ARTERITE TEMPORAL (arterite de células gigantes) E POLIMIALGIA REUMÁTICA

INTRODUÇÃO: A Arterite temporal é a vasculite sistêmica mais comum em adultos, predomina na faixa etária acima
de 50 anos e acomete artérias de grande e médio calibre. 50% dos pacientes com AT apresenta polimialgia
reumática.
A polimialgia reumática é mais comum que a arterite temporal e predomina nos maiores de 60 anos.
A etiologia e a patogenia dessas condições são desconhecidas, mas parece que o processo de inflamação vascular é
ocasionado por um antígeno (ainda não identificado), que se localiza na camada adventícia das artérias. Observa-se
associação com o HLA-DR4 na AT.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Na polimialgia reumática: Sintomas constitucionais (perda ponderal, fadiga e febre
baixa) ; Dor e rigidez matinal na região cervical e cinturas escapular e pélvica; Marcadores inflamatórios positivos
(VHS, anemia crônica e hipergamaglobulinemia); Pode ocorrer em 15-75% dos casos sinovite em articulações
periféricas.
Na arterite temporal: Sintomas constitucionais; Cefaleia (Geralmente domina o quadro, é unilateral, temporal ou
frontotemporo-occipital); Hipersensibilidade do couro cabeludo; Claudicação de mandíbula (quase patognomonico);
Artérias espessadas, nitidamente visíveis; Polimialgia reumática; Distúrbios visuais: Resultam de lesão das artérias
oftálmicas ou seus ramos ciliares posteriores (que irrigam o nervo óptico). Pode haver diminuição da acuidade visual,
amaurose fugaz ou mesmo perda visual completa e indolor, frequentemente irreversível; A Acometimento do arco
aórtico (claudicação de MMSS, dilatação aneurismática da aorta); Acometimento das artérias intracranianas (raro)
 se manifesta por AIT e AVE

LABORATÓRIO: Anemia normocítica normocrômica, leucometria normal e ocasional elevação discreta das
plaquetas. O VHS é tipicamente elevado: encontra-se quase sempre acima de 50 mm/h (normal: até 10 mm/h, para
homens, e até 15 mm/h, para mulheres). Discreta elevação das enzimas hepática e aumento de fatores do
complemento.
DIAGNOSTICO: A biópsia da artéria temporal é o exame padrão-ouro no diagnóstico da arterite de células gigantes.
A biópsia normal não exclui o diagnóstico.
OBS: Se a biópsia não puder ser realizada prontamente, porém houver necessidade de tratamento imediato (ex:
sintomas visuais, que demandam corticoterapia urgente), o diagnóstico não será prejudicado se o procedimento for
feito nas próximas duas semanas.
Na polimialgia reumática o diagnóstico é clinico:

TRATAMENTO: Apresentam uma resposta dramática aos glicocorticoides. A não melhora após 48-72h inclusive
torna ambos os diagnósticos bastante improváveis. Na arterite temporal, iniciam-se doses altas de prednisona,
entre 60-80 mg/dia. Depois se faz a redução gradual da dose da prednisona após o primeiro mês, chegando ao sexto
mês em cerca de 10 mg/dia. A partir daí, mantêm-se baixas doses até completar dois anos de tratamento, quando
este é então interrompido. Nos casos em que doses de manutenção de corticoide relativamente altas se fazem
necessárias, podem ser tentados a azatioprina ou o metotrexato como alternativas “poupadoras de corticoide”,
porém sem muito benefício comprovado. Portadores de complicações urgentes, como amaurose fugaz, devem
receber corticoides em doses elevadas (pulsoterapia: metilprednisolona IV 1 g/dia por três dias).
OBS: Algumas medidas para reduzir o impacto dos glicocorticoides devem acompanhar seu uso crônico: reposição de
cálcio (1.500 mg/dia), vitamina D (800 UI/dia) e bisfosfonados em doses profiláticas (ex.: alendronato
35 mg/dia)...
Também devemos associar AAS em baixas doses (ex.: 100 mg/dia) nos pacientes com arterite temporal! Essa
conduta reduz a incidência de complicações isquêmicas relacionadas à doença (ex.: lesão do nervo óptico, AVC,
IAM).
Para polimialgia reumática: prednisona 10- 20 mg/dia, em uma ou duas tomadas, havendo melhora significativa já
nas primeiras 24 horas. A prednisona é gradualmente reduzida, após o controle inicial, sendo inteiramente retirada
em um ou dois anos. Alguns pacientes serão incapazes de interromper o uso da prednisona, e doses equivalentes a
2-3 mg/dia poderão ser continuadas indefinidamente, o que parece ser seguro (metotrexate pode ajudar a
“desmamar”)
ARTERITE DE TAKAYASU ou síndrome do arco aórtico ou “doença sem pulso”

