´INDICE

ARTRITES 1

COLAGENOSES E VASCULITES 5
 REUMATOLOGIA

ARTRITES RESUMÃO FEBRE REUMÁTICA

•5-15 anos;
•Migratório de grandes articulações
FEBRE REUMÁTICA
•Cardite (mitral)/coreia/ Nódulos SC/ eritema marginado
•Depois de qual infecção? Faringite por S. Pyogenes
•Critérios maiores? Artrite/ cardite/Coreia/ Eritema Margina-
tum/ Nódulos SC ARTRITE GONOCÓCICA
•Critérios Menores – Febre/ Artralgia/ Aumento PR/ Aumento •Jovem
reagentes •1° fase: poliartrite+ Vesicula cutânea/ 2° fase: monoartrite
•Diagnóstico: Infecção estreptocócica mais: 2 maiores ou 1
maior e 2 menores REITER
•Dá diagnóstico Isolado – Coreia • Jovem
•Lesão Valvar Aguda – Insuficiência Mitral • Mono/ oligoartrite + Uretrite + Conjuntivite
•Lesão Valvar Crônica – Estenose mitral
ARTITE IDIOPÁTICA JUVENIL
GOTA • < 16 anos
•Homem • Artrite > 6 semanas (Pauci x Poli x Still)
•Podagra + fator precipitante
•Artrocentese e avaliação sob luz polarizada...
> Forte birrefringência negativa no interior de leucócitos.
•Crise de artrite: AINE e COLCHICINA
•Antes de reduzir uricemia utilizar – COLCHICINA
•Tratar hiperuricemia assintomática – Lise tumoral/ Uricemia >
13 (h)/10 (m)/ Uricosúria > 1100 mg/24h

ARTRITE IDIOPÁTICA
•Artrite reumatoide:
> Mulher, 25-55 anos;
> HLA-DR4/ FR (IgM contra IgG)/ anti-CCP;
oInflama e deforma: Mão, pé e punho. Poupa IFD de artite;
cisto de Baker/ C1 x C2;
•Espondilite anquilosante:
> Homem jovem
> HLA-D27
oSacroileite (dor lombar com rigidez matinal); Teste de
Schober positivo
•Artrite reativa: ARTRITE REUMATOIDE
> Disenteria/ uretrite
> HLA-B27 Rosto da doença”: Mulher de meia idade (35-55 anos)
> Síndrome de Reiter: Artrite + Uveite + Conjuntivite Marília Gabriela
•Psoriática
> Psoríase PATOGENIA
> oHLA-B27 Idiopática
O que se conhece é uma participação imunológica:
ARTRITE REUMATOIDE FATOR REUMATOIDE
> Psoríase + artrite ANTI-CCP (anti-peptídeo citrulinado cítrico)
CITOCINAS (TNF-alfa)

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 MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES

-Estão associadas a altos títulos de FR e anti-CCP

_ Manifestações extra-articulares:
Macete: “Peguei NOJO DE VASCA”
_ PERICARDITE (mais comum de todas)
_ NÓDULOS REUMATOIDES (em qualquer local do corpo –

CLÍNICA
ex.: nódulos subcutâneos – mais comuns na face extensora do
•Doenças sistêmicas com marco articular
braço). Sempre tem FR +
A unidade de lesão articular da artrite reumatoide é uma
SINOVITE (revestimento interno das articulações – inflamação
-SÍNDROME DE SJÖGREN (síndrome “seca” – xerostomia,
da membrana sinovial) – porém, trata-se de uma sinovite
xeroftalmia – a secura ocular é manifestação ocular mais
crônica (e essa cronicidade acaba por destruir os componen-
comum da artrite reumatoide
tes articulares
-isso leva a um marco da doença que a difere de outras artrites:
_ DERRAME PLEURAL (característica: glicose)
deformidade articular).
_ VASCULITE
_ SÍNDROME DE CAPLAN (associação entre: artrite reuma-
SINOVITE CRÔNICA - DEFORMIDADE ARTICULAR
toide + pneumoconiose dos mineradores de carvão)
Articulações mais comuns: PÉ, PUNHO E MÃO
•É muito incomum vermos um paciente com AR reclamando
de dor lombar;
Comum: Rigidez matinal > hora. É uma dor que piora com o
repouso, sugere componente inflamatório

