes e cubóide. 
- pode se apresentar como subluxação ou fratura / luxação, e freqüentemente resulta em deformidade
clássico pé plano deformidade.

- Padrão III (30%)
- articulações de chopart ou a naviculocuneiforme
- Alterações   radiológicas   mostram   tipicamente   osteólise   das   articulações   naviculocuneiform   com
fragmentação e ósseo dorsal detritos e plantarmente.

- Padrão IV (10%)
- envolve o tornozelo com ou sem envolvimento da articulação subtalar.
- As radiografias revelam a erosão dos ossos e cartilagens com extensa destruição da articulação, o que
pode resultar em colapso completo da articulação e deslocamento. 
- este padrão de envolvimento resulta em uma deformidade grave instável.

- Padrão V (5%)
-   isolado ao  calcâneo  e geralmente resulta de uma avulsão do tendão de Aquiles fora do tubérculo
posterior.

- o   médio­pé   (padrões   II   e   III),   a   ser   a   área   mais   comum   de   envolvimento   e   esses   padrões   são
frequentemente associados com ulceração plantar no ápice da deformidade.
– TRATAMENTO: objetiva obter um pé plantígrado, estável e que possa ser acomodado em um calçado ou 
órtese.
– Imobilização gessada e retirada da carga até haver consolidação (8 a 12 semanas), Correção das 
deformidades desde que paciente com índice isquêmico maior que 0,45.

– NUNCA operar na fase aguda.

– Sempre diferenciar infeccao de charcot → sempre pensar em Charcot quando não houver lesao de 
pele)

– A história natural do Charcot é a cura  gradual ao longo de meses ou até 1 ano

– Assim que o edema e a inflamação  regridem , novo osso se forma, levando à  consolidação

– O objetivo é manter o pé plantígrado,  estável e que possa usar calçado ou  órtese.

– Tipo 1 é a que mais pode causar úlceras  plantares (pé em mata­borrão )

– Tipos 2 e 3 são as que mais podem gerar  instabilidade

– A principal complicação do Charcot é a deformidade , que pode evoluir para  ulceração

– Tipo 3b é uma avulsão da inserção do  Aquiles, similar à fratura, mas que pode  ser tratada 
conservadoramente

– A chave do tratamento da artropatia de  Charcot é o  gesso de contato total para manter a posição 
gesso de contato total 
durante a fase de  cura.

– Bem moldado, bem umido, com solado de espuma e dar carga!

– Se o colapso for visto na fase aguda, um aparelho gessado bem moldado e alcochoado, com não 
sustentação de peso prolongada até a fratura estar clínica e radiograficamente estável devem impedir 
as deformidades de acontecerem e prevenir o aparecimento de úlceras.
 – Tentar não amputar o pé inteiro: pacientes com apenas 2 raios(2 raios centrais ou 3 laterais) 
funcionam bem com apropriado aparelho ortótico.
– Depende do estágio clínico da lesão, das características da fratura ou luxação, da localização e 
magnitude das deformidades, condições clínicas do paciente, perfusão do pé, condiçào neurológica, 
nível de atividade do paciente e grau de colaboração do paciente.
– O tto inicial é sempre conservador, apesar de que alguns cirurgiões preconizam restaurar o 
alinhamento, retirar proeminências ósseas e estabilizar articulações afetadas com fixação interna e 
artrodese selecionadas. Porém a maioria dos pacientes limita intervenção cirúrgica apenas em:
- remover proeminencias ósseas
- artrodese talo­tibial

– Tto conservador: consiste na imobilização e elevação do membro, até que se chegue ao estágio III 
(tempo médio de 12­16 semanas).
- Eichenholtz 0 e I: imobilização com tala, sem carga, assumindo que há boa perfusão do 
membro.
- Eichenholtz II e III: imobilização com carga até o tecido estar homeostático. Então usa­se 
uma órtese AFO com limitação de movimento do tornozelo ou calçados apropriados com 
solas moldadas.

- Tto cirúrgico: considerar para prevenir instabilidade e ulcera recorrente; artrodeses são consideradas 
cirurgias de salvação e complementado com imobilização sem carga por 12­16 semanas e carga 
parcial por outros 6 meses.
- Amputações são consideradas em pés diabéticos e infectados.

- Por regiao anatomica

- Ombro

- mais comumente associada à siringomielia
- outras associações: sífilis, DM, malformações de Arnold­Chiari, espondilose cervical, 
aracnoidite adesiva e BK e siringomielia pós­traumática

- clínica: dor e derrame no ombro, ADM limitada, mobilização passiva mantida
- aspiração articular: volume do liquido aumentado com cor de palha e debris
- cultura

- radiografia: evidencia de osteólise com fragmentos ósseos, destruição, subluxação ou luxação
franca

- tratamento: 
- imobilização de proteção com tipóia
- restrição de movimentos
- nos casos de instabilidade grave: artrodese
- risco de falência se for realizada na fase aguda

- Articulação EC

- presente na siringomielia
- resulta num edema progressivo e excessivo do lado medial da clavícula
- condição incomum
- diagnóstico diferencial: osteomielite e tumor
- Cotovelo

- geralmente associado a siringomielia, sífilis e insensibilidade congênita a dor

- outras causas possíveis: DM, doença de Charcot­Marie­Tooth e idiopática

- sífilis: 
- ­ acometimento poliarticular
- ­ edema significativo
- ­ deformidade e instabilidade: destruição articular progressiva

- radiografia:
- ­ destruição com subluxação radioumeral e ulno­umeral
- ­ esclerose
- ­ formação intensa de osteófitos
- ­ derrame peri­articular
- ­ calcificação

- tratamento
- ­ brace funcionais, que permitem flexão e extensão e neutraliza varo e valgo
- casos resistentes: artrodese

- Punho e Mão

- associado a pacientes com DM, lepra, siringomielia, insensibilidade congênita a dor e sífilis

- clínica: derrame, deformidade no punho com ou sem dor

- historia previa de trauma

- radiografia:
- ­ estreitamento do espaço articular intercarpal
- ­ desorganização do alinhamento carpal
- ­ desintegração dos ossos do carpo
- ­ formação de cistos
- ­ esclerose subcondral da art. radiocárpica, intercapal, carpometatcarpo
- ­ periostite difusa
- ­ debris articulares

- tratamento:
- ­ proteção contra traumas mecânicos com imobilizações prolongadas e braces 
funcionais 
-
- instabilidade grave: desbridamento articular e artrodese ­ artroplastia total: contra­indicada

- Pé

- o uso de uma órtese de contato total, o Charcot Restraint Orthotic Walker (CROW: andador 
ortético de contenção de Charcot) evita progressão importante da deformidade. As ulcerações
devem ser tratadas agressivamente com debridação mínima + gesso acolchoado; as 
ulcerações ou infecções mais extensas devem ser tratadas com desbridamento completo 
(inclusive ressecção de raios, quando necessário) algumas vezes acompanhados por enxerto 
 de pele ou oxigenoterapia hiperbárica. Em contraste, as alterações tróficas do médio e retropé
raramente são tratados cirurgicamente (se após tto. clínico persistir deformidade acentuada 
ou ulcerações recorrentes, osteotomia ou artrodese pode ajudar).

CROW

- Tornozelo

- pode ser realizada artrodese. Se o tálus estiver desintegrado (observado comumente em pctes.
juvenis)  excisão  da   porção   necrótica  do  tálus  seguida   de  fusão  tibiocalcânea   é  o  tto.  de
escolha.
- deve ser considerada nos casos de transmissão de força pelas articulações do tornozelo,
subtalar, mediotarso, tarsometatarsal, metarsofalageana e IFP
- associada a neuropatia DM
- outras possíveis causas: lepra, insensibilidade congênita a dor, mielomeningocele,
neuropatias periféricas.
- DM:
- diminuição da sensibilidade vibratória, anidrose, perda dos reflexos do tornozelo
- adultos: geralmente unilaterais
- crianças: bilateralidade em 75%
- calor, edema, eritema dor insidiosa
- instabilidade, crepitações, deformidade fixa em varo ou valgo
- encurtamento ou espessamento do pé
- colapso do arco longitudinal: deformidade em rocker-bottom
- incapacidade de se apoiar nos pés
- dedos em martelo e diminuição da gordura na cabeça dos metatarsos= predisposição
a úlceras e calosidades dolorosas

- radiografia:
- - fraturas ou luxações peritalar
- - calcificações periarticular
- - corpos livres
- - esclerose subcondral
- - dissociação tibiotársica
- - formação de osteófitos
- - deformidade em varo/valgo
- - tálus: osteonecrose / destruição da subtalar
- - calcificação vascular

- tratamento:
- - controle da doença de base
- - lepra: complexo B
- - aguda: calcados acolchoados
- - resolução do edema: 6 a 12 semanas
- - sem sustentação de peso
- - imobilização pode ser necessária por 6 meses

- ulcerações e instabilidade:
- - remoção cirúrgica das úlceras
- - remoção das proeminências ósseas
 - artrodese:
- - criação de um pé estável, plantígrado, com a sustentação correta do peso no eixo,
eliminação da necessidade de imobilizações prolongadas

- Joelho

- se indolor → órtese; se sintomático → artrodese (a ATJ apresenta maus resultados).

- associado a sífilis e DM
- forças de sustentação de peso e ausência de tecidos moles para estabilização ao redor da
articulação: suscetibilidade a progressão da destruição e instabilidade articular

- radiografia:
- - destruição óssea progressiva
- - fragmentação
- - neo-formação óssea hipertrófica
- - subluxação

- tratamento
- - proteção com brace: prover estabilidade e redução das forças de estresse
- no caso de falha do brace: artrodese na fase quiescente
- opções: fixação externa, fixação IM
- ATJ: controverso

- Quadril

- não é indicado cirurgia (exceto em incapacidades graves); a ATQ apresenta luxação

recorrente e afrouxamento como seqüelas quase que inevitáveis.
- mais comumente associado à sífilis
- padrões de acometimento
- 1º padrão: fratura da cabeça e colo femoral
- 2º padrão: tipo artrítico / desgaste progressivo e fragmentação da cabeça femoral e
acetábulo
- dor e ADM limitada

- radiografia:
- - reabsorção significativa da porção da cabeça e colo femoral
- - fragmentação peri-articular
- - neo-formação óssea

- tratamento:
- - alívio sintomático
- - desbridamento articular e sinovectomia: remoção de corpos livres

- tratamento das fraturas do colo femoral

- - RFFI ou ATP
- - FI: taxa de não consolidação elevado
- - ATP: elevada taxa de complicações

- tratamento do tipo artrítico:

- - difícil
- - remoção da cabeça e colo femoral: dependente do estoque ósseo / banco
de enxerto ósseo
- - ATQ: elevada taxa de complicações
- - perda dos componentes, luxações precoces, fraturas periprotéticas,
imobilizações pós-operatórias, avanços trocanterianos e proibição de carga

- Coluna vertebral:

- descrita associada com LUES, disrafismo espinhal, DM, mielomenigocele e tumores
espinhais, lesão da medla espinhal, fusão espinhal e laminectomia. Recomendações 
p/ tto. cirúrgico: instrumentação segmentar posterior e fusão p/ comprometimento de
 um só nível, com enxerto ósseo do defeito em um só nível anterior através de uma 
via de acesso póstero­lateral; restauração do contorno normal no plano sagital, com 
cirurgia anterior em 1º tempo recomendada p/ cifose rígida ou comprometimento em
múltiplos níveis; não deixar segmentos não­artrodesados intercorrentes entre fusões 
nova e antiga na área de défict neurológico.
- associação histórica: sífilis
- associação recente: siringomielia, DM, insensibilidade congênita a dor, lesão do
cordão posterior
- articulação envolvida: toracolombar e lombar
- siringomielia: articulação cervical

- clínica: dor, deformidade espinhal progressiva (variando de hipermobilidade a

anquilose)
- casos a longo prazo: compressão das raízes nervosas, disfunção de bexiga

- radiografia:
- - neoformação óssea excessiva
- - destruição das facetas articulares
- - desenvolvimento de grandes osteófitos marginais secundários à
instabilidade (bico de papagaio)
- - estreitamento dos espaços intervertebrais
- - retrolistese
- - luxação de Frank

- diagnóstico diferencial:
- - osteoartrite
- - osteomielite
- - doença de Paget
- - mestástases ósseas

- RNM: diferenciação de neuropatia X infecção

- tratamento:
- - imobilização do segmento com hipermobilidade, através de gessos ou
brace
- - atualmente: instrumentação com fusão anterior e posterior e enxertos
ósseos (prevenir deformidades e seqüelas graves e instabilidade) 

Pé reumatóide

- GENERALIDADES: 
- Trata­se de uma doença multissistêmica crônica de etiologia não bem definida, caracterizada por sinovite 
inflamatória persistente, geralmente envolvendo juntas periféricas simetricamente. Embora haja destruição 
cartilaginosa, erosões ósseas e deformidades das juntas formam o quadro clássico.
- associação com HLA­DR4
- reação inflamatória mediada por linfócitos B e T
- liberação de enzimas proteolíticas inicia a sinovite progressiva
- IL­1 e TNF ativam osteoclastos
- OBS: no pé reumatóide, o comprometimento da articulação IF distal é indicativo de espondiloartropatia 
soronegativa

- CRITÉRIOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS
- A   orientação   para   o   diagnóstico   é   baseada   nos   critérios   de   classificação   do   Colégio   Americano   de
 Reumatologia (ACR­1987)
- 1) Rigidez matinal: rigidez articular durando pelo menos 1 hora.
- 2) Artrite de três ou mais áreas: pelo menos três áreas articulares com edema de partes moles ou derrame
articular observado pelo médico.
- 3)Artrite de articulações das mãos (punho, interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas).
- 4) Artrite simétrica.
- 5) Nódulos reumatóides.
- 6) Fator reumatóide sérico.
- 7) Alterações radiográficas: erosões ou descalcificações localizadas em radiografias de mãos e punhos.
- Os critérios de 1 a 4 devem estar presentes por pelo menos 6 semanas.
- Orientação para classificação:  Quatro dos sete critérios são necessários para classificar um paciente como
portador de artrite reumatóide.

- Observação: Pacientes com dois ou três critérios não são excluídos. Contudo, não são considerados para inclusão

neste protocolo.

- Epidemiologia
- AR ocorre em cerca de 0,8% da população, mulheres são afetadas 3 vezes mais do que homens, a prevalencia
aumenta com a idade, sendo o início dos sintomas mais frequentemente entre a 4ª e a 5ª décadas.

- Etiologia / Fisiopatologia

- A sinovia inflamada é a base fisiopatologica
- Devido a sinovite crônica ocorre estiramento da placa plantar e da cápsula medial levando a sub­luxação ou
luxação dorsal e lateral da falange proximal, tracionando assim o coxim gorduroso expondo ainda mais
a cabeça dos metatarsais. Assim as cabeças dos metatarsais são pressionadas no sentido plantar surgindo os
dedos em garra.
- Após 10 anos de doença a sinovite da metatarsofalangiana diminui.
- A incidência de dedo em martelo aumenta com a progressão da doença. O acometimento da interfalangianas
distais leva a deformidade conhecida como dedo em lingüiça que é característica de espondiloartropatia
soro negativa.
-  Halux valgo devido a hiperpronação do antepé (mesmo sem acometimento MTF hálux)
- Deformidade em valgo do retropé esta presente em 25% dos pacientes com artrite reumatóide, é ocasionada
por uma  sinovite crônica  que leva a perda da cartilagem articular, erosão das articulações talonavicular e
subtalar, além de uma frouxidão de partes moles associadas à força pronadora exercida sobre as articulações.
Na articulação talonavicular a cabeça do tálus desvia­se para plantar e medial. Com a evolução o tibial
posterior pode romper­se sendo uma complicação de difícil tratamento. 
- A instabilidade do tornozelo pode surgir devido a erosões do domo do tálus e a frouxidão ligamentar, de
forma que o valgismo também pode ter sua etiologia na tibiotársica.
- Mediopé: RIGIDEZ tarso­MTT levando a desconforto.

- Biomecânica do Tornozelo e do Pé
- ­ 89% dos pacientes com AR: acometimento do pé
- ­ sintomas predominantes na fase precoce aumentam de intensidade e magnitude na fase crônica
- ­ região mais acometida: antepé
- ­ achatamento do arco longitudinal: ocorre em 50% dos pacientes e estão associados com deformidade em varo
do retropé e alterações da marcha  
 - ­ deformidade resultante da diminuição ou destruição dos tecidos moles: cápsula articular subtalar e ligamentos
inerósseos
- ­ colapso do arco é compensado pelo aumento da rotação externa durante a marcha
- ­ deformidade em varo + rotação externa = contratura do tendão de Aquiles
- ­ ocorre perda do mecanismo de “roldana” da fáscia plantar e da art. Metatarsofalangeana: acentua a 
incapacidade de estabilização do arco durante a elevação dos dedos
- ­ estas alterações provocam:   
- atraso na elevação do calcanhar
- encurtamento dos passos
- diminuição da velocidade de caminhada
- ­ ENMG: 
- aumento da atividade do tendão tibial posterior

- Quadro clínico
- Quadro clínico inicial com acometimento de mãos = pés
- Acometimento do antepé 2x mais comum do que retropé
- Art MTFs são as mais atingidas
- Metatarsalgia é o sintoma mais precoce e freqüente da artrite reumatóide, embora a doença possa
se iniciar no retropé. 
- A evolução da doença leva á formação de deformidades clássicas como: o hálux valgo com
hiperextensão das art mtf e flexão das art ifp dos outros dedos( dedos em garra).
- Doença pode coexistir no antepé e retropé mas raramente manifestações são simultânea
- A   articulação   talonavicular   é   a   mais   freqüentemente   afetada   no   retropé,   desviando­se   para
plantar medial. A art subtalar é a mais gravemente afetada
- A doença do mediopé piora na marcha com a fase de desprendimento do halux e com a evolução
pode gerar instabilidade da articular de Lisfranc.

- Após um certo tempo de doença (10 anos) tem­se uma diminuição da sinovite e aumento progressivo
das   deformidades.   No   retropé,   a   subtalar   é   a   articulação   mais   acometida   e   a   calcâneo­cubóide   a
menos. O retropé normal apresenta um valgo de 7º. Em 25% dos casos pode haver um desabamento
(valgo excessivo) porém, por definição, não devido a uma disfunção do tibial posterior e uma minoria
pode apresentar varo (2%).

- Manifestações articulares: tipicamente é uma poliartrite simétrica das articulações periféricas, com 
dor e edema das articulações afetadas, rigidez matinal é comum.As articulações interfalangeanas 
proximais e metacarpofalangeanas são as mais frequentemente envolvidas.
- Manifestações extra­articulares: 

- 1. Dermatológicas: nódulos reumatóides, vasculites; 

- 2. Pulmonares: nódulos doença intersticial, doença pleural; 

- 3. Oculares: ceratoconjuntivite, episclerite, esclerite; 

- 4. Hematológicas: anemia, síndrome de Felty (esplenomegalia com neutropenia); 

- 5. Cardiológicas: pericardite, miocardite.

- A evolução da doença leva á formação de deformidades clássicas como: o hálux valgo com 
hiperextensão das art mtf e flexão das art ifp dos outros dedos( dedos em garra).

- O sinal clássico é hálux valgo com hiperextensão das MTFs e flexão das interfalângicas dos dedos
 menores. 

