Clínica Médica - Reumatologia

Kálita Admiral Brison, 7º período

amigdalite de repetição é recomendado tonsilectomia: reduz

chance de ter febre reumática
● doença reativa inflamatória Benzetacil na Febre Reumática:
● dano às valvas cardíacas criança: 15-15 dias nos 2 primeiros anos, depois de 21-21
● é uma sequela tardia pós-infecção de orofaringe por dias até os 21 anos, em alguns casos até 45 anos
estrepto beta-hemolítico grupo A Lancefield Epidemiologia:
● indivíduos geneticamente predispostos (3% da - muito rara antes dos 3 anos de idade
população) - faixa etária comum: 5-15 anos
● reação cruzada pelo mimetismo antigênico por - casos esporádicos após 18 anos
semelhança antigênica com os estreptococos - novos episódios mais comuns 2-5 anos
● acomete as articulações, valvas cardíacas - ambos os sexos são acometidos igualmente (exceção
(principalmente mitral), pele e núcleos da base do coréia: mais comum nas meninas)
SNC (coreia) - probabilidade de acometimento: 3% sem tratamento
● a maior lesão da febre reumática é a mitral e - profilaxia com benzetacil reduz de 20% para 5%
endocardite chance
**após infecção, demora de 2-4 semanas para manifestação obs: o uso de benzetacil não é para tratar a febre reumática,
da febre reumática mas sim para prevenir uma nova infecção que predispõe a
obs: febre reumática é a maior causa de troca de valva febre reumática
cardíaca obs: não existe reumatismo no sangue, o nome é febre
Valvopatia reumática crônica: reumática ou doença reumática
- doença cardíaca adquirida + comum em jovens
- maior causa de óbito cardíaco antes dos 40 anos
obs: ATB demora entre 48-72h para ter efeito

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21 dias após amigdalite ou faringite = febre reumática
Diagnóstico: Critérios de Jones
Critérios Maiores
ARTRITE
● quadro articular é benigno (quando acaba a infecção =
reduz anticorpos = diminui inflamação)
● quadro poliarticular migratória evoluindo de forma
assimétrica (cada 24-48h)
● muita dor e pouca inflamação
● preferência de grandes circulações
● possui melhora dramática com AAS
● 95% evoluem sem sequelas, exceto a Síndrome de
Jaccoud (deformidades)

CARDITE
● acomete 50% dos pacientes
● principal determinante do prognóstico
● maior risco em recidivas
● pode envolver todos os folhetos
- endocardite
- miocardite