-AINES
SINTOMÁTICOS
- Corticoide (dose baixa)
Droga antirreumática modificadora de
doença: metotrexate (de escolha), sulfassa-
lazina, hidroxicloroquina, leflunomida..
ALTERAM *Cuidado: anemia megaloblástica
A EVOLUÇÃO
DA DOENÇA - Droga biológica(rastrear TBantes):
-Inibidor de TNF-alfa (infliximab, etaner-
cept, adalimumab)
-Não-inibidor de TNF-alfa: anti- CD20
(rituximab)

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 CRITÉRIOS DE JONES (surto/ agudo)
SÍNDROME REUMATOIDE
(POLIARTRITE VIRAL)
Principais: Rubéola, HBV, HCV, Parvovírus B19
•Diagnóstico de exclusão
•Tratamento – sintomático (AINEs, analgésicos, acompanha-
mento clínico)

FEBRE REUMÁTICA

PATOGENIA
•Complicação tardia de uma infecção estreptocócica - faringo-
amigdalite - (Streptococcus pyogenes) – estreptococo
beta-hemolítico do grupo A – por um processo imune chama-
do de reação cruzada
•Após quanto tempo a infecção o indivíduo pode complicar
com Febre reumática:
> FARINGOAMIGDALITE: 2-4 semanas
> PIODERMITE NÃO!!!
Ocorre por REAÇÃO CRUZADA
•(o ac produzido contra a bactéria acaba atacando algumas
estruturas do corpo do indivíduo – que são estruturalmente
parecidas com antígenos bacterianos)
•Complicação tardia de faringoamigdalite estreptocócica por
reação cruzada: típico de escolares (5-15 anos)
Diagnóstico >= 6 pontos
CLÍNICA:
Mais comum: artrite e cardite
CRITÉRIOS DE JONES (surto/ agudo)
DIAGNÓSTICO:
•2 maiores ou 1 maior e 2 menores +
•Infecção recente estreptocócica (anticorpos, cultura, antíge-
nos)
Consenso de cardio 2015: nas regiões do mundo com alta
probabilidade de febre reumática, poliARTRALGIA é um
critério MAIOR. Se moderado/alto risco (como brasil): poliartral-
gia.
Obs: A grande exceção: Coreia de Sydenham – mesmo seu
aparecimento permite o diagnóstico de um surto agudo de
febre reumática (não necessita de outros critérios maior, nem
menores, nem evidência de infecção estreptocócica – muitas
vezes não conseguimos encontrar evidências de infecção pelo
fato de a coreia ser uma manifestação muito tardia);
TRATAMENTO:
•ANTIBIÓTICO: embora não traga benefício para o surto atual,
ele irá promover a erradicação da bactéria da orofaringe,
evitando a transmissão para a comunidade, e evitando
também a reinfeccão pela mesma criança
•Artrite: AINES (droga de escolha: AAS – dose anti- inflamatória
– de 4 a 8 gramas/dia)
•Cardite: prednisona em dose imunossupressora
•Coreia: repouso + (fenobarbital/ carbamazepina/ valproato)

PROFILAXIA

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ARTRITE SÉPTICA DIAGNÓSTICO
Artrocentese
•Cristais no interior de leucócitos com birrefringência negativa
sob luz polarizada
Obs.: aspecto leitoso

TRATAMENTO
• INTERROMPER A CRISE
• Não fazer alopurinol (e nenhuma outra droga que promova
*Artrocentese: turvo, glicose baixa, proteínas altas, leucócitos: variação da uricemia)
10 mil a 100 mil • AINEs (indometacina, naproxeno) – não usar AAS (promove
variação da uricemia)
AETRITE GOTOSA • Colchicina – não é obrigatório, mas promove benefício adicio-
FISIOPATOLOGIA E CLÍNICA: nal; atua sobre o citoesqueleto, “paralisando” o leucócito
• Obs.: o paciente irá sair da crise com ou sem medicação

PREVINIR A RECIDIVA
• Afastar fatores de risco (álcool, tiazídico,..)
• Colchicina (por pelo menos 3 dias)
• Após: redução da uricemia:
> Redução da síntese: alopurinol
> Aumento da eliminação: uricosúricos (ex: probenecida)
Obs.: alopurinol, uricosúricos e AAS: não devem ser iniciadas
na crise, pois variam a uricemia, porém, caso o paciente já faça
uso crônico de tais medicações, as mesmas não devem ser
suspensas.

