NACIONAL

+ ENARE
2024
Nacional ENARE | Reumatologia | 2024

Reumatologia

Corticoides | Sinopse dos anticorpos |

Artrite reumatoide (AR) | Espondiloartrites |
Osteoartrite (OA) | Lúpus eritematoso sistêmico (LES) |
Esclerose sistêmica - Esclerodermia |
Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) |
Febre reumática | Síndrome de Sjögren | Vasculites | Gota |

SÉRGIO CANABRAVA
Manual de Clínica Médica
para concursos
01
– Sérgio Canabrava –

○ Graduação em Medicina pela Universidade Federal de Minas Gerais

○ Especialização em Oftalmologia pela

Clínica de Olhos da Santa Casa de Belo Horizonte

○ Membro do Departamento de
Catarata do Centro Oftalmológico de Minas Gerais

○ Fellow em Femtosegundo para

Cirurgia de Catarata - Clínica Rementeria - Madrid - ES
 PREFÁCIO
A coleção MedAULA apresenta uma abordagem totalmente inovadora. Em
cada capítulo no decorrer deste livro você encontrará questões de fixação, elaboradas
de forma a testar o seu conhecimento e auxiliá-lo na memorização do conteúdo
mais importante daquele assunto. As questões de residência médica são de graus de
dificuldade diversos, como acontece nos concursos.

Diferente dos demais cursos, que oferecem apenas 50%, o MedAULA direciona
70% do conteúdo para Pediatria, GOB, Preventiva e Cirurgia, pois essas 4 matérias
representam 80% dos pontos das provas.

AGRADECIMENTO DO AUTOR
Assim como o trabalho do aluno, a preparação das apostilas do MedAULA foi
árdua, porém, gratificante.

Agradecemos à equipe de professores por acreditar no projeto e, mesmo nos

momentos de indecisão e ansiedade, ter se mostrado coesa e confidente no objetivo
de criar um material didático eficiente e de alta qualidade teórica.

Qualquer dúvida, crítica ou sugestão, você pode utilizar o link “Professores” dentro da sala de
aula virtual ou enviar um email para atendimento@medaula.com.br.
Manual de Reumatologia para Concursos - Volume 1/ Editor
Sérgio Canabrava - Primeira Edição - Belo Horizonte - MG.
Med e_Learning Cursos Interativos, 2023. 88 p. Ilustradas.

ISBN

1. Reumatologia I. Concursos II. Canabrava III.

CDU: 617.7
CDD 617.7

Produção visual: Erick Matheus Wallace de Jesus Viana

Revisão ortográfica: Pollyanna Marques de Abreu
Ilustradores: Rejane Silva e Michel Paixão
©Copyright 2023 - MED E_LEARNING©

Prefixo Editorial: 62824

Esta obra é protegida pela lei número 9.610 dos Direitos Autoriais de 19 Em vigor a lei número 10.693, de 1 de Julho de 2003, que altera os arti-
de Fevereiro de 1998, sancionada e publicada no Diário Oficial da União gos 184 e 186 do Código Penal em acrescenta Parágrafos ao artigo 525
em 20 de Fevereiro de 1998. do Código de Processo Penal.

Rua Grão Pará, 737, Conjunto 1101 - 11º andar

Santa Efigênia BH/MG
CEP 30150-341

Tel.: +55 (31) 3245-5781

www.medaula.com.br
atendimento@medaula.com.br
 ÍNDICE

1 CORTICOIDES 6

2 SINOPSE DOS ANTICORPOS 9

3 ARTRITE REUMATOIDE (AR) 12

4 ESPONDILOARTRITES 25

5 OSTEOARTRITE (OA) 34

6 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) 40

7 ESCLEROSE SISTÊMICA – ESCLERODERMIA 57

8 SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF) 63

9 FEBRE REUMÁTICA 67

10 SÍNDROME DE SJÖGREN 72

11 VASCULITES 75

12 GOTA 85

Estatística geral nesta apostila

O MedAULA utiliza uma frase que ficou fa¬mosa entre os alunos: “sabendo o que estudar, você estuda melhor”. O nosso objetivo
com os números abaixo é guiar o aluno nesse caminho árduo para a prova de residência. Com esses dados em mãos, o candidato pode focar
seu tempo nos assuntos mais relevantes de cada matéria.
Em primeiro lugar, vamos apresentar as estatísticas nacionais e, em seguida, vamos apresentar as estatísticas do ENARE. As estatísticas
nacionais baseiam-se nas principais provas de Residência do Brasil, que são os concursos que os nossos professores utilizam como referência
para montar nossas apostilas e aulas. São eles: AMRIGS, UFSC, AMP, UFPR, SUS-SP, USP, UNIFESP, Santa Casa-SP, PSU-MG, Santa Casa-BH,
UFRJ, UERJ, SES-RJ, SES-GO, SES-DF, SUS-BA, SES-PE, SURCE e CERMAM.

Veja a seguir os temas mais cobrados desta apostila baseado nos concursos citados:

REUMATOLOGIA
LES 17,3%

Artrite reumatoide 16,2%

Osteoartrite 14,2%

Espondiloartrites 11,2%

Artrites sépticas 8,4%

Gota 8,0%

Febre Reumatica 4,8%

Esclerose sistêmica 4,6%

Vasculites 3,9%

Artrite idiopática juvenil 3,9%

Fibromialgia 2,7%

Síndrome antifosfolípide 2,2%

Dermatopolimiosite e polimiosite 1,0%

Síndrome de Sjögren 0,7%

 1
2
Estatísticas ENARE nesta apostila 3
4

REUMATOLOGIA ENARE
Dermatomiosite

Gota

Vasculite (tromboangeite obliterante)

Vasculite (arterite temporal)

Artrite reumatoide

Estatísticas clínica médica ENARE

ENARE - MÉDIA ANUAL

CLÍNICA MÉDICA
Cardiologia 1a6

Endocrinologia 2a3

Reumatologia 2a3

Nefrologia 1a2

Neurologia 1a2

Infectologia 1a2

Psiquiatria 1a2

Hematologia 0a1

Gastroenterologia 0a1

Pneumologia 0a1

Outros 3a4
 Sérgio Canabrava
1 Introdução ....................................................................
2 Efeitos colaterais .......................................................
3 Cuidados no uso dos corticoides ..........................
4 Corticoides e o estresse cirúrgico ........................
01
7 www.medaula.com.br
CORTICOIDES
REUMATOLOGIA NAS PROVAS DE 2021
As provas de 2021 para entrada em 2022 foram um pouco atípicas com
relação ao módulo de Reumatologia, com relação ao quesito número de
6 questões. Vários concursos não apresentaram nenhuma questão sobre a
7 matéria.
7
REUMATOLOGIA NAS PROVAS DE 2022
7
As provas de 2021 para entrada em 2022 foram um pouco atípicas com
relação ao módulo de Reumatologia, com relação ao quesito número de
questões. Vários concursos não apresentaram nenhuma questão sobre a
matéria.
REUMATOLOGIA NAS PROVAS DE 2023
As provas de Residência 2022 para entrada em 2023 voltaram ao normal
com relação ao módulo de Reumatologia, ou seja, tivemos questões sobre
o tema em praticamente todos os concursos. Além disso, as questões fo-
ram razoavelmente tranquilas e dentro dos temas esperados. Os principais
temas abordados foram artrite reumatoide, vasculite, febre reumática,
gota e espondilite anquilosante
REUMATOLOGIA NO ENARE
Com relação ao ENARE 2023, foi mais um ano previsível. Foram 3 questões
de Reumato, ou seja, dentro da média história. Com relação aos temas,
também não tivemos surpresas: gota, febre reumática e vasculite (artrite
reumatoide).
Agora relembre as questões dos anos anteriores.
ENARE 2021:
- Vasculite (arterite temporal)
- Artrite reumatoide
ENARE 2022:
- Gota
- Vasculite (Tromboangeíte obliterante)
- Dermatomiosite
1. INTRODUÇÃO
Os glicocorticoides são hormônios esteroides produzidos no córtex
da medula suprarrenal, sendo que o cortisol é o principal hormônio corticos-
teroide produzido pelo nosso organismo. Lembre-se de que o cortisol é um
hormônio de estresse e prepara o organismo para sofrer e combater insultos,
além de possuir ação anti-inflamatória e imunomoduladora. Portanto, a dica
para a prova é: o cortisol aumenta a disponibilidade de glicose e energia e
eleva a pressão arterial.
Existem várias formulações sintéticas de corticoides, as mais usadas
na prática médica são prednisona, prednisolona, hidrocortisona, dexameta-
sona, metilprednisolona e beclometasona (via inalatória).
Os corticoides sintéticos são mais potentes que o cortisol natural,
exceto pela hidrocortisona que apresenta potência semelhante.
 MEDAULA | 2023

- O sistema nervoso central pode também ser acometido, com

Potência em relação ao cortisol o surgimento de sensação de bem-estar e euforia. Contudo,
- Hidrocortisona = Potência semelhante ao cortisol; com o uso de corticoides a longo prazo, aumenta a incidência
- Deflazacort = 3x mais potente que o cortisol; de psicose, depressão, insônia e alterações de memória.
- Prednisolona = 4 a 5x mais potente que o cortisol; - O efeito dos glicocorticoides no trato gastrointestinal é, em
- Prednisona = 4 a 5x mais potente que o cortisol; geral, menos intenso que os efeitos dos AINE, porém, também
- Triancinolona = 5x mais potente que o cortisol; podem causar úlceras, esofagite, gastrite e sangramento.
- Metilprednisolona = 5 a 7.5x mais potente que o cortisol; - Já sabemos que os corticoides modulam o nosso sistema imu-
- Betametasona = 25 a 30x mais potente que o cortisol; nológico, e, algumas vezes, podem ser utilizados para levar a
- Dexametasona = 25 a 30x mais potente que o cortisol; uma imunossupressão programada. Contudo, essa imunossu-
- Beclometasona = 8 pufs 4x por dia equivale a 14 mg de prednisona pressão se torna um grande problema, porque facilita a ocor-
oral diária. rência de infecções e inibe o surgimento da febre, dificultando
o reconhecimento de um processo infeccioso em curso. Lem-
Isso significa que, por exemplo, 60 mg de prednisona apresenta o mes- bre-se de que pacientes que são submetidos a altas doses de
mo efeito que 300 mg do cortisol natural. corticoides devem evitar tomar vacinas compostas por vírus vi-
vos, e têm menos chances de serem imunizados com as vacinas
compostas por vírus mortos.
Os corticoides sintéticos são utilizados para modular os proces-
sos inflamatórios e imunes do organismo, e são úteis no tratamento de
doenças de origem alérgica, inflamatória ou autoimune. QUESTÃO EXEMPLO
É importante lembrar que a liberação de cortisol pela suprar-
renal obedece a um ciclo circadiano, com níveis elevados pela manhã e
1. UFES - Não é um efeito colateral do uso crônico de corticoide:
baixos níveis à noite.
Nos casos de doenças mais graves, pode-se lançar mão de um
a) Catarata
tipo de tratamento chamado de pulsoterapia, que consiste na adminis-
b) Necrose asséptica do osso
tração venosa de altas doses de metilprednisolona por 3 dias seguidos.
c) Supressão da medula óssea
As questões de concursos que cobram esse assunto geralmen-
d) Infecção
te perguntam sobre os efeitos colaterais do uso de corticoides. Portanto,
fique atento a isso!
Estamos diante de uma questão típica que cobra os efeitos cola-
terais dos corticoides. Como acabamos de estudar, os principais
2. EFEITOS COLATERAIS efeitos são catarata, necrose óssea e infecção. A alternativa que
não corresponde a um efeito colateral do uso crônico de corticoi-
Quando os corticoides são usados por longo prazo, podem le- de é a letra “C”: supressão da medula óssea.
var a efeitos colaterais variados, e que estão intimamente ligados a dose
e ao tempo de uso. Portanto, o uso esporádico e por pouco tempo ge-
ralmente não é capaz de causar tais efeitos. Fique atento aos principais
efeitos colaterais cobrados nas provas:
3. CUIDADOS NO USO DOS CORTICOIDES
O principal cuidado com o uso dos corticoides é saber inter-
- Equimose e púrpura, estrias de cor arroxeada, crescimento
romper o tratamento da maneira adequada. Portanto, lembre-se que seu
de pelos em mulheres e acne são os principais efeitos colate-
uso prolongado inibe a produção natural de cortisol pela suprarrenal, e
rais dos corticoides na pele e fâneros.
que os corticoides sintéticos têm meia-vida pequena. Dessa maneira, se
- A aparência cushingoide, caracterizada por fácies em lua
a suspensão do tratamento for abrupta, pode ocorrer a chamada insufi-
cheia, acúmulo de gordura na região posterior do pescoço e
ciência suprarrenal. Recomenda-se a redução gradual sempre que o pa-
das costas e distribuição irregular de gordura corporal é um
ciente estiver em uso por mais de 3 semanas, quando o uso for inferior a
sinal clássico da toxicidade pelos corticoides.
3 semanas a suspensão pode ser abrupta.
- Nos olhos, pode haver desenvolvimento de catarata e glau-
coma.
- Como já foi dito anteriormente, ocorre aumento da glicemia, o 4. CORTICOIDES E O ESTRESSE CIRÚRGICO
que pode induzir ao diabetes mellitus e elevação dos níveis de
colesterol. Também há aumento da incidência de hipertensão, Devido ao estresse cirúrgico que ocorre durante uma cirurgia
infartos do miocárdio, insuficiência cardíaca e AVC. de médio ou grande porte, como as cirurgias abdominais, quando um pa-
- Doses moderadas a altas, por longo período, resultam em ciente faz uso de corticoide sistêmico por mais de 3 semanas (uso crôni-
aumento do apetite, ganho de peso e distribuição centrípeta co), existe o risco de desenvolvimento de insuficiência suprarrenal. Para
da gordura abdominal, fatores que juntamente com a elevação se evitar tal complicação, deve-se substituir a prednisona por hidrocor-
dos níveis pressóricos, glicêmicos e lipídicos aumentam o risco tisona 100 mg de 8/8 horas por 24 horas. Fique atento, pois este tipo de
cardiovascular e, consequentemente, a incidência de infarto, questão vem sendo cada vez mais cobrada. É importante ressaltar que a
AVE e insuficiência cardíaca. primeira dose é ministrada durante a indução anestésica e algumas refe-
- Algumas questões costumam cobrar os efeitos colaterais dos rências consideram manter a substituição por até 48 horas em cirurgias
corticoides sobre o sistema musculoesquelético. Portanto, de grande porte.
é importante você saber que o uso prolongado dessas subs-
tâncias pode levar ao aumento da incidência de osteoporose,
necrose óssea avascular, lesões musculares e distúrbios do
crescimento em crianças. Uma dica referente a esse assunto
é lembrar que a miopatia é dose independente, cursa com fra-
queza muscular proximal e predomínio em membros inferio-
res, com atrofia de fibras musculares do tipo IIb e níveis séricos
de CPK dentro da normalidade.

8 www.medaula.com.br
 Corticoides

QUESTÃO EXEMPLO

2. UFSC - Paciente portador de artrite reumatoide, em uso crônico

de prednisona 7,5 mg/dia, será submetido à cirurgia abdominal
de grande porte. A corticoterapia durante o primeiro dia de in-
ternação deve ser:

a) Metilprednisolona 1.000 mg intravenoso ao dia

b) Prednisona 7,5 mg ao dia
c) Prednisona 5 mg ao dia
d) Hidrocortisona 100 mg intravenoso de 8 em 8 horas
e) Suspensa

Um paciente com histórico de uso de esteroides requer suple-

mentação perioperatória, devido a uma possível resposta anor-
mal da adrenal ao estresse cirúrgico. Os pacientes que usaram
mais de 5 mg de prednisona por dia, por mais de 3 semanas, no
período de um ano antes da operação, são considerados de ris-
co em operações de maior porte. Doses menores de prednisona
e procedimentos de menor porte não estão associados a maior
risco de supressão adrenal. O habitual é administrar hidrocorti-
sona 50 a 100 mg 3x ao dia, iniciando no momento da indução
anestésica. O tempo de utilização da hidrocortisona dependerá
do porte da cirurgia e do retorno da dieta oral. Em cirurgias de
médio porte, como colecistectomia ou hernioplastia, a medi-
cação venosa será mantida por 24 horas, retornando-se a dose
habitual do corticoide no dia seguinte, se o paciente já estiver
recebendo dieta por via oral. Nas cirurgias de maior porte, como
gastrectomia e colectomia, o momento do retorno à medicação
habitual poderá ser maior. Nesses casos, recomenda-se manter
a dose de estresse por 48 a 72 horas e retornar a dose habitual
apenas se o paciente estiver estável e com via oral liberada. Ou
seja, sem complicações pós-operatórias imediatas. Portanto, a
resposta é a letra “D”.

r Reumatologia 9
 Sérgio Canabrava
SINOPSE DOS
ANTICORPOS
1. INTRODUÇÃO
1. Introdução .................................................................... 9
Anticorpos antinucleares Este é um capítulo importante para o estudo da reumatologia, pois
2. 9 os anticorpos estão associados com a maioria das doenças reumatológicas,
(AAN – ANA – FAN) ..................................................
principalmente as contidas nesta apostila.

2. ANTICORPOS ANTINUCLEARES
(AAN – ANA – FAN)
O primeiro item que o aluno precisa saber é que ele poderá encon-
trar os termos fator antinuclear (FAN) ou ANA (antinuclear antibody) como
sinônimo dos anticorpos antinucleares.
Para as provas, esses anticorpos são relevantes nas doenças reumáticas au-
toimunes, apesar de eles também estarem presentes em outras patologias,
como as hepatites autoimunes e tireoideopatias. Eles ajudam a acertarmos
questões de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), esclerose sistêmica, Doença
Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC), Síndrome de Sjögren (SS), polimiosite
e dermatomiosite.
Eles podem estar presentes em um pequeno percentual da popu-
lação aparentemente sadia (13%). Esta frequência é maior em mulheres e
aumenta com a idade.

Analisando o FAN para as provas!

Para provas, faremos um pouco diferente da prática. Neste caso, faremos
a seguinte sequência de passos:

Passo 1: Titulação do FAN (1:80, 1:160, 1:320 etc.);

Passo 2: Padrão do FAN (nuclear homogêneo, nucleolar, pontilhado fino
etc);
Passo 3: Fracionamento do FAN (anti-SM, anti-P ribossomal etc.).

Passo 1: Titulação do FAN

Como discutido, diferente da sequência utilizada na prática, para
provas, analisaremos primeiro a titulação do FAN.

O número mágico!
Na prática clínica, são considerados positivos os títulos superiores a
1:80, ou seja 1:160, 1:320, 1:640 etc.

É importante ressaltar que a titulação do FAN positiva, ou seja, aci-

ma de 1:80 é muito sensível para LES. Além disso, títulos até 1:80 podem ser
vistos em pacientes com AR, esclerose sistêmica, lúpus discoide, vasculite
necrotizante, síndrome de Sjögren, hepatite crônica ativa, tuberculose, ma-
lignidades, idade maior que 60 anos, assim também como no LES, especial-
mente se a doença está inativa ou sob tratamento.
O uso de corticoide ou outra terapia imunossupressora pode levar

02
a resultados de FAN negativos. Nesses casos, o exame deve ser repetido três
meses após a retirada do medicamento.

Reumatologia 10
 Sinopse dos anticorpos

QUESTÃO EXEMPLO Imagens dos principais padrões de fluorescência

do núcleo
1. UNESP - Mulher de 56 anos, queixa-se de dor e inchaço articu-
lar há 4 anos, acometendo joelhos, interfalangeanas proximais e
metacarpofalangeanas bilateralmente. A dor inicia-se pela ma-
nhã, dificultando as atividades diárias e tem duração de 2 horas.
Há 2 meses apresenta falta de ar, indisposição e perda de peso
de 5 kg. Exame físico: regular estado geral, afebril, pálida; espes-
samento e sinais inflamatórios nas articulações metacarpofalan-
geanas. Exames laboratoriais: hemoglobina 10,0 g/dl, hemató-
crito 32%, fator antinúcleo (FAN) 1:80 e proteína C reativa (PCR)
25 mg/L. O diagnóstico mais provável é:

a) Lúpus eritematoso sistêmico Pontilhado ou salpicado à LES,

b) Doença de Still Síndrome de Sjögren e esclero- Periférico à LES.
c) Artrite reativa dermia
d) Artrite reumatoide
e) Osteoartrite

Perceba como o FAN 1:80 nos ajudou a descartar a assertiva de

LES. Portanto, é assim que você encontrará em sua prova. Assim,
estamos diante de um paciente com quadro clínico de artrite
reumatoide e com FAN de 1:80. Assertiva “D”.

Passo 2: Padrão do FAN

Caso seja detectada a presença de FAN pela imunofluorescên- Homogêneo à Lúpus induzido
cia indireta, pode-se proceder a pesquisa do seu padrão de fluorescên- Nucleolar à Esclerodermia.
por drogas.
cia do núcleo (periférico, salpicado etc.). O padrão pode sugerir qual an-
ticorpo específico está presente quando realizarmos o fracionamento. Obs.: O padrão pontilhado pode também ser referido como padrão
salpicado.

PADRÕES DE
FLUORESCÊNCIA -
PATOLOGIAS
ANTÍGENOS Passo 3: Fracionamento do FAN
RELACIONADAS
FAN Agora é importante saber se esses autoanticorpos específicos
estão presentes e por que eles estão associados a determinadas doen-
DNA de dupla hélice
ças. Portanto, é o momento de realizarmos o fracionamento do FAN. Por
Periférico LES ou de hélice única, his-
exemplo, o anti-SM é o anticorpo mais específico para lúpus. Já a presença
tona e RNA
anti-Ro e anti-La é muito sugestivo de Síndrome Sjögren.
DNA de dupla hélice
LES, AR, lúpus indu-
Homogêneo ou de hélice única, his-
AUTOANTICORPOS CONTRA ANTÍGENOS EXTRAÍDOS
zido por drogas
tona e RNA
DO NÚCLEO
Pontilhado
LES, DMTC SM, RNP Anti-SM Anticorpo mais específico do LES.
grosso
Também é muito específico para LES. Asso-
Pontilhado
SS, LES SS-A (Ro) SS-B (La) ciado com nefrite lúpica. É o único anticorpo
fino nuclear Anti-DNA dupla
do lúpus que está associado à atividade da
hélice doença, pois ele flutua de acordo com ativi-
Pontilhado fino
Pessoas saudáveis ---- dade ou remissão da doença.
denso
Anti-RNP Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
Nucleolar ES Proteínas nucleolares
S. Sjögren, lúpus neonatal com BAVT congê-
Síndrome de Proteínas de Anti-SS-A (Ro)
Centromérico nito e lúpus cutâneo subagudo.
CREST centrômeros
Anti-SS-B (La) S. Sjögren.
Anti-histona Lúpus fármaco induzido.
Anti-P Psicose lúpica e depressão.
Anti-Scl 70 Esclerodermia – forma difusa.
Anti-Jo -1 Polimiosite e dermatomiosite.

Reumatologia 11
 MEDAULA | 2023

Pronto, já estudamos a titulação do FAN, já aprendemos sobre Anti-JO

o padrão do FAN e já sabemos sobre o fracionamento. Agora, vamos es-
tudar um pouco mais a fundo os anticorpos encontrados nesse fraciona- Os anticorpos anti-JO são encontrados em pacientes adultos
mento que foram citados no quadro anterior. com miosites, incluindo polimiosite, dermatomiosite e as síndromes su-
perpostas.
Anticorpos anti-DNA Nativo ou de Dupla Hélice
ORGANIZAÇÃO DO PENSAMENTO – ANTICORPOS
PARA PROVAS 1.
A pesquisa de anticorpos anti-DNA Nativo ou de Dupla Hélice
apresenta boa sensibilidade e alta especificidade, e está relacionada à 2.
doença renal e à atividade da doença, sendo detectado em 50 a 70% dos Resumidamente, o candidato deve fixar que os anticorpos anti-DNA
casos em atividade. estão ligados à doença renal e à atividade de doença; anticorpos an- 3.
ti-Sm estão relacionados ao lúpus; anticorpos anti-RNP são encontra- 4.
Anti-Sm dos em muitos casos de doença mista do tecido conjuntivo; anticorpos
anti-Ro e anti-La estão ligados à síndrome de Sjögren; anticorpos anti- 5.
Os autoanticorpos anti-Sm estão presentes em 20 a 30% dos -ScI 70 (anti-topoisomerase I) estão relacionados à esclerose sistêmica
6.
pacientes com LES, sendo muito específicos, mas pouco sensíveis para DIFUSA; anticorpos anti-JO-1 são encontrados em casos de miosites;
essa doença. Sua presença correlaciona-se com o padrão pontilhado e anticorpos anticentrômero estão relacionados à esclerose sistêmica 7.
grosso na pesquisa de FAN. LIMITADA e à forma de síndrome de CREST. 8.
9.
Anti-RNP
OPD para entender autoanticorpos reumatológicos 10
Os anticorpos anti-RNP são encontrados em altos títulos em e FAN/AAN para provas! 11
90% dos casos de doença mista do tecido conjuntivo. Além disso, sua
presença no lúpus é considerada indício de bom prognóstico, pois indica 1 – Titulação: FAN positivo – acima de 1:80 (1:160, 1:320...). 12
menor probabilidade de lesão renal. 2 – Padrão do FAN (salpicado, nuclear etc.) na imunofluorescência. 13
3 – Existem outros autoanticorpos (anti-SM, anti-RO, anti-DNA etc.)
presentes? 14
Anti-SS-A/Ro e anti-SS-B/La
Os anticorpos anti-SS-A/Ro são detectados em, aproximada- Obs.: Ressaltamos que essa é uma sequência recomendada pelo Med
mente, 60 a 70% dos casos de síndrome de Sjögren, e em cerca de 5% da AULA para facilitar sua análise de questões. Na prática, não é assim!
população hígida. Também pode ser encontrado em menor frequência
na artrite reumatoide, vasculites associadas à síndrome de Sjögren e em
outras doenças do colágeno. Para provas, é importante saber que o anti-
-SS-A se relaciona com feto portador de bloqueio cardíaco.
Os anticorpos anti-SS-B/La são encontrados em 40 a 50% dos
casos de síndrome de Sjögren e, em alguns casos, de lúpus.

Anti-ScI 70
Os anticorpos anti-ScI 70 estão relacionados à esclerose sistê-
mica forma DIFUSA. É importante lembrar que sua presença aumenta
cerca de 17 vezes o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar em
pacientes com essa doença, o que implica a necessidade de monitori-
zação mais frequente da função pulmonar. Além disso, sua positividade
não está relacionada ao envolvimento cardíaco, renal, ou sobrevida da
doença.

Anticentrômero
Os anticorpos anticentrômero são mais encontrados em pa-
cientes com esclerose sistêmica forma LIMITADA, além de serem associa-
dos com hipertensão pulmonar. Eles também estão positivos em grande
parte dos casos de síndrome de CREST. Lembre-se de que pacientes an-
ticentrômero-positivos apresentam prognóstico mais favorável, pois não
apresentam as características mais graves da esclerose sistêmica DIFUSA.
No entanto, este anticorpo, associa-se associa-se à esclerose sistêmica
LIMITADA e à forma de síndrome de CREST.

12 www.medaula.com.br
 Sérgio Canabrava
1. Introdução ..................................................................
2. Epidemiologia ............................................................
3. Patogênese da AR ..................................................... 13
4. Manifestações clínicas da AR .............................. 14
5. Manifestações articulares da AR ....................... 15
6. Manifestações extra-articulares da AR ........... 17
7. Diagnóstico da AR ...................................................
8. Tratamento da AR ....................................................
9. Tratamento inicial ....................................................
10. Falha na terapêutica ................................................ 22
11. Tratamento cirúrgico .............................................. 22
12. Tratamento na gravidez ......................................... 22
13. Síndrome de Felty ..................................................... 23
14. Artrite idiopática juvenil (AIJ) ............................... 23
03
r 13
ARTRITE REUMATOIDE
(AR)
12 PRINCIPAIS QUESTÕES EM PROVAS SOBRE AR
Fator reumatoide e anticorpos anti-CCP, manifestações
13 clínicas, manifestações articulares, manifestações
extra-articulares e critérios diagnósticos.
Antes de iniciarmos o capítulo, é relevante que o aluno saiba quais são os
principais tópicos abordados sobre artrite reumatoide em concursos. Por-
tanto, é importante saber que o fator reumatoide elevado indica pior prog-
nóstico e que os anticorpos anti-CCP são muito específicos para a doença.
Além disso, a diferenciação entre as manifestações clínicas da AR (dor arti-
18
cular que melhora com o movimento) e da osteoartrite (dor articular que
20 piora com o uso da articulação) também é de grande importância. Com
relação às manifestações extra-articulares, deve-se compreender que a
22
coluna lombar e a torácica são raramente acometidas, mas que a cervical
(C1-C2) é a queridinha dos examinadores. Por fim, fecharemos o capítulo
discutindo critérios diagnósticos da American College e da EULAR. Você ob-
servará que são dois quadros, um com os critérios antigos de 1987 e outro
mais recente. Para provas, lembre-se sempre de que os critérios recentes
são indicados para diagnóstico precoce da AR.
1. INTRODUÇÃO
A Artrite Reumatoide (AR) é uma doença inflamatória crônica que
evolui com um processo insidioso que, muitas vezes, leva a deformidades das
articulações. Importante ressaltar que ela pode envolver diversos órgãos e
sistemas.
A doença tem períodos de remissão e exacerbação, além disso,
acompanha um processo contínuo de lesão tecidual, provocando destruição
da cartilagem, erosão óssea e posterior deformidade articular.
Conceitos básicos sobre as articulações
Antes de iniciarmos o estudo da matéria, vamos discutir alguns conceitos
básicos e termos que serão utilizados ao longo do módulo de reumatologia.
Classificação das articulações
As articulações de nosso organismo são divididas em (1) sinartrodiais, (2)
anfiartrodiais e (3) diartrodiais ou sinoviais. As duas primeiras têm pouca
mobilidade e são formadas de tecido fibrocartilaginoso. Como exemplos,
citamos a sínfise púbica e os discos intervertebrais. Já as terceiras são as
articulações dos ossos longos, ou seja, com maior mobilidade, compostas
por membrana sinovial, cartilagem articular e superfície óssea e líquido
sinovial.
Membrana sinovial ou sinóvia
A membrana sinovial reveste a porção interna dos espaços articulares das
articulações diartrodiais. Esta membrana é responsável pela produção do
líquido sinovial. Este líquido ajuda no deslizamento das superfícies articu-
lares cartilaginosas.
O que é o “Pannus”?
Pannus é a proliferação (hipertrofia e hiperplasia) da membrana sinovial
secundária a um processo inflamatório.
Análise do líquido sinovial
Durante a atividade inflamatória da doença encontramos um número bas-
tante elevado de polimorfonucleares, além de aumento de fator reumatoi-
de e anti-CCP, que estudaremos ao longo do capítulo.
www.medaula.com.br
 MEDAULA | 2023
2. EPIDEMIOLOGIA
A artrite reumatoide acomete principalmente pacientes entre
35 a 55 anos, 4ª a 6ª década de vidas. A proporção é maior entre as mu-
lheres 3:1, com diminuição da diferença em faixas etárias acima de 65
anos. A incidência da doença antes dos 45 anos em homens é rara.
Não podemos nos esquecer da relação com HLA-DR4 em 70%
dos casos e a frequência até quatro vezes maior em parentes de primeiro
grau de indivíduos afetados, pois esse tema é sempre cobrado em pro-
vas!!!
Entre os fatores de risco relatados, temos tabagismo, exposi-
ção à sílica e consumo de café. Já o estrogênio, como anticoncepcional,
seria um fator protetor.
Relembrar é viver!!!
HLA (antígeno leucocitário humano) são antígenos codificados pelo
complexo principal de histocompatibilidade (MHC) que se localiza no
cromossomo 6. Eles participam em funções imunológicas especificas,
por isso relacionam-se com o processo de rejeição de transplantes e
doenças autoimunes.
3. PATOGÊNESE DA AR
A inflamação das membranas sinoviais (sinovite), que acaba
determinando a erosão da cartilagem articular e do osso subcondral, é a
principal causa da patogenia da AR. Acontece um processo inflamatório
na membrana sinovial (sinóvia) que é autossustentável. Esse processo
leva às deformidades articulares típicas da patologia. O seu concurso
pode perguntar sobre como se inicia a inflamação e como ela continua.
No entanto, as respostas ainda não estão claras. Sabe-se que existe uma
predisposição genética. Pelos últimos estudos, existe um gatilho, por
exemplo, um agente infeccioso ou o tabagismo, que estimula o sistema
imunológico do indivíduo geneticamente predisposto.
O processo imunológico não é interrompido após iniciado.
Linfócitos CD4+ migram para a membrana sinovial (sinóvia). A partir daí,
eles ativam os macrófagos e linfócitos B. Nesse momento, o processo de
autoperpetuação do processo inflamatório tem início, pois a produção e
a liberação desordenada de citoquinas (TNF-alfa) e quimiocinas são res-
ponsáveis por tal manutenção.
Harrison
A frase deste quadro foi retirada do Harrison – Medicina Interna. Tra-
ta-se de uma importante apresentação sobre a patogênese da AR. En-
tenda, pois será cobrado em várias questões e, muitas vezes, o exami-
nador tentará confundir o aluno afirmando que ocorre uma inflamação
óssea, mas na verdade o processo inflamatório principal ocorre nas
membranas sinoviais e cartilagem.
“As características patológicas da AR são a inflamação e proliferação
sinovial, as erosões ósseas focais e o afinamento da cartilagem
articular.”
Seguindo o estudo da patogênese da AR, ainda estudaremos
o fator reumatoide, os anticorpos anti-CCP, as quimiocinas e os fatores
ambientais.
Fator Reumatoide (FR)
O fator reumatoide é um autoanticorpo, na maior parte das ve-
zes, do tipo IgM, que reconhece a porção Fc de anticorpos IgG. Ele é produ-
zido por linfócitos B, que se transformam em plasmócitos. A sua importân-
cia está no fato de ser detectado no sangue de 70 a 80% de pacientes com
a doença. É importante lembrar que títulos altos indicam pior prognóstico.
14
Além disso, ele também é encontrado em outras doenças do tecido co-
nectivo, por isso sua especificidade não é tão alta quanto os anticorpos
anti-CCP. Estes últimos, que serão estudados logo a seguir, é o que está em
alta para os concursos de residência!!!
Anticorpos anti-CCP (anti peptídeos
citrulinados cíclicos)
Para provas de residência, precisamos saber que os anticorpos
anti-CCP e o FR podem ser encontrados no soro de pacientes bem antes
da doença clínica surgir. Além disso, deve-se ressaltar que o tabagismo
está quase que exclusivamente relacionado com a AR positiva para o fa-
tor reumatoide e para o anticorpo anti-CCP. Este último parece exacerbar
a resposta inflamatória sinovial.
Além disso, o anticorpo anti-CCP é muito específico para a ar-
trite reumatoide; a sua presença indica fortemente a possibilidade da
doença. O mesmo não acontece com o fator reumatoide, que é pouco
específico, podendo ser positivo em diversas outras doenças. Este pará-
grafo é de suma importância para as provas!!!!
Muito específico para artrite reumatoide. Tende a
Anti-CCP aparecer de forma mais precoce, além de ser fator
de pior prognóstico.
Fator Pouco específico, mas valores elevados indicam
reumatoide pior prognóstico da artrite reumatoide
As quimiocinas
As quimiocinas (leucotrieno B4, C3a e C5a) atraem os neutrófi-
los para o local da inflamação.
QUESTÃO EXEMPLO
1. Hospital das Forças Armadas - HFA - O fator reumatoide, au-
toanticorpo reativo com a fração Fc da IgG, é encontrado em
mais de 66% dos adultos com artrite reumatoide. Sobre ele, po-
demos afirmar que:
a) Não estabelece o diagnóstico de artrite reumatoide
b) É útil como teste de triagem para a enfermidade
c) Títulos elevados não se relacionam com a gravidade do quadro
d) Costuma estar ausente nos pacientes com vasculite reumatoide
e) É um teste com alta especificidade e baixa sensibilidade para a
doença
Esta questão é típica sobre fator reumatoide. Sozinho, o fator
reumatoide não estabelece o diagnóstico da patologia! Portan-
to, letra “A”. Como já estudamos, na verdade, os títulos altos de
FR indicam pior prognóstico do paciente. Trata-se de um autoan-
ticorpo que está presente em 70 a 80% dos pacientes, mas com
baixa especificidade, pois é encontrado em outras patologias
(síndrome de Sjögren, sarcoidose, hepatite B, hanseníase, sífi-
lis, calazar, endocardite bacteriana subaguda, esquistossomose,
malária, mononucleose, tuberculose, hepatopatias crônicas, lú-
pus, fibrose pulmonar idiopática e até mesmo em pacientes hígi-
dos). Justamente por isso, ele não serve para triagem da doença.
Lembre-se sempre de que, a alta especificidade para AR é igual
à anti-CCP. A sua presença indica fortemente a possibilidade da
doença. Por fim, ele costuma estar presente nos pacientes com
vasculite reumatoide.
www.medaula.com.br

Fatores ambientais
Continuando o estudo da patogênese da AR, não apenas os
fatores genéticos têm relação com a AR, mas também os fatores ambien-
tais. Dentre eles, diversos estudos mostram que o tabagismo provoca um
risco relativo de 1,5 a 3,5 para o desenvolvimento da doença. Além dele,
a exposição à sílica e o consumo de café também aumentam o risco da
doença. Já o estrogênio, como anticoncepcional, seria um fator protetor.
4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA AR
Este tópico é de grande importância para os concursos de re-
sidência. Muitas questões iniciam-se pela descrição das manifestações
clínicas e, em seguida, solicitam o diagnóstico ou tratamento da doença.
Portanto, fixe bem a apresentação clínica típica da artrite reumatoide.
A doença apresenta-se de forma insidiosa com sintomas típi-
cos de dor articular e rigidez em um período de semanas a meses.
Dica de prova – Dor típica das doenças inflamatórias
O quadro de dor da artrite reumatoide, assim, como das demais do-
enças inflamatórias tende a ser pior pela manhã ou com repouso
prolongado. Além disso, os movimentos leves aliviam a dor. Já na
osteoartrite, a dor tende a piorar com os movimentos.
A rigidez matinal, de mais de uma hora, é um achado frequen-
te nas artrites inflamatórias e serve para diferenciação com as artrites
não inflamatórias, como a osteoartrite, em que a rigidez é menor do que
1 hora. Os sintomas gerais como fadiga, anorexia, mal-estar e dor mus-
cular também podem ser descritos. Com o passar do tempo, a doença
evolui para a forma clássica:
Forma clássica da artrite reumatoide
Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos (interfa-
langeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas articu-
lações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangeanas
distais das mãos.
Obs.: Pensar em osteoartrite e artrite psoriásica em caso de acometi-
mento das interfalangeanas distais.
r Reumatologia
Artrite reumatoide (AR)
Fixando conceitos – Artrite psoriásica
A psoríase é uma doença proliferativa crônica da epiderme. O pa-
ciente cursa com lesões em placas e pápulas eritematosas superpos-
tas. As lesões cutâneas são simétricas e se localizam em qualquer
parte do corpo, mas principalmente nas proeminências ósseas. A
artrite psoriásica é uma forma de apresentação da psoríase e pode
manifestar-se de várias formas que simulam outras artropatias. Em,
aproximadamente, 15% dos casos a patologia manifesta-se junto
com a artrite.
Lesão psoriásica típica.
Obs.: Não tenha dúvida nas provas. Para pensarmos em artrite pso-
riásica, o examinador tem de apresentar um paciente com psoríase.
QUESTÃO EXEMPLO
2. UFF - Acerca da artrite reumatoide, a afirmativa correta é:
a) A dor nas articulações acometidas que melhora com o movimen-
to é a sua manifestação mais comum
b) A maioria dos pacientes apresenta poliartrite, com febre, linfoa-
denopatia e esplenomegalia
c) Os sintomas específicos surgem de forma súbita, afetando as
articulações do pescoço, e das mãos, joelhos e pés, de forma
assimétrica
d) A rigidez generalizada é rara, e praticamente desaparece nos pe-
ríodos de inatividade e/ou de repouso prolongado
e) A rigidez matinal de mais de uma hora de duração representa
uma manifestação quase invariável da doença
Na letra “A”, a banca literalmente foi “sacana”. Realmente, a dor
articular melhora com o movimento na artrite reumatoide. No
entanto, o sintoma mais comum é a dor articular agravada pelo
repouso articular (dor inflamatória), sendo pior pela manhã e
pela noite. Assim, a letra “A” é uma afirmativa praticamente cor-
reta. O erro está no fato desta dor que melhora com o movimen-
to não ser a manifestação mais comum da doença. No entanto,
na minha opinião, caberia até um recurso! Com isso, também já
descartamos a alternativa “D”, pois a rigidez aparece nos perío-
dos de inatividade ou repouso. A letra “B” apresenta um pacien-
te mais associado à Síndrome de Felty, ou seja, acontece quando
a AR está associada à esplenomegalia, à linfoadenopatia e à neu-
tropenia (granulocitopenia). Fique tranquilo, estudaremos essa
síndrome durante o capítulo. A letra “C” está incorreta, pois o
acometimento das articulações é simétrico. Portanto, a resposta
correta é a letra “E”.
15
 MEDAULA | 2023

Voltando ao estudo da AR, qualquer que seja a forma inicial da

doença, o paciente apresentará dor e rigidez articular com a intensidade
cada vez maior, junto com a deterioração da função articular. Ele relata
que as atividades diárias estão cada vez mais difíceis.
Rigidez matinal na osteoartrite e na artrite
reumatoide
A rigidez matinal da artrite reumatoide é maior do que 1 hora, já a
rigidez da osteoartrite é menor do que 1 hora, variando de acordo
com a prova e a referência para até menor do que 30 minutos. Não
confundir rigidez matinal com dor articular!
QUESTÃO EXEMPLO
3. UNESP - Mulher de 56 anos, queixa-se de dor e inchaço articu-
lar há 4 anos, acometendo joelhos, interfalangeanas proximais e
metacarpofalangeanas bilateralmente. A dor inicia-se pela ma-
nhã, dificultando as atividades diárias, e tem duração de 2 horas.
Há 2 meses apresenta falta de ar, indisposição e perda de peso
de 5 kg. Exame físico: regular estado geral, afebril, pálida; espes-
samento e sinais inflamatórios nas articulações metacarpofalan-
geanas. Exames laboratoriais: hemoglobina 10,0 g/dl, hemató-
crito 32%, fator antinúcleo (FAN) 1:80 e proteína C reativa (PCR)
25 mg/l. O diagnóstico mais provável é:

Rigidez matinal na osteoartrite < 30 minutos a) Lúpus eritematoso sistêmico

b)
Instituto Nacional do Câncer - INCA - Marta tem 55 anos e trabalha c)
como doméstica. Procura o ambulatório com queixa de dor articular d)
em mãos e joelhos e rigidez matinal que melhora em menos de 20 e)
minutos com as atividades da manhã.
Rigidez matinal na artrite reumatoide > 1 hora
UFG - Mulher de 49 anos procura assistência médica com queixas de
dor e edema nas mãos e nos punhos, de início há seis meses, que piora
com o repouso e está associada à rigidez matinal de duas horas.
5. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES DA AR
Doença de Still
Artrite reativa
Artrite reumatoide
Osteoartrite
O candidato deve sempre avaliar as dicas do examinador. Paciente
do sexo feminino com acometimento de interfalangeanas proxi-
mais e metacarpofalangeanas, acompanhado de dor matinal com
melhora após 2 horas, em concursos, devemos pensar em artrite
reumatoide. O examinador ainda colocou o FAN de 1:80. Como es-
tudaremos nas colagenoses (LES, dermatomiosite etc.), o FAN posi-
tivo é acima de 1:80, ou seja, 1:160, 1:320 etc. Com relação à doen-
ça de Still, como estudaremos no capítulo, trata-se da apresentação
sistêmica da artrite reumatoide.