- hálux valgo: forçado mecanicamente em valgo devido á hiperpronação do antepé (observe 
que sua art mtf pode não estar acometida pela doença). Adeformidade em varo do hálux está 
associada á artrite psoriática

- hiperextensão das art mtf dos outros dedos: o estiramento da placa plantar e da cápsula 
articular leva á luxação ou subluxação dorso/lateral das falanges proximais. A cabeça dos mtt
são pressionadas plantarmente e o coxim gorduroso plantar migra distalmente levando á 
formação de calosidades e bursas dolorosas sobre a cabeça dos mtt desprotegidas(mais 
acentudo sobre o 1º,2ºe 3º mtt). O 5º dedo está aduzido sobre o 4º(culey toe)

- flexão das art ifp dos outros dedos (dedo martelo): leva á formação de calosidades na face
dorsal   das   art   ifp   devido   ao   atrito   com   calçados(principalmente   2º   e   3º   dedos).   Podem
aparecer também calosidades nas polpas digitais, deformidades nas unhas e Fenômeno de
Raynaud ou vasculite reumatóide. 

- Pode haver hálux rígido em 5,6­12,9% dos casos. 

- Os raros casos de hálux varo está relacionado à artrite psoriática. 

- Com a hiperextensão das MTFs, há um hiperpressão das cabeças dos metatarsos e migração anterior

do coxim gorduroso causando calosidades dolorosas (mais proeminentes nos 1,2 e 3º). 

- O 5º dedo costuma ficar aduzido sob o 4º (dedo encaracolado). As outras localizações de calosidades

são no dorso das interfalangeanas (principalmente 2º e 3º ) e subungueal. 

- O dedo em salsicha levanta a possibilidade de artropatias soronegativas (esclerodermia).

- Por local acometido

- Antepé
- MTT­F: mais acometida na AR
- Sinal clássico da AR no antepé: hálux valgo com envolvimento intra­articular das 
- MTT­F: deformadas em hiperextensão
- Interfalangianas: deformadas em flexão nos dedos menores
- Desvio lateral das falanges proximais
- Estiramento da placa plantar e cápsula articular
- Cabeça dos MTT desviam plantarmente 
- dedos em garra
- redução da função do coxim gorduroso   metatarsalgia
- Deformidade em varo do hálux: geralmente associada a artrite psoriática
- Sinovite aguda: mais evidente nas MTT­F: afastamento entre os dedos
- Neuroma de Morton: se bilateral, pensar em causa sistêmica 
- Mais comum no 3o espaço interdigital, entre o 3 o e 4 o dedos
- Bursite do sesamóide medial
 - ↑ da frequencia de deformidade em dedo em martelo na evolução da doença
- Comprometimento da IFD com dedo em lingüiça: pensar em soronegativa

- Mediopé
- Inicialmente com dor bem localizada com piora no final da fase de apoio da marcha
- Com a evolução: rigidez tarsometatarsal   dor difusa
- Raramente há instabilidade da articulação de Lisfranc

- Retropé: acometimento leve
- Deformidade em valgo: surge pela hipermobilidade das articulações
- T­N É A + AFETADA COM DESVIO PLANTAR E MEDIAL DA CABEÇA DO TÁLUS
- Pode causar impacto com a fíbula
- Diferencial do retropé valgo
- Ruptura do tibial posterior
- Artropatia de Charcot
- Artrite degenerativa tarsometatarsal
- Pés planos flácidos
- Osteoartrite degenerativa
- Sinovite crônica, perda da cartilagem articular, erosão das articulações talonavicular e subtalar, 
frouxidão decorrente dos tecidos moles e forças pronadoras exercídas na articulação

- Articulação talonavicular: mais acometida no retropé
- Tálus desvia para plantar e medial   pé tende a entrar em colápso
- Geralmente deformidade é reversível com tratamento cirúrgico

- Tendão tibial posterior: pode ser atacado pela doença com ruptura
- ↑ o valgismo do retropé e abdução do antepé
- Complicação mais difícil de tratar no pé reumatóide

-  No retropé a articulação mais acometida é a talonavicular, seguido da subtalar (mais gravemente 
afetada) e calcâneocubóidea. Tais alterações associadas á sinovite crônica e frouxidão dos tecidos
moles levam ao valgismo do retropé (25% dos casos). O pé cavovaro pode ocorrer, mas a 
deformidade mais encontrada é o pé planovalgo.  Em casos extremos o calcâneo está fora do eixo 
da tíbia podendo colidir com a fíbula distal, causando fraturas de estresse.
- O aumento de volume pode ser secundário ao acometimento das bainhas tendinosas. Sendo mais 
comum o tibial posterior (TTP) e os fibulares e menos frequentemente os tendões extensores e do 
calcâneo. Em alguns casos pode haver ruptura do TTP alterando a biomecânica local (aumenta o 
valgismo, pronação e abdução do antepé). Esta é a complicação mais difícil de tratar no pé 
reumatóide.
- ACOMETIMENTO DAS BAINHAS TENDINOSAS, PRINCIPALMENTE DOS TP QUE 
PODE ROMPER (COMPLICAÇÃO + DIFÍCIL DE TRATAR). VALGO NÃO É CAUSADO 
POR INSUFICIÊNCIA DO TP!!!

- Tornozelo: acometimento leve
- Sinovite mais visualizada anteriormente
- Mais comum em crianças do que nos adultos
- Sinovite do túnel do tarso   síndrome do túnel do tarso
- Instabilidade: pode vir por erosão do dômus talar e frouxidão ligamentar

- Exame Físico
 - Aumento do volume articular, também dos tendões tibial posterior e fibulares.
- Espraimento do antepé pelo aumento de volume articular
- Halux valgo com higroma medial na cabeça do primeiro metatarsal. Quando em  varo
pensar em artrite psoriática. Halux rígido pode aparecer em 10% dos pacientes.
- Bursas hipertrofiadas.
- Calosidades   plantares   principalmente   na   cabeça   do   segundo   e   terceiro   metatarsais   e
dorsais   nas   interfalangeanas   proximais   dos   dedos   menores   conforme   estrutura   a
deformidade em garra.
- O quinto dedo fica deformado em adução sob o quarto.
- Nódulos reumatóides podem estar presentes.
- Pode haver vasculite inflamatória e fenômeno de Raynaud.
- Bursite do espaço interdigital que pode levar a sintomas sugestivos de neuroma de
Morton.
- Deformidades   em   hiperextensão   da   metatarsofalangiana   e   das   interfalangeanas   em
flexão.
- Deformidade em valgo do retropé.

- Avaliação radiológica
- Articulações mais envolvidas: MTT­F, MTT­cuneiformes e talonavicular
- Achados clássicos na AR: erosões ósseas subcondrais e osteopenia periarticular
- Simetria não é necessária

- Alterações precoces
- Periostite de vizinhança nos metatarsais – mais comum na artrite reumatóide juvenil
- Osteoporose periarticular intensa – principalmente no antepé
- Edema de partes moles
- Perda da superfície cartilaginosa articular
- estreitamento do espaço articular da  TN é o 1º sinal de manifestação da AR no retropé)
- Erosões justa­articulares

- Alterações   radiográficas   tardias:   osteófitos(36%),   anquilose   óssea(5%),   esclerose   subcondral(5%),

luxações ou subluxações articulares(MTF)

- Outras   alterações   que   podem   estar   presentes    periostite   nos   metatarsais   (principalmente   ARJ);
osteoporose  periarticular;  edema  de  partes  moles;   estreitamento  uniforme  do espaço  articular  (na
articular talonavicular é o primeiro sinal de manifestação de artrite reumatóide no retropé); erosões
justarticulares.   Alterações   tardias    condrólise   (osteófito   36%),   ossículos   periarticulares   (20%),
anquilose óssea (5%), esclerose subcondral (5%); subluxações e luxações dos dedos menores.

- AP e Perfil ortostática do pé e tornozelo. A ortostase é importante para avaliar a luxação e subluxação
associadas da doença reumatóide

- OUTROS EXAMES DE IMAGEM: 
- TC: determina o foco de artrite no retropé e mediopé
- RNM: determina presença de massa no interior do túnel do tarso, roturas tendíneas, diferencia nódulos
reumatóides de bursite plantar.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- - Hálux valgus(joanete) - Neuroma de Morton - rotura do TTP
- - Neuropatia de Charcot - Artrite degenerativa - Pés planos
- - Fratura luxação de Lisfranc antiga
- Tratamento
- Metas: diminuir a dor, aumentar a função, prevenir danos à articulação a longo prazo, controlar o
envolvimento sistêmico.

- Educação do paciente quando à doença, proteção da articulação

- Terapia ocupacional, aumentando a fortalecendo a musculatura periarticular, considerando
dispositivos de assistência
- Anti-inflamatórios não hormonais
- Glicocorticóides intraarticulares
- Glicocorticoides sistêmicos
- Drogas imunossupressoras: methotrexate, azathioprina, ciclosporina. Outras doogas: sulfasalazina,
cloroquina, ciclosporina, ciclofosfamida, inibidores do TNF(etanercepte, infliximabe), antagonistas
do receptor de IL-6.
- Conservador: sempre deve ser tentato inicialmente

- baseado na utilização de calçados específicos para acomodar as deformidades minimizando a
dor. Normalmente são calçados com bicos largos e profundos (antepé é o local onde mais se 
observam alterações), palmilhas com apoio retrocapital e com suporte para o arco 
longitudinal medial. Para o valgismo do retropé utiliza­se um salto de Thomas (elevado 
lateralmente) e um reforço nos contrafortes do calçado (c/ fibras de vidro ou polipropileno).  
- Indicação de calçados específicos
- Órteses e palmílias
- Reabilitação

- Cirúrgico

- pode ser necessária dependendo da deformidade já instalada.

- devem ser feitos no  estágio tardios procedimentos cirúrgicos no pé reumatóide são quase sempre
destrutivos e devem ser realizados na fase tardia da doença. Deve levar em conta a dor e não a função.
Primeiramente devem­se corrigir os quadris e os joelhos, depois alinhar o retropé com o membro
inferior.   Avaliar   a   presença   de   vasculite   crônica,   comum   nos   pacientes   com   AR   prolongada,
suspender o fumo e bebidas com cafeína e evitar o uso de garrotes.
- quase sempre destrutivo e devem ser usados tardiamente; deve sempre levar em consideração a dor
em vez da função. Pode­se abordar a metatarsofalangiana do halux com uma incisão medial e as
outras por uma via no segundo espaço e outra no quarto espaço intermetatarsal. As  cirurgias do
retropé visam à correção da hiperpronação. As artrodeses devem ser feitas de forma seletiva e
iniciando­se   pela   talonavicular.   A   artrodese   tripla   modelante   deve   ser   reservada   para   casos
avançados. Sinovectomia no túnel do tarso e tibial posterior. 

- São usados 3 acessos longitudinais (um medial para a 1ª MTFs, um sobre o 2º espaço e um sobre o
4º).   As   articulações   mediotarsais   são   abordadas   (embora   raramente   indicada)   por   via   dorsal.   As
articulações do retropé são abordadas por um acesso medial e outro lateral. A incisão sobre o seio do
tarso deve ser evitada na correção do valgismo porque haverá problemas no fechamento de pele após
a correção da deformidade.

- As   articulações   MTFs   são   abordadas   com   ressecção   artroplástica   da   cabeça   dos   metatarsos   +
extremidade proximal  da falange proximal  + placa plantar. A  ressecção deve retirar mais osso
plantar (distal­dorsal p/ proximal­plantar) para evitar que crescimento ósseo secundário volte a
dar sintomas. Pode ser necessária a artrodese na MTF do hálux  devendo esta ser realizada após as
 ressecções artroplásticas dos outros dedos. Estabiliza­o em 15­20º de valgo, 15º de dorsiflxeão sem
pronação.  A degeneração radiológica dessa articulação  após artrodese,  geralmente, não  apresenta
correlação clínica.  A alteração de partes moles mais signficativa é ao redor do túnel do tarso
(tenossinovite do tibial posterior, flexor longo dos dedos e flexor longo do hálux). Se o tratamento
clínico falhar, o túnel  deve ser abordado. As articulações do retropé   podem  ser abordadas com
artrodese (os parafusos devem ficar perpendiculares entre si e a rosca deve atravessar completamente
o foco da artrodese. O retropé não deve ser hipercorrigido podendo ser necessário deixar um certo
valgo para obtenção de um pé plantígrado. Pode ser necessária uma sinovectomia do tornozelo se
houver sinovite do tornozelo resistente ao tto. Clínico

- Como a pseudoartrose é uma complicação relativamente comum da artrodese podem ser utilizadas
técnicas de compressão do foco com fixador externo (Calandruccio), enxerto de fíbula como escora
lateral (Gatellier­Adams) e tíbia como doadora de enxerto por deslizamento (Blair). O 1º parafuso da
artrodese deve ser inserido na tíbia medial cruzando em direção ao seio do tarso e o 2º de lateral da
tíbia em direção ao corpo do tálus. As indicações para o uso de fixador são: falha cirúrgica prévia,
infecção, como método adjuvante e na presença de má qualidade óssea.

- Cirurgias do antepé

- indica­se a excisão das art MTF destruídas e a base das falanges proximais. A art mtf do hálux é
artrodesada em seguida (valgo – 15 / dorsoflexão – 15º a 30o ­ técnica de McKeever­artrodese mtt­
falangeana   do   hálux),   corrigindo   a   sua   deformidade   (principal   objetivo   da   cirurgia   no   pé
reumatóide).
- Os sesamóides são excisados apenas se estiverem fundidos á região plantar ou deformados. A placa
plantar (inserção de tendões flexores) de cada dedo é realinhada sobre a extremidade ressecada do
mtt e fixada com FK de 01 mm .O realinhamento dos outros dedos é feito pelos tecidos moles após
as ressecções ósseas.

- Cirurgia de Clayton­Hoffman
- Excisão da cabeça dos MTT + base das falanges proximais
- Sesamóides só são retirados se fundidos no MTT ou deformados

- técnica de Hoffman modificada por Fowler e Clayton ­ remove também a base das falanges 
proximais

- osteotomia de Weil – osteotomia oblíqua do colo dos metatarsos com objetivo de encurtar e 
elevar a cabeça do metatarso (corrigir hiperextensão MF dos dedos em garra

- Encurtamento do primeiro metatarsal com osteotomia de Wilson ou Mitchel.

- Artroplastia excisional da base da falange proximal (Keller).

- Artrodese da MTT­F do hálux
- Deve ser feita após os procedimentos nos 4 dedos laterais
- Posição: valgo de 15º­20º e dorsiflexão de 15º, rotacao neutra

- **Posicionamento de  artrodese do halux   15 a 20  ° de extensão e 15 ° de valgo, rotação

neutra
- **Posicionamento de artrodese do tornozelo   90  °, 10 ° de rotação externa e 5 ° valgo.
 - Cirurgias do retropé

- sinovectomia, deve­se liberar o túnel do tarso e estabilizar o retropé. Se o valgismo não for muito
acentuado faz­se apenas a artrodese da art TN, porém nos casos de retrope valgo intenso opta­se 
pela artrodese subtalar associada (com ou sem enxerto ósseo autólogo) O objetivo da artrodese do
retropé é obter um pé plantígrado com as cabeças metatarsais alinhadas. 

- Quase sempre é necessário estabilizar o retropé
- Indicação deve ser precoce, antes do aparecimento do retropé valgo intenso

- Artrodeses devem ser sempre seletivas
- Inicialmente com correção e estabilização da talonavicular
- Artrodese tripla modelante: casos mais avançados

- Tornozelo

- Sinovectomia
- Artrodese
- Posição: 90º entre tíbia e superfície plantar do pé
- 5º de valgo e 10º de rotação externa
- Se artrodese tríplice prévia: 5º de dorsiflexão

Pé paralítico

- Paralisia cerebral espástica: deformidade dos pés quase sempre presentes

Deformidade em eqüino

- Alta incidência na PC espástica
- Funcional: espasticidade do tríceps sural
- Fixo: encurtamento muscular

- Deve ser tratada: a longo prazo →  metatarsalgia e dor

- Diferenciação pelo exame físico
- Posição inicial
- Inversão para bloquear a talonavicular e evitar a dorsiflexão no nível da mediotarsal
- Extensão da perna
- Tenta­se dorsifletir o pé: se não for possível →  encurtamento do soleo (sinal de 
Silfverskiöld)

- Tratamento
- Até 2 anos: fisioterapia e órtese antiequino
- Toxina botulínica: casos com maior deformidade para postergar cirurgia
- Nos mais velhos: tratamento conservador pode não ser suficiente
 - Cirurgia
- Objetivo: enfraquecer o tríceps sural
- Hiperalongamento: gera deformidade em calcâneo que é pior
- Pré­requisito: potencial para marcha, presença de força do tríceps e ausência de contratura 
em flexão do quadril
- Pode­se indicar a correção dos pés e tornozelos também nos não andadores 

- Técnicas
- Vulpius: atua somente no gastrocnêmio com preservação do solear
- Corrige contratura sem reduzir força propulsora do tríceps

- Alongamento por deslizamento: recidiva maior antes dos 4 anos de idade
- Para deformidades leves

- Zetaplastia: 
- Deformidades graves: 1,5 cm de altura do calcanhar ao solo
- Para crianças mais velhas

Deformidade em varo

- Mais comum nos hemiplégicos
- Causada pelo desequilíbrio entre o tibial posterior e os fibulares
- Tibial posterior: responsável pelo varo do retropé
- Tibial anterior: responsável pelo varo e supinação do mediopé

- Marcha com apoio na borda lateral

- Tratamento
- Inicialmente com órteses se < 4 anos
- > 4 anos sem controle da espasticidade: tratamento cirúrgico
- Avaliação:
- Se varo na fase de balanço   hiperatividade do tibial posterior
- Flexibilidade da deformidade: 
- Não flexível: insucesso se procedimentos de partes moles isolado
- Fazer osteotomia: mais utilizada osteotomia de Dwyer
- Se diferença no tamanho das colunas medial e lateral: correção das colunas

- Técnicas de correção: 

- Alongamento supramaleolar do tibial posterior: bons resultados mas pouco utilizada

- Tenotomia intramuscular do tibial posterior no 1/3 médio: crianças < 6 anos

- Tenotomia do tibial posterior com transferência para o dorso do pé
- Pode gerar deformidade invertida
- Resultado não são bons

- Transferência do hemitendão do tibial posterior para o fibular curto: muito 
utilizada
- Corrige dinamicamente o varismo do retropé e adução do mediopé e antepé
 Deformidade em valgo

- Mais comum na diplegia espástica
- Desequilíbrio entre o tibial posterior fraco e os fibulares espásticos
- Pode ser decorrente da fraqueza do tibial posterior
- Deformidade: calcâneo em equino e eversão, abdução do mediopé e proeminência da cabeça do talo 
medialmente
- Geralmente há frouxidão ligamentar e o pé é flexível até a adolescência
- Graduação clínica do valgismo do retropé: linha do eixo da tíbia X linha do retropé
- < 10º: leve
- 10­15º: moderado
- > 15º grave

- Gravidade radiológica
- RX perfil
- Ângulo de equino do calcâneo > 10º
- Flexão plantar do tálus
- 35º­40º: leve
- 40­50º: moderado
- > 50º: grave

