HEMORIO

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

EDIO REVISADA MANUAL DO PACIENTE - LINFOMA NO-HODGKIN

Linfoma
No-Hodgkin

02/2004

Introduo
Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito do Linfoma NoHodgkin. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

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O que Linfoma No-Hodgkin (LNH) ?

Os linfomas so formas de cncer que comeam nos tecidos do sistema linftico, e que correspondem a aproximadamente 6% de todos os casos de cncer. O melhor meio de explicar os distrbios comear com uma breve reviso do sistema linftico: O sistema linftico representa uma das defesas do corpo contra infeces e doenas, e constitudo por um conjunto de clulas (linfcitos) e canais que percorrem todo o corpo, por onde passa um lquido, chamado linfa.
D

MO

Quais so as causas e os fatores de risco dos LNH ?

B TGI

Vrios estudos indicam que os linfomas no seguem nenhum padro hereditrio aparente, no havendo indcios para apoiar quaisquer fatores raciais ou sociais de risco. A causa exata dos linfomas e os meios de prevenilos so, ainda, desconhecidos. Pessoas expostas a herbicidas, altas doses de radiao ou radioteD = DIAFRAGMA - MO = MEDULA SSEA rapia, tm uma chance um pouco maior de desen- B = BAO - TGI = TRATO GASTROINTESTINAL volver essa doena. H tambm maior taxa de incidncia entre pessoas que tenham certas imunodeficincias bem como aquelas que tenham se tratado com altas doses de quimioterapia ou outras drogas imunossupressoras usadas em transplante de corao ou rim, artrite reumatide, doena renal crnica ou lpus eritematoso sistmico. Entretanto, a maioria dos pacientes no tem qualquer histria de exposio a fatores de risco. Portadores de Sndrome da Imunodeficincia Adquirida (AIDS) tm 50 a 100 vezes mais chance de desenvolverem linfoma que os indivduos no portadores do vrus HIV. Pesquisadores acreditam que outros vrus podem estar envolvidos mas uma relao direta de causa e efeito, ainda tem que ser devidamente esclarecida. Por outro lado, a relao entre certos agentes infecciosos, virais ou bacterianos e determinados subtipos de linfomas j est bem estabelecida. Nas regies endmicas para infeco pelo vrus Epstein-Barr, h maior incidncia de Linfoma de Burkitt. O HTLV (Human T cell Lymphotropic Virus) tambm est relacionado a outro subtipo de linfoma, mais freqente em algumas regies do Japo, Caribe, Amrica do Sul e frica, que so reas endmicas para esse retrovrus. Finalmente, citamos a relao entre uma bactria chamada Helicobacter pylori e um tipo de linfoma que acomete a parede do estmago.
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Quantos tipos de LNH existem ?

H muitos tipos de linfoma no-Hodgkin. Eles so, inicialmente, divididos em categorias histolgicas, dependendo do padro de crescimento dentro do linfonodo afetado pela doena e pelos graus de malignidade. So eles: (1) LINFOMAS DE BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE: (2) LINFOMAS DE GRAU INTERMEDIRIO DE MALIGNIDADE: (3) LINFOMAS DE ALTO GRAU DE MALIGNIDADE: (4) OUTROS TIPOS DE LINFOMAS: Os distrbios includos nessa ltima categoria, representam um nmero muito pequeno de linfoma no-Hodgkin. Entretanto, seu curso sintomas e tratamento so geralmente parecidos aqueles dos demais linfomas, e muitas das informaes desse manual se aplicam a estes distrbios tambm. So eles: (1) Micose fungide ou Sndrome de Szary, que um linfoma de pele, (2) Linfoma composto, (3) Linfoma histioctico verdadeiro, (4) plasmacitomas extra medulares e (5) linfomas no classificveis.

Quais so os sintomas ?
A maioria dos pacientes procura cuidados mdicos por causa do aparecimento de glndulas (linfonodos) inchadas no pescoo, axilas ou virilha. Esses linfonodos so geralmente indolores e no respondem a tratamentos com antibiticos. s vezes, a doena pode comear em outro local, como pulmo, osso, pele etc. Os pacientes podem apresentar perda de apetite e de peso, nusea, vmitos, indigesto, dor abdominal, sensao de saciedade e presso ou dor na parte baixa das costas, que pode se irradiar para uma ou ambas pernas. Outros sintomas so coceira, dor ssea, dores de cabea, tosse constante e presso anormal ou congesto na face, pescoo e parte superior do peito. Os sintomas gerais podem incluir cansao, semelhante gripe ou dor generalizada. Outras pessoas tm suores noturnos e febre. Como na maioria dos canceres, a doena melhor tratada quando descoberta cedo.

Como feito o diagnstico ?

