Hematologia - Medicina

Leucemia
Mieloide
Aguda
Leucemia não linfocítica aguda

Ana Paula Narciso, Fernanda Lemos,

Paulo Vítor, Igor Lorenzo, Gabriel Araújo, 10/08/2022
Timóteo Quereza
Definição

Proliferação anormal Acúmulo na Déficit no

de progenitores medula óssea desenvolvimento de
hematopoéticos celulas saudáveis

Ana Paula Narciso 02

Epidemiologia
Sexo Idade média:
masculino 68 anos

Brasil: 1, 11
1% de todos
caso a cada
os canceres
100.000

EUA: 3,5
casos a cada
100.000
Ana Paula Narciso 03
 LMA na
infância 20% das
leucemias na
infância

Menores de Pior
2 anos prognóstico

10-15 Etiologia
anos desconhecida
04
Ana Paula Narciso
 Fisiopatologia
- Doença de causa desconhecida, mas com fatores predisponentes.
- Resulta do acúmulo de alterações genéticas, agrupadas em 2
classes:

Igor Lorenzo 05
Fisiopatologia

Figura 1

Igor Lorenzo 06
Classificação OMS
Leucemia mieloide aguda e neoplasias relacionadas
1. LMA com anormalidades genéticas recorrentes. 5. Sarcoma mieloide.

2. LMA relacionada a transformação de mielodisplasia. 6. Neoplasma blástico de células

dendríticas plasmacitoides.
3. Leucemia relacionada ao tratamento de neoplasias
mieloides. 7. Proliferação mieloide relacionada
com a Síndrome de Down:
4. LMA sem outra classificação específica: Mielopoese anormal transitória.
LM associada com a síndrome de Down.
LMA com diferenciação mínima „ Leucemia eritroide aguda
LMA sem maturação „ Leucemia megacarioblástica
LMA com maturação „ aguda „
Leucemia mielomonocítica aguda „ Leucemia basofílica aguda „
Leucemia monoblástica/monocítica Panmielose com mielofibrose
aguda aguda

Paulo Vítor 07
Genética
35% relacionados aos genes
60 a 65% dos casos de LMA
NPM1 e CEBPA

Leucemia promielocítica
aguda t(15;17), t(8;21), Prognóstico favorável
inv(16) ou t(16;16)

inv(3), t(3;3), t(6;9), monossomias

(5 e 7) anormalidades no (17p) e Prognóstico adverso
cariótipo complexo

Paulo Vítor 08
 Quadro clínico

1. Anemia 3. Trombocitopenia

2.
Leucopenia ou Proliferação das
4.
Leucocitose células leucêmicas

Fernanda Lemos 09
Quadro clínico
Anemia
Fadiga
Palidez
Fraqueza
Cefaleia

Leucopenia Leucocitose
Infecções perirretais, periodônticas, Leucostase e infartos
cutâneas, mucosas e pulmonares. SNC Torpor e
Neutropenia infecção bacteriana Insuficiência Respiratória
Febre 200 mil leucócitos/L = RISCO
Fernanda Lemos 10
Quadro clínico

Trombocitopenia Proliferação de
células leucêmicas
Gengivorragia Hepatomegalia
Hematúria Esplenomegalia
Hemorragia intestinal Linfadenopatia
Petéquia Hipertrofia de gengiva
Epistaxe Dor óssea
Sangramento vaginal Infiltração testicular (rara)
Diátese hemorrágica Leucemia cutis (rara)
- Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) - Lactentes

Fernanda Lemos 11
Quadro clínico

Figura 2

Fernanda Lemos 12
Figura 3
 Quadro clínico
Acometimento do SNC Sarcoma granulocítico
Mieloblastoma ou cloroma
Exame do líquor Tumor extramedular (ossos, periósteo,
5 - 14% dos pacientes linfonodos, pele e tecidos moles)
Cefaleia Menos de 5% dos pacientes
Fotofobia Lactentes
Náuseas e vômitos Subtipos M4 e M5
Convulsões Translocação 8 ; 21
Paralisia de nervos cranianos Compressão da medula
Alterações visuais Perda de visão
Fernanda Lemos 13
Quadro clínico