- Tratamento conservador: até os 4 anos

- Tratamento cirúrgico: entre 5­7 anos
- Alongamento do tendão calcâneo ± alongamento dos fibulares
- Osteotomia de deslizamento medial: Dwyer
- Se valgo do retropé isolado: tratamento da subtalar
- Grice: artrodese subtalar extra­articular com enxerto de iliaco
- Osteotomias posteriores do calcâneo

- Se valgo do retropé + abdução do mediopé: redução da subtalar + alongamento da coluna lateral
- Osteotomia de alongamento do calcâneo anterior de Evans
- Tornozelo valgo: pode­se fazer epifisiodese medial da tíbia distal ou osteotomia supramaleolar 
varizante

Deformidade em calcâneo

- Rara na PC e de resolução difícil
- Geralmente por hiperalongamento do tendão calcâneo
- Tratamento: plicatura do tendão ou tenodese de Westin

Deformidade em cavo, cavovaro ou calcaneocavo

- Pé cavo: raramente visto na PC
- Entre 5­10 anos: 
- Cirurgia de Grice para estabilizar o retropé
 - Transferência dos fibulares e dos tibiais posterior e anterior para o calcâneo
- Associa­se a fasciotomia de Steindler
- Nas maiores e com deformidade grave: artrodese tríplice associada a Steindler

Unha encravada

- Unha normal
- Placa ungueal: composta de queratina
- Lúnula: branca e opaca
- Raíz: porção da placa abaixo da pele
- Corpo: porção exposta da placa ungueal

- Parede: lábio ungueal
- Eponíquio: prega proximal da unha que cobre a raíz
- Cutícula: borda distal do eponíquio
- Leito ungueal: continuação do estrato germinativo em que a placa repousa
- Matriz: camadas de células do estrato germinativo com 2 componentes
- Matriz estéril
- Matriz germinativa: da lúnula até 5­8 mm proximal
- É a que contribui para o crescimento longitudinal da unha

- Etiologia: calçado inadequado, cuidado inadequado com a unha
- Lesão de pele →  infecção bacteriana →  formação de tecido de granulação hipertrófico

- Tratamento
- Não operatório

- Estágio I: inflamação
- Eritema leve, edema e dolorimento na borda lateral
- Elevação da borda lateral da unha com colocação de algodão abaixo
- Resolução em 2­3 semanas

- Estágio II: abscesso
 - Aumento dos sinais flogísticos com secreção
- Pode­se tratar conservadoramente
- Retirada da pressão sobre a unha, compressas quentes
- Cultura da secreção e antibioticoterapia

- Estágio III: granulação
- Impede a drenagem de secreção
- Pode progredir para estágio crônico assintomático com períodos de exacerbação
- Pouco benefício no tratamento conservador

- Tratamento cirúrgico

- Remoção completa da unha: raramente indicada – recorrência de 78%
- Somente se absesso circundar a unha

- Remoção parcial da unha: pouco diferente da total

- Remoção parcial da unha e da matriz
- Técnica de Winograd: é a mais feita
- Estágio II tardio e III
- Tratamento prévio com antibioticoterapia é discutível
- Incisão de 5­8 mm proximal à lunula, longitudinal
- Ressecção do ¼ lateral da unha com a matriz germinativa e estéril

- Ressecção parcial da parede lateral e matriz
- Racional de retirar todo o tecido patológico
- Ressecção em cunha da unha, leito ungueal e borda lateral

Kaplan e outros:
(A) Winograd partialmatricectomy procedure; (B) Zadik's totalmatricectomy pro
cedure; (C) Frost's partialmatricectomy

Lesões cutâneas no pé
- Reparação com retalho microcirúrgico
- Após 72 horas: processo inflamatório →  maior risco de trombose do retalho

- Cobertura da face dorsal do pé
- Desbridamento e curativo   granulação
- Enxertia: se tendões e estruturas profundas revestidas por tecido conjuntivo viável
- cicatrização com aderência ao plano ósseo e redução da mobilidade e ulcerações com artrito

- Exposição de tendões ou osso: retalho pediculado ou livre; fasciocutâneo ou muscular
- Retalhos locais: 
- Da artéria pediosa: pode chegar até as regiões maleolares 
- Retalhos livres: melhor escolha
- Opções: serrátil, inguinal, lateral do braço ou antebraquial
- Se infecção local: grande dorsal ou serrátil: pedículo longo
- Anastomose vascular: geralmente na artéria tibial anterior 

- Cobertura cutânea da região plantar
- Áreas distintas
- Região de carga
- Evitar enxerto de pele
- Retalho deve ser espesso

- Região do cavo plantar
- Enxerto: pode ser usado se não houver exposição de tendão ou nervos

- Antepé
- Região dos MTT: não existe retalho local
- Preferência para serrátil e grande dorsal: pedículo longo

- Retropé
- Região plantar com perda até 5 cm de diâmetro: retalho de músculos curtos do cavo plantar
- Retalhos livres

- Cobertura do tornozelo e tendão calcâneo

- Até 5 cm: retalho local
- Regiões maleolares: 
- retalho dorsal do pé, baseado na pediosa
- retalho da artéria tibial anterior com fluxo reverso

- Região posterior do tornozelo
- Retalho de ramos fasciocutâneos da artéria fibular
- Retalho sural medial
Pé torto congênito 

– talipes equinovaro ou equino-cavo-varo supinado ou Clubfoot

– Se caracteriza por:
– eqüino e varismo do retropé
– adução e supinação do antepé
– cavo plantar acentuado.
– É uma deformidade frequente e de difícil tratamento.

- EPIDEMIOLOGIA: 
- sexo masculino 2:1
- incidência de 1:1.000 nascidos vivos
- bilateral 50%;  Nos casos unilaterais D mais que E.
- ↑ da incidência com consangüinidade
- Autossômica dominante com penetrância incompleta
- ­ 0,93 a 1,5 por 1000 brancos / 0,6 por 1000 orientais / 6,8 por 1000 em polinésios, havainos e maoris.
em caucasianos 1,2 por 1000. 4,9 por 1000 em havaianos puros ou mestiços.
- ­ freqüência é 17 X maior em parentes de 1º grau que na pop em geral.
- ­ Gene dominante com penetrância reduzida ou herança multifatorial (Wynne­Davis)
- Mais comum em causasianos (2x maior do que orientais)
- 5x mais comum nos polinésios
- pode estar associado a displasia do quadril, displasia de Streeter, hemimelia tibial, mielomenigocele, 
torcicolo congênito e hérnia inguinal. Mais comum é espinha bífida
- grau de hereditariedade
1. gêmeos homozigoticos tem 30% a mais de possibilidade
2. parentes de 1o grau, chance 20x maior (2o grau 6x)

4 classes de pé torto
- Idiopático: encontrado em crianças normais de outros aspectos
- é rígido e não resolve sem tratamento intensivo

- Postural: sem rididez e equinismo do calcâneo
- resolve completamente com manipulação com 1 ou 2 
gessos

- Neurogênico: mielomeningocele,artrogripose, Down

- Sindrômico: com outras anomalias

- Deformidades em inversão das síndromes  que provocam 
hipermobilidade articular  (Marfan, Larsen e Streeter)
- tende a ser rígido e refratário a tratamento

– Doenças associadas a pé torto congênito
- Artrogripose - Síndrome de Freeman­Sheldon  - Síndrome de Larsen
- Hemimelia tibial - Ananismo diastrófico - Síndrome de Opitz
- Prune belly - Síndrome de Möbius - Síndrome de Pierre Robin
- Síndromes de banda de constrição (Displasia de Streeter)
- incidência ↑ de DDQ, torcicolo congênito, hérnia inguinal

– Patogênese
- ­  Fatores genéticos.
- ­ lesão muscular primária.
- ­ deformidade óssea primária (defeito do plasma germinativo)
- ­ lesão vascular primária
- ­infecção enteroviral intrauterina.
- ­ interrupção do desenvolvimento
- ­ lesão nervosa primária
- ­ inserção anormal do tendão, fibrose com retração.
- ­ histologia anormal.
- ­ Fatores mecânicos intrautrinos, defeito neuromuscular, parada do desenvolvimento fetal, defeito do 
plasma germinativo.
- Teorias
- Fatores intrínsecos
- Alterações musculares
- Alterações neurológicas
- Anormalidades da inserção tendínea
- Parada ou retardo do desenvolvimento da musculatura
- Defeito embrionário

- Fatores extrínsecos: só explicam casos posturais
- ↑ da pressão intra­uterina: compressão anormal dos pés
- Oligohidrâmnio
- Postural

- ETIOLOGIA

- Influência genética → Turco (1981) 18 % de história familiar positiva

- Anomalias Histológicas (fibrose)

- Alteração no colo do tálus

- Alterações vasculares (displasia vascular) – 93% apresentam alteracões

- Fatores mecânicos Intra­uterinos (oligodramnio e amniocentese)

- Etiologia multifatorial   Fatores genéticos e ambientais

- Anatomia patológica.
- ­ o talus é o mais alterado dos ossos.
- ­ colo do talus curto e desviado plantar e medialmente com relação ao corpo.
- ­ deformidade varo do calcâneo (situada entre a faceta media e anterior), criando uma inclinação medial de sua 
superfície articular na calcaneacuboidea.

- Sub­luxação anterior do tálus e relação a tíbia (equinismo máximo)

- Cabeça do tálus tem a tendência a se apoiar na face medial do calcâneo
- ­ Tálus inclina­se para fora do encaixe do tnz, expondo 1/3 a ¼ da sua superfície articular.

- ­ rotação do talus controversa mais recente em estudo por TC = RE.

- ­ Ângulo de declinação do tálus = eixo longitudinal da cabeça e o colo com eixo longitudinal do corpo = nl 150
a 160º. No PTC = 115º a 135º

- Calcâneo → em equino, varo e rodado interno

- calcâneo tem rotação inferior e interna, resultando num alinhamento paralelo com o tálus nos planos frontal e 
sagital.

- ­ parte posterior do calcâneo amarrada a fíbula pelo fibulocalcaneo.

- Sobreposição das Art. Calcaneocubóidea e talonavicular

-  articulação talocalcaneonavicular = acetabulum pedis (Scarpa), pés acetabulum (Sarrafian). (posteiror do 
navicular, faceta media e anterior do calcâneo e cabeça do tálus).

- ­ navicular e calcâneo desviados medial e plantar em torno do tálus. Cuboide desviado medialmente sobre o 
calcâneo.

- Navicular normal ou hipoplásico, sub­luxado medialmente

- ­ Eixo de rotação parece estar no talocalcâneo interósseo.

- ­ estruturas retesadas: fascia plantar, músculos plantares curtos, ligamento mola, tendão de Aquiles, tibial 
posterior, flexor longo do hálux e flexor longo dos dedos., cápsula posterior do tnz e subtalar.

- ­ seio do tarso alargado.
- ­ Torção tibial é normal.

- Contraturas posteriores

- Face posterior da subtalar e tibio­társica

- Ligamentos calcâneo­fibular e talo­fibular  posterior

- Músculos tríceps sural e plantar delgado

- Contraturas mediais

- Ligamento deltóide e tibionavicular

- Músculos tibial posterior, flexor longo dos  dedos e flexor longo do hálux

- Encurtamento das cápsulas articulares  mediais

- Contraturas subtalares (cápsula articular,  lig interósseo e calcaneonavicular)

- Contraturas plantares (aponeurose  plantar, abdutor do hálux e do quinto  dedo, flexores curtos e cápsulas  
plantares)

- Contraturas laterais ( cápsula subtalar  lateral e calcaneocubóidea)
 - ­ As contraturas dos tecidos moles, na ordem de importância como obstáculos à redução da articulação 
talocalcaneonavicular:
- 1­ ligamento mola.
- 2­ligamento tibionavicular.
- 3­ parte superior, medial e inferior da cápsula talo navicular.
- 4­ tibial posterior.
- 5 –nó mestre de Henry.
- 6­ ligamento calcâneo fibular
- 7­retináculo fibular superior.
- 8­ ligamento talocalcaneano posterior.
- 9­ cápsula posterior da tíbio talar
- 10­ Aquiles
- 11­ligamento interosseo
- 12­FLD.

- Patologia
- Tálus é a principal causa da deformidade
- . Ele se encontra em menor tamanho e desviado plantar e lateralmente. O navicular encontra­se 
medialmente e superiormente em relação ao tálus.
- As artic calcaneo­cuboide e talo­navicular estão subluxadas. Há retração das partes moles na borda 
medial do pé e na região aquileana.
- O tendão de Aquiles mantém o varo e eqüino do antepé, que associado ao tibial posterior mantém a 
deformidade. Já o tibial anterior concorre com a supinação do antepé.
- Sem tratamento o pé apresentará a sua área de apoio na região dorsolateral, produzindo deformidade 
nos ossos e degeneração articular.
- É menor, com desvio plantar e medial do colo

- Calcâneo em equino e varo 
- Deformidade da borda distal com desvio medial da superfície articular da calcaneocuboídea
- Faceta articular anterior com desvio medial em relação à faceta média
- localização da deformidade em varo está entre as duas facetas

- Articulações
- Tornozelo: normal
- Alteradas:
- Facetas subtalares
- Superfície articular do navicular
- Calcâneo­cuboídea subluxada medialmente
- Talonavicular luxada: ponto básico do PTC
- Navicular: com tamanho ↓ e luxado medialmente e superiormente em relação ao tálus

- Partes moles 
- Retração acentuada
- Principalmente na borda medial, região aquileana e posterior do pé
- Ligamentos e cápsulas
- Tendões e músculos flexores plantares e eversores

- Tendão tibial posteriror e calcâneo: mantenedores da deformidade
- Tendão calcâneo: inserção mais medial →  mantém o varismo
 - Tendão tibial posteiror mais espesso e com inserção que mantém o varismo

- Tendão tibial anterior mais espessado e supina o antepé

– Quadro línico

- A borda lateral é convexa e a medial côncava, com um sulco no aspecto medial.
- O pé é menor, possui borda lateral alongada e 
- O  calcâneo está em eqüino e é palpado na parte posterior do tornozelo. O tálus e navicular estão 
proeminentes e palpáveis.
- A musculatura está diminuiída com porções tendinosas longas e massa muscular atrofiada.

- Procurar associação com DDQ, torcicolo congênito e metatarso aduto contralateral

- Inspeção
- eqüino do retropé
- varo (ou inversão) da subtalar
- cavo (flexão plantar) do antepé com relação ao retropé
- aduto do antepé no médiopé
- uma prega posterior (ocasionalmente duas)
- uma prega atravessa o mediopé e extende­se abaixo do arco longitudinal
- Se unilateral: discrepância de comprimento de membros com o pé torto menor e 
borda lateral encurvada

- Palpação:

- Tendão calcâneo tenso
- Calcâneo: em equino palpável na parte posterior do tornozelo
- Cabeça do tálus: palpável na face dorsolateral do pé, logo anterior à articulação do 
tornozelo
- atribuído a inversão excessiva da subtalar ao redor do tálus
- Deformidade não corrige passivamente nos não posturais

- Avaliação da torção tibial no RN com pé torto não é confiável
- Diagnóstico diferencial: dedos aduzidos e contraídos na palma →  artrogripose

- Exames de imagem: diagnóstico pode ser feito exclusivamente pela clínica
- RX: mostrar relação entre os ossos
- Desenha­se o eixo dos ossos
- Pouca ossificação nos ossos dos RN e atraso de ossificação no PTC
- Tálus
- Centro de ossificação não está centrado na cartilagem de crescimento
- Núcleo de ossificação do tálus está entre o colo e a cabeça e pode ser esférico nas 
primeiras semanas de vida
- Navicular: ossificação não tem início antes dos 3­4 anos de idade e mesmo assim é 
excêntrica

- AP: Feito com pé prensado sobre a placa do RX com dorsiflexão e rotação externa
- Faz com que a subtalar fique evertida e corrigida\

- Ângulo talonavicular (85 a 100°)
- Talo 1º MTT= 0 a ­20 graus.
 - Talo 5º mtt = 0
- Ângulo TC (Kite): reduzido pelo varo do retropé
- Normal: 25º­30º
- 40º: valgo
- alinhamento do calcâneo e do cubóide e visto no AP

- Lateral: pé dorsifletido e evertido ao máximo mas com perna em rotação interna para perfil do TNZ
- Equino do calcâneo
- Ângulo calcâneo­solo diminuído ou invertido
- TC= 25 a 50 graus
- Tibiotalar = 70 a 100 graus 
- Tibiocalcaneana (dorsiflexão Max) = 25 a 60 graus

- ângulo talo calcâneo e tálus 1o MTT
- medido em ambas as incidências
- eixo do tálus com o 1o MTT normalmente ficam alinhados no AP e no perfil

– CLASSIFICAÇÃO:

– Formas:
- postural intra­uterina. Não tem rigidez e responde bem ao tto conservador
- idiopática: grande maioria dos casos, com pé rígido, bem deformado e de difícil redução
- teratológica: ocorre na mielomeningocele e na artrogripose multipla congenita. São pés muito
rígidos e que não respondem ao tto conservador.

- Diagnóstico diferencial
- ­ Ausencia ou hipoplasia da tíbia.
- ­ luxação congÊnita do quadril
- ­ pé torto paralítico (mmc, tumores intraespinhais, diastematomielia, poliomielite, tipo distal de atrofia
muscular progressiva, PC e Guillain­Barré).
- Sindromes associadas a pé torto.
- ­ artrogripose
- ­ Displasia de Streeter
- ­ nanismo diastrófico
- ­ Freeman­Sheldon
- ­ Larsen
- ­ Sd de Möebius.

- TRATAMENTO

- Idade do início: primeiros dias de vida
- Objetivo: pé plantígrado, indolor, flexível, boa mobilidade e aparência normal
- Correção de todas as deformidades, sem recidiva
- Permitir início da marcha na idade normal, sem claudicação

- Não operatório: sempre o tratamento inicial para os idiopáticos
- Manipulação seriada e gesso

- Dimeglio: manipulação por fisioterapeuta  por 30 min + máquina mobilização passiva  
contínua por 8 hs dia + tala com pé em  correção máxima até o dia seguinte.
 - Sucesso 56%

-  20% abandono

- Kite: correção seqüencial adução, supinação e eqüino;

- Polegar apoiado na parte anterior calcâneo forçando antépé em abdução.

- Gesso baixo 

- Resultados variáveis.

- “Erro de Kite” → o apoio realizado na articulação calcaneocuboidea e a tentativa 
de correção do varismo com pronação, pois há, respectivamente, bloqueio do calcâneo 
aduzido abaixo da cabeça do tálus (o que impede a rotação lateral do calcâneo e mantém a 
deformidade em varo) e a acentuação do cavo

- Ponseti: reduz tratamento cirúrgico para < 20% (convencional: 80%)
- Manipulação gradual do pé com correção sequencial

- Princípio tto é tálus fixo na mortalha tibiofibular, demais se movem em relação a ele.

- Gesso seriado 90º/90º até a raíz da coxa, trocado a cada 4­5 dias após manipulação pelo 
médico

- 6­10 aparelhos gessados (varia)

- Imobilização inguinopodálica com trocas semanais

- Correção do cavo ­ primeiro: lembrar que pé supinado, mas antepé pronado em relação 
retropé. 

