Reuma To

MEDICINA VERSÃO
REUMÁTICA AULA
ARTRITE REUMATOIDE
Bibliografia: Cecil Essentials of Medicine 9.ª ed.
Complementado por Harrison’s principles of internal
medicine 20.ª ed.
Manuel Silvério António

JANEIRO DE 2020
e-mail: manuelqjsa@gmail.com
WWW.ACADEMIADAESPECIALIDADE.COM FACEBOOK.COM/ESPECIALIDADE
LEGENDA
SÍMBOLO COMPETÊNCIA SÍMBOLO SIGNIFICADO
MECANISMOS
MD de DOENÇA
INTEGRAÇÃO DE
CONHECIMENTO
D
Estabelecer um
DIAGNÓSTICO ESTRATÉGIA
PEDAGÓGICA
P Medidas de saúde e
PREVENÇÃO
MUITO IMPORTANTE
T Elaborar um plano
TERAPÊUTICO
CONHECIMENTO
Elaborar plano de ESSENCIAL
GD GESTÃO DO DOENTE
MENOS perguntável
SÍMBOLO SIGNIFICADO
REFERÊNCIA INCOERÊNCIA
CHECK
a outros capítulos
2
LEGENDA ESPECÍFICA
INFORMAÇÃO EXTRA
BIBLIOGRAFIA
CONSELHO
REUMA FUNDAM 2013
Livro de Reumatologia PARA EXAME
Fundamental, LIDEL (2013)
EULAR AR 2016
Recomendações europeias
sobre AR (2016) NÃO VE
Recomendações europeias
EULAR AI 2016
sobre Artrite Inicial (2016) NÃO PRESENTE OU
DIFERENTE DA
Recomendações europeias VERSÃO EXTENSA
EULAR EX IMAG 2013 sobre exames de imagem na
AR (2013)
3
BIBLIOGRAFIA
HPIM 351:
Artrite Reumatoide
CEM 77:
Artrite Reumatoide
4
BIBLIOGRAFIA EXTRA
Capítulo 5: Artrite Reumatoide
ABREVIATURAS
DOENÇAS: ARTICULAÇÕES:
AEnt - Artrites Enteropáticas CMC - Carpometacárpicas
AIJ – Artrite Idiopática Juvenil IAP – Interapofisárias posteriores
APs – Artrite Psoriática IFD – Interfalângicas Distais
AR – Artrite Reumatoide IFP – Interfalângicas Proximais
ARe – Artrite Reativa IT – Intertarsais
DM - Dermatomiosite MCF – Metacarpofalângicas
DMTC – Doença Mista do Tecido Conjuntivo MTF – Metatarsofalângicas
DTC – Doença do Tecido Conjuntivo TT - Tibiotársicas
DDCPC – Doença de deposiçao de cristais de
pirofosfato de cálcio ANALISES E SEROLOGIAS:
EspA – Espondiloartrites AACL – Anticorpos anticardiolipina
ESpAI – espondiloartrites Indiferenciadas AAβ2GP1 – Anticorpos anti-β2 Glicoproteína 1
EA – Espondilite Anquilosante ACL – Anticoagulante lúpico
FBM – Fibromialgia Anti-CCP– Anticorpos Antipépticos Citrulinados
LES – Lupus Eritematoso Sistémico Cíclicos
PM - Polimiosite ANA – Anticorpos antinucleares
PMR – Polimialgia Reumática ANCA – anticorpos anticitoplasma de neutrófilos
OA – Osteoartrose HLA – Antigénio leucocitário Humano
OP - Osteoporose FR – Fator reumatoide
SAAF – Síndrome de Anticorpos Antifosfolípidos
SS – Síndrome de Sjögren
6
ABREVIATURAS
FÁRMACOS ATIVIDADE DA DOENÇA
AINE – Anti-inflamatórios não esteróides AD – Articulações Dolorosas
DMARDs – Fármacos antirreumáticos modificadores de AT – Articulações Tumefactas
doença (Disease-Modifying Antirheumatic Drugs) DAS – Disease Activity Score
- csDMARDs – DMARDs Sintéticos Convencionais HAQ – Health Assessment Questionnaire
- tsDMARDs – DMARDs Sintéticos Dirigidos
- bDMARDs – DMARDs Biológicos
GC - Glicocorticóides
iTNFα – Inibidores do TNFα
IFX - Infliximab
LEF – Leflunomida
HCQ – Hidroxicloroquina
MTX – Metotrexato
SSZ – Sulfassalazina
SUMÁRIO
• Definição e Epidemiologia
• Mecanismo de Doença
• Diagnóstico e Classificação
• Apresentação Clínica
• Exames Complementares de Diagnóstico
• Tratamento e Gestão do Doente
8
DEFINIÇÃO
DEFINIÇÃO
• Doença Crónica, Inflamatória e Sistémica
• Etiologia Desconhecida - mecanismo IMUNOMEDIADO com perda

de tolerância imunológica e produção de auto-anticorpos
• Caracteriza-se por:
Inflamação da sinovial com Poliartrite Simétrica Periférica
PATOLOGIA MANIFESTAÇÕES
POLIARTRITE
PERIARTICULAR EXTRA-ARTICULARES
• Sinovial das • Sinovial dos tendões • Sistema imunológico
articulações e bursas reativo
Destruição do osso
e cartilagem
10
MECANISMO DE DOENÇA
MD
11
MECANISMO
• DESCONHECIDO
TABACO Genes do
• Interação entre: MHC II
Genética HISTÓRIA FAMILIAR
Ambiente ↑Risco de AR e AR
em parente de 1ºG
↑ Risco em 2-10x
Sistema imune mais Grave
Perda de Tolerância
Imunológica
12
McInnes IB et al. (2011) The pathogenesis of rheumatoid arthritis. NEJM 365 (23):2205-2219.
PATOLOGIA E PATOGÉNESE
ESQUEMA RESUMO
Perda de Tolerância
Imunológica
Inflamação da Sinovial -
SINOVITE CARACTERISTICA
PATOLÓGICA DA AR
Proliferação e Hiperplasia
da Sinovial
PANNUS SINOVIAL
CARACTERISTICA
PATOLÓGICA DA AR
Destrói a cartilagem e
osso subjacente
13
McInnes IB et al. (2011) The pathogenesis of rheumatoid arthritis. NEJM 365 (23):2205-2219.
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
Mulher de 45 anos de idade, escriturária, refere desde há 1 ano, dor e tumefação a nível das
articulações das mãos e punhos. Posteriormente, refere sintomatologia idêntica ao nível dos
pés com carácter bilateral e simétrico.
Apresentava também rigidez matinal das mãos com cerca de 4 horas de duração, fadiga e
emagrecimento de 4 kg desde o início da doença. Nega outras queixas de órgãos e sistemas.
Tem como antecedentes uma Dislipidemia medicada com sinvastatina. Nega outra medicação,
nomeadamente AINEs.
1. Tendo em conta a história clínica como classifica o quadro apresentado?

A. Poliartrite Simétrica Crónica
B. Monoartrite Aguda
C. Patologia Não Articular Inflamatória
D. Poliartrite Assimétrica Crónica
E. Patologia Articular Não Inflamatória Crónica
14
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
nomeadamente AINEs.

15
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
nomeadamente AINEs.

16
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
nomeadamente AINEs.
2. Tendo em conta a história clínica quais as articulações mais provavelmente

envolvidas? (assinale a alínea mais correta)
A. MCF, IFP e IFD

B. MCF e IFP
C. MCF, IFP, MTF
D. IFP, IFD e 1ªCMC
E. IFP e IFD
17
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
nomeadamente AINEs.
2. Tendo em conta a história clínica quais as articulações mais provavelmente

envolvidas? (assinale a alínea mais correta)
A. MCF, IFP e IFD

B. MCF e IFP
C. MCF, IFP, MTF
D. IFP, IFD e 1ªCMC
E. IFP e IFD
18
EPIDEMIOLOGIA
19
EPIDEMIOLOGIA
D
• Poliartrite Crónica MAIS COMUM 40-50A
• Prevalência: 0,5% -1%
Portugal: 0,7% (EpiReumaPt)
• Sexo: Mais comum MULHERES (3:1)

• Idade: Mais comum 40-50 anos
(Mas pode surgir em qualquer idade)
RARO
↑ C/ IDADE
45A 75A 45A
20
DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO
D
21
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
• Manifestações Osteoarticulares
• Manifestações Extra-articulares
• Comorbilidades
22
RESUMO/SUSPEITA CLÍNICA
↑RISCO SE características de
MAU PROGNÓSTICO
• FR+ / Anti-CCP+ / Incapacidade
Precoce / Tabagismo / Doença não
controlada
OSTEOARTICULAR EXTRA-ARTICULAR
40-50A PRECOCES MAIS COMUNS
• Oligo/Poliartrite Crónica • Anemia NN de Doença Crónica
• Pequenas articulações das mãos e • Nódulos SC (cotovelo e t. Aquiles)
pés - MCF, IFP e MTF de forma • SS Secundário
simétrica • Nódulos Pulmonares e DIP
• Artralgias e edema com ritmo
inflamatório OUTROS
• Rigidez matinal prolongada • Constitucionais
• Palpação com AD e AT • Pleuropericardite
… TODAS AS ARTICULAÇÕES
• Squeeze test positivo COM SINOVIAIS PODEM SER
ENVOLVIDAS
• Trombocitose
ANTLANTOAXIAL • Esclerite e episclerite
(C1-C2)
PERIARTICULARES
• Tenossinovite dos flexores dos dedos RAROS
• Síndrome do Túnel Cárpico • Vasculite cutânea e SNP
• Quisto de Baker • S. Felty
TARDIOS CARACTERÍSTICO COMORBILIDADES

(qualquer idade e também
em homens) • Deformações nas mãos e pés • OP, DAC e Infeções
1) Desvio cubital dos dedos 2) Dedos em pescoço • Linfoma 23
de cisne 3) Dedos em botoeira 4) Polegar em Z
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
• Exames Laboratoriais
• Líquido Sinovial
• Exames de Imagem
24
EXAMES LABORATORIAIS
HPIM 363 - ARTRALGIAS
Quando solicitar exames laboratoriais num doente com artralgias? E quais?
APRESENTAÇÃO: POLIARTRITE CRÓNICA COM MANIFESTAÇÕES SISTÉMICAS
• HEMOGRAMA COMPLETO
• REAGENTES DE FASE AGUDA (VS e PCR)
• GERAIS: PFR; PFH; Perfil Lipídico; EFP; Glicemia em Jejum; Urina II

REUMA FUNDAM 2013
• SEROLOGIAS VIRAIS: Hepatites, Parvovírus B19 (se agudo); HIV
• SUSPEITA DE AR -> FR e Anti-CCP
• SUSPEITA/EXCLUSÃO DE LES -> ANA

25
• Anemia NN Pouco Sensíveis e pouco Específicos
ESTADO INFLAMATÓRIO
DDx para Patologia Não Inflamatória:

GENERALIZADO
• Osteoartrose Poliarticular
• Trombocitose • Fibromialgia
Mesmo se evidência de inflamação

• ↑VS e PCR articular, os reagentes de fase aguda
PODEM SER NORMAIS
• Serologias:
Requisitar FR e Anti-CCP
o FR pois existe:
o Anti-CCP • AR FR+ e Anti-CCP-
• AR FR- e Anti-CCP+
• Importância Prognóstica O que solicitar na

suspeita de AR?26
Apoiam diagnóstico
• Serologias: FR e Anti-CCP
Não utilizados na monitorização
1. FACTOR REUMATOIDE (FR) 2. ANTICORPOS ANTIPÉPTICOS

(Ac IgM contra fração Fc da IgG) CITRULINADOS CICLICOS (Anti-CCP)
↓ ESPECIFICIDADE ≈SENSIBILIDADE (60-68%) ↑ ESPECIFICIDADE (>95%)
NÃO
VE
• 75% AR
C Crónicas: DHC e DPC (silicose e asbestose)
• Mais raro noutras condições mas pode
H
ocorrer
R Reumatoide (80%) REUMA FUNDAM 2013
O Outras Reumatológicas: LES, ES, DMTC, SS, PM:
N Neoplasias 20% dos doentes têm

I Infeções (crónicas): HBV, HCV, HIV, EISubaguda, TB, etc) AR seronegativa
C Crioglobulina
27
• 4-5% População (15% idosos)
Apoiam diagnóstico
• Serologias: FR e Anti-CCP
Não utilizados na monitorização
1. FACTOR REUMATOIDE (FR) 2. ANTICORPOS ANTIPÉPTICOS

(Ac IgM contra fração Fc da IgG) CITRULINADOS CICLICOS (Anti-CCP)
↓ ESPECIFICIDADE ≈SENSIBILIDADE (60-68%) ↑ ESPECIFICIDADE (>95%)
ASSOCIADOS A AR
MAIS GRAVE E EROSIVA
TÍTULO:
SEM correlação com Atividade da
MAIS PRECOCES (antes do FR e da
Doença Clínica de AR) – uteis para apoiar Dx
inicial
Úteis para apoiar a impressão Dx ↑ ESP – permite DDx com Doenças
(não confirma Dx) com FR+
28
LÍQUIDO SINOVIAL BASEADO HPIM 351
Quando realizar artrocentese?

• MAIORIA NÃO TEM INDICAÇÃO - apresentação como POLIARTRITE
• RARAMENTE TEM INDICAÇÃO- Apresentação como MONOARTRITE
• Excluir Artrite Microcristalina e Séptica
• Excluir OA
COMPLETADO COM HPIM 380
LÍQUIDO ASPECTO VISCOSIDADE CONTAGEM CONTAGEM CRISTAIS GRAM E DOENÇA
SINOVIAL LEUCÓCITOS DIFERENCIAL CULTURA
NÃO - CLARO VISCOSO <2000 cles/mm3 MONONUCLEAR NÃO NÃO
ÂMBAR
OA
INFLAMATÓRIO
INFLAMATÓRIO TURVO ↓VISCOSO >2000 cels/mm3 POLIMORFONUCLEAR PRESENÇA NÃO GOTA

AMARELADO <50000 cels/mm3 (>75%)
PSEUDOGOTA
AUSÊNCIA OUTRAS
ARTRITES
ESTADO INFLAMATÓRIO
GENERALIZADO AR
INFLAMATÓRIO OPACO ↓VISCOSO > 50000 cels/mm3 POLIMORFONUCLEAR AUSENTES SIM ARTRITE SÉPTICA
SÉPTICO PURULENTO (>75%)
PS: pode coexistir
com uma artrite
29
microcristalina
EXAMES DE IMAGEM BASEADO HPIM 351
NÃO ESTÃO PRESENTES NOS CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO
Mas são úteis para APOIAR O DIAGNÓSTICO e MONITORIZAR PROGRESSÃO DE

DANO ESTRUTURAL
• Radiografia Convencional
• Ecografia com Doppler (Ecodoppler)
• Ressonância Magnética (RMN)
30
RADIOGRAFIA
Quando realizar?
EULAR EX IMAG 2013
1. EXAME INICIAL - Rx das mãos e pés (e outras articulações

sintomáticas) Qual o primeiro exame
de imagem na suspeita
Porquê? de AR?
Identificar lesões ósseas para APOIAR O DIAGNÓSTICO

ESTADO BASAL das articulações num Processo Crónico
↓ Sensibilidade nas Fases Precoces
2. MONITORIZAÇÃO DA ATIVIDADE DA DOENÇA

• Rx das articulações periodicamente deve ser considerado
31
RADIOGRAFIA BASEADO HPIM 351
Alterações de acordo com a Duração da Doença REUMA FUNDAM 2013
• Semanas - Meses
• Osteopenia Periarticular • Opacificação das partes

moles periarticulares
32
• Meses
• Erosões Ósseas (marginais)
• Ocorrem tipicamente nos dois

primeiros anos
• Podem ser prevenidas pelo

tratamento precoce com
DMARDs
• Erosões Precoces são um fator

de Mau Prognóstico
Erosões características nas MCF, IFP e MTF
33
• Meses - Anos
• Estreitamento da entrelinha articular • Quistos subcondrais
uniforme
34
• Anos
• Luxações, Subluxações e Deformações
35
ECODOPPLER E RMN
Quando realizar? Porquê? Alterações
periarticulares
precedem as
lesões ósseas
1. AVALIAÇÃO INICIAL se:
EULAR EX IMAG 2013
1. Ausência de alterações no Rx Inicial
Comparando com o Rx:
• Identifica SINOVITE e TENOSSINOVITE
• > Sensibilidade para EROSÕES ÓSSEAS PRECOCES
2. Dúvida se Artrite Clínica – Identificar Artrite Subclínica
CRITÉRIOS
Comparando com o EO: ACR/EULAR 2010
• > Sensibilidade para ARTRITE
SINOVITE e EROSÕES ÓSSEAS PRECOCES são FATORES DE MAU PROGNÓSTICO
2. MONITORIZAR A ATIVIDADE DA DOENÇA 36

ECODOPPLER E RMN BASEADO HPIM 351
Porquê? Alterações
periarticulares
1. ECODOPPLER precedem as
lesões ósseas
1ª LINHA (vs RMN):

• Baixo custo
• Disponibilidade
• Sem radiação
2. RMN
REUMA FUNDAM 2013
Quando realizar?
• Sintomatologia precoce com quadro clínico e laboratorial duvidosos

Técnica > Sensibilidade para SINOVITE e ALTERAÇÕES ÓSSEAS
Sinal precoce de
APESAR DA TAC SER O EXAME MAIS
inflamação e Identifica EDEMA ÓSSEO SENSIVEL PARA EROSÕES ÓSSEAS
precede erosões Fator de Mau Prognóstico (raramente usado neste contexto)
ósseas
37
IMAGEM CERVICAL BASEADO HPIM 351
Suspeita Clínica de Instabilidade da Coluna Cervical: EULAR EX IMAG 2013
RX DA COLUNA CERVICAL DE PERFIL

Posição Neutra + Hiperflexão
Se Instabilidade ou Subluxação da
Articulação atlóido-odontoideia
RMN DA COLUNA CERVICAL
38
RESUMO/ALGORITMO ECD
Suspeita Clínica de AR
20% dos
TODOS EXAMES LABORATORIAIS • Anemia NN doentes têm
• Hemograma completo • Trombocitose AR
• VS e PCR • ↑ VS e PCR seronegativa
• Gerais • FR +/- (80%)
• Serologias virais (HBV, HCV, Parv. B19, HIV) • Anti-CCP+/- (75%)
• FR e Anti-CCP
• (ANA)
MONOARTRITE
Líquido Inflamatório: turvo; ↓ viscosidade; GB
ASPIRAÇÃO DO LÍQUIDO SINOVIAL >2.000 e < 50.000; predomínio PMN; sem cristais
TODOS
• Osteopenia Periarticular
RX DAS MÃOS E PÉS • Opacificação das partes moles
Sem alterações • Erosões ósseas
Artrite Clínica duvidosa • Estreitamento da entrelinha articular
NÃO EXISTE TESTE • Quistos subcondrais
QUE PERMITE O ECODOPPLER • Subluxações, Luxações e deformações
DIAGNÓSTICO DE
Persiste Dúvida • Sinovite/Artrite
CERTEZA
RMN • Erosões ósseas
• Edema ósseo (RMN)
CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO Qual o exame para confirmar o

39
diagnóstico de AR?
CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO ACR/EULAR 2010
• Critérios de Classificação e não Critérios de Diagnóstico

• Úteis para o diagnóstico
OBJETIVO: identificar doentes com AR INICIAL
• elevada probabilidade de evoluir para artrite crónica e destruição articular
• beneficiam de terapêutica com DMARDs
Não inclui
NÓDULOS
REUMATOIDES E
A quem aplicar os critérios? EROSÕES
RADIOGRAFICAS
≥1 articulação com sinovite (clínica) não explicada por outra patologia
TARDIOS
• Pontuação ≥ 6 -> AR DEFINITIVA
EULAR AI 2016
• Pontuação ≤ 6 -> ARTRITE INDIFERENCIADA INICIAL
• Estratificar Risco de Persistência/Erosão: Nº AD e Nº AT; VS e PCR; FR e
Anti-CCP; Sinovite e erosões (Eco e RMN) 40
CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO ACR/EULAR 2010
ARTRITE CLÍNICA - AD e/ou AT no E.O. (pode ser

confirmado por Ecodoppler ou RMN)
41
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1 (CONTINUAÇÃO)
Mulher de 45 anos de idade, escriturária, refere desde há 2 anos, dor e tumefação a nível das
Apresentava também rigidez matinal das mãos com cerca de 4 horas de duração e maior
cansaço e emagrecimento de 4 kg desde o início da doença. Nega outras queixas de órgãos e
sistemas.
nomeadamente AINES.
Ao exame objetivo osteoarticular destaca-se dor e tumefação na palpação das MCF (2ª e 3ª),
IFP de ambas as mãos e nas MTF de ambos os pés
Neste sentido, foram solicitados exames laboratoriais e radiografias das mãos e pés.
3. Quais as alterações analíticas mais prováveis? (assinale a alínea mais correta)
A. Anemia Normocitica e Normocrómica com Trombocitopénia e VS elevada

B. Anemia Microcítica e Hipocrómica com Trombocitose e PCR elevada
C. Anemia Macrocítica com Trombocitopenia e PCR elevada
D. Anemia Normocitica e Normocrómica com Trombocitose e VS elevada
E. Anemia Microcítica e Hipocrómica com Trombocitopénia e VS elevada 42
SISTEMATIZAR
sistemas.
nomeadamente AINES.
Neste sentido, foram solicitados exames laboratoriais e radiografias das mãos e pés.
3. Quais as alterações analíticas mais prováveis? (assinale a alínea mais correta)
A. Anemia Normocitica e Normocrómica com Trombocitopénia e VS elevada

B. Anemia Microcítica e Hipocrómica com Trombocitose e PCR elevada
C. Anemia Macrocítica com Trombocitopenia e PCR elevada
D. Anemia Normocitica e Normocrómica com Trombocitose e VS elevada
E. Anemia Microcítica e Hipocrómica com Trombocitopénia e VS elevada 43
SISTEMATIZAR
A imagem seguinte mostra a radiografia das mãos da doente, com uma ampliação ao lado.
44
SISTEMATIZAR
4. Qual a alteração radiográfica assinalada pelo círculo

vermelho?
A. Osteopenia Periarticular
B. Sinovite
C. Erosão óssea marginal
D. Diminuição da entrelinha articular
E. Edema ósseo
45
SISTEMATIZAR
4. Qual a alteração radiográfica assinalada pelo círculo

vermelho?
A. Osteopenia Periarticular
B. Sinovite
C. Erosão óssea marginal
D. Diminuição da entrelinha articular
E. Edema ósseo
46
TRATAMENTO
T
47
TRATAMENTO
T • Medidas Gerais
• Tratamento Sintomático e “Ponte”
• DMARDs
• Cirúrgico
48
SISTEMATIZAR
sistemas. Tem como antecedentes uma Dislipidemia medicada com sinvastatina. Nega outra
medicação, nomeadamente AINES.
Dos exames laboratoriais destaca-se: Anemia NN, Elevação da VS e FR positivo num título
elevado. As radiografias das mãos e pés revelaram osteopenia periarticular e algumas erosões
ósseas.
5. Qual a terapêutica farmacológica mais adequada para esta situação clínica? (assinale a
afirmação mais correta)
A. Prednisona + Leflunamida
B. AINE + Metotrexato + Hidroxicloroquina
C. Metotrexato + Acido Fólico
D. AINE + Prednisona + Sulfassalazina 49
E. AINE + Prednisona + Metotrexato + Ácido Fólico
SISTEMATIZAR
sistemas. Tem como antecedentes uma Dislipidemia medicada com sinvastatina. Nega outra
medicação, nomeadamente AINES.
Dos exames laboratoriais destaca-se: Anemia NN, Elevação da VS e FR positivo num título
elevado. As radiografias das mãos e pés revelaram osteopenia periarticular e algumas erosões
ósseas.
5. Qual a terapêutica farmacológica mais adequada para esta situação clínica? (assinale a
afirmação mais correta)
A. Prednisona + Leflunamida
B. AINE + Metotrexato + Hidroxicloroquina
C. Metotrexato + Acido Fólico
D. AINE + Prednisona + Sulfassalazina 50
E. AINE + Prednisona + Metotrexato + Ácido Fólico
MEDIDAS GERAIS
• Educação do Doente
• Doença Crónica Incurável
• Objetivos do Tratamento:
• Terapêutica PRECOCE AGRESSIVA para diminuir lesão articular e
incapacidade
• TREAT TO TARGET - Atingir Remissão ou Baixa Atividade da
Doença
• Terapêutica individualizada e combinada quando apropriado
• Monitorização atividade da doença e minimizar toxicidade
• ↓ Stress Articular
• Ortóteses (punhos, mão e pés) e canadianas
• Diminuir peso
• Repouso nas agudizações
• Medicina Física e de Reabilitação

• Programa de exercícios para manter amplitudes articulares e força muscular
• Terapia Ocupacional 51
TRATAMENTO SINTOMÁTICO E COMO “PONTE”
1. AINES
Quando usar? E objetivo?
• Adjuvantes para o CONTROLO DOS SINTOMAS na:

• AR Inicial
• Exacerbações agudas
Quando evitar?
• EVITAR O USO CRÓNICO:

• Risco gastrointestinal
• Risco de agravar nefropatia
52
1. AINES
Quando evitar e quando não usar?
Contraindicado:
• Doença ulcerosa péptica (DUP)
• Hemorragia Gastro-intestinal (HGI)
Evitar se:
DRC RISCO GI ELEVADO RISCO CV ELEVADO
•Idosos •Antecedentes pessoais de
•Antecedentes pessoais de úlcera acidente vascular cerebral,
péptica acidente isquémico transitório,
•Corticosteroides sistémicos sindrome coronário agudo
•Anticoagulantes (varfarina ou •Angina estável
outros) •Antecedentes pessoais de
•Ácido acetilsalicílico revascularização arterial
•Doença arterial periférica
Retirado de Prontuário terapêutico53
2. Glicocorticóides
EULAR AR 2016
I. Sistémicos (orais)
1. TERAPÊUTICA “PONTE” na AR INICIAL para controlo da doença até
eficácia dos DMARDs
•
Quando usar? E objetivo?
Dose baixa e durante semanas a meses
2. EXACERBAÇÕES AGUDAS (1-2 semanas)
3. Controlar a DOENÇA CRÓNICA em doentes com má resposta aos

DMARDs
II. Intra-articulares
1. CONTROLO SINTOMÁTICO de EXACERBAÇÕES AGUDAS com
envolvimento de POUCAS ARTICULAÇÕES
NÃO SE PODE UTILIZAR
Diagnóstico diferencial de MONOARTRITE AGUDA NA ARTRITE SÉPTICA 54
2. Glicocorticóides EVITAR O USO CRÓNICO
• Reduzem as erosões ósseas
• Reações Adversas do USO CRÓNICO:

• Monitorização com densitometria óssea (DEXA)
o Osteoporose • Prevenção com Bifosfonatos se PDN ≥5mg
durante ≥3Meses
o Necrose Avascular
NÃO SÃO CONTRA-
o HTA Contraindicações relativas:
INDICAÇÕES
• Hipertensão
o Obesidade • ICC
ABSOLUTAS – PODEM
SER UTILIZADOS
o Intolerância à glicose • DRC
• Osteoporose
o … • Epilepsia mal controlada
• Úlcera péptica
• Tuberculose
• Infeções virais ou micóticas
55
DMARDs
Nomenclatura: EULAR AR 2016
1. Sintéticos:
1. Convencionais (csDMARDs)
• Metotrexato (MTX)
• Sulfassalazina (SSZ)
• Leflunomida (LEF)
• Hidroxicloroquina (HCQ)
2. Dirigidos –”Targeted” (tsDMARDs)
• Inibidores da JAK - Tofacitinib e Baricitinib
2. Biológicos (bDMARDs)
1. Originais (boDMARDs)
• Inibidores do TNFα (iTNF α )
• Tocilizumab (Inibidor da IL-6)
• Anakinra (Inibidor IL-1)
• Abatacept (Inibidor CD80-CD86)
• Rituximab (Inibidor CD20)
2. Biossimilares (bsDMARDs) 56
DMARDs
Objetivo?
• Atrasam a Progressão da Doença
• Melhoram os outcomes a curto prazo e longo prazo
• Melhoria Clínica
• Melhoria na Progressão Radiológica
Quando usar?
• Terapêutica PRECOCE é mais eficaz – LOGO APÓS DIAGNÓSTICO
EULAR AR 2016
57
DMARDs – csDMARDs Baseado no

HPIM 351
Características Gerais:
• Início de ação LENTO – 1 a 6 meses
• Necessário monitorização da TOXICIDADE
CONVENCIONAIS
METOTREXATO (MTX)
SULFASSALAZINA (SSZ)
LEFLUNOMIDA (LEF)
HIDROXICLOROQUINA (HCQ)
MTX É O FÁRMACO DE 1ª LINHA na AR moderada a

grave e a base para as terapêuticas de combinação
58
DMARDs - csDMARDs Baseado no
HPIM 351
EULAR AR 2016
1. Metotrexato (MTX)
• Administração oral ou subcutânea

• Dose 10 a 25 mg/semana
• Combinar com ÁCIDO FÓLICO Ácido Fólico 5-10 mg/dia:
• ↓ Toxicidade GI, Hepática e Megaloblastose
• Reações Adversas
o Úlceras orais
o Náuseas e diarreia
o Hepatotoxicidade • Contra-indicações
o Mielossupressão o Gravidez (suspender 3 meses antes)
o Pneumonite Intersticial o Doença Pulmonar
59
DMARDs - csDMARDs Baseado no

HPIM 351
4. Hidroxicloroquina (HCQ)
• Administração oral
• Dose 200-400 mg/dia
o Rash
o Náusea e diarreia
o Toxicidade ocular (Maculopatia)
• NÃO ATRASA PROGRESSÃO RADIOLÓGICA (em monoterapia)
60
DMARDs - csDMARDs
Recomendações SPR
Antes de começar?
O Rastreio de TUBERCULOSE deve ser

Avaliação Inicial realizado no inicio do seguimento
Recomendações
portuguesas para o MTX
No entanto os DMARDs
DMARDS BIOLOGICOS e
Exames Laboratoriais: CONVENCIONAIS INIBIDORES
• Hemograma PODEM ser DA JAK NÃO
• PFR iniciados sem PODEM ser61
• Ajustar à TFG (EVITAR SE Creat ≥ 2) rastreio iniciados

• PFH
• Serologias Virais
• AgHBs, Ac anti-HCV, anti-HIV1 e anti-HIV2
• Teste de Gravidez
Rx Tórax
Avaliar IMC e Consumos alcoólicos
DMARDs – bDMARDs
Características Gerais: DOENTES IDOSOS
• Administração SC ou IV • MAIOR RISCO DE TOXICIDADE
FARMACOLÓGICA
• Mais caros • MAIS COMORBILIDADES
• DECLÍNIO DA FUNÇÃO RENAL
• MAIOR RISCO INFECIOSO
• MAIOR RISCO INFECIOSO
• Reativação de TB Latente TERAPÊUTICA
MENOS
AGRESSIVA
IMPORTÂNCIA NA DECISÃO TERAPÊUTICA

DE INICIAR DMARDs BIOLÓGICOS
62
DMARDs – bDMARDs Baseado no
HPIM 351
1. Inibidores do TNFα (Anti-TNFα) bDMARDs mais

utilizados
Anticorpos Monoclonais
1. Infliximab - Quimérico (IV)
2. Adalimumab – Humano (SC)
3. Golimumab – Humano (SC)
Fragmento Livre Fc de Anticorpo Monoclonal

4. Certolizumab (SC)
Proteína de Fusão solúvel do receptor 2 do TNFα com o fragmento

Fc do Ac Monoclonal Humano
5. Etanercept (SC)
APÓS FALHA COM MTX -> MTX + iTNFα

63
DMARDs - bDMARDs Baseado no

HPIM 351
1. Inibidores do TNFα (Anti-TNFα) bDMARDs mais

utilizados
• Melhoria Clinica e atraso na Progressão Radiológica

• Contra Indicações
o Infeção Ativa
o Hipersensibilidade
o Hepatite B Crónica
o IC III/IV NYHA
o Reativação da tuberculose Latente
o Infeções fúngicas e bacterianas
o Toxicidade hepática (↑das transaminases) e medular
o Agravamento IC
o Reações Infusionais (IV) de gravidade variável (febre, prurido, urticária,
dispneia e hipotensão)
o Reações inflamatórias locais no local da injeção 64
DMARDs - bDMARDs
EULAR AR 2016
Avaliação Inicial + ACR 2015
• Excluir Infeção
• Rastreio Tuberculose Latente - CDP
• Radiografia do tórax
Contra Indicações iTNFα
• Prova Tuberculínica • Infeção Ativa
• IGRA • Hipersensibilidade
• Hepatite B Crónica
• Excluir IC classe III-IV NYHA • IC III/IV
• Exames Laboratoriais:
• Hemograma, PFR e PFH
• PCR e VS
• Serologias HBV, HCV e HIV
• Vacinações - Pneumococcus, influenza, hepatite B e herpes zoster

65
TUBERCULOSE
DOENÇA REUMATOLÓGICA INFLAMATÓRIA Recomendações SPR
O Rastreio de TUBERCULOSE deve ser realizado no

INICIO DO SEGUIMENTO OBRIGATÓRIO ANTES DO INICIO
DE DMARDS BIOLÓGICOS
• Radiografia do tórax
• Prova Tuberculínica
• IGRA
• Avaliação por pneumologista
1. PROVA TUBERCULÍNICA POSITIVA (≥ 10 mm no imunocompetente / ≥ 5 mm no

imunodeprimido)
2. IGRA POSITIVO
SE 1 3. RADIOGRAFIA DO TÓRAX com sequelas de TB não tratada
POSITIVO
TRATAR TB ATIVA
Possibilidade Rastreio
de TB LATENTE TB ATIVA?
TRATAR TB LATENTE
66
DECISÕES TERAPÊUTICAS
Baseado no HPIM 351
AR INICIAL MODERADA A GRAVE
• 1ª LINHA – MTX
AR INICIAL + ↑ ATIVIDADE DA DOENÇA + FATORES DE MAU PROGNÓSTICO

• MTX inicial -> se falha terapêutica -> combinação de cDMARDs
• Combinação de cDMARDs
• bDMARDs (iTNFα)
Baseado no HPIM 351 e CEM 77
APÓS FALHA COM MTX (ESCOLHA NÃO ESTÁ PADRONIZADA)
HCQ
SSZ AR leve
HCQ + SSZ
Terapêutica Tripla - MTX + HCQ + SSZ

MTX + LEF
MTX + bDMARDs
67
GESTÃO DO DOENTE
GD
68
GESTÃO DO DOENTE
• EVOLUÇÃO
GD • INCAPACIDADE
• ATIVIDADE DA DOENÇA
• REMISSÃO
• DESCONTINUAÇÃO
• TOXICIDADES – DMARDs
• OUTRAS COMPLICAÇÕES
• VACINAÇÃO
• GRAVIDEZ 69
EVOLUÇÃO Baseado no
HPIM 351
• Maioria - Persistente e Progressiva com variações na

atividade
• 10% - Remissão espontânea em ≤ 6M (> doentes com AR

Seronegativa)
• Minoria – Agudizações explosivas recorrentes e

intermitentes com e períodos de quiescência
• Raros – AR altamente Destrutiva com progressão para

Doença erosiva
70
INCAPACIDADE Baseado no
HPIM 351
• Doença mal controlada e progressiva leva a incapacidade

progressiva
Inicialmente Tardiamente
• Correlaciona-se • Correlaciona-se
com Atividade com Lesão
Geralmente da Doença Estrutural Geralmente
REVERSÍVEL (Inflamação) Articular IRREVERSÍVEL
• Avaliar pelo HAQ – avalia a capacidade funcional em

diferentes domínios do dia-a-dia
71
VACINAÇÃO
Deve ser feita de forma profilática nos doentes com AR:
EULAR AR 2016
+ ACR 2015
• Antes de iniciar ou durante DMARDs:

• Pneumococos
• Influenza
• HBV
• Vírus Papiloma Humano
• Apenas ANTES:
• Herpes zoster (vacina VIVA atenuada)
72
GRAVIDEZ Baseado no
HPIM 351
Maioria das doentes melhora durante a gravidez e tem uma

agudização após parto
Seguros Evitar Contra-indicados

• SSZ • bDMARDs • MTX
• HCQ (Pouca evidência)
• LFN
• PDN
• Certolizumab
73
SISTEMATIZAR
Aos 9 meses após início da terapêutica, a doente regressa à consulta, medicada com MTX sc
em dose máxima + Ácido Fólico + PDN, com as seguintes análises:
Hb 10,2 g/dL com VGM de 85 fL. Leucograma e plaquetas normais
PCR negativa e VS 75 de mm/1ªhora
Creatinina 0,6 mg/dL
ALT 17 U/I e ALT 18 U/I
Além disso, nega alivio da sintomatologia, mantendo dor e rigidez matinal nas mãos, pés e nos
cotovelos, com uma escala de atividade visual da doença de 60/100. Refere ainda náuseas e
aftose oral que associa ao MTX. Do exame objetivo destaca-se dor e edema na palpação das 3-
5ª MCF e das 2-5ª IFP de ambas as mãos, da 2-3ª MTF de ambos os pés e tumefação elástica
em ambos os joelhos. Após cálculo do índice de atividade de doença, pelo DAS 28, constata-se
que mantém elevada atividade de doença (7.49).
6. Tendo em conta a evolução da doente, qual das seguintes abordagens terapêuticas é válida?
A. Manter terapêutica com MTX e ácido fólico na mesma dose

B. Subir a dose de MTX, mantendo a mesma dose de ácido fólico
C. Suspender a terapêutica com MTX, mantendo apenas PDN
D. Reduzir dose de MTX e adicionar iTNFα
E. Suspender o MTX, mantendo a PDN e adicionar a HCQ 74
SISTEMATIZAR
Além disso, nega alivio da sintomatologia, mantendo dor e rigidez matinal nas mãos, pés e
nos cotovelos, com uma escala visual de atividade da doença de 60/100. Refere ainda
náuseas e aftose oral que associa ao MTX. Do exame objetivo destaca-se dor e edema na
palpação das 3-5ª MCF e das 2-5ª IFP de ambas as mãos, da 2-3ª MTF de ambos os pés e
tumefação elástica em ambos os joelhos. Após cálculo do índice de atividade de doença, pelo
DAS 28, constata-se que mantém elevada atividade de doença (7.49).

SISTEMATIZAR
Além disso, nega alivio da sintomatologia, mantendo dor e rigidez matinal nas mãos, pés e
nos cotovelos, com uma escala visual de atividade da doença de 60/100. Refere ainda
náuseas e aftose oral que associa ao MTX. Do exame objetivo destaca-se dor e edema na
palpação das 3-5ª MCF e das 2-5ª IFP de ambas as mãos, da 2-3ª MTF de ambos os pés e
tumefação elástica em ambos os joelhos. Após cálculo do índice de atividade de doença, pelo
DAS 28, constata-se que mantém elevada atividade de doença (7.49).

PERGUNTAS DE EXAME
77
PROVA MODELO 2018
Um homem de 48 anos de idade recorre ao consultório médico devido a uma história de dois a
três meses de dor articular com rigidez matinal envolvendo as mãos. O exame físico revela
calor, eritema e espessamento sinovial das articulações metacarpofalângicas. São detetados
múltiplos nódulos subcutâneos ao longo da superfície extensora dos antebraços. Os resultados
dos estudos laboratoriais revelam uma velocidade de sedimentação de 70 mm/h e resultados
negativos para anticorpo antinuclear e fator reumatoide.
Estes achados são mais consistentes com qual das seguintes condições clínicas?
A. Artrite Reumatoide
B. Esclerose Sistémica
C. Gota
D. Lúpus Eritematoso Sistémico
E. Síndrome de Reiter
78
PROVA MODELO 2018
Um homem de 48 anos de idade recorre ao consultório médico devido a uma história de dois
a três meses de dor articular com rigidez matinal envolvendo as mãos. O exame físico revela
múltiplos nódulos subcutâneos ao longo da superfície extensora dos antebraços. Os
resultados dos estudos laboratoriais revelam uma velocidade de sedimentação de 70 mm/h e
resultados negativos para anticorpo antinuclear e fator reumatoide.
C. Gota
79
PROVA MODELO 2018
Um homem de 48 anos de idade recorre ao consultório médico devido a uma história de dois
a três meses de dor articular com rigidez matinal envolvendo as mãos. O exame físico revela
múltiplos nódulos subcutâneos ao longo da superfície extensora dos antebraços. Os
resultados dos estudos laboratoriais revelam uma velocidade de sedimentação de 70 mm/h e
resultados negativos para anticorpo antinuclear e fator reumatoide.
C. Gota
80
PROVA 2019
Uma mulher de 50 anos de idade vem ao consultório médico por dor e rigidez nas mãos
surgida nos últimos seis meses. Ela refere que a rigidez é particularmente problemática de
manhã. Nas suas avaliações prévias não se constatou inflamação articular ativa, mas vinha
apresentando ligeira limitação na flexão e extensão completa dos dedos por dor. Na sua visita
mais recente detetou-se de novo calor e edema das articulações interfalângicas proximais dos
2º, 3º e 4º dedos esquerdos. Das análises obtidas regista-se fator reumatoide sérico negativo.
Qual dos seguintes diagnósticos é o mais provável?
A. Artrite reumatoide
B. Doença articular degenerativa
C. Esclerose sistémica progressiva
D. Gota
E. Lúpus eritematoso sistémico
81
PROVA 2019
mais recente detetou-se de novo calor e edema das articulações interfalângicas proximais
dos 2º, 3º e 4º dedos esquerdos. Das análises obtidas regista-se fator reumatoide sérico
negativo.
D. Gota
82
PROVA 2019
mais recente detetou-se de novo calor e edema das articulações interfalângicas proximais
dos 2º, 3º e 4º dedos esquerdos. Das análises obtidas regista-se fator reumatoide sérico
negativo.
D. Gota
83
TESTA O CONHECIMENTO
84
PERGUNTA 1
Uma mulher de 70 anos de idade recorre ao consultório médico devido a uma história de seis
meses de artralgias e rigidez matinal envolvendo as mãos, os pés e os joelhos. Tem história
conhecida de diabetes mellitus tipo 1 e realiza insulinoterapia. O exame físico revela dor e
edema das articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais, metatarsofalângicas e
joelhos. Os resultados dos estudos laboratoriais revelam uma anemia normocitica e
normocrómica de 10,5 g/dL e proteina C reativa de 11 mg/dL. O anticorpo antipéptico
citrulinado cíclico é positivo e o anticorpo antinuclear e fator reumatoide são negativos.
Qual a hipótese de diagnóstico mais provável?
A. Artrite Psoriática
B. Gota
C. Lúpus Eritematoso Sistémico
D. Artrite Reumatoide
E. Osteoartrose
85
PERGUNTA 1
edema das articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais, metatarsofalângicas
e joelhos. Os resultados dos estudos laboratoriais revelam uma anemia normocitica e
B. Gota
E. Osteoartrose
86
PERGUNTA 1
edema das articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais, metatarsofalângicas
B. Gota
E. Osteoartrose
87
PERGUNTA 2
Um homem de 55 anos de idade recorre ao centro de saúde devido a uma história de quatro
meses de artralgias e rigidez matinal envolvendo as mãos e os pés. O exame físico revela
eritema, dor e edema das articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais, e
metatarsofalângicas. Nega outras queixas.
Qual dos seguintes exames complementares deve ser requisitado para apoiar o diagnóstico
mais provável?
A. Hemograma com leucograma

B. Anticorpo antinuclear
C. Fator reumatoide
D. Anticorpo anti-dsDNA
E. Anticoagulante lúpico
88
PERGUNTA 2
mais provável?

C. Fator reumatoide
89
PERGUNTA 2
mais provável?

C. Fator reumatoide
90
PERGUNTA 3
Uma mulher de 64 anos de idade recorre a uma consulta hospitalar devido a uma história de
três meses de artralgias e rigidez matinal envolvendo as mãos e os joelhos. O exame físico
revela eritema, dor e edema das articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais, e
joelhos. Os resultados dos estudos laboratoriais revelam uma anemia normocitica e
normocrómica de 11 g/dL. O anticorpo antinuclear, o fator reumatoide e o anticorpo
antipéptico citrulinado cíclico são negativos.
Qual dos seguintes exames de imagem deve ser o próximo passo?
A. Ecografia dos joelhos e das mãos

B. Radiografia dos joelhos e das mãos
C. Tomografia computorizada do joelho e das mãos
D. Ressonância magnética do joelho e das mãos
E. Artrocentese do joelho
91
PERGUNTA 3
revela eritema, dor e edema das articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais,

92
PERGUNTA 3
revela eritema, dor e edema das articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais,

93
PERGUNTA 4
três meses de artralgias e rigidez matinal envolvendo as mãos e os joelhos. Nega outras
queixas de órgãos e sistemas. O exame físico revela eritema, dor e edema das articulações
metacarpofalângicas, interfalângicas proximais, e joelhos. Os resultados dos estudos
laboratoriais revelam uma anemia normocitica e normocrómica de 11 g/dL e uma velocidade
de sedimentação de 50 mm/h. O fator reumatoide é positivo em titulo elevado e o anticorpo
antipéptico citrulinado cíclico e o anticorpo antinuclear são negativos. A pesquisa do antigénio
HLA-B27 é negativa. As radiografias articulares não mostram alterações.
Qual dos seguintes deve ser a terapêutica a iniciar?
A. Sulfassalazina
B. Leflunomida
C. Metotrexato
D. Anakinra
E. Inibidor do TNFalfa
94
PERGUNTA 4
antipéptico citrulinado cíclico e o anticorpo antinuclear são negativos. A pesquisa do
antigénio HLA-B27 é negativa. As radiografias articulares não mostram alterações.
A. Sulfassalazina
B. Leflunomida
C. Metotrexato
D. Anakinra
95
PERGUNTA 4
antipéptico citrulinado cíclico e o anticorpo antinuclear são negativos. A pesquisa do
antigénio HLA-B27 é negativa. As radiografias articulares não mostram alterações.
A. Sulfassalazina
B. Leflunomida
C. Metotrexato
D. Anakinra
96
BIBLIOGRAFIA COMPLEMENTAR
1. Reumatologia Fundamental. Edições Lidel (2013)
João Eurico Fonseca, Helena Canhão, Mário Viana Queiroz.
2. Recomendações EULAR
(site: https://www.eular.org/recommendations_home.cfm)
• EULAR recommendations for the management of rheumatoid arthritis with

synthetic and biological disease-modifying antirheumatic drugs: 2016 update
Smolen JS, Landewé R, Bijlsma J, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:960–977.
• 2016 update of the EULAR recommendations for the management of early

arthritis
Combe B, Landewe R, Daien CI, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:948–959.
• EULAR recommendations for the use of imaging of the joints in the clinical
management of rheumatoid arthritis
Ann Rheum Dis 2013;72:804–814. doi:10.1136/annrheumdis-2012-203158
97
MEDICINA VERSÃO
REUMÁTICA AULA
ARTRITE REUMATOIDE
medicine 20.ª ed.

