Vasculites

Vasculite é uma inflamação vascular que ocorre em um contexto de inflamação sistêmica.

Manifestações clínicas
 Inflamação sistêmica: febre, anorexia, astenia, emagrecimento.
 Inflamação vascular: depende do tamanho - grande calibre, médio calibre e pequeno
calibre.
 Grande calibre (aorta e seus ramos principais): isquemia tecidual seletiva
(claudicação)
 Médio calibre: aneurismas, anginas, mononeurite
 Pequeno calibre (aumento da permeabilidade vascular, permitindo a saída de
hemácias para a pele): púrpura palpável
Petéquia é uma púrpura puntiforme (petéquia > púrpura > equimose)

Exames complementares
 Inflamação sistêmica
 ↑VHS e ↑PCR
 Anemia normo/normo e leucocitose
 ↑ Plaquetas
 ANCA (Ac Anti-citoplasma de neutrófilo, não é patognomônico): possui dois
padrões
 ANCA + → Síndrome pulmão-rim
 C-ANCA: associado a anti-proteinase 3 confere especificidade para
vasculites
 Granulomatose de Wegener
 P-ANCA: associado a anti-mieloperoxidase confere especificidade para
vasculites
 Poliangeíte microscópica
 Churg-Strauss
 Inflamação vascular
 Biópsia: do vaso ou tecido, mas tem vasculite que não tem como fazer biopsia,
então...
 Imagem: angiografia, ECO

Classificação
Antigamente havia a classificação de Chapell-Hill, que dividia em vasculites de grande,
médio e pequeno calibre. Lembrar que a classificação levava em conta os vasos que
preferencialmente são atingidos (uma vasculite de pequenos vasos pode atingir os de médio e
grande calibre, por exemplo).

Vasculites de Grandes Vasos: Arterite Temporal (células gigantes) e Arterite de Takayasu

Arterite Temporal
 Sexo feminino – doença de grande calibre atinge mulheres primeiro
 ≥ 50 anos; média de 75 anos
Quadro clínico:
 Cefaleia – inicio da cefaleia após os 50 anos – e espessamento da temporal (vasculite
que se vê)
 Hipersensibilidade do escalpo (isquemia do escalpo), em função da isquemia da
vasculite,
 Claudicação mandibular,
  Polimialgia reumática (dor + rigidez matinal em cinturas escapular e pélvica) em 50%
dos casos das pessoas com arterite, mas apenas 15% das pessoas com polimialgia têm
arterite
 Febre de origem indeterminada
 Acomete os vasos temporais e mandibulares; oftálmica e central da retina (amaurose)

 Laboratório: inflamação sistêmica, ↑ VHS > 40-50 (até maior que 100, inclusive para a
polimialgia)
 Diagnóstico: biópsia de artéria temporal
 Tratar, depois fazer a biópsia: a doença permanece visível à biópsia por até 14
dias após iniciado o tratamento
 Tratamento: prednisona (resposta dramática); AAS (prevenção, principalmente da
amaurose).
 Resposta dramática ao tratamento (diferencia de polimialgia reumática)

Arterite de Takayasu
 Mulher < 40 anos
 Claudicação + de membro superior – atinge subclávia
 Pulsos e pressões assimétricos em MMSS
 Sopros em subclávia, carótida e aorta
 HAS renovascular (pelo acometimento da aorta)
 Não altera durante a gravidez

 Laboratório: inflamação sistêmica

 Diagnóstico: angiografia
 Tratamento: prednisona / metrotrexato
 Angioplastia só após remissão – não poso intervir no vaso enquanto a doença
está ativa, pois ao mexer no vaso inflamado irá causar mais inflamação!

Vasculites de Médios Vasos: Doença de Kawasaki, Doença de Burger, Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki
São 6 critérios, sendo necessário 5 para o diagnóstico, e o 1º é obrigatório!

Critérios para Doença de Kawasaki

Febre por > 5 dias (obrigatório) Linfonodomegalia cervical não-supurativa
Congestão conjuntival bilateral Exantema polimorfo
Alterações em lábios e cavidade oral Eritema e edema palmo-plantar

 Laboratório: inflamação sistêmica

 ↑ Complemento (C3)
 Diagnóstico: clínico, mas pedir ecocardiograma e/ou angiografia (pesquisa de
aneurisma de coronária)
 O eco é obrigatório no momento do diagnóstico, sendo repetido em 2-3
semanas e novamente em 6-8 semanas. Caso haja aneurisma, o eco é realizado
semanalmente! 75% reverte em até 2 anos.
 Tratamento: imunoglobulina venosa (o mais precoce possível, preveni aneurisma), AAS

Doença de Buerger (Tromboangeíte Obliterante)

 Homem jovem, adulto, tabagista
 Necrose de extremidades – todas as extremidades de todos os membros
 Raynaud
 Tromboflebite migratória
 Acomete os vasos distais dos membros; pulso pedioso e tibial diminuídos, mas poplíteo
normal

 Laboratório: inflamação sistêmica

 Diagnóstico: angiografia (vasos em saca-rolhas ou espiralados, contas de rosário)
 Caso o paciente não fume e tenha aneurismas formando contas de rosário,
pensar em uso de cocaína!
 Tratamento: cessar o tabagismo!