O conceito básico da patogênese da artrite reumatoide é a si-

novite. Portanto, não podemos esquecer de que as articulações acome-
Mãos
tidas na AR possuem membrana sinovial (diartrodiais).
Tumefação das articulações interfalangeanas proximais, com
O sintoma mais comum é a dor articular agravada pelo re-
evolução para um clássico desvio ulnar dos dedos. Como as articulações
pouso articular (dor inflamatória), sendo pior pela manhã e pela noite
interfalangeanas distais costumam ser poupadas, este é um bom sinal
(QUESTÃO DE PROVA!). A dor que piora com o movimento é a dor da os-
para se diferenciar a AR da osteoartrite e da artrite psoriásica (interfalan-
teoartrose/osteoartrite, pois é uma doença de desgaste das articulações.
geanas distais).
Podemos encontrar aumento do volume articular devido ao acúmulo de
A conhecida alteração em “pescoço de cisne” é a flexão das
líquido sinovial, hipertrofia da sinóvia e espessamento da cápsula articu-
interfalangeanas distais com hiperextensão das interfalangeanas proxi-
lar. O padrão de acometimento é simétrico, diferentemente da osteoar-
mais. Já a alteração em “abotoadura” é a hiperflexão das interfalangea-
trite. Mas lembrando de que na osteoartrite primária de mãos também
nas proximais, com hiperextensão das distais.
pode ocorrer o acometimento simétrico.

Principais articulações acometidas Depois de estabelecida a AR, as articulações metacarpofalangeanas,

as interfalangeanas proximais e os punhos são as mais acometidos. O
Neste tópico, estudaremos as principais articulações acome- envolvimento da interfalangeanal distal costuma aparecer somente
tidas. Veja a frequência de acometimento no quadro a seguir e depois associada à osteoartrite concomitante.
estude cada uma delas. E não se esqueça da frase a seguir:

“Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos

(interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas ar-
ticulações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangeanas
distais das mãos.”

Articulações mais acometidas por ordem de frequência

1. Interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas;
2. Pequenas articulações dos pés;
3. Punhos;
4. Joelhos e cotovelos;
5. Ombros;
6. Articulação Coxo-femoral;
7. Articulação atlantoaxial.
Acometimento articular da mão na artrite reumatoide.

16 www.medaula.com.br

Punhos
O comprometimento simétrico dos punhos acontece na gran-
de maioria dos pacientes. Entre as deformidades, temos o punho em
“Dorso de Camelo”. Pode haver, também, compressão do nervo me-
diano, levando à síndrome do túnel do carpo. Utilizamos duas mano-
bras semiológicas para precipitar os sintomas: Tinel e Phalen.
Manobra de Tinel, em que precipitamos parestesias no território de
inervação do nervo mediano (polegar, duas faces do dedo indicador
e médio e face interna do quarto dedo) por percussão nos punhos,
como observado na figura.
Manobra de Phalen, em que as mãos são colocadas em flexão força-
da por 30 a 60 segundos como observado na figura. Ocorrerá pareste-
sias no território de inervação do nervo mediano.
r Reumatologia
Artrite reumatoide (AR)
Joelhos
Também são articulações diartrodiais com derrames articula-
res comuns, que percebemos pelo sinal da tecla (paciente em decúbito
dorsal e joelho estendido, percebe-se a flutuação ou sensação de que a
patela afunda).
Fique atento ao cisto de Baker da artrite reumatoide (também
pode ocorrer em pessoas sem doença articular), pois sempre é cobrado
em concursos de residência. Ele simula, clinicamente, a trombose veno-
sa profunda quando se rompe, ou seja, com dor e edema (síndrome de
pseudotromboflebite). O tratamento pode ser realizado através de infil-
tração articular com corticoides.
Coluna cervical
(Muito cobrado em concursos!)
O pescoço pode ser acometido em até 70% dos pacientes com
artrite reumatoide, sendo a subluxação atlanto-axial (C1 sobre C2) en-
contrada em 1/3 dos casos. O principal sintoma é a rigidez cervical. Os
examinadores adoram questões mostrando que o acometimento da co-
luna lombar e da torácica são raros na AR.
Portanto, lembre-se para a prova: paciente com diagnóstico de
artrite reumatoide de longa data, evoluindo com queixa de dor cervical
e torcicolo de repetição. Ao exame físico, evidencia-se dor e crepitação à
flexão e extensão da cabeça. Não tenha dúvida, pense em acometimento
ou instabilidade da articulação atlantoaxial (C1 sobre C2).
Articulação atlantoaxial (C1 sobre C2).
17
 MEDAULA | 2023

QUESTÃO EXEMPLO
4. Universidade Federal do Piauí - UFPI - Embora o comprometi-
mento da coluna dorsal ou lombar seja raro na artrite reuma-
toide, a coluna cervical é frequentemente acometida, sendo a
articulação mais comprometida:
Nódulos subcutâneos
Os nódulos reumatoides subcutâneos são a principal manifes-
tação extra-articular da doença. Eles estão presentes em cerca de 20 a
35% dos casos (varia com a referência) e são associados a altos títulos
de fator reumatoide. São mais frequentemente encontrados nos casos
graves, não são dolorosos e indicam doença cronicamente ativa.

a) C1-C2
b) C2-C3
c) C3-C4
d) C4-C5
e) C6-C7

Realmente o comprometimento da coluna dorsal ou lombar é

raro na artrite reumatoide. No entanto, a coluna cervical é fre-
quentemente acometida, sendo observado em C1-C2. Veja a or-
dem de frequência de acometimento:

1. Interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas;

2. Pequenas articulações dos pés;
3. Punhos;
4. Joelhos e cotovelos;
5. Ombros;
6. Articulação coxo-femoral;
7. Articulação atlatoaxial (C1 sobre C2).
Nódulos reumatoides subcutâneos. Principal manifestação extra-arti-
Questão fácil! Sabemos que é a C1-C2 (articulação atlantoaxial). cular da doença. São comuns nas regiões extensoras dos membros e
em áreas de atrito. Podem também estar presentes em vísceras.

Cotovelos
O acometimento mais comum nestes casos é a contratura em
flexão. No entanto, o encarceramento dos nervos ulnar e radial pode
acontecer. Pouca relevância para as provas!!!
Articulações cricoaritenoides
Os pacientes com estridor, rouquidão e disfagia podem ser as-
sociados ao acometimento dessas articulações. No entanto, também é
um achado muito raro.
Vasculite
A vasculite cursa com a forma cutânea leucocitoclástica, que
são micro infartos acastanhados nas polpas digitais e unhas. Já a forma
necrosante grave afeta as pequenas e médias artérias e não é diferenciá-
vel da encontrada na poliarterite nodosa clássica. Esta última forma pode
evoluir para vasculite necrosante sistêmica, comprometendo múltiplos
órgãos e tecidos. Para provas, precisamos saber que a vasculite reumatoi-
de é mais comum em pacientes com doença crônica, teste positivo para
fator reumatoide e hipocomplementemia. Além disso, sua incidência é
rara, não afetando mais do que 1% dos casos.

6. MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES
DA AR
A artrite reumatoide é uma doença sistêmica, e, consequente-
mente, teremos manifestações extra-articulares. Para concursos, é im-
portante lembrar que elas são encontradas principalmente em pacientes
com altos títulos de fator reumatoide e/ou anti-CCP. Não se esqueça, FR
e o anti-CCP altos são indicativos de pior prognóstico da doença!!!
Neste tópico, discutiremos as seguintes manifestações: cutâ-
neas, cardíacas, neurológicas, renais, pulmonares e oftalmológicas.
Nódulos Reumatoides = Principal manifestação extra-articular
da doença.
Manifestações cutâneas da AR
As manifestações cutâneas são os nódulos subcutâneos, o eri-
tema palmar, a vasculite necrosante e os infartos acastanhados distais.
Manifestações cardíacas da AR
Antes de tudo, devemos saber que a causa mais comum de
morte em pacientes com AR é a doença cardiovascular. Isso será pergun-
tado em sua prova!!! A doença arterial coronária e a Insuficiência Cardía-
ca Congestiva (ICC) são mais comuns do que na população geral, sendo a
ICC até duas vezes mais frequente nesses pacientes. Já a pericardite é a
mais comum manifestação cardíaca da artrite reumatoide. Em geral, são
pacientes soropositivos e apresentam nódulos reumatoides.
A bioquímica do derrame pericárdico apresenta aumento de
proteínas e LDH, diminuição da glicose, queda do complemento e pre-
sença de fator reumatoide.
As outras manifestações são IAM por vasculite das coronárias,
nódulos reumatoides no miocárdio e distúrbios de condução.
Manifestações renais da AR
Apesar de os rins serem poupados na artrite reumatoide, a glo-
merulonefrite mesangial é o achado histopatológico mais comum em
biópsias.
As anormalidades normalmente são associadas às drogas uti-
lizadas no tratamento. Entre as drogas, podemos citar: D-penicilamina,
sais de ouro e AINEs. No entanto, atualmente não se usa mais D-penicila-
mina e sais de ouro.

18 www.medaula.com.br

Manifestações neurológicas da AR
A vasculite reumatoide da “vasa nervorum”, como na poliarte-
rite nodosa (PAN), pode originar mononeurite múltipla, evoluindo com
perda sensitiva difusa em uma ou mais extremidades. Não esquecer de
que pode estar associada à queda do punho ou pé.
Já o sistema nervoso central não é comumente afetado. Por
fim, a síndrome do túnel do carpo pode ocorrer devido à proliferação de
uma membrana sinovial, causando compressão neuronal.
Manifestações pulmonares da AR
A doença pleural é a forma mais comum de acometimento do
aparelho respiratório na artrite reumatoide. O paciente pode cursar com
dor torácica pleurítica, dispneia e efusão pleural. O derrame pleural e a
pleurite são complicações sistêmicas clássicas da AR. No derrame, en-
contramos exsudato com fator reumatoide positivo e níveis baixos de
glicose, de complemento e do pH.
Derrame pleural. Principal forma de acometimento do sistema respi-
ratório no paciente com artrite reumatoide.
Os nódulos reumatoides no parênquima pulmonar estão pre-
sentes em pacientes soropositivos (fator reumatoide positivo) com sino-
vite generalizada e outros nódulos pelo corpo. Podem ser confundidos
com câncer de pulmão.
A síndrome de Caplan, sempre lembrada em concursos, é a
pneumoconiose dos mineiros de carvão ou a silicose que ocorre em pa-
cientes com nódulos pulmonares reumatoides.
A pneumopatia intersticial ou fibrose pulmonar é uma ma-
nifestação típica e frequente da AR. Ela está associada à doença de pior
prognóstico, crônica, que predomina em bases pulmonares, e o paciente
cursa com dispneia, tosse crônica e crepitações bi-basais. A espirometria
apresenta padrão restritivo.
As demais manifestações pulmonares da AR são cavitação,
pneumotórax e bronquiolite constritiva.
Manifestações oftalmológicas da AR
A síndrome de Sjögren secundária (olho seco, boca seca etc.)
é a alteração ocular mais comum na AR. Ela pode ocorrer em até 30%
dos pacientes, segundo algumas referências, mas em apenas 10% segun-
do o Harrison – Medicina Interna. A diminuição da lubrificação ocular
pode causar xerostomia e até lesão corneana.
A episclerite cursa com eritema e dor leve no olho. É a inflama-
ção da camada que se localiza entre a conjuntiva e a esclera. Já a esclerite
cursa com dor e pode evoluir para adelgaçamento da esclera, podendo
chegar até a escleromalácia perfurante. Para concursos, é importante fri-
sar que não são manifestações frequentes.
r Reumatologia
Artrite reumatoide (AR)
Episclerite.
QUESTÃO EXEMPLO
5. Hospital da Polícia Militar de Minas Gerais - HPM - Com relação
à artrite reumatoide, marque a alternativa CORRETA:
a) A síndrome de Felty é habitualmente a manifestação inicial da
doença
b) As manifestações pleuropulmonares são mais comuns em ho-
mens e consistem em doença pleural, fibrose intersticial e pneu-
monite
c) Manifestações oculares como episclerite e esclerite são frequen-
tes
d) Nódulos reumatoides se desenvolvem em 20 a 30% dos pacien-
tes e são geralmente sintomáticos
As manifestações pleuropulmonares são mais comuns em ho-
mens e consistem em doença pleural, fibrose intersticial e pneu-
monite. Portanto, a resposta é alternativa “B”. A Síndrome de
Felty acontece quando a AR está associada à esplenomegalia
e neutropenia (granulocitopenia). Podemos encontrar também
anemia, trombocitopenia, febre, linfonodomegalia e hepato-
megalia. Essa associação geralmente ocorre na fase tardia da
AR destrutiva. A episclerite e a esclerite (inflamação da esclera)
não são frequentes na AR. A síndrome de Sjögren (olho seco ou
boca seca) é a alteração ocular mais frequente e está presente
em 10% dos pacientes. Os nódulos reumatoides realmente es-
tão presentes em 20 a 30% dos pacientes com AR em algumas
referências e entre 30 a 40% em outras. No entanto, eles não
são sensíveis.
7. DIAGNÓSTICO DA AR
O diagnóstico em um paciente com artrite reumatoide clássica
é facilmente realizado. Muitas vezes, o examinador utilizará os itens do
quadro abaixo para apresentar a questão.
Mais uma descrição do acometimento das articulações
da artrite reumatoide
Poliartrite inflamatória simétrica, acometendo pequenas e grandes ar-
ticulações de extremidades superiores e inferiores, poupando coluna
lombar e torácica (região cervical pode ser acometida).
19
 MEDAULA | 2023

No entanto, o quadro clássico surge em média entre um e

dois anos após o início da doença. Durante esse período, outras doen- Critérios para Classificação da Artrite Reumatoide -
ças, como as doenças difusas do tecido conjuntivo (antigas colagenoses American College of Rheumatology e Liga Europeia
– LES, esclerodermia e dermatomiosite), osteoartrite, artrites virais e a RESPOSTA 1:(foco no diagnóstico precoce)
fibromialgia, podem confundir o médico. O American College of Rheu-
matology (ACR) criou um quadro de critérios diagnósticos que possuem Achado Característica do achado Pontuação
uma sensibilidade de até 94% e especificidade de até 89% quando utili-
zados para classificar pacientes com AR e comparados aos portadores de 1 grande articulação (ombro, coto-
0
outras patologias reumáticas. Ele foi usado nos ensaios clínicos de 1987 a velo, quadril, joelho, tornozelo)
2010. Essa classificação é muito útil em separar uma artrite inflamatória
de uma artrite não inflamatória, mas falho em identificar pacientes com 2-10 grandes articulações 1
doença inicial. 1-3 pequenas articulações (meta-
Envolvimento carpofalangeal, interfalangeal proxi-
articular 2
mal, metatarsofalangeal, interfalan-
Critérios Para Classificação da Artrite Reumatoide -
geal e interfalangeal proximal)
American College of Rheumatology – ACR 1987
4-10 pequenas articulações 3
Critério Característica do critério
> 10 pequenas articulações 5
1 Rigidez matinal (> 6 semanas) > 1 hora
Fator reumatoide negativo e ACPA
Simultâneas e ocor- 0
negativo
rendo com edema ou
Artrite de 3 ou mais articulações Fator reumatoide francamente po-
2 derrame articular (sinal da
(> 6 semanas) sitivo ou anticorpos anti-CCP fran- 2
tecla) observado pelo médico Sorologia
em pelo menos 3 articulações camente positivos (< 3 vezes ULN)

3 Artrite simétrica (> 6 semanas) Simétrico bilateral Fator reumatoide positivo ou anti-
corpos anti-CCP altamente positi- 3
Edema em punho, metacarpo- vos (> 3 vezes ULN)
Artrite de articulações de mãos
4 falangeana ou interfalangeana
e punhos (> 6 semanas) PCR normal e TSE normal 0
proximal Reagentes de
fase aguda PCR anormal e TSE anormal 1
5 Fator reumatoide IgM elevada

Nódulos reumatoides Duração dos < 6 semanas 0

6 Superfícies extensoras
subcutâneos sintomas > 6 semanas 1
RX PA da mão ou punho com
7 Alterações radiográficas Obs.: Esses critérios são utilizados para a classificação de pacientes
descalcificação e erosões
em sua primeira apresentação, com pelo menos uma articulação com
Diagnóstico: Apresentar pelo menos 4 dos 7 critérios. sinovite clínica definida, que não seja melhor explicada por outra do-
ença.
- Critérios 1 a 4 devem persistir por pelo menos 6 semanas. Escores maiores ou iguais a 6 preenchem as exigências para a defini-
- Útil para separar uma artrite inflamatória de uma não inflama- ção da AR.
tória.
Fonte: Harrison – Medicina Interna.

Já os novos critérios criados pelo ACR em conjunto com a Liga

Europeia Contra o Reumatismo (EU-LAR) em 2010 foram elaborados para
melhorar o diagnóstico precoce, e, assim, identificar pacientes que se
beneficiariam da introdução precoce das drogas modificadoras da doen-
ça (DMARDs), como o metotrexato.
IMPORTANTE – NOVOS CRITÉRIOS
Portanto, para provas, é importante entender que os novos critérios
do American College of Rheumatology (ACR) e da European League
Against Rheumatism (EULAR) foram criados com o intuito de propor-
cionar um diagnóstico precoce da patologia!!! Não confundir com o
ACR 1987, que foi o primeiro quadro discutido neste tópico.
QUESTÃO EXEMPLO
6. UERJ - Com o intuito de aprimorar o diagnóstico da artrite reu-
matoide em uma fase mais precoce de sua evolução, foram pro-
postos novos critérios de classificação, dentre os quais NÃO foi
incluído o seguinte item:
a) VHS elevada
b) Nódulos subcutâneos
c) Positividade do anti-CCP
d) Acometimento de mais de 10 articulações
Neste quadro, podemos observar como é importante fixar os crité-
rios diagnósticos da AR que acabamos de estudar na tabela anterior.
Veja que a pergunta do examinador é muito direta e deixa claro que
versa sobre os critérios revisados pelo American College of Rheu-
matology (ACR) e pela European League Against Rheumatism (EU-
-LAR). Os nódulos subcutâneos estão incluídos nos critérios da ACR
de 1987, mas não foram incluídos nos novos critérios de diagnóstico
precoce propostos. Portanto, alternativa “B”.

20 www.medaula.com.br

Fator Reumatoide (FR) e o diagnóstico
O FR é encontrado em 70 a 80% dos pacientes com AR. Assim,
cerca de 1/3 dos doentes é soronegativo. Além disso, pode ser positivo
em baixos títulos em pessoas sem a doença e em diversas outras patolo-
gias reumatológicas e não reumatológicas. Assim, ele não exclui outras
patologias autoimunes e nem é específico para a doença reumatoide. A
sua maior utilidade está no prognóstico: títulos elevados estão associa-
dos a um pior prognóstico.
Outras patologias associadas ao FR Positivo
- Síndrome de Sjögren; - Esquistossomose;
- Sarcoidose; - Malária;
- Hepatite B; - Mononucleose Infecciosa;
- Hanseníase; - Tuberculose;
- Sífilis; - Hepatopatias Crônicas;
- Calazar; - LES;
- Endocardite Bacteriana Subaguda. - Fibrose Pulmonar Idiopática.
Anticorpos antipeptídeos citrulinados
(anti-CCP) e o diagnóstico
O anti-CCP, já descrito anteriormente, é o exame com maior
especificidade para a AR. Esta é a frase relacionada a esse exame que
você precisa saber para a prova!!! Seus valores podem variar entre 93
e 98% para o diagnóstico da doença. É necessário ressaltar que sua ne-
gatividade não afasta a confirmação, pois a sensibilidade é muito baixa
(cerca de 70%). Esse tema é muito relevante para as provas.
8. TRATAMENTO DA AR
DAS (Disease Activity Score) – 28
Antes de iniciarmos o tópico de tratamento da AR, vamos discutir um
pouquinho sobre a DAS-28, pois essa classificação vem sendo cobra-
da em provas. Para que se aperfeiçoe o tratamento das artropatias
inflamatórias, é necessária a avaliação periódica da resposta clínica
e laboratorial ao esquema terapêutico instituído. Como a patologia
é multifatorial, os parâmetros clínicos e laboratoriais, isoladamente,
não são capazes de reproduzir satisfatoriamente o nível de atividade
inflamatória em determinado momento. Por isso, foram criados esses
índices para melhorar esse acompanhamento, e um deles é a DAS-28.
A DAS-28 é uma simplificação da DAS (Disease Activity Score). Esta
última baseia-se no índice articular de Ritchie – IAR (53 articulações
ponderadas com relação à dor). Já a DAS-28 utiliza apenas 28 arti-
culações sem ponderar a intensidade da dor. Mas, Sérgio, devemos
aprender todos esses índices? Sugiro que saibam ao menos que eles
servem para avaliar a atividade da doença.
r Reumatologia
Artrite reumatoide (AR)
QUESTÃO EXEMPLO
7. Universidade Católica de Pelotas - Marque a afirmativa correta:
a) Anti-CCP é um anticorpo mais sensível que o fator reumatoide
no diagnóstico da artrite reumatoide
b) Erosões ósseas são achados radiológicos característicos da os-
teoartrite
c) HLA-B27 é um marcador genético da artrite reumatoide
d) VHS e PCR elevados são achados característicos da osteoartrite
e) DAS-28 é o escore utilizado para avaliar a atividade da doença na
artrite reumatoide
Agora, vamos discutir as demais alternativas e recordar alguns
itens importantes sobre a osteoartrite, que será estudada em
outro capítulo.
- O Anti-CCP é altamente específico e não sensível para o
diagnóstico da AR.
- A osteoartrite é uma doença degenerativa das articula-
ções sinoviais, caracterizada clinicamente por dor que piora
com o movimento e limitação funcional. Radiologicamente
pela presença de osteófitos, redução do espaço articular e
esclerose do osso subcondral e histologicamente pela per-
da da cartilagem articular. Portanto, a erosão da cartila-
gem articular é o achado característico.
- O HLA-B27 está relacionado com a espondilite anquilosan-
te (homem jovem, dor lombar ao acordar e sacroileíte) e
não com a AR. Nesta última patologia, encontramos o HLA-
-DR4.
- O PCR e o VHS estão geralmente normais ou pouco eleva-
dos na osteoartrite.
A resposta foi alternativa “E”, ou seja, facilmente acertada pelo
aluno que leu este quadro.
Pronto, agora vamos iniciar o estudo do tratamento da AR. Ele
baseia-se em duas classes de medicamentos. As anti-inflamatórias e as
imunomoduladoras.
Imediatamente após o diagnóstico, uma droga modificadora da
doença (DMARDs), principalmente o metotrexato, deve ser prescrita e
o tratamento ajustado para atingir a remissão. Essas drogas imunomo-
duladoras (metotrexate, hidroxicloroquina, sulfassalazina, leflunomida)
também têm efeito anti-inflamatório, mas o mais importante é que são
capazes de alterar o curso da doença. Por isso, são chamadas de drogas
antirreumáticas modificadoras de doença (DMARDs).
As drogas de efeito anti-inflamatório (salicilatos, AINES, glico-
corticoides e inibidores seletivos da Cox-2) foram as responsáveis pelo
melhor controle dos sintomas de dor e inflamação da AR. Portanto, essas
drogas controlam os sintomas da doença, mas não alteram o curso da
patologia!!!
Os imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina e ciclos-
porina) são medicamentos prescritos em vasculite reumatoide necro-
sante ou em casos refratários às DMARDs. Outras drogas que podem ser
utilizadas, nesses casos, são os medicamentos biológicos: neutralizado-
res do TNF-alfa (etanercepte, infliximabe, adalimumabe, golimumabe,
certolizumabe pegol), inibidor da interleucina 6 (tocilizumabe), bloquea-
dor da coestimulação do linfócito T (abatacepte), depletor do linfócito B
(rituximabe).
21
 MEDAULA | 2023
Importante sobre o tratamento da AR
- Iniciar a terapia com DMARD imediatamente!
- Os corticosteroides e os anti-inflamatórios não hormonais são muito
úteis na doença inicial e nas exacerbações, para aliviar sintomas. Po-
rém, devem ser usados sempre na menor dose e pelo menor tempo
possível!
- Segundo o Harrison, e na prática clínica, realiza-se a vacinação an-
tipneumocócica e contra a influenza em todos os pacientes devido à
terapia de imunossupressão, que, muitas vezes, é necessária.
- Não utilizar vacinas de vírus vivos.
- Atualmente, não se usa mais D-penicilamina e sais de ouro, apesar de
se encontrar em concursos e em algumas referências. Assim, é neces-
sário ter bom senso em algumas questões.
DMARDs (Drogas Modificadoras da
Atividade da Doença)
Iniciar o mais breve possível as DMARDs após o diagnóstico
com o intuito de diminuir o aparecimento de erosões ósseas e o avanço
da incapacidade. Eles são divididos em sintéticas e biológicas.
DMARDs sintéticas
Metotrexato
O metotrexato (droga de escolha inicial) é um imunossupressor
antagonista do ácido fólico. A sua escolha deve-se ao fato de ter uma
ação mais rápida quando comparada com as demais DMARDs (3 a 6 se-
manas contra 3 a 6 meses). Deve-se associar ácido fólico para diminuição
do efeito tóxico.
A melhora clínica máxima pode ser observada após 6 meses de
tratamento. Após esse período, a melhora adicional é pequena. Ele tam-
bém pode ser associado com qualquer outra DMARDs. A terapia combi-
nada tem melhor eficácia.
Os efeitos colaterais são: teratogênese, estomatite e hepato-
toxidade, podendo levar à hepatite crônica e à cirrose.
Outras DMARDs sintéticas
A hidroxicloroquina e a cloroquina são agentes antimaláricos
com efeito imunomodulador desconhecido. Apesar de eficácia inferior,
quando comparadas com as demais DMARDs, a vantagem é o menor nú-
mero de efeitos adversos. Ela é utilizada para tratar a doença precoce e
branda, pois não se mostrou eficaz na prevenção da progressão radiográ-
fica da doença.
A sulfassalazina também tem um efeito imunomodulador des-
conhecido. É mais utilizada em pacientes com doença leve à moderada,
em combinação com o metotrexato, por exemplo.
A leflunomida atua sobre a diidroorato redutase e inibe a sín-
tese das pirimidinas; afeta o ciclo celular e inibe a síntese de DNA; inibe
as células T e células mononucleares. Pode ser usada em substituição ao
metotrexato ou associada a ele. Tem um perfil de toxicidade semelhante
ao metotrexato, sendo teratogênica e hepatotóxica.
DMARDs biológicas
As DMARDs biológicas são proteínas terapêuticas que atuam
principalmente nas citocinas e nas moléculas da superfície celular. Os
neutralizadores do TNF-alfa foram as primeiras drogas dessa classe. Em
seguida, veio a Anakinra, que é um antagonista do receptor de interleu-
cina-1. No entanto, é uma droga que não vem sendo utilizada, devido à
sua alta toxidade e menor eficácia. As outras drogas da classe são: abata-
cepte (bloqueador da coestimulação do linfócito T), rituximabe (depletor
de linfócito B) e tocilizumabe (bloqueador do receptor de interleucina-6).
Em resumo, essas drogas são utilizadas em pacientes que per-
22
sistem com atividade da doença apesar do tratamento com pelo menos
dois esquemas de DMARDs sintéticos. Elas devem ser utilizadas em asso-
ciação com uma droga sintética, preferencialmente o metotrexato.
AINEs – (ibuprofeno, naproxeno,
cetoprofeno, indometacina e outros)
Os anti-inflamatórios não esteroides agem promovendo anal-
gesia e desinflamação imediata do tecido osteoarticular, por isso são in-
dicados no início do tratamento, pois as drogas modificadoras da doença
(DMARDs) demoram de semanas a meses para atuarem na dor e na in-
flamação.
Ação dos AINES
Os AINEs inibem a enzima ciclooxigenase (COX) que participa do pro-
cesso inflamatório. O grande problema é que a COX-1 é responsável
pela proteção da mucosa gastroduodenal, da função plaquetária e re-
nal, sem participação na inflamação. Somente a COX-2 é responsável
pela produção das prostaglandinas durante a inflamação, além de pa-
pel fisiológico com a COX-1 na proteção renal.
Quando iniciar inibidor seletivo da COX-2 no lugar
dos AINES?
Os inibidores seletivos da COX-2 são utilizados para pacientes
com maior risco de efeitos colaterais gastrointestinais. No entanto, deve-
mos nos lembrar de que algumas dessas drogas foram retiradas do mer-
cado ou precisaram alterar suas doses devido aos riscos cardiovasculares
associados.
Indicações de inibidores seletivos da COX-2
- História de úlcera péptica;
- Uso de corticoides ou de anticoagulantes;
- Idade acima de 65 anos;
- Pacientes que necessitam de altas doses de AINEs para controle dos
sintomas.
Obs.: Quando os inibidores seletivos da COX-2 são utilizados
em conjunto com AAS, a vantagem na proteção contra úlcera péptica
parece ser anulada.
Sinopse de como iniciar o tratamento com AINE
1. Paciente sem fator de risco para doença ulcerosa e sangramento
gastroduodenal = iniciar AINE não seletivo.
2. Paciente com maior risco para efeitos colaterais gastrointestinais =
iniciar com AINE inibidores seletivos da COX-2.
3. Necessidade de uso de inibidor seletivo da COX-2 + AAS em baixa
dose = realizar profilaxia gastrointestinal com inibidor de bomba de
prótons.
4. Paciente com fator de risco para descompensação renal (ICC grave,
renal crônico, HAS de difícil controle, hipovolemia) = glicocorticoide de
baixa dose.
Corticoides
Quando utilizados, eles provocam melhora dos sintomas em
doses de 7,5 mg/dia de prednisona. Essa posologia pode diminuir a pro-
gressão das erosões ósseas. No entanto, elas podem provocar efeitos de
longo prazo como osteoporose. Assim, a primeira indicação para contro-
le dessa progressão é com as DMARDs.
www.medaula.com.br

Já os corticoides intra-articulares podem ser utilizados quando
o tratamento sistêmico não conseguiu diminuir a inflamação de uma ou
mais articulações.
Outra indicação são os pulsos mensais de metilprednisolona
em casos sistêmicos graves como a vasculite necrosante.
9. TRATAMENTO INICIAL
Medidas gerais
As medidas gerais de repouso articular e fisioterapia são de
suma importância no tratamento atual. O paciente deve ser informado
sobre o papel dos exercícios e da proteção articular para que possa dedi-
car-se às atividades de prevenção de deformidades articulares.
Tratamento farmacológico inicial
A terapêutica farmacológica atual na maioria dos pacientes
com AR deve incluir o uso de:
AINE + METOTREXATO
Obs.: Na prática clínica, associa-se corticoide em doses baixas na fase
inicial. No entanto, isso não costuma ser cobrado em provas. Ficar
atento!
Isso deve ocorrer logo no diagnóstico para se evitar erosões
ósseas e dano articular, que são de rápida progressão nas fases iniciais
da AR. Como sabemos, o efeito das DMARDs pode demorar de 6 a 12
semanas para começar. Por isso, deve-se associar um anti-inflamatório
para controlar os sintomas iniciais. Na prática clínica, no Brasil, comu-
mente também se associa um corticoide em baixa dose, por exemplo,
prednisona 10 mg/dia.
10. FALHA NA TERAPÊUTICA
Drogas imunossupressoras
Os imunossupressores são drogas utilizadas em casos de mani-
festações extra-articulares, como na vasculite necrosante. Não devemos
confundir vasculite necrosante das pequenas e médias artérias com vas-
culite cutânea leucocitoclástica. Esta última determina apenas pequenos
infartos acastanhados nas unhas e polpas digitais.
As drogas imunossupressoras são ciclofosfamida, azatioprina,
ciclosporina.
DMARDs biológicas
Como já discutido, as DMARDs biológicas são indicadas em pa-
cientes que persistam com atividade da doença, apesar do tratamento
r Reumatologia
Artrite reumatoide (AR)
com pelo menos dois esquemas de DMARDs sintéticas. Elas devem ser
utilizadas em associação com uma droga sintética, preferencialmente o
metotrexato.
11. TRATAMENTO CIRÚRGICO
A cirurgia está indicada na AR intratável com deformidades que
levam à impotência funcional. A artrodese corrige a subluxação atlanto-
-axial grave. Já a sinovectomia ou tenosinovectomia com ressecção das
proeminências ósseas lesivas aos tendões é indicada para aliviar a dor
intratável das articulações de punho, cotovelo e metacarpofalangeanas.
12. TRATAMENTO NA GRAVIDEZ
Durante a gravidez, cerca de 75% das pacientes apresentarão
melhora total dos sintomas da AR, mas, em geral, retornam após o parto.
A leflunomida e o metotrexato (DMARDs sintéticas) são contraindicadas
na gestação, pois são teratogênicas. A primeira deve ser suspensa dois
anos antes e a segunda três meses antes. Já, segundo o Harrison, a hi-
droxicloroquina e a sulfassalazina são as DMARDs mais seguras nesse pe-
ríodo, mas deve-se ter atenção sobre o seu uso. Com relação aos surtos,
que podem ocorrer durante a gravidez, devem ser tratados com baixas
doses de prednisona. Com relação aos agentes biológicos, os estudos
ainda são insuficientes para sua indicação nesse período.
ODP (Organização do Pensamento) do tratamento da
artrite reumatoide
1. Iniciar um AINE associado ao metotrexato imediatamente após o
diagnóstico da doença para evitar as erosões
ósseas e o dano articular. Essas alterações são de rápida progressão
nas fases iniciais da AR. A abordagem atual indica iniciarmos com AINE
+ Metotrexato.
2. Paciente com maior risco para efeitos colaterais gastrointestinais =
iniciar com AINE inibidores seletivos da COX-.
3. Necessidade de uso de inibidor seletivo da COX-2 ou misoprostol,
que é a medida de maior eficácia na prevenção
de eventos gastroduodenais por AINE.
4. Paciente com fator de risco para descompensação renal (ICC grave,
renal crônico, HAS de difícil controle,
hipovolêmico) = glicocorticoide de baixa dose no lugar dos AINEs.
5. Uso de imunossupressores (ciclofosfamida/azatioprina) é prescrito
em casos de vasculite reumatoide
necrosante.
6. Os agentes biológicos são utilizados nos casos que não respondem à
associação DMARDs sintéticos.
Obs.: Geralmente, tenta-se associar DMARDS sintéticos antes de se
prescrever um DMARD biológico. Por exemplo, metotrexato + sulfassa-
lazina+ hidroxicloroquina ou metotrexato + leflunomida.
23
 MEDAULA | 2023
QUESTÃO EXEMPLO
8. Albert Einstein - Senhora de 54 anos procura atendimento am-
bulatorial com queixa de dor, edema e calor em diversas arti-
culações das mãos, pés, ombros e joelhos com rigidez matinal
superior há 1 hora, poupando as articulações interfalangeanas
distais. Os sintomas se iniciaram há 6 meses e estão em piora
progressiva. Ao exame: sinais flogísticos nas articulações descri-
tas na história. Sobre essa doença é correto afirmar:
a) A dosagem sérica de PCR e o VHS devem estar baixos
b) Metotrexato é tratamento para modificação da história natural
da doença
c) O diagnóstico só pode ser confirmado após resultado da dosa-
gem sérica do fator antirreumatoide e/ou anti-CCP
d) Os anti-inflamatórios e analgésicos são tratamento para modifi-
cação da história natural da doença
e) Nessa doença não existe comprometimento sistêmico
Ótima questão para fecharmos todo o raciocínio sobre artrite reuma-
toide. Observe que estamos diante de uma mulher com poliartrite
simétrica de grandes e pequenas articulações, poupando as inter-
falangeanas distais e rigidez matinal superior há 1 hora. Portanto, o
examinador quer te guiar para AR. Nesses pacientes, o PCR e VHS esta-
rão elevados. A letra “C” está incorreta, pois o diagnóstico é realizado
através dos critérios do American College of Rheumatology. O anti-in-
flamatórios e analgésicos não são drogas modificadoras da doença.
Como estudamos ao longo do capítulo, o acometimento sistêmico
está presente. Portanto, nossa resposta é a letra “B”.
13. SÍNDROME DE FELTY
A Síndrome de Felty refere-se à tríade de AR nodular, esple-
nomegalia e neutropenia (granulocitopenia). Podemos encontrar tam-
bém anemia, trombocitopenia, febre, linfonodomegalia e hepatomega-
lia. Essa associação geralmente ocorre na fase tardia da AR destrutiva.
Além disso, ela é encontrada em menos de 1% dos pacientes e acomete
principalmente caucasianos. O tratamento é realizado com metotrexate.
Portanto, lembre-se das associações dessa síndrome, pois podem ser co-
bradas no seu concurso.
Ocorre aumento de infecções bacterianas em pacientes com Felty,
principalmente quando a contagem de leucócitos está abaixo de 500
células/mm3, levando à piora do prognóstico da doença.
QUESTÃO EXEMPLO
9. UFRJ - A tríade clássica de artrite reumatoide com nódulos sub-
cutâneos, esplenomegalia e neutropenia é característica da:
a) Doença de Behçet
b) Febre reumática
c) Síndrome de Reiter
d) Doença mista do colágeno
e) Síndrome Felty
Como descrito neste tópico, a associação de AR nodular + esple-
nomegalia + neutropenia (granulocitopenia) é retratada como
síndrome Felty. Portanto, a resposta é a letra “E”. Acontece na
fase tardia da artrite reumatoide destrutiva, em que podemos
encontrar altos títulos de FR. Em alguns casos, pode-se encon-
trar também hepatomegalia, anemia, trombocitopenia, febre e
linfonodomegalia. Portanto, esta é uma típica questão sobre a
patologia discutida neste tópico.
24
14. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ)
A Artrite Reumatoide Juvenil, assim chamada pelos médicos
americanos, também é conhecida como Artrite Crônica Juvenil, nomen-
clatura europeia e como Artrite Idiopática Juvenil, termo que foi reco-
mendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS).
Classificação AIJ
A classificação citada abaixo é a mais cobrada em provas. Ela
foi criada pelo American College of Rheumatology baseada nos sintomas,
no número de articulações envolvidas e no seu início de aparecimento.
No entanto, é importante ressaltar que ela não consegue definir todos os
tipos de artrites reumatoides inflamatórias juvenis ou infantis.
- Tipo Oligoarticular;
- Tipo Poliarticular;
- Tipo Sistêmico (Doença de Still).
Classificação mais abrangente da ARJ –
Pouco cobrada em provas!
1. Tipo sistêmico
2. Tipo oligoarticular
A. Oligoartrite persistente
B. Oligoartrite extendida
3. Poliartrite com fator reumatoide negativo
4. Poliartrite com fator reumatoide positivo
5. Artrite psoriática
6. Artrite relacionada à entesite
7. Artrite indiferenciada
Etiologia
A etiologia da ARJ é desconhecida. Atualmente, sabe-se que
é necessária a presença de suscetibilidade imunogenética e estímulos
ambientais. Entre os estímulos ambientais, temos as respostas exagera-
das de linfócitos T a determinadas bactérias e micobactérias, além de
algumas infecções virais (sarampo, vírus Epstein-Baar etc.).
Com isso, ocorre a inflamação articular autossustentada, le-
vando ao “pannus”, que pode invadir o espaço articular e causar erosões
osteocondrais.
Associação com HLA
A criança pode ser mais ou menos suscetível ao surgimento da
ARJ de acordo com o HLA. O HLA-DR1 tem correlação com a forma oli-
goarticular, o HLA-DP3 correlaciona-se com a poliarticular soronegativa e
o HLA-DR4 com a poliarticular soropositiva.
Apresentação clínica e conceitos
importantes ARJ
Consideramos este item o mais importante da parte de ARJ,
pois é um dos mais cobrados em concursos de residência médica com
relação ao tema. Descreveremos as características clínicas das três for-
mas de apresentação classificadas acima. Fixe bem a diferenciação entre
cada uma delas. No entanto, atenção!!! É o tema mais cobrado em ARJ,
mas no contexto geral de AR é muito pouco cobrado!!!
www.medaula.com.br

Forma pauciarticular –
Clínica e conceitos importantes
É a forma mais frequente, sendo responsável por 50% dos ca-
sos de ARJ. É mais comum no sexo feminino (4:1) entre a idade de 2 e
3 anos. Entre as principais manifestações clínicas, temos a alteração da
marcha, em que a mãe relata que a criança está “mancando” mais pela
manhã e com uma melhora no decorrer do dia. Não podemos nos esque-
cer da uveíte anterior, que é encontrada com frequência (20% dos casos),
e a positividade do FAN, que se associa fortemente com essa alteração
ocular. Por ser uma uveíte grave, todos os pacientes com esta forma de
AIJ devem ser avaliados por um oftalmologista. Mesmo sem a uveíte, o
FAN positivo é muito comum. Um marco laboratorial que pode ser lem-
brado em sua prova é o Fator Reumatoide (FR) sempre negativo.
Forma poliarticular –
Clínica e conceitos importantes
A forma poliarticular tem como característica o acometimento
de mais de 5 articulações durante os 6 primeiros meses da doença. Ela é
responsável por 30 a 40% dos casos. É mais frequente em meninas, assim
como a forma pauciarticular, mas aqui temos uma diferença importan-
te que são os dois picos de incidência. O primeiro entre 2 e 5 anos e o
segundo entre 10 e 14 anos. Em crianças menores de 10 anos, o início
lembra a clínica da forma pauciarticular, pois é arrastado, tem FR nega-
tivo e em alguns pacientes muito novos cursa com FAN positivo (uveíte
anterior).
Os pacientes acima de 10 anos podem ser divididos em dois gru-
pos. O primeiro evolui de forma semelhante à AR do adulto (articulações
apofisárias e temporomandibulares) além do FR positivo. Já o segundo
grupo assemelha-se com as espondiloartropatias e cursa com FR negativo.
Entre os demais achados laboratoriais importantes, temos um VHS aumen-
tado (> 40 mm/h), anemia e hipergamaglobulinemia.
Forma sistêmica – Doença de Still –
Clínica e conceitos importantes
A doença de Still acomete igualmente ambos os sexos até os 16
anos. A apresentação clínica é típica e pode ser cobrada em seu concurso
de residência. Encontraremos rash de coloração salmão que aparece ou
se intensifica quando a temperatura se eleva. A febre alta é intermitente
e a criança passa bem quando não está com a temperatura elevada. As
outras manifestações são artrite (punhos, tornozelos e joelhos), hepa-
toesplenomegalia, linfadenopatia e serosite (nesta última, a pericardite
é a mais comum e com derrame discreto).
Não podemos nos esquecer de que pode ocorrer complicações
como coagulação intravascular disseminada, síndrome de ativação de
macrófagos e, em alguns casos, síndrome de Reye.
Os achados laboratoriais são anemia, elevação de VHS (= 100
mm/h), elevação de proteína C reativa. A leucocitose estará entre 20.000
e 60.000 cels/mm³. A trombocitose é um dado muito IMPORTANTE para
o diagnóstico. Por fim, aumento da TGO, TGP, ferritina, hipergamaglobu-
linemia e hipoalbuminemia. Portanto, fixe bem a descrição da doença de
Still, pois é questão garantida no seu concurso.
r Reumatologia
Artrite reumatoide (AR)
Diagnóstico ARJ
Forma pauciarticular – Diagnóstico
Para o diagnóstico da forma pauciarticular são necessários: (1)
duração da doença por mais de 6 semanas, (2) inflamação em uma ou
mais articulações, (3) idade de início menor que 16 anos, (4) acometi-
mento de menos de 5 articulações e, por fim, (5) exclusão de outras cau-
sas de artrite.
Forma poliarticular – Diagnóstico
O diagnóstico da forma poliarticular necessita praticamente
dos mesmos critérios da forma pauciarticular. A diferença está no item
número 4, em que necessitamos do acometimento de cinco ou mais ar-
ticulações. (1) duração da doença por mais de 6 semanas, (2) inflamação
em uma ou mais articulações, (3) idade de início menor que 16 anos,
(4) acometimento de 5 ou mais articulações e, por fim, (5) exclusão de
outras causas de artrite.
Forma sistêmica – Doença de Still – Diagnóstico
Neste caso, temos uma patologia que é tratada como diagnós-
tico de exclusão. Portanto, os achados clínicos já descritos acima, acom-
panhados das alterações laboratoriais também citadas e febre > 38,5º
por mais de 6 semanas nos fazem pensar nesta patologia. Os diagnósti-
cos diferenciais dessa patologia são neoplasias malignas, infecções (febre
reumática aguda, tuberculose, gonococo, hepatite B, malária), doenças
difusas do tecido conjuntivo (LES, doença de Kawasaki).
QUESTÃO EXEMPLO
10. UFG - Menino de três anos apresenta há dois meses, história de
febre alta vespertina e exantema macular em tronco, artrite de
joelhos e punho direito. Ao exame, além de artrite, encontra-
-se com linfonodomegalia generalizada e hepatoesplenomega-
lia. Os exames complementares mostram hemoglobina: 9,0 g/
dl, hematócrito: 27% e 20.000 leucócitos/mm³, VHS = 95 mm na
primeira hora. A radiografia de tórax revela aumento da área car-
díaca. O diagnóstico mais provável é:
a) Febre reumática
b) Doença de Kawasaki
c) Artrite idiopática juvenil
d) Leucemia linfoblástica aguda
O enunciado desta questão é uma descrição típica de um pa-
ciente ARJ (Doença de Still – Acometimento Sistêmico). Paciente
jovem (menor de 17 anos). Evolui com episódios de febre recor-
rente acompanhados de rash de coloração salmão em tronco e
que desaparece após o término da febre. A artrite pode acome-
ter qualquer articulação. As manifestações extra-articulares como
linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia são frequentemente
encontradas. As alterações laboratoriais mais observadas são ane-
mia e leucocitose neutrofílica, além do VHS muito elevado.
25
 Sérgio Canabrava
ESPONDILOARTRITES
(Antigas espondiloartropatias soronegativas)

1. INTRODUÇÃO
As espondiloartropatias soronegativas (fator reumatoide nega-
1. Introdução .................................................................... 25 tivo), hoje, denominadas espondiloartrites, são patologias que têm muitas
2. Espondilite anquilosante (EA) ............................... 25 características em comum com relação à apresentação clínica, à forma de
lesão e aos achados laboratoriais.
3. Artrite psoriásica ....................................................... 31
Enteroartrites (antigas artropatias Principais espondiloartrites
4. 32
enteropáticas) .............................................................
- Espondilite anquilosante;
6. Síndrome de Reiter – Artrite reativa ................... 32
- Artrite reativa (Síndrome de Reiter);
- Artrite psoriásica;
- Artropatias enteropáticas.