JANEIRO DE 2020
e-mail: manuelqjsa@gmail.com
MEDICINA VERSÃO
REUMÁTICA EXTENSA
ESPONDILOARTRITES
medicine 20.ª ed.

Revisão e adaptação dos slides de 2018
e-mail: manuelqjsa@gmail.com SETEMBRO DE 2019
LEGENDA
MECANISMOS
MD de DOENÇA
INTEGRAÇÃO DE
CONHECIMENTO
D
Estabelecer um
PEDAGÓGICA
PREVENÇÃO
MUITO IMPORTANTE
T Elaborar um plano
TERAPÊUTICO
CONHECIMENTO
MENOS perguntável
CHECK
a outros capítulos
2
LEGENDA ESPECÍFICA
INFORMAÇÃO EXTRA
BIBLIOGRAFIA
Adaptado do site do Grupo

ASAS
Assessment in
Spondyloarthritis
International Society
REUMA FUNDAM 2013

Livro de Reumatologia
Fundamental, LIDEL (2013)
BIBLIOGRAFIA
HPIM 355:
Espondiloartrites
CEM 78:
Espondiloartrites
4
BIBLIOGRAFIA EXTRA
Capítulo 9: Espondiloartrites
ABREVIATURAS
DOENÇAS: ARTICULAÇÕES:
AEnt - Artrites Enteropáticas CMC - Carpometacárpicas
AIJ – Artrite Idiopática Juvenil IAP – Interapofisárias posteriores
APs – Artrite Psoriática IFD – Interfalângicas Distais
AR – Artrite Reumatóide IFP – Interfalângicas Proximais
ARe – Artrite Reativa IT – Intertarsais
DII – Doenças Inflamatórias Intestinais MCF – Metacarpofalângicas
DM - Dermatomiosite MTF – Metatarsofalângicas
DMTC – Doença Mista do Tecido Conjuntivo SI - Sacroilíacas
DTC – Doença do Tecido Conjuntivo TT - Tibiotársicas
DDCPC – Doença de deposiçao de cristais de
pirofosfato de cálcio ANALISES E SEROLOGIAS:
EspA – Espondiloartrites AACL – Anticorpos anticardiolipina
ESpAI – espondiloartrites Indiferenciadas AAβ2GP1 – Anticorpos anti-β2 Glicoproteína 1
EA – Espondilite Anquilosante ACL – Anticoagulante lúpico
FBM – Fibromialgia ACPA – Anticorpos Antipépticos Citrulinados Cíclicos
LES – Lupus Eritematoso Sistémico ANA – Anticorpos antinucleares
PM - Polimiosite ANCA – anticorpos anticitoplasma de neutrófilos
PMR – Polimialgia Reumática HLA – Antigénio leucocitário Humano
OA – Osteoartrose FR – Fator Reumatóide
OP - Osteoporose
SAAF – Síndrome de Anticorpos Antifosfolípidos
SS – Síndrome de Sjögren 6
ABREVIATURAS
IFX - Infliximab
LEF – Leflunomida
MTX – Metotrexato
SUMÁRIO
• Definição e Generalidades
• Predisposição Genética e Epidemiologia
• Diagnóstico e Classificação
• Apresentação Clínica
• Exames Complementares de Diagnóstico
• Classificação
• Diagnóstico
8
DEFINIÇÃO E GENERALIDADES
DEFINIÇÃO
• Anteriormente designadas Espondiloartropatias ou Artrites
Seronegativas
• Grupo de artrites inflamatórias crónicas classificadas em conjunto

por partilharem características clínicas, epidemiológicas, genéticas e
patofisiológicas
psoríase
cardite
colite
espondilite
oligoartrite Espondiloartrites
sacroileíte
HLA-B27 Espondilite Anquilosante (EA)
uveíte Artrite Psoriática (APs)
Entesite
Artrite Reativa (ARe)
APs Artrites Enteropáticas (AEnt)
Cervicite/uretrite
Artrites Enteropáticas Espondilartrite Juvenil (EspAJ)
conjuntivite
Artrite Reativa Espondiloartrites Indiferenciadas (EspAI)
EA ASAS 10
GENERALIDADES D
Manifestações Cardinais
• SACROILEITE (inflamação das articulações LOMBALGIA

sacroilíacas)
CRÓNICA DE
AXIAIS • ESPONDILITE (inflamação das articulações
RITMO
vertebrais, estruturas ligamentares e
inserções - ENTESITE) INFLAMATÓRIO
OLIGOARTRITE
• ARTRITE PERIFÉRICA ASSIMÉTRICA
• ENTESITE (inflamação da enteses - local de DOS MIS
PERIFÉRICAS inserção de tendões, ligamentos e cápsulas)
CALCÂNEO COM
• DACTILITE OU “DEDO EM SALSICHA” (Edema
dos tecidos moles de todo o dedo) TALALGIAS
INFLAMATÓRIAS
11
GENERALIDADES D
Características Gerais
INFLAMAÇÃO OCULAR • Mais comum UVEÍTE ANTERIOR
HISTÓRIA FAMILIAR • Sobretudo na EA (30% em familiares

de 1ª G com HLA-B27+)
POSITIVA
• Artrite Psorática (AF de psoríase)
PREDISPOSIÇÃO
GENÉTICA LIGADA AO • Variável consoante o subtipo
ANTIGÉNIO HLA-B27
AUSÊNCIA DE FACTOR
REUMATOIDE E ANA • Excepto pequeno grupo de APs
(“SERONEGATIVAS”)
12
GENERALIDADES D
Características Específicas de Subtipos
ARTRITE PSORIÁTICA • PSORÍASE
ARTRITE PSORIÁTICA
• ALTERAÇÕES UNGUEAIS
E ARTRITE REACTIVA
• INFEÇÃO GÉNITO-URINÁRIA OU
ARTRITE REACTIVA
GASTROINTESTINAL PRECEDENTE
ARTRITE • INFLAMAÇÃO INTESTINAL (DOENÇA

ENTEROPÁTICA INFLAMATÓRIA INTESTINAL)
13
GENERALIDADES D
Aspectos Radiológicos Característicos

SACROILEÍTE (RX, TC, RMN)
SINDESMÓFITOS
Classificação pelo Envolvimento Articular
14
PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA E
EPIDEMIOLOGIA
15
PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA
Ligada ao Antigénio HLA-B27
COMPLEMENTADO
HPIM 355
APs e
POPULAÇÃO
CAUCASIANA
APs e AEnt
Periféricas AEnt
Axiais
ARe EspAJ EA
8% < 20% 50-70% 60-80% 80% 80-90%
% > Se Uveíte
16
EPIDEMIOLOGIA
D
EspA Axial EspA Periférica
<45A <45A
17
COMPLEMENTADO
EPIDEMIOLOGIA HPIM 355
EA ARe APs AEnt EspAJ

Sexo Homem (2-3x) - Homem (GU) H=M H=M Homem
Subdiagnosticado - H=M (GI) (60-80%)
nas Mulheres
(clínica mais leve)
Idade de 10-30A 20-40A 30-40A BIMODAL (10-30 A e 7-16A
incidência 50-80A)?
Raça - - Caucasiano - Caucasiano Qualquer Raça -

- África ↑ - Raro em outras raças ++ caucasianos e
(associado HIV) (excepto se HIV) judeus
- Hispânicos e
Asiáticos
HLA-B27 80-90% 60-80% - 50% (axial) - 50% (axial) 80%

(varia com MO) - <20% (periférica) - <15% (periférica)
>80% se uveíte >80% se uveíte
Comorbilidades - - Infeção GU ou Psoríase DII .

Ou GI Precedente (1- - HIV+
Antecedentes 4 semanas)
COMPLEMENTADO
Pessoais - HIV+
CEM 37
• HIV ↑ o risco de EspA, nomeadamente ARe e APs 18

DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO
D
19
• Comuns
• Outras
• Específicas
20
• Grupo de Doenças relacionadas com características clínicas que se
sobrepõem
• Manifestações Clínicas podem acontecer ao longo do tempo e não

coincidir temporalmente
• EspA Inicial pode não apresentar características típicas de um subtipo –

EspA Indiferenciada
• Durante a evolução temporal da doença podem surgir características que

permitem a categorização num subtipo de EspA
• Útil subdividir a EspA pelo envolvimento articular predominante:

• Axial
• Periférica
21
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355
Manifestação Cardinal Axial: SACROILEÍTE E/OU ESPONDILITE

Mais comum com LOMBALGIA CRÓNICA DE RITMO INFLAMATÓRIO
LOMBALGIA CRÓNICA DE RITMO INFLAMATÓRIO

Como é descrito o Características:
Caso Clínico?
• Dor Lombar ou Dor Glútea Basculante (alterna
lados dto e esq)
• Idade início <40-45 anos
• Início Insidioso
• Crónica (>3 meses)
• Melhora com o exercício
• Sem melhoria com o repouso
• Dor nocturna (que melhora ao levantar)
• Rigidez matinal > 30 min
• Despertar pela dor na 2ª metade da noite
Presentes nos diferentes critérios de classificação

22
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355

Como é o exame objetivo?
Exame Objetivo DOR NAS ARTICULAÇÕES SACROILIACAS NÃO ESPECIFICO

DE SACROILEITE
FABERE ou Teste de Patrick VOLKMANN

Manobra de
Tripé/Pressão direta
LEWIN ou Compressão Lateral GAENSLEN

REUMA FUNDAM 2013
23
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355

Exame Objetivo LIMITAÇÃO DA MOBILIDADE AXIAL ASAS
TESTE DE SCHÖBER (Limitação na Flexão Anterior)

> ESPECIFICO
≥ 5 cm – MOBILIDADE
NORMAL
≤ 3-4 cm – MOBILIDADE
REDUZIDA (varia consoante
bibliografia)
24
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355

FLECHA LATERAL (Limitação na Flexão Lateral)

> ESPECIFICO
> 10 cm -
MOBILIDADE
NORMAL
25
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355

PERÍMETRO TORÁCICO (Limitação na Expansão Torácica)

> ESPECIFICO
≥5 cm –
MOBILIDADE
NORMAL
26
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355

EA inicial
INFLAMAÇÃO
E ESPASMO Doença mal (Característico da EA)
MUSCULAR
controlada
↓da Mobilidade da Coluna
↓ da Expansibilidade Torácica Anquilose das
Articulações SI
e Vertebrais
↓da Mobilidade da Coluna

↓ da Expansibilidade Torácica
Deformações
Padrão Restritivo Pulmonar de origem extrapulmonar 27
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355
Manifestação Cardinal Periférica: ARTRITE PERIFÉRICA

Mais frequente com OLIGOARTRITE ASSIMÉTRICA DOS MIS
1. Oligoartrite Assimétrica e Aditiva dos MIs MAIS COMUM

• Inicio: episódica
• Pode evoluir para Cronicidade
Monoartrite do Joelho
2. Poliartrite Simétrica com predomínio pelos MSs semelhante à AR

• Grupo de doentes com APs e AEnt 28
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355
Manifestação Cardinal Periférica: ENTESITE

Mais frequente no CALCÂNEO COM TALALGIAS
O que é?
Inflamação da enteses (local de inserção de tendões e ligamentos)
LOCALIZAÇÃO REUMA FUNDAM 2013
CALCÂNEO – Talalgias posteriores ou inferiores

Clínica
• Dor localizada
• Tendão de Aquiles • Edema
• Aponevrose Plantar • DOR NA PALPAÇÃO
• Articulações COSTOESTERNAIS
• Dor na face ant do toráx
• Apófises espinhosas
• Tuberosidade isquiática
• Grande trocânter
• Tuberosidade Tibial Entesite do tendão de Aquiles
29
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355
Manifestação Cardinal Periférica: DACTILITE
O que é?
Edema dos tecidos moles de todo o dedo (mãos ou

DACTILITE
pés) com aparência fusiforme - “dedo em salsicha”
ETIOLOGIA
Característico - EspA Periféricas (nomeadamente

APs e ARe)
Outras Etiologias:
- DMTC
- Esclerodermia
- Sarcoidose
- Anemia falciforme COMPLEMENTADO HPIM 393 -
- Gota Poliarticular ARTRALGIAS
30
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355
Manifestação Comum: INFLAMAÇÃO OCULAR

Mais frequente UVEÍTE ANTERIOR
Uveíte Anterior
Uveíte Anterior
Características Gerais:
• Principalmente associada HLA-B27
• Episódios AGUDOS
• UNILATERAL
• Tendência para Episódios Recorrentes com
risco de Glaucoma e Cegueira
Clínica
EA e ARe APs e AEnt • DOR
• OLHO VERMELHO
• AGUDA • CRÓNICA
• Visão Turva
• UNILATERAL • BILATERAL • Fotofobia
• Lacrimejo 31
COMPLEMENTADO
COMUNS HPIM 355
Manifestação Comum: INFLAMAÇÃO OCULAR

Mais frequente UVEÍTE ANTERIOR
Outras Menos Comuns Importante questionar

sobre queixas oculares
1. Uveíte Posterior
atuais e no passado
2. Conjuntivite
Dor ocular
• Mais associado à ARe
Olho Vermelho
Visão Turva
3. Episclerite
Fotofobia
Lacrimejo
4. Esclerite
32
OUTROS ORGÃOS E SISTEMAS
Ocasionalmente…
Aortite da Aorta Ascendente
• Pode resultar em:
• IAo (dilatação da raiz da Ao)
• Pode originar IC
• Disseção Ao
Defeitos na Condução Cardíaca (BAV)
Fibrose Pulmonar Apical

• Insidiosa
Compressão da Medula Espinhal (Mielopatia), por:

• SCE
• Fraturas Vertebrais
• Subluxação atloido-odontoideia
Amiloidose Secundária
• Rara
• Associada a EspA de longa evolução 33
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 3
Doente do sexo masculino de 35 anos recorre a uma consulta de por lombalgia com cerca de 4
anos de evolução. Descreve a dor de inicio insidioso e progressivamente pior. Refere que a dor
o acorda à noite e de manhã tem rigidez com cerca de três horas. A dor melhora com a
mobilização da coluna. O doente nega febre, alterações cutâneas, ungueais e oculares. Nega
diarreia ou disúria. Nega perda de peso e traumatismo.
Ao exame objetivo destaca-se dor na palpação das articulações sacroilíacas.
1. Qual dos seguintes é a hipótese de diagnóstico mais provável?

A. Radiculopatia lombar
B. Osteoartrose da coluna lombar
C. Metastização vertebral
D. Espondiloartrite
E. Infeção da coluna lombar
34
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 3
Doente do sexo masculino de 35 anos recorre a uma consulta de por lombalgia com cerca de 4
anos de evolução. Descreve a dor de inicio insidioso e progressivamente pior. Refere que a dor
o acorda à noite e de manhã tem rigidez com cerca de três horas. A dor melhora com a
mobilização da coluna. O doente nega febre, alterações cutâneas, ungueais e oculares. Nega
diarreia ou disúria. Nega perda de peso e traumatismo.
Ao exame objetivo destaca-se dor na palpação das articulações sacroilíacas.

A. Radiculopatia lombar
B. Osteoartrose da coluna lombar
C. Metastização vertebral
D. Espondiloartrite
E. Infeção da coluna lombar
35
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 4
Doente do sexo feminino de 32 anos recorre ao médico de família por quadro com 5 meses de
evolução com dor em duas articulações interfalângicas distais na mão esquerda e no calcâneo
direito. Nega febre, alterações cutâneas, ungueais e oculares. Nega diarreia ou disúria. Nega
perda de peso e traumatismo.
O doente nega doenças conhecidas e refere que a mãe tem psoríase.
Ao exame objetivo destaca-se dor, tumefação e calor das articulações interfalângicas distais e
do calcâneo e edema difuso e eritema do 4º dedo do pé esquerdo. Ao nível do cotovelo
esquerdo e pavilhões auriculares existem placas eritematosas e descamativas.

A. Artrite Reactiva
B. Osteoartrose poliarticular
C. Hepatite B crónica
D. Espondilite Anquilosante
E. Artrite Psoriática
36
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 4
Doente do sexo feminino de 32 anos recorre ao médico de família por quadro com 5 meses de
evolução com dor em duas articulações interfalângicas distais na mão esquerda e no
calcâneo direito. Nega febre, alterações cutâneas, ungueais e oculares. Nega diarreia ou
disúria. Nega perda de peso e traumatismo.
O doente nega doenças conhecidas e refere que a mãe tem psoríase.
Ao exame objetivo destaca-se dor, tumefação e calor das articulações interfalângicas distais e
do calcâneo e edema difuso e eritema do 4º dedo do pé esquerdo. Ao nível do cotovelo
esquerdo e pavilhões auriculares existem placas eritematosas e descamativas.

A. Artrite Reactiva
B. Osteoartrose poliarticular
C. Hepatite B crónica
D. Espondilite Anquilosante
E. Artrite Psoriática
37
• Específicas dos Subtipos
38
COMPLEMENTADO
ESPECÍFICAS - EA HPIM 355
RECORDANDO…
Predileção pelo Esqueleto Axial
(Envolvimento das SI e Coluna Vertebral) 10-30A
• LOMBALGIA DE RITMO INFLAMATÓRIO

• Inicialmente Episódica e Unilateral
PRECOCE • Posteriormente Persistente e Bilateral
VARIAVEL • RAQUIALGIAS INTERMITENTES - alternância entre

períodos de exacerbações e assintomáticos
EVOLUÇÃO • DIMINUIÇÃO DA MOBILIDADE (++ flexão lombar)
VARIAVEL
• ALTERAÇÕES POSTURAIS CARACTERÍSTICAS HLA-B27
TARDIO 80-90%
• Pode resultar em Anquilose (20-30%)
39
COMPLEMENTADO

ASAS
ALTERAÇÕES POSTURAIS CARACTERÍSTICAS
Como é a clínica em fases tardias?
Atrofia Glútea
Respiração abdominal
e superficial por
patologia Restritiva REUMA
FUNDAM 2013
Retificação da Lordose Flexo da Anca e Joelho Hipercifose Torácica Grave

Lombar Hiperlordose Cervical Contraturas de Flexão da Anca
e Joelho
PROGRESSÃO DA DOENÇA 40
COMPLEMENTADO
RECORDANDO…
(Envolvimento das SI e Coluna Vertebral) 10-30A
OUTROS:
• Envolvimento Cervical
• Dor e limitação (principalmente na rotação)
• Geralmente mais tardio
• Envolvimento das Ancas e Ombros

• Artrite da Coxo-femural é comum (30%)
• Artrite da Gleno-umeral é menos sintomática
• Pior prognóstico
• Risco de # VERTEBRAIS SECUNDÁRIAS (> coluna cervical baixa):

HLA-B27
• Por: Diminuição da Mobilidade e Osteoporose
80-90%
• DOR LOCALIZADA E PERSISTENTE
SUSPEITAR • SINTOMAS NEUROLÓGICOS
41
(COMPRESSÃO MEDULAR)
COMPLEMENTADO
RECORDANDO…
Manifestações Osteoarticulares Periféricas
10-30A
• Mais em comum em Mulheres
Comuns
30-50%
OLIGOARTRITE
PERIFÉRICA • Mais comum nos Joelhos e TT
ASSIMÉTRICA DOS MIS
• Mais comum no Calcâneo

ENTESITES MÚLTIPLAS • Costoesternais (costocondrais e condroesternais)
• Outras
HLA-B27
DACTILITE 80-90%
42
COMPLEMENTADO
Manifestações Osteoarticulares
Exame Objetivo Osteoarticular REUMA FUNDAM 2013
1. Manobras para evidenciar dor nas Articulações SI NÃO ESPECIFICO DE SACROILEITE
FABERE ou Teste de Patrick VOLKMANN

Manobra de
Tripé/Pressão direta
LEWIN ou Compressão Lateral GAENSLEN

43
COMPLEMENTADO
Exame Objetivo Osteoarticular ASAS
2. Manobras para evidenciar Limitação da Mobilidade Axial

2.1. Teste de Schöber (Limitação na Flexão Anterior) > ESPECIFICO
≥ 5 cm – mobilidade normal
≤ 3-4 cm – mobilidade
reduzida (varia consoante
bibliografia)
44
COMPLEMENTADO

2.2. Flecha Lateral (Limitação na Flexão Lateral) > ESPECIFICO
> 10 cm – mobilidade
normal
45
COMPLEMENTADO

2.3. Perímetro Torácico (Limitação na Expansão Torácica) > ESPECIFICO
Envolvimento das
articulações
costoesternais e
costovertebrais
↓ Expansibilidade
Torácica
Padrão Pulmonar
Restritivo
≥5 cm – mobilidade
normal
46
ESPECÍFICAS - EA

2.4. Rotação Cervical
47
ESPECÍFICAS - EA

2.5. Distância Tragus-Parede (seta branca) ou Occipito-Parede (seta preta)
48
COMPLEMENTADO
Exame Objetivo Osteoarticular
ENTESITES
3. Palpação dolorosa das Apófises espinhosas e articulações IAP
ESPONDILITE
4. Palpação Dolorosa e Diminuição da Mobilidade dos Ombros ou Ancas ARTRITE
5. Palpação dolorosa no calcâneo e articulações condroesternais ENTESITES
6. Edema, Palpação Dolorosa e Diminuição da Mobilidade dos Joelhos e TT

ARTRITE
49
COMPLEMENTADO
RECORDANDO…
Manifestações Extraarticulares
10-30A
Comuns:
5-
40% 10% 10% DOENÇA
UVEÍTE ANTERIOR
PSORÍASE INFLAMATÓRIA
CARACTERÍSTICA
INTESTINAL
Até 60% têm inflamação

colónica ou ileal SUBCLÍNICA
Menos Comuns e Tardias:

• Cutâneas (acne fulminante e hidradenite supurativa)
• Aortite
• BAV 3ºG
Raras e Tardias:
• Fibrose Pulmonar dos Lobos Superiores HLA-B27
• SCE
• Amiloidose
80-90%
• Fibrose Retroperitoneal
50
COMPLEMENTADO
ESPECÍFICAS - ARe HPIM 355
O QUE É? RECORDANDO…
Espondiloartrite desencadeada pela REACÇÃO IMUNOLÓGICA a 20-40A

INFECÇÕES transmitidas por via gastrointestinal ou via urogenital
GU
Infecções gastointestinais Infecções genitourinárias
Salmonella spp. Chlamydia trachomatis
Shigella spp.
Yersinia pseudotuberculosis
Yersinia enterocolitica GI
Campylobacter jejuni
Enterite (diarreia) Uretrite/ Cervicite não-gonocócica

O que está no caso
(disúria e corrimento)
clínico?
COMPORTAMENTOS
HLA-B27
INTERVALO ATÉ 1 MÊS SEXUAIS DE RISCO
60-80%
ESPONDILOARTRITE 51
COMPLEMENTADO
Como é a apresentação clínica? RECORDANDO…
Apresentação Clínica 20-40A

GU
Sintomas Constitucionais • Febre
• Perda de Peso
• Fadiga
Osteoarticulares
GI
INÍCIO
AGUDO Urogenitais
Oculares
HLA-B27
Mucocutâneas 60-80%
52
COMPLEMENTADO

GU
OSTEOARTICULARES
PREDILEÇÃO PELO
Envolvimento Axial
ESQUELETO PERIFÉRICO GI
• OLIGOARTRITE • LOMBALGIA OU
ASSIMÉTRICA E RAQUIALGIA
ADITIVA COM INFLAMATÓRIA:
PREDOMÍNIO DOS MIS • Sacroileíte
(joelhos, TT, MTF e IF) • Espondilite
• Dactilite • Entesite e osteite HLA-B27
• Entesite (sobretudo no 60-80%
calcâneo)
53
COMPLEMENTADO

GU
UROGENITAIS
Mecanismo
POS-URETRAL - Infeção genitourinária por POSDISENTÉRICA - inflamação estéril

Chlamydia trachomatis como TRIGGER REATIVA à infeção gastrointestinal GI
COMPORTAMENTOS
SEXUAIS DE RISCO
CLÍNICA
Cervicite ou Uretrite ou • Assintomática HLA-B27
salpingite Prostatite
Não • Disúria 60-80%
Gonocócica • Corrimento
54
COMPLEMENTADO

GU
OCULARES
• CONJUNTIVITE (MAIS COMUM)
• Uveíte anterior
IMPORTANTE QUEIXAS OCULARES • Esclerite
ATUAIS E NO PASSADO • Episclerite
Dor ocular
GI
Olho Vermelho
Visão Turva
Fotofobia
Lacrimejo
SÍNDROME REITER
subtipo definido pela tríade HLA-B27
Conjuntivite Bilateral
CONJUNTIVITE 60-80%
URETRITE
ARTRITE
REUMA FUNDAM 2013 55
COMPLEMENTADO

GU
MUCOCUTÂNEAS
QUERATODERMIA BLENOHEMORRÁGICA
Rash papuloescamoso (com pápulas, vesiculas e pústulas) com erosão central e GI
hiperqueratose periférica (mais característico nas palmas das mãos e plantas dos pés)
HLA-B27
60-80%
56
DDx: Psoríase e APs
COMPLEMENTADO

GU
MUCOCUTÂNEAS
BALANITE CIRCINADA
Rash com vesículas que evoluem para erosões indolores com bordo GI
circinado e bem demarcado na glande e prepúcio
HLA-B27
60-80%
57
COMPLEMENTADO

GU
MUCOCUTÂNEAS
ÚLCERAS ORAIS
Superficiais, transitórias e assintomáticas GI
HLA-B27
60-80%
58
COMPLEMENTADO

GU
MUCOCUTÂNEAS
ALTERAÇÕES UNGUEAIS
Onicólise, Hiperqueratose e Leuconíquia distal GI
Onicólise, Hiperqueratose
NOTA: Ausência de ungueais e Dactilite do 4º dedo
Depressões
Punctiformes
Característico da APs HLA-B27
60-80%
59
COMPLEMENTADO

Outras • Defeitos na Condução Cardíaca GU
Manifestações • Insuficiência aórtica
Extraarticulares • Lesões SNP e SNC
• Infiltrados Pleuropulmonares
mais raras
GI
Evolução
AGUDA E AUTO-
Recorrente Crónica
LIMITADA
HLA-B27
MAIORIA COMUM MINORIA (15%)
60-80%
duração da artrite até Associada a Shigella e Chlamydia
3-5 MESES Associada HLA-B27+
60
COMPLEMENTADO
ESPECÍFICAS - APs HPIM 355
RECORDANDO…
Subgrupos Clínicos da APs (classificação de Moll and Wright)
Padrões sobrepõe-se e são dinâmicos (geralmente o inicial difere daquele que
persiste de forma crónica) CAUCASIANO
30-40A
1. Oligoartrite Assimétrica
• Predomínio de grandes articulações dos MIs
• Algumas pequenas articulações dos dedos 30%
• Frequente com Dactilite
2. Poliartrite Simétrica (semelhante à AR)

• Tem características clinicas de APs 40%
3. Espondiloartrite Axial (semelhante à EA)
• Sacroileite e Espondilite
• Sem envolvimento periférico
5%
• ↑ Cervical e ↓Tóraco-lombar
• Tem características clinicas de APs HLA-B27
4. Artrite das articulações IFD das mãos e pés 50% (axial)
• Alterações ungueais quase sempre 5%
<20% (periférica)
5. Artrite Mutilante
• Grave e destrutiva 5% 61
COMPLEMENTADO
Apresentação Clínica
CAUCASIANO
30-40A
Osteoarticulares
Psoríase Cutânea
Ungueal
HLA-B27
50% (axial)
Outras
<20% (periférica)
62
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
OSTEOARTICULARES
Predileção pelo
Envolvimento Axial
Esqueleto Periférico
OLIGOARTRITE ASSIMÉTRICA COM SACROILEÍTE E ESPONDILITE
PREDOMÍNIO DOS MIS
PODE OCORRER EM QUALQUER
POLIARTRITE SIMÉTRICA SUBGRUPO
ARTRITE DAS IFD PODE OCORRER EM

QUALQUER SUBGRUPO HLA-B27
ENVOLVIMENTO
OSTEÓLISE E TELESCOPAGEM DOS
DEDOS CERVICAL
• CARACTERÍSTICO DA ARTRITE MUTILANTE
50% (axial)
DACTILITE (>30%) Risco de Subluxação C1-C2
ENTESITE (MAIORIA) <20% (periférica)
TENOSSINOVITE (MAIORIA)
63
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
OSTEOARTICULARES
Artrite das
IFD
Artrite HLA-B27
mutilante
50% (axial)
Poliartrite <20% (periférica)

simétrica 64
(semelhante à AR)
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
OSTEOARTICULARES
DACTILITE
DACTILITE
HLA-B27
50% (axial)
<20% (periférica)
Psoríase
65
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
OSTEOARTICULARES
TELESCOPAGEM DOS DEDOS
HLA-B27
50% (axial)
<20% (periférica)
66
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
PSORÍASE CUTÂNEA
• 5-8 até 42% dos doentes têm APs

• Gravidade e duração ↑ risco de APs
Evolução:
1. 1º Psoríase -> APs 60-70%
• Antecedentes pessoais de Psoríase HLA-B27
2. 1º APs –> Psoríase 15-20% 50% (axial)
• Diagnóstico mais difícil
<20% (periférica)
3. APs e Psoríase desenvolvem-se em ≤ 1 ano 15-20%
67
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
PSORÍASE CUTÂNEA
PLACAS
ERITEMATOSAS E
DESCAMATIVAS
Couro cabeludo,
pavilhões auriculares,
cotovelos, joelhos e HLA-B27
pregas glúteas
50% (axial)
ANTECEDENTES <20% (periférica)
FAMILARES
também são FR 68
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
UNGUEAL Distrofia Ungueal Psoriática
Padrões até 90%
DEPRESSÕES PUNCTIFORMES (“PITTING UNGUEAL”)

Nos
HIPERQUERATOSE critérios
CASPAR
ONICÓLISE HLA-B27
Leuconíquia marginal
50% (axial)
Estrias horizontais
<20% (periférica)
Misto
69
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
UNGUEAL Distrofia Ungueal Psoriática
HLA-B27
50% (axial)
<20% (periférica)
Depressões punctiformes Hiperqueratose e onicólise 70
COMPLEMENTADO
CAUCASIANO
30-40A
OUTRAS
OCULARES Valvulares Cardíacas
• Conjuntivite • Insuficiência Aórtica

COMUM
• Uveíte • Tardia
• Bilateral e Crónica • Pouco Comum
• Outras
HLA-B27
Evolução
50% (axial)
Remissões
Maioria crónica Maioria erosiva
temporárias comuns <20% (periférica)
71
COMPLEMENTADO
ESPECÍFICAS - AEnt HPIM 355
O QUE É? RECORDANDO…
ESPONDILARTRITE associada às Doenças Inflamatórias Intestinais CAUCASIANOS

10-30A
CARACTERÍSTICAS
50-80A
• Mais comum na DC
• Semelhante entre CU ou DC
• Geralmente Não erosiva e Não Deformante
• Pode ocorrer antes da DII
Manifestações
Axiais Periféricas
• Sacroileíte e Espondilite • Oligoartrite Aguda e HLA-B27

Assimétrica com predomínio
dos MIs
• Poliartrite Crónica e Simétrica 50% (axial)
(>> na DC)
• Dactilite <15% (periférica)
• Entesite Periférica
72
COMPLEMENTADO
RECORDANDO…
Tipos de Artropatia
DE ACORDO COM CEM 37 / HPIM 319 - DII CAUCASIANOS
ARTRITE PERIFÉRICA EA SACROILEÍTE 10-30A
Frequência na 1-10%
50-80A
10-50% Até 20%
DII
+ Comum DC DC =
HLA-B27 ≤ 15% Até 70% -
Clínica Oligoartrite Poliartrite = EA idiopática • Simétrica

Aguda e Crónica e • Frequente
Assimétrica Simétrica ASSINTOMÁTICA
(++ MIs) HLA-B27
50% (axial)
Correlação SIM NÃO NÃO NÃO
com atividade <15% (periférica)
da DII
73
COMPLEMENTADO
RECORDANDO…
Outras Manifestações Extra-intestinais
DERMATOLÓGICAS ERITEMA NODOSO PIODERMA GANGRENOSO
10-30A
50-80A
Clínica Lesão eritematosa e quente, Pústula -> úlcera com margens
dolorosa, com 1-5cm, + comum nos violáceas e tecido necrótico
MIs tornozelos, coxas e braços central até30cm
++ face dorsal dos pés e MIs
HLA-B27
Correlação com SIM NÃO 50% (axial)
atividade da DII
<15% (periférica)
Psoríase Aftose oral 74
COMPLEMENTADO
RECORDANDO…
Outras Manifestações Extra-intestinais
10-30A
50-80A
AFTOSE
Mucocutâneas PSORÍASE
ORAL
• UVEÍTE
• Bilateral e Crónica
Oculares • Sem correlação com DII
• Conjuntivite, Episclerite e Irite
Hepatobiliares • Esteatose Hepática HLA-B27

• CEP
• Colelitíase
50% (axial)
Outras • Hipocratismo Digital <15% (periférica)

75
COMPLEMENTADO
ESPECÍFICAS - EspAJ HPIM 355
RECORDANDO…
Clínica
• Oligoartrite assimétrica dos MIs (joelhos, TT e CF) 7-16A
• Entesites
• Sem manifestações extra-articulares
• Maioria sem raquialgia inflamatória mas com
sacroileite ativa na RMN
Evolução
• Maioria desenvolve EA na adolescência
HLA-B27
80%
76
COMPLEMENTADO
ESPECÍFICAS - EspAI HPIM 355
O que são?
• Podem ser formas precoces de apresentação ou formas de sobreposição
• Útil classificação em EspA Axial ou Periférica
Clínica
• Manifestações clínicas características das EspA
• Não são enquadráveis em nenhuma das EspA clássicas - não cumprem
critérios de classificação
Epidemiologia
• Geralmente Adolescentes ou Jovens adultos
• HLA-B27 + em 50%
• Pode existir História Familiar
77
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 5
Doente do sexo masculino de 22 anos recorre ao hospital por quadro com 3 semanas de
evolução de artralgias inflamatórias do joelho esquerdo e, posteriormente, do calcanhar
esquerdo e punhos. Refere também lesões cutâneas na glande. Há 1 semana teve os dois olhos
vermelhos que resolveu espontaneamente.
O doente nega doenças crónicas conhecidas mas refere uma relação sexual desprotegida há 4
semanas com um corrimento uretral durante 2 semanas.
Ao exame objetivo destaca-se dor, tumefação e calor das articulações do joelho, punhos e do
calcâneo Ao nível do da glande observa-se lesões eritematosas e vesiculares com algumas
ulceras indolores.

A. Síndrome de Still
B. Artrite Reactiva
C. Doença Gonocócica disseminda
D. Lupus eritematoso sistémico
E. Doença de Behçet
78
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 5
Doente do sexo masculino de 22 anos recorre ao hospital por quadro com 3 semanas de
evolução de artralgias inflamatórias do joelho esquerdo e, posteriormente, do calcanhar
esquerdo e punhos. Refere também lesões cutâneas na glande. Há 1 semana teve os dois
olhos vermelhos que resolveu espontaneamente.
O doente nega doenças crónicas conhecidas mas refere uma relação sexual desprotegida há 4
semanas com um corrimento uretral durante 2 semanas.
Ao exame objetivo destaca-se dor, tumefação e calor das articulações do joelho, punhos e do
calcâneo Ao nível do da glande observa-se lesões eritematosas e vesiculares com algumas
ulceras indolores.

A. Síndrome de Still
B. Síndrome de Reiter
C. Doença Gonocócica disseminda
D. Lupus eritematoso sistémico
E. Doença de Behçet
79
• Exames Laboratoriais
• Líquido Sinovial
• Exames de Imagem
80
BASEADO
EXAMES LABORATORIAIS HPIM 355
Generalidades
Não existem exames laboratoriais que façam o diagnóstico
PRESENTE NO
Marcador Genético HLA-B27 CRITÉRIOS DE
• Variável consoante o subtipo de EspA CLASSIFICAÇÃO
Não deve ser requisitado na ausência de manifestações clínicas

ou imagiológicas sugestivas de EspA
Recomendação do Colégio de Reumatologia da Ordem dos Médicos
GERALMENTE NA ARTRITE REACTIVA devido à

apresentação de ARTRITE AGUDA para excluir
COMUNS Artrte séptica e microcristalina
Anemia Normocítica Liquido Sinovial

ELEVAÇÃO DA VS E Ausência de FR, Anti-
e Normocrómica Inflamatório Não
PCR CCP e ANA
Ligeira específico
PRESENTE NO
CRITÉRIOS DE
CLASSIFICAÇÃO SERONEGATIVAS
81
TRADUZEM INFLAMAÇÃO
BASEADO
EXAMES LABORATORIAIS HPIM 355
Alterações Laboratoriais e no Líquido Sinovial

EA APs ARe AEnt
Hemograma ANEMIA NN LIGEIRA
(Padrão de doença crónica)
Completo
Reagentes de Fase ↑ VS e PCR
(Se Apresentação Aguda apenas elevação na Fase ativa)
Aguda
Líquido Sinovial INFLAMATÓRIO NÃO ESPECÍFICO
(turvo/amarelado, ↓ Viscosidade; GB > 2.000 com predomínio de polimorfonucleares)
Anticorpos AUSENTES AUSENTES NA MAIORIA AUSENTES

(≈10% podem ser positivos
(FR, ANA, anti-CCP) em títulos baixos)
HLA-B27 80-90% - 50% (axial) 60-80% - 50% (axial)

- <20% (periférica) >80% se uveíte - <15% (periférica)
Outros ↑Fosfatase alcalina Hiperuricémia Testes para detectar

(se grave) (cerca 20%; +++ se psoríase agente infecioso podem
grave) ser utéis:
- Culturas
-Serologias (Ig não são
Específicos -> útil ?)
- PCR DNA Chlamydia na
urina (útil na fase aguda)
82
COMPLEMENTADO
EXAMES DE IMAGEM HPIM 355 E REUMA

FUNDA
• Radiografia Convencional
• Tomografia Computorizada (TC)
• Ecografia com Doppler (Ecodoppler)
• Ressonância Magnética (RMN)
Fase Primária -
NEOFORMAÇÃO
• Osteite Reabsorção Óssea • Osteófitos (periarticular e com ÓSSEA
• Sacroileite direção horizontal)
• Osteopenia Periarticular • Sindesmófitos (na região dos
• Esclerose Subcondral corpos vertebrais , entre discos e
LLA e com direção vertical)
• Erosões Ósseas
• Entesófitos (na enteses)
• Anquilose (fusão óssea)
Fase Secundária -
Fase inflamatória
Osteoblástica
RMN RMN RMN
TC TC
83
RX RX
COMPLEMENTADO

FUNDA
Recomendações da EULAR para o uso de exames de imagem

nas EspA (2015)
1. Diagnóstico de EspA Axial
• 1ª Linha - RADIOGRAFIAS DAS ARTICULAÇÕES SI (Radiografia da
bacia em incidência ant-post e Radiografia de cada SI em incidência oblíqua) >>> IDENTIFICAR
SACROILEÍTE.
• RMN DAS ARTICULAÇÕES SI:
• Se há FORTE SUSPEITA DE ESP AXIAL, mas não é possível estabelecer o
diagnóstico com radiografia convencional
• NÃO solicitar:
• Cintigrafia ou Ecografia
• RMN da Coluna
• TC (excepto se ausência de alterações na radiografia convencional e
contraindicação para RMN)
84
COMPLEMENTADO

FUNDA
Recomendações da EULAR para o uso de exames de imagem

nas EspA (2015)
2. Diagnóstico de EspA Periférica
• Pode-se solicitar Ecografia com doppler ou RMN para detectar ou confirmar
achados clínicos:
• Entesite
• Artrite
• Tenossinovite
• Bursite
85
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
Alterações radiográficas são muito específicas
↑ a certeza de diagnóstico no contexto clínico
apropriado
Características dos Subtipos
EA e AEnt APs e ARe

Sacroileíte BILATERAL e Simétrica UNILATERAL
Sindesmófitos • Marginais • Não marginais
• SIMÉTRICOS • ASSIMÉTRICOS
• Mais finos • Mais grosseiros
86
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
87
COMPLEMENTADO
ESTÁGIO NÃO RADIOGRÁFICO HPIM 355 E REUMA

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL TC e RMN têm > SENSIBILIDADE

(sobretudo em fases precoces)
1. TC
1. Esclerose óssea
2. Erosões ósseas articulares
PREFERIR A RMN À TAC

2. RMN (das SI) ASAS
INFLAMAÇÃO
FAZ PARTE Lesões Estruturais Reabsortivas
DOS SACROILEITE ATIVA Lesões Estruturais
CRITÉRIOS
1. OSTEÍTE COM EDEMA ESCLEROSE Neoformativas
ÓSSEO MEDULAR EROSÕES ÓSSEAS NAS SI E PROTOCOLO
SUBCONDRAL PONTES ÓSSEAS/ANQUILOSE DIFERENTE
CORPOS VERTEBRAIS
- Sinal mais precoce de Sacroileíte DO NORMAL
- Localização periarticular
2. Sinovite e Capsulite (intra- Melhor visualizada nas
articulares)
sequências STIR ou T1
com contraste (gadolíneo)
Sinais Hiperintensos com saturação de gordura 88
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
RMN das SI
89
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
RMN das SI
Sinal Hipertintenso
Periarticular
90
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
RMN das SI
Sinal Hipertintenso
Intraarticular
91
COMPLEMENTADO
ESTÁGIO RADIOGRÁFICO HPIM 355 E REUMA

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
1. Sacroileíte Radiológica (Geralmente precede a espondilite)

Grau Alterações ASAS
Grau 0 Normal
Grau 1 Alterações Suspeitas
Desmineralização subcondral com pseudolargamento articular
Sem esclerose ou erosões
Grau 2 Anormalidades Mínimas

Esclerose ou erosões localizadas
Sem ↓ da entrelinha articular
Grau 3 Anormalidades Moderadas

≥ 1 Erosões, esclerose ou anquilose parcial
↓ da entrelinha articular
Grau 4 Anormalidades Graves

Anquilose total
Entrelinha articular não visualizável (SI fantasma)
92
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
1. Sacroileíte Radiológica (Geralmente precede a espondilite) ASAS
93
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
Áreas de esclerose subcondral

Entrelinha articular preservada
Desmineralização subcondral
com pseudoalargamento do
espaço articular
94
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
Entrelinha articular
muito diminuída
Esclerose subcondral
evidente
95
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
SI Fantasmas
Entrelinha articular não

visualizável
96
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
2. Espondilite
INFLAMAÇÃO
Anquilose com
Lesões Estruturais Reabsortivas
OSTEITE fusão óssea –
Lesões Estruturais Neoformativas
ESCLEROSE OSSEA Aspeto de “COLUNA
DOS “CORNOS Ossificação do anel
ANTERIORES” DOS fibroso
EM BAMBO”
CORPOS
VERTEBRAIS “SQUARING” OU
“BARRELING” DOS
EROSÕES ÓSSEAS CORPOS SINDESMÓFITOS
MARGINAIS VERTEBRAIS que originam
“PONTES
ÓSSEAS”
EA e AEnt APs e ARe

SINDESMÓFITOS • Marginais • Não marginais
• Simétricos • Assimétricos
• Mais finos • Mais grosseiros 97
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
ASAS
2. Espondilite
98
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
ASAS
2. Espondilite
Sindesmófitos
99
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
2. Espondilite
APs e ARe EA
Coluna em Bambo
Sindesmófitos
Sindesmófitos Simétricos e
Assimétricos e Grosseiros 100
Finos formando pontes ósseas
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO AXIAL
2. Espondilite
• Diferenciação entre alterações degenerativas (Espondilose) vs EspA
EspA EspA
Espondilose
Anquilose das Sindesmófitos
articulações Osteófito
(horizontal) (vertical)
zigapofisárias
101
COMPLEMENTADO

FUNDA
ENVOLVIMENTO PERIFÉRICO
Artrite
Entesopatia Dactilite
Periférica
• Esclerose • Esclerose • edema do
subcondral subcondral tecido mole
• Erosões • Erosões de todo o
ósseas ósseas dedo
• Periosteíte • Periosteíte
com com
proliferação Proliferação
óssea óssea –
• Diminuição do Entesófitos
espaço
articular
102
EXAMES DE IMAGEM
ENVOLVIMENTO PERIFÉRICO NA ARTRITE PSORIÁTICA
COMPLEMENTADO HPIM
355 E REUMA FUNDA
Artrite Periférica Entesite Dactilite

• Erosões Marginais • esclerose, • edema do tecido mole de
• Erosões Marginais com • erosões todo o dedo
Neoformação óssea • entesófitos
adjacente (“whiskering”)
• DEFORMIDADE EM BICO
DE LÁPIS E TAÇA (“pencil-
in-cup”)
•Extremidade proximal afilada
e extremidade distal em
forma de taça
•Mais na forma mutilante
• OSTEÓLISE DAS
FALANGES E
METACARPOS/METATAR
SOS (maioria falange
distal)
•Mais na forma mutilante
• Anquilose das
articulações IF
103
EXAMES DE IMAGEM
COMPLEMENTADO HPIM
355 E REUMA FUNDA
• Dactilite com edema do tecido mole de todo o dedo
104
EXAMES DE IMAGEM
COMPLEMENTADO HPIM
355 E REUMA FUNDA
• Artrite
Erosão marginal na IFP Erosões maginais com Anquilose da IFD

Neoformação 105
óssea adjacente (“whiskering”)
EXAMES DE IMAGEM
COMPLEMENTADO HPIM
355 E REUMA FUNDA
• Artrite Mutilante com Osteólise
• Deformidade bico de lápis e taça (“pencil-in-cup”)
Deformidade bico
de lápis e taça
(“pencil-in-cup”)
106
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 6
Doente do sexo masculino de 25 anos recorre a uma consulta por lombalgia com cerca de dois
anos de evolução, tornando-se progressivamente pior. Refere agravamento de manhã com
rigidez matinal com cerca de duas horas e alivio com a mobilização da coluna. O doente nega
febre, alterações cutâneas, ungueais e oculares. Nega ainda diarreia ou disúria. Ao exame
objetivo destaca-se dor na palpação das articulações sacroilíacas e teste de Schober positivo.
1. Qual dos seguintes exames laboratoriais apoia a hipótese de diagnóstico mais provável?
A. Fator Reumatoide
B. Anticorpos antinucleares
C. Antigénio HLA-B27
D. Serologia de Clamydia Trachomatis
E. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilo
107
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 6
Doente do sexo masculino de 25 anos recorre a uma consulta por lombalgia com cerca de dois
anos de evolução, tornando-se progressivamente pior. Refere agravamento de manhã com
rigidez matinal com cerca de duas horas e alivio com a mobilização da coluna. O doente nega
febre, alterações cutâneas, ungueais e oculares. Nega ainda diarreia ou disúria. Ao exame
1. Qual dos seguintes exames laboratoriais apoia a hipótese de diagnóstico mais provável?
A. Fator Reumatoide
B. Anticorpos antinucleares
C. Antigénio HLA-B27
D. Serologia de Clamydia Trachomatis
E. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilo
108
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 6
Doente do sexo masculino de 25 anos recorre a uma consulta de por lombalgia com cerca de
dois anos de evolução, tornando-se progressivamente pior. Refere agravamento de manhã
com rigidez matinal com cerca de duas horas e alivio com a mobilização da coluna. O doente
nega febre, alterações cutâneas, ungueais e oculares. Nega ainda diarreia ou disúria. Ao exame
2. Qual dos exames de imagem deve ser requisitado?

