AS VASCULITES

Definição

Inflamação vascular primária (idiopática) em um contexto de inflamação sistêmica – ‘’a

inflamação sistêmica se dirige de forma idiopática até o vaso’’.

Quadro clínico

1 – Da inflamação sistêmica

Febre, anorexia, astenia, emagrecimento, etc.

2 – Da inflamação vascular

Se acometer vaso de grande calibre (aorta e ramos principais) há redução da luz do vaso,
causando isquemia do vaso subsequente, levando a claudicação.

Se acometer vaso de médio calibre há obstrução puntiforme do vaso, causando dilatação da

região entre duas obstruções, levando a aneurismas e, consequentemente, a angina. Se a
isquemia se estender ao nervo pode causar mononeurite.

Se acometer vaso de pequeno calibre há obstrução, mas ocorre principalmente aumento da

permeabilidade vascular, permitindo a passagem de Hm para o interstício, levando a púrpura
palpável.

Obs: a púrpura se diferencia da petéquia e da equimose apenas pelo tamanho.

Exames laboratoriais

1 – Da inflamação sistêmica

‘’Salada da inflamação’’: aumento de VHS e PCR, anemia normocrômica e normocítica,

leucocitose e aumento de plaquetas.

Obs: no LES, apesar de haver inflamação, não ocorre leucocitose e aumento de plaquetas pois,
especificamente nessa doença, há anticorpos contra leucócitos e contra plaquetas.

O anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA) pode positivar em algumas vasculites,

principalmente naquelas que levam a síndrome pulmão-rim, mas outras doenças também podem
cursar com ANCA positivo.

A forma citoplasmatica (c-ANCA) positiva na granulomatose de Wegener, mas como pode

positivar em outras doenças, deve-se dosar também o Anti-proteinase 3, que se positivo,
aumenta a fidedignidade do c-ANCA para a granulomatose de wegener. Já a forma perinuclear
(p-ANCA) positiva na poliangeite microscópica e na síndrome de Churg-Strauss, mas como
pode positivar em outras doenças, deve-se dosar também o anti-mieloperoxidase, que se
positivo, aumenta a fidedignidade do p-ANCA para essas duas patologias.

Resumindo:
c-ANCA + Anti-proteinase 3  Granulomatose de Wegener (‘’3 deitado parece um w’’).

p-ANCA + anti-mieloperoxidase  Poliangeite microscopica ou Síndrome de Churg-Strauss

2 – Da inflamação vascular

A inflamação do vaso é vista pela biópisa do vaso sanguíneo ou pela biópsia do tecido suprido
pelo vaso sanguíneo.

Obs: para vasos sanguíneos/tecidos onde é dificil a realização da biópsia pode-se utilizar a
angiografia ou o ECO.

Para poder dar o diagnóstico de uma vasculite, é OBRIGATÓRIO que haja, na questão de
prova, o quadro clínico ou a alteração laboratorial da inflamação VASCULAR!!

Vasculites de grandes vasos (predomínio de grande e médio calibre)

São elas: (1) Arterite temporal / de células gigantes (2) Arterite de Takayasu / Síndrome do arco
aórtico.

1 – Arterite temporal / Arterite de células gigantes

Epidemiologia

Mulher maior ou igual a 50 anos – média aos 75 anos.

Acomete preferencialmente os ramos extracranianos da carótida como a artéria temporal.

Quadro clínico

Claudicação da mandíbula (‘’mandíbula cansada’’) + Cefaleia e espessamento visível da arteria

temporal + Hipersensibilidade do escalpo (‘’dificuldade de pentear o cabelo’’) + Febre de
origem indeterminada.

Obs: em idosos, ao afastar neoplasia e infecção como causa de febre de origem indeterminada,
a principal hipótese passa a ser arterite temporal!

Obs: a isquemia do escalpo pode chegar levar até a necrose do escalpo.

50% dos casos a arterite temporal vem acompanhada da polimialgia reumática (sinovite que
cursa com dor + rigidez matinal em cintura escapular e pélvica).