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 - pericardite
- pancardite
● alterações no sistema de condução
Cardite Leve:
- sequela discreta
- alargamento do intervalo PR
- tomar benzetacil até 21 anos
- controle de ECO de 2-2 anos
Cardites moderadas:
- derrame pericárdico (ECG: nas frontais o maior QRS <
8 e nas bipolares D1, D2, Avf < 5 = baixa voltagem)
- dor precordial
- sinal de pericardite
- sopros exuberantes principalmente mitral e aórtica
- sinais de aumento de área cardíaca e sobrecarga de
ventrículo
- podem ter IC aguda por febre reumática
- Benzetacil até 25 anos pelo menos
Cardite grave:
- sinais e sintomas de IC (criança com edema, dispneia)
- IC esquerda: dispneia, taquipneia, ritmo de galope
- IC direita: estase jugular, hepatomegalia, edema MMII
Tratamento: corticóide em dose alta
obs: sopro diastólico em foco mitral = estenose mitral
sopro sistólico em foco mitral = insuficiência mitral
Miocardite
● comprometimento comum
● maioria das vezes sub-clínico
● aumento da área cardíaca ao RX
● queda de fração de ejeção ao ecocardiograma
● pode ocorrer IC e choque cardiogênico
obs: miocardite viral ou bacteriana pode causar choque
cardiogênico
4 tipos de choque:
● hipovolêmico
→ não tem volume circulante
● cardiogênico
→ problema no coração ou em volta
→ a febre reumática pode gerar choque cardiogênico
→ ecocardiograma com insuficiência cardíaca sistólica
caracterizado pela redução da fração de ejeção < 55%
obs: a insuficiência diastólica é caracterizado por diminuição
do enchimento ventricular
● distributivo
→ 3 tipos principais: séptico, anafilático e neurogênico
→ o grande problema é a vasodilatação periférica
● obstrutivo
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 → obstrução na saída do VE ou na entrada do AD (ex:
tamponamento cardíaco, pneumotórax hipertensivo,
embolia pulmonar maciça)
O choque não revertido = óbito
Diagnóstico de certeza da febre reumática é a biópsia do
miocárdio (achado histopatológico é o nódulo de Aschoff)
Na prática não é necessário arriscar uma biópsia cardíaca,
pode ser feito um ecocardiograma ou eletro.
Choque cardiogênico no ecocardiograma = presença de IC
sistólica (diminuição da fração de ejeção < 55%)
obs: IC diastólica = diminuição do enchimento ventricular
Ex: O que fazer em uma criança com choque cardiogênico por
miocardite de febre reumática? Internação + Pulsoterapia de
Corticóide + cuidados para IC
IC aguda em crianças = Febre reumática é a principal causa
O paciente com Febre Reumática pode ter endocardite,
miocardite e pericardite.
Pericardite
● ocorre em 10% dos casos
● maioria das vezes assintomática
● derrame pericárdio ao ecocardiograma
● aspecto macroscópico “pão com manteiga”
Na pericardite, quando sintomático, o paciente vai ter dor,
principalmente ventilatório-dependente (dor no peito que dói
mais quando respira fundo).
A pericardite no ECG, é observado um supra difuso de ST
(“supra alegre”)
**na pericardite ocorre supra em várias derivações, por isso é
chamado de supra difuso (supra disseminado)
Ao ECG: supra difuso ST + não AVR-V1 + infra PR
obs: O tamponamento cardíaco na febre reumática é raro.
Criança com sopro mitral + supra difuso = pensar em
pericardite por febre reumática
obs: uma das grandes causas de miocardite é a Síndrome
mão-pé-boca pelo vírus Coxsackie
CORÉIA DE SYDENHAM
Os núcleos da base (caudado, putamen, globo palidum) +
substância negra → responsáveis por coordenar os
movimentos (modulação do movimento). Na febre reumática
é típico a Coreia de Sydenham (chamada de “dança de são
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vito“ porque os movimentos parecem como dança). Os
movimentos são involuntários, incoordenados, incontroláveis
(não consegue exercer nenhum movimento útil devido
processo inflamatório nos núcleos da base pela febre
reumática → anticorpos contra gânglios da base).
obs: Coréia de Huntington é genético (coreia hereditária).
Existem coreias por causa adquirida como no HIV, Sydenham
etc…
obs: a Coreia é o sintoma da Febre Reumática mais tardio
(tem crianças que a coreia aparece 6 meses depois da
amigdalite). Quando não encontra outra causa de coreia em
uma criança com amigdalite de repetição, pode dizer que é
por febre reumática.
A Coreia de Sydenham é mais comum nas meninas e é a
causa mais comum da Coreia em crianças. Surge após alguns
meses quando outros sintomas já regrediram
A Coreia é um distúrbio extrapiramidal
Manifestações:
● contorção da face
● a criança pode fazer careta/sorrisos
● perda de controle dos movimentos da língua (língua
serpentinosa devido fasciculações)
● “sinal da ordenha de leite”
● sinal do Planador de Wilson
● alterações na escrita (não consegue escrever devido
movimento incontrolável)
● manifestações psiquiátricas são comuns
● labilidade emocional
● comportamento obsessivo-compulsivo
A coreia está muito relacionada a questões emocionais (a
criança tem altas chances de sofrer bullying). Mas deve ser
informado sobre o quadro benigno da manifestação aos pais
(a Coreia de Sydenham geralmente desaparece com o passar
dos meses)
Alguns autores sugerem PANDAS:
→ Síndromes Neuropsiquiátricas
→ Pós exposição estreptococo
ERITEMA MARGINADO
● manifestação clínica menos comum
● rash eritematoso maculopapular
● bordas vermelhas nítidas com centro claro
● desaparece espontaneamente
● mais comum no tronco
● pode surgir após exposição solar
● o aparecimento de eritema marginado indica que a
criança tem cardite grave
● não doloroso, não pruriginoso
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 ● dor mas sem sinal inflamatório
FEBRE
● **a maioria das crianças não tem febre
REAGENTE DE FASE AGUDA
● VHS
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS ● PCR
● nódulos firmes, indolores, sem flogose ● ALFA-1 glicoproteína ácida
● benigno AUMENTO DO INTERVALO PR
● comum em superfícies extensoras, sobre tendões e ● PR > 0,2O seg
proeminências ósseas ● BAV de 1º grau
● indicam cardite grave Diagnóstico de Febre Reumática:
● duração média de 1-2 semanas 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores = suspeita-se de
diagnóstico clínico de febre reumática
Evidência de estreptocócico + sopro sistólico em foco mitral
+ dor articular + aumento de VHS + PR prolongado +
infecção de garganta de repetição = Febre reumática
**A coreia de Sydenham é a única situação que pode ser
considerada como diagnóstico isolado
Aparecimento de Nódulo Subcutâneo + Eritema Marginado
indicam cardite grave
Na Febre Reumática o mais preocupante é a cardite,
seguida de coreia e artrite
Critérios Menores
ARTRALGIA

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 ● evidências de estreptococcia recente - Antígeno
anti-estreptolisina O (ASLO) = anticorpo produzido
pelo organismo contra o estreptococo → ASLO muito
alta indica que há uns 30 dias atrás houve contato com
estreptococo (some conforme infecção melhora)
● ANTI-DNase
● Cultura orofaringe (presença de streptococcus)