Figura 5

Figura 4

Figura 6 14
Fernanda Lemos
 Achados
laboratoriais

Hemograma Coagulograma alargado

50% Leucocitose Tempo de Protrombina (TP)
Presença de mieloblastos Tempo de Tromboplastina Parcial ativada (TTPa)
Anemia normocítica e normocrômica Tempo de Trombina (TT)
Quadro de Coagulação intravascular disseminada
(CIVD)
Gabriel Araújo 15
 Achados
laboratoriais
Mielograma Alterações Metabólicas
> 20% de mieloblastos Hiperuricemia
Diminuição das células das outras LDH elevada
linhagens
Displasias Negativo para Sorologia TORCHS + Parvovírus
B19
Diagnóstico de exclusão

Gabriel Araújo 16
 Diagnóstico
20% de blastos leucêmicos na Medula
Ossea ou no sangue periférico

PML-RARA, RUNX1-RUNX1T1 e CBFB-MYH11

(independe do percentual de blastos)
Citoquímica Imunofenotipagem
Mieloperoxidase CD45
Bastonetes de Auer CD13, CD33 - Mieloide
Observar CD34
Genética (marcadores prognósticos)
NPM1 e CEBPA
FLT3 e BAALC Gabriel Araújo 17
Tratamento
da LMA
Timóteo Quereza
1 2
Timóteo Quereza 19
 Tratamento

1 Indução - Quimioterapia
Remissão completa
MO com excesso de blastos, qual objetivo?

Timóteo Quereza 20
 Tratamento

1 Indução - Quimioterapia
Remissão completa
MO com excesso de blastos
Objetivo - <5% de blastos de blastos residuais na MO
Agressiva
60a

Timóteo Quereza 21
 Tratamento

1 Indução - Quimioterapia
Esquema 3 + 7
daunorubicina (antraciclinas) + citarabina

Timóteo Quereza 22
 Tratamento

2 Terapia pós-remissão
Blastos remanescentes com possibilidade de retorno
morfológico pregresso

Timóteo Quereza 23
 Tratamento

2 Terapia pós-remissão
Consolidação
> quimioterapia e/ou transplante de MO

Manutenção
evitar o retorno do clone maligno

Timóteo Quereza 24
Tratamento

Radioterapia

Timóteo Quereza 25
Tratamento
Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas
alto risco pós-remissão
qualquer risco com recidiva
LMA secundária
LMA's sem doador compatível

Timóteo Quereza 26
Tratamento
Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas

Hidratação rigorosa + alopurinol + Hmg diário +

eletrólitos + TP + TTPA + fibrinogênio

Timóteo Quereza 27
Tratamento
Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas

Hidratação rigorosa + alopurinol + Hmg diário +

eletrólitos + TP + TTPA + fibrinogênio
Leucoferese
para diminuir o número elevado de células leucêmicas, provocando problemas na circulação sanguínea

Timóteo Quereza 28
Tratamento
Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas

Hidratação rigorosa + alopurinol + Hmg diário +

eletrólitos + TP + TTPA + fibrinogênio
Leucoferese

Antibióticos e transfusões de sangue

Porque a indução destrói a maioria das células normais da medula óssea, assim como as células leucêmicas, o que
pode levar a uma diminuição das taxas sanguíneas