A. Ressonância magnética das sacroilíacas
B. Tomografia computorizada das sacroilíacas
C. Ressonância magnética da coluna lombar
D. Tomografia computorizada da coluna lombar
E. Radiografia da coluna lombar
109
CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO
• EspA Axial
• EspA Periférica
• Diagnóstico
110
CLASSIFICAÇÃO
Critérios de Classificação do Grupo Assessment in Spondyloarthritis
International Society (ASAS) baseado nas formas de apresentação clínica:
• Espondiloartrite Axial
• Espondiloartrite Periférica
111
CLASSIFICAÇÃO – EspA AXIAL

HPIM 355
112
CLASSIFICAÇÃO – EspA AXIAL
HPIM 355
Considerações aos critérios de classificação:
• Sacroileíte por RMN: Edema da medula óssea e/ou osteite em STIR ou em

T1 com gadolíneo
• Dor Lombar Inflamatória de acordo com os critérios ASAS
• Artrite, Entesite, Dactilite e Psoríase são definidas clinicamente (podem

ser no passado)
• HF corresponde Familiar em 1ºG com EA, Psoríase, uveíte, ARe ou DII
113
CLASSIFICAÇÃO – EspA PERIFÉRICA

HPIM 355
114
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de EspA é Clínico e assenta:
115
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de EspA é Clínico e assenta:
116
DIAGNÓSTICO EA
A RETER… RECORDANDO…
• Predileção por Esqueleto Axial
10-30A
• Colocar em qualquer doente com LOMBALGIA INFLAMATÓRIA CRÓNICA (>3M)
COM MENOS DE 45 ANOS
• Comum Oligoartrite Assimétrica dos MIs e Entesites do Calcâneo
• Manifestações Extraarticulares comuns, nomeadamente uveíte anterior
• Exame objetivo com Manobras SI positivas; Diminuição da Mobilidade da

Coluna (> Lombar - Schober) e Expansibilidade Torácica
• Alterações posturais são características mas tardias
• HF Positiva é comum e aumenta risco
• HLA-B27 muito comum
• Sacroileíte Radiológica ou na RMN (mais precoce)

HLA-B27
80-90%
• Alterações Crónicas no Rx da Coluna são típicas mas tardios (sindesmófitos,
“squaring”, anquilose – coluna em bambo) 117
DIAGNÓSTICO EA
RECORDANDO…
• Critérios de Nova Iorque Modificados (1984)
• Pouco sensíveis em fases precoces da doença 10-30A
• Tem em conta:
• Sacroileíte Radiológica
• Lombalgia Crónica Inflamatória
• Limitação da Mobilidade da Coluna Lombar
• Limitação da Expansibilidade Torácica
HLA-B27
80-90%
118
DIAGNÓSTICO EA
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOMBALGIA
10-30A
• Existem causas muito mais comuns de Lombalgia mecânica sem red flags
• Suspeita deve ser colocada se LOMBALGIA INFLAMATÓRIA CRÓNICA

(>3M) COM MENOS DE 45 ANOS
• Verificar 3 aspectos: idade < 45 anos; duração > 3 meses; lombalgia
de ritmo inflamatório
LOMBALGIA COM RED FLAGS LOMBALGIA SEM RED FLAGS
TRATAMENTO
SINTOMÁTICO
INVESTIGAR COM CONSERVADOR
MCDTS
HLA-B27
80-90%
119
DIAGNÓSTICO ARe
• Predileção por Esqueleto Periférico
20-40A
• Colocar em qualquer doente com Quadro AGUDO de oligoartrite assimétrica e aditiva ou
tendinite
GU
• Episódio de Infeção GI (diarreia) ou GU (disúria, corrimento) até 1 mês
• Sacroileíte geralmente unilateral
• Entesite e dactilite comuns
• Manifestações Extraarticulares características: Oculares; GU – uretrite; Mucocutâneas – GI

balanite circinada e Queratodermia blenohemorrágica; Ungueais
• Artrocentese útil para excluir ARTRITE SETICA/MICROCRISTALINA
• Detetar infeção - serologias, culturas ou PCR-DNA podem ser úteis mas não utilizados para
excluir
• HLA-B27 tem baixo VPN (não é útil para excluir) mas é útil para apoiar o diagnóstico e
identificar casos atípicos
HLA-B27
60-80%
• Geralmente Evolução Aguda mas recorrências são comuns (varia com MO)
120
DIAGNÓSTICO ARe
RECORDANDO…
Diagnóstico Diferencial 20-40A

Doença Gonocócica Disseminada GU
• Uretrite gonocócica com transmissão venérea (igual)
• Diferenças:
• Artrite e Tenossinovite Gonocócica Periférica dos MSs e
MIs
• Esqueleto axial poupado
• Envolvimento cutâneo diferente com lesões vesiculares GI
• Cultura da pele, sangue ou sinovial confirma o dx (não da
uretra/cervix)
APs
• Envolvimento Articular e Ungueal podem ser semelhantes
• Mas…
• Mais GRADUAL HLA-B27
• Mais comum envolvimento dos MSs 60-80%
• Doença Periarticular menos comum (varia com MO)
• Sem úlceras orais ou uretrite
121
DIAGNÓSTICO APs
• Predileção por Esqueleto Periférico
• Cinco Subtipos consoante o envolvimento articular CAUCASIANO

• Mais comum Oligoartrite Assimétrica dos MIs ou Poliartrite Simétrica
30-40A
• Sacroileíte geralmente unilateral DDx
IFD • Artrite Psoriática
• Osteoartrose
• IFD estão envolvidas frequentemente • Gota
• Associado a PSORÍASE CUTÂNEA ou DISTROFIA UNGUEAL – maioria dos casos
antecede a EspA
• Dactilite é comum
• Rx das mãos ou pés com Neoformação óssea periarticular. Outros HLA-B27

característicos: deformação em bico de lápis e taça
• Forma Mutilante é rara mas muito deformante com osteólise e telescopagem 50% (axial)
dos dedos
<20% (periférica)
122
DIAGNÓSTICO APs
RECORDANDO…
Utilizar Critérios CASPAR (Sens e Esp > 90% - 2006)
CAUCASIANO
30-40A
HLA-B27
50% (axial)
<20% (periférica)
123
DIAGNÓSTICO AEnt
• Associada a Doenças inflamatórias intestinais
CAUCASIANOS
• Tipicamente surge depois da DII
10-30A
• Mais comum na DC 50-80A
• Envolvimento Periférico, com Oligoartrite Assimétrica dos MIs, é mais comum e
correlaciona-se com a atividade da DII
• Envolvimento Axial com Sacroileíte (tipicamente bilateral) ou EA
• EA não se correlaciona-se com a atividade da DII e frequentemente o marcador

HLA-b27 é positivo
• Não esquecer outras manifestações extraintestinais, nomeadamente

dermatológicas e oculares HLA-B27
Diagnóstico Diferencial com quadros de Diarreia e Artrite
50% (axial)
• ARe
• Doença Celiaca <15% (periférica)
• Doença de Whipple
124
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Oligoartrite Periférica com predomínio dos MIs:
• Artropatias Microcristalinas
• Coluna raramente envolvida
• Líquido sinovial com cristais
2. Poliartrite Simétrica dos MSs e MIs:

• AR e LES
• Serologias Positivas (FR, ACPA, ANA)
3. Envolvimento Axial:
• Infeções indolentes - Sacroileíte, Espondilite ou Discite infeciosa
• Espondilose (OA da Coluna Vertebral)
• DISH (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis)
• Calcificação e ossificação dos ligamentos paraespinhais
• Preserva as articulações interverebrais, SI e inter-apofisárias
• Meia-idade e idosos
• Assintomático 125
RESUMO
126
RESUMO
127
TESTA O CONHECIMENTO
128
PERGUNTA 1
Homem de 27 anos recorre a uma consulta de ortopedia por lombalgia e sensação de rigidez
desde há 3 anos com agravamento progressivo. Inicialmente a dor era mais localizada à direita,
moderada e intermitente mas, atualmente, o doente descreve a dor como bilateral e
persistente, referindo que já acordou à noite devido à dor. Além disso, refere que a dor é
acompanhada de rigidez e diminuição da mobilidade da coluna sobretudo ao acordar e que
melhora com o exercício, com duração de 1 hora. O doente nega febre, alterações cutâneas,
ungueais e oculares. Nega ainda diarreia ou disúria ou infeções recentes. Ao exame objetivo
destaca-se dor na palpação das articulações SI, manobra de FABERE positiva bilateralmente e
diminuição da Flexão Lateral bilateral
Os exames laboratoriais do doente destaca-se uma VS 113 mm/hr, sendo o FR e os ANA
negativos. O HLA-B27 é positivo. Foi requisitada uma radiografia da bacia que é apresentada
na figura a seguir.
1. Qual é o diagnóstico mais provável (assinale a alínea mais correta)?
A. Espondilite Anquilosante
B. Artrite Psoriática
C. Discite Infecciosa
D. Artrite Reativa
E. Espondilose Lombar 129
PERGUNTA 1
130
PERGUNTA 1
Homem de 27 anos recorre a uma consulta de ortopedia por lombalgia e sensação de rigidez
desde há 3 anos com agravamento progressivo. Inicialmente a dor era mais localizada à
direita, moderada e intermitente mas, atualmente, o doente descreve a dor como bilateral e
persistente, referindo que já acordou à noite devido à dor. Além disso, refere que a dor é
acompanhada de rigidez e diminuição da mobilidade da coluna sobretudo ao acordar e que
melhora com o exercício com duração de 1 hora. O doente nega febre, alterações cutâneas,
ungueais e oculares. Nega ainda diarreia ou disúria ou infeções recentes. Ao exame objetivo
destaca-se dor na palpação das articulações SI, manobra de FABERE positiva bilateralmente e
diminuição da Flexão Lateral Bilateral
Os exames laboratoriais do doente destaca-se uma VS 113 mm/hr, sendo o FR e os ANA
negativos. O HLA-B27 é positivo. Foi requisitada uma radiografia da bacia que é apresentada
na figura a seguir.
1. Qual é o diagnóstico mais provável (assinale a alínea mais correta)?
A. Espondilite Anquilosante
B. Artrite Psoriática
C. Discite Infecciosa
D. Artrite Reativa
E. Espondilose Lombar 131
PERGUNTA 2
Mulher de 30 anos, empregada de balcão, recorre ao médico assistente

por “manchas na planta dos pés” desde há 2 semanas, edema e dor no
joelho e tibiotársica esquerdos. As queixas álgicas eram de predomínio
matinal, melhoravam com o exercício mas não com o repouso. O
quadro foi acompanhado por dor no calcâneo esquerdo.
Simultaneamente, refere também astenia, febre baixa (38ºC) e os dois
olhos vermelhos. Quando interrogada diz que há cerca de 4 semanas
teve um quadro de febre e diarreia com 7-8 dejeções diárias, sem
sangue ou muco que durou 6 dias. A doente nega episódios anteriores
ou outras queixas. Nega doenças conhecidas.
Ao exame objetivo destaca-se conjuntivite bilateral, artrite do joelho e
TT direitos e tendinite aquiliana esquerda. Ao exame objetivo
mucocutâneo identificou-se as seguintes alterações ilustradas na figura
ao lado.
Laboratorialmente valoriza-se: Hb 11 g/dL com VGM normal; Sem
Leucocitose ; VS 80 mm/1ªhora; FR e ANA Negativos; HLA-B27 Negativo
132
PERGUNTA 2
Mulher de 30 anos, empregada de balcão, recorre ao médico assistente por “manchas na
planta dos pés” desde há 2 semanas, edema e dor no joelho e tibiotársica esquerdos. As
queixas álgicas eram de predomínio matinal, melhoravam com o exercício mas não com o
repouso. O quadro foi acompanhado por dor no calcâneo esquerdo. Simultaneamente, refere
também astenia, febre baixa (38ºC) e os dois olhos vermelhos. Quando interrogada diz que há
cerca de 4 semanas teve um quadro de febre e diarreia com 7-8 dejeções diárias, sem sangue
ou muco que durou 6 dias. A doente nega episódios anteriores ou outras queixas. Nega
doenças conhecidas.
Ao exame objetivo destaca-se conjuntivite bilateral, artrite do joelho e TT direitos e tendinite
aquiliana esquerda. Ao exame objetivo mucocutâneo identificou-se as seguintes alterações
ilustradas na figura ao lado.
Laboratorialmente valoriza-se: Hb 11 g/dL com VGM normal; Sem Leucocitose ; VS 80
mm/1ªhora; FR e ANA Negativos; HLA-B27 Negativo.
1. Qual é o diagnóstico mais provável?
B. Artrite Reativa
C. Espondilite Anquilosante
D. Gota
E. Doença de Crohn
133
2. Site: https://www.asas-group.org/education/asas-slide-library/
134
MEDICINA VERSÃO
REUMÁTICA EXTENSA
ESPONDILOARTRITES
medicine 20.ª ed.

MEDICINA VERSÃO
REUMÁTICA EXTENSA
GOTA E OUTRAS ARTROPATIAS

MICROCRISTALINAS
medicine 20.ª ed.

LEGENDA
MECANISMOS
MD de DOENÇA
INTEGRAÇÃO DE
CONHECIMENTO
D
Estabelecer um
PEDAGÓGICA
PREVENÇÃO
MUITO IMPORTANTE
T Elaborar um plano
TERAPÊUTICO
CONHECIMENTO
MENOS perguntável
CHECK
a outros capítulos
2
BIBLIOGRAFIA
HPIM 365:
Gota e Outras Artropatias Microcristalinas
CEM 82:
Artropatias Microcristalinas
BIBLIOGRAFIA EXTRA
Capítulo 10: Artrites Microcristalinas
4
ABREVIATURAS
DOENÇAS: OA – Osteoartrose
AEnt - Artrites Enteropáticas OP - Osteoporose
AIJ – Artrite Idiopática Juvenil SAAF – Síndrome de Anticorpos Antifosfolípidos
APs – Artrite Psoriática SS – Síndrome de Sjögren
AR – Artrite Reumatóide
ARe – Artrite Reativa ARTICULAÇÕES:
DCV – Doenças Cardiovasculares CMC - Carpometacárpicas
DiabM - Diabetes Mellitus IAP – Interapofisárias posteriores
DM - Dermatomiosite IFD – Interfalângicas Distais
DMTC – Doença Mista do Tecido Conjuntivo IFP – Interfalângicas Proximais
DRC – doença Renal Crónica IT – Intertarsais
DTC – Doença do Tecido Conjuntivo MCF – Metacarpofalângicas
DDCPC – Doença por deposição de cristais de MTF – Metatarsofalângicas
pirofosfato de cálcio TT - Tibiotársicas
DDCHC - Doença por deposição de cristais de
hidroxiapatite de cálcio ANALISES E SEROLOGIAS:
DDCOC - Doença por deposição de cristais de oxalato AACL – Anticorpos anticardiolipina
de cálcio AAβ2GP1 – Anticorpos anti-β2 Glicoproteína 1
EspA – Espondiloartrites ACL – Anticoagulante lúpico
ESpAI – espondiloartrites Indiferenciadas Anti-CPP– Anticorpos Antipépticos Citrulinados
EA – Espondilite Anquilosante Cíclicos
FBM – Fibromialgia ANA – Anticorpos antinucleares
LES – Lupus Eritematoso Sistémico ANCA – anticorpos anticitoplasma de neutrófilos5
PM - Polimiosite HLA – Antigénio leucocitário Humano
PMR – Polimialgia Reumática FR – Fator Reumatóide
ABREVIATURAS
IFX - Infliximab
LEF – Leflunomida
MTX – Metotrexato
6
SUMÁRIO
• Definição e Generalidades
• Gota
• Doença por deposição de cristais de pirofosfato de

cálcio (DDCPC)
• Doença por deposição de cristais de hidroxiapatite

de cálcio (DDCHC)
• Doença por deposição de cristais de oxalato de

cálcio (DDCOC)
7
DEFINIÇÃO E GENERALIDADES
8
DEFINIÇÃO
Grupo de ARTROPATIAS INFLAMATÓRIAS caracterizado pela deposição
de microcristais ao nível das articulações originando uma reação
inflamatória
ARTROPATIA MICROCRISTAIS
MAIS
Gota Monourato de sódio (MUS) COMUM
Doença por deposição de cristais de Pirofosfato de cálcio
pirofosfato de cálcio (DDCPC)
Doença por deposição de cristais de Hidroxiapatite de cálcio
hidroxiapatite de cálcio (DDCHC)
Doença por deposição de cristais de Oxalato de cálcio
oxalato de cálcio (DDCOC)
GENERALIDADES
EVOLUÇÃO CARACTERÍSTICA (MAIS NA GOTA)
PRIMEIRA FASE - TERCEIRA FASE –

ASSINTOMÁTICA CRÓNICA COM
prolongada com SEGUNDA FASE – CRISES AGUDAS ARTROPATIA e outras
deposição de AUTOLIMITADAS com períodos manifestações
microcristais intercríticos assintomáticos
10
GENERALIDADES
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Típicas e Comuns Outras
• Mono/oligoartrite •Patologia
Aguda Periarticular
• Artrite Crónica (tendinites, bursites e
entesites)
•Tofos
•Artrite destrutiva
•Envolvimento axial
•STC
11
GENERALIDADES
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO POR IDENTIFICAÇÃO DE CRISTAIS com formas

características e birrefringência por LUZ POLARIZADA NA MICROSCOPIA ÓTICA
(excepto cristais de hidroxiapatite de cálcio)
ARTROCENTESE COM ASPIRAÇÃO E

ANÁLISE DO LÍQUIDO SINOVIAL
• Maioria dos casos realizar para CONFIRMAR O DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO,
diferenciado o tipo de Artropatia Microcristalina
• EXCLUIR ARTRITE SÉPTICA em casos de Mono/Oligoartrite aguda
MONOARTRITE AGUDA – Condição “Red flag” no Tema Artralgias
Hipóteses de diagnóstico: Crise de Artrite Microcristalina (mais comum

Gota) ou Artrite Séptica
12
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
Homem de 75 anos recorre ao serviço de urgência por dor exuberante no primeiro dedo do pé
direito que o acordou durante a noite. A dor é muito intensa e o dedo encontra-se vermelho e
tumefacto. Refere que “gosta de comer e beber uns copos” (sic) e na noite anterior foi jantar
com uns amigos a uma marisqueira e bebeu 1 litro de vinho e uma aguardente. Tem história
conhecida de hipertensão arterial, dislipidemia e doença renal crónica. Como medicação
habitual refere uma “estatina e um diurético” que não sabe especificar.
Ao exame físico o doentes estava queixoso. Os sinais vitais são temperatura timpânica 37,6ºC,
tensão arterial 150/88 mmHg, frequência cardíaca 87 bpm, frequência respiratória 17 cpm. A
oximetria de pulso em ar ambiente revela saturação de O2 de 97%. O 1º dedo do pé direito
está edemaciado e eritematoso com dor intensa à mobilização e palpação.
1. Qual o diagnóstico mais provável?

A. Crise de Pseudogota
B. Crise de Gota
C. Artrite Séptica
D. Trauma
E. Crise de aguda de DDCHC
13
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
Homem de 75 anos recorre ao serviço de urgência por dor exuberante no primeiro dedo do
pé direito que o acordou durante a noite. A dor é muito intensa e o dedo encontra-se
vermelho e edemaciado. Refere que “gosta de comer e beber uns copos” (sic) e na noite
anterior foi jantar com uns amigos a uma marisqueira e bebeu 1 litro de vinho e uma
aguardente. Tem história conhecida de hipertensão arterial, dislipidemia e doença renal
crónica. Como medicação habitual refere uma “estatina e um diurético” que não sabe
especificar.
1. Qual o diagnóstico mais provável?

A. Crise de Pseudogota
B. Crise de Gota
C. Artrite Séptica
D. Trauma
E. Crise de aguda de DDCHC
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GOTA
15
GOTA
GENERALIDADES E EPIDEMIOLOGIA
16
GENERALIDADES
Associado a HIPERURICEMIA ÁCIDO ÚRICO sérico > 6.8 mg/dL
• Percursor necessário para o desenvolvimento de Gota

• Risco correlaciona-se com grau e duração da Hiperuricemia
Resulta da deposição de CRISTAIS DE MONOURATO DE

SÓDIO (MUS) nas ARTICULAÇÕES
INICIALMENTE POSTERIORMENTE
Mono/oligoartrite Aguda e
Artropatia Crónica e Assimétrica
Intermitente dos membros inferiores
podendo envolver qualquer articulação periférica
Os cristais de MUS também podem depositar-se:

Vias excretoras
Tecidos Moles Parênquima Renal
urinárias
• Tofos Gotosos • Nefropatia Úrica • Nefrolitíase úrica
17
GENERALIDADES
• Evolução em 3 Fases
18
EPIDEMIOLOGIA
• Artropatia Microcristalina MAIS COMUM
• História Familiar Positiva (consoante a etiologia)
• Associado a COMORBILIDADES CARDIOVASCULARES

Obesidade, Síndrome Metabólico, HTA, Dislipidémia, Diabetes mellitus,
Doença Renal Crónica e Doenças Cardiovasculares
• Sexo e Idade:
• ↑ com Idade – Mais comum a partir 40-50A
• Mais comum nos HOMENS (3-6X)
• Mulheres representam 5-20%:

• Mais comum Pós-Menopausa
• Raro nas Mulheres Pré-Menopausa (Estrogénios são uricosúricos)
19
EPIDEMIOLOGIA
80-95%
5-20%
Pós Menopausa
IDOSO (>50A)
HF+ OA
Obeso com Fatores risco CV HTA com DRC
Refeições copiosas e álcool
Diuréticos
20
GOTA
MD
21
CICLO DO ÁCIDO ÚRICO
ORIGEM
Produto final do metabolism das purinas que têm origem:
1. Dieta
2. Catabolismo Celular – com libertação de ácidos nucleicos
3. Purinossíntese de novo
Pool de ácido úrico no
CIRCULAÇÃO NO SANGUE
organismo - 1000 mg
• Maioria - livre no plasma
• Pequena percentagem – ligação a proteínas plasmáticas
Ácido úrico sérico
ELIMINAÇÃO (uricémia) – 4 a 6,8
• Renal (2/3)
• Filtração Glomerular do urato livre
mg/dL
• Elevada Reabsorção no TCP
• Alguma Secreção tubular
• Apenas 10% do urato filtrado é excretado na urina
• Trato GI (1/3)
22
HIPERURICEMIA
A maioria dos casos de
Fisiopatologia Hiperuricemia são IDIOPÁTICOS
1. Diminuição da excreção renal – 90% associados à DIMINUIÇÃO DA
2. Aumento da produção – 10% EXCREÇÃO RENAL
3. Ambos os mecanismos
Doseamento do ácido úrico urinário (uricosúria) em 24 horas permite

estabelecer o mecanismo subjacente:
• > 800-1000 mg/24h – Aumento da produção
• < 600 mg/24h – Diminuição da excreção renal
Etiologia
1. Primária
• Idiopática (mais comum)
• Defeitos enzimáticos que aumentam a produção de ácido úrico (raros)
2. Secundária
• Associada a doenças que alteram o balanço de ácido úrico
23
HIPERURICEMIA
Hiperuricemia Primária
• História Familiar Positiva
• A forma idiopática é a causa mais comum
de hiperuricemia e está associada a uma
diminuição da excreção renal exacerbada
por erros alimentares, consumo de álcool
e uso de diuréticos
• Defeitos enzimáticos devem ser
pesquisados em doentes jovens
Hiperuricemia Secundária
• Geralmente sem HF
1. Por aumento da produção

• Associado a doenças com elevado turn-
over cellular (psoríase, hematológicas)
• Agentes citotóxicos (quimioterapia)
Obesidade • Dieta rica em purinas e consumo de álcool
24
HIPERURICEMIA
Hiperuricemia Primária
• História Familiar Positiva
• A forma idiopática é a causa mais comum
de hiperuricemia e está associada a uma
diminuição da excreção renal exacerbada
por erros alimentares, consumo de álcool
e uso de diuréticos
• Defeitos enzimáticos devem ser
pesquisados em doentes jovens
Hiperuricemia Secundária
• Geralmente sem HF
2. Por diminuição da excreção renal

• As etiologias mais importantes são:
• DRC (diminui filtração)
• Desidratação
Obesidade • Fármacos (+++ os diuréticos)
25
HIPERURICEMIA
EFEITO DOS FÁRMACOS NA EXCREÇÃO URINÁRIA DE ÁCIDO ÚRICO
Transportadores de ácidos orgânicos localizados no TCP são

responsáveis pelo:
• Transporte bidirectional de ácido úrico: reabsorção e secreção
• Secreção (excreção) de ácidos órgâncios e medicamentos
FÁRMACOS QUE DIMINUEM A URICOSÚRIA

São secretados por estes transportadores no TCP, logo competem
diretamente com a secreção de ácido úrico (diminuem excreção)
• DIURÉTICOS DE ANSA
• DIURÉTICOS TIAZÍDICOS
• Salicilatos em dose baixa
• Ciclosporina e Tacrolimus Os diuréticos estão muitas vezes
• Etambutol e Pirazinamida associados a Hiperuricemia e
• L-dopa crises de gota aguda
26
HIPERURICEMIA
EFEITO DOS FÁRMACOS NA EXCREÇÃO URINÁRIA DE ÁCIDO ÚRICO
Transportadores de ácidos orgânicos localizados no TCP são

responsáveis pelo:
• Transporte bidirectional de ácido úrico: reabsorção e secreção
• Secreção (excreção) de ácidos órgâncios e medicamentos
FÁRMACOS QUE AUMENTAM A URICOSÚRIA

Uricosúricos - Antagonistas dos transportadores – impedem
reabsorção (aumentam excreção)
• Probenecida
Fármacos que exercem efeito uricosúrico

• Losartan
• Amlodipina
• Atorvastatina
• Fenofibrato
27
GOTA
HIPERURICEMIA ASSINTOMÁTICA 20% GOTA
HIPERURICEMIA CRISTAIS DE MUS DEPOSIÇÃO GOTA

ASSINTOMÁTICA
•Uricemia > 6,8 •Formação e •Articulações •ARTROPATIA

mg/dL precipitação dos •Tecidos Moles •TOFOS GOTOSOS
cristais •Parênquima Renal •NEFROPATIA ÚRICA
•Vias Excretoras •NEFROLITIASE ÚRICA
• A duração e a gravidade da hiperuricemia correlaciona-se com o risco de

desenvolver Gota
• A formação e deposição dos cristais de MUS é um passo crítico no

desenvolvimento de Gota, no entanto existem outros fatores
28
GOTA AGUDA E CRÓNICA
Hiperuricemia • Depósitos de cristais de MUS na sinovial e na
Assintomática superficie da cartilagem articular (Microtofos)
• Rotura dos microtofos com libertação dos cristais de

MUS no líquido sinovial
• Fagocitose pelos macrófagos e fibroblastos sinoviais
Crise Gotosa Aguda • Ativação do Inflamossoma-NALP3 com produção de
IL-1β
• Recrutamento de neutrófilos com prepetuação da
inflamação
Resolução da Crise em 5- • Apoptose da células inflamatórias com eliminação

14 dias dos cristais de MUS
• Inflamação mínima pode persistir (Inflamação

Período Intercrítico e intercrítica) e ficar mais marcada (sobretudo se
Artropatia Gotosa Crónica crises recorrentes) originando sinovite crónica,
destruição da cartilagem e erosões ósseas
29
SISTEMATIZAR
especificar.
2. Qual o mecanismo fisiopatológico mais comum na Gota?

A. Diminuição da produção de ácido úrico
B. Diminuição da excreção gastrointestinal de ácido úrico
C. Aumento da produção de ácido úrico
D. Diminuição da excreção urinária
E. Diminuição da metabolização hepática
30
SISTEMATIZAR
especificar.
3. Qual dos seguintes mecanismos fisiopatológicos não contribui para a hiperuricemia neste
doente?
A. Diurético
B. Estatina
C. DRC
D. Aumento do consumo de purinas
E. Álcool
31
GOTA
DIAGNÓSTICO
D 32
Evolução em 3 Fases
1. Hiperuricemia Assintomática
2. Gota Intermitente Aguda

• Crises Gotosas Agudas
• Períodos Intercríticos
3. Artropatia Gotosa Crónica

33
CRISES GOTOSAS AGUDAS

1. Monoartrite Aguda e Súbita MAIS COMUM
• Mais comum nos MEMBROS INFERIORES
• Inicio súbito com SINAIS INFLAMATÓRIOS EXUBERANTES e LIMITAÇÃO
FUNCIONAL MARCADA
• AUTO-LIMITADA - resolve em 5-14 DIAS SEM MEDICAÇÃO
NOTA: Pode ser Oligoarticular e raramente Poliarticular (mais comum em crises
posteriores - carater aditivo)
LOCALIZAÇÃO PODAGRA
• MAIS COMUM: 1ª MTF (PODAGRA)

• Outras articulações dos MIs: TT,
Joelho e Mediotársicas
• Nos idosos: MCF e IFP e IFD
• Crises posteriores: mão, punho e/ou
cotovelo
• Raro: Ombro, Anca e Coluna
34
FUNCIONAL MARCADA
posteriores - carater aditivo
LOCALIZAÇÃO
Surge frequentemente em
articulações previamente lesadas,
ex. nódulos de Heberden e
Bouchard (IFD e IFP respetivamente)
Artrite das IFDs do 4º dedo da

mão esq e 3º dedo da mão dta
35

FUNCIONAL MARCADA
posteriores - carater aditivo
QUADRO CLÍNICO
• Súbito em 8-24h
• Tipicamente à noite
• Dor exuberante com “incapacidade
de suportar o lençol”
• Tumefacção, calor e eritema
• Palpação muito dolorosa Monoartrite do Joelho direito
• Mobilidade muito limitada
36
2. Crises Agudas Periarticulares
• Menos comum
• Tenossinovites e Bursites
• Sinais inflamatórios exuberantes
• Localizações comuns:
o Olecraniana
o Pré-patelar
o Calcâneo
3. Quadro Sistémico
• Pode ocorrer: DDx com Artrite Séptica

o Febre Quadro clínico pode ser
o Arrepios semelhante
o Leucocitose
o ↑ Parâmetros inflamatórios: PCR e VS
37

RETER: Devem ser investigados na anamnese. As crises
Fatores Precipitantes gotosas agudas estão muitas vezes associadas a
diuréticos, excessos alimentares com carne vermelha,
consumo de álcool e presente em doentes internados
• DIURÉTICOS TIAZÍDICOS
(HIDROCLOROTIAZIDA) E DE ANSA
(FUROSEMIDA) Fármacos CV
Fármacos • AAS
Hipouricosúricos • Terapêutica Hipouricemiante
• Outros: Ciclosporina e Tacrolimus, Não deve ser iniciada na crise
Etambutol, Levodopa mas não deve ser suspensa se faz
parte da medicação habitual
• ÁLCOOL
Excessos • REFEIÇÕES ABUNDANTES RICAS EM
PURINAS (CARNES VERMELHAS E Excessos
alimentares MARISCO) alimentares
• Bebidas açucaradas
• CIRURGIAS, PROCEDIMENTOS E
Situações de
INTERNAMENTOS HOSPITALARES Comum no
• Infeções e Hemorragia
Stress • Doença Médica Grave (AVC, EAM) doente internado
• TRAUMATISMO
38
PERÍODO INTERCRÍTICO
Definição:
Intervalo de tempo entre as crises agudas
COMPLETAMENTE ASSINTOMÁTICO
Evolução da Doença:
• Maioria dos doentes tem segunda crise aguda
Nos doentes sem tratamento:

Antecedente pessoal de
• Períodos intercríticos mais curtos episódio(s) anterior(es)
• Crises agudas mais frequentes e: semelhante (s) apoia
• Início menos súbito fortemente o diagnóstico
• Mais prolongadas
• Mais articulações envolvidas
39
ARTROPATIA GOTOSA CRÓNICA

Outras Designações: Gota Tofácea Crónica ou Gota Crónica
Quando?
Após vários anos de Gota Aguda Intermitente (cerca de 10 -15 anos) quando
os PERÍODOS INTERCRÍTICOS PERMANECEM SINTOMÁTICOS (DOR)

• Distribuição ASSIMÉTRICA E ADITIVA, sendo mais comum nas
articulações envolvidas em crises anteriores (POLIARTICULAR)
• Artralgias mecânicas persistentes
• Articulações tumefactas e dolorosas
• Pode ser deformante
• Flares com Crises Agudas menos graves e sem resolução completa
(com carater aditivo nas articulações envolvidas)
40
Outras Manifestações da Gota Crónica
TOFOS GOTOSOS
• Deposição de cristais de MUS nos tecidos moles

• Comum na doença com >20 A
• Deposição tofácea correlaciona-se com o grau e a duração da hiperuricémia
• Pode surgir em qualquer localização
LOCALIZAÇÕES MAIS COMUNS

• Face extensora da articulações
• COTOVELO
• DORSO DOS DEDOS
• Pavilhão Auricular
• Bursa Olecraniana
• Tendão Aquiliano
41

TOFOS GOTOSOS
• Deposição de cristais de MUS nos tecidos moles

• Comum na doença com >20 A
• Deposição tofácea correlaciona-se com o grau e a duração da hiperuricémia
• Pode surgir em qualquer localização
CLÍNICA
• Nódulos subcutâneos
• INDOLORES
• Consistência DURA
• Podem ser esbranquiçadas
42
CHECK ARTRITE
TOFOS GOTOSOS REUMATÓIDE
NÓDULOS REUMATÓIDES SUBCUTÂNEOS
MANIFESTAÇÃO EXTRA-ARTICULAR MAIS COMUM DA AR
•CLÍNICA
Massas subcutâneas
• Nas Superfícies Extensoras
• Massas
• Maissubcutâneas
comum no cotovelo
• Indolores
• Também nos dedos e tendão
• Consistência dura
aquiliano
• Esbranquiçadas
Indolores
• Firmes
• Aderentes aos tendões/periósteo
43

ENVOLVIMENTO RENAL
• Tardio
• Duas formas:
NEFROPATIA GOTOSA LITÍASE RENAL
• Nefropatia tubulo-intersticial • Deposição de cristais nas

com deposição de cristais vias excretoras urinárias
MUS no parênquima renal • Episódios de cólica renal
• Pode originar DRC com/sem hematúria
macroscópica
Dor Lombar unilateral súbita e intensa

NEFROLITÍASE Pode irradiar para Flanco ou região inguinal homolateral
Sem remissão completa (não é uma cólica) – flutuações da intensidade
Não alivia com a posição (Diferente da Lombalgia Aguda Musculo-esquelética)
Acompanhada de náuseas e, por vezes, vómitos 44
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 2
Homem de 68 anos recorre ao serviço de urgência por dor no primeiro dedo do pé esquerdo com
agravamento progressivo desde há 4 horas. A dor é muito intensa e o dedo encontra-se quente, vermelho e
edemaciado, impossibilitando a marcha. Refere que é o 3º episódio neste dedo no último ano e que já
aconteceu duas vezes no dedo do outro pé. Desde o 3º episódio está medicado com um fármaco para
reduzir o ácido úrico que não se recorda, mas refere que faz ocasionalmente. Nega história de traumatismo
recente. Há uma semana refere ter sido diagnosticado com hipertensão arterial no médico assistente, tendo
sido medicado com um fármaco que não sabe especificar. Tem história conhecida de doença arterial
periférica e angina de peito, não sabendo a medicação habitual.
Ao exame físico está febril, tensão arterial 135/82 mmHg, frequência cardíaca 77 bpm, frequência
respiratória 14 cpm. A oximetria de pulso em ar ambiente revela saturação de O2 de 96%.
O 1º dedo do é esquerdo está quente, tumefacto e eritematoso com dor intensa à palpação. Observam-se
vários nódulos firmes e indolores no antebraço esquerdo e pavilhões auriculares.
1. Qual dos seguintes fármacos mais provavelmente foi prescrito pelo médico assistente para
controlo tensional e que pode contribuir para desencadear o episódio de monoartrite?
A. Beta-bloqueante
B. Bloqueador do canal de cálcio
C. IECA
D. Diurético Tiazídico
E. ARA
45
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 2
agravamento progressivo desde há 4 horas. A dor é muito intensa e o dedo encontra-se quente, vermelho
e edemaciado, impossibilitando a marcha. Refere que é o 3º episódio neste dedo no último ano e que já
reduzir o ácido úrico que não se recorda, mas refere que faz ocasionalmente. Nega história de traumatismo
recente. Há uma semana refere ter sido diagnosticado com hipertensão arterial no médico assistente,
tendo sido medicado com um fármaco que não sabe especificar. Tem história conhecida de doença arterial
controlo tensional e que pode contribuir para desencadear o episódio de monoartrite?
A. Beta-bloqueante
B. Bloqueador do canal de cálcio
C. IECA
D. Diurético Tiazídico
E. ARA
46
COMO DIAGNOSTICAR?
1. Diagnóstico PRESUNTIVO é fortemente sugerido pela clínica:
Súbita em 24h
Sinais inflamatórios exuberantes
• Monoartrite Aguda Distribuição articular característica nos MIs
+++ 1º MTF
Resolução em 5-14 dias
Gota Aguda • Prova terapêutica com colchicina com alívio

sintomático < 48h
Intermitente • Episódios recorrentes
• Intervalo assintomático entre os episódios
• Hiperuricemia
• Oligo/poliartrite assimétrica e aditiva

• Crises agudas sem intervalos assintomáticos
Gota Crónica • Tofos gotosos em locais característicos
• Hiperuricemia
47
COMO DIAGNOSTICAR?
2. Necessário CONFIRMAR o diagnóstico por:
• Artrocentese das articulações afetadas na:

• Gota Aguda
• Gota Crónica (geralmente na 1ª MTF ou joelho)
• Aspiração dos Tofos na Gota Crónica (mais raro)
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Identificação de Cristais de MUS na
Microscopia Ótica com Luz Polarizada
48
1. Exames Laboratoriais
2. Líquido Sinovial
3. Exames de Imagem
49
Solicitar:
• Uricemia
• Uricosúria (urina de 24h)
• Hemograma completo
• Parâmetros Inflamatórios
• Função Renal
• Função Hepática
• Perfil Lipídico
• Glicémia em Jejum
50
Uricemia
• Hiperuricemia – urato sérico > 6.8 mg/dL
• Útil como marcador para o diagnóstico DURANTE EVOLUÇÃO DA
DOENÇA (geralmente elevado em alguma fase)
• Não é confiável como marcador diagnóstico durante crises agudas
pois o valor pode estar diminuído ou normal (efeito uricosúrico das
citocinas inflamatórias)
• Monitorização da terapêutica hipouricemiante
• Marcador de RISCO CV
Uricosúria (urina de 24h)

• Não necessário nas crises agudas
• Avaliar o mecanismo subjacente:
• Se > 800 mg/24h sugere ↑ produção – risco de litíase renal
• Se < 600 mg/24h - ↓ excreção urinária – pode considerar-se tx
uricosúrica
51
Durante as CRISES GOTOSAS AGUDAS:
• Hemograma completo e Parâmetros Inflamatórios
Pode verificar-se ALTERAÇÕES INFLAMATÓRIAS INESPECÍFICAS:
• Leucocitose ligeira a moderada com neutrofilia
• Elevação de parâmetros inflamatórios: VS e PCR
Também presentes no Principal Diagnóstico Diferencial
ARTRITE SÉPTICA
52
Solicitar:
• Função Renal
• Função Hepática
• Perfil Lipídico
• Glicémia em Jejum
Marcadores para estado basal do doente – permite monitorização de

complicações da doença e da terapêutica
Avaliar possível envolvimento renal como complicação da Gota Crónica

com avaliação da função renal anual
Avaliar Comorbilidades associadas (Obesidade, DiabM, Hiperlipidemia)

que necessitem de tratamento
53
LÍQUIDO SINOVIAL
QUANDO?
ARTRITE INFLAMATÓRIA
MONOARTICULAR AGUDA
O que avaliar?
SEMPRE SUSPEITA DE INFEÇÃO NÃO
• Aspecto • Coloração Gram e cultura do líquido sinovial • Glicose
• Viscosidade SUSPEITA DE ARTRITE GONOCOCICA • Proteína
• Contagem de • Teste de amplificação de acido nucleico (PCR) • Lactato
Leucócitos e diferencial - Chlamydia trachomatis ou N. gonorrhoeae desidrogenase
• Microscopia Polarizada SE MONOARTRITE CRÓNICA • Ácido láctico
para identificar cristais • Cultura para M. tuberculosis e fungos • Autoanticorpos
54
LÍQUIDO SINOVIAL
Artrocentese diagnóstica tem indicação na suspeita de Gota
Úrica para:
• Confirmar o diagnóstico na GOTA AGUDA e GOTA
CRÓNICA
• Sobretudo em casos de Monoartrite Aguda para excluir
ARTRITE SÉPTICA (e artropatias microcristalinas)
LÍQUIDO SINOVIAL INFLAMATÓRIO Identificação de Cristais de MUS na
• Turvo Microscopia Ótica com Luz Polarizada
• Viscosidade diminuida
• Aumento do nº de leucócitos (>2.000 cels/microL até
60-100.000 cels/microL)
• Predomínio de Polimorfonucleares (>75%)
MO com luz polarizada: cristais em AGULHA, com FORTE
BIRREFRINGÊNCIA NEGATIVA e de predomínio intracelular
55
LÍQUIDO SINOVIAL
ARTRITE SÉPTICA é o principal DDx na Monoartrite Aguda
Pensar em ARTRITE SÉPTICA se:
• Fatores de Risco para Sepsis: porta de entrada, drogas iv, imunossupressão (DiabM,
HIV, GC, doença crónica), procedimento invasivo recente, prótese articular
• Monoartrite Aguda com quadro sistémico e febre alta
• Parâmetros Inflamatórios elevados (Leucocitose + ↑ PCR + ↑VS)
Os fatores de risco sobrepõem-se a alguns fatores

precipitantes das crises gotosas e.. PODEM COEXISTIR
• Importante realizar Coloração Gram e Cultura do líquido
sinovial
LÍQUIDO SINOVIAL SÉPTICO:
• Pode ser semelhante (Inflamatório inespecífico)
• Mas é mais sugestivo se: presença de um líquido de características
inflamatórias com aspeto opaco ou purulento e com o número de
leucócitos muito aumentado (>50.000 cels/microL)
56
CHECK ARTRALGIAS
LÍQUIDO SINOVIAL HPIM 393
RESUMO
LÍQUIDO ASPECTO VISCOSIDADE CONTAGEM CONTAGEM MO COM LUZ GRAM E DOENÇA
SINOVIAL LEUCÓCITOS DIFERENCIAL POLARIZADA CULTURA
NORMAL CLARO VISCOSO NORMAL MONONUCLEAR NÃO NÃO NÃO

AMARELO <2000 cels/mm3
CITRINO
NÃO - CLARO VISCOSO NORMAL MONONUCLEAR NÃO NÃO OA

INFLAMATÓRIO ÂMBAR <2000 cels/mm3
TRAUMA
INFLAMATÓRIO TURVO ↓VISCOSO AUMENTADO POLIMORFONUCLEAR PRESENÇA NÃO ARTRITES

AMARELADO (>75%) Gota: agulha e com MICROCRISTALINAS
>2000 cels/mm3 birrefringência negativa - GOTA
Pseudogota: Pequenos, - PSEUDOGOTA
Geralmente paralelepípedos com - Crises de DDCHC e
<50000 cels/mm3 fraca birrefringência DDCOC
positiva ou negativa
AUSÊNCIA OUTRAS ARTRITES
INFLAMATÓRIO OPACO ↓VISCOSO MUITO POLIMORFONUCLEAR AUSENTES SIM ARTRITE SÉPTICA

SÉPTICO PURULENTO AUMENTADO (>75%)
PS: pode coexistir com
> 50000 cels/mm3 uma artrite
microcristalina
HEMORRÁGICO HEMÁTICO TRAUMA

COAGULOPATIA
ARTRITE NEUROPÁTICA
HEMOCROMATOSE 57
EXAMES DE IMAGEM
Radiografia Articular
Crise Gotosa Aguda

• Edema dos tecidos moles
Gota Crónica MUITO CARACTERÍSTICO

sobretudo se envolve a 1ª MCF
1. Erosões em “saca-bocados”
• Erosões justa-articulares
• Margens escleróticas
• Contornos bem definidos
2. Massas nos tecidos moles – Tofos
3. Entrelinha articular preservada até estadios

avançados
4. Ausência de osteopenia periarticular
58
EXAMES DE IMAGEM
Ecografia
• Sinovite (sinal mais precoce)

• Tofos Gotosos
• Sinal de “duplo contorno” – banda hiperecogénica e irregular na
superfície da cartilagem articular
Sinal de duplo contorno Tofo Gotoso 59
DDCPC COM CRISES DE
PSEUDOGOTA
• Início ↓ abrupto
• ↑ longas (um a vários meses)
• Sobretudo grandes
articulações
• Artrocentese confirma cristais
de pirofosfato de cálcio
ESPONDILOARTRITES PERIFÉRICAS
Algumas Semelhanças:
• Mono/Oligoartrite Assimétrica
dos Mis
• Pode ser aguda (++ ARe)
• Pode ter quadro sistémico
com febre e ↑ VS e PCR
• Dactilite pode ser visível na
Gota Poliarticular
Algumas Diferenças:
• Envolvimento ungueal, ocular,
entesites do calcâneo, HLA
B27+ são característicos das
EspA
• Liquido Sinovial Inflamatório
mas sem cristais MUS
60
AR
Algumas Semelhanças:
• Artrite com envolvimento
predominante das mãos e
pés pode ser semelhante à
Gota Poliarticular crónica
• Tofos Gotosos em
localizações e com aspeto
semelhante aos nódulos
reumatóides
Algumas Diferenças:
• Geralmente mulheres entre
os 40-50A
• Início insidioso
• Sem crises agudas e súbitas
• Seropositividade para FR e
Anti-CCP comum
• Liquido synovial
inflamatório mas sem
cristais de MUS
61
SISTEMATIZAR
especificar.
oximetria de pulso em ar ambiente revela saturação de O2 de 97%. O 1º dedo do é direito
4. Qual o exame que permite confirmar o diagnóstico definitivo?

