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Linfoma de

Hodgkin
Prof. Dr. Marconi Rego Barros Jr.

São um grupo de doenças causadas por
linfócitos malignos que se acumulam
nos linfonodos e produzem o quadro
característico de linfonodopatias.
Às vezes, podem invadir o sangue -
fase leucêmica - ou infiltrar
órgãos fora do tecido linfoide.”
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Célula Reed-
Sternberg
(RS)
Dorothy Reed e
Carl Sternberg
descobriram a
célula que
levou seus
nomes em 1898 3
Célula
Reed-Sternberg4
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Célula Reed-
Sternberg

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Célula Reed-Sternberg
◎ Patognomônico do Linfoma de Hodgkin

◎ Derivada de linfócitos B em sua maioria

◎ Geralmente multi e binucleadas, com nucléolos


eosinofílicos proeminentes

◎ Apresenta um gene da imunoglobulina


“aleijado”, pois apresenta mutações que
impedem a síntese da imunoglobulina completa
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Célula de
Reed-
Sternberg

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Aspectos
epidemiológicos

◎ Predominância em adultos jovens,


embora também possa surgir em
crianças (raro)

◎ Mais frequente no sexo masculino (2:1)


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Aspectos clínicos

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Aspectos
clínicos

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Aspectos clínicos
◎ Aumento assimétrico de linfonodos periféricos
sem dor espontânea ou à palpação, firmes,
separados e com consistência de borracha

Linfonodos cervicais estão


envolvidos em 60 a 70% dos
casos, axilares em 10 a 15% e
inguinais em 6 a 12%. Os
linfonodos podem diminuir
e aumentar de modo
espontâneo; os gânglios
podem fundir-se. 12
Aspectos clínicos
◎ Em geral, no início, a doença localiza-se em uma
única região de linfonodos periféricos e sua
progressão se faz por contiguidade dentro do
sistema linfático

◎ Linfonodos retroperitoneais com frequência


estão envolvidos (via de regra são
diagnosticados apenas por tomografia
computadorizada)
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Aspectos clínicos
Discreta Envolvimento Linfoma de
esplenomegalia mediastinal inicial Hodgkin cutâneo
durante evolução em até 10% dos ocorre como
da doença (50% dos casos. Pode haver complicação tardia
casos) com possível derrame pleural e em cerca de 10%
envolvimento obstrução da veia dos casos. Outros
hepático cava superior. órgãos (p.ex.,
(hepatomegalia). medula óssea, TGI,
ossos, pulmões,
medula espinal ou
cérebro) também
podem ser
envolvidos
inclusive no início,
mas isso é
incomum.
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Aspectos
clínicos

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Achados hematológicos
◎ Anemia normocítica normocrômica: bastante
frequente

◎ Infiltração da medula óssea é incomum na


doença incipiente; ocorrendo pode haver
insuficiência hematopoiética com anemia
leucoeritroblástica

◎ 1/3 dos pacientes apresenta neutrofilia;


eosinofilia é comum
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Aspectos clínico-
laboratoriais
◎ Na doença avançada, há linfopenia e perda da
imunidade celular

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A contagem de plaquetas

É normal ou
alta durante
a fase inicial

É baixa na
fase tardia
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Achados bioquímicos

Velocidade de
eritrosedimentação,
proteína C reativa e
desidrogenase
láctica (inicialmente
em 30-40% dos casos)
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DIAGNÓSTICO
◎ Feito pelo exame histológico do linfonodo
exciso

A identificação da
célula de Reed-
Sternberg (distintiva,
multinucleada e
poliplóide) é essencial
para o diagnóstico dos
4 tipos clássicos.

