Esclerodermias

SIA II-6° Período

2023
Esclerose Sistêmica
•Sistêmica crônica
•Alvo: pele, pulmões, coração. GI, rins e m. esqueléticos
•3 características: 1-fibrose tecidual 2-vasculopatia de
pequenos vasos 3-resposta autoimune
•“Pele Dura”
•Esclerodermia cutâneo limitada x Difusa
Epidemiologia

Doença rara 20 por 1 milhão/ano

35 a 50 anos
Mais em M 3 a 7:1
Incomum antes dos 25 anos
Mulheres com mais taxa de mortalidade
Patogenia
Fenômeno de Raynaud
praticamente em todos (Fase
inicial)

Fenômeno vascular = início do

processo patológico

Aumento de até 300x da

atividade beta2-adrenérgica

Vasos também podem ter

defeitos coagulação, marcadores
inflamatórios, vasoconstritores
Patogenia
Fibrose: Reação excessiva de colágeno e outras moléculas de
fibroblastos
Citocinas que ativam os fibroblastos ( Fator de crescimento derivados
de plaquetas/interleucina 1
Evidências de auto-imunidade:

-Topoisomerase 1 (SLA-70/TOPO1)= 25-40% difusa= doença pulmonar

grave; + em negros
-Centromero (ACA) (55-96%) CREST
Clínica
• Variável
• Evolução meses ou anos
• Monofásica
• Fase inicial: inflamação ativa e fibrose
• Fase tardia: Complicações da fibrose
• Quanto + cutâneo= evolução mais grave
 ESCLEROSE SISTÊMICA
CUTÂNEO DIFUSA Antitopoisomerase I (anti-SCL-70)
VISCERAL LIMITADA
CUTÂNEO LIMITADA Anti-centrômero

CALCINOSE
RAYNAUD Palidez → Cianose → Rubor

ESOFAGOPATIA
SCLERODACTILIA
TELANGIECTASIAS
Fenômeno de Raynaud
• Clínico
• Sensibilidade excessiva ao frio
• 3 a 15% da população geral
• Distinguir primário do patológico é difícil
• Primário: início antes dos 30 anos, gravidade leve, sem gangrena,
exame capilar normal e anticorpo antinuclear negativo
• Abordagem: Manutenção do aquecimento, vasodilatores,
atinplaquetários e antioxidantes. BCC são primeira escolha
• Simpatectomia em espasmos (lidocaína)
Manifestação cutânea
Fase inicial edematosa (semanas a meses)- Corticoides?
Depois fase fibrótica
Fácies em máscara
Contraturas e flexões dos dedos
Ulceração da pele complicação tardia
Hipo e hiperpigmentação (Sal e Pimenta) –face, braços e tronco
Telangiectasias: pontos eritematosos que somem com digitopressão
Envolvimento Gastrointestinal
Mastigação difícil
Disfagia/pirose/regurgitação (2/3 inferior do esôfago)
Esvaziamento gástrico lento DROMOPRIDA
DOMPERIDONA

Meteorismos e alterações diarreia/constipação

Pseudo-obstrução
Divertículos de “boca-larga”-patognomônico
Envolvimento pulmonar
Complicações mais difícil de tratar

Causa principal de mortalidade

Dispneia e dor torácica sintomas mais comuns

Prova de função pulmonar ESPIROMETRIA

10% com HP grave na síndrome de CREST (BCC dose máxima)

Envolvimento cardíaco
Dispneia + ICC

Derrames pericárdicos e arritmias silenciosas (10% sintomáticas)

Fibrose do miocárdio-Vasoespasmos corononarianos (Raynaud)

Ecocardiograma alterado na maioria

Envolvimento Renal
IECA mudou a história das crises hipertensivas (Já foram a
principal causa de morte
Proteinúria e hematúria leve

10% mimetizam IRA=crise renal (pode estar associado ao uso de

corticóides)
Tratamento precoce: Controle de PA-Dialise-transplante
Envolvimento Musculo-esquelético
Dor e rigidez muscular difusa = semelhante a sintomas gripais

EF: atrito punhos joelhos

Não respondem bem aos AINES

USAR
CORTICOIDE;

5 a 10% tem doença inflamatória com o mesmo curso de

miopatias
Outras manifestações
• Xerostomias 25%
• SNC geralmente poupado
• Hepatite e cirrose biliar=CREST
• Alteração tireoidiana (20%)
• Poliartrite (Simile à AR)
• Sintomas psicológicos são negligenciados
Diagnóstico
• Critério maior: esclerodermia proximal (fi brose simétrica da pele
proximal às metacarpofalangeanas (MCF) ou metatarsofalangeanas
(MTF).
• Critérios menores: ± esclerodactilia; ± ulcerações de polpas digitais ou
reabsorção de falanges distais, como resultado de isquemia; ± fi brose
nas bases pulmonares, presente na radiografia de tórax

01 maior ou 02 menores
Critérios Diagnósticos
NÃO SOMA,
SEMPRE
CONSIDERA O
MAIOR
Tratamento
• Tratamento de acordo com as manifestações
• Metotrexato baixas doses manifestações
cutâneas
• HP: Ciclosfosfamida IV pulsoterapia, Rituximab
(pode melhorar a cutânea)
• Calcinose: Diltiazem/ColchicinaLaser dióxido
de carbono/lítotripsia por ondas de choque
• Esofagiana: procinéticos, ATB, alimentação
parenteral casos mais graves
Prognóstico
• Melhora da expectativa de vida nos últimos anos
• Paciente com início mais tardio, doença cutânea difusa, doença de
atrito nos tendões e anticorpos antitopoisomerase tem pior
prognóstico