Exames Complementares:
● Ecocardiograma dinâmico (análise de insuficiência
mitral)
● Eletroforese de proteínas (pico de alfa)
● hemograma
● VHS (processos inflamatórios alteram cargas das
hemácias → mede o tempo gasto para as hemácias
precipitarem → se VHS acelerado pensar em processo
inflamatório )
● PCR
obs: VHS e PCR são proteínas de fase aguda que se alteram Tratamento:
em qualquer processo inflamatório/infeccioso ● Profilaxia Primária: erradicação do estreptococo
→ Penicilina Benzatina

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 até 20 kg: 600.000 U ● Profilaxia Secundária: Benzetacil é a droga de escolha
> 20 kg: 1.200.000 U → sem cardite: ideal 21 em 21 dias até 21 anos ou 5
→ tratamento da artrite: aspirina e naproxeno anos após o último surto
criança pode tomar até 4g de aspirina/dia → crianças que tiveram cardite leve: tomar de 21 em
→ coreia: uso de haldol ou ácido valpróico 21 dias até 25 anos ou 10 anos após o último surto
doses pequenas inicialmente e vai aumentando → lesão grave: tomar até 40 anos ou o resto da vida
gradativamente até melhorar. Suspender após ● Troca valvar
remissão completa da coreia → valvoplastia (válvulas podem ser mecânicas ou
→ cardite moderada à grave: prednisona 1-2 biológicas)
mg/kg/dia com máximo de 80 mg (dose → Benzetacil pro resto da vida
imunossupressora) O antibiótico trata a amigdalite e não a febre reumática
obs: sempre dar dose única de Ivermectina em casos de obs: Benzetacil trata febre reumática, sífilis e erisipela (não é
doses imunossupressoras de corticóide (tratamento da primeira escolha, mas serve)
Strongyloides, mesmo se a criança não tiver)

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 Epidemiologia:
● doença rara
● Esclerodermia significa pele dura (descrita por ● prevalência 1:10.000
Hipócrates como “múmias”) ● faixa etária 30-50 anos
● doença sistêmica do colágeno, caracterizada por ● mulheres > homens 3:2
superprodução de colágeno e disfunção vascular ● sem predileção étnica
(isquemia tecidual crônica) ● apresenta formas juvenis
● etiologia desconhecida
● apresenta várias clínicas, podendo ser sistêmica ou
localizada (a forma sistêmica é pior)
● é uma doença autoimune (produção de
auto-anticorpos) com característica de fibrose de
tecidos e órgãos
→ linfócitos T autorreativos
→ ativação de fibroblastos TGF-Beta
obs: no lúpus tem mais influência do complemento e na
esclerodermia dos linfócitos T
● causa disfunção endotelial (fibrose da camada íntima)
obs: na esclerodermia tem muita fibrose (é uma das que mais
fibrosa pulmão; pode fibrosar o esôfago)
**pacientes com fibrose de esôfago apresentam disfagia,
entalamento, perda de peristaltismo
obs: outras doenças que dão muita disfagia: parkinson,
chagas, acalasia

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 Esclerodermia Localizada → mais comum nas pernas e braços e, quando
● Morfeia: são placas de pele espessada com graus acometem as articulações podem acarretar limitações
variados de pigmentação (pele mais escura e de função articular
endurecida pelo colágeno)

● Esclerodermia linear: podem apresentar envolvimento

profundo da pele até atingir músculos

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 ● Esclerodermia em “Golpe de Sabre”: acometimento
de face ou couro cabeludo (pode causar atrofia da face,
inclusive da língua e boca)
**não atinge órgãos importantes, mas causa desconforto
estético
Esclerose Sistêmica
2 formas:
1. Forma limitada: somente pele distal acometida
(bota-luva); por ser “limitada” não significa que a
doença seja mais leve
- esclerodermia está associado com fibrose pulmonar,
dismotilidade esofágica
o órgão mais lesado é o esôfago (lesão esofagiana); o mais
grave é o rins (pode ocasionar lesão renal); o que mais mata é
a lesão pulmonar
obs: disfagia alta = engasgo → Parkinson, esclerose
múltipla, AVC (a disfagia alta é um distúrbio neurológico)
**o profissional mais importante pós AVC é o fonoaudiólogo,
principalmente trabalhar o controle da deglutição, evitando
pneumonia aspirativa
→ disfagia baixa = entalado → Chagas, acalasia, tumor de
esôfago, cardiomegalia, esclerodermia (na disfagia baixa
ocorre perda do peristaltismo ou obstrução)
2. Forma difusa: qualquer região da pele ou qualquer
órgão interno (o grande perigo da esclerodermia são
as manifestações internas → podem causar fibrose)
Sinal clínico mais precoce: Fenômeno de Raynaud (sintoma
inicial na grande maioria das vezes) = paciente relata que
quando está frio, quando mexe com água fria ou fica nervoso
a mão muda de cor (o fenômeno de raynaud pode ocorrer nos
pés também, mas principalmente nas mãos)
Toda pessoa, principalmente mulher, por volta dos 40-50
anos que apresentar fenômeno de Raynaud = investigar
esclerodermia
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obs: normalmente no frio ocorre vasoconstrição (fisiológico)
*paciente com Raynaud faz vasoespasmo (o vaso fecha e não
abre imediatamente → alteração na oxigenação → pálido →
azul [acúmulo de carboxihemoglobina] → vermelho)
obs: nem toda pessoa com o fenômeno de Raynaud tem uma
doença associada, às vezes ela só tem o raynaud, ou seja,
forma primária (quando grave pode necrosar as pontas dos
dedos). Existem casos também de Raynaud secundária a
doenças como por exemplo esclerodermia ou lúpus.
A esclerodermia é a causa relativa mais importante de
Raynaud secundária, ou seja, na soma dos casos
associados, a esclerodermia não é a causa mais comum do
fenômeno. Mas na soma relativa, ela é a mais comum.
obs: a esclerose sistêmica tanto na forma limitada ou difusa é
uma doença grave
Fisiopatologia da esclerodermia: fibroblastos secretam
muito colágeno endurecendo a pele

