VASCULITES teremos: síndrome pulmão rim) →
Não é patognomônico de vasculite
→ Definição: Inflamação vascular que
acontece num contexto de INFLAMAÇÃO
SISTÊMICA (ocorre um gatilho, que
ninguém sabe qual é, que faz com que a
inflamação sistêmica comece a acometer
também o vaso)
→ Perda da integridade dos vasos =
hemorragias e aneurismas
→ Comprometimento da luz dos vasos =
isquemia e necrose
** Clínica:
1. Inflamação sistêmica:
● Febre
● anorexia
● astenia
● emagrecimento
● mialgia
2. Inflamação vascular:
- Grande calibre:
● é muito difícil ocluir totalmente
esse vaso por uma inflamação
(ocorre uma oclusão parcial)
● claudicação
- Médio calibre:
● aneurisma (normalmente eles
irrigam vísceras → anginas)
- Pequeno calibre:
● quando inflama um vaso de
pequeno calibre, aumenta a
permeabilidade vascular (de forma
intensa) e isso permite a saída de
hemácias do vaso (e elas podem ir
para a pele se depositar →
Púrpura palpável)
[petéquias < púrpuras <
equimoses (não desaparecem à
digito/vitropressão]
** Exames:
1. Inflamação sistêmica:
● Aumento de VHS e Aumento de
PCR
● Anemia normo/normo
● leucocitose
● aumento de plaquetas
● ANCA: Anticorpo anti-citoplasma
de neutrófilo (vasculites ANCA+,
● *C-ANCA (anti proteinase 3 →
exame que vai dar fidedignidade
para que o c-anca seja de
vasculite) = granulomatose de
Wegener
● *P-ANCA (anti mieloperoxidase →
exame que vai dar fidedignidade
para que o p-anca seja de
vasculite) = Poliangeíte /
Churg-Strauss
2. Inflamação vascular:
● Biópsia: do vaso ou do tecido
● Imagem: Angiografia, ECO
** Classificação:
→ Vasculites de grandes vasos
- Arterite temporal (células gigantes)
- Arterite de Takayasu
→ Vasculite de médios vasos
- Poliarterite Nodosa
- Doença de Kawasaki
→ Vasculite de pequenos vasos
- Poliangeíte microscópica
- Churg-Strauss
- Granulomatose de Wegener
- Púrpura de Henoch-Schonlein
- Vasculite crioglobulinêmica
** Grandes vasos (epidemiologia →
mulheres)
ARTERITE TEMPORAL (Células
Gigantes) **
→ Quadro clínico:
- sexo feminino
- Faixa etária: ≥ 50 anos (em média
75 anos)
- Raça branca
- Causa importante de febre de
origem indeterminada em idosos
(15% dos casos)
- Vasculite granulomatosa de
grandes e médios vasos
- Fatores genéticos e ambientais
envolvidos
- cefaleia
- é a vasculite que você consegue
ver e palpar → ESPESSAMENTO
 DA TEMPORAL (Geralmente
unilateral)
- hipersensibilidade do escalpo
(couro cabeludo → o paciente
refere que nem consegue pentear
o cabelo direito → e pode ter
casos graves o bastante para
evoluir com necrose do couro
cabeludo)
- Claudicação da mandíbula (ela
começa a mastigar e depois
começa a sentir dor e perda de
força na mandíbula)
- Dores musculares proximais =
50% dos casos são
acompanhados de polimialgia
reumática (dor e rigidez matinal
em cinturas escapular e pélvica,
também no pescoço) → quem tem
Polimialgia reumática, 5 a 20%
pode ter arterite temporal
- Febre de origem indeterminada
- amaurose (preclusão da central da
retina → perde a visão parcial ou
total e é uma emergência
reumatológica)
● diplopia de início recente
(ocorre por conta de
oftalmoplegia = paralisia
dos nervos motores devido
a isquemia)
● alucinações visuais,
embaçamento e amaurose
fugaz (sintomas
premonitórios)
● perda visual ocorre em
15% dos pacientes → a
causa mais comum é uma
neurite óptica isquêmica
(anterior)
- O acometimento da aorta pode
levar a aneurismas e dissecção →
ter atenção a casos de dor torácica
e abdominal
→ Laboratorial
- Achados da inflamação sistêmica,
mas com VHS muito aumentada (>
40-50)
- o VHS pode estar normal, mas é
raro