Na tabela a seguir, observamos os itens comuns entre essas pato-

logias. Fixe esses fatores, pois constantemente são questões de prova.

Alterações comuns às espondiloartrites

- Acometimento das articulações axiais e periféricas.

- Predomínio no sexo masculino e em pacientes abaixo de 40 anos.

- Associação com lesões sistêmicas.

- Lesão das enteses (ponto de união entre o tecido fibroso dos ligamentos,
tendões e aponeuroses e o tecido ósseo em todos os tipos de articula-
ções).

- Superposição entre as formas clínicas.

- Tendência à hereditariedade.

- Fator reumatoide negativo (Soronegativas).

- Associação com HLA-B27.

QUESTÃO EXEMPLO

1. UFMA - São características frequentemente observadas em pa-

cientes com artropatias soronegativas, exceto:

a) Predomínio no sexo masculino

b) Início após os quarenta anos
c) Envolvimento de coluna vertebral e articulações sacroilíacas
d) Associação com HLA-B27

Questão fácil que se repete. Portanto, é necessário fixar que as

artropatias soronegativas predominam em indivíduos do sexo
masculino, em pacientes ABAIXO dos 40 anos, envolvem coluna
vertebral e articulações sacroilíacas, além de estarem associadas
com HLA-B27. Sendo assim, a alternativa “B” está incorreta!

04
2. ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA)
O termo espondilite significa “inflamação da vértebra”, enquanto anqui-
losante significa “fusão”. Então, temos inflamação com fusão da vértebra.
É uma doença inflamatória crônica que acomete principalmente as
articulações de esqueleto axial, com fator reumatoide negativo (daí o nome
espondiloartropatia soronegativa) que acomete progressivamente as articu-
lações sacroilíacas e vertebrais. Para concurso, precisamos saber que se trata

Reumatologia 26

de uma patologia que acometerá principalmente homens jovens e que o
paciente apresentará queixa de dor lombar e dificuldade de movimen-
tação na primeira meia hora depois de levantar da cama. A evolução do
quadro é insidiosa, a dor persiste por mais de 3 meses e apresenta alívio
com o exercício. Não se esqueça, a osteoartrite/osteoartrose piora a dor
com o uso da articulação. Veja um enunciado exemplo. Não se preocupe
com as alternativas agora, mas apenas com fixar a história clínica.
UFG - No paciente masculino de 21 anos que recentemente passou a
se queixar de lombalgia e dificuldades de se movimentar na primeira
meia hora após sair do leito, o achado principal no estudo radiológico
ou tomográfico, é:
Epidemiologia da EA
Muito frequente em concursos!
A patologia tem predominância no sexo masculino 3:1. É im-
portante ressaltar que a maioria das demais doenças reumatológicas
predomina em mulheres. Portanto, a EA é diferente nesse quesito!!! A
maior incidência acontece no final da adolescência, sendo muito raro
após os 40 anos (lembrado em concursos).
Patogenia da EA
O acometimento inflamatório das enteses (inserções ósseas de
ligamentos, tendões e aponeuroses) é uma das características comuns
das espondiloartropatias. Essa inflamação recebe o nome de entesite.
Neste tópico, abordaremos o HLA-B27, a entesite e o estímulo inflama-
tório.
HLA-B27
O HLA-B27 é muito cobrado em prova, pois está presente em 80
a 90% dos casos. A associação não tem relação com a gravidade da doen-
ça. Estudos mostram que ele representa 33% do componente genético da
patologia. No entanto, lembre-se de que ele também está associado com
as outras espondiloartropatias soronegativas: artrite reativa (Síndrome de
Reiter), artrite psoriásica e artropatias enteropáticas.
QUESTÃO EXEMPLO
2. PSU - MG - São alterações comuns às espondiloartropatias soro-
negativas, exceto:
a) Acometimento das articulações axiais e periféricas
b) Lesões das enteses (entesite)
c) Associação com HLA-B27, sendo responsável pelo componente
genético da doença
d) Fator reumatoide positivo
Repare que esta questão apresenta uma alternativa com HLA-B27.
Isso é frequente no tema EA. No entanto, a resposta relaciona-se
com o fator reumatoide. Ele é negativo nas espondiloartropatias
soronegativas (espondilite anquilosante, artrite reativa, artrite pso-
riásica e artropatias enteropáticas), por isso elas recebem o nome
de soronegativas. Portanto, a questão deste quadro é muito fácil.
Claro que o FR positivo não está presente nessas patologias, pois
são soronegativas, ou seja, FR negativo.
Como sempre fazemos o “recordar é viver” ao longo do nosso cur-
so, lembre-se, no capítulo de artrite reumatoide, de que o fator
reumatoide elevado é sinal de pior prognóstico para AR e de que
os anticorpos anti-CCP são muito específicos para o diagnóstico da
artrite reumatoide. Assim, nossa resposta é a letra “D”.
Espondiloartrites
Entesite
A entesite é um termo que é muito utilizado nessa patologia.
Refere-se à inflamação crônica com erosão do osso subcondral, que pode
levar à neoformação óssea com anquilose.
O estímulo inflamatório
Não se sabe de onde vem o estímulo inflamatório da doença,
assim como na artrite reumatoide. No entanto, pode-se supor que está
associado aos indivíduos HLA-B27. Alguns autores acreditam que o con-
tato com certos agentes ambientais pode desencadear o estímulo. Lem-
bre-se, para a prova, de que o HIV pode desencadear uma forma grave
de espondilite anquilosante.
Acometimento das articulações na EA
Antes de estudarmos o acometimento das articulações na es-
pondilite anquilosante, é importante ressaltar que:
Podemos encontrar desde um acometimento exclusivo da
articulação sacroilíaca até a anquilose completa da coluna!
Articulações mais acometidas
As articulações mais acometidas na EA são quadril e coluna
vertebral (25 a 35% dos casos), pois são basicamente ligamentares. É im-
portante ressaltar que toda articulação tem alguma estrutura ligamentar
e, portanto, pode ser envolvida por entesite.
Articulações mais acometidas precocemente
A articulação sacroilíaca é a acometida mais precocemente na
doença.
Vértebras e coluna vertebral (++)
As vértebras têm os discos intervertebrais acometidos inicial-
mente. Devido à inflamação crônica, o osso neoformado se transforma
em uma protuberância óssea chamada de sindesmófitos. A entesite co-
meça na região anterior da vértebra e, com o tempo, o osso neoformado
produz pontes entre as vértebras.
O acometimento da coluna vertebral acontece de forma bem
característica na EA. Ele é progressivo e ascendente (sacroilíaca – lombo-
sacra – torácica – cervical). No entanto, o item mais importante é lembrar
que a articulação sacroilíaca é o achado radiológico e tomográfico princi-
pal da EA.
Com o passar dos anos, encontramos a famosa postura com ci-
fose exagerada e perda da lordose lombar fisiológica, que é característica
da patologia.
Reumatologia 27
 MEDAULA | 2023

E a artrite da artrite reumatoide?

É simétrica ou assimétrica?
Não se esqueça, diferentemente da espondilite anquilosante, a artrite
reumatoide apresenta artrite simétrica!

Coluna em “Bambu”
É a ossificação completa das sínfises vertebrais da coluna. Os
sindesmófitos crescem e por ossificação endocondral fazem ponte com
os corpos vertebrais adjacentes.

Imagem típica do paciente com EA avançada.

QUESTÃO EXEMPLO

3. UFG - No paciente masculino de 21 anos que recentemente pas-

sou a se queixar de lombalgia e dificuldades de se movimentar
na primeira meia hora após sair do leito, o achado principal no
estudo radiológico ou tomográfico, é:

a) Hérnia de disco entre L4/L5

b) Diminuição dos espaços intervertebrais com aumento da densi-
dade radiológica das bordas das vértebras
c) Alterações de articulação sacroilíaca
d) Diminuição da densidade radiológica das vértebras

Observe como os examinadores adoram o tema “articulação sa-
croilíaca”. Portanto, pensar em alteração radiográfica na espon-
dilite anquilosante é o mesmo que pensar em alteração dessa
articulação. Assim, nossa resposta é a letra “C”. Vamos prestar
atenção também na letra “B”, em provas de residência, se en-
contrarmos “diminuição dos espaços intervertebrais”, temos de
pensar em osteoartrite.
Articulações diartrodiais
Semelhante à artrite reumatoide, as articulações diartrodiais
também são acometidas pelo processo de sinovite com formação de
Pannus (tecido conjuntivo que invade e destrói as estruturas articulares).
No entanto, atinge principalmente as articulações axiais (ombro, quadril
e interapofisárias), diferentemente da AR.
Articulações periféricas
Normalmente, manifestam-se como oligoartrite assimétrica,
predominantemente de membros inferiores, e são comuns em menos
de 30% dos casos.
Observe na imagem como as vértebras estão “fundidas” em
uma fase avançada da doença.
Manifestações clínicas da EA
Normalmente, temos um quadro de um paciente do sexo mas-
culino com vinte e poucos anos que relata dor lombar persistente (> 3
meses, que pode durar até o paciente procurar o médico), insidiosa e
associada à rigidez matinal (descreve persistir por várias horas após se
levantar) e que é aliviada pela atividade física.
Lembre-se de que toda dor articular devido à doença inflamatória (es-
pondilite, artrite reumatoide etc.) é aliviada com a atividade física. Já
a dor articular por desgaste, como na osteoartrite, tem seu quadro
piorado pelo exercício.
O paciente também pode citar dor nos quadris, nádegas e om-
bros, além de sintomas gerais, anorexia, perda ponderal e febre. A dor
lombar que acorda o paciente à noite ajuda a diferenciar a origem infla-
matória das causas mecânicas.

28 www.medaula.com.br

RECORDAR É VIVER!
A Rigidez matinal, de mais de uma hora, é um
achado frequente nas artrites inflamatórias e
serve para diferenciação com as artrites não in-
flamatórias. Melhora com o movimento. Artrite
Artrite
simétrica crônica das pequenas articulações das
reumatoide mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofa-
langeanas), das pequenas articulações dos pés e
punhos, poupando as articulações interfalangea-
nas distais das mãos.
Dor articular que piora com o uso da articulação.
Osteoartrite Rigidez matinal com duração menor do que 30 mi-
nutos pela manhã.
Jovem, sexo masculino, menor de 40 anos com dor
lombar persistente (> 3 meses, que pode durar até
Espondilite o paciente procurar o médico), insidiosa associa-
anquilosante da à rigidez matinal (descreve persistir por várias
horas após se levantar) e que é aliviada pela ati-
vidade física.
QUESTÃO EXEMPLO
4. UFPR - Qual das características abaixo não faz parte daquelas
encontradas em portadores de dor lombar inflamatória, tipica-
mente na espondilite anquilosante?
a) Início insidioso
b) Dor com evolução há mais de três meses antes da consulta mé-
dica
c) Melhora com atividade física
d) Rigidez matinal
e) Idade acima de 50 anos
Esta questão da UFPR cobra tipicamente as características da dor
lombar da espondilite anquilosante. Como sabemos, ela aco-
mete principalmente adultos jovens, menores de 40 anos, com
início insidioso, duração maior do que 3 meses, rigidez matinal,
que melhora com o exercício e piora com o repouso. Portanto, a
alternativa “E” está incorreta.
Exame físico da EA
A hipersensibilidade das articulações sacroilíacas é percebida
por palpação local e manobras que tensionam o local. Com o passar dos
anos, encontraremos a perda da mobilidade da coluna, postura de cifose
exagerada e perda da lordose lombar fisiológica. Podemos encontrar aco-
metimento de articulações periféricas e sinoviais (ombro e quadril).
Manifestações extra-articulares da EA
As questões sobre este tema não são frequentes. No entanto, o
candidato deve ter uma noção geral sobre as manifestações pulmonares,
oftalmológicas, neurológicas, renais e cardíacas.
Pulmonares
A fibrose bolhosa ou apical dos lobos superiores, que, normal-
mente, ocorre após duas décadas da doença, é a principal manifestação
pulmonar da EA.
r Reumatologia
Espondiloartrites
Oftalmológicas
A uveíte anterior aguda e recorrente ocorre em até 40% dos
pacientes, sendo mais comum naqueles com HLA-B27. É importante res-
saltar que não existe relação entre a patologia ocular e a gravidade da
doença. Por fim, trata-se da manifestação extra-articular mais comum.
Neurológicas
A síndrome da cauda equina é a principal manifestação neuro-
lógica da EA. Ela é insidiosa e pode provocar dor e fraqueza em membros
inferiores, com hiporreflexia e flacidez, além de perda sensorial dos der-
mátomos sacrais.
Renais
As duas manifestações renais que podem ocorrer na EA são a
amiloidose secundária e a nefropatia por IgA. Ambas são muito raras.
Cardíacas
A insuficiência aórtica, os distúrbios permanentes de condução
e a cardiomegalia podem estar presentes em até 10% dos casos graves
da doença.
QUESTÃO EXEMPLO
5. SES - RJ - A manifestação que NÃO está associada à espondilite
anquilosante é:
a) Uveíte
b) Pericardite
c) Fibrose pulmonar
d) Insuficiência aórtica
Nas palavras do Harrison, a manifestação extra-articular mais co-
mum da Espondilite Anquilosante (EA) é a uveíte anterior aguda,
que ocorre em 40% dos pacientes e pode preceder a espondilite.
Até 60% dos pacientes têm inflamação no colón ou íleo, que, em
geral, é assintomática. Porém, 5 a 10% dos pacientes com EA têm
doença inflamatória intestinal. Cerca de 10% dos pacientes que
preenchem os critérios para EA têm psoríase. Insuficiência aór-
tica, algumas vezes levando à insuficiência cardíaca congestiva,
ocorre em um pequeno percentual de pacientes, ocasionalmen-
te no início da evolução da doença na coluna, mas, em geral,
após a enfermidade prolongada. Bloqueio cardíaco de terceiro
grau pode ocorrer isoladamente, ou em paralelo com a insufici-
ência aórtica. Lesões pulmonares subclínicas e disfunção cardía-
ca podem ser relativamente comuns. Síndrome da cauda equina
e fibrose do lobo pulmonar superior são complicações tardias,
raras. Fibrose retroperitoneal é uma condição raramente asso-
ciada. Tem sido relatado que a prostatite tem uma prevalência
aumentada. Portanto, nossa resposta é a letra “B”.
Diagnóstico da EA
O diagnóstico da espondilite anquilosante baseia-se no achado
de sacroileíte associada ao menos a um critério clínico do New York Cri-
teria.
29
 MEDAULA | 2023

Critérios para diagnóstico de espondilite anquilosante

Considerações sobre o diagnóstico -
New York Criteria Importante para concursos

1. Dor lombar maior que 3 meses e que melhora com exercício, e não
com o repouso.
2. Limitação dos movimentos da coluna lombar.
3. Diminuição da capacidade de expansão do tórax.
4. Sacroileíte (Critério Radiográfico):
• Bilateral / estágios 2-4;
• Unilateral / estágios 3-4.
No entanto, esses critérios são pouco sensíveis para quadros
leves ou iniciais. Por isso, mais recentemente também foram propostos
os critérios da Assessment of Spondyloarthritis Internacional Society
(ASAS) para a espondiloartrite axial e periférica. Para provas, o candi-
dato precisa saber que esses critérios da ASAS são importantes para o
diagnóstico de casos iniciais ou leves. Além disso, eles são aplicáveis em
indivíduos com 3 ou mais meses de dor nas costas e com idade de início
menor do que 45 anos.
Na presença dos três critérios clínicos isolados (New York Cri-
teria) ou do critério radiológico também isolado, temos um diagnósti-
co provável, mas ainda não confirmado. O fator reumatoide é negativo,
como em todas as demais artrites soronegativas deste capítulo (Síndro-
me de Reiter, artrite psoriásica e artropatias enteropáticas). Já o VHS está
aumentado, mas não tem correlação com a atividade da patologia.
O HLA-B27 está presente em cerca de 90% dos casos de EA nas
referências para concursos. Portanto, a presença desse antígeno forta-
lece o diagnóstico. Já a ausência em um caso característico aumenta a
suspeita de doença inflamatória intestinal coexistente.
No entanto, como no Brasil predomina uma população não caucasia-
na, a positividade de HLA-B27 é menor, assim podemos encontrar pa-
cientes com EA e HLA-B27 negativo.
Vamos relembrar o HLA de algumas outras patologias reuma-
tológicas:

Pouco sensível nos casos iniciais

New York Criteria
Assessment of Spondyloarthritis
Internacional Society (ASAS) –
Criteria
ou leves, pois se baseia na pre- HLA em algumas patologias reumatológicas
sença de sacroileíte bem defini-
da, ou seja, casos já mais estabe- - Relação com o HLA-DR4 em 70% dos ca-
lecidos da doença. sos
- Síndrome Felty: O HLA-DR1 tem correla-
Artrite reumatoide ção com a forma oligoarticular
Importante para casos leves e - O HLA-DP3 correlaciona-se com a poliarti-
iniciais. cular soronegativa e o HLA-DR4 com a po-
liarticular soropositiva

Artrite psoriásica - HLA – B27

Mas o que é a sacroileíte?
Trata-se da inflamação da articulação entre o sacro e o osso ilíaco,
como observado na seta da imagem radiológica a seguir. Trata-se do
principal achado radiológico da espondilite anquilosante e isso é que
será cobrado em sua prova.
Mas, Sérgio, e os critérios radiográficos da sacroileíte que vão
de 1 a 4?
Realmente eles existem, mas são de pouquíssima relevância para con-
cursos e, por isso, não os discutiremos.
Artrite reativa –
- HLA – B27
Síndrome de Reiter
Diagnóstico diferencial da EA
Algumas patologias podem confundir o médico com relação à
EA. Discutiremos aqui o que o examinador poderá cobrar em seu concur-
so e confundi-lo no enunciado da questão.
A EA pode cursar com artrite periférica em seus estágios ini-
ciais, o que leva a confusão com artrite reumatoide. No entanto, isso
ocorre principalmente em crianças, o que levaria à dúvida com relação
à artrite crônica juvenil. Provavelmente, o examinador apresentaria um
paciente jovem com esses sintomas, mas associado ao comprometimen-
to do quadril, das articulações sacroilíacas ou da coluna para encontrar-
mos o diagnóstico. Não se esqueça de que a artrite reumatoide acomete,
simetricamente, pequenas articulações da mãos, punhos e pés; nas es-
pondiloartrites ocorre oligoartrite assimétrica de MMII.
A espondilite da artrite reativa (Reiter) e da artrite psoriásica
têm aspectos radiológicos semelhantes com a espondilite anquilosante.
O examinador precisa dar a dica de assimetria e aleatoriedade dessas
patologias para diferenciar o enunciado da questão.
Já a rigidez matinal, a melhora da dor com o exercício e a limi-
tação da flexão da coluna vertebral são achados raros em outras lombal-
gias. O examinador precisa colocar algum desses itens no enunciado da
questão para diferenciar a lombalgia da espondilite anquilosante de ou-
tras lombalgias. Com relação à motilidade da coluna, o teste de Schöber
é utilizado para avaliar a sua movimentação e ajuda a diferenciar a EA de
outras causas de dor lombar.

30 www.medaula.com.br
 Espondiloartrites

Teste de Schöber modificado

Com o paciente ereto e com os calcanhares juntos são realizadas marcas sobre a coluna na junção lombossacra e 10 cm acima (imagem). Em
seguida, o paciente inclina-se para frente com os joelhos totalmente estendidos. Nesse momento, é medida a distância entre as marcas. Quando
a mobilidade está normal, a distância passa de 10 para 15 cm. É considerada mobilidade alterada quando a distância aumenta menos de 4 cm.

QUESTÃO EXEMPLO

6. SES - RJ - Homem jovem de 22 anos procura atendimento médico com queixas de lombalgia bilateral há mais ou menos dois meses e dificul-
dade para flexionar lateralmente a coluna vertebral. É levantada a hipótese diagnóstica de espondilite anquilosante. A espondilite anquilo-
sante deve ser diferenciada de outras causas de dor lombar. Nesse caso, o que melhor aponta para esse diagnóstico é:

a) Tempo de início da lombalgia

b) Idade do paciente
c) Lombalgia bilateral
d) A dificuldade de flexão da coluna vertebral

Sabemos que a espondilite anquilosante acomete principalmente pacientes jovens (< 40 anos) e com início arrastado (maior que 3 meses). No
entanto, os sintomas que mais falam a favor são rigidez matinal, melhora da dor com exercício e limitação da flexão da coluna vertebral. Desses
três últimos, somente a limitação da flexão da coluna vertebral foi citada. Portanto, nossa resposta é a alternativa “D”. Apesar de muitos alunos
questionarem a parte da idade do paciente, somente um jovem de 22 anos com lombalgia bilateral não indica EA.

Tratamento da EA
O tratamento da espondilite anquilosante tem por objetivo minimizar o aparecimento das deformidades articulares, aliviar a dor, além de
diminuir o desconforto e a rigidez. As medidas gerais são dormir em decúbito dorsal, realizar prática de exercícios físicos e manter uma postura ereta
no dia a dia. Neste tópico, discutiremos também: AINEs, corticoides e neutralizadores TNF-alfa.

AINEs
Os AINEs são a principal terapêutica utilizada para a EA, pois podem diminuir a rigidez, aliviar a dor e diminuir a progressão radiológica da
doença (inclusive a fusão de vértebras), se usados de maneira contínua.
A indometacina e a fenilbutazona foram os primeiros utilizados no tratamento da EA. No entanto, atualmente, vários outros já se mostra-
ram efetivos, como diclofenaco, naproxeno, piroxicam, celecoxib, meloxicam, ibuprofeno etc.

Corticoides
Os corticoides sistêmicos não são utilizados na espondilite anquilosante, pois podem piorar a osteoporose justarticular e vertebral asso-
ciada à patologia. A aplicação intra-articular é utilizada para alguns casos de sacroileíte e de artrite periférica.

Neutralizadores do TNF-alfa

Os estudos mostram que o infliximabe, etanercepte, adalimumabe e golimumabe trazem resultados satisfatórios no controle dos sinto-
mas com reduções rápidas, permanentes e profundas de todos os parâmetros clínicos e laboratoriais da atividade da doença. No entanto, devido
ao custo, aos efeitos colaterais (distúrbios hematológicos, infecções graves – tuberculose disseminada, exacerbações de ICC e manifestações de
LES) e à falta de estudos de longo prazo, esses medicamentos são indicados somente em pacientes com diagnóstico definitivo e doença ativa que
não responderam ao uso prévio de AINES. Lembre-se de que, como estes medicamentos podem causar tuberculose disseminada, deve-se realizar
a prova tuberculínica.

r Reumatologia 31
 MEDAULA | 2023

3. ARTRITE PSORIÁSICA Formas clínicas da artrite psoriásica

A psoríase é uma doença proliferativa crônica da epiderme. O
Oligoartrite
paciente cursa com lesões em placas e pápulas eritematosas superpos-
tas. As lesões cutâneas são simétricas e se localizam em qualquer parte periférica assimétrica
(DD com Síndrome de Reiter)
do corpo, mas principalmente nas proeminências ósseas. A artrite pso-
riásica é uma complicação da psoríase e pode apresentar-se de várias
formas que simulam outras artropatias. Em, aproximadamente, 15% dos
casos a patologia manifesta-se junto com a artrite.
Poliartrite periférica
(DD com Artrite
Reumatoide)
Esqueleto axial
(DD com Espondilite
Anquilosante)
Artrite mutilante
Lesões cutâneas típicas da psoríase.
Interfalangeanas distais
Sempre assimétrica, com oligo-
artrite atingindo principalmente
as grandes articulações. Em es-
pecial, as dos membros inferio-
res.
Poliartrite simétrica de pe-
quenas articulações de mãos,
joelhos, cotovelos e punhos.
Representa 40% dos casos da
artrite psoriásica. Paciente cur-
sa com quadro semelhante à
artrite reumatoide, mas com FR
negativo e lesão cutânea seme-
lhante à psoríase. Acomete as
interfalangeanas distais, o que
não ocorre na AR.
Está presente em 5% dos casos.
O acometimento ocorre na for-
ma de sacroileíte e ou espon-
dilite. A sacroileíte tende a ser
assimétrica, ao contrário da EA,
que é simétrica.
Paciente evolui com poliartrite
destrutiva e deformante.
Apresentação típica em 15% dos
casos. Cursa com acometimento
ungueal em 90% dos casos. As
articulações acometidas são
as interfalangeanas distais das
mãos e pés.

Fatores que exacerbam a psoríase

- HIV;
- Infecções virais e bacterianas;
- Medicamentos: Inibidores da ECA, etanol, betabloqueadores,
antimaláricos e sais de lítios.

Diagnóstico da artrite psoriásica

Poliartrite mutilante, acometendo região ungeal e articulações inter-
falangeanas distais.
Obs.: A artrite reumatoide poupa essas articulações e acomete princi-
palmente interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas.
O paciente com lesões cutâneas e ungueais típicas de psoríase
associadas à artrite deve ter o diagnóstico suspeito. A presença de fator reu-
matoide negativo e a ausência de nódulos ajudam na diferenciação entre
artrite reumatoide e a forma poliartrítica simétrica da doença. Veja a seguir,
dois sinais clássicos de psoríase em provas de residência! São praticamente
patognomônicos para você acertar questões de psoríase:

Saída de escamas estratificadas (se-

Sinal da Vela
Importante melhante à raspagem de vela).

Em provas, para pensarmos em artrite psoriásica, é necessário que o Surgimento de pequenos pontos he-
Sinal de Auspitz ou sinal
paciente tenha a psoríase! Portanto, se você está em dúvida em uma morrágicos após remoção das esca-
do orvalho sangrante mas.
questão e o examinador não deixou claro que o paciente tem a doen-
ça, não marque artrite psoriásica!
Tratamento da artrite psoriásica
O tratamento será de acordo com a gravidade da artrite. Nas
formas leves, o tratamento deve ser realizado apenas com AINEs. Nessa
patologia, diferentemente da artrite reumatoide, os agentes modificado-
res da doença (metotrexate e sulfassalazina e anti-TNFs) são importantes
no controle das formas refratárias ou recidivantes. Os corticoides sistê-
micos não são utilizados e os intra-articulares somente em casos selecio-
nados.

32 www.medaula.com.br

QUESTÃO EXEMPLO
7. UERJ - Mulher, 67 anos, procura ambulatório de clínica médica
queixando-se de artralgia de início recente, assimétrica, acome-
tendo joelho direito e as articulações interfalangeanas distais,
com rigidez matinal. Relata também lesões em placas eritêma-
to-escamosas bem demarcadas nos cotovelos, joelhos e couro
cabeludo há mais de 10 anos, em acompanhamento com derma-
tologista. Ao exame, apresentava-se com artrite no joelho direi-
to. Diante do caso, o diagnóstico é de artrite do tipo:
a) Reativa
b) Psoriásica
c) Reumatoide
d) Degenerativa
Neste quadro, temos uma típica questão de artrite psoriásica.
Perceba que estamos diante de um paciente com lesão cutânea
eritêmato-escamosa localizada em cotovelo, joelhos e couro ca-
beludo, acompanhada de poliartrite assimétrica inflamatória.
Importante voltar ao texto e fixar as cinco formas de apresenta-
ção desta patologia. Lembre-se das dicas típicas dos concursos
para as outras patologias reumatológicas que poderiam te con-
fundir:
- Espondilite anquilosante: Homem jovem com dor lombar que
melhora com o movimento e piora com o repouso e evolui com
quadro insidioso de mais de 3 meses.
- Artrite reumatoide: Artrite simétrica crônica das pequenas
articulações das mãos (interfalangeanas proximais e metacar-
pofalangeanas), das pequenas articulações dos pés e punhos,
poupando as articulações interfalangeanas distais das mãos.
- Osteoartrite/Osteoartrose: Dor articular que piora com o uso
da articulação. Rigidez matinal menor do que 30 minutos.
4. ENTEROARTRITES (ANTIGAS
ARTROPATIAS ENTEROPÁTICAS)
As artropatias enteropáticas são consideradas doenças arti-
culares inflamatórias associadas a condições intestinais em sua origem.
As principais patologias são Doença de Crohn (DC), retocolite ulcerativa
(RCU), doença celíaca e doença de Whipple.
Doença Intestinal Inflamatória (DII)
O paciente com DII pode cursar com duas formas de artropa-
tias. A primeira é a artropatia periférica que está presente em 20% dos
pacientes com DC e 5% dos pacientes com RCU. Os sintomas normalmen-
te são abruptos, migratórios, com acometimento de grandes articulações
e normalmente com manifestações intestinais presentes.
É importante ressaltar que essa primeira apresentação não
tem relação com o HLA-B27 e a patogenia é desconhecida. Deve-se tratar
o distúrbio intestinal primário.
A segunda forma se refere às manifestações axiais (coluna
vertebral). A principal apresentação é a espondiloartropatia que pode
cursar com sacroileíte e, em algumas vezes, com espondilite grave. Di-
ferentemente da primeira forma, aqui o HLA-B27 está presente em até
70% dos pacientes. Essa forma é indistinguível da espondilite anquilosan-
te e o tratamento é o mesmo. Como todas as doenças deste capítulo, ela
também tem o FR negativo.
r Reumatologia
Espondiloartrites
Doença de Whipple
A doença de Whipple caracteriza-se por artrite, diarreia, sero-
site, perda ponderal, hiperpigmentação cutânea e linfadenopatia. Trata-
-se de uma lipodistrofia intestinal.
Enterocolites infecciosas (Shigella, Yersinia,
Campylobacter e Salmonella)
Neste caso, temos uma artrite reativa que ocorre cerca de qua-
tro semanas após a doença intestinal. Os principais agentes que podem
causar a infecção intestinal são Shigela, Yersinia, Campylobacter e Salmo-
nella.
Doença celíaca
Alguns pacientes com doença celíaca podem cursar com artrite
em coluna lombar, ombros, joelhos e quadris.
5. SÍNDROME DE REITER –
ARTRITE REATIVA
(Artrite + Conjuntivite + Uretrite)
A Síndrome de Reiter é caracterizada por Artrite + Conjuntivite
+ Uretrite. A artrite reativa caracteriza-se por um processo inflamatório
articular, estéril que tem origem em um processo infeccioso a distância.
Relaciona-se ao HLA-B27, assim como todas as outras espondiloartropa-
tias soronegativas deste capítulo. O pico de incidência ocorre entre os 20
e 30 anos. A tríade é mais encontrada em pacientes com infecção prévia
(1 a 4 semanas) por Shigella e Chlamydia.
Síndrome de Reiter
- Artrite Reativa + Uretrite + Conjuntivite.
Principais agentes relacionados à artrite reativa
- Shigella, Salmonella (forma pós-disentérica);
- Chlamydia Trachomatis (forma pós-venérea).
Clínica da Síndrome de Reiter –
Artrite reativa
Na maioria das vezes, a artrite reativa aparece após 1 a 4 se-
manas de um episódio de infecção (diarreia) ou uma doença venérea. O
quadro normalmente é oligoarticular, assimétrico, com acometimento do
membro inferior (pés, joelhos, e principalmente o joelho) e parte inferior
da coluna. As apresentações menos comuns são dactilites, tendinites, sa-
croileíte e acometimento ascendente da coluna vertebral. Com relação à
Síndrome de Reiter, na maioria das vezes, o início se dá com uma uretrite,
seguida por uma conjuntivite e, por fim, a artrite.
Diagnóstico da Síndrome de Reiter –
Artrite reativa
O diagnóstico da artrite reativa é sempre clínico e de exclu-
são, visto que ainda não existe um exame complementar confirmatório.
É importante ressaltar que devemos encontrar uma história de infecção
diarreica ou venérea entre 1 e 4 semanas antes da artrite!
33
 MEDAULA | 2023

Tratamento da Síndrome de Reiter –

Artrite reativa
A artrite deve ser tratada com repouso e AINEs, sendo os se-
guintes os mais utilizados: ibuprofeno, diclofenaco, naproxeno, nime-
sulida, meloxicam, piroxicam etc. O metotrexate e a sulfassalazina são
utilizados em caso de permanência crônica dos sintomas. 1.
2.
Obs. importante: HIV 3.
4.
Qualquer paciente que evolui com Síndrome de Reiter ou Artrite Reati-
va ou artropatia psoriásica que não responde bem ao tratamento deve 5.
ser avaliado para a presença de HIV.
6.

QUESTÃO EXEMPLO

8. USP - Homem de 27 anos de idade apresenta quadro de artropa-

tia inflamatória de membros inferiores, associada às alterações
de exame clínico mostradas a seguir.

Considerando a principal hipótese diagnóstica, qual é a manifes-

tação ocular mais comum?

a) Conjuntivite
b) Irite
c) Ceratite
d) Neurite

A tríade clássica encontrada na síndrome de Reiter é uretrite não

gonocóccica, artrite e conjuntivite. Outros achados que podem
estar presentes no diagnóstico clínico da síndrome são balanite
circinada, úlcera oral, uveíte anterior e ceratoderma blenorrágico.
Lembrar que a artrite reativa pode tanto surgir após um episódio
de doença venérea quanto após uma infecção (diarreia). Portanto,
nossa resposta é letra “A”, conjuntivite.

34 www.medaula.com.br
 Sérgio Canabrava
OSTEOARTRITE - OA
1. INTRODUÇÃO
Antes de começarmos o capítulo, apresentaremos um enunciado
que exemplificará as principais características de um paciente com osteoar-
1. Introdução .................................................................... 34 trite. Fique atento, pois esta patologia vem sendo cada vez menos cobrada
em concursos.
2. Fisiopatologia da OA ................................................ 35
3. Quadro clínico e exame físico da OA ................. 35
QUESTÃO EXEMPLO
4. Articulações acometidas na OA ........................... 36
1. UFPR - Maria tem 53 anos e apresenta quadro de sobrepeso. Pro-
5. Diagnóstico da osteoartrite .................................. 37 cura o ambulatório com queixa de dor articular em mãos e joelhos
6. Tratamento da OA ..................................................... 38 que pioram com a movimentação ao longo dia. Relata também
rigidez matinal nas articulações que melhora em menos de 20 mi-
nutos com as atividades da manhã. Ao exame, observam-se nódu-
los nas articulações interfalangeanas distais das mãos. Ao raio-X
de coluna, observa-se: redução do espaço articular, esclerose do
osso subcondral, cistos subcondrais e presença de osteófitos. O
diagnóstico mais provável é:

a) Artrite reumatoide
b) Osteoartrite
c) Espondilite anquilosante
d) Psoríase

Pronto, agora já sabemos que o típico paciente com osteoartrite é

uma mulher de meia-idade ou idosa, com sobrepeso, que se queixa de
dor com o uso das articulações ao longo do dia e rigidez matinal que
melhora em poucos minutos após acordar (menor do que 30 minutos).
Além disso, encontraremos os famosos nódulos de Heberden (nódulos
nas articulações interfalangeanas distais das mãos). Lembre-se, ain-
da, dos osteófitos (proliferação marginal do osso).

A osteoartrite é uma doença degenerativa, crônica, progressiva

das articulações sinoviais, caracterizada clinicamente por dor e limitação
funcional, radiologicamente pela presença de osteófitos, redução do espaço
articular e esclerose do osso subcondral, e histologicamente pela perda da
cartilagem articular.

r
0535
Osteoartrite de coluna cervical. Além da diminuição do espaço ar-
ticular, observe a presença de osteófito indicado pela seta.

www.medaula.com.br
 MEDAULA | 2023
É a doença reumatológica articular degenerativa mais preva-
lente na população, podendo atingir 100% das pessoas acima de 85 anos.
Seus principais fatores de risco incluem idade superior a 45 anos, sexo
feminino, história familiar e obesidade. A patogênese da osteoartrite
depende da interação entre fatores genéticos, biomecânicos e metabóli-
cos em que a degradação da matriz cartilaginosa é maior que a síntese.
A osteoartrite é uma doença degenerativa das articulações sinoviais,
caracterizada clinicamente por dor e limitação funcional e radiologi-
camente pela presença de osteófitos, redução do espaço articular e
esclerose do osso subcondral e histologicamente pela perda da carti-
lagem articular.
2. FISIOPATOLOGIA DA OA
Evidências sugerem um envolvimento multifatorial, podendo
ocorrer por influência genética (até 65% de compatibilidade entre gê-
meos), idade avançada, distúrbios metabólicos (obesidade), hormonais
(pós-menopausa), mecânicos (sobrecarga, trauma), nutricionais (defi-
ciência de vit. C e D), etnia (são mais comuns em afrodescendentes) en-
tre outros.
Fisiopatologia da osteoartrite
Independentemente do agente etiológico, o marco da doença é o de-
sequilíbrio entre o anabolismo e o catabolismo da matriz extracelular,
pois ocorre degradação progressiva da cartilagem apesar das ativida-
des aumentadas dos condrócitos, tendo como indicativo de progressão
a destruição focal da cartilagem, formação de osteófitos (decorrentes
de proliferação marginal da cartilagem/osso) e aumento da espessura
do osso subcondral, que, por sua vez, aumenta o estresse interno da
cartilagem em um ciclo vicioso.
36
QUESTÃO EXEMPLO
2. SES - PE - Sobre a fisiopatologia da osteoartrite podemos afirmar,
exceto:
a) Na eburnação há erosão da cartilagem com desnudamento do
osso
b) A injúria permanente ao osso subcondral leva à neoformação ós-
sea e cartilaginosa, através da proliferação de osteófitos
c) Há aumento progressivo da cartilagem articular, levando à rigi-
dez dos movimentos
d) Com a progressão da OA, ocorre fibrilação, irregularidade na su-
perfície articular
Ocorre, na verdade, perda progressiva da cartilagem articular e
não aumento progressivo; portanto, a alternativa incorreta é a
letra “C”. Além disso, temos um aumento da espessura óssea,
que, então, gera a rigidez dos movimentos. As demais assertivas
estão corretas.
3. QUADRO CLÍNICO E EXAME FÍSICO DA OA
O típico paciente com osteoartrite é um indivíduo de meia-i-
dade ou idoso, com sobrepeso, que se queixa de dor e rigidez nas arti-
culações acometidas, acompanhado de progressiva limitação de função.
Uma dica importante é lembrar que a dor da osteoartrite piora com o
exercício e melhora com o repouso, diferentemente da dor da artrite
reumatoide, que melhora com o exercício. Além disso, a rigidez matinal
geralmente é de curta duração.
Artrite reumatoide Melhora com o exercício.
Piora com o exercício e melhora com o
Osteoartrite
repouso.
O paciente com osteoartrite também pode apresentar limi-
tação à movimentação ativa e passiva associada à instabilidade, crepi-
tação à mobilização articular, fraqueza muscular, sinais inflamatórios e
deformidades. Um ponto chave de grande parte das questões sobre este
assunto é o aumento do volume articular, que pode gerar nódulos arti-
culares ósseos, que, quando se localizam nas articulações interfalângicas
proximais, são chamados de nódulos de Bouchard, e, quando localizados
nas distais, são chamados nódulos de Heberden.
Nódulos de Bouchard (interfalângicas proximais) e Nódulos de Heber-
den (interfalângicas distais).
www.medaula.com.br
 Osteoartrite - OA

A questão exemplo a seguir nos ajuda a fixar o quadro clínico

do paciente com osteoartrite. Lembre-se das principais articulações atin-
gidas, do sexo mais acometido e da característica da dor.

QUESTÃO EXEMPLO

3. UFPE - São características clínicas observadas em pacientes com

osteoartrite, EXCETO:

a) Rigidez matinal com duração menor que 30 minutos

b) Dor que melhora com o repouso
c) Acometimento de mãos, mais frequente no sexo masculino
d) Acometimento frequente das articulações metacarpofalangea-
nas do primeiro quirodáctilo
Nódulos de Bouchard (interfalângicas proximais) e Nódu-
los de Heberden (interfalângicas distais). Como acabamos de estudar, o paciente com osteoartrite apre-
senta dor que piora com o exercício e melhora com o repouso.
Além disso, ele se queixa de rigidez matinal de curta duração.
As articulações mais acometidas são joelhos, quadris e coluna.
Nas mãos, as principais são a primeira metacarpofalangiana, as
interfalangeanas proximais e distais. Portanto, a alternativa er-
rada é a letra “C”: Acometimento de mãos, mais frequente no
sexo masculino. Na verdade, o sexo feminino é mais acometido,
sendo inclusive um fator de risco para osteoartrite.

Paciente típico
O típico paciente com osteoartrite é um indivíduo do sexo feminino,
de meia-idade ou idoso, com sobrepeso, que se queixa de dor e rigidez
nas articulações acometidas, acompanhado de progressiva limitação
de função.

Raio-X de mão de paciente portador de osteoartrite: desvio pal- 4. ARTICULAÇÕES ACOMETIDAS NA OA

mar e lateral com nódulos de Bouchard (seta) nas falanges pro-
ximais e nódulos de Heberden das falanges distais.

Questão de prova sobre OA!!!

Nódulos de Bouchard (interfalângicas proximais) e Nódulos de Heber-
den (interfalângicas distais).

Como lembrar?
Lembre-se do alfabeto. Nele, a letra “B” de Bouchard é mais proximal
do que a letra “H” de Heberden, que é mais distal!

