Kikuchi-Fujimoto + les-

relato de caso

Yasmine Leódido- R2 Reumatologia HU UFPI

Relato de caso
ID: Mulher, 37 anos, procedente de Valença-PI
HDA: Paciente relata há aproximadamente 20 dias febre diária de até 38°C 1x ao dia, com melhora ao
uso de dipirona. Associada a calafrios, mialgia, cefaleia e odinofagia. Fez uso de cascata de
prednisona, por orientações de médico da sua cidade logo no início do quadro, sem efeito sobre a
febre e com melhora parcial da mialgia. Nega tosse, disúria. Interna para investigação.
HPP: LES (rash malar + úlceras orais, poliartrite + leucopenia + FAN PFD 1/160 + ANTI DNA 1:320) e
TRAG
VHS 43 59 61 93 78 107
OUTROS EXAMES
● SOROLOGIAS (03/02/23): ANTI-HCV NR/ANTI HIV NR/ TESTE RÁPIDO HIV NR/HBSAG NR/ TOX IGG R TOX IGM NR/CMV IGM
NR/CMV IGG R// VDRL: NR
● Teste rápido para leishmaniose: negativo
● LÍQUOR (06/02/23): Citometria e Citologia: límpido, incolor, coágulo ausente, 1 leuco/mm³, Citologia diferencial não realizada em
função da baixa celularidade. BAAR ausente. Bacterioscópico e Bacteriológico: Não foram visualizados microrganismos. Pesquisa direta
de fungos: Negativo para a amostra. Cultura: Sem crescimento
● ECOTT (02/02/23): INSUFICIÊNCIA MITRAL DE GRAU DISCRETO. INSUFICIÊNCIA TRICÚSPIDE DE GRAU DISCRETO. FE: 72%.
● TC REGIÃO CERVICAL C/ CONTRASTE (16/02/23): Exame dentro dos limites da normalidade. Achado adicional: Cisto de retenção /
pólipo no assoalho do seio maxilar esquerdo, medindo cerca de 1,6 x 1,2 cm.
● TC DE ABDOME TOTAL C/ CONTRASTE (16/02/23): Fígado apresenta formação hipodensa na periferia do segmento IVa, podendo
corresponder a esteatose focal. Baço com densidade preservada e dimensões limítrofes. Cisto cortical na região interpolar do rim
direito, de avaliação limitada devido à suas diminutas dimensões. Ovário esquerdo não caracterizado. Achado adicional: Espessamento
pleural à direita.
OUTROS EXAMES
US AXILA ESQ (08/02/23): Lesão nodular, marcadamente
hipoecoica, de contornos lobulados, com fluxo vascular no seu
interior ao estudo Doppler, localizada na região axilar esquerda. A
possibilidade de volumosa linfonodomegalia com área de necrose
central pode ser considerada no diagnóstico diferencial.
Linfonodos e algumas linfonodomegalias aumentadas em
número localizadas em região axilar e infraclavicular à esquerda,
com preservação da diferenciação corticomedular, de provável
natureza reacional.
OUTROS EXAMES

CENTROS GERMINATIVOS DE DIFERENTES TAMANHOS →

REACIONAL
OUTROS EXAMES - IMUNOHISTOQUÍMICA
DISCUSSÃO
CONCEITO

● Também conhecida como linfadenite necrosante histiocítica benigna

● Doença benigna caracterizada por linfadenopatia + febre baixa, suores
noturnos, perda de peso, náuseas, dor de cabeça, cansaço e dor de
garganta
Epidemiologia
● Maior prevalência entre as
comunidades asiáticas
● Mulheres (4/1) na faixa etária de 20 a
35 anos
Causas
● Acredita-se em uma resposta a uma infecção viral ou devido
a uma doença autoimune subjacente A descoberta de histiócitos e
○ HHV-2/6/7, CMV, Yersinia enterocolitica e células CD8-positivas em
linfonodos afetados por KFD
Toxoplasma spp. apoia a origem viral
○ LES, tireoidite, vasculite leucocitoclástica,
Síndrome de Sjogren, doença de Still e Kucukardali et al. relataram 32
granulomatose de Wegener casos de KFD associados ao
LES. Embora o link
tenha sido relatado, a
associação exata permanece
incerta
sintomas/clínica
● A mais extensa série publicada de 244 casos de KFD revelou:
○ Linfadenopatia (100%) Casos de doença limitada ao
■ Geralmente cervical, 3 cm, firme e móvel. mediastino, sem envolvimento
■ USG: centro hipoecóico e borda hiperecóica cervical
○ Febre (35%)
■ dura 1-7 semanas, variando entre 38,6-40,5°C
○ Erupções eritematosas (10%)
■ Pápulas, placas, nódulos e eritema malar (~semelhantes às induzidas por drogas)
■ Mais comum em crianças
■ Ocasionalmente pruriginosas
○ Artrite (7%)
○ Hepatoesplenomegalia (3%)
● Outros: anemia, leucocitose x leucopenia, VHS/PCR elevados, LDH elevado
DIAGNÓSTICO
● Diagnóstico: biópsia excisional do linfonodo
○ Necrose e um infiltrado celular histiocítico
○ 3 principais padrões: proliferativo/necrotizante e xantomatoso
(variante histológica distinta)
■ A aparência histológica muda à medida que a doença progride:
Fase proliferativa (hiperplasia folicular → numerosas células
blásticas) → Fase necrosante (necrose com dominância de
histiócitos)
DIAGNÓSTICO

Os pacientes devem ser

acompanhados por anos
● Diagnóstico diferencial: LES, linfoma porque existe a possibilidade
de desenvolver LES
maligno, Tb, neoplasia de células dendríticas,
doença de Kawasaki, sarcoidose, HSV, EBV e 30% dos casos de KFD são
adenocarcinoma metastático diagnosticados incorretamente
como linfoma → produz
linfonodos > 3cm
Tratamento/prognóstico
Corticoide indicado se doença
● Tratamento (doença auto-limitada) extra cervical ou extra nodal
○ Sintomáticos + AINES + corticoide presente
○ Resolução espontânea dentro de 6 meses na maioria das
HXQ e anakinra
vezes → recaídas são relatadas em 3-4%
(interleucina-1)
○ Não há tratamento eficaz comprovado para KFD atualmente
● Prognóstico: Risco de evolução para síndrome autoimune pode
ser maior em pacientes adultos. Ex.: Les, linfo-histiocitose
hemofagocítica (LHH)
Kikuchi-Fujimoto + les-
relato de caso

Yasmine Leódido- R2 Reumatologia HU UFPI