Dx Diferencial Linfonodomegalias

Doenças Linfoproliferativas

Plasmocitomas
 Linfonodomegalias
Introdução

■ Linfonodos: aglomerados estruturados de

linfócitos envolvidos por uma cápsula de
tecido fibroso que recebe os vasos linfáticos

■ Gânglios: camada cortical com folículos

linfóides / área central (centro germinativo)
 Linfonodomegalias

■ Folículos: sem centro germinativo (primários)/

com centro germinativo (secundários)

■ Distribuição linfócitos T e B não é homogênea

(T-parafolicular / B-foliculares )
 Linfonodomegalias
■ Fig pg 127
Linfonodomegalias
■ Causas pg 128
 Linfonodomegalias
■ Situações: linfonodos epitrocleares em
trabalhadores braçais (ferimentos)

■ Normalmente: gg inguinais palpáveis

(0,2-2cm)

■ Crianças: gg cervicais 0,5-1cm

■ Avaliar: localização, tamanho, consistência,

aderência a planos profundos, sensibilidade,
fistulização, presença sinais inflamatórios
Linfonodomegalias
■ pg130
Doenças Linfoproliferativas

Leucemia Linfóide Crônica

Doenças Linfoproliferativas
■ Neoplasias formadas por pelo menos, 12
diferentes doenças – origem células
linfóides maduras

■ Além de infiltrarem órgãos linfóides (gg e

baço) também estão presentes na MO e
sangue periférico

■ Leucemia linfocítica crônica B(LLC-B)

 Doenças Linfoproliferativas
■ LLC-B:

1. Mais comuns entre as doenças linf. Crônicas

2. Idade 65 anos / 5 casos:100000 hab por ano
3. 2:1 (homem/mulher)
4. Etiologia desconhecida / exposição
derivados petróleo
5. Doença de acúmulo
6. 50% casos anormalidades genéticas
 Doenças Linfoproliferativas
■ LLLC-B
7. Clínica: maioria assintomático (exames rotina)
Sintomáticos: aumento gg, perda peso, cansaço.
Hepatoesplenomegalias discretas, infecções
bacterianas freqüentes

8. Evolução insidiosa: aumento gg,

visceromegalia, infecções

9. Não costuma cursar com plaquetopenia

 Doenças Linfoproliferativas

■ Achados laboratoriais: hemograma (linfocitose)

■ MO: mais 30% linfócitos

■ Fenômenos auto-imunidade frequentes: Anemia

hemolítica auto-imune

■ Hipogamaglobulinemia: agrava-se com a

evolução
 Doenças Linfoproliferativas

■ Estadiamento:
1. Estadio O: Linfocitose sangue e MO
2. Estadio I: Linfocitose+adenomegalia
3. Estadio II: Linfocitose + espleno ou hepato
4. Estadio III: Linfocitose + anemia (Hb<11)
5. Estadio IV: Linfocitose + plaquetopenia
■ Dx: clínico + laboratorial
■ Tto: depende estadio / Qt
Doenças Linfoproliferativas

Leucemia Prolinfocítica
Doenças Linfoproliferativas
■ Doença neoplásica linfócitos maduros(T ou
B)
■ Dx: presença mínima de 55 % pró-linfócitos
na circulação
■ Idade 70 anos
■ Clínica: sintomas gerais / esplenomegalia
importante
■ Linfonodomegalia: rara
■ Leucocitose > 100.000, plaquetopenia e
anemia NN
■ Px: 3 anos / má-resposta Tto (Qt)
Doenças Linfoproliferativas

Tricoleucemia
 Doenças Linfoproliferativas
■ Doença rara (2-4% leucemias)
■ Clínica: predomínio sexo masculino, idade
~60 anos, sinais pancitopenia,
esplenomegalia (90%) casos, hepatomegalia
(35%)
■ Dx: clínico, hematológico
■ Tto:
1. Esplenectomia: esplenomegalia sintomática e
pancito mesmo após tto)
2. Qt: análogos purinas (Leustatin) – remissão
completa ~70-90%, sobrevida 5 anos -idem
Doenças Linfoproliferativas

Linfomas
Doenças Linfoproliferativas
Introdução

■ Relembrando:

1. Órgão linfóide primário: locais linfopoese (MO /

Timo)
2. Humanos: ativação linfócitos B ocorre na MO
(Bursa de Fabrícius-aves)
3. Timo: amadurecimento e diferenciação
linfócitos T
Doenças Linfoproliferativas
■ Órgãos linfóides secundários:

1. Gânglios: região mais externa (córtex) /

linfócitos B – ativados – centros germinativos.
Interior: linfócitos T

2. Baço: controle qualidade eritrocitário e

importante órgão sistema imune

3. Tecido linfóide associado mucosas

 Doenças Linfoproliferativas
Doença de Hodgkin

■ Paradigma da abordagem diagnóstica e terapêutica

■ Estadiamento: define Px e Tto
■ Neoplasia curável
■ Maior incidência irmãos monozigóticos do que
dizigóticos (influência genética)
■ Fator etiológico: Vírus Epstein-Baar
 Doenças Linfoproliferativas
■ Quadro Clínico: + comum – tumoração cervical
indolor recente ou presente por vários meses e seu
tamanho pode flutuar
■ Gg doloridos com a ingestão de álcool
■ Massa mediastinal: tosse, dores costas(2/3casos)
■ 1/3 pacientes: emagrecimento, sudorese noturna,
febre
■ Esplenomegalia: 1/3 casos
■ MO: 3-15%
■ Alteração imunidade celular: herpes / Tb
■ Hemograma: inespecífico
 Doenças Linfoproliferativas
■ Estadiamento: envolve critérios de adenomegalias
e outros órgãos, Sintomas B
■ Classificação

1. LH clássico: presença célula RS em meio a

processo inflamatório polimorfo
2. Esclerose Nodular: 70% casos
3. Celularidade Mista: células inflamatórias com RS
4. Depleção Linfocitária: diferencial Linfoma difuso
grandes células
Doenças Linfoproliferativas
■ Dx: clínico, laboratorial (biópsia massa). MO é
estadiamento

■ Necessários exames de imagem torácico e

abdominal para estadiamento / cintilografia gálio

■ Tto: Qt / Rxt

■ Cuidados suporte durante tto

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Linfomas Não-Hodgkin
 Doenças Linfoproliferativas
■ Linfomas: grupos de doenças neoplásicas que se
originam de células do sistema imunológico
■ Atualmente: histologia, imunofenotipagem
essenciais para correto Dx entre os subtipos
■ EUA: sexta causa óbito por câncer
■ Últimas décadas: aumento substancial devido HIV,
pós-transplantes
■ Geralmente, acomete indivíduos acima 30 anos
■ Translocações cromossômicas freqüentes
■ Dificuldade classificação
Doenças Linfoproliferativas
■ Tabela pg 650
 Doenças Linfoproliferativas
■ Linfomas Células B

1. Leucemia/linfoma de célula B precursora: acomete pp/ cçs –

80% LLA, 20% massa(Linfoma Linfoblástico)
2. Linfoma de pequenos linfócitos B (LLC)
3. Linfoma Linfoplasmocítico (Imunocitoma)-(LLC-B)
4. Linfoma Folicular:adultos > 50 anos
5. Linfoma de células do manto: adultos sexo masculino
6. Linfomas da zona marginal (MALT):associado
mucosas-gástrico
7. Linfoma difuso B grandes células-agressivos
8. Linfoma Burkitt: crianças
Doenças Linfoproliferativas
■ Linfomas células T:

1. Leucemia/Linfoma Linfoblástico Célula T (LLA): podem

aparecer sob a forma de massas em crianças
2. Leucemia Pró-linfocítica T
3. Micose Fungóide (Sd. Sézary): linfoma T extranodal com
envolvimento cutâneo primário. SS – variante
eritrodérmica de pior Px
4. Linfoma célula T intestinal
5. Linfoma grandes células anaplásico
Doenças Linfoproliferativas
■ Clínica: variável

■ Hemograma: variável

■ Dx: clínico, histológico, imunofenotipagem,

citogenético

■ Tto: Qt/Rt
Doenças Linfoproliferativas

Mieloma Múltiplo
 Doenças Linfoproliferativas
■ Proliferação neoplásica de um clone único de plasmócitos,
produzindo Ig monoclonal

■ Clone:prolifera MO – destruição esqueleto (lesões

osteolíticas,osteoporose, fraturas)

■ Anemia NN, Insuficiência renal, hipercalcemia

■ Etiologia:benzeno, herbicidas e radiação

■ 10% neo hematológicas

■ Idade média: 65 anos

 Doenças Linfoproliferativas
■ Manifestações clínicas:

1. Doença Óssea: dor aos movimentos. Estímulo IL-6

que ativa osteoclastos

2. Doença Renal: proteína monoclonal – obstrução

túbulos renais/hipercalcemia (lesões ósseas)

3. Doença Neurológica: radiculopatias

 Doenças Linfoproliferativas
■ Achados laboratoriais:

1. Hemograma: anemia NN, rouleaux.

2. Proteinúria: Bence Jones (80%)
3. Eletroforese sangue e urina: pico monoclonal Ig
4. MO: confirmatória
5. Radiológicos: lesões líticas (crânio)
6. Hipercalcemia
Doenças Linfoproliferativas

■ Px: sobrevida média 3 anos

■ Qt e Rt: controlam a doença (não há cura)

■ TMO autólogo
Doenças Linfoproliferativas
■ Plasmocitoma solitário osso: RTX

■ Plasmocitoma Extramedular: trato respiratório,

TGI, SNC, parótida. Prognóstico favorável.

■ Macroglobulinemia de Waldenström: produção

exagerada IgM. Idade ~60 anos. Sintomas
gerais e hiperviscosidade.
Esplenomegalia/hepatomegalia/linfonodomegalia
podem estar presentes
figuras