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Imunologia

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Imunologia
◎ Linfócitos, histiócitos, neutrófilos, eosinófilos,
plasmócitos e fibrose variável

◎ Detecção de CD68 indica presença de


macrócitos infiltrantes, constituindo um
prognóstico desfavorável quando fortemente
positivo

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Classificação

Tratamento semelhante aos linfomas não-Hodgkin


- Mais comuns
- Prognóstico mais favorável

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Estadiamento

Tratamento semelhante aos linfomas não-Hodgkin

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Estadiamento

Tratamento semelhante aos linfomas não-Hodgkin

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Estadiamento
◎ Estágio I: envolvimento de uma região de linfonodos

◎ Estágio II: envolvimento de duas ou mais regiões de


linfonodos confinadas em um lado do diafragma

◎ Estágio III: envolve linfonodos acima e abaixo do


diafragma e inclusão da doença esplênica

◎ Estágio IV: envolvimento fora das regiões de


linfonodos e doença difusa ou disseminada na
medula óssea, no fígado e em outros locais
extranodais 27
Estadiamento
◎Após o número dos estágios é colocado a letra
A ou B indicando ausência e presença,
respectivamente, de um dos seguintes sinais:

ofebre inexplicável > 38°C;

o sudorese noturna;

o perda de mais de 10% de peso em 6 meses.

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Estadiamento
◎ A extensão extranodal a partir de uma massa de
linfonodos não avança o estágio, mas indica o
subscrito E. Assim, doença mediastinal com invasão
contígua do pulmão ou da meninge seria
classificada como IE.
◎ Quando há envolvimento do baço insere-se o
subscrito S (spleen). O envolvimento desse órgão é
quase sempre um prelúdio de disseminação
hematogênica, p.ex., envolvimento de linfonodos e
baço: IIIS.
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Para o Estadiamento

Exame físico completo

Raio X de tórax

Tomografia
computadorizada (TC)
• Detecção de envolvimento intratorácico, intra-abdominal
e pélvico. Utilizado também para monitorar o tratamento.
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Para o Estadiamento
Ressonância Magnética
• Para locais particulares.

Biópsias
• De medula óssea e de fígado em casos difíceis.

Tomografia por emissão de


pósitrons (PET)
• Combinada com a TC para detecção de pequenos focos de
doença residual após tratamento. Avaliação do tratamento.
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Métodos de avaliação

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Métodos de avaliação

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Tratamento

Radioterapia Quimioterapia

Radio +
Quimioterapia

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Tratamento
◎ A escolha do tratamento dependerá do estágio e da
divisão clínica (A e B)

◎ A graduação histológica é um fator adicional


o Radioterapia: estágios I e IIA, depósitos dolorosos esqueléticos,
linfonodais ou de tecidos moles;

o Radio _+ Quimio: prevenção de recidivas tardias e de efeitos a longo prazo


da radioterapia; combinam-se pulsos curtos de quimioterapia com
radioterapia de nível reduzido a “campos locais”;

o Quimioterapia: cíclico no estágios III e IV e nos pacientes I e II com


doença volumosa, sintomas B ou que sofreram recidiva após radioterapia
inicial. Adriamicina + bleomicina + vinblastina + dacarbazina (ABVD)
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IDADE

ESTÁGIO

HISTOLOGIA

Prognóstico
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O escore inclui 7 fatores, cada um deles
associado com uma redução de 8% na
velocidade de progressão quanto à
perspectiva de 5 anos sem a doença. A
curabilidade global ultrapassa 85%.”
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Prognóstico Favorável
• Histologia rica em linfócitos

Prognóstico Desfavorável
• Presença forte de CD68

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Efeitos
tardios
◎Apresenta carga considerável de doença
tardia nos anos que sucedem o tratamento

◎Tumores malignos secundários (pulmão,


mama), os quais estão relacionados à
radioterapia

◎Mielodisplasia e LMA estão associados ao


uso de agentes alquilantes 40
Efeitos tardios
◎ Linfomas não Hodgkin e outros tumores

◎ Complicações não malignas incluem a


esterilidade, problemas intestinais, doença
arterial coronária e outras complicações
cardíacas e pulmonares da radiação mediastinal
e da quimioterapia. Por isso a busca por
tratamentos menos agressivos.
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CONTATOS

marconijrr@hotmail.com

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