- No primeiro gesso; supinar antepé; pé não deve ser pronado
- Relaxa tríceps sural e controla a rotação

- 1º: correção do cavismo que envolve principalmente o 1º raio
- Porção medial do pé é dorsifletida, colocando o pé em supinação
- Primeiro raio é dorsifletido: alongar fáscia plantar e destravar a talo navicular
- Contra­pressão é feita na face lateral da cabeça do tálus

- 2º: demais gessos para correção do varo e do aduto

- Correção varo e adução: pé supinado, polegar na lateral da cabeça do tálus, 
faz a abduçaõ do pé

- O varo do retropé é corrigido com a abdução; NÃO é necessário apoio no 
calcâneo.

-  Imobilização com joelho 90° com pé rodado externo (50° no quinto gesso 
e 70° no sexto). 

- 3º Correção do equino: tenotomia percutânea do aquiles

- Correção do eqüino:

- Iniciar apenas após correção adução e varo; 

- Com 2 ou 3 gessos; pressão aplicada no médio pé (não no antepé – 
 deformidade mata borrão). 

- 15 a 20° de Flexão dorsal 

- Não correção →   tenotomia percutênea tendão calcâneo + gesso inguinopodálico com 
tornzelo 15° flexão dorsal e rotação externa acentuada (70°­90°). 

- após a tenotomia: bota gessada com 10­15º de dorsiflexão e rotação externa por 3 
semanas 

- Aparelho Denis­Brown 3 meses contínuo
- Pés na largura dos ombros
- Bilateral: 70º de rotação externa
- Unilateral: 75º no lado alterado e 45º no lado normal

- Uso noturno 2­4 anos.

- A partir da idade da marcha: uso norturno por 1 ou 2 anos

- Não manutenção da rotação externa apontada como causa recidiva (até 50%)

- Acompanhamento até maturidade

- Se recidiva, mesmo aos 5­6a, novo período manipulação e imobilização

- Causa mais comum → uso inadequado da  órtese ( 6% / 80%)

- Equino →   Novos gessos e SN nova  tenotomia, segue com órtese noturna

- Varo →   Nova série de gessos + órtese

- Supinação dinâmica →   Tibial anterior forte  e fibulares fracos

- Transferência do Tibial Anterior para cunha  lateral

- Não pode haver deformidade estruturada

- Complicações

- Pressão excessiva na redução
- Necrose avascular do tálus: pode levar a achatamento (flat top talus)
- Pé em mata­borrão (rocker bottom foot): pode ser causado por dorsiflexão 
exagerada
- Há subluxação iatrogênica das articulações cunhometatarsais, sem 
correção do retropé

- Tratamento cirúrgico: falha no tratamento conservador
- Momento da indicação: quando não houver mais correção com tratamento gessado
- Geralmente entre o 4º e 5º mês de idade
- Princípios: liberação de partes moles posterior, medial e plantar e redução das articulações
- Indicações
- Pé resistente a tratamento conservador com gesso
- Pés não tratados ou com tratamento interrompido, com muita resistência à correção
- Portadores de mielomeningocele, artrogripose ou outras doenças neuromusculares

- Todos os componentes da deformidade presentes   ampla liberação póstero­médio­lateral
- Equino   liberação posterior ou póstero­lateral

- Cavo   liberação da fáscia plantar
- Há cirurgias tudo ou nada e a La carte
- Técnicas

- Turco: atualmente pouco utilizada
- Incisão única medial e póstero­interna
- Grande incidência de complicações de pele
- Retração cicatricial leva a recidivas
- Subtalar aberta como um livro. 
- Acompanhamento: era freqüente valgo do retrope e rotação interna do pé.

- ­ Goldner:premissa é a rotação interna do tálus, exige alongamento do ligamento 
deltóide. A aubtalar não é submetida a liberação circunferencial.

- ­Carrol: necessidade da liberação circunferencial da subtalar, tem que manter ligamento 
talocalcaneo interosseo, se possível. Acreditava na rotação externa do tálus

- ­ Simons: liberação total de subtalar, ligamento talocalcaneointerosseo e 
calcaneocuboidea.

- McKay
- Incisão de Cincinnati: incisão única retilínea da borda medial do pé até a borda 
externa
- Altas complicações de pele

-  Técnica de duas incisões: menos recidiva e complicações de pele

- Medial: sobre o arco plantar 
- Acesso à articulação calcâneo cuboídea, apesar dela ser lateral
- Estruturas que podem necessitar de liberação por esta via
- Ligamentos
- Feixe anterior do ligamento deltóide
- Ligamento calcâneonavicular
- Capsulotomias: talonavicular e calcaneocuboídea
- Alongamentos: tibial posterior, flexor longo do hálux e flexor longo dos
dedos
- Estruturas subtalares: ligamento mola e bifurcado subtalar
- Estruturas plantares: 
- Fáscia plantar, abdutor curto do hálux e cápsula 
calcaneocuboídea

- Posterior:
- Retilínea, oblíqua, de superomedial para inferolateral 
- Foge da zona de necrose de pele
- Posterior e inferiormente ao maléolo medial, próximo à insercção do tendão 
calcâneo
- Liberação posterior e alongamento tendíneo

- Estruturas que podem necessitar de liberação por esta via
 - Capsulotomia: cápsula posterior da tibiotársica e cápsula subtalar posterior
- Sindesmose tibiofibular distal
- Ligamento talofibular e calcâneofibular
- Tendão calcâneo
- Fáscia profunda
- Ligamento transverso posterior do tornozelo
- Alongamento do tendão tibial posterior

- Incisão : cincinatti e Carroll
- ­necessidade de outra cirurgia = 5 a 50%,depois da 1ª.

- Outros metodos cirurgicos

- Talectomias    acima de 4 anos em  deformidades rígidas

- Tríplice artrodese    deformidades graves  acima dos 10 anos

- Ilizarov    Pés inveterados ou recidivados  rígidos

- Pos­op
- : em geral: tal 2 semanas ­> retira sutura ­> bota gessada ­> retirar FK com 6 a 8 semanas ­> 
retirar bota com 4meses traçando a cada 4­ 6  semanas.

- Complicações tardias
- Quelóide e retração cicatricial: pode causar recidiva da deformidade 
- Varismo dos metatarsais: mais frequente; por liberação insuficiente e não correção do ângulo TC
- Equinismo do retropé: liberação posterior inadequada ou período curto de imobilização
- Necrose isquêmica: pode ocorrer no tálus ou navicular por liberação excessiva
- Deformidade óssea: pressão excessiva – pode levar ao flat top talus
- Supercorreção: liberação exagerada com inversão da deformidade
-  liberação ampla da  subtalar, secção indevida da porção  profunda do lig deltóide, interósseo, 
hiperalongamento do tendão calcâneo ou  fixação incorreta pós cirurgia. Ressulta em  má estética e 
função.
- Pé valgo ou plano valgo de tratamento difícil
- ­ deformidade em cadeira de balanço
- ­ esmagamento do anlage cartilaginoso
- ­ esfacelamento do coxim do calcanhar (incisão de Cincinati)
- ­varo residual do retropé
- ­aduto do antepé
- Fraqueza muscular → hiperalongamento do aquiles
- ­joanete dorsal (desiquilibrio entre TA e filulares longo e terceiro – 50%).
-  Extensão do 1° MTT e  flexão da art. Metatarsofalangeana. 
- Recidiva das deformidades  (25%) → correcao incompleta
- Pe Mataborrao → retrope permanece em equno e o antepe dorsifletido

- PTC recidivado
- Varismo dos metatarsais: uma das sequelas mais frequentes

- Técnicas
- Transferência da inserção do tibial anterior para o 3º cuneiforme (até 3 anos)

- Cirurgia de Evans: entre 2­5 anos de idade
 - liberação medial e plantar + artrodese calcâneocuboídea com ressecção de cunha do cubóide 

- Cirurgia de Lichtblau: ressecção apenas de cunha do calcâneo, sem artrodese

- Enucleação do cubóide: sequelas leves entre 18 meses e 3 anos
- Retirada em cunha do centro do cubóide com o seu núcleo de crescimento

- Encurtamento da coluna lateral e alongamento da coluna medial
- Cunha de ressecção do cubódie com adição de cunha no 1º cuneiforme

- Osteotomia dos metatarsais: cirurgia de grande porte
- Pode causar deformidade em Z ou S
- Boa indicação no metatarso varo
- Causa desvio da articulação cuneometatarsal além da deformidade

- Capsulotomia de todas as articulações cuneometatarsais pela técnica de Heyman­Herndon­Strong
- Deformidades leves após 5 anos de idade

- Artrodese tríplice: último procedimento utilizado

- Ressecção de cunha do calcâneo, tálus, navicular e cubóide

- Astragalectomia: procedimento de salvamento com pouca indicação no idiopático
- Indicado se liberação posterior não conseguir reduzir o pé

- Osteotomia derrotativa da tíbia: indicação rara
- Para doentes que deambulam com o pé para dentro

- Osteotomia de ressecção de cunha anterior da tíbia distal: poucas indicações
- Sequela do PTC com equino até 20º, sem mobilidade tibiotalar

- Fixadores externos

- Técnica de Dwyer
- Deformidade residual em varo do retropé
- Cunha de ressecção de base lateral, sem fixação interna, mantida com gesso por 60 dias

– ALGORITMO DE TRATAMENTO
– TRATAMENTO: deve ser iniciado nos primeiros dias de vida, quando ha boa elasticidade 
ligamentar e ainda não tem alterações secundárias adaptaitvas
– Tem objetivo de:
- corrigir as deformidades (obtendo aspecto anatomico normal)
- permitir pés funcionais e indolores durante a marcha
- permitir marcha na idade normal e uso de calçados normais
- TRATAMENTO CONSERVADOR: é o método inicial e tem o princípio da manipulação e
manutenção.
- Método de Ponsetti: método popular que tem adquirido bons resultados. 
- Consiste em trocas seriadas de gesso + possível tenotomia do Aquiles + 
seguido de botas ou órteses de rotação externa.
- A metodologia segue critérios exatos de manipulação, colocação do gesso 
até base da coxa e trocas a cada 5 dias, finalizando com tenotomia 
 percutânea do tendão de Aquiles. Após a tenotomia é colocada bota gessada
com o pé em 10­15o de dorsiflexão e mantido por no mínimo 3 semanas.
- Essa técnica reduz o índice de cirurgia de 80­90% para 20%.
- A técnica da manipulação consiste em:
- tração longitudinal do antepé, forçando a supinação e o varismo 
(fazendo contra­apoio com o polegar da outra mão no seio do 
tarso)
- com o dedo médio da outra mão corrigi­se o varismo do retropé
- depois leva­se todo o conjunto em dorsi­flexão
- Essas manipulações são repetidas antes de colocar o gesso. Após a 
manipulação, utiliza­se bota gessada, com trocas semanais. A suspensão do 
gesso ocorre quando não há mais correção (geralmente entre 4o. e 5o. mes, 
tempo que há maturidade para cirurgia e está próximo ao ortostatismo).
- Todas as deformidades são corrigidas gradualmente. A seqüência de 
correção segue o seguinte padrão:
1. cavo
2. adução
3. varo
4. equino
– Equino residual requer liberação do Aquiles em >80% dos casos. Adução/ 
supinação subsequente requer transferência do tibial anterior em 25% dos casos.
– Usa­se órtese noturna por 2­3 anos.

– TRATAMENTO CIRÚRGICO PRECOCE: cirurgia de liberação de partes moles com alongamento de 
tendões é favorável em pés resistentes, geralmente aos 6­9 meses.
– Tem o princípio de liberação de partes moles posterior, medial e plantar.

– As indicações incluem:
- pés resistentes ao tratamento conservador e às manipulações
- pés não­tratados e que apresentam­se rígidos
- pacientes com mielomeningocele, artrogripose ou outras patologias neuromusculares, que 
determinam PTC rígido e com grande incidência de recidiva

- Existem diferentes técnicas:

- Técnica de Turco: técnica com incisão medial e póstero­interna permitindo ótima 
visualização das estruturas, mas porém cursa com necrose de pele e deiscência de suturas, 
além de rot int do pé e valgo do retropé.

- Técnica de McKay (ou Cincinnati): consiste em incisão retilínea da borda medial do pé até a 
borda externa, passando pela parte posterior do tornozelo. Também apresenta problema de 
pele.

- Técnica de Carroll (2 incisões): uma medial curvilínea sobre o arco plantar (incisão plantar 
medial) e outra posterior oblíqua de medial­superior para lateral­inferior (incisão póstero­
lateral)
- As principais estruturas que são acessadas são:

Estrutura Procedimento Via

Tendão Aquiles Alongar Z Posterior
Lig Calcaneo­fibular Soltar Posterior
Lig talofibular posterior Soltar Posterior
Tendão tibial posterior Alongar Z Posterior
Capsulas tibiotalar e subtalar Soltar  Posterior
completamente
Lig deltóide superficial Soltar Medial ou Posterior
Tendão flexor longo do hálux Alongar Z Medial
Tendão flexor longo dos dedos Alongar Z Medial
Cápsulas Talonavicular Tibionavicular  Soltar Medial
(pseudo)

– Deve­se ter os seguintes cuidados:
- dissecção cuidadosa do feixe vasculonervoso, inclusive dos ramos plantar medial e lateral do 
nervo tibial
- proteção da artéria tibial posterior
- localização precisa das articulações talonavicular e subtalar, evitando lesão de cartilagem
- não liberar a porção profunda do deltóide
- evitar a secção dos tendões fibulares
- tensão apropriada do tendão calcâneo, para evitar sua fraqueza ou calcaneo­valgo
- fixação da articulação talonavicular, e nas liberações mais extensas, da subtalar e calcâneo­
cubóide com fios Kirschner.
– O paciente é mantido com tala 2 semanas, quando são retirados os pontos e colocado bota gessada 
circular por 2 meses (trocas a cada 4­6 semanas).
– Os pinos são retirados com 3­5 semanas.
– Após a retirada do gesso, a criança é colocada numa órtese de pé­tornozelo para ser usado à noite.
– Acompanhar para verificar recidiva.
– Marcha inicia­se quando o paciente está apto e com uso de calçados.

– Tenotomia percutânea do Aquiles: é realizada a 2cm da sua inserção distal. É indicada entre a 4a e 6a semana, 
quando não ocorre correção do eqüinismo
– Os critérios de Pirani avalia quando deve fazer.
– Parametros avaliados no mediope
– prega medial
– Curvatura da borda lateral
– Palpacao da cabeca do talus lateralmente

– Parametros avaliados no retrope
– Prega posterior
– Rigidez do Equino
– Consistencia do calcaneo

– Pontuacao para cada paremetro avaliado
– 0 ­ Se não há anormalidade
– 0,5 – Se  há moderada anormalidade
– 1 – Se há grave anormalidade
– **O pé de maior gravidade tem nota seis
– Cçs > 3 anos e deformidades rígidas: pode ser realizada cunha medial de abertura, ou retirada de cunha lateral.
– Cçs > 10 anos com deformidades rígidas: podem ser corrigidas por tríplice artrodese (procedimento de 
salvação). É contra­indicada em pacientes com pé deformado pois pode levar à ulceras de pressão. A 
talectomia pode ser a solução nestes casos.

– COMPLICAÇÕES:
– Cirúrgicas imediatas
- hemorragia
- necrose de pele e deiscência de sutura
- infecção
- úlcera de compressão: devido ao gesso

- Cirúrgicas tardias:
- quelóide e retração cicatricial
- varismo dos metatarsos
- “mata­borrão”: eqüino do retropé, com o antepé dorsofletido.
- necrose isqüêmica: pode ocorrer no tálus ou no navicular por liberações excessivas
- deformidade óssea: efeito quebra­nozes no tálus por compressão na tentativa de correção
- supercorreção
- recidiva

PÉ CAVO

– Pé cavo é uma deformidade complexa, caracterizada pela elevação exagerada da abóboda plantar. Esse arco 
normalmente acompanha um espectro de deformidades: hiperextensão dos artelhos nas MTF e hiperflexão nas 
interfalangeanas (garra); pronação e adução do antepé; uma proeminência óssea dorsal do mediopé com dobras
de pele enrugadas na face plantar medial; coluna lateral do pé alongada e coluna medial encurtada (contrário 
do Pé Plano e PTV, que tem retropé valgo); calosidades embaixo das cabeças metatarsais; rigidez variada da 
subtalar; deformidade vara do calcanhar fixa ou flexível e retesamento do tendão calcâneo, com ou sem 
contratura em eqüino. É constituído por vários componentes que podem estar predominantemente no retropé, 
antepé ou ambos.

– Deformidade caracterizada pela excessiva elevação do arco longitudinal devido à flexão plantar rígida do 1º
raio (não permitindo a eversão do pé na fase de apoio e desprendimento do hálux) associada a graus variados
de varismo do retropé, adução e/ou pronação do antepé e dedos em garra – hiperextensão das MTTF e flexão
das interfalangianas (tanto o hálux como os dedos menores podem deixar de tocar o solo no desprendimento
 devido a hiperextensão da metatarsofalangiana). É o oposto e menos comum que o pé plano, tendendo a ser
mais doloroso. As deformidades podem estar presentes, predominantemente no antepé, retropé ou ambos. A
área de contato com o solo está diminuída, limitadas às cabeças metatarsais e coxim do calcanhar. Pode­se
encontrar tensão nas estruturas posteriores do retropé (retesamento do tendão do calcâneo).

– Pelo menos 2/3 dos pctes. apresentam alguma alteração neurológica e ½ destes possui algumas das formas da
síndrome de Charcot­Marie­Tooth (com a fraqueza do tibial anterior, há uma hiperextensão das MTFs devido
“hiperfunção”   dos   extensores   dos   dedos   que   são   extensores   secundários   do   tornozelo).   As   outras   causas
freqüentes são traumáticas (síndrome compartimental do posterior profundo ou consolidação viciosa de lesões
do médio­pé) e seqüela de polio. Há uma retração da fáscia plantar levando à flexão plantar dos metatarsos e
rotação externa da tíbia. 

– Pe calcaneocavo – fraqueza do tendão calcâneo é fundamental para o seu desenvolvimento. O calcâneo assume
posição de dorsiflexão

– Existe uma teoria que diz que a deformidade do 1º metatarso deve­se a uma hiperatividade do fibular longo –
peroneal overdrive (primeiro flexível, depois rígida).

– O comprimento do pé diminui, havendo dificuldade de usar calçados (calosidade no dorso dos dedos e região
plantar, metatarsalgia). 

– As dores estão associadas à marcha ou ortostase prolongada e ato de correr.

– A pronação acentuada do antepé não cede durante a fase de apoio, mantendo o pé encurtado e folgado dentro
do calçado.
– Apresenta-se mais doloroso que o pé chato ( + estresse no mediopé e retropé).

– Impressão plantar: área com o solo diminuída, apoiado as cabeças dos metas e o coxim do calcâneo

– A flexibilidade do pé está diminuída:

diminuída

– o eixo da articulação talocalcaneana está verticalizado,

– diminui a mobilidade rotacional do complexo subtalar

– As deformidades são secundárias a um desequilíbrio entre a musculatura intrínseca e extrínseca. A fraqueza
relativa   do   tibial   anterior   permite   a   hiperatividade   dos   músculos   extensores   dos   dedos,   produzindo   uma
hiperextensão da MF dos dedos. Isto eleva o ALM e provoca garra dos dedos. A pronação do do antepé com a
flexão plantar do primeiro raio leva ao varismo do retropé (efeito trípode) 

– 3 tipos comuns de deformidade
– Cavovaro: mais comum

– Flexão plantar do antepé com retropé varo

– Calcaneocavo: visto quase exclusivamente em mielomeningocele e poliomielite

– Equino rígido do antepé com retropé calcâneo
– Fraqueza do tríceps sural é fundamental para a deformidade
– Ausência ou pouca força no tríceps sural →  calcâneo fica em dorsiflexão
– Crescimento: migração cada vez mais anterior da inserção do tendão calcâneo
– Elevação do arco longitudinal medial com flexão do antepé
– Dedos ficam com deformidade em garra
– Hiperqueratorse sob o calcanhar
 – Deformidade característica: em cabo de pistola

– Equinocavo: equino do antepé e retropé

– EPIDEMIOLOGIA
– È bem menos comum que o pé plano.