Obs: apesar de metade dos pacientes com arterite temporal terem também polimialgia
reumática, apenas 15% dos pacientes com polimialgia reumática posuem arterite temporal!!

Vasos acometidos
Os principais são: arteria temporal e mandibular.

Obs: a doença pode acometer artéria oftálmica e artéria central da retina, levando ao quadro de
amaurose (cegueira irreversível por lesão da retina) – urgência reumatológica!!

Exames laboratoriais

‘’Salada da inflamação sistêmica’’, mas importante destacar que a VHS está muito elevada (>
40 – 50) tanto na arterite temporal quanto na polimialgia reumática!

Diagnóstico

Biópsia da artéria temporal

Obs: pode-se iniciar o tratamento ANTES da biópsia, pois mesmo com o tratamento já iniciado,
a biópsia mantém sua alteração por até 14 dias.

Tratamento

Prednisona + AAS (para prevenção de trombo).

Obs: a resposta ao corticoide é DRAMÁTICA, tanto na arterite temporal quanto na polimialgia

reumática.

2 – Arterite de Takayasu / Síndrome do arco aórtico

Epidemiologia

Mulher jóvem (< 40 anos).

Quadro clínico

Claudicação de MMSS (‘’dificuldade para pentear o cabelo pois o braço cansa’’) e MMII +
Assimetria de pulsos e de PA nos MMSS (acometimento da subclávia) + Sopro de aorta,
subclávia ou carótida.

Vasos acometidos

Aorta e seus ramos (subclávia e carótida).

Obs: pode acometer artéria renal, levando ao quadro de HAS renovascular!!

Exames laboratoriais
‘’Salada da inflamação sistêmica’’

Diagnóstico

Angiografia / Arteriografia

Tratamento

Prednisona, podendo associar o metotrexate. Diante HAS renovascular indica-se angioplastia.

Obs: a angioplasia somente pode ser realizada após a remissão da doença (a angioplastia pode
piorar a inflamação vascular). Para saber se entrou em remissão basta avaliar VHS e PCR.

Vasculite de médios vasos (predomínio em artérias de médio e pequeno calibre)

São elas: (1) Doença de Kawasaki (2) Doença de Buerger (3) Poliarterite nodosa (PAN) (4)
Vasculite isolada do SNC

1 – Doença de Kawasaki

Epidemiologia

Criança do sexo masculino (< 5 anos). É a segunda vasculite mais comum da infância.

Quadro clínico / critérios

(1) Febre por 5 dias ou mais + (2) Congestão conjuntival bilateral/ conjuntivite não exsudativa +
(3) Alterações em lábios e cavidade oral (lingua em framboesa) + (4)Linfoadenomegalia
cervical não supurativa / não purulenta + (5) Exantema polimorfo (múltiplas formas) + (6)
Eritema e edema palmo-plantar, seguido de descamação periungueal.

Obs: NÃO se espera bolhas ou vesículas no exantema (questão do PSU)

Exames laboratoriais

‘’Salada da inflamação sistêmica’’ + Aumento do complemento (C3) !

Obs: na maioria das vasculites não há alteração do complemento, mas Kawasaki é uma das
exceções!

Vasos acometidos
Artéria coronária, podendo levar a aneurismas de coronárias.

Obs: Kawasaki é uma das principais causas de IAM em crianças.

Diagnóstico

O diagnóstico é exclusivamente clínico, com 5 critérios, sendo febre por mais de 5 dias um
critério obrigatório !

Apesar de o diagnóstico ser clínico, é obrigatório soliciar ECOcardiograma para rastreio e

acompanhamento de aneurisma (complicação mais temida da doença).

Obs: os aneurismas na doença de Kawasaki regridem em 50 – 75% dos casos, geralmente em 2

anos.

Tratamento

Imunoglobulina venosa dose única 2 g/kg (o mais precoce possível) + AAS 80 – 100 mg/kg/dia
(em dose antiinflamatória).

Obs: o tratamento precoce com imunoglobulina reduz muito o risco de aneurisma!