→ Diagnóstico:
- biópsia da temporal (fundamental
para fechar diagnóstico)
● realizada normalmente no
lado mais sintomático
● se biópsia normal + clínica
fortemente sugestiva =
tratamento
● resultado da biópsia =
pan-arterite com necrose,
proliferação endotelial,
infiltrado de células
mononucleares
→ Alterações de imagem:
- USG de artéria temporal:
espessamento da parede (sinal do
halo) → mostra local que deve ser
biopsiado
- Angio-CT e RNM ou angiografia →
apoio para diagnóstico na
ausência de biópsia confirmatória
- PET-CT → pode demonstrar
envolvimento arterial extracraniano
ou de aorta em 80% dos pacientes
com alta sensibilidade e
especificidade
→ Critérios de classificação:
- idade > 50 anos
- cefaleia localizada
- sensibilidade na artéria temporal
- VSH > 50
- biópsia com arterite necrotizante
→ pelo menos 3 critérios positivos
→ Tratamento:
- pode tratar antes da biópsia (ela
permanece positiva, em vigência
do tratamento, por 14 dias)
- Prednisona (a resposta é
dramática !!! → muito rápido há
melhora dos sintomas)
- Pode usar AAS como prevenção
da preclusão da retina (era
indicado para redução do risco
vascular, mas as diretrizes atuais
suspenderam a medida e ela
 permanece apenas para quem já
tinha outras indicações para o uso)
ARTERITE DE TAKAYASU **
→ Quadro clínico:
- sexo feminino <40 anos
- 10 a 20% dos pacientes são
assintomáticos
- Febre, fadiga, artralgia e perda de
peso
- claudicação de MMSS (paciente
refere que não consegue pentear o
cabelo, não porque o couro
cabeludo dói, mas porque após o
início do movimento, o braço
começa a doer e perder força)
- pulsos e pressões assimétricos em
MMSS (redução dos pulsos,
geralmente) → tem que aferir a
pressão nos 2 membros
- sopros em carótida, subclávia e
aorta
- artralgia (50%) → sinovite é raro
- HAS renovascular → diminuição
da luz das renais
- pode ocorrer envolvimento
pulmonar (geralmente
assintomático) e envolvimento
cardíaco, como ICC, infarto
→ Vasos acometidos:
- aorta e seus ramos principais
- arco aórtico e aorta abdominal são
os mais comumente afetados
- vasculite granulomatosa
- mais comumente em asiáticos e
leste europeu
- Associação com o HLA-B52
→ Laboratório:
- achados da inflamação sistêmica
(Avaliar provas de atividade
inflamatória)
- não há testes específicos
- o VHS pode ser normal em 33 a
50% dos pacientes com doença
ativa
- anemia de doença crônica
→ Diagnóstico / Alterações
radiográficas:
- arteriografia já foi padrão ouro,
mas foi substituída pela angio TC
e angio RNM (são não invasivos)
- Angio RNM → Edema e
espessamento da parede do vaso
(usada para ver progressão e
novas lesões) → HOJE É O
EXAME DE ESCOLHA
- Angio TC → dá pra ver anatomia
do vaso e seu espessamento (usa
contraste iodado e alta radiação)
- USG com doppler pode auxiliar,
mas é limitado quando usado para
vasos profundos e intratorácicos
- PET-CT → tem alto custo, mas
áreas de aumento da captação do
marcador parecem ter correlação
com segmentos arteriais anormais
observados na RNM
- Por conta da localização central
das artérias acometidas, biópsia
geralmente NÃO é uma opção
(quando temos biópsia geralmente
vem como: pan-arterite com
infiltrado mononuclear linfocítico,
com formação de granulomas e
células gigantes, com endotélio
proliferado e fibrótico)
→ Critérios de classificação ACR 1990:
1. Idade <40
2. diminuição dos pulsos braquiais
3. claudicação de extremidades
4. diferença de 10 mmHg na PA
sistólica de MS
5. sopros em subclávias e aorta
6. alterações angiográficas de aorta e
seus arcos principais
→ Devemos ter positividade de 3 dos 6
critérios