O histrico mdico oferece fortes evidncias para o diagnstico de linfoma. No exame fsico completo percebe-se aumento de um ou mais linfonodos, fgado e /ou bao. Amostras de sangue devem ser colhidas para determinar as contagens celulares e para saber como os rins e o fgado e outros rgos esto funcionando. importante confirmar o diagnstico por bipsia do local suspeito. A bipsia um procedimento cirrgico relativamente simples, no qual a rea anestesiada, ento uma pequena inciso feita para remoo e inspeo da amostra de
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tecido. Pode ser necessrio um procedimento exploratrio maior, caso o tumor seja muito profundo. O material obtido pela bipsia submetido a exame atravs de estudo histopatolgico, podendo ser aplicadas tambm, tcnicas mais especficas, como imunofenotipagem (determinao do tipo de linfcito envolvido) e anlise citogentica (estudo das anormalidades cromossomiais das cluas tumorais). A escolha do tratamento e as chances de recuperao (prognstico) dependem do tipo do linfoma, da idade do paciente, de suas condies gerais e do estgio da doena.

Como se sabe qual a extenso da doena ?

Para determinar o estgio da doena preciso realizar uma segunda srie de testes que pode incluir exames de imagem (raios X, tomografia computadorizada e ultra-sonografia abdominal ), bipsia de linfonodos, de medula ssea e/ou de outros locais e puno lombar. Baseado no resultado destes exames o paciente classificado em estgios de I a IV, dependendo da extenso dos rgos envolvidos e da presena de sintomas como febre, perda de peso, sudorese etc.

RECADA:
Esse termo significa que a doena voltou aps ter sido tratada. Ela pode voltar na mesma rea anteriormente afetada ou em local diferente. Poucas pessoas apresentam estgios I ou II verdadeiros de linfoma noHodgkin, mesmo aqueles com sintomas menores ou localizados. Por natureza, esses distrbios, geralmente, se espalham muito cedo durante o curso da doena. Quando a maioria das pessoas procura ajuda mdica, os exames mostram que a doena progrediu para o estgio III ou IV, embora alguns pacientes realmente se apresentem em fase inicial de doena.

Como feito o tratamento ?

O tratamento para a maioria dos linfomas comea logo aps o diagnstico e consiste de quimioterapia, radioterapia ou uma combinao dos dois.

QUIMIOTERAPIA:
A quimioterapia um termo genrico usado para designar a combinao de medicamentos cuja ao bloquear o crescimento de clulas que se dividem rapidamente. H um grande nmero de esquemas, geralmente incluem medicamentos por via oral e venosa, a cada 21 ou 28 dias por 6 meses a um ano.

RADIOTERAPIA:
A radioterapia um tratamento pouco utilizado nos LNH. Pode ser localizada ou envolver todos os linfonodos do trax e do abdome.
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Quais so os efeitos colaterais da terapia ?

Tanto a quimioterapia quanto a radioterapia podem ser administrados no ambulatrio.Pacientes que precisam de cirurgia exploratria tem que passar algum tempo no hospital para recuperao, especialmente se o bao for removido. Alguns esquemas de quimioterapia requerem a permanncia no hospital por algum tempo. Alm disso, a terapia pode prejudicar o funcionamento normal da medula ssea e portanto, reduzir a produo normal de clulas sangneas. Antibiticos, fatores de crescimento e transfuses sangneas so, s vezes, necessrios. O objetivo do tratamento destruir tantas clulas malignas quanto possvel e levar remisso da doena (estgio no qual no h evidncia da doena). A fim de fazer isso, altas doses de quimioterapia e radioterapia so, geralmente, necessrias. O tratamento sempre txico para clulas sangneas normais bem como para as clulas malignas. Os efeitos colaterais txicos dependem do tratamento necessrio. Desde que todas as formas de terapia diminuem a produo de clulas sangneas, os pacientes devem estar cientes da maior tendncia hemorragia, infeces, fadiga e outros sintomas de anemia. Tais efeitos so abrandados pelo tratamento de suporte clnico. Outras complicaes podem incluir: boca e garganta secas, nuseas e vmitos, distrbios gastrointestinais tais como: diarria, constipao, fraqueza muscular, perda dos reflexos e uma paralisia ou dor temporria. Certas drogas podem causar presso alta. Outras podem causar variao de nvel de glicose, acelerando qualquer tendncia existente a alto nvel de acar no sangue (hiperglicemia).

Alguns pacientes tm aumento de apetite ou reteno de liquido causando uma aparncia diferente especialmente em volta do rosto, como se estivesse inchado.
Alm disso os homens podem passar por perodos de impotncia e as mulheres podem notar uma mudana no ciclo menstrual bem como uma perda temporria do interesse sexual. Alguns agentes quimioterpicos podem produzir esterilidade a longo prazo em homens e infertilidade em mulheres. Esses efeitos colaterais no so agradveis mas so passageiros. A maioria dessas condies pode ser tratada ou desaparecer quando a terapia for suspensa. H tambm outras complicaes associadas ao tratamento. Por exemplo, algumas pessoas podem desenvolver pneumonia aps a quimioterapia ou radioterapia. Os sintomas incluem sobretudo, tosse seca e falta de ar. Certas drogas quimioterpicas podem causar danos ao msculo do corao produzindo falha cardaca.
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A radioterapia de pescoo e do trax, pode causar uma condio chamada hipotireoidismo, que um mau funcionamento da glndula tiride. Essa complicao da radioterapia tratada com o hormnio da glndula tireide. Alm disso, diversos estudos tm mostrado uma possvel ligao entre o tratamento intensivo e o desenvolvimento de leucemia, ou o aparecimento de outra forma de linfoma, que pode ocorrer, cerca de 5 a 10 anos mais tarde. Indivduos que tenham se submetido a tal tratamento so aconselhados a no fumar, pelo risco adicional de desenvolvimento de cncer de pulmo.