Rigidez matinal na osteoartrite

A rigidez matinal da OA é menor do que 30 minutos, variando
de acordo com a prova e a referência. Você também poderá encontrar
< 20 e < 15 minutos. O importante é que esses valores não serão en-
Diagrama demonstrando as articulações mais acometidas na osteo-
contrados na artrite reumatoide. Não confundir rigidez matinal com dor
artrite. Em frequência de acometimento: (1) articulações apofisárias
articular! da coluna cervical ou lombar (espondilose), (2) joelhos, (3) quadril
- coxofemoral, (4) 1a metacarpofalangiana, (5) nas mãos, interfalan-
Rigidez matinal na osteoartrite menor que 30 minutos geanas distais e proximais. A articulação do punho curiosamente não
costuma ser acometida na osteoartrose primária, e seu acometimen-
INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER - INCA - Marta tem 55 anos e tra- to em um paciente com diagnóstico prévio de OA deve sugerir uma
balha como doméstica. Procura o ambulatório com queixa de dor arti- outra artropatia, por exemplo, a pseudogota.
cular em mãos e joelhos e rigidez matinal que melhora em menos de
20 minutos com as atividades da manhã. Obs.: Outras articulações, como ombros, cotovelos e as demais me-
tatarsofalângicas, raramente são afetadas, e, quando ocorre, deve-se
Rigidez matinal na artrite reumatoide maior que 1 hora sempre pesquisar formas secundárias de OA.
UFG - Mulher de 49 anos procura assistência médica com queixas de
dor e edema nas mãos e nos punhos, de início há seis meses, que piora
com o repouso e está associada à rigidez matinal de duas horas.

r Reumatologia 37
 MEDAULA | 2023
QUESTÃO EXEMPLO
4. ASSOCIAÇÃO MÉDICA PARANAENSE - AMP - Todas as articulações
abaixo são locais de envolvimento de osteoartrite primária, exceto:
a) Interfalangeanas distais
b) Punho
c) 1a metacarpofalangiana
d) Articulações apofisárias da coluna cervical
e) 1a tarso metatarsiana
As principais articulações envolvidas na osteoartrite primária são
em ordem decrescente de frequência: (1) articulações apofisárias
da coluna cervical ou lombar (espondilose), (2) joelhos, (3) qua-
dril - coxofemoral, (4) 1a metacarpofalangiana, (5) nas mãos, in-
terfalangeanas distais e proximais. A articulação do punho curio-
samente não costuma ser acometida na osteoartrose primária, e
seu acometimento em um paciente com diagnóstico prévio de OA
deve sugerir outra artropatia. Portanto, a incorreta é a letra “B”.
Relembrando o acometimento articular
da artrite reumatoide!
“Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos (inter-
falangeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas arti-
culações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangea-
nas distais das mãos.”
5. DIAGNÓSTICO DA OSTEOARTRITE
O diagnóstico da osteoartrite é clínico-radiológico. O grande
desafio é distinguir a osteoartrite de doenças inflamatórias, como a ar-
trite reumatoide e a polimialgia reumática, e identificar os pacientes
com a forma secundária da doença, por exemplo, uma causa endócrina
ou metabólica, potencialmente tratável. Para facilitar o diagnóstico dife-
rencial da osteoartrite, selecionamos alguns pontos:
- Padrão de dor: mecânico na osteoartrite (piora com movimento)
versus inflamatório nas doenças inflamatórias (melhora com o mo-
vimento);
- Presença de manifestações sistêmicas: normalmente ausentes na
osteoartrite;
- Sinais inflamatórios exuberantes ao exame físico: geralmente não
verificados na osteoartrite;
- Alterações laboratoriais: elevação importante das provas de ativi-
dade inflamatória e presença de autoanticorpos não fazem parte do
quadro clínico habitual da osteoartrite;
- Alterações radiográficas: embora sejam inespecíficas, a sua presen-
ça junto ao quadro clínico aponta para o diagnóstico. Outras doenças
podem apresentar achados radiográficos diferenciais;
- Padrão de acometimento articular: o acometimento de articulações
atípicas para a osteoartrite primária, como metacarpofalângicas, pu-
nhos, cotovelos, ombros ou tornozelos deve levar à suspeita e à inves-
tigação de causas secundárias.
O Colégio Americano de Reumatologia (ACR) estabeleceu crité-
rios classificatórios para a osteoartrite de mãos, quadril e joelhos (tabelas
38
a seguir), baseando-se em dados clínicos, laboratoriais e radiográficos de-
rivados de estudos multicêntricos que compararam os sinais e sintomas
de pacientes com osteoartrite e grupos controle. Esses critérios não foram
desenhados para o diagnóstico a nível individual, e sim populacional, mas
resumem os principais aspectos que podem ajudar no diagnóstico diferen-
cial com outras doenças articulares dolorosas.
Critérios para classificação de osteoartrite de mãos
Dor ou rigidez das mãos (na maioria dos dias do
último mês) e 3 ou mais dos seguintes critérios:
- Alargamento de tecido ósseo articular em duas ou mais de 10 arti-
culações selecionadas;
- Alargamento de tecido ósseo de duas ou mais articulações inter-
falângicas distais;
- Edema em três ou mais metacarpofalângicas;
- Deformidades de pelo menos uma de dez articulações seleciona-
das.
- As dez articulações selecionadas são a segunda e terceira interfalân-
gicas distais, a segunda e terceira interfalângicas proximais e a primei-
ra carpometacarpal, em ambas as mãos. Esse método de classificação
tem sensibilidade de 94% e especificidade de 87%.
Critérios para classificação de osteoartrite de quadril
Dor no quadril (na maioria dos dias do último mês) e pelo
menos 2 dos seguintes critérios:
- Hemossedimentação < 20 mm/h;
- Osteófitos femorais ou acetabulares à radiografia;
- Redução do espaço articular à radiografia (superior, axial e/ou medial).
- Este método de classificação tem sensibilidade de 89% e especifici-
dade de 91%.
QUESTÃO EXEMPLO
5. UFPE - Um paciente de 57 anos apresenta-se ambulatorialmente
com história de dor em joelho direito há 4 meses. Relata rigidez
matinal de 25 minutos. Durante a deambulação, há intensifi-
cação da sintomatologia dolorosa. Ao exame do joelho direito,
percebe-se crepitação à movimentação ativa. Qual o diagnóstico
mais provável?
a) Osteoartrite
b) Artrite reumatoide
c) Pseudogota
d) Condromatose sinovial
Questão fácil. O aluno não pode confundir artrite reumatoide com
osteoartrite. O primeiro quadro apresenta melhora da dor com a
movimentação, já a OA cursa com piora da dor com a atividade.
Para ficar ainda mais didático, o examinador poderia utilizar o ter-
mo “instabilidade ao descer escadas”, visto que é típico de osteoar-
trite de joelhos. A crepitação observada à mobilização passiva da
articulação pode ser até mesmo audível e estar presente em 90%
dos pacientes com osteoartrite do joelho, denotando a existência
de um espessamento sinovial e/ou irregularidade das superfícies
articulares. Portanto, a resposta é a letra “A”.
www.medaula.com.br

6. TRATAMENTO DA OA
O tratamento da osteoartrite inclui orientações para perda de
peso e exercício físico, terapia farmacológica, terapia intra-articular e
tratamento cirúrgico.
Importante sobre o tratamento da Osteoartrite
Diferente do LES (Cloroquina) e da Artrite Reumatoide (Metotrexato),
a osteoartrite não apresenta nenhuma droga modificadora da evolu-
ção da doença!
Terapia farmacológica
A principal indicação da terapia medicamentosa no tratamento
da osteoartrite é o controle da dor. Outra finalidade seria modificar a
evolução da doença, embora nenhuma das medicações disponíveis até o
momento possa comprovadamente alterar a história natural da osteoar-
trite.
Terapia sistêmica
As medicações utilizadas por via oral ou parenteral incluem
analgésicos comuns, Anti-Inflamatórios Não Hormonais (AINH), analgé-
sicos opioides, agentes modificadores da estrutura do tecido conectivo e
drogas potencialmente modificadoras da doença osteoartrósica.
Analgésicos e anti-inflamatórios (AINEs)
- Paracetamol (acetaminofeno): principalmente em pacientes
com manifestação leve ou moderada. É indicado como medi-
cação de primeira escolha, não podendo ser utilizado em pa-
cientes com hepatopatias. A dipirona pode ser usada com o
mesmo objetivo, apesar de ser pouco relatada nos estudos.
- Inibidores específicos da COX-2 ou os anti-inflamatórios não
seletivos: estes últimos associados ao inibidor de bomba de
prótons, podem ser indicados nos casos com quadro inflama-
tório evidente. Se o paciente apresentar fatores de risco ao
uso de AINEs não seletivos, devem ser utilizados os inibidores
específicos da COX-2.
Agentes modificadores da estrutura do tecido conectivo
e drogas potencialmente modificadoras da doença
osteoartrósica
Um dos objetivos do tratamento da osteoartrite é reparar o
dano articular ou ao menos reduzir a sua progressão, embora nenhuma
terapia utilizada até o momento tenha demonstrado ser capaz de alterar
a história natural da doença.
Entre as drogas que potencialmente exercem a função de mo-
dificação e proteção do tecido conectivo, podemos citar glicosamina,
condroitina, cloroquina, tetraciclinas quimicamente modificadas, como
doxiciclina e minociclina, diascereína e os insaponificáveis de abacate e
soja.
Os agentes condroprotetores mais utilizados em nosso meio
são a glicosamina, associada ou não à condroitina e à diascereína. São
drogas seguras e bem toleradas. Embora diversos estudos tenham mos-
trado um efeito redutor da dor em longo prazo e até mesmo um retardo
da progressão radiográfica em relação ao grupo controle, a relevância
clínica desses achados requer maiores investigações.
r Reumatologia
Osteoartrite - OA
QUESTÃO EXEMPLO
6. SURCE - Paciente do sexo feminino, 45 anos, trabalha como em-
pregada doméstica, queixa-se de dor lombar crônica, de caráter
mecânico, sem sinais de alarme, com exacerbação há 02 sema-
nas. Relaciona a dor ao trabalho. Ao exame físico, apresenta so-
brepeso, dor difusa à palpação da região lombar paravertebral
sem irradiação. Ausência de pontos-gatilhos. Restante do exame
físico sem alterações. Além da perda de peso, o que deve constar
no plano terapêutico da paciente?
a) Prescrição de analgésico opioides
b) Realização de exercício físico aeróbico e alongamento
c) Prescrição de antidepressivos por pelo menos 6 meses
d) Afastamento das atividades laborais até melhora do quadro álgico
Paciente do sexo feminino com dor lombar de caráter mecânico,
ou seja, que piora com a movimentação. Estamos diante de um
típico quadro de osteoartrite em seu estágio inicial, com exacer-
bação há 2 semanas e com ausência de pontos-gatilho. Como
observamos, o tratamento inicial destes pacientes é a perda de
peso e a realização de exercícios físicos. Portanto, letra “B”. Não
confundir com a artrite reumatoide, quadro no qual iniciamos
com drogas modificadoras da doença (DMARDs) desde o início.
Nenhuma das medicações disponíveis até o momento pode,
comprovadamente, alterar a história natural da osteoartrite.
Terapia intra-articular
A infiltração intra-articular com triancinolona também pode
apresentar controle da dor e da inflamação em casos com quadro infla-
matório evidente.
Uso intra-articular do ácido hialurônico está indicado para o trata-
mento da osteoartrite do joelho grau II e III nas fases aguda e crônica.
Tratamento cirúrgico
Os pacientes com osteoartrite grau II e III com comprometi-
mento progressivo das atividades de vida diária e falha do tratamento
conservador devem ser referidos para o ortopedista, que fará a indica-
ção do tratamento cirúrgico. As cirurgias indicadas são: desbridamento
artroscópico, osteotomias e artroplastias.
Organização do Pensamento (ODP) OSTEOARTRITE
A Rigidez matinal, de mais de uma hora, é um
achado frequente nas artrites inflamatórias e
serve para diferenciação com as artrites não in-
flamatórias. Melhora com o movimento. Artrite
Artrite
simétrica crônica das pequenas articulações das
reumatoide mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofa-
langeanas), das pequenas articulações dos pés e
punhos, poupando as articulações interfalange-
anas distais das mãos.
Dor articular que piora com o uso da articulação.
Osteoartrite
Rigidez matinal com duração de 30 minutos.
Jovem, sexo masculino, menor de 40 anos com
dor lombar persistente (> 3 meses, que pode du-
Espondilite rar até o paciente procurar o médico), insidiosa,
anquilosante associada à rigidez matinal (descreve persistir por
várias horas após se levantar) e que é aliviada
pela atividade física.
39
 MEDAULA | 2023

ODP - Osteófitos x Sindesmófitos QUESTÃO EXEMPLO

Nas provas de residência será comum o examinador tentar confundir
o candidato. No entanto, precisamos entender que sindesmófitos são
iguais à espondilite anquilosante, enquanto que osteófitos indicam
osteoartrite!
7. UFMS - Assinale a alternativa correta:
a) A presença de nódulos de Heberden em interfalangeanas distais
é característica da osteoartrite, enquanto os nódulos de Bou-
chard em interfalangeanas proximais são característicos da ar-
1.
trite reumatoide 2.
b) A osteoartrite é resultado da degeneração da cartilagem articu-
lar, devendo, portanto, ser considerada como uma consequência 3.
natural do processo de envelhecimento
4.
c) A osteoartrite de joelhos, também chamada de gonartrose, é
a localização periférica mais comum, sendo mais frequente no 5.
sexo feminino
d) O repouso e a imobilização estão sempre indicados na osteoar- 6.
trite, devendo o paciente ser desaconselhado a realizar atividade
física 7.
e) Esclerose do osso subcondral, redução do espaço articular e os
sindesmófitos são características radiológicas da osteoartrite 8.

Osteófitos: proeminências ósseas
na borda do osso. Típicas da osteo-
artrite.
Os sindesmófitos crescem e
por ossificação endocondral fa-
zem ponte com os corpos ver-
tebrais adjacentes. Essa ligação
entre os corpos vertebrais pro-
vocará a “coluna em bambu”
da espondilite anquilosante.
9.
A letra “A” cita corretamente a localização dos nódulos de He-
berden e Bouchard, mas está errada, porque esses nódulos são
característicos apenas da osteoartrite, e não da artrite reuma- 10
toide. A letra “B” também está errada, porque, na verdade, a
osteoartrite é uma doença degenerativa crônica, multifatorial
e progressiva que atinge as articulações sinoviais com diferen-
tes possibilidades de acometimento da cartilagem, conduzindo
à dor crônica e alterações funcionais. Dessa maneira, é errado
dizer que a osteoartrite é uma consequência natural do processo
de envelhecimento. A letra “C” é a alternativa correta. Portanto,
lembre-se de que, de todas as articulações, a coluna é a mais
acometida, mas, das articulações periféricas, os joelhos são mais
acometidos, principalmente em mulheres. A letra “D” já pode
ser descartada de cara, por causa da palavra “sempre”. Além
disso, é importante lembrar que o tratamento da osteoartrite
inclui orientações para perda de peso e exercício físico. Por úl-
timo, as alterações radiológicas da osteoartrite são osteófitos,
redução do espaço articular e esclerose do osso subcondral. Não
confunda osteófitos e sindesmófitos, que é a pegadinha da al-
ternativa “E”. Os sindesmófitos são encontradas na espondilite
anquilosante e são responsáveis por fazerem as “pontes” entre
os corpos vertebrais para formar a “coluna em bambu”.

40 www.medaula.com.br
 Sérgio Canabrava
LÚPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICO - LES
1. Introdução ................................................................... 41 QUESTÃO CONCEITO!!!
2. Patogênese .................................................................. 41 Esta questão da Universidade Federal de Santa Catarina é muito inte-
3. Manifestações clínicas do LES ............................. 41 ressante para introduzirmos o capítulo de LES. Leia com calma:

4. Critérios diagnósticos do LES .............................. 46

UFSC - Paciente feminina, 29 anos, busca atendimento da emergência
5. Sistema imunológico x Lúpus ............................... 49 devido à dor ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo inicia-
da dois dias antes. Durante a avaliação, a paciente revelou ter iniciado
6. Laboratório no LES ................................................... 53
há um mês com quadro de artralgias simétricas (principalmente em
Tratamento medicamentoso do lúpus punhos, joelhos e tornozelos), febre não aferida, queda capilar exces-
7. 53 siva, com emagrecimento de 3 Kg no período. Ao exame, apresenta
eritematoso sistêmico ............................................
como alterações: palidez cutaneomucosa ++/4+, Tax 37,6ºC e mur-
Gravidez, anticoncepção e reposição múrio vesicular ausente em terço inferior de hemitórax esquerdo. A
8. 55
hormonal no LES ........................................................ radiografia de tórax demonstra derrame pleural livre à esquerda; o
9. Lúpus farmacoinduzido .......................................... 55 hemograma apresenta Hb 9,2 g/dl com índices hematimétricos nor-
mais e plaquetas 99.000/mm3; e o exame parcial de urina demonstra
Lúpus eritematoso hematúria com cilindros hemáticos. Considerando a avaliação diag-
10. 56
sistêmico juvenil (LESJ) .......................................... nóstica do caso acima, assinale a alternativa CORRETA:

a) Não se deve considerar o diagnóstico de lúpus eritematoso sistê-

mico para esta paciente, visto que claramente trata-se de um quadro
infeccioso
b) A paciente acima apresenta pelo menos três critérios diagnósticos
de lúpus eritematoso sistêmico: serosite e manifestações hematoló-
gica e renal
c) A ausência de manifestações cutâneas descarta o diagnóstico de
lúpus eritematoso sistêmico
d) O único critério diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que
está ausente é o anticorpo antinuclear
e) O diagnóstico de nefrite lúpica somente será fechado com a pre-
sença de anticorpo anti-DNA

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crô-

nica que se caracteriza por apresentar alterações da resposta imuno-
lógica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio orga-
nismo, formados por um desequilíbrio do sistema imunológico. Estes
anticorpos (FAN ou ANN), que foram abordados na alternativa “E”,
são de grande relevância para concursos e devem ter especial atenção
do candidato.
A patologia acomete múltiplos órgãos, principalmente a pele (derma-
tite), articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos (glomeruli-
te) e o sistema nervoso central (cerebrite). Nesta questão, podemos
observar derrame pleural, exemplo de serosite e distúrbio renal com
hematúria e cilindros hemáticos, além de duas citopenias (anemia e
plaquetopenia).
Embora o LES possa ocorrer em qualquer faixa etária, a doença é mais
frequente em mulheres em idade fértil, ou seja, entre os 15 e 45
anos, com maior incidência por volta dos 30 anos. Assim, podemos
perceber que normalmente as questões sobre LES começaram com
história em paciente feminina com essa faixa etária.

Para finalizarmos a introdução, preste atenção nos seguintes itens

06
abordados ao longo da questão:

- Artralgia não é critério diagnóstico;

- Encontrou derrame pleural, entenda que se trata de serosite,
um dos critérios diagnósticos do LES;
- A trombocitopenia também faz parte dos critérios diagnósticos;

r 41 www.medaula.com.br
 MEDAULA | 2023

- Luz ultravioleta: os raios ultravioletas tipo B exercem efeitos

- Hematúria com cilindros hemáticos indica doença glomerular, imunogênicos nos queratócitos, explicando o comportamento
portanto, podemos concluir que a paciente tem glomerulonefri- “epidêmico” do lúpus nos períodos de verão.
te, uma das manifestações mais frequentes do LUPUS. - Hormônios sexuais: os estrogênios aumentam a atividade
dos linfócitos B autorreativos, explicando a predominância da
Portanto, essa questão versa sobre os principais itens que precisare- doença em mulheres na idade fértil.
mos estudar ao longo do capítulo: - Medicamentos: hidralazina, procainamida, quinidina, isonia-
zida, fenitoína (difenil-hidantoína) clorpromazina, D-penicila-
- Critérios diagnósticos do LES; mina, metildopa, alfa-interferon e drogas anti-TNF alfa são as
- Anticorpos do LES; principais drogas relacionadas ao desenvolvimento do lúpus
- Quadro clínico; farmacoinduzido. Para provas, lembre-se principalmente da
- Exames laboratoriais. hidralazina e da procainamida!!!
- Agentes microbiológicos: Os vírus podem desregular a au-
Além disso, dê especial atenção para: totolerância, por promover modificações antigênicas, mas o
único vírus relacionado com o LES até o momento foi o Eps-
- Lúpus farmacoinduzido, principalmente pacientes em uso de tein-Barr (questão de prova).
hidralazina;
- Psicose lúpica, pensar em anticorpo anti-P ribossomal;
- Tratamento do LES. O candidato deve saber que ele é individua-
3. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DO LES
lizado. E que além dos antimaláricos, os glicocorticoides são as
Neste tópico, versaremos sobre as seguintes alterações encon-
drogas mais utilizadas no tratamento. A dose de glicocorticoides
tradas no LES: manifestações em pele e mucosas, manifestações renais,
varia de acordo com a gravidade de cada caso.
manifestações articulares e musculares, manifestações pulmonares,
manifestações cardíacas, manifestações neurológicas, manifestações
oculares, manifestações gastrointestinais e manifestações hematológi-
1. INTRODUÇÃO cas.
As manifestações clínicas do LES são extremamente variadas,
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamató-
tanto na sua apresentação inicial como no seu curso, com uma evolução
ria crônica que se caracteriza por apresentar alterações da resposta imu-
caracterizada pelo desenvolvimento de focos inflamatórios nos tecidos
nológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organis-
que sofrem a agressão autoimune, apresentando períodos de exacerba-
mo, formados por um desequilíbrio do sistema imunológico. Acomete
ções e remissões da atividade inflamatória. Pode-se observar desde pa-
múltiplos órgãos, principalmente a pele (dermatite), articulações (artri-
cientes com poucas manifestações até casos graves com ameaça à vida.
te), serosas (serosite), glomérulos (glomerulite) e o sistema nervoso cen-
A seguir, discutiremos as manifestações clínicas mais importantes do LES
tral (cerebrite). É considerada o protótipo das doenças autoimunes.
em maiores detalhes. Fique atento, pois muitas delas serão apresentadas
Embora possa ocorrer em qualquer faixa etária, a doença é
novamente dentro do tópico de critérios diagnósticos!
mais frequente em mulheres em idade fértil, ou seja, entre os 15 e 45
anos, com maior incidência por volta dos 30 anos. A proporção feminino/
masculino é referida na maioria das estatísticas como 9:1, mas depende Manifestações em pele e mucosas
da idade, alcançando 15:1 em adultos jovens e reduzindo-se para 2-3:1
em crianças pequenas e em idosos.
Existe um predomínio do LES na zona urbana e uma incidência
3 a 4 vezes maior na raça negra que na branca. Atualmente, já existem es-
tudos brasileiros com incidência estimada de 4,8 a 8,7 casos por 100.000
habitantes/ano.

2. PATOGÊNESE
Apesar das causas do LES ainda não terem sido totalmente
esclarecidas, admite-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais
participem do desencadeamento da doença.

Fatores genéticos
O sistema MHC (major histocompatibility complex), composto
pelos antígenos HLA, é um importante determinante da autotolerância.
Diferenças genéticas no HLA podem predispor à seleção positiva de al-
guns linfócitos T autorreativos.
De uma forma geral, a incidência de LES é maior em indivíduos
com alguns antígenos HLA específicos sendo os mais importantes o DR2
e o DR3, podendo-se ainda citar o B8, DQA1 e DQB1. Pode parecer de
pouca relevância, mas o candidato encontrará questões sobre esses antí-
genos!!!! Erupção malar em asa de borboleta ou em vespertílio: poupa regiões
periorbitárias e sulcos nasogenianos. Presente em 50% dos casos. Fre-
quentemente precipitada pela exposição solar. Apesar de altamente
Fatores ambientais sugestivo de LES, não é específico, podendo ocorrer em outras con-
dições como reações a drogas, dermatomiosite juvenil, dermatite se-
Diversos fatores ambientais podem ser necessários para a ex- borreica e acne rosácea.
pressão clínica da doença. São exemplos:

42 www.medaula.com.br
 Lúpus eritematoso sistêmico - LES

Fotossensibilidade: encontrado em cerca de 70% dos pacientes. Ge-

ralmente ocorre em áreas de maior exposição solar.

Nesta imagem, observamos o sinal de Gottron que é típico da derma-

topolimiosite, em provas de residência. Perceba que, diferentemente
do LES, aqui a lesão é logo acima da pele das articulações das mãos.

QUESTÃO EXEMPLO

1. USP - Mulher de 32 anos de idade apresenta há 3 meses as le-

sões a seguir:

Lesões bolhosas: relativamente rara, está presente em 10% dos pa-

cientes.

Introduzindo conceitos – sinal de Gottron

Queixa-se também de fraqueza muscular e disfagia. No exame

clínico, apresenta força muscular grau IV proximal em membros
superiores e inferiores, além das lesões apresentadas. O restante
do exame clínico está sem alterações. A principal hipótese diag-
nóstica é:

a) Esclerodermia
b) Dermatomiosite
c) Lúpus eritematoso sistêmico
d) Granulomatose de Wegener

Nesta questão, será necessário introduzir o conceito de “eritema

em heliótropo”, pois ele ainda não foi discutido no curso. Tra-
ta-se de uma erupção eritemato-violácea na pálpebra superior.
Ele é típico do paciente com dermatomiosite. Além disso, ainda
temos o sinal de Gottron e a fraqueza muscular. Portanto, não
podemos ter dúvida. Letra “B”.
O envolvimento das mãos no lúpus poupa nós articulares. É o oposto
do sinal de Gottron da dermatopolimiosite.

r Reumatologia 43
 MEDAULA | 2023

DERMATOMIOSITE - POLIMIOSITE
Trata-se de miopatias inflamatórias idiopáticas. Cursam com desen-
volvimento inexplicável de um processo inflamatório não supurativo
na musculatura esquelética, que se manifesta por FRAQUEZA MUS-
CULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA. Apresenta uma predominância em
mulheres como na maioria das doenças reumatológicas, excetuando-
-se algumas vasculites e a espondilite anquilosante (homem jovem
com dor lombar ao acordar e que melhora com a atividade física e
piora com o repouso).

Lesões cutâneas inespecíficas encontradas no LES

As lesões deste tópico podem ser consideradas inespecíficas,
por serem encontradas em outras doenças reumatológicas. São elas vas-
culites, livedo reticular e fenômeno de Raynaud.
Fenômeno de Raynaud: palidez-eritema-cianose (também presente
na esclerodermia, mas nela resulta em deformidades ulcerativas). É
importante ressaltar que esta alteração é mais frequente na esclero-
dermia do que em todas as demais doenças reumatológicas.

Manifestações renais do LES

O acometimento renal é frequente em pacientes com lúpus e,
em geral, corresponde a uma glomerulonefrite, que pode apresentar-se
das mais variadas formas, indo desde alterações urinárias mínimas (he-
matúria e/ou proteinúria discretas), síndromes nefrótica e nefrítica até
insuficiência renal. A presença de proteinúria, identificada pela urina de
24 horas (> 500 mg/24 horas) ou 3 cruzes de proteína no sedimento uri-
nário ou de cilindros celulares é encontrada em cerca de 50% dos pacien-
tes. Nestes pacientes, a biópsia renal provavelmente mostrará depósitos
subepiteliais nos glomérulos. Questão de prova!
Entre 5 a 10% dos pacientes com nefrite lúpica evoluem para
insuficiência renal. É bom lembrar, entretanto, que o paciente com lúpus
Vasculites.
tem uma sobrevida em diálise e, após transplante renal, tão boa quanto
a de qualquer outro paciente não lúpico e, dificilmente, apresenta exa-
cerbação da atividade da doença quando em diálise ou após transplante.
Atenção para as provas: o dano renal está fortemente associado à pre-
sença de anti-DNA dupla hélice.

Importante
Segundo o Harrison, a nefrite é habitualmente a manifestação mais
grave do LES. Qualquer pessoa com suspeita de lúpus deve ter um
exame de urina solicitado. Normalmente, os pacientes com formas
proliferativas causadoras de dano renal cursam com hematúria e
proteinúria, podendo levar à morte. O tratamento é com corticoides
sistêmicos em altas doses e imunossupressores potentes, como a ci-
clofosfamida e o micofenolato mofetil.

Livedo reticular (comum na síndrome do anticorpo antifosfolípide - Manifestações articulares e musculares

SAF).
do LES
Introduzindo conceitos - SAF
As manifestações articulares mais frequentes no LES são ar-
Para provas de residência médica, quando você encontrar questões tralgia (95%), mialgia (90%) e artrite não erosiva (60%). Todas as articu-
com paciente com os seguintes achados, deve-se pensar em síndrome lações, grandes e pequenas, podem ser afetadas, porém nota-se uma
do anticorpo antifosfolípide: preferência para o envolvimento das articulações das MÃOS, PUNHOS e
JOELHOS. Já as deformidades articulares estão presentes em menos de
- Episódios de trombose arterial ou venosa; 10% dos pacientes.
- Abortos de repetição; Ao contrário da artralgia, a artrite é um critério diagnóstico.
- Anticorpo anticardiolipina positivo ou anticoagulante lúpico po- Ela geralmente é migratória (1 a 3 dias em cada articulação), simétrica,
sitivo. não erosiva (artropatia de Jaccoud), podendo cursar com rigidez matinal.
Em casos mais raros, pode apresentar um padrão erosivo (rhupus).

44 www.medaula.com.br
 Lúpus eritematoso sistêmico - LES

E a necrose da cabeça do fêmur no LES?

A necrose isquêmica óssea da cabeça do fêmur é mais comum em
pacientes com a doença utilizando corticoide sistêmico. Fique atento,
pois o examinador pode te apresentar questões sem o quadro clás-
sico de LES (asa em borboleta, fotossensibilidade, úlcera oral etc.),
mas apenas com o achado isolado da necrose. Nesse caso, ele precisa
pelo menos apresentar os anticorpos para te guiar. O FAN positivo,
por exemplo, é muito sensível para lúpus e está presente em mais de
96% dos pacientes. Já o Anti-DNA ou o Anti-SM, são muito específicos
para a doença.

Manifestações pulmonares do LES

No LES, o comprometimento pleuropulmonar possui uma fre-
quência de aproximadamente 50%, apresentando manifestações diversas.
A pleurite manifesta-se normalmente por dor pleurítica, está
presente em cerca de 50% dos casos e aparece em qualquer fase evo-
lutiva do LES. A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação
pulmonar mais comum do lúpus!!!!
As demais manifestações são derrame pleural (30% dos casos),
pneumonite (10% dos casos), tromboembolismo pulmonar (correlacionar
com síndrome do anticorpo antifosfolípide ou nefropatia) e hemorragia in-
tra-alveolar (segundo o Harrison, é manifestação mais grave do lúpus).

A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação pulmonar

mais comum do LES !!!!

Manifestações cardíacas do LES

Os pacientes com lúpus podem apresentar reação inflamatória
em todos os tecidos cardíacos, mas a pericardite é a manifestação car-
díaca mais frequente, ocorrendo em cerca de 30% dos casos. O derrame
Artropatia de Jaccoud. pericárdico também é bastante comum, mas raramente leva a manifes-
tações constritivas como o tamponamento cardíaco.
QUESTÃO EXEMPLO

2. UFG - No lúpus eritematoso sistêmico, a manifestação clínica

mais comum é:

a) Artralgia
b) Linfadenomegalia
c) Erupção cutânea facial
d) Comprometimento renal

Questão conceitual. A manifestação clínica mais comum do lú-

pus é a poliartralgia, ocorrendo em cerca de 95% dos casos. Por-
tanto, a letra “A” é a nossa resposta. No entanto, não confunda!
Artralgia, mesmo sendo a manifestação clínica mais comum do
LES, não é critério diagnóstico para a doença, segundo os crité-
rios antigos (ACR 1997)! Mas fique atento, se a questão estiver
se referindo aos novos critérios (SLICC 2012), a artralgia em mais
de 2 articulações e com rigidez matinal maior que 30 minutos é
critério diagnóstico. No entanto, não se preocupe, pois estuda-
remos estas duas classificações ao longo do capítulo. A erupção Pericardite à tomografia.
facial (rash malar) aparece em 50% dos casos, percentual seme-
lhante à manifestação renal. A linfadenopatia ocorre em 20% dos A arterioesclerose é cada vez mais relatada e progride bem
casos. mais rápido em pacientes com LES do que na população geral. Pode tam-
bém ocorrer coronariopatia por vasculite.
A miocardite pode se manifestar desde uma taquicardia inex-
plicável até uma insuficiência cardíaca congestiva nos casos mais graves.
A endocardite do lúpus é caracteristicamente não infecciosa, de-
nominada endocardite de Libman-Sacks. Acomete qualquer valva cardíaca e
está fortemente associada à síndrome do anticorpo antifosfolípide.

r Reumatologia 45
 MEDAULA | 2023

A psicose é, de modo geral, fruto do dano imunológico da doença,

QUESTÃO EXEMPLO embora possa, mais raramente, ser secundária à corticoterapia. O achado do
anticorpo anti-P (muito cobrado nas provas) sugere fortemente que o distúr-
3. UFPE - Dentre as manifestações cardíacas a seguir, a mais co- bio psiquiátrico seja resultante da própria atividade lúpica.
mum no lúpus eritematoso sistêmico é:
QUESTÃO DE PROVA!
a) Pericardite constritiva
b) Pericardite não constritiva Segundo a referência para concursos Harrison – Medicina Interna, a
c) Insuficiência cardíaca manifestação mais comum do LES no sistema nervoso central é a dis-
d) Derrame pericárdico função cognitiva, com dificuldade de raciocínio e memória!!!
e) Miocardite

Todas as opções descritas são exemplos de manifestações cardíacas

do LES. Lembre-se da regra: o pericárdio é o folheto cardíaco mais
QUESTÃO EXEMPLO
acometido na doença. A pericardite é, sem dúvidas, a complicação
cardíaca mais frequente, entretanto é muito raro que ela seja cons- 4. UFCG - Qual dos anticorpos abaixo está relacionado com psicose
tritiva. Portanto, a resposta correta é a alternativa “B”. lúpica?

a) Anti–U1-RNP
b) Anti–DNA fita simples
Manifestações neurológicas c) Anti–histona
d) Anti–ribossomal P
O diagnóstico de manifestações neurológicas devido ao LES e) Anti-Sm
envolve a exclusão rigorosa de eventos secundários a outras situações
clínicas como distúrbios metabólicos, infecções ou uso de medicamen- Esta questão apresenta uma manifestação neurológica do lúpus:
tos. O espectro das manifestações neuropsiquiátricas é muito variável, a psicose lúpica. O anticorpo da psicose e da depressão é o an-
podendo acometer os sistemas nervoso central e periférico. O subcomitê ti-ribossomal P. Ela foi inserida neste ponto da apostila apenas
do Colégio Americano de Reumatologia classificou 19 síndromes neurop- para introduzir o conceito sobre os anticorpos do LES. Este tema é
siquiátricas relacionadas à doença lúpica. MUITO cobrado em provas de residência e será estudado ao lon-
go do capítulo. Portanto, fique atento às principais associações:
Síndromes neuropsiquiátricas relacionadas ao - Anti DNA dupla-hélice: nefrite lúpica.
lúpus eritematoso sistêmico - Anti-histonas: lúpus farmacoinduzido.
- Anti-P: psicose lúpica
Sistema nervoso central
- Estado confusional agudo;
- Distúrbios cognitivos (mais frequente manifestação do LES relacio-
nada com o SNC); Manifestações oculares
- Psicose; (Pouquíssima relevância para provas!)
- Desordens de humor;
- Desordens de ansiedade; As complicações oculares secundárias ao Lúpus Eritematoso
- Cefaleia; Sistêmico (LES), geralmente aparecem nos pacientes cuja doença encon-
- Doença cerebrovascular; tra-se em atividade.
- Mielopatia; A síndrome seca associada ao lúpus (Sjögren secundário) é a
- Desordens do movimento; manifestação mais comum e ocorre em 15% dos pacientes. Conjuntivite
- Síndromes desmielinizantes; e episclerite ocorrem em 10% e a vasculite retiniana, em apenas 5% dos
- Convulsões; casos, mas, devido à possibilidade de causar perda definitiva da visão em
- Meningite asséptica. poucos dias, é a mais importante das manifestações oculares. Quando
há envolvimento de nervos, pode produzir estrabismo e diplopia. É im-
Sistema nervoso periférico portante lembrar que alguns medicamentos utilizados no tratamento e
controle do LES (corticoides) podem causar alterações como catarata e
- Neuropatia craniana;
glaucoma.
- Polineuropatia;
- Plexopatia;
- Mononeuropatia simples/múltipla; Manifestações gastrointestinais
- Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda (Guillain-Barré); (Pouquíssima relevância para provas!)
- Desordens autonômicas;
- Miastenia gravis. O lúpus eritematoso sistêmico pode acometer qualquer parte
do trato gastrointestinal (TGI). Os sintomas podem resultar do envolvi-
A cefaleia é um sintoma bastante comum que ocorre em cerca mento primário da doença ou de complicações da terapia.
de 25% dos pacientes. Geralmente é semelhante à enxaqueca e respon- A área mais frequentemente acometida é a cavidade oral, onde
siva a analgésicos. Cerca de 10% dos pacientes costumam apresentar podem ser diagnosticadas úlceras de mucosa e diminuição da saliva.
convulsões. Os sintomas são variados e incluem dor e distensão abdominal,
Mais de 60% dos pacientes com lúpus desenvolvem manifes- vômitos, constipação ou diarreia. Os pacientes com LES também podem
tações psiquiátricas como disfunção cognitiva e alteração de personali- apresentar diversas infecções no TGI, como candidíase, hepatite B ou C,
dade, depressão e psicose lúpica que, apesar de ocorrer em apenas 5% herpes etc. Além disso, as medicações usadas no tratamento do LES tam-
dos pacientes, é um critério diagnóstico da doença e muito cobrado em bém podem causar efeitos adversos no TGI, caracterizados por náuseas,
provas. úlceras, dor abdominal, diarreia, esteatose hepática e quadros mais graves
de hepatite e pancreatite.

46 www.medaula.com.br
 Lúpus eritematoso sistêmico - LES

Manifestações hematológicas coagulação: sangramentos, por reação dos anticorpos com os fatores
da coagulação ou tromboses por reação com fosfolipídios (síndrome do
As anormalidades hematológicas estão quase sempre presen- anticorpo antifosfolípide secundária, que estudaremos em um capítulo
tes nos pacientes com lúpus ativo. Elas podem ser notadas em fases pre- separado, não se associa ao lúpus).
coces, precedendo outras manifestações da doença. As três linhagens
celulares da medula óssea podem ser acometidas.
No baço, podemos encontrar as “lesões em casca de Cebola” que é
Os leucócitos são os mais frequentemente atingidos, poden-
forte indício do LES. Trata-se de fibrose perivascular. Portanto, se en-
do-se observar uma leucopenia em cerca de 50% dos pacientes lúpicos,
contrado esse termo em provas, deve-se pensar em lúpus.
atingindo valores entre 2.000 a 4.000 leucócitos/mm3 como manifesta-
ção inicial. Felizmente, leucopenias graves, com repercussão clínica e
maior susceptibilidade a infecções são menos comuns e estão relaciona-
das à atividade da doença. Pode-se ainda observar leucocitose em situa-
ções infecciosas ou devido à utilização de elevadas doses de corticoides.
A anemia é bem frequente em qualquer estágio do lúpus e pode ser:

- Anemia de doença crônica: resultado da inibição da eritro-

poese pelas citocinas inflamatórias;
- Anemia hemolítica autoimune;
- Anemia pela falência renal;
- Anemia por uso de drogas;
- Anemias carenciais e hemorrágicas.

A anemia por hemólise, diagnosticada através do teste de

coombs direto, pode ocorrer em qualquer fase da doença, mas ocorre de
forma significativa em apenas 10% dos pacientes. Além disso, ela faz parte
dos critérios diagnósticos do Colégio Americano de Reumatologia!!!
A plaquetopenia pode ser resultado da destruição por meca-
nismos imunológicos ou por consumo, associada à síndrome hemolíti-
co-urêmica. Em 25 a 50% dos pacientes com plaquetopenia, o número
de plaquetas encontra-se entre 100.000 a 150.000 e em apenas 10% a Lesão em “casca de cebola”. Pode ser encontrada na esclerodermia e
contagem é inferior a 50.000. na hipertensão maligna. No entanto, em provas, é forte indício de LES.
Os pacientes com lúpus podem apresentar os dois extremos da

ODP (Organização do Pensamento) – Manifestações mais comuns do LES

Cardíaca Pericardite não constritiva

Pulmonar Pleurite

Neurológica Disfunção cognitiva

Hematológica Anemia hemolítica e leucopenia

Ocular Síndrome seca (Sjögren)

Geral Atralgia, mas lembre-se de que a artrite, e não a artralgia, é que é critério diagnóstico!

4. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DO LES

PRONTO! Já estudamos as várias manifestações clínicas do LES. Agora, vamos ao que interessa, pois nem todas elas são utilizadas como
critérios diagnósticos da doença. Na prática e nas provas, utilizam-se principalmente os critérios de classificação propostos pelo American College of
Rheumatology. Os critérios da SLICC 2012 ainda são pouco cobrados.
Infelizmente, deve-se saber “religiosamente” todos critérios da American College, pois encontraremos diversas questões sobre eles!!! O
diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos 4 critérios dos 11 citados a seguir:

r Reumatologia 47
 MEDAULA | 2023

Lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo geralmente em vespertílio ou asa de
1. Eritema malar
borboleta.

Lesão eritematosa bem delimitada, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões folicula-
CUTÂNEAS

2. Lesão discoide
LESÕES

res, que evolui com cicatriz atrófica e discromia.

Exantema cutâneo como reação não usual à exposição à luz solar, principalmente em face, antebraços
3. Fotossensibilidade
e região do decote.

4. Úlceras orais/nasais Úlceras orais ou nasofaríngeas, usualmente indolores, observadas pelo médico.

Artrite não erosiva envolvendo duas ou mais articulações periféricas, caracterizadas por dor e ede-
5. Artrite ma ou derrame articular. As articulações das mãos são as mais acometidas. Geralmente transitórias e
recidivantes, raramente determinam deformidades.

Pleurite (caracterizada por história convincente de dor pleurítica, ou atrito auscultado pelo médico
6. Serosite ou evidência de derrame pleural) ou pericardite (documentado por eletrocardiograma, atrito ou evi-
dência de derrame pericárdico).

Proteinúria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou cilindrúria anormal. A nefrite ocorre em cerca de 50%
7. Comprometimento renal dos casos. Como a gravidade desse comprometimento é variável, ela deve ser tratada precoce e ade-
quadamente para se evitar a insuficiência renal.

8. Alterações neurológicas Convulsão (na ausência de outra causa) ou psicose (na ausência de outra causa).

Anemia hemolítica ou leucopenia (menor que 4.000/ml em duas ou mais ocasiões) ou linfopenia
9. Alterações hematológicas (menor que 1.500/ml em duas ou mais ocasiões) ou plaquetopenia (menor que 100.000/ml na au-
sência de outra causa). Presente em mais de 50% dos casos.

Anticorpo antifosfolípide;
10. Alterações imunológicas Anti-SM;
Anti-DNA nativo.

Título alterado de anticorpo antinuclear (FAN) por imunofluorescência indireta ou método equivalen-
te, em qualquer época, e na ausência de drogas conhecidas por estarem associadas à síndrome do
11. Anticorpos antinucleares (FAN)
lúpus induzido por drogas. Segundo o Harrison, apresenta uma prevalência de 98%, sendo, portanto,
o melhor teste de triagem.

Esses critérios foram desenvolvidos com o objetivo de uniformizar os estudos científicos da doença e, embora raro, é possível termos pacientes
que não apresentam 4 dos 11 critérios de classificação. Sintomas gerais como febre, emagrecimento e fadiga podem estar presentes em até 90%
dos casos, sendo a fadiga o mais comum dos sintomas. Manifestações como vasculites, sintomas oculares, hepato, espleno e linfadenomegalia
também podem ocorrer, principalmente quando a doença está em fase ativa.

QUESTÃO EXEMPLO

5. SES – DF – Uma paciente de 35 anos de idade, afrodescendente, comparece à consulta por apresentar artrite, anemia e rash em asa de
borboleta na face. Realizou exames laboratoriais. Em relação a esse caso clínico e com base nos conhecimentos médicos correlatos, julgue
o item a seguir:

a) Certo
b) Errado

Questão tranquila! A leucopenia é esperada nos pacientes com LES. Não se esqueça de que as questões do SES-DF são apenas com “certo”
e “errado”.

6. SES – DF – A artrite é caracterizada por ser unilateral

a) Certo
b) Errado

A segunda questão deste caso clínico foi um pouco mais difícil, pois o examinador colocou unilateral ao invés de assimétrica. A artrite do LES
é simétrica, ou seja, acomete bilateral (dois punhos, dois dedos, etc).

48 www.medaula.com.br
 Lúpus eritematoso sistêmico - LES

SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 2012

Em 2012, um novo critério classificatório (SLICC 2012) foi divulgado e validado com o intuito de fazer diagnóstico mais precoce da doença. Ele é
importante porque inclui diversas manifestações clínicas que o anterior não incluía e acrescenta na parte laboratorial o coombs e o complemento
consumido. Observe que, nesta classificação, são 17 critérios.

Critérios clínicos Critérios imunológicos

1. Lúpus cutâneo agudo;

2. Lúpus cutâneo crônico;
3. Alopécia não fibrótica; 12. FAN positivo;
4. Úlcera oral ou nasal; 13. Anti-DNA dupla hélice positivo;
5. Doença articular (artrite/artralgia); 14. Anti-SM positivo;
6. Serosite (pleurite/pericardite); 15. Anticorpo anti-fosfolípide positivo (anticoagulante lúpico e anticardio-
7. Nefrite; lipina);
8. Manifestações neurológicas; 16. Hipocomplementemia;
9. Anemia hemolítica; 17. Coombs direto positivo.
10. Leucopenia;
11. Trombocitopenia ( < 100.000/mm3).