2 – Doença de Buerger / Ttomboangeíte obliterante

Epidemiologia

Homem adulto jovem tabagista.

Quadro clínico

Necrose de extremidades/claudicação isquêmica (principal sintoma) + Fenômeno de Raynaud +

tromboflebite migratória.

Obs: diante homem adulto, jovem, tabagista, com necrose de extremidade, a 1º hipótese
diagnóstica deve ser Aterosclerose precoce mas, como essa é uma condição sistêmica, há
redução de pulsos distais E proximais. Já a doença de Buerger é exclusiva de vasos distais então
há redução de pulsos distais, mas pulsos centrais estão normais!!

Vasos acometidos

Vasos distais dos membros (pode acometer TODAS as extremidades).

Exames laboratoriais
‘’Salada da inflamação sistêmica’’

Diagnóstico

Angiografia/arteriografia que evidencia vasos em ‘’Saca rolhas’’ ou ‘’Espiralados’’, além de

vasos em ‘’Colar de rosário’’ (aneurismas).

Obs: na arteriografia espera-se a ausência de acometimento arterial proximal (o que seria

compatível com aterosclerose)

Tratamento

Cessar tabagismo (abordagem multidiciplinar).

3 – Poliarterite nodosa (PAN)

Epidemiologia

Homem adulto de meia idade (40 – 60 anos).

Quadro clínico

HAS secundária renovascular (devido aneurismas renais) + Sintomas gastrointestinais (angina

mesentérica – ‘’dor logo após alimentação que melhora após parar de comer’’) + Retenção
azotêmica sem glomerulite (devido HAS renovascular) + Dor testicular (angina testicular –
‘’dor nos testículos com a ereção’’) + Mononeurite múltipla (vasculite de vasos que suprem
nervos periféricos) + Livedo reticular (púrpura ‘’organizada’’).

‘’O quadro é muito semelhante a uma aterosclerose, mas a dor testicular, mononeurite múltipla
e livedo reticular devem chamar a atenção na prova para a PAN’’

A PAN POUPA PULMÃO!! Portanto, diante quadro clínico característico de PAN mas que
acomete pulmão, nosso diagnóstico passa a ser Poliangeite microscópica.

Exames laboratoriais

‘’Salada da inflamação sistêmica’’.

Antigamente era muito comum a associação da PAN com a hepatite B (HbSAg e HbEAg
positivo), mas com o avanço da vacinação, reduziu-se muito essa associação (apesar disso
muitas provas ainda cobram essa associação!!).

Obs: apesar de ser raro, a PAN pode cursar com ANCA positivo..
Diagnóstico

Biópsia da pele; do testículo, etc.

Obs: para biopsiar o local é preciso que haja sintoma (livedo reticular, dor testicular, etc.).

Deve-se pesquisar os aneurismas pela angiografia, sendo que o achado mais característico da
PAN na angiografia é a presença de ‘’múltiplos aneurismas mesentéricos – aspecto colar de
contas’’.

‘’Se a angiografia evidenciar múltiplos aneurismas mesentéricos, bate no peito e fala: É PAN’’.

Tratamento

Prednisona + Ciclofosfamida + Tratar hepatite B (se presente).

Obs: pela imunossupressão causada pelo tratamento, é indicado profilaxia para pneumocistose
pulmonar (pneumonia por Pneumocystis jiroveci), com uso de Bactrim.

4 – Vasculite isolada do SNC

Se diferencia das demais vasculites por geralmente não apresentar sinais de inflamação
sistêmica (quadro apenas neurológico).

Caracteriza-se por acometer principalmente homens de meia idade, cursando inicialmente com
cefaleia.

O diagnóstico pode ser feita pela arteriografia, mas o padrão-ouro é a biópsia cerebral e
leptomeníngea.