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obs: feocromocitoma = tumor de células cromafins que na
grande maioria das vezes está na suprarrenal, produzindo
adrenalina e noradrenalina. O paciente com feocromocitoma
tem, de forma súbita, uma dose de adrenalina na circulação =
hipertensão, taquicardia, sudorese, tremor, palpitação (os
sintomas duram em torno de 20 min e melhoram de forma
súbita)

Manifestações cutâneas:
● Fácies esclerodérmica: pele dura e esticada (muito
colágeno), edema duro cutâneo, fibrose/atrofia de pele,
espessamento cutâneo, redução das linhas de
expressão, limitação da abertura oral, microstomia
(abertura diminuída da cavidade oral), não é possível
“pinçar” a pele, pele envelhecida ao redor da boca

● Esclerodactilia: paciente com mão em garra devido

endurecimento da pele

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 ● Ulceração de polpas digitais devido Raynaud de
repetição

● pode causar telangiectasias

obs: a maior causa de telangiectasia adquirida é a cirrose
hepática
● calcinose cutânea (acúmulo de cálcio) ocorre
principalmente nas extremidades

obs: a esclerodermia é também conhecida como doença da

“mumificação”
● Rx = acrosteólise

Manifestações Musculoesqueléticas:
● Poliartrite simétrica

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 ● mialgia difusa
● fraqueza muscular
● atrofia muscular
● síndrome do túnel do carpo
Manifestações Gastrintestinais:
● Esôfago lesado em 90% dos casos
● refluxo gastro-esofágico
● esôfago de Barrett obs: fibrose em favelização → padrão em “favo de mel”
● dismotilidade distal esofagiana ● fibrose intersticial (tosse seca e dispneia progressiva =
● hipotonia intestinal ficando cada vez pior)
● divertículos intestinais “boca larga”
● pneumatose cistóide intestinal
● estômago de melancia

obs: a fibrose da espondilite é mais apical e a da

esclerodermia é mais nas bases (pode fibrosar o pulmão
inteiro, mas é mais intensa nas bases)
Manifestações Pulmonares:
obs: paciente com Raynaud, FAN +, tosse seca e dispneia
● principal causa de óbito
progressiva = pensar em fibrose pulmonar
● alveolite pulmonar fibrosante

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 ● hipertensão pulmonar
Achados radiográficos:
- arco médio esquerdo fica convexo (artéria pulmonar e
átrio esquerdo) **normalmente o arco médio é
côncavo, quando fica convexo indica duas
possibilidades: artéria pulmonar ou dilatação do átrio
esquerdo
- aumento do hilo nos dois lados = hipertensão
pulmonar
Pulmão normal Hipertensão Pulmonar
obs: a maior causa de hipertensão pulmonar são secundárias
obs: a maior causa de hipertensão pulmonar é a
esquistossomose
obs: DPOC pode evoluir para hipertensão pulmonar
- paciente queixa de tosse, dor torácica, dispneia obs: Hipertensão pulmonar pode evoluir para cor pulmonale
→ sofrimento do VD pela hipertensão pulmonar →
hipertrofia de VD → falência cardíaca direita
obs: principal sinal clínico sugestivo de falência cardíaca
direita é a turgência jugular patológica
● pneumonia aspirativa
Manifestações Cardíacas:
● miocardiopatia fibrótica
● distúrbios de condução