A. Artrocentese com análise do liquido sinovial
B. Análise do ácido úrico sérico
C. Análise do ácido úrico urinário
D. Ecografia articular
E. Radiografia Articular
62
GOTA
TRATAMENTO, GESTÃO DO DOENTE
E PREVENÇÃO
T GD P 63
TRATAMENTO E GESTÃO DO DOENTE
1. Crises Gotosas Agudas
2. Período Intercrítico e Gota

Crónica
3. Gestão do doente com gota

Complementado por recomendações portuguesas (2014) e da EULAR (2016)
64
ONDE ATUAM OS FÁRMACOS?
INIBIDORES DA
XANTINA OXIDASE -
• Alopurinol e Oxipurinol
• Febuxostate
URICASES
+
• Rasburicase
• Pegloticase
URICOSÚRICOS
• Probenecid
• Sulfinpirazona +
• Benzbromarona
INIBIDORES DA
INFLAMAÇÃO
• AINES -
• Corticosteróides
• Colchicina 65
Regras Gerais:
• Objetivo controlar a inflamação e a dor
• Iniciar terapêutica o MAIS PRECOCE POSSÍVEL
• Na Gota estabelecida, educar o doente para reconhecer os sintomas e iniciar
medicação o mais precocemente
• NÃO SUSPENDER TERAPÊUTICA HIPOURICEMIANTE
• NÃO INICIAR TERAPÊUTICA HIPOURICEMIANTE
• Consiste:
1. Repouso da articulação
2. Aplicar gelo
3. Terapêutica anti-inflamatória (AINEs, Colchicina,
Corticóides)
66
Terapêutica Anti-inflamatória
1ª LINHA Por vezes, pode-se
Colchicina oral em doses baixas realizar terapêutica
OU combinada
AINE em dose máxima
SE INFECICÁCIA, CONTRA-INDICAÇÃO OU
INTOLERÂNCIA
GLICOCORTICÓIDES
Glicocorticóides Sistémicos se Poliarticular (Prednisolona)
OU
Glicocorticóides intra-articulares se Monoarticular
SE CONTRA-INDICAÇÃO
Inibidores do Recetor IL-1 - Anakinra
67

Colchicina oral em doses baixas
• Se iniciado até 24-48h, idealmente <12h
Evitar se:
1. DRC
2. Doença Gastro-intestinal
3. Fármacos inibidores da Glicoproteina-P ou CYP3A4 (macrólidos,
sinvastatina ou ciclosporina) – aumentam toxicidade
Suspender se efeitos gastro-intestinais intoleráveis (diarreia ou náusea)

• Diarreia é o efeito adverso mais comum
NÃO USAR COLCHICINA IV

68
AINE em dose máxima
• Eficácia semelhante entre todos: diclofenac, ibuprofeno, indometacina,
naproxeno e celecoxib
Contraindicado:
• Doença ulcerosa péptica (DUP)
• Hemorragia Gastro-intestinal (HGI)
Evitar se:
DRC RISCO GI ELEVADO RISCO CV ELEVADO
•Idosos •Antecedentes pessoais de
•Antecedentes pessoais de úlcera acidente vascular cerebral,
péptica acidente isquémico transitório,
•Corticosteroides sistémicos sindrome coronário agudo
•Anticoagulantes (varfarina ou •Angina estável
outros) •Antecedentes pessoais de
•Ácido acetilsalicílico revascularização arterial
•Doença arterial periférica
Retirado de Prontuário terapêutico69

Glicocorticóides Sistémicos
• Prednisolona oral ou GC IM
• Crise Aguda Poliarticular se ineficácia/contra-indicação/intolerância à

Colchicina oral/AINEs
Contraindicações relativas:
• Hipertensão NÃO SÃO CONTRA-INDICAÇÕES
• ICC ABSOLUTAS – PODEM SER UTILIZADOS
• DRC
• Osteoporose
• Epilepsia mal controlada Na Diabetes devido às suas ações metabólicas,
• Úlcera péptica por diminuírem a tolerância à glicose e a
• Tuberculose sensibilidade à insulina, DEVEM SER
• Infeções virais ou micóticas UTILIZADOS COM PRECAUÇÃO. O mesmo deve
ser de considerar durante a gravidez.
70
Glicocorticóides Intra-articulares
• Metilprednisolona ou Acetonido de Triamcinolona
• Deve ser utilizado na Crise Aguda Monoarticular se ineficácia/contra-

indicação/intolerância à Colchicina oral/AINEs
• Antes excluir ARTRITE SÉPTICA
Inibidores do Recetor IL-1 - Anakinra

• Contraindicado se infeção
71
PERÍODO INTERCRÍTICO E GOTA CRÓNICA
Prevenção das Crises Gotosas e Tratamento da Hiperuricemia/Gota
1. Estilo de Vida
Recomendar a TODOS OS DOENTES com Gota e/ou Hiperuricémia

independente da terapêutica farmacológica
• Dieta pobre em purinas (carnes vermelhas, vísceras e marisco)

• Diminuir consumo de álcool (especialmente cerveja)
• Diminuir o consumo de bebidas açucaradas e frutose
• Consumir produtos lácteos com baixo teor em gordura
• Aumentar consumo de liquidos
• Evitar diuréticos
• Especialmente tiazídicos e de ansa (hipouricosúricos)
• Risco de desidratação
72
1. Estilo de Vida
Recomendar a TODOS OS DOENTES com Gota e/ou Hiperuricémia

independente da terapêutica farmacológica
• Rastreio sistemático de Comorbilidades associadas e
fatores de risco cardiovasculares:
• HTA
• DiabM
• Tabagismo
• Dislipidemia
• Obesidade • Controlo dos fatores de risco
• DAC cardiovasculares (perda de peso,
• DAP exercicio físico regular, cessação
• DRC tabágica)
73
2. Terapêutica Farmacológica Hipouricemiante
Indicações na Gota: NÃO TRATAR A HIPERURICÉMIA

ASSINTOMÁTICA
1. Crises Agudas recorrentes (≥ 2 crises/ano)
2. Após 1ª crise se ≥ 1: Se uricémia ≥ 9 mg/dL o tratamento
1. <40 anos farmacológico deve ser considerado
após avaliação do risco/benefício
2. Ácido úrico sérico > 8 mg/dL
3. Comorbilidades CV (DRC, HTA, DAC, IC) Hiperuricémia é um fator de risco CVl
3. Gota Crónica:
1. Tofos Gotosos EXCEPTO: Prevenção do Síndrome de Lise
2. Artropatia Gotosa Tumoral (SLT) associado à Quimioterapia
(alopurinol ou rasburicase)
3. Nefrolitiase úrica
74
Prevenção das Crises Gotosas e Tratamento da Hiperuricémia/Gota

ALVO TERAPÊUTICO
Manter Uricémia para valores:
• < 6 mg/dL
• < 5 mg/dL se:

• Tofos
• Artropatia Gotosa
• Crises Recorrentes
75
DURAÇÃO
Desconhecida - recomenda-se terapêutica INDEFINIDA
CRISE GOTOSA AGUDA
• Iniciar apenas APÓS A RESOLUÇÃO DA CRISE

• NÃO DEVE SUSPENDER na crise se a toma
tem sido efetuada de forma regular
76
OPÇÕES TERAPÊUTICAS
1. Uricostáticos
• Alopurinol
• Febuxostato
2. Uricosúricos
• Probenecida
3. Uricolíticos
• Pegloticase
• Rasburicase
77
1. Uricostáticos – Inibidores da Xantina Oxidase (↓ produção)

• Eficazes nos doentes que tem ↑ da produção e ↓ da excreção renal (TODOS)
ALOPURINOL
• Tratamento hipouricemiante de PRIMEIRA LINHA
(sobretudo se DRC, aumento da produção ou nefrolitiase)
• Também usado na profilaxia do Síndrome de Lise Tumoral na
Quimioterapia
• Ajustar dose na DRC

• Dose inicial 100 mg/dia -> ↑ 100 mg/2-4 sem até dose
máxima de 800 mg/dia
• Interação Medicamentosa: Varfarina e Azatioprina (EVITAR)
78

ALOPURINOL
• Efeitos Adversos: REAÇÕES DE HIPERSENSIBILIDADE
• Exantemas (incluindo formas graves, síndromes de Steven
Johnson e Lyell)
• Vasculites Mais comum se
• Hepatite granulomatosa Diuréticos Tiazídicos ou
• Nefrite intersticial e IR Alergia à Penicilina
• Alterações da visão e do paladar
• Neuropatia
• Hematológicas (leucopenia, trombocitopenia, anemia
hemolítica, anemia aplástica)
79

FEBUXOSTATO
• Se AUSÊNCIA DE EFICÁCIA OU INTOLERÂNCIA AO
ALOPURINOL
• Sem ajuste à Função Renal – na DRC leve-moderada - estadio

IIIb (*Não existem estudos com TFG muito baixa)
• Sem interação medicamentosa com Varfarina

EVITAR EM DOENTES COM
PATOLOGIA CARDIOVASCULAR
80
2. Uricosúricos - ↑ a excreção renal de ácido úrico
• NÃO DISPONÍVEIS EM PORTUGAL
• Monoterapia ou Terpêutica combinada se intolerâcia ou ineficácia

do alopurinol
• Eficazes nos doentes que tem ↓ da excreção renal
• Probenecide
• Contraindicado se TFG < 50 mL/min ou Nefrolitiase
• Necessário beber > 1,5 L água por dia
81
2. Uricosúricos - ↑ a excreção renal de ácido úrico
Fármacos com efeito uricosúrico usados no tratamento de Comorbilidades:
• Dislipidémia: Fenofibrato ou Atorvastatina
• Hipertensão arterial: Amlodipina ou Losartan
82
3. Uricolíticos - ↑ metabolismo do ácido úrico
Pegloticase (uricase pegilada recombinante)
• Gota Refratária as restantes terapêuticas hipouricemiantes
• Meio hospitalar - IV a cada 2 semanas
Rasburicase (uricase recombinante)
• Utilizada para prevenção do Síndrome de Lise tumoral associado à

quimioterapia
• Não utilizada na Gota
83
Profilaxia de Crises Agudas com o início da terapêutica hipouricemiante
Iniciar Terapêutica anti-inflamatória em conjunto

Porquê?
• Evitar crises agudas relacionadas com a mobilização do ácido úrico
devido à redução da uricemia
Opções:
• 1ª LINHA - COLCHICINA em dose baixa
• Se intolerância ou contra-indicação para Colchicina – AINEs em dose
baixa
Duração: Pelo menos 6 MESES

84
GESTÃO DO DOENTE COM GOTA
Todos os doentes:
• Aconselhar sobre alterações no estilo de vida:
• Perda de peso
• Evitar o consumo de álcool (especialmente cerveja) e bebidas açucaradas
• Evitar refeições copiosas
• Evitar carne vermelha, vísceras e marisco
• Evitar diuréticos (especialmente de ansa e tiazídicos)
• Consumir lactícineos com baixo teor em gordura
• Exercício físico regular
• Rastreio sistemático de Comorbilidades associadas e Fatores de risco CV

• HTA
• DiabM Preferir Fármacos com efeito uricosúrico usados no
tratamento de Comorbilidades:
• Tabagismo
• Dislipidemia • Dislipidémia: Fenofibrato ou Atorvastatina
• Obesidade
• DAC • Hipertensão arterial: amlodipina ou Losartan
• DAP
85
• DRC
SISTEMATIZAR
e tumefato, impossibilitando a marcha. Refere que é o 3º episódio neste dedo no último ano e que já
reduzir o ácido urico que não se recorda, mas refere que faz ocasionalmente. Nega história de traumatismo
controlar o ácido úrico?
A. Febuxostato
B. Probenecide
C. Colchicina
D. AINEs
E. Alopurinol
86
SISTEMATIZAR
prevenir as crises que não se recorda, mas refere que faz ocasionalmente. Nega história de traumatismo
3. Qual dos seguintes fármacos é o mais indicado para o tratamento da crise aguda neste
doente?
A. Alopurinol
B. Diclofenac
C. Paracetamol
D. Prednisolona
E. Colchicina
87
SISTEMATIZAR
prevenir as crises que não se recorda, mas refere que faz ocasionalmente. Nega história de traumatismo
4. Qual dos seguintes fármacos é o fármaco mais indicado o controlo tensional neste doente?
A. Metoprolol
B. Amlodipina
C. Furosemida
D. Losartan
E. Hidroclorotiazida
88
OUTRAS ARTROPATIAS
MICROCRISTALINAS
89
Doença por deposição de

cristais de pirofosfato de
cálcio (DDCPC)
90
GENERALIDADES
• Predomina a forma idiopática, sendo mais comum nos idosos
• Resulta da deposição de cristais de Pirofosfato de cálcio na

cartilagem articular e fibrocartilagem (Condrocalcinose)
• Origina CRISES DE MONOARTRITE AGUDA INTERMITENTE,

semelhante à Gota, ou ARTROPATIA CRÓNICA, semelhante à AR ou OA
• As radiografias são características, demonstrando

CONDROCALCINOSE (sobretudo nos meniscos do joelho e ligamento
triangular do carpo)
• Diagnóstico Definitivo por artrocentese com identificação de cristais

de pirofosfato de cálcio com BIRREFRINGÊNCIA POSITIVA
91
EPIDEMIOLOGIA
• Predomina nos IDOSOS
• > 80% são pessoas com > 60 anos
• Prevalência aumenta com a idade > 55 A
• 65-75 anos – 10 a 15%
• 85 anos – 30 a 50%
• Raro em pessoas com < 50 anos
• Excepto se história de trauma ou
meniscectomia
• Sugere DOENÇA METABÓLICA OU
FAMILIAR
• Predomina no SEXO FEMININO

Trauma/ OA
• Comum em doentes com LESÕES
ARTICULARES PRÉ-EXISTENTES
92
ETIOLOGIA
• Primária 90% dos casos
• Idiopática Etiologia desconhecida e
multifactorial (associada ao
envelhecimento e osteoartrose)
• Familiar hereditária
• Secundária
Associado a doenças metabólicas: Causas raras
• Hiperparatiroidismo Investigar em Pessoas
• Hemocromatose
• Hipomagnesemia
com <50 anos
• Hipofosfatasia
• Hipotiroidismo Hiperparatiroidismo
• Síndrome de Gitelman secundário à DRC em
• Gota úrica doentes com >55 anos
• Pós-traumática (ex: pós meniscotomia) 93
MD Deposição de cristais de pirofosfato de cálcio
Mecanismo: Aumento da produção de pirofosfato inorgânico (PPi) e

diminuição das fosfatases e glicosaminoglicanos na matriz da cartilagem e
outros tecidos -> origina um aumento do pirofosfato que combina-se com o
cálcio e forma CRISTAIS DE PIROFOSFATO DE CÁLCIO
Deposita-se:
1. Cartilagem Hialina e Fibrocartilagem
• Origina CONDROCALCINOSE – Calcificação de cartilagens hialinas e
fibrocartilagem
• Cristalização é favorecida por alterações biomecânicas na cartilagem
que acontecem com o envelhecimento ou outras doenças
2. Ligamentos e cápsulas articulares
94
Crises de Pseudogota
Mecanismo: desencadeado pela libertação de cristais de pirofosfato de cálcio
no líquido sinovial com fagocitose pelos macrófagos e fibroblastos residentes e
ativação do inflamossoma-NALP3
Igual à Crise Gotosa Aguda
95
Condrocalcinose é mais comum:

• Meniscos dos joelhos
• Ligamento triangular do carpo
Articulações mais envolvidas:

• Joelho (+++)
• Punhos
• Cotovelos
• MCF
• Gleno-umeral
• Tibio-társica
96
D Cinco apresentações clínicas distintas:
1. Assintomática
2. Pseudogota (Artrite Aguda)
3. Poliartrite Crónica Simétrica
4. Pseudo-osteoartrose
5. Pseudoartropatia neuropática (Artropatia destrutiva)
Geralmente coexistem
Apresentações atípicas e raras

• Envolvimento axial
• Estenose do canal lombar com claudicação neurogénica
• Calcificação dos discos intervertebrais e ligamentos com diminuição da
mobilidade, sobretudo cervical (Crowned-dens syndrome)
• Doença Periarticular com tendinites e bursites
• Tofos Periarticulares
97
1. Assintomática
• 20-30% dos casos
• Condrocalcinose detectada em radiografias, principalmente:
• Joelho: meniscos e cartilagens
• Punho: ligamento triangular do carpo
• Bacia: sínfise púbica
A CONDROCALCINOSE é um achado radiográfico comum em

idosos e, geralmente assintomático, pelo que tem de ser
enquadrado com a clínica do doente
• A sua identificação pode não ser a causa dos sintomas
articulares do doente
98
2. Pseudogota (Artrite Aguda) Semelhantes às crises gotosas
• Crises de MONOARTRITE AGUDA AUTO-LIMITADA (menos comum

oligoartrite)
• 25% dos casos
• Desencadeantes: trauma, cirurgia (especialmente paratiroidectomia),
doença médica grave ou viscosuplementação intra-articular
• Mais comum do Joelho e raramente a 1ª MTF
• Sinais inflamatórios na articulação: dolorosa e tumefacta (rubor e
calor variáveis)
• Início menos abrupto e mais duradouras (até meses) que Gota
• Pode-se acompanhar de uma resposta sistémica com febre
(geralmente baixa), leucocitose, elevação da VS e/ou PCR
Diagnóstico diferencial com Gota e Artrite Séptica

• Importante realizar Artrocentese – Liquido sinovial inflamatório com
cristais de PC
99
3. Poliartrite Crónica Bilateral e Simétrica Semelhante à AR
• Rara (< 5%)

• Semelhante à AR (antes designada Pseudoartrite Reumatoide):
• clinicamente (rigidez, artralgias inflamatórias, tumefação articular,
sintomas constitucionais, deformações articulares, STC)
• laboratorialmente (pode ter elevação da PCR e VS)
• FR usualmente negativo e Anti-CCP negativo
• Radiografias com condrocalcinose
100
4. Pseudo-osteoartrose Semelhante à OA
• Forma mais comum (> 50%)

• Semelhante à Osteoartrose Poliarticular mas mais grave e com
distribuição articular diferente
• Poliarticular – envolve mais frequentemente o joelho
• Envolvimento do punho, tibio-társica, MCF, gleno-umeral e
cotovelo difere da OA
• Não Inflamatória
• Artralgias de ritmo mecânico (aumenta com exercício e alivia com
repouso, rigidez matinal < 30 min)
• Radiografias com sinais de osteoartrose (diminuição da entrelinha
articular, esclerose subcondral e osteofitose) e condrocalcinose
101
5. Pseudoartropatia neuropática (Artropatia destrutiva)
• Rara
• Artropatia destrutiva de evolução rápida
• Mais comum no joelho, coxofemoral e ombro
102
DIAGNÓSTICO
1. Exames de Imagem
2. Líquido Sinovial
3. Exames Laboratoriais
103
EXAMES DE IMAGEM
D Radiografia
• Identificação de calcificações radiológicas típicas de

CONDROCALCINOSE
• Depósitos hiperdensos ponteados ou lineares
• Localizados na cartilagem hialina articular e fibrocartilagem
• Mais comum:
• Joelho: meniscos e cartilagens Na suspeita clinica devem
• Punho: ligamento triangular do carpo ser requisitadas radiografias
• Bacia: sínfise púbica articulares dos punhos,
joelhos e bacia
• Também identificado na ECOGRAFIA
SUGERE FORTEMENTE O DIAGNÓSTICO NO

CONTEXTO CLÍNICO APROPRIADO
104
EXAMES DE IMAGEM
Radiografias do Joelho
Calcificação dos meniscos e cartilagens articulares do joelho
105
EXAMES DE IMAGEM
Radiografia do Punho
Calcificação ligamento triangular do carpo
106
EXAMES DE IMAGEM
Radiografia da Bacia
Calcificação da sínfise púbica
107
LÍQUIDO SINOVIAL
D Artrocentese diagnóstica deve ser sempre realizada na
suspeita de DDCPC:
• Confirmar o diagnóstico nas formas Aguda e Crónica
ARTRITE SÉPTICA e GOTA
D DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Identificação de Cristais de Pirofosfato de Cálcio
na Microscopia Ótica com Luz Polarizada
D DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
Na ausência de derrame articular ou indicações para biopsia sinovial, a
identificação de CONDROCALCINOSE por Radiografia estabelece o
diagnóstico provável
108
LÍQUIDO SINOVIAL
Na Artrite Aguda - Pseudogota
LÍQUIDO SINOVIAL INFLAMATÓRIO
• Turvo
• Viscosidade diminuida
• Aumento do nº de leucócitos (>2.000 cels/microL até
100.000 cels/microL)
• Predomínio de Polimorfonucleares (>75%)
• Abundantes cristais de predomínio intracelular
MO com luz polarizada:

• ROMBÓIDES/PARALELIPIPEDOS
• FRACA BIRREFRINGÊNCIA POSITIVA DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
IMPORTANTE: Artrite Séptica e Pseudogota podem coexistir, logo deve-se

solicitar Gram e cultura do líquido sinovial
• A infeção de uma articulação com depósitos de cristais de PC pode levar à
libertação dos mesmos, originando uma sinovite microcristalina e infeciosa 109
LÍQUIDO SINOVIAL
Na Artrite Crónica
LÍQUIDO SINOVIAL NÃO INFLAMATÓRIO
• Claro
• Viscosidade Normal
• Leucócitos < 2.000 cels/microL
• Predomínio de Mononucleares
• Raros cristais de predomínio extracelular

• ROMBÓIDES/PARALELIPIPEDOS
• FRACA BIRREFRINGÊNCIA POSITIVA DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
• Predomínio intracelular
110
Na Pseudogota:
• Hemograma completo e Parâmetros Inflamatórios
Pode verificar-se ALTERAÇÕES INFLAMATÓRIAS INESPECÍFICAS:

• Leucocitose ligeira a moderada com neutrofilia
• Elevação de parâmetros inflamatórios: VS e PCR
Após confirmação de DDCPC

• Solicitar análises para excluir formas secundárias (sobretudo de <
50 anos)
• Hiperparatiroidismo: cálcio, fosfato e PTH (sobretudo se >55 anos)
• Hipofosfatasia: fosfatase alcalina
• Hipotiroidismo: TSH e fT4
• Hemocromatose: ferro sérico, ferritina, saturação da transferrina e CTFF
• Hipomagnesemia e S. Gitelman: magnésio, potássio e cálcio urinário
111
Pseudogota
• Gota Relativamente à OA:
• Artrite Séptica • Fator de risco conhecido e comum em
doentes com DDCPC
Poliartrite Crónica Sugere DDCPC se:

• AR • Envolvimento articular incomum na OA:
punho, tibio-társica, MCF, gleno-umeral e
cotovelo
Pseudo-osteoartrose
• OA Primária
Envolvimento Cervical ou Lombar

• Meningite
• Espondilartite
112
TRATAMENTO
SEMELHANTE À GOTA
T Tratar DOENTES SINTOMÁTICOS
NÃO TRATAR A CONDROCALCINOSE
Pseudogota ASSINTOMÁTICA
• Repouso
• AINEs ou GC intra-articulares
• GC sistémicos durante curtos períodos (se Crise Poliarticular Grave)
• GERALMENTE MENOR RESPOSTA À COLCHICINA
GD Crises de pseudogota recorrentes

• Profilaxia diária com COLCHICINA em doses baixas
Artropatia Progressiva e Destrutiva de Grandes articulações

• Prótese Articular
NÃO EXISTE TRATAMENTO PARA REMOVER OS DEPÓSITOS DA CARTILAGEM

E SINOVIAL
113
A RETER…
• Suspeitar em doentes idosos com antecedentes pessoais de trauma ou OA
• Muitas vezes é assintomática, sendo identificada acidentalmente em

radiografias
• Apresentações mais comuns são:

• Pseudogota - Monoartrite Aguda sobretudo do joelho ou grandes
articulações
• Pseudo-OA - Artropatia crónica do joelho, punhos, cotovelos, MCF,
anca e tibiotársicas com exacerbações agudas
• Em doentes jovens (<50 anos) suspeitar de causa metabólica ou familiar,

sendo os antecedentes pessoais e familiares importantes, bem como a
investigação por exames laboratoriais
• A deposição de cristais de PC nas cartilagens articulares e fibrocartilagem

resulta em condrocalcinose (calcificação das cartilagens) que pode ser
visualizada em radiografias ou ecograficamente. Devem ser requisitados
radiografias (punhos, joelhos e bacia) na suspeita clínica de DPCPC 114
A RETER…
• O ligamento triangular do carpo e os meniscos do joelho são os locais
preferenciais e são identificáveis em radiografia
• Artrocentese diagnóstica deve ser realizada sempre que possível pois

permite o diagnóstico definitivo: identificação de cristais
romboides/paralelepípedos com birrefringência fracamente positiva ou
negativa
• Na Monoartrite Aguda é importante excluir Artrite Séptica com Gram e

cultura. Estas duas entidades podem coexistir
• O tratamento é semelhante à Gota na forma aguda, no entanto a

colchicina não é eficaz.
• Não existe tratamento na forma crónica pois não se consegue remover os

depósitos de cristais
• Se crises recorrentes deve-se fazer profilaxia com colchicina

115

cristais de Hidroxiapatite de
cálcio (DDCHC)
116
GENERALIDADES
• Comum em mulheres idosas com OA, Diabetes e DRC
• Resulta da deposição de cristais de hidroxiapatite de cálcio (fosfato

de cálcio básico) sobretudo a nível periarticular
• Também se pode depositar nas Articulações e Tecidos moles
• A PERIARTRITE CALCIFICANTE DO OMBRO é a manifestação mais

comum
• As radiografias são características, demonstrando CALCIFICAÇÃO

PERIARTICULAR, ao nível dos tendões (sobretudo no supraespinhoso)
• Diagnóstico Definitivo por identificação de cristais por MICROSCOPIA

ELETRÓNICA
117
EPIDEMIOLOGIA
• Predomina nos IDOSOS
• Predomina no sexo FEMININO

Idosa
• Mais comum em doentes com
Diabetes e DRC, particularmente
quando em DIÁLISE
• Comum em doentes com OA

DiabM / DRC
OA
118
MD Deposição de cristais de hidroxiapatite de cálcio (fosfato
de cálcio básico)
Alteração do metabolismo do fósforo e cálcio com alterações locais promovem
cristalização e deposição dos CRISTAIS HIDROXIAPATITE DE CÁLCIO
Originam CALCIFICAÇÕES
Depositam-se: As calcificações
1. PERIARTICULAR tendinosas são um
• Tendões - Local mais comum
2. Articular achado característico
3. Subcutâneos
119
ETIOLOGIA
MD 1. Calcificação distrófica RETER: A doença está principalmente
Áreas de lesão tecidual associada a idosos com história de OA
ou doentes com Hiperparatiroidismo
• Idade avançada ou DRC de longa duração
• Osteoartrose
• Artrites
• Doenças periarticulares como tendinites e bursites
2. Calcificação metastática
Associado a estados de Hipercalcémia
• Hiperparatiroidismo
• DRC +/- em diálise
• Outros
3. Desconhecida 120
121
Localização: Evolução e duração:
1. Periarticular 1. Assintomática com identificação de calcificação
• Tendinopatia radiográfica
• Bursite 2. Episódios agudos e autolimitados até várias semanas
2. Articular 3. Crónica
3. Subcutâneos
Zonas mais envolvidas:

D APRESENTAÇÕES CLÍNICAS:
• Ombro • Assintomática com identificação de calcificação
• Anca radiográfica
• Joelhos • Periartrite (tendinopatia e/ou bursite) Aguda ou
• Dedos
Crónica
• Artrite (sinovite) Aguda semelhante à Gota
(“Pseudo-pseudogota”)
O depósitos depositam-se
• Artropatia Crónica e destrutiva
sobretudo a nível
• Subcutâneos – Calcinose Tumoral
PERIARTICULAR no OMBRO
122
D O mais característico…
A localização mais comum é a nível peri-articular, originando uma
PERIARTRITE CALCIFICANTE
Localiza-se sobretudo no OMBRO com:

• Tendinopatia da Coifa dos Rotadores (sobretudo
Supraespinhoso)
• Conflito subacromial com bursite
Clinicamente:
• Omalgia de inicio súbito ou crónica e insidiosa, intensa e
constante acompanhada com impotência funcional marcada
(diminuição da mobilidade articular +++ abdução)
123
OUTRAS APRESENTAÇÕES CARACTERÍSTICAS
• Síndrome do Ombro de Milwaukee ou Ombro Senil Hemorrágico
• Mulheres idosas
• Tendinopatia com destruição da coifa do rotadores
• Artropatia da Glenoumeral não inflamatória e destrutiva
• Forma de Hemartrose com cristais de HP
• Liquido sinovial não inflamatório
• Pseudo-pseudogota
• Artrite Aguda e autolimitada
• Osteoatrose com exacerbações agudas

• Artrite com dor e tumefacção de articulações com OA
• Hiperostose Esquelética Idiopática Difusa (DISH)

• Mais comum em homens entre 50-70 anos
• Ossificação dos ligamentos longitudinais da coluna vertebral com formação de
pontes ósseas
• Maioria Assintomáticos
• Diagnóstico por radiografia
• DDx com sindesmófitos das Espondiloartrites axiais
124
OUTRAS APRESENTAÇÕES CARACTERÍSTICAS
• Calcinose Tumoral
• Rara
• Associada à doença óssea adinâmica em doentes com DRC em Diálise
125
EXAMES DE IMAGEM
D Radiografia
• Identificação de calcificações radiológicas periarticulares

(CALCIFICAÇÕES TENDINOSAS) ou intrarticulares
• Depósitos hiperdensos homogéneos e arredondados
• Geralmente em tendões DDx com Calcificações da
Condrocalcinose (lineares ou ponteadas)
• Mais comum:
• Ombro: Coifa dos rotadores (Supraespinhoso)
• Também identificado na ECOGRAFIA
PERMITE O DIAGNÓSTICO CLÍNICO NO

CONTEXTO CLÍNICO APROPRIADO
126
EXAMES DE IMAGEM
Radiografia do Ombro
Calcificação homogénea e densa no tendão do Supraespinhoso
127
LÍQUIDO SINOVIAL
Identificação de Cristais de Hidroxiapatite de
cálcio na MICROSCOPIA ELETRÓNICA
Não são identificados na MO com Luz polarizada
Aspiração Periarticular ou Artrocentese

• Confirma o diagnóstico
ARTRITE SÉPTICA e GOTA
128
LÍQUIDO SINOVIAL
Geralmente (sobretudo nas formas Crónicas)
• Claro (pode ser alaranjado)
• Viscosidade normal
• Nº de leucócitos normal (<2.000)
• Predomínio de Mononucleares

• CRISTAIS NÃO IDENTIFICADOS
ME
• IDENTIFICA OS CRISTAIS
129
TRATAMENTO
SEMELHANTE À GOTA
Tratar DOENTES SINTOMÁTICOS
NÃO TRATAR A CALCIFICAÇÕES
T Crises Agudas de Artrite ou Bursite
• Repouso e Gelo
ASSINTOMÁTICAS
• AINEs ou colchicina
• GC intra-articulares /periarticulares
• Após excluir infeção
130
A RETER…
• Suspeitar em mulheres idosas com antecedentes pessoais de OA, DiabM,
DRC
• Lesões teciduais, como a OA, e estados de hipercalcemia contribuem para

a doença
• A deposição de cristais de hidroxiapatite de cálcio origina calcificações,

sobretudo a nível periarticular (tendinopatias e bursites), articular (artrite
e artropatia) e subcutâneo (nódulos)
• Muitas vezes é assintomática, sendo identificada acidentalmente em

radiografias. No entanto pode ser aguda e autolimitada ou crónica
• A articulação mais envolvida é o ombro. Outras também comuns são a

anca, o joelho e as IF
• A manifestação mais comum é a Periartrite Calcificante do Ombro,

envolvendo a coifa dos rotadores, nomeadamente o supraespinhoso
131
A RETER…
• O Síndrome do Ombro de Milwaukee ou Ombro Senil Hemorrágico, a
Pseudo-pseudogota, a Hiperostose Esquelética Idiopática Difusa (DISH)
são apresentações típicas. Exacerbações agudas em doentes com
Osteoartrose também deve levar à suspeição
• A radiografia articular permite o diagnóstico clínico, na presença de

calcificações tendinosas
• O diagnóstico definitivo depende da identificação de cristais de

hidroxiapatite de cálcio em microscopia eletrónica. Ao contrário dos
restantes estes cristais não são identificados por MO com luz polarizada.
• Nas crises agudas periarticulares ou articulares o tratamento é semelhante

à Gota
132
cristais de oxalato de cálcio
(DDCOC)
133
EPIDEMIOLOGIA
• Doentes com DRC EM HEMODIÁLISE OU DIÁLISE
PERITONEAL DE LONGA DURAÇÃO
DRC em diálise
134
ETIOLOGIA
MD 1. Oxalose Primária A doença está principalmente
Defeitos enzimáticos hereditários associada a DRC em diálise
• Raros
• Clinicamente:
• Envolvimento Renal com Nefrocalcinose e DRC
• Envolvimento Osteoarticular tardio com Artrite Aguda ou Crónica;
Periartrite e doença óssea
2. Oxalose Secundária
DRC em Diálise de longa duração (principalmente se consumo de
vitamina C)
• Mais comum
• Deposição nos vasos, órgãos, ossos e cartilagem
• Clinicamente com artropatia aguda ou crónica e periartrite

135
MD Associado a HIPEROXALEMIA que origina deposição de
CRISTAIS DE OXALATO DE CÁLCIO
Originam CALCIFICAÇÕES
Depositam-se:
1. Periarticular
2. Ossos
3. Cartilagem (condrocalcinose)
4. Sinovial (articular)
136
D Artropatia ou Periartrite localiza-se mais frequentemente:
• Dedos
• Punhos
• Cotovelos
• Joelhos
• Tornozelos
• Pés
Clínica:
1. Episódios de artrite aguda autolimitados (semelhantes à Gota)
2. Artropatia crónica deformante
3. Doença óssea
4. Envolvimento renal com Nefrocalcinose
137
EXAMES DE IMAGEM
D Radiografia
• Identificação de CALCIFICAÇÕES RADIOLÓGICAS nas cartilagens

(CONDROCALCINOSE) e nos tecidos moles
138
LÍQUIDO SINOVIAL
Identificação de Cristais de Oxalato de Cálcio na
MO com Luz polarizada

• Claro
• Viscosidade normal
• Nº de leucócitos normal (<2.000 céls/microL)
• Predomínio de Mononucleares ou Neutrófilos

• CRISTAIS IDENTIFICADOS com FORMA BIPIRAMIDAL e
FORTE BIRREFRINGÊNCIA POSITIVA
139
TRATAMENTO
T • AINEs SEMELHANTE À GOTA

• colchicina
• GC intra-articulares
GD Oxalose Secundária
• Aumentar a frequência da diálise
Oxalose Primária
GD
• Transplante Hepático pode ser útil
140
A RETER…
• Associado a Hiperoxalemia que ocorre sobretudo na Oxalose Secundária em doentes
com DRC em diálise peritoneal ou hemodiálise. Também existe uma forma rara e
hereditária, a Oxalose Primária
• Resulta da deposição de cristais de oxalato de cálcio no osso, cartilagem, sinovial e

tecidos periarticulares
• Manifesta-se com episódios de sinovite aguda e/ou artropatia crónica destrutiva e

doença periarticular.
• A Nefrocalcinose e a DRC são outras complicações, sobretudo na forma primária
• As radiografias são características, demonstrando condrocalcionse ou calcificações dos

tecidos moles
• Diagnóstico Definitivo com identificação de cristais de oxalato de cálcio com a forma

bipiramidal e com forte birrefringência positiva na luz polarizada
• Tratamento é semelhante às outras artrites microcristalinas

141
RESUMO FINAL
ARTROPATIA CRISTAIS DIAGNÓSTICO EPIDEMIOLOGIA CLÍNICA TRATAMENTO
Gota Monourato Agulha com A mais comum Hiperuricemia Crise aguda: AINEs,
de sódio birreringência Homens idosos de raça Monoartrite Aguda dos MI (+ colchicina ou GC
(MUS) forte negativa negra Podagra) recorrente
Associado a DRC, DM, Períodos assintomáticos Hipouricemiante se
DCV, Obesidade Artropatia crónica com crises crises recorrentes ou
Carnes vermelhas e agudas gota crónica: Alopurinol
marisco, álcool e Tofos gotosos
diuréticos Nefrolitiase Profilaxia: AINEs ou
Doentes internados colchicina no inicio da tx
hipouricemiante
Doença por Pirofosfato Rombóides/par Idosos com AP de Assintomática Semelhante à Gota
deposição de de cálcio alelipipedos trauma ou OA Condrocalcinose radioografica nos
cristais de com meniscos e lig triangular do carpo Não usar colchicina na
pirofosfato de birreringência Pseudogota com monoartrite aguda crise aguda
cálcio (DDCPC) fracamente Raro se < 50 anos PseudoOA em locais diferentes da
positiva (causa metabólica ou AO Profilaxia com colchicina
hereditária) PseudoAR (poliartrite crónica
semelhante à AR) Sem tratamento crónico
Doença por Hidroxiapat Não por MO Mulheres idosas Assintomática Crises agudas
deposição de ite de cálcio com Luz AP de DM, DRC e OA Periartrite Calcificante do ombro (+ semelhante à gota
cristais de polarizada Hipercalcemia supraespinhoso)
hidroxiapatite Sim por ME sobretudo Crises agudas semelhantes à Gota
de cálcio hiperparatiroidismo Calcificações tendinosas no Rx
(DDCHC)
Doença por Oxalato de Bipiramidais DRC em Diálise Hiperoxalemia semelhante
deposição de cálcio com forte Crises agudas
cristais de birrefringência Raro forma hereditária Artropatia crónica
oxalato de positiva Rx com condrocalcinose 142
cálcio (DDCOC)
PERGUNTAS DE EXAME
143
PROVA MODELO 2018

Uma mulher de 72 anos de idade, que está no hospital, após cateterização cardíaca no dia anterior, com
colocação de stent na artéria descendente esquerda por enfarte agudo do miocárdio, inicia gonalgia direita
com aumento marcado do tamanho do joelho. Ela classifica a dor no joelho com 9 pontos numa escala de
10 pontos. A história médica inclui doença renal crónica, doença coronária, diabetes mellitus do tipo 2 e
úlcera péptica. Está medicada com metoprolol, insulina, pantoprazol e ácido acetilsalicílico (100 mg)
diariamente. Os sinais vitais são temperatura de 37,6ºC, frequência cardíaca 62/min, frequência respiratória
14/min e pressão arterial 140/70 mmHg. A oximetria de pulso em ar ambiente revela saturação de oxigénio
de 97%. A auscultação pulmonar é normal. O exame cardíaco revela frequência cardíaca regular e rítmica. O
joelho direito está marcadamente edemaciado, eritematoso, doloroso e quente; a doente mantém o joelho
direito em flexão a 30 graus e apresenta sinais de derrame articular moderado. Realiza-se artrocentese e a
análise do líquido revela contagem de neutrófilos de 50 000/mm3 e presença de cristais em forma de
agulha.
Os resultados dos outros estudos laboratoriais foram os seguintes:

Soro: Ureia 49 mg/dL, creatinina 3,2 mg/dL; Na+ 142 mEq/L; K+ 3,9 mEq/L; Cl- 104 mEq/L; HCO-3 22 meq/L;
Sangue: Hematócrito 34%; Hemoglobina 11,0 g/dL; Leucócitos 14 000/mm3; Plaquetas 203 000/mm3
Qual das seguintes farmacoterapias é a mais apropriada?

A. Alopurinol
B. Cefazolina
C. Colchicina
D. Ibuprofeno
E. Prednisolona 144
PROVA MODELO 2018
Uma mulher de 72 anos de idade, que está no hospital, após cateterização cardíaca no dia anterior, com
colocação de stent na artéria descendente esquerda por enfarte agudo do miocárdio, inicia gonalgia direita
com aumento marcado do tamanho do joelho. Ela classifica a dor no joelho com 9 pontos numa escala de
10 pontos. A história médica inclui doença renal crónica, doença coronária, diabetes mellitus do tipo 2 e
úlcera péptica. Está medicada com metoprolol, insulina, pantoprazol e ácido acetilsalicílico (100 mg)
diariamente. Os sinais vitais são temperatura de 37,6ºC, frequência cardíaca 62/min, frequência respiratória
14/min e pressão arterial 140/70 mmHg. A oximetria de pulso em ar ambiente revela saturação de oxigénio
de 97%. A auscultação pulmonar é normal. O exame cardíaco revela frequência cardíaca regular e rítmica. O
joelho direito está marcadamente edemaciado, eritematoso, doloroso e quente; a doente mantém o joelho
direito em flexão a 30 graus e apresenta sinais de derrame articular moderado. Realiza-se artrocentese e a
análise do líquido revela contagem de neutrófilos de 50 000/mm3 e presença de cristais em forma de
agulha.
Os resultados dos outros estudos laboratoriais foram os seguintes:

Soro: Ureia 49 mg/dL, creatinina 3,2 mg/dL; Na+ 142 mEq/L; K+ 3,9 mEq/L; Cl- 104 mEq/L; HCO-3 22 meq/L;
Sangue: Hematócrito 34%; Hemoglobina 11,0 g/dL; Leucócitos 14 000/mm3; Plaquetas 203 000/mm3
Qual das seguintes farmacoterapias é a mais apropriada?

A. Alopurinol
B. Cefazolina
C. Colchicina
D. Ibuprofeno
E. Prednisolona 145
2. Recomendação EULAR
(site: https://www.eular.org/recommendations_home.cfm)
• 2016 updated EULAR evidence-based recommendations for the

management of gout
o Richette P, Doherty M, Pascual E, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:29–
42.
3. Recomendação Portuguesa
• Portuguese recommendations for the diagnosis and management of
Gout
• Araújo F, Cordeiro I, Teixeira F, et al. Portuguese Recommendations
for the Diagnosis and Management of Gout. Acta Reumatol Port
2014;39: 158-171
146
MEDICINA VERSÃO
REUMÁTICA EXTENSA
GOTA E OUTRAS ARTROPATIAS

MICROCRISTALINAS
medicine 20.ª ed.

