ESCLEROSE

SISTÊMICA E
ESCLERODERMIA
Yasmine Leódido - R1 Reumatologia HU UFPI
esclerodermia
epidemiologia
● Incidência anual de 3,4-27 casos por milhão de
habitantes;
● É mais comum no sexo feminino (2,45:1);
● O pico de incidência na infância ocorre entre os
7-11 anos de idade e, na fase adulta, por volta da
quarta década.
PATOGENIA
Vasculopatia
Moléculas de adesão
celular, selectina (...)

Disfunção
auto-imune:
Linfócitos T e
monócitos recrutados

Hospedeiro geneticamente
suscetível (controverso)
+ Fator ambiental desencadeante
(infecções, RT)
Remodelamento tecidual

Fibrose (deposição excessiva e degradação

diminuída de colágeno)
Quadro clínico
QUADRO CLÍNICO
● Precocemente a morfeia surge como placas eritematosas ou
violáceas que, com a progressão, tornam-se escleróticas
principalmente na região central das lesões.
● Na maioria dos casos, a evolução é autolimitada
○ O espessamento tende a diminuir em meses até 3 a 5 anos de idade, e
podem permanecem alterações pigmentares ou atrofias.
○ Em alguns casos, pode apresentar curso progressivo e recidivante.
● São também consideradas variantes da esclerodermia localizada
o líquen escleroso extragenital e a atrofodermia de Pasini e Pierini.
Na morfeia em golpe de sabre
podem ocorrer alterações de
tecidos profundos subjacentes,
como as meninges, encéfalo
(potencial foco convulsivo) e,
raramente, estruturas oculares.
diagnóstico diferencial
DIAGNÓSTICO
Infiltrado inflamatório nas fases
Avaliação clínica + biópsia da lesão mais precoces →
homogeneização do colágeno
com a progressão da doença

OBS: Não se espera alteração de exames laboratoriais como elevação de

reagentes de fase aguda e não há autoanticorpos específicos
TRATAMENTO
Indicado quando sinais de atividade:

1. Novas lesões;
2. Endurecimento progressivo da pele;
3. Presença de halo lilás ao redor das lesões;
4. Progressão do acometimento dos tecidos
profundos em exame de imagem;
5. Biópsia demonstrando doença ativa.
TRATAMENTO
● Formas superficiais/ menos extensas: tratamento tópico por meio do
uso de glicocorticoide, tacrolimo e calcipotriol.
● Formas extensas: fototerapia; MTX 10-25mg/sem →
refratários/intolerantes: MMF

*Estudos com infliximabe e tocilizumabe na morfeia generalizada mostram

resultados promissores
PROGNÓSTICO
● As crianças acometidas apresentam maior risco de deformidades em
relação aos pacientes acometidos na fase adulta.
● 25% apresentaram sequelas como assimetria de membros, contraturas
articulares e atrofia facial.
● A extensão e profundidade do acometimento fibrótico são
determinantes para pior prognóstico (morfeia linear, generalizada e
profunda)
esclerose sistêmica
EPIDEMIOLOGIA
● Incidência anual de 0,6 a 19 indivíduos por milhão de habitantes
● Mais prevalente no sexo feminino, variando de 3 a 15:1
● Início da doença se dá preferencialmente entre os 45 e 64 anos de
idade, sendo rara na infância
● Fatores ambientais associados: clima frio (FRy e UD), exposição a
sílica, cloreto de vinil, bleomicina e anorexígenos
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
FORMAS CLÍNICAS