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 ● pericardite (geralmente paciente cursa com Componentes da síndrome:
pericardite que não melhora e subitamente 1. IRA oligúrica
aparece um Raynaud, faz FAN e dá positivo = 2. hipertensão arterial acelerada
esclerodermia) 3. anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
● derrame pericárdico 4. trombocitopenia
● cor pulmonale Outras manifestações:
● vasculite coronariana ● neuralgia do trigêmio
Crise renal: ● fibrose tireoidiana
● manifestação comum na forma difusa ● síndrome seca (sjogren)
● redução da TFG, aumento da creatinina e ureia ● impotência sexual
● **IECA é fator protetor (crise renal era a maior ● fibrose de outros órgãos
causa de óbito antes dos IECA) Associação com outras doenças:
● Raynaud renal ● dermatomiosite
● hipotireoidismo
● síndrome de Sjogren
● doença mista do tecido conjuntivo
● cirrose biliar primária
● artrite reumatóide

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A forma limitada também é chamada de Síndrome de CREST,
acometendo a pele distal e da face. No geral, é uma doença
● na forma limitada um dos sintomas mais comuns é a
mais leve, mas que pode ficar grave igual a forma difusa, uma
disfagia
vez que também pode ocorrer hipertensão pulmonar, lesão
obs: existem 2 tipos de disfagia: alta (engasgo) e baixa
renal e lesão esofaginana grave
(entala)
C = calcinose
2 causas de disfagia alta:
R = Fenômeno de Raynaud
1. dano neurológico Ex: AVC, TCE, Parkinson, Alzheimer
E = dismotilidade esofagiana
(perda neurológico do controle da deglutição)
S = esclerodactilia
2. problema muscular Ex: miastenia gravis (anticorpo
T = telangiectasias
contra receptores de acetilcolina gerando fraqueza

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 muscular; doença de placa motora), polimiosite ● defeito muscular: Chagas (acalasia), esclerodermia
(inflamação no músculo) (endurecimento do esôfago) → esôfago perde a
Doenças da placa motora: peristalse
- Miastenia gravis (tumor de timo) Laboratorial:
- Eaton-Lambert (CA de pulmão; anticorpo contra o ● FAN +
receptor do canal de cálcio impedindo a contração ● anticentrômero +
muscular) obs: FAN positivo com anticentrômero positivo em uma
- Botulismo (paciente apresenta sinais/sintomas em pessoa com fenômeno de Raynaud = Síndrome de Crest
torno de 12h após intoxicação)
→ diplopia
→ disartria
→ disfonia
→ disfagia
- Acidente crotálico = toxina cascavel (face
pseudo-miastênica)
→ picada “bonita” + paciente muito ruim
→ diplopia
→ rabdomiólise + IRA
Disfagia Baixa:
● obstrução intrínseca: tumor
● obstrução extrínseca: aumento do átrio esquerdo
comprimindo o esôfago

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 Diagnósticos diferenciais de esclerodermia:
● Fasciíte eosinofílica
● Síndrome eosinofilia-mialgia
● Esclerodactilia diabética
● Amiloidose primária
● Escleredema de Buschke
● Escleromixedema
● Fibrose sistêmica nefrogênica
obs: paciente, principalmente mulher, em torno de 30 anos,
com fenômeno de Raynaud, FAN + = pensar em
esclerodermia, tanto na forma Crest quanto na forma difusa
(**lúpus e esclerodermia são as duas principais doenças na
presença de Raynaud e FAN+)

obs: capilaroscopia: exame que possibilita observar os leitos

capilares e o nível de acometimento da doença

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 Tratamento esclerodermia:
1. Tratamento da fibrose:
● D-penicilamina 0,5-1,5 g/dia (**uso controverso na
literatura → muito tóxico e pouco efeito terapêutico)
2. Tratamento da lesão pulmonar:
● Prednisona + ciclofosfamida
● oxigenoterapia
● vasodilatadores: Prostaciclina/Sildenafil
obs: como fazer diagnóstico de hipertensão pulmonar?
- cálculo estimado pelo ecocardiograma
- clínica: dispneia, dor torácica
3. Tratamento lesão gastrointestinal
● cirurgia esofágica nos casos refratários

obs: DMTC (doença mista do tecido conjuntivo): causa muito

Raynaud, mas é uma doença muito raro

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 - Artrose = doença praticamente articular
Artrite Reumatóide: poliarticular, simétrica (punhos, dedos,
cotovelos, ombros, joelhos e tornozelos), difusa e deformante

- é uma síndrome (conjunto de sinais e sintomas Espondilite Anquilosante: assimétrica

inespecíficos) Artrites agudas: pensar em quadros virais e reativo (ex:
- Artrite reumatoide = pequenas articulações, Parvovírus B19)
poliarticular (pega mais proximal), aditiva obs: exceção chikungunya
obs: artrite aditiva: paciente queixa de dor no joelho e no Artrites crônicas: Síndrome de Sjogren
outro dia tá doendo o joelho + quadril
artrite migratória: ta doendo o joelho hoje e amanhã tá
doendo apenas o quadril
- Febre reumática = grandes circulações, migratória
- Gota = monoarticular
- Lúpus = poliarticular