– ETIOLOGIA: As causas mais comuns são polio, PC, ataxia de Friedreich e Charcot­Marie­Tooth

– neuromuscular
- raiz de nervo e periférico
o Charcot­Marie Tooth
o neurite hipertrófica
o polineurite

- medula espinhal
o ataxia de Friedreich, sd. Roussy­Levy
o atrofia muscular espinhal
o mielomeningocele
o poliomielite
o siringomielia
o tumores
o diastematomielia
o disrafismo (medula presa)
o artrogripose múltipla congênita

- nível muscular
o distrofia muscular distal
o tríceps sural alongado

- nível cerebral e cerebelar
o PC espástica ou atetóide
o dç cerebelar

– traumáticas
- sd. compartimental
- queimaduras graves
- lesão por esmagamento

– talipe equinovarus não tratado

– idiopáticas

– FISIOPATOLOGIA:

– Pé cavo: em alguns tipos de pé cavo (como na dç de charcot­Marie­Tooth), ocorre fraqueza do tibial 
anterior e retração das estruturas posteriores. A tentativa de dorsifletir o tornozelo leva a uma 
hiperextensão das articulações metatarsofalangianas (dedo em garra), causada pela hiperfunção dos 
tendões extensores dos dedos.
– A fáscia plantar fica cada vez mais retraída devido à hiperatividade da musculatura 
intrínseca do pé e dos músculos flexores plantares. Este é considerado um importante fator.
 – Pé calcaneocavo: neste caso a fraqueza do tríceps sural leva o calcâneo assumir uma postura de 
dorsiflexão.

– **A progressão da deformidade é relacionada à sua causa. Atualmente, com exame físico detalhado, estudos 
eletromiográficos e neurológicos, RM, mielografia, arteriografia e mesmo estudo genético, é possível 
determinar a etiologia em + 80% casos de pé cavo. Em pacientes maduros, as causas + comuns são distúrbios 
neuromusculares ou trauma. 
– As doenças neuromusculares + comuns são Charcot­Marie­Thooth (autossômica dominante), 
poliomielite, distrofias musculares (Duchene­ autossômica recessiva ligada ao X, só homens), Ataxia 
de Friedreich (progressiva, assimétrica), etc. 

– Os pacientes com disrafismo espinhal, PC, dç cerebelar primária, artrogripose ou pé torto grave 
podem desenvolver pé cavo, mas essas condições são reconhecidas e tratadas antes da maturidade 
óssea.

– Deformidade em cavo traumática pode ser causada por sd do compartimento posterior profundo 
depois de fx da tíbia ou fíbula ou consolidação viciosa de fx do mediopé. 

– Em alguns pacientes com deformidades em cavo sintomáticas, nenhuma causa específica é 
descoberta. 

– Em pacientes com antepé aduzido, pronado, primeiro raio fletido plantarmente, mediopé eqüino e 
calcanhar varo, o diagnóstico de pé cavo idiopático deve ser de exclusão após avaliação diagnóstica 
completa. 

– Em pacientes com dçs neuromusculares e naqueles com deformidades idiopáticas, admite­se que o 
mecanismo patológico subjacente seja um desequilíbrio entre a musculatura intrínseca­extrínseca. Os 
músc. intrínsecos do pé, assim como na mão, flexionam as MTT­FL e estendem as IFL. Qualquer 
fraqueza desses músculos rompe o equilíbrio causando deformidade em garra. 

– dç de Charcot­Marie­Tooth
–  pacientes com progressivos déficits musculares e sensitivos devido à desmielinização dos 
nervos periféricos, com ou sem deformidade fixa. 
– O Charcot­Marie­Tooth (atrofia muscular fibular) é + comum em homens (2:1), porém + 
grave em mulheres. 
– Ela pode causar déficits sensitivos profundos que eventualmente exigem amputação. 
– Histórico familiar deve ser obtido, assim como o histórico da evolução das deformidades 
(época de início, tempo e localização dos primeiros sintomas, alteração na marcha e nível de 
atividade.
– tipo I é + comum e comumente começa na terceira ou quarta décadas de vida e tem evolução 
menos grave
– tipo II começa entre 5 e 15 anos e se manifesta como um grave déficit motor­sensitivo.
– Denervação tem início na musculatura intrínseca do pé
– o antepé assume uma posição em eqüino, com 1 primeiro metatarsal fletido plantarmente e 
pronado, com extensão da MTT­FL e flexão da IFL. A fraqueza do tibial anterior é 
característica do Charcot­Marie­Tooth. Com a fraqueza do tibial anterior e retração das 
estruturas posteriores, a tentativa de dorsifletir o tornozelo leva a uma hiperextensão das 
MTT­FL, causada por hiperfunção dos extensores dos dedos. A fáscia plantar se contrai 
nesse ínterim, e junto com os músculos flexores plantares retesados, leva à elevação da 
abóboda plantar, flexão plantar dos metas e rotação externa da tíbia. A deformidade do 
retropé ocorre após o eqüino do antepé.
 – Lumbricais permitem que o extensor longo dos dedos estenda as MTT­F e que o flexor longo
cause flexão das IF criando dedo em garra
– A mesma força leva a elevação do arco longitudinal durante a macha
– Contratura da fáscia plantar
– Tibial anterior fica fraco (característica do Charcot­Marie­Tooth), um dorsiflexor do 1º 
MTT enquanto o fibular longo, um flexor plantar do 1º MTT fica relativamente forte
– O extensor longo do hálux é recrutado para tentar dar força dorsiflexora na coluna medial 
mas causa um efeito paradoxal de flexão plantar 
– 1º MTT começa a fletir e ocorre encurtamento de partes moles
– Deformidade em varo do retro pé pode ocorrer por desbalanço entre o tibial posterior, um 
inversor da subtalar, que fica forte com relação ao fibular curto, um eversor

–  Poliomielite
– tem achados diferentes do Charcot­Marie­Tooth. Um gastrosóleo fraco oposto a 1 tibial anterior forte 
pode causar deformidade em calcâneo do retropé, com ou sem retropé varo ou valgo. Portanto, os 
pacientes com poliomielite tem componentes para o cavo no antepé e retropé, em contraste com os 
pacientes com Charcot­Marie­Tooth que comumente não têm deformidade de retropé calcâneo. Em 
virtude da sensibilidade intacta e natureza não progressiva das deformidades, os pacientes com cavo 
pós pólio têm prognóstico melhor e mais previsível, em relação aos pacientes com Charcot­Marie­
Tooth. Recorrência da deformidade, pseudartrose e artrose degenerativa das articulações adjacentes 
são menos prováveis na poliomielite.

– CLÍNICA: investigar história de doença neurológica familiar.
– Ideal pedir ENMG para fechar o diagnostico
– Queixa principal é o arco longitudinal alto do pé, à princípio flexível.
– Entorses de repeticao!!!
– Causa dor retrofibular pelos entorse de repeticao
– Paciente geralmente se apresenta aos 8­12 anos, com dificuldade para colocar calçados ou desgaste 
anormal do mesmo. Calosidades nas cabeças dos metatarsos, dedos em garra, rigidez e dor no peito 
do pé.

– O cavismo é uma manifestação de um  distúrbio neuromuscular até que se prove  o contrário.

– Pelo menos 2/3 dos pcts com pé cavo  doloroso apresentam alguma alteração neurológica  
Charcot­Marie­Tooth
concomitante,  metade  desses apresentam Charcot­Marie­Tooth

– Em todos os pés cavos há tensão de partes moles no retropé.

– A fraqueza do m. tibial anterior está presente em alguns pés cavos, e é característico de Charcot­
Marie­Tooth.

– Fraqueza do tibial anterior + retração das estruturas posteriores:
– na tentativa de dorsofletir o tornozelo  há uma hiperextensão das MTTF (hiperfunção dos 
tendões extensores dos dedos)

– Fáscia plantar: retraída por hiperatividade da musculatura intrínseca do pé e dos músculos flexores 
Fáscia plantar
plantares (curtos e longos) dos quais faz parte.
– Elevação do arco plantar
– Flexão plantar dos metas
– Rotação externa da tíbia

– Pé calcaneocavo: fraqueza/paralisia do tríceps sural.
Pé calcaneocavo
 – Dorsiflexão do calcâneo
– Na criança, causa um estímulo fisiológico prejudicial sobre a fise de crescimento na 
tuberosidade do calcâneo 
– Dorsiflexão progressiva do calcâneo + migração anterior da inserção do tendão de Aquiles
– Encurtamento + fraqueza do braço de alavanca do calcâneo

– Em alguns casos a hipotrofia do tríceps sural leva a uma proeminência plantar exagerada do calcâneo, 
conferindo uma deformidade do tipo “cabo de pistola”.

– O comprimento do pé pode diminuir, o paciente queixa­se que o sapato começa a escapar. Ocorrem 
calosidades no pé, principalmente na região plantar da cabeça dos Metas e na região dorsal das 
interfalangeanas. A metatarsalgia é comum. O paciente com retropé varo grave fica sujeito às 
entorses de repetição durante a prática esportiva.

– Deformidades do antepe
– - Adução do antepe
– - Marcha sobre borda lateral do pe, se o retrope estiver em varo
– - Marcha sobre a borda medial do pé se o antepe estiver em pronaçao
–   Dedos em garra pode ser a única queixa do paciente
­ 

– EF: avaliação neurológica completa, inclundo funcão motora e sensitiva e exame de forças 
musculares.
– Marcha. Na impressão da pegada plantar, a área de contato com o solo está diminuída: só 
estão apoiados as cabeças dos metatarsais e o coxim plantar do calcanhar.
– Ducroquet­Kelikian: redutibilidade da deformidade em garra
– Testes dos blocos de Coleman. Avalia a flexibilidade do retropé do pé cavovaro (um pé 
flexível corrige para posição neutra quando o bloco está posicionado na parte lateral do pé).

– Importante para o planejamento cirúrgico.

– O teste é baseado na flexão plantar fixa do 1o meta.

– Pé = tripé ­ 1o e 5o metas e calcâneo.

– Apoio do calcâneo e borda lateral do pé em um bloco de 2,5 a 4,0 cm, ficando o 1o, 
2o,  e 3o metas sem apoio.

– Se o varismo do calcanhar for corrigido  durante o apoio lateral do pé sobre
o bloco, o retropé é considerado flexível.

– O fator responsável pelo seu varismo estará  no antepé (EFEITO TRIPÉ)

– Se o varismo do retropé persistir ou corrigir  parcialmente, a correção cirúrgica 
deverá  ser realizada tanto no antepé como no  retropé.

– Na avaliação do retropé, que em geral está em varo, utilizam­se os blocos nas suas 3 
fases, para avaliar se a deformidade é conseqüencia do 1o raio, de todo o antepé ou 
retropé.

– usado na avaliação e diagnóstico diferencial dos pés cavos varos flexíveis. O teste 
conta com 3 etapas. O examinador deve procurar obter a orientação do retropé nas 
diversas situações do teste, pois o aparecimento do valgismo fisiológico do retropé é
o que determina a positividade do teste e estabelece a participação das estruturas na 
gênese do pé cavo varo.
 – Primeiro tempo:o primeiro raio e o hálux permanecem fora do bloco. Se houver 
normalização do retropé, a causa da deformidade é o primeiro raio, que está em 
eqüino exagerado. Se o varismo permanecer, a deformidade pode ser causada pelo 
antepé como um todo ou retropé.

– Segundo tempo: paciente apóia apenas o calcanhar no bloco, com todo o antepé sem
carga. Se houver valgização do retropé, a deformidade é às custas do antepé como 
um todo (antepé eqüino e pronado). Quando o varismo permanece, podemos 
considerar que a gênese da deformidade decorre de dç no retropé.

– Terceiro tempo: são usados 2 blocos (o retropé é colocado em nível superior ao 
antepé e o primeiro raio é excluído da carga do peso corporal). Se ocorrer 
valgização do retropé, podemos afastar o retropé da causa da deformidade. Se o 
retropé permanecer varo, a deformidade deve­se à combinação de deformidades 
localizadas no antepé e retropé e ambas são igualmente importantes na gênese da 
deformidade.

 
– Obs: o teste de Coleman potencializado é feito com a rotação externa do pé contra­lateral. Isso leva à
rotação interna de todo o membro ipsilateral incluindo o tálus, forçando mais o 1º raio no sentido
plantar, aumentando o valgismo do retropé e portanto a efetividade do teste.

– Deformidades
– Retropé: pitch do calcâneo é >30º. Os componentes do varismo são aponeurose plantar tensa 
e inextensível, deformidade óssea fixa (casos de rigidez da subtalar)

– Aponeurose plantar:estrutura tensa e inextensível no pé cavo grave, mantendo o pé 
aduzido e fletido plantarmente e o calcâneo invertido.

– Deformidade óssea fixa:por rigidez da subtalar.

– No pé calcaneocavo existe um proeminência plantar exagerada da tuberosidade do 
calcâneo, associada a atrofia do tríceps sural.

– A deformidade do calcâneo e a hiperceratose plantar conferem a esse tipo 
de pé cavo uma semelhança com o cabo de uma pistola (pistol grip 
deformity).

– Antepé: raios mediais ou todos estão envolvidos na deformidade em flexão plantar do antepé.
O antepé geralmente está aduzido e a marcha ocorre sobre a borda lateral do pé

– Os raios mediais
raios mediais  ou todos eles estão  envolvidos na deformidade em flexão  plantar 
 (ou em eqüino) do antepé.

– Deformidade em adução  pode estar  presente.

– Marcha sobre a  borda lateral do pé: se o  retropé estiver posicionado em varo.

– Deformidade em valgo (ou pronação)   ocorre quando a borda medial está mais  
fletida plantarmente que a borda lateral.

– Dedos: deformidade em garra rígida ou flexível. Pode ocorrer tb hálux valgo.

– 2 formas:

– Flexível e redutível às manobras de redução  passiva.

– Rígida com subluxação dorsal das articulações  MTTF e deformidade rígida
em martelo das  interfalângicas.

– IMAGEM:
– Raio­x: realizar exames com carga em:
- AP: documenta a adução do antepé
- perfil: avalia o pitch do calcâneo e o ângulo de Meary; posteriorizacao da fibula em relacao a 
tibia
- Devem ser traçados ângulos como pitch do calacâneo (alterado nas deformidades às 
custas do retropé), Meary ( alterado no eqüino do antepé), Costa­Bertane, 

- Pitch do calcâneo. ângulo do plano do calcâneo em relação ao solo. O normal é 25o. No pé 
cavo está >30o. Pe plano <15º
-   No   caso   do   pé   calcâneo­cavo   há   uma   proeminência   plantar   exagerada   da
tuberosidade do calcâneo, associada a atrofia do tríceps sural. Essas deformidades
associadas a abundante hiperceratose sob o calcanhar conferem o aspecto de cabo de
pistola (pistol grip deformity).

- ângulo de Meary. É a intersecção das linhas que passam pelos eixos do tálus e do 1o. meta, 
que normalmente é 0o. No pé cavo, alinha do tálus passa acima do 1o meta.

- Ângulo talocalcaneano(Kite)normal entre  20 e 40°, diminuindo com idade  estabelecendo­se 
próximo a 20°. 

- Pé cavo = ↓ do ângulo (paralelismo) 

- Pé plano (Tachdjian) fica >35°.

- Obs: o ângulo de Hibbs é o ângulo formado entre o eixo do calcâneo e o 1º meta e é anormalmente
 aumentado no pé cavo (>90º).

- Outros exames: Raio­x  e RNM de coluna vertebral, TC de crânio, ENMG e teste de DNA servem 
para diagnosticar as possíveis causas.Eletroneuromiografia + potenciais evocados, Biópsia do nervo 
sural e/ou muscular, Teste sangüíneo de DNA (Charcot­Marie­Tooth).

– CLASSIFICAÇÃO:
– Tipos: podemos encontrar 3 tipos principais de pés cavos:

Tipo de pé Antepé Retropé

Normal equilibrado neutro ou valgo discreto
Cavo  1o e 5o meta em  neutro ou valgo discreto
simples equino fixo
Cavo­varo 1o meta em  varo
equino fixo
Calcaneo­ eqüino fixo calcâneo fixo
cavo
Eqüino­varo eqüino fixo eqüino fixo

– Analisado no plano sagital, o pé cavo  pode ser anterior, posterior ou combinado,  conforme a 
deformidade esteja localizada  no antepé, retropé ou em ambos os  segmentos

– ALGORITMO DE TRATAMENTO:
– Assintomáticos: não exigem tratamento. Apenas acompanhamento, ou tratamento conservador.
– Deformidade leve: pode­se usar sapatos especiais ou palmilhas de apoio moldadas para aliviar as 
cabeças dos metas e aumentar a área de sustentação do pé.
– Deformidade moderada e grave, sintomas que indicam incapacidade física: cirurgia, se houver quadro 
neuromuscular estável.

–  TRATAMENTO CONSERVADOR : raramente obtém sucesso, devido às doenças neurológicas de base.
– A confecção de plamilhas ou calcados podem ajudar a aliviar a dor nos casos leves.
– Pés assintomáticos são tratados apenas com alongamentos da fáscia plantar e músculos plantares 
curtos.
– Em pacientes com deformidade idiopática, flexível, não­progressiva, a metatarsalgia pode ser bem 
controlada com tto conservador ( sapatos adequados, órteses suropodálicas, palmilhas, fisioterapia, 
etc). Porém o tratamento conservador não altera o desenvolvimento ou progressão do pé cavovaro, 
sendo meramente um tratamento paliativo. Nos pés com deformidade rígida, a pronação fixa do 
antepé e calosidades dolorosas geralmente resultam em sintomas crescentes e progressão de parte ou 
todos os componentes da deformidade em cavo.
– é controverso e limitado, não alterando o desenvolvimento da deformidade (alterações nos calçados,
órteses suropodálicas e exercícios). Obs: as palmilhas clássicas que suportam o arco são ineficientes e
pioram os sintomas, devendo ser confeccionadas a partir de molde gessado, com material macio,
depressão sob a cabeça do 1º metatarso e com suporte lateral no antepé. Pode ter boa resposta nas
deformidades   flexíveis   (tto.   das   calosidades,   uso   de   sapato   adequado   e   barras   metatarsais   ou
palmilhas com coxins metatarsais).

–  TRATAMENTO CIRÚRGICO : inclui liberação plantar, osteotomia dos metatarsos e transferência 
tendínea. Se o teste de Coleman não mostra flexibilidade, uma osteotomia do calcâneo é feita 
adicionalmente.
– As indicações incluem:
- evidência de deformidade progressiva
- calosidades dolorosas sob as cabeças dos metatarsos ou base do 5o
- instabilidade do tornozelo

- Obedecer 3 princípios para o planejamento:
- corrigir todas as deformidades de uma só vez
- reequilibras as forças musculares restantes
- salientar ao paciente que a cirurgia pode não ser definitiva

- A correção das deformidades inicia com a  liberação de partes moles (obrigatório):  

- fasciotomia plantar, 

- liberação proximal do abdutor do hálux,

- Capsulotomias plantares talonavicular,  cuneometatarsal, 

- alongamento tibial posterior.