→ Critérios de Ishikawa
- 2 maiores OU 1 maior e 2 menores
OU 4 menores
- Critérios maiores:
● Lesão da porção média da
artéria subclávia
esquerda/direita;
 ● Sinais e sintomas
característicos com pelo
menos 1 mês de duração
- Critérios menores:
● VHS elevado
● hipertensão arterial
● carotidinia
● lesão de artéria pulmonar
● lesão de artéria
coronariana
● lesão da aorta torácica
descendente
● lesão da aorta abdominal
● lesão do tronco
braquiocefálico distal
● lesão da porção média da
carótida comum esquerda
→ Tratamento:
- prednisona / metotrexato
- angioplastia só pode ser feita após
remissão da doença (Quando PCR
e VHS começa a cair)
** médios vasos (epidemiologia →
homens)
DOENÇA DE KAWASAKI
→ Acomete mais crianças (meninos)
→ Diagnóstico é clínico e baseado em
6 critérios:
1. Febre ≥ 5 dias (Critério obrigatório)
2. Congestão conjuntival bilateral
3. alterações em lábios e cavidade
oral
4. adenomegalia cervical não
supurativa
5. exantema polimorfo
6. eritema e edema palmo plantar
- Febre + 4 critérios fecha
diagnóstico
→ Laboratorial:
- achados da inflamação sistêmica
- aumenta a fração C3 do
complemento
→ Diagnóstico:
- clínico
- ecocardiograma (Solicitação
obrigatória) → acompanhar e
diagnosticar a complicação mais
temida = ANEURISMA
CORONARIANO
→ Tratamento:
- imunoglobulina venosa (+ precoce
possível)
- AAS (em dose antiinflamatória →
80-100 mg/kg/dia em 4 tomadas
até 48 horas após
desaparecimento da febre)
DOENÇA DE BUERGER
(tromboangeíte obliterante)
→ Quadro clínico:
- homem adulto, tabagista
- necrose de extremidades
- Raynaud
- Tromboflebite migratória
→ Vasos acometidos:
- distais
→ Laboratório:
- achados da inflamação sistêmica
→ Diagnóstico:
- angiografia (lesão em vasos
espiralados OU saca rolhas OU
lesão contas de rosário)
→ Tratamento:
- cessar tabagismo
POLIARTERITE NODOSA (PAN) **
→ A PAN poupa o pulmão
→ Quadro clínico:
- homem de 40 a 60 anos
- Infecção pelo vírus B é o principal
``gatilho´´
- Poupa pulmão
- Sem glomerulonefrite
- Sem ANCA
- HAS renovascular → aneurismas
renais
- Nefropatia vascular por
acometimento das artérias renais
- Insuficiência renal
- retenção azotêmica (presença de
altas concentrações de produtos
nitrogenados, como ureia,
creatinina, ácido úrico e proteínas,
no sangue, soro ou plasma, e que
podem interferir na taxa de
filtração glomerular)
 - sintomas gastrointestinais: Angina
mesentérica (começou a comer,
vem a dor, para de comer, a dor
vai embora)
- Alteração da função hepática
- Angina testicular (dor no testículo)
= orquite (geralmente unilateral e
causada por obstrução da artéria
testicular)
- mononeurite múltipla
- Neuropatia periférica
(extremidades inferiores >
superiores)
- livedo reticular (lesões purpúricas
organizadas sob forma de rede)
ulcerações, nódulos subcutâneos
- Sintomas articulares: artralgia ou
artrite (assimétrica de grandes
articulações e não deformante)
→ Laboratório:
- achados da inflamação sistêmica
- sorologia positiva para hepatite B:
HbSAg+ (marcador que mostra
que tem hepatite B) e HbEAg+
(mostra que ta tendo proliferação
do vírus B)
→ Diagnóstico:
- biópsia de nervo sural, músculo,
pele, testículo, reto (Biópsia
visceral tem risco de sangramento)
→ necrose fibrinóide, com
infiltrado polimorfo/mononuclear,
proliferação endotelial e ruptura da
íntima
- angiografia mesentérica (porque
nesse local os aneurismas estão
mais numerosos) → áreas de
estenose e microaneurismas de 1
a 5 mm em artérias renais,
mesentéricas e hepáticas
→ Tratamento:
- prednisona + ciclofosfamida
- tratar hepatite B
** Pequenos vasos:
→ ou é homem ou empata homem e