•Conduta diagnóstica: ARTROCENTESE (cultura: BK e fungo)

_ Artrite tuberculosa: esquema RIPE por 6 meses
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
< 16 anos com artrite > 6 semanas
Hiperuricemia...
... Precipitação de ácido úrico
... Leucócito fagocita ácido úrico precipitado após: variação da
uricemia ou trauma articular

MARCOS
• Fator precipitante (varia uricemia/ trauma)
• Podagra ( na gota: quanto mais distal, mais típico da gota)
• Monoartrite muito intensa: (Diagnóstico diferencial com
artrite séptica) – essa intensidade traz uma obrigatoriedade de
realização de artrocentese (obs.: na prática isso nem sempre é
feito; porém, na prova, por mais característico que seja o
quadro de artrite gotosa, é necessária a realização de artrocen-
tese)

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 COLAGENOSES RESUMÃO

•São doenças auto-imunes em que o paciente produz anticor-

pos contra o tecido conjuntivo;
•Em termos clínicos são muito diferentes umas das outras – e a
forma de ataque dos anticorpos é a grande responsável por
essa diferenciação;

LUPUS
•RESUMÃO
> Mulher (9:1) – negra
> Lesão discoide
> FAN na triagem
> Anti-RO – LES neonatal
> Nefrite lúpica mais comum é a classe IV (DIFUSA)
> Critérios de nefríte lúpica: PTN> 500 mg/24h ou
>= 3 + ou cilindros celulares
> Linfopenia pelo critério de SLLIC < 1000
ARTRITE REATIVA
ESCLERODERMIA
• Processo infeccioso à distância •Mais comum:
• Intestinal: Shiguella, Salmonella,.. > Mulher
Genital (uretrite/ cervicite): Chlamydia trachomatis > Ataque imune – fibrose
> Anti-corpos: Síndrome CREST - Anti-centrômero (calcino-
Protótipo: SÍNDROME DE REITER se, Raynaud, Esofago, Sclerodaclia, Telangiectasia)/ Forma
Tríade clássica: ARTRITE + URETRITE/CERVICITE + CONJUN- cutânea-difusa – Anti- topoisomerase 1 (lembrar da crise renal)
TIVITE > Tratar crise renal com IECA
Outros achados: dactilite, balanite circinada e ceratoderna
blenorrágico MIOSITE IDIOPÁTICA
•Polimiosite – Fraqueza proximal
•Dermatomiosite – Doença pulmonar intersticial –
Helliótropo/ Gottron/ Rash/ Malignidades.
•Anticorpos:
> Anti-Jo1/ Anti-Mi2/ Anti-SRP.

SÍNDROME DE SJOGREN
•Mais comum:
> Mulher/ 4° e 5° década
> Boca/ olhos secos
> Principal alvo – glândulas exócrinas
> Anti-RO e Anti-La
> Avaliação da síndrome sseca – Schirmer/ Rosa- bengala
> Pode ser secundária a LES/ AR/ Esclerose sistêmica/ Cirrose
Biliar 1°

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 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
CLÍNICA
“ITES” e “PENIAS” em SURTOS E REMISSÕES
A doença lúpica se manifesta em surtos (fase em que há
maior produção de anticorpos) e remissões. O que os
anticorpos fazem é basicamente a inflamação – assim,
teremos inflamação (dermatite, nefrite, pleurite, pericardite,
cerebrite) em surtos e remissões. Os anticorpos também
podem atacar as s células sanguíneas, levando as “penias”.
DIAGNÓSTICO DE LÚPUS (CRITÉRIOS)
• (*) Se deforma: artropatia de Jaccoud (ocorre por frouxidão
ligamentar). É possível o realinhamento manual da articula-
ção.
• (**) Esses critérios são contados apenas uma vez – ex.:
mesmo que o paciente tenha pleurite e pericardite ao mesmo
tempo, ela ganhará apenas 1 critério – critério de serosas.
CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM A GRAVIDADE DA
DOENÇA
Lúpus brando: restrito a pele/mucosa; articulações e serosas.
Nesses casos não é necessária a imunossupressão; é possível
a utilização de corticoides tópicos (para lesões de pele e
mucosas), antimaláricos (para queixas articulações), corticoi-
des sistêmicos em dose anti-inflamatória (para as serosites).
Obs.: o lúpus discoide às vezes é tratado com talidomida.