- Procedimentos de partes moles: indicada nas deformidades leves e na prevenção da evolução 
das deformidades, quando estas são flexíveis.

- Hipotonia do tibial anterior + hiperextensão do hálux. Transferência do extensor 
do hálux para o colo do 1ºmetatarsiano (Jones).

- Hipertrofia do fibular longo com depressão da cabeça do 1o. meta. Transferência
para o fibular curto com ou sem osteotomia da base ou artrodese 
metatarsofalangiana.

-  Tenodese do fibular longo no fibular  curto = 

- Indicada na hiperfunção dos fibulares

- Fibular longo causando flexão plantar 1 °  raio

- Alivia transferência a força deformante  sob o  1 ° raio e fortalece 
a eversão do  retropé

- Hipotonia dos fibulares. Transferência do tibial anterior para a 3a. cunha, ou do 
tibial posterior para lateral pela membrana interóssea.

- Fáscia plantar. Deve ser completamente liberada e em crianças menores associar 
com aparelho gessado.

- Pé calcaneo­valgos por fraqueza do tríceps sural. Tenodese do tendão na fíbula 
distal. Nos casos graves (retropé valgo e calcâneo dorsofletido), realiza­se 
osteotomia de deslizamento do calcâneo + transferência do tibial anterior, posterior 
ou fibular curto para a apófise do calcâneo.

- Alongamento do gastrocnêmico: 

- Técnica de Strayer = são indicados àqueles  pacientes que apresentem 
retração isolada do  gastrocnêmico 

- Alívio do força deformante em varo do tendão  do calcâneo
 - ****BUSCAS FOTOS DE OUTROS PROCEDIMENTOS

- Procedimento de Steindler: liberação da fascia plantar, flexor curto dos dedos e 
quadrado plantar

- Procedimentos ósseos: indicado nas deformidades severas ou rígidas.

- Graus leves de eqüino do 1o. raio ou todo o antepé. Osteotomias de subtração da 
base do 1o. ou todos os metatarsos respectivamente.

- Graus graves de eqüino. Osteotomia em cunha de subtração dorsal ao nivel da 
articulação tarso­metatarso, com liberação da fáscia plantar.

- **Cunha de abertura de base plantar, no 
 Cunha de abertura de base plantar, no  cuneiforme medial
 cuneiforme medial: + em pés 
adolescentes, infantis e mais flexíveis. Sem necessidade de osteossíntese.
- Osteotomias de encurtamento: a coluna lateral pode necessitar ser 
após os procedimentos na 
encurtada se a adução e o varismo persistirem após 
coluna medial.

- Adução do antepé. Osteotomia de ressecção no ápice da deformidade no mediopé.

- Retropé varo. Osteotomia de deslizamento reverso (Koutsogiannis reverso).

- Deformidades do retro e antepé na idade adulta. Tríplice artrodese 
 (procedimento 
de exceção)

o Correção do cavo flexível

- Liberação da fáscia plantar, flexor curto dos dedos e quadrado plantar- cirurgia de Steindler

- Outros possíveis procedimentos de partes moles: liberação proximal do abdutor do hálux,

capsulotomias talonavicular e cuneometatarsal, além do alongamento do tibial posterior.

- Procedimentos ósseos- são usados nos casos de deformidades ósseas e no caso de não
haver correção da deformidade, após liberação de partes moles.

- Osteotomias:
- o CORA da flexão plantar está localizado no cuneiforme medial
- Cunha de fechamento, de base dorsal, do primeiro metatarsal: pode lesar a fise e
não está localizada no sítio da deformidade.
o usada em pés adultos e rígidos;
- Osteotomia em cunha de abertura, de base plantar, no cuneiforme medial
- só é possível em pés flexíveis de crianças, sendo seguro e estável (quase
sempre não necessita de osteossíntese);
- Mais utilizada nos adolescentes e crianças com deformidade mais flexível
- Sem necessidade de osteossíntese

- Osteotomia de encurtamento da coluna lateral do pé

- usados em adução e varismo persistentes após procedimentos da coluna
medial; consiste em cunha de subtração de base lateral do cubóide

- Osteotomias de elevação e rotação do mediopé: osteotomias de Cole (cunha de base

dorsal incluindo partes do navicular, cuneiformes e cubóide), Jahss e Japas
(modificacao do Cole - osteotomia em V de base dorsal, na região proximal dos
metatarsos)
- corrigem de forma satisfatória, mas às custas de artrodese do mediopé,
devendo ser usadas, principalmente, em deformidades residuais.
- Procedimentos destinados a casos de deformidades graves, com resultados
nem sempre satisfatórios
- É uma alternativa quando as cirurgias de partes moles e osteotomia dos
metas e do calcâneo não conseguirem corrigir
- Crítica: envolvem articulações, com grande possibilidade de desenvolver
alterações degenerativas
Osteotomia em cunha tarsal  Técnica de Jahss TÉCNICA DE JAPAS OSTEOTOMIA EM V DO 
Artrodese tarsometatarsal em cunha TARSO
anterior de COLE 
truncada
O ápice do V é proximal e no ponto + alto do cavo 
As art. Mediotarsais são  (comumente dentro do navicular)
preservadas
Não libera fáscia=↑estabilidade Nenhum osso é excisado
A distância desde a osteotomia  Borda proximal do fragmento distal da osteotomia é 
proximal até a distal (largura da  deprimida plantarmente enquanto as cabeças metatarsais 
cunha) é determinada pela  são elevadas
gravidade da deformidade Indicado para deformidade moderada em crianças de 6 
anos de idade ou + velhas   
Liberação da fáscia pode ser 
necessária Desvantagem = pé é encurtado, alargado e engrossado

- Osteotomias do retropé: osteotomias no retropé podem ser de subtração, adição ou

deslizamento. A osteotomia de subtração + usada é a de base lateral (Osteotomia de
Dwyer). A osteotomia de deslizamento seria uma modificação da técnica de
Koutsogiannis (essa é deslizamento medial)
o podem corrigir deformidades graves, podendo ser de abertura,

- Osteotomia calcânea em crescente Técnica de SAMILSON

- Indicado para pacientes deambulatórios  com pés calcanecavos 
sintomáticos

- Corrige apenas o cavo do retropé
Samilson

- Cirurgia triplice ( Dweyr + fasciotomia plantar + cunha extensora na base do 1º meta)

- a cirurgia mais utilizada

- Obs: as osteotomias devem ser acompanhadas por procedimentos de partes moles

como liberação da fáscia plantar e capsulotomias.

- Artrodese tripla- deve ser usada como procedimento de salvação, em pacientes com artrose
degenerativa ou de recidiva da deformidade em pacientes maduros. Esse procedimento não
consegue corrigir ao mesmo tempo as deformidades do antepé e retropé. Por acarretar
sobrecarga, artrose degenerativa e Charcot em articulações adjacentes, não deve ser usada
com procedimento primário, sobretudo em pctes. Jovens.
- Não deve ser utilizada em crianças e adolescentes como procedimento
primário, pois leva a sobrecarga, artrose degenerativa precoce ou artropatia
de charcot nas articulações adjacentes
 - Deve ser considerada procedimento de salvamento na existência de artrite
grave ou recidiva nos pacientes maduros esqueleticamente
- não consegue corrigir a deformidade concomitante do antepe e do retrope ao
mesmo tempo

- ARTRODESE DE DUNN

- Para deformidades graves

- Ressecção completa do navicular

- O pé é desviado posteriormente na art. subtalar (exceto tálus)

- Tálus em aposição com a cunha 
Dunn Hole­Kite Lambrinudi

- Correção dos dedos:

- Procedimento de Jones: usado p/ correção de hiperextensão da MTTF do halux devido fraqueza do

tibial anterior O tendão do extensor longo do hálux tenta supri-lo como um dorsiflexor acessório,
levando à deformidade → transferência do tendão do extensor longo do hálux p/ o colo do 1º
metatarso.
- Quando   há   deformidade   em   hiperextensão  da   MTTF   do   1o   raio   por   fraqueza   do   tibial
anterior.
- O   extensor   longo   do   hálux   tenta   suprir   o  tibial   anterior   como   um   dorsiflexor   acessório,
resultando na deformidade, além da flexão secundária da IF do hálux

- Se dedos flexiveis
- Procedimento de Parrish: usada p/ deformidades flexíveis; liberação das partes moles
(tendões extensores e cápsulas articulares) + estabilização dos dedos na posição neutra por
transferência tendínea.

- Se forem rigidas
- Procedimento de Du Vries: usada p/ deformidades rígidas; ressecção da cabeça (artroplastia)
e fixação com fios-K.
 Pé metatarso aduto ou metatarso varo

– Mais evidente entre os 6­12 meses de vida. O antepé 
está aduzido na articulação tarso­metatarsiana e retropé está 
neutro.
– Pode estar associada à casos de DDQ.

– Desvio medial do eixo longitudinal do  antepé

– Pode ocorrer isoladamente (metatarso aduto)

– Ou associado a valgismo do retropé e 
subluxação  medial da talonavicular (pé em serpentina)

- Deformidade congênita mais comum
- Gravidade da deformidade não tem relação com prognóstico
- Alta taxa de resolução espontânea 
- 1:000; freqüência maior em gêmeos e meninas
- Teoria que ocorre pelo posicionamento intra 
útero
- Frequência ↓ em prematuros
- Teoria de desbalanço muscular pela contratura 
e inserção anômala do tibial anterior ou 
posterior

- ETIOLOGIA

- Etiologia desconhecida

- Grande variabilidade

- Metatarso aduto posicional, muito comum, benigno

- É a deformidade congênita do pé mais comum

- Metatarso aduto + valgismo do retropé , mais  grave

- Posicional intra­útero?

- Prematuros raramente tem pé metatarso varo

- Relação de pé metatarso varo e displasia de  quadril não se confirmou

- Lovell & Winter: não há mais indicação de screening  ecográfico no quadril para 
crianças com pé  metatarso varo

- CLÍNICA: é mais evidente observando­se a planta do pé com a cç em DV. Geralmente é flexível, corrige 
passivamente e tem bom prognóstico
- Não há prega no aspecto medial plantar do pé

- Deformidade medial do pé

- Marcha em rotação interna
 - Pesquisar contribuição de fêmur e tíbia

- Exame físico
- Adução dos metatarsos:
- Cria borda medial côncava e borda lateral convexa com proeminência na base do 5º MTT
- Grau variável de supinação do ante pé
- Retropé neutro ou com desvio leve em valgo
- Mobilidade normal da subtalar e tornozelo
- Pé em serpentina (skewfoot): deformidade intensa de adução do antepé, associada a translação lateral 
do mediopé e valgismo do retropé

- Diferença entre pé metatarso aduto e metatarso varo: feita por alguns autores
- Metatarso aduto: deformidade exclusiva em adução do antepé
- Metatarso­varo: deformidade mais complexa e mais rara
- Adução do antepé acompanhada de valgismo do retropé com subluxação medial da talonavicular

- Diagnóstico diferencial
- Pé torto congênito: apresenta varismo do retropé e equino do calcâneo
- Eixo longo do calcâneo e tálus tende a convergência (ocorre o oposto no pé metatarso varo)

- Kite considerava o metatarso aduto uma  deformidade parcial do pé torto

- Metatarso varo congênito: neste a deformidade áe rígida, e a prega está presente no aspecto plantar do pé.

- Imagem
- RX não é necessário ou indicado
- Somente para crianças mais velhas ou adolescentes com doença residual grave, dor ou impotência 
funcional, quando houver planejamento cirúrgico
- ao raio­x a medida do ângulo formado entre os eixos do calcâneo e o 4º. metatarso são classificados 
em leve (<20º), moderado (entre 20º­40º) e grave (>40º).

- Quadro radiologico
- A: normal

- B: pé em serpentina
      ­ metatarso aduto
      ­ retropé valgo
      ­ sublux medial da talonavicular
– ângulo de Kite aumentado

– C: pé torto (equinovaro)
      ­ metatarso aduto
      ­ retropé varo e equino
      ­ ângulo de Kite diminuído
– CLASSIFICAÇÃO:
– Flexibilidade da adução:
- grupo I: correção passiva além do neutro e ativa até neutro
- grupo II: correção passiva até neutro r pouca correção ativa
- grupo III: deformidade rígida

– Grau de deformidade: considera a relação de uma linha passada pela borda interna do calcanhar (heel 
bissector line) com o antepé
- normal: passando no 2º espaço interdigital
- discreta: passando no 3º dedo
- moderada: passando no 3o espaço interdigital
- grave: passando além do 4o espaço intergital

– TRATAMENTO:
– Pés flexíveis: 90% dos casos tem correção espontânea até 4­7 anos de idade. 10% persistem com 
deformidade leve. 

– Principalmente no pé em serpentina pode  ser difícil

– Manipulação errada pode piorar o valgo do retropé

– Pés rígidos: deformidade rígida, e com idade até 8 meses pode ser tratada com gessos seriados, que 
englobam a coxa e mantem os joelhos em 90º. São feitas trocas semanais, atingindo a correção por 
volta de 8­10 semanas.
– Deve ser iniciado o mais precoce o possível ­ bons resultados até 12 meses de idade
– Cuidado para evitar excesso de estresse em valgo no retro pé
– Após os 3 anos é feita liberação do abdutor do hálux e da articulação 1º cuneiforme­
metatarsiana
- Procedimentos ósseos: para crianças mais velhas e com deformidades mais resistentes
- McHale e Lenhart: > 4 anos
- Osteotomia dupla com retirada de cunha do cubóide e adição no 1º 
cuneiforme
 - Osteotomia das bases dos 5 MTTs
- > 6­8 anos para deformidades recidivadas ou muito acentuadas
- Risco de lesão da placa fisária que fica na base do 1º MTT

- Se pé em serpentina grave: osteotomia varizante do  calcâneo (Evans II)

- **Mesmo com deformidade residual em  adultos, os sintomas são raros
- **Evitar supertratamentos

Pé metatarso aduto plano

- Alteração funcional associada a deformidade em valgo do retro pé
- Causa desconhecida
- Pode ser criado em um pé com metatarso aduto aplicando pressão de abdução ao ante pé sem 
estabilizar o retro pé

- Classificacoes

- CLASSIFICAÇÃO DE CROWFORD­GABRIEL 

- Tipo I ­ Correção ativa além da posição neutra. 
- Tipo II ­ Correção passiva até a posição neutra, porém, não ativamente. 
- Tipo III ­ Não corrige passivamente até à posição neutra. 

- CLASSIFICAÇÃO DE BERG 

- Tipo I ­ Metatarso aduto simples. 
- Tipo II ­ Metatarso aduto complexo com desvio lateral do mediopé. 
- Tipo III ­ Pé em serpentina símples com retropé valgo. 
- Tipo IV ­ Pé em serpentina complexo com retropé valgo e deslocamento lateral do mediopé.

- CLASSIFICAÇÃO DE BRUSCHINI 

- Leve ­ Ângulo calcâneo­IV metatarseano até 20º. 
- Moderado ­ Ângulo calcâneo­IV metatarseano entre 20 e 40º. 
- Intenso ­ Ângulo calcâneo­IV metatarseano maior que 40º. 

- Diagnóstico diferencial: pé metatarso aduto

- Complicações
- Calo sobre a cabeça do tálus e na base do 5º MTT
- Dor na calosidade do tálus quando associado a contratura do Aquiles

- Tratamento
- Conservador: observação ou manipulação com gesso
 - Cirúrgico: quando tratamento conservador não consegue aliviar a dor e calosidades
- Técnicas
- Capsulotomias tarso metatársicas
- Osteotomias na base dos metatarsos para corrigir o ante pé
- Artrodese subtalar ou tripla para correção do retro pé

PÉ EM SERPENTINA

– Consiste em metatarso varo rígido com deformidade de retropé valgo, em conjunto com talo flexível 
oblíquo e subluxação lateral das articulações talonavicular e calcaneo­cubóide.
– O problema geralmente ocorre por tratamento inadequado de um metatarso varo congênito em cç 
portadora de hiperfrouxidão ligamentar.
– IMAGEM: Raio­x com carga evidencia o alinhamento irregular das articulações.
– TRATAMENTO:
– Recém­nascido: tentar corrigir a deformidad por meio de manipulação do pé ou uso de gesso, 
mantendo o calcanhar em inversão e moldando o arco longitudinal, empurrando a ponta do pé em 
valgo.
– Cç mais velha: em deformidade fixa e dolorosa recomenda­se cirurgia. O procedimento consiste em 
osteotomia do 2o até o 4o metatarso e capsulotomia da 1a articulação cuneiforme medial­metatarso, 
correção do valgo do retropé e osteotomia aberta da porção anterior do calcâneo. É obrigatória a 
fixação interna.

Pé talo vertical congênito
- Pé plano rígido
- Outros nomes: pé em mata­borrão congênito, pé convexo valgo congênito, pé plano congênito com luxação 
talonavicular
- 50% bilateral 
- 50-60% associada a distúrbios neuromuscalares e genéticos.
- ♀ = ♂
- AA de penetrância incompleta
- Também chamado de Pé valgo­convexo congênito, ou pé em “mata­borrão”.
- È uma luxação dorsolateral da articulação talonavicular e, ocasionalmente, da articulação calcaneocubóidea,
associada com flexão plantar rígida e extrema do tálus, eversão (valgo) da articulação subtalar, e dorsiflexão
fixa da parte média do pé sobre a parte posterior.
- É um tipo de pé plano rígido, causado por luxação dorso­lateral talo­navicular associado à flexão plantar rígida do 
tálus, eversão subtalar e dorsoflexão rígida do mediopé.
- Associado com deformidades da medula, artrogripose,.

- ETIOLOGIA: desconhecida. Poderia estar associada a desequilíbrio muscular, má posição intra­uterina ou parada 
de crescimento do pé entre a 7a. e 12a. semana intra­uterina.
- 60% dos casos são secundários a outras patologias, como por ex: mielomeningocele e artrogripose (ver 
Classificação).

- FISIOPATOLOGIA: o pé apresenta alguns achados anatomopatológicos como:
- tálus: fixo e em flexão plantar (90o)
- sola do pé é convexa
 - calcâneo: em eqüino, lateralizado e em rotaçao lateral
- antepé e mediopé evertida e abduzida
- cápsulas e ligamentos do aspecto dorsolateral das articulações talo­navicular e calcaneo­cubóide estão 
retraídas, travando os ossos do tarso na posição deslocada
- tendões extensores, fibulares e tibial anterior: estão encurtados
- tendão tibial posterior: fraco e estirado subluxado anteriormente ao maléolo medial

- Classificação do pé talo­vertical congênito (Hamanishi)
- Grupo 1: defeitos do tubo neural 
- são atribuídos ao desbalanço muscular
- Grupo 2: doenças neuromusculares
- Grupo 3: síndromes malformativas
- Grupo 4: aberrações cromossômicas
- Grupo 5: idiopático (40%)

– Classificação etiológica:
- primário:
o isolateral
o em associação com outras deformidades musculoesqueléticas
 luxação do quadril
 luxação congênita do joelho
 pé torto ou calcaneovalgo do pé contralateral
o parte da trissomia 13, 15 ou 18

- secundário (neuromuscular):
o mielomeningocele
o agenesia sacral ou lombossacra
o síndrome de compressão caudal
o artrogripose múltipla congênita

– CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA 

– Tipo I ­ Flexível, assemelhado ao pé calcaneovalgo. 
– Tipo II ­ Rígido. Associado a síndromes de pterígio múltiplo, Marfan, ungueopatelar, artrogripose. 
Pode estar presente a luxação calcâneo­cuboideana. 
– Tipo III ­ Associado a trissomia dos cromossomos 13­15 ou 18. 
– Tipo IV ­ Associado a problemas neuromusculares, como por exemplo a espinha bífida. 