CUTÂNEA LIMITADA CUTÂNEA DIFUSA

● Espessamento cutâneo: restrito às ● Precocemente e acomete região

extremidades dos membros e face proximal dos membros e tronco
● Anticorpo associado: anticentrômero ● AntiScl70 e antiRNA polimerase III
● Complicações frequentes: ● Fibrose pulmonar e a crise renal
Hipertensão Arterial Pulmonar esclerodérmica
DIAGNÓSTICO
Exames laboratoriais
● Avaliar atividade: VHS e PCR
● Avaliar envolvimento sistêmico: função renal (crise renal
esclerodérmica), CPK (miosite), NTProBNP (acometimento cardíaco
secundário à HAP)
● FAN com padrão nucleolar (mais comum)
DIAGNÓSTICO
Exames de imagem
● Avaliar envolvimento sistêmico:
○ Provas de função pulmonar (teste de difusão do
monóxido de carbono);
○ Tomografia de tórax de alta resolução;
○ Ecodopplercardiograma;
○ Ressonância magnética cardíaca;
○ Cateterismo cardíaco direito.
● Capilaroscopia periungueal
○ Método não invasivo, de baixo custo e reprodutível
○ Avalia as alterações estruturais da microcirculação
periférica
○ Usado preferencialmente para diferenciar FRy primário e
secundário (padrão SD)
caracterizado pela presença
de dilatações capilares e
desvascularização.
Imagens de capilaroscopia com padrão capilaroscópico normal (A) e com padrão SD no qual se
observam presença de micro‐hemorragias, capilares ectasiados, megacapilares e áreas
avasculares (B).
DIAGNÓSTICO
1. Manifestações cutâneas: esclerodermia (espessamento cutâneo) proximal
às MCF’s; calcinose; telangiectasias, úlceras digitais.
a. FASE EDEMATOSA/INFLAMATÓRIA (puffy fingers) → INDURATIVA (APÓS REGRESSÃO DO
EDEMA) → FASE ATRÓFICA (estigmas da doença: garra esclerodérmica, microstomia e
afilamento do nariz)
DIAGNÓSTICO
1. Manifestações vasculares: FRy (ocorre em 95% dos pacientes)
a. Classicamente trifásico
b. Provocado pelo frio e o estresse
c. Forma limitada (antecede em anos outros acometimentos) X Difusa (concomitante)
d. Complicações: cicatrizes de úlceras digitais (digital pitting scars), úlceras digitais, gangrena e
amputação dos dedos.
DIAGNÓSTICO
1. Manifestações gastrintestinais
a. Pode envolver todo o trato gastrointestinal
b. Decorre da atrofia da musculatura lisa secundária a
lesão vascular e neurogênica.
c. A peristalse anormal e o relaxamento do esfíncter
esofágico inferior agravam a esofagite por refluxo,
facilitando a metaplasia de Barrett
d. Outros: sintomatologia dispéptica, síndrome disabsortiva
e supercrescimento bacteriano
DIAGNÓSTICO
1. Manifestações musculoesqueléticas
a. Artralgia (23 a 81% dos pacientes) X Artrite (5 a 68%)
b. Erosão/anquilose óssea e/ou alterações fibróticas da pele
provocam o aparecimento de contraturas articulares, presentes
em até um terço dos pacientes.
c. Comprometimento muscular: mialgia, déficit de força de
predomínio proximal e/ou elevação de enzimas musculares*

*A presença de sintomas musculoesqueléticos implica

avaliação de uma possível superposição com artrite
reumatoide ou polimiosite.
DIAGNÓSTICO
1. Manifestações pulmonares (90%)
a. O comprometimento pulmonar é a causa mais comum de morte
em pacientes esclerodérmicos, sendo que a sobrevida em 10 anos
fica em cerca de 29 a 69%.
b. Forma limitada (HAP, com anticorpos anticentrômeros) X difusa
(doença intersticial pulmonar ocorre em associação com a
presença de anticorpos antitopoisomerase I, rápida evolução para
fibrose pulmonar, envolvimento cardíaco e crise renal
esclerodérmica)
DIAGNÓSTICO
1. Manifestações cardíacas
a. Primariamente (microangiopatia, inflamação e fibrose → isquemia
miocárdica, fibrose do sistema de condução cardíaco, miosite,
pericardite e insuficiência cardíaca)
b. Secundariamente à HAP (insuficiência cardíaca direita e esquerda
e insuficiência tricúspide), diagnosticadas por meio do ecodoppler
transesofágico e do cateterismo cardíaco).
DIAGNÓSTICO
1. Manifestações renais
a. Crise renal esclerodérmica (HAS de início súbito e difícil controle +
cefaleia + distúrbios visuais + encefalopatia + convulsões, edema
pulmonar + derrame pericárdico + rápida perda de função renal)
b. Associação com a presença de anticorpos antiRNA polimerase III
c. Tratamento: inibidores da ECA
TRATAMENTO
PROGNÓSTICO
● Entre as causas dos óbitos, mais da metade é diretamente relacionada à
doença, sobretudo por comprometimento cardiopulmonar
● Causas não relacionadas à ES: infecções, neoplasias e doença
cardiovascular;
● Fatores associados a um pior prognóstico:
○ Idade
○ Sexo masculino
○ Forma cutânea difusa
○ Presença de doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar, comprometimento
renal ou cardíaco
○ Elevação de marcadores inflamatórios.
MEDICINA + ARTE
Pieter Brueghel "O Velho" Retrato
de uma Velha Camponesa (1564)
Óleo sobre painel Alte Pinakothek.
Munique.
 1. Nariz afilado;
2. Microstomia;
3. Parte semimucosa dos lábios
desapareceu;
4. Paciente idosa (rugas no
pescoço), mas não há em seu
rosto, como se estivesse
“endurecido”;
5. Em alguns pontos (maçãs do
rosto, nariz) observa-se
coloração avermelhada,
provavelmente relacionada à
presença de telangiectasias.

VALENTI, Xavier. Uma velha com esclerodermia? Um

dermatologista no museu, 2019. Disponível em:
http://xsierrav.blogspot.com/2019/11/una-vieja-con-escler
odermia.html
 ESCLEROSE
SISTÊMICA E
ESCLERODERMIA
Yasmine Leódido - R1 Reumatologia HU UFPI