Desordens Leucocitrias

Investigao Laboratorial

Cristiano Valrio Ribeiro

Universidade Vale do Rio Verde
Disciplina: Apoio Clnico Medicina Laboratorial

Introduo
Leuccitos
Grupo heterogneo de tipos celulares cada um
com funes e propores definidas.
Valor normal
Leucopenia

Leucocitose

Neutrfilos

Neutropenia:

Discreta 1,0 a 1,5 x 109/L

Moderada 0,5 a 1,0 x 109/L
Grave < 0,5 x 109/L

Risco de
Infeco
Grave

 Neutropenia:

Neutrfilos

Neutrofilia:
Contagem de Neutrfilos > 7,5 x 109/L

Causas

Neutrofilia

Tipo mais
comum
leucocitose

Eosinfilos

Eosinofilia:
Contagem de Eosinfilos > 0,5 x 109/L

Causas
Doenas alrgicas
Parasitoses

Eosinopenia (secundrio)

Basfilos

Basofilia:
Contagem de Eosinfilos > 0,15 x 109/L

Componente

importante da defesa imune

contra helmintos
No entanto, ocorre raramente em infeces
parasitrias e no um marcador til.

Doenas alrgicas

Moncitos
Monocitose:

Contagem de
Moncitos > 0,5 x 109/L

Linfcitos

Linfocitose:
Contagem de Linfcitos > 5,0 x 109/L

Linfopenia:
Contagem de Linfcitos < 1,5 x 109/L

 Infeco viral

 Infeco viral

Reao Leucemide

Leucocitose acima de 25,0 a 30,0 x 109/L segundo

alguns autores e > 50,0 x 109/L segundo outros.

Geralmente , reacional a liberao de vrias citocinas nas
situaes de inflamao aguda, tais como infeces,
cirurgias, intoxicaes e neoplasias.
Caracteriza-se por leucocitose neutrfila com
esquerda escalonado.
Sem doena medular primria.

desvio

Leucemias

Leucemias

O termo leucemia refere-se a um conjunto heterogneo de

doenas caracterizadas por acmulo clonal de clulas
hematopoticas imaturas na medula ssea.
Hematopoese fisiolgica: produo continua de vrios
tipos de clulas sanguneas maduras a partir de
precursores imaturos regulao balanceada da
diferenciao, proliferao e apoptose.
Transformao leucmica tem incio quando uma dessas
clulas precursoras acumula alteraes que lhe conferem
vantagem proliferativa ou de sobrevivncia sobre as
demais.

Leucemias

Classificao
Agudas
Crnicas
oMielides
oLinfides
oBifenotpicas

HEMATOPOESE

Leucemias

Diagnstico
Hemograma
Mielograma / Biopsia de Medula

Estudo imunofenotpico pela citometria de fluxo

Definio precisa da linhagem celular
Fundamental na definio da abordagem teraputica

Citogentica
Evidenciou as alteraes cromossmicas
Fator prognstico

Leucemias

Leucemias

Leucemia Mielide Aguda

Leucemia Linfoctica Aguda

Leucemia Mielide Crnica

Leucemia Linfoctica Crnica

Leucemia Mielide Aguda

Doena clonal do tecido hematopotico, caracterizada por

proliferao anormal de clulas progenitoras da linhagem
mielide, ocasionando produo insuficiente de clulas
maduras normais
Neutropenia
Anemia
Plaquetopenia
Mecanismo ainda incerto, mas parece envolver ativao de
proto-oncogenes e mutaes em genes supressores de
tumores.
15-20% das leucemias agudas da infncia e 80% das de
adulto.

Leucemia Mielide Aguda

Leucemia Linfoctica Aguda

Proliferao clonal de precursores linfides anormais na

medula ssea;
Maior incidncia entre crianas de 2-5 anos; entre
adolescentes e adultos; acima de 60 anos
Nas crianas, mais comum no sexo masculino e cor branca
Sintomas mais freqentes relacionados com anemia,
plaquetopenia e neutropenia. Nas crianas, artralgia e dor
ssea.

Leucemia bifenotpicas

Antgenos de superfcie, citoplasmticos ou

nucleares tanto da linhagem mielide como da
linfide;

Pior prognstico;

LEUCEMIAS CRNICAS
As leucemias crnicas caracterizam-se pelo
acmulo lento e gradativo de clones
neoplsicos leucocitrios na medula ssea e
no sangue.

As leucemias crnicas so representadas pela:

LMC (Leucemia Mielide Crnica)
LLC (Leucemia Linfoctica Crnica)
Outras

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
DEFINIO:

A LMC uma das quatro Sndromes

Mieloproliferativas,
juntamente
com
a
policitemia vera, metaplasia mielide agnognica
e a trombocitemia essencial.