mulher
** Vasculites associadas ao ANCA:
1. Granulomatose eosinofilica com
poliangeite (GEPA) - Churg
Strauss
2. Poliangeite microscópica (PAM)
3. Granulomatose com poliangeite
(GPA) - Doença de Wegener
ANCA:
- Anticorpos anticitoplasma de
neutrófilos
- marcador de vasculites
- p-ANCA (anti-mieloperoxidase) →
PAM; GEPA e vasculites
precipitadas por drogas
- c-ANCA (antiproteinase III) → GPA
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA (PAM) **
→ É a PAM que pegou o pulmão
- PAN + síndrome pulmão + rim
- Pulmão: capilarite com hemoptise
(hemorragia pulmonar)
- frequentemente associada a
glomerulonefrite necrotizante focal
e capilarite pulmonar
- acometimento renal importante →
os pacientes geralmente
apresentam-se com início agudo
de glomerulonefrite rapidamente
progressiva
- envolvimento do trato GI
- púrpura (40%)
- p- ANCA
→ Diagnóstico:
- apresentação clínica + biópsia
renal com glomerulonefrite
necrotizante, sem depósitos
imunes
CHURG-STRAUSS (poliangeíte
granulomatosa eosinofílica) → GEPA **
→ Quadro clínico:
- homem 30 a 50 anos
- asma refratária / rinite na idade
adulta
- infiltrados pulmonares migratórios
- eosinofilia
- órgãos preferencialmente
acometidos: pele, nervos
periféricos e pulmões
- Pulmões:
 ● asma (geralmente início
adulto)
● infiltrados pulmonares
irregulares e inconstantes
● infiltrados nodulares, sem
cavidades
● hemorragia pulmonar
- Sistema nervoso:
● mononeurite múltipla
● polineuropatia
sensório-motora
assimétrica
● raro acometimento do SNC
ou nervos cranianos
- Seios paranasais:
● rinite em cerca de 80% dos
pacientes
● polipose (Crescimento de
tecido inflamatório nas
cavidades nasais)
- Pele:
● nódulos subcutâneos,
petéquias, púrpura,
necrose cutânea
- insuficiência renal = raro
- GEFS leve/branda
- gastroenterite e miocardite
eosinofílicas
→ Laboratório:
- eosinofilia > 1500 células/ml
- aumento de IgE (70%)
- aumento de VHS e PCR
- fator reumatoide pode vir positivo
- Anca (p-ANCA) [pacientes ANCA+
são mais propensos a doença
renal, hemorragia alveolar,
mononeurite múltipla e púrpura]
→ Diagnóstico:
- biópsia pulmonar
→ Tratamento:
- prednisona + ciclofosfamida
GRANULOMATOSE DE WEGENER
(granulomatose com poliangeíte) → GPA
**
Em geral, o comprometimento pulmonar
aparece como múltiplos infiltrados
cavitários nodulares e bilaterais
→ Quadro clínico:
- ser humano 30 a 50 anos
- quadro compatível com sinusite
- rinorreia purulenta
- exoftalmia (e dá pra ver) → porque
pode formar granuloma oftálmico
- Perfurações em VAS e nariz em
sela → resultantes da necrose dos
granulomatomas (perfuração do
septo nasal e rompimento da
cartilagem de apoio do nariz)
- Hemoptise
- Capilarite (hemorragia alveolar)
- c-ANCA positivo
- podem desenvolver insuficiência
renal aguda ou crônica
- Forma completa: acometimento
dos 3 principais sítios anatômicos
= seios da face, pulmão e rim
- Forma limitada = sem
acometimento renal (menor
associação com o ANCA)
- Olho: pseudotumor retro-orbital
levando a proptose e podendo
resultar em perda de acuidade
visual (por conta do impacto sobre
o nervo óptico)
- púrpura palpável, úlceras, nódulos
subcutâneos, vesículas
→ Laboratório:
- C-ANCA (+ em 97% dos casos)
→ Diagnóstico:
- biópsia VAS e PULMONAR (vai
encontrar os granulomas
necrotizantes)
- Raio-x pulmonar: nódulos ou
cavitações ou infiltrado fixo
→ Tratamento:
- prednisona + ciclofosfamida
- O tratamento da GP pode ser
dividido em dois estágios: o
 primeiro é baseado na indução da
remissão da doença e o segundo
tem como fundamento a
manutenção da remissão da
doença.