INTRODUÇÃO: É uma vasculite que se caracteriza pelo acometimento preferencial da aorta e seus ramos primários.
Sua etiologia não é conhecida, assim como sua patogenia, mas acredita-se que estejam envolvidos mecanismos
imunológicos, com participação importante de linfócitos T. É uma doença rara, que acomete tipicamente mulheres
jovens. Na maioria das vezes, a idade de início é entre 15-25 anos.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: No início da doença, predominam os sintomas sistêmicos, como cansaço, anorexia,
perda de peso, sudorese noturna, mialgias e artralgias. Sobrevém então a fase oclusiva, que leva às clássicas
manifestações de insuficiência arterial. Foram documentados quatro padrões de envolvimento:

Tipo I – arco aórtico e seus ramos;

Tipo II – aorta torácica descendente e abdominal e seus ramos;
Tipo III – acometimento simultâneo dos tipos I e II;
Tipo IV – acometimento da artéria pulmonar.

SINTOMAS E SINAIS: Envolvimento subclávio (93%): claudicação de membros superiores, Envolvimento carotídeo:
tontura, síncope, sopro carotídeo; Envolvimento aórtico: insuficiência aórtica; Envolvimento da artéria renal:
hipertensão Renovascular (HA em razão da estenose de artérias renais); Envolvimento íleofemoral: claudicação de
membros inferiores; Outros: miocardite, retinopatia, episclerite.

DIAGNOSTICO: É comum haver anemia, discreta leucocitose e hipergamaglobulinemia. O VHS está quase sempre
elevado, porém não é fidedigno como marcador de atividade da doença. A angiografia é o grande procedimento
diagnóstico e deve englobar toda a aorta. Os achados incluem estenoses e oclusões de grandes vasos, evidência de
aumento da circulação colateral, dilatações pós-estenóticas e formações aneurismáticas fusiformes. A parede
vascular também costuma ter aspecto irregular em seu contorno interno. Exames de imagem não invasivos, como a
tomografia computadorizada helicoidal e a angiorressonância nuclear magnética, também mostram alterações nos
vasos, mas são menos acurados que a angiografia. A biópsia mostra uma vasculite com infiltrado
predominantemente mononuclear e granulomas (células gigantes), mas só pode ser realizada em peças cirúrgicas. O
diagnóstico é confirmado pelos critérios abaixo:
TRATAMENTO: Apesar de a doença de Takayasu ter um curso variável, inclusive com a remissão espontânea, o
tratamento deve ser sempre realizado em virtude da possível morbimortalidade (em geral consequente à
insuficiência cardíaca, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular encefálico ou insuficiência renal). A droga de
primeira linha é a prednisona em dose imunossupressora (1 mg/kg/dia), reduzida lentamente após a remissão para
uma dose de manutenção de 5-10 mg/dia. O metotrexato tem sido considerado uma opção valiosa nos casos
refratários ao corticoide, sendo administrado semanalmente na dose de 15-25 mg. Atualmente diversos autores já
têm preconizado o uso de mofetil micofenolato (1.500 mg 12/12h) no tratamento de manutenção da remissão,
para poupar o doente dos efeitos colaterais da corticoterapia prolongada.