Obs.: a artralgia passou a ser critério diagnóstico quando presente em duas ou mais articulações com rigidez matinal maior que 30 minutos. O
FAN, o anti-DNA dupla hélice e o anti-SM foram separados em 3 critérios individuais e não mais apenas um critério. O diagnóstico continua sendo
realizado com a presença de 4 critérios positivos.

QUESTÃO EXEMPLO

7. PUC - RS - Mulher, 30 anos e com teste positivo para anticorpo antinuclear, é candidata à inclusão em coorte de pacientes com lúpus erite-
matoso sistêmico. Que conjunto de critérios tornaria essa paciente elegível para este estudo?

a) Fotossensibilidade, eritema em heliótropo, hematúria

b) Pericardite, fibrose pulmonar, neutropenia
c) Fenômeno de Raynaud, leucopenia, artrite
d) Trombocitopenia, derrame pleural, úlceras orais

Esta questão é um dos tipos mais frequentes em provas de residência sobre LES. São as questões sobre os critérios diagnósticos da American
College of Rheumatology. Infelizmente, encontraremos muitas questões diretas como esta. Seguindo o raciocínio da questão, observe que
a alternativa “D” apresenta três critérios diagnósticos para o LES: Trombocitopenia (alteração hematológica), derrame pleural (serosite) e
úlceras orais. Portanto, nossa resposta. Com relação aos outros itens citados na questão, mas que não estão presentes nos critérios diag-
nósticos, podemos citar: neutropenia não está presente, mas sim a linfopenia ou a leucopenia; fenômeno de Raynaud, pode estar presente
no LES, mas não como critério; hematúria não está presente, mas sim anemia hemolítica e, por fim, fibrose pulmonar não está presente.
Realmente estamos diante de uma questão chata!!!

IMPORTANTE – CRITÉRIOS DE LES EM PROVAS!

Muitas vezes o aluno chega para a prova com a ideia de que sempre encontrará eritema malar, lesão discoide ou úlceras orais entre os critérios
diagnósticos de lúpus. Realmente esses critérios são os “queridinhos” dos examinadores e, na maioria das questões, eles estarão lá! No entanto,
entenda que eles não são obrigatórios. O enunciado precisa apresentar apenas 4, sejam eles quais forem. Veja o enunciado resumido de uma
questão a seguir.

SURCE - Paciente feminina, 24 anos, apresenta-se no ambulatório de clínica médica com queixa de dor e inchaço articular iniciados há 3 meses.
Acometia inicialmente, as articulações interfalangeanas proximais - ARTRITE e evoluíram, com adição ao longo dos meses, para joelhos e cotove-
los - ARTRITE, associado à rigidez matinal de 30 minutos. (...) Há 4 dias procurou serviço de emergência por quadro de uma semana de tosse seca,
dispneia e dor torácica ventilatório-dependente - PNEUMONITE. (...), creatinina de 2,1 mg/dL - NEFRITE. Sumário de urina com 15 leucócitos por
campo e 10 hemácias por campo. Proteínas 3+ - NEFRITE, (...). FAN de 1:320 – FAN POSITIVO, padrão pontilhado grosso, (...).

Perceba que estamos diante de um provável quadro de lúpus (nefrite, pneumonite, FAN positivo e artrite). Portanto, de uma vez por todas, para
ser LES, não é necessário ter eritema malar, lesão discoide ou úlceras orais entre os critérios diagnósticos!

r Reumatologia 49
 MEDAULA | 2023
QUESTÃO EXEMPLO
8. UFF - Mulher, 20 anos, previamente hígida, é atendida com
fraqueza, artralgias em mãos (punho e metacarpofalangea-
nas), náuseas e vômitos. No exame físico, observa-se artrite em
punhos, sem deformidades; a pressão arterial é de 170 x 100
mmHg. Exames laboratoriais mostram hemoglobina 11 g/dl,
leucometria 3.500 cél/mm³ (5% bastões, 80% neutrófilos, 10%
linfócitos e 5% monócitos), plaquetas 90 mil/mm³, ureia 150 mg/
dl, creatinina 3,5 mg/dl, VHS 60 mm/h, FAN 1:1280 (pontilhado
fino), fator reumatoide 25 UI/L (nefelometria), EAS com hematú-
ria. Para esse caso, o diagnóstico mais provável é:
a) Artrite reumatoide
b) Síndrome de Sjögren
c) Dermatomiosite
d) Lúpus eritematoso sistêmico
e) Síndrome de Reiter
Questão interessante, pois o paciente apresenta 3 critérios diag-
nósticos: artrite, leucopenia e FAN maior que 1:80. Mas, Sérgio,
ele tem hematúria! Correto, mas perceba que se levarmos ao
pé da letra, o critério de alteração renal para atingirmos o nú-
mero de 4 seria proteinúria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou
cilindrúria anormal. De qualquer maneira, a pergunta foi “qual
o diagnóstico mais provável”, portanto, nossa resposta é lúpus,
letra “D”.
A conduta terapêutica mais apropriada é:
a) Pulsoterapia com metilprednisolona 10 a 20 mg/kg
b) Anti-inflamatórios não esteroidais
c) Prednisona 0,5 mg/kg
d) Prednisona 1 mg/kg
e) Azatioprina 1 a 3 mg/kg
Questão não muito frequente, mas que pode ser cobrada. As for-
mas proliferativas de nefrite lúpica podem ameaçar a vida. Esta-
mos diante de um paciente com suspeita de LES, com creatinina
elevada e com hematúria. Não tem como não pensar nesta grave
complicação. Portanto, o tratamento deve ser com pulsoterapia
com metilprednisolona. Fique atento, pois no Harrison você en-
contrará o uso de corticoides sistêmicos 0,5 a 2 mg/kg/dia VO.
No entanto, a pulsoterapia é uma prática padronizada para se
iniciar a terapia do lúpus ativo.
5. SISTEMA IMUNOLÓGICO X LÚPUS
(Importantíssimo para as provas!!!!!)
Entendendo o FAN/AAN
Precisamos entender que o FAN é importante para o diagnóstico do
LES. Além disso, ele pode ser fracionado em anti-RO, anti DNA etc. Esse
fracionamento é cobrado em concursos e deve ser muito estudado!
Outro ponto importante é relacionado ao FAN negativo e ao FAN po-
sitivo. Esse termo refere-se à titulação, ou seja, FAN acima de 1:80
(1:160, 1:320...) é considerado positivo. Pronto, agora depois dessa
introdução, fique atento ao texto a seguir.
Deve-se ressaltar também que os termos fator antinuclear (FAN) e an-
ticorpo antinuclear (AAN), são utilizados, muitas vezes, como sinôni-
mos nas provas. A referência Harrison utiliza apenas AAN.
50
FAN negativo x FAN positivo
A pesquisa de anticorpos antinucleares (AAN), também cha-
mados por alguns autores de “fator antinuclear” (FAN), é o exame consa-
grado na triagem de doenças reumáticas e, em específico do LES, fazen-
do parte dos Critérios Revisados de Classificação do LES da SLICC 2012.
O método clássico atualmente utilizado para esse fim é a imunofluores-
cência indireta, realizada em vários tipos de substratos, de sensibilidades
diversas. A grande maioria dos pacientes com lúpus FAN negativo torna-
-se positivo quando se emprega substratos mais sensíveis como o HEp-2,
originários de células tumorais humanas de esôfago, conforme proposta
do I Consenso Brasileiro Sobre Laudos de FAN. Exemplos de anticorpos só
detectados em HEP-2 são: anticentrômero (presente em 80% dos casos
de esclerodermia tipo CREST) e anti-PCNA (3% dos casos de LES).
A positividade desse teste, embora não específico (podem ser
detectados em outras doenças autoimunes como esclerodermia, síndro-
me de Sjögren e artrite reumatoide, doenças infecciosas, ou mesmo em
pessoas idosas) serve como triagem, devido à sua sensibilidade de apro-
ximadamente 98%, sendo altamente improvável a presença do LES se o
teste for negativo. A titularidade desses anticorpos é maior em pacientes
com colagenoses, sendo considerada positiva se maior que 1:80.
1:80 – Número mágico!!! – Titulação por
imunofluorescência
Os testes de titulação por imunofluorescência devem ser iniciados em
uma diluição de 1:40. Na prática, uma pequena quantidade de pacien-
tes com LES podem ter títulos menores que 1:40. No entanto, para
as provas, devemos considerar apenas acima de 1:80 (1:160, 1:320...).
Títulos até 1:80 indicam teste fracamente positivo e podem ser vis-
tos em pacientes com AR, espondilite, lúpus discoide, vasculite ne-
crotizante, Sjögren, hepatite crônica ativa, tuberculose, malignidades
e idade maior que 60 anos. Assim, títulos de FAN de 1:160 ou mais
(1:320, 1:640) indicam a presença de LES ativo em provas de residên-
cia. Embora, ocasionalmente, outra doença autoimune possa induzir
esses altos títulos na prática. Veja o enunciado desta questão. Estamos
diante de um paciente com febre reumática. No entanto, repare como
o examinador foi “bonzinho” e colocou um FAN de 1:80, ou seja, te
ajudou ainda mais a eliminar LES, por mais que a descrição da questão
não tenha nada com a tal colagenose.
UFRN - Adolescente feminina, 13 anos, apresenta há 15 dias movi-
mentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono, além
de incoordenação motora e labilidade emocional. A mãe relata epi-
sódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não
necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos e
tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN 1:80,
pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais; ASLO,
fator reumatoide e anti-DNA negativos. Diante desse quadro clínico, o
diagnóstico provável é:
a) Febre Reumática
b) Lúpus Eritematoso Sistêmico
c) Epilepsia
d) Artrite Idiopática Juvenil
Apenas introduzindo o conceito de febre reumática. A frase que te
fez acertar a questão é: “movimentos involuntários de MMSS, que
melhoravam com o sono, além de incoordenação motora e labilidade
emocional”, ou seja, coreia.
www.medaula.com.br

FAN importante
- Utilizado para triagem do LES, pois sensibilidade de 98%;
- Se negativo praticamente descarta o LES;
- Positivo em titularidades maiores que 1:80 (ex. 1:160, 1:320...).
EM PROVAS DE RESIDÊNCIA, SE “FAN POSITIVO”, DEVEMOS PENSAR
EM LES, OU SEJA, A CHANCE DE SER UMA QUESTÃO SOBRE A DOENÇA
É ALTÍSSIMA!
E se o FAN for negativo? Descartamos a doença?
Nos raros casos da doença com pesquisa de FAN negativa,
particularmente com lesões cutâneas fotossensíveis e outros critérios,
recomenda-se o fracionamento do FAN para tentar encontrar os anticor-
pos da doença (anti-SM, anti-P etc.). Não se preocupe, esses anticorpos
serão estudados ao longo do capítulo! Nessa situação, os pacientes tam-
bém devem ser avaliados de acordo com a suspeita clínica e presença de
anticardiolipina e anti-P ribossomal (psicose lúpica), que, algumas vezes,
pode resultar em FAN negativo. A pesquisa de anticorpos como anti-D-
NA nativo, anti-Sm, anti-RNP e células LE pode contribuir para melhor
caracterização laboratorial do quadro. A especificidade de cada anticor-
po varia conforme o tipo de colagenose, sendo os anticorpos anti-Sm e
anti-DNA altamente específicos para LES. Lembre-se de que o anti-Sm,
anti-Ro, anti-La etc., são fracionamentos do FAN. Não se preocupe, pois
estudaremos todos mais à frente.
A prova da célula LE (formação do corpúsculo LE devido penetração
de anticorpos antinucleares em células lesadas) é positiva em cerca
de 80% dos pacientes e já foi considerado critério diagnóstico. Tam-
bém podem ocorrer em outras doenças como artrite reumatoide, sín-
drome de Sjögren e esclerodermia.
r Reumatologia
Lúpus eritematoso sistêmico - LES
QUESTÃO EXEMPLO
9. UFPE - Na presença de fotossensibilidade, artralgia, queda de
cabelos difusa e anemia, em mulher de 19 anos, há 3 meses,
dentre as possibilidades laboratoriais apresentadas, assinale a
que melhor indica atividade ou remissão da doença:
a) CPK
b) FAN
c) VHS
d) Anti-Ro
Não existe relação entre os títulos de FAN e a atividade da do-
ença, mas o objetivo desta questão é comentarmos sobre as
provas de atividade inflamatória, muito presentes nas doenças
reumáticas. Também conhecidas como provas de fase aguda
inflamatória, essas substâncias sofrem alterações frente a di-
versos estímulos que causam dano tecidual. Incluímos nesses
estímulos processos inflamatórios agudos ou crônicos, como in-
fecções, neoplasias, trauma, infartos teciduais ou artrites infla-
matórias. As alterações séricas dessas provas de inflamação são
acompanhadas de outros fenômenos gerados pelas citocinas
como febre, anorexia, sonolência, letargia, perda muscular, au-
mento da produção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)
e, em casos crônicos, desenvolvimento da anemia de doença
crônica. As provas que sofrem elevação são a Proteína C Reativa
(PCR), a velocidade de hemossedimentação (VHS), o fibrino-
gênio, a a1-antitripsina, a haptoglobina e a ferritina. Mas há
marcadores que diminuem como a albumina e a transferrina.
São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumá-
tica”, pois não são específicas dessa categoria de doenças. E
mesmo o termo “prova de atividade inflamatória” não é de todo
correto, pois elas podem estar relacionadas também a situações
não inflamatórias. Sua importância diagnóstica é limitada, pres-
tando-se mais para monitorização da atividade de doenças ou
do seu tratamento. A velocidade de hemossedimentação cor-
responde à medida da velocidade do empilhamento espontâneo
das hemácias durante o período de uma hora, quando colo-
cadas em um tubo na vertical (mm/h). É uma medida indireta
da atividade das proteínas de fase aguda. O processo pode ser
acelerado pela presença de proteínas como o fibrinogênio em
quadros agudos, ou por imunoglobulinas em quadros crônicos.
É bastante sensível, mas pouco específica. Exceção deve ser feita
a valores muito elevados, próximos a 100 mm/h, verificados na
arterite temporal, processos infecciosos graves e algumas neo-
plasias.
Mas, professor, afinal de contas, qual foi a resposta?
Segundo o concurso, foi a alternativa “C” – VHS. O mais impor-
tante é que o aluno entenda que nas provas inflamatórias, o an-
ti-DNA e o complemento são os achados laboratoriais associados
à atividade do lúpus. Não existe um melhor do que outro, na
verdade, na prática utiliza-se o conjunto “PCR, VHS, Anti-DNA,
complemento e sintomas clínicos “ para predizer atividade. Por-
tanto, a única resposta possível era o VHS. Quem marcou FAN
por impulso errou!!!! Lembre-se de que ele é utilizado como tria-
gem!!!! É útil para confirmar o diagnóstico (quando positivo) ou
para descartar (quando negativo); não serve para acompanhar a
atividade da doença.
51
 MEDAULA | 2023
Padrões do FAN/AAN
Pronto! Já fizemos o primeiro exame e a titulação por imuno-
fluorescência já está positiva, ou seja, maior do que 1:80. Agora, o FAN ou
AAN (anticorpo antinuclear), como é descrito no Harrison, apresenta qua-
tro padrões de fluorescência antinuclear. Portanto, além dos concursos
cobrarem o fracionamento do FAN (anti-Ro, anti-DNA etc.), eles também
cobram os padrões a seguir:
Salpicado ou pontilhado: é o mais frequente e mais inespecífico, podendo
denotar presença de anticorpos contra os antígenos de extração nuclear
(ENA), que incluem anticorpos contra RNP (anticorpo ribonucleoproteína
nuclear), Sm (designado pelas iniciais do nome “Smith”, primeiro doente
que o antígeno foi extraído), Ro e La. Divide-se em pontilhado fino e pon-
tilhado grosso; o fino é o mais inespecífico, sendo encontrado frequente-
mente em indivíduos com FAN positivo, sem doença autoimune e relacio-
nado ao Ro e La, sendo estes últimos relacionados com Sjögren. O padrão
grosso está associado ao RNP e Sm.
Periférico: altamente específico para LES (50% dos pacientes), porém
encontrado em doentes com outras doenças vasculares do colágeno.
Evidencia anticorpos contra DNA nativo. Sua presença está associada
ao risco maior de nefrite lúpica.
52
Homogêneo: este padrão é usualmente associado a anticorpos anti-
-DNA nativo, antinucleossomo ou anti-histona, portanto, lúpus fárma-
co-induzido, como estudaremos ao longo do capítulo.
Nucleolar: ocorrendo em cerca de 40% dos doentes portadores de
esclerose sistêmica progressiva, sendo raro no LES.
Fracionamento do FAN no LES e em doenças
reumatológicas
Então, fizemos essa divisão para que o aluno possa compreen-
der de uma vez por todas AAN e FAN. Pense que estamos diante de um
paciente com suspeita de doença do tecido conectivo. O padrão de imu-
nofluorescência para o FAN veio positivo. Opa, a suspeita aumentou!!
Agora, ele precisará realizar o fracionamento do FAN para o diagnóstico
ficar mais preciso!
No paciente com LES, há um prejuízo na depuração desses au-
toanticorpos circulantes. Um exemplo disso é quando eles identificam
hemácias, leucócitos e plaquetas como “not-self”, promovendo a destrui-
ção dessas células, o que resulta nas alterações hematológicas frequen-
temente encontradas na doença. Lembre-se de que a anemia hemolítica
é um dos critérios do Colégio Americano!!!
Outros autoanticorpos importantes para concursos, além do
FAN, como o anti-P, agem contra antígenos neuronais do sistema nervo-
so central provocando alterações psiquiátricas. Já o autoanticorpo anti-
cardiolipina inibem a função anticoagulante, aumentando a tromboge-
nicidade plasmática (síndrome do anticorpo antifosfolípide).
Como veremos durante a discussão de provas e na questão
exemplo, logo após a tabela de autoanticorpos, este quadro é de suma
importância para os concursos!!!
www.medaula.com.br
 Lúpus eritematoso sistêmico - LES

Sinopse para entender autoanticorpos reumatológicos e FAN/AAN

Passo 1 – Titulação: FAN positivo – acima de 1:80 (1:160, 1:320...).
Passo 2 – Padrão do FAN (salpicado, nuclear etc.) na imunofluorescência.
Passo 3 – Existem outros autoanticorpos através do fracionamento do FAN (anti-SM, anti-Ro, anti-DNA etc.)?

Sinopse dos autoanticorpos (fracionamento do FAN) associados ao LES e a outras doenças reumatológicas

1. Anticorpo antinuclear A nossa referência para concurso Harrison, coloca em sua tabela de autoanticorpos para LES, o anticorpo antinucle-
(AAN/FAN) ar. Nela, este anticorpo apresenta uma prevalência de 98%, sendo o melhor teste de triagem para a doença.

2. Anti-DNA dupla-hélice É o anticorpo mais característico do LES, com forte associação com nefrite lúpica. Apresenta boa especificidade e
(nativo) está presente em 50 a 83% dos casos. Também utilizado como marcador para atividade da doença!

Apesar da detecção do anticorpo anti-Sm ocorrer apenas em 15 a 40% dos pacientes com LES, sua positividade é
3. Anti-Sm
diagnóstica para LES, pois ainda não foi relatada em pacientes com outras colagenoses. É considerado por alguns
(Smith) como patognomônico de lúpus eritematoso sistêmico.

Associação com hipersensibilidade cutânea, lúpus neonatal com BAVT congênito e lúpus subagudo. Em provas,
4. Anti-Ro (SSA)
tipicamente associado com Síndrome Sjögren.

Quando há positividade ao anticorpo anti-La/SSB, concomitantemente ocorre positividade aos anticorpos anti-
5. Anti-La (SSB)
-Ro/SSA. Tipicamente associado com Síndrome Sjögren.

6. Anti-histonas Associado ao lúpus farmacoinduzido.

A presença de anticorpos anti-RNP é geralmente associada à esclerodactilia, à dismotilidade esofágica, à baixa

7. Anti-RNP incidência de doença renal, à disfunção pulmonar, associada à artrite, miosite e ao fenômeno de Raynaud. Pensar
em doença mista do tecido conjuntivo, se estiver com título muito alto (> 1:1600).

8. Anti-P Associado à psicose lúpica e depressão.

9. Anti-membrana Antieritrócito, antiplaqueta, antilinfócito.

10. Antifosfolipídeo Inibe a protrombina. Pronto, agora podemos fechar o nosso raciocínio do “introduzindo conceitos” apresentados
(Anticoagulante lúpico/ neste capítulo e entendendo o motivo dos pacientes com síndrome do anticorpo antifosfolipídeo cursarem com
Anticardiolipina) trombose arterial/venosa e com abortos de repetição.

QUESTÃO EXEMPLO

10. ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ - AMP - Em relação aos anticorpos do LES, assinale a alternativa INCORRETA:

a) Anticorpos antinucleossomos são os principais anticorpos em pacientes com lúpus induzido por drogas
b) O anticorpo anti-Ro é o responsável pelo lúpus neonatal
c) O anticorpo anti-Ro está associado com lesões de lúpus cutâneo subagudo
d) Os anticorpos anticardiolipina fazem parte dos Critérios de Classificação do Colégio Americano de Reumatologia para diagnóstico do LES
e) O anticorpo anti-DNA está ligado à ocorrência da lesão renal

Questão exemplo para mostrar ao candidato que os concursos abordam alguns anticorpos relacionados ao LES.

Letra “A” - Pacientes com Lúpus Induzido por Drogas (LID) podem desenvolver anticorpos antinucleossomo e anticorpos anti-histonas, sendo
que os anticorpos antinucleossomo são marcadores mais específicos para o diagnóstico de LID. Anticorpos antinucleossomo estão presentes
principalmente em pacientes com lúpus induzido por hidralazina (41%) e quinidina (58%), conforme você verá em “LÚPUS FARMACOINDU-
ZIDO”. Já o anti-histonas é o mais sensível, presente em até 95% dos casos. Letras “B” e “C” - O anti-Ro ou anti-SSA está associado à hiper-
sensibilidade cutânea, à lúpus neonatal com BAVT congênito e à lúpus subagudo. Letra “E” - O anti-DNA é o anticorpo mais característico do
LES, com forte associação com nefrite lúpica. A resposta incorreta é a alternativa “D”. As alterações de anticorpos presentes nos Critérios de
Classificação do Colégio Americano de Reumatologia para diagnóstico do LES são: FAN, antifosfolípide, anti-SM e anti-DNA nativo.

Obs.: Importante lembrar que os critérios novos (SLICC 2012) já incorporam os anticorpos anti-fosfolípide (anticoagulante lúpico e anticardiolipina).

r Reumatologia 53
 MEDAULA | 2023

Relembrando Conceitos - Patologias x Sinopse dos autoanticorpos

Síndrome Sjögren Anti-Ro/Anti-La e fator reumatoide

- CREST/forma limitada = anticentrômero

Esclerodermia
- Forma difusa = anti-Scl70 ou antipoisomerase

LES - Anti DNA dupla hélice

LES farmacoinduzido - Anti-histonas

Psicose lúpica - Anti P ribossomal

Dermatomiosite - Anti-Jo

Osteoartrite - Não se associa com autoanticorpos, apesar do FR estar presente em até 40% da população idosa

6. LABORATÓRIO NO LES
Além da possibilidade de se observar anemia de doença crônica (normocítica e normocrômica), leucopenia, linfopenia, plaquetopenia e
alterações do sedimento urinário como descrito nos critérios diagnósticos e nas manifestações clínicas do LES, a avaliação laboratorial pode reforçar
o diagnóstico.
A velocidade de hemossedimentação (VHS) geralmente está aumentada e seus títulos são tanto maiores quanto for a atividade da doença.
A proteína C reativa pode estar normal ou levemente elevada na atividade lúpica.
A dosagem do complemento no LES é um importante indicativo da atividade da doença, sendo a presença de hipocomplementenemia (CH
50, C3 e C4) um forte indício de injúria renal, pois a nefrite lúpica é a manifestação que cursa com os menores níveis séricos de complemento.

Importante sobre o complemento e o LES

Os concursos adoram perguntar quais os componentes do complemento são utilizados para monitoramento da atividade da doença. Não confun-
da. Pense em C3, C4 e CH 50. Além disso, o anti-DNA dupla hélice também indica a atividade do lúpus.

7. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

O tratamento medicamentoso deve ser individualizado para cada paciente e dependerá da gravidade e dos órgãos acometidos. Quando
houver manifestação que não responda a uma droga, pode ser necessário fazer uso concomitante de diversos medicamentos. Neste tópico, apresen-
taremos um quadro de “Organização do Pensamento” que te ajudará a acertar todas as questões sobre o tratamento do lúpus.

Organização do Pensamento (ODP) – TRATAMENTO DO LÚPUS

Passo 1: Realizado o diagnóstico

Cloroquina e proteção solar para todos os pacientes!

Passo 2: Estimar as manifestações de risco

Manifestações graves: acometimento de SNC,

Manifestações moderadas: pleurite, pericardite,
Manifestações leves: lesões de pele nefrite lúpica, pneumonite, vasculite sistêmica e
artrite erosiva e distúrbio hematológico
anemia hemolítica

Cloroquina associada a doses imunossupressoras

Cloroquina associada à imunossupres-
sor (metotrexato ou azatioprina) com
menor dose possível de corticoide
Cloroquina associada à imunossupressor (meto-
de corticoide, pulsoterapia com metilprediniso-
trexato ou azatioprina) com dose moderada de
lona e imunossupressores mais potentes, como
corticoide com redução o quanto antes.
ciclofosfamina e micofenolato.

Considerando que a radiação UVB é a principal causa de fotossensibilidade, protetores solares com FPS ≥ 15 devem ser utilizados e rea-
plicados diariamente. Os bloqueadores solares de amplo espectro podem trazer benefício adicional pela capacidade de proteção contra UVA em
algumas lesões como as subagudas, bem como no melhor prognóstico relacionado a lesões renal e trombocitopênica.
Independentemente do órgão ou sistema afetado, o uso contínuo de antimaláricos como o difosfato de cloroquina ou o sulfato de hidroxi-
cloroquina é indicado com a finalidade de reduzir atividade da doença e tentar poupar o uso de corticoides. A manutenção da droga em pacientes
controlados reduz a possibilidade de novo surto de atividade. A melhora do perfil lipídico, como a redução do colesterol sérico, elevação do HDL-co-
lesterol, e redução do risco de trombose são benefícios adicionais atribuídos ao uso de antimaláricos.

54 www.medaula.com.br
 Lúpus eritematoso sistêmico - LES

Além dos antimaláricos, os glicocorticoides são drogas uti-

Retinotoxidade dos antimaláricos lizadas no tratamento. A dose de glicocorticoides varia de acordo com
a gravidade de cada caso. Embora haja grande variabilidade individual
O candidato deve lembrar-se da realização, anual (segundo o Harri-
na sensibilidade aos glicocorticoides, está demonstrado que o uso de
son) ou semestral (recomendação oftalmológica), do exame de fundo
glicocorticoides de longa ação, como a dexametasona é mais deletério.
de olho, pois esses medicamentos podem causar uma doença na retina
Devido aos múltiplos efeitos colaterais, a premissa recente para o uso
chamada de maculopatia em “olho de boi”. Além do exame antes do
de glicocorticoides no LES é “usar sempre na menor dose e pelo menor
início da medicação.
tempo possível”.

Corticoide e o LES
Usar sempre na menor dose e pelo menor tempo possível.

Assim que realizado o diagnóstico, o paciente já recebe o imu-

nossupressor, escolhido de acordo com o órgão acometido. Os imunossu-
pressores reduzem a atividade da doença, poupam corticoide e reduzem
os danos ou sequelas da doença como as lesões cutâneas, insuficiência
renal e dano ocular.
A azatioprina e metotrexato são os imunossupressores mais
utilizados no tratamento da doença, por possuírem ação articular, of-
talmológica, nas serosas, nas manifestações cutâneas e hematológicas.
Apenas não são utilizados na fase ativa da nefrite.
Durante o acompanhamento da doença, é importante o diag-
nóstico diferencial entre atividade da doença e infecção, lembrando da
possibilidade de coexistência de ambas.
Exame de retinografia de um paciente com maculopatia em “olho
de boi”.
Tratamento da psicose lúpica x psicose por
uso de corticoide
QUESTÃO EXEMPLO
O diagnóstico de psicose lúpica só deve ser definido após a exclusão
11. SES - PE - Sobre o uso de antimaláricos em pacientes com Lúpus rigorosa de eventos secundários a outras situações clínicas como dis-
Eritematoso Sistêmico, assinale a alternativa INCORRETA: túrbios metabólicos, infecções ou uso de medicamentos. Nos pacien-
tes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) em uso de glicocorticoides
a) Trata-se de droga de escolha para o tratamento das manifesta- e que desenvolvem psicose, muitas vezes torna-se impossível diferen-
ções cutâneas e articulares ciar entre atividade de doença e efeito colateral de corticoide. Nessas
b) Todo paciente em uso de antimaláricos por tempo prolongado situações, o examinador apresentará na questão a presença ou não
deve realizar avaliação oftalmológica anual para permitir a de- de anticorpo anti-P ribossomal. Se positivo, pensamos em psicose lú-
tecção de alterações retinianas precoces pica, se negativo, pensamos em efeito colateral do corticoide.
c) Deve ser prescrita a todo paciente, a não ser que haja alguma
contraindicação, pois ajuda a reduzir reativações da doença e
mortalidade
d) Parece reduzir o risco de eventos tromboembólicos QUESTÃO EXEMPLO
e) Caso haja desenvolvimento de alterações retinianas típicas, a
droga deve ser suspensa por 90 dias e depois reintroduzida em
12. SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE - SUS - BAHIA - Mulher, 22 anos de
doses mais baixas
idade, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico há 6 me-
ses. As manifestações iniciais de sua condição foram dores arti-
Independentemente do órgão ou sistema afetado, o uso con-
culares, alopecia e fenômeno de Raynaud, que estão controladas
tínuo dos antimaláricos (como cloroquina e hidroxicloroquina)
no momento. Iniciou desmame de corticoide e está em uso de
é indicado com a finalidade de reduzir atividade da doença e
prednisona em dose de 20 mg/dia. Tem FAN positivo, anticorpos
tentar poupar o uso de corticoides. A manutenção da droga em
antiproteína P ribossomal, anti-DNA dupla hélice e antifosfolípi-
pacientes controlados reduz a ocorrência de novos surtos. A me-
de (anticardiolipina) em títulos acima de 1/80. Começou a apre-
lhora do perfil lipídico, com aumento de HDL-c, e redução do ris-
sentar há 3 dias distúrbio de sono e agitação com desorientação
co de trombose são benefícios adicionais atribuídos ao uso dos
mental. Não apresenta sinais focais ao exame neurológico nem
antimaláricos. O candidato deve-se lembrar da retinotoxicidade
sinais de irritação meníngea. Pesa 63 kg e mede 1,57 m. A do-
que pode ocorrer por conta do uso dos antimaláricos. Por isso,
sagem de VHS foi de 40 mm na primeira hora. A conduta mais
recomenda-se exame oftalmológico com realização de fundo de
adequada, nesse caso, é:
olho periodicamente (semestralmente ou anualmente a depen-
der da fonte). Pode ocorrer a chamada maculopatia em “olho
de boi”. No caso de desenvolvimento de alterações retinianas a) Aguardar tomografia computadorizada de crânio
típicas, está recomendada a suspensão da droga sem posterior b) Substituir o corticosteroide por azatioprina
reintrodução. Portanto, alternativa “E” é a nossa resposta. c) Iniciar anticoagulação plena com heparina fracionada
d) Aumentar prednisona para 1 mg/kg a 2 mg/kg
e) Solicitar exame de líquor cefalorraquidiano

r Reumatologia 55
 MEDAULA | 2023
Esta questão aborda uma dúvida muito frequente na prática clíni-
ca e que exige um manejo muito delicado: a psicose apresentada
pela paciente é resultado da atividade da doença ou é efeito co-
lateral do uso de corticoide? A psicose como efeito colateral do
uso de glicocorticoides é uma manifestação rara e, normalmente,
ocorre ainda nas primeiras semanas de início da droga. Nesses
casos de dúvida, o que facilita muito a diferenciação diagnóstica
é o anticorpo anti-P ribossomal, que é um marcador geralmente
positivo em quadros de psicose lúpica. Como o anticorpo anti-P
está positivo (acima de 1:80), ficamos com psicose lúpica e o cor-
ticoide deve ser aumentado para doses imunossupressoras, letra
“D”. Se o anti-P estivesse menor que 1:80, poderíamos ficar com
a hipótese de efeito colateral do corticoide e a medicação deveria
ser suspensa ou imediatamente diminuída. Lembre-se também
do quadro de “Organização do Pensamento” sobre o tratamento
do lúpus. Nos casos de acometimento do SNC, como a psicose,
devemos utilizar doses imunossupressoras de corticoide.
QUESTÃO DE PROVA
Algumas vezes, o concurso te apresentará um paciente com LES as-
sociado com nefrite, pneumonite, vasculite sistêmica, anemia hemo-
lítica ou acometimento de SNC. Lembre-se de que esses são consi-
derados casos de LES grave. O tratamento é corticoide em doses
imunossupressoras, associado à imunossupressores potentes como
a ciclofosfamida!
8. GRAVIDEZ, ANTICONCEPÇÃO
E REPOSIÇÃO HORMONAL NO LES
Fertilidade e concepção
A fertilidade no lúpus é normal e a gravidez, embora não
contraindicada, deve ser bem planejada, pois é de alto risco. Deve-se
considerar a atividade e gravidade da doença e toxicidade das drogas.
A gravidez é contraindicada em casos de nefropatia lúpica em atividade.
O puerpério também deve ser monitorizado, devido à possibilidade de
reagudização da doença e por aumentar o risco de eventos tromboem-
bólicos.
Existe uma maior incidência de retardo de crescimento intrau-
terino, prematuridade, hipertensão induzida pela gravidez e diabetes.
Deve-se estar atento à possibilidade de insuficiência suprarrenal na mãe
e no feto no pós-parto imediato.
Na gravidez, podem ocorrer eritemas palmar e facial, artralgias
e elevação do VHS, dificultando a caracterização da atividade da doença.
A presença do anti-DNA e/ou elevação dos seus títulos e consumo do
complemento podem auxiliar na diferenciação entre atividade de doen-
ça e pré-eclâmpsia.
É importante a pesquisa dos anticorpos antifosfolípides, anti-
-Ro/SS-A e anti-La/SSB devido à possibilidade da ocorrência da síndrome
antifosfolípide e do lúpus neonatal, respectivamente. Mais uma vez res-
saltamos a importância de fixação do quadro de autoanticorpos do LES,
pois é muito frequente nas questões!!!!
56
Aleitamento
Doses de glicocorticoides superiores a 20 mg/dia de predni-
sona podem determinar riscos para a criança, sendo recomendado um
intervalo de 4 horas entre a tomada da medicação e a amamentação.
Quando inevitável o uso de imunossupressores, a opção é a azatioprina
em baixas doses. O controle da atividade da doença deve ser feito com a
prednisona. Outras drogas que podem ser utilizadas nos casos refratários
são: azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclosporina e imunoglobulina
endovenosa. Por fim, é importante ressaltar que o médico pode decidir
pelo uso da cloroquina durante a gestação e a amamentação.
Na síndrome antifosfolípide com história de perda fetal, está
indicado o uso de heparina e aspirina, como veremos no capítulo espe-
cífico. Recomenda-se o uso de aspirina em baixas doses na presença do
anticorpo antifosfolípide, em títulos moderados ou elevados.
Anticoncepção e terapia de reposição
hormonal
A anticoncepção pode ser feita com progesterona e métodos
de barreira ou com associação de ambos. A utilização de estrógenos em
baixas doses na anticoncepção e na reposição deve ser evitada. Na sín-
drome antifosfolípide, seu uso é contraindicado.
Vacinação
As vacinas contra o pneumococo e influenza são seguras e têm
uma eficácia quase semelhante à da população normal. Entretanto, não
devem ser administradas nos períodos de atividade da doença. As va-
cinas com vírus vivos não devem ser prescritas a pacientes com lúpus
eritematoso sistêmico. Não estão determinadas a segurança e a eficácia
da vacina contra hepatite B nesses pacientes.
9. LÚPUS FARMACOINDUZIDO
(Importantíssimo para as provas!!!)
A associação mais clássica é feita com a procainamida e hidralazina.
Consequentemente, o candidato precisa saber isso para a prova!!!!
O Lúpus Induzido por Drogas (LID) é definido como o lúpus eri-
tematoso sistêmico idiopático relacionado à exposição contínua a fárma-
cos (por mais de 30 dias), ha­vendo, normalmente, resolução do quadro
com a suspensão do medicamento desencadeante.
As características clínicas e laboratoriais do LID são similares
ao LES idiopático, exceto pela melhora completa do quadro clínico com
a suspensão da medicação. A maioria dos relatos publicados evidencia
uma doença autolimitada, de leve à moderada gravidade. Mas já foi
bem demonstrado que o quadro clínico pode ser grave, indistinguível
do LES idiopático, com manifestações eventualmente fatais.
A associação mais clássica é feita com a hidralazina, em se-
gundo com a procainamida e em um menor número de casos com a
quinidina. Recentemente, com a introdução de novas drogas na práti-
ca clínica, tem sido relatado um aumento no número de medicamentos
causadores da doença, sendo que a lista atual inclui quase uma centena
de drogas.
Cerca de 20 a 50% das pessoas tratadas por 1 a 2 anos com os
medicamentos de alto risco, como a procainamida e a hidralazina, irão
desenvolver lúpus farmacoinduzido.
Pacientes com LID podem desenvolver anticorpos antinucleos-
somo e anticorpos anti-histonas, sendo que os anticorpos antinucleosso-
mo são marcadores mais específicos para o diagnóstico de LID.
O lúpus farmacoinduzido normalmente não cursa com consu-
mo do complemento e geralmente não acomete SNC e rins.
www.medaula.com.br

QUESTÃO EXEMPLO
13. AMRIGS - Assinale a droga que mais frequentemente induz pa-
cientes à síndrome semelhante ao Lúpus.
a) Minociclina
b) Hidralazina
c) Procainamida
d) Quinidina
e) Clorpromazina
O uso do anti-hipertensivo hidralazina está relacionado ao lúpus
induzido por drogas, que, geralmente, se manifesta com altera-
ções cutâneas, articulares e de serosas. Uma característica im-
portante para provas é que o anti-DNA dupla hélice raramente
é positivo nesses casos; contudo, o anticorpo anti-Histona está
presente em 90 a 100% dos pacientes! Portanto, alternativa “B”
está correta.
10. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
JUVENIL (LESJ)
As duas próximas questões de fixação foram colocadas com o
objetivo de discorrer rapidamente sobre o Lúpus Eritematoso Sistêmico
Juvenil (LESJ), pois se trata de um tema pouco frequente nas provas. O
que veremos nas questões é que a principal diferença entre as formas
juvenil e adulta é o comprometimento renal, que é mais frequente,
mais grave e mais precoce na forma juvenil. Esse acometimento renal
geralmente acontece nos dois primeiros anos de doença, ocorrendo em
70 a 100% dos pacientes. Os glomérulos são os principais alvos renais
da doença e, clinicamente, pode provocar o desenvolvimento de quais-
quer das síndromes glomerulares conhecidas, incluindo hematúria e
proteinúria isoladas, cilindrúria, síndrome nefrítica, síndrome nefrótica
e glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Importante para LES e LESJ em provas!
A principal causa de morte, em paciente com lúpus no adulto e no
LESJ, é o acometimento do sistema nervoso central e dos rins. Sendo
a renal, a principal causa de morte pela atividade da doença.
r Reumatologia
Lúpus eritematoso sistêmico - LES
QUESTÃO EXEMPLO
14. IPSEMG - Considerando-se as doenças reumatológicas, é INCOR-
RETO afirmar que:
a) A nefrite do lúpus eritematoso sistêmico, quando ocorre em
criança, não leva à insuficiência renal
b) A parotidite de repetição pode estar associada a causas reuma-
tólogicas
c) Essas doenças podem ser causa de febre de origem indetermi-
nada
d) O diagnóstico da doença de Behçet é feito a partir de lesões af-
tosas recorrentes em mucosa oral ou genital, uveíte, vasculite,
sinovite ou meningoencefalite
Embora seja mais raro, o Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil
(LESJ) apresenta basicamente as mesmas características do lúpus
do adulto. O LESJ é a terceira doença mais frequente nos ambu-
latórios de reumatologia pediátrica, seguido pela febre reumá-
tica e artrite idiopática juvenil. As manifestações clínicas iniciais
mais frequentes do LESJ compreendem febre prolongada, falta
de apetite, perda ponderal, comprometimentos articular, cutâ-
neo e renal. Caracteristicamente, o LESJ inicia sempre até os 16
anos de idade, o que corresponde a 20% do total de pacientes
com lúpus. A principal diferença entre a forma juvenil e adulta é
o comprometimento renal, que é mais frequente, mais grave e
mais precoce na forma juvenil. Portanto, a resposta da questão
é a alternativa “A”. Esse acometimento renal geralmente ocorre
nos dois primeiros anos de doença, ocorrendo em 70 a 100% dos
pacientes. Os pacientes podem também apresentar hipertensão
arterial, edema e insuficiência renal. A biópsia renal é indicada
nos pacientes com manifestações renais persistentes ou graves,
a fim de se individualizar o tipo de nefrite e propor um tratamen-
to específico. Os critérios diagnósticos utilizados para o lúpus eri-
tematoso sistêmico juvenil são os mesmos do lúpus do adulto,
e o tratamento bastante similar, devendo-se, no entanto, focar
um pouco mais no acompanhamento do crescimento e desen-
volvimento do paciente e nas vacinações. E lembre-se: deve-se
sempre evitar a aplicação de vacinas de vírus vivos em pacientes
em uso de corticosteroides e imunossupressores. As demais al-
ternativas da questão estão corretas, chamando atenção para a
letra “B”, em que a parotidite de repetição pode estar associada
à Síndrome Sjögren.
57
 Sérgio Canabrava
ESCLEROSE SISTÊMICA –
ESCLERODERMIA
1. INTRODUÇÃO
1. Introdução .................................................................... 57
O tema esclerose sistêmica é pouco cobrado nas provas de resi-
2. Classificação da esclerodermia ............................ 58 dência, por isso, baseado na didática Med AULA de foco, esse será abordado
3. Manifestações da esclerodermia ......................... 59 de forma mais focada do que os capítulos de Artrite Reumatoide, Espondi-
loartrites e LES , que são os mais abordados nos concursos.
4. Exames complementares ...................................... 61
5. Autoanticorpos ........................................................... 61 A intenção dos professores do MedAula é fazer você acertar as questões
de prova. E, para isso, tentamos sempre colocar algumas dicas típicas
6. Tratamento da esclerodermia .............................. 62 sobre as diversas patologias. Para provas, eu gostaria que vocês pensas-
sem sempre em esclerodermia quando encontrassem questões sobre fe-
nômeno de Raynaud associado a espessamento de pele, esclerodactilia
ou alterações esofageanas. Mas lembrem-se de que pensar não é igual à
patognomônico, ou seja, a sua chance de acertar é grande, mas existem
outras causas deste fenômeno, entre elas: hipertensão pulmonar, lúpus,
tromboangiite obliterante, dermatomiosite, artrite reumatoide, uso de
betabloqueadores e pianistas.

Imagem de fenômeno de Raynaud, manifestação vascu­lar mais característica

da ES, tem uma prevalência estimada de mais de 90%. Os vasos sanguíneos
têm uma reativida­de anormal aos estímulos que levam à isquemia di­gital com
o desenvolvimento a longo tempo de complicações, como úlceras digitais e
necroses, que cicatrizados são chamadas cicatrizes estelares.

QUESTÃO EXEMPLO

1. POLÍCIA MILITAR DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO - Mulher, 42

anos, apresentando fenômeno de Raynaud, edema e rigidez de
ambas as mãos, pirose e fraqueza muscular proximal, o diagnóstico
mais provável é:

a) LES
b) Esclerodermia
c) Granulomatose de Wegener
d) Esclerose lateral amiotrófica

Portanto, perceba que o que nos fez acertar a questão foi o fenôme-
no de Raynaud em mulher! Os outros sintomas são inespecíficos e
podem aparecer em outras patologias reumatológicas. Agora, já po-

07
demos iniciar o estudo do capítulo com a seguinte mensagem:

“Encontrou fenômeno de Raynaud em sua prova de residência? Fique

feliz, pois a chance de a resposta ser esclerodermia é muito alta!”

A esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença que afeta

principalmente mulheres entre 40 e 50 anos, acometendo o tecido conjun-
tivo. É caracterizada por fibrose, alterações degenerativas e anormalidades
vasculares na pele, articulações e órgãos viscerais.

Reumatologia 58

A fisiopatologia da esclerodermia envolve, basicamente, infla-
mação perivascular e excessiva produção e acúmulo de colágeno.
A dica para acertar as questões sobre essa doença é lembrar
sobre sua principal causa de morte, o acometimento pulmonar. Além dis-
so, o candidato deve saber que o fenômeno de Raynoud está presente
em quase todos os casos de esclerose sistêmica, e que essa doença existe
basicamente sobre duas formas: a limitada e a difusa.
Relembrando conceitos!!!
Para provas, lembre-se da espondilite anquilosante, como a doença
reumatológica, que acomete homens jovens com dor lombar pela ma-
nhã que melhora com o movimento. As demais patologias reumáticas
acometem principalmente mulheres!
QUESTÃO EXEMPLO
Esta é uma questão introdutória para direcionar o seu estudo
para os itens mais cobrados em provas, sobre a esclerodermia.
2. UNICAMP - Mulher, 63a, com história de mãos e pés arroxeados
com a mudança da temperatura e cansaço há seis meses. Exa-
me físico: úlceras digitais cicatrizadas. Fator antinúcleo= 1/1280,
com padrão anticentromérico. Tomografia Computadorizada de
Tórax: Pulmões: hiperlucentes e padrão em vidro fosco difusa-
mente. Teste de função pulmonar: Capacidade vital forçada=
65% do normal, provável padrão restritivo e difusão de monó-
xido de carbono= 18,5% (normal 76-140%). O DIAGNÓSTICO É:
a) Fibrose pulmonar idiopática
b) Lupus eritematoso sistêmico
c) Esclerose sistêmica
d) Sarcoidose
Pronto! Perceba que esta questão versa sobre: fenômeno de
Raynaud, FAN, autoanticorpos e manifestações pulmonares da
patologia. Para ter ficado um enunciado completo, faltou citar
apenas lesões de pele na esclerodermia e crise renal esclero-
dérmica. Agora, vamos entender cada um desses itens antes do
estudo do capítulo.
- Mãos e pés arroxeados com a mudança de temperatura: fenô-
meno de Raynaud;
- FAN positivo, ou seja, > 1:80: assim como no LES, os anticorpos
antinucleares (FAN) estão presentes em praticamente todos os
pacientes com esclerodermia;
- Padrão de FAN anticentromérico, ou anticorpo anticentrôme-
ro: padrão típico de esclerodermia na forma limitada da doença.
- Tomografia computadorizada de pulmão hiperlucente e pa-
drão em vidro fosco difuso: esta é a descrição das alterações
fibróticas pulmonares da doença. A doença acomete as porções
periféricas nos dois terços inferiores pulmonares. Típica descri-
ção cobrada em provas e apresentada no Harrison.
Agora, veja algumas características não citadas nesta questão:
- Endurecimento de pele: alteração típica da esclerodermia;
- Hipertensão, acompanhada de aumento da creatinina em até
dois meses do uso de corticoides em altas doses: crise renal es-
clerodérmica precipitada pelo uso de corticoides. Além de preci-
pitarem a crise, esses medicamentos não alteram a progressão
da doença. Portanto, devem ser utilizados com muita cautela nos
pacientes com esclerodermia.
Agora sim, você sabe o que é e o que não será importante duran-
te o estudo deste capítulo!!!
Esclerose sistêmica – esclerodermia
2. CLASSIFICAÇÃO DA ESCLERODERMIA
A classificação da esclerodermia se baseia no grau de extensão
do envolvimento cutâneo, e define duas formas: a forma limitada e a
forma difusa.
A forma limitada é caracterizada por esclerose cutânea distal
aos cotovelos e joelhos, acometimento visceral tardio e presença de an-
ticorpo anticentrômero. É importante lembrar que o fenômeno de Ray-
naud normalmente surge 5 a 10 anos antes das outras manifestações clí-
nicas. Além disso, nessa forma de esclerodermia, também pode ocorrer
a chamada síndrome de CREST, caracterizada por calcinose, fenômeno
de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telan-
giectasias. Nesses casos, a hipertensão pulmonar é a principal causa de
morbidade e mortalidade.
A forma difusa da esclerodermia é caracterizada por espessa-
mento cutâneo proximal envolvendo face, tronco, dedos, mãos, braços e
pernas. Ao contrário da forma limitada, o início das manifestações clíni-
cas é rápido após a identificação do fenômeno de Raynaud. Além disso,
o acometimento visceral é precoce e significativo, o que leva a um pior
prognóstico. Nesses casos, os autoanticorpos predominantes são anti-ScI
70 (30%) e anti-RNA polimerase I, II ou III (12 a 15%).
CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO
DA ESCLERODERMIA
Segundo o American College of Rheumatology (ACR)
Critério maior
- Presença de alterações cutâneas esclerodermiformes de locali-
zação proximal às articulações metacarpo ou metatarso falângi-
cas (esclerose proximal).
Critérios menores
- Esclerodactilia;
- Alterações tróficas nas extremidades digitais;
- Fibrose pulmonar bibasilar.
O diagnóstico de ES seria baseado na presença de um critério maior
ou dois ou mais critérios menores.
- 92% de sensibilidade e 96% de especificidade nos estudos ini-
ciais para a identificação de pacientes com ES.
IMPORTANTE: O Harrison, principal referência para as provas de clí-
nica médica, não utiliza os critérios da American College. Este livro
descreve que o endurecimento da pele, com distribuição simétrica, as-
sociado a manifestações orgânicas viscerais já “fecha” o diagnóstico.
Portanto, fique atento com a sua prova!
QUESTÃO EXEMPLO
3. UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE - UFF - Em certa afecção,
é comum observar-se, com frequência, a seguinte associação clí-
nica: fenômeno de Raynaud, placas telangiectásicas nas mãos,
disfagia e calcinose cutânea. Identifique-a:
a) Lúpus eritematoso sistêmico
b) Dermatomiosite
c) Poliarterite nodosa
d) Esclerodermia sistêmica
e) Lúpus eritematoso cutâneo crônico
Questão fácil, inserida somente para fixação da esclerodermia sis-
têmica. Fenômeno de Raynaud, placas telangiectásicas, disfagia e
calcinose cutânea, temos de pensar nessa patologia. Perceba que
o examinador não diferencia entre esclerose difusa ou cutânea li-
mitada – CREST, mas nós diferenciamos para você:
C = calcinose
Reumatologia 59
 MEDAULA | 2023
R = fenômeno de Raynaud
E = alterações da motilidade esofágica
S = esclerodactilia
T = telangiectasias
Portanto, faltou ele citar apenas a esclerodactilia para comple-
tarmos a síndrome CREST – esclerose cutânea limitada. Mas,
professor, algumas vezes eu encontrarei o termo “escleroder-
mia sistêmica”, podendo o examinador referir-se tanto à ES
difusa quanto à ES limitada – CREST?
Sim!!! Portanto, fique atento aos vários sinônimos de esclero-
dermia em sua prova!
3. MANIFESTAÇÕES DA ESCLERODERMIA
A esclerose sistêmica acomete vários órgãos e sistemas do orga-
nismo, e as principais manifestações clínicas são as cutâneas, vasculares,
osteoarticulares, pulmonares, cardíacas, renais e gastrintestinais.
Manifestações cutâneas
A manifestação cutânea mais importante na esclerodermia é a
que dá o nome à doença: esclerose cutânea. Portanto, a esclerodactilia é
quase universal, podendo ser acompanhada por espessamento cutâneo
e leucomelanodermia em alguns casos. Telangiectasias e calcinose sub-
cutânea também podem ocorrer.
Esclerodactilia, com deformidade nas poupas digitais com afinamento
bem definido. Perceba na radiografia as deformidades ósseas presen-
tes com a evolução da doença. Portanto, além do fenômeno de Ray-
naud, esclerodactilia também é uma boa dica para esclerodermia nos
enunciados das questões.
60
Manifestações vasculares
O fenômeno de Raynaud é a manifestação vascular que o can-
didato deve fixar para as provas. Lembre-se de que sua prevalência é em
torno de 90% na esclerose sistêmica, e pode levar a úlceras digitais e ne-
croses, que, quando cicatrizam, são chamadas de cicatrizes estelares.
Fenômeno Raynoud com úlceras digitais indica alta probabilidade de
ser esclerodermia. O Raynoud do LES, da AR ou idiopática
não ulceram!
As 3 fases do fenômeno de Raynaud são, na sequência: pali-
dez, cianose e hiperemia. Não se esqueça de que, na forma limitada da
doença, esse fenômeno precede em anos o aparecimento do restante da
sintomatologia, e na forma difusa esse intervalo é geralmente menor que
1 ano.
QUESTÃO EXEMPLO
4. UFPE - O fenômeno de Raynaud pode aparecer:
a) Na esclerodermia
b) Na hipertensão pulmonar
c) Nos pianistas
d) No uso de betabloqueadores
e) Todas as causas acima
Questão exemplo que já foi apresentada em outros capítulos.
É importante lembrarmos que o fenômeno de Raynaud pode
aparecer em outras patologias, além da esclerodermia, como na
hipertensão pulmonar, no uso de betabloqueadores e em pianis-
tas. Além de ser encontrado em outras doenças do tecido conec-
tivo como o LES e a dermatomiosite. No entanto, para provas de
residência, se apareceu Raynaud na questão, a chance de que a
resposta seja esclerodermia é muito grande!
Fenômeno de Raynaud.
Manifestações osteoarticulares
A manifestação osteoarticular mais importante é a artralgia,
principalmente a que acomete as mãos, sobretudo na forma difusa.
Além disso, é um sintoma que geralmente é precoce e frequente.
Lembre-se de que a forma difusa é aquela que tem acometimento
visceral precoce (pulmões, coração, trato GI, rins), enquanto a forma
limitada é a CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, esclerodatilia,
telangiectasias).
www.medaula.com.br

Manifestações pulmonares
A manifestação pulmonar da esclerodermia é a fibrose pulmo-
nar periférica, posterior e basal, com acometimento progressivo para
os dois terços inferiores dos pulmões. Esta é a mais importante causa de
morte nessa doença, e existem dois principais padrões de envolvimento
pulmonar: alveolite fibrosante e hipertensão pulmonar.
A alveolite fibrosante ocorre com mais frequência nos casos
de esclerodermia difusa, sendo sua principal causa de morte.
A hipertensão pulmonar é mais frequente na forma limitada
(CREST), representando a principal causa de morte nesse grupo.
Fibrose acometendo as porções pe­riféricas, posteriores e basais dos
pulmões, com alterações inicialmente sutis que pro­gressivamente au-
mentam e acometem os dois terços inferiores pulmonares, seme­lhante
a apresentações da fibrose pulmo­nar idiopática e doença pulmonar da
artrite reumatoide. Em provas, encontraremos a descrição da tomo-
grafia computadorizada com pulmão hiperlucente e padrão em vidro
fosco difuso.
Hipertensão pulmonar - Mais frequente na ES limitada
Alveolite fibrosante
- Mais frequente na ES difusa
(lesão intersticial pulmonar)
Importante – hipertensão pulmonar
Não tenha dúvida! Em questões sobre reumatologia, encontrou hi-
pertensão pulmonar? Saiba que dentre as doenças reumatológicas,
essa alteração mais se associa com a esclerodermia!
RELEMBRAR É VIVER!
Professor, e os autoanticorpos antinucleares (AAN/FAN)? Eles
estão presentes apenas no lúpus?
Não! Lembre-se de que eles podem estar presentes em outras patolo-
gias, inclusive na esclerodermia. Assim, como no LES, o FAN também
está presente em praticamente todos os pacientes com esclerodermia.
Mas, Sérgio, se eles estão presentes em praticamente todos os
pacientes com esclerodermia e lúpus, para que eles servem?
Lembre-se do capítulo de LES. O FAN serve como triagem. Tanto para
o LES quanto para a Esclerodermia, ou seja, é muito difícil encontrar-
mos um paciente com FAN negativo nessas patologias.
r Reumatologia
Esclerose sistêmica – esclerodermia
Manifestações cardíacas
As principais manifestações cardíacas da esclerose sistêmica
são as palpitações. Além disso, também pode ocorrer espessamento e
derrame pleural e sinais de esclerose miocárdica.
Manifestações renais
A crise renal esclerodérmica ocorre em 10 a 15% dos pacientes,
em geral dentro de quatro anos do início da doença. Antes do advento
dos inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), a sobrevida
no curto prazo na crise renal de esclerodermia era menor do que 10%.
Outro ponto importante é que a crise renal esclerodérmica
normalmente ocorre em pacientes que possuem a forma difusa da
doença. Trata-se de uma vasculopatia inflamatória que gera uma redu-
ção no calibre (lúmen) dos vasos renais. Por isso, o uso dos IECA, que pro-
duz uma dilatação no lúmen desses vasos, especificamente o captopril,
aumentou tanto a sobrevida desses pacientes.
Para as provas, o candidato deve se lembrar de um detalhe
importante: o uso de corticoides pode desencadear a crise renal no
paciente com esclerose sistêmica, geralmente precedendo 2 meses o
episódio.
QUESTÃO EXEMPLO
5. UFPB – Paciente, portadora de esclerodermia sistêmica, em uso
de ciclofosfamida mensal, procura serviço médico com quadro
de cefaleia, escotomas visuais e elevação da pressão arterial
para 160x110 mmHg. Um hemograma revelou Hb = 9,6 g/dl, leu-
cócitos = 6.700 cel/mm3 com hematoscopia, revelando esquizó-
citos circulantes. Apresentava elevação da ureia e da creatinina.
Frente ao quadro, qual dos medicamentos abaixo está mais indi-
cado para resolução do problema agudo?
a) Furosemida
b) Captopril
c) Nifedipina
d) HIdralazina
e) Propanolol
Típica questão de crise renal esclerodérmica. Observe que estamos
diante de um paciente em uso de imunossupressor forte (ciclofos-
famida – será estudado ao longo do capítulo) que é utilizado em
paciente com quadro grave de esclerodermia (cutâneo extenso e
doença intersticial pulmonar progressiva, por exemplo).
O paciente evolui com aumento súbito dos níveis pressóricos, eleva-
ção de ureia e creatinina, plaquetopenia e esquizócitos (anemia he-
molítica microangiopática), portanto, falando a favor de crise renal
esclerodérmica. Portanto, o captopril é a nossa resposta.
Manifestações gastrintestinais
O envolvimento gastrintestinal na esclerodermia ocorre mais
na forma de disfunção esofágica e manifestações anorretais, sendo o
acometimento intestinal bem menos comum. O refluxo gastroesofágico
é a alteração digestiva mais importante e geralmente é sintomático.
Portanto, fique atento quando a questão citar a pirose como um sintoma
do paciente.
A hipomotilidade é o sintoma cardinal do envolvimento intes-
tinal pela esclerodermia (questão de prova!), causando retardo signifi-
cativo no trânsito intestinal e levando à constipação. A estase propicia
supercrescimento bacteriano, com sintomas como diarreia, distensão
abdominal, flatulência, perda de peso e má nutrição.
61
 MEDAULA | 2023

4. EXAMES COMPLEMENTARES 5. AUTOANTICORPOS

Os exames complementares que ajudam no diagnóstico da
esclerose sistêmica são capilaroscopia ungueal, provas de função res-
piratória, tomografia axial computadorizada torácica, função renal,
autoanticorpos, radiografia de tórax, eletrocardiograma, radiografia
gastroduodenal contrastada, endoscopia digestiva alta, manometria e
ecocardiograma.
Lembre-se de que a manometria é um exame mais sensível
para o diagnóstico de refluxo gastroesofágico e identifica hipoperistalse
e hipotonia na porção inferior do esôfago, associado à hipotonia do es-
fíncter esofagiano inferior.
(Questão frequente!!!)
É relevante ressaltar a importância da identificação de alguns
autoanticorpos mais específicos da esclerose sistêmica, pois esse é um
tema constantemente cobrado nas provas. Portanto, lembre-se de que
os anticorpos antinucleares são encontrados em aproximadamente
90% dos casos, sendo que os principais são anticentrômero e anti-ScI
70 (antitopoisomerase I). Eles são bastante específicos para a doença.
Os anticorpos anticentrômero são característicos da forma limitada da
doença, e os anticorpos anti-ScI são mais frequentes na forma difusa.
Além disso, existe uma outra associação importante: nos casos
de esclerose difusa, a presença do anticentrômero parece ter um papel
protetor e a doença tende a cursar de forma menos agressiva do que na
forma difusa clássica.

ANTICORPOS NA ESCLERODERMIA
Anticorpos Características
Papel protetor quando presente na es-
clerose sistêmica, mas associado com
Anticentrômero
hipertensão pulmonar na forma limi-
(Antikinetochore)
tada. Característico da forma cutânea
limitada.
Capilaroscopia ungueal, apresentando-se normal na foto à esquerda
e com os bulbos dilatados à direita. Eles podem estar presentes em popu-
Anticorpos antinucleares
lação sadia. Mais comum em mulheres
(ANA – AAN - FAN)
mais velhas
Manometria
Aumenta em 17 vezes o risco de fibro-
Anti-Scl-70
A manometria é uma técnica mais sensível para o diagnóstico do RGE. se pulmonar. Característico da forma
(Antitopoisomerase-I)
A radiografia gastroduodenal tem, no entanto, a vanta­gem de não ser cutânea difusa.
uma técnica invasiva. Veja a frase a seguir, pois é típica das questões
Não está associado a nenhuma forma
relativas ao resultado da manometria em pacientes com escleroder- Anti-U3RNP
da doença nem às manifestações clíni-
mia: (Antifibrilarina)
cas
“Contrações preservadas no terço superior do esôfago, hipoperistalse
Anti-THRNP Hipertensão pulmonar
nos dois terços distais do corpo do esôfago e hipotonia do esfíncter
esofagiano inferior.” Predispõe doenças renais e envolvi-
Anti-RNA polimera­se III mento cutâneo rapidamente progres-
sivo e crise renal esclerodérmica.
QUESTÃO EXEMPLO

6. UFG - Paciente, sexo feminino, 50 anos, portadora de Esclerose Importante

Sistêmica Progressiva (ESP), queixa-se de pirose intensa, regur-
São muitos os autoanticorpos. No entanto, Anti-Scl-70 (antitopoiso-
gitação e disfagia. Foi submetida à manometria esofagiana, que
merase) na forma difusa e o Anticentrômero na forma limitada são as
confirmou o diagnóstico de comprometimento esofagiano por
associações que precisamos impreterivelmente saber.
ESP. Os achados manométricos, nesse caso, caracterizam-se por:

a) Contrações preservadas no terço superior do esôfago, hipoperis-

talse nos dois terços distais do corpo do esôfago e hipotonia do
esfíncter esofagiano inferior
c) Aperistalse no terço superior do esôfago, peristalse preservada
nos dois terços distais do esôfago e hipertonia do esfíncter eso-
fagiano inferior
c) Contrações não peristálticas de grande amplitude em todo o cor-
po do esôfago e hipertonia do esfíncter esofagiano inferior
d) Aperistalse em todo o corpo do esôfago e acalásia do esfíncter
esofagiano inferior
Questão típica sobre os achados da manometria de um paciente
com esclerodermia: contrações preservadas no terço superior
do esôfago, hipoperistalse nos dois terços distais do corpo do
esôfago e hipotonia do esfíncter esofagiano inferior. Portanto, a
resposta é a alternativa “A”.
QUESTÃO EXEMPLO
7. SES – GO – Assim como em outras doenças reumáticas autoimu-
nes, a presença de autoanticorpos na esclerose sistêmica auxilia
na caracterização das formas clínicas e no prognóstico da doen-
ça. Nesse contexto,
a) O padrão de imunofluorescência mais comum do FAN é o cito-
plasmático.
b) O anticorpo anticentrômero, na forma cutânea limitada, relacio-
na-se com o risco de hipertensão pulmonar.
c) A presença de anticorpo antitopoisomerase I está associada à
doença sistêmica grave e crise renal.
d) o anticorpo anti-RNA polimerase III, na forma cutânea difusa, re-
laciona-se com o risco de doença intersticial.

62 www.medaula.com.br
 Esclerose sistêmica – esclerodermia

A letra “A” está incorreta. O padrão de imunofluorescência do FAN

QUESTÃO EXEMPLO
na esclerodermia é o nucleolar e o pontilhado. Tópico estudado
no capítulo de autoanticorpos. A letra “C” está incorreta, pois
antitopoisomerase I é que se relaciona com a doença pulmonar 8. ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ - Assinale a alternativa cor-
intersticial. A letra “D” está incorreta, pois o anti-RNA polimerase reta:
III relaciona-se com envolvimento cutâneo rapidamente progres-
a) Na forma difusa de esclerodermia o fenômeno de Raynaud cos-
sivo e crise renal. A melhor resposta foi a letra “B”. Por fim, não se
tuma anteceder as manifestações sistêmicas por mais de 10 anos
preocupe, pois essa foi uma questão muito “Pé-de-pagina” que
b) O anticorpo anti-ScI 70 ou antitopoisomerase está associado à
não é muito frequente nas provas!
presença da forma difusa de esclerodermia
c) A causa mais comum de morte em um paciente com esclero-
dermia é a miosite, causando fraqueza de músculos respiratórios
6. TRATAMENTO DA ESCLERODERMIA d) O envolvimento esofágico é encontrado tanto nas formas limita-
da como difusa de esclerodermia
Excluindo-se os IECA para a crise renal esclerodérmica, até o e) A fibrose pulmonar é encontrada nas duas formas de escleroder-
presente momento, nenhuma terapia tem se revelado capaz de alterar mia, porém é mais comum na forma limitada do que na difusa
de modo significativo a história natural da ES. Em contrapartida, múlti-
plas intervenções são altamente efetivas em aliviar os sintomas, tornan- A letra “A” está errada, porque, na verdade, é na forma limitada da
do mais lenta a progressão de dano orgânico cumulativo e reduzindo a esclerodermia que o fenômeno de Raynaud costuma anteceder
incapacidade. em muito tempo as manifestações. A letra “C” está errada, porque
Os agentes imunossupressores usados no tratamento de ou- a forma mais comum de morte em um paciente com escleroder-
tras doenças autoimunes, ou do tecido conectivo de um modo geral, têm mia é o acometimento pulmonar. A letra “E” está errada, porque
mostrado benefício modesto, ou nenhum benefício, na ES. a fibrose pulmonar predomina na forma difusa da doença. Por
A penicilamina D, segundo a referência Harrison, tem sido uti- fim, as letras “B” e “D” estão corretas. Relembrando, a letra “B”
lizada para melhora do endurecimento e espessamento cutâneo e como é: O anticorpo anti-ScI 70, ou antitopoisomerase, está associado
prevenção para o acometimento de órgãos internos. No entanto, atual- à presença da forma difusa de esclerodermia. A letra “D” é: o en-
mente, os medicamentos mais utilizados são os imunossupressores mais volvimento esofágico é encontrado tanto na forma limitada como
modernos como o metotrexato, a azatioprina e o micofenolato. difusa de esclerodermia.
Os glicocorticoides podem ser úteis para aliviar a dor e a rigi-
dez na fase inicial da esclerose cutânea difusa, mas não influenciam a
progressão do envolvimento cutâneo ou de órgãos internos, e seu uso
está associado com um risco aumentado de crise renal esclerodérmica.
Portanto, os glicocorticoides só devem ser usados quando absolutamen-
te necessário, na dose mais baixa possível, e somente por períodos cur-
tos.
O fenômeno de Raynaud pode ser tratado através de orien-
tações direcionadas na prevenção dos fatores desencadeantes, como
proteger as extremidades do frio. Além disso, pode-se lançar mão de
bloqueadores dos canais de cálcio e antiagregantes plaquetários.
O tratamento do envolvimento pulmonar é diferente para
cada caso. Nos casos de alveolite fibrosante, pode ser usada ciclofosfa-
mida, e, nos casos de hipertensão pulmonar, pode ser usado inibidores
de fosfodiesterase ou inibidores da endotelina.
O envolvimento cardíaco normalmente é tratado da maneira
convencional para cada caso.
O tratamento do envolvimento renal é realizado com os inibi-
dores da enzima conversora da angiotensina, e os diuréticos devem ser
evitados. Aumentou a sobrevida dos pacientes com acometimento renal.
Por fim, o envolvimento gastrintestinal deve ser tratado com o
uso de procinéticos e inibidores da bomba de prótons.

r Reumatologia 63
 Sérgio Canabrava
SÍNDROME DO
ANTICORPO
1. Introdução .................................................................... 63 ANTIFOSFOLÍPIDE
2.
3.
Anticorpos antifosfolípides (AAF) ....................... 64
Patogenia da SAF ....................................................... 64
(SAF)
4. Efeitos obstétricos .................................................... 64 1. INTRODUÇÃO
5. Diagnóstico da SAF ................................................... 64 A síndrome antifosfolípide é uma doença autoimune não infla-
matória caracterizada por eventos trombóticos vasculares. A síndrome
6. Manifestações clínicas da SAF .............................. 65
define-se por tromboses arteriais ou venosas recorrentes com história de
7. Síndrome antifosfolípide catastrófica ............... 66 mortalidade ou morbidade gestacional associada à presença do anticorpo
antifosfolípide (SAF). Portanto, para provas, é de suma importância lembrar-
8. Tratamento e profilaxia da SAF ............................ 66 -se das tromboses e dos abortos recorrentes, pois são dicas para o candidato
acertar a questão!!!

QUESTÃO EXEMPLO

Veja o enunciado de uma típica questão de SAF neste quadro. As

alternativas serão apresentadas apenas no capítulo de questões,
pois o objetivo é apenas introduzir os conceitos importantes
para o estudo do capítulo!!

1. UERJ - Mônica, 32 anos, vem acompanhando a sete anos quadro

iniciado com trombose venosa na panturrilha direita. Tratada
com anticoagulante oral por seis meses, apresentou novo episó-
dio de trombose depois de um ano sem anticoagulação. Casada
há cinco anos, conta história de três abortamentos no primeiro
trimestre das gestações com fetos sem alterações cromossô-
micas. Apesar de não haver evidências de discrasia sanguínea,
tem o tempo de protombina parcial ativado (PTTa) alargado em
várias ocasiões. A alteração cutânea típica que pode ocorrer na
doença de base deste paciente é:

Portanto, pensou em gravidez, trombose venosa e abortos de

repetição em provas de residência, procure imediatamente
SAF na questão!!!

São anticorpos antifosfolípides o anticorpo anticardiolipina e o

anticorpo anticoagulante lúpico. Eles são encontrados em indivíduos jovens
aparentemente saudáveis, e naqueles com lúpus eritematoso sistêmico.

08
Lembre-se de que o anticorpo antifosfolípide é um dos 11 critérios diag-
nósticos do LES. Além disso, são necessários 4 ou mais critérios para “se-
larmos” o diagnóstico de lúpus.

Reumatologia 64
 Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF)
2. ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES (AAF)
O anticorpo anticoagulante lúpico é detectado por meio de tes-
tes de coagulação in vitro, nos quais prolonga o tempo de coagulação. Já
o anticorpo anticardiolipina e o autoanticorpo anti-beta-2-glicoproteína
I, outro anticorpo antifosfolípide, são detectados utilizando-se ensaios
imunoenzimáticos que verificam a reatividade imunológica ao fosfolípide
ou fosfolípide ligado à proteína. Os AAF mais frequentemente detecta-
dos são o anticorpo anticoagulante lúpico (AL), o autoanticorpo anticar-
diolipina (ACL) e o autoanticorpo anti- β2 glicoproteína I (A 2GPIβ).
O primeiro AAF detectado foi a cardiolipina, e deu origem ao teste
de detecção de sífilis, o Venereal Disease Research Laboratories (VDRL).
Portanto, como a cardiolipina deu origem ao teste VDRL, os exami-
nadores poderão cobrar a falsa positividade para sífilis dos pacien-
tes com síndrome do anticorpo antifosfolípide.
Imagem apenas ilustrativa. Paciente com SAF não tem sífilis como
na imagem, mas apenas uma falsa positividade no VDRL.
Anticorpos antifosfolípides (AAF) cobrados em provas!
- Anticoagulante lúpico (AL);
- Autoanticorpo anticardiolipina (ACL);
- Autoanticorpo anti- β2 glicoproteína I (A 2GPIβ).
QUESTÃO EXEMPLO
2. FUNDAÇÃO JOÃO GOULART - RJ - Diante de um paciente jovem
com episódios trombóticos de repetição, deve-se considerar as
seguintes possibilidades diagnósticas, EXCETO:
a) Deficiência de antitrombina III
b) Síndrome antifosfolípide
c) Deficiência de proteína C
d) Hemoglobinúria paroxística noturna
e) Deficiência de vitamina D
Perceba que na questão acima todas as doenças são pró-coagu-
lantes em algum período. Paciente com história de tromboses de
repetição não especificada na questão, se venosas ou arteriais. No
entanto, considerando as alternativas colocadas na questão, os exa-
minadores estão se referindo a tromboses venosas. A única alter-
nativa não associada à trombose é a deficiência de vitamina D, que
causa alterações ósseas e não evolui com tromboses. A deficiência
de antitrombina III e proteína C são importantes causas de trom-
boses venosas. A síndrome de anticorpo antifosfolípide está asso-
ciada tanto com tromboses venosas e arteriais. Aproveite a questão
para uma revisão sobre a hemoglobinúria paroxística, que é uma
doença clonal, com potencial de leucemização que evolui com fre-
quência com tromboses venosas, principalmente em região de veia
porta. A resposta é letra “E”.
3. PATOGENIA DA SAF
Acredita-se que na síndrome do anticorpo antifosfolípide, ocor-
re indução de um fenótipo pró-adesão e pró-inflamatório. Outra possibili-
dade é que o anticorpo antifosfolípide leva a alterações das vias da coagu-
lação sanguínea, determinando um distúrbio de hemostasia.
4. EFEITOS OBSTÉTRICOS
Os efeitos obstétricos na síndrome do anticorpo antifosfolípide
são muito cobrados nas provas, e o candidato deve lembrar-se de que as
pacientes com essa doença apresentam abortos de repetição, maior risco
de parto prematuro e pré-eclâmpsia. Isso ocorre devido à trombose do vilo
placentário, que impossibilita a nidação e o desenvolvimento do feto.
5. DIAGNÓSTICO DA SAF
A síndrome do anticorpo antifosfolípide pode ocorrer na forma
primária e na forma secundária. A primária ocorre em pacientes sem evi-
dência clínica de outra doença autoimune, e a forma secundária ocorre em
associação com doença autoimune, particularmente o lúpus.
CRITÉRIOS CLÍNICOS PARA SAF
1 – Trombose vascular: um ou mais episódios de trombose arterial ou
venosa devidamente confirmada em vasos de qualquer calibre e em
qualquer órgão ou tecido.
2 – Gravidez:
• Um ou mais abortos de fetos morfologicamente normais após a
10ª semana de gestação;
• Um ou mais partos prematuros de neonato morfologicamente
normal antes de 34 semanas devido eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou
insuficiência placentária;
• Três ou mais abortos consecutivos e espontâneos antes da 10ª
semana de gestação.
CRITÉRIOS LABORATORIAIS PARA SAF
1. ANTICOAGULANTE LÚPICO POSITIVO;
2. Anticorpo anticardiolipina IgM e IgG em médios ou altos títulos,
medidos pelo ELISA (maior que 40GPL ou acima do percentil 99);
3. Anti-Beta glicoproteína 1 IGG e ou IGM em títulos acima do percen-
til 99 medidos pelo ELISA.
Obs.: A presença de pelo menos um critério clínico e um laboratorial
assegura o estabelecimento do diagnóstico, mesmo com outras cau-
sas de trombofilia.
QUESTÃO EXEMPLO
3. UFG - Que critério clínico NÃO pertence à definição da Síndrome
do Anticorpo Antifosfolípide?
a) Tromboflebite superficial de membros inferiores
b) Prematuridade < 34 semanas por pré-eclâmpsia severa
c) Perda fetal > 10 semanas de causa inexplicada
d) Trombose de artéria mesentérica
As questões sobre síndrome do anticorpo antifosfolípide não
são muito cobradas em concursos. Um dos formatos de cobran-
ça, assim como no LES, na AR e nas demais doenças reumatoló-
gicas, é sobre os critérios diagnósticos. A tromboflebite super-
ficial de membros inferiores não faz parte dos critérios da SAF,
mas, sim, a trombose vascular. Portanto, a resposta errada é a
alternativa “A”.
Reumatologia 65
 MEDAULA | 2023

6. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA SAF

As principais manifestações clínicas da síndrome do anticorpo
antifosfolípide são trombóticas, pois os eventos tromboembólicos são o
“cerne” desta patologia: na pele, livedo reticularis, úlceras de MMII crônica
e gangrena digital; no intestino, trombose de alças intestinais, isquemia
intestinal e hemorragia digestiva; no sistema nervoso central, acidente
vascular cerebral, ataque isquêmico transitório e demência após múltiplos
infartos; no fígado, síndrome de Budd-Chiari, hepatomegalia, elevação de
enzimas e infarto hepático; no pulmão, tromboembolismo pulmonar e
hipertensão pulmonar; nos membros, tromboflebites, isquemia, gangre-
na e trombose venosa profunda; nos rins, microangiopatia trombótica,
trombose de artéria renal, infartos renais e trombose de acesso diálise;
nos olhos, trombose de veia e/ou artéria retiniana; no sistema hematoló-
gico, anemia hemolítica e trombocitopenia; no coração, infarto, arritmias,
morte súbita, endocardite, insuficiência e estenose mitral e trombos intra-
cavitários; nas adrenais, doença de Addison e hipoadrenalismo; e, por fim
e principalmente, perda fetal recorrente. A seta identifica um trombo dentro do átrio direito.

Manifestações obstétricas na SAF

(Importantíssimo para as provas!)
- Morte fetal inexplicável após 10 semanas de gestação;
- Eclâmpsia ou pré-eclâmpsia grave precoce;
- Restrição de crescimento fetal e frequência cardíaca fetal anormal
devido à insuficiência placentária grave;
- Três ou mais abortos espontâneos consecutivos antes de 10 sema-
nas de gestação;
- Um ou mais partos prematuros, de neonatos morfologicamente nor-
mais, antes de 34 semanas de gestação.

A figura acima mostra paciente com livedo reticulares. Alteração der-

matológica presente na SAF que é lembrada pelos examinadores. As-
sociado com ACL 80% dos pacientes.

Imagem ilustrativa de embolia pulmonar. Lembre-se sempre de que a

SAF provocará maior número de episódios de trombose e que, conse-
quentemente, isso poderá ocorrer nos pulmões também.

A plaquetopenia/trombocitopenia será cobrada em seu concurso nas

questões de SAF!!!

A figura acima mostra área à esquerda (hemisfério direito) de co-

loração mais escura ocupando metade do hemisfério esquerdo,
correspondendo ao infarto cerebral.

66 www.medaula.com.br
 Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF)

QUESTÃO EXEMPLO QUESTÃO EXEMPLO

4. ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ - Em uma mulher que apre- 5. SES - SC - Em relação à síndrome antifosfolipídeo, assinale a al-
senta altos títulos de anticorpos antifosfolípides é provável o en- ternativa incorreta:
contro das alterações abaixo, EXCETO:
a) As complicações obstétricas/fetais incluem abortos recorrentes
a) Trombocitose e ocorrência precoce de pré-eclâmpsia
b) Trombose arterial b) Caracteriza-se por ocorrência de episódios trombóticos arterial
c) Trombose venosa e/ou venoso
d) Abortos recorrentes c) Independentemente do número de eventos trombóticos, a indi-
e) Alargamento do tempo de tromboplastina parcial ativado cação de anticoagulação oral é por um ano
d) É comum a presença de plaquetopenia e TTPa alargado
Como discutido ao longo do capítulo, a trombocitose não é uma
Como acabamos de ler, o tempo de anticoagulação é controver-
alteração esperada na síndrome do anticorpo antifosfolípide, e
so, normalmente, se o paciente cursa com mais de um episódio,
sim a plaquetopenia/trombocitopenia, que é comum nestes pa-
recomenda-se a anticoagulação por toda a vida. Portanto, a al-
cientes. Portanto, a resposta é a letra “A”. São considerados cri-
ternativa errada é a letra “C” - Independentemente do número
térios diagnósticos para síndrome de anticorpo antifosfolípide:
de eventos trombóticos, a indicação de anticoagulação oral é
por um ano.
- Tromboses de repetição: estas tromboses podem ser arte-
riais ou venosas, cerca de 70 a 75% delas são venosas, mas
também é associado a tromboses arteriais, em particular
em território cerebral e de artéria mesentérica;
- Abortamentos de repetição;
- Presença de anticorpos antifosfolípides.

7. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE
CATASTRÓFICA
A síndrome antifosfolípide catastrófica tem como critérios
diagnósticos: evidência de envolvimento de pelo menos 3 órgãos ou sis-
temas, desenvolvimento de sintomas em múltiplos órgãos em menos de
1 semana, confirmação histopatológica de oclusão de pequenos vasos
em pelo menos 1 órgão ou sistema, confirmação laboratorial de algum
anticorpo antifosfolípide.
É importante lembrar que o diagnóstico dessa síndrome só é
confirmado na presença dos 4 critérios.

8. TRATAMENTO E PROFILAXIA DA SAF

A aspirina e antimaláricos têm se mostrado protetores de
trombose, contudo, mesmo assim, os fatores de risco para esse proble-
ma devem ser controlados.
O tratamento da trombose na SAF é a anticoagulação terapêu-
tica. Iniciamos com heparina e fazemos ponte com a varfarina, portanto,
a varfarina é o tratamento. O tempo de anticoagulação é controverso,
normalmente, se o paciente cursa com mais de um episódio, recomen-
da-se a anticoagulação por toda a vida.
A profilaxia é usada nos pacientes que nunca tiveram trombo-
se. Recomenda-se o uso de heparina profilática durante períodos de re-
pouso prolongado, como após grandes cirurgias, periparto e puerpério.

r Reumatologia 67
 Sérgio Canabrava
FEBRE REUMÁTICA
IMPORTÂNCIA PARA AS PROVAS

As questões sobre febre reumática versam principalmente sobre:

1. Introdução .................................................................... 67
- Critérios diagnósticos;
2. Manifestações clínicas da febre reumática ...... 67 - Profilaxia;
3. Diagnóstico da FR ...................................................... 69 - Tratamento.

Exames complementares Portanto, durante o capítulo, dê uma especial atenção em manifestações

4. 70
para febre reumática ....................................................... neurológicas, cardíacas e nos critérios diagnósticos da doença. Na par-
te de profilaxia, fique atento sobre as indicações para uso de profilaxia
5. Diagnóstico diferencial da FR ............................... 70
primária (erradicação do foco estreptocócico) e secundária (prevenção).
6. Tratamento da febre reumática ........................... 71 Com relação ao tratamento, não se esqueça da grande melhora dos sinto-
mas da artrite da FR com o uso de salicilatos e do tratamento da cardite
7. Profilaxia da febre reumática ............................... 71 com prednisona. É importante ressaltar que este tema é cada vez menos
cobrado nas provas, por isso, será abordado de forma mais objetiva.

1. INTRODUÇÃO
A febre reumática é uma complicação tardia de uma faringoamig-
dalite pelo estreptococo do grupo A de Lancefield em indivíduos genetica-
mente predispostos. Geralmente, a faringite ocorre 2 a 4 semanas antes do
início dos sintomas de febre reumática. A principal complicação dessa infec-
ção é o acometimento cardíaco, que resulta em alta morbidade e mortalida-
de.
Lembre-se de que a febre reumática acomete principalmente
crianças, adolescentes e adultos jovens (faixa etária entre 5 e 14 anos, po-
dendo estender até 22 anos) e que, uma vez identificada a infecção pelo
estreptococo do grupo A, é fundamental que seja realizada adequada profi-
laxia. Esta profilaxia será discutida ao longo do capítulo.

Faringoamidalite por estreptococo.

2. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA FEBRE

REUMÁTICA

09
A dica para acertar as questões de FR é lembrar da chamada poliar-
trite migratória (associada à febre) e da coreia. A primeira é a manifestação
mais frequente da doença e a segunda é a principal manifestação neurológi-
ca do quadro. Além disso, o paciente com febre reumática pode apresentar
acometimento cardíaco e de pele. Todos eles serão discutidos à frente.
A poliartrite migratória é caracterizada por envolvimento de vá-
rias articulações em rápida sucessão, como joelhos, tornozelos, cotovelos
e punhos. Geralmente, as pequenas articulações são poupadas. A dor é o

Reumatologia 68
 Febre reumática

principal sintoma, sendo que o exame físico e a radiografia podem estar

normais. Contudo, há uma correlação positiva entre a intensidade da dor
e a presença de sinais flogísticos. Lembre-se de que a análise do líquido
sinovial revela um fluido estéril e inflamatório.

A dica para poliartrite migratória é que começa em uma articulação e,

quando ela começa a melhorar, a dor se inicia em outra articulação e
assim sucessivamente, por isso é chamada de migratória.

Febre reumática: como o próprio nome já diz, a apresentação clínica

mais comum é poliartrite associada com febre!

Relembrando o resultado em outras artrites

- O líquido sinovial normal contém < 180 células (principalmente mo-
nonucleares) por mm3;
- Nas infecções bacterianas agudas, encontraremos média de 100.000
células/mm3, com variação de 25.000 a 250.000. No entanto, o impor- Radiografia de tórax de paciente de 8 anos de idade com cardite agu-
tante é que 90% devem ser neutrófilos; da por febre reumática. Observe a presença importante de cardio-
- As artrites inflamatórias não infecciosas (gota, reumatoide e outras) megalia.
cursam com menos de 30.000 a 50.000 células/mm3
- Artrites fúngicas e micobacterianas apresentam contagens entre A coreia de Sydenham é o distúrbio neurológico mais caracte-
10.000 e 30.000 células/mm3, sendo 50% linfócitos e 50% neutrófilos. rístico da febre reumática e, normalmente, regride após 6 semanas de
seu início. Ela é caracterizada por início abrupto de movimentos invo-
Líquido sinovial na artrite da febre reumática: geralmente luntários, rápidos, não rítmicos, que envolvem todo o corpo, com fra-
fluido e estéril!! queza muscular e perturbações emocionais. A coreia de Sydenham é tão
importante na febre reumática; que ela, por si só, permite o diagnóstico
da doença.
QUESTÃO EXEMPLO
A coreia normalmente regride após 6 semanas do seu início!
1. HOSPITAL DA POLÍCIA MILITAR DE MINAS GERAIS - HPM - Com
relação à artrite de febre reumática, marque a alternativa COR- Além disso, o paciente com febre reumática também pode
RETA: apresentar nódulos subcutâneos e eritema marginado, e geralmente
eles estão associados à cardite.
a) Há uma correlação positiva entre a intensidade da dor e a pre-
sença de sinais flogísticos
b) É a manifestação mais específica, contudo pouco frequente
c) Acomete, sobretudo, pequenas articulações, tem caráter fugaz
e autolimitado
d) Geralmente a resposta aos salicilatos em doses anti-inflamató-
rias é irregular

Como já estudamos, a artrite na febre reumática é uma manifes-

tação muito frequente e acomete até 75% dos pacientes. Além
disso, quanto maior a intensidade da dor, mais provável é a pre-
sença de sinais flogísticos ao exame físico. Na verdade, a artrite
acomete principalmente as grandes articulações e tem caráter
migratório. E, por último, a resposta aos salicilatos é ótima, e não
irregular. Portanto, a alternativa correta é a letra “A” - há uma
correlação positiva entre a intensidade da dor e a presença de
sinais flogísticos.
Nódulo subcutâneo em face extensora de antebraço de paciente aco-
O comprometimento cardíaco se manifesta principalmente metido por febre reumática.
com insuficiência da valva mitral, podendo levar mais tardiamente a um
quadro de insuficiência cardíaca. O eletrocardiograma do paciente com
envolvimento cardíaco engloba todos os graus de bloqueio e outras al-
terações, como taquicardia e bradicardia sinusais, extrassístoles e sobre-
cargas.
A alteração radiológica mais comum do envolvimento cardía-
co é a cardiomegalia. Portanto, não confunda a principal manifestação
cardíaca, que é o comprometimento mitral, com a principal alteração ra-
diológica da cardite, que é a cardiomegalia.