REUMATOLOGIA
DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO

LES, SAAF [A]
S. de Sjögren, Esclerose Sistémica, [B]
Vasculites, D. de Behçet [B]
Harrison’s Principles of Internal Medicine 20.ª ed.
Cecil Essentials of Medicine 9.ª ed.
Vasco C. Romão
vascoromao@gmail.com
WWW.ACADEMIADAESPECIALIDADE.COM VERSÃO EXTENSA

1 SET 2019
LEGENDA
MECANISMOS INTEGRAÇÃO DE
MD de DOENÇA CONHECIMENTO
D Estabelecer um
PEDAGÓGICA
PREVENÇÃO
MUITO IMPORTANTE
T Elaborar um plano
TERAPÊUTICO CONHECIMENTO
ESSENCIAL
Elaborar plano de
MENOS perguntável
CHECK
a outros capítulos
2
ABREVIATURAS
AAF – anticorpos antifosfolipídicos HTA – hipertensão arterial
AAS – ácido acetilsalicílico HTA – hipertensão pulmonar
AAV – vasculite associada a ANCA HUV – vasculite hipocomplementémica urticariforme
ACG – arterite de células gigantes ICC – insuficiência cardíaca congestiva
ADC – adenocarcinoma iECA – inibidor do enzima conversor da angiotensina
AINE – anti-inflamatório não-esteróide IFP – interfalângica proximal
ANA – anticorpos antinucleares IgAV – vasculite IgA
ANCA – anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos INR – international normalized ratio
AR – artrite reumatoide IS – imunossupressão
ARA – antagonista dos recetores da angiotensina LES – lúpus eritematoso sistémico
AVC – acidente vascular cerebral MCF – metacarpofalângica
AZT – azatioprina MMF – micofenolato de mofetil
CDI – cardioversor desfibrilhador implantável MPA – poliangeíte microscópica
CF – ciclofosfamida MTX – metotrexato
CS – corticosteroides NSIP – pneumonite intersticial não-específica
DDTC – doença difusa do tecido conjuntivo PAN – poliarterite nodosa
DDx – diagnóstico diferencial PCR – Proteína C-reativa
DII – doença inflamatória intestinal PDN – prednisolona
DRC – doença renal crónica RCT – randomized clinical trial
EAM – enfarte agudo do miocárdio RMN – ressonância magnética nuclear
ECD – exames complementares de diagnóstico SAAF – síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos
EGPA – granulomatose eosinofílica com poliangeíte SNC – sistema nervoso central
EO – exame objetivo SpA – espondilartrite
ES – esclerose sistémica SS – síndrome de Sjögren
FR – fenómeno de Raynaud STC – síndrome do túnel cárpico
GPA – granulomatose com poliangeíte TAK – arterite de Takayasu
GI – gastrointestinal TEP – tromboembolismo pulmonar
GSM – glândulas salivares minor TPMT – tiopurina metiltransferase
HAP – hipertensão arterial pulmonar Tx – terapêutica
HBPM – heparina de baixo peso molecular UD – úlceras digitais 3
HCQ – hidroxicloroquina VS – velocidade de sedimentação
ABORDAGEM DE CONTEÚDOS
Os vários temas foram abordados com base nos capítulos correspondentes
dos livros Harrison’s Principles of Internal Medicine 20.ª ed (Temas A/B/C) e
Cecil Essentials of Medicine 9.ª ed (Temas A)
Prova Piloto: 2 perguntas sobre estes temas (LES [1] e vasculites ANCA+ [1])
PNA 2020 – 2-3 perguntas?
4
SUMÁRIO
INTRODUÇÃO – Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo
PARTE I – Lúpus Eritematoso Sistémico (A)
PARTE II - Síndrome dos Anticorpos Antifosfolipídicos (A)
PARTE III – Síndrome de Sjögren (B)
PARTE IV – Esclerose sistémica (B)
PARTE V – Vasculites + Doença de Behçet (B)
D. Difusas do Tecido Conjuntivo

• Grupo de doenças reumáticas sistémicas de etiologia desconhecida, que
apresentam inflamação crónica em múltiplos órgãos e sistemas, atingindo muito
frequentemente o aparelho músculo-esquelético.
• Geralmente associadas a alterações imunológicas (autoanticorpos [p.e., ANA,

anti-Ro, anti-dsDNA, etc], hiperativação linfocitária [p.e., hipergamaglobulinemia] e
imunológica (p.e. consumo dos fatores do complemento).
• Sinais e sintomas comuns, mas na maioria das vezes inespecíficos e que requerem
experiência na avaliação e interpretação: artrite, fenómeno de Raynaud, fadiga,
lesões cutâneas, esclerodactilia, síndrome sicca, défice de força muscular,
morbilidade obstétrica, serosite, entre outros.
• Diagnóstico é clínico e não deve ser baseado no preenchimento de critérios de

classificação — desenvolvidos para inclusão de doentes em estudos de investigação
6
D. Difusas do Tecido Conjuntivo
• Diferentes diagnósticos / síndromes, com várias características em comum
• Podem existir síndromes de sobreposição (p.e., LES + miosite)
• Vasculites originalmente parte das DDTC Doença

indiferenciada
mas atualmente consideradas à parte
SAAF* do tecido
• SAAF apesar de não ser DDTC conjuntivo*
Lúpus
clássica é abordada com LES Eritematoso
Doença mista
pelas similaridades e associação Sistémico Esclerose
do tecido
conjuntivo* sistémica
• DITC – características de DDTC sem
critérios para estabelecer diagnóstico
Síndrome Miopatias
de Sjögren inflamatórias
• DMTC – sinais e sintomas de ≥1 DDTC (miosites)
e anti-RNP+
Vasculites*
(grandes, médios ou
pequenos vasos) 7
Parte I
A
Lúpus Eritematoso
Sistémico
MD D P T GD
8
LES – CASO CLÍNICO 1
Mulher de 32 anos, recorre a consulta de Reumatologia por quadro com 6 meses de
evolução de fadiga, fenómeno de Raynaud, aumento do eflúvio capilar e poliartralgias de
ritmo inflamatório e carácter aditivo envolvendo os punhos, as metacarpofalângicas e os
joelhos, com rigidez matinal de 45 minutos. Sem outros antecedentes relevantes conhecidos.
Ao exame objetivo, apresenta eritema descamativo da região malar, bilateralmente,
poupando os sulcos nasolabiais, alopecia não-cicatricial e oligoartrite dos punhos e joelhos.
Qual das seguintes alterações é mais provável encontrar na avaliação desta doente?
a) Erosões marginais das metacarpofalângicas em radiografia das mãos

b) Capilaroscopia com diminuição da densidade capilar e presença de megacapilares
c) Anticorpos antinucleares positivos
d) Teste de Schirmer positivo
e) Trombocitose
9
LES – ESSENCIAIS
❖ Predomínio em mulheres de idade jovem
❖ Doença multissistémica, frequentemente com um curso recidivante
❖ Manifestações clínicas variadas: rash malar, fotossensibilidade, artrite,

serosite e fadiga são manifestações comuns
❖ Doença renal e do SNC são importantes causas de morbilidade
❖ Diagnóstico clínico (anamnese + EO) em conjunto com análises e outros ECD
❖ Presença de anticorpos antinucleares (ANA - 98%)
❖ Anti-dsDNA e anti-Sm: elevada especificidade, mas pouca sensibilidade
❖ Terapêutica: PDN+HCQ+Fotoproteção & imunossupressão para formas

graves (MetilPDN+MMF/CF/AZT) 10
LES – CONCEITOS BÁSICOS
• Doença reumática imunomediada (presença de autoanticorpos e
imunocomplexos) que afeta vários órgãos e sistemas
• Manifestações clínicas ligeiras a lesões life-threatening
• Curso flutuante entre períodos de flares e quiescência clínica
• Prevalência (EUA) de 20-150 por 100.000 mulheres
• Grande predomínio do sexo feminino (ratio M:F de 10:1 a 15:1)
• Idade de apresentação: 15-35 anos (idade fértil)
• Etnia: todas atingidas, mas 3-4x superior nos indivíduos de raça negra
• Comorbilidades: aumento do risco cardiovascular, osteoporose, neoplasias
11
LES – FISIOPATOLOGIA
(18% do risco)
Autoantigénios
⬆ IFN TNF IL17 BLyS +
⬇︎ IL-2, TGFB Autoanticorpos
Ativação do sistema
imunitário inato
Diminuição dos limiares de

ativação do sistema imunitário Ativação
Interação entre Respostas adaptativo complemento e
fatores genéticos e imunológicas inflamação crónica
fatores ambientais anormais Ineficácia das células T e B
reguladoras
Redução clearance dos

complexos imunes e células Fibrose
12 e
apoptóticas dano
LES – FISIOPATOLOGIA
• HLA-DRB1*0301 e *1501
➢ Foram identificados até à data • Complemento – C1q,r,s, C2 e C4
45 genes que explicam cerca Predisposição • Recetores de Imunoglobulinas
genética
de 18% da suscetibilidade • Polimorfismos associados ao IFN tipo I,
vias de sinalização linfocitárias,
mecanismos apoptóticos, aderência
neutrofílica e reparação de DNA.
Perda de
tolerância ao self
Alterações Mal Desregulação
hormonais compreendida imunitária e destruição de
tecidos
saudáveis
• F>>M
• Alterações atividade da doença na gravidez
• Terapia hormonal de substituição e
contracetivos orais aumentam risco
Microrganismos – EBV?
Triggers
ambientais
Radiação UV – causa flares em 70%

13
LES – COMO SE APRESENTA?

O envolvimento de um ou mais órgãos pode-se instalar de forma progressiva ao longo do tempo
MÚSCULO-
CONSTITUCIONAIS CUTÂNEAS
ESQUELÉTICAS
NE UR O L Ó G IC
RENAIS VASCULARES
AS
PULMONARES CARDÍACAS HEMATOLÓGICAS
GASTROINTESTINAIS OCULARES
14
Uma doente de 24 anos é diagnosticada com lúpus eritematoso sistémico. Qual dos
seguintes sistemas de órgão é mais provável que seja atingido durante o curso da
doença ao longo do tempo?
(A) Cardiopulmonar
(B) Cutâneo
(C) Hematológico
(D) Músculo-esquelético
(E) Renal
15

Manifestações Prevalência (%)
Constitucionais: fadiga, febre, perda de peso 95%
Músculo-esqueléticas 95%
Cutâneas 80%
Hematológicas 85%
Neurológicas 60%
Cardiopulmonar 60%
Renal 30-50%
Gastrointestinal 40%
Trombose (venosa/arterial) 15%
Ocular 15%
16
▪ Fadiga – mais comum, em >90-95% casos,
CONSTITUCIONAIS incapacitante e inexplicável
▪ Febre – menos frequente mas típica
▪ Astenia
▪ Perda ponderal não intencional
• Frequentemente na fase inicial de apresentação
• Boa resposta a corticoterapia em baixa dose
17

MÚSCULO- ▪ Poliartrite simétrica aditiva (≥5 articulações), não erosiva, não
ESQUELÉTICAS
deformante:
→ Poliartralgias de ritmo inflamatório, rigidez matinal > 30min
→ EO: dor e tumefação articular, com limitação mobilidade
→ MCFs, IFPs das mãos, punhos, joelhos
→ 10% desenvolve deformações AR-like reversíveis: artropatia de
Jaccoud
Santiago M et al NEJM 2015
→ “Rupus” – quando existe síndrome de sobreposição com AR
Necrose óssea avascular – suspeitar se monoartrite com doença inativa; prevalência

aumentada nos doentes com LES
Miosite: muito menos frequente do que mialgias; fraqueza muscular + aumento CK,
geralmente fruste; confirmar com biópsia/RMN; DDx com miopatia corticoides e HCQ
18
LES – CO M O SE APRESENTA?
CUTÂNEAS
Agudas Crónicas
Subagudas
▪ Lúpus discoide
▪ Fotossensibilidade
→ Placas eritematosas,
▪ Rash malar em asa de ▪ Lúpus cutâneo
centro hipopigmentado,
borboleta, poupa sulco subagudo (LCSA)
com descamação e
nasogeniano, fixo ▪ Lesões fotossensíveis
cicatrização atrófica
▪ Pode acompanhar eritematosas descamativas
→ Face, couro cabeludo
flare da doença forma anular (por vezes
→ 20% dos LES, mas
• Aftas orais (ou nasais) tipo psoríase ou tinea)
apenas 5% doentes c/
indolores ▪ Anti-Ro (SSA) ++
lúpus discoide tem LES
• Alopecia (aumento
deflúvio capilar)
• Outras: urticária, liquen

planus-like, lúpus
bolhoso, paniculite 19

▪ Serosite – pleurite (± derrame pleural) e pericardite (raramente
CARDIOPULMONARES evolui para tamponamento) exsudativas:
→ manifestação cardiopulmonar mais frequente
→ boa resposta a AINEs (se necessário CS)
→ toracalgia pleurítica, atrito pleural/pericárdico, alterações
murmúrio vesicular ou achados Rx/ECG/ecocardiograma
▪ Outros (menos comuns, potencialmente mais graves)
• Infiltrados pulmonares (DDx infeção) • Miocardite (IC aguda, arritmia,

choque cardiogénico, com febre)
• Hemorragia alveolar (grave, IS agressiva)
• Endocardite de Libman-Sacks
• Pulmão encarcerado (shrinking lung,
(não infeciosa, ++ válvula aórtica
↓volumes pulmonares, longa evolução)
e mitral, insuf. valvular, êmbolos)
• Doença intersticial pulmonar (< outras
• ↑ risco CV por aterosclerose
DDTC)
acelerada devida a inflamação
• TEP sistémica (↑EAM, ↑AVC) D
20
▪ Anemia
HEMATOLÓGICAS
→ de doença crónica (normocítica normocrómica, > comum)
→ hemolítica autoimune (teste de Coombs+,↑bilirrubina,↑LDH,
↑AST, ↓haptoglobina)
▪ Leucopenia (<4000/µL) e linfopenia (<1000/µL)
→ geralmente ligeiras; sem aumento risco infeções
▪ Trombocitopenia (<100,000)
→ pode ser ligeira (>40,000) ou grave, com discrasia hemorrágica

(<10,000)
→ por destruição plaquetária imunomediada
Quadros graves de anemia hemolítica ou trombocitopenia podem requerer

CS em alta dose (PDN 1mg/kg, pulsos de metilPDN), imunoglobulina EV e
21
em casos refratários, rituximab ou esplenectomia

Nefrite Lúpica – uma das manifestações mais graves
RE N A IS → Nefrite e infeções como principais causas de morte na primeira década
de doença
→ Pode ser assintomática (sedimento urinário/urina II; classes I/II)
→ Síndrome nefrótica/nefrítica: proteinúria >500mg/24h (>3g), rácio

Prot/Creaturin≥0.5, hematúria, cilindros (eritrócitos), HTA
→ Proliferativa (classe III/IV): hematoproteinúria + HTA; 50% c/ síndrome

nefrótica; mais comum e pior prognóstico; responde IS agressiva (CF/MMF)
→ Membranosa (classe V): proteinúria nefrótica mais frequente; 20% de

todos os doentes com LES e proteinúria; melhor prognóstico face a III/IV
→ Biopsar quando há sugestão de envolvimento renal! Tem implicações

terapêuticas consoante classe histológica
→ Dada associação com aterosclerose acelerada, essencial controlar outros
22
fatores de risco (HTA, dislipidemia, hiperglicemia)
RENAIS ▪ Alta morbimortalidade:
→ GN proliferativa difusa (IV) não tratada → DRC estádio V
→ ~20% GN classe IV morrem ou desenvolvem DRC estádio V
aos 10 anos
→ 80% respondem a tratamento (CF/MMF) a 1-2 anos, mas 50%
têm flare renal a 5 anos → > evolução DRC estádio V
▪ Fatores de mau prognóstico:

→ GN proliferativa focal (III), difusa (IV) ou mista (III/IV + V)
→ Raça negra
→ Biopsia: alterações proliferativas, crescentes celulares
23

Classificação da Nefrite Lúpica – International Society of Nephrology / Renal Pathology Society
CL A S S E NOME CARACTERIZAÇÃO IMPLICAÇÃO
Celularidade normal (sem alterações MO) Melhor prognóstico

Classe I Mesangial Mínima
Depósitos de IC no mesângio (à IF) Geralmente sem
Depósitos IC + ↑células no mesângio necessidade tx IS
Classe II Mesangial proliferativa
Depósitos IC subendoteliais* (± mesângio) Pior prognóstico
Classe III Proliferativa focal
≤50% de todos os glomérulos ¥ Mais agressiva
Depósitos IC subendoteliais* (± mesângio) S. nefrítica/nefrótica
Mais progressão DRC
≥50% de todos os glomérulos ¥
Classe IV Proliferativa difusa Tx mais agressiva
• Segmentar: ≤50% do glomérulo
• Global: ≥50% do glomérulo afetado
Depósitos IC subepiteliais (± mesângio) Proteinúria +++
Classe V Membranosa Pode ocorrer em conjunto com alterações Tx dirigida
tipo III/IV (mista) Pior se overlap III/IV
≥90% dos glomérulos esclerosados (s/
Classe VI Esclerótica avançada
atividade)
*endo ou extracapilares
¥ subclassificadas em Ativas (A), Crónicas inativas com esclerose (C) ou Ativas e Crónicas (A/C)
24
MO – microscopia óptica; IC, imunocomplexos; IF, imunofluorescência
I II
III IV
V VI
25

▪ Envolvimento do SNC ou SNP (18 síndromes distintas)
NEUROLÓGICAS
▪ Podem-se diferenciar dois tipos de envolvimento SNC:
1. Difuso:
→ Disfunção cognitiva (alterações da memória e raciocínio, >freq)
→ Estado confusional agudo
→ Cefaleia (comum; se ligeira difícil valorização e DDx com
enxaqueca, cefaleia de tensão; se intensa, tratar como flare)
→ Convulsões
→ Psicose (DDx psicose induzida por corticoides [>40mg/dia])
→ Mielopatia (necessidade IS e COE dose alta)
→ Outros: depressão, meningite assética, neuropatia pares
cranianos, ...
2. Focal/Vascular (fenómenos trombóticos/oclusivos: AIT, AVC)
26
▪ Vasculares:
VASCULARES
▪ aumento risco CV (↑AITs, AVCs, EAM)
▪ maior se AAF+, outros fatores risco CV (idade, HTA, dislipidemia),
doença ativa
▪ Por trombose (anticoagulação/antiagregação), vasculite (IS) ou
embolização (placas ateroma [estatinas] ou endoc. Libman-Sacks)
▪ vasculite (cutânea, sistémica)
▪ fenómeno de Raynaud
▪ livedo reticularis
27

▪ Gastrointestinais:
OUTRAS
▪ vasculite mesentérica (pode complicar-se com isquemia, perfuração
intestinal e sépsis)
▪ peritonite (serosite)
▪ hepatite e pancreatite imunomediada (náuseas, vómitos, alt. enzimas)
▪ Oculares:
▪ queratoconjuntivite sicca (S. Sjögren secundária)
▪ vasculite retiniana
▪ nevrite óptica
▪ episclerite
28
Doente de 39 anos recorre ao Médico de Família por gonalgia mecânica bilateral desde
há 1 ano. Sem outras queixas. O EO revela obesidade, valgismo dos joelhos bilateral,
sem outras alterações. Realiza avaliação laboratorial que revela anticorpos antinucleares
(ANA) título 1/160, anti-dsDNA 250UI/L (N<25), anti-Sm negativo, anti-SSA positivo, sem
consumo das frações do complemento ou outras alterações. Qual das seguintes
afirmações considera a mais correta?
(A) A doente apresenta um diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico (LES)

(B) A doente apresenta um diagnóstico de síndrome de Sjögren
(C) Não é possível diagnosticar como LES pois não preenche critérios de classificação
(D) A doente deverá manter vigilância clínica para manifestações sugestivas de LES
(E) As alterações laboratoriais não têm relevância e a doente não carece de reavaliação
29
LES – COMO DIAGNOSTICAR?

Diagnóstico feito com base nas manifestações
clínicas e alterações laboratoriais
Critérios de classificação SLICC 2012:

- classificam (≠ diagnóstico) doença quando ≥4
critérios (≥1 clinico e ≥1 imunológico) ou
biopsia renal de LES e ANA/anti-dsDNA+
- Sensibilidade 92% | Especificidade 93%
> 98% dos doentes têm ANA título ≥ 1/80

Ac. Anti-Sm e anti-dsDNA são mais específicos
Anticorpos sem clínica não fazem

diagnóstico (embora aumentem a suspeita) Petri M et al, Arthritis Rheum 2012
30
Outros critérios de classificação – ACR 1997
Classificação
como LES:
≥ 4/11 critérios
D
31

Outros critérios de classificação – ACR/EULAR 2019 (os mais recentes)
Classificação
como LES:
Score ≥ 10 e
ANA ≥ 1/80
Aringer M et al, Arthritis & Rheumatology, 32

First published: 06 August 2019, DOI: (10.1002/art.40930)
LES – QUE EXAMES PEDIR?
• Avaliação analítica global mínima
→ Hemograma
→ Função renal e ionograma, enzimologia hepática
→ Sedimento Urinário/Urina Tipo II
→ PCR e VS (geralmente normais; aumento em infeção e serosite, por

vezes artrite)
→ Fatores do complemento: C3, C4, CH50 (↓durante atividade da doença)
33

Doente de 28 anos, recorre à consulta de Reumatologia com queixas de artralgias
inflamatórias dos punhos e joelhos, fadiga, aftose oral recorrente e aumento do
deflúvio capilar. O exame objetivo revela oligoartrite dos punhos e joelhos, 2 aftas
da mucosa oral e áreas de alopecia. A avaliação laboratorial sumária revela apenas
anemia discreta (10.8mg/dL) normocítica normocrómica com VS e PCR normais e
sem alterações da Urina II. Perante a hipótese diagnóstica de LES, qual dos
seguintes exames tem maior valor preditivo negativo?
(A) Anti-Sm
(B) Fator reumatóide
(C) ANA
(D) Anti-dsDNA
(E) Anticoagulante lúpico
34
35

98
70 70
50
40
30
25
10
ANA dsDNA Sm RNP Ro/SSA La/SSB Histonas AAF
Rastreio Específico Muito Não-específico; S. Sicca Com SSA Lúpus induzido Trombose
(alto título) específico DMTC e outras LCSA ↓ nefrite fármacos Morbilidade
∆ atividade doença DDTC LES neonatal obstétrica
↓ nefrite 36
Alterações imunológicas
▪ Os anticorpos podem aparecer anos antes do primeiro sintoma clinico
▪ ANA (98%): muito sensível mas pouco específico; teste de rastreio (VPP para LES 11%),
questionar diagnóstico se ANA negativo (SSA+); 5% população saudável tem ANA 1/160
▪ Anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm (sobretudo) são os mais específicos
▪ Anti-dsDNA: marcador de atividade doença (nefrite e vasculite ++; tal como fatores
do complemento)
▪ Anti-Sm: apenas diagnóstico

▪ Anticorpos antifosfolipídicos
▪ Frequentemente associados a LES (SAAF secundária)

▪ Anticoagulante lúpico (teste funcional), anti-cardiolipina (IgG/IgM), anti-
B2glicoproteína I (IgG/IgM)
▪ Aumento risco trombótico (arterial/venoso) e obstétrico (abortos, pré-eclâmpsia, ...)

37
CHECK HPIM 379 - SAAF
38
LES - PADRÕES DE EVOLUÇÃO
➢ Após o diagnóstico é necessário induzir remissão
➢ Curso mais frequente é de flutuação da atividade da doença, com flares e remissão
Padrões de doença
Atividade de doença
85%
A Tempo B Tempo
Raro
Remissão completa permanente
C Tempo
39
LES – COMO TRATAR?

• Pontos-chave do tratamento do LES: Antipalúdicos (HCQ)
AINEs
→ Não há cura, mas a doença é controlada
(anti-HTA, estatinas,etc.)
com terapêutica crónica
→ Considerar na escolha terapêutica: gravidade e

tipo de envolvimento orgânico; atividade vs.
dano; prevenção de complicações da doença Corticosteroides
e do tratamento
→ Medidas de proteção e profiláticas essenciais MMF

para controlo da doença (p.e., fotoproteção) AZT
CF
BEL
40
41

Manifestações non-life threatening
• Fadiga Evicção solar / fotoproteção
• Artralgias AINEs
• LE cutâneo (rash malar, etc) Antipalúdicos (hidroxicloroquina 5mg/kg)
• Aftose Corticosteroides baixa dose (PDN<10mg/d)
• Artrite • + Metotrexato (10-25mg/sem)

• Serosite (não-major) • AINEs + PDN (curso dose >10mg)
• Citopenias • PDN (>10mg) e Azatioprina (2mg/kg)
Doença refratária: belimumab (dsDNA+, consumo complemento) ou rituximab
Potenciais Efeitos Adversos:

AINEs: Meningite assética, hepato/nefrotoxicidade, HTA, EAM
HCQ: maculopatia – rastreio basal e anual após 5 anos de terapêutica
CS: infeção, Diabetes Mellitus, HTA, osteoporose (dose alta/crónica)
42
MTX/AZT: hepatotoxicidade, mielotoxicidade, estomatite, alopecia (ligeira)
DERMATITE LÚPICA
• Evicção solar
• Protetor solar (SPF 50+)
• Corticosteroides tópicos ou tacrolimus tópico (face)
• Antipalúdicos (hidroxicloroquina)
• Formas refratárias: ácido retinoico (hepatotoxicidade)
Formas extensas, pruriginosas, bolhosas e ulcerativas:

• corticoide sistémico + hidroxicloroquina
• Retinoides
• DMARDs (MTX / AZT / MMF)
• Talidomida (teratogenicidade +++) e Dapsona
43

Manifestações life threatening
• Nefrite lúpica Prednisolona 0.5-1mg/kg (com redução gradual)

• Envolvimento SNC Pulsos de metilprednisolona: 0.5-1g/d por 3-5d
• Citopenias graves DMARDs: Ciclofosfamida ou Micofenolato
• Hemorragia alveolar Imunoglobulina (algumas formas refratárias)
• Outras (vasculite, enterite, Plasmaferese (formas graves life-threatening)
miocardite, …)
44
Uma mulher de 45 anos de ancestralidade africana com diagnóstico de LES apresenta-se no
Serviço de Urgência com sintomas de cefaleia e fadiga. As suas manifestações prévias de
LES consistiram em artralgias, anemia hemolítica, rash malar e úlceras orais, e sabe que tem
altos títulos de anti-dsDNA. Neste momento toma 5mg/dia de prednisolona e hidroxicloroquina
na dose de 200mg/dia. À observação tem TA 190/110mmhg com fc 98bpm. A análise sumária
da urina apresenta proteinúria de grau nefrótico. A ureia é de 88mg/dL e a creatinina de
2,6mg/dL (<0,8mg/dL). Nega doença renal prévia e não está a tomar AINEs. Qual é o próximo
passo para a terapêutica desta doente?
(A) Iniciar ciclofosfamida, 500 mg (IV), e planear a repetição quinzenal durante 3 meses.
(B) Iniciar hemodiálise.
(C) Iniciar alta dose de corticóides (metilprednisolona IV, 1000mg/dia por 3 dias, seguido de
prednisolona oral 1mg/kg/dia) e micofenolato mofetil, 3g/dia.
(D) Iniciar plasmaferese.
(E) Suspender toda a terapêutica até à realização de biópsia renal.
45

Terapêutica de Terapêutica de
Nefrite lúpica indução (6-12m) manutenção (2-3a)
Proliferativa (classe III/IV) ou mista (III/IV e V)
INDUÇÃO M ANUTENÇÃO
• pulsos metilPDN (0.5-1g/d por 3d) + • PDN baixa dose (5-10mg/d) +

• PDN 1mg/kg + • MMF (1-2g/dia) ou AZT (1-2mg/kg/d)
• CICLOFOSFAMIDA ou MMF
• RCT recente demonstrou MMF>AZT (em
• CF: alta (7-25mg/Kg/mês 0-6m; se função renal e sobrevida)
crescentes na biopsia) ou baixa dose
(500mg/quinzenal 0-3m; caucasianos) • Início de resposta: CS 24h, MMF/CF 3-16sem
• MMF: (2-3g/d) melhor raça negra • Crescentes na biopsia (celulares ou fibróticos):
• Alvo: resposta renal completa ou parcial mau prognóstico (CF alta dose)
(redução progressão para DRC e morte) 46
Terapêutica de Terapêutica de
Nefrite lúpica indução (6-12m) manutenção (2-3a)
Membranosa (classe V)
INDUÇÃO M ANUTENÇÃO
• PDN 1mg/kg + • MMF (2g/dia)

• MMF 3g/dia + • (ou AZT)
• iECA/ARA (ponderar isolado se apenas
proteinúria subnefrótica)
Ausência de resposta à terapêutica:

• Creatinina ≥ 3mg/dL persistente
• Biópsia renal com fibrose / sem atividade (estádio VI) 47

Nefrite lúpica
EFEITOS ADVERSOS (+ frequentes) ALTERNATIVAS
• CF – náusea, leucopenia, amenorreia, • Formas refratárias: ciclosporina (HTA,

teratogénico, mucosite, cistite hemorrágica, nefrotoxicidade, hiperplasia gengival) ou
malignidade (longo prazo), inf. oportunistas tacrolimus (evidência limitada a asiáticos);
• MMF – diarreia, leucopenia, teratogénico MTX não é utilizado
• AZT – mielossupressão, heptatotoxicidade • Rituximab (anti-CD20, linfócitos B): estudos
(++ se défice enzima TPMT: asiáticos ++, observacionais favoráveis mas RCT negativo
raça negra),
• Belimumab (anti-BLyS, fator sobrevivência
de linfócitos B): sem evidência de efeito em
doença renal (RCT em curso)
48
LES – GUIDELINES 2019
49
Fanouriakis A, et al. Annals of the Rheumatic Diseases 2019. doi:10.1136/ annrheumdis-2019-215089
50
51
52
LES – SITUAÇÕES PARTICULARES
LES + SAAF secundária Crise trombótica microvascular
1. LES + Púrpura trombótica trombocitopénica ou
2. Trombose venosa/arterial e/ou síndrome hemolítica urémica:
morbilidade obstétrica + - Hemólise microangiopática
3. ≥2 determinações AAF+ (≥3m intervalo) - Trombocitopenia
- Trombose Microvascular
Anticoagulação oral (dicumarínicos) for life:
- Trombose venosa: INR alvo 2.0-2.5 (2-3) Alta mortalidade
- Trombose arterial: INR alvo 3.0-3.5 (3-4)
Ocorre mais frequentemente em jovens
CHECK HPIM 379 - SAAF com nefrite lúpica
Laboratório: esquistócitos no esfregaço

Malignidade sangue, ↑LDH e anticorpos anti-ADAMS13
LES ↑ risco de neoplasia: ++ linfoma não
Hodgkin (4x), vulvar, pulmão, tiroide, figado Tx: Plasmaferese ± CS alta dose
Superior nos primeiros anos da doença
Adenopatias podem indicar atividade
doença mas desconfiar se não resolvem
com imunossupressão 53
LES – PREVENÇÃO
• Gripe + Antipneumocócica
• Não aumenta atividade doença (flares) mas eficácia
Vacinação pode ser menor (CS altas doses)
• Se imunossupressão (p.e., CF) evitar vacinas vivas
Infeções urinárias • Fazer vigilância e controlo (uroculturas frequentes)

recorrentes • Se necessário antibioterapia profilática
• Risco elevado de OP e fraturas pela doença em si e

corticoterapia crónica
Osteoporose • Cálcio e vitamina D e ponderar terapêutica anti-
reabsortiva (bisfosfonato ou denosumab)
Evicção solar • Previne flares cutâneos e sistémicos
• Controlo da HTA, dislipidemia, diabetes e obesidade

Cardiovascular • Estatinas reduzem mortalidade por eventos cardíacos
54
LES – PROGNÓSTICO
• Sobrevida (EUA, Europa) a 5 / 10 / 20 anos: 95% / 90% / 78%
• Mau prognóstico (sobrevida 50% a 10 anos) se ao diagnóstico
• Incapacidade é comum:
Creatinina ≥ 1.4mg/dL
• Fadiga
• Artrite / dor HTA
• Doença renal Proteinúria > 2.6g/24h)
• Controlo doença (raramente persistente) Anemia (Hb <12.6g/dL)
• 30-50% atingem baixa atividade doença Hipoalbuminemia
• <10% atingem remissão Hipocomplementemia
• Causas de morte: Anticorpos antifosfolipídicos
• 1ª década: infeções, DRC, atividade sistémica
Sexo masculino
• Longo-prazo: cardiovascular (tromboembólico)
Africanos / hispânicos
• Transplante renal:
Baixa classe socioeconómica
• Sobrevida doentes semelhante (85% a 2 anos)
55
• Sobrevida enxerto dados mistos (5% nefrite lúpica no enxerto)
LES E GRAVIDEZ
• LES não afeta fertilidade mas associado a ↑ morbilidade e mortalidade fetal (2-3x)
• Essencial estabilidade da doença 6 meses prévios à conceção
• Aconselhamento sobre contraceção e planeamento é essencial
• Planeamento: estabilidade doença, rastreio AAF, anti-SSA
• Fatores de mau prognóstico/outcome:
• ↑↑ atividade doença pré- e durante gravidez
• AAF positivos
• Nefrite ativa
• Dano (DRC, lesão SNC, lesão cardíaca)
56
LES E GRAVIDEZ
• Terapêutica durante gravidez:
• PDN <10mg (baixa dose, menor tempo possível; PDN é inativada na placenta)
• HCQ (melhora consistentemente outcomes materno-fetais)
• AZT (2mg/kg)
• Contraindicados:
• MMF, MTX, CF → teratogénicos
• Rituximab → contraindicação relativa por depleção de células B no feto
• Tacrolimus → não contraindicado mas pouca evidência em LES (transpl. renal)
• Anticoagulação (varfarina é teratogénica, mas compatível com amamentação):
• AAF+: AAS ± HBPM dose profilática (incluindo 6 semanas puerpério)
• SAAF 2ª: AAS + HBPM dose terapêutica (incluindo 6 semanas puerpério)

CHECK HPIM 379 - SAAF
57
LES – GUIDELINES
Andreoli L, et al. Ann Rheum Dis 2016. http://dx.doi.org/10.1136/ annrheumdis-2016-209770

58
LES - CASO CLÍNICO 6
Sexo feminino, 25 anos com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) complicado
por nefropatia, anemia hemolítica e pleurite. A sua doença tem estado bem controlada sob
terapêutica. Recentemente descobriu que se encontra grávida, e hoje apresenta-se para
consulta de doenças reumáticas na gravidez. Questiona os efeitos que a doença poderá ter
no feto. O médico refere que a complicação cardíaca mais comum nas crianças nascidas de
mães com LES é:
A. Bloqueio AV
B. Doença arterial coronária
C. Cardiomiopatia dilatada
D. Hipertensão pulmonar com insuficiência do ventrículo direito
E. Endocardite de Libman-Sacks
59
LES NEONATAL
• Anti-SSA+
• Manifestações ligeiras recém-nascido (6m): Rash tipo

lúpus cutâneo subagudo, citopenias, esplenomegalia
• Manifestações graves in utero: Bloqueio AV congénito
• HCQ diminui risco em mães SSA+ (2%
• Dexametasona se bloqueio 1º/2º grau para evitar

progressão BAV completo
• Vigilância – ecocardiograma fetal a partir 16 semanas
• Mortalidade (30%) e morbilidade fetal (60% requer

pacemakers) elevadas
60
LES INDUZIDO POR FÁRMACOS
Síndrome com ANAs positivos associados a sintomas como:
• Febre
• Fadiga
• Artrite ou artralgias/mialgias intensas
• Serosite e/ou
• Rash
Surge após terapêutica com certos fármacos e

resolve com a sua suspensão
++ Caucasianos
Raro o envolvimento do SNC ou rins
Anti-dsDNA geralmente é negativo

“High School Pelvic Inflammatory Disease”
Hidralazina
Associado a anticorpos anti-histonas Sulfonamidas
Procainamida
Isoniazida
61
Diltiazem
LES INDUZIDO POR FÁRMACOS
62
LES – CASO CLÍNICO 7 (Prova piloto)
Uma rapariga de 19 anos de idade recorre à sua consulta por apresentar edemas articulares
associados ao aparecimento de rash malar e alopécia. Qual dos seguintes estudos analíticos
poderá mais provavelmente apoiar a confirmação de um diagnóstico?
(A) Anticorpo anticitoplasma do neutrófilo (ANCA)

(B) Anticorpo antinuclear (ANA)
(C) Anticorpo antimitocondrial
(D) Anticorpo proteico ribonuclear (anti RNP)
(E) Fator Reumatóide
63
Parte II
A
SÍNDROME DOS
ANTICORPOS
ANTIFOSFOLIPÍDICOS
MD D P T GD
64
SAAF – CASO CLÍNICO 1
Uma mulher de 35 anos recorre ao seu médico assistente por dor e edema da perna
direita com 36h de evolução. Antecedentes pessoais de dois abortos espontâneos (8
semanas), sem outros antecedentes relevantes. Ao EO, apresenta tumefação, dor e
rigidez articular das metacarpofalângicas e interfalângicas proximais das mãos. A
circunferência da região gemelar direita é superior à da região gemelar esquerda, com
sinal do cordão palpável na fossa poplítea direita. O estudo da coagulação revela TP
de 11s e aPTT de 57s. Qual dos seguintes exames solicitaria em primeiro lugar no
estudo desta doente?
(A) Anticorpos anticitoplasma do neutrófilo (ANCA)

(B) Anticorpos antinuclear (ANA)
(C) Anticorpo anti-péptido cíclico citrulinado (CCP)
(D) Anticorpo anti-RNP
(E) Anticorpo anti-β2 Glicoproteína I
65
SAAF – CONCEITOS BÁSICOS

Arterial
O QUE É?
Trombofilia adquirida imunomediada: AAF + Trombose Venosa
Primária – sem outras DDTC associadas Morbi-mortalidade

obstétrica: abortos
Secundária – associado a outra DDTC (LES ++) repetição, morte fetal,
pré-eclâmpsia, RCIU
PORQUE ACONTECE?
Existência de autoanticorpos patogénicos:
ANTICORPOS ANTI-FOSFOLIPÍDICOS
(contra proteínas plasmáticas que se ligam a fosfolípidos)
Ac. Anti-β2 Glicoproteína I Ligação ao antigénio FL na membrana

Ac. Anti-Cardiolipina promovendo trombose
Interfere com a geração de trombina

Anticoagulante lúpico
Ensaio funcional - prolonga aPTT in vitro
MD 66
SAAF – CONCEITOS BÁSICOS
Classificação e Nomenclatura dos Anticorpos Antifosfolipídicos
Nome Ensaio para deteção Comentários
Reconhecem a β2GPI presente no soro

humano ou bovino, usado para bloquear
Anticorpos ELISA que usa o antigénio cardiolipina, fosfolípido os locais de ligação inespecífica na
anti-cardiolipina carregado negativamente ELISA. A cardiolipina estabiliza a β2GPI
em alta concentração na superfície de
polistireno.
Reconhecem β2GPI ligados à superfície
ELISA com afinidade antigénica para a β2GPI de polistireno oxidado na ausência de
Anticorpos
purificada ou recombinante na ausência de cardiolipina, onde os átomos de oxigénio
anti-β2GPI C-O ou C=O foram introduzidos por γ-
fosfolípidos
radiação.
Reconhecem a β2GPI ou protrombina e
prolongam o aPTT, implicando a sua
Tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) interferência com a geração de trombina
Anticoagulante
Tempo de coagulação de Kaolin (KCT) pela protrombina. Prolongamento do
lúpico tempo de coagulação é um fenómeno
Teste veneno de víbora de Russel diluído (DRWT)
in vitro, sendo que o anticoagulante
Tempo de coagulação NÃO é lúpico promove trombose in vivo
corrigido pela adição de plasma
67
SAAF – EPIDEMIOLOGIA
• 1-5% da população apresenta AAF
• Aumento da prevalência AAF com a idade (patogenicidade?)
• Prevalência noutras DDTC:
• LES: 1/3 (33% com AAF+, mas apenas 5-10% com SAAF)
• 6-15% nas restantes (esclerose sistémica, s. Sjögren, miosites, artrite
reumatóide, doença indiferenciada do tecido conjuntivo)
Apenas 1/3 dos indivíduos com AAF apresentam eventos

trombóticos (arteriais / venosos) ou morbilidade obstétrica
AAF positivos ≠ SAAF !!

68
SAAF – FISIOPATOLOGIA
Não totalmente conhecida
Estado protrombótico + inflamatório despoletado pela ligação dos AAF aos FL membranares,
com ativação do endotélio, plaquetas e monócitos
Infeções
Stress oxidativo
EVENTUAIS Ativação do endotélio
TRIGGERS Cirurgia
Via p38 MAP-kinase e via NFKβ

Descontinuação
terapêutica AC
Citocinas pro-inflamatórias (IL1, IL6 e IL8)
Expressão de moléculas de adesão
Inibição da ativação do plasminogénio
MD ↑ Fator tecidular 69
SAAF – FISIOPATOLOGIA
Eventuais fenómenos patogénicos
• Alteração conformacional da β2 glicoproteína I:
- complexo com antigénios microbianos
- dimerização após interação com recetores endoteliais (anexina 2/TRL4, apoER2’ e/ou PF4)
• Diminuição dos mecanismos de defesa endoteliais (produção de óxido nítrico)
• Ac. Anti-β2GPI ativam complemento a nível placentário causando lesão fetal (modelo
animal)
MD
SAAF – CASO CLÍNICO 2
Jovem de 35 anos, do sexo feminino, apresenta-se no Serviço de Urgência por quadro
de inicio há 3 dias de dispneia súbita, toralcalgia pleurítica direita e lipotimia sem
sincope. Nega doenças conhecidas. Medicada com contraceptivo oral. Quando
questionada refere aborto espontâneo às 9 semanas por causa que não sabe precisar.
À observação apresentava-se normotensa, com FC 101bpm, TT 37,5º, taquipneia
discreta, sem cianose, com satO2 de 91% em ar ambiente. Restante exame objetivo
sem alterações de relevo. Qual a hipótese mais provável?
a) O quadro de dispneia com dor pleurítica é sugestivo de pneumonia da

comunidade, que será a principal suspeita diagnóstica a excluir
b) O tromboembolismo pulmonar é uma suspeita a considerar
c) Trata-se de um provável tromboembolismo numa jovem com critérios para SAAF
d) O contraceptivo é um dado irrelevante para o quadro clinico
71
SAAF – MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

COMO SE APRESENTA? Regra dos 20% - causa de:
• 20% TVP
Trombose Arterial / Venosa ou Morbilidade Obstétrica • 20% AVC <50 anos
Normalmente em indivíduos com <55 anos • 20% Abortos recorrentes
Trombose venosa profunda AVC/ AIT

Tromboflebite superficial Demência multi-enfartes
Tromboembolismo pulmonar Enfarte agudo do miocárdio
Trombose venosa cerebral
VENOSAS
ARTERIAIS
Endocardite de Libmans-Sacks
Trombose de veia retiana Ulceras arteriais/gangrena digital
Sindrome Budd-Chiari Isquemia de membro (inf. e/ou sup)

Livedo reticularis* Trombose de artéria retiniana
Isquemia visceral (enfartes glomérulo,
baço, pâncreas, suprarrenal)
Necrose avascular óssea
D
*Padrão vascular cutâneo reticulado/marmoreado, com coloração violácea,
por turgescência das vénulas, secundária a trombose dos capilares; lesões 72
vasculares semelhantes ocorrem no SNC e na necrose avascular óssea
TROMBOSE ARTERIAL
Diferentes manifestações consoante território afetado
Microangiopatia trombótica
Enxaqueca
glomerular → síndrome nefrítica
Declínio cognitivo • HTA
Défice neurológico focal • ↑ Creatinina
Epilepsia • Proteinúria
Coreia (raro) • Hematúria
Ataxia cerebelosa (raro)
Mielopatia transversa (raro) Fase Crónica – hiperplasia fibrosa da íntima, oclusão
fibrosa/fibrocelular das arteríolas e atrofia cortical
Trombocitopenia (30%)
OUTRAS Anemia hemolítica Coombs +

MANIFESTAÇÕES Artralgias / Artrite (30-40%)
D Aterosclerose precoce (raro) 73
D 74
• Abortos espontâneos (<10s)
MORBILIDADE OBSTÉTRICA • Mortes fetais (≥10s)
• Prematuridade
Aumento risco complicações materno-fetais • Eclampsia / pré-eclampsia
• Insuficiência placentar
• Restrição crescimento intrauterino
• (Mortalidade materna)
≥1 mortes fetais não expectáveis em feto

morfologicamente normais com ≥ 10 semanas
≥3 abortos espontâneos consecutivos com < 10 semanas
≥1 partos pré-termo (<34s) de feto morfologicamente normal

por eclampsia, pré-eclampsia ou insuficiência placentar
D 75
SAAF CATASTRÓFICA
Na presença de SAAF:
• Doença tromboembólica rapidamente progressiva
• Envolvimento simultâneo de 3 ou mais órgãos ou sistemas
• Elevada taxa de mortalidade
D 76
SAAF - CASO CLÍNICO 3
Sexo feminino, 28 anos, recorre à consulta de Medicina Materno-Fetal por história de aborto às
8 semanas de gestação. Negava gestações prévias. Apresentava história de tromboflebite
superficial aos 23 anos. Da revisão de sistema destacavam-se artralgias inflamatórias dos
punhos, sem noção de tumefação. Ao exame objetivo destacava-se a presença de livedo
reticularis. A avaliação laboratorial sumária revelou apenas trombocitopenia isolada
(113,000/µL). A pesquisa de anticoagulante lúpico foi positiva, sendo os anticorpos anti-
cardiolipina e anti-ß2glicoproteína I negativos. Qual a afirmação correta:
A. A doente apresenta o diagnóstico de SAAF primária

B. A doente não pode engravidar novamente e devem instituir-se medidas anticonceptivas
C. Deve ser instituída terapêutica com varfarina
D. Devem ser repetidos os anticorpos antifosfolipídicos após 3 meses
E. A doente apresenta o diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico
77
SAAF – COMO DIAGNOSTICAR?