– CLASSIFICAÇÃO DE OGATA­SCHOENECKER 

– Tipo I ­ Sem, outras anomalias associadas. 
– Tipo II ­ Com outras anomalias associadas, porém sem comprometimento do SNC. 
– Tipo III ­ Com outras anomalias associadas e com comprometimento do SNC. 

– CLASSIFICAÇÃO DE COLEMAN 

– Tipo I ­ Sem luxação da articulação calcâneo­cuboideana. 
– Tipo II ­ Com luxação da articulação calcâneo­cuboideana. 
 – Características clínicas

Investigar as patologias associadas (60% dos casos de 
PTVC).

- Pé rígido com superfície plantar convexa (aspecto de 
mata­borrão ou chinelo persa
- Contração do tendão calcâneo
- Retropé fixo em eqüinovalgo
- Cabeça do tálus palpável na face plantar medial do 
médio­pé
- Mediopé dorsifletido e abduzido com relação ao retropé
- Nenhuma deformidade é corrigida com a 
manipulação

- Impossibilidade de cobrir a cabeça do tálus com o navicular e de criar um arco plantar
- Poucas pregas posteriores no calcanhar.

- OBS
- Tálus, calcâneo e metatarsos já ossificados ao nascimento
- Cubóide se ossifica no 1º mês de vida
- Navicular ossifica aos 3 anos de idade

– IMAGEM

– RX perfil em dorsiflexão: nota­se
- flexão plantar do calcâneo (causada pelo encurtamento do tendão e contratura capsular 
posterolateral)
- flexão plantar do tálus (quase verticalizado)

- No pé normal:
- tálus dorsiflete a um ângulo reto com a tíbia
- calcâneo dorsiflete pelo menos 20º além do ângulo reto com a tíbia

- RX perfil em flexão plantar: nota­se persistência de dorsiflexão do antepé em relação ao retropé.
- Uma linha através do eixo longo do tálus passa abaixo do eixo do 1o metatarso (ângulo de 
Meary >20o. Normal entre 0o e 20o).

- RX AP: ângulo de Kyte (talo­calcaneano) >40o (normal entre 20o e 40o).

– Anatomia patológica
– Retináculo extensor do tornozelo ausente
– Talo hipoplásico e fletido em direção plantar
- Calcâneo em equino, deslocado lateralmente, com hipoplasia do sustentáculo do tálus, com rotacao 
externa e eversao, com intima proximidade com o maleolo lateral
- Metade plantar do cubóide hipoplásico e sublaxado dorsolateral com relação ao calcâneo.
- Coluna lateral encurtada (= Pé Plano devido ao valgo retropé)
- Articulação subtalar
- Ausência da faceta subtalar anterior
 - Rotação lateral da faceta posterior
- Mínimo contado da superfície posterior do Tálus com a Tíbia.

- Tendões

- Encurtados: tibial anterior, extensor longo do hálux, fibular terceiro, fibular curto e fibular longo
- Fibular curto e longo: luxados anteriormente ao maléolo lateral

- Tibial posterior: atrófico e luxado anteriormente em relação ao maléolo medial

- Cápsula dorsal talonavicular contraturada

- Ligamento calcaneonavicular plantar (ligamento mola) frouxo e alongado

– História natural

- Principal superfície de contato com o solo é a cabeça do tálus na região plantar e medial
- Marcha semelhante à amputação de Syme
- Se não tratado causa incapacitação. A cabeça do Tálus rígida em flexão sustenta a carga e
desenvolve calosidades e dor. O calcanhar não entra em contato com o solo. Não ocorre fase de
apoio da marcha. Simula uma amputação de Syme, mas sem o coxim plantar.

– TRATAMENTO

- O início se dá pela manipulção e aplicação seriada de aparelhos gessado. O íntuito é alongamento das partes
moles e pele contraídos. O normal é que 100% dos casos não obterem o desejada correção, implicando na
necessidade de tratamento cirúrgico.

- Gesso seriado se diagnóstico até 4 meses de idade
- Forças opostas ao pé torto congênito
- Pé é forçado em flexão plantar e inversão para alongar as estruturas dorsolaterais 
- Alongamento da pele, estruturas tendíneas e ligamentos dorsolaterais facilitam a cirurgia
- Praticamente 100% terá falha de tratamento e necessitará de cirurgia

- TRATAMENTO CIRÚRGICO: alguns autores preconizam começar a tratar com 1 ano de idade.  Porém há um 
consenso. Crianças de 1­4 devem ter o realinhamento cirúrgico das articulações subtalar e talonavicular. Crianças >
3 anos com deformidade severa pode requerer excisào do navicular. De 4­8 anos podem combinar procedimentos 
de partes moles e artrodese subtalar. Maior que 11 anos são melhores tratadas com tríplice artrodese.

- Tratamento cirúrgico em 1 ou 2 tempos
- Até 2 anos de idade: liberação circunferencial em 1 tempo (preferida) ou 2 tempos 
- Se 2 tempos (Coleman): associado a mais complicações
- 1º: alongamento tendíneo na região dorsolateral do pé e capsulotomias do 
mediopé
- 2º: alongamento do tendão calcâneo, capsulotomia posterior e transferência do 
tendão tibial posterior para região plantar do navicular
- Cirurgia de Kodros e Dias (1999): cirurgia que preconiza a cirurgia em 1 estágio. Faz­
se a redução da articulação sub­talar e talonavicular, e fixados com fios de Kischner nas 
devidas posições. O tibial anterior e posterior são desinseridos e reinseridos em outras 
posições, além do alongamento do Aquiles. Secção das cápsulas tibiotalar, 
talocalcaneana, talonavicular e o lig. calcaneonavicular. Colocar gesso e substituir por 10 
dias.
 - Gesso e fios são tirados com 6 semanas, liberando para marcha. Manter órtese por 6 
meses.

- 3 anos

- ↑ da retração ligamentar e tendínea na região lateral com ≠ no crescimento das colunas 
lateral e medial

- É necessário equalizar o tamanho das colunas
- Opções: 
- Encurtamento da coluna medial: ressecção do navicular
- Alongamento da coluna lateral: uso limitado, sem embasamento

- talectomia: não deve ser feito

- Artrodese subtalar: recomendada por alguns autores como parte do tratamento cirúrgico 
inicial

- Artrodese tripla: reservado para adolescentes ou adultos com dor e alterações 
degenerativas

- Alongamento de coluna lateral

- Prognóstico  –   Mesmo   com   o   tratamento   cirúrgico   tendo   boa   eficácia   existe   elevada   incidência   de   artrite
degenerativa e posterior necessidade de artrodese subtalar e tríplice.

- RESULTADOS: o tratamento do PTVC gera resultados insatisfatórios, muito limitado em relação à um pé 
normal. O sistema de avaliação abaixo avalia os resultados de 0 a 10. Na presença de uma complicação (um 
item da avaliação), subtrai­se 1 ponto. 
- 10 pontos seria um pé excelente, 7­9 bom, 4­6 regular, e <4 ruim.
- Sistema de avaliação de Adelaar
- Clínica:
- má aparência cosmética
- perda de movimento do tornozelo ou subtalar
- cabeça do talo proeminente
- perda do arco longitudinal
- valgo do retropé
- necessidade de sapatos especiai

- Radiográfica:
- ângulo talonavicular anormal
- eixo talometatarsal anormal
- eqüino do retropé
- subluxação talonavicular

– TÁLUS OBLÍQUO: entidade em que há subluxação talo­navicular que reduz com flexão plantar do pé. O 
tratamento consiste em observação e em alguns casos uso de órtese UCBL.
– Alguns pacientes requeres pinagem da articulação talo­navicular na posiçào reduzida e alongamento 
do tendão Aquiles.
 Pé calcaneovalgo posicional

- Dorsiflexão de todo o pé na articulação do tornozelo com eversão 
flexível e leve da subtalar
- Provavelmente por mal posicionamento uterino
- Prognóstico excelente
- Diferencial: mais importante é com pé talo vertical
- Avaliação radiológica: relação interóssea normal
- Tratamento: observação

PÉ CALCÂNEO VALGO

– Deformidade mais comum do pé.
– EPIDEMIOLOGIA: comum em crianças primogênitas.
– ETIOPATOGENIA: condição associada à posição uterina
– FISIOPATOLOGIA: os dorsiflexores do pé e os figulares estão retraídos, restringindo a flexão plantar e 
a inversão do tornozelo e do pé.
– CLÍNICA: queixa dos pais de que os pés estão voltados para cima e para fora.
– O pé se apresenta: 
- dorsifletido no tornozelo
- evertido e abduzido no mediopé
- retropé se apresenta com vários graus de valgismo

- Pesquisar DDQ e Mielomeningocele. Avaliar espinha bífida ou outras anomalias da coluna.
- Examinar o tríceps sural e pesquisar déficits motores ou sensoriais.
- Descartar desvios da tíbia.

- TRATAMENTO: varia de acordo com a gravidade.
- Casos moderados. São observados e tratados por manipulação passiva, várias vezes ao dia.
- Casos graves. Exigem manipulação e retensão em aparelho gessado, com o pé em flexão plantar e 
inversão.

PÉ PLANO VALGO

– É a deformidade em que o arco longitudinal do pé repousa (ou quase) no chão, com boa mobilidade 
subtalar e comprimento normal do tendão calcâneo.
– Associado a frouxidão ligamentar
– Mobilidade da subtalar e do arco longitudinal medial com correção do mal alinhamento
 – No início da marcha: sempre há pé plano com correção expontânea durante o desenvolvimento
– 20% dos adultos; maioria flexível, sem implicações clínicas
– Com contratura de aquiles: causa de dor e incapacidade 25%
– Pé rígido: rigidez da subtalar, geralmente por coalizão tarsal
– EPIDEMIOLOGIA:
 maioria dos RN / cçs
 15­20% dos adultos (maioria assintomática)
 O tipo flexível corresponde à 2/3 dos pés planos
 Hist. Familiar duvidosa

– FATORES DE RISCO: história familiar, frouxidão ligamentar familiar.
– Comumente associado a quadros pequenos de deformidades rotacionais dos membros inferiores.
– CAUSA: desconhecida. Mas pode estar associada a síndromes como Ehlers­Danlos, Marfan, Down ou 
osteogênese imperfecta.
– ANATOMOFISIOPATOLOGIA: a condição do bebê e da criança é normal, devido à gordura subcutânea 
abundante do arco e à frouxidão articular. À medida que a criança fica mais velha, o arco longitudinal se 
desnvolve espontaneamente (até os 6 anos de idade). Há redução do coxim gorduroso e da frouxidão 
ligamentar.
– O arco longitudinal do pé é constituído pelas articulações talo­navicular, talo­calcaneana e naviculo­
cuneiforme. 
– Quando os ligamentos que suportam o arco estão frouxos, o pé recebe o peso do corpo, a cabeça do 
talo se move em sentido medial e plantar, e a extremidade anterior do calcâneo se movimenta em 
sentido lateral e dorsal, com eversão do calcanhar. O navicular se move lateralmente em relação à 
cabeça do tálus.
– Pés planos fisiológicos (ou seja com movimento das articulações) não causam dor e nem deficiência 
física.

– CLÍNICA: possui características de
- Posição em valgo do calcanhar com protusão do tornozelo medialmente
- Alteração do eixo da perna com relação ao calcanhar
- Superfície do calcâneo inclinada medialmente
- Talo rodado medialmente e inclinado plantarmente, com cabeça fazendo proeminência medial
- Alinhamento da coluna medial desfeito
- Subluxação entre o tálus e navicular
- Pode ter subluxação entre o navicular e o cuneiforme
- retropé em valgo e pronado
- antepé abduzido e supinado em relação ao retropé (porém também pronado em relação ao pé normal).
- Mediope desabado.

– Anamnese: pesquisar história de parto,  e desenvolvimento. História familiar de pé plano e sindromes 
de frouxidão ligamentar.
– Desgaste medial dos sapatos.
– Exame físico: no pé com carga, o arco longitudinal está diminuído (casos leves) ou ausente 
(casos graves), mas volta ao normal quando se retira carga. 
– Em visão posterior, o calcanhar está valgo ou neutro. Pode­se observar o sinal de 
“too many toes”.
– Teste o movimento das articulaçòes sub­talar e determine o moviemento das 
articulações talo­navicular e calcaneo­cubóide aduzindo e abduzindo o antepé.
– Testar reflexos profundos e tônus muscular.
– Testar mobilidade da sub­talar. Teste da ponta dos pés e encurtamento do tendão de 
Aquiles. O teste na ponta dos pés quando mantém o calcanhar em valgo denota pé 
 plano rígido.
– O Jack’s test observa o aparecimento do arco longitudinal, diferenciando o pé plano 
fisiológico do patológico.
– Varizacao do calcaneo
– rotacao externa da tibia
– aparecimento do arco longitudinal medial
– Testar o tendão calcâneo (dorsi­flexão do pé)
– Testar marcha com face lateral do pé (avalia o tendão tibial posterior e a mobilidade 
da subtalar)
– Teste de Gowers: importante para avaliar distrofias musculares
– Muitos casos apresentam aquiles tenso e pé plano
– Dor: não é comum com pé plano flexível
– Afastar: barra de fusão, osteoma osteóide, doenças reumatológicas
– Mobilidade da subtalar: varização ao ficar na ponta dos pés

– IMAGEM: o raio­x não exame de rotina. Só é executado se houver dor, limitação de movimentos ou em 
deformidade grave. Ele é executado com o paciente em pé, apoio total do peso.
– Observa­se subluxação na articul. talo­navicular e navicular­1o. cuneiforme. Talo desviado 
verticalmente e medializado.
– Radiografias em AP e com carga:
-    ): angulo entre o maior eixo do talus e o maior eixo do calcâneo. 
 ângulo talocalcaneano ( Kite
Na criança o normal está entre 20­40o sendo a média de 20o no adulto. No pé valgo ele é > 
35o
-  
 ângulo talonavicular ( Giannestras  ) : linha entre o maior eixo do tálus e linha paralela à 
superfície articular do navicular. Valores normais estão entre 60­80o, estando no pé valgo < 
60o (desvio medial do tálus)
- Angulo de Sangiosan: linha perpendicular a linha articular do talus com linha perpendicular 
a linha articular do navicular → 0º
- Desvio medial do talus < 60º

- Radiografias em perfil com carga:
- ângulo de inclinação do calcâneo: angulo formado entre o piso e a borda plantar do calcâneo. 
Normal entre 15­20o. Pé plano, <15o
- ângulo de inclinação do tálus (ângulo de flexao plantar do talus ou pitch do talus): ângulo 
formado entre o piso e o eixo do tálus. Normal = 26,5o.
- ângulo talocalcaneano: ângulo entre os eixos do tálus e do calcâneo. Normal entre 35­50o. 
Aumenta no pé plano.
- Ângulo de Meary
- Ângulo do arco plantar (Dijan –
Annonier) → 1) Linha do ponto
mais inferior do calcâneo até 
ponto mais baixo da articulação
talonavicular; 2) Da articulação 
talo­navicular até ao bordo 
inferior do sesamóide lateral; 
Valores normais = 120 – 125o; 
> 128º→ Pé planus

– CLASSIFICAÇÃO:
– Classificação geral de pé plano:
 - flexível
o fisiológico: do bebê e da criança nova
o frouxidão ligamentar: familiar ou associada a outras síndromes
o anomalias ósseas: hipoplasia do sustentáculo do tálus, ou coluna lateral curta
o contratural: do tríceps sural ou dos fibulares
o fraqueza motora: desequilíbrio muscular
- rígido:
o congênito
 coalizão tarsal
 pé talo­vertical
o adquirido: lesões inflamatórias ou artrites traumáticas da juntas subtalares

– CLASSIFICAÇÃO DE VILADOT

– Pé normal - É aquele no qual a largura mínima do istmo não chega à metade da largura máxima do
antepé.
– Pé plano de primeiro grau - A largura mínima do istmo é maior ou igual à metade da largura máxima
do antepé.
– Pé plano de segundo grau - Há contato da borda interna do antepé com o solo, mas a abóbada é
mantida.
– Pé plano de terceiro grau - Desaparecimento completo da abóbada plantar.
– Pé plano de quarto grau ­ A largura do apoio é maior na parte central que na anterior ou 
posteior. 

  

– Classificacao de Valenti

– Pé cavo de primeiro grau - Notável estreitamento do istmo que une o retropé e o antepé,
estreitamento este que pode ser filiforme, com o estilóide do 5º metatarseano evidente no centro.
– Pé cavo de segundo grau - O istmo aparece interrompido por extensão variável.
– Pé cavo de terceiro grau ­ Ocorre desaparecimento total do istimo. 

– DIAG. DIFERENCIAL:
– Pés planos rígidos: como na coalização do tarso e pé talo vertical. Ocorre em 0,1% dos casos de pés 
 planos.

– TRATAMENTO CONSERVADOR: reservado à casos selecionados (frouxidão ligamentar evidente, 
desgaste dos sapatos, dor e fadiga)
– Modificações nos calçados apenas melhoram sintomas e funcionalidade. A maioria dos casos melhora
espontaneamente.
– Alguns casos graves e dolorosos podem necessitar de órtese como a UCBL (University of California 
Biomechanics Laboratory).

– TRATAMENTO CIRÚRGICO: indicado em pés dolorosos refratários ao tratamento conservador. Contra­
indicado em menores de 10 anos. Preferivel antes de 12 anos.
– Se o tríceps sural está contraído, indica­se alongamento do tendão calcâneo.
– Quando o calcanhar está em nítido valgismo indica­se osteotomia de deslocamento medial do 
calcâneo (cirurgia de Koutsogiannis).
– Osteotomia do calcâneo por via lateral com deslocamento medial
– Borda medial deve ficar em linha com o sustentáculo do tálus
– Ocorre com desvio de ½ e 1/3 da larguda do calcâneo
– É preciso cortar o periósteo medial e o ligamento plantar longo
– Fixação com fios de Kirschner
– Se a coluna lateral do pé é curta, indica­se procedimetno de Evans reverso com enxerto ósseo, para 
alongamento do calcâneo. Isto levantará o tálus, e irá reorientar a articulação subtalar.
– Osteotomia a 1,5 cm e paralela à calcaneocubóidea
– Afastamento com afastador de Evans e colocação do enxerto
– Inspeção: antepé torna­se aduzido, calcâneo em varo e flexão dorsal do tornozelo 
menos livre
– Triple C → Calcaneo (osteotomia de koutsogianis), cuboide (cunha de adicao), cuneiforme medial 
(subtracao plantar)
– As artrodeses são indicadas em último caso, e em pacientes mais velhos, já que sobrecaregam as 
articulaçòes adjacentes. Em casos de pé planovalgo flexível grave é recomendado a artrodese tripla 
com enxerto ósseo (técnica de Williams­Menelaus).
– A artrórise (estabilização temporária da articulação) subtalar por grampos de Crawford é mais 
indicado em casos de PC, para correção de talo vertical oblíquo.