Reumatologia 69
 MEDAULA | 2023

3. DIAGNÓSTICO DA FR
O quadro a seguir servirá apenas para conhecermos os crité-
rios maiores da FR antes de estudarmos cada um deles. Posteriormente,
teremos um tópico específico para aprendermos como fazer o diagnósti-
co da doença.

Critérios da Organização
Mundial de Saúde baseado
nos critérios de Jones
Artrite
Cardite
Coreia
Nódulos subcutâneos
Eritema marginatum ou anular. A borda externa da lesão é elevada e Eritema marginatum
nitidamente demarcada com evolução gradual da pele até atingir a
normalidade no centro da lesão.
Algumas
características
Geralmente a primeira e a mais
frequente manifestação.
A cardiomegalia é a manifestação
radiológica mais comum da cardi-
te. Já o comprometimento mitral
é a principal manifestação da car-
dite.
Diferentemente das outras mani-
festações, pode ter períodos de
latência de até oito meses após as
infecções estreptocócicas.
Manifestação clínica menos co-
mum.
Assim como os nódulos subcutâ-
neos, o eritema marginatum está
associado à cardite.

QUESTÃO EXEMPLO
2. UFRN - Adolescente feminina, 13 anos, apresenta há 15 dias movi-
mentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono, além
de incoordenação motora e labilidade emocional. A mãe relata epi-
sódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não
necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos
e tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN
1:80, pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais;
ASLO, Fator reumatoide e Anti-DNA negativos. Diante desse quadro
clínico, o diagnóstico provável é:
a) Febre Reumática
b) Lúpus Eritematoso Sistêmico
c) Epilepsia
d) Artrite Idiopática Juvenil
Como acabamos de discutir, a Coreia de Sydenham é tão impor-
tante na febre reumática que ela, por si só, permite o diagnóstico
da doença. Portanto, a frase que nos fez acertar a questão é: “mo-
vimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono,
além de incoordenação motora e labilidade emocional”, ou seja,
coreia. Além disso, ainda apresenta artralgia em várias articula-
ções e encontra-se dentro da faixa etária para a doença (5 a 14
anos). Portanto, ficamos com febre reumática.
Agora, vamos falar do FAN, conceito estudado no capítulo de LES.
Os testes de titulação por imunofluorescência devem ser iniciados
em uma diluição de 1:40. Na prática, uma pequena quantidade de
pacientes com LES podem ter títulos menores que 1:40. No en-
tanto, para as provas, devemos considerar apenas acima de 1:80
(1:160, 1:320...). Títulos até 1:80 indicam teste fracamente posi-
tivo e podem ser vistos em pacientes com AR, espondilite, lúpus
discoide, vasculite necrotizante, Sjögren, hepatite crônica ativa,
tuberculose, malignidades e idade maior que 60 anos. Assim, títu-
los de FAN de 1:160 ou mais (1:320, 1:640) indicam a presença de
LES ativo em provas de residência.
QUESTÃO EXEMPLO
3. UNIFESP – Menino, 7 anos de idade, iniciou com artrite em joelho
esquerdo há 5 dias, artrite em joelho direito há 2 dias e artrite em
tornozelo direito há 1 dia. Exame físico: artrite em joelho e torno-
zelo direitos, com dor à mobilização dessas articulações. Exames
laboratoriais: VHS = 50 mm/h, PCR = 15 mg/dL. O achado que cor-
robora o diagnóstico de febre reumática é:
a) fotossensibilidade
b) exantema
c) adenomegalia
d) sopro sistólico em foco mitral
Questão tranquila, pois fotossensibilidade, exantema e adeno-
megalia não está entre os critérios diagnóstico de febre reu-
mática. O sopro sistólico também não está, mas fala a favor de
comprometimento da mitral, ou seja, da cardite. Portanto, seria
Para estabelecer diagnóstico de FR, são utilizados os critérios
de Jones, propostos pela primeira vez em 1944. Eles foram submetidos
a várias revisões, sendo a última ocorrida em 2015, pela American Heart
Association (AHA). Existem também os critérios de Jones modifica-
dos pela OMS. Eles raramente são cobrados em provas de residência!
Critérios de Jones modificados pela
AHAem 2015
Atualmente, os critérios incluem quatro componentes:
1. Manifestações maiores;
2. Manifestações menores;
3. Divisão entre duas populações (baixo risco e moderado/alto
risco)
4. Evidência de infecção anterior pelo estreptococo β-hemolí-
tico do grupo A.

70 www.medaula.com.br
 Febre reumática

A última atualização ocorreu, pois, o cumprimento rigoroso

dos critérios de Jones em áreas de alta prevalência podia resultar em QUESTÃO EXEMPLO
subdiagnóstico. Portanto, perceba que as populações de baixo risco fo-
ram separadas das populações de moderado/alto risco. 4. SES - PE -A Febre Reumática ainda é uma doença muito comum
no nosso meio, com graves repercussões. Para o seu diagnósti-
co, são utilizados os critérios de Jones, que foram revisados em
CRITÉRIOS DE JONES MODIFICADOS PELA AHA 2015 2015. De acordo com esses critérios, é CORRETO afirmar que:
Observe que os critérios estão divididos em populações de baixo risco
e populações de risco moderado/alto. Para facilitar o seu entendimen- a) Em populações de alto risco, a presença de 3 critérios menores,
to, marcamos os critérios que são diferentes entre as populações. associada à evidência de estreptococcia, é suficiente para o diag-
nóstico do primeiro surto da doença
Critérios maiores
b) Em populações de baixo risco, poliartralgia (após exclusão de ou-
Populações de risco tras causas) é um dos critérios maiores
Populações de baixo risco c) Eritema marginado e nódulos subcutâneos tornaram-se critérios
moderado/alto
menores devido à sua baixa prevalência
- Cardite; d) VHS “MAIOR OU IGUAL” 30mm/1ª hora e/ou PCR “MAIOR OU
- Cardite; IGUAL” 3 mg/dl são critérios menores em populações de alto ris-
- Artrite (poliartrite, poliartralgia
- Poliartrite; co
e/ou monoartrite);
- Coreia; e) A Coreia nos novos critérios de Jones deixou de ser considerada
- Coreia;
- Eritema marginatum; um critério maior
- Eritema marginatum;
- Nódulos subcutâneos.
- Nódulos subcutâneos.
Questão sobre os critérios de Jones revisados em 2015 pela AHA.
Critérios menores Em populações de moderado a alto risco, a presença de 3 critérios
menores é suficiente para o diagnóstico de recorrência da febre
Populações de risco reumática e não do primeiro surto. Letra “A”, incorreta. Em popu-
Populações de baixo risco
moderado/alto lações de baixo risco, a poliartrite, e não a poliartralgia, é que se
considera um dos critérios maiores. Nas de alto risco é que se con-
- Artralgia; - Monoartralgia sidera a poliartralgia. Portanto, letra “B”, incorreta. Eritema margi-
- Febre; - Febre (≥ 38 ◦C) nado e nódulos subcutâneos continuam sendo critérios maiores,
- Elevação de proteínas de fase - Elevação de proteínas de fase letra “C” incorreta. A Coreia continua sendo critério maior. Portan-
aguda (VHS, PCR); aguda (VHS, PCR); to, alternativa correta, item “D”.
- Prolongamento do intervalo PR - Prolongamento do intervalo PR
no ECG. no ECG.

1º surto de FR
Recidiva de FR (FR recorrente)
- 2 critérios maiores; ou
- 2 critérios maiores; ou
- 1 maior + 2 menores; ou
- 1 maior + 2 menores.
- 3 menores.
Para o diagnóstico de febre reumática, orienta-se que, havendo evi-
dência de infecção anterior pelo estreptococo do grupo A (determina-
da pela elevação dos títulos de antiestreptolisina -O, ASLO), a presen-
ça de duas manifestações maiores ou de uma maior e duas menores é
indicativo de uma alta probabilidade de febre reumática.
Critérios Organização Mundial de Saúde
Os critérios de Jones foram revistos pela OMS. Para provas, precisamos
saber que eles se destinam ao diagnóstico das recorrências da febre
reumática em pacientes com cardiopatia reumática crônica. Portanto,
pensou em critérios de Jones modificados pela OMS, pensou em recor-
rência de FR!!!
4. EXAMES COMPLEMENTARES PARA
FEBRE REUMÁTICA
Os exames complementares que ajudam no diagnóstico da fe-
bre reumática são eletrocardiograma, ecocardiograma (a insuficiência
mitral pode ser detectada, mas não pode ser considerada como critério
ecocardiográfico para o diagnóstico de cardite), cintilografia miocárdica,
biópsia endocárdica (nódulos de Aschoff) e testes laboratoriais.
Sobre este assunto, é importante que o candidato se lembre
da confirmação da infecção estreptocócica, principalmente através do
teste rápido para o antígeno estreptocócico, com a utilização do anti-
corpo antiestreptolisina O (ASLO). Os anticorpos contra esses antígenos
geralmente atingem seu pico após 4 a 5 semanas de infecção, o que, nor-
malmente, coincide com a 2ª ou 3ª semana de febre reumática.
Nódulos de Aschoff: são nódulos característicos da febre reumática
encontrados no miocárdio. Eles são constituídos de granulomas de
macrófagos modificados em volta do material fibrinoide. Os nódulos
de Aschoff situam-se no interstício entre os feixes de miocardiócitos e,
frequentemente, próximos a vasos.

* Descrição do departamento de anatomia patológica da UNICAMP!

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA FR
O diagnóstico diferencial da febre reumática deve ser feito com
várias doenças que cursam com artrite febril na criança, adolescente e
adulto jovem, como artrite reumatoide juvenil, lúpus, endocardite infec-
ciosa, artrite reativa não estreptocócica e, principalmente, artrite reativa
pós-estreptocócica.

r Reumatologia 71
 MEDAULA | 2023

Lembre-se de que a artrite reativa pós-estreptocócica tem

Medicamento/ Dose / Via de
uma resposta pobre aos salicilatos e outros anti-inflamatórios não es- Intervalo
teroidais, ao contrário da ótima resposta observada nos casos de febre Opção administração
reumática, e essa distinção é fundamental para o estabelecimento ou Peso < 27 kg 600.000 UI IM.
Penicilina G Benzatina 21/21 dias
não da profilaxia. Peso ≥ 27 kg 1.200.000 UI IM.
Penicilina V 250 mg VO. 12/12 horas
6. TRATAMENTO DA FEBRE REUMÁTICA Em caso de alergia à Peso < 30 Kg – 500 mg VO.
1x ao dia 1.
penicilina: Sulfadiazina Peso ≥ 30 Kg – 1g VO.
O tratamento da febre reumática tem como objetivo a supres- Em caso de alergia 2.
são do processo inflamatório com minimização das repercussões sobre à penicilina e à sulfa: 50 mg VO. 12/12 horas
o coração, articulações e sistema nervoso central. Além disso, a erradi- Eritromicina
cação do estreptococo beta-hemolítico A da orofaringe é essencial.
3.
Obs.: doses segundo o Harrison – Medicina Interna. Já a American He-
art Association recomenda, no caso da penicilina G Benzatina, dose de
1.2000.000 UI IM para qualquer peso da criança. 4.
É importante lembrar que o uso de anti-inflamatórios não esteroidais,
inclusive o ácido acetilsalicílico, não é recomendado até que se confir- 5.
me o diagnóstico da febre reumática, uma vez que eles podem alterar Recomendações para a duração da profilaxia secundária
o quadro clínico e laboratorial necessários para o estabelecimento do
Categoria Duração 6.
diagnóstico.
Até 21 anos ou 5 anos após o último
Posteriormente, quando o diagnóstico de febre reumática é FR sem cardite prévia surto, valendo o que cobrir maior pe-
estabelecido, deve-se iniciar o tratamento com ácido acetilsalicílico ou ríodo.
naproxeno para a artrite. A cardite pode ser tratada com prednisona, Até 21 anos ou 10 anos após o últi-
mas há certa controvérsia sobre esse tratamento. Lembre-se de que não FR com cardite prévia, mas
mo surto, valendo o que cobrir maior
é recomendado o uso de corticosteroides para o tratamento do pacien- sem doença valvar
período.
te com febre reumática sem cardite.
Até os 40 anos ou por 10 anos depois
FR com doença valvar persis-
do último ataque, valendo o que tiver
tente, evidente clinicamente
7. PROFILAXIA DA FEBRE REUMÁTICA ou ao ecocardiograma
maior período. Algumas vezes pode
ser por toda a vida.
A profilaxia da febre reumática pode ser primária ou secundá- Após cirurgia valvar Por toda a vida.
ria. A primária baseia-se na prevenção da infecção estreptocócica, e a
secundária baseia-se na prevenção de um novo surto para quem já teve Fonte: tabela retirada do Harrison Medicina Interna.
a doença.
A profilaxia primária é feita com penicilina benzatina para os
casos identificados de amigdalite estreptocócica. Os macrolídeos podem
QUESTÃO EXEMPLO
ser utilizados quando há alergia à penicilina.
5. HSPM - Com relação à febre reumática, é correto afirmar que:

a) A profilaxia deve ser oferecida por tempo prolongado para os

Recomendações para a profilaxia primária portadores de cardite crônica
com antibiótico oral b) Pulsoterapia com corticosteroides está contraindicada nos casos
de cardite
Medicamento/ c) Imunoglobulina EV é o tratamento atual indicado para cardite
Esquema Duração
Opção reumática
d) A cardite é diagnosticada pela elevação de troponinas
25 a 50.000U /kg/dia VO 8/8 horas e) Coreia isolada não é uma manifestação de doença
Penicilina V ou 12/12 horas; 10 dias
Adulto - 500.000U 8/8 horas. Vamos discutir item por item para que você possa aumentar seu
conhecimento.
30 a 50 mg/kg/dia VO 8/8 horas ou Alternativa A: correta, a profilaxia secundária com antibióticos
Amoxicilina 12/12 horas; 10 dias deve ser feita até pelo menos os 21 anos de idade para os por-
Adulto – 500 mg 8/8 horas. tadores de cardite sem doença valvar e caso seja portador de
lesões valvares por 10 anos depois do último ataque ou até 40
Ampicilina 100 mg/kg/dia VO 8/8 horas. 10 dias anos (a que for mais longa). Em alguns casos, a profilaxia deve
ser realizada por toda a vida.
Alternativa B: errada. Apesar da pulsoterapia com metilpredni-
A profilaxia secundária consiste na administração contínua de
solona não ser recomendada rotineiramente, em alguns casos de
antibiótico específico ao paciente com febre reumática para prevenir no-
cardite grave, ela tem sido uma das opções terapêuticas.
vas infecções e novas complicações. Geralmente é utilizada a penicilina
Alternativa C: errada. O tratamento de cardite recomendado é
benzatina, ou sulfadiazina para os alérgicos à penicilina. Lembre-se de
com corticoides e não com imunoglobulina.
que a amigdalectomia não é recomendada como medida profilática.
Alternativa D: errada. O diagnóstico de cardite é clínico-radio-
lógico, não sendo recomendada a solicitação de troponinas. Os
quatro sinais clínicos para o diagnóstico de cardite incluem: so-
pro cardíaco orgânico anteriormente ausente, aumento da área
cardíaca, insuficiência cardíaca e pericardite.
Alternativa E: errada. A coreia é uma manifestação da doença.

72 www.medaula.com.br
 Sérgio Canabrava
SÍNDROME DE SJÖGREN
IMPORTÂNCIA PARA AS PROVAS
As questões sobre síndrome Sjögren versam principalmente sobre:
1. Introdução ...................................................................... 72
- Manifestações extraglandulares;
Critérios diagnósticos - Associação com linfoma não Hodgkin;
2. 73
para a síndrome de Sjögren ................................................ - Anticorpos anti-Ro e anti-La.
Exames complementares
3. 73 Obs.: o tema é muito raro nas provas!!
na síndrome de Sjögren .......................................................
Manifestações clínicas
4.
da síndrome de Sjögren ...............................................
73 1. INTRODUÇÃO
5. Tratamento da síndrome de Sjögren ................... 74 A síndrome de Sjögren, ou síndrome seca, é uma doença inflama-
Prognóstico e diagnósticos tória crônica, sistêmica e autoimune, que acomete as glândulas exócrinas,
6. 74 principalmente lacrimais e salivares. Ela predomina em mulheres durante
diferenciais da síndrome de Sjögren ....................
a quinta e sexta décadas de vida, e pode apresentar manifestações sistê-
micas. Além disso, pode ser primária, quando não está associada a doenças
autoimunes, ou secundária, quando é encontrada associada a artrite reuma-
toide, lúpus, esclerose sistêmica e outras doenças.
A principal dica para as provas é lembrar que pessoas portadoras
de síndrome de Sjögren têm risco maior de desenvolver neoplasia linfoide,
e que os anticorpos relacionados a essa síndrome são anti-Ro e anti-La.

Apesar de ser a segunda doença reumatológica mais comum, ela não é

muito cobrada nos concursos de residência!

Observe uma típica questão exemplo a seguir. Estamos diante de

uma mulher (prevalência do sexo feminino para masculino 9:1) com aumen-
to das parótidas, boca seca e olhos hiperemiados (secundários ao olho seco)
há mais de três meses. Lembre-se sempre de que os examinadores precisam
“dar a dica” para o candidato. Boca seca + aumento de parótidas + hiperemia
ocular é igual à Sjögren.

QUESTÃO EXEMPLO

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PIAUÍ - UFPI - Garota de 16 anos,

há 5 meses com aumento súbito das duas parótidas associado à
febre. Inicialmente, recebeu tratamento com antibióticos por 15
dias. A febre cedeu no 2º dia de tratamento e houve regressão
parcial do quadro. Episódios semelhantes se repetiram nos últimos
5 meses. Atualmente, reclama de boca ressecada e olhos hipere-
miados. Na história familiar, a mãe tem diagnóstico de tireoidite
autoimune. No exame físico, encontram-se olhos hiperemiados,
aumento difuso de parótidas, boca ressecada; observa-se secreção
espessada e com grumos, saindo do conduto de Stenon ao se com-
primir a parótida. Aparelhos cardiovascular, respiratório e sistema
nervoso normais; pele sem alterações; articulações sem artrite. O
diagnóstico mais provável é:

a) Púrpura de Henoch-Schoönlein
b) Doença de Kawasaki
c) Parotidite infecciosa

10
d) Síndrome de Sjögren
e) Parotidite epidêmica

Portanto, estamos diante de uma paciente com Síndrome de Sjö-

gren. Típica questão sobre a matéria!

r 73 www.medaula.com.br
 MEDAULA | 2023

2. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA
A SÍNDROME DE SJÖGREN
A síndrome de Sjögren geralmente tem um curso variável e
muitos dos sintomas são inespecíficos. Assim, o diagnóstico da doença
geralmente é difícil e tardio. Segundo o Consenso Americano-Europeu, o
qual inclui a avaliação de mani­festações subjetivas e objetivas da síndro-
me seca, presença de autoanticorpos anti-Ro (SSA) e anti-La (SSB), além
de achados histopatológicos de glândulas salivares menores.
A questão exemplo a seguir cobra os anticorpos relacionados
com a síndrome de Sjögren; portanto, fixe essa informação, pois ela será
cobrada em sua prova!
QUESTÃO EXEMPLO
2. UFPE - Quais abaixo são os anticorpos mais relacionados com a
síndrome de Sjögren?
a) Anti-Ro e anti-La
b) Anti-Sm e Anticentrômero
c) Anti-Ro e Anti-Sm
d) Anti-RNP e Anti-La
Como acabamos de estudar, os anticorpos mais característicos da
síndrome de Sjögren são os da alternativa “A”: Anti-Ro e Anti-La.
3. EXAMES COMPLEMENTARES NA
SÍNDROME DE SJÖGREN
Exames complementares podem ajudar no diagnóstico da
síndrome de Sjögren, e podem ser identificados anemia moderada de
doença crônica, leucopenia sem trombocitopenia, aumento do VHS, PCR
normal e hipergamaglobulinemia.
Além disso, os anticorpos anti-Ro e anti-La estão presentes na
grande maioria dos casos, mas não são específicos da síndrome de Sjögren.
Esses anticorpos estão associados com doença de início precoce e de longa
duração e manifestações clínicas mais exacerbadas. O fator reumatoide tam-
bém pode ser encontrado em grande parte dos pacientes.
Os anticorpos anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B estão pre­sentes, respec-
tivamente, em, aproximadamente, 95 e 87% dos pacientes com a
forma primária da síndrome. Es­ses autoanticorpos NÃO SÃO ESPE-
CÍFICOS para síndrome de Sjögren, visto que podem estar presentes
no LES, AR, polimiosite e em pessoas sau­dáveis. Contudo, uma vez
que estão negativos, o diagnóstico fica menos provável, devido à alta
prevalência.
PATOLOGIAS SINOPSE DOS AUTOANTICORPOS
Síndrome Sjögren Anti-Ro/Anti-La.
- CREST/forma limitada = anticentrômero;
Esclerodermia - Forma difusa = anti-Scl70 ou antipoiso-
merase.
LES - Anti-DNA dupla hélice;
A avaliação lacrimal pode ser realizada através do teste de
Schirmer, mas lembre-se de que a presença de diminuição na secreção
lacrimal não é diagnóstico para ceratoconjuntivite seca.
O teste de rosa bengala é capaz de evidenciar áreas de desepi-
telização corneana e conjuntival, sugerindo um possível olho seco.
Também existem testes para avaliação salivar, como sialome-
tria e sialografia, que avaliam respectivamente a taxa de fluxo salivar e a
anatomia das glândulas salivares.
Por fim, a biópsia de glândula salivar menor é um exame fun-
damental para o diagnóstico de síndrome de Sjögren.
4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA
SÍNDROME DE SJÖGREN
As manifestações clínicas encontradas na síndrome de Sjögren
podem ser glandulares, articulares, pulmonares, cutâneas, oculares, re-
nais e neuromusculares. É importante lembrar da dica em relação às ma-
nifestações clínicas dessa doença, que é uma tríade que constantemente
surge nas provas: boca seca, aumento de parótidas e hiperemia ocular.
As manifestações glandulares incluem principalmente envolvi-
mento ocular, com ceratoconjuntivite seca, e envolvimento orofaríngeo,
com xerostomia e disfagia. As principais manifestações sistêmicas são
fadiga, febre baixa, mialgia e artralgia.
Cerca de metade dos pacientes desenvolve artrite durante o
curso da doença, podendo preceder as manifestações secas. A artrite
usualmente vem acompanhada de rigidez matinal e sinovite.
As principais manifestações cutâneas são púrpura, eritema
anular e eritema pérnio-símile. Lembre-se de que as lesões cutâneas na
síndrome de Sjögren primária possuem associação com anti-Ro e anti-La,
e que o fenômeno de Raynaud é a manifestação cutânea mais comum.
Relembrando:
O fenômeno de Raynaud não é exclusivo da síndrome de Sjögren, es-
tando presente em várias outras situações como o uso de betabloque-
adores, na hipertensão ocular, na esclerodermia e em pianistas. É o
sintoma de apresentação na esclerose sistêmica em 30% dos casos,
mas pode estar presente em 80 a 90% desses pacientes. Nos pacientes
com LES está presente em 20%. Já nos pacientes com dermatomiosite,
30%. Por sorte, a maioria dos pacientes com Raynaud apresentam epi-
sódios leves e infrequentes. O tratamento está reservado para os ca-
sos graves e é realizado com antagonistas dos canais de cálcio (nifedi-
pina, anlodipina). Ele manifesta-se com três fases diferentes (Raynaud
trifásico), que começa pela vasoconstrição, com palidez e cianose, e
finaliza com a reperfusão e com o rubor.
Ainda podemos dividir o fenômeno de Raynaud em primário e em
secundário. No primeiro caso, ele é precipitado por temperaturas
frias e estresse emocional. Ocorre na ausência de doença, sendo mais
comum em mulheres saudáveis entre 15 e 30 anos de idade. Nesses
casos, não há sinais de gangrena ou de necrose tecidual. A capilaros-
copia é normal, assim como o exame físico.
Já o fenômeno de Raynaud secundário está associado a uma doen-
ça que altera o fluxo sanguíneo devido danos aos vasos, interferin-
do com o controle neural da circulação. Nesses casos, pode ocorrer
necrose da ponta dos dedos e perda destas - reabsorção digital. As
causas secundárias mais associadas ao fenômeno de Raynaud são es-
clerodermia, LES, S. Sjögren e dermatomiosite.

LES fármaco induzido - Anti-histonas;

O anticorpo antimitocôndria é o mais sensível indicador de cir-
Psicose lúpica - Anti-P ribossomal; rose biliar primária em pacientes com síndrome de Sjögren primária.
E, por fim, a manifestação neurológica mais comum é a neuro-
Dermatomiosite - Anti-Jo; patia periférica.
- Não se associa com autoanticorpos, ape-
Osteoartrite sar do FR estar presente em até 40% da
população idosa.

74 www.medaula.com.br
 Síndrome de sjögren

QUESTÃO EXEMPLO QUESTÃO EXEMPLO

3. UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS - UFG - A doença neurológi- 4. UFG - Síndrome de Sjögren primária, quando comparada com
ca está entre as manifestações sistêmicas mais comuns da Sín- outras doenças, apresenta risco maior de desenvolver:
drome de Sjögren. Dentre estas, pode-se citar a:
a) Linfoma
a) Neuropatia periférica sensorial b) Mieloma múltiplo
b) Convulsão c) Sarcoma
c) Miastenia gravis d) Leucemia
d) Depressão
Se você se lembrou da dica, acertou a questão! Quando pensamos
Questão bem direta sobre a síndrome de Sjögren. A neuropatia em síndrome de Sjögren, devemos nos lembrar de linfoma não Ho-
periférica sensorial é a mais comum manifestação neurológica da dgkin. Portanto, a alternativa correta é a letra “A”: linfoma.
doença. Ela é causada por dano aos neurônios sensitivos da raiz
dorsal e do gânglio gasseriano, o que pode levar a alterações graves
da propriocepção. Portanto, a resposta é a letra “A”.

5. TRATAMENTO DA SÍNDROME DE
SJÖGREN
O tratamento da síndrome de Sjögren ainda não possui agen-
tes capazes de modificar a evolução da doença. Ele pode ser dividido em
4 grupos de acordo com o tipo de medicamento: repositores, tópicos ou
orais, imunomoduladores, imunossupressores e biológicos.

Prática reumatológica
No Brasil, estão disponíveis rituximabe, abatacepte, infliximabe, eta-
nercepte, adalimumabe, golimumabe e certolizumabe pegol. Mas
esses agentes não têm indicação de bula para o tratamento da S.
Sjögren. As evidências de eficácia e segurança são frágeis, nem o go-
verno, nem a saúde suplementar pagam essas drogas nessa situação.
Portanto, usa-se os imunossupressores convencionais em caso de do-
ença grave, sobretudo ciclofosfamida em pulsoterapia.

6. PROGNÓSTICO E DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIAIS DA SÍNDROME DE
SJÖGREN
O prognóstico da síndrome de Sjögren depende de alguns fa-
tores de risco, como aumento do volume das parótidas, esplenomegalia,
adenopatias e vasculite cutânea. Esses fatores de risco estão principal-
mente relacionados com o desenvolvimento de doença hematológica
maligna e linfoma. Entretanto, somente 5% dos pacientes desenvolverão
esse tipo de complicação.
Os principais diagnósticos diferenciais da síndrome de Sjögren
são infecção pelo vírus da hepatite C, sarcoidose, hemocromatose, lipo-
proteinemias, HIV, dentre outros.
A questão que estudaremos a seguir é sempre cobrada nas
provas, e o aluno deve se lembrar da complicação mais marcante da sín-
drome de Sjögren.

r Reumatologia 75
 Sérgio Canabrava
VASCULITES
IMPORTÂNCIA PARA AS PROVAS

As questões sobre vasculites geralmente versam sobre apresentação clí-

1. Introdução .................................................................... 75 nica típica dos pacientes. Veja a sinopse clínica de como cada vasculite
Vasculites com predomínio de vasos de aparecerá em sua prova!
2. 76
grande calibre ..............................................................
Vasculites com predomínio de vasos de grande calibre
Vasculites com predomínio de vasos de
3. 77
médio calibre ............................................................... - Arterite temporal: cefaleia frontotemporal, perda visual e claudica-
ção de mandíbula;
Vasculites com predomínio de vasos de - Arterite de Takayasu: mulher com idade entre 15 e 25 anos, clau-
4. 79
pequeno calibre .......................................................... dicação de extremidades ou de membros superiores, diminuição de
5. Organização do pensamento - Vasculites ........ 83 pulso nas artérias braquiais, diferença de pressão arterial maior do
que 10 mmHg nos membros superiores;
- Doença de Behçet: paciente com úlceras genitais, pseudofoliculite
e lesões acneiformes, uveíte anterior com hipópio;
- Síndrome de Cogan: alterações vestibuloauditivas + ceratite inters-
ticial.

Vasculites com predomínio de vasos de médio calibre

- Poliarterite nodosa clássica: homens entre 40 e 60 anos com mono-

neurite múltipla, dor testicular e associada à sorologia positiva para
o vírus da hepatite B;
- Doença de Kawasaki: febre (38º a 40º por 5 dias), meninos menores
de 5 anos com exantema, congestão ocular, língua em framboesa e
eritema/edema palmo-plantar;
- Tromboangeíte obliterante ou doença de Buerger: homens taba-
gistas, idade em torno de 30 anos, com isquemia digital/fenômeno
de Raynaud e claudicação.

Vasculites com predomínio de vasos de pequeno calibre

- Granulomatose de Wegener: acometimento do trato respiratório

superior (sinusite, rinite, otite, rinorreia sanguinolenta, úlcera nasal
e necrose septal), dor pleurítica, hemoptise e presença de c-ANCA;
- Poliarterite nodosa microscópica: moneurite múltipla (mão caída,
mão em garra e pé caído), p-ANCA, capilarite pulmonar e glomeru-
lonefrite;
- Síndrome de Churg-Strauss: paciente com “crises asmáticas”, que
pioram mesmo com uso de corticoides e beta-agonistas, associadas à
mononeurite múltipla e eosinofilia acima de 1.000 células;
- Púrpura de Henoch-Schönlein: púrpura palpável, hematúria, dor
abdominal e artralgia em criança com duração de 4 a 6 semanas au-
tolimitada.

1. INTRODUÇÃO
As vasculites são patologias que se caracterizam por inflamação
associada a áreas de necrose da parede dos vasos sanguíneos, acarretando
dano tecidual.
As manifestações clínicas são diversas e variam de acordo com o
tipo de vasculite. No entanto, muitas vezes encontraremos sintomas cons-
titucionais, como febre, mal-estar, mialgia, artralgia e perda ponderal, pois

11
esses sintomas são comuns a todas as vasculites.
A patogênese das vasculites envolve mecanismos imunológicos, e,
na maioria dos casos, não se identifica o antígeno responsável. Além disso,
algumas vasculites, principalmente as de pequenos vasos, têm seu diagnósti-
co definido ou sugerido quando é identificado o chamado ANCA, ou anticor-
po citoplasmático antineutrófilos. Elas são importantíssimas para as provas,
pois são questões frequentes. Portanto, precisamos saber que a Poliangeite
Microscópica (PAN microscópica), a Síndrome de Churg-Strauss e a Granulo-
matose de We­gener são as “vasculites do ANCA”.

Reumatologia 76

- p-ANCA (perinuclear) à PAN Microscópica e Síndrome de Churg-S-
trauss.
- c-ANCA (citoplasmático) à Granulomatose de Wegener.
- a-ANCA (atípico) à Lúpus, Artrite Reumatoide, HIV.
Anticorpo padrão p-ANCA. Colo- Anticorpo padrão c-ANCA. Colo-
ração citoplasmática perinuclear. ração citoplasmática difusa.
Vejamos uma questão típica desse tema:
QUESTÃO EXEMPLO
1. IAMSPE - SP - Além de granulomatose de Wegener, quais vascu-
lites estão frequentemente associadas aos ANCA?
a) Poliangeite microscópica e síndrome de Churg-Strauss
b) Poliangeite microscópica e PAN
c) Churg-Strauss e púrpura de Henoch-Schönlein
d) Churg-Strauss e doença de Kawasaki
e) Poliangeite microscópica e arterite temporal
Portanto, ficamos com a assertiva “A” – poliangeite microscópica,
também chamada poliarterite nodosa microscópica (PAN microscó-
pica), e síndrome de Churg-Strauss, pois, essas duas, associadas à
granulomatose de Wegener, são as vasculites do ANCA.
As vasculites são classificadas de acordo com o tamanho do
vaso acometido em vasculites com predomínio dos grandes vasos, vas-
culites com predomínio de vasos de médio calibre e vasculites com pre-
domínio de vasos de pequeno calibre.
CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES
Vasculite com predomínio dos grandes vasos
1. Arterite temporal ou de células gigantes;
2. Arterite de Takayasu;
3. Doença de Behçet (Vasculite ausente na classificação de Chapel Hill
Consensus Conference, mas que apresenta acometimento de vasos
de grande, médio e pequeno calibres);
4. Síndrome de Cogan (Vasculite ausente na classificação de Chapel
Hill Consensus Conference, mas que apresenta acometimento de va-
sos de grande, médio e pequeno calibres).
Vasculite com predomínio de vasos de médio calibre
1. Poliarterite nodosa clássica (PAN);
2. Doença de Kawasaki;
3. Vasculite isolada do SNC;
4. Tromboangeíte obliterante ou doença de Buerger (Vasculite ausente
na classificação de Chapel Hill Consensus Conference, mas que apre-
senta acometimento de vasos de médio e pequeno calibres).
Vasculites
Vasculite com predomínio de pequenos vasos
1. Granulomatose de Wegener ou granulomatose com poliangeite;
2. Poliangeite microscópica (PAN microscópica);
3. Síndrome de Churg-Strauss;
4. Púrpura de Henoch- Schönlein ou anafilactoide;
5. Vasculite Crioglobulinêmica;
6. Vasculite Cutânea Leucocitoclástica ou por hipersensibilidade.
As provas de residência cobram esse assunto de maneira bem
direta, fornecendo um caso clínico típico e questionando a principal hi-
pótese diagnóstica.
2. VASCULITES COM PREDOMÍNIO DE
VASOS DE GRANDE CALIBRE
As vasculites com predomínio de vasos de grande calibre mais
cobradas em concursos de residência são: arterite temporal ou de cé-
lulas gigantes, arterite de Takayasu, doença de Behçet e síndrome de
Cogan.
Arterite temporal ou de células gigantes
A arterite temporal, ou de células gigantes, é a vasculite sistê-
mica mais comum, e é mais prevalente em mulheres com idade superior
a 50 anos. O principal sintoma é a cefaleia unilateral na região temporal
que exacerba pelo frio e toque do escalpo, geralmente associada à clau-
dicação da mandíbula, que é um sintoma quase patognomônico. Além
disso, pode ocorrer perda da visão e claudicação de membros superio-
res devido ao acometimento do arco aórtico. Em 40% desses pacientes,
há presença de polimialgia reumática.
O diagnóstico se baseia no quadro clínico associado a exames
complementares, como VHS aumentado, anemia normocítica e normo-
crômica, e biópsia de artéria temporal, que é o padrão-ouro, pois iden-
tifica infiltrado linfocítico com granulomas contendo células gigantes. O
quadro ocorre associado à pan-arterite granulomatosa. Contudo, lem-
bre-se de que a biópsia normal não exclui o diagnóstico.
O tratamento da arterite temporal é feito com corticoides, e a
resposta costuma ser tão boa que, se não houver melhora dos sintomas
e queda do VHS em 3 dias de tratamento, o diagnóstico de arterite tem-
poral é improvável.
QUESTÃO EXEMPLO
2. SES - RJ - Um paciente de 70 anos apresenta cefaleia frontotem-
poral bilateral há três meses. Na última semana, queixou-se de
perda visual no olho direito. A VHS mostrou um valor de 100 mm
na 1a hora. O diagnóstico mais provável é:
a) Cefaleia de contratação muscular
b) Enxaqueca oftalmoplégica
c) Glioma do nervo óptico
d) Arterite temporal
e) Arterioesclerose
Essa questão apresenta um quadro típico de arterite temporal
com cefaleia frontotemporal, perda visual e aumento de VHS.
Para ficar mais clássico, faltou apenas a claudicação de mandíbu-
la. A resposta correta é a letra “D”: arterite temporal.
Reumatologia 77
 MEDAULA | 2023
Arterite de Takayasu
A arterite de Takayasu é uma vasculite que acomete a aorta e
seus ramos, prevalecendo em mulheres.
Para acertarmos as questões sobre esse tema, o examinador
citará os itens a seguir: mulher com idade entre 15 e 25 anos, claudicação
de extremidades ou de membros superiores, diminuição de pulso nas
artérias braquiais, diferença de pressão arterial maior do que 10 mmHg
nos membros superiores, sopro sobre artérias subclávia e aorta abdomi-
nal e estenoses e oclusões da aorta, seus ramos ou artérias proximais dos
membros superiores na arteriografia.
Portanto, resumindo, a dica para o diagnóstico clínico é: “mu-
lher jovem que desenvolve diminuição ou ausência de pulsos periféricos,
discrepância na pressão arterial e sopros arteriais”. Além disso, o diag-
nóstico é confirmado com a angiografia.
O tratamento deve ser feito com corticoides e, também, pode-
-se utilizar metotrexate.
Até agora, vimos a arterite temporal e a arterite de Takayasu.
Guarde o seguinte: essas são as únicas vasculites que predominam em
mulheres.
QUESTÃO EXEMPLO
3. SEC. DO ESTADO DE SAÚDE DE SANTA CATARINA - SES - SC - Ca-
rolina, 25 anos, queixa-se de cefaleia, tonteira e claudicação de
membros superiores. O exame físico mostra sopro em ambas as
artérias carótidas e região umbilical e ausência de pulsos femo-
rais. Em relação à possível doença de Carolina, é incorreto afir-
mar:
a) Geralmente incide em mulher, com quadro inicial começando
antes dos 30 anos
b) A hipertensão está muito associada e é decorrente do acometi-
mento da artéria renal
c) A causa dos sintomas é o baixo fluxo e não a embolização
d) Trata-se de uma vasculite que predomina nos vasos de pequeno
calibre
e) A claudicação de Carolina é explicada pela estenose das artérias
ilíacas ou femorais
Não há como ter dúvida na alternativa errada! Colocamos esta
questão para que você aprenda com as outras afirmativas; portan-
to, não deixe de lê-las com atenção. Uma mulher jovem que apre-
senta isquemia crônica de membros, ausência de pulsos proximais
e sopro carotídeo só pode ter arterite de Takayasu, uma vasculite
de grandes vasos, que compromete especialmente a aorta e seus
ramos. É comum a presença de sintomas constitucionais, como
perda de peso, febre, mialgia. O tratamento é feito com predniso-
na e, se necessário, procedimentos de revascularização. Portanto,
letra “D” é a incorreta.
Doença de Behçet
A doença de Behçet é uma vasculite associada ao HLA-B51 que
prevalece entre 25 a 35 anos, é mais grave nos homens jovens, e acome-
te vasos de qualquer calibre, mas, principalmente, as artérias pulmonar
e cerebral e vasos de pequeno calibre. Lembre-se de que tromboflebites
superficiais, raramente com eventos embólicos, são comuns.
Para o seu diagnóstico, devem ser identificadas úlceras orais asso-
ciadas a pelo menos 2 dos 4 seguintes critérios: úlceras genitais, pseudofoli-
culite e lesões acneiformes, uveíte anterior com hipópio e patergia.
O tratamento da doença de Behçet é variado, dependendo do
grau de acometimento sistêmico do paciente. Sendo assim, podem ser
utilizados corticoides associados ou não a sulfassalazina, talidomida, aza-
tioprina, ciclofosfamida, aspirina e imunossupressores.
78
QUESTÃO EXEMPLO
4. UNICAMP - Homem, 32 anos, caucasoide, refere episódios de ar-
trite envolvendo joelhos e tornozelos há 2 anos. Há um ano pas-
sou a apresentar episódios recorrentes de turvação visual com
comprometimento da acuidade. Antecedentes pessoais: trombo-
se venosa profunda em membro inferior direito e lesões ulceradas
orais há 6 meses. Exame oftalmológico: uveíte posterior bilateral.
A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA MAIS PROVÁVEL É:
a) Artrite reumatoide
b) Gota
c) Espondilite anquilosante
d) Arterite de células gigantes
e) Doença de Behçet
Veja que o examinador apresentou três dicas para acertarmos
a questão: úlceras orais, uveíte posterior bilateral e trombose
venosa profunda. A TVP pode estar presente em 30% dos pa-
cientes com a doença. Portanto, a resposta correta é a letra “E”:
doença de Behçet.
Observações da prática em reumatologia
- Os inibidores dos fatores de necrose tumoral alfa (infliximabe e ada-
limumabe) têm sido usados nos casos de uveíte e nas manifestações
mucocutâneas refratárias.
- Para as úlceras orais, também é recomendado o tratamento com
colchicina 0,5 a 1,5 mg/dia. A colchicina também é o tratamento de
primeira escolha na pseudofoliculite.
Síndrome de Cogan
A síndrome de Cogan predomina por volta dos 25 anos de ida-
de, e acomete a aorta e seus ramos de médio e pequeno calibres.
Dica para a prova – síndrome de Cogan: alterações vestíbulo auditi-
vas + ceratite intersticial.
O diagnóstico se baseia no quadro clínico e na angiografia, que
demonstra estenoses e aneurismas.
O tratamento da síndrome de Cogan é feito com corticoides
tópicos, quando o acometimento é exclusivamente ocular, e corticoides
sistêmicos, quando existe acometimento vestíbulo auditivo.
3. VASCULITES COM PREDOMÍNIO
DE VASOS DE MÉDIO CALIBRE
As vasculites com predomínio de vasos de médio calibre mais
cobradas em concursos de residência são poliarterite nodosa clássica,
doença de Kawasaki, vasculite isolada do SNC e tromboangeíte oblite-
rante.
Poliarterite nodosa clássica (PAN clássica)
A PAN clássica acomete somente vasos de médio e pequeno
calibre, e não envolve a microvasculatura. Sendo assim, é importante
você saber diferenciá-la da PAN microscópica, que envolve a microvascu-
latura e causa uma síndrome pulmão-rim.
A PAN clássica prevalece em homens entre 40 e 60 anos, e está,
muitas vezes, associada à sorologia positiva para o vírus da hepatite B.
Seu diagnóstico é realizado quando se identificam os seguintes
critérios: perda de peso maior que 4 kg, livedo reticular, dor testicular, as-
tenia e mialgia, mononeurite múltipla, hipertensão arterial diastólica de
www.medaula.com.br