Timóteo Quereza 29
 Referências bibliográficas
Tratado de hematologia / editores Marco Antonio Zago, Roberto Passetto Falcão, Ricardo Pasquini;
editores associados: Nelson Spector, Dimas Tadeu Covas, Eduardo Magalhães Rego. -- São Paulo : Editora
Atheneu, 2013
Figura 1 : Khwaja A, Bjorkholm M, Gale RE, Levine RL, Jordan CT, Ehninger G, Bloomfield CD, Estey E,
Burnett A, Cornelissen JJ, Scheinberg DA, Bouscary D, Linch DC. Acute myeloid leukaemia. Nature
Reviews Disease Primers. 2016 Mar 10;2:16010. doi: 10.1038/nrdp.2016.10. PMID: 27159408.
Figura 2 : Tratado de hematologia / editores Marco Antonio Zago, Roberto Passetto Falcão, Ricardo
Pasquini; editores associados: Nelson Spector, Dimas Tadeu Covas, Eduardo Magalhães Rego. -- São
Paulo : Editora Atheneu, 2013
Figura 3 : Li, L., Lian, C. G., Jin, H., Wang, Y., Hu, N., & Liu, Y. (2018). Clinical and pathological
features of myeloid leukemia cutis. Anais Brasileiros de Dermatologia, 93(2), 216–221.
https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20186327
Figura 4: Junior, N. L . F, Paves, L., Nakami, D. M. , Seixas, M. T. , Manso, P. G. Orbital granulocytic
sarcoma: case report. Arq. Bras. Oftalmol. 68 (4) . Ago 2005 .
Figura 5 e 6 : Lima, M. G., Monteiro, B., Moura Da Motta Silveira, F., Ferreira, B., de Oliveira
Gonçalves, L., Regueira, L. S., do Amaral, A., & Capanaga, A. (n.d.). CLOROMA GENGIVAL:
30
MANIFESTAÇÃO RARA DA LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA EM CRIANÇAS.
 Leucemia cutis é a infiltração da pele pelas células leucêmicas.
É mais comum em pacientes:

Lactentes, assim Pré-púberes

como o cloroma
Lactantes; enquanto o cloroma é
mais comum em lactentes
Febre é um sintoma frequente de pacientes com LMA. Geralmente,
está mais associada a:

Infecções Acometimento do SNC

(hipotálamo/centro
termorregulador)
Própria leucemia
Paciente com LMA apresenta gengivorragia, epistaxe, melena e petéquias. O
quadro hemorrágico citado acima se assemelha a ____ e resulta de uma
plaquetopenia menor que ______ . :

PTI; 50.000 /mm3 Hemofilia ; 20.000 / mm3

PTI ; 20.000 /mm3

As mutações que ativam constitutivamente receptores tirosinocinases (Flt3 e
c-KIT) fazem parte das mutações de Classe:

I Mutação no gene Flt 3 ➝ I

Mutação no gene c-KIT ➝ II
II
 Qual a afirmação errada sobre LMA:

Os blastos identificados em Os bastonetes de Auer são

indivíduos leucêmicos apresentam patognomônicos de LMA
limitado potencial proliferativo

Exposição à irradiação ionizante

e a derivados do benzeno são os
principais fatores causais da LMA
 Qual afirmação é falsa sobre LMA:

Tende a cursar com nefropatia.

Mutações associadas com o FLT3
são de prognóstico desfavorável.

CD35 é um marcador presente.

 Qual das afirmações é verdadeira:

É comum cursar com anemia

Há aumento dos produtos de
normocítica e hipocrômica..
degradação da fibrina.

Há redução do tempo de
protrombina.
 Sobre a classificação das LMA, qual a alternativa falsa:

A classificação FAB foi proposta em Mutações no gene CEBPA são

.
1986. entidades provisórias de
anormalidades genéticas
recorrrentes
A classificação da OMS é
composta de sete categorias.
Qual dos achados genéticos não faz parte do grupo de prognóstico favorável:

Mutações nos genes NPM1 e Monossomias do 5 e 7.

CEBPA.

t(15; 17).
 Qual o objetivo principal da primeira etapa do tratamento da LMA?

Promover cura da doença Promover retaliação de todas

.
as células da MO para que o
paciente entre em remissão

Promover indução da remissão

da doença - "zerar" número de
blastos
Qual o motivo da necessidade de uma segunda etapa no tratamento da LMA?

Como o tratamento danifica todas as Ainda existem blastos

.
celulas da MO é necessário dar remanescentes qu voltam a
sobrevida às células linfoides que crescer, é preciso continuar a
foram mortas induzir a lise dessas celulas

Não é necessária em casos

leves/moderados da doença visto que os
números de remissão são altos
 Como é chamado o esquema de quimioterapia

6+4 - citarabina + daunorubicina 3+ 7 - citarabina + tetraciclina

.

3+7 - citarabina + daunorubicina

 THANK YOU
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