Vasculite com predomínio de pequenos vasos (artérias de médio e pequeno calibre +

microvasos – arteríolas, vênulas e capilares)

São elas: (1) Poliangeite microscópica / Poliarterite microscópica (2) Síndrome de Churg-
Strauss (3) Granulomatose de Wegener (4) Púrpura de Henoch-Schonlein / Vasculite por IgA
(5) Vasculite criglobulinêmica

1 – Poliangeite microscópica

Epidemiologia

É uma PAN de vasos de pequeno calibre, portanto, acomete pulmão e rim, ou seja, ‘’é uma
PAN que faz síndrome pulmão-rim e não tem associação com hepatite B’’.
Quadro clínico

No pulmão ocorre capilarite levando a hemoptise. Já no rim ocorre GEFS com crescentes.

Exames laboratoriais

‘’A Poliangeite microscópica leva ao aumento do p-ANCA’’.

Diagnóstico

Confirmado pela biópsia renal que evidencia glomerulonefrite com padrão pauci-imune.

Tratamento

Prednisona + Ciclofosfamida.

2 – Síndrome de Churg-Strauss / Poliangeite granulomatosa eosinofílica

Epidemiologia

Homem 30 – 50 anos

Quadro clínico

Asma refratária + Infiltrado pulmonar MIGRATÓRIO (síndrome pulmão-rim) + Eosinofilia +

Mononeurite múltipla + GEFS leve (síndrome pulmão-rim) + Gastroenterite e miocardite
eosinofílica.

Obs: nesse caso a GEFS é LEVE/BRANDA..

Exames laboratoriais

Eosinofilia (geralmente > 1000) + IgE aumentado + p-ANCA positivo em 40 – 60% dos casos +
Anti-mieloperoxidase positivo.

‘’Eosinofilia  IgE’’

Diagnóstico

Biópsia pulmonar – evidencia infiltrado pulmonar com granuloma eosinofílico.

Tratamento

Prednisona + Ciclofosfamida.

3 – Granulomatose de Wegener / Granulomatose com poliangeíte

Epidemiologia

Homem e mulher (na mesma proporção) 30 – 50 anos.

Quadro clínico

Sinusite e rinorreia purulenta + Exoftalmia UNILATERAL (Doença de Graves é bilateral) +

Perfuração de VAS + Nariz em sela + Hemoptise (síndrome pulmão-rim) + Hematúria
(síndrome pulmão-rim).

Obs: tanto a sinusite quanto a exoftalmia são explicadas pelo granuloma. O granuloma no
pulmão pode necrosar gerando o aspecto de cavitações ao RX.

Obs: nesse caso a GEFS é grave, com presença de crescentes.

Diante um paciente com febre, hemoptise e cavitações no RX nossa 1º hipótese diagnóstica tem
que ser turbeculose! Wegener é raro..

Exames laboratoriais

‘’Salada da inflamação sistêmica’’ + c-ANCA positivo em 97% dos casos (inclusive durante a
remissão) + Antiproteinase-3.

Diagnóstico

Biopsia do granuloma na VAS ou do pulmão.

Obs: o pulmão é o sítio ideal para a biópsia! – revela vasculite granulomatosa.

Tratamento

Prednisona + Ciclofosfamida.

Obs: paciente que é colonizado pelo S. aureus na VAS aumenta a chance de recidiva..

4 – Púrpura de Henoch-Schonlein / Vasculite por IgA / Púrpura anafilactoide

Epidemiologia

Mais comum em crianças do sexo masculino (média 5 anos).

Obs: Púrpura de Henoch-Schonlein é a vasculite mais comum da infância. A 2º mais comum é

Kawasaki.

Quadro clínico

Tem como pródromo uma IVAS ou vacinação que evolui com hiperprodução de IgA, levando a
‘’tétrade de Henoch-Schonlein’’:

1 – Púrpura palpável, principalmente em MMII e nádegas (principal sintoma).

2 – Artralgia / Artrite NÃO DEFORMANTE (Henoch-Schonlein ‘’lambe’’ a articulação).

3 – Angina mesentérica (dor abdominal).

4 – Glomerulite com hematúria – (há depósito mesangial de IgA, igual a doença de Berger!!)

Obs: diante todo paciente com suspeita de Henoch-Schonlein com dor abdominal deve-se
solicitar US de abdome, que é capaz de evidenciar espessamento de alça mesentérica.