Lúpus moderado: quando atinge células sanguíneas. Nesses

casos a terapêutica é imunossupressora – corticoide sistêmico
em dose imunossupressora.

Lúpus grave: quando tem manifestações renais/ neurológicas.

Neste caso também é necessária imunossupressão.

Lúpus moderado: quando atinge células sanguíneas. Nesses

casos a terapêutica é imunossupressora – corticoide sistêmico
em dose imunossupressora.

Lúpus grave: quando tem manifestações renais/ neurológicas.

Neste caso também é necessária imunossupressão.

SÍNDROME LÚPUS-LIKE (FARMACO-INDUZIDO)

Remédio induz no organismo alterações que são semelhan-
tes ao lúpus.A síndrome lúpus-like se expressa como um
lúpus brando (acomete pele/mucosas; articulações e serosas).
Principais drogas: “PHD” (O cara pra saber tem q ser PHD)
P - Procainamida (maior risco)
H - Hidralazina (mais comum) D - d-penicilamina

NOVIDADE – CRITÉRIOS SLICC

•Macete para os critérios dx: “FAN DA RASH” (9 de cada

palavra +2 da frase)
_ F otossensibilidade
_ A nticorpos
_ N eurológico
_ D iscoide
_ A ftas (úlceras orais)
_ R enal
_ A rtrite
_ S erosite
_ H ematológico

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LES x AVC isquêmico
Como o LES pode facilitar a ocorrência de um AVC isquêmico:
(1) Vasculite cerebral lúpica (redução de fluxo sanguíneo para
o parênquima cerebral)
(2)Embolia – endocardite de Libman-Sacks (mitral espessada
pela inflamação - fragmentos imunológicos da valva se
soltam - êmbolos imunes se soltam, podendo impactar na
vasculatura cerebral)
(3)Trombose – síndrome do anticorpo antifosfolipídio
SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDIO (SAF)
A SAF pode ser primária ou secundária. A SAF secundária
mais comum é a relacionada ao LES.
SAF -> acs contra fosfolipídios de membrana de células
endoteliais
-> lesão do vaso ->trombose – venosa, arterial. Em gestantes
pode ocorrer trombose de vasos útero-placentários ->aborta-
mento (SAF é causa de abortos de repetição)
DIAGNÓSTICO: 1 critério clínico + 1 critério laboratorial
Clínico:
•Trombose (arterial ou venosa)
•Morbidade gestacional:
(1)3 ou mais abortos < 10 semanas*
(2)Aborto > 10 semanas*
(3)Prematuridade ≤ 34 semanas**
(*) desde que excluídas causas genéticas e maternas (ex.:
sinéquias intrauterinas).
(**) desde que em decorrência de insuficiência útero-placen-
tária (pré-eclâmpsia, eclampsia, crescimento intra-uterino
restrito).
LABORATORIAL:
•Anticardiolipina IgM/IgG (>p99)]
•Anti beta-2-glicoproteína I IgM/IgG (>p99)
•Anticoagulante lúpico
Obs.: o teste alterado deve ser repetido em 6-12 semanas.
TRATAMENTO:
•ASSINTOMÁTICOS COM ANTICORPO POSITIVO: NADA ou
AAS dose baixa (100mg/dia) – dose de antiagregação –
controverso, pois nesses casos o paciente não fecha critérios
para SAF
•SAF + GESTANTE + PERDA FETAL PRÉVIA: AAS em dose baixa
(em dose de antiagregação) + heparina profilática
•SINTOMÁTICOS (TROMBOSE): anticoagulação
NEFRITE LÚPICA
(Conceitos básicos para a prova)
•Mais comum e mais grave: classe IV (nefrite difusa)
•Laboratório: Anti-DNAdh e queda do complemento -
Exceção: Classe V (membranosa). Ocorre sem a presença das
alterações laboratoriais
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•Manifestação com síndrome nefrótica: classe V (nefrite
membranosa)
•Síndrome nefrótica mais suscetível a eventos trombóticos.
Ex: trobose e veia renal (forte dor lombar, piora da função
renal, hematúria)
•O anticorpo anti-DNAdh é o que mais se associa à ocorrência
de nefrite – e essa agressão geralmente consome as proteínas
do sistema complemento – a única exceção a essa regra
laboratorial é a nefrite lúpica classe V
LES E OS AUTO-ANTICORPOS
• Anti-nucleares: FAN (indica que no organismo do indivíduo
existe pelo menos 1 anticorpo antinuclear – assim, deve-se
fazer um painel para descobrir qual ou quais foram responsá-
veis pela positivação do exame – ver abaixo os principais)
• Anti-citoplasmáticos: ANTI-P (associado à psicose lúpica)
• Anti-membrana: ANTI-HEMÁCIA (anemia hemolítica), ANTI-
LINFÓCITO (leucopenia/linfopenia), ANTI-PLAQUETA (plaque-
topenia), ANTIFOSFOLIPÍDIO (SAF), ANTINEURÔNIO
(convulsão)
• OBS: O paciente que vem o exame do FAN positivo deve,
agora, iniciar o rastreamento para saber qual o anticorpo
específico tornou o FAN positivo.
ANTINUCLEARES – FAN
(1) Anti-dsDNA: mais associado à nefrite lúpica/ é o segundo
mais específico para LES
(2) Anti-histona: associado ao lúpus farmacoinduzido
(Síndrome Lupus Like). “Histona : Hidralazina”
(3) Anti-ENA:
_ Anti-Sm: mais específico para LES: “Sou Master"
_ Anti-RNP: doençamista dotecido conjuntivo
_ Anti-Ro (anti-SSA): associa-se a ocorrência de lúpus
neonatal (maior facilidade para atravessar a barreira útero-
-placentária -> lesões do tecido elétrico de condução cardíaco
– BAVT); é um dos dois anticorpos da síndrome de Sjögren.
“Ro ro ro : papai-noel : neonatal”
_ Anti-La (anti-SSB): associado à uma proteção contra a
nefrite lúpica; é outro anticorpo associado à síndrome de
Sjögren:
- “Sai cantarolando: La la la a la, comemorando... : lupus bom”
07
ESCLERODERMIA • FÁCIES DA ESCLERODERMIA: afinamento do nariz (pela
retração da pele); os dentes ficam à mostra, e, a retração da
pele é tão importante a ponto de não permitir a abertura da
EPIDEMIOLOGIA
boca – microstomia
Mulheres de meia idade (35-55 anos)
“esCHLOEdermia”