Estenoses vasculares irreversíveis podem ser contornadas com a realização de by-pass cirúrgico ou, mais
modernamente, dilatadas através de angioplastia. Se possível, esses procedimentos devem ser realizados somente
com a doença em remissão, caso contrário, podem ser comprometidos pelo aparecimento de novas estenoses.
VASCULITE ISOLADA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

A vasculite isolada do sistema nervoso central é uma doença rara, de etiologia desconhecida, porém cada vez mais
identificada, que se caracteriza por vasculite restrita aos vasos do sistema nervoso central. Atinge mais homens com
idade média entre 30-50 anos.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Cefaleia em qualquer padrão , sendo muitas vezes grave, acompanhada de náuseas e
vômitos (sintoma mais precoce e mais comum); Sinais neurológicos focais (transitórios ou permanentes);
Convulsões (20% dos casos); Desorientação, amnésia, distúrbio comportamental; Quadro restrito ao SNC; Amaurose
por oclusão da artéria central da retina; Sintomas sistêmicos são muito raros, mas já foram relatados: febre, perda
de peso, artralgias e mialgias

DIAGNOSTICO: O laboratório inespecífico pode trazer alterações do tipo VHS elevado. O exame do liquor não
diferencia a vasculite isolada do SNC de outras afecções, pois costuma estar alterado (elevação de proteínas e
pleocitose linfocítica). A TC contrastada e a RNM podem revelar lesões hipercaptantes, infartos ou hemorragias. A
angiografia cerebral é um exame importante, revelando áreas multifocais de estenoses intercaladas a aneurismas
(achado típico), irregularidades e oclusões, acometendo artérias cerebrais de médio e pequeno calibre. Essas
alterações, contudo, não são suficientes para confirmar o diagnóstico, pois são encontradas em diversas outras
entidades do SNC, incluindo infecções. Por isso, a confirmação necessita da biópsia cerebral e leptomeníngea,
demonstrando vasculite granulomatosa..

TRATAMENTO: Prednisona 1-2 mg/kg/dia, por pelo menos três semanas, com diminuição gradual nos meses
seguintes, combinada à ciclofosfamida 2 mg/kg/dia, está mantida por pelo menos um ano após a remissão

PÚRPURA DE HENOCH SCHOLEIN ou púrpura anafilactoide

É uma vasculite sistêmica que acomete preferencialmente pequenos vasos. É a vasculite mais comum da
infância, sendo incomum em adultos. Tem discreta predominância no sexo masculino, e a idade média de início é
aos cinco anos (varia entre 3-20 anos). A etiologia da doença ainda não foi esclarecida, porém mais de 50% dos casos
são precedidos por uma infecção do trato respiratório superior. Também já foram implicados como
desencadeantes”: drogas (penicilinas, eritromicina, quinidina), vacinação contra inúmeros agentes, alimentos,
picadas de insetos e até exposição ao frio. Mecanismos imunológicos parecem estar implicados, envolvendo uma
hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos contendo esta imunoglobulina.

MANIFESTAÇÕES CLINICAS: Púrpura palpável (em 100% dos casos, acomete nádegas e MMII); Artralgia ou artrite
(joelhos e tornozelos); Dor abdominal; Nefropatia por IgA (branda e assintomática geralmente): Glomerulite; Nos
lactentes, principalmente, é comum ocorrer edema subcutâneo no dorso das mãos e pés, região periorbital, fronte,
couro cabeludo, períneo e bolsa escrotal.

Manifestações descritas, porém pouco frequentes, incluem: formação de nódulos subcutâneos semelhantes aos
nódulos reumatoides, orquite, miocardite, pancreatite, hemorragia pulmonar e intramuscular, neuropatia periférica
e envolvimento dos olhos e sistema nervoso central. A púrpura de Henoch-Schönlein costuma ter um curso
autolimitado, normalmente de 4-6 semanas, sendo comum a ocorrência de recidivas, especialmente no primeiro
ano após o surto inicial, antes da remissão definitiva.
DIAGNOSTICO: O diagnóstico é feito essencialmente em bases clínicas, apoiado na tétrade de púrpura, artralgia/
artrite, dor abdominal e hematúria. São comuns anemia e leucocitose leves. As plaquetas e os testes de coagulação
estão normais. Metade dos pacientes tem elevação da IgA sérica e, alguns, da IgM. O complemento está normal. A
biópsia das lesões cutâneas revela uma típica vasculite leucocitoclástica, com a imunofluorescência revelando
depósitos de IgA e C3. A biópsia renal é raramente realizada. O EAF (Elementos Anormais nas Fezes) geralmente
mostra a presença de hemácias. Para auxiliar no diagnóstico clínico existem os critérios abaixo:

TRATAMENTO: A púrpura de Henoch-Schölein é uma doença autolimitada e benigna, apresentando prognóstico

excelente! Assim, na maioria dos casos, necessita- se apenas de repouso e analgésicos. Quando há acometimento
abdominal mais intenso (dor refratária, sangramento, intussuscepção), nefrite grave ou lesão neurológica
relacionada à PHS (raro), utiliza-se prednisona 1-2 mg/ kg/dia por duas semanas, reduzindo-se gradualmente a dose
num curto período de tempo. Pacientes com proteinúria maciça ou glomerulonefrite rapidamente progressiva
recebem pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/diapor três dias), e muitos autores recomendam associar
plasmaférese e drogas citotóxicas (ex.: ciclofosfamida) nesta situação. Nos pacientes com oclusão intestinal por
intussuscepção devemos tentar a resolução do quadro através do enema baritado (redução hidrostática da
intussuscepção). Em casos de falha, é mandatória a redução pela via cirúrgica.
 VASCULITE CUTÂNEA LEUCOCLASTICA

A vasculite cutânea leucocitoclástica, também conhecida como vasculite por hipersensibilidade, é uma síndrome
vasculítica que acomete arteríolas, capilares e, principalmente, as vênulas pós- -capilares da derme. É a causa mais
comum de vasculite acometendo a pele, atingindo ambos os sexos, assim como todas as faixas etárias
Em cerca de 70% dos casos, essa forma de lesão está associada a algum fator desencadeante identificável, seja uma
vasculite sistêmica primária ou outra doença à distância (outros 30% idiopático).
CLINICA: Púrpura palpável principalmente em membros inferiores (processo inflamatório aumenta a permeabilidade
vascular, causando extravasamento de seu conteúdo, que inclui as hemácias); Lesões tipo urticária (lesões cutâneas
eritematopapulares confluentes e migratórias, de centro edematoso e pálido).
As lesões urticariformes dessa vasculite diferem da urticária comum em três pontos:
- Cada lesão dura de 72 a 96 horas (na urticária comum elas duram minutos ou poucas horas);
- Em vez de prurido, existe dor e sensação de queimação;
- Frequentemente deixa uma hiperpigmentação residual.

Outros tipos de lesão que podem ocorrer são: vesículas, nódulos, placas eritematosas, infartos, ulcerações, livedo
reticular e lesões “eritema multiforme-símiles”. Sintomas sistêmicos muitas vezes estão presentes, como mal-estar,
anorexia e febre baixa. Podem ocorrer ainda artralgias e mialgias. A grande maioria dos pacientes tem um episódio
único que evolui para a cura espontânea em semanas a meses. Porém, cerca de 10% terão um curso recorrente ao
longo de meses a anos.
DIAGNÓSTICO: A vasculite cutânea idiopática é um diagnóstico de exclusão O quadro vasculítico cutâneo não é
diferenciável das vasculites secundárias a uma grande variedade de doenças: hipersensibilidade a drogas, infecções,
colagenoses, neoplasias. É fundamental avaliar o uso recente de drogas como penicilinas, cefalosporinas,
sulfonamidas, diuréticos tiazídicos, furosemida, fenitoína, hidralazina e alopurinol, sendo que nestas duas últimas
podemos encontrar pesquisa de ANCA positiva. Também devem ser avaliadas diversas infecções virais, bacterianas.)
e por ricketsia. Neoplasias ocultas podem ser reveladas apenas com o passar do tempo, e não se justifica uma
investigação profunda a sua procura, além de exames mais simples como uma radiografia de tórax, uma
hematoscopia e uma eletroforese de proteínas. Deve-se ainda realizar a pesquisa de crioglobulinas e de deficiências
no sistema complemento.
Por fim, têm que ser afastadas outras causas de pseudovasculite, como mixoma atrial, ateroembolismo, escorbuto e
outras.
A biópsia de pele revela venulite ou arteriolite neutrofílica com leucocitoclasia (presença de debris de núcleos de
neutrófilos).

TRATAMENTO: Como na maioria dos casos as lesões não causam sintomas e acabam por desaparecer
espontaneamente, nada precisa ser feito. Quando há prurido, costumam ser utilizados anti- -histamínicos.
Frequentemente, as queixas são de ordem estética. Nesse caso, um breve curso de corticoides orais pode ser de
grande valia. Nos casos recidivantes crônicos não se justifica o risco dos efeitos colaterais do uso de corticoides a
longo prazo e é comum não haver resposta à corticoterapia. Existem relatos de sucesso, nesses casos, com a
utilização de colchicina, 0,6 mg duas vezes ao dia, dose que costuma ser bem tolerada. A dapsona e a azatriopina
também tem tido defensores.