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Com exceção da Chikungunya, quadros virais e reativos
costumam durar pouco. Quadros autoimunes e
degenerativos, costumam ser crônicos (meses ou anos)
Artrites agudas: pensar em quadros virais
Artrites crônicas: pensar em quadros autoimunes e
degenerativos
Artrite reumatoide prefere pequenas articulações → acomete
mãos e depois os pés
obs: a imensa maioria tem acometimento nas mãos e pés
obs: a maior causa de artrite em sexualmente ativos é a
gonocócica (a maior causa de artrite infecciosa é a gonorreia e
em segundo lugar é o estafilococos)
Rigidez matinal é um sintoma divisor para doenças
inflamatórias e degenerativas
● rigidez matinal > 1h = doença inflamatória (refere que
quando o corpo esquenta/ao movimento melhora)
● < 30 min = doença degenerativa (ex: artrose) → refere
melhora no repouso
obs: doenças reumatológicas doem articulações mas também
possuem manifestações extra-articulares (ex: alopecia,
eritema marginado etc…)

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obs: lúpus tem como sinal característico o rash obs: a leptospirose apresenta dois sinais importantes:
malar/vespertílio/lesão em ”asa de borboleta" ➢ Sinal de Faget: febre com bradicardia
➢ Doença de Weil: forma grave da leptospirose
A Doença de Weil é a forma grave da leptospirose
(icterohemorrágica), sendo uma das manifestações a IRA
Clínica: icterícia + insuficiência renal + hemorragia
obs: quase todas as insuficiências renais agudas cursam com
hiperpotassemia, porém na leptospirose é uma exceção,
ocorrendo IRA + hipopotassemia
Dermatomiosite: eritema e edema bilateral nas pálpebras Febre, IRA, hipopotassemia, icterícia (insuficiência hepática) e
(sinal de heliotropo) é um gari = pensar em leptospirose
heliotropo, fraqueza muscular e enzimas musculares criança com febre há 5 dias, muita dor muscular,
elevadas (CPK e aldolase) = pensar em dermatomiosite principalmente na panturrilha e CPK alta = pensar em
leptospirose
obs: leptospirose (principalmente na forma de Weil) e febre
maculosa tem até 5 dias para iniciar antibiótico
obs: paciente com plaquetopenia, fatores de coagulação
reduzidos e sem fibrinogênio = CIVD
obs: púrpura palpável = pensar em vasculite
obs: esclerodactilia + fenômeno Raynaud = esclerose
Outras situações que elevam enzimas musculares:
sistêmica
● sinvastatina, picada de cascavel, exercício físico, altas
Síndrome de Sjogren (Síndrome Seca): exocrinopatia
temperaturas, doença de Haff, leptospirose
autoimune (ataca principalmente as glândulas salivares e
lacrimais)

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2 principais queixas do paciente com Síndrome de Sjogren: ● Lúpus Sistêmico
● xeroftalmia (olho seco) ● Esclerose Sistêmica
● xerostomia (boca seca) ● Síndrome de Sjogren
obs: teste Rosa bengala positivo + ANTI-Ro = Sjogren ● Dermatomiosite
obs: Sjogren aumenta muito a chance de linfoma ● Vasculites Sistêmicas
Espondiloartropatia: pessoa jovem com sacroileíte, sendo a ● Sarcoidose
espondilite anquilosante a principal doença ● Gota Tofácea Crônica
POLIARTRITES ● Doença Articular pós Chikungunya
Poliartrites Agudas (duração < 6 semanas): Principais exames para doenças reumatológicas:
● Hepatite B/C ● FAN
● Parvovírus B19 ● Waaler-Rose
● Chikungunya ● ASLO
● Rubéola Ideal: clínica + exames laboratoriais
● Dengue Chikungunya
● Endocardite Chikungunya = “andar encurvado”
● Hanseníase ● sinais e sintomas de artrite reumatóide
● Meningococo ● tratamento com cloroquina
● Gonococo obs: o paciente com Chikungunya já pode ter Artrite
● Febre Reumática Reumatoide
● Reativa Neoplasias Critérios Clínicos:
● Reativa Drogas ● febre abrupta > 38,5º C
Poliartrites Crônica (> 6 semanas): ● artralgia/artrite aguda intensa
● Artrite Reumatoide ● artralgia/artrite não explicada por outra condição
● Espondiloartropatias