Qual o prognstico ?
Os linfomas de alto grau de malignidade so tratados mais agressivamente, no entanto, tm chance de cura. Os de baixo grau, em geral, no curam, mas podem permanecer em remisso por um longo perodo.

O que Transplante de Medula ssea (TMO) ?

TMO uma forma de tratamento na qual se utilizam altssimas doses de quimioterapia, associadas ou no radioterapia, seguido de infuso venosa da medula ssea do doador, que pode ser o prprio paciente (auto-transplante) ou um doador compatvel (transplante alognico). A finalidade restabelecer a capacidade de reproduzir as clulas do sangue, perdida com a destruio completa da medula ssea original. O TMO no a primeira opo de tratamento para a maioria dos linfomas. Estar indicado apenas para os casos em que houver recidiva da doena aps o tratamento quimioterpico convencional e para aqueles que puderem utilizar sua prpria medula ssea (auto -TMO) ou que tiverem um doador compatvel (alo TMO). Ser compatvel com um determinado doador significa possuir as mesmas caractersticas genticas que determinam um tipo de identidade tecidual que chamamos de HLA ou, traduzindo, antigenos de compatibilidade tecidual leucocitria (no confundir com o sistema ABO, utilizado para identificar os diferentes tipos de sangue). Os candidatos ao TMO devero ter sensibilidade comprovada aos quimioterpicos, ou seja; no podero ser refratrios aos remdios, devero ter (preferencialmente) menos de 55 anos de idade e suas funes vitais preservadas, sob risco de no suportarem a toxicidade inerente ao tratamento.

Que cuidados devo ter ?

1. Que tipo de regime alimentar mais aconselhvel ?
R.: Devem-se evitar alimentos crus ou de procedncia duvidosa. O setor de Nutrio e Diettica pode orientar e fornecer a dieta especfica.
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2. Posso freqentar a escola e o trabalho, normalmente ?

R.: Exceto nas fases de quimioterapia mais intensiva, quando o risco de infeco grande, pode-se freqentar a escola e o trabalho, normalmente.

3. O calendrio de vacinao pode ser seguido normalmente ?

R.: No. O seu mdico deve dar a melhor orientao quanto ao calendrio vacinal.

4. Posso praticar esporte ?

R.: Depende do tipo de esporte e da fase do tratamento. A melhor conduta se orientar com o seu mdico.

5. Posso freqentar ambientes fechados, como cinema, teatro ou shoppings ?

R.: Qualquer paciente em uso de quimioterapia deve evitar ambientes fechados com aglomerao, onde a chance de propagao de infeco maior. No uma contra-indicao absoluta, deve-se avaliar os prs e os contras. Mais uma vez, se faz necessrio conversar com o seu mdico.

6. Posso manter relaes sexuais ?

R.: Sim, tomando o cuidado de usar sempre um preservativo (camisinha).

7. Posso engravidar durante o tratamento ?

R.: No. No s porque a gravidez obrigar suspenso da quimioterapia, como tambm as drogas usadas podem causar malformaes na criana.

8. Posso ir praia ? Posso pegar sol ?

R.: No aconselhvel pegar sol forte, durante o tratamento, pois algumas medicaes tornam a pele mais sensvel ao sol. Tambm no aconselhvel, nesse perodo, freqentar praias, pelo risco da poluio.

9. Quais so as restries quanto aos cuidados de higiene e beleza que posso manter? Posso escovar os dentes? Ir manicure? Barbear? Depilar?
R.: Voc deve buscar opes que apresentem pouco ou nenhum risco de sangramento e infeco. Assim, voc deve escovar os dentes com escovas macias e usar anti-spticos orais na complementao da higiene bucal. O mesmo princpio deve ser usado para outros hbitos de cuidados pessoais, para no hever leses de pele e mucosas.

10. Que sintomas devem ser informados ao mdico, durante meu tratamento ?
R.: Tudo que voc sentir deve ser relatado ao seu mdico durante as consultas, ainda que possam parecer questes banais. Nenhuma medicao deve ser utilizada sem o consentimento de seu mdico, pois pode influenciar a quimioterapia. Especificamente, voc deve inform-lo sobre febre, erupes na pele, sangramentos, nuseas e dor nos locais das punes ou em outras partes do corpo.
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Direo Geral Clarisse Lobo Equipe Tcnica Claudia Mximo Fernando Sellos Sergio Oliveira Vera Marra Editorao Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005

TOME NOTA:
SERVIO SOCIAL DO HEMORIO
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