VASCULITE CRIOGLOBULINEMICA

A vasculite crioglobulinêmica faz parte do grupo das vasculites cutâneas leucocitoclásticas. Crioglobulinas são
imunoglobulinas com a propriedade de formar precipitados em baixas temperaturas in vitro e se dissolver na
temperatura corporal. As crioglobulinas podem se precipitar na parede vascular, principalmente nos vasos de
pequeno calibre e microvasos (arteríolas, capilares, vênulas), induzindo uma reação inflamatória – vasculite. O tipo
de crioglobulinemia mais associado à vasculite é o tipo II. Os locais de maior tendência à precipitação são a pele, os
dígitos e os glomérulos. Podemos explicar a precipitação nos pequenos vasos digitais em razão da redução na
temperatura, comum nessa região.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Púrpura palpável (em nádegas e membros inferiores ); Poliartralgia; Metade dos
pacientes com crioglobulinemia tipo II desenvolve glomerulonefrite membranoproliferativa, com imunodepósitos
capilares PAS positivos, formados por precipitados de crioglobulinas. A lesão renal geralmente é assintomática,
sendo revelada pela presença de proteinúria, hematúria dismórfica e/ou cilindrúria no EAS. As escórias nitrogenadas
encontram- se na faixa normal na maioria dos pacientes. No entanto, poucos casos evoluem com síndrome nefrótica
e insuficiência renal; Neuropatia periférica (parestesias)/mononeurite múltipla; O fenômeno de Raynaud e,
eventualmente, a isquemia e necrose de dígitos, também podem ocorrer em alguns casos.

DIAGNOSTICO: O consumo de complemento é umas das principais características da vasculite crioglobulinêmica! Os

níveis do componente C4 encontram-se reduzidos, enquanto os de C3 estão mantidos. Alguns pacientes apresentam
uma falsa leucocitose (que pode chegar a 50.000/mm3) e trombocitose. O motivo é a formação de crioprecipitados
no sangue, que podem ser confundidos pelo aparelho Coulter e contados como leucócitos e plaquetas. A
diferenciação deve ser feita por um esfregaço de sangue periférico... A pesquisa de crioglobulinas no soro pode
confirmar o diagnóstico. O sangue deve ser colhido em jejum (para evitar a influência dos lipídeos) em um tubo sem
anticoagulante. O tipo de crioglobulina é determinado pela imunoeletroforese. Um método semiquantitativo para o
diagnóstico da crioglobulinemia é a determinação do criócrito, realizado através da colocação do soro previamente
resfriado em um capilar de micro-hematócrito, seguido de centrifugação. A biópsia das lesões purpúricas confirma o
diagnóstico, ao revelar vasculite leucocitoclástica associada aos crioprecipitados ocluindo alguns vasos. A biópsia
renal geralmente não é necessária, mas caso seja realizada, o achado é característico: glomerulite
membranoproliferativa com agregados de microtrombos PAS-positivos. As diversas causas de crioglobulinemia
devem ser pesquisadas, orientando-se a investigação pelo tipo (I, II ou III). Aqui o tipo que mais nos interessa é o tipo
II (crioglobulinemia mista), a mais associada à síndrome vasculítica. Nesse caso, é obrigatória a pesquisa do vírus da
hepatite C, através da sorologia (anti-HCV ELISA) e/ou do PCR para o RNA viral. Ela será positiva em até 95% dos
casos. Vale ressaltar: entre 5% a 15% de todos os pacientes com hepatite C desenvolvem crioglobulinemia tipo II!

TRATAMENTO: A doença pode ter um curso brando, moderado ou grave. Os casos fulminantes costumam ser
tratados com plasmaferese, corticoide e imunossupressores (ciclofosfamida). O rituximab (anticorpo monoclonal
anti-CD20) está sendo estudado como substituto dos imunossupressores. Prednisona na dose de 40-60 mg/dia pode
ser suficiente nos casos brandos e moderados. Na vigência de hepatite C, esta deve ser tratada da forma habitual.