Diagnóstico é clínico mas existem Critérios de Classificação
1 ou mais 1 ou mais
critérios clínicos critérios laboratoriais
≥1 episódios de trombose vascular ≥2 determinações positivas (título

(arterial, venosa ou de pequenos vasos)
intermédio-alto) com ≥12 semanas
ou
de intervalo de ≥1 de:
Morbilidade obstétrica:
• ≥1 mortes fetais não expectáveis em • Anticoagulante lúpico;
feto morfologicamente normais com • Anticorpo Anti-cardiolipina
≥10 semanas;
• Anticorpo Anti-β2GPI
• ≥3 abortos espontâneos
consecutivos com < 10 semanas
• ≥1 partos pré-termo (<34s) de feto
morfologicamente normal por
eclampsia, pré-eclampsia ou
insuficiência placentar AAF positivos ≠ SAAF !!
78
SAAF – PERFIL ALTO RISCO
Perfil de autoanticorpos de alto risco
• Anticoagulante lúpico +
• Duplo positivo (LA ± aCL ± aß2GPI)
• Triplo positivo (LA + aCL + aß2GPI)
• AAF título alto isolado persistente
Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. Ann Rheum Dis 2019;78:1296–1304. 79
SAAF – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Excluir sempre SAAF secundária associada a outra DDTC
Excluir causas ou mimics de

Excluir causas de:
livedo reticularis
• Trombofilia (congénita ou adquirida) • LES

• Anemia hemolítica (Coombs+) • Crioglobulinemia
• Trombocitopenia • Poliarterite nodosa
• Linfomas
• S. mieloproliferativas
Frequente haver testes falsos-positivos para Sífilis
(serologia para Treponema pallidum e VDRL positivos) • Aterosclerose
por reação cruzada com fosfolípidos do agente • Hipercolesterolemia
• Trombofilia (outra causa)
80
SAAF - CASO CLÍNICO 4
Sexo feminino, 33 anos, referenciada à consulta de Reumatologia por quadro de
trombocitopenia ligeira (>100,000/µL) e tripla positividade persistente para anticoagulante
lúpico, anti-cardiolipina e anti-ß2glicoproteína I. Sem história de eventos trombóticos ou
morbilidade obstétrica (G1P1). Exame objetivo sem alterações, peso 60Kg, altura 1,60m. O
estudo laboratorial confirmou a presença de tripla positividade para os anticorpos
antifosfolipídicos. Qual a atitude terapêutica a tomar:
A. Iniciar ácido acetilsalicílico (AAS) em baixa dose

B. Iniciar AAS e enoxaparina 40mg/dia
C. Iniciar varfarina com INR-alvo de 2,0-3,0
D. Iniciar AAS e varfarina com INR-alvo de 2,0-3,0
E. Iniciar AAS e enoxaparina 60mg 12/12h
F. Não iniciar terapêutica
81
SAAF – COMO TRATAR

AAS baixa dose (80-100mg/dia)
Profilaxia primária:
Controlo fatores risco cardiovascular
AAF alto risco e/ou LES
HCQ (HPMI; sem evidência clara)
V: INR 2,0-3,0
Evento trombótico
Varfarina for life* A: INR 3,0-4,0 ou
(venoso ou arterial) INR 2,0-3,0 + AAS
(HPMI: INR 2.5-3.5 ± AAS)
AAF+: AAS ± HBPM (dose profilática; alto risco ou LES)

SAAF obstétrico: AAS + HBPM (dose profilática)
Gravidez
Trombose prévia: AAS + HBPM (dose terapêutica)
(Imunoglobulina humana 2g/kg em casos refratários)
P T *Se CAPS ou trombose recorrente: Ig humana, HBPM; se trombocitopenia induzida por heparina,
ponderar fondaparinux 7.5mg/d ou rivaroxabano 10mg/d. RCT recente com rivaroxabano negativo 82
SAAF – GUIDELINES
P T Tektonidou MG, et al. Ann Rheum Dis 2019. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215213 83
SAAF – GUIDELINES

SAAF – GUIDELINES
SAAF – GUIDELINES

SAAF – GUIDELINES
P T Andreoli L, et al. Ann Rheum Dis 2016. http://dx.doi.org/10.1136/ annrheumdis-2016-209770 87
Parte III
B
SÍNDROME DE SJÖGREN
MD D P T GD
88
SS – ESSENCIAIS
• Doença imunomediada crónica que se apresenta com queixas secas das superfícies
mucocutâneas, fadiga e dor músculo-esquelética
• A hipofunção glandular (salivar e lacrimal) pode ser objetivada através de testes

específicos oculares (coloração com rosa de bengala/verde de Lissamina e teste de
Schirmer) e orais (sialometria)
• A biópsia das glândulas salivares minor é essencial e caracteriza-se por um infiltrado

linfocítico com formação de agregados linfoides – Sialadenite Linfocítica Focal
• O espectro da doença inclui manifestações sistémicas extraglandulares em 1/3 dos

doentes e pode ser complicada pelo desenvolvimento de linfoma.
• Principais marcadores imunológicos são o Anti-SSA e Anti-SSB
• Outras alterações laboratoriais frequentes incluem citopenias (anemia, leucopenia,

linfopenia, trombocitopenia), hipergamaglobulinemia de base alargada, elevação da
VS, consumo de complemento, fator reumatoide e ANA+
SS – OVERVIEW
Síndrome de Sjögren
Primária Secundária
Sem outras doenças Quando associado a outras doenças:

associadas • Artrite Reumatoide
• Lúpus Eritematoso Sistémico
• Esclerose Sistémica
• Doença Mista do Tecido Conjuntivo
• Cirrose Biliar Primária
• Vasculites
SS – OVERVIEW
Doença crónica imunomediada, caracterizada por
infiltração linfocítica das glândulas exócrinas
Principais manifestações
Xeroftalmia Xerostomia
Ratio F:M 9:1
Dor Entre 4ª e 6ª década
Fadiga Prevalência 0.5-1%
músculo-esquelética
SS – OVERVIEW
Tumefação glândulas salivares major
(parotidites de repetição)
Manifestações extraglandulares
• 1/3 dos doentes com pSS
• Raros nos doentes com sSS
SS – CASO CLÍNICO 1
Mulher de 55 anos, com queixas de xerostomia e xeroftalmia com 10 anos de evolução.
No último ano inicia sintomas de fadiga e emagrecimento, e desde há 10 meses apresenta
artralgias de ritmo inflamatório dos punhos, metacarpofalângicas e interfalângicas
proximais das mãos, com sensação de tumefação. Ao exame objetivo destaca-se artrite
dos punhos, 2 articulações metacarpofalângicas e 1 interfalângica proximal, secura da
mucosa oral e hiperémia conjuntival. A avaliação laboratorial revelou aumento da
velocidade de sedimentação (55mm/1ªh) e positividade do fator reumatóide (86U/L),
anticorpos antinucleares (título 1/320) e anti-SSA. Qual o diagnóstico mais provável:
A. Síndrome de Sjögren
B. Artrite Reumatóide
D. Polimiosite
E. Linfoma
SS – APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Principais sintomas relacionados com a hipofunção das glândulas lacrimais e salivares
Xeroftalmia (olho seco)
Sensação de areia nos olhos,

queimadura, diminuição da produção
lacrimal, olho vermelho, cansaço
ocular e fotossensibilidade ocular
Queratoconjuntivite seca
2/3 tumefação glandular
• Teste de Schirmer – fluxo lacrimal (≤5mm/5’)
Xerostomia (boca seca) • Break-up time (<10s)
• Exame por lâmpada de fenda com coloração
Dificuldade em engolir alimentos secos ou por Rosa de Bengala / Verde de Lissamina –
falar por longos períodos, aumento de cáries ulcerações na córnea/conjuntiva
dentárias, sensação de queimadura
EO: mucosa seca, friável e eritematosa;

diminuição do lago salivar; atrofia papilas
94
Sialometria (estimulada/não-estimulada)
Envolvimento de outras glândulas exócrinas (menos frequente):
➢ Árvore respiratória superior e inferior

➢ Secura nasal, orofaringe (tosse irritativa) e traqueia (xerotraquea)
➢ Tracto gastrointestinal
➢ Atrofia da mucosa esofágica (disfagia), gástrica (gastrite crónica atrófica)
e pancreatite subclínica (exócrina)
➢ Pele
➢ Xerose cutânea
➢ Mucosa vaginal
➢ Xerose vaginal (dispareunia)
Outras manifestações clínicas frequentes
Dor
Fadiga
músculo-esquelética
Mialgias e artralgias Inexplicável, sem

causa aparente
Em conjunto com Síndrome sicca constituem

a Tríade Clássica
SS – MANIFESTAÇÕES EXTRAGLANDULARES
1/3 dos doentes com Síndrome de Sjögren primária, raras na SS secundária
• Artrite não-erosiva, simétrica

• Adenopatias
• Fenómeno de Raynaud (longa data)
• Vasculite cutânea: púrpura palpável,
úlceras cutâneas, urticária
• Lúpus cutâneo subagudo ou
eritema anular (anti-SSA)
(epitelite autoimune) • Febrícula, sudorese noturna
• Doença intersticial pulmonar
(pequenas vias ou linfocítica [LIP])
• Acidose tubular renal distal, nefrite
intersticial, nefrolitíase
• Mononeuropatia múltipla
• Linfoma MALT / Não-Hodgkin
• Lúpus neonatal (anti-SSA)
• Tiroidite Hashimoto
• Colangite biliar primária
97
SS – ALTERAÇÕES LABORATORIAIS
Envolvimento hematológico
Anti-SSA (+ frequente)
• Anemia (NN) Anti-SSB (nunca isolado)
• Leucopenia e linfopenia ANA ≥ 1/160
• Trombocitopenia Fator reumatoide
Anti-mitocondriais (CBP)
Envolvimento biológico Anti-tiroideus (Hashimoto)
• Aumento da VS (70%)
• Hipergamaglobulinemia de base alargada
• Aumento policlonal de IgG
• Gamapatia monoclonal
• Consumo complemento (atividade doença)
• Crioglobulinas
SS – EXAMES COMPLEMENTARES
Biópsia das glândulas salivares minor
• Gold-standard para a identificação de infiltração linfocítica glandular
• Sialadenite Linfocítica Focal: Formação de
agregados linfoides periductais (≥1 por 4mm2):
Cintigrafia das glândulas salivares

• Avalia função exócrina GS major
• Sensível mas pouco específica (outras causas hipofunção)
• Utilizada nos critérios classificação mais antigos
Ecografia das glândulas salivares major

• Avalia ecoestrutura das GS major
• Aplicação recente no diagnóstico
SS – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Múltiplas causas de síndrome sicca
• Essencial excluir:
• Infeções: HIV, Hepatite B e C
• Sarcoidose
• Amiloidose
• Fármacos: antidepressivos, anti-
histamínicos, diuréticos,
anticolinérgicos
• Diabetes mellitus
• Radiação prévia cabeça pescoço
100
SS – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diferenças entre SS, HIV e Sarcoidose
101
Uma doente de 59 anos, seguida em consulta de Reumatologia por síndrome de
Sjögren, com cerca de 6 anos de evolução, refere na consulta de seguimento
tumefação das parótidas nos últimos 3 meses. Nota posteriormente alguns
gânglios aumentados na região cervical posterior. Laboratorialmente apresenta
leucopenia e diminuição de C4. Qual a suspeita diagnóstica principal que deve ser
excluída?
(A) Amiloidose
(B) Pancreatite crónica
(C) Infeção HIV
(D) Linfoma
(E) Doença relacionada com IgG4
SS – LINFOMA
Fatores preditores de linfoma em doentes com pSS
• Tumefação persistente das parótidas
• Púrpura
• Leucopenia
• Crioglobulinemia
• Consumo de C4
• Centros germinativos na biópsia GS minor
• Geralmente linfomas de células B de baixo grau, extra-nodais (linfomas MALT)

• Menor sobrevida se: sintomas B, adenopatias > 7cm, grau alto-intermédio
103
Mulher de 56 anos, com queixas de xerostomia, xeroftalmia, fadiga, febrícula, perda de 10% do peso
corporal e adenopatias recorrentes com 1 ano de evolução. Apresenta antecedentes pessoais de
depressão, hipertensão arterial e urticária. Ao exame objetivo destacam-se adenopatias
supraclaviculares, múltiplas cáries e lesões cutâneas urticariformes.
Assinale a opção INCORRECTA:
A. O uso de fármacos antidepressivos, beta-bloqueantes, diuréticos ou anti-histamínicos para as

patologias associadas pode contribuir para as queixas secas da doente.
B. O risco de linfoma está aumentado na Síndrome de Sjögren, pelo que a vigilância apertada de
doença linfoproliferativa está indicada nesta doente que apresenta sintomas sistémicos e adenopatias.
C. A ausência de anticorpos anti-nucleares (ANA) e/ou anti-SSA/anti-SSB exclui o diagnóstico de
Síndrome de Sjögren.
D. O rash urticariforme é uma das manifestações cutâneas da Síndrome de Sjögren.
E. Deve ser requisitada uma biópsia das glândulas salivares minor.
104
SS – COMO SE DIAGNOSTICA?
Objetivação de hipofunção glandular
Manifestações clínicas
Sialometria
Síndrome sicca
Avaliação mucosa oral (EO)
Fadiga
Queratoconjuntivite sicca
Artralgias
Teste de Schirmer
(Cintigrafia das glândulas salivares)
Evidência de auto-imunidade
Anti-SSA e/ou Anti-SSB
ANA ≥ 1/320 e FR +
Biópsia GSM – sialadenite focal
Casos (raros) sem envolvimento glandular:

• evidência de envolvimento extraglandular típico
• Anti-SSA+ e/ou Anti-SSB+ e/ou biópsia GSM + 105
• Diagnóstico é clínico mas doentes podem preencher critérios de classificação
• Mais usados: American-European Consensus Group 2002
• 4 critérios em que critério IV (biópsia) ou VI (SSA/B) é obrigatório

• 3 critérios objetivos (III a VI) com IV e/ou VI obrigatório
106
• Diagnóstico é clínico mas doentes podem preencher critérios de classificação
• Mais recentes: EULAR / ACR 2016
pSS se score ≥ 4
+
≥1 critério inclusão
• ≥1 sintoma secura oral/ocular ou
• Suspeita de SS por ≥1 item
positivo no ESSDAI (índice de
atividade de doença)
Ø critérios exclusão
Shiboski CH, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:9–16. doi:10.1136/annrheumdis-2016-210571 • Radioterapia cabeça/pescoço
• Hepatite C ativa
• SIDA
• Sarcoidose
• Amiloidose
• D. enxerto-vs-hospedeiro
• Doença relacionada IgG4
107
Parte IV
B
ESCLEROSE SISTÉMICA
MD D P T GD
108
ES – ESSENCIAIS
• Doença imunomediada crónica caracterizada por fibrose (cutânea e dos órgãos major
internos), inflamação (articular, pulmonar) e microangiopatia (periférica e pulmonar)
• Dois fenótipos com base na extensão espessamento cutâneo (± cotovelos), com implicações:
• ES difusa: fibrose pulmonar, disfunção cardíaca, crise renal, < sobrevida, anti-Scl70
• ES limitada: hipertensão arterial pulmonar, úlceras digitais, calcinose, telangiectasias,
anti-centrómero
• Apresenta-se inicialmente com fenómeno de Raynaud, puffy hands, artralgias, ANA+
• Progressão para esclerodactilia, úlceras digitais e envolvimento órgão major
• ANA e Capilaroscopia (padrão ES) – papel essencial no diagnóstico precoce
• Envolvimento órgão major:

• Pulmonar: doença intersticial (NSIP), HAP, HTP outras causas; principal causa morte
• Cardíaco: disfunção sistólica e diastólica (++) por fibrose miocárdica e HTP
• Renal: crise renal esclerodérmica – elevada mortalidade, melhoria +++ com iECA
• Gastrointestinal: DRGE grave, GAVE, dismotilidade (disfagia, obstipação), malabsorção
ES – OVERVIEW
Esclerodermia
Esclerose Sistémica Localizada
- Envolvimento sistémico (extra-cutâneo) Envolvimento cutâneo exclusivo:

- Mulheres (++40-60 anos) >> homens (3:1) • Morfeia: placas, generalizada,
- Consoante extensão espessamento cutâneo: pansclerótica, profunda, bolhosa
• Limitada (face e distal cotovelos/joelhos) • Esclerodermia linear: coup de sabre
• Difusa (distal + tronco e proximal membros)
• Sine scleroderma (sem espessamento
cutâneo mas alterações clínicas e
laboratoriais típicas)
Fibrose (cutânea e órgãos internos)

Inflamação (articular, pulmão)
Microvasculopatia (periférica e pulmonar)
ES – OVERVIEW
Esclerodermia
Esclerose Sistémica Localizada
ES – OVERVIEW
Esclerose Sistémica
Face Tronco Face
Membros (distal e proximal) Distal a joelhos e cotovelos
Difusa Limitada
• Anti-topoisomerase I (Scl70) e anti-RNA - Anti-centrómero

polimerase III - Instalação lenta espessamento cutâneo
• Instalação rápida espessamento cutâneo - FR grave, longa duração, com isquemia e
• FR próximo/coincidente c esclerodactilia úlceras digitais
• Doença intersticial pulmonar • Hipertensão arterial pulmonar (>> anos)
• Crise renal esclerodérmica (1os 4 anos) • Calcinose
• Envolvimento cardíaco • Telangiectasias
• Artralgias +++, STC, atritos tendinosos • Artralgias ligeiras
Envolvimento gastrointestinal: refluxo GE, dismotilidade

esofágica e GI, incontinência, malabsorção
S. de Sobreposição Coexistência com outras DDTC: polimiosite (++), LES, SS, AR

ES – OVERVIEW
Esclerose Sistémica
ES – OVERVIEW
Autoanticorpos e
associações clínicas
(ANA padrão mosqueado)
(ANA padrão
centrómero)
Raros, presentes em
pequena proporção
de doentes
ES – CASO CLÍNICO 1
Doente de 32 anos, sexo feminino. Recorre à consulta de Reumatologia por queixas de
fenómeno de Raynaud com 3 anos de evolução. Desde há 6 meses apresenta artralgias
das metacarpofalângicas com tumefação matinal difusa das mãos. Da revisão de
sistemas destaca-se azia ocasional. Sem antecedentes pessoais ou familiares
relevantes. Ao EO apresenta tumefação difusa das mãos, sem outras alterações. Qual
dos seguintes passos consideraria na avaliação diagnóstica?
a) Tranquilizar e não requisitar exames pois trata-se de fenómeno de Raynaud primário

b) Ecografia articular das mãos
c) Anti-dsDNA
d) ANA e capilaroscopia
e) Endoscopia digestiva alta
115
ES – APRESENTAÇÃO INICIAL
Fenómeno de Raynaud
Frio, stress, vibração
Primário Secundário
Palidez Cianose Eritema
• Virtualmente sempre presente (98-99%) • 3-5% população • Associada a DDTC ou

outras doenças, fármacos,
• 1ª manifestação: pode preceder sintomas • Sem doença associada
profissões
cutâneos em vários anos (>> ES limitada)
• Resposta fisiológica
• Início mais tardio (>30)
• Dedos (mãos/pés), nariz, pavilhão auricular exagerada ao frio
• Mais grave (persistente,
• Assintomático ou associado a dor / parestesias • Hx. familiar de FR
+frequente, doloroso, UD)
• Grave: úlceras digitais, “pitting scars”, • Idade mais jovem
• ANA +
isquémia crítica (gangrena), anti-centrómero ++
• ANA neg
• Capilaroscopia: capilares
• Capilaroscopia – diferenciar de DDTC e FR 1º
• Sem UD ou necrose dilatados, hemorragias,
áreas avasculares,
• Capilaroscopia normal
ES – APRESENTAÇÃO INICIAL
Fenómeno de Raynaud Queixas músculo-esqueléticas
Puffy hands Artralgias (ou artrite ligeira), rigidez articular,

fraqueza muscular (ou miosite), s. túnel cárpico
Fase edematosa inflamatória
com edema difuso mãos Fadiga
ANA+
Capilaroscopia +
dilatações, megacapilares
Diagnóstico precoce!
perda capilares++, áreas
megacapilares, hemorragias, avasculares, neoangiogénese
perda capilares
ES – EVOLUÇÃO DA DOENÇA
Progressão da doença
• Fase fibrótica com espessamento cutâneo simétrico, bilateral,

início dedos (esclerodactilia) e extensão proximal ascendente
• Fácies esclerodérmico, microstomia, alopecia, pele seca
• Hiperpigmentação com áreas hipopigmentadas (sal e pimenta)
• Contraturas articulares e atritos tendinosos (mau prognóstico)
• Calcinose (limitada)
• Telangiectasias (limitada)
• Úlceras digitais com pitting scars e acro-osteólise
ES – EVOLUÇÃO DA DOENÇA
Progressão da doença
ES difusa
ES limitada
ES difusa/limitada
Uma mulher de 45 anos recorre ao médico com uma história de 3 meses de dispneia
para médios esforços e tosse não-produtiva. Refere ainda disfagia desde há 6 meses.
Apresenta antecedentes de HTA mal controlada. Da revisão de sistemas destaca-se
fenómeno de Raynaud e pirose com início há 1 ano. Ao EO a pele sobre as mãos,
braços e tronco é espessa e firme. Qual das seguintes alternativas é a causa mais
provável de suas queixas respiratórias?
a) Doença pulmonar intersticial

b) Nódulos granulomatosos parenquimatosos
c) Derrame pleural
d) Hipertensão arterial pulmonar
e) Movimento restrito da parede torácica
120
ES – ENVOLVIMENTO ÓRGÃO
Pulmonar
• Principal causa de morte

• Manifestações meses a anos após diagnóstico
• Envolvimento intersticial (ES difusa) e vascular arterial
pulmonar (ambas, ++ES limitada)
Pneumonite intersticial não-especifica (NSIP)

• Anti-Scl70, ES difusa, homens, raça negra, RGE grave
• Progressão nos primeiros 3 anos doença (difusa)
• Dispneia de esforço, intolerância exercício, tosse seca
• RX Tórax: exclusão outras causas
• TC tórax alta resolução: alterações de vidro despolido e
fibrose linear bibasal subpleural
• Provas de função respiratória: diminuição capacidade
vital forçada (FVC) e capacidade difusão CO (DLCO)
• Prova 6 minutos marcha: impacto funcional
Pulmonar
Hipertensão arterial pulmonar (grupo 1)

• PAP ≥ 25mmHg com capillary wedge pressure ≤ 15mmHg
• anti-centrómero, ES limitada, > idade início, FR grave,
anti-U1RNP, anti-U3RNP
• Aparecimento vários anos após doença (15%), evolução
progressiva com IC direita
• Dispneia de esforço, intolerância exercício
• Ecocardiograma (PSAP ≥ 40mmHg) e NT-ProBNP
• PFR: diminuição DLCO >>> FVC
• Cateterismo cardíaco direito: confirma diagnóstico
HTP por doença cardíaca esquerda (grupo 2) – disfunção

diastólica (++) e sistólica
HTP por doença intersticial pulmonar (grupo 3)
HTP por doença tromboembólica (grupo 4)
Cardíaco
• Geralmente silencioso / assintomático, mau prognóstico

• Primário ou secundário (HAP, NSIP)
• Aparecimento 3 anos após doença (ES difusa)
• Pericardite (derrame, tamponamento) e miocardite
• Isquemia microvascular
• Fibrose miocárdica:
• Disfunção sistólica e diastólica (++) – ICC
• Arritmias: taquiarritmias auriculares ou ventriculares
(morte súbita), bloqueio AV
• Avaliação:
• ECG, Ecocardiograma e NT-ProBNP
• RMN Cardíaca: fibrose miocárdica
• Pacemaker ou CDI
Renal
Crise renal esclerodérmica

• Principal causa de morte no passado (mortalidade 90%)
• iECA revolucionaram tratamento e prognóstico (boa resp.)
• ES difusa, atritos tendinosos, raça negra, homens, 1os 4
anos doença, anti-RNA polimerase III, PDN > 10-15mg/d
• HTA maligna + LRA oligúrica progressiva com
hematoproteinúria e cilindros granulosos
• Anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia
• Boa resposta iECA mesmo com necessidade HD inicial,
evolução para DRC V < 50% (melhoria até 2 anos)
• Evitar ß-bloqueantes para HTA
• Vigiar TA diariamente em doentes alto risco
Diminuição assintomática f. renal em 50% doentes – baixa

progressão, associada a alterações vasculares da ES
Gastrointestinal
• Afeta 90% dos doentes com ES difusa ou limitada

• Todo o tracto GI: dismotilidade e microvasculopatia
• Orofaringe: xerostomia, microstomia, periodontite
• Esófago: DRGE grave (manometria, pHmetria, EDA),
disfagia, infeções (candidíase, CMV) Barrett, ADC
• Estômago: gastroparesis (enfartamento precoce), ectasia
vascular antro gástrico (GAVE; estômago em melancia;
perdas hemáticas e anemia crónica)
• Intestino delgado: malabsorção, diarreia / esteatorreia,
distensão, suboclusão, s. de sobrecrescimento bacteriano
• Cólon e recto: obstipação, incontinência, prolapso rectal,
hemorragia (telangiectasias)
• Em casos avançados existe necessidade de nutrição
parentérica total
Mulher de 52 anos seguida em consulta de Reumatologia por esclerose sistémica
diagnosticada há 10 anos. Apresenta quadro clínico caracterizado por esclerodactilia,
fenómeno de Raynaud, úlceras digitais, telangiectasias e disfagia. Por queixas de
cansaço fácil realizou ecocardiograma que revelou PSAP de 45mmHg e PFR que
revelaram diminuição da DLCO (45% previsto) e CVF (80% previsto). Qual das
seguintes alterações laboratoriais seria mais expectável encontrar nesta doente?
a) Anticorpo anti-topoisomerase I
b) Anemia hemolítica
c) Anticorpo anti-centrómero
d) Aumento da VS
e) Anticorpo anti-RNA polimerase III
126
ES – ALTERAÇÕES LABORATORIAIS
• Anemia NN ou microcítica (ferropénica) – GAVE ou esofagite; macrocítica – défice folatos
ou B12 por malabsorção; hemolítica microangiopática – crise renal esclerodérmica
• Trombocitopenia ou leucopenia raras e associadas a efeitos iatrogénicos
• VS e PCR normais (se alterados pensar em miosite ou neoplasia)
Autoanticorpos
• ANA+ em praticamente todos os doentes
• Autoanticorpos são mutuamente exclusivos (não coexistem) e estão associados a padrão
de envolvimento cutâneo e de órgão e a prognóstico da doença
Difusa, NSIP Limitada,

HAP
Difusa,
Crise renal
ES – CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO
Tal como restantes, para inclusão doentes em estudos.
O diagnóstico é clínico.
ES: score ≥ 9
van den Hoogen F, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747–1755. doi:10.1136/annrheumdis-2013-204424

ES – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Doença de Raynaud (FR primário)
• Doença mista do tecido conjuntivo

– Aspetos de ≥ 2 DDTC (ES, PM, LES, SS)
– Anti-U1 RNP
– Pode apresentar aspetos típicos de ES
Ausência de:
• Fenómeno de Raynaud
• Envolvimento visceral
• Autoanticorpos
Outros: Stiff sk in syndrome, s. paraneoplásico, paquidermatoperiostose
Parte V
B
VASCULITES
(+ BEHÇET)
MD D P T GD
130
VASCULITES - OVERVIEW
• Grupo de doenças que se caracterizam por inflamação e dano dos vasos sanguíneos:
• De qualquer órgão ou sistema, de grande, médio ou pequeno calibre
• Necrose / trombose / estenose → Compromisso circulatório → isquemia tecidos e órgãos
• Expressão clínica heterogénea consoante o território afetado, mas em geral são doenças
graves que podem provocar falência de órgão ou morte
• Primárias ou secundárias (associadas a outras causas)
• Sistémicas ou de órgão único (p.e. pele)
• Doenças raras com incidência e prevalência variáveis consoante idade, sexo, região globo
131
VASCULITES - NOMENCLATURA
Conferência de Consenso de Chapel Hill 2012
132
Large vessel vasculitis (LVV) Variable vessel vasculitis (VVV)
Takayasu arteritis Behcet’s disease
Giant cell arteritis Cogan’s syndrome
Single-organ vasculitis (SOV)
Medium vessel vasculitis (MVV)
Cutaneous leukocytoclastic angiitis
Polyarteritis nodosa Cutaneous arteritis
Kawasaki disease Primary central nervous system vasculitis
Isolated aortitis
Small vessel vasculitis (SVV) Others
ANCA–associated vasculitis Vasculitis associated with systemic disease
Microscopic polyangiitis Lupus vasculitis
Granulomatosis with polyangiitis Rheumatoid vasculitis
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis Sarcoid vasculitis
Others
Immune complex SVV
Anti-glomerular basement membrane disease Vasculitis associated with probable aetiology
HCV–associated cryoglobulinemic vasculitis
Cryoglobulinemic vasculitis
HBV–associated vasculitis
IgA vasculitis (Henoch-Schönlein) Syphilis-associated aortitis
Hypocomplementemic urticarial vasculitis Drug-associated immune complex vasculitis
Drug-associated ANCA-associated vasculitis
Cancer-associated vasculitis 133
Others
Pequenos vasos
Médios vasos Grandes vasos
IC
AAV
IgAV
MPA PAN ACG
Crio
GPA
HUV TAK
EGPA Kawasaki
Cogan Angeíte Polic.

Behçet 1ª SNC Recid.
134
VASCULITES - FISIOPATOLOGIA
• Mecanismos imunopatogénicos em resposta a estímulos antigénicos MD
• Fatores envolvidos na expressão clínica:
• Predisposição genética
• Exposição ambiental (triggers: infeções, químicos, contaminantes)
• Mecanismos reguladores da resposta imunitária a antigénios
135
• Mecanismos imunitários: MD
• Deposição patogénica de imunocomplexos - IgAV, HBV (PAN), HCV (Crio), HUV, LES
• Produção de ANCAs – MPA, GPA, EGPA
• Respostas linfócitos T patogénicas com formação granuloma – ACG, TAK
136
MD
Mecanismos de proteção e reparação vascular
podem contribuir para lesão e isquemia
Migração e
Lesão Hiperplasia
proliferação
celular da íntima
celular
Trombose e
Meio Isquemia e
oclusão
procoagulante dano
vascular
Gravidade depende do tipo de vasculite e do

tamanho e localização dos vasos afectados
137
VASC. – ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

• Considerar o diagnóstico em todo o doente com perante doença sistémica inexplicada
• Excluir outras causas (infeção, neoplasia,
fármacos, coagulopatia, d. tromboembólica)
• Biópsia essencial para documentar vasculite
Manifestações clínicas (sugestivas)

Febre Dor abdominal
Emagrecimento Dor testicular
Púrpura palpável Mononeuropatia múltipla
Livedo reticularis HTA
Nódulos sub-cutâneos Sinusite
Enfartes digitais Rinite alérgica / polipose
Dor muscular Asma início tardio
Alterações laboratoriais (frequentes)

Anemia DC VS >100 mm/h
Trombocitose PCR >10 mg/dl
Leucocitose Hipoalbuminemia
Neutrofilia Lesão renal aguda
Eosinofilia Alt sedimento urinário 138
VASC. – ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
• Considerar o diagnóstico em todo o doente com perante doença sistémica inexplicada
• Excluir outras causas (infeção, neoplasia,
fármacos, coagulopatia, d. tromboembólica)
139
VASCULITES – CASO CLÍNICO 1 (Prova piloto)
Uma mulher de 53 anos de idade recorre à consulta uma semana após ter terminado o terceiro curso de
antibioterapia por quadro de congestão nasal persistente com secreções nasais purulentas e hemáticas.
Os sintomas começaram há três meses não respondendo a qualquer antibiótico. Nos últimos 6 meses a
doente refere aftas persistentes, dor nos seios perinasais, mialgias e artralgias. Durante o último mês
apresentou ainda tosse irritativa, hipersudorese nocturna e febre. Teve uma perda ponderal de 4,5 kg no
último ano. Tem 160 cm de altura e pesa 45 kg; IMC 18 kg/m2 . A mulher aparenta estar doente. Ao
exame físico apresenta escorrência nasal sero-hemática, úlceras na cavidade oral e crepitações
dispersas à auscultação pulmonar. Os resultados do estudo analítico são: hemoglobina 11,0 g/dL;
leucócitos 11.000/mm3; neutrófilos 70%; linfócitos 30%. O raio-X torácico mostra opacidades alveolares
dispersas. Qual dos seguintes anticorpos séricos mais provavelmente suportará a hipótese diagnóstica?
a) Anticorpo anticitoplasma do neutrófilo (ANCA)

b) Anticorpo antipeptideo citrulinado (anti-CCP)
c) Anticorpo antiproteína P ribossomal
d) Anticorpo anti-Smith (anti-Sm)
e) Fator Anti-ADN de cadeia dupla (anti-ds-DNA)
140
VASCULITES DE PEQUENOS VASOS
Vasculites Associadas a ANCA
• Vasculites necrotizantes, com poucos ou nenhuns imunocomplexos
• Associadas a anti-MPO (pANCA) ou anti-PR3 (cANCA); nem todos os doentes são ANCA+
Granulomatose
Granulomatose
eosinofílica com Poliangeíte
com poliangeíte poliangeíte
(Wegener) microscópica
(Churg-Strauss)
Inflamação granulomatosa Inflamação granulomatosa Síndrome Pulmão-Rim:

ORL +++ (sinusite, crostas) ORL ++ (rinite, polipose) Renal +++ (GN crescêntica
Síndrome Pulmão-Rim: Pulmonar +++ (asma, pauci-imune)
Pulmonar ++ (nódulos, infiltrados migratórios) Pulmonar + (hemorragia
infiltrados, hemorr. alveolar) Eosinofilia +++ alveolar)
Renal (GN crescêntica Mononeuropatia múltipla Mononeuropatia múltipla
pauci-imune) Púrpura, nódulos Anti-MPO (pANCA)
Anti-PR3 (cANCA) 50% anti-MPO+ (pANCA)
141

Granulomatose com poliangeíte anti-PR3 (cANCA)
90%
• Inflamação granulomatosa necrotizante
ORL (95%) Pulmonar (85-90%) Renal (77%)
Sinusite crónica Infiltrados fixos Glomerulonefrite crescêntica
Crostas / úlceras Nódulos cavitados pauci-imune
Epistáxis Hemorragia alveolar (<) Lesão renal aguda, hemato-
Perfuração septo nasal Tosse, dispneia, proteinúria, cilindrúria
Nariz em sela hemoptise
Otite media
Outros
Surdez NS
Estenose subglótica Sistémicos: fadiga, febre, perda peso
Gengivite hiperplásica MSK (67%): artralgias / artrite
Ocular (52%): episclerite, esclerite,
dacriocistite, pseudotumor orbitário
Pele (46%): púrpura, pápulas, nódulos
subcutâneos
Neuropatia periférica / craniana (23%)
142
Granulomatose eosinofílica com
poliangeíte anti-MPO (pANCA)
48-50%
• Inflamação granulomatosa necrotizante com eosinófilos extravasculares
ORL (61%) Pulmonar (99%) Neurológico (72%) Lab (>80%)
Rinite alérgica Asma grave de início Mononeuropatia múltipla Eosinofilia >1000
Polipose nasal tardio
Outros
Sinusite Infiltrados migratórios
Sistémicos: fadiga, febre, perda peso
MSK (50%): artralgias, mialgias
Pele (51%): púrpura, nódulos subcutâneos
Cardíaco (14%): disfunção por eosinofilia,
mau prognóstico, mortalidade ++
GI (30-60%): diarreia, dor abdominal
Envolvimento renal <25% (+ se ANCA+)
143

Poliangeíte microscópica anti-MPO (pANCA)
75%
• Inflamação necrotizante
Renal (79%) Pulmonar (55%) Outros
Glomerulonefrite crescêntica Hemorragia alveolar Sistémicos: fadiga, febre, perda
pauci-imune (12%) peso
Insuficiência renal Infiltrados GI (50%): dor abdominal
rapidamente progressiva Derrame pleural Pele (50%): púrpura, nódulos
Hemato-proteinúria, cilindrúria Neuropatia periférica (20%)
144
Vasculite IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) Púrpura palpável
(100%; membros inferiores)
• Vasculite por imunocomplexos com deposição de IgA
Artralgias / Artrite
• Idade pediátrica (4-7a); pode ocorrer adultos; (grandes articulações)
• Rácio M:F de 1.5:1; pico na primavera Dor abdominal

(náuseas, vómitos, diarreia)
• Frequentemente após infeção viral / ORL
+
• Prognóstico excelente (pior nos adultos, evolução DRC)
Glomerulonefrite
• Biópsia pele / rim documenta deposição IgA
(hemato-proteinúria; idêntica a
• Sintomas GI podem preceder púrpura (até 2 semanas) nefropatia IgA)
• Elevação IgA em 50%
• DDx: púrpuras infantis, dor abdominal, vasc. hipersensibilidade
145

Vasculite Crioglobulinémica
• Vasculite por imunocomplexos com deposição de Crioglobulinas:

imunoglobulinas mono/policlonais que precipitam ao frio
Púrpura palpável
• Associada frequentemente a infeção por VHC (5%)
Artralgias / Artrite
• Por vezes sem causa identificável (essencial)
Neuropatia periférica
• Fator reumatóide positivo (+++)
Glomerulonefrite
• Consumo C3 / C4 (++) em 90% (10-30%)
146
VASCULITES – CASO CLÍNICO 2
Homem de 43 anos de idade, internado por quadro de febre não quantificada, perda de peso, mal-estar
geral, mialgias, dor abdominal, diarreia sanguinolenta e orquialgia. Ao exame objetivo o doente
apresentava-se com mau estado geral, emagrecido, TA 160/95mmHg, FC 95bpm, TT 36.8ºC, sem
alterações ao exame cardiopulmonar. Apresentava dor à palpação muscular difusa e à palpação
testicular e lesões compatíveis com púrpura palpável dos membros inferiores. A avaliação laboratorial
revelou por leucocitose 15,000/µL, com 85% neutrófilos, VS 100mm/1ª hora, ANA e ANCA negativos,
AgHBs positivo, anti-VIH, anti-VHC negativo. Qual dos seguintes exames complementares poderá ser
mais útil para determinar o diagnóstico deste doente?
a) Ecocardiograma transesofágico
b) TC toracoabdominopélvica
c) Arteriografia abdominal
d) Biópsia das artérias temporais
e) Ecografia renal
147
VASCULITES DE MÉDIOS VASOS

Poliarterite nodosa ANCA negativo
• Arterite necrotizante sem glomerulonefrite, com formação de aneurismas e estenoses

Renal (60%) Gastrointestinal (44%) Outros
Sem GN, por isquémia e Angina intestinal, por Sistémicos (>50%): fadiga, febre,
hemorragia (esten/aneu) isquemia mesentérica perda peso, mal-estar geral
HTA, LRA Náusea, vómitos, hemorragia Leucocitose (>75%), ↑↑ VS/PCR
MSK (64%): artralgias, mialgias
Associada a HBV (++) HCV e HIV Mononeuropatia múltipla (51%)
DDx: MPA, Crio Púrpura, livedo, nódulos (50%)
Diagnóstico: clínica + lab + biópsia + angiografia Cardíaco (36%): pericardite, ICC
Orquialgia / dor ovárica (25%)
148
VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Doença de Kawasaki
Febre (≥ 5 dias)
• Idade pediátrica (<5a); Ásia (Japão), M>>F Rash polimórfico
• Fase aguda (14d), subaguda (2-4sem) e convalescença Injeção conjuntival
• Aneurimas / ectasias coronárias - complicação 25%
Alterações orofaringe
• DDx: infeções virais, escarlatina, AIJ sistémica, reações (eritema, descamação, língua
de hipersensibilidade a fármacos (Steven Johnson) em framboesa)
Descamação extremidades
(eritema, descamação, língua
em framboesa)
Linfadenopatias cervicais
149

Uma mulher de 29 anos recorre ao SU por história com 6 meses de evolução de dormência e dor nos
membros superiores. Referia também fadiga, claudicação das extremidades e perda de 5kg. Os
antecedentes pessoais são irrelevantes e nega consumo de tabaco ou outras drogas. Emigrou do
Vietname há cerca de 5 anos e trabalha neste momento numa loja de reparação de móveis. No MS
direito a TA é de 140/90mmHg e no MS esquerdo é de 90/55mmHg, com FC de 78bpm/min e regular. A
mucosa conjuntival e oral é húmida e sem lesões. A examinação cardiopulmonar revela murmúrio
vesicular mantido e sem sopros cardíacos; destaca-se a auscultação de um sopro na fossa
supraclavicular direita. Os pulsos radiais e braquial esquerdos são diminuídos. O exame abdominal é
normal. Sem nenhuma lesão de pele. Hemograma completo, ionograma e função renal são normais. A
velocidade de sedimentação é de 40 mm/1ªhr. Qual dos seguintes é o diagnóstico mais provável ?
a) Disseção aórtica
b) Coartação da aorta
c) Arterite de Células Gigantes
d) Doença de Kawasaki
e) Arterite de Takayasu
150
VASCULITES DE GRANDES VASOS
Arterite de células gigantes
≥ 50 anos (geralmente ≥70)
• Arterite granulomatosa da aorta e ramos carótida, Elevação da VS / PCR, anemia
temporais, vertebrais (células gigantes na biópsia)
Cefaleia de novo
• Anemia é frequente (também na PMR)
Dor ou ↓ pulso artéria temporal
• 10-20% PMR desenvolve ACG
Claudicação da mandíbula / língua
• Biópsia da A. Temporal: inflamação mononuclear
Amaurose (fugax), diplopia
transmural com células gigantes, proliferação da
íntima e fragmentação lâmina elástica interna Perda de peso, febre
• Ecodoppler arterial: sinal do halo (doença ativa) Polimialgia reumática (40-50%): dor
e rigidez cintura pélvica escapular
Envolvimento grandes vasos em
1/3 (claudicação membros, pulseless)
151

Arterite de Takayasu
< 50 anos
• Arterite granulomatosa da aorta e seus ramos: Mal-estar, febre, perda de peso
subclávias > carótida > AoAbd > renal > Arco Ao
Artralgias / mialgias
• Predomínio F>>>M, Asiáticos/Japão ++
Claudicação das extremidades
• Clínica de acordo com território estenose arterial
Diferença de TA > 10mmHg
• Crónica, progressiva, com flares
Pulsos radial e braquial diminuídos
• Clínica + Imagem (arteriografia ou angioTC/RM):
Sopros vasculares
estenose e/ou aneurismas aorta e seus ramos
Carotidínea, Cefaleia
• DDx aortite: sífilis, SpA, AR, DII, Behç, Cogan, IgG4
AIT/AVC, alterações visuais, angina
intestinal, HTA, LRA
Elevação VS, anemia
152
Arterite de Takayasu
• Arterite granulomatosa da aorta e seus ramos:

subclávias > carótida > AoAbd > renal > Arco Ao
• Predomínio F>>>M, Asiáticos/Japão ++
• Clínica de acordo com território estenose arterial
• Crónica, progressiva, com flares
• Clínica + Imagem (arteriografia ou angioTC/RM):

estenose e/ou aneurismas aorta e seus ramos
• DDx aortite: sífilis, SpA, AR, DII, Behç, Cogan, IgG4
153

Homem de 29 anos recorre à consulta por quadro com 6 anos de evolução de aftas dolorosas orais de
2/2 meses. Referia um episódio de ulcerações escrotais há cerca de um ano. Da revisão de sistemas
destaca-se queixas de ocasionais de olho vermelho, fotofobia e dor ocular, tendo sido observado por
duas vezes no SU de Oftalmologia, tendo feito terapêutica tópica (colírio) com resolução do quadro.
Apresenta ainda antecedentes de um episódio de tromboflebite superficial da perna direita aos 25 anos.
Ao exame objetivo apresenta uma afta oral da base da língua e ainda lesões cutâneas compatíveis com
acne. Qual o diagnóstico mais provável?
a) Sífilis
b) Granulomatose com poliangeíte
c) Espondilite anquilosante
d) Doença de Behçet
e) Doença de Kawasaki
154
DOENÇA DE BEHÇET
Vasculite de vasos Úlceras Úlceras Envolvimento
de calibre variável: orais genitais ocular grave
• Homens (> gravidade) e mulheres jovens

• Rota da Seda (região Mediterrânica)
• Envolvimento SNC e vascular major:
pior prognóstico
155
DOENÇA DE BEHÇET
Aftose (100%) Pele (80%) Ocular (50%)
Oral (100%) e genital (< Pseudofoliculite Panuveíte bilat. (cegueira)
mas + específica) Eritema nodoso Uveíte posterior
Dolorosas Nódulos acneiformes Vasculite retiniana
Resolução 1-2 semanas Pioderma gangrenoso Nevrite ótica
Não cicatricial Vasculite
Sinal patergia – reatividade HLA B51
cutânea inespecífica a picada Leucocitose
↑ PCR / VS
Vascular (30%) Neurológico (5-10%) Outro

Tromboflebite superf. Vasculite parenquimatosa Artrite joelhos e tornozelos
TVP – não emboliza (tronco cerebral) em 80% não deformante (50%)
Aneurisma/vasculite da Trombose seio venoso Ulceração GI tipo-Crohn
artéria pulmonar (5%), (cefaleia, ↑ da pressão (doentes Japão)
com hemoptise, grave intracraniana) Epididimite (5%)
Aortite ou arterite (<5%) 156
REUMATOLOGIA
DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO

LES, SAAF [A]
S. de Sjögren, Esclerose Sistémica, [B]
Vasculites, D. de Behçet [B]
Harrison’s Principles of Internal Medicine 20.ª ed.
Vasco C. Romão
vascoromao@gmail.com
WWW.ACADEMIADAESPECIALIDADE.COM VERSÃO EXTENSA

157 SET 2019
MEDICINA VERSÃO
REUMÁTICA EXTENSA
DOENÇAS PERIARTICULARES
(TENDINOPATIAS E LIGAMENTOSAS)
Harrison’s Principles of Internal Medicine 20.ª ed

LEGENDA
MECANISMOS
MD de DOENÇA
INTEGRAÇÃO DE
CONHECIMENTO
D Estabelecer um
PEDAGÓGICA
PREVENÇÃO
MUITO IMPORTANTE
T Elaborar um plano
TERAPÊUTICO
CONHECIMENTO
MENOS perguntável
CHECK
a outros capítulos
2
BIBLIOGRAFIA
HPIM 368:
Patologias Periarticulares das Extremidades
HPIM 363:
Abordagem a doenças articulares e musculoesqueléticas
CEM 84:
Patologias Não Articulares dos Tecidos Moles
BIBLIOGRAFIA EXTRA
Capítulo 13: Doenças Reumáticas

Periarticulares e Fibromialgia
4
ABREVIATURAS
DOENÇAS: OA – Osteoartrose
AEnt - Artrites Enteropáticas OP - Osteoporose
AIJ – Artrite Idiopática Juvenil SAAF – Síndrome de Anticorpos Antifosfolípidos
APs – Artrite Psoriática SS – Síndrome de Sjögren
AR – Artrite Reumatóide
ARe – Artrite Reativa ARTICULAÇÕES:
DCV – Doenças Cardiovasculares CMC - Carpometacárpicas
DiabM - Diabetes Mellitus IAP – Interapofisárias posteriores
DM - Dermatomiosite IFD – Interfalângicas Distais
DMTC – Doença Mista do Tecido Conjuntivo IFP – Interfalângicas Proximais
DRC – doença Renal Crónica IT – Intertarsais
DTC – Doença do Tecido Conjuntivo MCF – Metacarpofalângicas
DDCPC – Doença por deposição de cristais de MTF – Metatarsofalângicas
pirofosfato de cálcio TT - Tibiotársicas
DDCHC - Doença por deposição de cristais de
hidroxipatite de cálcio ANALISES E SEROLOGIAS:
DDCOC - Doença por deposição de cristais de oxalato AACL – Anticorpos anticardiolipina
de cálcio AAβ2GP1 – Anticorpos anti-β2 Glicoproteína 1
EspA – Espondiloartrites ACL – Anticoagulante lúpico
ESpAI – espondiloartrites Indiferenciadas Anti-CPP– Anticorpos Antipépticos Citrulinados
EA – Espondilite Anquilosante Cíclicos
FBM – Fibromialgia ANA – Anticorpos antinucleares
LES – Lupus Eritematoso Sistémico ANCA – anticorpos anticitoplasma de neutrófilos
PM - Polimiosite HLA – Antigénio leucocitário Humano
5
PMR – Polimialgia Reumática FR – Fator Reumatóide
ABREVIATURAS
IFX - Infliximab
LEF – Leflunomida
MTX – Metotrexato
6
SUMÁRIO
• Introdução
• Patologias Periarticulares TEMA DA PNA
• Patologias Difusas
• Fibromialgia TEMA EXTRA PNA
• Difusas Regionais
INTRODUÇÃO
8
INTRODUÇÃO
A PATOLOGIA DOS TECIDOS MOLES (Nonarticular soft tissue disorders)
compreende o grupo de doenças que MAIS FREQUENTEMENTE ORIGINA
SINTOMATOLOGIA MUSCULOESQUELÉTICA
• A Patologia dos Tecidos Moles pode ser dividida:
DIFUSA LOCALIZADA
• Generalizada • DOENÇAS PERIARTICULARES