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Critérios Epidemiológicas:
● reside ou visitou área endêmica 15 dias antes dos
sintomas
● vínculo epidemiológico com caso confirmado
Critérios Laboratoriais:
● isolamento CHIKV por cultura
● presença RNA CHIKV por PCR
● presença IgM específica para CHIKV
● presença IgG específica CHIKV 4x elevada
● detecção anticorpos neutralizantes por PNRT
Paciente com artrites > 4 articulações + sintomas > 6
semanas = Chikungunya crônica
***Benzetacil apenas se:
● dose única, dupla ou até quádrupla se for sífilis
● dose única = amigdalite
● até 21 anos pelo menos se for febre reumática
NÃO EXISTE:
Benzetacil de 12/12h
6 doses de benzetacil
tomar quando doer
tomar até negativar ASLO
vasculite necrosante sistêmica
artérias de médio e grande calibre
atinge pele e poucos órgãos, mas não causa glomerulonefrite
e nem hemorragia pulmonar
● homens > mulheres 2x1
● idade 40-60 anos
● sem predileção racial
● 30% são portadores de hepatite B
● sintomas constitucionais iniciais
● toda vez que tiver mononeurite multiplex, pensar em
hanseníase ou vasculite
obs: Mononeuropatia Multiplex: 1 nervo de cada lugar ex:
nervo ulnar da mão direita e nervo tibial da perna esquerda
(assimétrico)
● livedo reticular, púrpura e úlcera
● insuficiência renal
● dor abdominal, dor testicular (orquite)
● vasculite coronariana
obs: púrpuras palpáveis são clássicas das vasculites (não tem
relação com plaquetas, ocorre devido vaso defeituoso)
Critérios diagnósticos Poliartrite Nodosa Sistêmica:
● perda ponderal > 4kg
● livedo reticular
● dor testicular
● mialgia ou fraqueza muscular
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 ● mono ou polineuropatia ● mononeurite multiplex
● PAD > 90 mmHg ● livedo reticular/púrpura palpável
● ➢ evolução ruim sem tratamento: sobrevida de 5 anos
Necessário 3 critérios para o diagnóstico, sendo um deles o 9 ➢ terapia combinada
ou 10. → prednisona + ciclofosfamida: púrpura
Poliangeíte Microscópica → hepatite B: interferon/lamivudina
● lesa arteríolas, capilares e vênulas DOENÇA DE KAWASAKI
● atinge capilares glomerulares e pulmonares ● vasculite de pequenos e médios vasos
● vasculite cutânea: púrpura palpável ● pode acometer coronárias (aneurismas de coronárias)
● síndrome pulmão-rim: hemorragia alveolar + ● quadro potencialmente fatal
glomerulonefrite rapidamente progressiva ● crianças menores de 5 anos
Epidemiologia: ● mais comum nos meninos
● homens > mulheres 2x1 ● comum no Japão e na Europa
● idade 50-60 anos Tratamento com imunoglobulina venosa (muito caro) até 10
● forte associação com ANCA dias para evitar lesão coronária (risco cai de 40 para 5%)
→ ANCA-P 90% dos casos se não tiver imunoglobulina: iniciar salicilato 100 mg/kg/dia
→ ANCA-C: 30% (excluir varicela) **pode tomar até 4g
Manifestações clínicas: terapia trombolítica
● sintomas constitucionais iniciais Bypass arterial/transplante cardíaco
● glomerulonefrite rapidamente progressiva (formação DOENÇA DE BUERGER
de crescentes que destroem o glomérulo e sua função) ● vasculite em que o tabagismo é fator de risco principal
● síndrome pulmão-rim: hemoptise + hematúria com ● doença diretamente e exclusivamente ligada ao
dismorfismo eritrocitário positivo tabagismo
obs: RX/TC: infiltrado alveolar ● doença arterial inflamatória

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Quadro clínico:
● sintomas isquêmicos de extremidades
● diminuição de pulsos arteriais
● homens < 40 anos
● levam a quadros de amputação
● claudicação intermitente
Na claudicação intermitente:
2 hipóteses:
1. olhar pulso → diminuído → vascular (doença arterial
aguda, doença de buerger)
2. pulso presente (pensar em questão nervosa →
estenose de canal medular) Tríade Clássica:
**pegar pulso mais distal primeiro ● claudicação intermitente
paciente relata que dedos do pé fica roxo, perna dói quando ● tromboflebite migratória (trombose das veias
anda + homens com menos de 40 anos e fumante = pensar superficiais)
em doença de Buerger também chamado de tromboangeíte ● fenômeno de raynaud
obliterante Tratamento:
● cessar tabagismo
● simpatectomia (bloqueio do simpático →
vasodilatação arterial)
GRANULOMATOSE DE WEGENER
● vasculite necrosante
● pequenos e médios vasos
● etiologia desconhecida

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 ● formação de granulomas ● vasculite necrosante
● provável antígeno inalado ● angeíte granulomatosa alérgica
● comum em brancos (caucasianos) com idade entre ● pequenos e médios vasos
30-50 anos ● hipersensibilidade imediata
● sexo acometidos de forma semelhante ● asma tardia
Curso da doença: ● homens > mulheres 2:1
1. trato respiratório superior ● idade 30-40 anos
→ sinusite de repetição, úlceras no palato, epistaxe vasculite alérgica com asma = Churg-Strauss
→ nariz em sela Clínica:
2. trato respiratório inferior ● sintomas constitucionais
→ tosse, hemoptise, nódulos e infiltrados (nódulos ● asma geralmente grave
pulmonares) ● infiltrado pulmonar eosinofílico migratório
3. trato renal ● sinusite, rinite e pólipos nasais
→ Glomerulonefrite rapidamente progressiva ● mononeurite multiplex
urina anormal com hematúria dismórfica ● púrpura palpável
Tratamento: ● miocardite eosinofílica/gastrite eosinofílica
● prednisona + ciclofosfamida ● glomerulonefrite
● sobrevida média 10 anos Critérios:
● azatioprina/methotrexate ● asma tardia
● droga promissora: rituximab ● eosinofilia > 10%
● sulfametoxazol (SMZ) + trimetoprim (TMP) = bactrim: ● neuropatia periférica
vias aéreas superiores ● infiltrado pulmonar
● GNRP: pulsoterapia/plasmaferese ● sinusite
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS ● infiltrado eosinofílico extravascular na biópsia