FISIOPATOLOGIA
MICROSTOMIA, AFINAMENTO DO NARIZ
O ataque é insistente, permanente e ininterrupto – com
necrose e consequente FIBROSE do tecido conjuntivo.
• CALCINOSE: calcificação do subcutâneo – às vezes é tão
Fibrose é processo de cicatrização.
grave que pode ser vista a olho nu
Teoria vascular (teoria mais aceita): o ataque imune perma-
• TELANGIECTASIAS: dilatações vasculares (ex.: em mucosa
nente sobre o tecido conjuntivo -> VASOCONSTRIÇÃO
labial
PERMANENTE (vasoespasmo mantido) ->redução da
- vários vasos sofreram vasoconstrição -> os vasos remanes-
perfusão ->lesão tecidual -> necrose e fibrose do tecido
centes sofriam uma vasodilatação compensatória)

Principais lesões PELE, ESÔFAGO, RIM e PULMÃO

• FENÔMENO DE RAYNAUD: vasoconstrição – Raynaud
clássico é descrito como uma vasoconstrição transitória com
ESCLERODERMIA - FORMAS
alteração trifásica dos dedos das mãos.
Existe uma forma de esclerodermia que atinge somente a
Com frequência temos alguns fatores que induzem a
pele = ESCLERODERMIA LOCALIZADA.
ocorrência dessa vasoconstrição, como frio, tabagismo.