• Fibromialgia
• Regional
• Síndromas Dolorosas
Regionais
• Síndroma de Dor Miofascial
• Cervicalgia e Lombalgia
Adaptado do Livro de Reumatologia Fundamental 9
PATOLOGIAS PERIARTICULARES
10
DEFINIÇÃO
11
DEFINIÇÃO
As DOENÇAS PERIARTICULARES resultam de alterações estruturais
LOCALIZADAS que originam dor e/ou impotência funcional
Classificação (estrutura
Estruturas periarticulares Tipos
envolvida)
• TENDÕES • TENDINOPATIAS • Tendinite do
• BOLSAS SEROSAS • BURSITES Supraespinhoso
• ligamentos extra- • Patologia dos ligamentos • Bursite olecraniana
articulares • Patologia dos músculos • Rotura do LCA
• músculos • Neuropatias de • Sindrome do túnel
• fáscia compressão cárpico
• Nervos
Tendinopatia: patologia dos tendões e bainhas tendinosas, engloba:

• Tendinite/Tenossinovite: Inflamação do tendão ou da bainha tendinosa
• Rotura do Tendão
Bursite: Inflamação da bolsa serosa 12

MD
14
ETIOLOGIA
A maioria deve-se a MICROTRAUMATISMOS DE REPETIÇÃO
associados a atividades repetitivas excessivas ou incomuns
relacionadas com atividade profissional ou atividades de lazer
Outras etiologias ou fatores de risco comuns:
FATORES ARTROPATIAS
FATORES LOCAIS INFECIOSA OUTROS
BIOMECÂNICOS INFLAMATÓRIAS
•Dismetria dos MIs – •Osteofitose da •GOTA – burs i te de •Bursite séptica de •Padrões de treino
burs ite trocantérica articulação acromio- bol sas serosas bol sas serosas, i na dequados
•Alterações da estática clavicular na tendinite s uperficiais gera lmente s uperficiais •Equipamento
dos pés – tenossinovi te da coi fa ds rotadores (ol ecraneana e pré- (ol ecraneana e pré- inapropriado (ex:
dos peroniais ou tibial e/ou bursite pa telar) pa telar) ca l çado)
pos terior s ubacromial •ESPONDILOARTRITES – •Hi pomobilidade e
Entes ites (por exemplo hi permobilidade
do ca l câneo) a rticular
•ARTRITE REUMATOIDE •Doenças Sistémicas
– Tenossinovites dos como a Diabetes
extensores e flexores
dos dedos
15
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
D 16
HISTÓRIA CLÍNICA
Na maioria das situações o DIAGNÓSTICO é realizado com
base na HISTÓRIA E EXAME OBJETIVO
• Caracterizar a DOR E A LIMITAÇÃO FUNCIONAL PRINCIPAIS
SINTOMAS
• Sintomas associados
- LOCAIS (edema, rubor, atritos, crepitação sensação de bloqueio, instabilidade,
fraqueza muscular, parestesias)
- Sistémicos (por exemplo: febre, sintomas oculares ou cutâneos)
• Antecedentes Pessoais (EspA, Gota, AR, DM)
• Atividade Profissional
• Atividades de lazer
17
EXAME OBJETIVO
Na maioria das situações o DIAGNÓSTICO é realizado com
base na HISTÓRIA E EXAME OBJETIVO
1. Inspeção: assimetrias, deformidade, edema, atrofia muscular e alterações
cutâneas
2. Palpação
• Dor
• Edema
• Calor
• Crepitações
3. Mobilização ativa e passiva

• Ativa: efetuada pelo doente
• Passiva: efetuada pelo examinador
4. Testes especiais
• Estabilidade tendinosa ou ligamentar 18
• Movimentos contra resistência para avaliar envolvimento tendinoso
EXAME OBJETIVO
Primeiro objetivo é a DISTINÇÃO ENTRE PATOLOGIA
ARTICULAR E PATOLOGIA PERIARTICULAR
SINAL NO EXAME PATOLOGIA PATOLOGIA ARTICULAR
OBJETIVO PERIARTICULAR
Tumefação LOCAL (sobre as eminências ósseas; TODA A ARTICULAÇÃO de forma
não sobre margem articular) fusiforme e simétrica
Dor na palpação LOCAL TODA A ARTICULAÇÃO (fusiforme)
Dor sem palpação Apenas com manobras específicas SIM
Limitação dos movimentos ATIVOS > Passivos Ativos = PASSIVOS
Movimentos resistidos Agrava dor Dor
Postura anti-álgica Geralmente não Sim
- Crepitação Raramente Sim

- Instabilidade
- “Bloqueio”
- Deformidade
MECANISMO DERRAME NA BOLSA SEROSA DERRAME SINOVIAL OU PROLIFERAÇÃO

19
DA MEMBRANA SINOVIAL
TENOSSINOVITE E BURSITE
QUANDO SUSPEITAR DE PATOLOGIA PERIARTICULAR
CLINICA LOCALIZADA
• SINAIS INFLAMATÓRIOS LOCALIZADOS: Dor, Edema, Eritema e Calor (se estrutura superficial)
• DOR de RITMO MECÂNICO (diminui com o repouso e aumenta com a atividade)
• Dor e tumefação na PALPAÇÃO LOCAL
• LIMITAÇÃO na mobilização em MOVIMENTOS ESPECÍFICOS
Muitas vezes
• ATIVA – Tendinite e Bursite de Bolsas Superficiais
• Ativa e Passiva – Bursite de Bolsas Profundas coexistem
• Testes especiais
• Dor em MOVIMENTOS CONTRA RESISTÊNCIA
• Tendinopatia – dor no movimento cujo músculo envolvido tem alterações – exemplo:
Tendinose dos extensores do punho (Epicondilite) – extensão do punho
• Bursite – dor no movimento em que o tendão/músculo se relaciona com a bolsa
serosa inflamada – exemplo: Bursite subacromial em relação com tendão do
supraespinhoso – abdução do braço
• Estabilidade Tendinosa e Ligamentar (exemplo: Manobra de Yergason para

Tendinite Bicipital)
20
BURSITE SÉTICA/MICROCRISTALINA
QUANDO SUSPEITAR EM BURSITE SÉTICA OU MICROCRISTALINA
• Geralmente ocorrem em Bolsas Serosas Superficiais:

• Localizações mais comuns: Olecraniana e Pré-patelar
• Outra: Infra-patelar
• Suspeitar em doentes com antecedentes pessoais de:

• GOTA
• FATORES DE RISCO LOCAIS PARA INFEÇÃO, nomeadamente porta de entrada,
infeção dos tecidos moles (celulite e erisipela) e estado imunossupressivo (ex:
diabéticos)
CLÍNICA
Semelhante mas com apresentação mais súbita e clínica mais exuberante
• Sinais inflamatórios locais agudos e exuberantes
• Dor diminui com o repouso e aumenta com a atividade
• Dor na palpação local
• Limitação na mobilização Ativa e Passiva
SINAIS SISTÉMICOS: Febre e Leucocitose (mais marcados na etiologia infeciosa)

21
BURSITE SÉTICA/MICROCRISTALINA
COMO CONFIRMAR O DIAGNÓSTICO
ASPIRAÇÃO DE BOLSA SEROSA SUPERFICIAL COM ANÁLISE DO LÍQUIDO:

contagem celular e diferencial; exclusão de infeção por coloração Gram e
cultura; identificação de cristais por Microscopia ótica com luz polarizada
MECANISMO FISIOPATOLÓGICO DA BURSITE SÉTICA
• Extensão direta de microrganismos pelos tecidos subcutâneos
• Mais comum: Staphylococcus aureus
22
Na maioria das situações o DIAGNÓSTICO é realizado com base

na HISTÓRIA E EXAME OBJETIVO.
Os exames de imagem só devem ser solicitados se
permanecer DÚVIDA DIAGNÓSTICA, sendo a ECOGRAFIA o
exame de PRIMEIRA LINHA.
ECOGRAFIA RMN Rx e TC
EXAME DE PRIMEIRA LINHA EXAME DE SEGUNDA LINHA
POUCO ÚTIL NA PATOLOGIA
PERIARTICULAR
Útil no DIAGNÓSTICO (também permite Útil na avaliação de estruturas
avaliar patologia articular – erosões e sinovite)
periarticulares e é o único que
permite avaliar edema ósseo
Permite TRATAMENTOS ECOGUIADOS
MELHOR DETALHE ANATÓMICO

BARATO, ACESSÍVEL, RÁPIDO
MAIS CARO, MOROSO E DE DIFÍCIL

DEPENDENTE DO OPERADOR ACESSO
23
QUADROS MAIS COMUNS
24
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
Mulher de 40 anos vem a uma consulta por dor no cotovelo direito que começou há 2 meses e
está progressivamente pior. A dor ocorre apenas com o movimento, referindo que perturba a
sua atividade profissional como secretária, tendo dificuldade em utilizar o computador e
escrever. Refere que a dor localiza-se na região externa do cotovelo. Nega parestesias ou
diminuição da força. Nega dores em outras articulações e outras queixas.
Ao exame físico do cotovelo não se identifica edema ou eritema e não existe limitação ou dor
na mobilidade ativa e passiva. A palpação é muito dolorosa na região externa do antebraço e a
dor intensifica-se com a extensão do punho contra resistência.
Qual das seguintes é a hipótese de diagnóstico mais provável?
A. Epitrocleíte/ Epicondilite Medial

B. Epicondilite (Lateral)
C. Neuropatia do Radial
D. Bursite Olecraniana
E. Artrite Reumatoide inicial
25
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 1
Mulher de 40 anos vem a uma consulta por dor no cotovelo direito que começou há 2 meses
e está progressivamente pior. A dor ocorre apenas com o movimento, referindo que perturba
a sua atividade profissional como secretária, tendo dificuldade em utilizar o computador e
escrever. Refere que a dor localiza-se na região externa do cotovelo. Nega parestesias ou
diminuição da força. Nega dores em outras articulações e outras queixas.
Ao exame físico do cotovelo não se identifica edema ou eritema e não existe limitação ou dor
na mobilidade ativa e passiva. A palpação é muito dolorosa na região externa do antebraço e
a dor intensifica-se com a extensão do punho contra resistência.
A. Epitrocleíte
B. Epicondilite
E. Artrite Reumatoide inicial
26
PATOLOGIAS MAIS COMUNS

• As duas formas mais comuns de BURSITE são a
SUBACROMIAL E A TROCANTÉRICA.
• A TENDINITE DA COIFA DOS ROTADORES E A BURSITE

SUBACROMIAL estão frequentemente associadas e a causa
mais comum é o CONFLITO SUBACROMIAL. São a causa
mais comum de dor no ombro.
• A EPICONDILITE, a FASCEÍTE PLANTAR e a TENDINITE

AQUILIANA também são muito comuns .
27
TENDINITE DA COIFA DOS ROTADORES
E BURSITE SUBACROMIAL
• COIFA DOS ROTADORES: tendões dos músculos supraespinhoso,

infraespinhoso, subescapular e pequeno redondo inseridos nas
tuberosidades do úmero
28

TENDINITE DA COIFA DOS ROTADORES: inflamação da bainha dos tendões

da coifa, sendo mais comum o tendão do músculo SUPRAESPINHOSO
(devido ao conflito subacromial)
Mecanismo: deve-se frequentemente ao CONFLITO SUBACROMIAL
• Estreitamento mecânico do espaço subacromial:
• Superiormente: Acrómio e ligamento coraco-acromial
• Inferiormente: Cabeça do úmero
• Acentuado pela ABDUÇÃO DO MS (reduz o suprimento sanguíneo)
29

• Etiologia:
• PROCESSOS DEGENERATIVOS DA ACROMIOCLAVICULAR OU ACRÓMIO
1. Microtraumatismos de repetição
Fatores de risco:
• Pessoas >40 anos
• Atividades desportivas (natação,
basebol)
• Uso excessivo (atividades que
façam flexão e elevação do MS)
2. Traumatismos
3. Artropatias inflamatórias, microcristalinas ou infeciosas
30

BURSITE SUBACROMIAL: inflamação da bolsa serosa profunda situada em

relação com os tendões da coifa dos rotadores e contígua com a bolsa
subdeltoideia.
Localização:
• Inferiormente: tendão dos músculos da coifa dos rotadores e cabeça umeral
• Superiormente: acrómio
Etiologia: secundário à TENDINITE DA

COIFA DOS ROTADORES
Geralmente coexistem as duas

entidades: Bursite Subacromial e
Tendinite da Coifa dos Rotadores
31
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO SÚPERO EXTERNA DO OMBRO E BRAÇO
• Agrava com movimentos ativos (sobretudo abdução) - Tendinopatia
• Agrava com movimentos ativos e passivos - Bursite
• Dor noturna (sobretudo se decúbito lateral para lado afetado)
• Dor em atividades com MSs acima da cabeça (sinal de conflito)
• Podem existir sinais inflamatórios (edema e eritema) - sobretudo em caso de bursite
• Dor na palpação do espaço subacromial (sobretudo inserção no troquinter)

• Dor em movimento contra resistência:
• ABDUÇÃO – SUPRAESPINHOSO
• Rotação Externa – Infraespinhoso
• Rotação Interna – Subescapular
32

CLÍNICA
• Testes Especiais:
1. TENDINOPATIA DA COIFA DOS ROTADORES (+ SUPRAESPINHOSO) E BURSITE

SUBACROMIAL
ARCO DOLOROSO MANOBRA DE JOBE DROP ARM TEST
PATOLOGIA DO
SUPRAESPINHOSO
DOR na Abdução 60º e flexão de 30º, com 1º Abdução passiva até 90º - aguentar o braço ou
dedo para baixo, efetua-se abdução contra adução lenta – se não consegue a manobra é
resistência positiva 33
Abdução ativa – dor entre os 60-120º
CLÍNICA
2. CONFLITO SUBACROMIAL
TESTE DE NEER TESTE DE HAWKINS
Flexão do braço passiva e total com o braço em

Flexão do braço a 90º + rotação interna passiva e forçada
pronação; necessário estabilização da omoplata
para impedir rotação (Positiva se dor antes 180º)
34
TROCANTERITE
• Pensar em doentes com dor na anca
• Diagnóstico diferencial de dor na anca: As radiculopatias

▪ COLUNA LOMBAR COM OU SEM RADICULOPATIA Lombares e as Bursites
▪ CIATALGIA (L5-S1) são as causas mais
▪ Cruralgia (L2-L4) comuns
▪ ARTICULAR
✓ Coxofemoral
✓ Sacroilíaca
▪ PERIARTICULAR
✓ Trocanterite
✓ Bursite iliopsoas
✓ Bursite isquiática
• NEUROPATIA
✓ Meralgia Parestésica 35
TROCANTERITE
Engloba 2 entidades:
1. BURSITE TROCANTÉRICA
• Bolsa serosa profunda situada entre o
músculo médio glúteo e o grande trocânter
2. TENDINITE/ENTESITE DO TENDÃO DO
MÚSCULO MÉDIO GLÚTEO
• Inserção do tendão no grande trocânter
• Ação: abdução e rotação externa da coxa
Fatores de risco associados:

• Mulher (pélvis mais larga aumenta tração dos músculos glúteos)
• Associados ao aumento de tensão do músculo grande
glúteo sobre a banda ilio-tibial:
1. Excesso de peso
2. Traumatismo local
3. Dismetria dos MIs
4. Atividades repetitivas como a corrida
36
TROCANTERITE
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO EXTERNA DA COXA/ANCA (sobre grande trocânter)
• Pode irradiar até ao joelho
• Agrava em decúbito lateral para o lado afetado (noturna)
• Dor na palpação do grande trocânter
• Dor nas ações do músculo médio glúteo: ABDUÇÃO (com o doente em
decúbito lateral para lado contralateral) e ROTAÇÃO EXTERNA
• DOR EM MOVIMENTOS CONTRA RESISTÊNCIA
• Tumefação, eritema e calor geralmente ausentes (profunda)

37
EPICONDILITE (LATERAL)
• Também conhecida como “COTOVELO DE TENISTA”
• Corresponde a uma TENDINOSE de inserção

no epicôndilo (lateral) dos músculos EXTENSORES
do punho e dos dedos da mão
• Atividades repetitivas (associadas à EXTENSÃO/SUPINAÇÃO DO PUNHO) –
jogadores de ténis, domésticas, pintores, uso de computador, carregar malas
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO EXTERNA DO COTOVELO (SOBRE O EPICÔNDILO)
• Pode irradiar para antebraço e dorso da mão
• Acontece a abrir portas e apertar a mão
• Tumefação, eritema e calor geralmente podem estar presentes
• Dor na palpação do epicôndilo (lateral)
• Dor na extensão e supinação do punho contra resistência
38
FASCEÍTE PLANTAR
• Inflamação da inserção da aponevrose plantar no calcâneo
Etiologia
• Microtraumatismos de repetição associado
a ortostatismo prolongado, corrida ou marcha
Fatores de risco:
• Alterações da estática dos pés (pé plano e pé cavo)
• Obesidade
• Calçado inapropriado (uso de chinelos),
• Correr em piso duro e ortostatismo prolongado
• Característico das ESPONDILOARTRITES

• Osteoartrose
• AR
CLÍNICA
• Talalgia INFERIOR na região do calcâneo
com ritmo mecânico (surge ao caminhar uns
passos e agrava com caminhada contínua)
• Agrava ao caminhar descalço e subir escadas
• Palpação dolorosa na região inferior do calcâneo 39
TENDINITE AQUILIANA
• Inflamação do TENDÃO AQUILIANO, geralmente ao nível da sua inserção na
região posterior do calcâneo (entesite aquiliana)
• Pode coexistir com Bursite Retrocalcaneana e Pré-calcaneana
Etiologia (igual à fasceíte plantar)

• Microtraumatismos de repetição associado à corrida ou marcha
Fatores de risco:
• Alterações da estática dos pés (pé plano e pé cavum)
• Calçado inapropriado

• Osteoartrose
• AR
CLÍNICA
• Talalgia POSTERIOR na região do calcâneo
• Palpação dolorosa do tendão aquiliano
• Tumefação do tendão
40
POR REGIÕES
41
OMBRO
42
OMBRO
As PATOLOGIAS PERIARTICULARES são a causa mais comum de dor no
ombro (omalgia), nomeadamente:
• Tendinopatia da Coifa dos Rotadores e/ou Bursite Subacromial

associada ao Conflito Subacromial
• Tendinopatia Bicipital (da Longa Porção do Bicípite)
• Outros menos comuns:

• Tendinite Calcificante
• Capsulite Adesiva ou “Ombro Congelado”
• Diagnóstico Diferencial de Omalgia:

• PERIARTICULAR
• ARTICULAR (OA; Artrite): - Patologia da Glenoumeral; - Patologia da Acromioclavicluar
• REFERIDA: - Intratorácicas (Tumor de Pancoast); - Cervical; - Abdominal: Hepática; Vesicula Biliar;
- Diafragma
43
REPETIDO
• COIFA DOS ROTADORES: tendões dos músculos supraespinhoso,
infraespinhoso, subescapular e pequeno redondo inseridos nas
tuberosidades do úmero
44

REPETIDO
• Estreitamento mecânico do espaço subacromial:
• Superiormente: Acrómio e ligamento coraco-acromial
• Inferiormente: Cabeça do úmero
• Acentuado pela ABDUÇÃO DO MS (reduz o suprimento sanguíneo)
45
REPETIDO
• Etiologia:
• PROCESSOS DEGENERATIVOS DA ACROMIOCLAVICULAR OU ACRÓMIO
1. Microtraumatismos de repetição
Fatores de risco:
• Pessoas >40 anos
• Atividades desportivas (natação,
basebol)
• Uso excessivo (atividades que
façam flexão e elevação do MS)
2. Traumatismos
3. Artropatias inflamatórias, microcristalinas ou infeciosas
46

REPETIDO
BURSITE SUBACROMIAL: inflamação da bolsa serosa profunda situada em
relação com os tendões da coifa dos rotadores e contígua com a bolsa
subdeltoideia.
Localização:
• Inferiormente: tendão dos músculos da coifa dos rotadores e cabeça umeral
• Superiormente: acrómio
Etiologia: secundário à TENDINITE DA

COIFA DOS ROTADORES
Geralmente coexistem as duas

entidades: Bursite Subacromial e
Tendinite da Coifa dos Rotadores
47
REPETIDO
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO SÚPERO EXTERNA DO OMBRO E BRAÇO
• Agrava com movimentos ativos (sobretudo abdução) - Tendinopatia
• Agrava com movimentos ativos e passivos - Bursite
• Dor noturna (sobretudo se decúbito lateral para lado afetado)
• Dor em atividades com MSs acima da cabeça (sinal de conflito)
• Podem existir sinais inflamatórios (edema e eritema) - sobretudo em caso de bursite
• Dor na palpação do espaço subacromial (sobretudo inserção no troquinter)

• Dor em movimento contra resistência:
• ABDUÇÃO – SUPRAESPINHOSO
• Rotação Externa – Infraespinhoso
• Rotação Interna – Subescapular
48

REPETIDO
CLÍNICA
1. TENDINOPATIA DA COIFA DOS ROTADORES (+ SUPRAESPINHOSO) E BURSITE

SUBACROMIAL
ARCO DOLOROSO MANOBRA DE JOBE DROP ARM TEST
PATOLOGIA DO
SUPRAESPINHOSO
DOR na Abdução 60º e flexão de 30º, com 1º Abdução passiva até 90º - aguentar o braço ou
dedo para baixo, efetua-se abdução contra adução lenta – se não consegue a manobra é
resistência positiva 49
Abdução ativa – dor entre os 60-120º
REPETIDO
CLÍNICA
2. CONFLITO SUBACROMIAL
TESTE DE NEER TESTE DE HAWKINS
Flexão do braço passiva e total com o braço em

Flexão do braço a 90º + rotação interna passiva e forçada
pronação; necessário estabilização da omoplata
para impedir rotação (Positiva se dor antes 180º)
50
ROTURA DO TENDÃO DA COIFA

DOS ROTADORES
• Comum após os 50 anos
• Etiologia:
• Aguda – queda sobre o braço em
extensão ou elevar objeto pesado
• Crónica – Tendinopatias crónicas
• Clínica:
• Dor
• Diminuição da força muscular na abdução (supraespinhoso), rotação
externa (infraespinhoso) ou rotação interna (subescapular)
• Limitação apenas nos movimentos ativos
• ECD: confirmação através de Ecografia (1ª Linha); a RMN pode ser utilizada
em casos duvidosos; a artrografia também permite o diagnóstico
51
TENDINOPATIA BICIPITAL
• TENOSSINOVITE DA LONGA PORÇÃO DO BICÍPITE:
• Inflamação do tendão ao nível da goteira bicipital
• ROTURA DO TENDÃO BICIPITAL
Etiologia:
• Frequentemente associado a ATIVIDADES CRÓNICAS REPETITIVAS DOS BRAÇOS
• A rotura ocorre geralmente após uma tendinopatia crónica ou associada a esforços
intensos agudos
CLÍNICA (na tenossinovite tipicamente tem um carater crónico e na rotura surgem de forma aguda)
• Dor na REGIÃO ÂNTERO-INTERNA DO OMBRO (sobre goteira bicipital)
• Pode irradiar para a região anterior do braço (bicípite)
• Dor e Limitação na FLEXÃO do membro superior,

ABDUÇÃO e ROTAÇÃO EXTERNA do braço
• Dor na palpação da goteira bicipital (melhor identificado
se movimentos de rotação interna e externa do ombro)
52
CLÍNICA
• Testes Especiais que sugerem TENOSSINOVITE BICIPITAL
MANOBRA DE PALM-UP /SPEED MANOBRA DE YERGASON
Flexão do braço contra resistência com antebraço em extensão Resistência à supinação com o cotovelo a 90º
53
EXTRA
CLÍNICA
• Sinal que sugere ROTURA BICIPITAL (proximal)
SINAL DO POPEYE
Massa na região anterior do braço exacerbada na flexão do

antebraço sobre o braço
54
TENDINITE CALCIFICANTE
ARTROPATIAS
MICROCRISTALINAS
Manifestação mais comum da doença por DEPOSIÇÃO DE CRISTAIS DE

HIDROXIAPATITE DE CÁLCIO – Periartrite Calcificante do Ombro
envolvendo o tendão do supraespinhoso
• Tendinopatia do Supraespinhoso e Bursite Subacromial
• Epidemiologia e Etiologia:
• Mulheres a partir da meia idade (geralmente depois dos 40 anos) com
história de OA, Diabetes e DRC
• Clínica
• Assintomática com identificação de calcificação radiográfica
• Periartrite (tendinopatia e/ou bursite) Aguda ou Crónica
• Omalgia de inicio súbito ou crónica e insidiosa, intensa e
constante acompanhada com impotência funcional marcada
(diminuição da mobilidade articular +++ abdução)
55
TENDINITE CALCIFICANTE
ARTROPATIAS
MICROCRISTALINAS
• A radiografia articular e ecografia permitem o diagnóstico clínico,

na presença de calcificações tendinosas (característico no
supraespinhoso)
• O diagnóstico definitivo depende da identificação de cristais de

hidroxipatite de cálcio em microscopia eletrónica. Estes cristais
não são identificados por MO com luz polarizada.
56
CAPSULITE ADESIVA
• Também conhecida como “ombro congelado” ou capsulite retrátil
• Menos comum que as restantes
• Patologia: espessamento e retração fibrótica da cápsula da glenoumeral
• Etiologia:
• Evolução de tendinopatias ou bursites (não tratadas)
• Doenças sistémicas (Doença Pulmonar Crónica, EAM, DM, AVC)
• Epidemiologia e fatores de risco: imobilização prolongada e mulheres > 50 anos
• Clínica (geralmente insidiosa)

• Dor no ombro constante e difusa que agrava à noite
• Limitação de todos os movimentos ativos e passivos
• Dor na palpação
• Geralmente regride espontaneamente após 1-3 anos
• Diagnóstico geralmente é clínico mas pode ser confirmado por artrografia

57
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 2
Doente de 45 anos, sexo masculino, escriturário e sem antecedentes pessoais relevantes,
recorre ao médico assistente por dor no ombro direito desde há 4 meses. A dor é mais intensa
à noite sobretudo quando se vira para o lado direito. Refere que não sente dor em repouso
mas refere dor intensa e dificuldade a vestir o casaco e “ir buscar objetos aos armários da
cozinha” (sic). Nega sensação de formigueiro nos braços ou mãos, dor no pescoço ou dorso e
diminuição da força dos braços. Nega outros sintomas. Nega história de traumatismo recente.
Refere que passa muitas horas a trabalhar no computador e costumava nadar três vezes por
semana, mas deixou de nadar devido à dor.
Ao exame objetivo os sinais vitais não tinham alterações. No exame físico do ombro não se
observam assimetrias à inspeção. A palpação é dolorosa a região abaixo do acrómio
comparado com o lado esquerdo. A abdução ativa do braço direito é dolorosa desde os 60º e a
abdução passiva era dolorosa mas a dor era menos intensa. O teste de Neer é positivo. A
restante avaliação do ombro não revelou alterações
A. Radiculopatia Cervical
B. Osteoartrose da acromioclavicular
C. Tendinopatia Bicipital
D. Bursite Subacromial 58
E. Capsulite Adesiva
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 2
Doente de 45 anos, sexo masculino, escriturário e sem antecedentes pessoais relevantes,
recorre ao médico assistente por dor no ombro direito desde há 4 meses. A dor é mais intensa
à noite sobretudo quando se vira para o lado direito. Refere que não sente dor em repouso
mas refere dor intensa e dificuldade a vestir o casaco e “ir buscar objetos aos armários da
cozinha” (sic). Nega sensação de formigueiro nos braços ou mãos, dor no pescoço ou dorso e
diminuição da força dos braços. Nega outros sintomas. Nega história de traumatismo recente.
Refere que passa muitas horas a trabalhar no computador e costumava nadar três vezes por
semana, mas deixou de nadar devido à dor.
Ao exame objetivo os sinais vitais não tinham alterações. No exame físico do ombro não se
observam assimetrias à inspeção. A palpação é dolorosa a região abaixo do acrómio
comparado com o lado esquerdo. A abdução ativa do braço direito é dolorosa desde os 60º e
a abdução passiva era dolorosa mas a dor era menos intensa. O teste de Neer é positivo. A
restante avaliação do ombro não revelou alterações
A. Radiculopatia Cervical
B. Osteoartrose da acromioclavicular
C. Tendinopatia Bicipital
D. Bursite Subacromial 59
E. Capsulite Adesiva
RESUMO
Fatores de risco Local da Palpação Limitação do Testes
dor dolorosa Movimento Específicos
BURSITE Conflito Súpero- Espaço Abdução ativa e Arco doloroso
SUBACROMIAL Subacromial externo do Subacromial passiva do MS Drop arm test
- > 40 anos ombro e Teste de Jobe
- Atividades braço Teste de Neer
repetitivas com (Deltóide)
flexão MS
TENDINOPATIA DA acima da Movimentos ativos
COIFA DOS cabeça (+ comum abdução
- Processos do MS)
ROTADORES
degenerativos
(MAIS COMUM do acrómio e
SUPRAESPINHOSO) art.
acromioclavicul
ar
TENDINOPATIA Atividades com os Ântero Goteira bicipital Flexão do membro Palm-up/Speed

BICIPITAL MS interno do superior Yergason
ombro (pode Abdução e rotação
irradiar para externa do braço
rg ant do
braço)
60
COTOVELO
61
COTOVELO
As PATOLOGIAS PERIARTICULARES no cotovelo são uma causa comum
de dor nesta região, nomeadamente:
• EPICONDILITE (LATERAL)
• Seguida da Bursite Olecraniana

• A Epitrocleíte (Epicondilite Medial) é menos comum.
• A Ecografia raramente é utilizada para o diagnóstico
• O diagnóstico diferencial deve ser realizado com:

• NEUROPATIAS COMPRESSIVAS do radial (epicondilite) ou cubital (epitrocleíte)
• Muito mais raras; Se necessário realizar EMG
• LESÕES ARTICULARES: artrite e lesões ósseas
• Na dúvida pode-se solicitar uma radiografia para excluir lesão óssea
• DOR REFERIDA: cervical ou ombro
62
EPICONDILITE (LATERAL)
• Também conhecida como “COTOVELO DE TENISTA”
• Corresponde a uma TENOSSINOVITE de inserção

no epicôndilo (lateral) dos músculos EXTENSORES
do punho e dos dedos da mão
• Atividades repetitivas (associadas à EXTENSÃO/SUPINAÇÃO DO PUNHO) –
jogadores de ténis, domésticas, pintores, uso de computador, carregar malas
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO EXTERNA DO COTOVELO (SOBRE O EPICÔNDILO)
• Pode irradiar para antebraço e dorso da mão
• Acontece a abrir portas e apertar a mão
• Tumefação, eritema e calor geralmente podem estar presentes
• Dor na palpação do epicôndilo (lateral)
• Dor na extensão e supinação do punho contra resistência
63
BURSITE OLECRANIANA
• Inflamação da bolsa serosa superficial retro-olecraniana
• Etiologia
• Microtraumatismos de repetição (a mais comum)
• DRC (uremia)
• Inflamatória (AR)
• Microcristalina (Gota)
Antecedentes pessoais de Gota e presença de tofos gotosos (região mais comum
é região extensora do antebraço) sugerem esta etiologia.
Os tofos gotosos podem comunicar com a bolsa e originar bursites de repetição
• Infeciosa (Bursite sética)

As bolsas serosas superficiais são mais suscetíveis a infeção, por extensão direta
de microrganismos como o s. aureus
64
BURSITE OLECRANIANA
CLÍNICA
• Dor e edema na REGIÃO POSTERIOR DO COTOVELO
• Pode ser acompanhado por eritema e calor
• Menos evidentes se processo crónico
por microtraumatismos de repetição
• Dor na palpação
• Se início agudo com sinais inflamatórios exuberantes sugere Gota ou Bursite

Sética
DIAGNÓSTICO
• O diagnóstico etiológico deve ser confirmado com a PUNÇÃO E ASPIRAÇÃO DA
BOLSA SINOVIAL COM ANÁLISE DO LÍQUIDO:
• Exame citoquímico
• Bacteriológico com coloração Gram e cultura
• Microscopia ótica com luz polarizada para identificar cristais de monourato
de sódio (em forma de agulha e com forte birrefringência negativa)
65
EPITROCLEÍTE (EPICONDILITE MEDIAL)
• Corresponde a uma TENOSSINOVITE de inserção
na epitróclea dos músculos FLEXORES do punho e
dos dedos da mão
• Conhecida como “COTOVELO DE GOLFISTA”
• Muito MAIS RARA QUE A EPICONDILITE

• Atividades repetitivas (associadas à FLEXÃO E PRONAÇÃO DO PUNHO) –
jogadores de golfe e basebol, domésticas
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO INTERNA DO COTOVELO (sobre o epitróclea)
• Pode irradiar para antebraço
• Dor na palpação da epitróclea
• Dor na FLEXÃO E PRONAÇÃO do punho contra resistência
NEURITE ULNAR coexiste em 25-50%
• Dor na palpação do nervo ulnar no cotovelo
66
• Hiperestesia e parestesia na região cubital da mão
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 3
Homem de 75 anos recorre ao serviço de urgência por dor intensa e edema no cotovelo
esquerdo. Refere que o quadro começou há 3 dias e está progressivamente pior, com dor
constante e dificuldade em movimentar o cotovelo.
O doente tem história de hipertensão há mais de 10 anos medicado com enalapril, diabetes
mellitus há 5 anos medicado com metformina e Gota Tofácea há mais de 20 anos medicado
com alopurinol. Refere que teve vários episódios no passado de crises gotosas nos joelhos e
dedos dos pés e que há 5 dias sofreu um traumatismo no cotovelo esquerdo com laceração de
um nódulo gotoso.
Ao exame físico o doente encontra-se febril. Ao exame osteoarticular são identificados
múltiplos nódulos indolores na região dos cotovelos e dorso dos dedos. O cotovelo esquerdo
apresenta na região posterior um edema e eritema marcados, com dor à palpação. A
mobilização ativa e passiva intensifica a dor.
A. Epitrocleíte
B. Epicondilite
E. Artrite do cotovelo 67
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 3
dedos dos pés e que há 5 dias sofreu um traumatismo no cotovelo esquerdo com laceração
de um nódulo gotoso.
A. Epitrocleíte
B. Epicondilite
E. Artrite do cotovelo 68
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 3
dedos dos pés e que há 5 dias sofreu um traumatismo no cotovelo esquerdo com laceração
de um nódulo gotoso.
Qual das seguintes exames é necessário para confirmar o diagnóstico etiológico?
A. Radiografia
B. Ecografia
C. Aspiração de Bolsa Sinovial
D. Tomografia computorizada
E. Não é necessário nenhum exame 69
RESUMO
Fatores de Local da dor Palpação Limitação do Testes
risco dolorosa Movimento Específicos
EPICONDILITE A mais comum Região externa Epicôndilo Extensão e Dor na palpação
(LATERAL) Ténis do cotovelo (inserção dos supinação ativa do epicôndilo e
Computador extensores do extensão do
Domésticas punho) punho contra
resistência
EPITROCLEÍTE Menos comum Região interna Epitróclea Flexão e Dor na palpação

(EPICONDILITE Golfe do cotovelo (inserção dos Pronação ativa da epitróclea e
Domésticas flexores do flexão do punho
MEDIAL)
Computador punho) contra resistência
BURSITE Traumatismos de Região posterior Bolsa olecraniana Podem estar Se súbito e

OLECRANIANA repetição do cotovelo limitados ativos e abrupto (com
Gota Edema passivos febre) – suspeitar
Infeção (s. de infeção e gota
aureus) (aspiração de
AR bolsa para dx)
70
PUNHO E MÃO
71
PUNHO E MÃO
• As PATOLOGIAS PERIARTICULARES no punho e mão são uma causa
comum de dor e impotência funcional nesta região.
• As patologias periarticulares mais comuns são:

• Síndrome do Canal Cárpico
• Tenossinovite de De Quervain
• Tenossinovite dos Extensores do punho
• Tenossinovite dos flexores profundos dos dedos (“dedo em
gatilho”
• Outras menos comuns:

• Massas Subcutâneas
• Contratura de Dupuytren
72
SÍNDROME DO TÚNEL CÁRPICO

CAP 121 CEM
DOENÇAS NEUROMUSCULARES
• NEUROPATIA COMPRESSIVA do NERVO MEDIANO ao nível do punho -

compressão do NERVO MEDIANO DENTRO DO TÚNEL CÁRPICO
Epidemiologia: Mais comum em mulheres entre 40-60 anos
Etiologia:
- Mais comum: Microtraumatismos de repetição (atividades com uso repetitivo
das mãos: dentistas, uso de martelo pneumático)
- Gravidez
- Edema
- Osteoartrose
- Artrite (ex AR)
- Distúrbios infiltrativos (p. ex., amiloidose)
- Outros: DM, DRC, Dçs da Tiróide
73
CAP 121 CEM
CLÍNICA
• DOR EM QUEIMADURA E PARESTESIAS (formigueiro) na região
PALMAR, NO 1º, 2º E 3º E METADE RADIAL DO 4º DEDOS
• Agravamento noturno e alivio com movimento (“abanar a mão”)
• Menos comum e tardio:

• Hipostesia
• Diminuição da força na oponência (“pinçar objetos”) e adução do 1º dedo
• Atrofia da musculatura tenar 74

CAP 121 CEM
DIAGNÓSTICO
• Sugerido no exame objetivo - SINAL DE PHALEN OU TINEL POSITIVO
• Positivos se reproduzem a sintomatologia
Phalen - hiperflexão ou hiperextensão do punho Tinel - percussão do punho ao nível do

mantidas durante 30-60 segundos trajeto do nervo mediano no canal cárpico
• Confirmado por EMG (diminuição da velocidade de condução) e

Estudos de condução nervosa (sensorial e motora)
• Em caso de dúvida 75
TENOSSINOVITE DE DE QUERVAIN
• Tenossinovite estenosante com inflamação da bainha comum do 1ª
compartimento extensor - TENDÕES CURTO EXTENSOR E LONGO ABDUTOR DO
PRIMEIRO DEDO ao nível da apófise estiloideia do rádio
Etiologia:
• Uso repetitivo em trabalhos com as mãos
• Gravidez e pós-parto
CLINICA:
• Dor na REGIÃO RADIAL DO PUNHO (na apófise estiloideia do rádio)
• Sobretudo ao pegar objetos com 1º dedo
• Aumenta com extensão a abdução do 1º dedo
• Palpação dolorosa e edema
• MANOBRA DE FINKELSTEIN POSITIVA
- coloca o polegar no meio dos outros dedos com a mão
fechada e é feito desvio cubital forçado do punho -> origina
dor ao longo do bordo radial do antebraço e mão
76
“DEDO EM GATILHO”
• Tenossinovite estenosante dos flexores profundos dos dedos (estenose da 1ª
polia ao nível da MCF)
Etiologia:
• Microtraumatismos de repetição
• AR
• Diabetes
• Outros: Gota, Amiloidose
CLÍNICA
• BLOQUEIO NA EXTENSÃO DO DEDO – “dedo em gatilho” (deformidade
em flexão)
• Bloqueio na passagem pela articulação MCF
• Bloqueio cede com um ressalto quando se
faz extensão forçada do dedo
• Nódulo palpável e doloroso no tendão flexor
ao nível da face palmar da MCF (móvel com a
extensão/flexão do dedo) 77
TENOSSINOVITE DA BAINHA
COMUM DOS EXTENSORES
• Tenossinovite estenosante com inflamação da bainha comum dos TENDÕES

EXTENSORES DOS DEDOS
Etiologia:
• Microtraumatismos de repetição
• Doenças Reumáticas como AR, APs e Gota
• Infeções (Gonocócica)
CLÍNICA
• Edema difuso do dorso do punho e mão
com sinais inflamatórios
• Dor induzida durante a flexão dos dedos
distalmente às articulações MCF (provoca
distensão das bainhas dos tendões extensores)
78
MENOS COMUNS (EXTRA)

CONTRATURA DE DUPUYTREN
• Espessamento da FÁSCIA/APONEVROSE PALMAR que
impede extensão completa de um ou vários dedos – dedo
com deformidade fixa em flexão (mais comum o 4º dedo)
• Mais comum em homens com mais de 50 anos
• Maioria IDIOPÁTICO (mas pode associar-se a alcoolismo, diabetes e
trabalhos manuais pesados)
ARTRITE REUMATOIDE E GOTA

MASSAS SUBCUTÂNEAS
• Nódulos Reumatoides Subcutâneos
• Indolores, firmes e aderentes
• Região extensora (dorso da mão e dedos)
• Tofos Gotosos
• Indolores e firmes
• Região extensora (dorso da mão e dedos)
79
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 4
Mulher de 55 anos, doméstica e sem antecedentes pessoais relevantes, descreve dor no
punho direito desde há 1 mês, localizando a dor na região radial do punho e antebraço. Refere
que é o primeiro episódio e que a dor agrava quando utiliza as mãos para trabalhar e alívia
com o repouso. Nega formigueiro, parestesias ou diminuição da força. Nega dor noutras
articulações, nomeadamente das mãos. Nega trauma recente.
Ao exame físico osteoarticular das mãos não existem alterações na inspeção, nomeadamente
edema articular. À palpação verificou-se dor nos tendões ao nível da apófise estiloideia do
rádio. A mobilidade ativa e passiva do punho e dedos está normal mas a dor intensifica-se com
a abdução e extensão do 1º dedo contra resistência. Não se identifica edema articular nas
articulações da mão e os sinais de Tinel e Phalen são negativos. A manobra de Finkelstein
intensifica a dor.
A. Tenossinovite dos flexores do punho

B. Rizartrose
C. Dedo em gatilho
D. Tenossinovite de De Quervain
E. Síndrome do Túnel Cárpico 80
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 4
Mulher de 55 anos, doméstica e sem antecedentes pessoais relevantes, descreve dor no
punho direito desde há 1 mês, localizando a dor na região radial do punho e antebraço.
Refere que é o primeiro episódio e que a dor agrava quando utiliza as mãos para trabalhar e
alívia com o repouso. Nega formigueiro, parestesias ou diminuição da força. Nega dor noutras
articulações, nomeadamente das mãos. Nega trauma recente.
Ao exame físico osteoarticular das mãos não existem alterações na inspeção, nomeadamente
edema articular. À palpação verificou-se dor nos tendões ao nível da apófise estiloideia do
rádio. A mobilidade ativa e passiva do punho e dedos está normal mas a dor intensifica-se
com a abdução e extensão do 1º dedo contra resistência. Não se identifica edema articular
nas articulações da mão e os sinais de Tinel e Phalen são negativos. A manobra de Finkelstein
intensifica a dor.
A. Tenossinovite dos flexores do punho

B. Rizartrose
C. Dedo em gatilho
D. Tenossinovite de De Quervain
E. Síndrome do Túnel Cárpico 81
RESUMO
Fatores de Local da dor Palpação Limitação do Testes Específicos
risco dolorosa Movimento
SÍNDROME DO TÚNEL Trabalhos com Dor/Parestesias na - - Tinel (percussão)
CÁRPICO as mãos Região palmar 1º, 2º E Phalen (hiperflexão do
Diabetes 3º E METADE RADIAL punho)
AR DO 4º DEDOS
Dçs Tiroide
TENOSSINOVITE DE DE Trabalhos Região radial do punho Apófise Ativo e Passiva Finkelstein (1º dedo no
QUERVAIN manuais estiloideia do mantida meio dos restantes +
(CURTO EXTENSOR E Gravidez rádio Dor na abdução e desvio cubital do punho
LONGO ABDUCTOR DO Pós-parto extensão do 1º forçado)
1º DEDO) dedo contra
resistência
TENOSSINOVITE DA Traumatismos Edema do dorso da mão e punho Não Dor acentuada por
BAINHA COMUM DOS de repetição flexão dos dedos dital à
EXTENSORES Gota MCF
AR
Infeção
gonocócica
DEDO EM GATILHO AR Nódulo palpável, doloroso e móvel na Extensão do dedo Bloqueio na extensão
(FLEXORES Diabetes face palmar ao nível da MCF do dedo (deformação
PROFUNDOS DOS Gota em flexão)
DEDOS Ressalto com extensão
forçada
CONTRATURA DE Homens >50 A Não Não Extensão do dedo Deformidade em flexão
DUPUYTREN Idiopático (mais comum do 4º
(APONEVROSE PALMAR) Alcoolismo dedo)
Diabetes 82
ANCA
83
ANCA
• A causa mais comum de dor na anca são as radiculopatias Lombares
e as patologias periarticulares, nomeadamente a TROCANTERITE
• Diagnóstico diferencial de dor na anca:

• REFERIDA da COLUNA LOMBAR COM OU SEM RADICULOPATIA
• CIATALGIA (L5-S1)
• Cruralgia (L2-L4)
• ARTICULAR
• Coxofemoral
• Sacroilíaca
• PERIARTICULAR
• Trocanterite
• Bursite iliopsoas
• Bursite isquiática
• Tendinite dos Adutores
• NEUROPATIA
• Meralgia Parestésica 84
TROCANTERITE
1. BURSITE TROCANTÉRICA
• Bolsa serosa profunda situada entre o
músculo médio glúteo e o grande trocânter
2. TENDINITE/ENTESITE DO TENDÃO DO
MÚSCULO MÉDIO GLÚTEO
• Inserção do tendão no grande trocânter
• Ação: abdução e rotação externa da coxa