início recente, ureia ou creatinina elevadas, sorologia positiva para o vírus
da hepatite B, aneurismas e estenoses de artérias viscerais, biópsias de
artérias de médio e/ou pequeno calibres com neutrófilos.
Apesar de presente em apenas 10 a 20% dos casos, a vasculite testicu-
lar, resultando em dor testicular ou orquite, é uma complicação típica
da PAN clássica e uma grande dica para a prova!
Portanto, lembre-se de que a presença de mononeurite múlti-
pla em paciente não diabético deve sempre levantar a hipótese de vas-
culite, especialmente a PAN.
O tratamento é feito com corticoides e ciclofosfamida.
QUESTÃO EXEMPLO
5. UNIVERSIDADE DE CAMPINAS - UNICAMP - SP - Homem, 36 anos,
com história de parestesia em primeiro e segundo artelhos da es-
querda há 3 meses, seguida de progressão para anestesia do pé,
acompanhada de vômitos recorrentes, suores noturnos, dor abdo-
minal e testicular, diarreia intermitente, emagrecimento de 16 kg e
febre. Notou o aparecimento de nódulos eritematosos no calcanhar,
que variaram de tamanho antes de desaparecerem, e constatou o
aparecimento de hipertensão arterial sistêmica. Antecedentes: usu-
ário de cocaína IV, sorologia para hepatite B positiva. Exame físico:
PA = 210x120 mmHg, força comprometida no gastrocnêmio esquer-
do (grau 2), sem outras alterações. As sensações táctil, térmica e
dolorosa estavam reduzidas apenas na região lateral e medial do pé
esquerdo. Exames complementares: Hb = 12 g/dl, VHS = 107 mm na
1ª hora (VR<15); sedimento da urina: proteína 3+/4+; frações C3 e
C4 do complemento normais. O DIAGNÓSTICO MAIS PROVÁVEL É:
a) Crioglobulinemia
b) Lúpus eritematoso sistêmico
c) Poliarterite nodosa
d) Espondiloartropatia
e) Granulomatose de Wegener
Um homem de meia-idade com sintomas constitucionais inespecí-
ficos associados a uma neuropatia periférica (parestesias em arte-
lhos e anestesia em pé), dor testicular e sorologia para hepatite B;
precisamos pensar logo em Poliarterite Nodosa Clássica. As outras
dicas são hipertensão arterial, insuficiência renal, nódulos sub-
cutâneos, anemia e aumento do VHS. Em 30% dos casos, existe
associação dessa vasculite com a infecção pelo vírus da hepatite B,
geralmente com HBeAg e DNA viral positivos! As lesões nodulares
constituem um tipo de paniculite com aspecto semelhante ao eri-
tema nodoso, muitas vezes ulcerado.
E já adiantando para não se esquecer: a única vasculite que CON-
SOME o complemento, especificamente o C4, é a vasculite crio-
globulinêmica!
Outra vasculite que pode alterar o complemento é a Doença de
Kawasaki (DK). Você verá adiante que na DK os níveis de C3 po-
dem estar aumentados na primeira semana.
Doença de Kawasaki
A doença de Kawasaki tem um diferencial das vasculites que já
estudamos até agora: ela tem maior prevalência em meninos menores de 5
anos. Cerca de 80% dos casos ocorrem em pacientes com essa idade.
Seu diagnóstico é feito quando são identificados pelo menos 5
dos 6 critérios a seguir: febre (38º a 40º por 5 dias), exantema polimorfo
(ainda no primeiro dia), congestão ocular, língua em framboesa ou em
morango, eritema e edema palmo-plantar (após 5 dias de doença) e lin-
fadenopatia cervical aguda não supurativa. Lembre-se de que a presença
da febre é obrigatória para se fechar o diagnóstico.
r Reumatologia
Vasculites
De cima para baixo, da esquerda para a direita: congestão ocular,
eritema e edema palmo-plantar, língua em framboesa e exan-
tema polimorfo.
Exames complementares podem mostrar VHS e proteína C
reativa aumentados, trombocitose (até 800.000/mm3) e C3 aumentado
na primeira semana.
Uma vez fechado o diagnóstico de doença de Kawasaki, é fun-
damental realizar o ecocardiograma e repeti-lo em 4 a 8 semanas, pois
as artérias coronárias podem ser acometidas irreversivelmente, podendo
evoluir com desenvolvimento de aneurismas, infarto e morte súbita.
O tratamento deve ser feito com cuidado. É importante que
seja utilizada imunoglobulina endovenosa ainda na fase febril até no má-
ximo 10 dias de doença, para prevenir complicação coronariana. Além
disso, deve-se administrar salicilatos, tanto para tratar a inflamação
quanto para prevenir eventos trombóticos.
QUESTÃO EXEMPLO
6. FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO -
Criança de 4 anos de idade é trazida para a consulta com história
de 4 dias de febre alta, apresentando 2 a 3 picos diários (38 a
39,8ºC). Encontra-se inapetente e prostrada. Ao exame clínico,
observa-se erupção cutânea macular e eritematosa com carac-
terísticas polimórficas, acompanhada por congestão bilateral da
conjuntiva ocular, hiperemia da mucosa oral, “língua em fram-
boesa” e edema endurado nas mãos e pés. O diagnóstico pro-
vável é:
a) Sarampo
b) Escarlatina
c) Doença de Kawasaki
d) Rubéola
e) Mononucleose infecciosa
Esta criança menor de 5 anos apresenta o diagnóstico da doen-
ça de Kawasaki, pois cursa com febre (obrigatório) associada a 4
outros critérios: eritema polimorfo, congestão conjuntival bilate-
ral, hiperemia de mucosa oral e língua (língua em framboesa) e
edema endurado das mãos e pés.
Perceba que na doença de Kawasaki a congestão conjuntival é BI-
LATERAL, indolor e não exsudativa. Muitos concursos tentam te
confundir neste aspecto. A vasculite que apresenta lesão ocular
normalmente unilateral é a Granulomatose de Wegerner, porém
incide em uma faixa etária mais velha, por volta dos 40 anos.
Além dos demais sintomas serem completamente diferentes, na
Granulomatose de Wegener a lesão ocular costuma ser doloro-
sa, podendo simular até mesmo um pseudotumor da órbita.
79
 MEDAULA | 2023
Vasculite isolada do SNC
(raríssimo em provas!)
A vasculite isolada do SNC acomete mais homens e não possui
critérios diagnósticos definidos. Sendo assim, seu diagnóstico é de exclu-
são.
O quadro clínico envolve a presença de cefaleia, sinais neuro-
lógicos focais, convulsões, desorientação, amnésia e distúrbio comporta-
mental.
A angiografia cerebral pode ajudar no diagnóstico e demons-
trar áreas de estenose e aneurismas irregulares das artérias cerebrais de
médio e pequeno calibres. Além disso, a biópsia pode demonstrar uma
vasculite granulomatosa.
Essa vasculite tem possibilidade de evolução maligna e deve
ser tratada imediatamente com corticoides e ciclofosfamida.
Tromboangeíte obliterante ou doença
de Buerger
A tromboangeíte obliterante, também chamada de doença de
Buerger, acomete principalmente as artérias das extremidades dos mem-
bros superior e inferior.
A dica para a prova é: homens tabagistas, idade em torno de 30 anos,
com isquemia digital, principais características da tromboangeíte obli-
terante.
As manifestações clínicas incluem a tríade claudicação, trom-
boflebite migratória dos membros e fenômeno de Raynaud.
“Relembrar é viver”
Professor, mas você não escreveu que devemos pensar em esclero-
dermia se encontrarmos fenômeno de Raynaud?
Sim! Agora, lembre-se de que, no caso da esclerodermia, encontra-
remos alterações de espessamento de pele, esclerodactilia ou outro
sintoma desta patologia. Enquanto na tromboangeíte obliterante, o
Raynaud estará acompanhado de claudicação e tromboflebite.
O tratamento envolve, logicamente, a interrupção imediata do
fumo, que, na prática, é o único tratamento efetivo. Além disso, pode
ser feita proteção dos membros contra o frio e traumatismos e uso de
sintomáticos.
QUESTÃO EXEMPLO
7. UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO - UERJ - Mulher
de 25 anos, fumante de cinco a dez cigarros por dia desde os
21 anos, é consultada devido a queixas de mal-estar generali-
zado, febre baixa, artralgias, perda ponderal não referida, além
de anorexia. Os sintomas surgiram cerca de 6 meses antes da
consulta. Há dez dias iniciou fenômeno de Raynaud. Nos exa-
mes complementares, evidenciou-se VHS de 90 mm na 1ª hora,
hemoglobina de 10 g/dl, ANCA e FAN negativos. A arteriografia
mostra paredes vasculares irregulares e dilatações pós-estenóti-
cas, formação de aneurismas, oclusão e aumento da circulação
colateral principalmente no território da artéria subclávia es-
querda e aorta. A principal hipótese diagnóstica é:
a) Poliarterite nodosa
b) Arterite de Takayasu
c) Tromboangeíte obliterante
d) Arterite de células gigantes
80
Aposto que você não caiu na pegadinha! Não é por que citam
a presença de tabagismo e fenômeno de Raynaud que a res-
posta tem que ser tromboangeíte obliterante! A resposta des-
ta questão é dada pela arteriografia: estenose vascular, com ou
sem pontos de oclusão, dilatações pós-estenóticas, aneurismas
arteriais e circulação colateral com comprometimento da aorta e
seus ramos, especialmente a carótida e a subclávia, ou seja, es-
tamos falando da arterite de Takayasu. É importante lembrar que
na tromboangeíte obliterante as principais artérias acometidas
são as de médio e pequeno calibre, especialmente das extremi-
dades dos membros superior e inferior, geralmente poupando o
território proximal. Além disso, acomete principalmente homens
fumantes com idade média de 30 anos, e cursa com isquemia
digital e ausência de pulsos digitais. Portanto, quadro totalmente
diferente desta questão!
4. VASCULITES COM PREDOMÍNIO DE
VASOS DE PEQUENO CALIBRE
As vasculites com predomínio de vasos de pequeno calibre
mais cobradas em concursos de residência são granulomatose de Wege-
ner, poliarterite nodosa microscópica, síndrome de Churg-Strauss, púr-
pura de Henoch-Schönlein, vasculite leucocitoclástica e vasculite crioglo-
bulinêmica.
Para compreender as manifestações dessas vasculites, é im-
portante que você se lembre dos tecidos que são constituídos princi-
palmente por pequenos vasos, como os rins, pulmões e olhos, pois eles
serão acometidos na maior parte das vezes.
Granulomatose de Wegener
ou granulomatose com poliangeíte
A grande característica da granulomatose de Wegener é o aco-
metimento do trato respiratório superior. Dessa maneira, o paciente
pode cursar com sinusite, rinite, otite, rinorreia sanguinolenta, úlcera
nasal, necrose septal e estenoses traqueal e brônquica. Além disso, na
maioria das vezes, os pulmões estão acometidos, com presença de tosse,
dispneia, dor pleurítica e hemoptise. Portanto, a radiografia de tórax de-
monstra infiltrados com nódulos e cavitações.
Como estamos falando de uma doença que acomete vasos de
pequeno calibre, devemos lembrar que os rins e os olhos também po-
dem ser acometidos. No caso da granulomatose de Wegener, há presen-
ça de hematúria, cilindros hemáticos e insuficiência renal devido ao de-
senvolvimento de uma glomerulonefrite focal e segmentar necrosante.
Além disso, pode ocorrer também uveíte, conjuntivite e neurite ocular.
Lembre-se de que as principais manifestações cutâneas são as
púrpuras palpáveis em membros inferiores.
O diagnóstico se baseia no quadro clínico, histopatologia, ra-
diografia de tórax e exames bioquímicos, sendo que a presença de c-AN-
CA fecha o diagnóstico. O tratamento é feito com corticoides e ciclofos-
famida.
Portanto, se a questão tem um paciente com hemoptise e in-
suficiência renal com síndrome glomerular, você já deve pensar em uma
síndrome pulmão-rim, ou seja, alguma doença que acomete simultanea-
mente estes dois órgãos (Goodpasture, poliangeíte microscópica, gra-
nulomatose de Wegener, endocardite bacteriana e a infecção pelo vírus
da hepatite C). No entanto, se a questão ainda cita múltiplos nódulos
pulmonares ou sintomas no trato respiratório superior, você já fecha o
diagnóstico de granulomatose de Wegener. Veja a questão a seguir:
www.medaula.com.br

QUESTÃO EXEMPLO
8. UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESPÍRITO SANTO - UFES - Paciente
de 45 anos, masculino, apresenta quadro de fraqueza de MMII e
diminuição de força assimétrica distal há 3 meses, escarros he-
moptoicos, febre e emagrecimento há 1 mês. Há uma semana foi
internado com hemoptise franca, anasarca e insuficiência respi-
ratória. Os exames na admissão mostraram GB = 14500 B = 3% L
= 20% S = 76%, EAS com proteína +++, cilindros hialinos e leuco-
citários, creatinina = 2,5 e ureia = 154; raio-X de tórax em AP com
nódulos pulmonares múltiplos. Todas as alternativas abaixo são
verdadeiras, EXCETO:
a) O diagnóstico sindrômico é uma síndrome pulmão-rim e o diag-
nóstico diferencial inclui doenças autoimunes, tais como Goo-
dpasture, poliangeíte microscópica e granulomatose de Wege-
ner. Algumas doenças infecciosas como endocardite bacteriana e
a infecção pelo vírus da hepatite C podem causar uma síndrome
pulmão-rim
b) Os anticorpos específicos que devem ser solicitados na investi-
gação diagnóstica são anticorpo anticitoplasma de neutrófilo e
anticorpo antimembrana basal
c) A presença de leucocitose sugere que a principal hipótese diag-
nóstica seja uma infecção bacteriana
d) Este paciente apresenta 3 critérios diagnósticos para poliarterite
nodosa clássica, no entanto, esta é uma hipótese remota, pois
esta doença “poupa” os pulmões.
e) Este paciente apresenta 2 critérios para granulomatose de We-
gener, cujo marcador sensível e específico é o c-ANCA e o pa-
drão-ouro para diagnóstico é a biópsia mostrando vasculite ne-
crotizante e granulomatose de pequenos vasos.
Questão linda: prática, inteligente, te faz pensar e ainda te ensi-
na!
A simples presença de hemoptise e insuficiência renal com sín-
drome glomerular (anasarca, proteinúria e cilindros leucocitá-
rios) já sugere o diagnóstico de uma “síndrome pulmão-rim”. E
qual a síndrome pulmão-rim que apresenta múltiplos nódulos
pulmonares? Isso mesmo: a Granulomatose de Wegener!
Mas esta questão merece comentário de todas as alternativas:
a) Autoexplicativa! Todos os exemplos citados podem cursar
com “síndrome pulmão-rim”. Seria interessante lembrarmos
ainda da leptospirose e do lúpus eritematoso sistêmico.
b) O c-Anca encontra-se positivo em 97% dos casos de Gra-
nulomatose de Wegener e o anticorpo antimembrana basal
glomerular é patognomônico da Síndrome de Goodpasture
(maiores detalhes na apostila de nefrologia), um importante
diagnóstico diferencial para o paciente desta questão.
c) Nem toda leucocitose é infecciosa! E este paciente apre-
senta vários sinais e sintomas que sugerem muito mais uma
síndrome vasculítica. Portanto, esta alternativa está errada!
d) Exatamente como descrito nesta alternativa: a PAN clás-
sica não atinge os pulmões, pois acomete somente os vasos
de médio e pequeno calibres, excluindo a microvasculatu-
ra, portanto não causa glomerulite ou capilarite pulmonar
(hemoptise) como ocorre na Granulomatose de Wegener
ou mesmo na PAN microscópica.
e) Para diagnóstico de Granulomatose de Wegener, devem
estar presentes 2 dos 4 critérios seguintes: (1) inflamação
nasal ou oral com coriza purulenta ou sanguinolenta e úl-
ceras orais; (2) RX de tórax com nódulos, infiltrados fixos
ou cavitações; (3) Urina rotina anormal, com presença de
hematúria microscópica com ou sem cilindros hemáticos e
(4) biópsia mostrando infiltrado granulomatoso em artéria
ou perivascular.
r Reumatologia
Vasculites
Poliarterite nodosa microscópica
ou poliangeíte microscópica
ou PAN microscópica
A PAN microscópica, homens 2:1 entre 40 e 60 anos, tem as
mesmas características da PAN clássica, mas, além disso, cursa com aco-
metimento de arteríolas, capilares e vênulas, causando também uma
síndrome pulmão-rim.
O acometimento renal ocorre com glomerulonefrite focal e
segmentar necrosante, e o acometimento pulmonar envolve capilarite,
levando à hemoptise. Além disso, pode ocorrer mononeurite múltipla
(mão caída, mão em garra e pé caído) e lesões cutâneas.
Diferentemente da PAN clássica, aqui encontramos o padrão
ANCA, e praticamente todos os pacientes apresentam ANCA positivo, po-
dendo ser o p-ANCA ou o c-ANCA.
O tratamento da PAN microscópica é idêntico ao da PAN clássi-
ca, ou seja, envolve corticoides e ciclofosfamida, mas, na prática clínica,
o rituximabe pode ser utilizado como uma alternativa à ciclofosfamida.
Portanto, fique atento às questões que apresentam um pacien-
te com síndrome pulmão-rim, sintomas constitucionais, mononeurite
múltipla e ANCA positivo, pois geralmente teremos a PAN microscópica
como resposta.
QUESTÃO EXEMPLO
9. UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO - UERJ - Qua-
dro clínico constituído de febre, perda de peso, dor musculoes-
quelética, mononeurite múltipla, capilarite pulmonar, vasculite
necrotizante envolvendo principalmente capilares, vênulas ar-
teríolas, glomerulonefrite com pouco ou nenhum depósito de
imunocomplexo que evolui para insuficiência renal, presença de
anticorpo antimieloperoxidase (ANCA), padrão inflamatório não
granulomatoso, sugere o diagnóstico de:
a) Poliarterite nodosa
b) Poliangeíte microscópica
c) Síndrome de Churg-Strauss
d) Granulomatose de Wegener
Nesta questão, estamos diante de uma vasculite que acomete
pequenos vasos e cursa com síndrome pulmão-rim (capilarite
pulmonar e glomerulonefrite), sintomas constitucionais, mo-
noneurite múltipla, e ANCA positivo. Como não há referência
de acometimento do trato respiratório superior como rinite e
sinusite (Wegener) ou presença de asma e eosinofilia (Churg-S-
trauss), ficamos com a poliangeite microscópica.
Síndrome de Churg-Strauss
A síndrome de Churg-Strauss é dividida em 3 fases: prodrômi-
ca, eosinofílica e vasculítica. É uma doença rara, que acomete mais ho-
mens.
O seu diagnóstico pode ser feito quando se identificam pelo
menos 4 dos 6 critérios a seguir: asma, eosinofilia, mononeurite múlti-
pla, infiltrado pulmonar migratório, anormalidades dos seios paranasais
e eosinófilos extravasculares na biópsia. Portanto, a dica para acertar a
questão é: paciente com crises asmáticas associadas à mononeurite múl-
tipla.
Lembre-se de que o p-ANCA está positivo em 70% dos casos e
a IgE está elevada na maioria dos casos. O tratamento é feito com corti-
coides.
81
 MEDAULA | 2023

Causas de “Síndrome Pulmão-Rim” (hemoptise + glomerulonefrite)

- PAN microscópica;
- Síndrome de Churg-Strauss;
- Granulomatose de Wegener;
- Doença de Goodpasture;
- Lúpus;
- Leptospirose.

QUESTÃO EXEMPLO

10. FUNDAÇÃO ESCOLA DE SERVIÇO PÚBLICO - FESP - Mulher de 49 anos, asmática, apesar do uso de corticoide inalatório e beta-agonista
inalatório de longa duração, apresenta mais de 4 exacerbações por ano. O pneumologista prescreve inibidor de LTD4. Quinze dias após
início da droga, a paciente inicia febre, mal-estar, anorexia, fraqueza muscular no membro inferior direito, dificuldade de abduzir o polegar
esquerdo, dispneia e infiltrados pulmonares, com aparecimento de nódulos subcutâneos em membros inferiores. O quadro clínico sugere
o diagnóstico de:

a) Granulomatose de Wegener
b) Púrpura de Henoch-Schönlein
c) Síndrome de Churg-Strauss
d) Síndrome de Sjögren

Nesta questão, o examinador apresenta um paciente com crises asmáticas, que pioram mesmo com corticoide e beta-agosnista, associa-
das à mononeurite múltipla (dificuldade de abduzir o polegar esquerdo). Se encontrarmos essas duas “dicas” em uma prova de residência
médica, devemos pensar em síndrome de Churg-Strauss. Só faltou o examinador colocar a eosinofilia com níveis acima de 1.000 células. Aí
ficaria muito fácil!!!

Púrpura de Henoch-Schonlein
A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum da
infância, com incidência entre 3 e 20 anos de idade. Ela tem caráter au-
tolimitado, geralmente 4 a 6 semanas, o que faz de seu tratamento uma
simples conduta observacional.
Para as provas, é importante que você saiba que essa vasculite
está associada à hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imuno-
complexos.
O seu diagnóstico é feito quando é identificada a tétrade: púr-
pura palpável, hematúria, dor abdominal e artralgia. Portanto, se a ques-
tão mostra um paciente jovem com esses sintomas, você deve se lembrar
da púrpura de Henoch-Schönlein.
QUESTÃO EXEMPLO
11. FUNDAÇÃO JOÃO GOULART - HOSPITAIS MUNICIPAIS - João Pe-
dro, 5 anos, história recente de IVAS, ainda em uso de amoxicilina,
é admitido no consultório médico com relato de máculas eritema-
tosas que evoluíram para petéquias e púrpuras em pernas, dorso
dos pés e mãos, genitália, lábios e pálpebras. Sua mãe descreve
ainda a presença de febre baixa, dor abdominal discreta e artrite
de joelhos que dificulta a marcha. Nos exames laboratoriais, ob-
serva-se hematúria microscópica e imunoglobulina A elevada no
soro. O diagnóstico mais provável e o tratamento mais adequado
são:

a) Febre reumática com acometimento renal e penicilina benzatina

b) Doença de Kawasaki e imunoglobulina venosa
c) Vasculite cutânea leucocitoclástica e azatioprina
d) Vasculite de Henoch-Schönlein e sintomáticos
e) Lúpus eritematoso e talidomida

Este menino apresenta a tétrade clássica da púrpura de Heno-

Imagem de um paciente com púrpura de Henoch-Shönlein.
ch-Schönlein: petéquias em membros inferiores (púrpura palpá-
vel), dor abdominal, artrite e sinais de glomerulite (hematúria
microscópia), além de encontrar-se na faixa etária bem compa-
tível com a doença. Portanto, letra “D”. A púrpura de Henoch-
-Schönlein é uma vasculite de microvasos que acomete a pele,
as articulações, o trato digestivo e os glomérulos. A imunoglo-
bina IgA pode estar elevada no soro e é encontrada nas lesões
patológicas da doença como o rim, sugerindo uma relação com
a doença de Berger (será estudada em nefrologia). Caso o João
Pedro apresentasse somente o quadro cutâneo, excluindo a dor
abdominal, a artrite e os sinais de glomerulite, um diagnóstico
diferencial importante seria a vasculite cutânea leucocitoclástica
ou por hipersensibilidade, na qual o tratamento incluiria a sus-
pensão da penicilina e o uso de sintomáticos.

82 www.medaula.com.br
 Vasculites

Vasculite leucocitoclástica ou por hipersensibilidade

A vasculite leucocitoclástica é a causa mais comum de vasculite acometendo a pele, sendo que o paciente apresenta púrpura palpável e
lesões urticariformes. Seu diagnóstico é de exclusão, e a cura é espontânea na maioria dos casos.

Vasculite crioglobulinêmica
Para provas de residência, é importante que você se lembre que a vasculite crioglobulinêmica tem a hepatite C como principal causa, cursa
com púrpura palpável e é a única vasculite que está associada ao consumo do complemento.
Além disso, lembre-se de que a glomerulonefrite membranoproliferativa representa 80% das lesões renais nessa doença e sua presença é
sinal de pior prognóstico. Mas, felizmente, apenas 10 a 30% dos pacientes com vasculite crioglobulinêmica desenvolverão doença renal.

QUESTÃO EXEMPLO

12. UFPR - Vasculite é um processo clínico patológico caracterizado por inflamação e dano aos vasos sanguíneos. Um grupo amplo e hetero-
gêneo de vasculites pode resultar desse processo. Com relação às vasculites e às suas respectivas alterações clínico-laboratoriais, numere
a primeira coluna com a segunda.

1. Poliarterite nodosa
2. Poliangeíte com granulomatose (Wegener)
3. Poliangeíte microscópica
4. Takayasu
5. Vasculite por IgA (Henoch- Schönlein)

( ) Vasculite necrotizante acometendo pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas); glomerulonefrite e capilarite pulmonar; ANCA anti-
mieloperoxidase positivo.
( ) Vasculite de pequenos vasos caracterizada por púrpura palpável (mais comumente localizada nas nádegas e membros inferiores), artral-
gias, sinais e sintomas gastrointestinais e glomerulonefrite.
( ) Vasculite granulomatosa com envolvimento do trato respiratório alto e baixo associada com glomerulonefrite; ANCA antiproteinase 3
positivo.
( ) Arteriografia com a presença de aneurismas de artérias de pequeno e médio calibre no rim, fígado e vasculatura visceral.
( ) Estenose de artérias de médio e grande calibre com forte predileção pela aorta e seus ramos.

Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo.

a) 5–3–1–4–2
b) 3–5–1–2–4
c) 4–3–5–1–2
d) 3–5–2–1–4
e) 5–1–2–4–3

Esta é uma questão interessante, pois testa vários conhecimentos estudados sobre as vasculites ao longo do capítulo. Veja as respostas a
seguir.

- Poliarterite nodosa = Arteriografia com a presença de aneurismas de artérias de pequeno e médio calibre no rim, fígado e vascu-
latura visceral.
- Poliangeíte com granulomatose (Wegener) = Vasculite granulomatosa com envolvimento do trato respiratório alto e baixo associa-
da com glomerulonefrite; ANCA antiproteinase positivo.
- Poliangeíte microscópica = Vasculite necrotizante acometendo pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas); glomerulonefrite
e capilarite pulmonar; ANCA antimieloperoxidase positivo.
- Takayasu = Estenose de artérias de médio e grande calibre com forte predileção pela aorta e seus ramos.
- Vasculite por IgA (Henoch- Schönlein) - Vasculite de pequenos vasos caracterizada por púrpura palpável (mais comumente localizada
nas nádegas e membros inferiores), artralgias, sinais e sintomas gastrointestinais e glomerulonefrite. Portanto, letra “D”.

r Reumatologia 83
 MEDAULA | 2023

5. ORGANIZAÇÃO DO PENSAMENTO - VASCULITES

Os quadros abaixo resumem as principais características das vasculites mais cobradas nos concursos de residência médica no Brasil.

VASCULITE DOS GRANDES VASOS

Vasos mais Manifestações Faixa Sexo
Vasculite Diagnóstico Tratamento
acometidos clínicas etária M:F
Aorta e seus ramos:
Arterite Claudicação de mandíbu- Prednisona 1-2 mg/
principalmente os ra-
Temporal ou la, cefaleia, dor no escal- 50 a 75 VHS > 50. kg/dia previne amau-
mos extracranianos da 1:2
de células po, amaurose, polimial- anos. Biópsia artéria temporal. rose definitiva.
carótida (a. maxilar, a.
gigantes gia reumática. Tempo: 2 anos.
oftálmica).
Claudicação dos MMSS,
pulsos braquiais↓, sopro
Aorta e seus ramos: ca- Prednisona 1-2 mg/
subclávio, carotídeo e 3 dos 6 critérios clínicos.
Arterite rótidas, subclávias, co- 15 a 30 kg/dia.
abdominal. 1:9 Arteriograma do arco
Takayasu ronárias, mesentéricas, anos. Metotrexate nos ca-
PA > 10 mmHg ≠ entre aórtico com estenoses.
renais e femorais. sos refratários.
MSE e D
Isquemia digital.
Corticoide
Vasos de grande (a. Úlceras orais e genitais
Úlceras orais associadas a Azatioprina e ciclo-
Doença pulmonar), médio (aa. recidivantes, pseudofo- 25 a 35
1:1 pelo menos 2 outros cri- fosfamida em alguns
de Behçet cerebrais) e pequeno liculite, uveíte anterior, anos.
térios clínicos. casos. Além de um
calibres. patergia.
inibidor da TNF-alfa.

VASCULITE DE VASOS DE MÉDIO CALIBRE

Vasos mais Manifestações Faixa Sexo
Vasculite Diagnóstico Tratamento
acometidos clínicas etária M:F
Aa. testiculares, aa. re- Dor testicular; Infartos re- Biópsia de pele; Bi- Prednisona 1-2 mg/kg/
Poliarterite nais, aa. dos nervos peri- nais e intestinais; Lesões ópsia renal; Biópsia dia. Pode acrescentar ci-
40 a 60
nodosa féricos e subcutâneo, aa. da pele; Mononeurite 2:1 nervo sural; Angio- clofosfamida.
anos.
clássica (PAN) mesentéricas, aa. muscu- múltipla; RARÍSSIMO: pul- grafia TGI; Teste he- Pulsoterapia nos fulmi-
lares e aa. Coronárias. mão. patite B (30%). nantes.

Febre, língua framboesa, Imunoglobulina 2 mg/Kg

Febre com 4 dos
eritema palmo-plantar, EV em 12 horas. Salici-
Doença de 1a5 outros 5 critérios
Aa. Coronárias. cong. ocular bilateral, rash 1,5 :1 latos.
Kawasaki anos. clínicos. PCR, VHS e
polimorfo, linfadenite cer- Pulsoterapia nos refra-
C3 aumentados.
vical não supurativa. tários.
Cefaleia recente, demên- Diagnóstico de ex-
Vasculite 30 a 50 Prednisona 1 mg/Kg/
Aa. Cerebrais. cia, eventos neurológicos 1,5 :1 clusão. Quadro res-
isolada do SNC anos. dia. Pode ciclofosfamida.
multifocais trito ao SNC.

Tromboangeíte Claudicação Tromboflebi- Suspensão imediata do

Aa. de médio e peque-
Obliterante ou te migratória; Fenômeno 25 a 35 Critérios clínicos e fumo;
no calibres dos MMII e 9:1
Doença de Raynaud; Úlceras doloro- anos. angiografia. Sintomáticos;
MMSS, veias superficiais.
Buerger sas; Gangrena. Corticoide SEM eficácia.

84 www.medaula.com.br
 Vasculites

VASCULITE DE PEQUENOS VASOS

Vasos mais Manifestações Faixa Sexo
Vasculite Diagnóstico Tratamento
acometidos clínicas etária M:F
Artérias e arterío- Sinusites, rinites, pseudotumor
Prednisona 1-2 mg/kg/dia.
las do trato respi- órbita; c-ANCA
Granulomatose 30 a 50 Pode ciclofosfamida.
ratório (superior e Síndrome pulmão-rim: infiltrados 1:1 biópsia
de Wegener anos. Pulsoterapia e plasmafére-
inferior) e capilares com nódulos e cavitações; Nefrite pulmonar.
se nos fulminantes.
glomerulares. que pode evoluir p/ GNRP.
Poliangeíte Síndrome pulmão-rim: Infiltrado e Todas, Prednisona 1-2 mg/kg/dia.
p-ANCA
microscópica Capilares pulmona- hemorragia pulmonar mas prin- Pode ciclofosfamida. Pul-
2:1 Biópsia
(PAN microscó- res e glomerulares. Glomerulite com crescentes, cipal: 40 a soterapia e plasmaférese
renal.
pica) GNRP. 60 anos. nos fulminantes
Artérias pulmona-
Asma, eosinofilia, infiltrados pul- p-ANCA Prednisona 1-2 mg/kg/dia.
Síndrome de res, coronárias e aa. 30 a 50
monares migratórios, sinusite, ri- 2:1 4 dos 5 crité- Pode associar à ciclofosfa-
Churg-Strauss dos nervos periféri- anos.
nite, pólipos nasal, neuropatia. rios clínicos. mida.
cos.

VASCULITE DE MICRO VASOS

Síndrome Vasos mais Manifestações Faixa Sexo
Diagnóstico Tratamento
vasculítica acometidos clínicas etária M:F
Geralmente sinto-
Vênulas cutâneas, Púrpura palpável 3 a 20 Tétrade clínica;
Púrpura de máticos.
arteríolas do TGI e MMII, artralgia, anos IgA;
Henoch-Schönlein 1,5:1 Prednisona 1-2 mg/
capilares glomeru- hematúria, Dor ab- (média Biópsia de pele;
V. cutâneas Leucocitoclásticas

ou anafilactoide Kg/ dia se sgto TGI

lares. dome, sgto TGI. de 5 anos). Biópsia renal.
ou nefrite grave.
Prednisona 40-
Vênulas cutâneas, Crioglobulinas no soro. C4
Artralgia, púrpura 60mg/dia.
arteríolas digitais, Qualquer diminuída.
Crioglobulinêmica palpável MMII, ne- 1:1 Interferon p/ Hep.
capilares glomeru- idade. Biópsia de pele. Linfomas,
frite, neuropatia. C. Prednisona pode
lares. LES, AR.Teste hep. C.
exacerbar hepatite.
Púrpura palpável.
Suspender drogas.
Leucocitoclástica Lesões urticarifor-
30 a 50 Colchicina e azatio-
ou por hipersensi- Vênulas cutâneas. mes que deixam 1:1 Biópsia de pele.
anos. prina nos casos re-
bilidade máculas hipercrô-
fratários.
micas.

r Reumatologia 85
 Sérgio Canabrava
GOTA
O tema gota estava praticamente esquecido nas principais provas de resi-
dência médica nos últimos anos. No entanto, em 2016, ele voltou com for-
ça total, sendo cobrado na prova da AMRIGS, da UFG e do PSU de Minas
1. Introdução .................................................................... 85 Gerais. Por sorte, são questões fáceis que a simples leitura deste capítulo
capacitará o candidato para o tema!
2. Crises agudas .............................................................. 85
3. Diagnóstico da gota .................................................. 86
1. INTRODUÇÃO
4. Tratamento da gota e da crise aguda ................. 86
A gota é uma forma de artrite que acomete homens jovens na 4ª
década de vida. Ela causa episódios súbitos e graves de dor que afeta em
geral uma articulação de cada vez. Com maior frequência, a primeira articu-
lação do dedo maior do pé (hálux) é a inicialmente acometida, chamando-se
podagra. É importante ressaltar que afeta principalmente as articulações dos
membros inferiores, sendo os membros superiores nos quadros crônicos. A
gota, em geral, não “passa” de uma articulação para outra.
O ácido úrico é uma substância que se forma normalmente quando
o organismo decompõe produtos de excreção denominados purinas. Em ge-
ral, ele dissolve-se no sangue e passa para a urina através dos rins. Na pessoa
com gota, os níveis de ácido úrico no sangue ficam tão altos que se formam
cristais de ácido úrico (cristais de urato monossódico), que se depositam nas
articulações e em outros tecidos, causando inflamação do revestimento da
articulação (sinóvia), levando à gota.

2. CRISES AGUDAS
Veja uma típica descrição de um paciente com crise aguda de gota.
É assim que será cobrado em sua prova:

Típica descrição de crise aguda de artrite

gotosa em provas!

Paciente do sexo masculino entre 35 e 50 anos, previamente assintomá-

tico, apresenta-se com dor na 1ª articulação metatarsofalangeana (hálux
ou 1º pododáctilo) de início súbito, noturna, de forte intensidade. Relata
grande ingestão de bebida alcoólica nos últimos dias. Ao exame físico, está
afebril e observam-se sinais evidentes de artrite na referida articulação.

12
1ª articulação metatarsofalangeana acometida.

Reumatologia 86

QUESTÃO EXEMPLO
1. AMRIGS - Um homem de 35 anos com Artrite Aguda Monoarti-
cular envolvendo o 1º pododáctilo sofre de:
a) Artrite reumatoide
b) Gota
c) Artrite gonocócica
d) Lúpus Eritematoso Sistêmico
e) Traumatismo
Estamos diante de uma típica questão de gota. Artrite aguda mo-
noarticular envolvendo 1º pododáctilo em provas de residência,
deve-se pensar imediatamente em gota. Para facilitar ainda mais
a questão, faltou apenas o examinador relatar que o quadro se
inicia logo após períodos de grande ingestão de bebida alcoólica.
3. DIAGNÓSTICO DA GOTA
O diagnóstico da gota também é outro tema muito cobrado em
concursos. Segundo o Harrison e Sociedade Brasileira de Reumatologia,
níveis elevados de ácido úrico no sangue não significam necessariamente
que o paciente tenha gota, da mesma forma que níveis normais não sig-
nificam que ele não tenha. A confirmação da doença é realizada através
da visualização de cristais de urato monossódico com formato de agu-
lhas birrefringentes visualizados tanto dentro quanto fora das células
no exame do líquido sinovial da articulação.
Cristais birrefringentes negativos de monouratossódico.
Níveis de ácido úrico no sangue elevados não significam necessaria-
mente que o paciente tenha gota, da mesma forma que níveis normais
não significam que ele não tenha!
QUESTÃO EXEMPLO
2. PSU - Homem de 42 anos, previamente assintomático, apresen-
ta-se com dor na articulação metatarsofalangeana de início súbi-
to, noturna, de forte intensidade e após libação etílica (cerveja).
Ao exame físico, está afebril e observam-se sinais evidentes de
artrite na referida articulação. Entre as alternativas abaixo rela-
cionadas, assinale a errada:
a) O diagnóstico de certeza é confirmado a partir do achado de cris-
tais de urato no líquido articular
b) Formação de cálculos renais de ácido úrico e insuficiência renal
crônica são complicações a longo prazo
c) Nível sérico de ácido úrico dentro dos valores de referência não
é compatível com este caso clínico
d) Obtém-se resposta clínica dramática com uso de anti-inflamató-
rios não esteroides
Gota
Estamos diante de um quadro de artrite gotosa aguda. Trata-se
de uma típica questão sobre esta patologia. A articulação me-
tatarsofalângica do primeiro artelho é acometida com frequên-
cia. No entanto, as articulações társicas, os tornozelos e joelhos
também podem ser atingidos. Realmente, o primeiro episódio
de artrite gotosa aguda costuma começar à noite com forte
dor articular e tumefação. Em provas, os examinadores adoram
apresentar casos com o álcool desencadeando a crise; porém,
traumatismos, quimioterapia, cirurgias e enfermidades clínicas
graves como um IAM também podem desencadear a doença.
A letra “B” também pode ser considerada correta. A formação
de cálculos renais de ácido úrico e insuficiência renal crônica são
complicações a longo prazo, pois, normalmente, acontecem vá-
rios ataques monoarticulares ou oligoarticulares antes do desen-
volvimento de outras alterações.
Segundo o Harrison e a Sociedade Brasileira de Reumatologia,
níveis de ácido úrico no sangue elevados não significam necessa-
riamente que o paciente tenha gota, da mesma forma que níveis
normais não significam que ele não tenha. O diagnóstico é rea-
lizado com a visualização de cristais de urato monossódico com
formato de agulhas birrefringentes tanto dentro quanto fora das
células do líquido sinovial. Portanto, letra “C”, incorreta, por isso
devemos marcá-la.
Segundo o Harrison, os AINEs administrados em doses anti-infla-
matórias plenas são efetivos em cerca de 90% dos pacientes com
crise aguda. E a resolução dos sinais e sintomas ocorre habitual-
mente em 5 a 8 dias. Portanto, podemos considerar a letra “D”
correta.
4. TRATAMENTO DA GOTA E DA
CRISE AGUDA
O tratamento deve ser dividido em dois: tratamento da crise
aguda e a terapia hipouricêmica.
Tratamento nas crises agudas
Os AINES são a primeira linha no tratamento das crises de gota.
Eles devem ser usado por 5 a 10 dias, dependendo da resposta clínica. Se
o paciente não responde ou possui contraindicações, pode-se prescrever
prednisona em dose baixa ou a colchicina.
A colchicina também é indicada como adjuvante dos AINEs nos
casos que você já tem indicação de tratamento crônico hipouricemiante.
Assim, todo paciente que tem indicação de terapia hipouricemiante deve
usar a colchicina nas crises e depois mantê-la no período intercrise por 3
meses se o ácido úrico normalizar ou após 6 meses sem crise. A colchici-
na evita crises que são comuns no início do tratamento hipouricemiante,
por isso, deve ser usada em todos os pacientes. Por fim, ela não deve ser
utilizada em pacientes sob diálise.
Caso a colchicina (Colchis) provoque efeitos colaterais, tais como: diar-
reia, náuseas e cólicas abdominais, deve-se interromper a medicação
e notificar o médico.
Terapia hipouricêmica
A terapia hipouricêmica deve ser iniciada quando a hiperurice-
mia não puder ser corrigida por meios simples (dieta pobre em purina,
aumento da ingestão de líquidos, limitação do uso de etanol, redução
do uso de alimentos que contém frutose). O alopurinol, um inibidor da
xantina oxidase, ainda é o agente hipouricêmico mais utilizado. Segundo
o Harrison, quando iniciar a terapia hipouricêmica:
Reumatologia 87
 MEDAULA | 2023

- Após dois ataques agudos;

- Níveis sérios de ácido úrico > 535 µmol/L;
- Presença de cálculos de ácido úrico;
- Paciente que já apresente tofos ou artrite gotosa crônica.
Indicações de terapia hipouricêmica segundo
Diretrizes EULAR 2017
- Mais de 2 crises por ano
- Artropatia gotosa – erosões e/ou tofo ao RX
- Nefropatia por ácido úrico ou litíase renal por ácido úrico
- Sugere-se o tratamento também quando iniciada em pacientes jovens
(<30 anos), com uricemia muito elevada (AU>8) ou na presença de co-
morbidades que dificultam o tratamento da crise (HAS, DRC, IC)
Ob.: O nível do acido úrico isolado não indica o tratamento.
Esta foi uma questão interessante sobre gota, pois o examinador
não apresentou um paciente com a típica monoartrite intensa
e súbita em 1ª articulação metatarsofalangeanas após libação
alcoólica. Ele descreveu um paciente com uma monoartrite em
joelho sem história de intenso uso de álcool. Por isso, muitos
alunos erraram. A dica dele foi a presença de cristais de mo-
nourato de sódio na análise do líquido sinovial. Observe que o
paciente está em crise e, nesses casos, o tratamento é com a
colchicina via oral na fase inicial de um ataque. Ela deve ser man-
tida até o paciente estar normouricêmico e sem crises gotosas
por 6 meses. Por fim, ela não deve ser utilizada em pacientes
sob diálise. O alopurinol, um inibidor da xantina oxidase, ain-
da é o agente hipouricêmico mais utilizado e deve ser iniciado
posteriormente. É importante iniciar após a crise, pois é perigo-
sa qualquer alteração no nível sérico de ácido úrico durante o
quadro agudo. Fique atento, pois algumas questões consideram
o prazo de 1 semana para início do alopurinol após o início da
conchicina, mas o Harrison não especifica isso. Logo, a resposta
é a letra “A”.

ODP (ORGANIZAÇÃO DO PENSAMENTO) -

ARTROPATIAS INDUZIDAS POR CRISTAL

Pirofosfato de cálcio
Gota
(pseudogota)

- Articulação afetada com mais

- Articulação afetada com mais
frequência: joelho;
frequência: 1ª metatarsofalange-
- Cristais com forma romboide;
ana;
- Birrefringência positiva;
- Cristais com forma de agulha;
- Associada com hemocromatose
- Birrefringência negativa.
ou hiperparatireoidismo.

Tofo gotoso. Nodulações nas articulações em pacientes com gota que

se formam com o passar dos anos com o acúmulo de cristais de ácido
úrico.

QUESTÃO EXEMPLO

3. PSU - Um homem de 42 anos comparece ao Pronto-Socorro

queixando-se de dor intensa no joelho esquerdo e febre há 12
horas. Ele é portador de doença renal crônica (clearance de cre-
atinina de 17 ml/kg/ 1,73 m²) e diabetes melito mal controlado.
Ao exame clínico, está alerta, orientado, corado e hidratado. PA
130/70 mmHg, FR 17 ipm, FC 106 bpm, SpO2 98%, Tax 38,2°C. Há
dor e limitação da amplitude do movimento do joelho esquerdo,
além de derrame articular, calor e vermelhidão. Exames labora-
toriais: hemoglobina 13,5g/dL, leucócitos 15.100/mm³, neutrófi-
los 11.600/mm³, proteína C-reativa 140 mg/L; análise do líquido
sinovial: leucócitos 13.400/mm³, neutrófilos 95%, presença de
cristais de monourato de sódio, ausência de bactérias coráveis
ao Gram e cultura para bactérias negativa. Assinale a alternativa
CORRETA sobre esse caso:

a) A colchicina pode ser utilizada no tratamento da dor e dos sinais

flogísticos
b) A prescrição inicial deve incluir anti-inflamatório não esteroidal e
alopurinol como agente redutor de ácido úrico
c) O paciente apresenta artrite séptica e deve ser iniciado o trata-
mento com ceftriaxona intravenosa
d) O principal agente etiológico é a Neisseria gonorrhoeae

88 www.medaula.com.br
 ATENÇÃO! Questões e Comentários no Aplicativo e no Sistema!

Para maior fixação, após cada capítulo estudado, acesse ao seu aplicativo Med AULA ou ao nosso site e faça
as questões do tema que você acabou de estudar. Isso será importante para a sua fixação. Veja como acessar:

Provas => Por especialidade => Módulo => Escolha o tema que acabou de estudar

Obrigado!

r
 Conheça todos
os nossos cursos:

www.medaula.com.br
www.oftalmocurso.com.br
www.psiqcurso.com.br
www.dermatoaula.com.br
www.ortopcurso.com.br

Nacional ENARE | Reumatologia | 2024

www.radiocurso.com.br
www.provalida.com.br
www.opuscurso.com.br
www.pedcurso.com.br
www.gobcurso.com.br