Existem também as FORMAS SISTÊMICAS (que acometem

1. PALIDEZ
os órgãos internos).
2. CIANOSE
3. RUBOR
ESCLERODERMIA – FORMAS SISTÊMICAS*
• CUTÂNEA DIFUSA: ANTI-TOPOISOMERASE I (ANTI-SCL70)
Obs.: existe o fenômeno de Raynaud secundário a algumas
ANTI-RNA POLIMERASE III
doenças (sendo que o mais comum é o secundário à
• CUTÂNEA LIMITADA: ANTI-CENTRÔMERO
esclerodermia), bem como pode ser primário – neste caso é
• VISCERAL (<5%)
chamado de Doença de Raynaud

(*) Esses nomes dizem respeito à forma como a pele é

LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – ESÔFAGO
envolvida. Na cutânea difusa, a pele pode ser acometida em
REFLUXO/ DISFAGIA DE CONDUÇÃO
qualquer território. Na cutânea limitada, a lesão de pele é
restrita a localizações mais distais / periféricas. E, na forma
Disfunção de musculatura lisa do esôfago (esfíncter esofágico
visceral, a pele
inferior): refluxo/ disfunção da musculatura lisa do corpo do
não é acometida.
esôfago: disfagia de condução.
˜
MANIFESTAÇOES
Quando ocorre na forma cutânea limitada, está associada a
outras manifestações, na chamada de SÍNDROME CREST
• ESCLERODACTILIA: fibrose dos dedos das mãos (isso ocorre
ao longo de anos) – no início, o que se percebe é a perda do
‘enrugamento’ da pele sobre as articulações interfalangianas;
com o tempo, a fibrose/ retração pode evoluir com a chama-
da “mão em garra”. Podem ocorrer também úlceras nas
pontas dos dedos, o que induz a reabsorção da falange distal
(em outras palavras, temos um encurtamento dos dedos)

Obs.: na forma cutânea difusa também ocorre acometimento

MÃO EM GARRA/ ÚLCERAS/ ENCURTAMENTO DOS DEDOS
do esôfago, porém, nessa forma o acometimento esofágico
não ocorre em conjunto com essas outras manifestações
• FÁCIES DA ESCLERODERMIA: afinamento do nariz (pela
citadas acima.
retração da pele); os dentes ficam à mostra, e, a retração da
pele é tão importante a ponto de não permitir a abertura da
boca – microstomia
“esCHLOEdermia”