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Para o diagnóstico: 4 critérios, tendo a biópsia entre eles Características da púrpura:
Wegner tem muito sangramento e Churg-Strauss tem muito ● Púrpura não trombocitopênica
processo alérgico ● autolimitada na maioria dos casos (6 semanas)
Tratamento: obs: diagnóstico diferencial anemia aplástica, leucemia aguda
● prednisona 1 mg/kg/dia ou PTI (fazer hemograma para análise de plaquetas)
● ciclofosfamida Tratamento:
● pulsoterapia em casos selecionados ● prednisona 1mg/kg/dia (se a púrpura desaparecer vai
● sobrevida média 5 anos desmamando o corticoide)
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN obs: se vasculite mesentérica ou glomerulonefrite dose
● curso benigno na imensa maioria dos casos pequena de corticoide
● chamada de púrpura anafilactóide CRIOGLOBULINEMIA
● vasculite mais comum nas crianças ● vaculite com púrpura palpálvel
● 9 casos/100 mil ● púrpura palpável + mononeurite multiplex
● predominante nos meninos ● vasculite associada a várias doenças, principalmente
● idade média 5 anos linfoproliferativas (mieloma múltiplo princilpmante),
● hiper IgA autoimunes (artrite reumatoide), bacterianas e virais
● associação com IVAS virais e bacterianas (principalmente hepatite C)
● púrpura atinge nádegas e pernas principalmente, Desfechos do paciente com vírus da hepatite:
muita dor abdominal e articular hepatite aguda: cura
Tétrade clássica de Henoch-Schonlein: hepatite aguda: fulminante + morte
➔ dor abdominal portador crônico
➔ hematúria dismórfica pode evoluir para cirrose ou hepatocarcinoma
➔ dor articular pode associar a vasculites
➔ púrpura palpável

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obs: insuficência hepática: alteração de TAP (coagulupatias),
bilirrubina direta, TGO e TGP aumentados
hepatite fulminante: sintomas neurológicos → enfefalopatia
hepática antes de 8 semanas (primeiro sinal indicativo de
encefalopatia hepática ou urêmica: Flapping)
Quando suspeitar de mieloma múltiplo:
● dor óssea
● eletroforese com pico de gama
● idade > 50 anos
obs: IgM e IgG são os mais comuns no mieloma
Crioglobulinemia Mista
● púrpura palpável
● fenômeno de Raynaud
● glomerulonefrite
● investigar hepatite B e C

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Tratamento: ● alelo MICA/CD8+
● prednisona Sinais e sintomas da Doença de Behçet:
● rituximab → Vasculites
● se hepatite B e C ativos: interferon/ribavirina
VASCULITES HIPERSENSIBILIDADE
● púrpura palpável
● quadro limitado na maioria das vezes
● lesões urticarifromes
● hipercromia residual
SÍNDROME DE COGAN → Úlceras orais
● vasculite com ceratite e surdez
● alteração auditiva + ocular + vasculite
DOENÇA DE BEHÇET
● eritema nodoso (pensar primeiro em drogas,
tuberculose, hanseníase e estreptococos)
● vasculite sistêmica sem etiologia
● úlceras genitais, orais e uveíte anterior → Úlceras genitais
obs: uveíte anterior: paciente queixa de dor, sensbilidade
(não consegue olhar para luz) e olho embaçado
● úlceras oral-genital principalmente (úlceras bipolares)
● faixa etária 20-35 anos
● sem predileção sexual
● evoui em crises e remissões
● HLA B51/MHC classe I

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→ Uveíte anterior

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obs: a Doença de Behçet pode gerar aneursima de artéria PÚRPURAS PIGMENTOSAS
pulmonar e complicações cerebrais ● Púrpura de Shamberg
Teste de Patergia ● Púrpura de Majocchi
● Doença de Gougerot-Blum
PSEUDOVASCULITES

Ao introduzir uma agulha estéril, formar uma pápula local

24-48h, sugere Doença de Behçet
Tratamento:
● corticóide
● colchicina
● dapsona Na suspeita de vasculite e sem certeza, importante colher
● talidomina hemocultura
● azatioprina (imunossupressor)
● ciclofosfamida
● biológicos
obs: geralmente inicia tratamento com corticóide e colchicina

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35