Poliarterite Nodosa (PAN)

 Homem de 40 a 60 anos
 HAS renovascular
 Retenção azotêmica
 Sintomas gastrointestinais – angina mesentérica
 Dor testicular – angina testicular
 Mononeurite múltipla
 Livedo reticular

 Laboratório: inflamação sistêmica; relação com hepatite B (HBsAg+ HBeAg+), em torno

de 5 a 15%
 Diagnóstico: biópsia de pele, testículo; angiografia mesentérica (múltiplos aneurismas
mesentéricos)
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida; tratar hepatite B (se positivo)

A PAN poupa pulmão!!! Se a PAN pegou pulmão → poliangeíte microscópica!

Vasculites de Pequenos Vasos: Poliangeíte microscópica

Poliangeíte Microscópica: PAN + pulmão + glomérulo

 PAN + Síndrome pulmão-rim!
 Pulmão: capilarite pulmonar que causa hemoptise
 Glomérulo: vasculite glomerular que causa glomerulonefrite GEFS com crescentes
(pior gravidade)!
 P-ANCA!
 Tratamento: corticoide + ciclofosfamida

Churg-Strauss – Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica

 Homem 30 – 50 anos
 Asma
 Infiltrado pulmonar migratório
 Eosinofilia > 1000
 Mononeurite múltipla
 Gastroenterite e miocardite eosinofílica

 Laboratório: p-ANCA + em 40-60% dos casos

 Eosinofilia e ↑IgE
 Diagnóstico: biópsia pulmonar
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida

Granulomatose de Wegener – Granulomatose com Poliangeíte

 C-ANCA + Síndrome Pulmão-Rim
 Homem/mulher 30 – 50 anos
 Sinusite, rinorreia purulenta
 Exoftalmia
 Perfurações em via aérea superior (palato, p.ex)
 Nariz em sela
 Hemoptise
 Hematúria: GEFS com crescentes!

 Laboratório: C-ANCA (+97% dos casos)

 Diagnóstico: biópsia VAS e pulmonar, raio x com cavitação pulmonar (DD com TB)
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida

Púrpura de Henoch-Schönlein – Vasculite por IgA

 Vasculite leucocitoclástica
 Meninos/homens < 20 anos (média 5 anos) – vasculite mais comum da infância
 Infecção de via aérea prévia ou vacinação prévia
Tétrade:
 Púrpura palpável
 Artralgia/artrite não deformante
 Angina mesentérica – pedir USG (pode ter também dor abdominal e diarreia)
 Glomerulite com hematúria - igual à Berger: ↑IgA

 Laboratório: ↑IgA1, plaquetas normais ou ↑

 Diagnóstico: clínico + biópsia renal
 Tratamento: suporte ou prednisona no caso de complicações:
 Renais: igual à Berger – complicação renal é a causa de aumento de
mobimortalidade
 Gastrointestinais (intussuscepção)
 Neurológicas (convulsão)

Vasculite Crioglobulinêmica – Crioglobulinemia

 Púrpura palpável – desencadeada pelo estresse
 Poliartralgia
 Glomerulonefrite branda
 Neuropatia periférica
 Livedo reticular

 Laboratório: ↓complemento (C4 < 8mg/dL); HCV+ (90% casos)

 Diagnóstico: crioglobulinas +, FR+
 Tratamento: o mais temido na doença é a hiperviscosidade sanguínea!
 Imunossupressão Rituximab + plasmaférese + tratamento Hepatite C

Doença de Behçet
 Homem/mulher 25-30 anos
 Patergia – hipersensibilidade cutânea
 Acne – pseudofoliculite
 Úlceras orais
 Lesão ocular:
 Hipópio – leucócitos em câmara anterior do olho
 Uveíte anterior, pan-uveíte
 Neovascularização
 Úlcera genitais – escrotais
 Aneurismas arteriais pulmonares – raros!

 Laboratório: inflamação sistêmica e ASCA+

 Diagnóstico: arteriografia pulmonar
 Tratamento: Prednisona + Ciclofosfamida (Azatioprina)