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LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – RIM
CRISE RENAL DA ESCLERODERMIA (FORMA CUTÂNEA
DIFUSA) -> PA, oligúria, anemia hemolítica
microangiopática, plaquetopenia
Tratamento: IECA
Crise renal da esclerodermia (tipicamente manifesta-se na
forma cutânea difusa) – ocorre uma vasoconstrição difusa de
toda a vasculatura renal (reduçoa de perfusão renal ->
ativação do sistema renina- angiotensina-aldosterona ->
hipertensão; vasoconstrição difusa -> insuficiência renal
oligúrica; anemia hemolítica microangiopática)
LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – PULMÃO
(1) ALVEOLITE COM FIBROSE (forma cutânea difusa)*
_ É hoje a principal causa de morte
(2) HIPERTENSÃO PULMONAR (forma cutânea limitada)
(*) Neste caso, devemos intervir na fase de alveolite (TC:
imagem em vidro fosco) – tratamento com imunossupresso-
res, pois uma vez que o processo tenha evoluído com fibrose,
não há qualquer terapêutica que possa reverter o processo.
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA + ANTICORPOS + CAPILAROSCOPIA DO LEITO
UNGUEAL
TRATAMENTO
Depende da complicação (Raynaud, rim, esôfago, alveolite,
HAP,..)
RESUMINDO
VASCULITES
Vasculites primárias
Lesão: processo imune gerando inflamação
Existe um processo imunológico que ataca o vaso, desenca-
deando um processo de inflamação (pode ser por leucócitos
que atacam vasos, por anticorpos que atacam vasos, imuno-
complexos depositando-se nos vasos). Esse processo imune
no entanto, é idiopático.
QUADRO CLÍNICO
• Sintomas constitucionais (inespecíficos)
• Relacionados aos vasos acometidos
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CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES
(Obs.: a grande causa de mononeurite múltipla é o diabetes;
porém, quando falamos de vasculites, trata- se de uma
manifestação de médios vasos).
Sempre que o paciente tiver ao mesmo tempo, lesão de
pulmão com sangramento (hemoptise) e lesão glomerular
Síndrome PULMÃO-RIM -> existem vasculites que podem ser
responsáveis pela síndrome pulmão-rim: POLIANGEÍTE
MICROSCÓPICA e WEGENER
Obs.: vasculites predominam em homens, com exceção das
de grande calibre, que predominam em mulheres.
DIAGNÓSTICO - LABORATÓRIO
• VHS e PCR
•Anemia normo-normo (anemia de doença crônica)
•Leucocitose
• plaquetas
•ANCA* _
Lembrar: ASSOCIAÇÃO COM LESÃO GLOMERULAR
(*) Existe um ac em vasculite que é especialmente importan-
te, pois se associa à ocorrência de 3 vasculites.
ANCA = anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo.
Diante de um ANCA positivo imunofluorescência (aponta
onde existem acs “grudados” seja em uma célula ou em um
tecido) para saber qual o padrão de ANCA; os principais
padrões são:
C-ANCA
(padrão citoplasmático)
E
P-ANCA
(padrão perinuclear).
09
 O ANCA tem uma predileção muito forte por glomérulos,
assim, devemos lembrar uma associação com lesão
glomerula
ANCA: anticorpo anticitoplasma de neutrófilo.
Imunofluorescência: onde está colorido é onde tem anticorpo
grudado.
Padrão C-anca: há predomínio de anticorpos dentro do
citoplasma de neutrófilos, no meio da imagem.
Padrão C-anca: há predomínio de anticorpos na periferia do
neutrófilo. “Cranulomatose de Wegener” “WC (banheiro) = C-
anca”.
DIAGNÓSTICO – CONFIRMAÇÃO
• BIÓPSIA (vaso ou da estrutura por ele irrigada)
• ANGIOGRAFIA (em casos de vasos de grande calibre nos
quais a biópsia não é possível).
VASCULITES DE GRANDES VASOS
(*) Arterite temporal = arterite de células gigantes
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VASCULITES DE MEDIOS VASOS
POLIARTERITE NODOSA (PAN)
Epidemiologia: homem de meia idade
Patogênese:
•Idiopática
•Secundária ao vírus B da hepatite (HBsAg/HBeAg) = quando
a PAN é secundária ao vírus B, isso geralmente ocorre na fase
de replicação viral
Obs.: todos os pacientes que abrem caso de PAN = devem ser
investigadas para infecção pelo vírus B
Quadro clínico:
•Mononeurite múltipla (vasa nervorum)
•Insuficiência renal e HAS renovascular (a PAN pode acome-
ter a vasculatura renal -> com mais frequência atingindo
ramos proximais da artéria renal; porém, geralmente não se
espera comprometimento glomerular)
•Sintomas gastrointestinais (angina mesentérica)
•Dor testicular
•Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera)
Diagnóstico:
•Biópsia (nervo, pele, testículo) -> onde houver manifesta-
ção
•Angiografia -> em caso de ramos de artéria mesentérica/
ramos iniciais de artéria renal (vasos nobres que não permi-
tem sua biópsia)
PAN POUPA PULMÃO/ PAN POUPA GLOMÉRULO
Obs.: a PAN é o protótipo das vasculites de médio calibre.
Um algo a mais ...
CRIOGLOBULINEMIA
•Pode ser secundária à: HEPATITE C
•CONSOME COMPLEMENTO
•Clínica: PÚRPURA PALPÁVEL, Raynaud, artralgia,..
DOENÇA DE KAWASAKI
Epidemiologia: meninos 1-5 anos
Critérios diagnósticos: 5 dos 6
(1)Febre por mais de 5 dias
(2)Congestão ocular
(3)Alteração oral
(4)Linfadenopatia cervical
(5)Exantema polimorfo
(6)Alteração de extremidades (edema indurado de mãos e
pés que evolui com descamação)
10
Complicação: ANEURISMA DE CORONÁRIA
TRATAMENTO: plasmaferese (elimina os anticorpos circulan-
tes)/ prednisona + ciclofosfamida (impede nova produção de
Tratamento: os primeiros dez dias de Kawasaki são os de
anticorpos)
mais intensa inflamação – e onde a intervenção é mais
importante – até o 10º. dia deve ser feita uma dose de
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
IMUNOGLOBULINA IV, e durante os 10 primeiros dias é feito
Quadro clínico:
também AAS em doses altas – em doses anti-inflamatórias.
(1)Asma “tardia” – fase prodrômica
Passados os dez dias iniciais, mantém-se o AAS em dose baixa
(2)Eosinofilia – fase eosinofilia (infiltrado pulmonar migratório
- em dose de antiagregação plaquetária (até a normalização
-> diagnóstico diferencial com parasitoses)
da contagem
(3)Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)
plaquetária ou, caso a criança tenha desenvolvido aneurisma
de coronária, mantém-se o AAS para sempre).
Sorologia: P-ANCA
Obs.: ANCA – associado à lesão glomerular -> em Churg
Straus, caso fosse biopsiado o rim, teríamos lesão glomerular,
´
SINDROME ˜ - RIM
PULMAO porém a lesão é muito branda, clinicamente insignificante
(não expressando uma disfunção renal).