- Os medicamentos utilizados para o
tratamento incluem na maioria das
vezes glicocorticóides como
prednisona; anticorpo monoclonal,
como o rituximabe;
quimioterápicos, como
ciclofosfamida e metotrexato e
imunossupressores, como
azatioprina e mofetil micofenolato.
- a ciclofosfamida é um exemplo de
medicamento utilizado no
tratamento da enfermidade que
pode trazer riscos associados à
toxicidade, bem como cistite
hemorrágica, infecções e câncer
de bexiga
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
(vasculite por IgA)
→ vasculite leucocitoclástica
→ Quadro clínico:
- homem <20 anos
- gatilho: infecção prévia de VA
(geralmente passa despercebido
pelos pais)
- púrpura palpável (principalmente
em nádegas e membros inferiores)
- artralgia/artrite não deformante
- dor abdominal
- glomerulite com hematúria
→ Laboratório:
- IgA1 aumentada
- plaquetas normais ou aumentadas
→ Diagnóstico:
- clínico (associado ou não a biópsia
da pele ou renal)
→ Tratamento:
- suporte (pode associar a corticoide
se o caso ficar grave)
VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA
→ Leucocitoclástica
→ ``estressou → fez púrpura´´ ex:
infecções, traumas e etc
→ Quadro clínico:
- púrpura palpável
- poliartralgia
- glomerulonefrite branda
- neuropatia periférica
- livedo reticular
→ Laboratório:
- diminuição da porção C4 do
complemento
- HCV + (hepatite C)
→ Diagnóstico:
- crioglobulinas +
→ Tratamento:
- imunossupressão
- plasmaferese (tirar as
crioglobulinas)
- tratar a hepatite C
DOENÇA DE BEHÇET **
→ vasculite de calibre variado
→ Quadro clínico:
- ser humano de 25-35 anos
- rara em crianças e maiores de 50
anos
- mulheres e homens proporção
parecida, porém em homens tende
a ser mais grave
- patergia (hipersensibilidade
cutânea) → faz um teste (lesão
com agulha de insulina e ela evolui
para pápula e pode evoluir para
pústula)
- lesões mucocutâneas constituem a
característica da síndrome, mas
manifestações neurológicas e
oftalmológicas são as mais graves
- acne (pseudofoliculite)
- úlceras orais (Extremamente
dolorosas; normalmente regridem
sem cicatrizes) → mucosas dos
lábios, gengiva, bochechas e
língua
- lesão ocular:
1. hipópio → leucócitos em
câmara anterior do olho) →
mau prognóstico,
frequentemente associado
com o envolvimento da
 retina (pode levar a perda
visual)
2. uveíte anterior
3. pan uveíte bilateral crônica
e recidivante (+ comum)
4. neovascularização
- úlceras genitais / escrotais
(grandes e pequenos lábios nas
mulheres)
- aneurismas pulmonares (raros,
mas podem acontecer)
- Manifestações neurológicas →
meningite asséptica; paralisia
pseudobulbar e ocular; trombose
de seio dural; SNP = raro
- trombose vascular pode ser visto
em 25% dos pacientes
→ Laboratório:
- inflamação sistêmica
- ASCA+
→ Diagnóstico:
- clínica (Associada ou não a
arteriografia pulmonar)
→ Tratamento:
- prednisona + ciclofosfamida
- a doença tem um padrão de ir e
vir, por isso é difícil de tratar