• Mulher (pélvis mais larga aumenta tração dos músculos glúteos)
• Associados ao aumento de tensão do músculo grande
glúteo sobre a banda ilio-tibial:
1. Excesso de peso
2. Traumatismo local
3. Dismetria dos MIs
4. Atividades repetitivas como a corrida
85
TROCANTERITE
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO EXTERNA DA COXA/ANCA (sobre grande trocânter)
• Pode irradiar até ao joelho
• Agrava em decúbito lateral para o lado afetado (noturna)
• Dor na palpação do grande trocânter
• Dor nas ações do músculo médio glúteo: ABDUÇÃO (com o doente em
decúbito lateral para lado contralateral) e ROTAÇÃO EXTERNA
• DOR EM MOVIMENTOS CONTRA RESISTÊNCIA
• Tumefação, eritema e calor geralmente ausentes (profunda)

86
BURSITE ILIOPSOAS
• Inflamação da bolsa serosa profunda situada entre o MÚSCULO PSOAS
ILÍACO E A ARTICULAÇÃO COXOFEMORAL
Etiologia
• Associado a PATOLOGIA DA COXOFEMORAL
(OA, AR, EspA Artrite sética) – 15% dos casos
comunica com sinovial da coxofemoral
CLÍNICA
• DOR NA VIRILHA (região inguinal) e região antero-superior da coxa
• Palpação dolorosa
• Dor aumenta com EXTENSÃO ATIVA DA COXA SOBRE A BACIA e diminui
com a flexão e rotação externa
Nota: O músculo psoas ilíaco é responsável pela flexão da coxa sobre a

bacia; no entanto, a bolsa serosa sofre maior compressão pelo músculo
durante a extensão da coxa. 87
BURSITE ISQUIÁTICA
• Inflamação da bolsa serosa profunda situada entre o MÉDIO GLÚTEO E A
TUBEROSIDADE ISQUIÁTICA
Etiologia
• Longos períodos SENTADOS
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO GLÚTEA que irradia para
face posterior da coxa
• Dor ao SENTAR (pressão sobre tuberosidade)
• Palpação dolorosa do sulco infra-glúteo
(tuberosidade isquiática)
• Dor aumenta com flexão da perna sobre a
coxa contra resistência (bolsa serosa junto
à inserção dos músculos “posteriores” da coxa
responsáveis pela flexão da perna sobre a coxa)
88
TENDINITE DOS ADUTORES

• Inflamação do TENDÃO DOS MÚSCULOS ADUTORES na sua inserção na
sínfise púbica
Etiologia:
• Comum na prática desportiva
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO INGUINAL E FACE
INTERNA DA COXA
• Palpação dolorosa na inserção dos músculo
adutores na sínfise púbica
• Dor aumenta com adução da coxa contra
resistência
89
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 5
Mulher de 55 anos, cozinheira vem a uma consulta por uma dor na anca direita que a
incomoda desde há 3 meses. Refere que a dor nas últimas duas semanas está pior e perturba
o sono, acordando várias vezes por noite quando se vira para o lado direito. Passa várias horas
por dia de pé a trabalhar e diz que no final do dia tem algumas dores na anca. Localiza a dor na
face súpero externa da coxa e não refere irradiação. Nega outras queixas e história de
traumatismo. Há 1 mês foi ao hospital e fizeram uma radiografia da coluna lombar que apenas
revela discretos sinais de osteoartrose.
Ao exame físico os sinais vitais são normais, peso 80 kg e altura 1,56 metros. Não se verifica
alterações na coluna na inspeção, palpação ou mobilização. A inspeção e mobilidade das ancas
está normal. A palpação da região súpero externa da anca direita desperta dor intensa que é
agravada pela abdução da coxa contra resistência. A manobra de laségue é negativa.
A. Grande Trocanterite
B. Bursite Isquiática
C. Ciatalgia
D. Bursite Iliopsoas
E. Coxartrose 90
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 5
Mulher de 55 anos, cozinheira vem a uma consulta por uma dor na anca direita que a
incomoda desde há 3 meses. Refere que a dor nas últimas duas semanas está pior e perturba
o sono, acordando várias vezes por noite quando se vira para o lado direito. Passa várias
horas por dia de pé a trabalhar e diz que no final do dia tem algumas dores na anca. Localiza a
dor na face súpero externa da coxa e não refere irradiação. Nega outras queixas e história de
traumatismo. Há 1 mês foi ao hospital e fizeram uma radiografia da coluna lombar que apenas
revela discretos sinais de osteoartrose.
Ao exame físico os sinais vitais são normais, peso 80 kg e altura 1,56 metros. Não se verifica
alterações na coluna na inspeção, palpação ou mobilização. A inspeção e mobilidade das ancas
está normal. A palpação da região súpero externa da anca direita desperta dor intensa que é
agravada pela abdução da coxa contra resistência. A manobra de laségue é negativa.
A. Grande Trocanterite
B. Bursite Isquiática
C. Ciatalgia
D. Bursite Iliopsoas
E. Coxartrose 91
RESUMO
GRANDE Mulheres >50 Região súpero Grande Trocânter Pode acontecer na Dor na abdução e
anos externa da anca ativa rotação externa do
TROCANTERITE Excesso de Peso MI contra
(BURSITE Dismetria Mis resistência
TROCANTÉRICA Corrida
E/OU TENDINITE
DO MÉDIO
GLÚTEO)
BURSITE Patologia da Região inguinal e Bolsa serosa Extensão ativa
Coxofemoral antero-superior da profunda na região
ILIOPSOAS coxa (DDx para sor inguinal Alívia com flexão e
da coxofemoral) rotação externa
BURSITE Posição sentada Região glútea e Tuberosidade Pode acontecer Flexão da perna
prolongada face posterior da isquiática sobre a coxa contra
ISQUIÁTICA coxa resistência
TENDINITE Desporto Região inguinal e Sínfise púbica na Pode acontecer Adução da coxa
antero-interna da inserção contra resistência
DOS
coxa tendinosa
ADUTORES
92
JOELHO
93
JOELHO
• A dor no joelho (gonalgia) resulta FREQUENTEMENTE DE PATOLOGIA
PERIARTICULAR
• A BURSITE ANSERINA é muito comum e a bursite pré-patelar

também é frequente.
• Diagnóstico diferencial de gonalgia:

• ARTICULAR
• Gonartrose – AO
• Artrite – AR/APs/Gota/Pseudogota
• Patologia meniscal e ligamentos cruzados
• PERIARTICULAR
• Bursites (Anserina, Pré-patelar e Infra-patelar)
• Tendinites (Anserina e Rotuliana)
• Quisto de Baker
• Patologia dos Ligamentos colaterais
• Síndrome da Banda Iliotibial
• REFERIDA DA ANCA
94
BURSITE ANSERINA
• Inflamação da bolsa serosa superficial localizada ao NÍVEL DA PATA DE
GANSO (inserção do tendão comum dos músculos reto interno,
semitendinoso e costureiro)
Pode existir TENDINITE associada ou isoladamente
Etiologia
• Mais comum: Microtraumatismos de repetição
associado ao uso excessivo (correr e subir
escadas); Osteoartrose; Obesidade
• Doenças reumáticas inflamatórias (AR e Gota)
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO INTERNA E ANTERIOR DO JOELHO
• Dor aumenta ao subir escadas
• Aumenta com a palpação na extremidade súpero-interna da tíbia abaixo
da entrelinha do joelho e flexão do joelho contra resistência 95
BURSITE PRÉ-PATELAR
• Inflamação da bolsa serosa superficial localizada entre a pele e a rótula
Etiologia
• Mais comum: Microtraumatismos de repetição
associado à POSIÇÃO DE JOELHOS
• Gota e Bursite Sética
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO ANTERIOR DO JOELHO
• Edema e sinais inflamatórios locais
• Suspeitar de BURSITE SÉTICA OU GOTOSA

se quadro súbito e exuberante –
confirmar DIAGNÓSTICO COM PUNÇÃO E
ASPIRAÇÃO DA BOLSA (igual a bursite olecraniana)
96
TENDINITE ROTULIANA
• Inflamação do TENDÃO ROTULIANO localizado entre o polo inferior da rótula
e a tuberosidade tibial anterior, sobretudo ao nível da inserção rotuliana
Etiologia
a movimentos de EXTENSÃO do joelho,
nomeadamente no MOVIMENTO DE SALTAR
(desportos como basquetebol) – designada
“Joelho do saltador”
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO ANTERIOR DO JOELHO
ABAIXO DA RÓTULA
• Palpação dolorosa do polo inferior da rótula
• Aumenta com EXTENSÃO DO JOELHO
97
QUISTO DE BAKER
• Quisto sinovial localizado na FOSSA POPLITEIA (REGIÃO POSTERIOR DO
JOELHO) por degenerescência da cápsula articular do joelho
Etiologia
• Comum na AR
• Outros: OA, patologia meniscal ou
ligamentos cruzados
CLÍNICA
• Dor na REGIÃO POPLITEIA
• Edema localizado com palpação dolorosa
• Se rotura pode causar dor e edema gemelar (diagnóstico diferencial para

TVP)
Diagnóstico confirmado por ECOGRAFIA

98
SÍNDROME DA BANDA ILIOTIBIAL

A banda iliotibial é uma banda que se estende desde o
ilíaco até à tíbia
Fatores de risco
• Associado a corredores (movimento de flexão e
extensão do joelho repetidos)
• Mais comum se joelhos em varo e pé plano valgo
• Dismetria dos MIs
CLÍNICA
• Dor de ritmo mecânico (após correr/ marcha) na
REGIÃO EXTERNA DO JOELHO AO NÍVEL DO
CÔNDILO FEMORAL EXTERNO que pode irradiar
para a coxa
99
EXTRA: LIGAMENTOS E MENISCOS
PATOLOGIA MENISCAL
Etiologia
- Trauma
- Atividades desportivas
- Artrite Crónica
CLÍNICA
- Instabilidade do joelho com sensação de bloqueio ou instabilidade
- Dor crónica e intermitente
- Palpação dolorosa da entrelinha articular com joelho em flexão
Manobras:
TESTE DE MCMURRAY
TESTE DE APLEY Em decúbito dorsal, com o joelho e coxofemoral em flexão de
Em decúbito ventral, com o 90º, aplica-se movimento de rotação da perna, acompanhado
joelho a 90º de flexão, de extensão do joelho
aplicando-se pressão no pé e
rotação interna ou rotação
externa - desperta dor no
caso de lesão meniscal DOR NO MENISCO NO
DOR NO MENISCO NO SENTIDO OPOSTO À
SENTIDO DA ROTAÇÃO ROTAÇÃO
100
PATOLOGIA LIGAMENTOS CRUZADOS

Etiologia
- Trauma agudo associado a atividades desportivas
CLÍNICA
- Dor Aguda e edema
- Liquido Sinovial Hemático
Manobras:
- Teste da Gaveta Anterior (LCA)
- Teste da Gaveta Posterior (LCP)
MOVIMENTO ANTERIOR – Lesão LCA
MOVIMENTO POSTERIOR – Lesão LCP
TESTE DA GAEVTA ANTERIOR E POSTERIOR

Em decúbito dorsal, o joelho deve estar em flexão, e o pé estabilizado
sobre a superfície da mesa de exame. O médico deve tentar deslocar
manualmente a tíbia anterior ou posteriormente em relação ao fêmur
101
PATOLOGIA LIGAMENTOS COLATERAIS

Etiologia
- Trauma associado a atividades desportivas
CLÍNICA
- Dor Aguda no lado externo ou interno do joelho e edema
Manobras:
Teste de Stress em Varo (LC Externo) Teste de Stress em Valgo (LC Interno)
Em decúbito dorsal, o joelho deve estar em flexão a 30º - colocar Em decúbito dorsal, o joelho deve estar em flexão a 30º -
a mão na região interna do joelho e a outra mão na região colocar a mão na região externa do joelho e a outra mão na
externa da perna – realizar desvio externo do joelho região interna da perna – realizar desvio interno do joelho 102
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 6
Mulher de 73 anos, reformada e que se queixa de dores no joelhos desde há vários anos
devido à osteoartrose. Há 3 semanas começou com mais dores no joelho direito, na região
mais interna, que perturba o sono. Refere que consegue fazer as atividades em casa
normalmente e nenhum movimento agrava a dor, exceto ao subir escadas. Não tem história de
traumatismo e apenas refere dores nos dedos das mãos desde há muito tempo, geralmente
quando usa as mãos. Não tem outras queixas.
Ao exame físico os sinais vitais são normais e a doente é obesa. Ao exame físico osteoarticular
destaca-se nódulos duros em várias articulações IFP e IFD dos dedos. Ao nível dos joelhos não
se identifica alterações na inspeção e a mobilidade articular está mantida. Na palpação não se
identifica edema e existe dor intensa na palpação da região ântero-interna do joelho abaixo da
entrelinha articular.
A. Artrite do Joelho
B. Meniscopatia Interna
C. Bursite Pré-patelar
D. Tendinopatia Rotuliana
E. Bursite Anserina 103
SISTEMATIZAR
CASO CLÍNICO 6
Mulher de 73 anos, reformada e que se queixa de dores no joelhos desde há vários anos
devido à osteoartrose. Há 3 semanas começou com mais dores no joelho direito, na região
mais interna, que perturba o sono. Refere que consegue fazer as atividades em casa
normalmente e nenhum movimento agrava a dor, exceto ao subir escadas. Não tem história
de traumatismo e apenas refere dores nos dedos das mãos desde há muito tempo, geralmente
quando usa as mãos. Não tem outras queixas.
Ao exame físico os sinais vitais são normais e a doente é obesa. Ao exame físico osteoarticular
destaca-se nódulos duros em várias articulações IFP e IFD dos dedos. Ao nível dos joelhos não
se identifica alterações na inspeção e a mobilidade articular está mantida. Na palpação não se
identifica edema e existe dor intensa na palpação da região ântero-interna do joelho abaixo
da entrelinha articular.
A. Artrite do Joelho
B. Meniscopatia Interna
C. Bursite Pré-patelar
D. Tendinopatia Rotuliana
E. Bursite Anserina 104
RESUMO
BURSITE Comum Região antero Bolsa anserina Não Flexão do joelho
Corrida internado joelho contra resistência
ANSERINA OA abaixo da
Obesidade entrellinha articular
AR
BURSITE PRÉ- Posição de joelhos Região anterior do Bolsa pré-patelar Não -

Sética joelho
PATELAR Gota Edema
TENDINITE Movimento de Região anterior do Tendão rotuliano Pode acontecer na -

saltar joelho abaixo da na inserção na extensão do joelho
ROTULIANA rótula rótula
QUISTO DE AR (entre outros) Região posterior do joelho (fossa Pode acontecer -

BAKER popliteia)
Edema
SÍNDROME DA Corrida Região externo do Côndilo femoral Não -

Joelho em varo joelho externo
BANDA Pé plano
ILIOTIBIAL
105
TORNOZELO E PÉ
106
TORNOZELO E PÉ
• A dor nesta região resulta de patologia óssea, articular e periarticular.
Muitas vezes as queixas associam-se a ALTERAÇÕES DA ESTÁTICA DO
Pé e, estas condicionam, frequentemente, PATOLOGIA
PERIARTICULAR.
• As PATOLOGIAS PERIARTICULARES mais comuns são a

TENDINITE/ENTESITE AQUILIANA E A FASCEÍTE PLANTAR que originam
talalgias (dores no calcanhar). São manifestações comuns das
Espondiloartrites, nomeadamente, a entesite aquiliana.
• Patologia Periarticular mais comum:

• Tenossinovites: Peronial e Tibial Posterior
• Fasceíte Plantar
• Tendinite Aquiliana
• Bursites: Retrocalcaneana e Pré-calcaneana (Retroaquiliana)
107
FASCEÍTE PLANTAR
• Inflamação da inserção da aponevrose plantar no calcâneo
Etiologia
a ortostatismo prolongado, corrida ou marcha
Fatores de risco:
• Obesidade
• Calçado inapropriado (uso de chinelos),
• Correr em piso duro e ortostatismo prolongado

• Osteoartrose
• AR
CLÍNICA
• Talalgia INFERIOR na região do calcâneo
com ritmo mecânico (surge ao caminhar uns
passos e agrava com caminhada contínua)
• Agrava ao caminhar descalço e subir escadas
• Palpação dolorosa na região inferior do calcâneo 108
TENDINITE AQUILIANA
• Inflamação do TENDÃO AQUILIANO, geralmente ao nível da sua inserção na
região posterior do calcâneo (entesite aquiliana)
• Pode coexistir com Bursite Retrocalcaneana e Pré-calcaneana
Etiologia (igual à fasceíte plantar)

• Microtraumatismos de repetição associado à corrida ou marcha
Fatores de risco:
• Calçado inapropriado

• Osteoartrose
• AR
CLÍNICA
• Talalgia POSTERIOR na região do calcâneo
• Palpação dolorosa do tendão aquiliano
• Tumefação do tendão
109
BURSITES CALCANEANAS
• BURSITE RETROCALCANEANA: inflamação da
bolsa serosa profunda localizada entre o
calcâneo e o tendão de Aquiles
Etiologia: geralmente associada a hipertrofia óssea
do ângulo póstero-superior do calcâneo
(malformação óssea de Haglund)
Clínica: TALALGIA POSTERIOR com edema e dor na

palpação da região aquiliana
• BURSITE PRÉ-CALCANEANA OU RETROAQUILIANA: inflamação da bolsa serosa

superficial entre o tendão de Aquiles e a pele
Etiologia: geralmente associada microtraumatismos de repetição relacionados
com calçado inadequado
Clínica: TALALGIA POSTERIOR com dor na palpação da região aquiliana

110
ECD NA TALALGIA
EXAMES DE IMAGEM: devem ser solicitados quando existe dúvida no
diagnóstico
• Radiografia: pode identificar esporões do

calcâneo (sem interesse para o diagnóstico
já que é um achado comum), deformidade
de Haglund, entesófitos, alterações da
estática dos pés e excluir lesões ósseas
• ECOGRAFIA: EXAME DE PRIMEIRA LINHA

- Fasceíte: espessamento e edema (hipoecogenecidade difusa) na
inserção da aponevrose plantar no calcâneo
- Tendinite Aquiliana: edema (hipoecogenecidade)
• RMN: elevada sensibilidade mas geralmente não necessário para o

diagnóstico
111
TENOSSINOVITES
TENOSSINOVITES DA REGIÃO TIBIOTÁRSICA:
Goteira retromaleolar • TENOSSINOVITE DO TIBIAL POSTERIOR

interna
Goteira retromaleolar • TENOSSINOVITE DOS PERONIAIS (CURTO E LONGO)
externa
• Tenosinovite do tibial anterior, extensor comuns dos
Região anterior dedos ou extensor do halux
CLÍNICA:
• Dor localizada e tumefação
• Dor exacerbada com a palpação do trajeto tendinoso
112
TENOSSINOVITE DO TIBIAL POSTERIOR
• Inflamação da bainha tendinosa do TIBIAL POSTERIOR NA GOTEIRA

RETROMALEOLAR INTERNA
• Importante na manutenção da arcada plantar interna
CLÍNICA
• Dor na região INTERNA do tornozelo,
posteriormente ao maléolo interno
• Pode evoluir para um pé plano
valgo adquirido
Pode coexistir o SÍNDROME DO CANAL TÁRSICO (neuropatia compressiva do

nervo tibial posterior no canal társico, na goteira retromaleolar interna) – origina
dor e parestesias na planta do pé que podem ser reproduzidas com a eversão do
pé e a manobra de Tinel ao nível do canal társico
113
TENOSSINOVITE DOS PERONIAIS
• Inflamação da bainha tendinosa DO CURTO E LONGO PERONIAIS NA

GOTEIRA RETROMALEOLAR EXTERNA
CLÍNICA
• Dor na região EXTERNA do tornozelo,
posteriormente ao maléolo externo
• Limitação na eversão do pé
• Pode evoluir para pé e calcâneo varo
114
RESUMO
Fatores de Local da Palpação Limitação do Testes
risco dor dolorosa Movimento Específicos
FASCEÍTE PLANTAR Comum Talalgia Região inferior - -
Ortostatismo/mar Inferior do calcâneo
cha/corrida
Obesidade
Alt estática dos
TENDINITE pés Talalgia Região -
Calçado Posterior posterior do
AQUILIANA +/- Edema calcâneo
inapropriado
Espondiloartrites
BURSITE Hipertrofia óssea Talalgia Região aquiiana - -

do calcâneo Posterior
RETROCALCANEANA
BURSITE Calcado Talalgia Região - -

inapropriado Posterior aquiliana
RETROAQUILIANA
TENOSSINOVITE DO - Goteira Retromaleolar interna - Pode evoluir para

pé plano valgo
TIBIAL POSTERIOR
TENOSSINOVITE DOS - Goteira Retromaleolar externa Eversão do Pé Pode evoluir para

pé e calcâneo varo
PERONIAIS
115
PATOLOGIAS DIFUSAS
DOS TECIDOS MOLES
NÃO FAZEM PARTE DO TEMA DA AULA MAS SERÃO

ABORDADOS DE FORMA SUCINTA
116
INTRODUÇÃO
• As Patologias Difusas englobam doenças ou síndromes em que não existem
alterações estruturais
• Compreende os seguintes grupos:
DIFUSA
• Generalizada
• Fibromialgia
• Regional
• Síndromas Dolorosas Regionais
• Síndroma de Dor Miofascial
• Cervicalgia e Lombalgia
117
PATOLOGIAS DIFUSAS
DOS TECIDOS MOLES
FIBROMIALGIA
NÃO FAZ PARTE DO TEMA DA AULA MAS SERÁ ABORDADO DE FORMA SUCINTA
118
FIBROMIALGIA
DEFINIÇÃO
Segundo a American College of Rheumatology (ACR):
• Em 1990 - Síndrome de Dor Generalizada Crónica com pontos dolorosos à
pressão característicos e, geralmente, acompanhado por distúrbios do
sono, fadiga, cefaleia, síndrome do intestino irritável e alterações do
humor
• Em 2010 – Critérios apenas englobam sintomas; foi retirado os pontos
dolorosos à pressão
GENERALIDADES
• Constitui um diagnóstico de exclusão
• Ausência de achados objetivos na fisiopatologia e clínica
• Epidemiologia:
• Mulheres entre 20-55 anos – causa mais comum de dor generalizada
neste grupo
119
FIBROMIALGIA
FISIOPATOLOGIA
MD Mecanismo ainda desconhecido mas a teoria melhor aceite resulta de uma
desregulação das vias nociceptivas com uma potenciação das vias centrais de
sensibilidade da dor, resultando em hiperalgesia e alodinia. Não existe um
processo inflamatório específico.
• Sobreposição com síndromes funcionais de dor central: enxaqueca, síndrome
do colon irritável, dor pélvica crónica, cistite intersticial
• Comum alterações do padrão de sono
• Associado a distúrbios psicológicos, nomeadamente depressão e perturbação
de pânico
• Historia familiar também é um fator de risco
• Associado a eventos desencadeantes na maioria das vezes
• 1/3 – evento traumático: lesão musculoesquelética ou eventos
traumáticos sociais e psicológicos (morte de familiares, abuso sexual,
hospitalização prolongada)
• 1/3 – pródromo viral (10% dos indivíduos com Doença de Lyme, EBV,
Parvovirus e Febre Q desenvolvem dor generalizada)
• 1/3 – sem evento desencadeante
120
FIBROMIALGIA
CLÍNICA: Sintomatologia insidiosa e crónica
• Mais comum:
1. DOR MUSCULOESQUELÉTICA (sobretudo mialgias) DIFUSA E
GENERALIZADA (mal localizada mas de predomínio periférica)
2. FADIGA
3. SONO NÃO REPARADOR
• Menos comuns e atípicos:

• Neuropática – parestesias e formigueiros com distribuição não circunscrita a dermátomos
• Artralgias predominantes (em vez de mialgias)
• Localização predominante axial (em vez de periférica) semelhante à doença discal
• Fatores moduladores das queixas:

• Agravantes: frio, stress, humidade, ansiedade, esforço físico e rúido
• Aliviantes: massagem, atividade física moderada, calor local, repouso,
tempo quente e seco
121
FIBROMIALGIA
CLÍNICA: Sintomatologia insidiosa e crónica
• Coexistem frequentemente outras queixas, nomeadamente:

• Enxaqueca
• Dor abdominal e alterações do trânsito intestinal (diarreia e
obstipação) associadas ao síndrome do intestino irritável
• Alterações do humor (ansiedade e queixas depressivas)
• Alterações cognitivas e problemas de memória
• Outras queixas:
• Queixas secas (xerostomia e xeroftalmia)
• Queixas vestibulares (tonturas, vertigens e zumbido)
• Cistite Intersticial (espasmos vesicais e disúria)
• Dismotilidade esofágica
• Toracalgia inespecifica
122
FIBROMIALGIA
CLÍNICA: Exame Objetivo
• Deve incluir avaliação musculoesquelética e neurológica para

diagnóstico diferencial com patologias periféricas musculoesqueléticas
e neurológicas que apresentam alterações no exame objetivo
• EXAME FÍSICO SEM ALTERAÇÕES, exceto:

• Muito característico: PONTOS DOLOROSOS À PALPAÇÃO (nos
locais de inserção tendinosa)
• Atualmente não estão presentes nos critérios de diagnóstico
pois a sua pesquisa e interpretação é difícil e, geralmente
não estão presentes nos homens
• Nos critérios de 1990: dor à palpação de pelo menos 11 dos
18 pontos selecionados
• Hiperalgesia generalizada
123
FIBROMIALGIA
CLÍNICA: Exame Objetivo
Pontos dolorosos à palpação - 18 pontos selecionados
124
FIBROMIALGIA
• NORMAIS
• Não são necessários para estabelecer o diagnóstico

• Devem ser solicitados para excluir patologia orgânica, nomeadamente
doenças que se manifestem com dor generalizada crónica e que vem ser
considerados no diagnóstico diferencial:
• Polimialgia Reumática (PMR)
• Hipotiroidismo
• Polimiosite (PM)
• Doenças do metabolismo fosfo-cálcio
• Os exames solicitados também são uteis para excluir/diagnosticar doenças

associadas
125
FIBROMIALGIA
• NORMAIS
O que solicitar?
• Hemograma completo
• VS e PCR (elevados na PMR e artrites)
• Ionograma completo com cálcio e fósforo
• Função hepatica
• Função renal
• Serologias do HIV, HBV e HCV
• TSH (exclusão de hipotiroidismo)
• CK (elevado na PM e doenças neuromusculares)
A pesquisa de ANA e FR (e estudo radiográfico) só devem ser solicitados quando a clinica

sugere a possibilidade de AR ou DTC
• Valor Preditivo Positivo baixo para o diagnostic de AR ou LES pois estão presentes em
individuos normais ou com outras doenças – podem originar falsos positivos 126
FIBROMIALGIA
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO D
• Critérios da ACR de 2010
• Não são necessários ECD
• Não é necessário a pesquisa de pontos dolorosos à pressão
• Baseiam-se na presença de 3 critérios:

• Sintomatologia característica (dor generalizada, fadiga, sono não
reparador e sintomas cognitivos; e outros sintomas somáticos –
ver slides com outras queixas) avaliada por 2 escalas (Índice de
Dor Generalizada – IDG – e Gravidade dos Sintomas – GS)
• Sintomas presentes há pelo menos 3 meses
• Exclusão de outras causas
127
FIBROMIALGIA
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO
• Critérios da ACR de 2010
128
PATOLOGIAS DIFUSAS
DOS TECIDOS MOLES
DIFUSAS REGIONAIS
129
DIFUSAS REGIONAIS
SÍNDROMES DOLOROSOS REGIONAIS COMPLEXOS
Englobam um conjunto de patologias com as seguintes características:
• Evento nocivo inicial ou imobilização ou lesão neurológica
• Dor contínua, alodínia ou hiperalgesia que é desproporcional ao evento
inicial ou não circunscrita ao território neurológico
• Edema, alterações vasomotoras e sudorese na zona álgica
• Diagnóstico de exclusão
SÍNDROME DE DOR MIOFASCIAL

Síndrome caracterizado por dor difusa numa região
• Mecanismo de doença: na maioria das vezes sem evento claro; pode estar
associado a trauma ou uso excessivo
• Clínica:
• Dor muscular em “pontos gatilho” acentuada com a palpação
• Distribuição dolorosa não anatómica
• Hiperalgesia
• Acompanhado por fenómenos motores, sensitivos e autonómicos 130
131
MEDICINA VERSÃO
REUMÁTICA EXTENSA
DOENÇAS PERIARTICULARES
(TENDINOPATIAS E LIGAMENTOSAS)
Harrison’s Principles of Internal Medicine 20.ª ed

Febre Familiar do Mediterrâneo e
outras doenças hereditárias
autoinflamatórias
Módulo de Medicina – Prova Nacional de Seriação 2019
Diogo Guimarães da Fonseca

Interno de Formação Específica de Reumatologia, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia / Espinho
diogo.mgg.dafonseca@gmail.com
www.examedaespecialidade.com
Índice
INTRODUÇÃO Tema Valência Importância
Febre Familiar do Mediterrâneo D C
Outras doenças hereditárias autoinflamatórias D C

Enquadramento – Febre Familiar do Mediterrâneo
A Febre Familiar do Mediterrâneo (FFM/FMF) é o protótipo das doenças autoinflamatórias
As doenças autoinflamatórias consistem em doenças hereditárias, caracterizadas por

episódios recorrentes de febre com envolvimento das serosas, tecido sinovial e cutâneo
Em alguns casos pode levar ao eventual desenvolvimento de amiloidose sistémica AA

(inflamação crónica)
Muito menos relacionado com a auto-reactividade dos linfócitos T que caracteriza as

doenças autoimunes
Febre Familiar do Mediterrâneo - Clínica
Se medida, a febre está praticamente presente em todos os ataques da FFM, e em

crianças pode mesmo ser a única manifestação da FFM
Os episódios febris tendem a surgir precocemente (90% das pessoas com 1º episódio
antes dos 20 anos)
Tendem a durar 24-72h, com ataques associados a artrite com maior duração
Frequência dos ataques bastante variáveis (pode variar em situações intercaladas por
Episódios febris
semanas a casos com remissões a durar vários anos).
Muitas vezes imprevisíveis, mas podem ter pródromos : exercício intenso, stress
emocional, infeções, menstruação
Gravidez está associada a maior remissão
Nas crianças pode-se acompanhar de convulsões febris
>90% dos doentes vão ter um quadro abdominal em algum momento

Episódios de intensidade variável mas podendo apresentar dor intensa generalizada com
ausência de RHA, rigidez e dor à descompressão, com raio-x com níveis hidroaéreos
Dor abdominal TC pode demonstrar a presença de alguma quantidade de fluido na cavidade abdominal
Se se fizesse laparotomia exploratória nesses casos, haveria presença de exsudado
peritoneal estéril, rico em neutrófilos. – peritonite estéril
Erroneamente diagnosticado de apendicite (apendicectomia nesse contexto)
Dor torácica, unilateral, em facada e aguda

Raio-x com evidência de derrame pleural e atelectasias
Dor torácica
Se realizada toracocentese com evidencia de exsudado rico em neutrófilos
Após repetidos ataques, podemos ter espessamento pleural
Doença pericárdica sintomática é rara (alguns doentes com derrame pericárdio como achado ecocardiográfico)
Artrite aguda com episódios monoarticulares afetando preferencialmente o joelho,

tornozelo e anca
Associado a derrame articular de grandes dimensões, rico em neutrófilos (geralmente
Atingimento
sem eritema ou calor associado)
articular
Mesmo após episódios repetidos, é raro aparecimento de lesões radiográficas
Artrite crónica cada vez menos comum com profilaxia com colchicina
Sacroileíte crónica pode ocorrer, independentemente da presença de HLA-B27
Manifestação mais comum consiste em eritema erisipela-like, traduzindo-se por um rash

Atingimento eritematoso elevado mais comumente afetando o dorso do pé, tornozelo ou perna
cutâneo Pode surgir isoladamente ou acompanhado da restante clinica
Biópsia com evidência de infiltrado perivascular de granulócitos e monócitos
Mialgias induzidas pelo exercício (não febris) são comuns e uma pequena percentagem
de doentes pode mesmo ter um quadro de mialgia febril com duração de várias semanas
Outras queixas Periorquite estéril unilateral aguda pode ocorrer em rapazes pré-púberes
Vasculites (PHS, PAN) com maior incidência na FMF
Meningite asséptica com associação inconsistente
Antes do advento da colchicina profilática a amiloidose sistémica era a complicação mais

comum da FFM
Causada pela deposição de amiloidose sérica A (reagente de fase aguda) em órgão-alvo
Amiloidose
(rim, suprarrenal, intestino, baço, pulmão, testículo, etc)
Deve ser suspeitada nos doentes com proteinúria nos períodos entre crises
Diagnósticonestabelecido com base em biópsia renal ou rectal (tecidos mais acessíveis)
Febre Familiar do Mediterrâneo
Elevação dos reagentes de fase aguda (Velocidade de sedimentação –VS e PCR)

Principais Leucocitose
alterações Trombocitose (mais nas crianças)
laboratoriais Fibrinogénio, haptoglobina e imunoglobulinas séricas elevadas

Albuminúria e hematúria transitórias podem ser encontradas
Gene FMF (Familian Mediterranean Fever) identificado

Mutações neste gene responsáveis por alteração da pirina
Teste Genético Testes genéticos permitiu confirmar a suspeita diagnóstica
Casos heterozigotos podem ser suficientes em determinadas circunstâncias (correlação
com a clínica), nestes casos um teste terapêutico com colchicina pode ser benéfico.
TRAPS (Síndrome periódico associado ao recetor do TNF)
Causado por mutação autossómica dominante no gene do recetor do TNF (TNFR1).

Distribuição ética abrangente, frequentemente inicia-se na infância
Ao contrário das restantes patologias tende a ter uma longa duração de ataques (vários
TNF Receptor- dias a semanas, podendo mesmo em casos graves ser praticamente contínua)
associated Quadro clínico com algumas semelhanças com FFM (dor abdominal, artralgia, serosite)
Periodic Syndrome Principais diferenças:
(TRAPS) • Envolvimento inflamatório ocular – conjuntivite e/ou edema periorbitário
• Mialgia migratória com eritema superficial doloroso em alguns casos
Risco de amiloidose em 15% dos doentes não tratados
Diagnóstico baseado na demonstração das mutações perante clínica característica
HIDS (Síndrome febril periódico com hiperimunoglobulinemia) /

MKD (Deficiência da Mevalonato Cínase)
Consiste numa doença autossómica recessiva caracterizada por febres recorrentes,
envolvendo mutações no gene da MVK (Mevalonato cínase) - enzima responsável pela
formação de colesterol e isoprenóides.
Antigamente definida pela elevação de IgD (daí o nome originário) no entanto a
Hyperimmunoglob atividade da doença não tem associação com níveis de IgD e alguns doentes com FFM ou
ulinemia D with TRAPS podem ter níveis de IgD modestamente elevados. Bem como doentes com
Periodic Fever mutação na MVK podem ter níveis normais de IgD -> Daí a utilização do nome atual MKD
Syndrome (HIDS) / Ataques com início na infância e duração 3-5 dias
Mevalonate Kinase Principais diferenças:
• Adenopatias cervicais dolorosas
Deficiency ( MKD)
• Rash maculopapular difuso (atingimento região plantar e palmar frequente//)
• Úlceras aftosas
• Pleurisia rara
Todos os doentes com níveis urinários de mevalonato elevado
Criopirinopatias
Três síndromes febris hereditários com mutações no gene NLRP3 (CIAS1) –

correspondendo à criopirina.
FCAS (Familial cold autoinflammatory syndrome) – arrepios, febre, cefaleias,
Criopirinopatias artralgias, conjuntivite e rash urticariforme em resposta à exposição ao frio
(FCAS; MWS; MWS (Muckle-Wells syndrome) – rash urticariforme mas sem relação com exposição ao
NOMID) frio, febre, dor abdominal, dor no MI, artrite e conjuntivite. Por vezes com perda
auditiva NS
NOMID (Nenonatal-onset multisystem inflammatory disease) – mais grave, com
meningite asséptica crónica, artropatia e rash
Síndrome de Schnitzler é uma variante presente na meia idade com febre recorrente, rash urticariforme,
elevação dos reagentes de fase aguda, gamopatia monoclonal de IgM e um turnover ósseo anormal
Outras doenças autoinflamatórias hereditárias
Ao contrário das previamente mencionadas, a febre recorrente não é um sinal clínico proeminente
PAPA (Artrite piogénica + Pioderma gangrenoso + Acne)

Autossómica dominante, mutação na PSTPIP1 (proteína de ligação à pirina)
PAPA
Episódios de monoartrite piogénica estéril muitas vezes induzida por trauma, pioderma
gangrenoso grave, acne cística severa, geralmente com início na puberdade
DIRA (Deficiência do antagonista do recetor da IL-1). Autossómica recessiva

DIRA
Rash pustular generalizado com osteomielite estéril multifocal
DITRA (Deficiência do antagonista do recetor da IL-36). Autossómica recessiva

DITRA
Episódios de psoríase pustular generalizada e inflamação sistémica severa
Outras doenças autoinflamatórias hereditárias
Mutação no CARD15 (NOD2)

Síndrome de Blau
Dermatite granulomatosa, uveíte e artrite
CANDLE (Dermatose crónica neutrofílica atípica com lipodistrofia e temperatura

CANDLE elevada)
Forma grave de paniculite generalizado
Quadro-resumo
INTRODUÇÃO
CASOS CLÍNICOS
autoinflamatórias

Casos clínico - 1
Sexo feminino, 23 anos de idade, recorre à consulta por febre recorrente. A doente refere que sofre destes
episódios desde sempre. Durante a infância, os episódios apresentavam um padrão periódico, com ataques
de 28 em 28 dias, mas agora são menos frequentes.
Foi-lhe prescrita inúmeras vezes antibióticos de largo espectro, mas infeção nunca foi provada. Submeteu-
se a inúmeros radiografias torácicas, TC torácica e abdominal e ecografia abdominal, mas sem revelar
diagnostico definitivo. Tem usado paracetamol durante os episódios febris desde os 12 anos. Efetivamente a
temperatura corporal diminui em resposta ao paracetamol mas os ataques não resolvem completamente. A
ultima vez que apresentou um episodio febril foi há 2 semanas.
Ao exame físico apresenta-se com sinais vitais dentro do norma. Tem gânglios cervicais aumentados, todos
com menos de 1cm. O restante exame físico é normal.
Casos clínico - 1
Qual o diagnóstico mais provável ?

A – Deficiência imune
B – Infeção recorrente
C – Síndrome autoinflamatório febril recorrente
D – Infeção por Plasmodium
E – Doença de Still
Casos clínico - 1

A – Deficiência imune
B – Infeção benigna recorrente
D – Infeção por Plasmodium
Casos clínico - 1
A – Deficiência imune – Obviamente que é importante excluir uma possível deficiência imune na
presença de episódios de febre recorrente numa criança. No entanto as investigações prévias
não foram capazes de identificar qualquer infeção e os níveis de imunoglobulinas séricas eram
normais. Portanto a deficiência imune parece um diagnóstico pouco provável.
B – Infeção benigna recorrente – De facto é muito frequente as crianças sofrerem vários
episódios febris durante os primeiros anos de vida, mas neste caso as infeções nunca foram
provadas e neste momento a doente é um adulto e mantem episódios frequentes de febre, o
que não é de todo normal. Infeções benignas recorrente não devem estar presentes tão
frequentamente em adultos.
Casos clínico - 1

Esta doente apresenta-se com um quadro clínico compatível com um síndrome febril
auto-inflamatório recorrente. Os sintomas inflamatórios recorrentes são limitados no
tempo e os ataques apresentam manifestações clínicas sobreponíveis. Para além disso
a doente apresenta-se bem nos períodos intercrise.
Casos clínico - 1
D – Infeção por Plasmodium malariae

A infeção por Plasmodium malariae (Malária) pode ser responsável por ataques febris contudo a
apresentação clínica não é tipica e a doente não reporta viagens a países onde o mesmo é
endémico.
A doença de Still, neste caso a AIJ com início sistémico, é caracterizada por sinais inflamatórios
sistémicos : febre alta recorrente, rash evanescente, linfadenopatias, dor de garganta,
esplenomegalia e inflamação articular. Mas a parte mais tipica da AIJ sistémica – Doença de Still
do jovem é que a inflamação articular é persistente e não por episódios febris recorrentes.
Casos clínico - 2
Sexo feminino, 15 anos de idade, refugiada, recorre à consulta por dor abdominal recorrente.
A dor abdominal vem em intervalos irregulares e é tão intensa que a doente fica de cama por
mais de 2 dias de cada vez. Os ataques começaram com a idade de 11 anos, após ter abandonado
o seu país natal (Síria). Aos 13 anos, foi submetida a uma apendicectomia de emergência na
Turquia, mas isso não alterou o decurso da doença.
A rapariga refere que a dor abdominal é localizada de cada lado da região umbilical e que por
vezes também se localiza na região torácica, agravando com a respiração. Já apresentou
igualmente uma dor no joelho esquerdo, com tumefação e dor intensa associada. Nega
conjuntivite, rash cutâneo, úlceras orais ou genitais. A menarca foi aos 14 anos e desde aí nota
que os ataques apresentam alguma relação com a mesma, mas no entanto mais frequentes.
Geralmente não mede a temperatura, mas descreve episódios com 38,9ºC e muitos arrepios
associados.
Casos clínico - 2

A – Tuberculose
B – Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)
C – Síndrome periódico associado à criopirina (CAPS)
D – Febre Familiar do Mediterrâneo (FFM)
E – Leishmaniose visceral
Casos clínico - 2

A – Tuberculose
B – Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)
C – Síndrome periódico associado à criopirina (CAPS)
E – Leishmaniose visceral
Casos clínico - 2
A – Tuberculose – é efetivamente um problema emergente junto da comunidade refugiada, no entanto a

apresentação clinica não é tipica – quadro crónico sem períodos intercrise livre de doença e com tosse e
perda de peso frequentemente associados.
B – Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) – Efetivamente pode causar serosite e dor articular. No entanto a
melhoria intermitente e ausência de progressão ao longo dos anos torna o quadro clínico pouco provável.
Não apresenta igualmente outros sinais clínicos.
C – Síndrome periódico associado à criopirina (CAPS) – Pouco provável numa criança que teve bem até aos
11 anos e que não apresenta rash cutâneo.
E – Leishmaniose visceral – tipicamente associada a quadro progressivo crónico.

autoinflamatórias


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MEDICINA VERSÃO

Manuel Silvério António

Capítulo 5: Artrite Reumatoide

• Tratamento e Gestão do Doente

• Etiologia Desconhecida - mecanismo IMUNOMEDIADO com perda

Inflamação da sinovial com Poliartrite Simétrica Periférica

1. Tendo em conta a história clínica como classifica o quadro apresentado?

1. Tendo em conta a história clínica como classifica o quadro apresentado?

1. Tendo em conta a história clínica como classifica o quadro apresentado?

2. Tendo em conta a história clínica quais as articulações mais provavelmente

A. MCF, IFP e IFD

2. Tendo em conta a história clínica quais as articulações mais provavelmente

A. MCF, IFP e IFD

Portugal: 0,7% (EpiReumaPt)

• Sexo: Mais comum MULHERES (3:1)

TARDIOS CARACTERÍSTICO COMORBILIDADES

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO

APRESENTAÇÃO: POLIARTRITE CRÓNICA COM MANIFESTAÇÕES SISTÉMICAS

• REAGENTES DE FASE AGUDA (VS e PCR)

• GERAIS: PFR; PFH; Perfil Lipídico; EFP; Glicemia em Jejum; Urina II

• SEROLOGIAS VIRAIS: Hepatites, Parvovírus B19 (se agudo); HIV

• SUSPEITA DE AR -> FR e Anti-CCP

• SUSPEITA/EXCLUSÃO DE LES -> ANA

DDx para Patologia Não Inflamatória:

Mesmo se evidência de inflamação

• Importância Prognóstica O que solicitar na

1. FACTOR REUMATOIDE (FR) 2. ANTICORPOS ANTIPÉPTICOS

↓ ESPECIFICIDADE ≈SENSIBILIDADE (60-68%) ↑ ESPECIFICIDADE (>95%)

O Outras Reumatológicas: LES, ES, DMTC, SS, PM:

N Neoplasias 20% dos doentes têm

1. FACTOR REUMATOIDE (FR) 2. ANTICORPOS ANTIPÉPTICOS

↓ ESPECIFICIDADE ≈SENSIBILIDADE (60-68%) ↑ ESPECIFICIDADE (>95%)

Quando realizar artrocentese?

INFLAMATÓRIO TURVO ↓VISCOSO >2000 cels/mm3 POLIMORFONUCLEAR PRESENÇA NÃO GOTA

EXAMES DE IMAGEM BASEADO HPIM 351

NÃO ESTÃO PRESENTES NOS CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO

Mas são úteis para APOIAR O DIAGNÓSTICO e MONITORIZAR PROGRESSÃO DE

• Ecografia com Doppler (Ecodoppler)

• Ressonância Magnética (RMN)

1. EXAME INICIAL - Rx das mãos e pés (e outras articulações

Identificar lesões ósseas para APOIAR O DIAGNÓSTICO

↓ Sensibilidade nas Fases Precoces

2. MONITORIZAÇÃO DA ATIVIDADE DA DOENÇA

RADIOGRAFIA BASEADO HPIM 351

Alterações de acordo com a Duração da Doença REUMA FUNDAM 2013

• Osteopenia Periarticular • Opacificação das partes

Alterações de acordo com a Duração da Doença REUMA FUNDAM 2013

• Erosões Ósseas (marginais)

• Ocorrem tipicamente nos dois

• Podem ser prevenidas pelo

• Erosões Precoces são um fator

Erosões características nas MCF, IFP e MTF

RADIOGRAFIA BASEADO HPIM 351

Alterações de acordo com a Duração da Doença REUMA FUNDAM 2013

Alterações de acordo com a Duração da Doença REUMA FUNDAM 2013

• > Sensibilidade para ARTRITE

SINOVITE e EROSÕES ÓSSEAS PRECOCES são FATORES DE MAU PROGNÓSTICO

2. MONITORIZAR A ATIVIDADE DA DOENÇA 36

1ª LINHA (vs RMN):

• Sintomatologia precoce com quadro clínico e laboratorial duvidosos

IMAGEM CERVICAL BASEADO HPIM 351

Suspeita Clínica de Instabilidade da Coluna Cervical: EULAR EX IMAG 2013

RX DA COLUNA CERVICAL DE PERFIL

RMN DA COLUNA CERVICAL