Exames laboratoriais

‘’Salada da inflamação sistêmica’’ + aumento da IgA 1 + Plaquetas NORMAIS OU

AUMENTADAS.

Obs: diante paciente com Púrpura mas com plaquetas BAIXAS (plaquetopenia) nossa hipótese
diagnóstica passa a ser Púrpura trombocitopênica.

Diagnóstico

Clínica + Biópsia do vaso sanguíneo (evidencia neutrófilo na parede do vaso – ‘’vasculite

leucocitoclástica’’) + Biópsia renal (se refratário – igual na doença de Berger).

Tratamento

Suporte + Sintomáticos. Se houver complicações deve-se usar prednisona.

Obs: as principais complicações são:

1 – Renal, caracterizada por retenção azotêmica, albuminúria, etc. (é a complicação mais grave,
responsável pelo aumento da morbimortalidade na púrpura de Henoch-Schonlein).
2 – Gastrointestinal, caracterizada por invaginação de alça intestinal.

3 – Neurológica, caracterizada por convulsão.

5 – Vasculite Crioglobulinêmica / Crioglobulinemia

Crioglobulina é qualquer anticorpo que se precipite na temperatura de 4º. Geralmente é

secundária a infecção pelo virus da Hepatite C. Muito associada ao estresse!

Quadro clínico

Púrpura palpável + Poliartralgia + Glomerulonefrite branda + Neuropatia periférica + Livedo

reticular.

Obs: é muito típico que essas manifestações sejam precedidas por uma situação de estresse!!

Exames laboratoriais

Queda do complemento (C4 < 8 mg/dl) + Sorologia positiva para hepatite C (HCV positivo).

Obs: assim como Kawasaki, a crioglobulinemia reduz o complemento! – ‘’A CRIO CAI
COMPLEMENTO’’.

Obs: 90% dos pacientes com crioglobulinemia possuem sorologia positiva para hepatite C –
‘’Crio  hepatite C’’

Diagnóstico

Feito pela confirmação de crioglobulinas através do criócito.

Obs: nessa doença a biópsia de vaso sanguíneo também evidencia padrão leucocitoclástico.

Tratamento

Baseado em imunossupressão + plasmaférese (retirar crioglobulinas do sangue). Além de tratar

a hepatite C caso esteja presente.

Obs: mesmo que o paciente tenha hepatite C em atividade é indicado realizar imunossupresão.

Vasculites de vasos de calibres variados

São elas: (1) Doença de Behçet (2) Síndrome de Cogan

1 – Doença de Behçet

Epidemiologia

Homem e mulher (na mesma proporção) – 25 a 35 anos. ‘’Behçet é a doença do queima filme’’.

Quadro clínico

Patergia (hipersensibilidade cutânea ao mínimo trauma) + Acne (pseudofoliculite) + Úlceras

orais dolorosas + Lesão ocular + Úlceras genitais / escrotais dolorosas.

Obs: a lesão ocular é caracterizada por: (1) Hipópio – leucócitos em câmara anterior do olho (2)
Uveíte anterior (3) Panuveíte – pode causar cegueira (4) Neovascularização.

Vasos acometidos

Pode acometer vasos pulmonares, levando a aneurismas arteriais pulmonares, que apesar de
serem característicos de Behçet, são raros!!

Obs: além do aneurisma, outra complicação comum é a trombose.

Exames laboratoriais

‘’salada da inflamação sistêmica’’ + ASCA positivo (anticorpo antisacaromices).

Obs: ASCA NÃO é patognomônico de Behçet!!

Diagnóstico

Clínica + Arteriografia pulmonar.

Tratamento

Prednisona + Ciclofosfamida.

2 – Síndrome de Cogan

Caracterizado pela tríade: (1) Ceratite intersticial (2) Disfunção auditiva e visual (do VIII par
craniano) (3) Vasculite, que nem sempre está presente.

Muito associada a PAN e Takayasu.

‘’Queixa de perda da visão e de labirintite’’.