HEMOPTISE + GLOMERULNEFRITE
Diagnóstico: biópsia (geralmente pulmonar)
1. Granulomatose de Wegener
VASCULITE COM ASMA
2. Poliangeíte microscópica
3. Síndrome de Goodpasture
Um algo a mais ...
4. Leptospirose
5. Lúpus
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
•Menino 3-20 anos
•Infecção de via aérea superior (ex.: resfriado comum) ->
GRANULOMATOSE DE WEGENER
produção de IgA por conta da IVAS -> IgA deposita-se em
Quadro clínico: ´ pequenos vasos sanguíneos
• Vias aéreas superiores (sinusite, rinite, deformidade,..)
• Pulmão (hemoptise, nódulos)
•Quadro clínico:
• Rim (glomerulonefrite – pode ocorrer: GNRP)
> PÚRPURA PALPÁVEL (em membros inferiores e nádegas-
• Olho (pseudotumor de órbita)
por questões gravitacionais)
Lembrar: PULMÃO-RIM QUE TAMBÉM ACOMETE NARIZ !
> HEMATÚRIA (lembra Berger – existe uma tese de que a
Sorologia: C- ANCA
púrpura de Henoch-Schönlein é a forma sistêmica de Berger)
Diagnóstico: Biópsia
> DOR ABDOMINAL
Tratamento: corticoide em dose imunossupressora +
> ARTRALGIA
ciclofosfamida (se o doente já abre o quadro de Wegener em
PLAQUETAS NORMAIS OU ELEVADAS
uma forma extremamente grave: pulsoterapia; em caso de
(importante para diagnóstico diferencial com PTI)
GNRP: plasmaferese -> quem lesa o glomérulo é o ANCA,
assim, a ideia é retirar da circulação os anticorpos que lesam
DOENÇA DE BUERGER
diretamente os glomérulos).
(TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE)

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA
Epidemiologia: homens, 35 anos, tabagista (é o tabagismo
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA = PAN + SÍNDROME
que faz a carga genética se expressar)
PULMÃO-RIM SOROLOGIA: P-ANCA
EPIDEMIOLOGIA: HOMENS DE MEIA IDADE
Acomete de forma intensa e disseminada vasos de médio e
de pequeno calibre – induzindo isquemia e necrose de
SÍNDROME DE GOODPASTURE
extremidades
SÍNDROME PULMÃO-RIM + PADRÃO LINEAR NA IMUNO-
Como diferenciar de doença aterosclerótica:
FLUORESCÊNCIA
• Idade (Buerger – homens jovens/ doença aterosclerótica –
(acs anti-membrana basal)
idosos)

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• Vasos proximais poupados (a doença de Buerger acomete
preferencialmente vasos de médio e de pequeno calibre/ na
doença aterosclerótica temos comprometimento por
exemplo, de carótida – não há territórios poupados)

TABAGISMO COM ISQUEMIA E NECROSE DE EXTREMIDA-

DES

DOENÇA DE BEHÇET
Epidemiologia: 20-35 anos (sem predileção por sexo)

Quadro clínico:
• ACNE
• ÚLCERAS ORAIS e GENITAIS
• LESÃO OCULAR - HIPÓPIO (pus estéril na câmara anterior
do olho)
• PATERGIA (hiper-reatividade cutânea – pápula eritematosa
de pelo menos 2 mm em 48h)
• ANEURISMA DE ARTÉRIA PULMONAR

Sorologia: ASCA (em fases mais tardias)

ANTICORPOS

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