HALUX RIGIDUS

– ADM normal: 
– MTF: 80o extensão e 30o flexão
– IF: 10o extensão e 45o flexão
– Deformidade que se apresenta com rigidez e dor na articulação MF do hálux.
– Existe um dano à cartilagem que leva a proliferação de osteófitos e destruição do osso subcondral
– “hallux flexus”: postura em flexão da MTF com pé plantígrado e extensão limitada da articulação

– EPIDEMIOLOGIA:
- rara em cç, incomum no adolescente
- herança familiar
- população relativamente mais jovem que outras artrites
- mulheres (2:1)
 - segunda doença mais freqüente da articulação MTF hálux
- idade de apresentação: desde a adolescência até a nona década com predomínio em torno dos 40 anos 
(30­60 anos)
- 80% é unilateral na apresentação inicial progredindo para 80% bilateral após 9 anos de evolução
- Primária: adolescente, mulher.
- Secundária: adulto, homem, mais de 30 anos, secundária a artrite degenerativa (+ provável é trauma
antigo c/ lesão dorsal na cabeça do MTT, pode ser por osteocondrite dissecante), metatarso primus
elevatus, hiperextensão do 1o MTT, pronação do pé com 1o MTT longo

- fatores de risco e associação: histórico familiar (aumenta chance de bilateralidade), trauma está 
associado à doença unilateral (controverso), NÃO tem associação com tipo de calçado e ocupação

- O processo pode começar na adolescência, após um trauma que danifique a superfície articular dorsal
da cabeça do metatarso ou microtraumas repetidos.  Outras causas: osteocondrite dissecante da 1ª
cabeça metatarsal, hiperextensão do 1º metatarsal, 1º metatarsal longo e pronação grave do pé.

- De   uma   forma   geral,   no   adulto   é   causado   por   artrose   degenerativa   da   articulação   enquanto   no
adolescente resulta de dano localizado na cartilagem. À medida que a doença progride, forma­se um
osteófito na margem articular dorsal da cabeça do metatarso, formando um obstáculo mecânico à
extensão. Pode ocorrer metatarsus elevatus (metatarso forçado dorsalmente)

- PATOGENIA: pode estar associada à distúrbios inflamatórios da articulaçào IF como artrite ou 
osteocondrite dissecante da cabeça do 1o meta.

- Fatores mecânicos como elevaçào dorsal do 1o meta e 1o metatarso mais extenso também são causas
- dano inicial à cartilagem DORSAL da cabeça 1 MTT (lesão de clivagem na cartilagem entre o 
ápice da cúpula e a margem dorsal da superfície articular) gerando sinovite e progredindo para 
destruição da cartilagem, osteófitos e destruição do osso subcondral
- evolução destrutiva incessante
- osteófito na região dorsal da cabeça 1 MTT é obstáculo para dorsiflexão
- 1 MTT é forçado dorsalmente (metatarsal elevatus): secundária a artrose da 1 art MTF (e não causa 
dela)

- causas: adultos­ artrose degenerativa (mais freqüente) / adolescente­ trauma localizado na 
cartilagem da cabeça 1 MTT. Outras: evento traumático isolado, microtraumas de repetição, 
osteocondrite dissecante, hiperextensão do 1 MTT, 1 MTT anormalmente longo (index plus), 
pronação grave do pé

- Quadro Clínico e Exame Físico
- ­dor é o principal sintoma, inicialmente dorsal pelo pinçamento depois envolvendo toda articulação 
(alguns pacientes podem evoluir para dor plantar por artrose sesamóide­metatarsal)
- ­dor à palpação no dorso da 1 art MTF
- ­dorsiflexão limitada 
- ­abaulamento dorsal (osteófito e/ou bursa)
- ­hiperextensão compensatória da IF 
- ­pode evoluir com metatarsalgia de tranferência (raios laterais)

- Aumento de volume

- Úlcera ou abrasão sobre o osteófito dorsal ou dorso­medial
 - Falange proximal em ligeira flexão plantar

- Dorsiflexão forçada causa dor  

- Flexão plantar – dor por estiramento do extensor longo do halux e capsula articular

- IMAGEM:
- Raio­x: a elevação dorsal da cabeça do 1o metatarso se torna aparente
- Precoce → depressao dorsal da cabeca do MT, osteofito dorsal
- AP – achatamento e alargamento da cabeca do 1MTS + esclerose
- Perfil → osteófito dorsal e dorsolateral (1 MTT e depois na FP) aspecto de gota de vela

- Obliquo (frequentemente mostra espaço articular restante não visível no AP e P)

- Classificação

- Coughlin (Hattrup and Johnson):

- grauI – Formação branda a moderada de osteófitos com preservação do espaço 
articular; 

- grau II – Formação moderada de osteófitos com estreitamento do espaço articular e 
esclerose subcondral; 

- grauIII – Formação acentuada de osteófitos e espaço articular diminuído inclusive 
na porção inferior.

-  Estudo de Couhglin  e Shurnas et all, com 110 ptes com HR, que modifica classificação 
radiográfica prévia:
                     Grau radiográfico Dor MTF
0 Normal; Nenhuma, só rigidez Edema ou pqna perda da
função;  40­60º dorsiflexão
ou 10% a 20% menos do
lado oposto
 1 Pqa red da MTF Intermitente Pouca perda da função; 30­40
graus dorsiflexion ou 20% a
50% menos do
lado oposto
2 Moderada Redução da Mais constante Moderada perda da função;
MTF + osteofitose 10­30 graus dorsiflexion ou
50%
a 70% menos do que o lado
oposto
3 Grande Redução da MTF + Constante (sem 4) Mod.­Severa perda da função;
osteofitose extensa <10 graus de flexão dorsal ou
75% a
Perda de 100%
4  = 3 MTF à mov passiva = 3
em meados do
movimento da art.

- Nesse mesmo estudo:  Metatarso Primus Elevatus (MPE)(posição dorsal do Primeiro Meta 
no Rx em perfil com carga), hipermob. ou alongamento do primeiro raio, tensão excessiva 
do T. de Aquiles ou Gastrocnemio, posição anormal do pé, hálux valgo (HV) sintomático, 
aparecimento precoce ou acupacional não são fatores predisponentes ao Hálux rígido. O que
foi encontrado como fator predisponente: HV interfalângico, Htx Familiar com 
envolvimento bl, envolvimento unilateral com htx de trauma e gênero feminino.

- McMaster: Lesão em clivagem na cartilagem articular da cabeça do meta – no domo região 
dorsal, é o que causa a dor característica e faz com que o PDQ assuma posição fletida. A 
progressão da doença faz com que haja osteofitose na cabeça do meta coibindo a extensão. 
A apresentação inicial do pte se dá com alterações degenerativas na MTF e ao redor dela. O 
MT é forçado dorsalmente (MPE)

- Classificação ­ Regnauld
- §  Grau I ­ limitação funcional do MTF, sem alterações degenerativas radiográficas

- §  Grau II ­ achatamento da cabeça MT, defeito osteocondral, dor no fim da ADM, leve 
proeminência dorsal

- §  Grau III ­ achatamento grave de cabeça MT, formação de osteófitos, estreitamento do 
espaço articular, degeneração articular, dor na completa na ADM

- §  Grau IV ­ obliteração do espaço articular, corpos osteófitos + soltos, menos de 10 grau 
de ADM, deformidade

- DD:
- Gota: raro no adolescente mas pode ocorrer. Examinar ácido úrico.
- Artrite reumatóide da artic MF: também pode ocorrer

- TRATAMENTO: 
- tentar primeiro tto conservador, com solados especializados (duros) e sapatos largos.

- não cirúrgico: sapato com espaço adequado para a art MTF, palmilhas firmes moldadas com barra 
rígida (para diminuir a dorsiflexão), AINE ocasional
 - Se houver persistência da dor, ou anormalidade da marcha recomenda­se cirurgia

- TRATAMENTO CIRÚRGICO: no paciente imaturo, realiza­se osteotomia de dorsi flexão da 
falange proximal, ou se não, osteotomia em cunha (Waterman) do 1o meta (não muito usado pela 
instabilidade
- várias técnicas foram propostas sem nenhuma comprovação de superioridade de alguma em
relação às outras: osteotomia em cunha dorsal na base da falange proximal (especialmente p/
pctes.   adolescentes;   pode   ser   associada   a   queilectomia   com   resultados   aparentemente
melhores  que o da queilectomia isolada);  artrodese  metatarsofalângica  (recomendada por
Thompson e Mann apenas se perda do espaço articular evidente – a incidência oblíqua pode
mostrar   espaço   articular   não   visível   nas   outras   incidências);  queilectomia  (os   melhores
resultado após queilectomia foram nos casos iniciais sem doença sesamóidea; fundamenta­se
na retirada do bloqueio mecânico p/ permitir 70º de dorsiflexão).

Waterman

- Por tecnica
- Queilectomia : dúvida qto a alterações degenerativas avançadas – G 3 e 4, mas feito em tds
os graus com melhores resultados até G3, em ptes acima dos 60anos e com piores resultados
no mais jovens. Objetivos: ressecção dos osteófitos da cabeça do meta, base da falange e
adjacências promovendo alívo da dor e ganho de 70 graus de extensão.

- Atroplastia de Ressecção: procedimento de Keller, foi modificado por Hamilton e usado

para tratamento do HR severo com interposição da cápsula, há descrição de bons resultados e
poucas complicações como metatarsalgia de transferência e fratura por estresse da diáfise do
segundo meta por ressecção em demasia do primeiro meta. Mroczek tenta preservar a
inserção do flexor curto do hálux na base da falange proximal.

- Osteotomia de extensão da falange proximal (Moberg): ptes ficam mais satisfeitos com o
procedimento e é associada à queiléctomia.  indicada quando a mobilidade articular se 
encontra limitada, após queilectomia ou quando existe artrose incipiente. Usar calçado de
solado rígido por 6sem.

- Artrodese: existem diversas técnicas, dorsiflexção da falange em 25­30 graus, fixar com 
parafuso 4mm para osso esponjoso. No PO retirar a carga do hálux e gesso por 6 s se a 
fixação não foi estável, manter sem carga por 3m
 - Raramente necessita­se de artrodese MF para alívio dos sintomas

- Tratamento pelo grau

- grau I e II: queilectomia­ ressecção 20­30% da cabeça metatarsal dorsal + osteófitos ao 
longo do lado lateral da cabeça + qualquer osteófito dorsal na FP; deve­se conseguir 70 graus
de dorsiflexão (SETEEENTA!)

- Não ultrapassar 30% da articulacão pelo risco de instabilizar

- Indicado com dorsiflexão >10 graus e <50%  de acometimento articular

- Se necessário também remover osteófitos da  falange proximal 

- grau III: artrodese (15g valgo, 15g extensão com o solo, rotação neutra) ou artroplastia de 
ressecção de Keller (remove a base da FP na junção metáfise­diáfise, o que comumente 
constitui o 1/3 proximal)

- Mc Keever →  artrodese 1°  metatarsofalangeana. 

- Posição : 30 ° de dorsiflexão em relação ao  metatarso, ou 10­15° em relação ao 
chão; 10 ­15 ° de valgo e rotacao neutra

McKeever                                                                         Keller

- artroplastia de interposição de silicone: preocupa em relação à sinovite causada pelo silicone

- Pós­operatório

- deambulação   precoce   com   calçados   de   sola   de   madeira   dura.   Exercícios   de   movimentação   de   5

minutos a cada hora. O edema desaparece em 2­6 meses.
 - ­quelectomia: calçado com sola de madeira por 10 dias

- ­artrodese: Campbell­sustentar o peso conforme tolerado em um calçado pós­operatório (andador e 
muleta são opcionais), a fusão geralmente está completa em 12 sem / Sizínio­ bota gessada por 30 
dias, RX, nova bota gessada permitindo apoio por mais 30 dias

- Complicações
- ­ Infecção – todas.
- ­ Soltura do Material de Síntese – Artrodeses e Osteotomias
- ­ Recorrência da deformidade – quando não se obtém 70o de extensão no intra­operatório.

Lesões condrais do talus

- ­­ lesões que afetem a cartilagem e osso subcondral 
- ­ infreqüentes
- ­ predomínio em jovens do sexo masculino
- ­ a cartilagem articular não possui terminações nervosas e vascularização própria, não havendo dor 
pela lesão propriamente dita
- ­ macroscopicamente possui diferenças para as demais cartilagens de carga como fêmur distal, patela 
e platô que tem respectivamente 2.0, 3.33 e 2.92mm em média, contra 0.89 no tálus, por outro lado, a 
resistência à lesões reduz muito mais com o envelhecimento nas em torno do joelho, justificando a 
menor incidência de artrose idiopática no tornozelo em relação ao joelho

- ETIOLOGIA

- ­ na grande maioria dos casos é identificada uma causa traumática associada, diferente do que se 
pensava antigamente (pensava­se ser uma osteocondrite por isquemia)
- ­ fraturas do corpo do tálus representam em torno de 1%, havendo em sua maioria um componente de 
compressão e transcondral
- ­ lesão osteocondral é subdiagnosticada por em geral vir associada à outras lesões
- ­ 28% associadas a fraturas, sendo que ½ no tornozelo
- ­ 6,5% associam­se à entorse ou contusão
- ­ quanto à localização:
- 57% ­ (*póstero) medial – com associação traumática em 60­80% dos casos
- 43% ­ (*Antero) lateral – com quase 100% de associação com trauma
- (*no jupter fala que é posterolateral e anteromedial)
-
- MECANISMO DE LESÃO

- ­ Antero lateral: 2 mecanismos propostos → trauma compressivo com dorsiflexão
- ­ póstero medial: flexão plantar com inversão (com ou sem rotação externa)
-
- CLASSIFICAÇÃO
- ­ Berndt e Harty (RX)

- I. Pequena área de compressão (pode haver lesão da cartilagem que só será vista à 
artroscopia)
 - II. Fragmento parcialmente destacado

- III.Fragmento destacado, mas não deslocado

- IV. Deslocado (em um estudo 50% das tipo IV tinham cartilagem intacta na artroscopia)

- * tem que avaliar a idade do doente para determinar o tratamento, pois quanto mais jovem 
melhor o prognóstico, assim no adulto tipo 3 já se tem um tratamento mais agressivo

-
-  Pritsch (artroscopia)
- I. Aparência intacta
- II. Progressiva
- III.Franjeada

- ­ 50% dos tipos IV ao rx aparecem intactos na artroscopia
- ­ o mais importante clinicamente é a avaliação da integridade articular, subestimada ao raio­x pelo fato de não 
identificar lesão grau I

- ­ RMN (Hepple – 1999)

- I.Rx normal com edema ósseo

- II.Separação incompleta
o Com edema
o Sem edema

- III.Separação completa

- IV.Fragmento deslocado

- V.Cistos subcondrais

- DIAGNÓSTICO
- ­ sempre suspeitar em lesões do tornozelo, principalmente em grau 3 e 4
- ­ o primeiro passo é descartar diagnósticos diferenciais como lesões ligamentares ou fraturas
- ­ ADM
- ­ teste da gaveta anterior com flexão dorsal e plantar
- ­ estresse em inversão e eversão
- ­ a suspeita aumenta quando não há resolução da dor após um entorse, contusão ou fratura
- ­ entre os diagnósticos diferenciais de dor pós entorse: 
- fx processo anterior do tálus ou do calcâneo; 
- impacto Antero­lateral; 
- contusão óssea; 
 - praxia do n fibular superficial; 
- coalisão tarsal assintomática até então

- IMAGEM

- ­ Raio­x 
- em AP, perfil, AP verdadeiro, se possível com carga
- pode­se também pedir AP verdadeiro com flexão plantar para avaliar a superfície póstero 
medial e dorsoflexão
- Canale e Kelly – 15° de pronação e 75° de angulação cefálica
- Broden e palpação no intraoperatório
- Não mostra grau I ou lesão cartilaginosa, tendo baixa concordância com a artroscopia

- ­ TC
- Avalia integridade condral (inclusive grau I), porém com menos acurácia que a RMN
- Ótima para avaliação pré­operatória

- ­ cintigrafia
- 94% de sensibilidade
- 96% de especificidade

- ­ RMN
- Identifica 100% das lesões Grau I com ótima correlação com artroscopia

- ­ protocolo:

- Raio­x com lesão: fazer TC (tamanho, forma, localização e desvio) – alguns ACHAm 
MELHOR PEDIR LOGO A RMN EM VEZ DA TC

- Raio­x normal com permanência dos sintomas: RMN

- TRATAMENTO

- ­ Conservador
- Resolve a maioria dos casos
- Calha gessada e retirada de carga com restauração progressiva por 12­16 semanas
- Melhor nos graus I e II, podendo ser usado no III medial, tentada por até 1 ano antes da 
indicação cirúrgica 
- 45% de sucesso
- Nos casos crônicos tem bons resultados nos graus II e III em 56%

- ­ Cirúrgico
- Falha do conservador ou lesão avançada grau III ou IV
- Excisão, curetagem e perfurações
o Aberta ou artroscópica (pelo portal anterior, lateral ou até mesmo póstero­lateral 
usando ótica de 2.7mm de 30° em geral, podendo usar 1.9mm de 30° ou 2.7mm de 
70° em locais de difícil acesso)
o ATÉ 1,5 CM2
o Melhor indicada em lesões crônicas ou com tecido necrótico
o Perfurações para que leve elementos para formarem fibrocartilagem (feitas com fios 
K de 1 ou 1,5mm – menor que isso tem risco de quebrar)
 o É IMPORTANTE RETIRAR A CARGA MAS COMEÇAR MOBILIZAÇÃO 
PRECOCE
o Taxas de sucesso
 Excisão somente – 38% (menor que conservador – 45%)
 Excisão + curetagem – 78%
 Excisão + curetagem + perfurações – 88%
o Estudos recentes tem mostrado bons resultados com ao desbridamento artroscópico 
repetido, principalmente em atletas com necessidade de retorno rápido e lesões 
<1cm2
o Devidos aos resultados pobres e controversos dos tratamentos reparadores, passou­
se a buscar mais técnicas restauradoras, com o objetivo de colocar cartilagem hialina
tipo II no local da lesão em fez da fibrocartilagem de reparo 

- Fixação interna
o Parafusos (minifragmentos sem cabeça de 1.5mm), fios k ou cola de fibrina
o Indicada nos casos agudos com mais de 1/3 do domo (em geral em torno de 7,5mm)
o Lesão lateral – acesso anterolateral ou posterolateral
o Lesão anteromedial – acesso Antero­medial
o Lesão posteromedial – osteotomia do maléolo medial

- Enxerto homólogo
o Lesão > 1cm de diâmetro e 5mm de profundidade
o Enxerto fresco congelado de cadáver
o Inicia­se ADM com 2 semanas e carga a partir da 7º semana

- Enxerto autólogo
o Cartilagem de sítio sem carga como joelho e tálus (domo anterior)
o Resultados bons e execelentes na maioria dos casos (> 90% nas principais series)
o O enxerto incorpora em 9 meses
o Alto índice de satisfação e retorno às atividade
o ADM com 10 dias
o Carga com 7 semanas
o Complicações: dor no sítio doador e a necessidade de osteotomia maleolar por conta
do acesso

- mosaicoplastia