O Pico de incidncia da LMC na fase adulta

entre 45-50 anos, porm, existe a forma infantil
da doena. Existe um discreto predomnio no
sexo masculino.

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
PATOGNESE:

O clone neoplsico da LMC

provavelmente um stem
cell.
Por
razes
desconhecidas estas clulas
adquirem
uma
anomalia
citogentica
denominada
cromossomo
Philadelphia
que, na verdade, uma
translocao entre os braos
longos do cromosso 9 e 22,
representada por t(9:22).

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
MANIFESTAES CLNICA E LABORATORIAIS:

Muitos pacientes com LMC so descobertos em uma fase

assintomtica da doena, atravs de um exame fsico
mostrando uma esplenomegalia importante e/ou de um
hemograma revelando uma leucocitose neutroflica
acentuada. O marco da LMC justamente a associao.

Leucocitose Neutroflica Acentuada

+
Esplenomegalia Importante

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
MANIFESTAES CLNICA E LABORATORIAIS:

Os sintomas mais comuns de apresentao da

doena so:

Febre vespertina
Sudorese noturna
Astenia
Desconforto Abdominal
esquerdo

- localizado no hipocndrio

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
MANIFESTAES CLNICA E LABORATORIAIS:

O quadro laboratorial da doena caracteriza-se

pela acentuada

Leucocitose neutrflica, invariavelmente presente

A contagem leucocitria pode atingir valores

altssimos, de at 1.000.000/mm3 sendo comum

valores acima de 100.000/mm3 (hiperleucocitose) e
quase sempre acima de 50.000/mm3
Em geral, existe uma flutuao do nvel da leucocitose
Desvio para esquerda
Anemia normocrmica normoctica

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
MANIFESTAES CLNICA E LABORATORIAIS:

Anemia + Hiperleucocitose + Trombocitose

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
DIAGNSTICO:

Somente o aspirado de medula ssea pode confirm-lo.

Existe sempre uma hiperplasia mielide acentuada, com uma
relao mielide-eritride entre 15:1 e 20:1 (normalmente esta
relao de 3:1).
Pode ocorrer algum grau de mielofibrose, que eventualmente
pode ser acentuado.
A confirmao diagnstica feita pelo achado do cromossomo
Philadelphia no caritipo das clulas do aspirado

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
EVOLUO E PROGNSTICO:

Aps um perodo mdio de 2 anos, 1/3 dos

pacientes evolui abruptamente para uma
leucemia aguda rapidamente fatal (sobrevida
mdia de 3 meses)

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC)
INDICADORES PROGNSTICOS:

INDICADORES DE MAU PROGNSTICO:

Idade > 60 anos

Esplenomegalia > 10cm do RCE
Trombocitose > 700.000/mm3
Basofilia > 7%
Blastos no sangue perifrico > 3%
Blastos na medula > 5%.

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA
DEFINIO:

A LLC a segunda leucemia mais comum (30%

dos casos) e acomete frequentemente a
populao idosa (>60 anos), com uma
predominncia 2:1 no sexo masculino.

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA
PATOGNESE E FISIOPATOLOGIA:

A LLC no est relacionada radiao ionizante, benzeno ou

agentes alquilantes. A etiologia e etiopatogenia no so
elucidadas.
Diferente das outras leucemias, a LLC uma doena
cumulativa, ao invs de proliferativa
Os linfcitos B neoplsicos CD5+ so clulas de turn over lento
A evoluo da doena o acmulo desses linfcitos clonais na
medula ssea, linfonodos, fgado, bao e, s vezes, outros
rgos

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA
MANIFESTAES CLNICAS E LABORATORIAIS:

Muitos pacientes so diagnosticados na fase

assintomtica da doena, pelo encontro de uma
linfocitose expressiva no hemograma
Adenomegalia cervical, presente em 2/3 dos
pacientes
Linfocitose Acentuada + Adenomegalia

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA
MANIFESTAES CLNICAS E LABORATORIAIS:

Um achado caracterstico da doena a

hipogamaglobulinemia,
decorrente
do
bloqueio de maturao dos linfcitos B
neoplsicos

LEUCEMIAS CRNICAS
LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA
DIAGNSTICO:

Sangue Perifrico
linfocitose absoluta (40.000/mL a 150.000/mL)
anemia (~15 a 20% dos pacientes)
trombocitopenia (~10%)
MO
acentuada infiltrao linfoctica (> 30% at 100%).

Leucemias Caso Clnico

Leucemias Caso Clnico

Leucemias Caso Clnico

Leucemias Caso Clnico

Leucemias Caso Clnico